Mozgászavarok - absztrakt. Károsodott motorfunkció Okok, amelyek a motorszféra eltéréséhez vezetnek

A mozgászavarok olyan betegségek és szindrómák csoportja, amelyek befolyásolják a testmozgások előállításának és ellenőrzésének képességét.

Mozgászavarok: leírás

Egyszerűnek és könnyűnek tűnik, de a normál mozgáshoz meglepően bonyolult vezérlőrendszerre van szükség. E rendszer bármely részének megzavarása mozgási zavarokat okozhat az emberben. Nyugalomban is előfordulhatnak nem kívánt mozgások.

A rendellenes mozgások a mozgászavarok hátterében álló tünetek. Egyes esetekben a rendellenességek az egyetlen tünetek. Azok a rendellenességek vagy állapotok, amelyek mozgászavarokhoz vezethetnek, a következők:

  • agyi bénulás,
  • koreoathetózis,
  • encephalopathia,
  • esszenciális remegés,
  • örökletes ataxiák (Friedreich-ataxia, Machado-Joseph-kór és spinocerebellaris ataxia),
  • parkinsonizmus és Parkinson-kór,
  • szén-monoxid-, cianid-, metanol- vagy mangánmérgezés,
  • pszichogén rendellenességek,
  • nyugtalan láb szindróma,
  • izomgörcs,
  • stroke,
  • Tourette-szindróma és egyéb tic-betegségek,
  • Wilson-kór.

A mozgászavarok okai

Testünk mozgásait több, egymással kölcsönhatásban lévő agyi központ részvételével állítjuk elő és koordináljuk, beleértve a kéreget, a kisagyot és a szervezetben található struktúrák egy csoportját. belső részek agy, az úgynevezett bazális ganglionok. Az érzékszervi információ biztosítja a testrészek és a gerinc aktuális helyzetének és sebességének pontosságát, idegsejtek(neuronok) segít megelőzni az antagonista izomcsoportok összehúzódását egyidejűleg.

A mozgászavarok kialakulásának megértéséhez hasznos minden normális mozgást figyelembe venni, például egy tárgy megérintését a mutatóujjával. jobb kéz. A kívánt mozgás eléréséhez a kart fel kell emelni és ki kell nyújtani, az alkar bevonásával, ill mutatóujj ki kell egyenesíteni, míg a többi ujj hajlított marad.

A motorindítási parancsok a kéregben kezdődnek, amely a külső felület agy A jobb kar mozgása a bal motoros kéreg aktivitásával kezdődik, amely jeleket generál az érintett izmoknak. Ezek az elektromos jelek a felső motoros neuronokon haladnak keresztül középagy a gerincvelőhöz. Az izmok elektromos stimulációja összehúzódást, a kompressziós erő pedig a kéz és az ujj mozgását okozza.

Bármely idegsejt sérülése vagy halála az útvonal mentén az érintett izmok gyengeségét vagy bénulását okozza.


Antagonisztikus izompárok

Az egyszerű mozgás korábbi leírása azonban túl primitív. Ennek egyik fontos tisztázása az ellentétes, vagy antagonisztikus izompárok szerepének figyelembe vétele. A felkaron található bicepsz izom összehúzódása befolyásolja az alkarban a könyök és a kar hajlítását. Az ellenkező oldalon lévő tricepsz összehúzása a könyökhöz kapcsolódik, és kiegyenesíti a kart. Ezek az izmok általában úgy működnek, hogy az egyik csoport összehúzódását automatikusan a másik blokkolása kíséri. Más szóval, a bicepsznek adott parancs egy másik parancsot vált ki, hogy megakadályozza a tricepsz összehúzódását. Ily módon az antagonista izmok megakadályozzák, hogy ellenálljanak egymásnak.

Kár gerincvelő vagy traumás agysérülés károsíthatja a kontrollrendszert, és akaratlan egyidejű összehúzódást és görcsösséget, valamint az izomtevékenység során a mozgással szembeni ellenállás növekedését okozhatja.

Kisagy

Amint egy kézmozdulat megindul, az érzékszervi információ a helyére irányítja az ujjat. pontos célt. Egy tárgy megjelenése mellett a legfontosabb információforrás a tárgyról a „szemantikai pozíció”, amelyet a végtagokban elhelyezkedő számos szenzoros neuron képvisel (propriocepció). A propriocepció az, ami lehetővé teszi, hogy egy személy ujjal megérintse az orrát becsukott szemek. A fülben található egyensúlyi szervek biztosítják fontos információ az objektum helyzetéről. A proprioceptív információkat az agy hátsó részén található kisagy nevű szerkezet dolgozza fel. A kisagy elektromos jeleket küld a mozgások megváltoztatására, ahogy az ujj mozog, és parancsok özönét hozza létre egy szigorúan ellenőrzött, folyamatosan fejlődő minta formájában. A kisagyi rendellenességek az erő, a pontos pozicionálás és a mozgások sebességének szabályozásának képtelenségét okozzák (ataxia). A kisagyi betegségek ronthatják a célpont távolságának megítélését is, ami miatt a személy alul- vagy túlbecsüli azt (diszmetria). Az akaratlagos mozgások során fellépő remegés kisagykárosodás következménye is lehet.

Alapi idegsejtek

Mind a kisagy, mind az agykéreg információkat küld az agy mélyén található struktúrák halmazának, amelyek segítenek szabályozni a mozgás akaratlan összetevőit. A bazális ganglionok kimeneti üzeneteket küldenek a motoros kéregnek, segítve a mozgások elindítását, az ismétlődő vagy összetett mozgások szabályozását és az izomtónus szabályozását.

A bazális ganglionon belüli áramkörök nagyon összetettek. Ezen a struktúrán belül egyes sejtcsoportok beindítják a bazális ganglionok más komponenseinek működését, egyes sejtcsoportok pedig blokkolják működésüket. Ezek az összetett visszacsatoló áramkörök nem teljesen világosak. A bazális ganglionok áramkörének zavarai többféle mozgászavart okoznak. A bazális ganglionok egy része, az úgynevezett substantia nigra olyan jeleket küld, amelyek megakadályozzák annak kilépését egy másik, a hipotalamusz magnak nevezett szerkezetből. A nucleus hypothalamus jeleket küld a globus pallidusnak, amely viszont blokkolja a thalamus magját. Végül a thalamus magja jeleket küld a motoros kéregnek. A substantia nigra ekkor megkezdi a globus pallidus mozgását és blokkolja azt. Ez az összetett minta több ponton is megszakadhat.

Úgy gondolják, hogy a bazális ganglionok más részein fellépő problémák ticket, remegést, disztóniát és számos más mozgászavart okoznak, bár az ilyen rendellenességek mögött meghúzódó pontos mechanizmusok nem teljesen ismertek.

Egyes mozgászavarokat, köztük a Huntington-kórt és az öröklött ataxiákat, öröklött genetikai hibák okozzák. Egyes állapotok, amelyek hosszan tartó izomösszehúzódást okoznak, egy adott izomcsoportra korlátozódnak (fokális dystonia), másokat sérülés okoz. A Parkinson-kór legtöbb esetének okai ismeretlenek.

A mozgászavarok tünetei

A mozgászavarokat hiperkinetikus (sok mozgás) vagy hipokinetikus (kevés mozgás) kategóriába sorolják.

Hiperkinetikus mozgászavarok

Disztónia- tartós izomösszehúzódások, amelyek gyakran csavarodó vagy ismétlődő mozdulatokat és rendellenes testtartást okoznak. A dystonia egy területre korlátozódhat (gócos), vagy érintheti az egész testet (széles körben). A fokális dystonia érintheti a nyakat (nyaki dystonia); arc (egyoldali vagy hemifacialis görcs, a szemhéj szűkülete vagy blepharospasmus, a száj és az állkapocs összehúzódása, az áll és a szemhéj egyidejű görcse); hangszalagok (gége-dystonia); karok és lábak (írói görcs vagy foglalkozási görcs). A dystonia fájdalmas állapot lehet.


Remegés
– egy testrész ellenőrizetlen (akaratlan) remegése. Remegés csak akkor fordulhat elő, ha az izmok ellazultak, vagy csak tevékenység közben.

Tíkfa– akaratlan, gyors, szabálytalan mozgások vagy hangok. A tikek bizonyos mértékig kontrollálhatók.

Myoclonus- hirtelen, rövid, rángatózós, akaratlan izomösszehúzódás. A myoklonus összehúzódások külön-külön vagy többször is előfordulhatnak. A ticekkel ellentétben a myoclonust még rövid ideig sem lehet kontrollálni.

Spaszticitás- az izomtónus kóros növekedése. A spaszticitás önkéntelenséghez társulhat izomgörcsök, az állandó izomösszehúzódások és a túlzott mély ínreflexek, amelyek megnehezítik vagy ellenőrizhetetlenné teszik a mozgásokat.

Vitustánc– gyors, szabálytalan, kontrollálatlan görcsös mozgások, leggyakrabban a karok és lábak. A chorea hatással lehet a karokra, a lábakra, a törzsre, a nyakra és az arcra. A choreoathetosis folyamatos véletlenszerű mozgások szindróma, amely általában nyugalomban fordul elő, és különböző formákban nyilvánulhat meg.

Görcsös rángatózás- hasonló a choreához, de a mozdulatok sokkal nagyobbak, robbanékonyabbak és gyakrabban fordulnak elő a karokban vagy a lábakban. Ez az állapot a test mindkét oldalát vagy csak az egyiket érintheti (hemiballismus).

Akathisia– nyugtalanság és mozgásvágy csökkenteni kényelmetlenség amely magában foglalhatja a viszketést vagy a nyújtás érzését általában a lábakban.

Athetózis– a karok és lábak lassú, folyamatos, ellenőrizetlen mozgása.

Hipokinetikus mozgászavarok

Bradykinesia– a mozgások rendkívüli lassúsága és merevsége.

Fagyasztó– a mozgás megkezdésének képtelensége vagy a mozgás önkéntelen leállása annak befejezése előtt.

Merevség– fokozott izomfeszülés, amikor a kart vagy a lábát külső erő hatására mozgatják.

A testtartás instabilitása a függőleges helyzet megtartásának képességének elvesztése, amelyet a lassú felépülés vagy a reflexek helyreállásának hiánya.

Mozgászavarok diagnosztizálása

A mozgászavarok diagnosztizálásához alapos anamnézis, valamint teljes fizikális és neurológiai vizsgálat szükséges.

Az anamnézis segít az orvosnak értékelni olyan egyéb állapotok vagy rendellenességek jelenlétét, amelyek hozzájárulhatnak a rendellenességhez vagy azt okozhatják. A családi anamnézisben izom- vagy neurológiai rendellenességeket vizsgálnak. A mozgászavarok bizonyos formáira genetikai vizsgálat is elvégezhető.

Fizikai és neurológiai vizsgálatok magában foglalhatja a páciens motoros reflexeinek értékelését, beleértve az izomtónus, a mobilitás, az erő, az egyensúly és az állóképesség állapotát; a szív és a tüdő munkája; idegi funkciók; a hasüreg, a gerinc, a torok és a fülek vizsgálata. Mérve artériás nyomás, vér- és vizeletvizsgálatot végeznek.

Az agyi vizsgálatok jellemzően képalkotó technikákat foglalnak magukban, beleértve a számítógépes tomográfiát (CT), a pozitronemissziós tomográfiát (PET) vagy a mágneses rezonancia képalkotást (MRI). Szükség lehet gerinccsapra is. A kóros mozgások videofelvételét gyakran használják azok természetének elemzésére, valamint a betegség és a kezelés előrehaladásának nyomon követésére.

Az egyéb vizsgálatok magukban foglalhatják a gerinc és a csípő röntgenfelvételét, vagy helyi érzéstelenítőkkel végzett diagnosztikai blokkokat, hogy információt nyújtsanak a hatékonyságról lehetséges módszerek kezelés.

Egyes esetekben idegvezetési vizsgálatokat és elektromiográfiát rendelnek el az izomaktivitás értékelésére és biztosítására átfogó értékelést ideg- és izomfunkciók.

Elektroencefalogramra (EEG) van szükség az agy általános működésének elemzéséhez, és az agy mozgással vagy érzéssel kapcsolatos részeinek aktivitásának mérésére. Ez a teszt az agy elektromos jeleit méri.

Mozgási zavarok: kezelés

A mozgászavarok kezelése a jobb oldalon kezdődik diagnosztikai értékelés. A kezelési lehetőségek közé tartoznak a fizikai és foglalkozási terápiák, gyógyszerek, sebészeti műtétek vagy e módszerek kombinációja.

A kezelés célja a páciens komfortérzetének növelése, a fájdalom csökkentése, a mobilitás javítása, a mindennapi tevékenységek segítése, a rehabilitációs eljárások, valamint a kontraktúrák kialakulásának megelőzése vagy csökkentése. A javasolt kezelés típusa a betegség súlyosságától függ, Általános állapot a beteg egészségi állapotát, a terápia lehetséges előnyeit, korlátait és mellékhatásait, valamint a beteg életminőségére gyakorolt ​​hatását.

A mozgászavarok kezelését mozgászavar-specialista, illetve gyermek esetén speciálisan képzett gyermekneurológus, valamint multidiszciplináris szakembergárda végzi, melynek tagja lehet gyógytornász, foglalkozási terapeuta, ortopéd vagy idegsebész és mások.

Felelősség megtagadása: A cikkben bemutatott információk kb mozgászavarok, csak az olvasó tájékoztatását szolgálja. Nem helyettesíti az egészségügyi szakembertől kapott tanácsokat.

Ezek közé tartozik a tremor, a dystonia, az athetotikus tics és a ballizmus, a dyskinesia és a myoclonus.

A mozgászavarok okainak, tüneteinek, jeleinek osztályozása

Mozgászavar Osztályozás, okok, tünetek, jelek
Tremor = egy testrész ritmikus oszcilláló mozgása

Besorolás: nyugalmi tremor, szándékos tremor, esszenciális tremor (általában testtartási és akciós), ortosztatikus tremor A parkinsonizmusra nyugalmi tremor jellemző. Az esszenciális tremor gyakran évekig fennáll, mielőtt orvoshoz fordulna, és általában kétoldalú; emellett gyakran feljegyeznek egy pozitív családi anamnézist. A szándék és cselekvés tremor gyakran társul a kisagy vagy az efferens kisagyi útvonalak károsodásával. Az ortosztatikus tremor elsősorban az álló helyzetben való instabilitásban és a lábizmok magas frekvenciájú remegésében nyilvánul meg.

A fokozott élettani tremor okai (a Német Neurológiai Társaság szabványa szerint): pajzsmirigy-túlműködés, hyperparathyreosis, veseelégtelenség, B2 vitamin hiány, érzelmek, stressz, kimerültség, megfázás, drog/alkohol megvonási szindróma

Gyógyszer által kiváltott tremor: neuroleptikumok, tetrabenazin, metoklopramid, antidepresszánsok (főleg triciklikusok), lítiumkészítmények, szimpatomimetikumok, teofillin, szteroidok, aritmia elleni szerek, valproinsav, pajzsmirigyhormonok, citosztatikumok, immunszuppresszív szerek, alkohol

Dystonia = hosszan tartó (vagy lassú), sztereotip és önkéntelen izomösszehúzódás gyakran ismétlődő csavaró mozdulatokkal, természetellenes pózokés rendellenes helyzetek Osztályozás: idiopátiás dystonia felnőtteknél általában fokális dystonia(pl. blepharospasmus, torticollis, dystoniás írógörcs, gége dystonia), szegmentális, multifokális, generalizált dystonia és hemidystonia is megkülönböztethető. Ritkán előfordulnak primer disztóniák (autoszomális domináns disztóniák, például dopa-szenzitív dystonia) vagy disztóniák, amelyek egy mögöttes degeneratív betegség részeként (pl. Hallerforden-Spatz szindróma). Másodlagos disztóniákat is leírtak például Wilson-kórban és szifilitikus encephalitisben. Ritkán: dystoniás állapot légzési elégtelenséggel, izomgyengeséggel, hyperthermia és myoglobinuria.

Tics = akaratlan, hirtelen, rövid és gyakran ismétlődő vagy sztereotip mozgások. A tic gyakran elnyomható egy ideig. Gyakran van egy megszállott vágy egy mozdulat végrehajtására, amelyet megkönnyebbülés követ.
Osztályozás: motoros tics (klónikus, disztóniás, tónusos, pl. pislogás, grimasz, fejbiccentés, összetett mozdulatok, pl. megfogás, ruha igazítása, kopropraxia) és hangos (vokális) tics (pl. köhögés, köhögés vagy összetett tic → coprolalia , echolalia). A fiatalkori (elsődleges) tics gyakran Tourette-szindrómával összefüggésben alakul ki. A másodlagos tics okai: agyvelőgyulladás, trauma, Wilson-kór, Huntington-kór, gyógyszerek (SSRI-k, lamotrigin, karbamazepin)

Choreiform mozgászavarok = akaratlan, irányítatlan, hirtelen és rövid, néha összetett mozgások Athetosis = lassú koreiform mozgás, a disztális területeken hangsúlyos, néha féregszerű, vonagló)

Ballizmus/hemiballizmus = súlyos forma dobó mozgással, általában egyoldalú, a proximális végtagokat érinti

A Huntington-féle chorea egy autoszomális domináns neurodegeneratív betegség, amelyet jellemzően hiperkinetikus és gyakran choreiform mozgások kísérnek (az elváltozás a striatumban van). A chorea nem genetikai okai: lupus erythematosus, chorea minor (Sydenham), terhességi chorea, hyperthyreosis, vasculitis, gyógyszerek (pl. levodopa túladagolás), anyagcserezavarok (pl. Wilson-kór). A hemiballismus/ballismus okai az ellenoldali subthalamicus nucleus tipikus elváltozásai, de figyelembe kell venni egyéb szubkortikális elváltozásokat is. Gyakrabban arról beszélünk ischaemiás gócokról. Több ritka okok- metasztázisok, arteriovenosus malformációk, tályogok, lupus erythematosus és gyógyszerek.
Dyskinesia = akaratlan, folyamatos, ismétlődő, céltalan, gyakran ritualizált mozgások

Osztályozás: egyszerű dyskinesiák (pl. nyelvlökés, rágás) és összetett diszkinéziák (pl. simogató mozgások, ismétlődő lábkeresztezés, menetelő mozdulatok).

Az akatízia kifejezés összetett sztereotip mozgásokkal járó motoros nyugtalanságot („képtelenség egy helyben ülni”) írja le, amelyet általában az antipszichotikus terápia okoz. Tardív diszkinézia (általában a száj, az arc és a nyelv diszkinéziája formájában) az antidopaminerg szerek (neuroleptikumok, hányáscsillapítók, például metoklopramid) alkalmazása miatt következik be.

Myoclonus = hirtelen, önkéntelen, rövid izomrándulások látható motoros hatással különböző mértékben(a finom izomrángásoktól a súlyos myoclonusig, amely a test izmait és a végtagokat érinti)

Osztályozás: A myoclonus előfordulhat kérgi, szubkortikális, retikuláris és spinális szinten.

Lehetnek fokális szegmentálisak, multifokálisak vagy generalizáltak.

  • Epilepsziával való kapcsolat (fiatalkori epilepszia West-szindrómával, Lennox-Gastaut-szindróma; progresszív myoklonus epilepszia Unferricht-Lundborg-szindrómával, Lafora-testbetegség, MERRF-szindróma)
  • Lényeges okok (sporadikus, örökletes myoclonus általában korai megjelenéssel) Anyagcserezavarok: hepatikus encephalopathia, veseelégtelenség (dialízises encephalopathia krónikus alumínium mérgezés miatt), diabéteszes ketoacidózis, hipoglikémia, elektrolit egyensúlyhiány, pH-válságok
  • Mérgezések: kokain, LSD, marihuána, bizmut, szerves foszfátok, nehézfémek, kábítószer-túladagolás
  • Gyógyszerek: penicillin, cefalosporin, levodopa, MAO-B gátlók, opiátok, lítium, triciklusos antidepresszánsok, etomidát
  • Tárolási betegségek: lipofuscinosis, salidosis
  • Trauma/hipoxia: Lance-Adams szindróma (poszt-hipoxiás myoclonus szindróma) szívmegállás, légzési elégtelenség, traumás agysérülés után
  • Paraneoplázia
  • Fertőzések: agyvelőgyulladás (a kanyaró fertőzés utáni szubakut szklerotizáló panencephalitis jellemzője), agyhártyagyulladás, myelitis, Creutzfeldt-Jakob-kór
  • Neurodegeneratív betegségek: Huntington-kór, Alzheimer-kór, örökletes ataxiák, parkinsonizmus

Mozgászavarok diagnosztizálása

A hiperkinetikus mozgászavart kezdetben a klinikai kép alapján diagnosztizálják:

  • Ritmikus, például remegés
  • Sztereotip (ugyanaz az ismétlődő mozgás), pl. dystonia, tic
  • Irritmiás és nem sztereotip, például chorea, myoclonus.

Figyelem: a több hónapja szedett gyógyszerek is felelősek lehetnek a mozgászavarért!

Ezenkívül az agy MRI-jét kell elvégezni az elsődleges (pl. Huntington-kór, Wilson-kór) és a másodlagos (pl. gyógyszerrel kapcsolatos) okok megkülönböztetésére.

Rutin laborvizsgálatok elsősorban az elektrolitszint, a máj- és vesefunkció, valamint a pajzsmirigyhormonok meghatározását kell tartalmaznia.

Ezenkívül tanácsosnak tűnik a cerebrospinális folyadék tanulmányozása, hogy kizárják (krónikus) gyulladásos folyamat a központi idegrendszerben.

Myoclonus esetén EEG, EMG és szomatoszenzoros kiváltott potenciálok segítségével határozzuk meg a lézió topográfiai és etiológiai jellemzőit.

Mozgászavarok differenciáldiagnózisa

  • Pszichogén hiperkinézia: a pszichogén mozgászavarok elvileg a táblázatban felsorolt ​​organikus mozgászavarok teljes spektrumát utánozhatják. Klinikailag kóros, önkéntelen és irányítatlan mozgásokként jelennek meg, amelyek járás- és beszédzavarral párosulnak. A mozgászavarok általában hevenyen kezdődnek és gyorsan fejlődnek. A mozgások azonban leggyakrabban heterogének és változó súlyosságúak vagy intenzitásúak (ellentétben az organikus mozgászavarokkal). Nem ritka, hogy többszörös mozgászavar is megjelenik. A betegek figyelme gyakran elvonható, és ezáltal mozgásuk megszakadhat. A pszichogén mozgászavarok fokozódhatnak, ha megfigyelik őket („nézők”). A mozgászavarokhoz gyakran „szervetlen” bénulás, diffúz vagy anatómiailag nehezen besorolható szenzibilizációs zavarok, valamint beszéd- és járászavarok társulnak.
  • A myoclonus „fiziológiailag” is előfordulhat (=az ezt okozó alapbetegség nélkül), mint például alvási myoclonus, posztszinkopális myoclonus, csuklás vagy myoclonus edzés után.

Mozgászavarok kezelése

A terápia alapja a provokáló tényezők, például az esszenciális tremor vagy a gyógyszerek (diszkinézia) miatti stressz megszüntetése. A következő lehetőségeket tekintik a különböző mozgászavarok speciális kezelésének lehetőségeinek:

  • Tremor (esszenciális): béta-receptor blokkolók (propranolol), primidon, topiramát, gabapentin, benzodiazepin, botulinum toxin orális gyógyszerek elégtelen hatása esetén; súlyos fogyatékossággal járó, kezelésre rezisztens esetekben mély agystimuláció javasolt.

Tremor parkinsonizmusban: kezdetben stupor és akinézis kezelése dopaminerg szerekkel, tartós tremor esetén, antikolinerg szerek (vigyázat: mellékhatások, különösen idős betegeknél), propranolol, klozapin; kezelésre rezisztens tremor esetén - mély agyi stimuláció, ha indokolt

  • Disztónia esetén általában fizioterápiát is végeznek, és néha ortézist is alkalmaznak
    • fokális disztóniák esetén: próbaterápia botulinum toxinnal (A szerotípus), antikolinerg szerekkel
    • elsősorban generalizált vagy szegmentális dystonia esetén drog terápia: antikolinerg szerek (trihexfenidil, piperidin; figyelem: látásromlás, szájszárazság, székrekedés, vizeletvisszatartás, kognitív károsodás, pszichoszindróma), izomrelaxánsok: benzodiazepin, tizanidin, baklofen (súlyos esetben intratekálisan), tetrabenazin; súlyos esetekben terápiának ellenálló, indikáció szerint - mély agyi stimuláció (globus pallidus internus) vagy sztereotaxiás műtét (thalamotomia, pallidotomia)
    • a gyermekek gyakran dopa-érzékeny disztóniában szenvednek (gyakran dopamin agonistákra és antikolinerg szerekre is reagál)
    • dystoniás állapot: megfigyelés és kezelés az intenzív osztályon és intenzív osztály(altatás, érzéstelenítés és mechanikus lélegeztetés, ha szükséges, néha intratekális baklofen)
  • Tikk esetén: magyarázat a betegnek és hozzátartozóinak; gyógyszeres terápia riszperidonnal, sulpiriddel, tiapiriddel, haloperidollal (második választás a nem kívánt mellékhatások miatt), aripiprazollal, tetrabenazinnal vagy botulinum toxinnal disztóniás tics esetén
  • Chorea esetén: tetrabenazin, tiaprid, klonazepam, atipikus antipszichotikumok(olanzapin, klozapin) flufenazin
  • Dyskinesiák esetén: hagyja abba a provokáló gyógyszerek alkalmazását, a tetramenazinos próbaterápiát, dystoniáknál - botulinum toxin
  • Mioklónus esetén (általában nehezen kezelhető): klonazepám (4-10 mg/nap), levetiracetám (legfeljebb 3000 mg/nap), piracetám (8-24 mg/nap), valproinsav (2400 mg/napig)

A vázizom összehúzódásai és tónusa a gerincvelőben található alfa motoros neuronok gerjesztésével jár. Az izomösszehúzódás ereje, valamint tónusa a gerjesztett mononeuronok számától és kisülésük gyakoriságától függ. A motoros neuronokat közvetlenül a szenzoros neuronok afferens rostjaiból érkező impulzusok izgatják. A mechanizmus az összes gerincreflex alapja. A Renshaw rendszert olyan sejtek képviselik, amelyek gátló hatást fejtenek ki a mononeuronokra, és az alfa motoros neuronokból származó impulzusok aktiválják őket. A motoros funkciók zavarai akkor lépnek fel, ha a központi idegrendszer ezen részei sérülnek, valamint ha az impulzusok vezetése a motoros idegek mentén megszakad.

A motoros diszfunkció okai

A mozgászavarok gyakori formája az bénulásÉs parézis. A károsodás következtében a mozgások elvesznek és gyengülnek motoros funkció idegrendszer. Az orvosok a test egyik felének izmainak bénulását hemiplegiának, mindkét végtag bénulását pedig paraplegiának nevezik.

A bénulás patogenezisétől függően az érintett izmok tónusa elveszhet vagy megnőhet. Ezenkívül a szakértők megkülönböztetik a perifériás és a központi patogenezist. A szervezetben a motoros funkció károsodása a véglemez és a motoros idegek patológiájával járhat.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis vagy aszténikus bulbáris bénulás súlyos gyengeség és fokozott izomfáradtság jellemzi. A test bármely izma részt vehet ebben a folyamatban. Motoros diszfunkció a véglemez és a motoros idegek patológiájával kapcsolatos. . Ha egy myasthenia gravisban szenvedő beteget megkérnek arra, hogy egymás után többször ökölbe szorítsa a kezét, csak az első alkalommal fog sikerülni. Ezután minden következő mozdulattal a kar izmainak ereje gyorsan csökken. Izomgyengeség számos vázizomban megfigyelhető, beleértve az arcizmot, a szemmotoros izmokat és a nyelőizmokat.

A myasthenia gravis okait nem sikerült teljesen azonosítani, de egyes hipotézisek szerint curare-szerű anyag halmozódik fel a betegek vérében, vagy túlzottan felhalmozódik a kolinészteráz a véglemezek területén. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy myasthenia gravisban szenvedő betegeknél az acetilkolin receptorok elleni antitestek gyakran megtalálhatók a vérszérumban. A csecsemőmirigy eltávolítása ezekben az esetekben a beteg állapotának javulásához vezet.

Gerinc sokk

Gerinc sokk a gerincvelő diszfunkciójához kapcsolódik. Sérülés okozta ill gerincvelő szakadás. Az ingerlékenység éles csökkenésében, a sérülés helye alatt található összes reflexközpont aktivitásának gátlásában fejeződik ki. A gerincsokk következményei a következők:

    csökkent vérnyomás;

    vaszkuláris reflexek hiánya;

    székletürítési cselekmények;

    mikciós aktusok.

A sokk háztartási és katonai sérülések következtében alakul ki. A gerincvelő nem sérült, és nem jár komplikáció belső szervek, majd idővel helyreállnak a reflexek. Néhány idővel a gerincsokk tüneteinek eltűnése után reflex tevékenységélesen felerősödik. A gerincvelő-megszakadásban szenvedő beteg mindennel rendelkezik gerincreflexek a gerincvelői gerjesztés besugárzása miatt elveszítik normál lokalizációjukat.

Csökkentse a merevséget

Az agytörzs károsodása miatti motoros funkciók károsodása kíséri decerebrati merevség. A páciensnek jelentős erőfeszítéseket kell tennie az ízületek hajlítására. Egy bizonyos szakaszban az ellenállás gyengülhet - ez egy elhúzódó reakció. A decerebrált merevség kialakulásának mechanizmusa a motoros neuronok impulzusainak éles növekedése. Fokozott izomtónus reflex eredetű, ma már az orvosok tudják, hogy mind a tónusos, mind a fázisos reflexeket retikuláris formáció szabályozza.

A merevség az agytörzs erős összenyomódása következtében alakul ki egy egyoldalú folyamat révén, amely korlátozza az intracranialis teret a féltekékben és a hátsó régiókban.

Ezenkívül a betegséget a következők okozhatják:

    az agy duzzanata (stroke);

    agyi zúzódás;

    agyhártyagyulladás;

    meningoencephalitis;

    toxikus encephalopathia;

    vese kóma.

A középagy összenyomódását gyakran kíséri a kisagyi mandulák sérve a foramen magnumba, ami az agyféltekék és alsó részeinek még nagyobb szétválásához vezet.

A középagy összenyomódása vagy a benne lévő lokális kóros folyamatok megzavarják a kortikális és szubkortikális struktúrák gátló hatását a mögöttes mozgásközpontokra és az izomtónus szabályozására, ennek eredményeként a középagy saját mechanizmusa felszabadul, és mintegy életre kel. ban ben kóros formájaősi állóreflex. A decerebrált merevséget légzésleállás kíséri. Pontosan ez a veszélye ennek az állapotnak - a betegnek sürgős kórházi kezelésre és orvosi ellátásra van szüksége.

Cerebelláris elváltozás

A kisagy egy jól szervezett központ, amely szabályozza az izomműködést. A kisagy impulzusokat kap az izmok, ízületek, inak és bőr receptoraitól. Emellett az impulzusok a látás-, hallás- és egyensúlyszervekből származnak. Ez a szerv képes korrigálni a test motoros reakcióit, biztosítva a test struktúráinak pontosságát. Feladata a fázis és a tónusos komponensek összehangolása motoros aktus.Éppen ezért a kisagy károsodása számos súlyos rendellenességet okoz. A kisagy eltávolítása utáni első napokban az izomtónus, különösen az extensor izmok, élesen megnő. Ekkor azonban általában az izomtónus élesen gyengül, és atónia alakul ki. Erőtlenség keresztül hosszútávú ismét utat engedhet a magas vérnyomásnak.

Cerebelláris elváltozás a következő általános jellemzők jellemzik:

    csökkent izomtónus;

    az akaratlagos mozgások eltérése a harmonikus ideális vonaltól;

    az automatikus mozgások megsértése.

BAN BEN egyes esetekben Előfordulhat az izomcsoportok mozgásának koordinációjának hiánya, diszszimmetria és ataxia (a testizmok összehangolt működésének károsodása). Az is megjelenhet szándék remegés(növekvő eltérés a fő mozgásvonaltól a célhoz közeledve). Jellegzetes megnyilvánulása ataxia(gyors kifáradhatóság).

Az agykéreg diszfunkciója

A test motoros funkcióinak zavarai a kéreg diszfunkciójához is társulnak nagy agy. Egy másik mozgászavar szintén az agykéreg diszfunkciójához kapcsolódik - görcsök amelyek epilepsziában figyelhetők meg. A tónusos fázisban epilepsziás roham A beteg lábai élesen ki vannak nyújtva, karjai be vannak hajlítva. A tudósok azt találták, hogy az epilepsziás roham alapja a kérgi neuronok kisüléseinek túlzott szinkronizálása. A kóros szinkronizálás a neuronok fokozott aktivitását vonja maga után, amelyek ennek eredményeként nem látják el normális funkcióikat. A betegség kialakulásának okai az agykéregre gyakorolt ​​következő hatások lehetnek:

  • cicatricial változások a kéregben;

    elektromosság;

    farmakológiai gyógyszerek hatása.

Hipotenzió A végtagok akut, mint a kisagy krónikus elváltozásaiban kifejezettebbek. Ezt a betegséget az előrenyújtott karok csuklójára mért enyhe ütéssel lehet kimutatni. Ebben az esetben az érintett oldalon lévő kar nagyobb mozgásterjedelmet végez, mint az egészséges oldalon (ez a kar gyenge rögzítését tükrözi a vállízületben). Inga alakú térdreflex a quadriceps és a hamstring hipotóniáját tükrözi. Az agytörzs szerkezetében fellépő problémák romboló hatással vannak a szerv struktúráiban lévő dopamin neuronokra. Ez okozhatja parkinsonizmus- krónikus neurodegeneratív betegségek csoportja. A betegséget mozgászavarok jellemzik, mint például a mozgások lassúsága, fokozott izomtónus, végtagremegés nyugalomban, képtelenség megtartani az egyensúlyt testhelyzet megváltoztatásakor vagy járás közben.

A mozgásszervi betegségekben szenvedő gyermek jellemzői.

A veleszületett és korán szerzett betegségek és sérülések sokféleségével vázizom rendszer Ezeknek a gyerekeknek a többsége hasonló problémákkal küzd. Bevezetés klinikai kép motorhiba (késett kialakulás, fejletlenség, károsodás vagy motoros funkciók elvesztése).

Néhány ilyen patológiában szenvedő gyermeknek nincs eltérése a kognitív tevékenység fejlődésében, és nem igényel speciális képzést és oktatást. De minden mozgásszervi betegségben szenvedő gyermeknek szüksége van különleges körülményekélet, oktatás és az azt követő munka.

A legtöbb mozgásszervi betegségben szenvedő gyermekek agyi bénulásban szenvedő gyermekek. AGYBÉNZÉS (CP) az súlyos betegség idegrendszer, ami gyakran a gyermek fogyatékosságához vezet.

A cerebrális bénulás az agy fejletlensége vagy károsodása következtében alakul ki a fejlődés korai szakaszában (a születés előtti időszakban, a születéskor és az első életévben). A cerebrális bénulásban szenvedő gyermekek mozgási zavarai gyakran társulnak mentális és beszédzavarokkal, valamint más analizátorok (látás, hallás) diszfunkciójával. Ezért ezeknek a gyerekeknek terápiás, pszichológiai, pedagógiai és szociális segítségre van szükségük.

A mozgásszervi betegségek okai

1. Méhen belüli patológia(jelenleg sok kutató bebizonyította, hogy több mint 400 tényező befolyásolhatja a fejlődő magzat központi idegrendszerét, különösen a méhen belüli fejlődés 4 hónapig tartó időszakában):

az anya fertőző betegségei: mikrobiális, vírusos (az utóbbi évek nőtt a neuroinfekciók, különösen a vírusos fertőzések előfordulása - mint például influenza, herpesz, chlamydia stb.);

az anya akut és krónikus szomatikus betegségeinek következményei (szív- és érrendszeri, endokrin rendellenességek);

· súlyos terhességi toxikózis;

· inkompatibilitás Rh-faktorral vagy vércsoportokkal;

· sérülések, magzati zúzódások;

· mérgezés;

· környezeti veszélyek.

2. Születési trauma, fulladás.

3. Patológiai tényezők, a gyermek testére hat az első életévben:

· idegfertőzések (meningitis, encephalitis stb.);

· sérülések, zúzódások a gyermek fején;

· védőoltások utáni szövődmények.

Az intrauterin patológia kombinációja a születési trauma jelenleg az egyik legjelentősebbnek számít gyakori okok cerebrális bénulás előfordulása.

A mozgásszervi betegségek osztályozása.

Ünnepel különböző fajták a mozgásszervi rendszer patológiái.

1. Idegrendszeri betegségek:

· agyi bénulás

· gyermekbénulás.

2. Veleszületett patológia vázizom rendszer:

· veleszületett csípődiszlokáció,

· torticollis,

· lúdtalp és egyéb lábdeformitások,

a gerinc rendellenes fejlődése (gerincferdülés),

· a végtagok fejletlensége és hibái,

fejlődési anomáliák ujjait,

· arthrogryposis (veleszületett deformitás).

3. A mozgásszervi rendszer szerzett betegségei, sérülései:

· traumás sérülések gerincvelő, agy és végtagok,

· polyarthritis,

csontrendszeri betegségek (tuberkulózis, csontdaganatok, osteomyelitis),

Szisztémás csontrendszeri betegségek (chondrodystrophia, angolkór).

A SZABÁLYOZÁSOK JELLEMZŐI
AGYBÉNNYŰ GYERMEKEKNEK.

Az agybénulásban szenvedő gyermekeknél az összes motoros funkció kialakulása késik és károsodik: a fejtartás, az ülés, az állás, a járás és a manipulációs készségek.

Korai szakaszban motoros cerebrális bénulás fejlődése egyenetlen lehet. Lehet, hogy a gyerek 8-10 hónaposan még nem tudja feltartani a fejét, de már kezd megfordulni és felülni. Nincs támogató reakciója, de már nyúl a játékért és megragadja. 7-9 hónaposan. a gyermek csak megtámasztva tud ülni, de áll és jár a járókában, bár a teste hibás.

A mozgászavarok sokféleségét számos tényező okozza:

1. az izomtónus patológiája (spaszticitás típusa, merevség, hipotenzió, dystonia);

2. az akaratlagos mozgások korlátozása vagy lehetetlensége (parézis és bénulás);

3. heves mozgások jelenléte (hiperkinézis, tremor);

4. károsodott egyensúly, koordináció és mozgásérzékelés.

Az agyi bénulásban szenvedő gyermekek motoros rendellenességei különböző súlyosságúak: a súlyostól, amikor a gyermek nem tud járni és nem tud kezelni tárgyakat, az enyhe, amikor a gyermek önállóan jár és gondoskodik magáról.

Az agyi bénulás mentális fejlődésének eltérései szintén specifikusak. Ezeket az idő határozza meg agykárosodás, mértéke és lokalizációja. Az intrauterin fejlődés korai szakaszában jelentkező elváltozások a gyermek intelligenciájának súlyos fejletlenségével járnak. Funkció mentális fejlődés a terhesség második felében és a szülés során kialakult elváltozásokkal, nemcsak lassú ütemével, hanem egyenetlen természetével is (egyes magasabbak felgyorsult fejlődése mentális funkciókés a formáció hiánya, mások lemaradása).

Az agyi bénulásban szenvedő gyermekeket a következők jellemzik:

· különféle rendellenességek kognitív és beszédtevékenység;

· az érzelmi-akarati szféra különféle rendellenességei (egyesek számára - formában fokozott ingerlékenység, ingerlékenység, motoros gátlás, másokban - letargia, letargia formájában), hangulati ingadozásokra való hajlam;

· a személyiségformálás eredetisége (önbizalom, függetlenség hiánya; éretlenség, ítélkezési naivitás; félénkség, félénkség, fokozott érzékenység, érintés).

4. feladat A beszédzavarok definíciói

  1. Dysphonia(aphonia) – a fonáció hiánya vagy zavara miatt kóros elváltozások hangberendezés. Szinonimák: hangzavar, fonációs zavar, fonotorzavar, hangzavar.
  2. Bradylalia– kórosan lassú beszédsebesség.
  3. Tahilalia– kórosan felgyorsult beszédsebesség.
  4. Dadogás– a beszéd tempo-ritmikus szerveződésének megsértése, okozta görcsös állapot a beszédkészülék izmai (logoneurosis).
  5. Dislalia– a hang kiejtésének megsértése normál hallással és a beszédkészülék ép beidegzésével (hangkiejtési hibák, fonetikai hibák, fonémák kiejtésének hiányosságai).
  6. Rhinolalia– a beszédkészülék anatómiai és fiziológiai hibái által okozott hangszín- és kiejtési zavarok.
  7. Dysarthria- a beszéd kiejtési oldalának megsértése, amelyet a beszédkészülék elégtelen beidegzése okoz.
  8. Alalia- a beszéd hiánya vagy fejletlensége az agykéreg beszédterületeinek szerves károsodása miatt a gyermek születés előtti vagy korai szakaszában.
  9. Beszédzavar– a beszéd teljes vagy részleges elvesztése helyi agyi elváltozások miatt.
  10. Diszlexia– az olvasási folyamat részleges specifikus zavara.
  11. Diszgráfia– az írási folyamat részleges konkrét megsértése.

Különböző fogyatékossággal élő gyermekek motoros szférájának kialakulásának általános mintázatainak és jellemzőinek ismerete különösen fontos a hatékony megtaláláshoz. pedagógiai eszközökkelés a mozgászavarok korrekciós módszerei. A gyermekek motoros szférájának állapotát a következő tényezők befolyásolják.
A fő hiba súlyossága, szerkezete és hatása a mozgásfejlődés szintjére. N. A. Bernstein (1966) megállapította, hogy a mozgáskonstrukció minden szintjét a morfológiai lokalizáció, a vezető afferentáció, a mozgások sajátos tulajdonságai, a magasabb szintű motoros aktusokban betöltött fő- és háttérszerep jellemzi, patológiás szindrómákés diszfunkció. Ez azt jelenti, hogy az érzékszervi elváltozásokkal küzdő gyermekek motoros működésének károsodása, mentális retardációés cerebrális bénulás van különböző okok miatt, és ezért különböző utak korrekciókat.
A mentális retardációban szenvedő gyermekeknél ez a központi idegrendszer szerves elváltozásainak lokalizációja, ami a motoros készségek fejletlenségéhez vezet. Minél magasabb a károsodás mértéke, annál súlyosabbak a mozgászavarok. Az alsó szintek jobban megmaradtak, de csak az elemi motoros aktusokat szabályozzák. Ezért nem az elemi mozgások károsodnak leginkább, hanem a komplex koordinációs motoros cselekvések, amelyek megértést, verbális közvetítést és kérgi szintű szabályozást igényelnek (Wiseman N.P., 1997).
Érzékszervi anomáliákkal küzdő gyermekeknél a motoros zavarok oka a teljes szenzoros afferentáció hiánya vagy korlátozottsága, amely befolyásolja a térelemzés és szintézis, a kinesztetikus, vizuális, auditív, tapintható mozgásérzékelés, testdiagram fejlődését.
A gyermekeknél Az agyi bénulás okai a mozgászavarok polimorfak szerves elváltozások agy és gerincvelő és utak. Jellemzőek az akaratlagos mozgásminták zavarai: bizonytalan, instabil járás, a test és a végtagok kóros tartása, izomtónus, manipulatív cselekvések, egyensúly és koordináció zavarai (Levchenko I. Yu., Prikhodko O. G., 2001).
2. A fizikai aktivitás korai megkezdése. Tudományos kutatás, a hazai és külföldi tapasztalatok azt mutatják, hogy minél korábban kezdik meg az orvosi, pszichológiai és pedagógiai rehabilitációt, annál hatékonyabb. A fejlődő, feltörekvő szervezet plasztikusabb és érzékenyebb a fizikai gyakorlatok hatásaira, a mozgások korrekciójára és kompenzálására. mentális zavarok(Shipitsyna L.M., Mamaichuk I.I., 2001). A rehabilitációs potenciál nagyobb, ha a fogyatékos gyermekkel az élet első hónapjaitól kezdődően szisztematikus foglalkozásokat kezdenek, először a családban, majd az óvodai és iskolai (javítóintézetekben). A fizikai gyakorlatok korai megkezdése lehetővé teszi az ép motoros funkciók erősítését, a másodlagos rendellenességek megjelenésének megelőzését és a motoros tapasztalatok megszerzését az önálló gyakorlatokhoz. A fizikai aktivitás korlátozása vagy hiánya fizikai inaktivitáshoz vezet, annak minden negatív következményével együtt a gyermek testére: csökken a természetes mozgásigény, alacsony szint az izomtevékenység költségei, az összes testrendszer működési zavarai, a mozgásszervi rendszer atrófiás elváltozásai, a gerinc és a láb deformációja, valamint az életfontosságú fizikai tulajdonságok csökkenése.
3. A szellemi fejlődés jellemzői. Az egészséges kortársakhoz képest a kóros gyermekek pszichéjének időrendi fejlődése késéssel történik. Ennek fényében különféle rendellenességeket azonosítanak, elsősorban a kognitív tevékenységben, az érzelmi-akarati szférában és a személyiségformálásban, amelyek számos tényező hatásához kapcsolódnak: kényszerű elszigeteltség, korlátozott kapcsolattartás egészséges társaikkal és felnőttekkel, nehézségek a tantárgyi gyakorlati tevékenységekben. , motoros és érzékszervi zavarok.
Az elsődleges hiba sajátosságaitól függetlenül E. M. Mastyukova (1997) szerint minden gyermekre jellemzőek a károsodott neuropszichés fejlődés mintái: alacsony mentális teljesítmény, elégtelen figyelem, memória, az érzelmi-akarati szféra éretlensége, érzelmi instabilitás, lemaradás a beszéd, a környezettel kapcsolatos ismeretek és elképzelések fejlődésében, a kommunikatív viselkedés hiánya, a kognitív érdeklődések elégtelen kifejezése, ami negatívan befolyásolja a az akaratlagos mozgások és a fizikai fejlődés.
Rövid elemzés egészségügyi feltételek, specifikus rendellenességek A kóros fejlődésű gyermekek testi-lelki fejlődése, motoros szféráját befolyásoló tényezők lehetővé tették a tipikus mozgászavarok azonosítását, amelyek különböző mértékben jellemzőek minden nosológiai gyermekcsoportra:
csökkent motoros aktivitás az elsődleges hiba súlyossága miatt és annak negatív következményei;
- megsértése fizikai fejlődés, testaránytalanságok, lábfej és gerinc deformációk, legyengült izom „fűző”, csökkent vegetatív funkciók, mozgást biztosító;
- a koordinációs képességek megsértése: reakciósebesség, pontosság, tempó, mozgásritmus, mikro- és makromotoros készségek koordinációja, erőfeszítések, idő és tér differenciálása, vestibularis irritációkkal szembeni ellenállás, térben való tájékozódás, relaxáció;
- minden létfontosságú fizikai képesség csökkent szintje - erő, gyorsaság, állóképesség, hajlékonyság stb.;
- mozgásszervi tevékenység zavara - séta, futás (különösen, ha a tartási képesség károsodott), valamint mászás, kúszás, ugrás, dobás, tárgyakkal végzett gyakorlatok, azaz mozgások, amelyek a gyermek életének alapját képezik.