Jaká jsou nebezpečí a jak se poruchy hypofýzy projevují? Simmonds-Glinského nemoc - doporučení pro poruchu sekrece hormonů hypofýzy

Hypofýza je nejdůležitější žláza s vnitřní sekrecí, ovlivňující metabolismus, růst a vývoj těla.

Endokrinní žlázy, mezi které patří i hypofýza, produkují biologicky aktivní látky – hormony, které se uvolňují přímo do krve a jejím proudem jsou transportovány do orgánů. Hypofýza (z řečtiny.hypofýza- proces) reguluje činnost ostatních endokrinní žlázy, ovlivňuje procesy rozmnožování, podílí se na realizaci ochranných a adaptačních reakcí organismu. Hypofýza je součástí neurohumorálního regulačního systému, stimuluje nebo inhibuje produkci tropních hormonů odpovídajících hormonům gonád, nadledvin a štítná žláza.

Struktura a umístění hypofýzy

Hypofýza má kulatý tvar a váží asi 0,5 g Nachází se uvnitř lebky, v malé prohlubni na její základně, a je připojena k mozku (k hypotalamu) pomocí tenké stopky - nálevky (. Obr. 1). Toto místo se nazývá sedlo turcica. Od lebeční dutiny je oddělena hustou membránou – selární membránou, úzkým otvorem, kterým prochází nálevka. Velikost hypofýzy se posuzuje podle velikosti sella turcica na rentgenových snímcích lebky.

V embryu se hypofýza vyvíjí z různých primordií. Proto se zdá, že hypofýza sestává ze dvou srostlých částí, které mají různé funkce a struktury. Růst hypofýzy se zastaví na konci puberty. K jejich produkci hormonů dochází již ve velmi raná stadia vývoj - v 9.-10. týdnu tvorby embrya. Tvorba činnosti hypofýzy je spojena s vývojem mozku. Nejdůležitější fáze jsou 6-7 let a 10 let, kdy se výrazně zvyšuje produkce hormonů hypofýzou.

V souladu s vývojem hypofýzy se ze dvou rudimentů rozlišuje, jak již bylo naznačeno, přední lalok - adenohypofýza a zadní lalok - neurohypofýza. Adenohypofýza je větší, její hmota tvoří 70-80 % hmoty celé žlázy. Menší neurohypofýza patří do části mozku zvané hypotalamus.

Hypotalamus-hypofýza

Hypofýza je součástí neurohumorálního regulačního systému, který funguje na principu zpětné vazby. Nedostatek hormonů v krvi pohlavních žláz, nadledvin nebo štítné žlázy tedy stimuluje produkci odpovídajících tropických hormonů. A nadbytek hormonů z těchto žláz v krvi inhibuje produkci tropických hormonů.

Humorální (prováděná krví) regulace tělesných funkcí je pod přímou kontrolou nervový systém a provádí se společně s ním. Centrální místo v tomto procesu zaujímá hypotalamus. Díky úzké interakci hypofýzy s hypotalamem, jediný hypotalamo-hypofyzární systém, který řídí funkce těla. V jádrech hypotalamu vznikají látky ( neurohormony), které se pak dostávají do hypofýzy a přispívají k její produkci hormonů. Neurohormony vstupují systémem do přední hypofýzy cévy, vzadu - podél samotných procesů nervové buňky. Hypofýza je spolu s hypotalamem centrálním článkem endokrinní systém a plní funkci integrace a koordinace činnosti žláz s vnitřní sekrecí.

Hormony hypofýzy

Buňky přední hypofýzy produkují tropické hormony, které selektivně regulují činnost dalších žláz s vnitřní sekrecí a vývoj organismu jako celku.

Somatotropní hormon(růstový hormon) stimuluje syntézu bílkovin v orgánech a tkáních a růst těla jako celku. Aby fungoval, musí být přítomen v těle. dostatečné množství sacharidy a inzulín (hormon slinivky břišní). Pod vlivem somatotropního hormonu se zvyšuje odbourávání tuků a jejich využití v energetickém metabolismu.

Gonadotropní hormony stimulují činnost gonád. Jeden z nich - folikuly stimulující hormon(FSH) – podporuje vývoj folikulů ve vaječnících a tvorbu spermií ve vaječnících. Další, luteinizační hormon(LH), je nezbytný pro uvolňování zralých vajíček z folikulu (ovulaci) a sekreci ženských a mužských pohlavních hormonů. U žen regulují FSH a LH menstruační cyklus.

Prolaktin podporuje růst mléčných žláz a sekreci mléka a také stimuluje uvolňování ženských pohlavních hormonů ve vaječnících. Navíc je zodpovědný za projev rodičovského pudu. Pokusy na zvířatech ukázaly, že podávání prolaktinu samcům zvyšuje jejich zájem o mláďata a za určitých podmínek může způsobit, že jejich mléčné žlázy vylučují mléko.

Adrenokortikotropní hormon(ACTH) stimuluje růst kůry nadledvin a její produkci řady hormonů. Sekrece ACTH hypofýzou se při stresu zvyšuje.

Hormon stimulující štítnou žlázu(TSH) je nezbytný pro vývoj a normální činnost štítné žlázy: podporuje hromadění jódu, zvyšuje počet sekrečních buněk a zvyšuje jejich aktivitu. Sekrece TSH hypofýzou se zvyšuje při nedostatečné hladině hormonů štítné žlázy v krvi a také při ochlazení. V druhém případě to vede ke zvýšené produkci tepla v těle.

Zadní lalok hypofýzy vylučuje hormony, které regulují tonus hladkého svalstva cév ( vasopresin) a děloha ( oxytocin) (obr. 2). Vasopresin způsobuje kontrakci hladkého svalstva cév (hlavně malých tepen) a vede ke zvýšené krevní tlak, reguluje zpětné sání voda v ledvinách, což snižuje diurézu a zvyšuje hustotu moči (proto jiný název pro tento hormon je antidiuretický hormon). Oxytocin stimuluje děložní stahy, zejména na konci těhotenství, a ovlivňuje také sekreci mléka. Přítomnost tohoto hormonu v krvi je předpokladem pro normální průběh porodu.

Nemoci v důsledku narušení produkce hormonů

Změna normální velikosti hypofýza vede k narušení produkce hormonů a znatelným změnám ve stavu těla. Hormony posilují nebo oslabují různé tělesné funkce. Jejich nedostatek (hypofunkce) i nadbytek (hyperfunkce) vedou ke změnám stavu organismu.

S hyperfunkcí přední hypofýzy v dětství je pozorován zvýšený tělesný růst: osoba se stává velmi vysokou. U takových obrů, jejichž výška přesahuje 2 m, může vyšetření odhalit nádor hypofýzy. Pokud v období růstu (hypofunkce) není hypofýza dostatečně aktivní, dochází k retardaci růstu a vzniká krátký člověk (trpaslík). U takových lidí dochází později ke kostní osifikaci, pohlavní orgány a sekundární pohlavní znaky jsou špatně vyvinuté a špatně snášejí infekční a jiné nemoci.

U dospělého vede hyperfunkce předního laloku hypofýzy k akromegalii - nadměrnému zvětšení rukou, nohou, nosu, jazyka, obličejových kostí, uši, některé orgány hrudníku a břišních dutin - spodní čelist se stává dlouhým a širokým, nos ztlušťuje, lícní kosti a obočí silně vyčnívat. Při akromegalii jsou navíc narušeny funkce dalších endokrinních žláz, zejména reprodukční a slinivky břišní. Při hypofunkci přední hypofýzy u dospělých je pozorována metabolická porucha, která vede buď k obezitě (obezita hypofýzy), popř. náhlá ztráta hmotnosti(kachexie hypofýzy).

Hypofunkce zadního laloku hypofýzy je příčinou diabetes insipidus (diabetes insipidus). V tomto případě se uvolňuje velké množství moči (až 4 litry za den), v důsledku neschopnosti ledvin ji koncentrovat, a objevuje se silná žízeň.

Materiál použil fotografie patřící shutterstock.com, nakladatelství "Quality of Life"

Nemoci hypofýzy mohou způsobit poruchy ve fungování celého těla. Děje se tak proto, že právě zde vznikají biologicky aktivní látky známé jako hormony, s jejichž pomocí hypotalamus, jedna z částí mozku, řídí procesy probíhající v těle.

Hlavním úkolem hormonů je regulovat činnost všech vnitřní orgány a lidské systémy: aktivně se podílejí na metabolismu, růstu a vývoji těla, ovlivňují tvorbu kostry a dodávají živiny do buněk. Práce nervové, kardiovaskulární, trávicí soustavy, reprodukční funkce těla.

Nedostatek hypofyzárních hormonů negativně ovlivňuje i jím ovládané žlázy: při absenci vhodné stimulace biologicky snižují produkci účinné látky a v mnoha případech atrofie. nedostatek hormony hypofýzy může také negativně ovlivnit reprodukční funkce, způsobit atrofii štítné žlázy, gonád a kůry nadledvin, syndrom chronická únava, zvýšené močení, extrémní vyčerpání organismu.

Špatné fungování hypofýzy ovlivňuje i činnost hormonů produkovaných hypotalamem. Například při nedostatku vazopresinu, který reguluje vylučování vody ledvinami, vzniká diabetes insipidus, jehož příznakem je nadměrné močení.

Nejvíc nebezpečná nemoc je hypopituitarismus, kdy je nedostatek všech hypofýzových hormonů, což nejen zhoršuje činnost všech endokrinních žláz a orgánů, které jsou pod hypofýzou pod kontrolou, ale vede i k těžké poruchy všechny metabolismy. Onemocnění může být způsobeno destrukcí buněk samotné hypofýzy nebo může být vývoj onemocnění ovlivněn poruchami funkce hypotalamu nebo centrálního nervového systému.

Pokud má hypopituitarismus vrozená patologie, růst dítěte se zpomaluje, jsou pozorovány eunuchoidní tělesné proporce. Mezi příznaky, které charakterizují vývoj onemocnění, u dospělých dochází k postupnému snižování sexuální touhy, vymazávání: množství vlasů v podpaží a na pubisu se snižuje, kníry a vousy začínají růst pomaleji, sval je nahrazen tukem.

U mužů se varlata zmenšují a prostaty, u žen atrofují mléčné žlázy, tkáně pohlavních orgánů se ztenčují. Mezi první příznaky onemocnění, které stojí za pozornost, patří zhoršení čichu.

Protože se dají ovlivnit různé důvody, a průběh onemocnění závisí na tom, ve kterých hormonech se neprodukují správné množství, léčba je předepsána pouze po důkladném vyšetření.

Obvykle se jedná o hormonální terapii zaměřenou na kompenzaci hormonálního nedostatku, někdy může být nezbytná chirurgický zákrok. Pokud bude pacient včas věnovat pozornost podezřelým příznakům, bude nemoc včas odhalena a zahájena léčba. včasná léčba, pacienti mohou dobře vést normální obrázekživot.

Simmonds-Glinského nemoc je nedostatek multiglandulárního hormonu. Také známý jako hypotyreóza předního laloku hypofýzy. Onemocnění vzniká v důsledku suprese sekreční funkce hypofýza Je častější u žen než u mužů a obvykle začíná mezi 30. a 40. rokem života.

Příčiny onemocnění hypofýzy

Primární hypofunkce hypofýzy spojené přímo s destrukcí předního a/nebo zadního laloku hypofýzy.

nádory hypofýzy;
metastázy rakoviny jiných orgánů;
ztluštění krve v hypofýze u žen, které prodělaly silné krvácení během porodu;
cévní onemocnění spojené například s diabetes mellitus;
infekce (tuberkulóza, meningitida);
poranění lebky;
systémová onemocnění(leukémie, lymfom, skleróza mozkové tepny, podvýživa);
radiační nebo neurochirurgické postupy;
problémy s imunitní systém;
jiné zánětlivé procesy.

Sekundární hypofunkce hypofýzy vzniká v důsledku poškození hypotalamu, které ovlivňuje sekreci hormonů. V tomto případě není hypofýza zničena, ale uvolňování hormonů je obtížné.

Příznaky onemocnění hypofýzy

Simmonds-Glinského nemoc může způsobit především nedostatek následujících hormonů: vasopresin, luteinizační hormon, růstový hormon, hormon stimulující štítnou žlázu. Někdy to může vést k nedostatku hormonu prolaktinu, který je spojen s nekrózou hypofýzy po porodu. Výsledkem je řada různých příznaků.

Nádor hypofýzy...

Často se vyvíjejí velmi pomalu:

zvýšená citlivost na chlad;
pocit únavy, ospalost, apatie;
bledá kůže;
vypadávání vlasů závislé na pohlavních hormonech;
u mužů vypadávání vlasů na obličeji a hrudníku;
zvýšená citlivost pacienta na stres a trauma;
někdy zhoršení zraku;
ztráta sexuální touhy;
ztráta menstruačního cyklu u žen;
zvýšená náchylnost k nachlazení nebo infekcím.

Pokud je také zničen zadní lalok hypofýzy, objevují se příznaky diabetes insipidus. Dochází k poklesu hladiny cukru, soli a vody v těle. Nemoc může někdy skončit kómatem.

Léčba zahrnuje podávání hormonů hypofýzy nebo štítné žlázy, kůry nadledvin a pohlavních hormonů. Hormonální terapie by měla být prováděna pod přísným dohledem endokrinologa.

směny hormonální léky umožňuje pacientům návrat do normálního života, ale komplikace spojené s onemocněním (například růst nádoru hypofýzy) vedou ke smrti. Užívání hormonálních léků pokračuje až do konce života pacienta. V některých případech je nutný chirurgický zákrok (například odstranění nádoru hypofýzy).

Osoba trpící tímto onemocněním musí být pod neustálým dohledem lékařů.

Hypofunkce hypofýzy se týká endokrinní onemocnění, přičemž produkce hormonů z této žlázy může být snížena nebo zcela zastavena. Častěji k tomu dochází při poranění mozku, krvácení nebo genetických poruchách.

Důležité. Snížená funkce hypofýzy se může vyvinout jak v dětství, tak v dospělosti a ze zcela neznámých příčin.

S touto poruchou může být nedostatek následujících hormonů:

adrenokortikotropní;
stimulující štítnou žlázu;
folikuly stimulující a luteinizační;
somatotropní (růstový hormon);
prolaktin;
antidiuretikum (vazopresin);
oxytocin.

Poslední dva jsou produkovány zadním lalokem hypofýzy.

Každý z nich je zodpovědný za důležité funkce v těle, a podle toho se s jejich nedostatkem rozvíjejí poruchy činnosti toho či onoho endokrinní žláza a někdy - celý organismus jako celek.

Co se stane s hypofunkcí?

S hypofunkcí hypofýzy klinický obraz záleží na tom, který hormon má nedostatek. Stav, kdy se jeden nebo více hormonů neprodukuje v požadovaném množství, se nazývá hypopituitarismus.

Při hypofunkci přední hypofýzy u dospělých vznikají následující problémy:

hypoglykémie;
vypadávání vlasů a zubů;
suchá kůže;
předčasné stárnutí;
akromegalie;
pokles reprodukční funkce až do úplného zastavení práce gonád;
duševní porucha;
kostní atrofie;
hypotyreóza

Závažnost stavu závisí na úrovni hormonální nerovnováha, stejně jako příčina dysfunkce hypofýzy.

Při hypofunkci zadního laloku u dospělých vznikají následující problémy:

diabetes insipidus (diabetes insipidus), jehož příznaky jsou neustálá žízeň a polyurie;
slabá sexuální aktivita;
absence nebo snížení laktace u žen s kojenci.

Hypofyzární nanismus a nedostatek somatotropinu

Při nedostatku somatotropinu se u dětí rozvíjí hypofyzární nanismus (nízký vzrůst nebo nanismus).

Zpomalení růstu lze zaznamenat od dvou let, kdy je nárůst výšky za rok menší než 4 cm Kromě této poruchy je pozorována opožděná puberta.

Poznámka. Snížená produkce růstového hormonu hypofýzou může být podmíněna geneticky.

U dětí s nedostatečným množstvím somatotropinu je pozorován pomalý růst a fyzický vývoj, pomalé přerůstání fontanely, špatný růst zubů a sklon k obezitě. Diagnóza se provádí po identifikaci nízkých hladin somatotropinu v krvi.

Nanismus se vyvíjí od dětství. Nedostatek růstového hormonu však může zaznamenat i dospělý. Častěji je to způsobeno benigními formacemi hypofýzy nebo traumatickým poraněním mozku. V tomto případě vede hypofunkce k následujícím poruchám:

akromegalie (neúměrné zvýšení jednotlivé díly tělo: nohy, ruce, brada, nos atd.);
rozvoj osteoporózy;
porucha metabolismu lipidů;
onemocnění kardiovaskulárního systému;
rezistence na inzulín.

Hypopituitarismus

Příznaky hypopituitarismu jsou různé. Pacient se může projevit různé poruchy, podle toho, který hormon chybí.

Při nedostatku adrenokortikotropního hormonu se objevuje hypotenze, člověk hubne a mohou se objevit časté poruchy stolice.

Při nedostatečné produkci hormonu stimulujícího štítnou žlázu dochází ke zvýšenému přibírání na váze, ochabování svalů, člověk sám pociťuje nedostatek energie, zvýšená citlivost do chladu.

Nedostatek folitropinu a lutropinu se u mužů a žen projevuje odlišně. Ženy mají problémy s menstruačním cyklem a muži mají snížené libido a erekci, snižuje se intenzita růstu ochlupení na obličeji a těle a rozvíjí se hubnutí. U pacientů obou pohlaví se může vyvinout neplodnost.

Nedostatek prolaktinu je vyjádřen v nepřítomnosti laktace u ženy po narození dítěte, stejně jako v poklesu množství vlasů na pubis a podpaží.

Hypogonadismus

K této poruše dochází, když přední lalok hypofýzy nedokáže produkovat hormon gonadotropin. Toto onemocnění se také nazývá Kallmannův syndrom.

V tomto případě dochází k následujícím porušením:

opožděná puberta;
neplodnost;
snížené libido;
nedostatečný rozvoj reprodukčního systému, vadná tvorba pohlavních orgánů.

Důležité. Nedostatek gonadotropinu ovlivňuje pouze fungování reprodukčního systému.

Jedním z typů hypogonadismu je hypogonadotropní hypogonadismus. V tomto případě je diagnostikován nedostatek gonadotropinu, folitropinu a lutropinu. Porušení u adolescentů je poměrně závažné. Dívky nemají prsa před začátkem menstruačního cyklu a chlapci nerostou genitálie. Děti nevykazují všechny známky puberty.

Fertilní eunuchoidní syndrom je důsledkem hypogonadismu. Vyvíjí se v důsledku nedostatku lutropinu. Často je onemocnění vrozené. Malé množství lutropinu způsobuje nedostatek testosteronu, který vede k neplodnosti.

Důležité. Stav lze zlepšit podáním lidského choriového gonadotropinu, pokud ne vrozené vady vývoj reprodukčního systému.

Diabetes insipidus

Vyskytuje se kvůli nedostatku vazopresinu ( antidiuretický hormon), který je syntetizován v zadním laloku hypofýzy.

Příznaky poruchy:

intenzivní žízeň;
přidělení velké množství denní moč (až 25 l);
suchá kůže;
otok;
pocení

Poznámka. Všechny výše uvedené příznaky se objevují v důsledku poruchy funkce ledvin v důsledku nedostatku vazopresinu.

Nemoc může být způsobena infekcemi, poraněním mozku nebo nádory hypofýzy.

Existují dva typy onemocnění:

Nefrogenní diabetes insipidus se vyskytuje, když jsou renální tubuly defektní. V tomto případě je poškozeno ukládání a uvolňování vazopresinu.
Centrální typ onemocnění je způsoben porušením produkce vazopresinu a s hypofunkcí zadního laloku hypofýzy se tento konkrétní typ onemocnění vyvíjí.

Hypofunkce hypofýzy, pokud začala v dětství, může vést k rozvoji závažných odchylek ve fyzickém vývoji. Sexuální nedostatečnost, nanismus a diabetes insipidus jsou nejzávažnějšími důsledky této patologie.

Mezi nejčastější onemocnění hypofýzy patří hyperfunkce a hypofunkce, hypofyzární nanismus a prolaktinom.

Méně často jsou diagnostikována onemocnění hypofýzy, jako je Sheehanův a Simmondsův syndrom.

Pokud dojde k poruše tvorby hormonů hypofýzy, může se rozvinout gigantismus, akromegalie, Itsenko-Cushingova choroba, pubertální hypotalamický syndrom a další onemocnění.

Hyperfunkce a hypofunkce hypofýzy

S hyperfunkcí hypofýzy, benigní nádor- adenom, který produkuje příliš mnoho hormonů. V normální podmínky funguje mechanismus negativní zpětné vazby - vysoká úroveň Hormony v krvi prostřednictvím nervového systému inhibují tvorbu uvolňujících hormonů v hypotalamu, které inhibují tvorbu hormonů v hypofýze a produkce hormonů v periferních žlázách klesá.

Při hyperfunkci se buňky produkující hormony stávají autonomními, již neposlouchají signály hypofýzy a pokračují v produkci hormonů, přestože již nepůsobí ku prospěchu, ale škodí tělu.

Hypofunkce hypofýzy je snížení produkce hormonů nebo její úplné zastavení. K tomu obvykle dochází, když je hypofýza zničena v důsledku poranění mozku, krvácení z hypofýzy nebo v důsledku genetických poruch.

Prolaktinom hypofýzy: příznaky a léčba

Pokud prolaktinom hypofýzy postihuje buňky produkující prolaktin, u žen, které nekojí, může dojít k výtoku z prsu. Ne vždy se jedná o plnohodnotné mléko, často jen čistá tekutina. Zvýšený výkon prolaktin v krvi vede také k menstruačním nepravidelnostem a amenoree (podobně jako fyziologická amenorea u kojících žen v tomto stavu žena nemůže otěhotnět);

Je registrováno, že hyperprolaktinémie se vyskytuje u každé 3. ženy trpící neplodností.

U mužů se rozvine neplodnost. Také příznakem nádoru hypofýzy u zástupců silnějšího pohlaví je snížení sexuální touhy a oslabení potence.

Při léčbě prolaktinomu hypofýzy jsou předepsány léky, které blokují produkci prolaktinu. Pokud je léčba neúspěšná, je nádor hypofýzy odstraněn chirurgicky.

Nemoci hypofýzy gigantismus a akromegalie

S adenomem buněk produkujících somatotropní hormon u dětí se růst nezastavuje a vzniká tzv. gigantismus. Obvykle se vyskytuje ve věku 9-10 let nebo během puberty. Ve věku 15-16 let dosahují pacientky více než 1,9 metru a muži - 2 metry při zachování relativně proporcionální postavy. Kromě toho, že jsou vysocí, mohou jim vadit bolest hlavy slabost, necitlivost v pažích a bolest kloubů, sucho v ústech a žízeň jsou výsledkem protiinzulinového působení růstového hormonu; téměř všechny ženy mají nepravidelný menstruační cyklus; U 30 % mužů se rozvine sexuální slabost.

Pokud se onemocnění způsobené hormony hypofýzy rozvine v době, kdy je růst již ukončen, pacientovy se zvětší jednotlivé části těla: nos, chodidla, dlaně. Při akromegalii se proporce obličeje zkreslují a stává se ošklivým.

Léčba.Radiační terapie, chirurgický, léčivý.

Onemocnění funkce hypofýzy: Itsenko-Cushingova choroba

Cushingova choroba je pojmenována po dvou lékařích, kteří ji popsali nezávisle na sobě. V roce 1924 popsal sovětský neurolog Nikolaj Michajlovič Itsenko kliniku, která dováděla u dvou pacientů s lézemi v oblasti intersticiální hypofýzy. V roce 1932 popsal americký chirurg Harvey Cushing klinický syndrom, který nazval „bazofilismus hypofýzy“. Příčinou je nezhoubný nádor hypofýzy, který produkuje velké množství ACTH, což vede k hyperprodukci hormonů nadledvin.

Příznaky:

Hmotnost se zvyšuje: tuk se ukládá na ramenou, břiše, obličeji, mléčných žlázách a zádech. Přes korpulentnost těla jsou ruce a nohy pacientů hubené. Obličej se stává měsíčním, kulatým a tváře jsou červené.
Na kůži se objevují růžovofialové nebo fialové pruhy (strie).
Je pozorován nadměrný růst tělesného ochlupení (ženám rostou kníry a vousy).
U žen je narušen menstruační cyklus a pozorována neplodnost, u mužů se snižuje sexuální přitažlivost a potence.
Dalším příznakem tohoto onemocnění hypofýzy je svalová slabost.
Zvýšená lámavost kostí (osteoporóza), až patologické zlomeniny páteře a žeber.
Vzrůstající.
Citlivost na inzulín je narušena a rozvíjí se.
Klesající. Projevuje se výchovou trofické vředy pustulózní kožní léze, chronická pyelonefritida, a tak dále.

Léčba. Radiační terapie oblasti hypofýzy, léčivá.

Onemocnění hypofýzy pubertální hypotalamický syndrom

Podobné změny, ale mírněji vyjádřené, se někdy vyvinou v adolescenci a nazývají se pubertální hypotalamický syndrom nebo pubertálně-adolescentní dyspituitarismus. Často se vyvíjí na pozadí již existujícího ústavního. Dalšími rizikovými faktory jsou nemoci, včetně neuroinfekcí, fyzická a psychická traumata, prudký pokles obvyklosti fyzická aktivita, například ukončení systematického sportování, chronické a opakující se.

Naštěstí nehovoříme o nádoru hypofýzy, ale pouze o nadměrné stimulaci hypotalamu, který vylučuje velké dávky CRH stimuluje uvolňování ACTH, což zvyšuje produkci hormonů nadledvin. Vzhledem k tomu, že mechanismy zpětné vazby (snížení produkce hormonů v reakci na zvýšení jejich hladiny v krvi) nejsou v tomto případě zničeny, nejsou změny tak závažné a výrazné jako u onemocnění a Cushingova syndromu.

Léčba. Dietní terapie pro. V případě potřeby předepište diuretika, která snižují krevní tlak a pohlavní hormony, které obnovují menstruační cyklus. Dívkám je předepsána vitaminová terapie pro stejné účely v závislosti na fázi cyklu.

Hypofýzový nanismus (nedostatek hormonů hypofýzy)

Hypofyzární nanismus je malý vzrůst způsobený nedostatečnou produkcí růstového hormonu v dětství. Toto onemocnění, spojené s narušením hypofýzy, má genetickou povahu. Defekty genů narušují syntézu růstového hormonu v hypofýze a zpravidla je to kombinováno s nedostatkem folikuly stimulujících a luteinizačních hormonů.

Hlavním příznakem je retardace růstu od 2-4 let, rychlost růstu nepřesahuje 4 centimetry za rok. Tělesná stavba pacientů je úměrná, avšak proporce jsou více v souladu s proporcemi dětí. Často je pozorován opožděný sexuální vývoj. Genitálie jsou výrazně nedostatečně vyvinuté, ale jejich vady jsou vzácné. Sekundární pohlavní znaky často chybí. Většina pacientů má zcela zachovanou inteligenci.

Diagnóza je stanovena na základě nízké hladiny růstového hormonu v krvi.

Léčba. Pacientům je injekčně aplikován umělý somatotropin, který stimuluje jejich růst. Je lepší začít s tím nejpozději za 5-7 let, pak je naděje pacienta „vydržet“. normální výška. Aby se předešlo chybám v diagnóze (nízký vzrůst může být způsoben jinými důvody, např. nedostatkem výživy), je nutná doba pozorování 6–12 měsíců. Během této doby je předepsána komplexní regenerační terapie, dobrá výživa, A a D, drogy a fosfor. Pokud na tomto pozadí nedojde k dostatečnému zlepšení fyzický vývoj pak začněte užívat růstový hormon.

To je také důležité dostatečnou výživu, všeobecná posilující terapie s vitamíny a biostimulanty, stejně jako přípravky zinku. Provádí se celoživotní sledování endokrinologem.

Poporodní infarkt hypofýzy (Sheehanův syndrom)

Sheehanův syndrom byl popsán v roce 1937 N. L. Sheehanem. Vyvíjí se po silné krvácení při porodu nebo při potratu. Během těhotenství se hypofýza zvětšuje a při krvácení se plní krví, začíná v ní nekróza a destrukce buněk. Pokud je zničeno více než 90 % hypofýzy, tělo vyvine celkový nedostatek žláz. vnitřní sekrece způsobené tím, že již nedostávají stimulační signály z hypofýzy. S tímto onemocněním hypofýzy se objevuje slabost, letargie, závratě a ztráta chuti k jídlu. Mohou nastat problémy s tvorbou mléka.

Obzvláště nebezpečný je pokles tlaku v důsledku adrenální insuficience. Může to vést ke smrti. Testy ukazují nízké hladiny všech hormonů.

Léčba. Substituční terapie. Jsou zavedeny umělé analogy hormonů. Léčba pokračuje po celý život.

Onemocnění hypofýzy Simmondsův syndrom

Simmondsův syndrom popsal v roce 1974 německý lékař M. Simmonds. To je také nedostatečnost hypofýzy, ale nevyvíjí se poporodní období, ale z úrazů, infekcí (sepse, encefalitida, syfilis) popř cévní poruchy(křeče, kolaps).

Klinický obraz je kombinací hypotyreózy, adrenální insuficience a hypogonadismu, v časných stadiích je však možné selhání pouze jedné z endokrinních žláz.

Jedním z prvních příznaků tohoto onemocnění hypofýzy je rychlá ztráta hmotnost. Rozvíjí se slabost, letargie, apatie, nechutenství, suchá kůže a sliznice, suché a lámavé vlasy, vypadávání vlasů, otoky obličeje, zácpa, zpomaluje se srdeční frekvence, u žen mizí menstruace a u mužů potence, pak krevní tlak začne klesat, což může vést k cévní kolaps a smrt.

Diagnóza se provádí na základě kombinace charakteristické stížnosti S nízká úroveň hormony v krvi.

Léčba. Dieta se zavedením dostatečného množství bílkovin, tuků, vitamínů a hormonální substituční terapie, pokračující doživotně.

Onemocnění spojené s dysfunkcí hypofýzy: diabetes insipidus

V překladu z řečtiny „diabetes“ znamená „projít“. Na diabetes mellitus Příčinou onemocnění je porušení produkce hormonu inzulínu.

Diabetes insipidus je úplně jiné onemocnění, i když je také endokrinní. Je spojena s nedostatečnou produkcí hormonu vasopresinu hypofýzou, která zadržuje tekutiny v těle.

V nepřítomnosti hormonu začne tekutina doslova procházet: pacient hodně pije (až 5-6 litrů denně) a produkuje stejné množství moči.

Příčinou tohoto onemocnění hypofýzy mohou být vrozené poruchy syntézy vazopresinu nebo poškození hypofýzy nádory, úrazy nebo infekcemi. Někdy je hladina vazopresinu v krvi normální, ale jsou na ni necitliví.

Pokud omezíte příjem tekutin, mohou se u pacienta rozvinout příznaky poškození centrálního nervového systému: pokles krevního tlaku, letargie, podrážděnost, zhoršená koordinace pohybů, zvýšená teplota těla. Pokud se ztráta tekutin nezastaví, může se vyvinout kóma.

K léčbě se používá umělý analog vazopresinu. Pokud je příčinou diabetes insipidus renální necitlivost, používá se speciální třída diuretik, která mohou citlivost obnovit.

Tento článek byl přečten 27 976 krát.