A Sjögren-szindróma az egyik leggyakoribb autoimmun betegség, amely a külső váladékmirigyeket érinti.

A nyál- és könnymirigyek kisebb mértékben szenvednek a nyálkahártya mirigyeitől.

Ezzel a betegséggel megszűnnek teljes mértékben működni, és nem választanak ki váladékot a szükséges mennyiség.

Lehetetlen teljesen gyógyítani, ezért a terápia a tünetek enyhítésére korlátozódik. A Sjögren-szindróma, más néven sicca szindróma, rendszerint szisztémás immun-gyulladásos betegségekkel jár.

Ami

Ki diagnosztizálta először?

A betegség nevét a felfedező és tanulmányozó szemész, Heinrich Sjögren tiszteletére kapta (akinek vezetéknevét oroszul Sjögrennek írják és ejtik). A kutatás 1929-ben kezdődött, amikor egy olyan betegre bukkant, akinek jellegzetes tünetegyüttesei voltak.

Korábban nem tekintették szisztémás betegség jeleinek. Henry Gougeroth francia szemész segített a svéd orvosnak a szindróma tanulmányozásában.

Ki a leginkább fogékony a betegségre?

A Sjögren-szindróma meglehetősen gyakori betegség világszerte. A betegségben szenvedő betegek megfigyelésének eredményeként a tudósok nem tudták megtalálni a kialakulásához vezető okokat, kivéve, hogy ennek következménye lehet. genetikai hajlam.

A betegség kialakulását kiváltó okok lehetnek a stressz, a túlterheltség és a vírusfertőzések. A Sjogren-szindrómát gyakran lupus erythematosusszal és rheumatoid arthritisszel kombinálva találják.

A személy kora és neme

Annak ellenére, hogy bármely faj, életkor és nem képviselői ki vannak téve a betegségnek, a 40-50 év feletti nők szenvednek leginkább. A férfiak sokkal ritkábban betegszenek meg – minden tizedik Sjögren-szindrómát okoz, a gyermekeket pedig nagyon ritkán érinti.

Okoz

Ma a Sjögren-szindróma kialakulásának pontos oka nem ismert. De számos megfigyelés és tanulmány lehetővé teszi számunkra, hogy feltételezzük, hogy a betegség genetikai hajlam miatt jelenik meg. A betegekben a HLADW2, DW3, B8 antigéneket mutatják ki.

A „száraz szindróma” kialakulását provokáló tényezők a következők: vírusfertőzések, fáradtság, hipotermia, neuropszichés stressz.

Tünetek és diagnózis

A legtöbb gyakori megnyilvánulásai A Sjögren-szindrómák a következők:

xerostomia normál vagy megnagyobbodott nyálmirigyekkel;
száraz keratoconjunctivitis normál vagy megnagyobbodott könnymirigyekkel;
szisztémás kötőszöveti betegségek jelenléte.

A legtöbb orvos a három megnyilvánulás közül kettőt elegendőnek tart a diagnózis felállításához. A „sicca szindróma” és a kötőszöveti betegség kombinációját általában másodlagos szindrómának tekintik, és csak a xerostomia vagy keratoconjunctivitis sicca jelenlétét tekintik elsődlegesnek.

Szemtünetek Sjögren-szindrómával a könnyfolyadék szekréció csökkenése következtében nyilvánulnak meg. A betegek égő érzésről, homokérzetről és szemek karcolásáról panaszkodnak. Egyes betegeknél a szemhéjpír és a viszketés, a látásélesség csökkenése, a palpebrális repedések beszűkülése és viszkózus váladék felhalmozódása is jelentkezik a szemzugokban.

Ezzel a betegséggel a szem szaruhártyája és kötőhártyája begyullad - száraz keratoconjunctivitis alakul ki. Sjögren-szindróma esetén gyakran megfigyelhető a nyálmirigyek megnagyobbodása.

Egyes betegeknél a párosodás növekedése miatt parotis mirigyek az arc oválisa megváltozik - a szakirodalomban ezt a jelenséget „hörcsögpofa”-nak nevezik.

A Sjogren-szindróma jellemző tünetei a szájnyálkahártya és az ajkak szárazsága, görcsrohamok, szájgyulladás és többszörös fogszuvasodás. Míg a betegség korai szakaszában a nyálkahártya szárazsága csak fizikai megterhelés vagy szorongás esetén figyelhető meg, addig a súlyos időszakban ez az érzés folyamatosan megfigyelhető. A nyálkahártya élénk rózsaszínűvé válik, érintkezéskor könnyen megsérül, a nyelv kiszárad.

A vizsgálat során kis mennyiségű szabad nyál látható, amely viszkózus vagy habos. Ennek fényében a másodlagos fertőzés (bakteriális, vírusos, gombás) megjelenése szájgyulladás kialakulásához vezet.

A Sjogren-szindróma késői stádiumát a szájüreg súlyos szárazsága jellemzi, ami beszéd- és nyelési zavarokhoz, repedezett ajkakhoz, összehajtogatott nyelvhez, a szájnyálkahártya területeinek keratinizációjához és a szabad nyál hiányához vezet.

Más endokrin mirigyek alulműködése, a nasopharynx, a bőr, a hüvely szárazsága, a bronchitis, a tracheitis, a nyelőcsőgyulladás, az atrófiás gastritis és más betegségek kialakulása is megfigyelhető. Ezenkívül ízületi szindrómák, mint például polyarthritis vagy polyarthralgia, arcideg neuropátia és trigeminus ideg, a kéz és a láb érzékenységének károsodása, láz, máj- és lépmegnagyobbodás, vérzéses kiütések a törzsön és a végtagokon.

Kezelés

Ma még nincs kidolgozott patogenetikai kezelés a Sjögren-szindrómára. Száraz szem esetén műkönnyet írnak fel, és nem igényelnek receptet. A gyógyszert naponta négyszer vagy szükség szerint kell csepegtetni.

A szájszárazság nagyon kellemetlen tünet, amely okozza extrém szomjúság. A nyál nemcsak hidratáló folyadék, amely segít az étel rágásakor és lenyelésében, hanem megvédi a szájnyálkahártyát a fertőzésektől. Az elégtelen nyáltermelés miatt az íny és a fogak gyulladásos folyamatai, valamint szuvasodás alakulnak ki.

Ebben a tekintetben biztosítani kell a maximális szájápolást - naponta többször mosson fogat, rendszeresen öblítse ki a száját speciális antiszeptikumokkal, használjon cukormentes rágógumit.

Emellett fontos az időben történő fogpótlás és a fogszuvasodás kezelés. Kerülni kell a nyálkiválasztást csökkentő gyógyszerek szedését is – ezek közé tartoznak az antidepresszánsok, az antihisztaminok és az antikolinerg szerek.

Néha a patogén mikroorganizmusok átkerülhetnek a szájüregből a nyálmirigyek, ami fertőzésüket eredményezi. Ez a nyálmirigyek duzzadásához vezet, amelyet fájdalom és láz kísér. Ha ez az állapot kialakul, antibiotikumokkal, permetekkel és mesterséges nyálat tartalmazó aeroszolokkal történő kezelést írnak elő.

A nasopharynx száraz nyálkahártyájának hidratálására speciális aeroszolok használatát írják elő. Ezenkívül a kezelési időszak alatt szükség van a normál páratartalom fenntartására egy speciális párásító vagy légkondicionáló segítségével.

Néha, ha kötőszövetek vesznek részt a folyamatban (a belső szervek károsodásával vagy súlyos vasculitis kialakulásával), a betegség kezelése glükokortikoidok vagy ciklofoszfamid felírásából áll. Arthralgia esetén hidroxiklorokin kezelést írnak elő.

Gyomorszekréciós elégtelenség esetén természetes gyomornedvvel történő hosszú távú helyettesítő kezelést írnak elő, sósav, Pepsidil. Hasnyálmirigy-elégtelenség esetén enzimterápiát végeznek: Panzinorm, Festal stb.

Kezelés népi gyógymódokkal

A Sjögren-szindróma megnyilvánulások és tünetek egész komplexumával járó betegség, ezért a hagyományos kezelési módszerek csak a tünetek leküzdésére használhatók.

Száraz szemre például különböző, könnyfolyadékhoz közeli összetételű oldatokat, a szájnyálkahártya gyógyítására homoktövis és csipkebogyó olajat használnak.

A betegség lefolyásának megkönnyítése, valamint a fő kezelés elősegítése érdekében a hagyományos orvoslás receptjeit használhatja:

A kiválasztott nyál mennyiségének növelése érdekében érdemes nyálas hatású ételeket - fűszereket, mustárt, citromot és bármilyen más gyümölcsöt - hozzáadni a diétához.
Mivel a Sjögren-szindrómát szinte mindig gyomor-bélrendszeri zavarok kísérik, bizonyos táplálkozási szabályokat be kell tartani: kíméletesebben bánjon az ételekkel, elegendő mennyiségű szénhidrátot, fehérjét és vitamint tartalmazzon az étrendben, étkezzen naponta 5-6 alkalommal. nap kis adagokban.
A kapor vagy a burgonyalé segít megszüntetni a vörös szemek hatását. Ehhez nedvesítse meg a kötést frissen készített lével, és 20 percig vigye fel a szemére. Az eljárás után nem szabad megerőltetni a szemét. Javasoljuk, hogy színezett szemüveget viseljen, ami segít csökkenteni kényelmetlenség túl erős fénytől.

Mielőtt bármilyen betegség kezelésére hagyományos recepteket használna, konzultálnia kell gyógynövényekkel és orvosával a negatív következmények elkerülése érdekében.

Megelőzés

A betegek alá vannak vetve rendelői megfigyelés reumatológustól, valamint fogorvostól, szemésztől és nőgyógyásztól megfigyelés. Megelőző kezelés tüneti gyógyszerekkel és gyógyszeres kezelés szükséges a remisszió eléréséhez.

Elsődleges megelőzés A betegséget a mai napig nem fejlesztették ki.

Prognózis és szövődmények

A betegség lefolyása nem életveszélyes, de jelentősen rontja az életminőséget. Az időben előírt terápia lelassíthatja a kóros folyamatok előrehaladását és megőrizheti a betegek munkaképességét. Kezelés hiányában gyakran előfordulnak olyan szövődmények, amelyek rokkantsághoz vezetnek.

Meg kell jegyezni, hogy a Sjögren-tünetet mutató elsődleges elváltozásokat gyakran másodlagos fertőzések kísérik, amelyek bronchopneumonia, visszatérő tracheitis és sinusitis kialakulásához vezetnek. Nál nél szisztémás elváltozások a gerincvelői és/vagy agyi keringési zavarok, valamint a veseelégtelenség kialakulása valószínű.

Következtetés

Annak ellenére, hogy a betegség meglehetősen súlyos és nagy kényelmetlenséget okoz, nem halálos, és ha időben szakemberhez fordul, és elkezdi a kezelést, akkor gyakorlatilag nem veszi észre a probléma jelenlétét.

Érdemes megjegyezni az egészséges életmódot, ez nemcsak javítja az immunitást és megakadályozza a kóros folyamat gyors előrehaladását, hanem jelentősen csökkenti az egyéb egyidejű patológiák kockázatát is.

Videó

Nézzünk egy hasznos videót a témában:

A Szembetegségek Tanszék docense. | Az oldal főszerkesztője

Sürgősségi, járóbeteg- és rutinszemészetet végez. Diagnosztizálást végez és konzervatív kezelés távollátás, allergiás betegségek szemhéjak, rövidlátás. Szondázást, eltávolítást végez idegen testek, szemfenék vizsgálata háromtükrös lencsével, nasolacrimalis csatornák öblítése.

"! A nyár meghozta a magáét. Fülledt, forró...

Mi történik ilyenkor azokkal a növényekkel, amelyeket nem öntöztünk meg időben? Hamar kiszáradnak. Ugyanez történhet az emberrel, amikor az orvos Sjögren-kórt diagnosztizál.

Ismeretes, hogy ez a betegség egy összetett autoimmun betegség, amely hosszú távú és gondos kezelést igényel.

A Sjögren-kór másik neve szárazságbetegség. Mi történik a szervezetben? Az endokrin mirigyek érintettek (elsősorban a nyál- és könnymirigyek), aminek következtében a keletkező antitestek gyulladásukat okozzák.

A betegség tünetei

Végül a mirigyek jelentősen szekretálnak kevésbé titkos(folyékony), ami a nyálkahártyák kiszáradásához vezet. A könnyfolyadék hiánya miatt a Sjogren-kórban szenvedő beteg fényfóbia, karcolás és égő érzésre panaszkodik a szemében.

Ezzel egyidejűleg a szemhéjak kipirosodnak és begyulladnak, és bizonyos esetekben, amikor a szaruhártya károsodik, a látásélesség csökken.

A Sjögren-kórban érintett nyálmirigyek mérete megnő, ami hozzájárul az arc oválisának megváltozásához. A betegség egyéb tünetei: repedések a nyelvben, a szájnyálkahártya és az ajkak kiszáradása, elakadások a száj sarkában.

A nyál hiánya fogszuvasodáshoz és szuvasodás kialakulásához vezet. Sajnos a Sjögren-kór előrehalad, anélkül, hogy megállna a mirigyek károsodásánál. Ezt követően szárazságot észlelnek a belső szervek nyálkahártyájában: nyelőcső, orr, hörgők, garat stb.

Ma az orvostudományban nincs teljes körű információ a Sjögren-kór okáról, valamint a legtöbb egyéb autoimmun betegségről.

Csak feltételezések vannak, hogy a betegség kialakulásának tényezői a hipotermia és a korábbi fertőző betegségek.

Van egy fontos, vitathatatlan tény: a Sjögren-kór együtt jár másokkal reumás betegségek mint a rheumatoid arthritis stb.

Diagnosztika

A betegség diagnózisának felállítása meglehetősen nehéz kérdés. A probléma az, hogy a betegek szisztémás ízületi elváltozások esetén szakorvoshoz fordulnak, idegrendszer, a tüdő, a fogak és a szájüreg.

Jó lenne, ha a fogorvosnak eszébe jutna elküldeni az anyagot a nyálmirigyekből oda mikroszkópos vizsgálat készítsen röntgent nyálcsatornák, és mérje meg a termelődő nyál mennyiségét is.

A Sjögren-betegség kizárására (vagy megerősítésére) egy tapasztalt szemész a Schirmer-tesztet használja, amely öt percen belül jelzi a könnyfolyadék termelés szintjét.

Ha a vizsgálati érték 15 mm-nél kisebb, az orvos további vizsgálatot végez a betegen, beleértve a reumatológushoz való beutalót is.

A Sjögren-betegséget autoimmun és gyulladásos eredetű fehérjék jelenléte jellemzi a vérben, az eritrociták ülepedési sebességének (ESR) éles növekedése olyan fontos mutató normál értékeivel, mint a C-reaktív fehérje.

A vizsgálat összes eredményének összehasonlításával és a beteg életkorának figyelembevételével az orvosi bizottság (VKK) dönt a diagnózis felállításáról. A betegség elsősorban az időseket érinti, a nők kilencszer nagyobb eséllyel, mint a férfiak.

A Sjögren-kór konzervatív kezelése

Súlyos szövődmények hiányában a kezelőorvos csak helyi terápiát ír elő, mivel ebben az esetben a hidratálás kulcsszerepet játszik. A patikaláncban jelentős számú hidratáló szemkészítményt találhat.

De figyelembe kell venni, hogy az egyik csoport pótolja saját könnyeinek hiányát, biztosítva a kötőhártya és a szaruhártya kenését, megelőzve a gyulladást. A gyógyszerek második csoportja a szaruhártya sérült hámjának helyreállítására szolgál.

A gyógyszerek első csoportjába tartozik szemcsepp lacrisin, természetes könny, okvis. Naponta legfeljebb 8-szor csepegtetik, 1-2 cseppet. A második csoport a szemgélek solcoseryl, actovegin Naponta 2-3 alkalommal helyezik az alsó szemhéj mögé.

Vannak úgynevezett tartalék gyógyszerek is. Ezek ciklosporin alapú immunszuppresszív szemcseppek. Például, restasis, amely fokozza a könnymirigy működését, enyhíti a gyulladást és helyreállítja a helyi immunitást.

Az orvos óvatosan írja fel ezt a gyógyszert - 1 csepp naponta kétszer, 12 órás időközönként.

A gélt a szájüreg kezelésére használják xerosztom. Ez egy nyálpótló. A gyógyszer E-, B5-vitamint, olivaolaj, petrezselyem kivonat. Hidratálja a szájüreget, enyhíti a fájdalom tüneteit, biztosítja a sebgyógyulást.

A gyógyszertárban is megtalálod fogkrémés egy azonos nevű szájvíz. A szájban és az ajkak sarkában kialakuló sebeket és repedéseket homoktövis- vagy csipkebogyóolajjal kezeljük.

Száraz nasopharyngealis nyálkahártya esetén az izotóniás oldaton alapuló cseppek alkalmasak - aqualore, és növényi olajok: finomítatlan napraforgó, olíva, kukorica és gyapotmag.

A hormonokat és a citosztatikumokat csak a Sjögren-kór agresszív lefolyására írják fel, amikor más létfontosságú szervek és szövetek is részt vesznek a kóros folyamatban. Bőr vasculitis esetén előírják prednizolon. Vereség esetén tüdőszövet – rituximab.

A gyógyszer a többi citosztatikumhoz hasonlóan csak a limfociták (nem minden sejtje!) osztódását gátolja. Ha vannak kiskorúak mellékhatások elég hosszú remissziós időszakot biztosít.

Egyéb kezelési és megelőző intézkedések

Annak érdekében, hogy a test ne váljon sivataggá, a betegnek ajánlott gyakrabban inni vizet és egyéb egészséges italok, valami ilyesmi: kompótok, gyümölcsitalok, zöld tea satöbbi.

Használjon párásítót a nappaliban légkondicionáló használata nélkül. A fürdők, szaunák és napozások látogatása ellenjavallt.

Megpróbálni elkerülni stresszes helyzetek, korlátozza rossz szokásait (és), amelyek a betegség súlyosbodását váltják ki. A nikotin egyébként a torok, a száj és az orr nyálkahártyájának legerősebb irritálója.

Sjögren-kór - komoly betegség, de időben és helyes kezeléssel a prognózis kedvező. Egészségesnek lenni!

A Sjögren-szindróma ("száraz szindróma") a külső elválasztású mirigyek működésének csökkenésében nyilvánul meg e patológia következtében, súlyos szárazság jelentkezik bőrés a hüvely nyálkahártyája, légcső, orrgarat, szem, szájüreg, a váladék csökkenése is megfigyelhető emésztőenzimek amelyeket a hasnyálmirigy termel.

Leggyakrabban ez a szindróma a kötőszövet számos autoimmun patológiájával jár - dermatomyositis, scleroderma, és ilyen esetekben másodlagos Sjögren-szindrómának nevezik. Ha a patológia önállóan fejlődik ki, akkor a név elsődleges Sjogren-szindrómának vagy Sjogren-kórnak tűnik.

A legújabb epidemiológiai vizsgálatok szerint ennek a betegségnek a jelenléte a bolygó teljes lakosságának 0,59-0,77% -ában mutatható ki, míg az 50 év feletti betegeknél a patológia az esetek 2,7% -ában fordul elő. A nőstények előfordulási gyakorisága 10-25-ször meghaladja a hímek előfordulását.

A Sjogren-szindróma okai és kialakulásának mechanizmusa

A Sjögren-szindrómára legjellemzőbb a könny- és nyálmirigyek károsodása, működésük csökkenése. Ennek eredményeként a kötőhártya és a szájüreg nyálkahártyájának gyulladása és szárazsága (xerostomia), keratoconjunctivitis, keratitis (a szem szaruhártya gyulladása) jelentkezik.

A Sjögren-szindróma okai még nem teljesen tisztázottak. A legvalószínűbbek közé tartozik a szervezet immunrendszerének kóros reakciójának elmélete. Ez a reakció a külső mirigyek sejtjeinek retrovírus, különösen az Epstein-Barr vírus, a herpesz vírus VI, a citomegalovírus és az emberi immunhiány vírus általi károsodására reagál. Annak ellenére, hogy az immunológiai rendellenességek jelentős hasonlóságot mutatnak a vírus által érintett szervezetben bekövetkezett változásokkal, nem sikerült közvetlen bizonyítékot szerezni a vírus szerepére a patológia kialakulásában.

Magukat a vírusokat és a hatásuk következtében megváltozott mirigyek hámsejtjeit az immunrendszer antigénként (idegen ágensként) érzékeli. Az immunrendszer antitesteket termel az ilyen sejtek ellen, és fokozatosan a mirigyszövet pusztulását okozza. A betegség gyakran örökletes vagy családi rendellenességként fordul elő, különösen ikrek körében, ami genetikai hajlamra utal.

Így feltételezhető, hogy a patológia kialakulásának és előfordulásának mechanizmusában számos tényező kombinációja fontos:

a szervezet stresszreakciója, amely az immunválasz eredményeként jelentkezik;

immunszabályozás a nemi hormonok részvételével, amint azt a 20 év alattiak körében tapasztalható ritka előfordulás bizonyítja, míg a gyermekek körében a lányok a leggyakrabban érintettek;

immunkontroll T-limfocitákkal;

vírusos;

genetikai.

A Sjögren-szindróma tünetei

A Sjögren-szindróma összes tünete két csoportra osztható:

szisztémás vagy extraglanduláris - különféle tünetek, amelyek különböző testrendszerek károsodását jelzik, és nem jellemzőek erre a patológiára;

mirigyes - a szekretáló mirigyek hámsejtjeinek károsodása, amely az utóbbi funkcióinak csökkenésével jár.

A Sjögren-szindróma diagnosztizálásának kötelező és állandó tünete a nyál- és könnymirigyek károsodása. A betegség korai stádiumában a nyálkahártya kiszáradását a beteg főleg szorongás vagy fokozott fizikai aktivitás során érzi, a patológia előrehaladtával a szárazság érzése állandósul, ami miatt a beteg ételt inni, száját nagyon gyakran nedvesíteni és használni; cseppek, mint a műkönny, hogy megnedvesítsék a szemet.

Mirigyes tünetek

A keroconjunctivitis megnyilvánulásai közé tartozik a szemhéj területén a bőrpír és viszketés, az égő érzés, a homok és a karcolás a szemekben, valamint a fehér váladék időszakos felhalmozódása a szemzugokban. A látásélesség csökkenése alakul ki, a kötőhártya duzzanata (infiltrátumok) és bevérzések, a szemhéjhasadék szűkülése, fokozott érzékenység az erős fényre - fájdalom és szemfájdalom, könnyezés, kellemetlen érzés.

A szaruhártya mélyszárazsága miatt zavarosodik, szaruhártya-elváltozások kezdenek kialakulni. trofikus fekélyek, a szem károsodott táplálkozása miatt. Staphylococcus fertőzés csatlakozik és alakul ki gennyes kötőhártya-gyulladás, a fekélyek gennyedése meglehetősen súlyos szövődményhez vezet perforáció formájában. Ritkán maguk a könnymirigyek is megnagyobbodnak.

Krónikus parenchymalis parotitis

Kötelező és második állandó jel Sjögren-szindróma, és a nyálmirigyek szöveteinek kiterjedt károsodása jellemzi. Elég gyakran a mumpsz előfutára a méhnyak- és a submandibularis nyirokcsomók, sok fog szuvasodása, az ajkak sarkainak kiszáradása és bőrpírja, szájgyulladás.

Ezután a szájnyálkahártya kiszáradása és a parotis nyálmirigyek méretének növekedése, ritkábban a szublingvális, submandibuláris, palatinus mirigyek. A szájszárazság kezdetben kisebb fizikai vagy pszicho-érzelmi stressz hatására alakulhat ki, de a patológia előrehaladtával állandósul, és étkezéskor, beszélgetéskor, különösen édes ételek fogyasztása esetén a száj folyamatos nedvesítését igényli.

A betegek felénél a betegség exacerbációk kialakulásával halad előre, amelyek során a parotis nyálmirigyek megnagyobbodnak, és az arc kontúrjainak változását váltják ki (ún. „hörcsögarc”). A mirigyek tapintásra kissé fájdalmasak vagy teljesen fájdalommentesek lehetnek. A remisszió időszakában a mirigyek mérete csökken, de a következő exacerbáció során folyamatosan megnagyobbodhatnak. A betegek hozzávetőleg 30%-a nem csak a patológia visszaesésével, hanem folyamatosan és fokozatosan tapasztalja a mirigyek megnagyobbodását.

A száj és a nyelv nyálkahártyája kipirosodik, kiszárad (lakkos lesz), időnként vérzik, könnyen megsérül, a felszabaduló nyál csekély, viszkózus és habos.

Kezelés hiányában:

a felsorolt tünetek hangsúlyosabbá válnak;

a nyelv papillái sorvadnak, kisimulnak, ráncok jelennek meg a nyelven, glossitis alakul ki (a nyelvgyökér gyulladása), ami jelentősen megnehezíti a nyelést;

keratinizált epitéliummal rendelkező területek jelennek meg az orcák nyálkahártyáján, a nyál teljesen hiányzik;

vírusos, gombás vagy bakteriális fertőzés léphet fel;

kéreg és repedések képződnek az ajkakon;

a fogak teljesen vagy részben kihullanak.

A Sjöngren-szindróma diagnózisa a felsorolt tünetcsoporton alapul, más jelek kísérhetik a patológiát különböző változatokban, de nem meghatározóak a végső diagnózis felállításában.

A mirigykárosodás kapcsolódó jelei

A felső légutak nyálkahártyájának szárazsága.

Rekedtséget okoz, provokálja a fejlődést krónikus rhinitisés az orrmelléküregek nyálkahártyájának gyulladása, középfülgyulladás miatti halláscsökkenés. A hüvely nyálkahártyájának duzzanata, bőrpírja, szárazsága és sorvadása krónikus colpitis kialakulásához vezet, amelyet a libidó csökkenése, viszketés, fájdalom és égő érzés kísér.

Gyakori tünet az izzadás csökkenése, valamint a bőr szárazsága.

Az ebben a szindrómában szenvedő betegek körülbelül 30% -a szenved az apokrin verejtékmirigyek károsodásától, amelyek a külső nemi szervek, a szemérem és az elülső rész alsó részén találhatók. hasfal, hónalj. Ez a bőr pigmentációjához és hámlásához vezet ezeken a területeken, másodlagos fertőzés esetén flegmonok és tályogok képződnek.

Az emésztőszervek patológiáinak tünetei (az esetek 80% -ában alakul ki).

Ez számos betegség, beleértve a krónikus cholecystpancreatitist, gastritist, krónikus nyelőcsőgyulladást. Ezek a patológiák fájdalomként jelentkeznek a jobb hypochondriumban és az epigasztrikus régióban, a szegycsont mögötti fájdalom az étkezés során, böfögés, hányinger, amely egyes esetekben hányással végződik. Ha a hasnyálmirigy emésztőenzimek szekréciója csökken, megjelenik a tej- és zsírtermékek intoleranciája, és klinikai kép is kialakul a károsodott bélműködésről.

Extraglanduláris tünetek

Ez a kategória magában foglalja a csontokban jelentkező fájdalmat a bennük lévő változások hiányában (röntgen segítségével meghatározva). A betegek 60%-ánál fájdalom, merevség és mozgáskorlátozottság jelentkezik a kis ízületekben, ami különösen reggelente észlelhető a nagy ízületek mozgékonysága ritkábban. 5-10%-ánál jelentkezik fájdalom és enyhe izomgyengeség, esetenként súlyos, kiterjedt izomcsoport-gyulladás (polimiozitisz) léphet fel.

A Sjöngren-szindróma eseteinek 50% -ában tracheobronchitis alakul ki, amelyet légszomj és köhögés kísér, a betegek 65% -ánál tüdőfibrózis, krónikus intersticiális tüdőgyulladás és ritkábban - száraz és effúziós (exudatív) mellhártyagyulladás.

A legtöbb betegnél megnagyobbodott supraclavicularis, cervicalis, submandibularis, occipitalis nyirokcsomók 30-35%-ban, a megnagyobbodott nyirokcsomók (limfadenopátia) generalizálódnak. Ilyen esetekben a máj és a lép megnagyobbodása következik be.

Ugyanennyi beteg szenved vasculitisben (az artériák belső nyálkahártyájának gyulladása), amely a Raynaud-szindróma kitörölt formáinak vagy az alsó végtagok ereinek atherosclerosisának (obliterálódásának) leple alatt jelentkezik. A kis erek károsodása különféle foltos vagy pontszerű bőrkiütések formájában nyilvánul meg, amelyeket viszketés, láz, égés, fekélyek és elhalt bőrterületek kísérnek.

A polineuropathia (a perifériás idegrendszer széles körben elterjedt elváltozása) klinikailag olyan rendellenességben, ill. teljes veszteség bőrérzékenység a láb és a kéz területén (például „zokni” és „kesztyű”), ritkábban a trigeminus ideg, az arcideg ideggyulladása, valamint a gerincvelő és az agy membránjainak károsodása kialakulhat.

Ezenkívül a vizsgálatnak köszönhetően kimutatható a pajzsmirigy károsodásának és működésének akár 10% -os csökkenése, valamint számos gyógyszer allergiás reakcióira való hajlam. háztartási vegyszerek, gyógyszerek, élelmiszer termékek.

Diagnosztika

A Schoengren-kór diagnózisa két fő jelenléte alapján történik diagnosztikai mutatók- parenchymás mumpsz és ceraconjunctivitis, de csak a harmadik kritérium kizárása után - szisztémás autoimmun betegség (rheumatoid polyarthritis, szisztémás lupus erythematosus). Ha a harmadik indikátor jelen van, a diagnózis „Schöngren-szindróma”-nak hangzik.

A laboratóriumi kutatási módszerek kiegészítőnek minősülnek. Lehetővé teszik az előadást megkülönböztető diagnózisés bizonyos mértékig meghatározza a patológia aktivitásának mértékét:

a sejtmagok komponensei elleni antitestek jelenléte, amelyeket immunfluoreszcens módszerrel határoznak meg;

rheumatoid faktor jelenléte;

az M, G, A immunglobulinok fokozott szintje a vérben;

a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése, vérszegénység;

magas eritrocita ülepedési sebesség (ESR).

Használják a Schirmer-tesztet is, amely lehetővé teszi a könnykiválasztás csökkenésének mértékét a könnyezés ammóniával történő stimulálása, a kötőhártya és a szaruhártya speciális szemfestékkel történő festése, majd a hámsejtek biomikroszkópos vizsgálata után.

A nyálmirigyek működésének tanulmányozásához használja:

a nyálmirigy biopsziás anyagának (biopath) mikroszkópos vizsgálata;

szialográfia – végzett Röntgen módszer kontrasztanyagnak a nyálmirigyek csatornáiba történő bejuttatása után a technika lehetővé teszi az 1 mm-nél nagyobb átmérőjű üregek azonosítását a mirigyben;

stimulált és nem stimulált szialometria módszerei - a nyál mennyisége, amely egy bizonyos időegység alatt kiválasztódik.

Shengren-szindróma kezelése

A szindróma kezelését a patológia stádiuma és a szisztémás megnyilvánulások jelenléte alapján végzik.

A mirigy funkcióinak serkentése érdekében a következőket hajtják végre:

galantamin szubkután beadása;

Contrical csepegtető beadása;

tüneti terápiaként „mesterséges könny” gyógyszert (szemcsepp) írnak fel - magas (Oftagel, Vidisik, Lakropos), közepes (Lakrisin), alacsony viszkozitású (Natural Tear, Lacrisif) ;

A szervezet általános erősítésére vitaminterápia tanfolyamot végeznek.

A kezdeti szakaszban, más testrendszerek károsodásának és a laboratóriumi vizsgálatok kifejezetlen változásainak hiányában, kis dózisú glükokortikoszteroidok (Dexametazon, Prednizolon) hosszú kezelését írják elő.

Ha a laboratóriumi mutatók és tünetek jelentősen kifejeződnek, de nincsenek szisztémás megnyilvánulások, citosztatikus immunszuppresszív gyógyszereket - azatioprin, klórbutin, ciklofoszfamid - adnak a kortikoszteroid-terápiához. A fenntartó terápiát több éven keresztül ugyanazokkal a gyógyszerekkel végzik.

Ha a szervezet szisztémás károsodásának tünetei vannak, amelyek a betegség stádiumától számítva jelentéktelenek, akkor azonnal nagy dózisú immunszuppresszánsokat és kortikoszteroidokat írnak fel több napig, a beteg fokozatos áthelyezésével a fenntartó dózisokra.

Vesekárosodás, vasculitis, generalizált polyneuritis és a patológia egyéb súlyos megnyilvánulásai esetén a fenti kezeléshez extracorporalis kezelést adnak - plazma ultrafiltráció, hemoszorpció, plazmaferezis.

A szövődmények és az egyidejű patológiák - endocervicitis, tüdőgyulladás, gastritis, kolecisztitisz - jelenlététől függően más gyógyszereket írnak fel. Bizonyos esetekben étkezési korlátozások és korlátozott fizikai aktivitás szükséges.

A Sjögren-szindróma nem életveszélyes állapot, de az életminőséget annyira leronthatja, hogy az ember rokkanttá válik. Időszerű diagnózisés ennek az állapotnak a korai szakaszában végzett terápia jelentősen lelassíthatja a kóros folyamat kialakulását és megelőzheti súlyos szövődmények, megőrzi a személy munkaképességét.

A Sjögren-kórt először a 20. században írta le egy svéd szemész, akiről a szindrómát elnevezték. A történelem hallgat arról, hogy hol és mikor fordult elő először ez a testsérülés.

Ma a betegség a második leggyakoribb autoimmun reumás betegség. Az Egyesült Államokban több mint 4 millió ember szenved ettől az egészségi rendellenességtől. Az időben történő diagnózis lehetővé teszi a kezelés időben történő megkezdését, különben nagy a valószínűsége a betegség által okozott gyors halálnak.

Ami?

A Sjögren-kór szisztémás autoimmun betegség, amely a nyál-, verejték- és könnymirigyeket érinti. Jelenleg az ilyenek kialakulásának pontos okai kellemetlen betegség. Ez a szindróma lehet elsődleges vagy másodlagos:

Az elsődleges betegség a szervezet kóros reakciójaként alakul ki a retrovírusokra.
A másodlagos Sjögren-szindróma számos betegség szövődménye, köztük a májcirrhosis, a szisztémás lupus erythematosus, a rheumatoid arthritis, a scleroderma, az epeúti betegségek és a diffúz kötőszöveti betegségek.

A Sjögren-szindróma főként a 20 és 60 év közötti kaukázusi embereket érinti. Leggyakrabban a nőket érinti - minden 10 betegségből csak 2 fordul elő férfiaknál. A gyermekek nem érzékenyek erre a rendellenességre. Korai diagnózis A betegséget bonyolítja a nyilvánvaló jelek hiánya.

A xerostomia (szájszárazság) mellett a szemek elégtelen hidratáltsága is jelentkezik, ami később kellemetlen érzéseket okoz, beleértve a szem égő érzését is. A látásélesség élesen romolhat, és akut fájdalom tünetei jelentkezhetnek. A száraz nyálkahártya a Sjogren-kór fő jellemzője.

A Sjogren állapotának időben történő diagnosztizálása és kezelése gyógyszerek és népi gyógymódok segítségével enyhítheti a beteg állapotát és enyhítheti a betegség néhány kellemetlen tünetét. Egy orvos sem ad pontos előrejelzés a beteg várható élettartamát illetően. Egyes esetekben a beteg évekig mély remissziós állapotban maradhat, és nem tapasztalja a betegség súlyos megnyilvánulásait.

Néha a szindróma gyors lefolyású, amelynek hátterében a létfontosságú szervek és rendszerek károsodása alakul ki. A betegek 5%-ában limfóma alakul ki, ami halált okoz.

Melyek a Sjögren-szindróma fő megnyilvánulásai?

A Sjogren-szindróma összes tünete mirigyes és nem mirigyes.

Vastartalmú

Ezek a betegség fő megnyilvánulásai, és különféle kellemetlen érzések kísérik őket. Így a verejtékmirigyek megzavarása a bőr túlzott kiszáradásához vezet.

A Sjogren-szindróma a nyálfolyás jelentős csökkenéséhez vezet, miközben a nyálmirigyek megnagyobbodása figyelhető meg. Gyakran többszörös fogszuvasodás, szájgyulladás és mumpsz alakul ki. Nagyítható és nyaki nyirokcsomók. Néha a megnagyobbodott nyálmirigyek vizuálisan megváltoztathatják az arc alakját, így lekerekítettebb megjelenést kölcsönöznek neki, amit az orvosi hivatkozások „hörcsögarcként” írnak le.

A betegség későbbi szakaszaiban a nyelési reflex megsértése figyelhető meg. A betegek nem tudnak ételt lenyelni víz nélkül. A vizuális megnyilvánulásokhoz hozzáadódik az ajkakon lévő szárazság és kis repedések, a herpesz megjelenése és a gombás fertőzések.

A Sjögren-szindróma befolyásolja a munkát gyomor-bél traktus. Sokan panaszkodnak fájdalomról az epigasztrikus régióban. Gyakran alakul ki a gyomorhurut súlyos formája, amelyet az endokrin mirigyek működésének hiánya okoz. A betegek émelygést, nehézséget éreznek a gyomorban és étvágytalanságot éreznek. Étkezés után a levegő böfögését diagnosztizálják.

A Sjögren-kór a krónikus epehólyag- és májgyulladás gyakori oka a betegeknél, mivel az epeutak károsodnak. A hasnyálmirigy hibás működése hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásához vezet, ami életveszélyes.

Színesfém

A nem mirigyes tünetek más autoimmun betegségekhez hasonlóan nagyon változatosak lehetnek. Leggyakrabban a betegek olyan tüneteket tapasztalnak, mint:

általános rossz közérzet;
gyengeség;
légszomj;
ízületi fájdalom.

Ébredés után izommerevséget és képtelenséget érezhet az űrben való gyors mozgásra. A betegek felénél megfelelő légzési zavart, köhögést és rekeszizom görcsöt diagnosztizálnak. A bőrgyógyászati megnyilvánulások közé tartoznak az alsó végtagok és a has bőrkiütései. A kiütést bőrpír és viszketés kíséri.

Egyéb jelek közé tartozik a különféle allergiás reakciók vegyszerek, pollen, állati szőr és rossz tolerancia orvosi eszközök– antibiotikumok, fájdalomcsillapítók, szulfonamidok.

Sjögren-szindróma kezelése

Átfogó diagnosztika A fenti megnyilvánulások mindegyike lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását és olyan kezelés kiválasztását, amely segít semlegesíteni vagy minimalizálni a nem kielégítő egészségi állapot okait. Természetesen a követendő kezelési rend jellege attól függ, hogy mely tünetek vannak túlsúlyban.

A lényeg az, hogy ne öngyógyuljon, mivel ez csak ronthatja a klinikai képet. A kezdeti szakaszban általában alacsony dózisú immunszuppresszánsokat és hormonterápiát írnak elő. A kezelés a következő séma szerint történhet: napi bevitel Klorbutin és prednizolon. Ezek a gyógyszerek évekig enyhíthetik a beteg állapotát anélkül, hogy függőséget okoznának. Ez a módszer a fenntartó terápiára vonatkozik.

A látásélesség megőrzése és a Sjögren-kórt kísérő szemszárazság leküzdése érdekében cseppeket használnak a természetes könnyek helyettesítésére. Ezek lehetnek olyan gyógyszerek, mint például az Artificial Tears, a Systane, az Artelak, a Vidisik, az Oftagel és mások. Szisztematikus használatuk naponta legalább háromszor szükséges. A fertőzések megelőzése érdekében megmoshatja a szemét furatsilin és kloramfenikol oldatokkal.

A szájüreg állapotának javítása érdekében, amelynek szárazságát Sjogren-szindróma okozza, novokain injekciókat kell alkalmazni, és olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek aktiválják a nyálelválasztást. A kezelés a Pilocarpine gyógyszerrel végezhető.

A népi gyógymódokkal való kezelés a száj öblítését jelenti gyógynövény-főzetekkel, például zsályával, tölgyfa kérgével, kamilla és útifű. A száraz bőr ápolására használhat illóolajokat, például rózsát, levendulát és narancsot. A kókusz-, argán- és lenmagolaj jól megbirkózik ezzel a problémával.

Ennek a betegségnek a leggyakoribb és legelterjedtebb megnyilvánulása az endokrin mirigyek - verejték-, könny- és nyálmirigyek - működésének zavara. Kedvező prognózis csak szakképzett, szisztematikus és időben történő kezeléssel garantálható.

lediveka.ru

Sjögren-szindróma – hogyan lehet elkerülni az életminőség romlását?

A Sjögren-szindróma az egyik leggyakoribb autoimmun betegség, amely a külső váladékmirigyeket érinti.

A nyál- és könnymirigyek kisebb mértékben szenvednek a nyálkahártya mirigyeitől.

Ezzel a betegséggel megszűnnek teljes mértékben működni, és nem választanak ki váladékot a szükséges mennyiségben.

Ami

Ki diagnosztizálta először?

Korábban nem tekintették szisztémás betegség jeleinek. Henry Gougeroth francia szemész segített a svéd orvosnak a szindróma tanulmányozásában.

Ki a leginkább fogékony a betegségre?

A személy kora és neme

Okoz

A „száraz szindróma” kialakulását provokáló tényezők közé tartozik a vírusfertőzések, a túlterheltség, a hipotermia és a neuropszichés stressz.

Tünetek és diagnózis

A Sjogren-szindróma leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

xerostomia normál vagy megnagyobbodott nyálmirigyekkel;
száraz keratoconjunctivitis normál vagy megnagyobbodott könnymirigyekkel;
szisztémás kötőszöveti betegségek jelenléte.

A Sjögren-szindróma szemtünetei a csökkent könnyelválasztás eredményeként jelentkeznek. A betegek égő érzésről, homokérzetről és szemek karcolásáról panaszkodnak. Egyes betegeknél a szemhéjpír és a viszketés, a látásélesség csökkenése, a palpebrális repedések beszűkülése és viszkózus váladék felhalmozódása is jelentkezik a szemzugokban.

Egyes betegeknél a páros parotis mirigyek megnagyobbodása miatt az arc oválisa megváltozik - a szakirodalomban ezt a jelenséget „hörcsögarcnak” nevezik.

Más endokrin mirigyek alulműködése, a nasopharynx, a bőr, a hüvely szárazsága, a bronchitis, a tracheitis, a nyelőcsőgyulladás, az atrófiás gastritis és más betegségek kialakulása is megfigyelhető. Ezenkívül ízületi szindrómák, például polyarthritis vagy polyarthralgia, az arcideg és a trigeminus ideg neuropátiája, a kezek és a lábak érzékenysége, láz, máj- és lépmegnagyobbodás, vérzéses kiütések a törzsön és a végtagokon figyelhetők meg.

Kezelés

A szájszárazság nagyon kellemetlen tünet, amely erős szomjúságot okoz. A nyál nemcsak hidratáló folyadék, amely segít az étel rágásakor és lenyelésében, hanem megvédi a szájnyálkahártyát a fertőzésektől. Az elégtelen nyáltermelés miatt az íny és a fogak gyulladásos folyamatai, valamint szuvasodás alakulnak ki.

Néha a kórokozók átkerülhetnek a szájüregből a nyálmirigyekbe, ami fertőzést eredményez. Ez a nyálmirigyek duzzadásához vezet, amelyet fájdalom és láz kísér. Ha ez az állapot kialakul, antibiotikumokkal, permetekkel és mesterséges nyálat tartalmazó aeroszolokkal történő kezelést írnak elő.

Gyomor szekréciós elégtelenség esetén természetes gyomornedvvel, sósavval és pepszidillal történő hosszú távú helyettesítő kezelést írnak elő. Hasnyálmirigy-elégtelenség esetén enzimterápiát végeznek: Panzinorm, Festal stb.

Kezelés népi gyógymódokkal

A Sjögren-szindróma megnyilvánulások és tünetek egész komplexumával járó betegség, ezért a hagyományos kezelési módszerek csak a tünetek leküzdésére használhatók.

Száraz szemre például különböző, könnyfolyadékhoz közeli összetételű oldatokat, a szájnyálkahártya gyógyítására homoktövis és csipkebogyó olajat használnak.

A betegség lefolyásának megkönnyítése, valamint a fő kezelés elősegítése érdekében a hagyományos orvoslás receptjeit használhatja:

A kiválasztott nyál mennyiségének növelése érdekében érdemes nyálas hatású ételeket - fűszereket, mustárt, citromot és bármilyen más gyümölcsöt - hozzáadni a diétához.
Mivel a Sjögren-szindrómát szinte mindig gyomor-bélrendszeri zavarok kísérik, bizonyos táplálkozási szabályokat be kell tartani: kíméletesebben bánjon az ételekkel, elegendő mennyiségű szénhidrátot, fehérjét és vitamint tartalmazzon az étrendben, étkezzen naponta 5-6 alkalommal. nap kis adagokban.
A kapor vagy a burgonyalé segít megszüntetni a vörös szemek hatását. Ehhez nedvesítse meg a kötést frissen készített lével, és 20 percig vigye fel a szemére. Az eljárás után nem szabad megerőltetni a szemét. Javasoljuk, hogy sötét szemüveget viseljen, ami segít csökkenteni a túl erős fény okozta kényelmetlenséget.

Mielőtt bármilyen betegség kezelésére hagyományos recepteket használna, konzultálnia kell gyógynövényekkel és orvosával a negatív következmények elkerülése érdekében.

Megelőzés

A betegeket reumatológus klinikai megfigyelése mellett fogorvos, szemész és nőgyógyász is megfigyeli. Megelőző kezelés tüneti gyógyszerekkel és gyógyszeres kezelés szükséges a remisszió eléréséhez.

A betegség elsődleges prevencióját a mai napig nem fejlesztették ki.

Prognózis és szövődmények

Meg kell jegyezni, hogy a Sjögren-tünetet mutató elsődleges elváltozásokat gyakran másodlagos fertőzések kísérik, amelyek bronchopneumonia, visszatérő tracheitis és sinusitis kialakulásához vezetnek. Szisztémás elváltozások esetén a gerincvelői és/vagy agyi keringési zavarok és veseelégtelenség kialakulása valószínű.

Következtetés

Videó

Nézzünk egy hasznos videót a témában:

Segített a cikk? Talán a barátaidnak is segíteni fog! Kérjük, kattintson az egyik gombra:

moezrenie.com

Nincs könnyezés és szájszárazság – Ön Sjögren-kórban szenved

A Sjogren-kór olyan betegség, amelyet szemszárazság, szájszárazság, krónikus ízületi gyulladás stb. kísér autoimmun betegség.

Az első két jel elegendő a diagnózis felállításához.

Kapcsolatban áll

Okoz
Tünetek
Diagnosztikai módszerek
Kezelés
Kezelés népi gyógymódokkal

A betegség lefolyása lehet krónikus és szubakut, vannak kezdeti, súlyos és késői szakaszai.

Ezekben a szakaszokban kóros folyamatok fordulnak elő, különböző mértékű immunológiai és gyulladásos aktivitással.

A betegség széles körben elterjedt a betegek körében különböző korúak, az esetek 90%-ában idős és középkorú nőkről van szó.

Okoz

A betegség okai és mechanizmusai a mai napig nem tisztázottak, leggyakrabban a betegség következtében alakul ki autoimmun tényezők. Az örökletes hajlam is szerepet játszik a betegség gyakran közeli rokonok körében (leggyakrabban női ágon).

Ismeretlen tényezők hatására a szervezetben működési zavar lép fel, melynek következtében a nyál- és könnymirigyekbe T- és B-limfociták infiltrálódnak.

Ugyanakkor a vérben kimutatják az érintett mirigyek hámsejtjeivel szembeni antitesteket, diagnosztizálnak rheumatoid faktort és egyéb immunológiai rendellenességeket.

Tünetek

A Sjogren-kór tüneteit mirigyes és nem mirigyes tünetekre osztják.

Vastartalmú. A betegség fő tünete a könnyfolyadék szintézisének csökkenése.

Ugyanakkor megjelennek olyan tünetek, mint a szem kivörösödése, a szemhéj viszketése, fehér anyag képződése és felhalmozódása a szemzugokban. Keresztül pontos idő A fotofóbia megnyilvánul, ami a szem szűküléséhez és a látás romlásához vezet.

A patológia második állandó tünete a könnymirigyek működésének megzavarása, amelyet száraz ajkak, elakadások megjelenése, a nyirokcsomók és a nyálmirigyek megnagyobbodása, szájgyulladás és többszörös fogszuvasodás kísér.

A kezdeti szakaszban a szájszárazság csak fokozott fizikai aktivitás és erős érzelmi izgalom mellett jelenik meg.

Fokozatosan a tünet állandóvá válik a szájüreg hidratálásához, étkezés közben vagy beszélgetés közben vizet kell inni. A nyál mennyisége észrevehetően csökken, az ajkak kérgessé válnak, a nyelv kiszárad.

A nasopharynx szárazsága kéregképződést vált ki hallójáratés az orrban, ami megfelelő kezelés nélkül süketséghez vagy középfülgyulladáshoz vezet.

A betegség befolyásolja a gyomor-bél traktus működését, sok beteg panaszkodik fájdalomról az epigasztrikus régióban, és gyakran diagnosztizálják a gyomorhurut súlyos formáját, amely az endokrin mirigyek működésének hiányából ered. A betegséget a hasi nehézség, hányinger, étvágytalanság és böfögés kíséri.

A patológia hepatitist provokálhat, krónikus kolecisztitisz, hiszen a betegség lefolyása során érintettek epeút. A hasnyálmirigy károsodott működése következtében életveszélyes hasnyálmirigy-gyulladás alakul ki.

Színesfém. A Sjogren-kór tünetei nagyon változatosak lehetnek, leggyakrabban a betegek általános rossz közérzetet, légszomjat, gyengeséget, ízületi fájdalmat tapasztalnak. Ébredés után az izommerevség miatt az esetek 50%-ában képtelenség lépni fel, rekeszizom görcsöt, köhögést, légzési problémákat diagnosztizálnak.

Kiütések jelenhetnek meg a hason és az alsó végtagokon, melyet viszketés és bőrpír kísér.

További jelek az állati szőrre, pollenre, vegyszerekre való allergia, másik tünet a gyógyszerekkel (szulfonamidok, fájdalomcsillapítók, antibiotikumok) szembeni intolerancia.

Diagnosztikai módszerek

A Sjögren-kór egy autoimmun betegség, amelynek okai nem teljesen tisztázottak.

A patológia gondos diagnózist igényel, amelynek célja a tünetek megállapítása és a legmegfelelőbb kezelési lehetőség kiválasztása csak időben, szisztematikus és szakszerű kezelés esetén garantált a kedvező prognózis.

A diagnózis a következő módszerekkel történik:

Műszeres vizsgálat;
Laboratóriumi adatok;
Klinikai tünetek.

A vizsgálat során a szakember elsősorban a tünetekre és a klinikai képre figyel.

Műszeres vizsgálati módszerek:

Shimmer teszt, amely értékeli a könnymirigyek működését;
A könnymembránok festése speciális festékkel - a technika lehetővé teszi a szem membránjainak integritásának megsértésének azonosítását;
A szialográfia radiokontrasztos vizsgálati technika, melynek során kontrasztanyagot fecskendeznek be a parotis nyálmirigy csatornájába, lehetővé teszi a betegségre jellemző csatorna lokális tágulásának kimutatását;
A szialometria egy olyan technika, amely értékeli a kiválasztott nyál mennyiségét;
A nyálmirigyek biopsziája, melynek célja az erre a patológiára jellemző gyulladás megállapítása.

A diagnózist a következő laboratóriumi adatok igazolják:

Gyulladásos jelek jelenléte különböző vérvizsgálatokban, amelyeket felgyorsult ESR, a vérlemezkék, a hemoglobin, az eritrociták, a leukociták számának csökkenése és a gamma-globulin szintjének emelkedése jellemez;
Immunológiai rendellenességek kimutatása (autoantitestek jelenléte a vérben).

A kezelést csak a tünetek, a laboratóriumi adatok és a műszeres vizsgálat alapos tanulmányozása után írják elő.

Kezelés

A Sjögren-kór eléggé veszélyes betegség ami rokkantsághoz és akár halálhoz is vezethet. Az összes megnyilvánulás átfogó diagnózisa semlegesíti vagy csökkenti a rossz egészségi állapot okait.

A kezelési rend jellege bizonyos tünetek előfordulási gyakoriságától függ. Sjögren-kór esetén ajánlott kerülni az öngyógyítást, ami csak bonyolíthatja az összképet. A kezdeti szakaszban hormonterápiát és alacsony dózisú antidepresszánsokat írnak elő.

A prednizolont és a klórbutint fenntartó terápiaként használják, a gyógyszerek több évig enyhíthetik a beteg állapotát anélkül, hogy függőséget okoznának.

Az ilyen kezelést a betegség kezdeti szakaszában jelzik, a folyamat aktivitására vonatkozó laboratóriumi adatok kifejezett zavaraival.

A betegség súlyos megnyilvánulásaiban szenvedő betegeket írnak fel nagy adagok prednizolont (3 napig) és ciklofoszfamidot (egyszer), majd mérsékelt dózisú citosztatikumokra (ciklofoszfamid) és prednizolonra kell átállítani.

A látás megőrzése és a Sjögren-szindrómát kísérő szemszárazság leküzdése érdekében cseppeket használnak, amelyek feladata a természetes könnyek pótlása. Ezek lehetnek Oftagel, Vidisik, Artelak, Systane, Műkönnyek.

A fertőzések megelőzése érdekében a szemet kloramfenikol és furatsilin oldattal kell mosni. A szájnyálkahártya állapotának javítása érdekében novokain injekciókat és nyálelválasztást serkentő gyógyszereket írnak elő. A terápia magában foglalja a Pilocarpine gyógyszer használatát is.

Kezelés népi gyógymódokkal

A Sjögren-kór kezelésére is használják. népi receptek, leggyakrabban gyógynövényfőzeteket ( útifű, kamilla, tölgyfa kérge, zsálya) használnak a száj öblítésére Az illóolajokat bőrápolóként is használják, beleértve a narancs-, levendula-, rózsa-, len-, argán- és kókuszolajat.

A vörös szemek hatásának kiküszöbölésére a burgonya- és/vagy kaporlé használata javasolt, a vattakorongokat frissen elkészített lében kell átitatni és a szemre kenni. Az eljárás után a szemnek pihenésre van szüksége, nem ajánlott két-három órán keresztül megerőltetni őket.

A Sjogren-kórt szinte minden esetben a gyomor-bél traktus működésének zavarai kísérik, ezért szükséges a megfelelő táplálkozás. A termékeknek gondos feldolgozáson kell átesnie a szükséges mennyiségben a vitaminoknak, a szénhidrátoknak, a zsíroknak és a fehérjéknek. Napi 5-6 alkalommal ajánlott kis adagokban enni.

Kapcsolatban áll

Pontatlanságokat, hiányos vagy helytelen információkat lát? Tudod, hogyan lehet jobbá tenni egy cikket?

Szeretne publikálásra fotókat javasolni a témában?

Kérjük, segítsen nekünk az oldal jobbá tételében! Hagyjon üzenetet és elérhetőségeit a megjegyzésekben - felvesszük Önnel a kapcsolatot, és együtt jobbá tesszük a kiadványt!

medoptical.info

A Sjögren-szindróma tünetei és kezelése

A Sjögren-szindróma szisztémás rendellenesség. Ez egyfajta kötőszöveti károsodás. A betegség krónikus, száraz nyálkahártya jellemzi. Figyelemre méltó, hogy a probléma gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.

A rheumatoid arthritisben szenvedők nagyon gyakran találkoznak a „Sjögren-problémával”.

A nyálmirigyek folyékony váladékot termelnek, ez okozza a problémát. A Sjögren Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél a váladék erősen behatol a test szöveteibe, telítve azokat. Ez a mirigyek leukocita infiltrációja miatt következik be, amelyek ezután károsodnak. Egy személy súlyos szárazságot tapasztal a szájában és a szemében.

Rendkívül előrehaladott esetekben a gyomor-bél traktus, a szeméremtest, a hüvely és a légcső nyálkahártyájának károsodása következik be.

A betegség okai és tünetei

A Sicca Sjögren-szindróma viszonylag fiatal betegség. Előfordulásának pontos okait nem állapították meg. Csak azt tudni, hogy van autoimmun etiológia.

Feltehetően a probléma a következő betegségek hátterében merülhet fel.

Genetikai hajlam.
Epstein-Barr vírus.
Herpesz különböző formák.
Citomegalovírus.

Meg kell jegyezni, hogy nincs közvetlen bizonyíték a fenti tényezők hatására.

A szindróma tüneteit nem mirigyes és mirigyesekre osztják. Ez azt jelenti, hogy a betegség megnyilvánulhat a nyálban és más mirigyekben vagy más szervekben.

Először nézzük meg a nyálmirigyeket és más mirigyeket érintő megnyilvánulásokat:

a nyirokcsomók méretének növekedése;
fájdalmas érzések;
égő érzés és homok a szemekben;
szárazság az orr területén, kéregképződés belül;
légcsőgyulladás, hörghurut, tüdőgyulladás;
fájdalom és égő érzés a területen intim helyek;
súlyos száraz bőr;
csökkent izzadás;
problémák a gyomor-bél traktusban.

A Sjögren-szindróma kezelése a tünetektől függ. Sok beteg a következő tüneteket tapasztalja:

a testhőmérséklet emelkedik;
súlyos ízületi és izomfájdalom;
kiütés;
a gyomor-bél traktus, a vesék problémái, amelyek a gyulladásos folyamatban fejeződnek ki;
az erek és a véráramlás megzavarása;
nyirokrendszeri gyulladás;
a légzőrendszer súlyos szárazsága;
tüdő-fibrózis;
súlyos idegkárosodás fájdalmas érzésekátjárásuk területén;
allergiás reakciók.

Mint látható, a betegségnek nagyon kifejezett tünetei vannak. A betegek fényképei lehetővé teszik, hogy tisztán láthassa őket. Sokan súlyos kiütéseket és allergiát tapasztalnak a különféle gyógyszerekkel szemben.

A tanfolyam és a diagnosztika jellemzői

Ma a Sjögren-szindróma diagnózisa sikeres, és az emberek gyorsan azonosítják ezt a betegséget. Lebonyolítás:

laboratóriumi kutatások;
a klinikai kép elemzése;
különféle műszeres vizsgálatok.

Amikor egy személy beteg:

a vérvizsgálati adatok jelentősen megzavartak;
csökken a vörösvértestek, a vérlemezkék, a leukociták és a hemoglobin száma;
a gamma-globulinok mennyisége nagymértékben megnő.

Leszállításkor általános elemzés Különféle autoantitesteket mutatnak ki a vérben.

A teljes diagnózishoz Schirmer-teszt elvégzése szükséges. Az eredmény alapján felmérik a mirigyek működését.

A szialográfia kötelező. Ez egy röntgenfelvétel, kontrasztfolyadék felhasználásával. A nyálmirigyek biopsziáját is elvégzik, amely segítségével megállapítható a gyulladásos folyamatok jelenléte.

A Sjögren Larsson-kórnak megvannak a maga sajátosságai. 2 típusú patológiája van:

egyéb autoimmun problémák miatt (beleértve a rheumatoid arthritist);
önálló betegség.

A kezdetet különböző módon jellemezzük. Következésképpen a további tanfolyam másképp halad. 2 típusa van.

Az első esetben a különböző mirigyek súlyosan érintettek. A betegség kezdete enyhe. Idővel egy személy szájszárazságot tapasztal. A mirigyek működése megzavarodik. Figyelemre méltó, hogy más szervek ritkán érintettek.

A 2. esetben a személynek nagyon kifejezett elsődleges tünetei vannak. Gyulladásos folyamat van magas hőmérsékletű. A gyulladás a nyálmirigyeket, az ízületeket és más szerveket érinti.

Kezelés és gyógyszerek

A kezelés fő célja az autoimmun gyulladástól való megszabadulás és a teljes gyógyulás biztosítása. Erre használják őket.

Glükokortikoszteroidok.
Citosztatikumok.
Kenőcsök, krémek, cseppek, amelyek enyhítik a szárazságot.
Antimikrobiális terápia.
A gombás fertőzések kezelésére szolgáló gyógyszerek.
Aminokinolinok.
Gyulladáscsökkentő gyógyszerek.

A Sjögren-szindrómáról készült fotón láthatja, hogy az ebben a betegségben szenvedők allergiás kiütések. Ezért a kezelés során antihisztaminokat használnak.

A szindróma jelenleg sikeresen kezelhető a következő gyógyszereknek köszönhetően.

A Sjögren-szindróma népi gyógymódokkal való kezelése nagyon népszerű. Erre a célra használják őket különféle megoldások, gyógynövények, infúziók. A legnépszerűbb gyógymód a gyűjtés.

Az előkészítéshez szüksége lesz:

csipkebogyó;
örménygyökér;
galagonya;
immortelle;
2 liter forró víz.

Alkalmazási mód.

Minden gyógynövényből 1 evőkanálnyit kell venni, és össze kell keverni.
Mindent öntsünk forrásban lévő vízzel.
Étkezés előtt vegye be naponta 1 alkalommal, legfeljebb 1 hónapig.

Sjögren-szindróma kezelése

A Sjögren-szindróma okai

Szisztémás autoimmun betegség, amelyet a hámmirigyek krónikus gyulladásos folyamata jellemez a könny- és nyálmirigyek károsodásával, szekréciós elégtelenségük fokozatos kialakulásával (az úgynevezett „száraz szindróma”), valamint különféle szisztémás megnyilvánulásokkal.

A Sjögren-szindróma a könnymirigyek és a nyálmirigyek elváltozása, amely rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus (SLE), szisztémás scleroderma (SSc), krónikus autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis és egyéb autoimmun betegségek kialakulásával jár együtt. Szokás megkülönböztetni az elsődleges és a másodlagos Sjogren-szindrómát.

A betegség elsősorban a középkorú nőknél fordul elő, az érintett nők és férfiak aránya meghaladja a 9:1-et. A Sjogren-kór prevalenciája a lakosság körében 0,1-0,8%, az 50 év felettiek körében pedig körülbelül 3%. A Sjögren-szindróma előfordulása in rheumatoid arthritis- 15-30%, SSc - legfeljebb 20%, SLE - 10%, primer biliaris cirrhosis és krónikus autoimmun hepatitis - 30-80%. A „száraz szindrómában” szenvedő betegek gyakran a Sjögren-szindróma és a rheumatoid arthritis kombinációját mutatják (körülbelül 50%), más esetekben - a Sjögren-szindróma és más szisztémás kötőszöveti betegségek, polimiozitisz, a máj és a pajzsmirigy krónikus autoimmun betegségei.

A betegség etiológiája nem ismert. A valószínű etiológiai tényezőt krónikusnak tekintik vírusos fertőzés, ami vírusszerű részecskék, HBs antigén kimutatására utalhat, Epstein-Barr vírus a nyálmirigyek hámjában és magas tartalom a betegek vérében retrovírusok és herpeszvírusok elleni antitestek találhatók.

A Sjogren-kórra való genetikai hajlamot bizonyítja bizonyos HLA-antigének (B8, DR3, Dw3, DRw52) gyakori hordozása és a betegek vérrokonai körében tapasztalható megnövekedett előfordulás.

A fő patogenetikai kapcsolat a fejlődés autoimmun reakciók mindkét szervi autoantitest képződésével a könny-, nyál- és más külső elválasztású mirigyek (hasnyálmirigy, gyomor parietális sejtjei stb.) csatornáinak sejtjei, valamint szervi nem specifikus autoantitestek - RF, ANF, Ro antigének elleni antitestek ( SS-A) és La (SS-B ). Ezt a folyamatot környezeti tényezők, nagy valószínűséggel vírusok indukálják, amelyek a HLA-DR antigén expresszióját és az autoantigének transzlokációját okozzák a hámsejtek membránján, aminek eredményeként az utóbbiak saját antigén tulajdonságokat szereznek.

Az autoantitestek túltermelése nagyszámú CEC kialakulásához vezet, amelyek játszanak fontos szerep a betegség szisztémás megnyilvánulásainak kialakulásában. A betegek 30%-ánál a limfoid infiltráció más szövetekre, szervekre is átterjed, aminek következtében a tüdő, a vese, az erek, az izmok, az emésztőrendszer működése megzavarodik. A külső elválasztású mirigyek károsodása és a szisztémás megnyilvánulások a B-sejtek poli- és oligoklonális aktiválásával járnak. Monoklonális B-sejt aktiváció esetén nagy a kockázata a rosszindulatú limfómák kialakulásának.

Tovább korai szakaszaiban a nyál-, könnymirigy- és egyéb külső elválasztású mirigyek megbetegedései megnövekedhetnek a gyulladásos folyamat következtében, a limfociták és plazmasejtek kifejezett beszűrődésével, elsősorban a csatornák körül koncentrálva. Ezt követően a beszivárgás átterjed a mirigy parenchymájába, az acinusokban destruktív változások kialakulásával, azok sorvadásával a zsír- és rostos szövet, a szekréciós elégtelenség fokozatos kialakulása. Ebben az esetben a mirigyek stroma és részleges szerkezete enyhén sérült.

A szekretáló sejtek sorvadásának kialakulásában nemcsak a gyulladásos elváltozásoknak van jelentősége, hanem a csatornák lumenének szűkülése és eltüntetése miatti nyomásnövekedés is. Először a falak infiltratív ödémája, majd később a duktális hámsejtek proliferációja és a fibrózis következménye.

A Sjogren-kórra jellemző a myoepithelialis szigetek kialakulása - a duktális hám proliferációs és metapláziás gócai, amelyeket limfociták vesznek körül. A kóros folyamat későbbi szakaszaiban a mirigy mérete csökken, és normális felépítése megszakad. A szövettani képet a fibrotikus változások limfoid tüszőkkel és myoepithelialis szigetekkel. A patomorfológiai elváltozások nemcsak a nagyméretű (iliacus, submandibularis), hanem a kis nyálmirigyekben, az íny és a szájpad nyálkahártyájában, a hörgők mirigyeiben, a gyomorban, a nemi szervekben és a verejtékmirigyekben is megtalálhatók. Egyes betegeknél a külső elválasztású mirigyekben, a belső szervekben és a nyirokcsomókban kialakuló limfocita infiltrátumok elveszítik klasszikus jóindulatú jellegüket: a sejtek polimorfizálódnak, invazív terjedés jelei észlelhetők, a nyirokcsomók normális szerkezete felborul, mirigyszövet. Ezt a szövettani képet „pszeudolimfómának” nevezik. A glükokortikoid kezelés hatására az ilyen változások elkezdenek megfordulni. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a Sjogren-kórban szenvedő betegek megnövekedett kockázat rosszindulatú limfómák kialakulása.

A Sjögren-kór osztályozása több kritérium szerint történik, és a következőképpen kerül bemutatásra:

az áramlással:
- szubakut,
- krónikus;
fejlődési fok szerint:
- a kezdeti,
- kifejezve,
- késő;
tevékenység mértéke szerint:
- minimális,
- mérsékelt,
- magas.

A Sjogren-kór klinikai megnyilvánulásai a külső elválasztású mirigyek károsodásának jeleiből és szisztémás változásokból állnak. Fő klinikai tünetek a könnymirigyek és a nyálmirigyek károsodásával járnak együtt. Leggyakrabban a betegség első jele a száraz szem - xeroftalmia, amely az elégtelen könnytermeléshez kapcsolódik. Minden betegben megtalálható.

Jellemző panaszok a viszketés, a szárazság érzése, a „homok a szemekben”, az égő érzés és a szemgolyó fájdalma, látásromlás mellett. Ezek a kellemetlen érzések a nap vége felé felerősödnek, mivel a nedvesség elpárolog a szem felszínéről, miközben nyitva voltak. Csökkentett könnytermelés ig teljes hiánya A könnyek különösen észrevehetők negatív érzelmek esetén (a betegek nem tudnak sírni), és ha irritáló anyagoknak vannak kitéve.

A vizsgálat során az irritáció jelei derülnek ki, a kötőhártya és a pericornealis erek kitágulnak, a szemhéjak szélei elvékonyodtak és hiperémiásak. A szemzugokban kis mennyiségű, sűrű, viszkózus, fehér vagy sárgás váladék halmozódhat fel, amely a szaruhártya hámlása és mucinszálai miatt nyálkahártya-fonalas szerkezetű. Súlyos esetekben fotofóbia és csökkent látásélesség lép fel.

A gyengülés miatt baktericid hatás A könnyben lévő lizozim növeli a másodlagos fertőzésre való hajlamot. Fertőzés esetén súlyos szövődmények lehetségesek - a szemhéjak összeolvadása a szemgolyóval, fekélyes keratitis, a szaruhártya perforációja uveitis veszélyével, másodlagos glaukóma és látásvesztés.

A második fontos, bár kevésbé specifikus tünet a xerostomia. A csökkent nyáltermelés a krónikus parenchymalis sialadenitis következménye. Száraz száj hosszú idő jelentéktelen lehet, a betegek megszokják. A nyál mennyisége még a szialadenitis szövettani jeleinek jelenlétében is elég hosszú ideig elegendő maradhat, hogy ne okozzon nyilvánvaló kényelmetlenséget. Néha a betegek észreveszik, hogy stimuláció (citrom rágása, savas ételek fogyasztása) után nagy mennyiségű sűrű (pangó) nyál szabadul fel. Tipikus esetekben a xerostomia jelei először szórványosan jelentkeznek - izgatottság, hosszú beszélgetés során, és idővel állandósulnak. A beteg kénytelen folyadékot inni, miközben beszél, éjszaka alszik és száraz ételt eszik. Forró és fűszeres ételekégést és fájdalmat okoz a szájnyálkahártyában. A kellemetlen érzés és a szájszárazság olyan súlyos, hogy megnehezíti a rágást, a bólusképzést és a nyelést. Az ízérzések megváltozhatnak.

Jellegzetes korai fejlesztésés a többszörös nyaki fogszuvasodás gyors progressziója. Vizsgálatkor a szájüreg nyálkahártyája élénk rózsaszínű, duzzadt, könnyen sérülhető, kevés a szabad nyál, habos vagy viszkózus. A nyelv száraz, sima, élénkvörös, az ajkak vörös határa száraz, kéreggel borított, a száj sarkában repedések és gyulladások találhatók (szögletes szájgyulladás). Gyakran másodlagos fertőzés lép fel, és gombás, ritkábban bakteriális vagy vírusos szájgyulladás alakul ki.

Tovább késői szakasz Betegség esetén a nyál gyakorlatilag nem választódik ki, a beteg elveszíti a beszéd- és étkezési képességét a szájüreg nedvesítése nélkül. Előfordul a nyálkahártya keratosisa, a nyelv papilláinak sorvadása, a fogak kihullása.

A krónikus sialadenitis egyik fontos jele a parotis nyálmirigyek növekedése. A betegek 60% -ában megtalálható. Ez a növekedés lehet kétoldalú, egyoldalú vagy aszimmetrikus. Lassú növekedés esetén a mirigyek tapintása fájdalommentes vagy enyhén fájdalmas. A mumpszban szenvedő betegek felénél az exacerbáción kívül ismétlődő lefolyású, a mirigyek megnagyobbodása észrevehetetlen lehet. A mumpsz kiújulását a mirigyek duzzanata és érzékenysége, szájnyitási nehézség és trigeminus szenzoros neuropátia kíséri.

Akut fájdalom a mirigyekben, helyi hiperémia és hipertermia, magas láz, genny váladékozása a mirigycsatornákból másodlagos fertőzés hozzáadását jelzi. Ez általában a nyálkiáramlás megsértésének következménye a nyálcsatornák falának kanyargóssága, egyenetlen tágulása és a mirigy belsejében lévő nyálcsatornák duzzanata miatt. A diagnosztizált sialadenitisben szenvedő betegek legalább 10%-ánál instrumentális módszerek, a mirigyek megnagyobbodása nem figyelhető meg. A submandibularis és a nyelv alatti nyálmirigyek ritkábban tágulnak meg. A Sjögren-szindróma esetében a nyálmirigyek megnagyobbodása és a visszatérő mumpsz nyilvánvaló klinikai tünetei nem jellemzőek.

Jellemző a száraz (atrófiás) tracheobronchitis kialakulása, amelyben a vastag nyák súlyos száraz köhögést okoz, néha bronchospasmussal. A Sjögren-kór jelei gyakran a száraz és hámló bőr, a hyperkeratosis és a csökkent izzadás. A női külső nemi szervek apokrin mirigyeinek károsodása a betegek 30% -ánál a hüvely nyálkahártyájának szárazságával és sorvadásával jár. Nőknél a menopauza idején az atrófiás colpitis jelenségei az ösztrogénhiány miatti involúciós változásokkal rétegződnek. Lehetséges krónikus gyomorhurut kialakulása szekréciós elégtelenséggel, akár achiliával, valamint a hasnyálmirigy exokrin funkciójának csökkenésével. A betegek jelentős részében azonban e mirigyek alulműködését nem kísérik klinikai tünetek.

A Sjogren-kór szisztémás megnyilvánulásai másodlagos jelentőségűek a diagnózis szempontjából, bár gyakran előfordulnak, és néha meghatározzák a prognózist. Az ízületi szindróma a betegek kétharmadánál figyelhető meg. Jóindulatú lefolyása van. Gyakrabban epizodikus ízületi panaszok jelentkeznek kisebb reggeli merevséggel, amely önmagában vagy NSAID-ok bevétele után megszűnik.

Az érrendszeri károsodás Raynaud-szindrómaként (a betegek 40%-a) vagy purpuraként (a betegek 5-10%-a) nyilvánulhat meg. A Raynaud-szindróma előfordulásában fontos szerepet játszik a megnövekedett vérviszkozitás, és a vasculitis hozzájárulása elenyésző. Ezért a perifériás vasospasmus rohamai gyakran nem klasszikusak (1-2 fázis), ill súlyos lefolyású fekélyek kialakulásával rendkívül ritkán nekrózis figyelhető meg. Az ismétlődő vérzéses kiütések hiper-béta-globulinémiához is társulnak, és ortosztatikus jellemzőkkel bírnak: apró, tűpontos vérzések, petechiák jelennek meg, amelyek a lábfejtől a térdig emelkednek, a combon és a hason. Hosszan tartó purpura esetén a hemosiderin típusú bőr hiperpigmentációja megmarad. Nagyon ritkán krioglobulinémiás purpura alakul ki a bőr fekélyes necrotizáló vasculitiszével, amelyet az agyi erek károsodása, polymyeloradiculoneuritis, hepatitis kísér, és meghatározhatja az élet előrejelzését. Néha a Sjögren-kór első megnyilvánulása urticariás vasculitis lehet.

Az emésztőrendszer betegségei közül a leggyakoribb (a betegek körülbelül 30% -a) a dysphagia - kellemetlen érzés szilárd étel fogyasztása során. Mind a xerostomia és a nyelőcső nyálkahártya szárazsága miatti nyelési nehézségekkel, mind a nyelőcső hipotenziójával társul. A gyomor-diszpepszia és a vastagbélgyulladás tünetei gyakran előfordulnak, de ritkán súlyosak.

A krioglobulinémia esetén a hepatitis természetesen kialakul. Enyhe növekedés máj mérsékelten kombinálva laboratóriumi jelek működésének megsértését gyakran a Sjögren-kór kezelésében alkalmazott gyógyszerek hepatotoxikus hatása okozza. A betegek 20% -ában lymphadenopathiát észlelnek - regionális (megnagyobbodott submandibularis, nyaki, supraclavicularis csomópontok) vagy generalizált. Célzott röntgen- és funkcionális vizsgálattal az interstitialis tüdőgyulladás tünetei a betegek közel felénél észlelhetők, de klinikailag ez a kórkép meglehetősen enyhe, köhögés, légszomj általában szórványosan jelentkezik. A kis mennyiségű váladékkal járó száraz vagy effúziós mellhártyagyulladás megismétlődése általában gyorsan elmúlik, és nem igényel kezelést. Intersticiális tüdőfibrózis (fibrosiv alveolitis) nagyon ritkán alakul ki.

A vesekárosodás a betegek 10-30% -ánál figyelhető meg. Ez elsősorban tubuláris patológia - tubuláris acidózis, aminaciduria, phosphaturia, amely a vesetubulusok epitéliumának limfoplazmacitikus beszűrődése miatt alakul ki. Egyes betegeknél nefrogén diabetes insipidus és krónikus veseelégtelenség alakul ki. Diffúz membrános glomerulonephritis nagyon ritkán fordul elő. Súlyos formák glomerulonephritist figyeltek meg krioglobulinémiás betegeknél.

A Sjögren-kórra specifikus szívpatológia nincs. Nagyon ritkán diagnosztizálják a tünetmentes pericarditist és a bal kamrai diasztolés diszfunkciót.

A Sjögren-kórban szenvedő betegeknél számos gyógyszerre és élelmiszerre jellemző allergiás reakciók kialakulása. Sjögren-szindrómában a szervek és rendszerek károsodásának természetét az alapbetegség határozza meg.

Hogyan kezeljük a Sjögren-szindrómát?

A Sjogren-kór kezdeti szakaszában, szisztémás megnyilvánulások hiányában, 5-10 mg prednizolont írnak fel aminokinolin gyógyszerekkel (plaquenil vagy delagil) kombinálva.

A szisztémás elváltozásokban szenvedő betegeknél a glükokortikoidok kombinációja a nagy dózisok klórbutin vagy ciklofoszfamid. A prednizolon adagja a betegség aktivitásának mértékétől függően napi 10-40-60 mg. A remisszió elérése után a prednizolon fenntartó adagja nem haladja meg a napi 5 mg-ot.

A Sjögren-kór alapkezelésének választott gyógyszere a klorobutin, amelyet több évig alkalmaznak: az első évben - napi 2-4 mg, a második évben - minden második napon azonos dózisban, a harmadik évben - 2 nap után, majd - hetente kétszer. Más citosztatikus immunszuppresszánsok (metotrexát, azatioprin, ciklosporin A) hatékonysága a Sjögren-kórban nem bizonyított.

Azok a személyek, akiknél a Sjogren-kór krízislefolyása és generalizált vasculitis vagy szervek és szövetek masszív lymphoplasmacytás beszűrődése áll fenn, kombinált pulzusterápiát írnak elő: metilprednizolont izotóniás nátrium-klorid oldatban vagy glükóz oldatban 3 egymást követő napon, a 2. napon ciklofoszfamidot. metilprednizolonnal adjuk a csepegtetőhöz. A pulzusterápia fő indikációi a fekélyes-nekrotizáló vasculitis, a perifériás és központi idegrendszer károsodása, az immunkomplex krioglobulinémiás nephritis, a nyálmirigyek hosszan tartó masszív megnagyobbodása biopsziával igazolt kifejezett limfoid infiltrációval, valamint egyes monoklonális immunoglobulin-típusok szintézise. jóindulatú limfómák, a tüdő limfoid infiltrációja és az alveoláris tüdőfibrózis. Autoimmun ellen hemolitikus anémiaés thrombocytopenia esetén a klasszikus pulzusterápiát ciklofoszfamid hozzáadása nélkül végezzük. Különösen súlyos esetekben a pulzusterápia kombinálható efferens terápiás módszerekkel - plazmaferezis, krioferézis, kettős plazma szűrés.

Az efferens terápia alkalmazásának indikációi közé tartozik a fekélyes-nekrotizáló vasculitis, polyneuritis és a központi idegrendszer károsodása, krioglobulinémiás nephritis, krioglobulinémia monoklonális hiper-β-globulinémiával. Egyelőre nincs bizonyíték az anticitokin gyógyszerek hatékonyságára a Sjögren-kórban.

Xeroftalmia jelenlétében folyamatosan végezze el helyettesítő terápia: úgynevezett műkönnyek (például metil-cellulóz), egyéb hidrofil polimerek (például polivinil-pirrolidon) csepegtetése a szembe naponta 3-8 alkalommal. A viszkózus nyálka felhalmozódását 5-10%-os acetilcisztein oldat, tripszin vagy kemotripszin oldat becsepegtetése akadályozza meg. Lágy hidrofil használata kontaktlencse, zárt szemüveg, hogy csökkentse a nedvesség elpárolgását a szem felszínéről. A könnymirigyek szekréciós aktivitása 24-48 mg-os napi brómhexin alkalmazásával serkenthető.

Ha a könnyezés legalább részben megmarad, kicsi sebészeti beavatkozások, melynek célja a könnyelválasztás gátlása a nasolacrimalis csatornákon keresztül. Másodlagos fertőzés esetén antimikrobiális és gombaellenes szereket írnak fel.

Xerostomiás betegeknél rendszeres szájöblítést kell előírni. A nyáltermelés serkentésére használhatunk cukrot nem tartalmazó mentás és citrusos pasztillákat, vagy pilokarpin tablettákat. A nyál- és könnymirigyek hámjának muszkarin receptoraihoz nagymértékben hasonló acetilkolin-származék, a cevimeline hatékonysága bizonyítást nyert.

A fogászati szövődmények megelőzése érdekében gondosan ügyeljen a szájhigiéniára, gyakran használjon fluortartalmú fogkrémet, és adjon nátrium-fluoridot az öblítő oldatokhoz. A másodlagos candidiasis kezelésére flukonazolt és nystatint írnak fel. BAN BEN helyi kezelés A szialadenitisz kezelésére dimexidet alkalmaznak hidrokortizonnal és heparinnal. Végezzen 10-15 eljárást 20-30 percig.

Száraz légcső és hörgők esetén brómhexint és acetilciszteint írnak fel száraz bőrre és hüvelyre, lágyító krémeket és géleket írnak elő. Szükséges feltétel hatékony kezelés A Sjögren-szindróma az alapbetegség kezelése.

Milyen betegségekkel hozható összefüggésbe?

A Sjögren-kór okozta szervkárosodás számos szervet és rendszert érint, és a következő betegségekben nyilvánul meg:

nyálmirigyek - parenchymalis sialadenitis, a nyálmirigyek megnagyobbodása, a nyálmirigyek alulműködése;
látórendszer és könnymirigyek - száraz kötőhártya-gyulladás, blepharoconjunctivitis, száraz keratoconjunctivitis, mély szaruhártya xerosis, hypolacrimia;
szájüreg nyálkahártyája, nasopharynx, légcső, hörgők, hüvely - stomatitis, száraz nasopharyngolaryngitis, száraz tracheobronchitis, száraz colpitis;
retikuloendoteliális rendszer - regionális vagy generalizált limfadenopátia, hepatomegalia, pszeudolimpóma, limfóma;
ízületek és izmok - ízületi fájdalom, visszatérő, nem ideges ízületi gyulladás, myositis, izomfájdalmak;
szív- és érrendszer - Raynaud-szindróma, vasculitis, purpura;
tüdő - intersticiális tüdőgyulladás, alveoláris tüdőfibrózis, visszatérő tüdőgyulladás;
vesék - tubuláris acidózis, immunkomplex glomerulonephritis, diffúz glomerulonephritis;
emésztőrendszer - a nyelőcső hipotenziója, atrófiás gastritis, hasnyálmirigy-gyulladás;
idegrendszer - a trigeminus és az arc idegeinek ideggyulladása, polyneuropathia, polyneuritis, cerebrovasculitis.

Az atrófiás tracheobronchitis kialakulása miatt a szövődmények gyakran visszatérnek bakteriális tüdőgyulladásés hörghurut. A Sjögren-kórban szenvedő betegeknél az általános populációhoz képest 44-szer nagyobb a béta-sejtes limfóma kialakulásának kockázata. A rosszindulatú limfómák kialakulására leginkább a lymphadenopathiában, a fültőmirigyek jelentős és hosszan tartó megnagyobbodásával, besugárzásukkal, bőrnekrotizáló ulceros vasculitissel, perifériás neuropátiával, tartósan alacsony lázzal, vérszegénységgel, limfopéniával és hypocomplementaemiával rendelkező betegek tartoznak. A limfóma kialakulását a Sjögren-kór immunológiai aktivitásának csökkenése (béta-globulin-tartalom, rheumatoid faktor titer stb.) csökkenése hátterében láz és lymphadenopathia megjelenése vagy fennmaradása esetén kell gyanítani.

A Sjögren-szindróma otthoni kezelése

Sjögren-szindróma kezelése otthon megengedett, de a betegnek be kell jelentkeznie egy rendelőbe, és rendszeresen fel kell keresnie egy egészségügyi intézményt vizsgálatok és orvosi konzultáció céljából. Eredményeik alapján valószínű a kezelési stratégia felülvizsgálata.

A Sjogren-kórral járó életre vonatkozó prognózis általában kedvező. A limfómák kialakulásával jelentősen romlik. A korai adekvát terápia glükokortikoidok és citosztatikumok alkalmazásával többszörösen csökkenti a limfómák kialakulásának kockázatát, javítja a betegség lefolyását és a munka előrejelzését. Az időben történő kezelés megelőzheti a súlyos szemészeti, fogászati és szisztémás szövődményeket.

A megelőzés célja a Sjogren-kór súlyosbodásának, progressziójának és a szövődmények (fertőzések, limfómák) kialakulásának megakadályozása. Ez megvalósul korai diagnózisés adekvát kezelés, melynek tartalma a betegség aktivitásától, lefolyásától és stádiumától függően változik. Fontos a Sjogren-szindróma jeleinek célzott keresése rheumatoid arthritisben, szisztémás kötőszöveti betegségekben és májbetegségekben.

Milyen gyógyszereket használnak a Sjögren-szindróma kezelésére?

A kezdeti szakaszban aminokinolin gyógyszereket írnak fel:

- 0,4 g naponta; általában 5-10 mg-mal kombinálva;
- 0,25 g naponta; általában 5-10 mg prednizolonnal kombinálva.

Szisztémás elváltozások esetén:

- 4-8 mg glükokortikoszteroidokkal kombinálva;
- 200 mg intramuszkulárisan heti 1-3 alkalommal.

Sjogren-kór krízisben szenvedő személyek generalizált vasculitis kialakulásával vagy szervek és szövetek masszív lymphoplasmacytás beszűrődésével:

- 1000 mg/1 m2 testfelület intravénásan 200 ml izotóniás nátrium-klorid oldatban vagy 5%-os glükóz oldatban 40-60 perc alatt, 3 egymást követő napon;
- 1000 mg-ot 1 m2 testfelületre metilprednizolonnal kombinálva a 2. napon.

Sjögren-szindróma kezelése hagyományos módszerekkel

Sjögren-szindróma kezelése nem foglalja magában a népi gyógymódok használatát, mivel ezeknek nincs mechanizmusuk a külső mirigyek és a kötőszövetek betegség során bekövetkező változásainak befolyásolására.

Sjögren-szindróma kezelése terhesség alatt

A Sjögren-kór nem a terhesség ellenjavallata, de csak annak hiányában funkcionális zavarok belső szervek. A terhesség és a szülés kezelését jellemzően a betegség aktivitása és a szklerodermával, szisztémás lupus erythematosusszal és ízületi gyulladással való kombinációjának kockázata határozza meg. A terhesség általában nem befolyásolja a betegség lefolyását, ha azt korábban kontroll alatt tartották.

A Sjögren-szindrómában szenvedő nőt kórházba kell helyezni korai szakaszaiban a diagnózis tisztázása, a betegség lefolyásának jellemzőinek azonosítása és a terhesség folytatásának lehetőségének és a kezelési taktika kialakításának kérdésének megoldása.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha Sjögren-szindrómája van?

A Sjögren-kór jellemző változásai az ESR, a CRP-szint emelkedése, a hiper- és dysproteinémia, a poliklonális hiper-béta-globulinémia, valamint egyes betegeknél a mérsékelt vérszegénység és leukopenia. Az esetek több mint 80%-ában nagy titerű foltos típusú lumineszcencia RF és ANF észlelhető. A DNS elleni antitesteket azonban nagyon ritkán találják.

A Sjogren-kór legfontosabb immunológiai markerei (specifitás eléri a 90%-ot) az oldható antitestek. nukleáris antigének Ro (SS-A) és La (SS-B) a betegek 70%-ában találhatók meg. Sjögren-szindrómában 2-4-szer ritkábban fordul elő pozitív teszt ezekre az antitestekre, és az RA és SSc hátterében sokkal gyakrabban találhatók Ro (SS-A) antitestek, mint La (SS-B) ellen. Fontos, hogy a két antigénnel szembeni magas antitest titer egyidejűleg csak Sjögren-kórban és SLE-ben, valamint Sjögren-szindrómában forduljon elő. pozitív teszt La (SS-B) elleni antitestek esetében Ro (SS-A) elleni antitestek hiányában - csak Sjögren-kórban.

A Sjögren-kórt az immunglobulinok több vagy összes osztályának növekedése és a CEC magas szintje jellemzi. A betegek egyharmadában krioglobulinok találhatók a vérben, néhányuk egyidejű hipokomplementémiával.

A xerophthalmia tárgyiasításához a Schirmer-tesztet alkalmazzák: a szaruhártya és a kötőhártya rózsaszín bengálival festik. A Schirmer-tesztet a következőképpen végezzük: egy 5-6 mm széles laboratóriumi szűrőpapír csík hajlított végét behelyezzük az alsó szemhéj mögé, megkérjük a beteget, hogy csukja be a szemét, majd 5 perc múlva a megnedvesített csík hosszát értékelni, a hajtás pontjától kezdve. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a megnedvesített szegmens hossza 15 mm-nél kisebb. A bengálrózsaszínt (1%-os oldat) a kötőhártyára és a szaruhártyára visszük fel, és értékeljük a festék jelenlétét és rögzítésének lokalizációját. Azokat a területeket, ahol nincs hám, vagy ahol megváltozott, lefestik. Ez súlyos szemszárazságot jelez, ami a szaruhártya szövetének károsodásához vezetett. Xeroftalmia esetén a festék maximális rögzítésének zónája párhuzamosan helyezkedik el a palpebrális repedéssel, ahol a levegővel való érintkezés és a nedvesség elpárolgása meghosszabbodik.

A kis nyálmirigyek érintettsége a nyálkahártya biopsziájának vizsgálatával igazolható alsó ajak. Biopszia szükséges nagy mirigyek nem, mivel a beszivárgási folyamatok a kis és nagy nyálmirigyekben párhuzamosan zajlanak. A nyálmirigyek károsodásának szövettani jelei Sjögren-kórban és Sjögren-szindrómában megegyeznek.

Parenchymalis parotitis diagnosztizálására szialográfia (a fülmirigyek röntgenvizsgálata radiopaque anyagnak a parotis csatornába történő bevezetése után), sialometria (nem stimulált és stimulált nyáláramlás felmérése) és szcintigráfia (a nyálkiválasztás sebességének felmérése) is használják.

A klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások a betegség lefolyásától és aktivitásának mértékétől függenek.

A betegek 40% -ánál krónikus lefolyás figyelhető meg, gyakrabban az időseknél. A betegség fokozatosan kezdődik, a beteg észrevétlenül. A külső elválasztású mirigyek károsodásának jelei dominálnak, elsősorban a nyál- és könnymirigyek szisztémás megnyilvánulásai szinte hiányoznak. Az első megnyilvánulások a parotis nyálmirigyek fokozatos növekedése, szárazság, viszketés és égés a szemekben, szájszárazság, progresszív nyaki fogszuvasodás, ízületi fájdalom. Laboratóriumi mutatók kevéssé változott, az exacerbációk során az ESR mérsékelt növekedése, enyhe hiper-béta-globulinémia (legfeljebb 26%) figyelhető meg, a rheumatoid faktor alacsony titerekben észlelhető.

A legtöbb betegre jellemző a szubakut lefolyás, amikor a betegség debütál fiatal korban. A betegség kezdete meglehetősen világos: mumpsz alakul ki helyi jelek gyulladás, láz, polyarthritis vagy intenzív ízületi fájdalom, gyakran kötőhártya-gyulladással, vérzéses kiütéssel kombinálva. Az elemzések vérszegénységet, az ESR jelentős növekedését, a béta-globulin-tartalom, a CEC, az RF és az ANF magas titerét tárják fel. A magas laboratóriumi aktivitás a betegség egész ideje alatt fennmarad.