Az emlőmirigy filoid vagy levél alakú fibroadenoma: hogyan kell kezelni a tejcsatornák mirigy- és kötőszövetének kóros elszaporodását. Mi az emlőmirigy levél alakú fibroadenoma és mennyire veszélyes?

Az emlőmirigyek levél alakú daganatai és szarkómái: klinikai kép, diagnózis, kezelés.

Nonepithelialis és fibroepithelialis daganatok az emlőmirigyek meglehetősen ritkák (1,54%), ezért kevéssé tanulmányozták. Mindezeket a daganatokat kétkomponensű neoplazmákként jellemzik, amelyekben a kötőszöveti komponens túlnyomórészt fejlődik, ami a szarkómákban abszolút, a fibroepiteliális daganatok csoportjában pedig párhuzamos fejlődés hámszövet. Ezeknek a daganatoknak a ritkasága, az eredetiség klinikai lefolyásés polimorfizmus morfológiai szerkezet Ez magyarázza az orvosok korlátozott ismereteit róluk, és nézeteik heterogenitását mind e folyamatok természetéről, mind a kezelési megközelítések elveiről.

A levél alakú daganatok és az emlőmirigy-szarkómák korszerű diagnosztikai képességeinek felmérése és a kezelési módszerek optimalizálása érdekében összefoglaltuk az Onkológiai Központ több mint 25 éves tapasztalatát ezen daganatok kezelésében; Lézeráramlásos citofluorometriával is megpróbáltuk elemezni a daganatok receptorstátuszát, illetve a daganatok proliferatív jellemzőit.

Ebben az időszakban 168 (1,2%) levél alakú daganatos, 54 (0,34%) emlőszarkómás beteget azonosítottunk (az egyik legnagyobb megfigyelés a világgyakorlatban). Egy évig az Onkológiai Központban kapnak komplex kezelés legfeljebb 10 ilyen daganatpatológiában szenvedő beteg.

A klinikai kép nem specifikus, a kisméretű, világos kontúrú daganatoktól a teljes emlőmirigyet elfoglaló daganatokig terjed (1. ábra). Ez utóbbi esetben a bőr lilás-kék színű, vékonyabb, élesen kitágult bőr alatti erekkel. Gyakran megfigyelhető a bőr fekélyesedése, ami azonban nem mindig rosszindulatú folyamatra utal.

Rizs. 1. A mell szarkóma

2. ábra. A betegek megoszlása ​​a daganat szövettani típusától függően

A levél alakú daganatok 3 szövettani változata különbözik egymástól a stroma- és epitheliális komponensek arányában, a tumor kontúrjainak tisztaságában, a sejtességben, a nukleáris polimorfizmusban, a mitotikus figurák számában és a heterogén elemek jelenlétében. ábrából látható. 2, a daganat jóindulatú változata dominál. Különböző szövettani típusok jelenléte levél alakú daganatok, amelyek meghatározzák a klinikai lefolyás jellemzőit, hozzájárultak a klinikai terminológia számos változatának megjelenéséhez ezeknek a daganatoknak a megjelölésére. A leggyakoribb kifejezés a phyllodes cystosarcoma, amely a daganat agresszív lefolyását jelzi. A szarkómák szövettani típusai közül az angiosarcomák és a rosszindulatú fibrosus histiocytomák dominálnak (49%). Ezeket a daganatokat szinte minden életkorban (11-74 éves korig) észlelik, de a csúcs előfordulási gyakoriság 40-50 éves korban következik be. Szignifikánsan gyakrabban találtunk jóindulatú levél alakú daganatokat többen fiatal korban- 38 éves (3. kép).

3. ábra. A betegek megoszlása ​​különböző szövettani típusok daganatok életkor szerint (%)

A folyamat rosszindulatúságának növekedésével a daganatok átlagos mérete növekszik: jóindulatú levél alakú daganattal - 6,9 cm, köztes változattal - 11,6 cm, rosszindulatú változattal és szarkómákkal - 14,1 cm A lehetőségeket elemezve különféle módszerek A vizsgálat feltárta a megbízható diagnosztikai kritériumok hiányát. Így a mammográfiás vizsgálat kezdeti következtetései csak a levél alakú daganatok 29%-ában (n=147), a szarkómák 24%-ában (n=39) esettek egybe a szövettani diagnózissal. Az úgynevezett kimerülési zónát csak az esetek 21%-ában azonosítottuk. A legnagyobb nehézségek az 5 cm-nél kisebb átmérőjű daganatoknál jelentkeznek. Nem állapítottak meg radiológiai kritériumokat a levél alakú daganatok rosszindulatú változatának az emlőmirigyek szarkómától való megkülönböztetésére (4., 5. ábra).

4. ábra. Jóindulatú levél alakú daganat B. betegben, 39 éves. A jobb oldali emlőmirigyben az alsó külső negyedben egy homogén szerkezetű, letisztult kontúrú, 6,5*5,0 cm méretű göbös képződményt határozunk meg. A bőr, a mellbimbó és a bimbóudvar nem változott.

5. ábra. Röntgen a jobb emlőmirigyről A. 20 éves beteg craniocaudalis vetületében. A jobb mell neurogén szarkóma. A felső kvadránsban 7*6 cm-es karéjos göbös formációt azonosítunk, a kontúrok tiszták, a daganatcsomó kerülete mentén megvilágosodási csík látható.

Megpróbáltuk feltárni az emlőmirigyek ultrahangvizsgálatának lehetőségeit (21 beteg levél alakú daganatos és 3 szarkómás beteg). A kis számú megfigyelés még nem tette lehetővé olyan egyértelmű diagnosztikai kritériumok azonosítását, amelyek lehetővé teszik a levél alakú daganatok szövettani változatainak megkülönböztetését (6., 7. ábra). Az egyetlen jel, ami felkeltette a figyelmet, az alacsony véráramlási sebesség (2,4-6,4 cm/sec), beleértve a csúcsot is.

6. ábra. Jóindulatú levél alakú daganat (K. beteg, 21 éves). Hipoekogén képződmény tiszta, egyenletes kontúrokkal, heterogén szerkezet, résszerű üregek a képződmény belsejében.

7. ábra. Mellszarkóma (M. beteg, 49 éves). Heterogén szerkezetű hipoekogén képződés, egyenetlen, homályos kontúrokkal, beszivárgás peremével.

A tumorpunkciók citológiai vizsgálati lehetőségeinek elemzése azt mutatta, hogy az elsődleges következtetések levél alakú daganatok esetében az esetek 29%-ában, szarkómák esetében 29%-ban megfeleltek a tényleges diagnózisnak. A kudarcok véleményünk szerint a daganatok szövettani szerkezetének sajátosságaiból és a polimorfizmusból adódnak (hám- és stromakomponensek kombinációja, cisztás üregek jelenléte). A preoperatív diagnózisok elemzése azt mutatta, hogy ez utóbbi csak az esetek 42%-ában felel meg a szövettani következtetésnek. Így a legtöbb esetben a nonepiteliális vagy fibroepiteliális emlődaganat diagnózisa szövettani diagnózis volt. A jóindulatú és köztes levél alakú daganatok terápiás megközelítéseinek elemzésekor 144 betegen (1. táblázat) egyértelmű, hogy minden lehetőséget felhasználtak. sebészeti beavatkozások. Az emlőmirigyek szektorális reszekcióját gyakrabban végezték. A mastectomia vagy a radikális reszekció alkalmazása nagy tumorméretek vagy diagnosztikai hibák miatt következik be. Hangerő növekedés műtéti beavatkozás megbízhatóan a helyi visszaesés valószínűségének csökkenéséhez vezet. Így, ha az ágazati reszekció után az esetek 19,7% -ában fordult elő relapszus, akkor a mastectomia után - 4,8%. Összességében az esetek 19,4%-ában észleltek kiújulást. A tumor enukleációja az esetek 100% -ában helyi relapszus kialakulásához vezet. Távoli metasztázis ezekben a szövettani formákban nem volt megfigyelhető. Ezeknél a szövettani változatoknál az ágazati reszekciót elegendőnek tartjuk; az emlőmirigy teljes károsodása esetén - mastectomia.

1. táblázat. A levél alakú daganat jóindulatú és intermedier változatában szenvedő betegek kezelése

A rosszindulatú levél alakú daganatok lefolyását (23 beteg) a stroma komponens rosszindulatú daganata okozza (szarkóma kialakulása levél alakú daganat hátterében). Az elemzés kimutatta, hogy a sebészeti beavatkozások szerkezete jelentősen eltér a jóindulatú daganatokétól. Különféle lehetőségek A mastectomiák aránya 76% volt (míg a kiújulás aránya magasabb - 26%). A szektorális reszekció utáni recidívát kétszer gyakrabban figyelték meg, mint a mastectomiát követően (2. táblázat). Metasztázis - hematogén (tüdő, csontok, máj). Metasztázisok regionális A nyirokcsomók mi nem jegyeztük meg. Elegendő mennyiségű sebészeti beavatkozás a mastectomia. Nincs szükség lymphadenectomiára.

2. táblázat Rosszindulatú levél alakú daganatok kiújulása a kezelési lehetőségek függvényében

A metasztázisok kezelése sikertelen volt; Az 5 éves túlélési arány 58,5% volt. Az adjuváns kezelés nem javította jelentősen az eredményeket. A legkedvezőtlenebb prognózis az emlőszarkóma (53 nő és 1 férfi). Nagy méretek tumor csomópont, gyors növekedés daganatok és a fekélyesedés veszélye a legtöbb esetben előre meghatározta a sebészeti kezelés szükségességét. A szektorális resectio keretében végzett sebészeti beavatkozás egyértelműen elégtelen - utána az esetek 71%-ában, míg a mastectomiát követően 22%-ban észleltek relapszusokat. Ugyanakkor 18 relapszusban szenvedő beteg közül 12-ben a daganat angiosarcomának bizonyult. Az emlőmirigy-szarkómák műtéti beavatkozásának szükséges és elegendő mennyisége a mastectomia. Nincs szükség lymphadenectomiára (a regionális nyirokcsomókban soha nem észleltek áttétet). Az esetek 41%-ában távoli áttétet észleltek. Az adjuváns terápia nem javítja a hosszú távú eredményeket; végrehajtása során a kezelési eredmények enyhe romlása volt megfigyelhető, ami véleményünk szerint a folyamat markánsabb kezdeti prevalenciájának köszönhető (3. táblázat).

3. táblázat Az emlőszarkómák klinikai lefolyásának jellemzői a változatok függvényében elsődleges kezelés

Posztoperatív sugárkezelést 12 esetben, kemoterápiát - 9 esetben (beleértve ezen sémák kombinációját is - 5 esetben) végezték. különféle sémák: a TIOTEF monokemoterápiától a platina gyógyszerek és az antraciklin antibiotikumok használatáig. A minta metasztázisainak kezelése lematikus. Sugárterápiát 11 esetben, kemoterápiát 18 esetben végeztek, ebből 9 kombinált fürdő kezelés. 2 esetben a kezelés sikeres volt: a tüdőben lévő magányos metasztázis kimetszése (liposarcoma) és teljes hatás 9 malignus fibrohisztiocitóma kemoterápiás kúra után (karminomicin, vinkrisztin, interferon); Az 5 éves túlélési arány 37,8% volt. A daganat különböző morfológiai változataiban szenvedő betegek túlélési adatait az 1. ábra mutatja be. 8.

8. ábra. A betegek túlélése (%-ban) különböző morfológiai típusú daganatok esetén.

Nincs saját tapasztalatunk a hormonterápia alkalmazásáról. A tamoxifent 2 esetben alkalmazták a kétségbeesés lépéseként, a folyamat egyenletes előrehaladásával. A receptor státuszát 48 betegen elemezték (30 betegnél levél alakú daganat és 18 szarkóma volt). Megállapítást nyert, hogy a folyamat rosszindulatúságának növekedésével a receptorok tartalma szteroid hormonok csökken, beleértve az ösztrogént (ER) - egy trend szintjén, és a progeszteront (PR) - jelentős eltérésekkel.

A receptorok szintjének és a betegség lefolyásának összehasonlítása jóindulatú és közepes levél alakú daganatokban ennek az ellenkezőjét mutatta arányos függőség ER és PR között (a különbségek nem szignifikánsak), ugyanakkor rosszindulatú primer daganatok esetén a receptor-pozitív daganatok lokális relapszusai esetén nem volt észlelhető receptor-pozitív daganat. Az emlőszarkómákban különbségek vannak a receptorok tartalmában az elsődleges daganatokban és a helyi visszaesések nem volt kimutatható, míg a primer tumorban távoli metasztázisok kialakulása esetén mind az ER, mind a PR magasabb szintje volt megfigyelhető.

Másoknak nem kevésbé fontos kritérium, jellemző daganatos folyamat, a daganat proliferatív aktivitása, amelyet áramlási citometriával detektálunk. A folyamat rosszindulatúságának növekedésével az aneuploid daganatok (103 paraffin blokk) gyakorisága nő: a rosszindulatú levél alakú daganatok esetében az aneuploidia 20%, a szarkómák esetében - több mint 92%. Megjegyezzük, hogy mikor kedvező pálya Nem voltak levél alakú daganatok vagy aneuploid képződmények. A sejtek sejtciklus fázisai szerinti megoszlásának elemzése azt mutatta, hogy amellett, hogy jelentős különbségek vannak a sejttartalomban különböző fázisok ciklusban a levél alakú daganatok mindegyik szövettani változatánál szignifikáns különbségek voltak az elsődleges és a visszatérő daganatok között. A jóindulatú és intermedier levél alakú daganatok proliferációs indexe relapszus esetén szignifikánsan magasabb volt, mint a kedvező lefolyású daganatokban, a rosszindulatú levél alakú daganatokban pedig megfelelt az emlőszarkómáknak. A szarkómák metasztatikus folyamatának kialakulását a primer tumorok szignifikánsan magasabb proliferációs indexe kísérte.

Így az elvégzett kutatások alapján meg lehet tenni a következő következtetéseket:

1. Meglévő módszerek vizsgálatok (röntgen, emlőmirigy ultrahang, rutin citológiai vizsgálat Leishman festéssel), amelyek nem rendelkeznek megbízható diagnosztikai kritériumokkal az emlőmirigyek nonepiteliális és fibroepiteliális daganataira, nem teszik lehetővé e daganatok különböző szövettani változatainak megkülönböztetését.
2. A levél alakú daganatok jóindulatú és köztes formáinál szükséges és elegendő mennyiségű műtéti beavatkozás az ágazati reszekció; az emlőmirigy teljes károsodásával, a levél alakú daganatok rosszindulatú változatával és az emlőmirigyek szarkómáival - mastectomia; nincs ok a lymphadenectomiára.
3. A rosszindulatú levél alakú daganatok és az emlőmirigy szarkómák adjuváns terápiája nem vezet jelentős javuláshoz a kezelési eredményekben: a rosszindulatú levél alakú daganatok relapszusmentes 5 éves túlélési aránya adjuváns kezelés esetén 81,8 ± 16,4% , nélküle - 53,4 ± 17,0% (p>0,05); szarkómák esetében - 33,73±12,5 és 49,0±10,8% (p>0,05). A rosszindulatú levél alakú daganatok teljes 5 éves túlélési aránya 58,5 ± 15,0%, a szarkómák esetében - 37,8 ± 8,5%.
4. A levél alakú daganatok különböző morfológiai változatai szignifikánsan eltérnek proliferatív jellemzőikben: a jóindulatú levél alakú daganatok proliferációs indexe 20,08±1,35%, a köztes daganatok esetében - 25,33±2,02%, a rosszindulatúaké - 31,23±2,71% (p<0,05). Индекс пролиферации при саркомах молочных желез соответствует таковому при злокачественных листовидных опухолях - 31,88±2,43%.
5. Az elsődleges daganat magas proliferatív aktivitása jóindulatú és közepes levél alakú daganatokban jelentős (p<0,05) ассоциируется с развитием местного рецидива. Так, индекс пролиферации при развитии местных рецидивов достоверно превышал та ковой при благоприятном течении заболевания (соответственно 26,78 ± 1,41 и 15,82±1,31%; 32,85±2,72 и 22,39±1,37%).
6. Az emlőszarkómák metasztatikus folyamata szignifikánsan gyakoribb (p<0,05) развивается в случае высоких значений индекса пролиферации первичной опухоли (34,46±2,77%), при отсутствии отдаленных метастазов - в 26,35±0,69%.
7. A daganat morfológiai változata a daganat aneuploidiájának mértékével függ össze. Jóindulatú és közepes levél alakú daganatokban nem észleltek aneuploid neoplazmákat, míg a rosszindulatú változatokban és emlőszarkómákban az esetek 20, illetve 92,3%-ában észleltek aneuploidiát (p<0,05).
8. A daganatok rosszindulatúságának növekedésével (a jóindulatú levél alakú daganatoktól az emlőmirigyek szarkómáiig) a PR szint csökken (44,46±8,75 és 9,05±2,57 fmol/mg fehérje; p<0,05). Различия в уровне ЭР недостоверны.
9. A levél alakú daganatok jóindulatú és köztes változataiban a relapszus kialakulása magasabb ER-szinttel jár, mint a betegség kedvező lefolyása esetén (51,71±8,35 és 24,53±7,34 fmol/mg; p>0,05) ; a PR változásai ellentétes irányúak, a primer tumorban érik el a maximális értékeket a betegség kedvező lefolyása mellett (48,97±8,64 és 32,7±8,32 fmol/mg fehérje; p>0,05).
10. Emlőszarkómában a primer tumorban a szteroid hormon receptorok szintje metasztatikus folyamat kialakulása esetén magasabb, mint annak hiányában (ER - 24±14,92 illetve 10,02±3,56 fmol/mg fehérje; PR - 15 9±5,24 és 5,13±1,81 fmol/mg fehérje p>0,05).

A MELL FÜLLODES DAGANAI ÉS SZARKÓMAI: KLINIKAI KÉP, DIAGNOSZTIKA, KEZELÉS

I.K. Vorotnyikov, V.N. Bogatirev, G.P. Korzhenkova N.N. Blokhin Orosz Rákkutató Központ, Orosz Orvostudományi Akadémia

Anyag az „Mammalogy” folyóirat 2006. 1. számából

Klinikánkon részt vehet elemzés a BRCA1 és BRCA2 gének mutációinak kimutatására- ez az eljárás lehetővé teszi a diagnózis felállítását magas a mellrák kockázata.

A levél alakú daganat (levél alakú cisztoszarkóma, levél alakú fibroadenoma) az emlő ritka daganata. Mérete 1 cm-től nagyobb, mint a mell mérete (lásd az alábbi fotót). Gyors növekedés jellemzi. Lehet jóindulatú, közepes és rosszindulatú. Idővel a rosszindulatú jellemzők növekednek. Sürgős műtéti kezelésre van szükség. A műtét mértéke a daganat méretétől és a szövettani diagnózistól függ.

A daganatok kialakulásáért és növekedéséért felelős mechanizmusok nem ismertek.

Szerkezetük alapján többféle levél alakú daganat létezik:

1. Jóindulatú levél alakú fibroadenoma
2. Borderline levél alakú fibroadenoma
3. Rosszindulatú levél alakú fibroadenoma

Esettanulmányok

A TP53 gén mutációjával rendelkező beteg. A bal oldali képen a bal mell rosszindulatú levél alakú daganata látható. A jobb oldali képen - 2 évvel a mastectomia után a bal oldalon; a műtőasztalon jobb oldali mastectomiát terveznek.

A bal oldalon egy rosszindulatú levél alakú daganat. A gyorsan növekvő daganat tönkretette a bőrt.

A jobb oldalon egy rosszindulatú levél alakú daganat. A daganat gyors növekedése miatt a túlfeszített bőr elhalásossá válik. Az emlőmirigy eltávolítását a nagy mellizom eltávolításával együtt végeztük, mivel a daganat belenőtt.

A levél alakú daganat klinikája és diagnosztikája

A betegség lefolyásának szakaszai vannak. Eleinte, amikor a formáció mérete kicsi, a folyamat rendkívül látensen megy végbe, nyilvánvaló klinikai tünetek nélkül. Előfordulhat, hogy a daganat nagyon hosszú ideig nem növekszik. Kedvezőtlen tényezők hatására azonban a daganat hirtelen és gyors növekedése következik be. Ezekben az esetekben a levél alakú fibroadenoma nagy méretűvé válik (tíz centiméter átmérőjű). A rosszindulatú daganatok kialakulásának mechanizmusa sem ismert, a daganat mérete és a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata nincs összefüggésben egymással.

A daganat kis mérete nem teszi lehetővé a személyes vizsgálat során történő kimutatását. Az ilyen képződményeket az ultrahangos vizsgálatok során véletlenül észlelik. Nagy méretű formációk esetén a diagnózis nem jelent különösebb nehézséget. Tapintással azonosíthat egy sűrű elváltozást, amelynek szerkezete összeolvadó lebenyek vagy konglomerátumok formájában van. A daganat gyakran mozgékony és nem tapad a bőrhöz. Az óriási levél alakú fibroadenómák hatására a daganat feletti bőr megnyúlik és elvékonyodik. A szín is kékessé válik, mivel a daganat területén a vénás ágy reaktív növekedése következik be.

A diagnózis ultrahangból, mammográfiából és a biopsziás anyag szövettani vizsgálatából áll.

Levél alakú daganat kezelése

Sürgős műtéti kezelés szükséges! A műtét mértéke a daganat méretétől és a szövettani diagnózistól függ. Jóindulatú folyamat esetén szektorális reszekciót vagy quadrantectomiát végeznek. Ha a formáció mérete gigantikus, akkor az egész emlőmirigyet gyakran eltávolítják. A daganat gyors növekedése miatt a túlfeszített bőr elhalásossá válik. Az emlőmirigy eltávolítása a nagy mellizom eltávolításával együtt is elvégezhető, ha daganat van benne.

A diagram egy jóindulatú levél alakú daganat szektorális reszekcióját mutatja, a szaggatott vonal az eltávolított szövet térfogatát mutatja.

A folyamat rosszindulatú daganatára vonatkozó adatok kézhezvételét követően a kezelést az emlőrák kezelésének elveivel összhangban végzik. A korai felismerés és a formáció kis mérete esetén a kezelés prognózisa meglehetősen kedvező.

Technológiánk alapvető jellemzői a következők:

1. A műtét előtt szövettani diagnózist kell készíteni (ehhez a daganat magbiopsziáját végzik).
2. A műtét mértéke a daganat méretétől és a szövettani diagnózistól függ. Ha mastectomiára van szükség, egyidejűleg emlő rekonstrukció is elvégezhető. A lehető legnagyobb esztétikai hatás elérése szerves cél minden mamológiai műtét elvégzése során.
3. A daganat szövettani vizsgálata.

Levél alakú melldaganat egy hámképződmény az emlőmirigyben, ami potenciálisan veszélyes, mert rákosodhat.

A mammológiában a levél alakú daganatot levél alakú fibroadenómának, phylloid fibroadenomának, óriási myxomatous fibroadenomának vagy intracanalicularis fibroadenomának is nevezik. A többi fibroadenómához, vagyis a kétkomponensű képződményekhez hasonlóan a levél alakú daganatot is a kötőszövet és a hámkomponensek kombinációja jellemzi, ahol az első jelentős mértékben dominál a másodiknál. A levél alakú daganat nem túl gyakori - a fibroadenómák között 1-2% -ot foglal el.

Diagnosztika

Az emlőmirigy levél alakú daganatát nagyon nehéz diagnosztizálni, gyorsan növekszik, regenerálódik és végül szarkómává - rosszindulatú daganattá - degenerálódik. Azonban nem túl gyakran válik rosszindulatúvá - 20-ból csak egy esetben. Ennek ellenére fennáll a valószínűsége, és ezért tartják annyira veszélyesnek a levél alakú daganatot.

Leggyakrabban a levél alakú daganatot maga a páciens fedezi fel tapintással, vagy egy mamológus, amikor sűrű csomót észlel. Ha egy levél alakú daganat nagyra nő, akkor a felette lévő emlőmirigy bőre elvékonyodik, lilás-kék színűvé válik, és a saphena vénák észrevehetően kitágulnak. Gyakran, de nem mindig, a beteg fájdalmat érezhet az emlőmirigyekben. Néha megfigyelhető a bőr fekélyesedése vagy váladékozás az érintett mirigyek mellbimbóiból.

A betegség szakaszai

A nemzetközi szövettani osztályozásban a levél alakú daganat a fibro-epiteliális képződmények közé tartozik, és a daganat fejlődésétől függően három szakaszra osztható:

• jóindulatú;
• köztes (határ);
• rosszindulatú.

A levél alakú daganatot több csomópont vagy egyetlen formáció is képviselheti. Az egyik vagy mindkét emlőmirigyen is elhelyezkedhet. A filoid daganatok gyorsan és hirtelen nőnek, és a levél alakú fibroadenoma mérete a néhány milliméter átmérőjű kis csomóktól a nagy, húsz centiméteres csomókig változik.

A levél alakú emlődaganat kialakulásának okai

Az emlőmirigy levél alakú fibroadenoma kialakulásának pontos okai még mindig nem ismertek. Mindenekelőtt megjelenése a hormonális rendszer működésében bekövetkezett változásokhoz kapcsolódik: a progeszteron hiánya vagy az ösztrogén feleslege. Ezért a phyllodes fibroadenomák leggyakrabban a hormonálisan aktív időszakokban jelennek meg a nők életében: ritkábban 11-20 éves korban, sokkal gyakrabban 40-50 éves korban. Nagyon ritkán, teljesen kivételes esetekben levél alakú daganatokat diagnosztizálnak férfiaknál.
A levél alakú fibroadenomát a következő tényezők válthatják ki:

• abortusz;
• terhesség;
• szoptatás;
• extragenitális endokrinopátiák;
• fibrocisztás mastopathia;
• az agyalapi mirigy és a mellékvese daganatai;
• cukorbetegség;
• csomópontok a pajzsmirigyben;
• májbetegségek;
• elhízottság.

A levél alakú emlődaganat tünetei

Egy tipikus levél alakú daganat két fázisban fordul elő.
Első fázis: Először is van egy hosszú lassú daganatfejlődés, amely akár évtizedekig is eltarthat.
Második fázis: Az éles és gyors növekedés szakasza. A phyllodes fibroadenomák általában elérik az 5-9 centiméter átmérőjű méretet, azonban olyan eseteket jelentettek, amikor a daganat elérte a 6,8 kilogrammot és a 45 centimétert. A levél alakú daganat mérete azonban nem jelent semmit - az óriási fibroadenómák gyakran jóindulatúak, és a nagyon kicsi csomók rosszindulatúak.

A daganat lokalizációja

A levél alakú daganat jellemzően a mell középső vagy felső részén található, és ha különösen nagy, akkor akár az egész mellet is elfoglalhatja. A rosszindulatú levél alakú daganat veszélyes, mert áttétet ad a májba, a tüdőbe és a csontokba. Ebben az esetben a nyirokcsomókat nem érintik az áttétek.

A gyors fejlődés, a lefolyás kiszámíthatatlansága és a rosszindulatú daganat fennállásának valószínűsége miatt

Az egyértelműség kedvéért a levél alakú daganatot csak műtéti úton lehet kezelni a negatív következmények elkerülése érdekében.
A levél alakú daganat első két szakaszában (jóindulatú és köztes) az emlőmirigy szektorális részleges kivágását végezzük. Komolyabb módszerek, mint például a radikális kimetszés, valamint a radikális és subcutan mastectomia csak akkor indokolt, ha a daganat túl nagyra nőtt, vagy már rosszindulatú képződménysé fejlődött. Az ilyen radikális műtétek után a rekonstrukciós mammoplasztikát endoprotézisekkel vagy saját szövettel végezzük.

Levél alakú emlődaganat kezelése

A levél alakú emlődaganat fő jellemzője a kiújulásra való hajlam. Az esetek nyolc százalékában a jóindulatú phyllodes fibroadenomák kiújulnak a műtét után. A borderline típusok leggyakrabban - az esetek 25% -ában visszaesnek. 20%-os esély van a rosszindulatú levél alakú daganat kiújulására is.
Leggyakrabban néhány hónap múlva vagy 2-4 éven belül egy második daganat jelenik meg. Ebben az esetben a jóindulatú forma gyakran köztessé, sőt szarkómássá, azaz rosszindulatúvá válik.

Hasznos cikk?

Spórolj, hogy ne veszíts!

A rosszindulatú és jóindulatú daganatok az emlőmirigy-patológia leggyakoribb típusai. Különleges helyet foglal el köztük egy levél alakú daganat. A betegség ritka, vizsgálat alatt áll, és nehéz diagnosztizálni. Az emlőmirigy-patológiák összes esetének 0,3-1% -ában regisztrálják.

Az emlőmirigy filoid daganata egy vegyes fibroepiteliális daganat. Felépítésének és klinikai megnyilvánulásainak sokfélesége különbözteti meg: két komponensből áll - epiteliális és mezenchimális (stroma, kötőszövet). Jelenleg a szövettani szerkezet szerint a patológia három változatát különböztetik meg:

1. Jóindulatú.
2. Közbülső.
3. Rosszindulatú.

Különböznek a két szöveti komponens arányában, a kontúrokban és a sejtmagok szerkezetében bekövetkezett változások változatosságában. Nemzetközi vizsgálatok szerint a rosszindulatú forma gyakorisága az esetek 2-40%-ában fordul elő. A mikrolemezek tanulmányozása során az esetek 25% -ában eltérés mutatkozik a diagnózisokban. A citológiai vizsgálat információtartalma eléri az összes vizsgálat egyharmadát.

A levél alakú daganat rosszindulatú potenciálja a kötőszöveti komponenshez tartozik, amely kis területen degenerálhat, míg fő területe jóindulatú. Ez a jellemző gyakran téves szövettani következtetésekhez vezet - a rosszindulatú sejtek lokalizációján kívüli emlőbiopszia esetén. Ellentmondó adatok állnak rendelkezésre a klinikai megnyilvánulásokról, a növekedési jellemzőkről, a kiújulásról, valamint a daganat és az emlőmirigy kapcsolatáról.

Az elsődleges diagnózis nehéz a patognomonikus (csak ebben a patológiában rejlő) tünetek és jelek hiánya miatt a műszeres vizsgálati módszerek során. Kisebb daganatokban nehéz meghatározni a folyamat rosszindulatúságát, és megkülönböztetni a levél alakú daganatot az emlőmirigy más patológiájától. Ezek a nehézségek magyarázzák a betegségről alkotott nézetek heterogenitását - előfordulásának természetét, a kezelés elveit.

A fejlődés okai, hajlamosító tényezők

Jelenleg a levél alakú daganatok kialakulásának mechanizmusáról folyik a vita - számos tudós úgy véli, hogy a betegség egy korábbi fibroadenómából eredhet, egyes szerzők úgy tekintik a megjelenését, mint az emlőmirigy parenchymájából származó független új képződményt. A megbeszéléseket olyan tényezők is generálják, amelyek befolyásolják a patológia előfordulását:

• megnövekedett ösztrogéntartalom;
• vagy annak hiánya;
• hormonális változások terhesség és szoptatás alatt;
• a női nemi szervek betegségei;
• cukorbetegség;
• a pajzsmirigy, a máj betegségei;
• traumás sérülések;
• túlsúly;
• diffúz cisztás mastopathia, emlő fibroadenoma.

A tudósok azt sugallják, hogy a hormonok (szomatotróp, ösztrogén, kortizol) termelésének zavarai negatív hatással lehetnek az emlőmirigy kötőszövetére. Elméletileg lehetséges az ösztrogén és a glükokortikoid hormonok szintjének növekedésével a fibroadenoma előfordulása. Ha ezekhez a folyamatokhoz hozzáadódik a szomatotrop hormon hipertermelése, a kötőszövet nő és a sejtek átalakulnak.

A betegség a pubertás kezdetétől az idős korig bármely életkorban előfordul, férfiaknál és nőknél, gyakrabban a reproduktív időszakban. Átalakulhat rákká - a hám komponens karcinómává, a kötőszöveti komponens szarkómává, és két komponens átalakulásával karcinoszarkómák alakulnak ki. Ez a rosszindulatúvá válás képessége a phyllodes daganatok megkülönböztető jellemzője. A metasztázis a vérereken keresztül a csontokba, a tüdőbe és a májba jut.

Diagnosztika

A formáció heterogén szerkezetének jelenléte, a biopsziás anyag vizsgálatának hibái - mikrolemezek, citológia, valamint a kutatási eredmények értelmezésére vonatkozó egységes szabványok hiánya ahhoz a tényhez vezet, hogy az esetek negyedében a műtét előtti helyes diagnózist végzik. Ez az eredmény nem tekinthető kielégítőnek. Az igazság kiderítésébe egy onkológust, egy szövetgyógyászt, egy sugárdiagnosztikai szakembert kell bevonni.

Panaszok

A fő oka annak, hogy a páciens orvoshoz forduljon, az, hogy a mellkasban tapintható egyszeri vagy többszörös csomók jelennek meg, leggyakrabban az egyik oldalon a felső külső és központi részeken. Fájdalommal és a mellbimbói váladékkal kísérhetik őket. Egyes nők nem panaszkodnak a betegséget megelőző vizsgálatok során.

Mit lát az orvos?

A vizsgálati kép tapintásra nem specifikus, a szerv szövetében világos kontúrú, csomós vagy rugalmas állagú képződményt határoznak meg. A rajta lévő bőr leggyakrabban változatlan, ami a ráncosodás tünete, rendkívül ritkán észlelhető. A túlnyomó többségben elvékonyodás, cianózis, a bőr alatti erek kitágulása és fekélyesedése látható. A mellbimbó és a bimbóudvar duzzanata, egyes esetekben simaság figyelhető meg.

A betegek 17% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat észlelnek az érintett oldalon. Megállapították, hogy az esetek 95% -ában kisméretű (legfeljebb 5 cm-es) daganatok lehetnek jelen. Létezik egy onkológusok által kidolgozott algoritmus a levél alakú emlődaganat gyanújával rendelkező nők vizsgálatára.

A meglévő kutatási módszerek nem teszik lehetővé e patológia különböző szövettani változatainak megbízható megkülönböztetését. Így a pontos diagnózis a mikrominták szövettani vizsgálatával lehetséges.

Morfológia

Kis eltávolított daganat vizsgálatakor szilárd szöveti komponenst határoznak meg kis folyékony zárványokkal és viszkózus nyálkával. A nagyobb képződményekben nagyméretű, véres vagy kocsonyás tömegű ciszták, polipszerű növedékek, karfiol formájúak. Nagy neoplazmákban a porcszövethez hasonló, sűrű konzisztenciájú kóros csomópontokat határoznak meg, sok résszerű üreggel. A mikroszkóppal feltárjuk a hám- és myoepiteliális sejteket sorakozó csatornákat és a beléjük növő stromát, jellegzetes levélszerű struktúrákat képezve.

A levél alakú daganatok szövettani jelei a kötőszövet (orsó alakú sejtek, például fibroblasztok) túlsúlya a hámszövettel szemben, kombinálva a többsejtűséggel. A patológia rosszindulatú formáját a szarkómától különböztetik meg a hámsejtek szerkezetében. A modern onkológiai központokban a minták citológiai elemzését (DNS hisztogramok) végzik a punkciós biopszia után. Ebből a célból lézerelemzőket és modern számítógépes programokat használnak a kóros sejtek eloszlásának elemzésére a ciklus fázisai között, és számuk részletezésére.

Ez a módszer lehetővé tette a levél alakú daganatok egyes típusainak szerkezeti különbségeinek azonosítását. A legösszetettebb diagnózishoz a borderline forma szükséges, amely a rosszindulatú daganat különböző stádiumában lévő sejteket tartalmazza. Rosszindulatú folyamat jelenlétében a magok hosszúkás alakúak, a sejtek külön fekszenek.

Radiográfia

Annak ellenére, hogy a mai napig nem állapítottak meg megbízható kritériumokat a levél alakú daganat radiológiai diagnosztikájában, amely lehetővé tenné az összes variáns megkülönböztetését az emlőmirigyek egyéb betegségeitől, ez indokolt, ha e szerv daganatának gyanúja merül fel. . A vizsgálatot közvetlen, ferde és oldalsó vetületekben végzik egy speciális röntgenkészülékkel - mammográffal a menstruációs ciklus közepén.

Ha az elváltozás mérete legfeljebb 5 centiméter, az esetek 76%-ában nem lehet megkülönböztetni a jóindulatú phyllodes-daganatot a fibroadenomától - mindkettő homogén sötétedést ad tiszta, egyenletes kontúrokkal. Az öt centiméternél nagyobb átmérőjű, egyenetlen körvonalú, heterogén szerkezetű, cisztás zárványokkal rendelkező képződmények gyaníthatóak az emlőmirigy levél alakú daganataként. A vizsgálat terhes és szoptató nők számára ellenjavallt.

Ultrahang

A módszer számos előnnyel jár a 35 év alatti fiatal nők emlőmirigyeinek vizsgálatára. A szonográfiát 7,5-10 MHz frekvenciájú lineáris érzékelőkkel végzik. A phyllodes tumor diagnózisának megerősítéséhez szükséges információtartalom mértéke a szakirodalom szerint nem egyértelmű. Számos tudós megjegyzi a jóindulatú és rosszindulatú formációk felismerésének képességét. Más források szerint a mirigyes szerkezetű fiatal nőknél csak a cisztás és a szilárd szerkezetek között van különbség.

A következő jeleket azonosítják, amelyek a betegség mellett szólnak:

• szilárd hipoechoikus vagy izoechoikus képződmény képe;
• a szerkezet heterogenitása kerek és rés alakú üregek jelenlétével;
• jó elhatárolás a környező szövetektől;
• hiperechoikus perem jelenléte, oldalsó akusztikus árnyék és központi hiányában a dorzális erősödés;
• a képződmény szerkezete felvágva káposztafejhez hasonlít.

Ha pulzáló Dopplerográfiát színleképezéssel figyelnek meg, az erek változatos proliferációját, a véráramlás sebességének csökkenését és alacsony csúcssebességét észlelik. Kis számú megfigyelés azonban nem teszi lehetővé, hogy ezeket a jeleket megbízhatónak tekintsék az ilyen típusú képződmények esetében. A levél alakú emlődaganatok ultrahangos diagnosztikája változatos, a készülékek új, korszerű működési módjai vannak.

Ultrahang kontraszttal

További vizsgálati módszer a kontrasztanyagos ultrahang - kontrasztanyag bevezetésekor egyenetlen kaotikus kontrasztfokozás figyelhető meg, majd kimosás következik be. Ugyanakkor felmérjük e folyamat kinetikai görbéjének jellegét és az érkép jellegét. A rosszindulatú folyamat a kinetikai görbe harmadik típusának és az érrendszer spirális jellegének felel meg.

Sonoelasztográfia

A jóindulatú és rosszindulatú formák differenciáldiagnózisának céljából modern diagnosztikai módszert alkalmaznak - a sonoelasztográfiát (SEG). A valós idejű színleképezés segítségével meghatározzák a szövetek sűrűségét és rugalmasságát - a különböző szöveteknek saját szintjük van (merevségi együttható és elasztotípus). A képződmények merevségét minőségi és mennyiségi jellemzőik elemzése alapján értékelik. A diagnosztikai pontosság eléri a 70%-ot ennél a patológiánál. A vizsgálatot a kóros fókusz azonosítása után végzik ultrahangos gépekkel, amelyek speciális üzemmóddal rendelkeznek.

Szcintimammográfia

Ez a gamma-kamerával végzett sugárdiagnosztikai módszer olyan jelölt radioizotópok használatán alapul, amelyek képesek szelektíven felhalmozódni a szervekben és szövetekben. A tanulmányt nagy onkológiai központokban használják az emlőmirigyek jóindulatú és rosszindulatú folyamatainak differenciáldiagnózisára a radioizotóp csomópontban való felhalmozódásának jellege és szintje alapján. Az emlő filoid daganata MRI segítségével diagnosztizálható.

Mágneses rezonancia képalkotás

A technika egy kiegészítő tisztázó vizsgálat az emlőmirigy göbös képződményeinek jelenlétében, non-invazív, biztonságos és informatív. A vizsgálatot három síkban végzik speciális mágnestekercsekkel, kontrasztként gadolínium alapú gyógyszert használnak.

A dinamikus kontrasztos MR mammográfia indikációi:

• gyaníthatóan sűrű szervszerkezetű fiatal nőknél;
• más módszerekkel történő diagnosztizálás nehézségei;
• duzzanat, fibrózis, a mell műtéti kezelését követő állapot;
• a kóros elváltozások lokalizálása a retromammáris térben;
• megnagyobbodott perifériás nyirokcsomók jelenléte.

Az MR mammográfiát a menstruációs ciklus 6-14 napja között javasolt elvégezni a műtermékek kizárása érdekében, a szkennelést kontrasztanyag beadása előtt és után végezzük. A technika lehetővé teszi az 1 cm-nél kisebb átmérőjű daganatok röntgen-negatív, multinoduláris és diffúz formáinak azonosítását és pontos lokalizálását a kontrasztfelhalmozódás jellege alapján. MRI-n a levél alakú emlődaganat lehet homogén vagy heterogén szerkezetű. Lehet, hogy nagy jelintenzitású septumokkal elválasztott lebenyes konglomerátum. Gyakran azonosítanak résszerű cisztás üregeket, amelyek vizualizálása alapján megkülönböztethetők a betegség különböző változatai.

Egy jóindulatú lehetőségért

Az üregek sima szélei és homogén hipointenzív jel, a környező szövetek szerkezetében fellépő zavarok hiánya és a formáció hosszanti méretének túlsúlya jellemzi. Kontrasztozáskor az anyag minimálisan és homogénen halmozódik fel, nincs deformáció a mirigy érhálózatában.

Rosszindulatú változat

Vizualizálva cisztás üregekre utal szabálytalan élekkel, heterogén jellel és túlsúlyban a keresztirányú méretű. Kontrasztozáskor a bomlás és a vérzés gócai, a heterogén MR-struktúra, a kontraszt intenzív felhalmozódása és az érhálózat aszimmetriája határozható meg.

Az onkológusok megjegyzik, hogy az MRI-vel legmegbízhatóbban értékelt Breast Imaging Interpretation and Documentation System (BI-RADS) kategóriái, összehasonlítva más radiodiagnosztikai módszerekkel, egybeesnek a daganat szövettani változatával. A módszer diagnosztikai értéke BI-RADS kategóriák használatakor 95,8%.

Tumor markerek

A phyllodes tumorok genetikai vizsgálatát ritkán végzik el. A publikált adatokból az következik, hogy a BRCA1/2 génmutáció hordozóinál nagyobb valószínűséggel alakul ki rosszindulatú levél alakú daganat, a TP53 gén határozza meg a betegség progresszióját. A modern kutatások a sejtmagok genotípusának változásait tárják fel. A sorozat prognosztikai jelentőségét jelenleg vizsgálják.

Terápiás módszerek

A phyllodes daganatok jellemzője, hogy 2-5 éven belül megnövekszik a kiújulási hajlam a sejtek rosszindulatú degenerációjával. Az esetek negyed százalékában a borderline és rosszindulatú daganatok kiújulnak. A jóindulatú daganatok kiújulási aránya háromszor kisebb. Számos tudós úgy véli, hogy ennek oka a sebészeti beavatkozás elégtelen mennyisége, mivel a patológia kezelésének vezető módszere a műtét.

A különböző onkológiai iskoláknak saját megközelítésük van a betegségterápia problémáinak kezelésére. Az emlőmirigyek levél alakú daganatainak kezelése ma még nem egységes.

Jóindulatú formában egyes szerzők elegendőnek tartják az előadást. Rosszindulatú és köztes - amputáció ill. Más onkológusok ragaszkodnak a mastectomiához a betegség minden formája esetén, ezt indokoltnak tartják a visszaesések gyakorisága miatt.

A perifériás nyirokcsomók eltávolítását metasztázisok jelenlétében végezzük, de nincs adat, amely megerősítené a manipuláció hatékonyságát. Orosz onkológusok olyan eseteket írtak le, amikor egy nagy, levél alakú emlődaganat sikeres műtéti kezelését végezték a terhesség alatt, majd egy egészséges gyermek születik, és a betegség 7 évig nem ismétlődött meg.

A sugárterápia hatékonyságát ennek a patológiának a kezelésében nem vizsgálták kellőképpen. Az ionizáló sugárzás metasztázisokban és relapszusokban való alkalmazásáról rendelkezésre álló megfigyelések szignifikáns hatás hiányát jelzik. A levél alakú daganatok érzéketlenek a kemoterápiára, nincsenek ajánlások a kemoterápia szisztémás alkalmazására.

Jelenleg vizsgálatokat végeznek a betegek egyéni terápiájára vonatkozóan, amely a célgének befolyásolásából áll, és jó eredménnyel számoltak be a Sunitinib-kezelésről.

Előrejelzés

Jelenleg morfológiai, klinikai, genetikai, molekuláris tényezők keresése folyik, amelyek befolyásolják a betegség kimenetelét és a relapszusok kialakulását, amelyek előre jelezhetik a levél alakú emlődaganat érzékenységét sugárkezelés, szisztémás kezelés. Néhány megfigyelés alapján kiderült, hogy a rosszindulatú formák ötéves túlélési aránya 58,5%, a visszaesések az esetek 28%-ában fordulnak elő.

Az onkológiai központ elmúlt 30 éves működése során mindössze 168 beteget figyeltek meg ebben a daganatos patológiában, ami az emlőmirigyek összes daganatos betegségének 1,2% -a. Egyetlen férfit sem azonosítottunk ezzel a daganatpatológiával.
A tapintható csomó jelenléte az emlőmirigyben 166 betegnél (98,8%) volt a fő oka az orvoshoz fordulásnak.
Azonban csak két nő (1,2%) panaszkodott az érintett emlőmirigy fájdalmára. Az emlőmirigy mellbimbójából történő váladékozást 2 betegnél (1,2%) figyeltek meg. 2 nőnél a daganatot rutinvizsgálat során mutatták ki. A levél alakú daganatos betegek életkora 11 és 74 év között volt. Átlagos életkor 39,9 éves volt. A 30 és 50 év közötti nők a leginkább érzékenyek erre a betegségre.
A jóindulatú, levél alakú daganatos betegek átlagéletkora lényegesen alacsonyabb< 0,05), чем при промежуточном или злокачественном вариантах листовидных опухолей (37,5; 44,8 и 43,8 лет соответственно). Листовидные опухоли молочных желез локализовались в правой железе в 83 случаях (49,4%), в левой молочной железе - в 80 (47,6%), в обеих молочных железах - в 5 (2,97%). У 16 пациенток (9,5%) с листовидной опухолью выявлено более одного узла. При этом в 5 случаях (2,97 %) опухоли локализовались в обеих молочных железах и в 11 случаях (6,5 %) - в одной из желез (5 - в правой, 6 - в левой).
A másik emlőmirigyben levél alakú daganat és fibroadenoma szinkron előfordulását 5 betegnél (2,97%) észleltük. Egynél több csomó jelenléte az emlőmirigyben megbízhatóan jelzi a levél alakú daganat jóindulatú változatát (p< 0,05). Листовидные опухоли чаше локализовались в верхне-наружном квадранте молочной железы либо занимали весь ее объем.
A kórtörténet tanulmányozása lehetővé tette a levél alakú daganatok növekedési ütemének következő változatainak azonosítását: lassú, gyors vagy kétfázisú növekedéssel jellemezhető daganatok (a hosszú távú stabil fennállás időszakát felváltja a gyors növekedés).
63 esetben (37,5%) gyors növekedést, 52 esetben (30,9%) a megnagyobbodás pillanatától lassú növekedést, 53 esetben (31,5%) pedig a folyamat kétfázisú lefolyását észlelték. , amikor egy régóta létező képződmény hirtelen élesen növekedni kezdett. Ez a kritérium azonban nem teszi lehetővé a különböző típusú levél alakú daganatok megkülönböztetését.
A levél alakú daganatos nők vizsgálatakor a legtöbb esetben a daganat feletti bőr nem változott - 118 esetben (70,2%). A bőrtünetek, mint például a daganat feletti rögzítés, a „platform” tünet, rendkívül ritkák, és nem jellemzőek a levél alakú daganatokra - 5 beteg (2,97%). A levél alakú daganatos betegeknél gyakrabban fordulnak elő olyan bőrtünetek, mint a cianózis, a bőr elvékonyodása a képződmény felett, és kifejezett vénás mintázat. A daganat gyors, kiterjedt növekedését és az emlőmirigy bőrének trofizmusának megzavarását tükrözik, de semmi esetre sem a daganat általi invázióját. A bőr növekvő trofikus változásainak következménye a bőr fekélyesedése.
Tapintásra a levél alakú daganat egy jól körülhatárolható daganat volt, amely a környező mellszövettől elhatárolódott. Világos kontúrokat 140 esetben (83,3%), tisztázatlan - 28 esetben (16,6%) azonosítottak. A daganat kontúrjainak csomósodása és simasága közel azonos arányban volt megfigyelhető (75 (44,6%), illetve 93 (55,4%) esetben.
A jellegzetes makroszkópos képet tükrözik az olyan tünetek, mint a daganat heterogén konzisztenciája és körvonalainak gumóssága, amely tapintással kiderül. Ilyen esetekben az eltávolított daganatok vizsgálatakor nyálkaszerű masszával telt üregeket és polipszerű növedékeket találtak bennük.
A mellrákra oly jellemző elváltozások a mellbimbóban nem jellemzőek a levél alakú daganatra. 3 betegnél (1,8%) találkoztunk mellbimbó visszahúzódással, levél alakú daganat esetén 14 esetben (8,3%) bimbóduzzanatot észleltünk. Az érintett oldalon tapintható, rugalmas konzisztenciájú nyirokcsomókat 26 betegnél (15,5%) azonosítottak, a megnagyobbodott nyirokcsomók természetükben mindig reaktívak voltak, és gyakrabban fordultak elő olyan nőknél, akiknél a bőr trofikus elváltozásai voltak.
A levél alakú emlődaganatok mérete 1-35 cm között változott A levél alakú daganatok általános csoportjában az átlagos méret 7,46 cm volt, azonban a különböző szövettani levél alakú daganatok átlagos méretének meghatározásakor érdekes adatok születtek változatai. Kiderült, hogy a levél alakú daganatok jóindulatú változatában - 6,87 cm, míg a rosszindulatú változatban - 14,09 cm (a köztes változatban - 11,56 cm) mutatták ki a minimális daganatméretet.
E kritérium szerint a jóindulatú, legfeljebb 5 cm-es levél alakú daganatok szignifikánsan eltérnek a daganatok intermedier és rosszindulatú változataitól (p< 0,05). При размере до Зсм не было выявлено ни одного случая злокачественной листовидной опухоли.
Az Orosz Rákkutató Központ elnevezett klinikáján felállított klinikai diagnózisok elemzésekor. N.N. Blokhin RAMS, 168 levél alakú daganatos beteg közül 13 esetben (7,7%) levél alakú daganatot állapítottak meg a rosszindulatú daganat mértékének meghatározása nélkül, 28 esetben (16,7%) szarkómát. . Emlőrák diagnózisa 59 esetben (35,1%), 58 esetben (34,5%) fibroadenoma, 6 (3,6%) és 4 (2,4%) esetben ciszta és noduláris mastopathia.
Ezenkívül minden 5 cm-nél kisebb daganat esetén helytelen diagnózist állítottak fel („fibroadenoma”, „rák”, „ciszta”, „noduláris mastopathia”). A nagy és óriási méretű daganatok esetében a klinikusok a legtöbb esetben mellszarkómát diagnosztizáltak - 28 esetben (16,7%).
Így, ha a daganat mérete kisebb, mint 5 cm, a levél alakú daganat klinikai diagnózisa rendkívül nehéz. Az ilyen megfigyelések túlnyomó többségében a levél alakú daganatot egy jól körülírható, tömör, tömör képződmény képviselte, bőrtünetek és a mellbimbó-areoláris komplexum változása nélkül, ami a fibroadenoma klinikai diagnózisának felállításához vezetett. 58 esetben (34,5%). Az egyértelmű kontúrok nélküli diffúz mastopathia hátterében a rugalmas konzisztencia kis tömörödése volt az oka a noduláris mastopathia diagnózisának 4 esetben (2,4%).
A bőrtünetek azonosítása (a bőr daganat feletti rögzítése, „platform” stb.) tapintható, sűrű konzisztenciájú, csomós kontúrú daganattal kombinálva szolgált a mellrák diagnózisának alapjául 59 betegnél (35,1%). A cisztát - 6 esetben (3,6%) - azokban a megfigyelésekben diagnosztizálták, ahol a képződmény klinikailag rugalmas konzisztenciájú, sima, egyenletes körvonalú volt (makroszkóposan egykamrás üreg, nyálkaszerű tartalommal és polipszerű növedékekkel). amely nem töltötte ki a teljes lumenét). 28 esetben (16,7%) az emlőszarkóma diagnózisának alapja számos klinikai és anamnesztikus adat (nagy méreteket elérő gyors daganatnövekedés; a daganat feletti bőr jellegzetes elváltozásai elvékonyodás, hyperemia, cyanosis formájában), fokozott vénás mintázat, heterogén konzisztenciájú daganatok, kontúrok gumóssága).
Így a „levél alakú daganat” diagnózisa többnyire szövettani szinten megállapított diagnózisnak bizonyul. Így a preoperatív diagnózisok mindössze 41%-a felelt meg a szövettani diagnózisnak.
A levél alakú daganatok jóindulatú és köztes változatainak terápiás megközelítéseit elemezve megállapítható, hogy az emlőmirigyek megbetegedéseinél alkalmazott sebészeti beavatkozások minden lehetőségét felhasználták. A fő műtéti kezelési lehetőség az ágazati emlőreszekció (az esetek 81,2%-a). A különböző típusú mastectomiák és radikális reszekciók alkalmazása vagy a nagy tumorméretek vagy diagnosztikai hibák miatt következik be.
A táblázat adatai azt mutatják, hogy a sebészeti beavatkozás mennyiségének növekedése a betegség helyi visszaesésének valószínűségének csökkenéséhez vezet. Így a tumor enukleáció minden esetben előfordult lokális relapszus, szektorális reszekcióval az esetek 19,7%-ában, mastectomiák után pedig csak 1 esetben (4,8%). A relapszusok átlagosan 17 hónap után alakulnak ki (3-4 év). A műtét utáni tumorrelapszus kialakulásának ideje azonban hosszabb a levél alakú daganat jóindulatú változatánál, mint a közbensőnél (45,5 és 26,3 hónap; p>0,05). A mastectomiák végrehajtásának különböző lehetőségeinek összehasonlítása a betegség sajátos lefolyásával nem mutatott összefüggést köztük.
Hasonló a helyzet az emlőmirigy szektorális és radikális reszekciójával is. Nem volt szignifikáns különbség a relapszus hajlamában az életkortól, a tumor növekedési ütemétől vagy a morfológiai kritériumoktól függően. A daganat szövettani változatának és a relapszus kialakulásának összehasonlítása során kiderült, hogy a köztes levél alakú daganatok gyakrabban ismétlődnek, mint a jóindulatúak (23,8%, illetve 17,4%, p > 0,05). A relapszusos betegeket újraműtöttük: 4 esetben mastectomiát, a többiben szektorális reszekciót végeztünk. Meg kell jegyezni, hogy a kiújulásra való hajlam a traitoid daganatokra jellemző, és néha tartóssá válik (egy betegnél 15 visszaesést észleltek)
Indokolatlan szigorítás terápiás intézkedések(kemoterápia, sugárterápia) a betegség diagnózisának hibái miatt következik be.
Távoli áttétek és halálozások, a benyújtott szövettani formákhoz kapcsolódóan nem azonosították.
Egészen más kép figyelhető meg a rosszindulatú levél alakú daganatok lefolyásának elemzésekor (23 beteg), ahol a lokális recidíva mellett távoli metasztázis is jelen van (a rosszindulatú daganatot a levél alakú szarkóma kialakulása okozza tumor). Ahogy korábban elhangzott, az átlagos méret rosszindulatú levél alakú daganatok (11,6 cm) szignifikánsan túlsúlyban vannak a többi szövettani lehetőséggel szemben ennek a betegségnek. Jellegzetes klinikai kép amit az érintett emlőmirigy térfogatának növekedése jelent. A mirigy bőre elvékonyodott, lilás-kék színű, kitágult bőr alatti vénás hálózattal. A daganat viszonylag mozgékony mellkas.
A rosszindulatú levél alakú daganat megbízhatóan többben fordul elő késői kor mint jóindulatú (43,8 és 37,5 év; p<0,05).
A táblázat adatai azt mutatják, hogy a recidíva ennek a daganatos folyamatnak a jellemzője, és mind szektorális reszekciók, mind radikális mastectomiák után alakul ki. Ugyanakkor a szektorális reszekciók után a lokális relapszusok közel kétszer olyan gyakran fordultak elő, mint a mastectomiák után (40% illetve 22,2%; p>0,05). A levél alakú daganat rosszindulatú változatában a relapszusok szignifikánsan korábban alakulnak ki, mint a jóindulatú változatban (14,25 és 45,5 hónap; p.< 0,05). Средний возраст пациенток, у которых возник рецидив, на 10 лет моложе пациенток без выявленного рецидива (38,3 и 48,1 года; р >0,05). A visszaesés valószínűségét befolyásoló egyéb összefüggéseket (beleértve az adjuváns kezelés tényét is) nem azonosították.
Az 5 betegnél előforduló relapszusokat azonnal eltávolították. Kettőjüknél ismét jelentkezett a relapszus (egy esetben sugárkezelést követően), ami viszont további műtéti beavatkozást igényelt (egy betegnél nagy mellizom a bordák elülső szegmenseinek reszekciójával - életben a következő 8 évig).
A rosszindulatú daganat jelenléte a stromális komponensben előre meghatározta a betegség lefolyásának jellemzőit. A regionális nyirokcsomókban levél alakú daganatok metasztázisát nem mutattuk ki. 4 betegnél (tüdő, máj, csontok) észleltek hematogén metasztázisokat, amelyek halálhoz vezettek.
Egy esetben (májmetasztázisok) a műtéti területen 4 év utáni relapszussal (emlőeltávolítás után), a másikban 2 éven túl, szintén mastectomiák után jelentkeztek. A kemoterápiás kísérlet minden esetben sikertelen volt. Szignifikáns összefüggést tártak fel az áttétek kialakulása és a primer tumorcsomó mérete között: például áttétek jelenlétében az utóbbi átlagos mérete 20 cm volt, míg a betegség kedvező lefolyása esetén az 6,37 cm volt (p<0,05). 5-летняя выживаемость составляла 58,5%.
Az emlőmirigyek szarkómái. Ugyanebben az időszakban, 1965 és 1999 között 54, szövettanilag igazolt mellszarkóma diagnózissal rendelkező beteget kezeltek az Orosz Orvostudományi Akadémia Orosz Rákkutató Központjának klinikáiban, ami az összes daganatos betegség 0,34%-a. az emlőmirigyek. Ebben a tumorpatológiai csoportban 1 ember volt.
A betegek átlagéletkora 44,1 év (16-69 év), és gyakorlatilag nem különbözik az emlőmirigy rosszindulatú levél alakú daganataitól. Az érintett oldalnak nem volt előnye: a folyamatot a bal emlőmirigyben 26 esetben, a jobb oldalon 28 esetben észlelték. Ebben a betegcsoportban a lézió multicentricitását és szinkronitását nem észlelték. A daganatcsomó mérete 7 és 35 cm között változott, átlagosan 14,09 cm.
A legtöbb beteg betegségének leírásakor a daganat gyors, néha gyors növekedését jegyzi meg, ami az orvoslátogatás fő oka.
Az emlőmirigy-szarkómák klinikai képe alapvetően nem különbözik a rosszindulatú levél alakú daganatétól: az érintett emlőmirigy térfogata általában jelentősen megnövekedett, lilás-kék bőrrel és kifejezett szubkután vénás hálózattal. A diagnosztikai kritériumok informatívabbak, mint a levél alakú daganatok esetében. A betegek több mint felének (74%) rövid (kevesebb mint egy év) a kórtörténete, ami a daganat gyors, esetenként gyors növekedésének köszönhető.
Az emlődaganatok növekedési ütemének értékelésekor gyors és kétfázisú növekedési ütemet figyeltek meg mind a levél alakú daganatokban, mind a szarkómákban. Lassú növekedési ütemet főként levél alakú daganatos betegeknél észleltek. A lassú növekedés nem jellemző az emlőszarkómákra (csak 1,8%). Így a lassú növekedési ütem jelenléte nagyobb valószínűséggel utal az emlőmirigy levél alakú daganatának jelenlétére, mint szarkómára (p< 0,05).
A daganatcsomó méretének növekedésével az emlőmirigy-szarkómák százalékos aránya nő. Így, ha a tumorcsomó mérete meghaladja a 15 cm-t, az esetek 71% -ában szarkómát észleltek. Ugyanakkor a 3 cm-ig terjedő daganatok esetében egyetlen rosszindulatú levél alakú daganatot vagy szarkómát sem azonosítottak.
A mikroszkópos kép alapján a következő típusú lágyszöveti szarkómákat azonosították: osteogén szarkóma - 1, angiosarcoma - 15, liposarcoma - 4, neurogén - 5, leiomyosarcoma - 5, rhabdomyosarcoma - 0, rosszindulatú fibrosus histiocytoma - 11t. preparátumok patoanatómiai archívumból való hiánya miatt 13 esetben nem történt meg (polimorf sejtszarkómaként értelmezve a hisztogenetikai hovatartozás figyelembevétele nélkül).
A daganatcsomó nagy mérete, a daganat gyors növekedése és a fekélyesedésének veszélye az esetek túlnyomó többségében előre meghatározta a kezelés műtéti szakaszát. A sebészeti beavatkozás a betegek 92,6%-ánál (50 beteg) a kezelés szerves részét képezte. Primer kezelés önálló típusaként 33 betegnél (61,1%). Egyéb esetekben a műtétet sugárkezeléssel - 8 esetben, kemoterápiával - 6 esetben, ezek kombinációjával - 3 betegnél egészítettük ki. 4 betegnél kísérletet tettek kemoterápiás kezelésre a folyamat kezdeti generalizációja miatt. A levél alakú daganatok és szarkómák rosszindulatú változata esetén a műtét mellett elsősorban sugárterápiát (standard sugárterápia ROD 2 Gy, SOD 40-46 Gy, sugárkezelés nagy frakciókkal ROD 5 Gy, SOD 20 Gy) és kemoterápiát alkalmaztak. .
Posztoperatív hatásként sugárterápiát 12 esetben, visszaesések és (vagy) áttétek kezelésében - 11 esetben alkalmaztak. A különböző kezelési sémák alkalmazása tükrözi az onkológiai kemoterápiás megközelítések fejlődési stádiumait: a Tio-Tef monoterápiától a az antraciklin antibiotikumok és platina gyógyszerek csoportjába tartozó gyógyszereket alkalmazó kezelési rendek. Kemoterápiát 9 esetben adjuváns kezelésként, 18 esetben metasztatikus betegség terápiájaként alkalmaztunk. A leggyakrabban alkalmazott sémák a vinkrisztin, az adriamicin és a ciklofoszfamid voltak (14 eset). A levél alakú daganatok és az emlőszarkómák komplex kezelésében a hormonterápiát két esetben végeztük a metasztatikus folyamat egyenletes progressziójával.
A műtéti beavatkozás mértéke az ágazati reszekciótól a radikális Halstead mastectomiáig változott (radikális reszekciót nem végeztek).
A különböző típusú mastectomiák és a betegség lefolyása között nem volt összefüggés, ezért minden típusú mastectomiát egy csoportba vonunk. A táblázat adatai beszédesen mutatják, hogy az ágazati reszekció formájában végzett sebészeti beavatkozások volumene egyértelműen elégtelen - a betegség lokális kiújulásánál 71%, míg a mastectomiáknál - 22% (p< 0,05). Чаше рецидивировали больные с быстрым ростом опухоли, чем с опухолями с двухфазным течением (55,5 % больных в этой группе). Рецидив в среднем выявлен через 5,89 месяца после окончания первичного лечения (при злокачественной листовидной опухоли - 14,25 месяца; р < 0,05). Возраст пациенток с развившимися местными рецидивами достоверно ниже, чем при благоприятном течении заболевании (38,17 ± 3,09 и 47,26 ± 2,73; р < 0,05).
Ugyanakkor a további kezelési intézkedések (sugárterápia, kemoterápia vagy ezek kombinációja) nem befolyásolják megbízhatóan a betegség lefolyását. Ugyanakkor, ha az adjuváns kezelést nem típusonként részletezzük, hanem a kialakult relapszusokkal rendelkező betegeket adjuváns terápia megléte vagy hiánya szerint osztjuk fel, akkor az adjuváns kezelést 5 betegnél relapszus kialakulása kísérte, ennek hiányában kezelés után 12 betegnél alakult ki relapszus (sugárterápia után 8-ból 3; kemoterápia után 6-ból 1 és kemoradioterápia után 3-ból 1). És bár ezekben a csoportokban nincs jelentős különbség (valószínűleg a megfigyelések kis száma miatt), ezeket az adatokat figyelembe kell venni.
Érdekes eredményeket kaptunk a betegség lefolyásának a szarkóma szövettani formájával való összehasonlításával. Kiderült, hogy a 18 lokálisan kiújuló beteg közül 12-nél (66,7%) diagnosztizáltak emlő angiosarcomát, amelyre jellemző a tartós kiújulás és a rendkívül kedvezőtlen prognózis. Lipo- és neurogén emlőszarkómában nem észleltek relapszusokat. Így úgy tűnik, hogy a betegség lefolyása inkább a betegség szövettani formájától, mint a kezelés mértékétől függ.
A sebészeti beavatkozás terjedelmének megválasztásánál véleményünk szerint a mastectomiákra kell koncentrálnunk. A limfadenectomiának nincs oka, a nyirokrendszeri áttét nem jellemző a szarkómákra. Adataink szerint a szövettani vizsgálat nem mutatott ki szarkóma áttétet regionális nyirokcsomókban. A metasztázisokat túlnyomórészt a tüdőben észlelték. A lokális relapszus kialakulásának ténye kedvezőtlen prognózistényező a távoli áttétek kialakulásában (18 lokális relapszusban szenvedő betegből 11-ben észleltek távoli áttétet; p.< 0,05). Объем оперативного вмешательства и проведение адъювантного лечения (лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание) достоверно не влияют на развитие отдаленных метастазов. Возраст больных с развившимися отдаленными метастазами достоверно ниже, чем у больных без метастазов (39,09 ± 3,14 и 47,8 ± 2,79 соответственно; р < 0,05).
A betegek túlélési aránya alacsony. Az 1. évben 9 beteg halt meg (16,6%), az 5 éves túlélési arány 37,8%, 28,0% élt túl 10 évet.
A távoli áttétek (tüdő, csontok, máj) kezelése nem hatékony. A kemoterápia típusától függetlenül a hatás vagy hiányzott, vagy rövid életű volt. Csak 2 sikeres esetet jegyeztek fel: magányos tüdőáttét kimetszése (liposarcoma), a beteg 22 évig élt, és 1 esetben hatékony kemoterápiát alkalmaztak a tüdőmetasztázisok kezelésére (rosszos rostos hisztiocitoma, 9 kemoterápiás kúra vinkrisztinnel , karminomicin és interferon), ennek halála A beteg betegsége a kemoterápia befejezése után 5 évvel következett be egy másik rosszindulatú betegség - epehólyagrák - generalizációjából.