Širdies plaučių arterijos ASD. Prieširdžių pertvaros defektas (ASD)

Vaikams, turintiems įgimtų širdies ydų, maždaug 6-10% atvejų ant pertvaros, esančios tarp dviejų širdies prieširdžių, randamos vienos ar kelios skylės. Ši liga vadinama „defektu interatrialinė pertvara“, ir tai sukelia patologinį kraujo išleidimą į kairę, laipsnišką hemodinamikos sutrikimų vystymąsi ir širdies nepakankamumo bei plaučių hipertenzijos vystymąsi.

Ligos ypatybės

Prieširdžių pertvara susiformuoja vaisiui jo intrauterinio vystymosi metu. Jis susidaro iš dviejų keterų, kurių vienas auga aukštyn nuo atrioventrikulinės jungties (pirminė pertvaros dalis yra apatinis jos trečdalis), antrasis – nuo ​​širdies pagrindo žemyn. Maždaug pertvaros viduryje yra ovali duobė, kuri vaisiui nėra uždaryta ir yra langas - natūralus kraujotakos komponentas vaiko gimdos vystymosi metu. Naujagimiams ovalo formos langas užsidaro pirmosiomis savaitėmis po gimimo. Jei uždarymas neįvyksta, diagnozuojama "prieširdžių pertvaros defektas".

Iki 10% visų įgimtų širdies ydų priklauso prieširdžių pertvaros defektams (ASD), ir šis defektas yra nepriklausomas (izoliuotas). Kalbant apie kombinuotą, sudėtingą įgimtą širdies ligą, tokiais atvejais ASD kartu su kitais struktūriniais širdies sutrikimais egzistuoja 30–35% vaikų, turinčių defektų. Dažniausiai tai siejama su tokiomis įgimtomis širdies ligomis ir kt įgimtos ligosširdies ir kraujagyslių sistemai:

• plaučių stenozė;
• mitralinio ar trišakio vožtuvo nepakankamumas;
• plaučių venų vystymosi anomalijos;
• aortos koarktacija;
• atviras arterinis latakas;
• skilvelių pertvaros defektas;

Neuždarytos skylės prieširdžių pertvaroje taip pat gali reikšti vienos iš jos dalių nepakankamo išsivystymo variantus. Bet kokiu atveju vienas ar keli defektai sukelia hemodinamikos sutrikimus širdyje. Kraujospūdis kairiajame prieširdyje yra 8-10 mmHg didesnis nei slėgis dešiniajame. Jei yra defektas, jis gali išsilyginti arba priartėti prie vienodo lygio. Kraujo refliuksas per šuntą iš kairės į dešinę sukelia plaučių kraujotakos padidėjimą ir dešiniojo skilvelio perkrovą, o patologinių pokyčių sunkumas tiesiogiai priklauso nuo prieširdžių pertvaros defekto dydžio ir skilvelio atitikties. .

Kadangi pirmuoju gyvenimo periodu skilvelių sienelių storis vienodas, diastolės metu jos tolygiai išsitempia, patologinės išskyros mažos. Su amžiumi mažėja ir kraujagyslių pasipriešinimas, o per šuntą išleidžiamas vis didesnis kraujo kiekis.

Dešinės širdies dalys padidėja dėl lėtinės perkrovos, bet net iki šioje stadijoje Patologijos simptomų gali nebūti. Simptomų išsivystymą sukelia tik plaučių hipertenzijos požymių atsiradimas (dažniausiai iki 2-3 metų ir vyresni), taip pat širdies nepakankamumas (kuo defektas didesnis, tuo simptomai pastebimi anksčiau). patologiniai požymiai Vaikas turi).

Daugelis ASD išnyksta spontaniškai pirmaisiais gyvenimo metais ( mes kalbame apie apie smulkius defektus – iki 2-5 mm.). Be suskirstymo pagal dydį, tarpatrialinės pertvaros angos klasifikuojamos taip:

1. Pirminis defektas yra apatiniame pertvaros trečdalyje. Tokios skylės yra prie atrioventrikulinių vožtuvų, kurie yra deformuoti arba turi disfunkciją. Pirminiai defektai yra endokardo pagalvių vystymosi anomalijos. Retai suaugusiesiems pasireiškia Lutembashe sindromas - ASD derinys su įgyta mitralinio vožtuvo stenoze, kuri atsiranda reumato fone.
2. Antrinis defektas, esantis viršutinėje pertvaros dalyje arba ovalios duobės srityje (iki 80% visų ASD). Tokių defektų nereikėtų painioti su liga „perforamen ovale patent“, kuri, būdama maža, visiškai neturi įtakos gyvenimo trukmei ir hemodinamikai. Antriniai defektai dažniausiai derinami su kitomis širdies ydomis, su aneurizmomis. Antrinių ASD grupei taip pat priklauso retas veninio sinuso defektas.

Prieširdžių pertvaros defekto priežastys

ASD susidarymas yra susijęs su įvairiais vaisiaus vystymosi sutrikimais embriono laikotarpiu.Šie sutrikimai yra susiję su nepakankamu tarpatrialinės pertvaros dalių ir endokardo keterų išsivystymu. Nepaisant to, kad daugelis defektų atvejų yra atsitiktiniai, yra daug įrodymų apie paveldimą patologijos perdavimą tose šeimose, kuriose motina, tėvas ar artimiausi giminaičiai jau sirgo įgimta širdies liga. Dažnai ASD, kaip šeimyniniai atvejai, atsiranda kartu su atrioventrikuline blokada arba su nepakankamu rankų kaulų išsivystymu (Holt-Oram sindromas).

Teratogeninių veiksnių įtaka vaisiui taip pat gali sukelti patologijos vystymąsi. Jie apima:

• infekcijos, kurias nėščia moteris patyrė pirmąjį nėštumo trimestrą - raudonukė, vėjaraupiai, citomegalovirusas, gripas, pūslelinė, sifilis ir daugelis kitų;
• ūminės karščiavimo sąlygos;
• nekoreguotų endokrinopatijų, ypač diabeto, buvimas;
• vartoti vaistus, turinčius toksinį poveikį vaisiui;
• Motinos rentgeno tyrimas, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
• ankstyva toksikozė iki persileidimo grėsmės;
• motinos darbas pavojingame darbe;
• vartoti alkoholį, narkotikus;
• nepalanki ekologija gyvenamojoje vietoje.

Chromosomų mutacijos, atsirandančios pastojimo metu, gali sukelti daugybinių širdies ydų atsiradimą, taip pat šio organo vystymosi sutrikimus, kartu su kitais organizmo sutrikimais. Taigi, prieširdžių pertvaros defektas gali tapti sunkių genetinių ligų – Goldenharo sindromo, Williamso sindromo, Ellis-Van Creveld sindromo ir daugelio kitų – dalimi.

Ligos simptomai

Šią širdies ydą vaikas turi nuo gimimo. Tačiau jos simptomai pasireiškia daug vėliau – po kelių savaičių, mėnesių ar net metų. Klausantis širdies gimdymo namuose, kaip taisyklė, jokių nukrypimų nenustatoma. Tik vėliau atsiranda būdingas širdies ūžesys, kuris vis dėlto gali būti labai silpnas arba visai negirdimas. Simptomų nebuvimas dažnai lemia pavėluotą defekto atpažinimą, kai vaikas jau turi rimtų komplikacijų.

Kuo didesnė skylė prieširdžių pertvaroje ir kuo mažesnė plaučių arterijos pasipriešinimo reikšmė, tuo greičiau atsiranda klinikinis ASD vaizdas. Paprastai iki tam tikro amžiaus vaikas auga ir vystosi lygiai taip pat, kaip ir bendraamžiai, tačiau tuomet tampa pastebimi pirmieji požymiai – greitesnis nuovargis ir netoleravimas aukštai temperatūrai. fizinė veikla. Tačiau kai ši širdies yda derinama su kitomis įgimtomis širdies ydomis, o hemodinamikos sutrikimai yra reikšmingesni, simptomai gali pasireikšti anksčiau ir ryškesni. Apskritai galimi šie klinikinio ligos vaizdo komponentai:

• tachikardija;
• širdies plakimo jausmas;
• dusulys fizinio krūvio metu;
• „širdies kupros“ susidarymas;
• padidėjęs dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos pulsavimas;
• širdies ūžesiai;
• cianozė (dažniausiai lengva);
• nuolatinis odos blyškumas;
• galūnių šaltis;
• silpnumas;
• galvos svaigimas, polinkis alpti;
• kepenų dydžio padidėjimas.

5% vaikų, turinčių antrinį prieširdžių pertvaros defektą, iki vienerių metų išsivysto sunkus širdies nepakankamumas, kuris dažniausiai siejamas su dideliu veninio sinuso defektu. Tokie pacientai visada vėluoja fiziškai vystytis, kartais turi kitų organų defektų ir anomalijų dėl genetinių sindromų. Nesant širdies operacijos, dauguma šių pacientų miršta ankstyvas amžius. Kita nepalanki ligos baigtis galima tada, kai ji daugelį metų yra besimptomė ir pasireiškia pacientei emboliniu insultu, kuris dažnai nėštumo metu ištinka įgimta širdies liga sergančioms moterims.

Galimos komplikacijos

Paprastai, nepašalinus defekto plaučių kraujotakos hipervolemijos fone, dažnai pasireiškia kvėpavimo takų ligos - bronchitas, pneumonija, kurios ilgą laiką nereaguoja į gydymą, kartu su stipriu kosuliu su drėgnais karkalais ir dusuliu. . Retai gali pasireikšti hemoptizė. Paprastai iki 20 metų pacientas pradeda patirti komplikacijų:

1. plaučių hipertenzija - dešinės širdies pusės perkrova, stagnacija plaučių apskritime ir padidėjęs slėgis jame;
2. širdies nepakankamumas yra sutrikusi širdies veikla, susijusi su jos pumpavimo funkcija, dėl kurios organas negali susidoroti su audinių aprūpinimu deguonimi;
3. aritmijos - širdies ritmo pokyčiai iki tų, kurie gresia staigiu širdies sustojimu;
4. Eizenmengerio sindromas - negrįžtamus pokyčius plaučiuose plaučių hipertenzijos fone;
5. paradoksali embolizacija - kraujo krešulių perėjimas iš venų per prieširdžių pertvaros defektą;
6. tromboembolija – kraujo krešulių susidarymas ir atsiskyrimas nuo kraujagyslių sienelių bei jų užsikimšimas gyvybiškai svarbioms arterijoms – plaučių, smegenų. Daugiau informacijos apie tromboembolijos diagnozę ir požymius EKG

Tik laiku atlikta chirurginė intervencija gali išvengti šių pasekmių ir vėlesnės negalios bei mirties.

Diagnostikos atlikimas

Vaikų ir suaugusiųjų ligos diagnozavimo metodai yra šie:

1. EKG. Pastebima dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio padidėjimo požymių, jų perkrovos, jei ligonis jau serga plautine hipertenzija. Staigus elektrinės ašies nuokrypis į kairę gali būti aptiktas dėl kairiojo pluošto šakos sumažintos šakos poslinkio. Esant komplikacijoms, kardiogramoje matomi atrioventrikulinės blokados požymiai, sinusinio mazgo silpnumas. Esant veninio sinuso defektui, atsiranda prastesnis prieširdžių ritmas.
2. Radiografija krūtinė. Padidėja plaučių raštas, plečiasi plaučių šaknys, iškyla dešinysis atriumas, ryškesnis plaučių šaknų pulsavimas.
3. Širdies ultragarsas su doplerografija (suaugusiesiems - transesofaginė echokardiografija). Nustatyta kairiųjų širdies dalių hipertrofija ir išsiplėtimas, o sergant plautine hipertenzija – ir dešiniųjų širdies dalių. Pats prieširdžių pertvaros defektas gali būti vizualiai pastebimas (šioje stadijoje jis skiriasi nuo atviros angos ovalo formos). Atliekama gretutinių defektų ir anomalijų buvimo analizė, įvertinamas kraujo išsiskyrimo laipsnis.
4. Širdies kateterizavimas (jos ertmių zondavimas). Skiriamas prieš operaciją širdies ydos koregavimui, taip pat įtarus plautinę hipertenziją su prieštaringais kitų tyrimų duomenimis. Kateterizavimo metu atliekamas deguonies inhaliacijos testas ir aminofilino tyrimas, kurio metu bus įvertintas plautinės hipertenzijos grįžtamumo laipsnis.
5. Angiografija, MRT angiografija. Paprastai šie metodai reikalingi norint nustatyti nenormalų plaučių venų drenažą ir skilvelių disfunkciją kaip gretutines ASD patologijas.

ASD turėtų būti atskirtas nuo skilvelių pertvaros defekto, Fallot triados, nenormalus drenažas plaučių venos, atviras arterinis latakas ir kitos širdies ydos, taip pat jų derinys. Antrinius prieširdžių pertvaros defektus taip pat reikia atskirti nuo funkcinio sistolinio ūžesio širdyje ir atviros angos ovale.

Kai reikia skubiai kreiptis į gydytoją

Jei ASD nebuvo diagnozuotas ankstyvame amžiuje, tėvai gali net nežinoti apie jo egzistavimą. Gydytojai dažnai rekomenduoja operaciją atidėti, kol vaikas sulauks tam tikro amžiaus (paprastai intervencijos atliekamos po 3-4 metų), o jis toliau gyvena ir auga su esamu prieširdžių pertvaros defektu. Bet kokiu atveju turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, jei vaikui pasireiškia šie simptomai:

• mėlyna oda;
• staigus nuovargio padidėjimas, silpnumas;
• dusulys;
• rankų ir kojų patinimas;
• nenormalus širdies plakimas;
• pulso sutrikimai;
• skausmas širdies srityje.

Šie požymiai atspindi vienokio ar kitokio laipsnio širdies nepakankamumo išsivystymą, todėl operaciją gali tekti atlikti anksčiau nei planuota.

Gydymo metodai

Defektai mažesni nei 3 mm. skersmens dažnai užsidaro savaime. Paprastai tai įvyksta sulaukus 1,5 metų. Kalbant apie pirminius defektus, taip pat venų sinusų defektus, jie niekada neužsidaro savaime. Be operacijos plautinė hipertenzija ir širdies nepakankamumas dažniausiai pasireiškia sulaukus 20–30 metų, tačiau gali pasireikšti ir daug anksčiau. Todėl operacija yra skirta visiems ASD sergantiems pacientams, bet ne anksčiau kaip po 3-5 metų. Greitesnės intervencijos indikacijos yra šios:

• širdies hiperplazija;
• pasikartojanti pneumonija;
• plaučių arterijos sienelių išsiplėtimas;
• rimtas fizinio vystymosi vėlavimas;
• širdies nepakankamumo progresavimas;
• gretutinių širdies defektų buvimas.

Prieš operaciją vaikams patariama reguliariai stebėti kardiologą ir atlikti vaistų gydymo kursus:

1. diuretikai nuo edemos, plaučių kraujotakos sutrikimų simptomų;
2. beta blokatoriai kraujospūdžiui mažinti ir širdies ritmo sutrikimams šalinti;
3. trombolitikai, mažinantys kraujo krešėjimą, kad būtų išvengta trombozės grėsmės;
4. širdies glikozidai, skirti išplėsti kraujagysles ir padidinti širdies išstumiamo kraujo tūrį.

Šiuo metu ASD naudojami kelių tipų operacijos. Konkrečios technikos pasirinkimas priklauso nuo defekto dydžio ir jo tipo. Yra du pagrindiniai operacijų tipai ir daugybė jų rūšių:

1. plastinė chirurgija (pleistras iš perikardo ar sintetinio audinio) arba defekto susiuvimas, sukuriant sąlygas dirbtinei kraujotakai;
2. defekto okliuzija naudojant Amplatzer įrenginį ir kitus prietaisus (dažniausiai naudojamas, kai anga yra maža ir taisyklingos formos).

Paprastai kai ankstyvas vykdymas operacijos vaikystė komplikacijų atsiranda ne daugiau kaip 1-4% atvejų (trombozė, kraujagyslės sienelės perforacija, AV blokada ir kt.), mirštamumas neviršija 0,1%. Paprastai pašalinus defektą, širdies kamerų išsiplėtimas vyksta atvirkštine forma. Suaugus, net ir po operacijos, gali išlikti esamos komplikacijos – plautinė hipertenzija, aritmijos.

Gyvenimo būdas su šia patologija

Po operacijos ir prieš ją atliekant, vaikas negali užsiimti profesionaliu fiziniu perkrovimu ir sunkiai dirbti; Pirmosiomis savaitėmis po intervencijos reikia nešioti specialų tvarstį, kuris neleis išsiskirti siūlėms, likti lovoje, o tada jau reikia pradėti po truputį judėti ir giliau kvėpuoti. Kol siūlės visiškai uždengtos, neturėtumėte maudytis duše ar vonioje, o tik švelniai nuvalykite kūną drėgna kempine.

Jei turite širdies ydų, būtinai turėtumėte laikytis sveikos gyvensenos ir tinkamai maitintis. Jei įmanoma, būtina užkirsti kelią kvėpavimo takų patologijoms pirmaisiais metais po intervencijos, taip pat prieš ją įgyvendinant. Visiems operuotiems pacientams rekomenduojamas vidutinis fizinis aktyvumas – gimnastika, ėjimas, plaukimas ir kt. Po operacijos pas kardiologą patartina apsilankyti kartą per metus visą likusį gyvenimą. Reikia nepamiršti išgerti visų gydytojo paskirtų gydomųjų ir profilaktinių vaistų.

Nėštumas ir gimdymas

Mažas moters ASD dydis paprastai leidžia išnešioti ir pagimdyti vaiką be problemų. Tačiau esant plaučių hipertenzijos, širdies nepakankamumo, aritmijos ir didelio dydžio defektų komplikacijoms nėštumo metu gali kilti grėsminga motinos ir vaisiaus gyvybei būklė, nes šiuo laikotarpiu širdies apkrova labai padidėja. Štai kodėl kardiologai primygtinai rekomenduoja chirurginį gydymą vaikystėje ar paauglystėje arba planuojant nėštumą po konservatyvaus gydymo kurso. Bet kokiu atveju jus turėtų stebėti specialistas, taip pat atlikti ankstyvą vaisiaus širdies ultragarsinį tyrimą, kad būtų galima nustatyti nesuderinamus ar kombinuotus defektus, kurie gali atsirasti dėl šeimos istorijos.

Patologijos prognozė

Prognozinis skaičiavimas grindžiamas operacijos laiku ir komplikacijų, atsiradusių prieš operaciją, buvimu. Neoperuojant ankstyvoje vaikystėje, ligos eiga 95% atvejų būna gerybinė. Sunkūs pažeidimai kraujavimas ir mirtis pirmaisiais gyvenimo metais pasitaiko retai. Negydant vidutinė gyvenimo trukmė yra 40 metų, 15% pacientų miršta nesulaukę 30 metų. Apie 7% išgyvena iki 70 metų, tačiau sulaukę 45–50 metų tampa neįgalūs.

Kai defektas koreguojamas vaikystėje, komplikacijų rizika maža, o pacientai, kaip taisyklė, gyvena visavertį gyvenimą.

Kai kuriais atvejais vis dar įmanoma vystytis įvairių tipų aritmija 45-60 metų amžiaus. Chirurgiškai pašalinus defektą po 20-25 metų, yra didelė rizika sutrumpinti gyvenimo trukmę dėl negrįžtamos plautinės hipertenzijos ir širdies nepakankamumo.

Kurioms būdingas nenormalus ryšys tarp dviejų prieširdžių kamerų. Vaikų prieširdžių pertvaros defektai skiriasi priklausomai nuo angos vietos. Dažni centriniai, viršutiniai, apatiniai, užpakaliniai ir priekiniai defektai. Be to, defektas gali būti klasifikuojamas pagal dydį nuo mažų į plyšį panaši skylė, pavyzdžiui, neuždarius ovalo lango, kol visiškai nebus ovalo lango. Taip pat visiškai nėra interatrialinės pertvaros – vienintelio prieširdžio. Defektų skaičius (nuo vieno iki daugelio) yra lemiamas diagnozei ir tolesniam gydymui. Defektai taip pat nevienodai išsidėstę viršutinės ir apatinės tuščiosios venos susiliejimo vietos atžvilgiu.

Kaip vaikams pasireiškia prieširdžių pertvaros defektas?

Kliniškai ir simptomiškai dažniausiai pasireiškia tik 1 cm ir didesni prieširdžių pertvaros defektai. Dėl interatrialinio ryšio prieširdžiuose susimaišo kraujas. Kraujas teka iš atriumo su aukštu sistoliniu slėgiu (kairėje) į prieširdį su mažesniu slėgiu (dešinėje). Slėgio lygis yra svarbus nustatant kraujo išleidimo kryptį tik tais atvejais, kai defekto skersmuo neviršija 3 cm.

Esant dideliems vaikų prieširdžių pertvaros defektams, nėra slėgio komponento, tačiau kraujo išleidimas, kaip taisyklė, eina iš kairės į dešinę, nes kraujo tekėjimas iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį judėjimo metu susiduria su daug mažesniu pasipriešinimu. nei kraujo tekėjimas iš kairiojo prieširdžio į kairįjį skilvelį. Dėl to anatominės ypatybės dešinysis prieširdis: plona ir labiau ištempiama prieširdžio ir skilvelio sienelė; didesnis dešinės atrioventrikulinės angos plotas, palyginti su kairiąja (10,5 ir 7 cm), didesnis plaučių kraujotakos kraujagyslių labilumas ir talpa.

Dėl kraujo nutekėjimo per defektą iš kairiojo prieširdžio į dešinę, padidėja kraujo pripildymas plaučių kraujotakoje, padidėja dešiniojo prieširdžio tūris ir padidėja dešiniojo skilvelio darbas. Padidėjęs slėgis plaučių arterijoje išsivysto 27% atvejų ir dažniausiai stebimas vyresniems vaikams. Dėl padidėjusio kraujo tūrio pastebimas plaučių kamieno ir kairiojo prieširdžio išsiplėtimas. Kairysis skilvelis išlieka normalaus dydžio, o esant dideliam prieširdžių pertvaros defektui, jis gali būti net mažesnis nei įprastai.

Naujagimiams dėl didelio plaučių kapiliarų pasipriešinimo ir žemas spaudimas kairiajame prieširdyje periodiškai gali būti stebimos kraujo išskyros iš dešiniojo prieširdžio į kairįjį skyrių. Mažiems vaikams kraujo tėkmės kryptis gali lengvai pasikeisti ir dėl padidėjusio spaudimo dešiniajame prieširdyje (esant dideliam fiziniam krūviui, sergant kvėpavimo takų ligomis, rėkiant, čiulpiant). Vėlesnėse ligos stadijose, padidėjus slėgiui dešiniosiose širdies kamerose, dėl hipertenzijos išsivystymo plaučių kraujotakoje, atsiranda kryžminis iškrovimas, o vėliau nuolatinis išskyros. veninio kraujo iš dešiniojo prieširdžio į kairįjį skyrių.

Įgimtas prieširdžių pertvaros defektas ir jo klinikinis vaizdas

Klinikinis įgimto prieširdžių pertvaros defekto vaizdas yra labai įvairus. Pirmąjį gyvenimo mėnesį pagrindinis, o neretai ir vienintelis simptomas yra nestabili, lengva cianozė, pasireiškianti verksmu ir neramumu, kuris daugeliui vaikų nepastebimas.

Pagrindiniai defektų simptomai pradeda ryškėti sulaukus amžiaus, tačiau dažnai defektai diagnozuojami tik sulaukus 2-3 metų ar net vėliau.

Esant nedideliems tarpatrialinių pertvarų defektams (iki 10-15 mm), vaikai fiziškai išsivystę normaliai, nusiskundimų nėra.

Ankstyvoje vaikystėje vaikų, turinčių didelį prieširdžių pertvaros defektą, fizinis vystymasis vėluoja, psichinis vystymasis, susidaro per mažas svoris. Jie dažnai serga kvėpavimo takų ligomis. Ženklai stazinis nepakankamumas Jie, kaip taisyklė, jų neturi. Vyresnio amžiaus vaikai taip pat stabdo augimą ir lytinį vystymąsi, o tuo pat metu jie blogai toleruoja fizinį aktyvumą.

Apžiūrint oda yra blyški. Krūtinės ląstos deformacija centrinės širdies kupros pavidalu, kurią sukelia susilpnėjęs raumenų tonusas ir padidėjęs dešiniojo skilvelio dydis, pastebima 5–3% atvejų (su dideliais defektais ir greitai progresuojančia plaučių liga). hipertenzija šiek tiek vyresniems vaikams). Sistolinio tremoro paprastai nėra. Viršūninis impulsas yra vidutinio (normalaus) stiprumo arba sustiprėjęs, pasislinkęs į kairę, visada difuzinis, sukeltas hipertrofuoto dešiniojo skilvelio.

Širdies ribos plečiasi į dešinę ir į viršų, daugiausia dėl padidėjusio dešiniojo prieširdžio ir plaučių kamieno, tačiau esant dideliems defektams ir vyresniems vaikams, paprastai taip pat pastebimas širdies dalių išsiplėtimas, dėl dešiniojo skilvelio, kuris stumia kairįjį skilvelį atgal. Sunkūs širdies ribų išsiplėtimo simptomai yra reti.

Pulsas yra normalaus įtempimo ir šiek tiek sumažinto užpildymo. Kraujospūdis yra normalus arba sistolinis, o pulsinis kraujospūdis sumažėja, kai per defektą patenka didelis kraujo šuntas.

Klausantis: tonas dažnai sustiprėja dėl sumažėjusio kairiojo skilvelio darbo krūvio ir padidėjusio tūrio perkrauto dešiniojo skilvelio susitraukimo antrasis tonas dažniausiai sustiprėja ir pasiskirsto per plaučių arteriją, nes padidėja kraujo tūris ir padidėjęs slėgis plaučių kraujotakoje ir vėlyvas plaučių vožtuvo uždarymas, ypač vyresniems vaikams. Sistolinis ūžesys - vidutinio intensyvumo ir trukmės, o ne grubaus tembro - girdimas lokaliai 2-3 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, vidutiniškai pernešamas į kairįjį raktikaulį ir rečiau iki 5-ojo Botkino taško. Geriausiai ūžesys girdimas pacientui gulint, maksimalaus iškvėpimo gylyje. Fizinio aktyvumo metu prieširdžių pertvaros defekto ūžesys sustiprėja, priešingai nei fiziologinis ūžesys (vidutinis tonuso akcentas virš plaučių arterijos sveiki vaikai iki 10 metų), kuris išnyksta mankštinantis. Be pagrindinio sistolinio ūžesio, vyresniems vaikams gali būti girdimas trumpas tarpdiastolinis santykinės trišakio vožtuvo stenozės ūžesys (Kumbso ūžesys), susijęs su padidėjusiu kraujo tekėjimu per dešiniąją atrioventrikulinę angą.

Vėlesnėse ligos stadijose, žymiai išsiplėtus plaučių arterijos kamienui (10-15% pacientų), kartais atsiranda švelnus protodiastolinis santykinio plaučių vožtuvo nepakankamumo ūžesys.

Vaikų izoliuoto antrinio prieširdžių pertvaros defekto diagnozė nustatoma pagal šiuos požymius: pirmuosius 2-3 gyvenimo mėnesius pasireiškusi lengva laikinoji cianozė, pirmaisiais gyvenimo metais dažnos kvėpavimo takų ligos, klausantis vidutinio sunkumo sistolinis ūžesys 2-oje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.

Nuo antrosios metų pusės arba po metų - yra dešiniojo prieširdžio perkrovos požymių, dešiniojo skilvelio hipertrofija, nepažeistas kairysis skilvelis pagal EKG, Echo-CG, širdies ertmių kateterizacija, plaučių kraujotakos perkrova.

Diferencinė diagnozė atliekama naudojant funkcinį sistolinį ūžesį (atvirą aortos ligaširdies, skilvelių pertvaros defektas, aortos stenozė), nepakankamumas mitralinis vožtuvas.

Interatrialinės pertvaros komplikacijos ir prognozė vaikams

Dažniausios vaikų prieširdžių pertvaros defekto komplikacijos yra reumatas ir antrinė bakterinė pneumonija. Reumato papildymas stebimas 10% pacientų, dažniausiai baigiasi mirtimi arba mitralinių defektų susidarymu.

Aritmijos atsiranda dėl staigaus dešiniojo prieširdžio išsiplėtimo (ekstrasistolija, paroksizminė tachikardija, prieširdžių virpėjimas ir kiti ritmo sutrikimai).

Dėl dažnų kvėpavimo takų ligų ir plaučių uždegimo daugeliui pacientų išsivysto lėtinis nespecifinis bronchopulmoninis procesas.

Plautinė hipertenzija išsivysto sulaukus 30-40 metų ir vyresni.

Vidutinė vaikų gyvenimo trukmė dėl antrinio skilvelių pertvaros defekto yra 36-40 metų, tačiau dalis pacientų gyvena iki 70 metų, tačiau po 50 metų tampa neįgalūs. Spontaniškas skilvelių pertvaros defekto uždarymas vaikams pasireiškia 5-6 metų amžiaus 3-5 proc.

Kartais vaikai miršta kūdikystė dėl sunkaus kraujotakos nepakankamumo ar plaučių uždegimo.

Prieširdžių pertvaros defektas pasireiškia kaip atskira anomalija 5-10% visų įgimtų širdies ligų atvejų, o kaip dalis kitų anomalijų - 30-50%, moterims 2 kartus dažniau nei vyrams. ASD pasireiškia 1 vaikui iš 1500 gyvų gimimų.

Istorinė nuoroda

Pirmąjį bendravimo tarp prieširdžių aprašymą 1513 m. parašė Leonardo Da Vinci. Jo iliustracija yra pirmasis istorijoje grafinis širdies ydos pavaizdavimas. Vėlesniais metais, pradedant Renesanso anatomų aprašymais, daugelyje šaltinių yra pranešimų apie skylę interatrialinėje pertvaroje. Dalinį anomalią plaučių venų drenažą Winslow aprašė 1739 m. Pirmoji informacija apie klinikinė diagnostikaŠie defektai atsirado 30-aisiais. XX amžiuje, o patikimai patvirtinti šio defekto buvimą tapo įmanoma 40–50-aisiais, pradėjus zonduoti širdies ertmes. 1948 m. Murray Toronte pirmasis užtaisė vaiko pertvaros defektą, naudodamas savo išorinio susiuvimo techniką, neatidaręs atriumo. Vėlesniais metais įvairūs autoriai aprašė įvairius ASD uždarymo būdus nenaudojant kardiopulmoninio šuntavimo. Šios eksperimentinės operacijos buvo atliekamos retai ir dažniausiai buvo išorinis aušinimas su laikinu tuščiosios venos užspaudimu. Tuščiosios venos užspaudimas leido atidaryti atriumą ir vizualiai kontroliuojant atlikti defekto plastines operacijas.

1953 m. gegužės 6 d. Gibbonas pirmasis pasaulyje atliko ASD uždarymą, naudodamas savo sukurtą AIC. Operacijų technika naudojant dirbtinę kraujotaką palaipsniui visiškai pakeitė paviršinės hipotermijos techniką su laikinu tuščiosios venos užspaudimu ir, dar svarbiau, lėmė tai, kad chirurginis šių defektų gydymas tapo paprastas, saugus ir plačiai paplitęs.

Interatrialinės pertvaros embriogenezė

Visoje embrioninis laikotarpis, nepaisant dviejų raidos atskiros dalys pertvara, ryšys tarp dviejų prieširdžių palaikomas. Jis užtikrina nuolatinį deguonies prisotinto placentos kraujo šuntą sisteminė kraujotaka, daugiausia besivystančios centrinės krypties nervų sistema. Interatrialinės pertvaros vystymosi etapus išsamiai aprašo Van Mierop. Iš pradžių prieširdžius nepilnai skiria plonasienė pertvara, kurios priekinis-apatinis laisvasis kraštas yra virš AV kanalo ir yra padengtas audiniu, išeinančiu iš viršutinės ir apatinės endokardo pagalvėlės. Prieš suliejant pertvarą su endokardo pagalvėlių audiniu, išilgai priekinio viršutinio pertvaros krašto susidaro naujos fenestracijos. Jie susilieja ir sudaro didelį antrinį interatrialinį ryšį. Taigi šiame etape palaikoma kraujotaka iš dešinės į kairę.

7-ąją embriono vystymosi savaitę dėl bendro prieširdžio priekinio viršutinio stogo invaginacijos susidaro antrinė pertvara, kuri nusileidžia į dešinę nuo pirminės pertvaros. Jis tęsiasi užpakalinėje ir apatinėje dalyje kaip storasienis raumeningas ketera, sudarydamas sustorėjusį ovalo lango kraštą. Yra tikimybė, kad šis veiksmas gali neįvykti, todėl prieširdžiai nebus visiškai atskirti. Embriologijos požiūriu toks interatrialinės pertvaros nebuvimas nėra tikras šios jos dalies defektas.

Pirminė pertvara sudaro didžiąją dalį tarpatrialinės pertvaros. Jo centrinė dalis yra šiek tiek pasislinkusi į kairę ir tarnauja kaip ovalo formos lango langinė. Abi pertvaros šioje vietoje šiek tiek persidengia viena su kita, sudarydamos ovalo lango vožtuvą. Antrinis pertvaros sklendė yra išgaubta į viršų, o pirminė pertvaros sklendė yra išgaubta žemyn.

Vystantis prieširdžių pertvarai kairysis sinuso venos ragas sudaro vainikinį sinusą, o dešinysis sinuso ragas tampa dešiniojo prieširdžio dalimi. Sienelės invaginacija sinoatrialinės jungties srityje sudaro dešinįjį ir kairįjį venų vožtuvus. Dešinysis veninis vožtuvas sudaro apatinės tuščiosios venos ir vainikinio sinuso vožtuvus, o kairysis veninis vožtuvas susilieja su viršutine, užpakaline ir apatine duobės ovalo pakraščiais. Šiame etape kairiojo prieširdžio sienelė išsipūtusi, suformuodama bendrą plaučių veną ir didžiąją dalį kairiojo prieširdžio.

Anatomija

Dešinįjį prieširdį nuo kairiojo skiria interatrialinė pertvara, kurią sudaro trys skirtingos anatomijos ir embrioninės kilmės dalys. Iš viršaus į apačią yra antrinė pertvara, tada pirminė ir atrioventrikulinio kanalo pertvara.

Prieširdžių pertvaros defektai klasifikuojami pagal vietą, atsižvelgiant į ovalo formos langą, embriono kilmę ir dydį. Yra trys ASD tipai:

antrinis;

pirminis;

veninio sinuso defektas.

Interatrialinis ryšys duobės ovale srityje gali būti antrinio ASD forma dėl trūkumo, perforacijos, pertvaros nebuvimo arba dėl atviro foramen ovale vožtuvo nepakankamumo. kartu su kitomis širdies ydomis, o defektas, paprastai vadinamas pirminiu ASD, susidaro dėl nepakankamo atrioventrikulinio kanalo pertvaros išsivystymo. Ši tradicinė, bet klaidinga terminija atsirado dėl nesupratimo apie defektų embrioninę kilmę. Antrinis pertvaros defektas dažniausiai būna įvairaus dydžio ovalo formos ir yra jo centrinėje dalyje. Kai kuriais atvejais ovalo formos lango vožtuvas turi įvairaus dydžio perforacijas. Svarbu diagnozuoti tokio tipo antrinį defektą, nes bandymas nechirurginiu būdu uždaryti specialiu prietaisu duos tik dalinį efektą.

Apatinė pertvaros dalis, esanti prie pat triburio vožtuvo, yra atrioventrikulinio kanalo pertvara, kurią kartu su AV vožtuvais sudaro endokardo pagalvėlės. Šios pertvaros dalies defektas paprastai vadinamas pirminiu ASD arba, tiksliau, daliniu atrioventrikuliniu kanalu. Pirminiai pertvaros defektai yra prieš ovalo langą ir tiesiai virš tarpskilvelinės pertvaros ir AV vožtuvų, kartu su priekinio mitralinio vožtuvo lapelio plyšimu su regurgitacija arba be jo.

Už ovalo lango yra vadinamieji veniniai sinuso defektai, kurie derinami su nenormaliu dešiniųjų plaučių venų nutekėjimu į dešinįjį prieširdį, tačiau iš tikrųjų plaučių venos nenuteka į anatomiškai dešinįjį prieširdį ir Eustachijaus vožtuvas gali būti pažeistas. klaidingai vertinamas dėl apatinio defekto krašto. Dešiniosios plaučių venos, prieš patenkant į kairįjį prieširdį, yra greta apatinės ir viršutinės tuščiosios venos už interatrialinės pertvaros. Sienelės tarp plaučių ir tuščiosios venos nebuvimas vadinamas viršutinės ar apatinės tuščiosios venos sinuso defektu. Embriologijos ir šių defektų vietos požiūriu tai nėra tikri ASD. Dešinės plaučių venos gali nenormaliai nutekėti į dešinįjį prieširdį ir nebūti tiesiogiai susijusios su pertvaros defektais.

Panašus klinikinis ir hemodinaminis vaizdas stebimas su reta anomalija– ryšys tarp vainikinio sinuso ir kairiojo prieširdžio, arba vadinamojo neuždengto vainikinio sinuso. Interatrialinius ryšius vainikinio sinuso srityje dažnai lydi nuolatinės kairiosios viršutinės tuščiosios venos nutekėjimas į kairįjį prieširdį. Koronarinis sinusas, prieš patekdamas į dešinįjį prieširdį, eina palei kairiojo prieširdžio sienelę. Dėl šios jų sąnario sienelės dalies defekto susidaro nenormali interatrialinė anastomozė, o visiškas sienelės nebuvimas apibrėžiamas kaip vainikinio sinuso skliauto nebuvimas.

20% pacientų, sergančių antriniu ASD ir veninio sinuso defektu, pasireiškia mitralinio vožtuvo prolapsas.

Patentuotas foramen ovale yra normalus interatrialinis ryšys, vykstantis visą vaisiaus laikotarpį. Funkcinis foramen ovale uždarymas pertvaros vožtuvu įvyksta po gimimo, kai tik slėgis kairiajame prieširdyje viršija slėgį dešiniajame prieširdyje. Pirmaisiais gyvenimo metais tarp galūnės ir vožtuvo susidaro pluoštinės sąaugos, kurios galiausiai užsandarina pertvarą.

25-30% žmonių anatominis užsidarymas nevyksta, o jei slėgis dešiniajame prieširdyje viršija kairįjį, veninis kraujas šuntuojamas į sisteminį ratą. Foramen ovale su veikiančiu vožtuvu nėra ASD.

Nuo 1 iki 29 metų amžiaus ovalus langas yra atidarytas maždaug 35% žmonių. Suaugusiesiems jis palaipsniui užsidaro, nes nuo 30 iki 79 metų ji pasireiškia 25% žmonių, o nuo 80 iki 99 metų - 20% žmonių. Atsivėrusi anga gali būti paradoksalaus trombo ar oro embolijos priežastis. Tarp suaugusių pacientų, sergančių išeminiu insultu, atvira anga buvo nustatyta 40 proc., o kontrolinėje grupėje – 10 proc. Taip pat buvo ryšys tarp migrenos, auros ir trumpalaikės amnezijos priepuolių su dideliu šuntu iš dešinės į kairę prieširdžių lygyje ir šių simptomų išnykimo pusei šių pacientų, nutraukus ASD.

Tikslus insulto mechanizmas pacientams, kuriems yra atvira anga, nėra aiškus. Paradoksalu, kad trombai ir (arba) vazoaktyvios medžiagos gali būti pašalintos venų sistemaį arteriją, sukelia smegenų insultas ir širdies priepuolis.

Jei dėl kokių nors priežasčių išsiplėtęs atriumas, ovalo lango vožtuvas neuždengia galūnės, o dėl vožtuvo nepakankamumo kraujas šuntuojamas per visą širdies ciklą. Šis mechanizmas vadinamas įgytu ASD.

Prieširdžių pertvaros aneurizma dažniausiai atsiranda dėl perteklinio duobės ovalaus vožtuvo. Aneurizma gali pasirodyti kaip maišelį primenantis išsikišimas arba banguota membrana, kuri suaugusiems klaidingai laikoma dešiniojo prieširdžio naviku. Aneurizma dažniausiai derinama su:

atidarytas ovalus langas;

antrinis ASD;

mitralinio vožtuvo prolapsas;

prieširdžių aritmija;

sisteminė, smegenų ar plaučių embolija.

Naujagimių ir kūdikių aneurizmos gali paskatinti spontanišką antrinių ASD uždarymą. Slėgio sumažinimas kairiajame prieširdyje padeda sumažinti aneurizmos dydį. Pertvaros aneurizma yra potencialiai pavojinga dėl galimo parietalinių trombų susidarymo kairiojo prieširdžio ertmėje, sisteminės embolijos ir endokardito, todėl net ir esant nedideliems defektams, nurodoma chirurginė intervencija, nepaisant to, kad defektas yra mažesnio dydžio. nei tie, kuriems yra nurodyta operacija. Remiantis daugybe duomenų, nustatyta, kad kateteriu ar chirurginiu būdu pašalinus defektą ir pašalinus aneurizmą, sisteminė tromboembolija nepasikartojo net pacientams, sergantiems giliųjų venų tromboze ir hiperkoaguliacija. Nepaisant akivaizdaus tromboembolijos ryšio su atvira ovale anga, be to, kad pacientai uždaro tarpatrialinį ryšį padidėjusi rizika Nurodomas profilaktinis gydymas trombocitų agregatais ir antikoaguliantais.

Lutambashe sindromas. Šis retas sindromas yra antrinio ASD ir mitralinės stenozės derinys. Lutembacheris aprašė šį derinį 1916 m. Tačiau pirmasis šio defekto paminėjimas buvo aptiktas po Lutembacher publikacijos. Pirmosios publikacijos, datuojamos 1750 m., autorius buvo Johonnas Friedrichas Meckelis vyresnysis. Perloffas pirmiausia pasiūlė reumatinę mitralinės ligos etiologiją, nors Lutembacheris manė, kad ši anomalija yra įgimta. Sindromas yra ideali kateterio intervencijos indikacija: mitralinio vožtuvo išsiplėtimas balionu ir ASD uždarymas okliuziniu įtaisu.

Hemodinamika

Absoliutus defekto dydis didėja su amžiumi dėl progresuojančio širdies išsiplėtimo. Kraujo manevrą per ASD lemia dviejų skilvelių atitikimo santykis, o ne defekto dydis. Šuntavimo kryptis tiesiogiai priklauso nuo slėgio skirtumo prieširdžiuose širdies ciklo metu. Dešinysis skilvelis yra labiau išsiplėtęs nei kairysis ir turi mažiau atsparumo prieširdžiui užpildyti krauju.

Iš esmės manevravimas vyksta iš kairės į dešinę. Skilvelinės sistolės metu arba ankstyvos diastolės metu per defektą pastebimas mažas šuntas iš dešinės į kairę nuo apatinės tuščiosios venos.

Kūdikystėje dešinysis skilvelis yra storasienis, todėl kraujo šuntas yra minimalus. Fiziologiškai mažėjant plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, padidėja dešiniojo skilvelio atitikimas ir padidėja šuntas. Dauguma kūdikių yra besimptomiai, tačiau daugelis tokio amžiaus vaikų turi stazinio širdies nepakankamumo požymių. Įdomu tai, kad hemodinamikos parametrai, gauti atliekant širdies kateterizaciją skirtingos klinikinės eigos pacientams, nesiskiria. To priežastis neaiški. Bendra jų somatinė būklė po defekto uždarymo visiškai neatsistato.

Plaučių kraujotakos tūris dažnai būna 3-4 kartus didesnis nei įprastai. Tačiau slėgis plaučių arterijoje ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, priešingai nei turinčių izoliuotą ASD, šiek tiek padidėja dėl praktiškai normalus slėgis kairiajame prieširdyje ir plaučių venose.

Obstrukcinė plaučių kraujagyslių liga stebima tik 6% pacientų, daugiausia moterims. Įdomu tai, kad didelis plaučių kraujagyslių pasipriešinimas kartais stebimas pirmąjį gyvenimo dešimtmetį, nors dažniausiai 3–5 gyvenimo dešimtmečiais.

Obstrukcinę plaučių kraujagyslių ligą gali lydėti cianozė. Tačiau yra ir kitų ASD cianozės priežasčių: didelis sinuso venos vožtuvas, Eustachijaus vožtuvas, tebezinių venų vožtuvas, dėl kurio kraujas iš apatinės tuščiosios venos gali nutekėti per defektą į kairįjį prieširdį. Šiuos nenormalius vožtuvus galima aptikti echokardiogramoje, o tai svarbu norint atmesti neveikiamus atvejus. Cianozė gali atsirasti, kai išlieka papildoma kairioji viršutinė tuščioji vena, kuri teka į išsiplėtusį vainikinį sinusą ir per defektą nusausina kraują.

Suaugusių pacientų, sergančių cianoze, specialistai ne kartą susidūrė su operatyvumo problema. Jie dažniausiai turėjo didelį prieširdžių defektą, kardiomegaliją, plautinę hipertenziją, nepakankamumą triburis vožtuvas ir prieširdžių virpėjimas. Galima daryti prielaidą, kad šunto apsisukimas gali būti susijęs su dešiniojo prieširdžio slėgio padidėjimu dėl stipraus regurgitacijos. Defekto uždarymas kartu su anuloplastika ir sinusinio ritmo atkūrimas naudojant radijo dažnio abliaciją davė gerą hemodinaminį ir klinikinį efektą. Negrįžtama plautinė hipertenzija yra reta, todėl į šį faktą reikia atsižvelgti priimant sprendimus dėl kritinės būklės suaugusių pacientų operacijos.

Prieširdžių pertvaros klinika

Kūdikystėje ir vaikystėje defektas yra besimptomis. Yra tam tikras fizinio vystymosi atsilikimas. Pagrindiniai vyresnio amžiaus pacientų skundai yra šie:

bendras silpnumas;

padidėjęs nuovargis;

• tačiau beveik pusė ASD sergančių pacientų nusiskundimų nereiškia.

Širdies ūžesys nustatomas gana vėlai, dažniausiai profilaktinių tyrimų metu mokyklinio amžiaus. Virš plaučių arterijos girdimas tipiškas crescendo-decrescendo sistolinis ūžesys, kurio tūris svyruoja nuo 2/6 iki 3/6 pagal Levino skalę. Jo išvaizda yra susijusi su padidėjusia kraujotaka plaučių vožtuvo lygyje. Išilgai kairiosios apatinės krūtinkaulio ribos, kruopšti auskultacija gali atskleisti ankstyvą diastolinį ūžesį, susijusį su padidėjusia kraujotaka triburio vožtuvo lygyje. Būdingiausias auskultacinis ASD požymis – fiksuotas antrojo tono skilimas, kurį galima aptikti jau kūdikystėje. Intervalas tarp A2 ir P2 yra pastovus per visą kvėpavimo ciklą. Antrojo tono skilimas atsiranda dėl lėto dešiniojo skilvelio ištuštinimo ir nepakankamo slėgio plaučių kraujagyslėse, reikalingo greitam pusmėnulio vožtuvo uždarymui. Išsivysčius plaučių hipertenzijai, auskultatyvinis vaizdas pasikeičia dėl šunto iš kairės į dešinę sumažėjimo arba išnykimo. Išnyksta platus antrojo garso skilimas, sustiprėja jo plaučių komponentas, trumpėja sistolinis ūžesys, išnyksta diastolinis.

Pacientams, kuriems yra hemodinamiškai reikšmingas ASD, krūtinės ląstos rentgenograma rodo būdingą širdies konfigūraciją dėl dešiniojo prieširdžio ir skilvelio išsiplėtimo, išsipūtusio plaučių arterijos lanko ir patobulinto plaučių modelio. Širdies ir krūtinės ląstos indeksas viršija 0,5. Su amžiumi širdis plečiasi ir atsiranda padidėjusio spaudimo plaučių arterijoje požymių. Žiūrint iš šono, išsiplėtęs dešinysis skilvelis užpildo retrosterninę erdvę ir gali išsikišti į viršutinį krūtinkaulio trečdalį. Sumažėja aortos lankas, išsiplečia plaučių kamienas ir jo šakos. Plaučių modelis sustiprėja ir tampa ryškesnis su amžiumi. Jei išsivysto obstrukcinė hipertenzijos forma, pagrindinis kamienas smarkiai išsipučia, o periferinis modelis susilpnėja.

EKG rodo dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymius kaip dešiniojo skilvelio modelį ir dešiniojo ryšulio šakos blokadą 85% atvejų. Kairiojo pluošto šakos bloko atsiradimas gali rodyti pirminį ASD. Vyresnio amžiaus pacientams R-I intervalas gali būti pratęstas iki pirmojo laipsnio AV blokados.

Intrakardiniai elektrofiziologiniai tyrimai atskleidė sinusinių ir atrioventrikulinių mazgų disfunkciją. Manoma, kad šiuos sutrikimus sukelia autonominės nervų sistemos įtakos sinusiniams ir atrioventrikuliniams mazgams disbalansas. Laikas, per kurį impulsas praeina per prieširdį, pailgėja vyresnio amžiaus pacientams. Kai kuriems pacientams pailgėja dešiniojo prieširdžio refrakterinis laikotarpis. Pacientai, sergantys šiais sutrikimais, yra linkę į prieširdžių aritmijas.

Echokardiografija atlieka pagrindinį vaidmenį diagnozuojant defektą, kuris leidžia tiksliai nustatyti ASD dydį ir vietą bei lokalizuoti plaučių venų santaką. Be to, echokardiografija atskleidžia tokius netiesioginius ASD požymius kaip dešiniojo skilvelio dydžio padidėjimas ir diastolinė perkrova kartu su paradoksaliu tarpskilvelinės pertvaros judėjimu ir kairiojo skilvelio sumažėjimu. Doplerio tyrimas leidžia įvertinti šunto kryptį, kuri vyksta daugiausia diastolės fazėje, ir spaudimą plaučių arterijoje.

Sunkiais atvejais, pavyzdžiui, esant nepakankamai aiškiems morfologiniams duomenims, nurodomas transesofaginis echokardiografinis tyrimas. Jis taip pat skiriamas diagnozuojant nedidelius ASD, kai kyla abejonių dėl operacijos tikslingumo.

Šiuo metu širdies kateterizacija šiam defektui diagnozuoti naudojama itin retai. Dažniausiai tai tampa būtina esant papildomoms širdies anomalijų, kurių reikšmės negalima nustatyti neinvaziniais tyrimo metodais. Širdies kateterizacija yra skirta pacientams, sergantiems hipertenzija plaučių arterijoje, siekiant nustatyti PVR, taip pat tais atvejais, kai planuojama uždaryti defektą kateterio metodu.

Esant dideliems defektams, slėgis dešinėje ir kairėje prieširdžiuose yra vienodas. Sistolinis slėgis dešiniajame skilvelyje paprastai yra 25-30 mmHg. Sistolinio slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno yra 15-30 mmHg. Suaugusiesiems slėgis plaučių arterijoje yra vidutiniškai padidėjęs, retai pasiekia sisteminį lygį. Reikia pažymėti, kad suaugusiems pacientams, sergantiems hipertenzija, išmatuotas plaučių arterijos spaudimas negali būti naudojamas patikimam plaučių kraujagyslių pasipriešinimui apskaičiuoti dėl kartu esančio triburio vožtuvo nepakankamumo. Arterinio kraujo prisotinimo sumažėjimas taip pat nėra patikimas plaučių kraujagyslių obstrukcijos požymis. Todėl ekspertai priėjo prie išvados, kad, remiantis klinikiniu vertinimu ir neinvaziniais tyrimo metodais, priimant sprendimą dėl operacijos be kateterizavimo yra mažesnė paklaidos tikimybė nei orientuojantis į „objektyvius“ kateterizavimo duomenis.

Natūralus kursas

80-100% pacientų, kuriems defektas diagnozuojamas iki 3 mėnesių amžiaus, iki 8 mm defektas savaime užsidaro per 6 mėnesius. gyvenimą. Jei skersmuo didesnis nei 8 mm, savaiminis užsidarymas neįvyksta. Dauguma pacientų vaikystėje yra besimptomiai, tačiau kūdikiams gali būti širdies nepakankamumo požymių, kurie gerai reaguoja į gydymą vaistais. 2-3 gyvenimo dešimtmetyje atsiranda plautinės hipertenzijos ir širdies nepakankamumo požymių. Sunki kardiomegalija yra tipinis ženklas"senas" ASD. Jį lydi mitralinio ir trišakio vožtuvų nepakankamumo vystymasis. Po 40 metų, ypač moterims, klinikiniame defekto paveiksle dominuoja stazinio širdies nepakankamumo reiškiniai. Nepriklausomai nuo operacijos, suaugusiesiems gali pasireikšti priešlaikiniai prieširdžių susitraukimai, prieširdžių plazdėjimas ar prieširdžių virpėjimas. Pastarasis pasireiškia 15% 40 metų ir 60% 60 metų pacientų. Prieširdžių plazdėjimas ir prieširdžių virpėjimas pasireiškia tik 1% pacientų, jaunesnių nei 40 metų. Prieširdžių aritmijas skatina dešiniojo, o vėliau ir kairiojo prieširdžio tempimas. Retais atvejais buvo pastebėta paradoksali sisteminių kraujagyslių, įskaitant smegenis, embolija.

Su nekoreguotu ASD pacientai paprastai išgyvena iki pilnametystės. Tačiau jų gyvenimo trukmė sutrumpėja. Ketvirtadalis pacientų miršta nesulaukę 27 metų, pusė miršta nesulaukę 36 metų, trys ketvirtadaliai miršta nesulaukę 50 metų ir 90% miršta nesulaukę 60 metų. Pagrindinė mirties priežastis yra širdies nepakankamumas.

Priešoperaciniu laikotarpiu fizinio aktyvumo riboti nereikia. Infekcinio endokardito profilaktika nerekomenduojama, nebent kartu yra mitralinio vožtuvo prolapsas. Širdies nepakankamumu sergantiems kūdikiams rekomenduojamas gydymas vaistais dėl jo didelis efektyvumas ir galimas spontaniškas defekto uždarymas.

Chirurginis interatrialinės pertvaros gydymas

Chirurginio gydymo indikacija yra šunto iš kairės į dešinę buvimas, kai Qp/Qs > 1,5:1. Kai kurie ekspertai mano, kad dėl paradoksalios embolijos ir smegenų komplikacijų pavojaus intervencija taip pat yra skirta mažesniems šunto tūriams. Didelis PVR yra chirurginio gydymo kontraindikacija.

Nesant širdies nepakankamumo, operacija atidedama iki 3-4 metų amžiaus. Jei defektas pasireiškia staziniu širdies nepakankamumu, kuris yra atsparus medikamentiniam gydymui, arba dėl gretutinės bronchopulmoninės displazijos prireikia deguonies ir kitokio gydymo, intervencija atliekama kūdikystėje.

ASD uždarymas atliekamas chirurginiu būdu, esant dirbtinei cirkuliacijai. Įvairios prieigos naudojamos vienodai sėkmingai:

vidurinė sternotomija;

dalinė sternotomija;

dešinioji torakotomija.

Maža intervencijų rizika leidžia chirurgams improvizuoti, siekiant sumažinti invaziškumą ir pasiekti kosmetinį efektą.

Siekiant sumažinti įvairių neurologinių komplikacijų dažnį, operacija dažniausiai atliekama esant vidutinei hipotermijai, nors kai kuriuose centruose pageidautina ją atlikti esant normotermijai. Dažniausiai operacija atliekama dirbtinio virpėjimo sąlygomis, neuždedant spaustuko prie kylančios aortos. Jie pradūria aortą ir stengiasi, kad kairioji širdies pusė būtų užpildyta krauju, kad būtų išvengta oro embolijos.

Paprastų ASD uždarymo technika

Pastaruoju metu abiejų tuščiųjų venų kaniuliavimas atliekamas per dešinįjį prieširdžių priedėlį, kuris dažniausiai išsiplėtęs dėl lėtinio tūrio perkrovos. Jei yra nuolatinė kairioji viršutinė tuščioji vena, jai galima įkišti kaniulę iš dešiniojo prieširdžio arba jai nusausinti galima naudoti kardiotominį siurbimą. Kai yra vena, jungianti abi tuščiąsias venas, korekcijos metu kairę galima suspausti žnyplėmis.

Po atriotomijos įvertinamas defekto dydis, jo ryšys su vainikiniu sinusu, plaučių ir tuščiosios venos santaka, taip pat su Kocho trikampiu, kuriame yra širdies laidumo sistemos elementai. Dažniausiai defektas yra ovalios duobės srityje. Kartais tarpatrialinį ryšį vaizduoja daugybinės suplonėjusios pertvaros perforacijos, iš dalies dengiančios duobę ovalą. Ši tinklelio struktūra turi būti iškirpta, kad pleistras būtų pritvirtintas prie stipresnio audinio. Dėl ovalo formos daugumą defektų galima uždaryti paprastu susiuvimu dviejų eilių ištisine proleno siūle. Jei defektas yra didelis arba apvalios formos, reikia naudoti pleistrą iš autoperikardo, kuris nebuvo apdorotas glutaraldehidu. Kai kuriais atvejais, ypač kartotinių operacijų metu arba po endokardito, galima naudoti pleistrą iš sintetinės medžiagos. Reikėtų atkreipti dėmesį į galimybę perpjauti siūles arba nuplėšti apatinį pleistro stulpą, jei jis buvo pritvirtintas prie suplonėjusios pirminės pertvaros. Be defekto rekanalizavimo, kraujas iš apatinės tuščiosios venos gali patekti į kairįjį prieširdį dėl eustachijos vožtuvo, kabančio virš susidariusio žemo defekto. Ankstyvoje patirtyje buvo keli tokie pooperacinės cianozės epizodai, kuriuos reikėjo pakartotinai operuoti. Todėl apatinio veninio sinuso defektas turi būti uždarytas tik pleistru.

Susiuvus prieširdžio sienelę, viršutinėje tuščiojoje venoje esantis kateteris ištraukiamas į prieširdžio ertmę, siekiant pagerinti venų nutekėjimą. Oras iš kairiųjų širdies kamerų pašalinamas per aortos skylutę. Paprastai elektrodų siūti nereikia, išskyrus aritmijos ar AV laidumo sutrikimo atvejus.

ASD uždarymas pleistru su vožtuvu

Koreguojant kai kuriuos įgimtus defektus, patartina palikti nedidelį tarpatrialinį ryšį, kad iškrautų dešiniąsias širdies dalis ir padidėtų kraujo tekėjimas į nepakankamai išnaudojamą kairįjį skilvelį. Indikacija palaikyti nedidelį interatrialinį defektą yra numatomas pooperacinis dešiniojo skilvelio prisipildymo slėgio padidėjimas. Jis gali pasireikšti esant sunkiam dešiniojo skilvelio sienelės hipertrofijai ar hipoplazijai, likutinei fiksuotai plautinei hipertenzijai, dešiniojo skilvelio hipertenzijai dėl neišspręstos plaučių arterijos stenozės ir galimo plaučių hipertenzinės krizės. Padidėjęs dešiniojo skilvelio sustingimas daugeliu atvejų yra laikinas, todėl kilo mintis uždaryti tarpatrialinį defektą pleistru su vožtuvu, kuris atsidaro į kairįjį prieširdį, jei slėgis dešiniajame prieširdyje viršija kairiojo prieširdžio slėgį. Pagerėjus dešiniojo skilvelio diastolinei funkcijai, slėgis dešiniajame prieširdyje tampa mažesnis nei kairiajame ir vožtuvas užsidaro. Tokiu būdu galima išvengti šunto iš kairės į dešinę, kuriam reikia pakartotinio įsikišimo, atsiradimo.

Tokio vožtuvo konstrukcija yra dvigubas lopas su 4-5 mm skyle pagrindinio pleistro centre. Papildomas pleistras tarnauja kaip fiksavimo elementas.

ASD uždarymas naudojant kateterio metodą

Antrinio ASD uždarymas kateteriu turi 30 metų istoriją. 1976 m. Kingas ir kt. pranešė apie pirmąjį sėkmingą secundum ASD uždarymą dvigubu skėčiu, kuris buvo pristatytas į defektą naudojant kateterį. Autorių pasiūlyti implantai buvo gana standūs, juos įdėjus reikėjo didelių laidininkų, jie nebuvo patvirtinti naudoti klinikinėje praktikoje. Nuo tada prietaiso dizainas ir pristatymo technologija buvo tobulinama. Tai pasakytina ir apie Rashkind dvigubus skėčius bei jų modifikuotą Lock versiją, kuri dėl savo išvaizdos vadinama atverčiamuoju. Šių konstrukcijų trūkumai buvo galimybė uždaryti iki 22 mm dydžio defektus ir 11 Fr pristatymo sistemos poreikis. Cardio SEAL implantai – tai dar viena dvigubų skėčių versija su vadinamaisiais kelių sąnarių stipinais, neleidžiančiais jiems lūžti dėl medžiagos senėjimo. Šio tipo implantų naudojimas yra labai efektyvus esant daugybei ASD, prieširdžių pertvaros aneurizmai ir nedideliems centre esantiems defektams. Šie implantai išsiskiria žemu profiliu ir mažu metalo kiekiu. Naujos kartos Cardio SEAL turi Starflex implantą, kuris turi papildomą automatinį centravimo mechanizmą. IN pastaraisiais metais ASD taisymui skirtų implantų skaičius sparčiai auga.

Šiuo metu rinkoje yra šie modeliai: sagų implantai, ASDOS, Das „angel hair“ ir Amplatzer Septal Occluder, kuriuos sukūrė prof. „Amplatz“ 1997 m. Pastarasis implantas, nepaisant neseniai pristatyto rinkai, sulaukė visuotinio pripažinimo ir yra vienintelis Maisto ir vaistų administracijos patvirtintas klinikiniam naudojimui JAV. ASO charakteristikos yra kuo artimesnės idealiems reikalavimams: skirtingai nuo kitų implantų, jis automatiškai centruojamas, lengvai sulankstomas ir vėl sulankstomas net atskiriant proksimalinį diską, o jo pristatymui naudojami ploni ilgi įvadai, kurie leidžia vartoti mažiems vaikams. Jis gerai vizualizuojamas atliekant transesofaginę echokardiografiją, todėl ją galima naudoti kaip stebėjimą procedūros metu. ASO sudaro nitinolio tinklas, sudarytas iš dviejų diskų, sujungtų vienas su kitu siauresniu džemperiu - „juosmeniu“.

Implantas yra įvairių dydžių. ASO dydis lygus jo „juosmens“ skersmeniui ir parenkamas pagal ištempto defekto dydį. Ši vertė nustatoma zonduojant širdies ertmes naudojant kalibravimo kateterius. Veniniu būdu ASO patenka per įvediklio spindį į kairiojo prieširdžio ertmę. Ten atsilaisvina distalinis implanto diskas. Ištraukus jį aukštyn tarpatrialinės pertvaros lygyje, atlaisvinamas implanto tiltelis, kuris visiškai uždengia ASD, tada atleidžiamas proksimalinis diskas. Procedūros metu implantas visam laikui prijungiamas prie paprasto įsraigtinio mechanizmo, skirto jį atlaisvinti. Todėl, jei reikia, jį galima atitraukti atgal į apvalkalą ir vėl pratęsti, pavyzdžiui, jei abu diskai per klaidą atsidaro kairiojo arba dešiniojo prieširdžio ertmėje. Perkutaniškai uždaromi defektai turi turėti sandarius kraštus, prie kurių būtų galima pritvirtinti implantą. Tai ypač pasakytina apie apatinį defekto kraštą, esantį šalia atrioventrikulinių vožtuvų ir plaučių bei sisteminių venų žiočių. Rentgenogramoje galite pamatyti okliuziją, kuri uždarė ASD.

ASD uždarymo naudojant ASO rezultatai yra geri. Visiškas defekto okliuzija pastebima 95% pacientų po 3 mėnesių. po procedūros, ilgesniu laikotarpiu šis procentas tampa dar didesnis. Naudojant šią techniką galima uždaryti glaudžiai išdėstytus kelis defektus, esančius iki 7 mm atstumu vienas nuo kito, per įrenginio skersmenį. Jei yra du defektai, esantys didesniu atstumu vienas nuo kito, juos galima uždaryti dviem atskirais implantais.

Galimos komplikacijos, kurios gali kilti atliekant perkutaninį ASD taisymą naudojant ASO, yra embolija ir trumpalaikės širdies aritmijos, tačiau šių komplikacijų tikimybė yra labai maža.

Pooperacinis gydymas

Po nekomplikuotos operacijos dėl ASD pacientui atliekama tipiškas gydymas. Pooperaciniu laikotarpiu vyresniems pacientams gali kilti problemų normalizuojant širdies veiklą; Šią būklę sukelia ir dešiniojo skilvelio perkrova, ir plaučių arterijos sistemos hipertenzija, ir kairiojo skilvelio nepakankamumas, kuris išsivysto su amžiumi, daugiausia dėl su amžiumi susiję pokyčiai vainikinių kraujagyslių. Tačiau net ir šiais atvejais galima ankstyva paciento ekstubacija, ilgai stebint pagrindinius hemodinamikos parametrus. Visiems pacientams nurodoma cirkuliuojančio kraujo tūrio korekcija, kurią teisingai atlikus galima atlikti be katecholamino infuzijos. Naudojant sintetinį pleistrą defektui taisyti, pooperaciniu laikotarpiu, o vėliau 6 mėn., rekomenduojama skirti antikoaguliantų. po operacijos – antiagregatai. Taisant defektą pleistru iš autoperikardo, nereikia skirti antikoaguliantų.

Galima rizika ASD korekcijos metu kyla tik dėl komplikacijų, susijusių su dirbtine kraujotaka, tikimybė. Operatyvinio mirtingumo praktiškai nėra. Dažniausios chirurginių intervencijų komplikacijos yra oro embolija ir širdies aritmijos, susijusios su sinusinio mazgo ar jį aprūpinančios kraujagyslės pažeidimu. Dažniausiai širdies aritmijos po operacijos yra laikinos. Tik koregavus sinusinės venos tipo defektą, širdies ritmo sutrikimai gali užsitęsti ir reikalauti papildomo gydymo.

Ilgalaikiai rezultatai

Daugumai pacientų po operacijos, ypač vaikams ir paaugliams, puikios sveikatos, atsistato jų somatinis augimas, normalus arba beveik normalus fizinio krūvio tolerancija, nekyla ritmo sutrikimų. Tie patys rezultatai pastebimi ir po poodinio defekto uždarymo.

Daugumai operuotų pacientų sumažėja širdies dydis ir atsiranda kitų dešiniojo skilvelio tūrio perkrovos požymių. Tačiau trečdaliui pacientų širdies padidėjimas išlieka rentgeno spinduliais. Dešinysis prieširdis ir skilvelis išlieka padidėję. Laikui bėgant jų dydis mažėja. Suaugusiems pacientams šis regresas yra mažiau pastebimas. Echokardiografiniai tyrimai parodė, kad per pirmuosius metus po operacijos dešiniojo prieširdžio ir skilvelio dydis greitai mažėja. Ateityje ši tendencija nebus išreikšta.

Bakterinis endokarditas itin retai apsunkina ilgalaikį pooperacinį laikotarpį. Antibiotikais nuo endokardito išvengiama tik pirmuosius 6 mėnesius. po intervencijos. Yra pranešimų apie endokardito atvejus uždarius ASD su okliuzija, ant kurios tiek dešinėje, tiek kairėje pusėje susiformavo didelės augmenijos. Apibūdintais atvejais endotelizacija buvo nepilna, todėl, esant transkateteriniam defektui, endokarditui reikia užkirsti kelią 6 mėnesius, kai įvyksta aparato endotelizacija.

Išsaugomas platus antrojo tono skilimas. 7-20% pacientų po operacijos atsiranda prieširdžių ar mazginių aritmijų, susijusių su nepilna prieširdžių ir dešiniojo skilvelio rekonstrukcija po operacijos suaugusiems dėl užsitęsusio tūrio krūvio ir negrįžtamų degeneracinių su amžiumi susijusių prieširdžių miokardo pokyčių. Šie struktūrinius pokyčius atsiranda tarpląstelinėje matricoje ir mikrofibriliniuose baltymuose. Kartais pastebimas sergančio sinuso sindromas, kuris dažniau stebimas pašalinus veninio sinuso defektą ir gali prireikti antiaritminio gydymo ir (arba) naudoti širdies stimuliatorių.

Pacientams, operuotiems po 40 metų, yra didesnė tikimybė patirti naujų prieširdžių plazdėjimo ar virpėjimo epizodų nei jaunesniems pacientams. Tais atvejais, kai aritmija buvo nustatyta prieš operaciją arba iš karto po jos, didelė nuolatinės prieširdžių aritmijos tikimybė 40–50 metų pacientams, ji gali pasveikti 20–30 metų sinuso ritmas. Viena iš ritmo sutrikimų formų vėlesnėse ligos stadijose yra paroksizminė supraventrikulinė tachikardija. Įvairių šaltinių duomenimis, serga 5-45 proc. Supraventrikulinės tachikardijos mechanizmai yra prieširdžių miokardo žiedinis įėjimas arba automatiškumas. Kaip ir prieširdžių virpėjimą, paroksizminę supraventrikulinę tachikardiją sukelia prieširdžių tempimas ir padidėjęs slėgis juose.

Sėkmingai ištaisius ASD, dėl įvairių priežasčių gali išsivystyti mitralinis regurgitacija. Vožtuvų lapeliai dažnai būna miksomatiškai pakeisti, su prolapsu.

Per pastaruosius kelerius metus vis dažniau gimsta vaikai su įvairaus sunkumo įgimtomis širdies ydomis. Viena iš labiausiai paplitusių patologijų yra ASD, prieširdžių pertvaros defektas, kuriam būdinga viena ar daugiau skylių pertvaroje tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio. Šiuo atžvilgiu kūdikio gyvenimo kokybė gali labai pablogėti. Kuo anksčiau aptinkamas nukrypimas, tuo geresnis jo rezultatas.

Anatominiai ASD variantai

Kas yra ASD ir kokie simptomai jam būdingi?

Įgimta širdies liga (CHD) diagnozuojama, kai širdis vystosi nenormaliai prenataliniu laikotarpiu. Tai kraujagyslių ir vožtuvų patologija. ASD taip pat yra įgimtas defektas, tačiau jis yra susijęs su pertvara tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio. 40% atvejų diagnozė nustatoma visiškai ištyrus naujagimius. Gydytojai dažnai ramina, kad laikui bėgant pertvarose esančios skylės (arba langai) gali užsidaryti savaime. Priešingu atveju reikalinga chirurginė intervencija.

Prieširdžius skirianti pertvara susidaro 7 vaisiaus vystymosi savaitę. Šiuo atveju viduryje lieka langas, per kurį vyksta kūdikio kraujotaka. Gimus kūdikiui langas turėtų užsidaryti praėjus savaitei po gimimo. Dažnai tai neįvyksta. Tada kalbame apie įgimtą širdies ligą, prieširdžių pertvaros defektą. Šis atvejis nelaikomas sudėtingu, jei nėra rimto įgimtos širdies ligos ir ASD derinio požymių.

Patologija pavojinga, nes kartais būna besimptomė, atsiranda po kelerių metų. Šiuo atžvilgiu daugelyje perinatalinių centrų į privalomų naujagimių tyrimų sąrašą įtrauktas širdies ultragarsas ir kardiologo apžiūra. Vien širdies ritmo klausymas neduoda norimo rezultato: ūžesys gali atsirasti daug vėliau.

Gydytojai išskiria du ASD tipus:

• su pirminiu defektu neuždarytas langas yra pertvaros apačioje;
• su antrine, skylės yra arčiau centro.

Anomalijos simptomai priklauso nuo jos sunkumo:

1. Vaikas vystosi be fizinio atsilikimo iki tam tikro momento. Jau mokykloje bus pastebimas padidėjęs nuovargis ir mažas fizinis aktyvumas.
2. Vaikai, turintys prieširdžių pertvaros defektą, dažniau nei kiti serga sunkiomis plaučių ligomis: nuo paprasto ARVI iki sunkios pneumonijos. Taip yra dėl nuolatinio kraujo srauto perkėlimo iš dešinės į kairę ir perpildytos plaučių kraujotakos.
3. Melsva odos spalva nasolabialinio trikampio srityje.
4. Iki 12-15 metų vaikui gali prasidėti tachikardija, stiprus dusulys net ir mažai pastangų, silpnumas, skundai galvos svaigimu (rekomenduojame paskaityti:).
5. Kitame Medicininė apžiūra diagnozuojamas širdies ūžesys.
6. Blyški oda, nuolat šaltos rankos ir kojos.
7. Vaikams, sergantiems antrine širdies liga, pagrindinis simptomas yra stiprus dusulys.

Paprastai kūdikiams patologija yra besimptomė ir pasireiškia jau mokykliniame amžiuje

Defekto priežastys

Šiame straipsnyje kalbama apie tipiškus problemų sprendimo būdus, tačiau kiekvienas atvejis yra unikalus! Jei norite iš manęs sužinoti, kaip išspręsti jūsų konkrečią problemą, užduokite klausimą. Tai greita ir nemokama!

Jūsų klausimas:

Jūsų klausimas išsiųstas ekspertui. Prisiminkite šį puslapį socialiniuose tinkluose, kad galėtumėte sekti eksperto atsakymus komentaruose:

Vaikų širdies problemos prasideda jiems dar būnant įsčiose. Interatrialinė pertvara ir endokardo keteros neišsivysto iki galo. Yra keletas veiksnių, didinančių riziką susilaukti kūdikio su įgimta širdies liga. Tarp jų yra šie:

• paveldimas polinkis;
• pirmąjį trimestrą būsimoji mama sirgo raudonuke, citomegalovirusu, gripu ir sifiliu;
• ankstyvosiose nėštumo stadijose moteris sirgo virusine liga, kurią lydėjo karščiavimo būsena;
• cukrinio diabeto buvimas;
• nėštumo metu vartoti vaistus, kurie nesuderinami su nėštumu;
• nėščios moters rentgeno tyrimo atlikimas;
• nepaisyti sveiku būdu gyvenimas;
• darbas pavojingoje gamyboje;
• nepalanki ekologinė aplinka;
• ASD kaip rimtos genetinės ligos dalis (Goldenharo sindromas, Williamso sindromas ir kt.).

Rizika susirgti ASD vaisiui padidėja, jei moteris nėštumo metu turi žalingų įpročių ar sirgo sunkiomis ligomis.

Galimos ligos komplikacijos

Interatrialinės pertvaros patologija sukelia komplikacijų bendrai vaiko savijautai. Rizikos grupės vaikai dažniau nei kiti yra jautrūs bronchopulmoninėms ligoms, kurios yra užsitęsusios ir kartu su stipriu kosuliu bei dusuliu. Retai atsikosėja kraujas.

Jei defektas nebuvo aptiktas kūdikystėje, jis išryškės arčiau paciento 20 metų, o komplikacijos bus gana rimtos ir dažnai negrįžtamos. Visos galimos ASD pasekmės ir komplikacijos pateiktos žemiau esančioje lentelėje.

Galimos komplikacijos	Ligos ypatybės
Plaučių hipertenzija	Dešinė širdies pusė yra perkrauta, plaučių ratas sustingsta, spaudimas jame smarkiai pakyla.
Širdies nepakankamumas	Širdis nustoja efektyviai pumpuoti kraują. Siurblys neveikia, kūno ląstelės negauna pakankamai deguonies.
Aritmija	Širdies susitraukimų dažnis padažnėja, tada staigiai krenta ir tempas vėl didėja. Pokyčiai gali būti mirtini dėl staigus sustojimasširdyse.
Eizenmengerio sindromas	Plaučių hipertenzijos pasekmės.
Tromboembolija	Kraujo krešulių atsiradimas bet kurioje kraujagyslių dalyje. Galimas gyvybiškai svarbių arterijų užsikimšimas ir momentinė mirtis.

Kuo greičiau nustatoma patologija, tuo mažiau tikėtina plėtra sunkios pasekmės ASD

Kaip nustatoma patologija?

Šiandien yra sukurta visa eilė mažo paciento tyrimų dėl įgimtos širdies ligos. Daugeliu atžvilgių jie panašūs į suaugusiųjų tyrimus. Vaikų pertvaros defektų diagnozavimo metodai atliekami naudojant šiuolaikinius metodus, naudojant atitinkamą įrangą. Viskas priklauso nuo vaiko amžiaus:

Vaiko amžius	Diagnostikos metodas	Metodo esmė
Naujagimiai	Klausytis širdies	Naudojamas širdies ūžesiams aptikti.
	Rentgenas (rekomenduojame perskaityti:)	Leidžia aptikti išsiplėtusią širdį ir didelių arterijų išsiplėtimą.
	EchoCG, širdies ultragarsas	Informacija apie padidėjusius širdies dydžius patvirtinama arba paneigiama, aptinkama kraujo stagnacija dideliuose induose.
7 metų ir vyresni vaikai	Rentgenas	Atskleidžia širdies dydį, jos struktūros defektus, kraujo stagnaciją didelėse venose.
	Kardiograma	Rodo perkrovos laipsnį dešinėje širdies pusėje.
	EchoCG	Aptinka skylutes pertvaroje ir įvertina dešiniojo skilvelio padidėjimą.
	Širdies kateterizacija	Taikoma nelaimės atveju prieš operaciją. Galima įvesti kateterį iš dešiniojo prieširdžio į kairę.
	Angiokardiografija	Leidžia aptikti skylutes tarpatrialinėje pertvaroje įvedant į paciento kraują specialaus dažančio skysčio.

Naujagimio širdies ultragarsinė diagnostika

Ar galima gydyti ASD?

Galima išgydyti ASD. Svarbiausia yra laiku kreiptis kvalifikuotos medicinos pagalbos. Daktaras Komarovskis primygtinai reikalauja, kad vaikas, kuriam gresia pavojus ir kuriam įtariamas pertvaros defektas, turėtų būti kiek įmanoma ištirtas. Nuolatinis kūdikio, turinčio įgimtą širdies ydą, būklės stebėjimas yra pagrindinė bet kurio tėvo užduotis. Būna, kad anomalija laikui bėgant praeina savaime, kartais prireikia operacijos.

Gydymo metodas priklauso nuo patologijos sunkumo ir jos tipo. Egzistuoja keli pagrindiniai gydymo metodai: vaistai nuo lengvų defektų formų, chirurgija sudėtingesnėms ASD formoms gydyti.

Chirurginis metodas

Jei ovalus langas savaime neužsidaro ir simptomai sustiprėja, reikia skubiai operuoti.

Šiandien manipuliacijos atliekamos dviem pagrindiniais būdais:

1. Kateterizavimas. Šio metodo esmė ta, kad per šlaunies veną įvedamas specialus zondas, kuris nukreipiamas į lango susidarymo vietą. Ant neuždarytos skylės uždėtas tam tikras pleistras. Viena vertus, metodas yra minimaliai invazinis ir nereikalauja įsiskverbimo į krūtinę. Kita vertus, tai turi nemalonių pasekmių, pasireiškiančių skausmu toje vietoje, kur įkišamas zondas.
2. Atvira operacija, kurios metu per krūtinę į širdį prisiuvamas sintetinis pleistras. Tai būtina norint uždaryti ovalų langą. Ši manipuliacija sunkesnis nei pirmasis dėl ilgo kūdikio reabilitacijos laikotarpio.

Naujas ir moderni technologija chirurginis interatrialinės pertvaros patologijos gydymas – endovaskulinis metodas. Jis pasirodė 90-ųjų pabaigoje ir šiandien populiarėja. Jo esmė ta, kad per periferinę veną įvedamas kateteris, kuris atidarytas primena skėtį. Artėjant prie pertvaros, prietaisas atidaro ir uždaro ovalų langą.

Operacija yra greita, praktiškai nesukelia komplikacijų, mažajam pacientui nereikia daug laiko atsigauti. Pirminė įgimta širdies liga šiuo metodu negydoma.

Narkotikų palaikymas

Kiekvienas tėvas turėtų suprasti, kad jokie vaistai negali uždaryti lango. Laikui bėgant tai gali įvykti savaime arba kitaip chirurginis gydymas yra neišvengiamas. Tačiau vaistų vartojimas gali pagerinti bendrą paciento būklę, nuraminti ir normalizuoti širdies ritmą.

Prieširdžių pertvaros defektas yra ryšys tarp dviejų prieširdžių, atsirandantis dėl nenormalaus pirminės ir antrinės prieširdžių pertvaros ir endokardo keterų vystymosi.

Pagal anatomines savybes išskiriami šie defektai:

1. Antrinis defektas. Jis turi mažus matmenis nuo 2–4 iki 15–17 mm, esantis tarpatrialinės pertvaros centre arba šalia tuščiosios venos žiočių. Rečiau vienu metu nustatomi keli defektai, tačiau visada išsaugoma apatinė pertvaros dalis.

2. Pirminis defektas. Jis yra apatinėje pertvaros dalyje, tiesiai virš atrioventrikulinių vožtuvų. Dažnai aptinkama kartu su mitralinio vožtuvo lapelių skilimu. Pirminių defektų dydžiai yra daug didesni nei antriniai, jų skersmuo svyruoja nuo 3 iki 5 cm.

3. Retesniais atvejais fiksuojamas visiškas pertvaros tarp prieširdžių nebuvimas. Atsiranda bendras atriumas.

Defektai taip pat skirstomi į pavienius ir kombinuotus.

Kraujotakos patologiją esant prieširdžių pertvaros defektui sukelia arterinio kraujo šuntavimas iš kairės į dešinę dėl didesnio slėgio kairiajame prieširdyje, todėl deguonies turtingas arterinis kraujas yra nukreipiamas į veninės kraujagyslės. Padidėja kraujo tūris plaučių cirkuliacijoje, išsivysto hipervolemija ir dešiniojo skilvelio ertmė perkraunama bei išsiplečia.

Klinika. Klinikinių simptomų sunkumas tiesiogiai priklauso nuo defekto dydžio. Su juo maži dydžiai Liga praktiškai besimptomė ir dažniausiai diagnozuojama atsitiktinai. Vaikai nesiskundžia. Fizinis ir motorinis vystymasis atitinka amžių. Pagrindinis ligos simptomas – sistolinis ūžesys antroje ar trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje prie krūtinkaulio.

Diagnostika

Diagnozė gali būti nustatyta remiantis radiografinio tyrimo rezultatais. Rentgeno nuotrauka rodo širdies šešėlio padidėjimą, plaučių arterijos lanko išsikišimą, kampo tarp prieširdžio ir skilvelio poslinkį aukštyn į dešinę ir kraujagyslių modelio padidėjimą.

Esant dideliam defektui, atsirandančiam su sunkiais hemodinamikos sutrikimais, klinikinis vaizdas atsiranda jau kūdikystėje. Tokie vaikai atsilieka nuo fizinio ir motorinio vystymosi, dažnai serga kvėpavimo takų ligomis, periodiškai serga cianoze. Vyresni vaikai fizinio krūvio metu skųsis padidėjusiu nuovargiu, širdies plakimu, dusuliu ir cianoze.

Objektyvios vaiko apžiūros metu oda o matomos gleivinės yra švarios ir blyškios. Laikui bėgant atsiranda krūtinės ląstos deformacija širdies kupros pavidalu.

Sumušus širdį, jos ribos išsiplečia į dešinę, o kraujagyslių pluoštas – į kairę dėl plaučių arterijos. Širdies auskultacijos metu nustatomas pirmojo tono padidėjimas trišakio vožtuvo projekcijoje, antrasis garsas taip pat padidėja ir suskaidomas. Sistolinis ūžesys girdimas antroje ar trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje prie krūtinkaulio. Pagal savo charakteristikas triukšmas yra vidutinio intensyvumo, nesigirdi, geriau aptinkamas gulint. Paprastai su amžiumi jis stiprėja.

Esant dideliems tarpskilvelinės pertvaros defektams, išsivysto dešiniojo skilvelio tipo širdies nepakankamumas.

Atliekant elektrokardiografiją, registruojamas širdies elektrinės ašies poslinkis į dešinę. Yra dešiniojo skilvelio perkrovos ir hipertrofijos apraiškų, dešiniosios Jo pluošto šakos blokados požymių. Kai kuriems vaikams pasireiškia ritmo sutrikimai.

Fonokardiograma rodo pirmojo tono amplitudės padidėjimą ir skilimą, taip pat antrojo tono skilimą. Sistolinis ūžesys registruojamas antroje arba trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje, jis yra vidutinės arba mažos amplitudės ir verpstės formos.

Krūtinės ląstos rentgenograma rodo sustiprintą plaučių modelį. Širdies skersmuo padidėja dėl dešiniųjų skyrių, pastebimas plaučių arterijos ir hilarinių kraujagyslių išsikišimas ir pulsavimas.

Atliekant echokardiografiją, būtina atkreipti dėmesį į netiesioginius prieširdžių pertvaros defekto požymius: dešiniojo skilvelio tūrio perkrovą, dėl kurios išsiplečia dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio ertmės, patologinį tarpskilvelinės pertvaros judėjimą ir padidėjusį dešiniojo atrioventrikulinio vožtuvo aktyvumo amplitudė.

Kateterizuojant širdies ertmes, pastebimas nedidelis slėgio padidėjimas plaučių arterijoje. Užfiksuojamas nedidelis slėgio skirtumas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos. Dešiniajame prieširdyje ir dešiniajame skilvelyje kraujas yra per daug prisotintas deguonimi.

Gydymas

Galimi šie gydymo metodai:

1. Konservatyvus: vartojami širdies glikozidai (digoksinas), diuretikai. Su amžiumi defektas gali spontaniškai užsidaryti.

2. Chirurgija(jei konservatyvi terapija neveiksminga, atsiranda sunkaus širdies nepakankamumo požymių) atliekama 5-10 metų amžiaus. Operacija susideda iš defekto susiuvimo arba plastifikavimo.

Skilvelinės pertvaros defektas

Viena dažniausių širdies ydų yra skilvelių pertvaros defektas. Jo dažnis vidutiniškai svyruoja nuo 10 iki 23%.

Skilvelinės pertvaros defektas yra skylė įvairių formų nuo apvalios iki elipsoidinės tarpskilvelinės pertvaros membraninėje arba raumeninėje dalyje.

Atsižvelgiant į vietą, išskiriami šie skilvelių pertvaros defekto variantai:

1. Dažniausiai nustatomi perimembraniniai defektai. Paprastai tokių defektų dydis mažėja dėl triburio vožtuvo audinių susiliejimo, o tai skatina klinikinį pagerėjimą pirmaisiais gyvenimo metais.

2. Ištekėjimo defektai. Spontaniškas užsidarymas jiems nebūdingas. Beveik visada reikalingas chirurginis gydymas. Tobulinimas klinikinis vaizdas galbūt dėl ​​subpulmoninės stenozės išsivystymo.

3. Dėl triburio vožtuvo struktūrų augimo sumažėja įtekėjimo defektai, taip pat ir perimembraniniai.

4. Raumenų defektų turi daugiausia palankus kursas. Jie linkę spontaniškai užsidaryti net ir būdami dideli.

5. Trūksta pertvaros arba vestigialinės pertvaros.

Klinikiniu požiūriu galima išskirti du defekto variantus:

– membraninės dalies defektas;

– raumenų dalies defektas.

Priklausomai nuo defekto dydžio, taip pat yra 2 variantai:

– didelis defektas, kai skylės dydis beveik sutampa su aortos skersmeniu. Vystosi kraujotakos nepakankamumas;

– vidutinis ar mažas defektas yra daug mažesnio dydžio, palyginti su aortos skersmeniu.

Kraujo apytakos patologiją, esant skilvelių pertvaros defektui, sukelia kraujo išleidimas per patologinę angą iš kairiojo skilvelio į dešinę. Deguonies turtingas kraujas teka iš kairiojo skilvelio į dešinę, tada į plaučių arteriją ir į kairiąsias širdies kameras. Kai plaučių cirkuliacija yra perpildyta, atsiranda plaučių hipertenzija.

Klinika, diagnostika

Pirmųjų ligos simptomų pasireiškimo laikas ir klinikinių apraiškų sunkumas priklauso nuo išskyros dydžio, kurį lemia kairiojo ir dešiniojo skilvelių slėgio skirtumas.

Liga dažniausiai išsivysto beveik iš karto po gimimo. Tėvai skundžiasi dėl lėtesnio vaiko svorio augimo ir augimo. Tačiau reikia pažymėti, kad gimus svoris yra normalus. Šėrimo metu atsiranda sunkumų. Naujagimis turi vangų čiulpimą, greitą kvėpavimą ir nerimą. Maitinimo metu kūdikis daro pauzes ir kvėpuoja. Prasta mityba išsivysto dėl netinkamos mitybos. Vyresniame amžiuje prasideda skundai skausmu širdyje ir širdies plakimu. Tokių vaikų gyvenimo istorija atskleidžia dažną plaučių uždegimą ir kvėpavimo takų ligas.

Objektyviai ištyrus, oda yra švari, blyški, drėgna dėl padidėjęs prakaitavimas. Vaiko dažnis didėja kvėpavimo judesiai, kvėpavimo procesas vyksta dalyvaujant pagalbiniams raumenims. Atrodo sausas obsesinis kosulys, kuris didėja keičiantis kūno padėčiai. Patologinis krūtinės pokytis nustatomas kaip parasterninis (parasterninis) širdies kupras, rečiau epigastrinis pulsavimas. Sustiprėja viršūninis impulsas, pakeliamas. Palghatorno trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje yra nustatomas sistoliniu tremoru, kuris patvirtina išleidimą į dešinįjį skilvelį.

Tipiškas požymis, rodantis, kad yra skilvelių pertvaros defektas, yra šiurkštus sistolinis ūžesys. Jis lokalizuotas trečioje arba ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje ir atliekamas visame širdies regione.

Triukšmo stiprumas yra tiesiogiai proporcingas skylės dydžiui ir plaučių kraujagyslių būklei (kuo didesnis defektas ir didesnis plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, tuo triukšmas tylesnis). Esant raumenų dalies defektui (Tolochin-nov-Roger liga), triukšmas girdimas ketvirtoje-penktoje tarpšonkaulinėje erdvėje, nepernešamas į kitas sritis ir įgauna draskymo pobūdį.

Širdies garsai aiškūs, ritmiški, nustatytas antrojo tono akcentas ir skilimas bei galopo ritmas. Auskultuojant plaučius, esant kietam kvėpavimui, girdimi drėgni, smulkiai burbuliuojantys karkalai.

Visiško širdies nepakankamumo požymiai atsiranda nuo pirmųjų ligos dienų. Širdies susitraukimų dažnis ir kvėpavimo judesiai yra žymiai didesni nei įprastai. Aptinkamas viršutinių ir apatinių galūnių bei veido patinimas iki ascito išsivystymo. Pilvas švelnus ir neskausmingas palpuojant. Yra kepenų ir blužnies padidėjimas.

Elektrokardiograma dėl smulkių skilvelių pertvaros defektų patologinių pokyčių neatskleidžia. Esant dideliam defektui, elektrokardiografija atskleidžia kairiojo ir dešiniojo skilvelių hipertrofijos požymius.

Fonokardiograma užfiksuoja aukšto dažnio sistolinį ūžesį, susijusį su pirmuoju garsu, lokalizuotą trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje prie krūtinkaulio. Tarp sistolinio ūžesio ir antrojo garso yra intervalas. Antrasis tonas yra padalintas per plaučių arteriją.

Krūtinės ląstos rentgenogramoje su dideliu defektu, taigi ir su ryškiu kraujo išsiskyrimu, nustatomas širdies šešėlio pasikeitimas, skilvelio padidėjimas, rečiau plaučių arterijos lanko patinimas.

Echokardiografija atlieka lemiamą vaidmenį diagnozuojant ligą. Tipiški pokyčiai yra dešiniojo ir kairiojo skilvelių padidėjimas, padidėjęs kraujo tekėjimas per mitralinį vožtuvą ir pertvaros aidų nebuvimas.

Širdies ertmių kateterizacija ir angiografija leidžia tiksliai nustatyti defekto vietą, dydį ir kraujo šuntavimo laipsnį. Nustatomas dešiniojo skilvelio veninio kraujo prisotinimas deguonimi ir jo tūrio padidėjimas. Atliekant kairiojo ventrikulografiją tampa įmanoma tikslus apibrėžimas defekto vieta ir dydis.

Yra keletas ligos baigties variantų:

1. Savaiminis patologinės skylės užsidarymas. Paprastai toks rezultatas būdingas mažiems defektams. Jie užsidaro vidutiniškai 5-6 metus.

2. Eizenmengerio sindromo vystymasis. Tai yra ligos komplikacija, kurią lydi sklerozinių pokyčių ir plaučių hipertenzijos vystymasis.

3. Skilvelinės pertvaros defekto perėjimas į Fallot tetralogiją.

Skilvelinės pertvaros defekto diferencinė diagnostika turi būti atliekama esant atviram latako ovalui, atrioventrikulinei jungčiai, izoliuotai plaučių arterijos stenozei, aortos stenozei, mitralinio vožtuvo nepakankamumui.

Gydymas

Gydymo galimybės priklauso nuo šių dalykų:

1. Smulkaus skilvelio pertvaros defektas. Jei iki šešių mėnesių kraujotakos nepakankamumo ar plautinės hipertenzijos požymių neatsirado, tuomet taikomas konservatyvus (vaistų) gydymas, prižiūrint ultragarsinis tyrimasširdis kartą per 6 mėnesius. Naudojami širdies glikozidai ir diuretikai. Gydymas būtinas gretutinės ligos ir antrinio endokardito prevencija.

2. Didelis ir vidutinio dydžio skilvelių pertvaros defektas, sukeliantis kraujotakos sutrikimą.

3. Didelis skilvelio pertvaros defektas kartu su plautine hipertenzija.

Tokiems vaikams jau nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių mažėja kraujagyslių plaučių pasipriešinimas. Širdį veikiantys glikozidai (digoksinas) ir diuretikai taip pat vartojami kaip vaistai (skiriamas furozemido (2 mg/kg per parą) ir verosh-pirono (2 mg/kg per parą) derinys; jei veiksmingumas mažas, kaptoprilio dozė 1-3 mg/kg per parą 3 dozėmis, po to dozę didinant iki 5 mg/kg per parą kontroliuojant kraujospūdį).

Vaistų terapijos pakanka, jei palengvėja kraujotakos nepakankamumo požymiai, normalizuojasi vaiko svoris ir ūgis, nėra pasikartojančių plaučių uždegimų ar plautinės hipertenzijos požymių. Esant tokiai ligos eigai, chirurginį gydymą rekomenduojama atidėti 1-1,5 metų. Neturėtume pamiršti, kad defekto dydis gali sumažėti spontaniškai.

Pirmųjų gyvenimo metų vaikų chirurginio gydymo indikacijos yra greita plaučių hipertenzijos pradžia, vaistais nekoreguojamas kraujotakos nepakankamumas, nuolatinė pneumonija ir II-III laipsnio nepakankama mityba.

Yra dvi chirurginės intervencijos galimybės:

– radikalus (visiškas) defekto uždarymas pleistru dirbtinės kraujotakos ir hipotermijos sąlygomis;

– Müller-Albert operacija (atliekama dviem etapais): dirbtinė plaučių arterijos stenozė (susiaurėjimas). Ši operacija naudojama esant daugybiniams tarpskilvelinės pertvaros defektams arba esant sunkiai vaiko būklei, kai neįmanoma panaudoti dirbtinės kraujotakos. Plaučių arterijos susiaurėjimas pašalinamas po 1-2 metų.

Atviras atrioventrikulinis kanalas Atviras atrioventrikulinis kanalas arba atrioventrikulinis ryšys yra endokardo pagalvių, formuojančių atrioventrikulinės jungties vožtuvų struktūras ir gretimas tarpprieširdines ir tarpskilvelines pertvaras, vystymosi pažeidimas. Tai yra derinys
širdies apsigimimas, apimantis patologinę skylę apatinė dalis tarpatrialinėje ir membraninėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje bei mitralinio arba trišakio vožtuvo kaušelių skilimas.

Tai labai rimtas defektas, dauguma pacientų anksti miršta dėl kraujotakos sutrikimų.

Autorius anatominė struktūra išskirti:

– neužbaigtas atrioventrikulinis kanalas; susideda iš pirminio prieširdžių pertvaros defekto ir mitralinio vožtuvo lapelių anomalijos;

– pilnas atrioventrikulinis kanalas; apima pirminį prieširdžių pertvaros defektą, įtekančio prieširdžių pertvaros defektą, mitralinio ir trišakio vožtuvų lapelių nebuvimą arba suskilimus ir bendrą abiejų skilvelių vožtuvą.

Kraujo cirkuliacijos su atviru atrioventrikuliniu kanalu patologija susideda iš mišraus kraujo išleidimo per mitralinio vožtuvo lapelį iš kairiojo skilvelio į kairįjį prieširdį, yra mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Plaučių hipertenzija išsivysto anksti.

Klinika, diagnostika

Su pilna atrioventrikulinio kanalo forma klinikinės apraiškos aptinkami jau nuo pirmųjų gyvenimo dienų ar mėnesių. Sergantys vaikai lėtėja fizinis vystymasis, dažnos kvėpavimo takų ligos ir plaučių uždegimas. Tėvai skundžiasi greitu vaiko nuovargiu, ypač maitinant, apetito praradimu. Esant nepilnai atrioventrikulinio kanalo formai, klinika priklauso nuo mitralinio regurgitacijos (atvirkštinio kraujo refliukso) sunkumo. Kuo didesnis regurgitacija, tuo sunkesnė vaiko būklė.

Objektyviai ištyrus, oda yra švari ir blyški. Širdies kupra išsivysto anksti. Padidėja širdies susitraukimų dažnis ir kvėpavimo judesiai. Palpuojant krūtinę, ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje arba širdies viršūnėje pastebimas sistolinis drebulys. Auskultuojant plaučius kieto kvėpavimo fone girdimi drėgni, smulkūs karkalai. Širdies garsai yra garsūs ir ritmiški. Fiksuojamas pirmojo tono padidėjimas triburio vožtuvo projekcijos srityje, akcentas ir antrojo tono skilimas. Šiurkštus, užsitęsęs sistolinis ūžesys girdimas trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje palei kairįjį krūtinkaulio kraštą. Yra kepenų padidėjimas.

Elektrokardiogramos pokyčiai susideda iš širdies elektrinės ašies nukrypimo į kairę. Levograma yra susijusi su širdies laidumo sistemos formavimosi anomalija. Pažymėjo visiška blokada dešinė ryšulio šaka.

Atliekant fonokardiografiją, nustatomas sistolinis ūžesys trečioje-ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje, mitralinio nepakankamumo ūžesys virš viršūnės ir antrojo tonuso padidėjimas virš plaučių arterijos.

Rentgeno nuotrauka atskleidžia plaučių modelio padidėjimą ir širdies išsiplėtimą dėl dešiniųjų širdies ertmių.

Echokardiografinio tyrimo metu fiksuojamas aido signalo pertrūkis iš pertvaros, mitralinio vožtuvo anomalijos, dešiniojo skilvelio perkrovos požymiai.

Kateterizuojant dešinįjį skilvelį, zondas patenka į kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį. Dešiniajame prieširdyje padidėja kraujo prisotinimas deguonimi ir toliau didėja dešiniajame skilvelyje bei plaučių arterijoje. Nustatytas slėgio padidėjimas plaučių kraujotakoje. Kairiosios pusės ventrikulografija fiksuoja kraujo nutekėjimo iš kairiojo skilvelio kanalo susiaurėjimą ir deformaciją, taip pat kontrastinės medžiagos patekimą iš kairiojo skilvelio į dešinįjį ir kairįjį prieširdį.

Ultragarsinis tyrimas ir širdies zondavimas leidžia nustatyti galutinę diagnozę ir nustatyti vožtuvo pažeidimo laipsnį bei plautinės hipertenzijos sunkumą.

Diferencinė diagnostika. Atviro atrioventrikulinio kanalo diferencinė diagnozė turėtų apimti izoliuotą skilvelio pertvaros defektą, kardiomiopatiją, miokarditą ir anomalų plaučių venų nutekėjimą.

Gydymas

Gydymo tipai yra tokie:

1. Konservatyvus: esant kraujotakos nepakankamumui, skiriami širdies glikozidai ir diuretikai.

2. Chirurginis gydymas:

– vaikų, kuriems yra nepilnas atrioventrikulinis kanalas, chirurginio gydymo laikas priklauso nuo mitralinio nepakankamumo laipsnio. Esant vidutinio sunkumo trūkumui, operacija atliekama po 1 metų gyvenimo. Prieširdžių pertvaros defektas užklijuojamas pleistru, sutvarkomi mitralinio vožtuvo lapeliai. Esant sunkiam hemodinamikos nepakankamumui, chirurginė korekcija atliekama ankstesniame amžiuje;

– esant pilnam atrioventrikuliniam kanalui, chirurginis gydymas rekomenduojamas ankstyvame amžiuje, iki 1 metų. Pagaminta radikali korekcija defektas, kurį sudaro tarpatrialinės ir tarpskilvelinės pertvaros defektų uždarymas lopais ir vieno atrioventrikulinio vožtuvo padalijimas. Jei chirurginė korekcija neatliekama, beveik pusė šią diagnozę turinčių vaikų miršta pirmaisiais gyvenimo metais.