Ichtiozės liga. Ichtiozė: bendra informacija. Įgimta ichtiozė Sunkios formos simptomai

Gydymas apima emolientus ir kartais geriamuosius retinoidus.

Kseroderma. Kseroderma (kserozė), arba sausa oda, nėra paveldima būklė ir nėra susijusi su sisteminėmis ligomis. Sausa oda atsiranda dėl to, kad oda netenka vandens, todėl susidaro ploni paviršiniai žvyneliai.

Kerozės vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

• gyvena sausame, šaltame klimate;
• senyvas amžius;
• atopinis dermatitas;
• Dažnas maudymasis, ypač naudojant atšiaurų muilą.

Bet kokių vaistažolių komponentų naudojimas išorinei terapijai turi būti suderintas su gydančiu gydytoju. Ankstyva diagnozė, gretutinių ligų nustatymas ir tinkamas gydymas gali sumažinti atkryčių skaičių, palengvinti sergančiųjų ichtioze būklę, pagerinti gyvenimo kokybę ir pailginti jos trukmę.

Šiame straipsnyje aptariama viena sudėtingiausių genetinių ligų – odos ichtiozė. Jo biocheminė prigimtis dar nėra iki galo ištirta. Tačiau kai kurie diagnostikos ir gydymo metodai jau nustatyti.

Kas yra ichtiozė?

Ichtiozė yra odos liga dėl odos ląstelių keratinizacijos procesų sutrikimo, kuri yra paveldima. Liga yra ryškiausias odos dermatozės ligų grupės atstovas.

Tai atrodo kaip savotiški žvynai ant odos, primenantys žuvies žvynus. Tarp šių apnašų pradeda formuotis aminorūgščių sankaupos, turinčios cementuojančių savybių. Taigi svarstyklės tampa glaudžiai susietos viena su kita, todėl jų atsiskyrimas nuo kūno yra gana skausmingas.

Šios ligos simptomai yra panašūs į difuzinę keratomą, hiperkeratozę ir įvairių tipų dermatozes. Be to, pasaulyje yra apie 20 šios ligos tipų, turinčių panašius simptomus, bet skirtingas pasireiškimo formas.

Galima pateikti tokią ichtiozės formų klasifikaciją:

• paprastas, kai visą odą pažeidžia smulkūs žvyneliai (vulgari ichtiozė);
• skaidrus arba blizgus kai odą pažeidžia skaidrios pilkos spalvos žvyneliai, savo išvaizda primenantys mozaiką (lamelinė ichtiozė);
• skutikulinis- ant odos yra viena ant kitos išsidėsčiusios storos raginės plokštelės (arlekininė ichtiozė, vėlyvoji epidermolizinė ichtiozė);
• x susietas arba juoduojantis, su nuolatiniu intensyviu odos pažeidimu su tankiais, tamsios spalvos žvyneliais.

Daugelis veiksnių priklauso nuo šios ligos vystymosi stadijos (sudėtingumo):

• išoriniai ir vidiniai ligos požymiai;
• sunku diagnozuoti paciento būklę ir ichtiozės pasireiškimo formą;
• skiriant konkretų gydymą.

Yra keletas odos ichtiozės sudėtingumo laipsnių:

1. Lengva forma. Tai vėlyvas ligos pasireiškimas, prasidedantis nuo 3 mėnesių iki 12 metų.
2. Vidutinė forma. Liga pasireiškia nuo gimimo, tačiau vaikai išgyvena.
3. Sunki arba istriksoidinė forma. Naujagimiai miršta per kelias gyvenimo dienas.

Odos ichtiozės priežastys

Pagrindinė šios odos ligos atsiradimo priežastis yra baltymų apykaitos pažeidimas organizme. Taip nutinka dėl daugybės aminorūgščių kaupimosi, o tai savo ruožtu sukelia riebalų apykaitos sutrikimą, padidėjusį cholesterolio kiekį, o vėliau – genų mutaciją, sukeliančią ichtiozę.

Priežastys, turinčios įtakos tokiems genų pokyčiams organizme, daugiausia yra vidinės prigimties:

• hormoniniai sutrikimai ir endokrininės sistemos ligos;
• vitaminų, ypač vitamino A, trūkumas;
• padidėjęs "blogojo" cholesterolio kiekis kraujyje;
• su amžiumi susiję odos pokyčiai;
• asocialus gyvenimo būdas.

Odos ichtiozės formos ir simptomai

Ichtiozė vulgaris

Kitas vardas - vulgaris ichtiozė. Dažniausia jo forma, einanti per autosominį dominuojantį tipą. Jis nustatomas vaikams iki trijų mėnesių amžiaus, tačiau gali progresuoti iki trejų metų. Paveikia bet kurios kūno dalies odą, išskyrus kirkšnies sritį, pažastis ir papėdės ertmes bei alkūnių linkius.

Simptomai:

• Prasideda nuo sausos ir šiurkščios odos, kuris pamažu pasidengia smulkiais baltais ar pilkšvais žvyneliais. Kartu pablogėja ir plaukų būklė, jie išsausėja ir lūžinėja, atsiranda kariesas, skilinėja nagai, išsivysto konjunktyvitas.
• Liga progresuoja priklausomai nuo genų mutacijos laipsnio Kuo jis didesnis, tuo sunkesnė ichtiozės stadija. Esant švelniai formai, kuriai būdingas tik odos sausumas ir nedidelis pleiskanojimas, galimas abortas.
• Ichtiozė, kaip ir bet kuri liga, sukelia organizmo imuniteto sumažėjimą, ko pasekoje atsiveria erdvė alergijoms ar pūlingoms infekcijoms išsivystyti. Ligai progresuojant pažeidžiama ir širdies bei kraujagyslių sistema, pažeidžiamos kepenys.

Įgimta ichtiozė

Įgimta ichtiozė (Harlequin ichtiozė), Pagal pavadinimą išsivysto įsčiose, apie 4-5 nėštumo mėnesius. Vaikas jau gimsta su odelė, padengta storais (iki 1 cm) pilkai juodos spalvos raguotais skiautelėmis, taip pat tarpais išmargintais grioveliais ir įtrūkimais.

Dėl tvirto svarstyklių sukibimo kūdikio išoriniai organai gali deformuotis:

• burna arba labai ištempta, arba, atvirkščiai, susiaurėjusi, kad maitinimo vamzdelis vos tilptų į ją;
• ausų angos yra nenatūralios formos;
• akių vokai yra apversti.

Įgimtos ichtiozės pasekmės yra susijusios patologijos:

• skeleto sutrikimai – šleivapėdystė ir šleivapėdystė;
• tarpupirščių tilteliai (tinklai) ant delnų ir padų;
• nagų trūkumas.

Liga gali sukelti priešlaikinį gimdymą ir padidina negyvagimio riziką. Dėl su gyvybe nesuderinamų anomalijų vaikai dažniausiai miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis po gimimo.

Lamelinė ichtiozė

Taip pat turi vardą "lamelė". Jis pasireiškia nuo gimimo, nes taip pat yra įgimtas, ir yra labai sunkus.

Kūdikis gimsta visiškai padengtas didelėmis pleiskanojančiomis apnašomis, sudaro tam tikrą „apvalkalą“. Dauguma simptomų yra panašūs į įgimtos ichtiozės simptomus. Sulėtėja prakaitavimo ir riebalų sekrecijos procesai. Dėl galvos padengimo žvynais plaukai yra reti.

Lamelinę ichtiozę dažnai lydi įvairūs vystymosi sutrikimai, tokie kaip:

• kurtumas;
• aklumas;
• nykštukiškumas ir kt.

Recesinė ichtiozė

Recesinė ichtiozė (x-susijusi ichtiozė) Jis pasireiškia tik vyrams, tačiau jis yra paveldimas X chromosomoje. Tai sukelia placentos fermentų defektas. Diagnozuojama nuo 2-osios gyvenimo savaitės, išskirtiniais atvejais – anksčiau.

Oda padengta didelėmis tamsiai rudomis žvyneliais savotiškų skydų pavidalu. Tarp jų odoje yra įtrūkimų, todėl ji atrodo kaip gyvatė. Šia liga sergantys vaikai dažniausiai turi protinį atsilikimą, nenormalią skeleto struktūrą, serga epilepsija. Kai kuriais atvejais (10–12%) pasireiškia hipogonadizmas arba jaunatvinė katarakta.

Epidermolitinė ichtiozė

Epidermolitinė ichtiozė– viena iš įgimtos ichtiozės formų. Visa naujagimio oda yra ryškiai raudonos spalvos, tarsi ji būtų apipilta verdančiu vandeniu. Mažiausiam prisilietus prie jo, žvynai tolsta.

Kai kuriais atvejais pastebimas kraujavimas į odą ir gleivines. Tokiomis aplinkybėmis vaikai dažniausiai miršta iš karto. Lengvesniais epidermio odos ichtiozės atvejais pažeistas paviršius tampa mažesnis, tačiau visą gyvenimą liga periodiškai paūmėja, dažniausiai kūno temperatūra pakyla iki kritinių dydžių.

Apie trejus metus natūraliose odos raukšlėse pradeda formuotis storų tamsiai pilkų žvynelių pavidalo sluoksniai.

Kartu su epidermio ichtioze galima diagnozuoti šias patologijas:

• endokrininės sistemos ligos;
• širdies ir kraujagyslių ligos;
• nervų sistemos patologijos;
• oligofrenija;
• spazminis paralyžius;
• anemija;
• infantilizmas ir kt.

Visi jie dar labiau apsunkina ichtiozės eigą, todėl mirtingumas didėja. Pasaulyje labiausiai paplitusios odos ichtiozės formos yra vulgarios ir recesyvinės.

Nuotrauka

Diagnostika

Diagnozę atlieka dermatovenerologas. Dėl ryškių simptomų diagnozuoti šią ligą nėra sunku. Šiuo atveju svarbi tampa diferencinė diagnostika su panašiomis dermatologinėmis ligomis: žvyneline ar seborėja.

Siekiant nustatyti ichtiozės progresavimo laipsnį ir jos formą, taip pat skiriami klinikiniai tyrimai:

• bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai;
• kraujo chemija;
• histologinė analizė (odos įbrėžimas).

Tais atvejais, kai vaiką susilaukia tėvai, kurių vienas yra ligos nešiotojas, būtina paimti vaisiaus odos biopsiją – tik taip galima diagnozuoti ichtiozę. Šis tyrimas atliekamas 19-21 nėštumo savaitę.

Gydymas

Blizgi ichtiozė

Ant odos susidaro tankios raguotos nešvariai baltos, „marmurinės“ spalvos žvyneliai, dažniausiai ant galūnių, plaukų folikulų žiotyse. Žvyneliai spindi būdingu blizgesiu, primenančiu perlamutru. Žvyneliai periferijoje nusilupa, kraštai pakyla.

Juodoji ichtiozė

Jis lokalizuotas pilvo, apatinės nugaros dalies, apatinių galūnių viršutinių ir priekinių paviršių užpakaliniuose paviršiuose, ant kurių susidaro juodos raginės plokštelės ir normali veido oda, natūraliose raukšlėse, šoniniuose liemens paviršiuose. ir išsaugomas medialinis galūnių paviršius.

Lamelinė ichtiozė

Būdingos storos ir keratinizuotos žvyneliai. Oda yra sausa, rusvai pilkos spalvos žvyneliai sudaro tankias, stačiakampes arba ovalias plokšteles, kurių dydis iki 3 cm. Be galūnių, serpentina ichtiozė pažeidžia kūno priekį, nugarą ir veidą. Sidabriniai žvyneliai dažnai aptinkami ant galvos, kaip ir esant sausai seborėjai. Dažnai sergant šia ichtiozės forma ausys deformuojasi, prisitvirtina prie galvos odos, sutrumpėja ir apvirsta akių vokai; Gotikinis kietas gomurys.

Histriksoidinė ichtiozė

Sunkus ichtiozės tipas vyksta taip: ant odos paviršiaus susidaro tankios ir storos nešvariai pilkos spalvos raginių plokštelių sankaupos kūginių išsikišimų, spyglių ar adatų pavidalu, staigiai (5-10 mm) išsikišusių virš odos. lygiu. Plokštės atskirtos grioveliais. Šio tipo ichtiozė yra reta.

Ichtiozės diagnozė

Diagnozė visų pirma pagrįsta klinikiniais duomenimis.

• sergant ichtioze, svarbus histologinis tyrimas (nėra arba suplonėja granuliuotas epidermio sluoksnis);
• sergant su X susijusia ichtioze: sumažėjęs steroidų sulfatazės funkcionavimas amniono ląstelėse arba chorioniniame audinyje, naudojant DNR zondus;
• su įgimta pūsline ichtioziformine eritrodermija: epidermolitinės hiperkeratozės modelio nustatymas histologinio tyrimo metu.

Prenatalinė įgimtos ichtiozės diagnostika atliekama turint atitinkamą šeimos istoriją. Vaisiaus odos biopsija, atlikta nuo 19 iki 21 savaitės, atskleidžia raginio sluoksnio sustorėjimą, kuris nėra normalus iki 24-osios savaitės. Tai atitinka lamelinę ichtiozę, epidermolizinę hiperkeratozę, „arlekino vaisius“. Kultivuojant amniocitus ir chorionines ląsteles, galima nustatyti 1 ir 10 keratinų mutacijas. Šis fermento trūkumas pasireiškia sergant X-susieta ichtioze.

Diferencinė diagnostika

• psoriazė;
• seborėjinis dermatitas;
• kseroderma.

Ichtiozės prognozė ir prevencija

Ichtiozės prognozė yra nepalanki, nes net esant lengvoms ligos formoms, patologijų papildymas ir medžiagų apykaitos ligų vystymasis sukelia komplikacijų.

Ichtiozės profilaktika – konsultavimas prieš nėštumą, siekiant nustatyti genetinės rizikos laipsnį. Jei vaisiaus ichtiozė nustatoma vaisiaus vandenų analizės metu, rekomenduojama nutraukti nėštumą. Poroms, kurioms yra didelė rizika susilaukti ichtioze sergančio vaiko, geriau susilaikyti nuo nėštumo ir įsivaikinti našlaičius.

Ichtiozė yra liga, kai remisija nepasiekiama, todėl ligos prevencija panaši į gydymą. Be keratolitinės ir drėkinančios terapijos, ichtioze sergantiems pacientams rekomenduojama naudoti patalpų oro drėkintuvus arba, esant galimybei, persikelti į šiltą miestą, kuriame yra didelė oro drėgmė. Be to, prausdamiesi naudoja vėsų vandenį ir lankosi specializuotuose kurortuose.

Kaip paveldima ichtiozė?

Ichtiozės paveldėjimo mechanizmai priklauso nuo ligos tipo.

Ichtioziforminė eritroderminė nebulinė ir plokščioji (lamelinė) ichtiozė paveldima autosominiu recesyviniu būdu.

• Jei abu tėvai yra ligos nešiotojai (heterozigotiniai), bet patys neserga, tai tikimybė, kad vaikai sirgs, yra 25%, nešiotojai – 50%, o sveiki (ligos nepaveldės) – 25%.
• Jei vienas iš tėvų serga, o kitas yra mutacijos nešiotojas, kiekvieno iš vaikų ligos tikimybė yra 50%, kaip ir dominuojančio paveldėjimo atveju. Jei serga abu tėvai, sirgs visi vaikai.
• Jei vienas iš tėvų, kurio genotipas nežinomas, yra sveikas, o kitas yra nešiotojas, rizika susirgti vaikui yra maža.

Tėvų giminystė padidina vaikų ligų riziką. Autosominės recesyvinės ligos pasireiškimas sveikų tėvų vaikui tampa naujai atsiradusios savaiminės recesyvinio alelio mutacijos pasekmė.

Ichthyosis vulgaris, Darier liga ir ichtioziforminė erythroderma bullosa yra paveldimos autosominiu dominuojančiu būdu.

• Kiekvienas pacientas turi vieną iš tėvų, kuris serga (išimtys: ligą sukelia nauja mutacija; vienas iš tėvų turi mutantinį alelį, kuris nepasireiškia liga).
• Pacientas ligą perduoda vaikams su 50% tikimybe.
• Iš sveikų ligonio vaikų gimsta tik sveiki palikuonys.
• Vyrai ir moterys yra vienodai jautrūs šiai ligai.
• Abu tėvai vienodai gali perduoti ligą savo sūnums ir dukroms, įskaitant perdavimą iš tėvo sūnui.

Klausimai ir atsakymai tema "Ichtiozė"

Klausimas:Sakykite, jei mano vyras turi įgimtą ichtiozę (jam yra lengvas odos lupimasis), tai būsimasis vaikas gali paveldėti tokią pat ichtiozės formą arba gali gimti su kita, sunkesnė?

Atsakymas: Sveiki. Paveldėjimo mechanizmas priklauso nuo ichtiozės tipo. Norint atlikti tyrimą, jums reikia asmeninės genetikos konsultacijos.

Klausimas:Sveiki. Mano dukra serga odos liga: paprasta ichtioze. Pasakyk man, kaip taisyklingai degintis? Ar man reikia naudoti apsaugą nuo saulės? Kiek laiko galite būti saulėje? Juk sergant šia liga degintis būtina. Kaip prižiūrėti odą po saulės vonių, kad ji neatrodytų pernelyg pleiskanojanti?

Atsakymas: Sveiki. Viskas priklauso nuo to, kiek jūsų vaikui metų ir kokiam fototipui priklauso kūdikio oda. Jei vaikas jaunesnis nei 3 metai, tiesioginių saulės spindulių buvimas draudžiamas. Jei jūsų vaiko oda labai šviesi, jo plaukai ir akys šviesūs, tai dar vienas papildomas veiksnys, norint išvengti saulės. Apsauginė priemonė turi turėti geras drėkinimo savybes, pavyzdžiui, pienelis vaikams. Kitas svarbus odos priežiūros žingsnis vasarą, kai sergate, yra gilus odos drėkinimas po saulės vonių.

Klausimas:Sveiki. Mano sūnui 12 metų. Odos problemos. Diagnozuojama ichtiozė. Pasakyk man, kas gali jam padėti ir kaip?

Atsakymas: Sveiki. Reikia kreiptis į dermatologą, kuris paskirs kompleksinį gydymą pagal šios ligos tipą.

Odos sustorėjimas

Regėjimo sutrikimas

Įtrūkimai odoje

Nagų skaldymas

Protinis atsilikimas

Žvyneliai ant odos

Skeleto deformacija

Trūksta nagų

Sumažėjęs prakaitavimas

Tiltai tarp pirštų

Dantys byra

Stiprus linijų paryškinimas delnuose ir paduose

Suskilinėję galiukai

Ichtiozė yra patologija, kuriai būdingas odos struktūros sutrikimas. Ligai progresuojant, oda sukietėja ir pasidengia įvairaus dydžio ir spalvos žvyneliais. Liga pasižymi ir švelniu odos sausumu, ir odos šiurkštėjimu iki tokio masto, kad ji primena žuvies žvynus. Ji yra paveldima – jei toks sutrikimas buvo nustatytas vienam iš tėvų, tuomet didelė tikimybė tokią ligą nustatyti vaikui.

Priklausomai nuo amžiaus, bendros sveikatos ir imuniteto, simptomų sunkumas ir sunkumas gali skirtis. Ichtiozė pradeda pasireikšti sulaukus mažiau nei trejų metų (išskyrus įgimtos ydos atvejus), tačiau tokią odos ligą galima diagnozuoti jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis. Pirma, oda labai išsausėja, o vėliau pasidengia lukštais, kurių atspalviai gali skirtis priklausomai nuo ligos tipo.

Pastebėtina, kad sergant šia liga ne visa oda yra jautri navikams – vienintelės išimtys yra alkūnių linkiai, duobės po keliais, kirkšnys ir pažastų sritis. Be odos, deformuojasi dantys, nagai, plaukai ir skeletas. Patologijai progresuojant smarkiai sutrinka vidaus organų veikla, dažnai pažeidžiamos akys, mažėja regėjimo aštrumas.

Tik patyręs dermatologas gali diagnozuoti ir paaiškinti, kaip gydyti ichtiozę. Kadangi ši odos liga yra paveldima, prevencinių priemonių jai gydyti nėra.

Etiologija

Pagrindinė ichtiozės atsiradimo priežastis yra genetinis polinkis ir genų mutacija (gali būti perduodama iš tėvų vaikams arba per kartą). Tai reiškia, kad jei tokiu odos struktūros sutrikimu serga vienas iš jūsų artimų giminaičių, tuomet yra 25% tikimybė, kad tokia liga susirgs ir ką tik gimęs kūdikis. Ichtiozę sukelia netinkama baltymų apykaita, dėl kurios kraujyje kaupiasi aminorūgštys, kurios sutrikdo riebalų apykaitą ir prisideda prie cholesterolio bei aminorūgščių kiekio padidėjimo.

Veislės

Pagal ligos formas ichtiozė gali būti:

• įgimtas– susiformuoja ir progresuoja gimdoje antrojo nėštumo trimestro pradžioje. Gimdymas visada įvyksta anksčiau nei numatyta, vaikas atrodo visiškai padengtas pilkšvai gelsvo atspalvio, įvairaus dydžio ir struktūros žvynais (gali būti lygus arba smailus). Šio tipo kūdikiai gali neturėti nagų, tiksliau, juos pakeičia lukštai. Kūdikio burnos ertmę labai susiaurina ataugos, kartais net sunku įkišti kūdikiui maitinimo vamzdelį. Ausys yra neįprastos formos ir visiškai užpildytos luobele, o kūdikio akių vokai yra pasukti į išorę dėl stipraus tempimo. Be to, vaikui gali būti mostai tarp pirštų, deformuotas skeletas, ryškus šleivapėdystė, rankų kreivumas. Esant įgimtai ichtiozei, yra didelė tikimybė, kad kūdikis miršta pirmosiomis gyvenimo savaitėmis;
• įprastas, kuris dar vadinamas vulgariu, nes atsiranda matomose odos vietose, dažniausiai – ant veido. Paprastai tai netrukdo paciento ir vyksta lengvai. Oda atrodo labai išsausėjusi, o ant delnų ir padų gali susidaryti tik nedidelis odos sustorėjimas. Šis tipas dažnai būna lėtinis;
• distrofinis– kuri pažeidžia ne tik odą, bet ir dantis, plaukus bei nagus. Šio tipo ligoms būdingas padidėjęs plaukų trapumas ir slinkimas, nagų skilinėjimas, dyla dantų emalis, todėl dantys pūva ir trupa, plinta kariesas. Pacientai taip pat turi genetinį polinkį į tokį regėjimo sutrikimą, kuris pasireiškia ankstyvame amžiuje. Akys taip pat jautrios retinitui. Dėl sumažėjusio žmogaus imuniteto bet kokios ligos bus lėtinės, dėl to dažnai atsiranda problemų, susijusių su vidaus organų veikla;
• epidermolitinis- viena iš įgimtų ligų formų. Kūdikio odelė paraudusi, tarsi nudegusi verdančio vandens. Šio tipo ichtiozės eiga yra daug lengvesnė nei su intrauterine ichtioze, nes svarstyklės gali savarankiškai nukristi nuo odos. Delnų ir padų oda yra balta ir labai stora. Retai epidermolitinę ichtiozę gali lydėti toks simptomas kaip kraujavimas – tokiu atveju naujagimio mirties tikimybė yra didelė. Bet jei to nepaisoma, tada ligos eiga yra palanki, o su amžiumi liga gali pasireikšti tik retais paūmėjimo atvejais;
• recesyvinis– kuri pasitaiko tik vyrų populiacijoje ir atsiranda praėjus kelioms savaitėms po gimdymo. Šiuo atveju žvynai yra tamsios spalvos ir labai tankūs. Kuo vaikas vyresnis, tuo labiau pastebimos tokios ichtiozės pasekmės – protinis atsilikimas, skeleto deformacija ir kt.

Dėl atsiradimo priežasčių liga gali būti:

• genetiškai nulemtas;
• įgytas - gali būti tik patologinių organizmo procesų, kurie labai sumažino žmogaus imunitetą, pasekmė, pavyzdžiui, įvairios virškinimo trakto ligos ar.

Pagal pasekmių sunkumą:

• sunkus – gimsta neišnešioti kūdikiai, kurie miršta per pirmąsias kelias gyvenimo savaites nuo netoleravimo ligai;
• vidutinė - vaikai lieka gyvi, tačiau atsilieka protinis vystymasis ir bet kokia liga bus lėtinė;
• santykinai lengvas – su tokia liga žmogus gyvena visą gyvenimą, tačiau simptomai pasireiškia periodiškai.

Simptomai

Visų tipų ichtiozės simptomai yra beveik vienodi, skiriasi tik jų pasireiškimo intensyvumas:

• sausa ir įtrūkusi oda;
• įvairių dydžių ir spalvų žvynų atsiradimas ant odos. Ypač sunkiomis apraiškomis jis atsiranda ausyse, burnoje, vietoj nagų, nosyje;
• kai kurių tipų ligos atveju žvynai gali būti tokie tankūs, kad sudaro dangą, panašią į kokoną ar apvalkalą;
• stiprus delnų ir padų linijų paryškinimas, oda balta ir sutankinta;
• nesugebėjimas arba sumažėjęs prakaitavimas;
• delaminacija, padidėjęs nagų trapumas arba visiškas jų nebuvimas;
• padidėjusi kūno temperatūra, kartais iki kritinio lygio;
• skilimas ir plaukų slinkimas;
• dantų struktūros pažeidimas.

Diagnostika

Ligą diagnozuoti gana lengva net pagal išorines apraiškas, nes specifiniai lukštai ir simptomai gali rodyti tik ichtiozę. Papildomus tyrimus gali atlikti dermatologas, ginekologas ir oftalmologas. Tai atliekama siekiant nustatyti ligos tipą. Siekiant pašalinti kitas organizmo ligas, kurias lydi ichtiozė, atliekama odos biopsija ir laboratoriniai masto mėginio tyrimai.

Gydymas

Ichtiozės gydymas yra sudėtingas ir susideda iš:

• vartoti vaistus;
• vitaminų terapija;
• gydomieji tepalai;
• liaudies gynimo priemonės.

Vaistai ir vitaminai skirti stiprinti imuninę sistemą, kad apsaugotų organizmą nuo ligų, kurios gali lydėti ichtiozę. Tokie negalavimai gali būti įvairios alerginės infekcijos. Šis gydymas apima hormoninių medžiagų vartojimą.

Atsižvelgiant į paciento amžių ir jo simptomų intensyvumą, skiriamos injekcijos ar preparatai, kuriuose yra vitaminų A, B, C, E. Tai būtina ne tik imuninei sistemai stiprinti, bet ir ataugoms suminkštinti oda. Lupimą galima sušvelninti specialiai sukurtais tepalais, kuriuos kiekvienam pacientui skiria dermatologas, parenkamas atsižvelgiant į ligos tipą ir eigą. Kai kuriais atvejais padės įprasti kūdikių drėkintuvai.

Jei ichtiozė pasireiškia lėtine forma, gydytojai rekomenduoja profilaktines vonias klinikinėje aplinkoje, kurią sudaro durpės, dumblas, jūros dumbliai, taip pat nurodomi vaistažolių preparatai, naudojant retinoidus, dirbtinius vitamino A pakaitalus.

Ichtiozės gydymas gali būti atliekamas namuose liaudies gynimo priemonėmis, kurios apima tepalą iš šių komponentų:

• jonažolių aliejus;
• sviestas;
• lydytų kiaulienos riebalų;
• pušies sakai;
• bičių vaškas;
• propolis;
• šviežios ugniažolės;
• kreida.

Tradiciniai metodai apima infuzijos paruošimą iš:

• kviečių žolės šaknis;
• bitkrėslės gėlės;
• gysločio lapai;
• asiūklis;
• motininė žolė.

Be to, ichtiozei gydyti galite naudoti:

• šermukšnis;
• avižos;
• šaltalankiai (džiovinti arba švieži);
• bijūnų aliejus

Jei manote, kad turite Ichtiozė ir šiai ligai būdingus simptomus, gydytojai gali jums padėti:

Melanie Bradley visą gyvenimą sirgo baisia ​​liga – ichtioze. „Mano oda nusilupa taip greitai, kad per vieną naktį galiu prarasti tiek odos, kiek paprastas žmogus per dvi savaites. Mane nuo galvos iki kojų padengia negyvos odos dribsniai. Odos sluoksnis gali būti toks storas, kad beveik negaliu judėti. Tuo pačiu metu mano oda yra tokia pažeidžiama, kad nuo menkiausio smūgio ji gali plyšti. Kartais jaučiuosi nejaukiai, nes palieku po savęs odos žymes. Mano namuose dulkių siurblys veikia beveik visą parą“, – apie savo ligą pasakoja Melanie.

Bradley gimė su šia baisia ​​liga ir ja kenčia nuo vaikystės. Trejų metų vaiko keliai negalėjo sulenkti dėl itin storo odos sluoksnio. Mergina buvo priversta į mokyklą avėti šlepetes; bet kokie kiti batai jai sukėlė neįtikėtinų kančių. Ką šiuolaikinis mokslas žino apie retą Melanie ligą? Pavyzdžiui, Vikipedija ichtiozę apibrėžia kaip paveldimų ligų grupę, kuri pasireiškia sutrikus odos keratinizacijos procesams. Pagrindinis ichtiozės simptomas – sausa, šiurkšti, pleiskanojanti oda, savo išvaizda primenanti driežo odą. Daugelis ichtioze sergančių žmonių kenčia visą gyvenimą, labai kenčia nuo neįprastai storos odos. Yra 40 šios ligos tipų, mokslas juos suskirstė į keturis pagrindinius tipus. Tačiau, nepaisant konkretaus klinikinio atvejo klasifikacijos, techninė to priežastis yra ta, kad besidalijančio epidermio mikroskopinės ląstelės negali laiku atsiskirti viena nuo kitos. Atrodo, kad ląstelės sulimpa ir dėl to susidaro storas, nuolat pleiskanojantis odos paviršius, kuris vėliau pakeičia spalvą ir pradeda skilinėti. Be to, smarkiai nukenčia ir kitos gyvybiškai svarbios organizmo funkcijos. Sutrinka žmogaus organizmo termoreguliacija ir vandens balansas. Vaikai gali patirti rimtų augimo ir vystymosi sutrikimų. Kūdikiai, gimę su sunkiausiomis ligos formomis, miršta pirmosiomis dienomis po gimimo nuo infekcijų ir dehidratacijos. Kiti ichtiozės tipai sukelia vystymosi vėlavimą, įskaitant protinį atsilikimą. Galimas imunodeficitas, kurtumas, nuplikimas, kaulų deformacija ir staigus regėjimo aštrumo sumažėjimas. Užkrėstą odą dengia niežtinčios pūslelės. Dėl fizinės deformacijos dauguma ichtioze sergančių pacientų turi rimtų psichologinių problemų. Mokslininkai vis dar nežino tikrųjų ligos priežasčių ir neturi veiksmingų jos gydymo metodų. Diagnozavus ichtiozę, skiriamas simptominis gydymas. Tai reiškia, kad gydytojo skirti vaistai ne kovoja su ligos priežastimi, o tik kiek palengvina paciento kančias. Ligos priežastis – neaiškios kilmės genetinės anomalijos. Tačiau yra aiškus ryšys tarp vaiko susirgimo ir artimųjų, sergančių ta pačia liga, buvimo šeimoje. Ichtiozė perduodama tik paveldėjimo būdu kartu su paveiktais protėvių genais. Be to, tikimybė susilaukti vaiko, jei serga tik vienas iš tėvų, yra 50%. Jei šia liga serga du tėvai, ji padaugėja daug kartų. Jei įvyksta dažnas šia liga sergančių šeimų žmonių kryžminis apvaisinimas, kuris dažniausiai vyksta gana izoliuotose grupėse, tai įvyksta pažeistų genų kaupimasis ir palikuonių sergamumas šia liga linkęs 100 proc. Studentės O. Pyankina ir G. Borisova, remdamosi trisdešimties Altajaus ichtioze sergančių Balyktyyul kaimo gyventojų medicininiais įrašais, tyrė ryšį tarp šia liga sergančių vaikų gimimo dažnio ir ta pačia liga sergančių jų giminaičių skaičiaus. . Išvados siaubingos: tikimybė vaikui perduoti ligą esant keliems sergantiems artimiesiems ne tik sparčiai didėja. Peržengus tam tikrą slenkstį, už ligos perdavimą atsakingas genas tampa dominuojančiu. Balyktyyul kaime dėl palikuonių paveiktų tėvų genų susikirtimo ichtioze sergančių vaikų gimstamumas yra 24 žmonės tūkstančiui gyventojų. Tai 80 kartų daugiau nei šalies vidurkis. Visoje Rusijoje šia liga serga 0,3 ligonio tūkstančiui žmonių. „Akivaizdu, kad ichtiozės geno dažnis padidės, jei šios ligos nešiotojai turės vienodas galimybes palikti palikuonis“, – apgailėtiną išvadą daro mokslininkai. Grįžkime prie Melanie Bradley. Moteris turi du vaikus. Sūnus Danielis gimė sveikas, bet jo seseriai Rebekai nepasisekė nelaimingas vaikas nuo gimimo. Tuo pačiu metu gydytojai įspėjo Bradley, kad tikimybė susilaukti vaiko yra 50%, tačiau tokio įvykio tikimybė yra 20%, genetikai siūlo tėvams rimtai pagalvoti apie būtinybę daugintis palikuonių. Pacientų gimimo tikimybė tarp Bradley sūnaus palikuonių negali būti apskaičiuota naudojant šiuolaikinius mokslinius metodus. „Sergėti nėra gėda. Gėda susilaukti palikuonių, jei tėvai serga“, – sakė vienas labai žinomas žmogus. Vėliau istorijos teismas jį pripažino didžiausiu nusikaltėliu žmonijos istorijoje. Ir vis dėlto atrodo, kad šiuose argumentuose yra rimtų grūdų.

Ichtiozė yra odos liga, kurios metu sutrinka žmogaus epidermio keratinizacijos procesas, dėl kurio ant jo atsiranda kietų žvynų. Tuo pačiu metu pacientų odoje kaupiasi patologiškai pakitęs keratinas.

Liga gavo savo pavadinimą iš graikų „ichthyo“, kuris reiškia žuvį. Taip yra dėl to, kad ligonių oda panaši į žuvies žvynus.

Ichtiozė yra paveldima. Retesniais atvejais žmogui gali išsivystyti įgyta ichtiozė. Liga nėra infekcijos pasekmė, vadinasi, ja užsikrėsti negalima.

Pirmieji ichtiozės požymiai pacientams pasireiškia vaikystėje, o kartais net iškart po gimimo.

Jei ligą sukelia genetiniai sutrikimai, tai pacientams, kaip taisyklė, sutrinka termoreguliacija ir lėta medžiagų apykaita. Dėl to, kad oksidacinių reakcijų metu pacientų organizme padidėja fermentų kiekis, jų odos kvėpavimas žymiai padidėja. Žmonės, sergantys paveldima ichtioze, dažnai kenčia nuo skydliaukės, reprodukcinių organų, antinksčių ligų. Jie dažnai turi imuniteto (ląstelinio ir humoralinio kartu) trūkumą.

Šiems pacientams beveik visada sutrinka prakaito liaukų veikla, o tai kartu su vitamino A trūkumu gali padidinti odos keratinizaciją.

Su šia patologija odoje visada yra perteklinis keratino kiekis, kurio struktūra yra sutrikusi. Šiuo atveju senų odos ląstelių atmetimas vyksta itin lėtai. Dėl to ant žmogaus odos atsiranda apnašų, tarp kurių kaupiasi aminorūgščių kompleksai, todėl jie sukietėja. Dėl tos pačios priežasties svarstyklės yra glaudžiai sujungtos viena su kita.

Sergantiems ichtioze išsausėja ir trapūs plaukai bei nagai, daugeliui jų dantys yra pažeisti ėduonies.

Sergant ichtioze, dažnai stebimos akių ligos: tokios kaip retinitas, konjunktyvitas ir trumparegystė.

Ichtiozės priežastys

Pagrindinė ichtiozės priežastis – genų mutacija, kurią lydi baltymų ir riebalų apykaitos sutrikimas organizme. Tačiau šių procesų biochemija dar nėra iki galo ištirta.

Jei ichtiozė yra įgyta patologija, priežastis gali būti šie nepalankūs veiksniai:

• sutrikusi skydliaukės veikla;
• lytinių liaukų veiklos sutrikimai;
• vitaminų, mikro ir makro elementų trūkumas;
• antinksčių patologijos, dėl kurių atsiranda hormoniniai sutrikimai;
• rimtos širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos;
• įvairūs odos pokyčiai senstant.

Ichtiozės tipai

Šiandien mokslininkai nustato šiuos ichtiozės tipus:

• Ichthyosis vulgaris arba ichthyosis vulgaris yra labiausiai paplitusi patologijos forma. Jis perduodamas iš tėvų vaikams. Lengva forma liga pasireiškia patologiniu odos išsausėjimu ir pilkų ar baltų apnašų susidarymu ant jų. Sunkesniais atvejais šios apnašos tampa labai tankios. Tuo pačiu metu oda išlieka sveika raukšlėse arba natūraliose raukšlėse. Šios formos pacientai visada serga nagų ir plaukų ligomis. Verta paminėti, kad ligos eiga komplikuojasi vasarą, ypač lietinguoju sezonu. Tuo pačiu žiemą ligos simptomai mažėja arba gali net visai išnykti;
• abortinė ichtiozė yra lengvos formos ichtiozė. Su juo pažeidimas nėra visame kūne, o tik ant sėdmenų ir kojų;
• juoda, blizganti ir balta ichtiozė. Išskirtiniai juodosios ichtiozės bruožai yra tamsiai rudos, beveik juodos spalvos, baltos - baltos ir blizgios - blizgios žvynų atsiradimas ant kūno;
• Su X susijusi ichtiozė yra patologija, kurią sukelia įgimtas steroidų sulfatazės (medžiagos, per kurią steroidai tampa aktyvūs) trūkumas. Šia liga serga maždaug 1 žmogus iš 2-6 tūkst.
• spygliuota ichtiozė - skiriasi nuo kitų šios patologijos tipų tuo, kad yra daug raguotų sluoksnių, kurie atrodo kaip adatos ar spygliai;
• pityriazė arba paprasta ichtiozė - šios ichtiozės formos išskirtinis bruožas yra daugybė pilkų žvynelių, pritvirtintų prie odos centrinėje srityje;
• Arlekininė ichtiozė yra sunkiausia ligos forma. Su juo kūdikių oda nuo pat gimimo jau yra padengta storomis ir grublėtomis plokštelėmis. Tuo pačiu metu jų oda jau turi gilių įtrūkimų ir įtrūkimų. Sergant šia liga, lėkščių masė gali būti tokia didelė, kad savo svoriu gali atitraukti veido odą ir taip iškreipti veido bruožus, sutrikdyti kvėpavimą ir valgyti. Tokiems vaikams nuo gimimo reikalingas ilgalaikis ir sunkus gydymas. Pagal statistiką, arlekininė ichtiozė nustatoma maždaug 1 iš 500 tūkstančių naujagimių;
• lamelinė ichtiozė (lamelinė). Už šios patologijos vystymąsi atsakingas recesyvinis genas. Liga vienodai dažnai pasireiškia berniukams ir mergaitėms ir gali paveikti žmonių odą, nepriklausomai nuo jų rasės. Pagal statistiką, lamelinė ichtiozė pasireiškia 1 vaikui iš 200 tūkst. Liga neturi įtakos gyvenimo trukmei;
• recesyvinė ichtiozė. Tai įgimta ligos forma, kuria daugiausia serga berniukai. Recesine ichtioze sergantiems vaikams dažniau nei kitiems diagnozuojamas protinis atsilikimas. Be to, jiems dažnai sutrinka skeleto struktūra, gali prasidėti epilepsijos priepuoliai. Kai kuriais atvejais ši ichtiozės forma derinama su hipogonadizmu.

Paveldimumas

Moterys, norinčios pastoti, turėtų žinoti, kad ichtiozė turi autoimuninį dominuojantį paveldėjimo modelį.

Tai reiškia:

• jei poroje abu tėvai yra ichtiozę sukeliančio geno nešiotojai, bet patys neserga, tai 25% tikimybė, kad jų vaikai susirgs ichtioze, 25% nesusirgs, 50% nesusirgs, bet bus geno nešiotojai;
• jei poroje vienas iš tėvų serga ichtioze, o kitas – ne, bet yra ligą sukeliančio geno nešiotojas, tai tikimybė, kad vaikai sirgs ichtioze, yra 50:50;
• jei ichtioze serga ir vaiko mama, ir tėtis, tai jų vaikai taip pat turės šią patologiją;
• Jei vienas iš tėvų yra geno nešiotojas, o kitas yra visiškai sveikas, tada tikimybė susilaukti vaiko yra labai maža.

Verta paminėti, kad ichtioze sergančių vaikų gimimas žymiai padidėja porose, kurios turi kraujo ryšį. Jei sveiki tėvai pagimdė sveiką vaiką, tačiau laikui bėgant jam išsivystė ši patologija, tai gali reikšti, kad vaiko kūne įvyko spontaniška recesyvinio geno mutacija.

Pasekmės

Įgimta ichtiozė yra viena iš nemaloniausių ligos formų. Tokių pacientų oda yra visiškai padengta kietomis plokštelėmis. Dėl šios priežasties jų oda tampa kaip lukštas. Po kurio laiko apnašos ant odos įgauna pilkšvai gelsvą spalvą.

Tokiu atveju pacientams gali pasireikšti akių vokų iškrypimas. Vaikai, sergantys įgimta ichtioze, dažniausiai gimsta neišnešioti, todėl nuo pat gimimo turi problemų su kvėpavimo sistema.

Daugelis ichtioze sergančių žmonių yra psichikos ligoniai.

Dėl silpno imuniteto jiems padidėja rizika užsikrėsti ir išsivystyti kvėpavimo nepakankamumu, taip pat kepenų ligomis.

Štai kodėl būtina gydyti ichtiozę. Šios patologijos gydymą užsiima dermatologas. Tačiau jei yra gretutinių ligų, gali prireikti ir imunologo, mitybos specialisto, neurologo, psichoterapeuto, oftalmologo pagalbos ir kt.

Tik gydytojas pasakys pacientams, kaip praustis sergant ichtioze ir kaip tinkamai prižiūrėti kūną. Jis paskirs specialius kremus, tepalus ir vaistus, kurie žymiai palengvins paciento gyvenimą.

Ichtiozės prognozė yra nepalanki, nes patologiją lydintys medžiagų apykaitos sutrikimai anksčiau ar vėliau sukels komplikacijų ir pablogins ligos eigą.

Ichtiozės prevencija susideda iš kruopštaus stebėjimo nėštumo metu. Taigi, jei tyrimais aptinkamas vaisiaus vandenų, gydytojai rekomenduoja nėštumą nutraukti.

Poros, kurios turi labai didelę riziką užkrėsti ligą savo vaikui, skatinamos įsivaikinti.

Simptomai

Odos liga, tokia kaip ichtiozė, turi savų požymių, kuriuos pamačius reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją ir vėliau gydyti dermatologą. Jis atliks išorinį odos tyrimą, tada nustatys diagnozę, naudodamas testus, ir pasirinks veiksmingą gydymą.

Bet kokių ichtiozės simptomų pasireiškimas priklauso nuo ligos tipo, nes kiekvienas tipas turi savo ypatybes ir gydymo režimus.

Simptomai priklauso nuo ligos tipo

Dažniausiai ši liga pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais arba vėlesnėje vaikystėje. Ichtiozė, kurios simptomai skiriasi pagal išvaizdos pobūdį ir plitimo trukmę, gali būti pavojinga vaiko sveikatai, o kai kuriais atvejais ir gyvybei.

Ichtiozės simptomai gali būti šie:

Ichtiozė vulgaris

Kai kuriais atvejais dermatologas gali diagnozuoti jau 4 mėnesių amžiaus:

• 1 stadijoje kūdikio oda tampa sausa ir šiurkšti liesti;
• 2 stadijoje jis pradeda dengtis žvyneliais, kurie yra balkšvos spalvos ir tvirtai priglunda vienas prie kito. Pagrindinės paveiktos sritys yra rankų ir kojų oda, o pažastyse, alkūnėse ir papėdės duobėse nėra jautrių žvynų atsiradimui;
• patologiniai pokyčiai paveikia ne tik odą, bet ir plaukus, nagus, dantis. Jų būklė pablogėja: lūžinėja plaukai, nusilupa nagai, ant dantų atsiranda kariesas;
• Dėl sumažėjusio imuniteto įvairios infekcijos pradeda neigiamai veikti organizmą. Tokie vaikai dažnai turi problemų dėl širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemų veikimo.

Įgimta ichtiozė

Ją galite diagnozuoti iš karto po gimimo:

• kūdikio oda dažniausiai būna padengta storais raginiais sluoksniais, kurie primena krokodilo odą;
• gimus oda pasidengia gelsva plėvele, vėliau nusilupa, po to visame kūne atsiranda stiprus odos paraudimas;
• sunkiais ligos atvejais ant odos gali susidaryti pūslės;
• be odos pažeidimų, gali būti nustatomos endokrininės, centrinės nervų sistemos ligos, nagų ir plaukų distrofija, taip pat akių pažeidimai.

Įgyta ichtiozė

Jis gali būti diagnozuotas dėl piktybinių navikų, medžiagų apykaitos sutrikimų ar ilgalaikio tam tikrų vaistų vartojimo. Yra šie požymiai:

• odos sausumas ir pleiskanojimas;
• hipovitaminozė;
• patologiniai procesai inkstuose.

Vaisiaus ichtiozė (Harlequin sindromas)

Jis atsiranda vaisiaus embrioninio vystymosi metu (maždaug 4 mėnesius), o gimus pasireiškia šiais simptomais:

• stipri sausa oda, atrodo kaip lukštas su didelėmis žvyneliais;
• akių vokai pasukti į išorę;
• veido dalių deformacija;
• netaisyklinga ir neproporcinga rankų ir kojų struktūra.

Dažniausiai tokie vaikai gimsta negyvi arba miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Epidermolitinė ichtiozė

• oda yra ryškiai raudona;
• Būdingas pūslių susidarymas ant odos, kurios linkusios plyšti, po to susidaro žaizdos paviršius.

Jei atsiranda infekcija, gali atsirasti abscesas ir vaikas gali mirti.

Ichtiozė, kurios simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, laikoma liga, kurios negalima visiškai išgydyti, jos eiga gali būti palaikoma tik paūmėjimo laikotarpiais. Sergant visų rūšių ichtioze, sutrinka prakaito liaukų funkcijos, pažeidžiama organizmo imuninė sistema, sulėtėja medžiagų apykaita.

Diagnostika

Ichtiozė – tai dermatologinė liga, kuriai būdingas sausų žvynų susidarymas ant odos, panašių į žuvų ar roplių žvynus. Liga gavo savo pavadinimą dėl šios savybės. Šią ligą dažniausiai sukelia paveldimas genetinis nepakankamumas. Ichtiozė gali išsivystyti vaikui dar esant įsčiose arba diagnozuota vėliau.

Ichtiozė dažniausiai diagnozuojama išoriniu paciento tyrimu. Apžiūros metu gydytojas turi išsiaiškinti šiuos dalykus:

• Amžius, kai pasireiškė pirmieji ligos simptomai;
• Ar kuris nors iš jų šeimos narių sirgo ichtioze;
• Kokių kitų odos ligų yra paciento ligos istorijoje?

Atsakymai į šiuos klausimus supaprastins diagnozę ir padės nustatyti ligos etiologiją kiekvienu konkrečiu atveju. Kadangi yra įvairių ichtiozės formų, diagnozuojant svarbu ne tik nustatyti ligą, bet ir jos pasireiškimo formą. Tai būtina norint pasirinkti tinkamą gydymą.

Dermatologas turėtų diagnozuoti ichtiozę. Jis galės nustatyti diagnozę pagal išorinius požymius, o kai kuriais atvejais šių požymių pakanka atskirti ichtiozę nuo kitų panašių ligų. Išorinės apžiūros metu gydytojas atkreipia dėmesį į atsirandančius ichtiozės požymius. Jie gali skirtis priklausomai nuo ligos formos. Dažniausia forma yra ichtiozė vulgaris. Jis pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ne vėliau kaip iki trejų metų. Šiai ligai būdingas mažų baltų arba šviesiai pilkų žvynelių susidarymas ant odos. Žvynai gali paveikti visą kūną arba mažas sritis. Paprastai nepaliesta kirkšnių sritis, pažastų įdubimai, alkūnių ir kelių linkiai.

Laikui bėgant, žvynai gali keratinizuotis ir įgyti rudą atspalvį. Paprastai tai atsitinka nesant savalaikio ir veiksmingo gydymo. Be to, sergant vulgaria ichtioze, prakaitavimas žymiai sumažėja dėl to, kad prakaito liaukos yra nepakankamai išvystytos. Plaukai ir nagai dažniausiai būna deformuoti. Taip yra dėl keratino, iš kurio yra sudaryta dauguma plaukų ir nagų struktūrų, sintezės sutrikimo.

Taip pat yra riebalinė įgimtos ichtiozės forma, kai naujagimis intensyviai išskiria odos sekretą, kuris vėliau išdžiūsta. Dėl to ant odos susidaro tanki gelsva pluta. Šio tipo ichtiozė (skirtingai nei ankstesnė) yra išgydoma, tačiau diagnozė gali sukelti tam tikrų sunkumų. Kadangi pluta ne visada įgauna klasikinei ichtiozei būdingą žvynuotą formą.

Tačiau įgimta plokštelinė ichtiozė nesukelia diagnozavimo sunkumų. Sergant šia liga, vaikas gimsta su plėvele, dengiančia jo odą. Po kurio laiko plėvelė išnyksta, o po ja atsiranda ichtiozei būdingų žvynelių. Skirtingai nuo ankstesnės, ši forma nėra išgydoma, tačiau yra lengviau toleruojama nei vulgari ichtiozė.

Recesyvinė ichtiozės forma pasireiškia berniukams. Šiuo atveju tarp žvynų susidaro negilūs įtrūkimai. Oda panaši į gyvatės ar krokodilo odą. Pačios žvynai yra labai kieti ir tankūs, turi tamsų atspalvį. Labai dažnai šią ligą lydi tokios ligos kaip epilepsija, Dauno sindromas, katarakta, nepakankamas raumenų ir kaulų sistemos išsivystymas.

Retais atvejais pacientai kreipiasi į gydytoją su įgyta ichtiozės forma. Tai atsiranda įvairių hormoninių ar virškinimo trakto sutrikimų fone. Jei dėl diagnozės paaiškėja, kad ichtiozė yra įgytos formos, reikia skirti papildomus tyrimus, kad būtų išvengta piktybinės formos navikų. Įgyta ichtiozė dažnai būna prieš leukemiją, sarkomą ar įvairių organų navikus. Dažniausiai pažeidžiami Urogenitalinės sistemos organai, todėl antrinės diagnostikos metu jiems reikia skirti ypatingą dėmesį.

Be odos būklės, diagnozuodamas gydytojas atkreipia dėmesį į dantis. Labai dažnai pacientams, sergantiems ichtioze, yra dantų ėduonis. Tačiau trapūs, lenkti nagai ir ploni plaukai gali padėti patvirtinti šią prielaidą.

Taip pat diagnozuojant reikėtų atkreipti dėmesį į akių būklę. Įvairios konjunktyvito formos ir greitas trumparegystės vystymasis yra gretutinės ligos su ichtioze.

Išorinės apžiūros metu turėtumėte atkreipti dėmesį į pėdas ir delnus. Ant jų raštas dažniausiai būna ryškesnis. O raukšles gali paveikti sausumas ir pleiskanojimas. Kartais atrodo, kad raukšlėse susikaupė nedidelis kiekis baltų miltų.

Ichtiozės pasireiškimo formos gali būti panašios į tokias ligas kaip:

• Delnų ir padų keratozė - odos sluoksnių sustorėjimas delnų ir padų srityje, vizualiai atskiriamas nuo ichtiozės pagal pažeidimo plotą ir keratinizacijos tipą;
• Lichen Pilaris – oda pirmiausia pasidengia vandeningomis papulėmis, kurios išsausėja ir primena ichtiozės žvynus. Diagnozuojant reikia išsiaiškinti, ar vietoje žvynų nebuvo tokių papulių, kuriuos lydėjo paraudimas, niežulys ir pakilusi kūno temperatūra.

Be išorinio tyrimo, jei būtina diferencinė diagnozė ir neįtraukiamos kitos dermatologinės ligos, skiriama pažeistos vietos biopsija ir histologinis tyrimas. Nėštumo metu taip pat galima užsisakyti biopsiją, kuri parodys, kad vaisiaus oda yra neįprastai sustorėjusi. Tai bus įrodymas, kad yra didelė tikimybė, kad vaikas gims su ichtioze.

Taigi, klinikinis ligos vaizdas padeda dermatologams lengvai nustatyti tokią ligą kaip ichtiozė. Tai gana lengva diagnozuoti, tačiau yra kitų susijusių ligų tikimybė. Dažniausiai ichtiozė pastebima ankstyvame amžiuje arba iškart po vaiko gimimo. Tačiau pasitaiko atvejų, kai ichtiozė įgyjama per gyvenimą ir pasireiškia sulaukus 20 metų virškinimo trakto sutrikimų ar hormoninių patologijų fone.

Gydymas

Ichtiozė – genetinė liga, todėl atsakydami į klausimą „ar ichtiozę galima išgydyti?“, medikai tvirtina, kad ši odos liga yra visiškai nepagydoma. Gydymo procesas daugiausia skirtas palengvinti paciento būklę ir pašalinti nepalankius simptomus, atsirandančius ligos paūmėjimo metu. Pastebėjus pačius pirmuosius simptomus, būtina nedelsiant kreiptis į dermatologą, kuris diagnozuos ir paskirs tinkamą gydymą.

Ichtiozė gydoma įvairiai: ir vaistais, ir liaudiškomis priemonėmis. Nusprendus ichtiozę pradėti gydyti tradiciniais metodais, tuomet reikia atsižvelgti į tai, kad pirmiausia reikia pasikonsultuoti su gydytoju, kuris paaiškins, ar šie gydymo metodai gali būti naudojami šiai ligai gydyti namuose.

Ichtiozės gydymas vaistais

Siekiant užtikrinti, kad gydymo proceso efektyvumas būtų aukštas, paūmėjimo trukmė būtų kuo trumpesnė, o simptomai greitai palengvėtų, dermatologas gali skirti šiuos vaistus ir tepalus:

• Vitaminai - C, B, A, E, PP grupės (vartojami kursu, trunkančiu nuo 2 iki 3 mėnesių: po 10 lašų per dieną, jie padės pacientui atsikratyti hipovitaminozės, tonizuoja organizmą. Galite vartoti ne tik vitaminus Įsigyti vaistinėje, bet taip pat yra šviežios daržovės ir vaisiai: ypač raudonos ir geltonos spalvos dieta yra mėsa - kiauliena, vištiena, sūris arba sūris - anakardžiai, lazdyno riešutai, žemės riešutai ir jūros gėrybės;
• Lipotropiniai vaistai (jie normalizuoja lipidų ir cholesterolio apykaitą organizme, jų pagalba pagreitėja riebalų išsiskyrimas iš kepenų, dėl šio proceso sumažėja riebalų infiltracija kepenyse. Suminkštėja odos apnašos veikiant lipotropiniams vaistams, tokie vaistai yra: „Lecitinas“, „Metioninas“, „Karnitinas“, „Inozitolis“.
• Imunoterapiniai vaistai (koreguoja dažniausiai pažeidžiamą ar nusilpusią organizmo imuninę sistemą. Šie vaistai padeda ją atkurti ir stiprina apsaugines organizmo funkcijas. Tokie vaistai yra „U-globulinas“, „Viferonas“).
• Preparatų, kurių sudėtyje yra geležies, kalcio, gama globulino (geležies turinčių produktų) naudojimas stimuliuoja imuninę sistemą, didina organizmo darbingumą, šalina nuovargį. Tai yra "Aktiferrin", "Tardiferon", "Ferrum Lek". Preparatai, kurių sudėtyje yra kalcio, atkuria skeleto sistemą, gerina smegenų veiklą, normalizuoja kraujospūdį, tai yra: „Kalceminas“, „Kalcio gliukonatas“. Preparatai su gama globulinu organizme atlieka apsauginę funkciją, neleidžiant jo paveikti virusams ir infekcijoms. Tai yra „Gama-globulino žmogus“, „Antihep“, „Biaven“. Visi vaistai, kurių sudėtyje yra aukščiau aprašytų elementų, normalizuoja funkcinius organizmo gebėjimus, o tai teigiamai veikia odą).
• Hormoniniai vaistai (skiriami tik sunkios ligos atveju; gydymo režimą ir vaistų dozes kiekvienam pacientui parenka gydytojas individualiai, atsižvelgdamas į jo organizmo ypatybes. Tokie vaistai gali būti „Tiriodinas“, „Insulinas“).
• Tepalai ir kremai išoriniam naudojimui (jų veikimas nukreiptas į odos minkštinimą, odos funkcionalumo atkūrimą. Sergant šia liga svarbus švelnus odos priežiūros režimas. Kremai turi būti tepami ant švarios odos po dušo ar vonios kas val. 1 ar 2 kartus per dieną Renkantis tepalus, reikia žinoti, ar nėra alerginių reakcijų. Dažniausiai nuo ichtiozės naudojami „Aekol-2“, „Mustela“, „Unna“.

Ichtiozės gydymas fizioterapiniais metodais

Ichtiozė, kurią galima gydyti specializuotomis voniomis, turi savo ypatybes. Todėl visų vaistų ir vonių skyrimas turėtų būti pagrįstas organizmo diagnoze, atsižvelgiant į amžiaus ypatybes ir individualų požiūrį.

Vaikystėje gydytojas gali rekomenduoti vonias su kalio permanganatu kaip gydomąją odos priežiūrą. Po maudynių vaiko oda sutepama kūdikių kremu, kuriame yra vitamino A. Suaugusiesiems rekomenduojamos vonios, kuriose yra krakmolo ir druskos (druskos imama 300 gramų 200 litrų vandens, vandens temperatūra ne aukštesnė kaip 38 laipsnių). , procedūra atliekama ne daugiau kaip per 25 minutes su mažesniais intervalais kaip 2 kartus per savaitę Gydomųjų vonių kursas svyruoja nuo 8 iki 10). Anglies dioksido ir sulfido vonios teigiamai veikia audinių metabolizmą ir gerina endokrininių liaukų veiklą. Tiems, kurie dažnai ilsisi ambulatorijose ir gydyklose, puikiai tiks durpės ir dumblo purvas.

Šiandien vidutinės bangos ultravioletinė spinduliuotė yra populiari gydant ichtiozę. Jo pagalba žmogaus organizmas gamina vitaminą D, stimuliuoja imuninę sistemą, normalizuoja medžiagų apykaitą ir papildo organizmą vitaminais A ir C.

Be to, helioterapija plačiai taikoma gydant ichtiozę – saulės spindulių poveikį odai. Dėl to taip pat gaminasi vitaminas D ir atsistato imuninė sistema. Jis vyksta tik tam tikromis dienos valandomis: ryte nuo 8:00 iki 11:00 ir vakare nuo 16:00 iki 18:00.

Jei jums įdomu: ar ichtiozė yra visiškai išgydoma? Dermatologų atsakymas akivaizdus – galimas tik reikšmingų organizmo funkcijų palaikymas ir simptomų palengvinimas. Laikydamiesi visų gydytojo patarimų ir rekomendacijų, galėsite palaikyti reikiamą savo kūno būklę!

Vaistai

Ichtiozės gydymo metodas priklausys nuo kelių veiksnių:

• Ligos tipas;
• Sunkumas;
• Paciento amžius.

Atsižvelgiant į šių veiksnių derinį, parenkamas ambulatorinis arba stacionarinis gydymas. Šiuo atveju gydymo režimą sudaro šių metodų derinys:

• Vitaminų kompleksų priėmimas. Pakankamas suvartotų vitaminų kiekis padeda suminkštinti žvynus ir suteikia lipotropinį poveikį. Būtina vartoti vitaminus A, C, E, PP ir B grupės vitaminus. Šių vitaminų dozė turėtų būti nuo 100 iki 120% šio amžiaus dienos normos.
• Norint atkurti susilpnėjusią imuninę sistemą, būtina vartoti imunomoduliuojančius vaistus. Terapija apima vaistus, kurių sudėtyje yra kalcio ir geležies bei gama globulino. Vaistuose nuo ichtiozės šios medžiagos yra pagrindinės veikliosios medžiagos.
• Ichtiozė dažnai pasireiškia skydliaukės disfunkcijos fone. Norint atkurti hormonų lygį, atliekama eilė tyrimų, siekiant gauti informaciją apie hormonų būklę, tada skiriami vaistai, reguliuojantys reikalingų hormonų kiekį normos link. Hormonų lygio keitimas teigiama linkme sumažina ligos simptomus. Kai krūtimi maitinamiems vaikams skiriama hormonų terapija, panašių vaistų turi vartoti ir maitinanti mama.
• Vonios, skirtos tepti vaistus tiesiai į paveiktas odos vietas. Vonios gali būti bendros arba vietinės, priklausomai nuo to, kiek procentų kūno yra paveikta ichtiozės. Į vandenį dedama tokių vaistų kaip kalio permanganatas, natrio chloridas, karbamidas, taip pat krakmolas, dumblas, durpės ir aromatiniai retinoidai. Vonios yra skiriamos beveik visiems pacientams kaip kompleksinės terapijos dalis. Jie yra labai veiksmingi, nes vaistas giliai įsiskverbia į odą per garintas odos ląsteles ir turi gydomąjį poveikį. Kuriuos iš išvardytų vaistų reikėtų dėti į vonias, kiekvienu konkrečiu atveju individualiai nustatys gydytojas.
• Kartu su voniomis vietinis gydymas kremais ir tepalais yra veiksmingas. Pažeistoms odos vietoms reikalingas specialus drėkinimas ir kremai nuo ichtiozės padės atlikti šią užduotį. Kremai ir tepalai taip pat gali būti papildomai sustiprinti ir dažnai juose yra retinolio arba tokoferolio acetato. Tepalai turi regeneruojantį poveikį, jei reikia, pridedami žaizdas gydantys ir priešuždegiminiai tepalai. Sudėtingoje terapijoje naudojami tepalai, kurių pagrindinė veiklioji medžiaga yra D-pantenolis.
• Taip pat pacientams, sergantiems ichtioze, skiriamos įvairios fizioterapinės procedūros:
  • Talasoterapija – tai įvairių jūrinės kilmės vaistų derinys. Tai plaukimas jūroje, purvo terapija naudojant gydomąjį jūros purvą, maudynės su jūros druska, jūros dumblių kompresai. Terapinį poveikį lemia didelis jodo, druskų ir mineralų kiekis, kurie teigiamai veikia odą.
  • Ultravioletinė spinduliuotė ir helioterapija. Esant lengvoms ichtiozės formoms ir esant atitinkamoms klimato sąlygoms, pacientams patariama trumpai degintis, kitais atvejais naudojami specialūs ultravioletinio švitinimo prietaisai, procedūra atliekama ligoninėje. Jis turi antiseptinį ir regeneruojantį poveikį.

Ichtiozė yra nepagydoma liga (su retomis išimtimis), tačiau išvardyti metodai padės sumažinti simptomus ir sumažinti komplikacijų riziką. Gydytojas individualiai parinks kompleksą, apimantį keletą iš išvardytų metodų, kad būtų pasiekti maksimalūs rezultatai.

Liaudies gynimo priemonės

Ichtiozės gydymas namuose

Daugelis žmonių, kuriems diagnozuota ichtiozė, užduoda klausimą: „Kaip gydyti ligą namuose?

Be medikamentų terapijos, specialistai rekomenduoja atlikti bendrąsias stiprinimo procedūras: saulės vonias, jūros vandens procedūras (jei nėra galimybės nueiti prie jūros, tuomet tai gali pakeisti plaukimas vonioje su jūros druska). Pravers vonios su glicerinu, boraksu ir soda (100 g vienai procedūrai). Kad tai duotų bet kokį rezultatą, reikia atlikti apie 20 seansų.

Kalbant apie įvairius tepalus ir vaistažoles, naudojamus gydant ichtiozę namuose, reikia būti ypač atsargiems, o jei ketinate naudoti liaudiškas priemones, pasitarkite su gydytoju. Juk tradicinis ichtiozės gydymas gali ne tik nepadėti, bet ir pakenkti ligoniui. Tačiau taikant tinkamą požiūrį ir derinant su tradicine medicina, poveikis bus teigiamas.

Norėdami sumažinti nemalonų skausmą, nuraminti, drėkinti ir suminkštinti odą, galite naudoti tepalus su vaistinių žolelių užpilais, tam reikia sumaišyti:

• 200 g jonažolių aliejaus;
• po 50 g pušies sakų ir bičių vaško;
• po 10 g susmulkintos kreidos ir susmulkintos ugniažolės;
• 20 g propolio;
• 100 g naminio sviesto.

Troškinkite mišinį metaliniame puode ant mažos ugnies 2,5 - 3 valandas. Tada padėkite į sausą ir tamsią vietą 12 valandų. Tada vėl užvirkite ir perkoškite per marlę. Po to produktas yra paruoštas naudoti 2-3 kartus per dieną 1-2 mėnesius, priklausomai nuo ichtiozės sunkumo.

Iš vaistinių žolelių galite naudoti: aralijas, šermukšnio lapus, bitkrėsles, šaltalankius, gysločius, leuzes, bijūnus, visi šie augalai naudojant tikrai nepakenks. Paruošus šių žolelių antpilą, jo žievele galima įtrinti negyvą odą.

Norint išgydyti ichtiozę namuose, reikia stiprinti paciento imuninę sistemą, o tam reikia vartoti kuo daugiau geležies, kurios yra tam tikruose maisto produktuose ir vitaminuose.

Apibendrinant visa tai, kas išdėstyta pirmiau, ichtiozė negali būti visiškai išgydyta, tačiau kartu su tinkama tradicine medicina ir tradiciniu gydymu galima žymiai sumažinti pažeidimo plotą ir ligos sunkumą. Reikėtų prisiminti, kad bet koks bet kurio vaisto vartojimas turi būti gavęs gydytojo leidimą.

Informacija skirta tik nuorodai ir nėra veiksmų vadovas. Negalima savarankiškai gydytis. Pasireiškus pirmiesiems ligos simptomams, kreipkitės į gydytoją.

– nevienalytė paveldimų ligų grupė, kuriai būdingos už tinkamą odos vystymąsi atsakingų genų mutacijos, sukeliančios specifinius dermos pažeidimus ir kitas sistemines patologijas. Pagrindiniai simptomai yra padidėjęs odos lupimasis, tankių žvynų susidarymas su skausmingais grioveliais tarp jų, polinkis į hiperpireksiją, sisteminiai vidaus organų pažeidimai, veido defektai. Įgimta ichtiozė diagnozuojama kliniškai ir patvirtinama odos biopsijos rezultatais. Gydymui naudojami retinoidai ir keratolitikai, taip pat atliekama nespecifinė terapija.

TLK-10

Q80

Bendra informacija

Įgimta ichtiozė yra paveldima dermatozė, kuriai būdingas keratinizacijos procesų pažeidimas. Tikslų ligos aprašymą pateikė Robertas Willanas 1808 m., terminą „ichtiozė“ pasiūlė W. Wilsonas 1852 m. ir jis vartojamas šiuo metu. Įgimtos ichtiozės dažnis skiriasi priklausomai nuo ligos formos ir vidutiniškai yra 1:2000 paprastosios ichtiozės, 1:4000 X susietos ichtiozės, 1:100 000 epidermolizinės ichtiozės, 1:300 000 plokščiosios ichtiozės atveju. Lyčių skirtumų nenustatyta, išskyrus su X susijusią įgimtos ichtiozės formą, kuri diagnozuojama tik berniukams. Problemos aktualumas pediatrijoje yra susijęs su dažnai pavėluota diagnoze ir laikinu gydymo poveikiu. Įgimta ichtiozė yra viena iš vaikų negalios priežasčių.

Įgimtos ichtiozės priežastys

Įgimta ichtiozė visada yra genų, atsakingų už tinkamą epitelio vystymąsi, mutacijų rezultatas. Mutuoti genai perduodami iš kartos į kartą, tai yra, liga yra paveldima. Pačių mutacijų pagrindinės priežastys nėra patikimai žinomos, tačiau gali būti susijusios su teratogeniniais ir aplinkos veiksniais. Paprastoji ir epidermolitinė ichtiozė paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, o lamelinė ichtiozė – autosominiu recesyviniu būdu. Sergant ichtioze, susijusia su X, mutacija įvyksta su lytine chromosoma susijusiame gene, paveldėjimo mechanizmas yra recesyvinis.

Paprastos ichtiozės atveju sutrinka filagrino – baltymo, atsakingo už keratino gijų sujungimą tarpusavyje, sintezė. Būtent keratinas padeda odai išlaikyti drėgmę, ir tokiu atveju ši funkcija sutrinka. Su X susijusi įgimta ichtiozė pasižymi sterolio sulfatazės trūkumu, dėl kurio keratinocitai yra tvirtai susieti su apatiniais odos sluoksniais, todėl sutrinka jų savalaikis atmetimas. Lamelinė ichtiozė yra susijusi su transglutaminazės-1, kuri dalyvauja odos ląstelių membranų keratinizacijoje, trūkumu ir pagreitėjusiu keratinocitų judėjimu į odos paviršių, tai yra, greitu jų pakeitimu. To pasekmė – platūs uždegiminiai procesai, sutrikusi termoreguliacija ir didelė antrinių infekcijų rizika.

Epidermolitinė ichtiozė pagrįsta keratino sintezės pažeidimu, dėl kurio odos ląstelės tampa nestabilios. Tai prisideda prie pūslinių pūslelių susidarymo, būdingų šio tipo įgimtai ichtiozei. Retai pasitaikanti vaisiaus ichtiozė išsivysto gimdoje ir ją sukelia sutrikęs lipidų pernešimas, todėl sutrinka odos barjerinė funkcija.

Įgimtos ichtiozės klasifikacija

Yra keletas ligos klasifikacijų, pagrįstų įvairiomis savybėmis. Priklausomai nuo paveldėjimo tipo, įgimta ichtiozė gali būti:

• Autosominė dominuojanti (paprastoji ir epidermolizinė ichtiozė);
• Autosominis recesyvinis (lamelinė ichtiozė, vaisiaus ichtiozė);
• X susieta (susijusi su X ichtiozė).

Sąlygos, reikalingos ligai pasireikšti, skiriasi. Pirmieji du tipai nėra susiję su lytimi, mutavęs genas turi būti atitinkamai dominuojantis ir recesyvinis. Su X susijusi ichtiozė paveldima recesyviai ir pasireiškia berniukams, o mergaitės yra mutacijos nešiotojai.

Kliniškai išskiriami šie įgimtos ichtiozės tipai: paprasta (vulgari), sluoksninė, susieta su X, epidermolitinė, vaisiaus ichtiozė. Priklausomai nuo klinikinių apraiškų sunkumo, ichtiozė gali būti sunki, vidutinio sunkumo arba vėlyva (pasireiškia ne iš karto po gimimo). Įgimta ichtiozė gali būti ne tik savarankiška liga, bet ir kai kurių sindromų, tokių kaip Netersono sindromas, Refsum sindromas, Rood sindromas, Sjögren-Larsson sindromas ir kai kurie kiti, struktūroje. Yra ir ichtioziforminių ligų, pavyzdžiui, hipovitaminozė A, senatvinė ichtiozė ir kt. Šiais atvejais klinika panaši, tačiau priežastys skirtingos.

Įgimtos ichtiozės simptomai

Simptomai tiesiogiai priklauso nuo ligos formos. Paprastos ichtiozės klinikoje visada pasireiškia stiprus odos sausumas ir lupimasis. Pažeistos sritys yra tiesiamuosiuose sąnarių paviršiuose, ypač ant kojų. Veidas lieka nepaliestas, išskyrus retas išimtis, kai procese dalyvauja kaktos ir skruostų oda. Būdinga ir folikulinė hiperkeratozė – keratino kaupimasis plaukų folikuluose. Jis atsiranda beveik visame odos paviršiuje, kuriame auga plaukai. Jis aptinkamas palpuojant vadinamojo „trintuvo“ simptomo forma. Delnų ir padų oda sustorėja, paryškėja odos raštas, tarp sustorėjusių odos vietų matomi grioveliai. Pacientai patiria sumažėjusį prakaitavimą, kuris yra dažnos hipertermijos priežastis.

Pagrindiniai įgimtos ichtiozės simptomai pasireiškia 3-12 vaiko gyvenimo mėnesių. Odos lupimasis dažnai praktiškai išnyksta iki 20-25 metų amžiaus. Tuo pačiu išlieka šiai ligos formai būdingi pakitimai delnuose ir paduose. Dažnai įgimtą šio tipo ichtiozę lydi alerginės ligos, tokios kaip rinitas, dilgėlinė, bronchinė astma. Daugeliu atvejų būdingi virškinamojo trakto pažeidimai: gastritas, kolitas, tulžies latakų diskinezija, hepatosplenomegalija. Ląstelių lygmenyje pokyčiai yra tokie patys kaip ir odos ląstelėse.

Su X susijusi įgimta ichtiozė pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir tik berniukams. Būdingas odos pažeidimas yra dideli, nešvarūs rudi žvynai, be lupimo. Tokių sričių lokalizacija gali būti beveik bet kur, išskyrus delnų ir pėdų sritį. Tokia žvynų spalva atsiranda dėl didelės melanino koncentracijos apatiniuose epidermio sluoksniuose. Be kitų požymių, dažnai aptinkamas specifinis gėlės formos ragenos drumstumas, nepažeidžiant regėjimo aštrumo. Penktadaliui pacientų diagnozuojamas kriptorchizmas. Skirtingai nuo paprastos ichtiozės, šios rūšies ligos odos pažeidimai su amžiumi praktiškai nemažėja.

Lamelinė ichtiozė atsiranda nuo gimimo. Naujagimio oda yra padengta plona, ​​bet tankia plėvele – tai patognomoninis įgimtos tokio tipo ichtiozės simptomas. Palaipsniui plėvelė virsta didelėmis storomis nuo šviesios iki rudos spalvos žvyneliais. Dėl prakaito liaukų užsikimšimo sutrinka prakaitavimas, todėl dažnai stebima hiperpireksija. Ant delnų ir padų yra gilių įtrūkimų ir keratodermos. Grioveliai tarp žvynų yra skausmingi ir yra vartai į antrinę bakterinę infekciją, įskaitant sepsį. Sluoksninę įgimtą ichtiozę lydi vystymosi defektai: akių vokų (ektropionas) ir lūpų iškrypimas (išsiplėtimas), ausies kaušelių deformacija arba nebuvimas, nosies kremzlės deformacija, pirštų falangų susiliejimas arba galinių falangų nebuvimas ir kt.

Epidermolitinė įgimta ichtiozė pasireiškia plačia drėgna eritrodermija su pūslinių pūslelių susidarymu. Pūslių atsivėrimo vietoje lieka erozijos, kurios išnyksta be pėdsakų. Laikui bėgant atsiranda grubus keratinizavimas, dažnai susidaro karpos. Keratinizuotos žvyneliai yra tamsūs ir nemalonaus kvapo (antrinės infekcijos pasekmė). Sergant tokio tipo įgimta ichtioze gleivinės nepažeidžiamos, taip pat nesutrinka prakaitavimas. Tačiau ši ligos forma yra labai pavojinga ir gali būti mirtina.

Įgimta vaisiaus ichtiozė yra rečiausia ligos forma ir išsivysto gimdoje 16-20 nėštumo savaitę. Vaikai gimsta neišnešioti, jų oda primena lukštą, kuris greitai įtrūkinėja, susiformuojant dideliems, dažnai tamsiems, sluoksniuotiems žvynams. Būdingas beveik visiškas plaukų nebuvimas ant galvos, delnų ir padų keratoderma. Dėl stiprios veido odos keratinizacijos burna nuolat pravira, ryškėja ektropija ir ekslabionas, deformuojasi ausys. Esant įgimtai vaisiaus ichtiozei, dažnai diagnozuojamas sensorineurinis klausos praradimas. Sumažėjęs imunitetas prisideda prie bakterinių infekcijų vystymosi pirmosiomis gyvenimo dienomis; Dažni otitas, pneumonija ir poodiniai abscesai. Mirtingumas yra didelis pirmosiomis gyvenimo dienomis ir savaitėmis.

Įgimtos ichtiozės diagnozė

Nėštumo metu diagnozei gali būti naudojama amniocentezė, po kurios atliekama amniono skysčio analizė, taip pat choriono gaurelių biopsija. Tačiau invaziniai metodai padidina savaiminio persileidimo riziką, todėl praktikoje jie taikomi itin retai. Prenatalinės biopsijos indikacija yra reikšminga įgimtos ichtiozės istorija. Ultragarsas trečiąjį trimestrą leidžia diagnozuoti vaisiaus ichtiozę. Pastebimai fiksuota rankų padėtis ir atvira burna, galima pastebėti nosies kremzlių hipoplaziją ir nespecifinius požymius, tokius kaip polihidramnionas ir padidėjęs vaisiaus vandenų echogeniškumas. Kitas įgimtos ichtiozės formas galima tik įtarti.

Gimus vaikui, diagnozę nustato pediatras, pirmiausia remdamasis įgimtai ichtiozei būdingais klinikiniais simptomais. Tai specifinis odos lupimasis, pažeistų vietų lokalizacija, paprastosios ichtiozės „tarkavimo“ simptomas, epidermolitinės ichtiozės atveju ryški eritrodermija ir kt. Tyrimų pokyčiai nespecifiniai, tačiau gali atskleisti alerginius procesus (dažnai lydi ichtiozę), padidėjęs cholesterolio kiekis lygis ir tuo pačiu sumažėjęs estriolio kiekis kraujyje (su X susijusia ichtioze). Svarbi tėvų istorija: anksčiau nustatyti įgimtos ichtiozės atvejai, įskaitant jos sindromines formas.

Dažnai klinikinis ligos vaizdas būna nespecifinis, todėl būtina diferencinė diagnostika. Būtina išskirti įgytas ichtiozės formas, dermatozes (psoriazę, egzemą, kontaktinį dermatitą, įgimtą sifilį ir kt.), atopinį dermatitą. Taigi, dermatitui būdingas uždegiminis procesas, niežulys, egzema ir tt Tačiau įgimtą ichtiozę dažnai lydi dermatitas. Dermatozės turi savo patognomoninius simptomus, kurių nėra sergant ichtioze, pavyzdžiui, Hutchinsono dantys sergant įgimtu sifiliu, specifinės papulės su mėgstama lokalizacija sergant žvyneline ir kt. Įgytos ichtiozės formos išsivysto dėl autoimuninių, infekcinių ligų, navikų ir kt. , šiuo atveju reikia ieškoti priežasties, galinčios sukelti patologiją po gimimo.

Įgimtos ichtiozės gydymas

Ligos gydymas atliekamas ligoninėje, esant sunkioms įgimtos ichtiozės formoms – intensyvios terapijos skyriuje. Patalpoje turi būti aukšta drėgmė ir žema oro temperatūra. Sunkiais atvejais paprastai nurodoma hipoalerginė dieta, maitinimas per zondą. Rekomenduojama maudytis bent 2 kartus per dieną. Tai leidžia drėkinti odą, sumažinti lupimąsi ir išvengti antrinių infekcijų. Epidermolitinės įgimtos ichtiozės atvejais maudymosi metu dažnai naudojami antiseptikai. Po maudynių dažniausiai atliekamas mechaninis šveitimas, po kurio užtepamas drėkinamasis kremas.

Įgimtos ichtiozės sisteminė terapija taikoma vitamino A preparatais ir retinoidais, kurie palengvina keratinizuotų ląstelių eksfoliaciją ir mažina ląstelių dauginimosi greitį, kitaip tariant, stabdo padidėjusį jų augimą. Be to, retinoidai turi priešuždegiminį ir imunomoduliacinį poveikį. Tigazon ir neotigazon šiuo metu naudojami pediatrinėje praktikoje. Didelis šių vaistų klinikinis efektyvumas akivaizdus, ​​tačiau gydymo poveikis yra laikinas, o terapija vykdoma kursais dėl daugybės šalutinių poveikių: gleivinių sausumo ir kraujavimo, hiperostozės, kepenų funkcijos sutrikimo, odos jautrumo šviesai ir didelio. jautrumas šviesai ir kt.

Šiuolaikiniai vaistai apima retinoinės rūgšties metabolizmo blokatorius, pavyzdžiui, liarozolu. Gydymas turi tą patį klinikinį poveikį, tačiau saugumas yra daug didesnis. Išorinės įgimtos ichtiozės terapijos pagrindas yra keratolitikai: natrio chlorido ir karbamido tirpalai, dekspantenolis, salicilo rūgštis, vietiniai retinoidai. Priemonės tepamos ant pažeistų odos vietų ir turi vietinį poveikį, skatina šveitimą, minkština odą, mažina uždegimą ir kt. Skiriant keratolitikus būtina atsižvelgti į vaiko amžių, nes kai kurie iš jų (karbamidas, salicilo rūgštis) yra toksiški vaikams pirmaisiais gyvenimo metais.

Gydant sunkias įgimtos ichtiozės formas, prireikus vartojami sisteminiai kortikosteroidai, imunoglobulinai, antibiotikai. Vaikų oftalmologo konsultacija reikalinga diagnozuojant ektropiją, vaikų otorinolaringologo – esant deformacijai ir ausies kaklelio nebuvimui, taip pat klausos sutrikimų, ypač sensorineuralinio klausos praradimo, diagnostikai ir gydymui. Esant sindrominėms formoms, įgimtą ichtiozę dažnai lydi neurologiniai sutrikimai, tokiais atvejais būtina konsultuotis su vaikų neurologu. Genetikas taip pat dalyvauja gydant, kad planuotų vėlesnius nėštumus ir apskaičiuotų ligos tikimybę ateities kartoms.

Įgimtos ichtiozės prognozė ir prevencija

Prognozė priklauso nuo ligos formos. Klinikinės paprastosios ichtiozės apraiškos sumažėja po 20-25 metų, tačiau gyvenimo kokybė vis tiek mažėja dėl sisteminių virškinamojo trakto patologijų. Sunkios įgimtos ichtiozės formos dažnai yra mirties ir vaikystės negalios priežastis.

Genetinis konsultavimas yra vienintelis būdas išvengti įgimtos ichtiozės. Planuoti nėštumą būtina esant apsunkintai šios ligos anamnezei, tai yra, jei vienas ir ypač abu tėvai serga arba vienas iš jų yra mutacijos nešiotojas. Tokiu atveju rekomenduojama atsisakyti nėštumo, tačiau bet kuriuo atveju galutinį sprendimą priima šeima. Kaip alternatyva, poroms siūlomas IVF ir įvaikinimas.

Ichthyosis vulgaris yra specifinė odos liga, kuri yra paveldima ir pasireiškia keratizacijos (odos ląstelių keratinizacijos) pažeidimu.

Ligos pavadinimas kilęs iš graikų kalbos žodžio „ichthyos“, kuris reiškia „žuvis“. Pacientai iš tikrųjų atrodo taip, lyg būtų padengti žuvies žvynais. Jų oda yra sausa, o visame paviršiuje atsiranda ryškus pleiskanojimas. Pačios žvyneliai dažnai būna šviesiai pilkos spalvos, kurios, progresuojant patologiniam procesui, virsta storais, tankiais rudos spalvos sluoksniuotais „skydeliais“.

Pagrindinis vulgarios ichtiozės požymis yra pirminių elementų nebuvimas odos raukšlėse, taip pat papėdėje, alkūnės duobėje ir pažastyse.

Gydymo pagrindas yra E, išoriškai drėkinančių kremų ir keratolitikų (vaistų, „tirpdančių“ keratinizuotų ląstelių sankaupas) naudojimas.

Turinys:

Visa informacija

Liga yra viena iš genodermatozių – odos ligų, nulemtų (nulemtų) genetiškai.

Vulgari (arba paprasta) ichtiozė yra viena iš „populiariausių“ įgimtos ichtiozės formų. Šia liga vienodai dažnai serga suaugusieji ir vaikai, vyrai ir moterys. Endemiškumas (ryškesnis sergamumas bet kuriame regione ar šalyje) nenustatytas visame pasaulyje.

Ši liga buvo žinoma dar Senovės Egipto laikais - iki šių dienų išlikusiuose medicininiuose rankraščiuose buvo rasta pirmųjų paminėjimų apie krokodilo kiautą primenančią odą dėl jos „lupinimų“. Hipokratas taip pat aprašė šią patologiją savo raštuose. Tačiau tokiose nuorodose kalbama apie vulgarią ichtiozę kaip apie simptomų kompleksą su nežinoma priežastimi. Ir tik XX amžiuje ichthyosis vulgaris buvo tiriamas audinių ir ląstelių lygmeniu. Taigi buvo nustatyta, kad ši liga yra genetiškai nulemta, o tai patvirtina giminystės faktą tarp žmonių, kurie sirgo vulgaria ichtioze.

pastaba

Iš visų tirtų ichtiozės veislių jos vulgari forma sudaro 95% visų klinikinių atvejų.

Vulgarios ichtiozės priežastys ir paveldėjimo tipas

Tiesioginė ichtiozės išsivystymo priežastis – odos ląstelių keratinizacijos laipsnį reguliuojančio ir iš kartos į kartą perduodamo geno pokyčiai.

Aprašyta liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Tai reiškia, kad jo atsiradimui pakanka vieno mutantinio alelio (geno, valdančio vieną požymį) heterozigotinės būklės autosomoje (vadinamosiose suporuotose nelytinėse vyrų ir moterų chromosomose). Likę aleliai (genai) gali būti normalūs, tačiau net ir esant vienam „pažeistam“ genui tai pasireiškia tuo, kad yra dominuojantis – tai yra, galintis „nutildyti“ normalių genų veikimą.

Būdama paveldima patologija, ichtiozė vulgaris turi keletą specifinių simptomų:

• pasireiškia kiekvienoje kartoje;
• jo paveldėjimo rizika yra 50%;
• giminaičiai, turintys normalų fenotipą (kitaip tariant, individualios savybės, dėl kurių žmogus skiriasi nuo kito žmogaus, nors jis turi tą patį genų rinkinį), nepaveldi ligos;
• nenustatyta paveldėjimo priklausomybė nuo lyties - nesvarbu, ar vaikas „sugedusį“ geną gavo iš tėvo, ar iš motinos;
• Atskleista, kad defektiniai genai gali ne tik perduoti iš kartos į kartą, bet ir atsirasti iš naujo – tai spontaniškos mutacijos rezultatas. Ši galimybė ypač dažna sulaukus 40 metų.

Pats mutavęs genas savo struktūra gali labai skirtis – tai paaiškina skirtingus klinikinius ichtiozės pasireiškimus.

pastaba

Jei sugedusio geno perdavimas iš ankstesnės kartos į kitą vyksta prieš „šviežią“ mutaciją, tada klinikinės apraiškos tampa sunkesnės.

Pats vulgarios ichtiozės vystymosi mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Manoma, kad sergant šia liga atsiranda keratino susidarymą reguliuojančio geno mutacija. Kai genas yra „sulaužytas“, pastebima:

• padidėjęs epidermio raginio sluoksnio trapumas, dėl kurio atsiranda „odos su žvyneliais“ efektas;
• keratino struktūros pokyčiai;
• jo molekulių stiprumo pažeidimas;
• jų buvimo vietos pažeidimas.

„Pleiskanojanti oda“ susidaro ne dėl to, kad ląstelės sparčiau dauginasi, o dėl to, kad jos lieka kaip žvyneliai odos paviršiuje. Kitaip tariant, paprastai keratinizuotos ląstelės greitai išsisluoksniuoja, tačiau sergant vulgariąja ichtioze jos ilgai išlieka „prisirišusios“ prie odos.

pastaba

Sergant vulgaria ichtioze, „žvyneliai“ ant odos susidaro ne tik dėl keratino sutrikimų. Atskleista, kad šia liga sergantiems pacientams sutrinka odos baltymų susidarymo procesas – taip yra dėl fermentinių reakcijų pažeidimo.

Taip pat nustatyta nemažai veiksnių, kurių fone minėti procesai greičiau sugenda. Tai:

• endokrininės sistemos sutrikimai;
• imuninių parametrų pablogėjimas;
• odos jautrinimas (padidėjęs jautrumas);
• odos apsauginių savybių pablogėjimas (jos atsiranda ne dėl vietinių imuninių reakcijų, o dėl jos savybių).

Iš endokrininių sutrikimų vulgariai ichtiozei vystytis didžiausią reikšmę turi liaukų patologijos:

• seksualinis;
• skydliaukės;
• prieskydinės liaukos.

Sumažėjęs atsparumas pacientams, sergantiems vulgarine ichtioze, pasireiškia imuninių parametrų sumažėjimu vietiniu ir bendruoju lygiu - nuo B ir T ląstelių imuniteto.

Vienas iš aprašytos patologijos požymių yra uždegiminių reiškinių nebuvimas.

Yra keletas vulgarios ichtiozės tipų. Ši gradacija pagrįsta odos sausumo laipsniu ir pleiskanojančio lupimo sunkumu. Apibūdintos šios ligos rūšys:

• kserodermija;
• paprasta ichtiozė;
• ryški ichtiozė.

Kseroderma dar vadinamas abortiniu vulgarios ichtiozės variantu. Tai švelniausias ichtiozės tipas, sukeliantis:

• lengvas odos sausumas;
• į pityriazę panašus lupimasis ant rankų, kojų ir liemens odos.

Paprasta ichtiozė Pagal klinikines apraiškas tai vidutinis ichtiozės laipsnis. Tokiu atveju atsiranda daugybės žvynų, tvirtai pritvirtintų prie šiurkščios odos, lupimasis.

At ryški ichtiozė atsiranda svarstyklių sankaupos, turinčios šias charakteristikas:

• pagal struktūrą - raguotas;
• pagal paviršiaus tipą – „lakuotas“;
• spalva – perlamutrinė;
• pagal vietą - jie sudaro grupes. Pasikeitusi ir pati oda – ji išsausėja, įsitempusi.

Yra trys ryškios ichtiozės rūšys:

• balta - su juo žvynai yra balti;
• serpentinas - žvynai kaupiasi juostelių pavidalu, tarp kurių yra gilūs odos grioveliai;
• ylos formos – žvynai masiškai kaupiasi spyglių pavidalu, kurie labai panašūs į ežio spyglius. Tai pati sunkiausia vulgarios ichtiozės rūšis.

Vulgarios ichtiozės simptomai

Pirmieji ligos požymiai dažniausiai pasireiškia nuo 3 mėnesių iki 3 metų amžiaus. Diagnozuojamas difuzinis (išplitęs) odos pažeidimas žvynelių pavidalu, formuojančių įvairaus sunkumo laipsnio sluoksnius (pati oda lieka nepakitusi). Lengviausias pasireiškimas yra šviesių žvynų, kurie yra kūno spalvos, susidarymas. Esant sunkiam patologijos išsivystymo laipsniui, susidaro didžiulės žvynuotos sankaupos, turinčios šias savybes:

• forma ir išraiška - storos plokštės;
• spalva – tamsiai pilka;
• pagal tvirtinimo prie odos būdą - jie tvirtai priglunda prie odos;
• pagal paviršiaus ypatybes – grubus.

Ryškiausi žvynų sluoksniai aptinkami alkūnės ir kelių vingiuose.

Žvynuoti sluoksniai neaptinkami tokiose srityse kaip:

pastaba

Sergant vulgariąja ichtioze, galima atsekti su amžiumi susijusias ypatybes – vaikų veido oda nedalyvauja patologiniame procese (tai sukuria kontrastą su kitų lokalizacijų oda suaugusiems, gali atsirasti lupimasis). kakta ir skruostai.

Sergant vulgaria ichtioze, atsiranda ne tik žvynų konglomeratai, bet ir specifiniai elementai mazgelių pavidalu. Jie yra prie plaukų folikulų žiočių, todėl sukelia riebalų, prakaito išsiskyrimo sutrikimus, taip pat pablogina odos termoreguliaciją.

Ypatingi pokyčiai pastebimi delnuose ir paduose:

• keičiasi šios lokalizacijos odos raštas;
• paviršiuje pastebimas miltinis lupimasis.

Jei liga palaipsniui progresuoja, tada, esant vidutinio ir sunkaus sunkumo, patologiniai pokyčiai taip pat paveikia plaukus ir nagus:

• plaukai tampa sausi, trapūs;
• Nagų plokštelės plonėja, tampa drumstos ir šiurkščios liečiant, o vėliau visiškai lūžta, jų kraštus apgaubia įdubimai.

Kadangi vulgari ichtiozė sukelia gretutinius endokrininius ir medžiagų apykaitos sutrikimus, vaikai su šia diagnoze atsilieka nuo savo bendraamžių fiziniu išsivystymu ir atrodo asteniški bei silpni. Be to, jie dažnai kenčia nuo infekcinių patologijų.

Vulgariosios ichtiozės pažeistos odos būklė priklauso nuo oro sąlygų. Odos savybės gerėja esant didelei drėgmei, o blogėja esant šaltam, sausam ir vėjuotam orui. Jei žmogus gyvena vietovėje, kurioje yra daug drėgmės (pavyzdžiui, tropikuose ar subtropikuose), tada patologijos eiga gali „suminkštėti“ ir tam tikru mastu netgi išsivystyti atgal, tačiau be dramatiško pagerėjimo.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis paciento nusiskundimais, ligos istorija (ligos požymių atsiradimu netrukus po gimimo) ir tipišku klinikiniu ligos paveikslu. Papildomi diagnostikos metodai taikomi retai – abejotinais atvejais arba diagnozei patikslinti.

Apžiūros metu gydytojas turėtų apžiūrėti visas odos vietas, o ne tik matomas – taigi, reikėtų atkreipti dėmesį į pažastinę, pažastinę, už ausies sritis ir pan. Kartais išsimaudžius ir pasitepus kremais pagerėja odos išvaizda, todėl prieš šias procedūras geriau pasitikrinti.

Instrumentiniai diagnostikos metodai nėra informatyvūs.

Laboratoriniai tyrimo metodai, naudojami vulgarios ichtiozės diagnozei, yra šie:

• histologinis tyrimas – nuskilusių odos sluoksnių tyrimas mikroskopu. Sergant vulgarine ichtioze, preparatai atskleidžia hiperkeratozę (padidėjusią keratinizaciją), kai kurių paviršinių odos sluoksnių plonėjimą, raginius kamščius su dermos liaukinio aparato atrofija;
• bakterioskopinis tyrimas – atliekamas papildomai užsikrėtus. Tuo pačiu metu mikroskopu tiriami pirštų atspaudų tepinėliai, kuriuose galima nustatyti patogeninės mikrofloros atstovus.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė (skiriamoji) aprašytos patologijos diagnozė pirmiausia atliekama su kitų tipų įgimta ichtioze - tai:

Kitos patologijos, su kuriomis atliekama diferencinė vulgarios ichtiozės diagnozė, yra šios:

• įgyta ichtiozė;
• dėl įvairių ligų ir patologinių būklių (paūmėjimo metu, žarnyno infekcijos ir pan.);
• ji dar vadinama neuroalergodermatoze) – neurogeninio-alerginio pobūdžio odos patologija, kuriai būdinga lėtinė recidyvuojanti eiga. Tokiu atveju atsiranda drėgnų odos plotų, atsiranda stipraus niežėjimo priepuoliai, noras kasyti odą, po įbrėžimų susidaro būdingos plutos, pigmentacija (padidėja odos dažymas), odos sustorėjimas pažeistose vietose;
• (žvynuota kerpė) – tai lėtinė neužkrečiama odos patologija, pažeidžianti odą, nagus ir sąnarius. Ant odos atsiranda monomorfinis (vienodas) bėrimas ryškiai rausvų mazgelių, padengtų sidabriniais žvynais, pavidalu. Tokiu atveju bėrimo elementai gali susijungti į skirtingų konfigūracijų grupes. lydi vidutinio sunkumo odos niežulys;
• – uždegiminė odos patologija, kuriai būdinga ilgalaikė lėtinė eiga su dažnais paūmėjimais. Jai būdingi polimorfiniai bėrimai, kurie praeina per paraudimo stadijas ir toliau formuojasi mazgeliai, pūslės, erozijos, pluta ir galiausiai lupimasis. Tipiški simptomai yra deginimo pojūtis ir odos niežėjimas.

Komplikacijos

Dažniausios vulgarios ichtiozės komplikacijos yra:

Nustatyti atvejai, kai pirminiai elementai virsta kitų ligų elementais, tačiau tokios transformacijos negalima priskirti klasikinės formos komplikacijai. Tokiu atveju vėl gali atsirasti:

• neurodermitas;
• psoriazė;
• egzema.

Vulgarios ichtiozės gydymas

Vulgarinė ichtiozė gydoma konservatyviai, vietiniu ir bendru gydymu.

Gydymo režimai gali skirtis priklausomai nuo ichtiozės vulgaris tipo. Bendrojo gydymo metu dažniausiai skiriami šie receptai:

• ir – pagerinti normalias odos savybes ir reguliuoti keratinizacijos procesus joje. Gydymo kursai gali skirtis atsižvelgiant į vitaminų vartojimo būdą, dozavimą ir jų pakartotinį paskyrimą;
• ir – svarbus stiprinant organizmo apsaugą, nes pablogėja vulgarios ichtiozės pažeistos odos barjerinės savybės;
• keratolitikai - vaistai, kurie „tirpdo“ susikaupusias epidermio ląsteles;
• fitino preparatai – padeda pagerinti odos regeneracines savybes;
• anaboliniai hormonai – pašalina odos įjautrinimą (jautrumą), gerina jų medžiagų apykaitą (medžiagų apykaitos procesus).

Jei atsiranda antrinės infekcijos požymių, kursas skiriamas atsižvelgiant į mikrofloros jautrumą.

Vietiniam (išoriniam) gydymui naudojami šie vaistai:

Iš pastarųjų vienas efektyviausių yra ultravioletinis apšvitinimas (UVR), kuris atliekamas naudojant specialias lempas arba modernesnius ultravioletinių spindulių šaltinius.

Esant vulgariai ichtiozei, taip pat nurodoma deguonies terapija – gydymas deguonimi. Veiksmingiausi yra deguonies:

• vonios;
• kokteiliai;
• kremai.

Veiksminga ir helioterapija – gydymas saulės spinduliais. Bet jis turi būti dozuojamas.

Esant vulgariai ichtiozei, nurodomas sanatorinis-kurortinis gydymas specializuotose sanatorijose. Veiksmingiausios procedūros yra šios:

• purvo įvyniojimai;
• jūros dumblių aplikacijos;
• plaukimas jūros vandenyje;
• vandenilio sulfido vonios.

Visi pacientai, kuriems diagnozuota paprasta (vulgari) ichtiozė, turi kasmet pasitikrinti sveikatą.

Prevencija

Kadangi paprastoji ichtiozė yra genetiškai nulemta liga, specifinių prevencijos priemonių nėra. Tačiau mutacijų riziką galima sumažinti laikantis kelių paprastų rekomendacijų. Jiems ne visada suteikiama reikšmė, tikint „vienos stebuklingos piliulės“ poveikiu, tačiau genetinių mutacijų (kaip ir kitų patologijų) tikimybė sumažėja, jei:

• atsisakyti žalingų įpročių - alkoholio ir narkotikų vartojimo;
• laikytis racionalios mitybos, valgyti pakankamai baltymų, riebalų, angliavandenių, vitaminų ir mikroelementų turintį maistą;
• laikytis darbo, poilsio, miego, seksualinio gyvenimo režimo;
• reguliariai mankštintis;
• vengti psichologinio streso ir streso;
• būti psichologiškai patogioje aplinkoje.

Prognozė

Prognozė visam gyvenimui sergant vulgarine ichtioze yra palanki – tokie ligoniai gyvena jiems skirtą gyvenimo laiką.

Sveikatos prognozė yra gana palanki. Reliatyvumas priklauso nuo to, ar gali atsirasti infekcinių odos ligų, kurios išsekina visą organizmą ir taip prisideda prie daugelio kitų ligų vystymosi.