A GBN súlyos formája. Az újszülöttek hemolitikus betegsége nem halálos ítélet

A várandósságra való regisztrációkor „ABO, Rh inkompatibilitás” és „HDN veszélye” volt látható a kártyán? Mennyire súlyos ez a patológia és hogyan befolyásolhatja az egészséget és mentális fejlődés baba, az újszülött hemolitikus megbetegedésének tünetei és kezelési módszerei - nőgyógyászoktól és gyermekorvosoktól kértünk szakmai tanácsot.

Hemolitikus betegségújszülöttek(újszülöttek sárgasága, HDN) a csecsemők hematopoietikus rendszerének patológiája, amely a következők miatt fordul elő:

• Rh-konfliktus anyával (Rh-konfliktus);
• vércsoport-inkompatibilitás (ABO konfliktus);
• ritkábban - a gyógyszerek szedése és az expozíció miatt negatív tényezők terhesség alatt.

Ezen kockázati tényezők megléte esetén az anya immunrendszere úgy „pásztázza” a baba vérsejtjeit, mintha azok idegen ágensek lennének. Megkezdődik az antitestek termelése, áthatolnak a vér-placenta gáton és megtámadják a baba vérszegmenseit.

Ha az anya vérében magas az antitestek szintje, és nincs gyógyszeres korrekció, a magzat az anyaméhben meghalhat. Más esetekben közvetlenül a születés után az újszülöttnél tenziós típusú fejfájás tünetei jelentkeznek.

A születés utáni első órákban a HDN-ben szenvedő csecsemőnél megkezdődik a vörösvértestek tömeges lebomlása. Növekszik a vérraktár szervek (lép, máj) száma, és a vér koncentrációja meredeken növekszik.

Az újszülöttek enzimrendszerei éretlenek, a máj nem működik megfelelően, ezért a baba vérében felhalmozódik a „rossz”, indirekt bilirubin, a vörös bilirubin bomlásterméke. vérsejtek vér. Az indirekt bilirubin mérgező és károsítja a sejteket szívizom morzsák, máj hepatociták, leginkább befolyásolják idegrendszer gyermek.

Az orvosok az újszülöttek hemolitikus betegségének jelenlétét a következő jelek alapján diagnosztizálják:

• az anya cserekártyáján a magzattal fennálló Rh- vagy ABO-konfliktus lehetőségére vonatkozó adatok jelenléte;
• a bőr sárgulása - közvetlenül születéskor vagy az élet első 24-72 órájában;
• a baba letargikus, rosszul eszik és sokat alszik, etetés után gyakran kiköp;
• egyenetlen légzés;
• a veleszületett reflexek csökkennek;
• duzzanat;
• megnagyobbodott nyirokcsomók, szív, máj vagy lép;
• anémia, alacsony szint Gb (hemoglobin) a vérben;
• a „lenyugvó nap” tünete - a gyermek természetellenesen leengedi a szemét.

A baba életének első 3-5 napjában a HDN-teszt közvetlenül a köldökvénából is elvégezhető. A bilirubin emelkedésére való hajlam és a duzzanat jelenléte tájékoztatást nyújt az orvosoknak a betegség formájáról és előfordulásának lehetséges okáról, valamint lehetővé teszi számukra a helyes sémát kezelés.

Miért fordul elő hemolitikus sárgaság csecsemőknél?

Rhesus konfliktus negatív Rh-jú anyában és pozitív Rh-val rendelkező gyermekben fordul elő. Az első terhesség ilyen esetekben általában komplikációk nélkül megy végbe, és egészséges baba születik. A 2. és 3. terhesség már igényel rendelői megfigyelés, mert 85%-ra nő a hemolitikus betegségben szenvedő gyermekvállalás kockázata.

ABO inkompatibilitás leggyakrabban I. (0) vércsoportú nőknél mutatják ki, akiknek férje II (A) és III (B) vércsoport hordozói. Az ABO inkompatibilitás esetén már az első terhességnek is lehet szövődménye HDN formájában.

A különböző inkompatibilitású csecsemők hemolitikus rendellenességeinek tünetei súlyosságban különböznek:

A betegség súlyossága nagymértékben függ az anya antitesteinek behatolásától és a magzatra gyakorolt ​​​​hatásuk időtartamától.

1. Néha az anya teste kis mennyiségű antitestet szintetizál, amelyek nem hatolnak át a placenta gáton, de csak áthaladva befolyásolják a baba vérét szülőcsatorna. Ebben az esetben hemolitikus sárgaság nincs komoly következménye a babára nézve, és több „kékfényes” eljárás és vitaminterápia után nyomtalanul eltűnik.
2. Az antitestek időszakos „támadása”. hematopoietikus rendszer magzat, magas szintjük a terhesség teljes időszakában súlyosabb következményekkel jár: macerált magzat születése, vérszegény, ödémás vagy icterikus HDN forma kialakulása.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének súlyos formáját közvetlenül a születés után diagnosztizálják: a HDN-s víz sárgás, ill. zöldes színű, a gyermek sápadtan vagy sárgulva születik, a baba testén ödéma nyomai észlelhetők, a lép és a máj megnagyobbodott.

A HDN típusai

Az újszülöttek hemolitikus betegségének három formája van: ödémás, vérszegény és icterikus.

Ödéma forma

Ez a legsúlyosabb: a baba létfontosságú szervei jelentősen megnövekednek, miközben még az anyaméhben van. Emiatt a baba a normál súllyal jön a világra, a hasüregben és a pleurális üregben folyadék halmozódhat fel, a vér hemoglobinszintje 35-50 g/l-re csökken.

A hemolitikus betegség sárgaság formája

Az antitestek már érett magzatra gyakorolt ​​hatásának következménye. A baba teljes időre, anélkül születik látható jelek betegségek. Az ilyen gyermekeknél a sárgaság tünetei az élet első 24-48 órájában jelentkeznek: a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása figyelhető meg, a bőr és a látható nyálkahártyák sárgás árnyalatot kapnak.

Anémiás forma

Legkönnyebben újszülötteknél fordul elő. Megszületett egészséges gyermek, az 1. élethét végére vérszegénység jelei mutatkozhatnak - fakó bőr, csökkent hemoglobinszint és emelkedett bilirubinszint a vérben.

A betegség súlyosabb lefolyása koraszülötteknél figyelhető meg. A koraszülött csecsemők szervezete könnyebben megbirkózik a vörösvértestek tömeges lebomlásával: minden rendszere érettebb, és kevésbé sebezhető. negatív hatás toxikus indirekt bilirubin.

Módszerek és gyógyszerek hemolitikus betegség kezelésére

Ha babájánál HDN-t diagnosztizáltak, ne essen kétségbe. Ha időben biztosítják egészségügyi ellátás kis testében minden folyamat gyorsan normalizálódik, és megszűnik a központi idegrendszer károsodásának veszélye.

A hemolitikus betegség kezelése összetett. Célja az antitestek és a közvetett bilirubin eltávolítása a vérből, valamint a vesék és a máj működésének normalizálása.

Rh-konfliktus esetén nagy valószínűséggel le kell állítani a szoptatást, és a babát tápszerrel kínálják. Fenobarbitált, metionint, prednizolont és intramuszkuláris ATP-injekciókat is felírnak a tenziós típusú fejfájásra.

A hemolitikus betegség icterikus formájában szenvedő gyermekek fényterápiás kezeléseken esnek át: fény hatására a bilirubin ártalmatlan anyagokká bomlik.

A HDN súlyos eseteiben vérátömlesztést végeznek.

Hogyan lehet megelőzni az újszülött hemolitikus betegségét egy csecsemőben?

Amikor találkozunk szeretett, az utolsó dolog, ami eszedbe jut, hogy a vércsoportjáról kérdezz. De az Rh-faktorok eltérése nem halálos ítélet! Egészséges babát szülhet, ha odafigyel a TTH megelőzésére. Ezért:

• Regisztrációkor a terhességi klinika Végezze el a férje vérvizsgálatát.
• Ha már tudja, hogy összeférhetetlenség áll fenn, a lehető leghamarabb értesítse a terhességet megfigyelő nőgyógyászt.
• Kövesse nyomon az antitestek szintjét a vérben - a szakértők azt javasolják, hogy az „érdekes” helyzet 9 hónapja során legalább 3 alkalommal végezzen ilyen vizsgálatokat.
• Tájékoztassa nőgyógyászát súlyosbító tényezők jelenlétéről - abortuszok, vetélések és az idősebb gyermekek központi idegrendszeri károsodásának jelei.
• Végezzen magzatvíz vizsgálatot - magzatvíz vizsgálatot.

Az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a magzat közötti immunológiai konfliktushoz kapcsolódik. Lehetséges, ha az anya és a baba vére bizonyos szempontból nem egyezik.

Az Rh-konfliktus és a vércsoport-konfliktus okai

Egy terhes nő vérében nem ugyanaz az antigén van, mint a magzatának (ez lehet egy specifikus vércsoport-antigén vagy Rh D antigén). A gyermek ezt az antigént az apjától kapja. Ez például akkor fordul elő, ha egy Rh-negatív terhes nő (aki nem rendelkezik D-antigénnel) Rh-pozitív gyermeket hordoz (az Rh-antigén D-t az apjától kapta), vagy ha véres anyától születik. csoportos gyermek a II. vagy III. csoporttal. Ez a legtöbb gyakori lehetőségek konfliktus. De vannak ritkább esetek is, amikor a gyermek más vörösvértest-antigéneket örököl az apjától (mindegyiknek saját neve van, és a betegség lefolyásának sajátosságait okozza). Szervezet várandós anya speciális antitestfehérjéket kezd termelni az antigén ellen, amely a magzatban van, és magában a nőben hiányzik. Az antitestek korán termelődhetnek – még a terhesség alatt is, vagy szinte a szülés során is megjelenhetnek. Hogyan rövidebb távú terhesség, amely során elkezdtek antitestek termelődni, minél többet halmozódnak fel, és annál valószínűbb súlyos betegség baba. Mivel a csoport- és Rh-antigének a vörösvértestekben találhatók, a konfliktus következményei tükröződnek bennük. Egy ilyen eltérés eredménye hemolízis, vagyis a magzatban vagy a már megszületett babában lévő vörösvértestek pusztulása az anyai antitestek hatására. Innen a név - hemolitikus betegség.

Mi történik a magzat vagy az újszülött testében?

A vörösvértestek (vörösvértestek) pusztulásának következményei (általában lassú, fokozatos, de néha rendkívül gyors) anémia kialakulása a gyermekben - a hemoglobin mennyiségének csökkenése, valamint a sárgaság megjelenése. Nál nél súlyos lefolyású betegség esetén a baba már sárga bőrszínnel vagy nagyon sápadtan, duzzadtan születhet, de ezek az esetek ritkák. A gyermekek túlnyomó többségében hemolitikus betegségre lehet gyanakodni, ha a sárgaság túl korán kezdődik vagy túl erős. Meg kell jegyezni, hogy sok teljesen egészséges újszülött bőre kezd megszerezni sárga árnyalat. Ennek pedig fiziológiai magyarázata van: a baba mája még nem teljesen érett, lassan feldolgozza a bilirubin nevű pigmentet (nevezetesen ez okozza a bőr sárgulását). Különlegessége abban rejlik, hogy képes felhalmozódni a zsírt tartalmazó testszövetekben. És így, tökéletes hely a bilirubin felhalmozódása - szubkután zsírszövet. Az icterikus árnyalat fényereje az újszülött testében lévő pigment mennyiségétől függ.

A fiziológiás sárgaság soha nem jelentkezik korán, és kezelés nélkül elmúlik körülbelül 8-10 napos baba életében. A bilirubin szintje nem haladja meg a 220-250 µmol/l-t, gyakran még a jelzett értékeknél is alacsonyabb. A gyermek állapota nem szenved fiziológiás sárgaságtól.

Hemolitikus betegség esetén annyi bilirubin képződik, hogy a baba éretlen mája nem tudja azt gyorsan hasznosítani. Hemolitikus betegség esetén a „vörös” sejtek fokozott lebomlása következik be, és a hemoglobin átalakulás terméke, a pigment bilirubin felhalmozódik a vérben. Ezért a vérszegénység és a sárgaság kombinációja hemolitikus betegségben.

A hemolitikus betegségben a sárgaság korán jelentkezik (esetleg még a gyermek életének első napján is), és hosszú ideig fennáll. A májra és a lépre jellemző a megnagyobbodás A gyermek bőrszíne élénksárga, a sclera - a szem fehérje - foltos lehet. Ha vérszegénység van, a baba sápadtnak tűnik, és előfordulhat, hogy a sárgaság nem jelenik meg olyan kifejezett.

A sárgaság más újszülött betegségek megnyilvánulása is lehet, pl. születési rendellenességek máj, epeutak vagy intrauterin fertőzés - hepatitis. Ez a gyermeki szorongás egyik leggyakoribb jele. Ezért csak az orvos tudja határozottan normálisnak vagy kórosnak minősíteni az újszülöttek sárgaságának adott esetét.

Antigének és antitestek

Bizonyos antigének jelenléte határozza meg, hogy egy személy milyen vércsoportú lesz. Tehát, ha a vörösvértestekben nincs A és B antigén, akkor egy személy I-es vércsoportú. Van A antigén - II, B - III csoportja lesz, és egyidejűleg A és B antigénekkel - IV.

Egyensúly van a vörösvértestekben lévő antigének és a vér folyékony részében - a plazmában - lévő egyéb speciális fehérjék (antitestek) tartalma között. Az antitesteket α és β betűk jelölik. Azonos nevű antigének és antitestek (például A-antigének és α-antitestek) nem lehetnek jelen ugyanannak a személynek a vérében, mivel kölcsönhatásba lépnek egymással, és végül elpusztítják a vörösvértesteket. Ezért van az, hogy például egy III-as vércsoportú ember vörösvértestében B-antigén, vérplazmájában pedig α-antitestek találhatók. Ezután a vörösvértestek stabilak és elláthatják fő funkciójukat - oxigént szállítanak a szövetekbe.

A fent említett csoportantigéneken kívül (vagyis azokon, amelyek meghatározzák a tagságot bizonyos csoport vér) sok más antigén található a vörösvértestekben. Ezek kombinációja minden egyén egyedi lehet. A legismertebb az Rh-antigén (az úgynevezett Rh-faktor). Minden ember Rh-pozitív (vörösvérsejtjeik Rh-antigént tartalmaznak, amelyet Rh-antigénnek neveznek D) és Rh-negatív (nem rendelkeznek ezzel az antigénnel). Az elsők vannak többségben. Természetesen a vérükben nem lehetnek anti-Rh antitestek (a vércsoportok antitesteivel analóg módon), különben a vörösvértestek elpusztulnak.

Hogyan lehet felmérni a hemolitikus betegség valószínűségét?

A legfontosabb dolog a terhes nő időben történő ellenőrzése a terhességi klinikán. Ebben a szakaszban tanulmányok egész sorát lehet elvégezni az Rh-konfliktus megerősítésére vagy kizárására. A leghíresebb tanulmány a magzati vörösvértestek elleni antitestek kimutatása terhes nők vérében. Növekedésük a terhesség időtartamával, vagy ami még rosszabb, a szint hullámszerű változása (akár magas, akár alacsony, vagy egyáltalán nem észlelhető) lehetővé teszi, hogy komolyabb prognózist gyanítsunk a gyermekre nézve, és arra kényszerítenek bennünket, hogy megváltoztassuk a kezelés taktikáját. kismama vizsgálata és kezelése. Emellett a magzat és a méhlepény állapotának ultrahangos diagnosztikájának módszereit, magzatvíz minta vételét, a köldökzsinórból nyert magzati vér vizsgálatát stb. alkalmazzák.

A hemolitikus betegség megnyilvánulásai

Általános szabály, hogy a vércsoport-konfliktus meglehetősen könnyen előfordul egy babánál.

Rhesus konfliktus esetén fel kell jegyezni nagy mennyiség olyan esetekben, amikor a megnyilvánulások kifejezettek és kezelésre van szükség. Ezenkívül a betegség méhen belüli megjelenése, amikor a gyermeknek már születéskor bizonyos jelei vannak, az Rh-konfliktus kiváltsága.

Ha a betegség az anyaméhben kezdődött, a baba, általában koraszülött, ödémával és súlyos vérszegénységgel születhet. Ha a konfliktus csak a születés után jelentkezik a gyermekben (a méhen belüli szenvedésnek nem volt jele), akkor ez a már említett vérszegénység és sárgaság előfordulását okozza. A sárgaság még mindig több gyakori tünet konfliktus. Ha nagyon kifejezett (és ennek megfelelően a bilirubin szintje kórosan magas), fennáll a gyermek központi idegrendszerének károsodásának veszélye.

Mint fentebb említettük, a bilirubin felhalmozódhat a zsírt tartalmazó testszövetekben. Jó, ha bőr alatti szövetről van szó. Rosszabb, ha annyi bilirubin van a vérben, hogy elkezd behatolni az agy bizonyos struktúráiba (elsősorban az úgynevezett „szubkortikális magokba”), mivel ezek is tartalmaznak zsírzárványokat. Általában, ha a vérben keringő bilirubin szintje alacsony, ez nem történik meg.

Minden gyereknek kritikus szint a bilirubin szintje, amely felett a neurológiai rendellenességek előre jelezhetők, személyenként változik. Nagy kockázatnak vannak kitéve azok a csecsemők, akiknél a sárgaság (beleértve a hemolitikus betegség megnyilvánulását is) kedvezőtlen háttér előtt alakult ki. Például koraszülöttek, vagy a születés előtti időszakban oxigénhiányt tapasztaltak, születésük után nem vették azonnal a levegőt, amihez újraélesztésre volt szükség, hűtöttek stb. Ezek közül a tényezők közül jó néhány létezik, és a gyermekorvosok figyelembe veszik őket, amikor a kezelési taktikáról döntenek és megjósolják az eredményeket.

A hemolitikus betegség lehetséges következményei

A bilirubinnak a központi idegrendszerre (a „szubkortikális magokra”) gyakorolt ​​hatása következtében „kernicterus” léphet fel – ez az állapot visszafordítható megfelelő kezelés csak a legelején. Ha ennek ellenére agykárosodás lép fel, akkor néhány hét elteltével nyilvánvaló, hosszú távú következmények alakulnak ki, amikor a gyermek pszichomotoros fejlődésének elmaradását, részleges vagy teljes látás- vagy hallásvesztést észlel, a baba ismétlődő görcsrohamokat, ill. rögeszmés mozgások. És lehetetlen egy ilyen gyermeket teljes egészségre visszaállítani.

Meg kell jegyezni, hogy a betegség ilyen kedvezőtlen lefolyása nyilvánvaló következményekkel rendkívül ritka, csak a vörösvértestek jelentős pusztulásával, amely a méhben kezdődött, és ennek következtében az újszülött bilirubinszintjének gyors emelkedésével. A 340 µmol/l-t meghaladó bilirubinszint potenciálisan veszélyes a teljes korú csecsemők számára.

A kevésbé kifejezett következmények a vérszegénység kialakulásának kockázatára vonatkoznak az első életévben egy hemolitikus betegségben szenvedő gyermeknél. A vérszegénység alatti hemoglobin csökkenése a baba szerveinek elégtelen oxigénellátását okozza, ami nem kívánatos a növekvő szervezet számára. Ennek eredményeként a gyermek sápadtnak tűnhet, gyorsan elfáradhat és fogékony lehet nagyobb kockázatot megbetegszik, például légúti fertőzés.

Az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintje, helyes diagnosztikai és terápiás taktika lehetővé teszi, hogy elkerülje az újszülött hemolitikus betegségének kifejezett következményeit. A betegség eseteinek túlnyomó többsége kedvező lefolyású.

Ki van veszélyben?

A betegség magzatokban és újszülöttekben fordulhat elő, ha anyjuk Rh-negatív vagy I-es vércsoportú.

Nézzük először a konfliktus vércsoporton alapuló változatát. Az öröklési törvények azt sugallják, hogy a II. vagy III. csoportba tartozó gyermek I. vércsoportú nőt szüljön. Ebben az esetben a csoporttényező miatti összeférhetetlenség léphet fel. De a „lehet” nem azt jelenti, hogy „kell”. Az anya és a gyermek vércsoportjainak adott potenciálisan kedvezőtlen kombinációja nem minden esetben vezet nemkívánatos következményekhez. Elvileg meglehetősen nehéz 100%-os előrejelzést adni arról, hogy felmerül-e egy ilyen konfliktus. Más tényezőket is figyelembe kell venni. A legegyszerűbb talán a gyermek apjának vércsoportja. Ha az apa I. vércsoportú, akkor egyértelmű, hogy az újszülött csoporttényező miatti hemolitikus betegsége nem fenyegeti a babát. Hiszen ha anyának és apának I. vércsoport van, akkor a babájának is I. vércsoportja lesz. Az apa bármely más vércsoportja potenciális veszélyekkel jár.

Rh-inkompatibilitás esetén (az anya Rh-negatív, a gyermek Rh-pozitív) akkor fordulhat elő a betegség, ha az anyának ismétlődő terhessége van, és ennek az Rh-pozitív babának a születését szülés előzte meg, vagy más terhességi kimenetelű esetek előzték meg. például abortuszok, vetélések, lefagyott terhesség, vagyis maga az a tény, hogy egy nőnek volt már olyan terhessége az életében, amely során már antitestek képződhettek. A következő terhesség alatt több antitest van - felhalmozódnak. De nem szabad azt gondolni, hogy egy Rh-negatív anya minden gyermekére hemolitikus betegség sorsa vár. Túl sok tényező járul hozzá a betegség kialakulásához. Érdemes megemlíteni legalább a születendő gyermek Rh állapotának előrejelzésének lehetőségét. Ha anya és apa is Rh-negatív, a baba nem fél a betegségtől, mert biztosan ő is Rh-negatív lesz. Rh-negatív vérű baba születhet ugyanilyen Rh-negatív típusú anyától, ha az apa Rh-pozitív. Ebben az esetben az apa, mivel Rh pozitív, nem örökli neki a D Rh antigént: a tulajdonságok öröklődésének törvényei szerint ez teljesen lehetséges.

Ezért csak találgatni lehet, hogy lesz-e meg nem született gyermek Rh-pozitív, ha az apától kapott Rh-antigén D, vagy Rh-negatív, ha nem kapta meg a megfelelő antigént.

Jelenleg meg lehet határozni annak valószínűségét, hogy Rh-pozitív vagy Rh-negatív gyermek születik. házaspár, ahol a nő Rh-negatív és a férfi Rh-pozitív. Az Rh-faktor szükséges részletes elemzését általában speciális laboratóriumokban (például vérátömlesztő állomásokon) végzik.

Szükséges vizsgálatok

Rh-negatív vagy I-es vércsoportú nő szülése esetén a köldökzsinór vénából nem vesznek vért. nagyszámú vér a vizsgálatokhoz. Ennek eredményeként meghatározzák a gyermek vércsoportját és Rh-ját, valamint a bilirubin szintjét. köldökzsinórvér. Szükség esetén a jövőben ismételt bilirubinszint vizsgálat is elrendelhető, valamint általános elemzés vér (lehetővé teszi a vérszegénység diagnosztizálását), A kezelés során a bilirubinszintet szükség szerint gyakran ellenőrizzük egyéni jellemzők a betegség kialakulása gyermekben: általában naponta egyszer vagy kétnaponta. De vannak esetek, amikor egy nap alatt többször is szükség van az ellenőrzésre.

Ha hemolitikus betegség gyanúja merül fel, akkor a diagnózis megerősítésére a gyermek és az anya vérvizsgálatát írják elő az úgynevezett kompatibilitás megállapítására, vagyis megállapítják, hogy az anya vérében vannak-e elpusztító antitestek. a gyermek vörösvérsejtjei.

A fiziológiás sárgaságban szenvedő gyermek táplálásának jellemzői

Fontos hangsúlyozni, hogy a hemolitikus betegségből eredő sárgaságban szenvedő gyermekek kapjanak megfelelő táplálkozás, ellenkező esetben a bilirubinszint emelkedhet. Ezért ezeknek a gyermekeknek gyakoribb és hosszabb ideig kell szoptatniuk. Nem kell attól tartani, hogy a tejben lévő antitestek súlyosbítják a helyzetet, mivel a gyomor agresszív környezetének hatására a tejben lévő antitestek szinte azonnal elpusztulnak. Maga a hemolitikus betegség diagnózisa nem ellenjavallat szoptatás. De az anyatejjel táplálás lehetőségét és módját (szoptatás vagy lefejt tejjel táplálás) az orvos határozza meg, a gyermek állapota alapján. Ha a gyermek állapota súlyos, táplálékot kaphat vénába fecskendezett oldatok formájában.

Fiziológiás sárgaság kezelése újszülötteknél

Az icterikus forma (és ebben a betegségben a leggyakoribb) kezelésének legjobb módja a fényterápia (vagy fényterápia). Súlyos sárgaság esetén a babát egy speciális lámpa alá helyezik. A fényterápiás lámpák másképp néznek ki, de a legtöbbjük úgy néz ki, mint a hosszú fénycsövek. – A gyerek napozik. Sőt, éppen az ellenkezője. E lámpák fényének hatására bőre elszíneződik, sárgasága észrevehetően csökken. Ez azért történik, mert a szubkután zsír A bilirubin pigment eltűnik Egyszerűen vízoldhatóvá válik, és ebben az állapotban a gyermek vizelettel és széklettel ürülhet ki.

A baba az újszülött osztályon és a szülőszobán is részesülhet fényterápiában, ha állapota nem súlyos és kezelés alatt áll. szoptatás. Előnyösebb ez a módszer, amely lehetővé teszi az anya és a baba szétválasztását, de ez csak akkor lehetséges, ha a szülés utáni osztályokon megfelelő felszerelés áll rendelkezésre.

Ha a gyermek állapota ezt megkívánja, glükóz és egyéb oldatok intravénás beadását írhatják elő. Az intravénás infúzió javallata lehet a magas bilirubinszint, valamint az, hogy a baba nem képes befogadni szükséges mennyiség tej szájon át. A normál fiziológiás folyadékszükségletből hiányzó mennyiséget intravénásan adjuk be.

A legtöbb súlyos formák az anyai antitestek hatására a vörösvértestek „masszív” pusztulásával járó betegségek, és ennek következtében súlyos sárgaság és vérszegénység, vérátömlesztést igényelnek. Az ilyen típusú transzfúziót cseretranszfúziónak nevezik. A gyermek pusztulásra kész vörösvértesteket tartalmazó vérét szinte teljesen felváltja a gondosan kiválasztott donorvér, amely ellenálló lesz az anyai antitestek hatásával szemben, mivel nem tartalmazza a „problémás” antigént. Tehát cseretranszfúzióhoz egy Rh-pozitív gyermektől Rh-negatív vért vesznek, ami azt jelenti, hogy a transzfúzió eredményeként nem jutnak be a szervezetébe Rh-pozitív vörösvértestek, amelyeket a keringő antitestek elpusztíthatnak. a vérét. Rh-negatív vörösvértesteket fog kapni, amelyek ellenállnak az anyai antitesteknek. Néha a betegség sajátos súlyossága többszöröst igényel cseretranszfúziókújszülött.

A hemolitikus betegség kezelésének időpontja személyenként változik. A betegség legtöbb enyhe esete a gyermek életének 7-8. napjára véget ér: addig kaphat fényterápiát a baba. Ha az állapota jó, hazaengedik. De az elhúzódó intenzív sárgaság, a fényterápiára nehezen reagáló vagy szövődményekkel járó hemolitikus betegség (vagy más jelentős patológiával kombinálva) további vizsgálatot és kezelést igényel a gyermekkórházban.

A modern orvosi ellátási technológiák magukban foglalják a születendő baba kezelését is. Ha a terhesség alatt megerősítik a magzat hemolitikus betegségének diagnózisát, súlyos vérszegénységet észlelnek (és ez lehetséges, és mindenekelőtt az Rh-inkompatibilitás szempontjából releváns), és fennáll a veszélye a gyermek egészségének, sőt életének, akkor még születés előtt vérátömlesztést adnak a magzatnak. Ultrahangos kontroll mellett egy hosszú tűvel átszúrják a magzati köldökzsinór vénáját, és gondosan kiválasztott donor vörösvértesteket fecskendeznek bele. Természetesen ezt a taktikát a közönséges szülészeti kórházakban nem alkalmazzák.

A fiziológiás sárgaság megelőzése újszülötteknél

Megelőzhető-e a betegség kialakulása? Nehéz erre a kérdésre igenlő választ adni, ha az anya és a gyermek vércsoportja szerint összeférhetetlen. De az Rh-konfliktus megelőzése régóta ismert, és még speciális szabályozási dokumentumokban is szerepel.

Nem specifikus és specifikus. Az első magába foglalja az abortusz, a vetélés megelőzését, i.e. az első terhesség egyéb következményei Rh-negatív nőknél, a szülés kivételével. Egyszerűen fogalmazva, egy Rh-negatív nő számára fontos, hogy ne forduljanak elő a terhesség megszakításának a gyermek születése előtti esetei, mivel ezek mindegyike növelheti az antitestek képződésének esélyét, és így a gyermek születését. érintett gyermek. Természetesen egy ilyen nő Rh-negatív (tehát hemolitikus betegség nélküli) gyermeket is szülhet. De az abortuszok megelőzése, azok tagadhatatlan egészségkárosodása miatt, soha nem lesz felesleges.

A speciális megelőzés abból áll, hogy Rh-negatív nőnek az első abortusz vagy vetélés után adják be. speciális gyógyszer- anti-Rhesus immunglobulin. Megvédi a csecsemőt, akit az anya a következő terhesség alatt fog hordozni, az antitestektől, egyszerűen azáltal, hogy nem hagyja őket képződni, így védelmet biztosít a születendő gyermek antitesteivel szemben (amit valószínűleg át is fog). pontos idő szülni akar).

Amikor egy Rh-negatív nő első terhessége szüléssel végződik, meghatározzák a gyermek Rh-státuszát. Ha a baba Rh pozitív, a nő immunglobulint is kap. Ha az újszülött Rh negatív, immunglobulint nem írnak fel, mert antitestek ebben az esetben nem képződhetnek.

A modern módszerek magukban foglalják az immunglobulin beadását egy Rh-negatív nőnek a terhesség alatt. Ha a gyermek apja Rh-pozitív, és nem találhatók antitestek a terhes nő vérében, akkor a 28. és 34. héten anti-Rh immunglobulint kaphat. Ehhez nem szükséges meghatározni a magzat Rh-státuszát.

erythroblastosis fetalis

Az újszülött hemolitikus betegsége akkor fordul elő, ha a gyermek olyan Rh-faktort vagy vércsoportot örököl az apjától, amely nem kompatibilis az anya vérével. A konfliktus a vörösvértestek tömeges lebomlásához és súlyos szövődményekhez vezet, beleértve a test halálát a következő órákban/napokban. De ma már lehetséges az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése, valamint megelőzése. Az ICD-10 rendszerben ennek a betegségnek a P55 kódja van.

Az öröklődésben és annak törvényszerűségében rejlik annak a jelenségnek az etiológiája (oka), amikor az anyai szervezetből a vérével össze nem egyeztethető antitestek kerülnek a magzati vérbe. De néha a múltjából származó epizódok is vezethetnek ilyen fehérjék megjelenéséhez egy anyában, például, ha a kórelőzményében ismétlődő vérátömlesztés szerepel. Vagy ha egyszer átömlesztették a vért, de nem állt jól neki (mondjuk az Rh figyelembevétele nélkül választották ki). Az ilyen kockázati tényezőket a szülők ritkán veszik figyelembe, csakúgy, mint a vércsoportjaik összeegyeztethetőségét. Mindeközben olyan helyzeteket teremthetnek, amikor a családban már van egy gyerek, és minden rendben van vele, a második pedig hirtelen kóros folyamatot indít el.

Mikor fordulhat elő patológia?

Az újszülöttek hemolitikus betegségének okai különbözőek lehetnek, és ez nem mindig a genetika törvényeitől függ. Tehát megjelenése a következő esetekben várható.

• Ha az anya Rh negatív és a gyermek pozitív. Az Rh faktor (speciális vérfehérjék, amelyeket farkos őseinktől örököltünk) vagy jelen van a vérben, vagy nincs. Hajlamos az öröklődésre. Ez azt jelenti, hogy ha legalább az egyik nagyszülő rendelkezik ezzel, a gyermek örökölheti tőlük az Rh-pozitívumot, még akkor is, ha mindkét szülője Rh-negatív. Így a születendő magzatra a legnagyobb veszélyt az Rh-negatív anya jelenti. Végtére is, annak a valószínűsége, hogy a pozitív Rh-t átadják a babának valamelyik ősétől, sokkal nagyobb, mint annak, hogy ez nem fog megtörténni.
• Ha vércsoport-konfliktus van. Most az orvostudomány nem három, hanem négy vércsoportot különböztet meg, ahol a negyedik egyidejűleg rendelkezik a harmadik és a második csoport jellemzőivel. A hazai címkézési rendszer jelöli ki őket latin számokkal. A nyugati és amerikai orvoslásban pedig az ún AB0 rendszer. Ebben az I. csoport nulla, a II. csoport „A”, a III. csoport pedig „B” betűvel van jelölve. A IV. csoportot, amely a II. és III. csoport „hibridje”, „AB”-ként jelöli. A hemolitikus betegség kialakulásának vagy patogenezisének mechanizmusa az újszülöttek vércsoportja szerint bizonyos, egy adott csoportra jellemző fehérjék összeférhetetlenségében rejlik. Ezek közül a kombinációk közül a 0. csoport (azaz I.) az anyánál, míg az A vagy B csoport (II. vagy III.) a gyermeknél.
• Ha a múltban túlérzékenységet szerzett. Vagyis az ellentétes rhesusú vér bejutott az anya testébe, és a megfelelő antitestek keletkeztek. Ez transzfúzió során történhetett. vért adott; abortusz vagy vetélés (a vér keveredhet); magzatvíz/horionboloha biopszia.

Csak vérvizsgálattal lehet meghatározni az anya és a magzat vércsoportját és Rh-faktorát, valamint választ adni arra a kérdésre, hogy az anyában vannak-e Rh-antitestek. Mindezek a folyamatok, beleértve egy másik csoport vérével szembeni antitestek képződését is, tünetmentesek, az anya szubjektíven nem érzi őket, ezért nem tapasztal szorongást.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének különböző formáinak megnyilvánulásai

Ennek az anya és babája közötti vérsejt-konfliktusnak egy másik neve is van - a magzat eritroblasztózisa. A valóságban azonban ez a kifejezés a vörösvértestek tömeges pusztulásának egyik következményét tükrözi. Ez azt jelenti, hogy a páciens vérében nagyszámú éretlen vörösvértest van jelen – az eredmény fokozott aktivitás csontvelő, amely siet pótolni a bármilyen tényező hatására elpusztuló felnőtt vérsejteket. Ezeket az éretlen vörösvértesteket retikulocitáknak nevezik. Az eritroblasztózis a vörösvértestek tömeges lebomlásának minden esetben előfordul, függetlenül annak okától.

És a hemolitikus betegség osztályozásában a tanfolyam három fő formáját különböztetjük meg. Nemcsak a tüneteinek képe, hanem a gyermek túlélésének/gyógyulásának prognózisa is függ tőlük.

• Ödéma forma. Szerencsére ez a legritkább, a terhességi időszakban fordul elő. A betegségben szenvedő gyermekek 99%-a a születés előtt vagy röviddel azután meghal, mivel születéskori állapotuk rendkívül súlyos, a szövetek önálló oxigénellátása szinte lehetetlen. Az újszülöttnek nagymértékű ödémája van, a máj élesen megnagyobbodott, a reflexek szinte hiányoznak, szívelégtelenség van (a légzési elégtelenség mellett). A hemolitikus betegség kialakulása korai szakaszaiban a terhesség gyakran vetéléssel végződik.
• Sárgaság forma. Elterjedtebb, mint mások, és a születést követő 24 órában jelentkezik, mivel itt a „vérfertőzés” csak a szülés során fordul elő. Ez is nagyon nehéz lehet és halállal végződhet, de a legtöbb esetben ez a forgatókönyv elkerülhető. A sárgaság és a vérszegénység több hónapig is fennállhat a gyermekben.
• Anémiás forma. A születés utáni első napokban vagy 2-3 héttel is előfordul. Általánosságban elmondható, hogy az újszülött szinte egészséges gyermekként viselkedik. Az egyetlen megfigyelhető tünet: némi letargia, sápadtság, megnagyobbodott máj és lép, valamint csökkent étvágy. Az időben történő kezelés lerövidítheti a vérszegény hemolitikus betegség teljes időszakát egy hónapra.

Ödéma

Az újszülöttek hemolitikus betegségének legveszélyesebb formája a terhesség alatt kezdődik, így korai jelei inkább az anyában, mint a magzatban észlelhetők.

• Anya. A bilirubin szintje a vérben emelkedik. A bilirubin egy barna szerves festék, amely az epének, a székletnek és a vizeletnek jellegzetes színét adja. Akkor keletkezik, amikor a máj feldolgozza a régi vörösvérsejteket. És még pontosabban, az összetételükben lévő vörös mirigyfehérje hemoglobin lebomlásával. A vér bilirubinkoncentrációjának emelkedése minden szövetet sárgává változtat, beleértve a száj nyálkahártyáját és szemgolyók
• . Ezt a jelenséget sárgaságnak nevezik, és a vörösvértestek felgyorsult pusztulását jelzi közvetlenül a véráramban, olyan mértékű, hogy a májnak egyszerűen nincs ideje kiszűrni az összes felszabaduló bilirubint.

A magzatban. Hatalmas has- és szövetduzzanat észlelhető. A CT-szkenner általában hasznosabb az ilyen jelek kimutatására, mint az ultrahangos készülék. Szándékosan keresik őket, ha hemolitikus betegség gyanúja merül fel. Például, ha az anya vérében megnő a bilirubin koncentrációja, vagy a vérét az Rh-faktor érzékenyíti. Emellett fokozott ellenőrzésre van szükség olyan esetekben, amikor nagyon nagy az esély a magzat és az anya vércsoportja vagy Rhesus-összeférhetetlenségére.

• Születés után a hemolitikus betegség diagnosztizálása újszülöttben ödémás formában nem nehéz, mivel ezt egyértelműen jelzik:
• hatalmas has;
• az oxigén éhezés jelei;
• nagy kiterjedésű duzzanat az egész testben;
• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• petyhüdt izomtónus;
• csökkent reflexek;
• tüdő- és szívelégtelenség;

kritikusan alacsony vér hemoglobinszint.

Sárgaság Az ikterikus forma fő tünete a nevében szerepel. Igaz, ebben az esetben szükséges megkülönböztető diagnózis

1. újszülöttek hemolitikus betegsége, sárgasággal kísért egyéb patológiákkal: vírusos hepatitis, malária, csontvelő-/vér-/májrák. A sárgaság mellett pedig három tünetcsoportban nyilvánul meg. Megnagyobbodott máj és lép.
2. Ez a születés utáni első két-három napon történik.Álmosság, letargia a viselkedés és a reflexek.
3. Ezek az agyi hipoxia jelei, ami azzal jár, hogy a vér nem képes oxigénnel ellátni a vérben lévő „funkcionális” vörösvértestek számának csökkenése miatt. A széklet elszíneződése. Ez a vizelet sötétedése, a gázok és az étkezés utáni regurgitáció hátterében fordul elő. Mindezeket a jeleket a kolesztázis – az epe visszatartása – magyarázza epehólyag

Az ikterikus forma súlyos lefolyását az újszülött koponyáján kidudorodó fontanellák, görcsök, a fej feldobása és „agyi” kiáltás is kísérheti - monoton, átható és folyamatos. Az ilyen jelek az úgynevezett bilirubin encephalopathia (kernicterus, mivel az agy magjait érinti) kialakulását jelzik.

Ennek a folyamatnak a lényege a szabad bilirubin toxikus hatása a kéreg sejtjeire, mivel ez az anyag képes áthatolni a vér-agy gáton (saját védelmi rendszer az agy védelme a véráram által szállított idegen komponensekkel szemben). Egy ilyen állapotban lévő gyermek légzése leáll, elveszítheti arckifejezéseit, és éles reakciót válthat ki a leggyengébb ingerekre is.

Vérszegény

Ez a forma csak a máj és a lép enyhe megnagyobbodásával, mérsékelt hipoxiával (oxigénhiány) nyilvánul meg, ami arra kényszeríti a babát, hogy kevesebbet mozogjon és gyakrabban aludjon. Bőre a szokásosnál sápadtabb lehet, de ez a tünet is elhalványult.

Az újszülött hemolitikus betegségének van egy érdekes tulajdonsága. Az a tény, hogy ha az anya és a gyermek csak az Rh-faktor miatt inkompatibilis, az általában súlyosabb, mint amikor csak a vércsoport vagy mindkét mutató egyidejűleg áll fenn. Sőt, ha a konfliktus különböző rhesusokra vezethető vissza, akkor egy terhesség esetén előfordulhat, de a következőnél nem, és fordítva. De a vércsoport-konfliktus mindig azonnal megnyilvánul, és a jövőben nem javítható.

Terápia

Az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelésének alapelve a gyermek saját vérének teljes helyettesítése donorvérrel. Ezt akkor hajtják végre, ha a betegség előfordult, előrehalad, és veszélyezteti az életét. A donor vérátömlesztése elvégezhető:

• születés előtt (a köldökvénán keresztül),
• a gyermek születése után.

A vérátömlesztést a csoport vérével azonos módon kell kompatibilis csoport Ez itt nem fog működni - ugyanaz kell, mint a gyereknek), és Rhesus szerint. Ez azt jelenti, hogy amíg a magzat az anyaméhben van, az anya szervezete ugyanolyan aktívan küzd az új vérsejtekkel, mint a régiekkel.

A hemolitikus betegség tüneteivel született csecsemő sürgősségi ellátását a következő néhány órán belül kell biztosítani. Általában vérátömlesztés kombinációját foglalja magában, amelyet a szív és a tüdő stimulációja követ. A jövőben a babának csak:

• standard ápolási ellátás;
• anya jelenléte;
• még néhány vérbiokémiai vizsgálat.

A biokémiát 7-15 napos időközönként végzik el, de szükség van a donorvér kilökődésére utaló változások nyomon követésére olyan egyéb okok miatt, amelyek már nem kapcsolódnak hemolitikus betegséghez.

Kezelés hagyományos orvoslással

Újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése módszerekkel alternatív gyógyászat elfogadhatatlan és közvetlenül veszélyezteti az életüket.

• Homeopátia. Még a gyógyítók körében sem népszerű, mert arról beszélünk nem a népről, hanem a szerző módszertanáról. És a tudósok véleménye is negatív.
• Gyógynövényes kezelés. Ebben az esetben ez elméletileg elfogadható (mondjuk a kolerétikus gyógyszerek kúrája, mint pl kukorica selyem). De a gyakorlatban a gyermeket egy életre allergiássá teheti, mivel minden növény allergén. Eközben a baba immunvédelme még nem tanulta meg, hogyan kell megfelelően működni. Ráadásul csak nemrég került olyan helyzetbe, hogy vagy elnyomta az anyja immunitása, vagy neki magának kellett megküzdenie az összetételében teljesen új vérrel és idegen antitestekkel.

Ezért csak nem mérgező (!) gyógynövények. A tanfolyamot legkorábban egy hónappal a betegség összes tünetének eltűnése után lehet elvégezni, és nem tarthat tovább egy hétnél. A gyógynövényeket legalább egy vagy kettő mennyiségben kell használni, és jobb elkerülni a többkomponensű keverékek készítését.

Megelőzés

A csecsemők hemolitikus betegségeinek megelőzése magában foglalja az Rh-antitestek kialakulásának megakadályozását az anyában a terhesség előtt és alatt. Ezeket az intézkedéseket akkor hajtják végre, ha az az eljárás kezdetén nem áll rendelkezésre, mivel ellenkező esetben a megelőző intézkedések már nem működnek.

Más szóval, az ilyen konfliktusok megelőzése az anya testével kezdődik és végződik. Az egyetlen módja Ha eltérés van a baba Rh-értéke és/vagy vércsoportja között, ezek elkerülése az anti-Rhesus immunglobulin időben történő beadásában rejlik.

Az eljárás lényege, hogy az immunglobulinok felfogják az Rh-fehérjéket egy „pozitív” csecsemő véréből, anélkül, hogy átjutnának a „negatív” vérbe. keringési rendszer anyáé. Ha nincs vérkeveredés különböző típusok, az anya vérében nem képződnek antitestek a baba vére ellen.

Hosszú távú következmények

Az újszülöttek hemolitikus betegségének azonnali szövődményei nagyrészt egybeesnek a tünetekkel. Ide tartoznak a máj/epehólyag betegségek, a fejlődési elmaradások, ill szív- és érrendszeri patológiák. És a jövőben az újszülöttek hemolitikus betegségének következményei lehetnek, amelyek a vörösvértest-pusztító termékek (billirubin) agyra gyakorolt ​​​​hatásaihoz kapcsolódnak:

• Cerebrális bénulás (agyi bénulás);
• süketség, vakság és egyéb érzékszervi károsodások;
• fejlődési késés és csökkent intelligencia;
• epilepszia.

Az anyagcsere-rendszer alapja a vérkeringés és a szűrőszervek - a máj, a lép és a vesék - munkája. Az újszülöttek hemolitikus betegsége súlyos szövődményeket okozhat náluk. Ha léteznek, a jövőben óvakodnia kell a gyermeke számára felírt (orvosi és népi) receptektől. gyógyszerek. Ezért az átesett gyerekeknek tilos a legtöbb szokásos gyermekkori oltás, beleértve az ún. BCG (tuberkulózis elleni védőoltás). Ezeket a kezelést követően legalább három hónapig kerülni kell.

Nyomtatás

Ma ez a betegség nagyon ritka, ezzel megelőzhető szabályos terhes nő vérvizsgálata. Szükség esetén a baba vérátömlesztést kap a születés előtt vagy után.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) egy olyan betegség, amely az anya és a magzat vére közötti immunológiai konfliktus következtében a vörösvértestek pusztulásán alapul. A betegség akkor alakul ki, ha az anya és a magzat vére az Rh-faktor vagy a vércsoportok szerint nem kompatibilis. Ha egy nő Rh-negatív, vagyis a vörösvérsejtjei nem tartalmazzák az Rh-antigént, a magzat pedig Rh-pozitív, vagyis a vörösvértesteiben igenis megvan az antigén, akkor konfliktus alakulhat ki. Vagy ha az anya 0 (1) vércsoportú (és vörösvérsejtjei nem rendelkeznek antigénnel), és a magzat A (P) vagy B (W) vércsoportú, vagyis a magzati vörösvértestekben van A antigén vagy B - ebben az esetben konfliktus alakulhat ki a csoportos összeférhetetlenség miatt.

Ahhoz, hogy HDN-ben szenvedő gyermek szülessen, a nőnek előző terhessége, abortusza és Rh-pozitív vérátömlesztése során szenzibilizációnak kell lennie. Konfliktushelyzet kialakulásához nem minden Rh-negatív vagy 0(1) vércsoportú nőnek van konfliktusa, hiszen fontos fejlődéséhez a méhlepény állapota van. Ha a méhlepény egészséges és gátfunkciót lát el, akkor nem átjárható az antitesteknek, vagyis nem hatolnak át az anya testéből a magzatba. A placenta permeabilitásának károsodása terhességi gesztózis és anyai betegségek esetén fordulhat elő, amikor már az első terhesség alatt konfliktus, azaz tenziós típusú fejfájás kialakulása lehetséges.

Vér inkompatibilitási probléma. A hemolitikus betegség leggyakrabban az Rh-faktor inkompatibilitása miatt fordul elő. Amikor az anyai vér Rh negatív, és a gyermek vére pozitív, akkor az anya olyan antitesteket termel, amelyek elpusztítják a születendő gyermek vörösvérsejtjeit. Azonban más vércsoportokból származó antitestek is szerepet játszhatnak ebben a betegségben.

Kezelés nélkül a baba többlet szabad bilirubinnal (a vörösvértestek mérgező bomlástermékével) születik, ami sárgaságban nyilvánul meg, és visszafordíthatatlan agykárosodást okozhat.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének okai

A betegség oka a csoportkompatibilitás eltérése is lehet: például az anyának van az első vércsoportja, a magzatnak pedig más a vércsoportja.

Sajnos a különböző Rhesus állapotok által okozott hemolitikus betegség a negatív Rhesus-vérű nők 99%-ánál fordul elő.

Amikor az Rh-antigének a méhlepényen keresztül bejutnak az anya vérébe, az anya vérében Rh-antitestek kezdenek termelődni, amelyek csak a fejlődő vérképzőszerveket: májat, lépet, csontvelőt roncsolhatják vagy károsíthatják.

Ez körülbelül a terhesség harmadik hónapjában történik, amikor a személyes Rh-faktor a magzati vérben kialakul.

Növelje a betegség valószínűségét és súlyosságát: múltbeli anyai transzfúzió összeférhetetlen vér, korábbi szülések vagy abortusszal végződő terhesség.

Patogenezis. Rh - antigének, a magzati eritrociták A vagy B antigénjei a méhlepényen keresztül bejutnak az anya vérébe, és ezzel szemben antitestek (AT) képződését idézik elő. Az antitestek áthatolnak a placenta gáton és a magzat vörösvérsejtjein rögzülnek, a vörösvértestek membránján antigén-antitest képződik, ami a vörösvértestek pusztulását okozza, hemoglobin szabadul fel, ami hemre és globinra bomlik. . A globin indirekt bilirubinná vagy szabad bilirubinná alakul, amely a májban direkt bilirubinná (kötött bilirubinná) alakul, és az epével kiválasztódik a bélbe. Magas vörösvértest-lebontás esetén a hemoglobinnak nincs ideje direkt bilirubinná alakulni a májban, felhalmozódik a vérben, és sárgaság kialakulásához vezet. Az indirekt bilirubin zsírban oldódik, ezért felhalmozódik a szubkután zsírsejtek zsírsejtjeiben. idegszövet, neurotoxikus tulajdonságokat mutat, és bilirubin encephalopathiát okoz. Ezen kívül más szerveket is károsít: májat, szívet, tüdőt.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének klinikai formái és tünetei

A betegségnek 3 formája van: ödémás (2%), icterikus (88%), anémiás (10%). A klinikai forma az anyai szenzibilizáció mértékétől és állapotától, azaz a termelődött antitestek mennyiségétől függ.

Anémiás forma- a legtöbb könnyű forma. A bőr sápadtsága, a máj és a lép enyhe megnagyobbodása. A gyerekek letargikusak, rosszul szoptatnak, a vérben a hemoglobin és a vörösvértestek mennyisége csökken a vörösvértestek éretlen formáinak - retikulocitáknak, eritro- és normoblasztoknak - növekedésével. Az indirekt bilirubin szintje enyhén emelkedett.

Sárgaság forma leggyakrabban fordul elő. A fő tünet a sárgaság, amely már a gyermek születésekor jelentkezik, vagy az első-második napon jelentkezik, ellentétben a fiziológiás sárgasággal, amely a harmadik napon jelentkezik. A máj és a lép megnagyobbodása, a vérszegénység, a hemoglobin, a vörösvértestek csökkenése, a retikulociták számának növekedése, a vörösvértestek blastos formái, vagyis az éretlen formák. A közvetett bilirubin mennyiségének növekedése a bilirubin-mérgezés tüneteinek kialakulásához vezet: letargia, álmosság, a fiziológiás reflexek elnyomása, csökkent izomtónus. Az újszülött koraszülött, normál bőrszínnel és testsúllyal születik, de a sárgaság a 2. napon jelentkezik. A gyermek rosszul szopja a mellet, letargikus, a reflexei gátoltak.

Ha a bilirubin szint eléri a 340 µmol/L kritikus értéket teljes korú csecsemőknél és 200 µmol/L-t koraszülötteknél, akkor megjelenhetnek a bilirubin encephalopathia tünetei: nyakmerevség, feszülés a nagy fontanelben, magas hangú sírás, tünet. a „lenyugvó napról”, előfordulhatnak hőség központi karakter, légzési és szívbetegségek. A vizelet sötétsárga, a széklet színe nem változik.

Ödéma forma a legnehezebb. A magzat a méhben meghal, vagy koraszülötten születik. A gyerekek nem életképesek. Az összes szövet kifejezett duzzanata, a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, a folyadék felhalmozódása minden üregben - hasi, mellkasi. A máj és a lép jelentősen megnagyobbodott. A vérvizsgálat során a hemoglobin és a vörösvértestek mennyisége jelentősen csökken. A placenta megnagyobbodott és ödémás. Az újszülött általános duzzanattal jelenik meg.

Ha egy vajúdó nőnek Rh-negatív vére vagy 0(1) vércsoportja van, még akkor is, ha a gyermek a betegség látható megnyilvánulásai (HDN) nélkül született, mindenkitől azonnal vért vesznek a köldökzsinórból a szintre történő átvágás után. indirekt bilirubin és hemoglobin. Ezután figyelik a gyermek óránkénti bilirubinszintjének emelkedését, vagyis óránként vért vesznek a bilirubinszint meghatározására. Az indirekt bilirubin szintjének rohamos emelkedésével a vérpótló vérátömlesztés kérdése eldől anélkül, hogy megvárnák a tenziós fejfájás tüneteinek megjelenését.

A végső diagnózis a terhességi anamnézis, a vérvizsgálatok (csoport és Rh), a birubilinszint meghatározása és néhány egyéb laboratóriumi vizsgálat alapján történik.

A terhesség ellenőrzése az újszülött hemolitikus betegségével

Általában egy olyan nőnek kell szednie, aki már szült Rhesus-konfliktusban szenvedő gyermeket megelőző intézkedések a pozitív Rh elleni antitestek termelésének leállítására (például gamma-globulin injekciók). De ha minden óvintézkedés ellenére mégis antitestek jelennek meg egy terhes nő vérében, vérvizsgálatot kell végezni a kockázat meghatározására és értékelésére. lehetséges szövődmények a terhesség stádiumától függően.

A magzat fejlődését ultrahanggal követik nyomon, hogy gyorsan felismerjék a vérszegénység okozta rendellenességeket: szív körüli vérzés, általános duzzanat... Egyes esetekben magzatvíz vizsgálatot végeznek a kockázat tisztázása és a bilirubinszint mérése érdekében. elemzéskor vett magzatvíz.

Transzfúzió az anyaméhben vagy születés után

Méhen belüli transzfúzió esetén Rh-negatív vért használnak (hogy elkerüljék az új vörösvértestek elpusztítását az anya vérében található antitestek által). Az injekció a köldökzsinóron keresztül történik ultrahang irányítása mellett, és szülés előtt többször megismételhető.

Újszülöttek hemolitikus betegségeinek kezelése

A kezelés elsősorban a lehető legtöbbre irányul műtéti eltávolítás mérgező bomlástermékek az újszülött testéből. Ha a birubilin túl gyorsan emelkedik, a vérátömlesztés kérdése eldől.

A terápiás intézkedések célja a bilirubinszint csökkentése, az antitestek eltávolítása a gyermek testéből és a vérszegénység megszüntetése.

Konzervatív kezelés: 10% -os glükóz oldatok, hemodez, albumin infúziója; gyógyszerek, amelyek elősegítik az NB átvitelét PB-re - fenobarbitál; gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a bilirubin reabszorpcióját a bélből - karbolén, kolesztiramin; fényterápia - a gyermek besugárzása kék fénnyel, mivel a fény hatására a bőrben lévő NB szétesik és bőr alatti szövet, ezáltal csökkenti annak szintjét a gyermek szervezetében. Ezt az eljárást általában inkubátorokban végzik, amelyek fölé speciális kék megvilágítót szerelnek fel, és a gyermeket „fényvédő szemüvegre” helyezik. Használhat közönséges napfényt is, amelyhez a fedetlen gyermeket erős napfénybe helyezik (ablak közelébe).

A sebészeti kezelés a vércsere (RBT), amikor a bilirubin gyorsan növekszik, vagy ha magas a koncentrációja, anélkül, hogy meg kellene várni a szövődményeket. PCD esetén Rh-konfliktus esetén Rh-negatív egycsoportos vért, ABO-inkompatibilitás esetén egycsoportos vért használunk 150 ml/kg-os arányban. A műtét során a beteg vérének 70%-át pótolják. A műtétet köldökkatéteren keresztül végezzük: felváltva 20 ml vért veszünk, és ugyanannyi frissen elkészített donorvért fecskendezünk be. A műtét előtt a nővér előkészíti a felszerelést, kiöblíti a gyomrot, ill tisztító beöntésés bepólyálja a gyereket steril vászonba, elmegy nyitott has. A gyermeket melegítőpárnákra vagy inkubátorba helyezik, és figyelemmel kísérik a létfontosságú szervek hőmérsékletét és aktivitását. A PCO műtét után intenzív nyomon követés szükséges. A ZPK mellett hemoszorpciót vagy plazmaferézist is alkalmazhat (a bilirubin eltávolítása a vérből vagy a plazmából szorbensen való átvezetéssel).

Az első 5 napban a babát donortejjel táplálják. A csecsemőt a mellre helyezik, miután a vér bilirubinszintje és a sárgaság csökken.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzése

Szigorú elszámolás - A donor és a recipiens Rh-val kapcsolatos vére vérátömlesztés során, figyelmeztetések nem kívánt terhesség, mivel az abortuszok során a nők nagy érzékenysége jelentkezik, ezért az Rh-negatív nőknek nem javasolt az első terhesség megszakítása.

A megelőzés sajátos módszere az anti-D immunglobulin beadása Rh-negatív vérű nőnek, amely gátolja az antitestek képződését. Az immunglobulint egy egészséges Rh-pozitív gyermek születése után, valamint a terhesség megszakítása után adják be.

Az antitest-titer növekedésével a terhes nők méregtelenítő, hormonális és antihisztamin terápián esnek át. A férjtől származó bőrátültetést átültetik, hogy rögzítsék az antitesteket a grafton.

A HDN prognózisa függ a betegség súlyosságától, a legmagasabb bilirubinszinttől, attól, hogy volt-e bilirubin encephalopathia, és milyen súlyos volt. Közepes és súlyos bilirubin encephalopathia után bénulás, vakság, süketség és mentális retardáció maradhat. Enyhe encephalopathia után előfordulhat nem megfelelő reakciók tovább megelőző védőoltások, retardáció a pszichomotoros fejlődésben, pszichovegetatív rendellenességek.

Ebben a cikkben:

Az újszülött hemolitikus betegsége az veszélyes patológia, melynek fejlődése során az eritrociták (vörösvérsejtek) lebomlása következik be. A patológia annak a ténynek köszönhető, hogy a negatív Rh-faktorral rendelkező anyák antitestei behatolnak a placenta gáton egy Rh-pozitív gyermek felé. Ennek eredményeként az antitestek a vörösvértestek külső héján rögzülnek, majd elpusztulnak.

Néha a csecsemők hemolízist tapasztalnak coli, amely súlyos mérgezést, mérgezést, hólyaghurut, pyelonephritis és számos egyéb szövődmény kialakulását okozhatja.

Osztályozás

Az immunológiai inkompatibilitás típusát figyelembe véve a patológiát a következőképpen osztályozzák:

• Újszülöttek hemolitikus betegségei vércsoport szerint.
• A patológia kialakulása az Rh-faktorok konfliktusának eredményeként.
• Ritka esetekben más antigénekkel való konfliktusok figyelhetők meg.

A klinikai megnyilvánulásoktól függően a betegség a következőkre osztható::

• Az újszülöttek hemolitikus betegségének anémiás formája. Ritkán látható. A gyermek sápadt és nehezen eszik anyatej, tachycardiát, szisztolés zörejt és tompa szívhangokat tapasztalhat. Terhesség alatt is kimutatható jellegzetes vonásait jogsértések. Az egyik a térfogat növekedése az ödéma előfordulása miatt. Ennek a formának a legsúlyosabb következménye már a terhesség korai szakaszában jelentkezik. Az ilyen Rh-konfliktuson átesett nők ezt követően érzékenyek a terhesség alatti toxikózisra, májműködési zavarokra és vérszegénységre.
• A betegség sárgaság formája a leggyakoribb. A vizsgálat során a máj és a lép megnagyobbodása észlelhető. Születéskor a köldök körüli terület és a magzatvíz sárga. Sárgaság alakulhat ki a születés utáni első 24 órában.
• Az újszülöttek hemolitikus betegségének ödéma formája az egyik legsúlyosabb, amelyet a bőr sápadtsága, valamint duzzanat kísér. Ezeket a tüneteket kiegészítheti disszeminált intravascularis koagulációs szindróma, diszfunkció a szív-érrendszer, hipoxia. A vizsgálat során az orvos azt tapasztalhatja, hogy a szív határai kitágultak, és a hangok elfojtottak. Az újszülött ilyen típusú hemolitikus betegsége esetén a baba tünetei közvetlenül a születés után légzési elégtelenségként jelentkezhetnek.

A betegség formája lehet enyhe, közepes és súlyos. Enyhe formákban a patológia mérsékelt megnyilvánulásait észlelik. Mérsékelt esetekben megemelkedik a bilirubin és sárgaság alakulhat ki. Súlyos esetekben légzési rendellenességek és a szív- és érrendszer működési zavarai figyelhetők meg.

Okoz

Az újszülött hemolitikus betegségének oka a speciális antitestek behatolása az anya testéből a gyermekbe a placenta gáton keresztül. Ennek eredményeként megjelennek a velőn kívüli hematopoiesis gócai, amelyek hatására az indirekt bilirubin emelkedik, aminek mérgező hatások a gyümölcsért.

A betegség számos tényező hatására alakulhat ki:

• Szabálysértés miatt gát funkció placenta.
• Az albuminszint csökkenésével, amelyet antibiotikumok, szulfonamidok, szalicilátok és szteroid hormonok alkalmazása okozhat.
• Expozíció (Rh negatív anya és Rh pozitív gyermek).
• Immunkonfliktus hatása, amely akkor alakulhat ki, ha az anya 1-es, a gyermek pedig 2-es vagy 3-as vércsoportú.
• A gyermek hemolitikus betegséggel születhet, ha az anya érzékenységben szenved (fokozott érzékenység a környezeti tényezőkre, beleértve a szülést is).
• A kolesztázis kialakulása miatt - az epe stagnálása, amely az epe bélterületbe történő szekréciójának megsértése következtében következik be.
• Az újszülött hemolitikus betegségének okai gyakran összefüggésbe hozhatók a vérszegénység kialakulásával is.

Megnyilvánulások, klinikai kép

A terhes nőknek van ilyen konkrét jelek ne jelenjenek meg. Egyes esetekben a tünetekhez hasonló tünetek alakulhatnak ki késői toxikózis. Súlyos hemolitikus betegség esetén a magzati halál a terhesség 3. trimeszterében fordulhat elő. Ilyen súlyos szövődményt ödémás, icterikus vagy vérszegény formák okozhatnak.

Az újszülött Rh-faktor szerinti hemolitikus betegségének számos jellegzetes tünete van, amelyek azonnali orvosi beavatkozást igényelnek. Klinikai kép a patológia formájától függően alakul ki.

Az ödémás formára a következő megnyilvánulások jellemzőek::

• A gyermek arca sápadt színű és kerek alakú. Csökken az izomtónus és a reflexek elnyomása következik be.
• Az orvos megnagyobbodott és hordó alakú hasat észlel. A lép és a máj mérete jelentősen megnövekedett.
• A bőr és a szövetek megduzzadnak, effúziók képződnek - az edényekből kilépő folyadék felhalmozódása. A veszély abban rejlik, hogy folyadékgyülem kialakulása figyelhető meg a perikardiális régióban, valamint a tüdőben. Az ilyen reakciót a kapilláris permeabilitás megsértése, valamint a fehérjekoncentráció csökkenése váltja ki.

Anémiás formában a megnyilvánulások kialakulása az első napokban következik be:

• A vérszegénység gyors progressziója figyelhető meg.
• A máj és a lép megnagyobbodik.
• A gyermek általános közérzete romlik.

A következő tünetek jellemzőek az icterikus formára::

• A gyermek bőrének intenzív sárga-narancssárga színű elszíneződése a felesleges bilirubin, valamint annak anyagcseretermékei és lebomlása miatt. A nyálkahártya és a sclera sárgás színűvé válhat.
• A hemoglobin csökkenhet.
• A lép és a máj megnagyobbodott.
• Minél hamarabb jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb lesz a patológia lefolyása.

A betegség ezen formájának előrehaladtával a tünetek motoros nyugtalanság, fokozott izomtónus és görcsök formájában jelentkeznek, amelyek a gyermek hátának éles ívelésével járnak. A gyermek hátradobhatja a fejét, kinyújthatja karjait és lábait, behajlíthatja ujjait és lábujjait. Jellemző még az úgynevezett „lenyugvó nap” tünet fellépése, amikor a szemgolyók lefelé mozdulnak el, a szem íriszei pedig az alsó szemhéjakat takarják.

Ha nem tesznek megfelelő intézkedéseket, 7 nap elteltével a vérsejtek intenzív lebomlása miatt epemegvastagodási szindróma alakulhat ki, epepangásos tünetek jelentkezhetnek: a bőr zöldesbarna színűvé válik, a széklet elszíneződik, a vizelet elszíneződik. sötét. A klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy megnövekedett a bilirubin szintje, amely áthaladt a májon és ártalmatlanná vált.

Diagnosztika

Létezik egy speciális protokoll az újszülöttek hemolitikus betegségére: H-P-028, amely szerint a betegség diagnózisát és kezelését írják elő. A diagnózist a születés előtt el kell végezni a konfliktus időben történő azonosítása érdekében immunrendszerek anya és gyermek.

Szükséges tevékenységek:

• Mindenekelőtt nőgyógyászati ​​vizsgálat és az anya szóbeli kihallgatása szükséges a korábbi abortuszokkal, vetélésekkel, halvaszületéssel kapcsolatban. A nőt a vérátömlesztésről is megkérdezik, az Rh-faktor figyelembevétele nélkül.
• Meg kell határozni a gyermek szülei Rh-tényezőit. Ha egy férfi Rh-pozitív, egy nő pedig Rh-negatív, akkor a gyermek veszélyben van. Az első vércsoporttal rendelkező nők szintén veszélyben vannak.
• Mivel az újszülöttek hemolitikus betegségének oka az anya és a gyermek vérének Rh-faktorainak inkompatibilitásának kialakulása, az anti-Rhes antitestek titerének többszöri meghatározására van szükség a terhesség egész ideje alatt.
• Ha egy nő veszélyeztetett, akkor a terhesség végén speciális eljárásra van szükség, amelynek során a magzatvíz zsák a magzatvíz elemzése céljából. Megvizsgálják a bilirubin és az antitestek szintjét.
• A terhesség alatt a nőnek rendszeresen részt kell vennie ultrahangvizsgálat. Ha hemolitikus patológia alakul ki, akkor az ultrahang a placenta falainak megvastagodását és az ödéma előfordulását mutatja. A magzati has mérete megnőhet.

A gyermek születése után további diagnosztikát végeznek:

• Meghatározzák a sárgaság, a vérszegénység, a lép- és májnagyobbodás, valamint a „lenyugvó nap” tünet lehetséges klinikai megnyilvánulásait.
• Tanulni fog laboratóriumi paraméterek: hemoglobin szint, vörösvértestek, vizelet összetétele.
• Különös figyelmet fordítanak a Coombs-tesztre a hiányos vörösvértest-ellenes antitestek meghatározására.

Ha a jövőben bármilyen jogsértést azonosítanak, szükség lehet gyermekhematológusra.

Terápia

A kezelés fő célja a toxikus elemek eltávolítása a gyermek testéből: indirekt bilirubin, antitestek. Szükséges az érintett szervek funkcionális állapotának normalizálása is.

Ha az újszülött hemolitikus betegségének súlyos formáját diagnosztizálják, a kezelés a következő eljárásokat foglalja magában:

• Vérlevétel, majd vérátömlesztés megfelelő donortól.
• A vér egy speciális abszorbens anyagokat (aktív szén) tartalmazó rendszeren vezethető át. Az eljárás után minden mérgező elem megszűnik.
• Plazmaferezis, melynek során a folyékony részt – plazmát, amelyben a mérgező komponensek felhalmozódnak – eltávolítják a vérből.
• Csere vérátömlesztéssel lehetséges a közvetett bilirubin eltávolítása, amely nagyon mérgező és nem jut át ​​a májon. Csereként célszerű az anyai antitestekből származó bilirubint használni, valamint vörösvértestekkel kiegészíteni.
• Súlyos patológia esetén a gyermeknek azonnal kortikoszteroid gyógyszereket írnak fel 7 napig.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy ma van fokozott veszély hepatitis, HIV fertőzés, akkor ne használja transzfúzióhoz egész vérés a vörösvértestek fagyasztott plazmával kombinálva. Ha az újszülöttek hemolitikus betegségének okai a csoport-inkompatibilitással járnak, akkor az 1. csoport vörösvértestjei, a 4. csoportba tartozó plazma pedig használhatók.

Ha tüdőödéma és súlyos légzési elégtelenség, aktiválás szükséges mesterséges szellőztetés tüdő - olyan módszer, amelyben támogatást légzésfunkció a beteget speciális eszközzel végzik. Ha asciteszt észlelnek, a laparocentézist ultrahangvizsgálattal végezzük.

Konzervatív kezelés

Transzfúzió után használható konzervatív módszerek terápia:

• Intravénás beadásra szánt fehérjekészítmények és glükóz.
• Vitamin komplexek, amelyek magukban foglalják C-vitaminés B-vitaminok, valamint kokarboxiláz, amely segít helyreállítani a májműködést és az anyagcsere folyamatokat.
• Amikor az epe besűrűsödik, célszerű choleretic gyógyszereket használni.
• Ha hemolitikus Escherichia colit észlelnek egy csecsemőnél, a kezelés magában foglalja a probiotikumok csoportjába tartozó gyógyszerek (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin) alkalmazását.

Ennek a patológiának a késleltetett kezelése növeli a halálozás kockázatát.

Kiegészítőként a konzervatív kezelés Az újszülött hemolitikus betegségei esetén fényterápia javasolt. Az eljárás során a babát speciális kék vagy fehér lámpákkal sugározzák be. Ezt az eljárást követően a bilirubin oxidálódik, és az ürülékkel együtt kiválasztódik.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni, egy hozzáértő, szakképzett orvos felügyelete mellett és szigorú utasításai szerint.

Komplikációk, lehetséges következmények

Ha az újszülött hemolitikus betegségét észlelik, a következmények súlyosak és visszafordíthatatlanok lehetnek.

Közöttük:

• A veleszületett fogyatékosság kialakulása.
• Késleltetett pszichomotoros fejlődés.
• Reaktív hepatitis előfordulása, amelyet gyulladásos folyamatok kísérnek a májban és az epe stagnálása.
• Újszülöttek vércsoport szerinti hemolitikus betegsége esetén a következmények összefüggésbe hozhatók a kialakulásával agyi bénulás– tünetegyüttes mindkettővel együtt motoros rendellenességek, és az izomtónus változásai.
• Előfordulhat, hogy a gyermek nem tudja megkülönböztetni a hangokat (halláskárosodás kialakulása).
• Látássérülés, egészen a teljes vakságig.
• Pszichovegetatív szindróma kialakulása, amelyet mentális zavarok kísérnek.
• Az újszülött súlyos hemolitikus betegségében következmények társulhatnak a fejlődéshez szorongásos állapotok, depressziós rendellenességek, alvási és táplálkozási zavarok.

Megelőzés

Konkrét intézkedésekre, amelyek megakadályozzák ennek kialakulását veszélyes állapot Ez magában foglalja az immunglobulin használatát a baba születése utáni első két napban. Az újszülöttek hemolitikus betegségének ilyen megelőzése segít, ha az anya Rh-negatív és a gyermek Rh-pozitív.

A betegség súlyos eseteiben a prognózis kedvezőtlen. Terhesség alatt, megelőző célból, adszorbens anyagokon keresztül történő vér átvezetése vagy intrauterin cseretranszfúzió javasolt. Hasonló eljárás terhesség 27 hetében végezhető. Mosott Rh-negatív vörösvértestek használhatók. Súlyos esetekben koraszülés előidézésére lehet szükség.

Hasznos videó az újszülött hemolitikus betegségéről