Tento předčasné vzrušení komor, což je spojeno s patologií vývoje převodního systému srdce. Nejedná se o nemoc, ale o klinický projev vrozená patologie, spojené s tvorbou, dokonce i ve vývoji plodu, dalších drah vedoucích impulsy ze síní do komor. Nemělo by se zaměňovat s extrasystolou, která se vyznačuje mimořádnou kontrakcí komory spojenou s vytvořením mimořádného impulsu v kterékoli části převodního systému mimo sinusový uzel. Syndrom ventrikulární preexcitace může způsobit rozvoj extrasystoly, fibrilace síní, flutter komor a tak dále.

V lékařská literatura Na tento syndrom existují dva názory. Někteří se domnívají, že přítomnost dalších drah, bez ohledu na projev, je již syndromem komorové preexcitace. Jiná část autorů se přiklání k názoru, že pokud vývoj není pozorován paroxysmální tachykardie, pak by patologie měla být nazývána pouze jako „fenomén preexcitace“. A v souladu s tím lze o syndromu uvažovat pouze tehdy, pokud se objeví paroxysmy supraventrikulární tachykardie.

Patogeneze komorových preexcitačních syndromů

Příčinou syndromu je abnormální šíření excitačního impulsu myokardem v důsledku přítomnosti dalších patologických drah, které zcela nebo částečně „shuntují“ AV uzel. To vede k tomu, že část nebo celý myokard se začne vzrušovat dříve, týdny s obvyklým šířením od AV uzlu k Hisově svazku a dále podél jeho nohou.

Dnes jsou známy následující patologické AV dráhy:
- Kentové paprsky, včetně skrytých retrográdních. Spojují síň a komory.
- Jamesovy buchty. Spojují sinusový uzel a spodní oblast AV uzel.
- Maheimova vlákna. Propojují AV uzel resp interventrikulární přepážka v jeho pravé oblasti nebo s pravou větví svazku. Někdy Macheimova vlákna spojují kmen Hisova svazku a pravou komoru.
- trakt Breschenmanche. Spojuje pravou síň a kmen Hisova svazku.
Typy syndromu ventrikulární preexcitace

V klinické kardiologii se dnes rozlišují dva typy syndromu:

• Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW syndrom nebo Wolff-Parkinson-White syndrom). Vyznačuje se zkráceným intervalem v P-Q(R), mírnou deformací a rozšířením QRS a vznikem dodatečné delta vlny a také změnami v T vlně a ST segmentu. Častěji se vyskytuje s abnormálním AV vedením Kentova svazku. Existuje celá řada typů tohoto typu syndromu, stejně jako intermitentní (přerušovaný) a přechodný (přechodný). Někteří autoři dokonce rozlišují až deset podtypů WPW syndromu.
• Clerk-Levy-Christesco syndrom (syndrom krátkého intervalu PQ nebo syndrom CLC). V anglických zdrojích je označován jako Lown-Ganong-Levine syndrom (LGL syndrom). Vyznačuje se také zkráceným intervalem P-Q(R), ale beze změny QRS komplex. Obvykle se vyskytuje v důsledku abnormálního AV vedení Jamesova svazku.

Příznaky

Samotný syndrom se nijak neprojevuje. Člověk může žít šťastně až do smrti, aniž by tušil, že má patologickou přídatnou dráhu v srdečním svalu. První příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku, obvykle na pozadí jiného onemocnění, ne nutně myokardu. Může se jednat například o jakékoli infekční onemocnění.

U pacientů se syndromem CLC začínají první projevy často paroxysmálními tachykardiemi.
WPW syndrom se projevuje následujícími poruchami rytmu:

Supraventrikulární reciproční tachykardie, která se s věkem rozvíjí v fibrilaci síní. Tento projev WPW syndromu se vyskytuje u 80 % pacientů.
- Paroxysmální tachyarytmie se vyskytují u 75 % pacientů s WPW syndromem.
- Fibrilace se vyskytuje u 15-30% lidí s WPW syndromem.
- Flutter nebo fibrilace síní se vyskytuje u 5 % pacientů.

Diagnostika komorových preexcitačních syndromů

Hlavní diagnostickou metodou je EKG. Obvykle již jasně viditelné na EKG charakteristické vlastnosti. K určení typu a typu syndromu je předepsáno:
- EKG se stresem,
- Holterův monitoring,
- Monopolární povrchové mapování EKG,
- echokardiografie,
- EPI (elektrofyziologická studie myokardu),
- TEPS (transezofageální stimulace myokardu).

Léčba

Pokud nejsou žádné paroxysmy, léčba se neprovádí. V ostatních případech se používá medikamentózní léčba, kterou by měl v závislosti na situaci předepsat odborník. Léky jsou vždy vybírány individuálně s ohledem na patologii, průvodní onemocnění a další individuální vlastnosti tělo.
Li medikamentózní terapie nepřináší požadovaný efekt, je předepsána elektrická pulzní terapie, tedy elektrická srdeční stimulace.
Z radikální metody Léčba využívá radiofrekvenční katetrizační ablaci ke zničení patologických cest. Dnes je to jediná metoda, kterou má v 95 % případů pozitivní výsledek. Samozřejmě existují komplikace a úmrtnost je 1% všech případů. Před ablací musí pacient podstoupit EPI.

Předpověď

Velmi závisí na závažnosti syndromu, přítomnosti komplikací a vedlejších onemocnění. Ale i v nejtěžších případech vysoce kvalitní vysokofrekvenční ablace výrazně zlepšuje prognózu. Hodně také záleží na pacientovi: zdravý obrazživot, dodržování všech doporučení lékaře, včasné kontaktování specialisty.

Známky komorové preexcitace jsou detekovány na EKG u 0,15 % lidí, obvykle v nepřítomnosti organické poškození srdce. 7-10 % těchto pacientů má Ebsteinovu anomálii, protože je často vícečetná. Syndromy komorové preexcitace jsou častější u mužů, jejich prevalence s věkem klesá, ale pravděpodobnost paroxysmální tachykardie u takových pacientů stoupá.

50–60 % pacientů má stížnosti na bušení srdce, úzkost, dušnost, bolest nebo tlak na hrudi a mdloby. Zhruba u čtvrtiny takových pacientů stížnosti časem vymizí. Pokud nejsou žádné stížnosti před dosažením věku 40 let, pak je jejich výskyt v budoucnu nepravděpodobný. Další převodní cesty, které nejsou na EKG patrné, způsobují symptomy jen zřídka.

Etiologie

Zdá se, že hlavní roli hraje dědičnost: další dráhy jsou častější u příbuzných pacientů se syndromy komorové preexcitace.

Patogeneze

Nejčastěji se u syndromů komorové preexcitace vyskytuje ortodromická tachykardie (80-85 % případů), 15-40 % pacientů má paroxyzmy fibrilace síní a 5 % má flutter síní. Komorová tachykardie není typická.

WPW syndrom

U tohoto syndromu existuje další dráha, která leží mimo převodní systém srdce, která spojuje síně s komorami. Po této dráze se vzruch ze síní šíří do komor a obchází AV uzel. Dříve se tyto dodatečné cesty nazývaly Kent bundles. Vzruch se šíří do komor a další cesta a přes AV uzel, dosahující komor téměř současně. To vede k preexcitaci komor, což je v podstatě drenážní komplex: část komorového myokardu je excitována další cestou (na EKG se objeví vlna δ) a zbytek myokardu je excitován obvyklým způsobem.

Pokud je antegrádní vedení prováděno pouze další cestou, pak preexcitace zachycuje celý komorový myokard a komplex QRS se v důsledku toho rozšíří. Vedení akcesorními cestami může být rychlé, ale jejich refrakterní perioda je obvykle delší než u AV uzlu. Ortodromická tachykardie často začíná síňovou extrasystolou, která spadá do refrakterní fáze akcesorní dráhy a je přenášena do komor AV uzlem, který se již vynořil z refrakterního stavu. V tomto případě se na EKG vytvoří QRS komplex bez δ vlny. Vzruch se šíří komorami, nachází další cestu vystupující ze stavu refrakternosti a šíří se podél ní zpět do síní. Malá, ale stále významná (5–10 %) část pacientů má několik dalších cest vedení.

Přetrvávající reciproční tachykardie z AV junkce

Perzistentní AV junkce reentrantní tachykardie je velmi perzistentní supraventrikulární tachykardie zahrnující neobvyklou okultní akcesorní dráhu.

Tato další dráha svými vlastnostmi připomíná AV uzel: k vedení v něm dochází s útlumem. Čím častěji je vzrušený, tím pomalejší je vedení. Přídavná dráha se obvykle nachází vzadu interatriální přepážka a zajišťuje retrográdní vedení z komor do síní. K vedení po této dráze dochází s útlumem, a tedy pomalu. Na dlouhodobý konstantní tachykardie z AV junkce může vést k arytmogenní kardiomyopatii.

Maheimova vlákna

Macheimova vlákna jsou dalším typem doplňkové cesty. Mohou být dvou typů: atriofascikulární a fascikulární. V prvním případě jsou další dráhy umístěny v určité vzdálenosti od AV uzlu a připojují se k pravé větvi svazku. Při reciproční tachykardii za účasti Mahheimových vláken dochází k antegrádnímu vedení podél Mahheimových vláken, takže komplex QRS má tvar bloku levého raménka s odchylkou elektrická osa srdce nalevo. K retrográdnímu vedení dochází AV uzlem. U fascikuloventrikulárních vláken Maheima putuje vzruch z Hisova svazku podél těchto vláken a obchází distální části převodního systému.

Diagnostika

Kritéria EKG pro WPW syndrom

• Krátký interval PQ(< 120 мс)

• Rozšířený komplex QRS (> 120 ms) s deformací jeho vzestupné části v některých svodech (δ vlna) a normální koncové části

• Odchylka úseku ST a vlny T ve směru opačném k vlně δ a hlavním směru komplexu QRS

Nejčastěji když WPW syndrom tachykardie je pozorována s úzkými QRS komplexy a frekvencí 150-250 za minutu. Začíná a končí zároveň. Umístění dalších cest lze posoudit pomocí konvenčního EKG. Podle nejjednodušší klasifikace se všechny cesty dělí na typ A a typ B.

U syndromu WPW typu A má svod V 1 vysokou vlnu R Akcesorní dráha je umístěna vlevo a způsobuje preexcitaci zadních bazálních segmentů levé komory.

U syndromu WPW typu B je ve svodu V 1 zaznamenána vlna S nebo komplex QS a přídatná dráha se nachází v pravých úsecích. Umístění akcesorní dráhy lze posoudit podle tvaru retrográdní vlny P, pokud je dobře viditelná. Vyvinuté a další složité algoritmy. EPI je však v tomto ohledu nejspolehlivější: lokalizace přídatné dráhy se zjišťuje při komorové stimulaci nebo při ortodromické tachykardii. V druhém případě je studie nejinformativnější, protože retrográdní vedení se vyskytuje pouze podél další dráhy, zatímco během komorové stimulace impuls částečně prochází AV uzlem.

Pozitivní vlna P ve V1 během tachykardie ukazuje na lokalizaci další dráhy ve volné stěně levé komory a negativní vlna P ve V1 ukazuje, že prochází vpravo.

Vyhodnocení předpovědi

Přítomnost známek komorové preexcitace na některých EKG a jejich absence na jiných nemá prognostickou hodnotu. Naopak, výskyt a vymizení ventrikulární preexcitace od komplexu ke komplexu ukazuje na příznivou prognózu. Toto znamení lze zjistit pomocí Holtera Monitorování EKG nebo při zátěžovém EKG testu. Taková nekonzistentní komorová preexcitace naznačuje, že akcesorní dráha není schopna rychlého AV vedení, takže riziko nenadálá smrt malý Neustálá komorová preexcitace však nemusí nutně znamenat vysoké riziko náhlé smrti. Hodnocení rizik u této skupiny pacientů je obtížné. Protože největším nebezpečím u syndromů komorové preexcitace je fibrilace síní, může mít schopnost ji vyprovokovat největší prognostický význam. Fibrilaci síní však lze vyprovokovat pomocí transezofageálního kardiostimulátoru nejlepší metoda hodnocení rizik - EFI.

Léčba

Úleva od tachykardie

V případě nestabilní hemodynamiky nebo velmi špatné tolerance paroxysmu se provádí elektrická kardioverze. V ostatních případech je možná léčba drogami.
U úzkých QRS komplexů se provádějí pokusy o snížení vedení v AV uzlu. Začínají vagotropními technikami. Z léky Obvykle jsou účinné adenosin a verapamil, ale lze použít i amiodaron. Velmi účinný je síňový kardiostimulátor, transezofageální nebo endokardiální kardiostimulátor. Pokud je nutné použít elektrickou kardioverzi, začněte nízkoenergetickými výboji, ale elektrická kardioverze se obvykle nevyžaduje.

Pro široké komplexy QRS se doporučuje IV prokainamid (IV amiodaron, flekainid, sotalol a propafenon mohou být také účinné, ale pouze amiodaron je jediným IV lékem dostupným v USA).

Lidokain, antagonisté vápníku, beta-blokátory a digoxin by se neměly používat, protože jejich účinnost je nízká; navíc mohou zvýšit komorovou frekvenci a způsobit komorovou tachykardii. Pokud je neúčinný léčba drogami uchýlit se k elektrické kardioverzi. Energie výboje musí být alespoň 200 J.

Po destrukci přídatné převodní dráhy často mizí nejen reciproční tachykardie, ale i paroxyzmy fibrilace síní, pokud se dříve vyskytly.

Prevence tachyarytmie

Při absenci stížností je riziko náhlé smrti nízké, takže léčba drogami nebo zničení dalších cest není v tomto případě nutné. Výjimkou jsou pacienti, kteří měli případy náhlého úmrtí v rodině, sportovci a ti, kteří při práci ohrožují sebe i ostatní (například piloti). Pokud se objeví stížnosti, stejně jako záchvaty fibrilace síní nebo anamnéza zástavy oběhu, je riziko náhlé smrti vysoké. Tito pacienti vyžadují další vyšetření.

Léčba drogami

Medikamentózní léčba je možná s vysoké riziko, ale při absenci stížností, když jsou další cesty umístěny v blízkosti AV uzlu (v tomto případě může destrukce katétru vést k AV blokádě), stejně jako při vysokém riziku invazivní léčba. Jako monoterapie se používají amiodaron, sotalol, flekainid a propafenon. Tyto léky zpomalují vedení jak v AV uzlu, tak v akcesorní dráze. Někdy se blokátory AV vedení (antagonisté vápníku, beta-blokátory) kombinují s léky, které působí na další dráhu vedení (antiarytmika třídy Ia).

Zničení radiofrekvenčního katétru

Účinnost metody je 85-98 % a závisí na umístění další dráhy. K relapsům dochází u 5–8 % pacientů. Destrukce katétru se používá při vysokém riziku náhlé smrti, při neúčinné nebo neúnosné léčbě drogami a také při práci v nebezpečných situacích (například piloti).

Literatura

1. B. Griffin, E. Topol „Kardiologie“ M. 2008

2. John R. Hampton „EKG v praxi“ Čtvrté vydání, 2003

Poruchy srdečního rytmu jsou považovány za významný srdeční problém, protože často komplikují průběh a zhoršují prognózu mnoha onemocnění a jsou jedním z nejčastějších běžné důvody nenadálá smrt.

Obzvláště zajímavý pro klinické lékaře i elektrofyziology je syndrom předčasné ventrikulární excitace (PVS), který v některých případech při absenci klinické projevy, může být elektrokardiografickým nálezem a u jiných může být doprovázen život ohrožujícími tachyarytmiemi.

Navzdory úspěchům dosaženým ve studiu PPV zůstávají otázky její diagnostiky, managementu pacienta a léčby aktuální i dnes.

Definice. Klasifikace

PPV (preexcitation syndrome, preexcitation syndrome) je zrychlené vedení vzruchu ze síní do komor po dalších abnormálních vodivých drahách. Výsledkem je, že část myokardu nebo celý komorový myokard začíná být excitován dříve než při obvyklém šíření vzruchu přes atrioventrikulární uzel, Hisův svazek a jeho větve.

Podle doporučení expertní skupiny WHO (1980) se předčasná excitace komor, neprovázená klinickými příznaky, nazývá „fenomén preexcitace“ a v případě, kdy nejsou přítomny pouze elektrokardiografické známky preexcitace , ale vznikají i paroxyzmy tachyarytmie – „preexcitační syndrom“.

Anatomickým substrátem vláken srdečního svalu jsou svazky specializovaných svalových vláken mimo převodní systém srdce, schopných vést elektrické impulsy k různé oblasti myokardu, což způsobuje jejich předčasnou excitaci a kontrakci.

Akcesorické atrioventrikulární spoje jsou klasifikovány podle jejich umístění vzhledem k anulus fibrosus mitrální nebo trikuspidální chlopně, typu vedení (dekrementální typ – zvyšující se zpomalení vedení po akcesorní dráze v reakci na zvýšení frekvence stimulace – nebo ne dekrementální), a také podle jejich schopnosti antegrádní, retrográdní nebo kombinované implementace. Akcesorní dráhy mají typicky rychlé, nedekrementální vedení podobné vedení normální tkáně His-Purkyňova převodního systému a síňového a komorového myokardu.

V současné době je známo několik typů abnormálních drah (traktů):

• atrioventrikulární (Kenta), spojující myokard síní a komor, obcházející atrioventrikulární uzel;
• atrionodální (James), lokalizovaný mezi sinoatriálním uzlem a dno atrioventrikulární uzel;
• nodoventrikulární (Maheima), spojující atrioventrikulární uzel (nebo začátek Hisova svazku) s pravá strana interventrikulární přepážka nebo větve pravá noha Jeho svazek;
• atriofascikulární (Breschenmash), spojující pravou síň se společným kmenem Hisova svazku.

Existují také další další vodivé cesty, včetně „skrytých“, které jsou schopné retrográdně vést elektrický impuls z komor do síní. Malá (5–10 %) část pacientů má mnohočetné abnormální dráhy vedení.

V klinická praxe zvýraznit:

• Wolff–Parkinson–White syndrom (WPW syndrom), způsobený přítomností Kentových svazků;
• Clerk-Levy-Christesco syndrom (CLS syndrom, zkráceno P-Q interval(R)), kvůli přítomnosti Jamesova paprsku.

Elektrokardiografické projevy PPV závisí na stupni preexcitace a na perzistenci vedení po dalších drahách. V tomto ohledu se rozlišují následující varianty syndromu:

• manifestní PPV (EKG neustále vykazuje známky preexcitace);
• přerušované (přechodné) PPVZh (zap Příznaky EKG preexcitace jsou přechodné);
• latentní PPV (EKG za normálních podmínek je normální, známky preexcitace se objevují pouze při paroxyzmu tachykardie nebo při provokaci - fyzická aktivita, elektrofyziologická studie (EPI), vagové nebo drogové testy);
• skrytý (na standardní EKG změny nejsou detekovány v důsledku vedení vzruchu po dalších drahách pouze retrográdním způsobem).

Prevalence

Podle různých zdrojů je prevalence PPV v běžné populaci přibližně 0,15 %. Záchvaty tachyarytmií se přitom vyskytují u každého druhého pacienta (v 80–85 % případů – ortodromní tachykardie, 20–30 % – fibrilace síní (FS), 5–10 % – flutter síní a antidromická tachykardie). Skrytá PPV je detekována u 30–35 % pacientů.

SPVZh je vrozená anomálie, ale může se klinicky projevit v jakémkoli věku, spontánně nebo po jakémkoli onemocnění. Obvykle tento syndrom projevuje se v v mládí. Ve většině případů pacienti nemají žádnou jinou srdeční patologii. Jsou však popsány kombinace PPV s Ebsteinovou anomálií, kardiomyopatie, prolaps mitrální chlopeň. Existuje předpoklad, že existuje vztah mezi PVS a dysplazií pojivové tkáně.

V rodinách pacientů trpících tímto syndromem byl identifikován autozomálně dominantní typ dědičnosti dalších drah u příbuzných I, II, III stupně souvislost s různými klinickými a elektrokardiografickými projevy.

Incidence náhlé smrti u pacientů s PPV je 0,15–0,6 % ročně. Téměř v polovině případů je srdeční zástava u osob s PPV jejím prvním projevem.

Studie pacientů s PPV, kteří utrpěli srdeční zástavu, retrospektivně identifikovaly řadu kritérií, která lze použít k identifikaci jedinců s zvýšené riziko nenadálá smrt. Patří mezi ně přítomnost následujících příznaků:

• zkrácena R-R interval– méně než 250 ms během spontánní nebo indukované AF;
• anamnéza symptomatické (hemodynamicky významné) tachykardie;
• více dalších cest;
• Ebsteinovy ​​anomálie.

Příběh

EKG se zkráceným P-Q intervalem a zároveň rozšířeným QRS komplexem poprvé popsali A. Cohn a F. Fraser v roce 1913. Single podobné případy byly následně popsány některými dalšími autory, ale po mnoho let byla za příčinu tohoto EKG obrazu považována blokáda větví Hisova svazku.

V roce 1930 předložili L. Wolff, J. Parkinson a P. White zprávu, ve které byly elektrokardiografické změny tohoto typu považovány za příčinu paroxysmálních srdečních arytmií. Tato práce poskytla základ pro provedení komplexních studií zaměřených na objasnění patogeneze těchto změn na EKG, které byly následně pojmenovány jako Wolff-Parkinson-White syndrom.

O dva roky později M. Holzman a D. Scherf navrhli, že základem WPW syndromu je šíření excitačního impulsu po dalších atrioventrikulárních drahách. V roce 1942 poskytl F. Wood první histologické potvrzení přítomnosti svalového spojení mezi pravou síní a pravou komorou, identifikovaného při pitvě 16letého pacienta s anamnézou epizod paroxysmální tachykardie.

Navzdory těmto údajům pokračovalo aktivní hledání alternativních mechanismů rozvoje syndromu až do 70. let 20. století, kdy EPI resp. chirurgické metody léčby potvrdily teorii přídatných drah.

Patogeneze

Vedení impulsů ze síní do komor během PPV probíhá současně podél normálního převodního systému srdce a podél akcesorní dráhy. V převodním systému na úrovni atrioventrikulárního uzlu dochází vždy k určitému zpomalení vedení vzruchů, které není pro anomální trakt typické. Výsledkem je, že depolarizace určité oblasti komorového myokardu začíná předčasně ještě předtím, než se impuls šíří normálním převodním systémem.

Stupeň preexcitace závisí na poměru rychlostí vedení v normálním převodním systému srdce, především v atrioventrikulárním uzlu, a v dráze akcesorního vedení. Zvýšení rychlosti vedení po akcesorní dráze nebo zpomalení rychlosti vedení atrioventrikulárním uzlem vede ke zvýšení stupně preexcitace komor. V některých případech může být depolarizace komor zcela způsobena vedením impulzů po akcesorní dráze. Současně, když se zrychluje vedení vzruchů atrioventrikulárním uzlem nebo se zpomaluje vedení akcesorní dráhou, míra abnormální depolarizace komor klesá.

Základy klinický význam přídatných vodivých drah je, že jsou často zahrnuty do smyčky kruhového pohybu excitační vlny (re-entry) a přispívají tak ke vzniku supraventrikulárních paroxysmálních tachyarytmií.

Při PPV se nejčastěji vyskytuje ortodromní reciproční supraventrikulární tachykardie, kdy je impuls veden antegrádně přes atrioventrikulární uzel a retrográdně přes akcesorní dráhu. Paroxysmus ortodromické supraventrikulární tachykardie je charakterizován častými (140–250 za 1 min), bez známek preexcitace, normálními (úzkými) QRS komplexy. V některých případech jsou po QRS komplexu pozorovány invertované P vlny, což ukazuje na retrográdní aktivaci síní.

Při antidromické supraventrikulární tachykardii impuls cirkuluje v opačném směru: antegrádní - podél abnormální vodivé dráhy, retrográdní - podél atrioventrikulárního uzlu. Paroxysmus antidromické supraventrikulární tachykardie u pacientů s PPV se na EKG projevuje častým pravidelným rytmem (150–200 za 1 min) s komorové komplexy podle typu nejvýraznější předexcitace (QRS = 0,11 s), po které jsou někdy detekovány invertované P vlny.

U 20–30 % pacientů s PPV dochází k paroxyzmům FS, u kterých v důsledku antegrádního vedení po akcesorní dráze, velké číslo síňových impulzů může frekvence komorových kontrakcí (VFR) překročit 300 za 1 min.

Klinika

V mnoha případech je PPV asymptomatická a je detekována pouze elektrokardiografií. 50–60 % pacientů si stěžuje na palpitace, dušnost, bolest nebo nepohodlí na hrudi, strach a mdloby. Paroxyzmy FS se stávají zvláště nebezpečnými v případě PPV, protože jsou doprovázeny velkou srdeční frekvencí, hemodynamickými poruchami a často se mohou přeměnit v fibrilaci komor. V takových případech jsou pacienti nejen pozorováni synkopa, ale je zde také vysoké riziko náhlé smrti.

Nezávislými rizikovými faktory pro rozvoj FS u pacientů s PPV jsou věk, mužské pohlaví a synkopa v anamnéze.

Diagnostika

Hlavní metodou pro diagnostiku PPV je EKG.

Se syndromem WPW na pozadí sinusový rytmus je zjištěno zkrácení P-Q interval (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Elektrokardiografickými známkami syndromu CLC jsou zkrácení P-Q (R) intervalu, jehož trvání nepřesahuje 0,11 s, nepřítomnost další excitační vlny - D-vlny - v komplexu QRS, přítomnost nezměněné (úzké) resp. nedeformované komplexy QRS (s výjimkou případů současné blokády nohou nebo větví Hisova svazku).

Při PPV, způsobeném fungováním Maheimova paprsku, je za přítomnosti D vlny určen normální interval P-Q.

Současné fungování Jamesova a Maheimova paprsku vede k tomu, že se na EKG objeví znaky charakteristické pro WPW syndrom (zkrácení P-Q (R) intervalu a přítomnost D-vlny).

V souvislosti s rozšířením operačních metod v léčbě pacientů s PPV (destrukce abnormálního svazku) v posledních letech se neustále zdokonalují metody pro přesné určení jeho lokalizace.

Na EKG je lokalizace Kentova svazku obvykle určena směrem vektoru iniciálního momentu depolarizace komor (prvních 0,02–0,04 s), což odpovídá době vzniku abnormální D-vlny. U těch svodů, jejichž aktivní elektrody jsou umístěny přímo nad oblastí myokardu, která je abnormálně excitována Kentovým paprskem, je zaznamenána negativní D-vlna. To naznačuje šíření časné abnormální excitace pryč od aktivní elektrody tohoto svodu.

Zvláště praktické jsou schopnosti metody prostorové vektorové elektrokardiografie, která umožňuje přesně určit lokalizaci dalších vodivých drah.

Podrobnější, v porovnání s údaji EKG, lze získat informace o umístění dalších převodních drah pomocí magnetokardiografie.

Nejspolehlivějšími a nejpřesnějšími metodami jsou však intrakardiální EPI, zejména endokardiální (předoperační) a epikardiální (intraoperační) mapování. V tomto případě se pomocí složité techniky určí oblast nejčasnější aktivace (preexcitace) komorového myokardu, což odpovídá lokalizaci dalšího abnormálního svazku.

Léčba

U pacientů s asymptomatickou PPV není léčba obvykle nutná. Výjimkou jsou jedinci s rodinnou anamnézou náhlého úmrtí, sportovci a ti, jejichž práce představuje nebezpečí pro ně samotné i pro ostatní (například potápěči a piloti).

V přítomnosti paroxyzmů supraventrikulární tachykardie léčba spočívá v zastavení záchvatů a jejich prevenci pomocí různých léčebných i neléčivých metod. V tomto případě je důležitý charakter arytmie (orto-, antidromická tachykardie, AF), její subjektivní a objektivní snášenlivost, srdeční frekvence a také přítomnost doprovodných organických srdečních chorob.

Při ortodromické reciproční supraventrikulární tachykardii je vzruch veden antegrádně normálním způsobem, proto by jeho léčba měla být zaměřena na potlačení vedení a blokování vzruchů v atrioventrikulárním uzlu. K tomuto účelu se používají reflexní vagové testy, které jsou nejúčinnější, pokud jsou aplikovány co nejdříve.

Za lék první volby pro zastavení ortodromické reciproční supraventrikulární tachykardie je považován adenosin, jehož potenciální nevýhodou je přechodné zvýšení dráždivosti síní, které může vyprovokovat jejich extrasystol a fibrilaci ihned po zastavení paroxysmu takové tachykardie. Verapamil je považován za další lék volby pro zastavení ortodromické tachykardie při absenci těžké arteriální hypotenze a těžkého systolického srdečního selhání. β-blokátory se obvykle používají jako léky druhé volby.

Pokud jsou tyto léky neúčinné, používá se prokainamid k blokování vedení akcesorní atrioventrikulární cestou. Novokainamid je pro svou bezpečnost a účinnost lékem volby v léčbě tachykardie se širokými QRS komplexy, kdy je diagnóza ortodromické reciproční supraventrikulární tachykardie na pochybách.

Rezervními léky jsou amiodaron, sotalol a antiarytmika třídy 1C (AAP): propafenon nebo flekainid.

V případě antidromické reciproční supraventrikulární tachykardie je impuls veden retrográdně přes atrioventrikulární uzel, proto je použití verapamilu, diltiazemu, lidokainu a srdečních glykosidů k ​​jeho úlevě kontraindikováno vzhledem ke schopnosti těchto léků urychlit antegrádní vedení akcesorní dráhy a tím zvýšit srdeční frekvenci. Užívání těchto léků, stejně jako adenosinu, může vyvolat přechod antidromické supraventrikulární tachykardie do AF. Lékem volby pro zastavení takové tachykardie je prokainamid, pokud je neúčinný, používá se amiodaron nebo AAP třídy 1C.

Při výskytu paroxysmální FS je hlavním cílem medikamentózní terapie řídit komorovou frekvenci a současně zpomalit vedení v akcesorním traktu a AV uzlu. Lékem volby v takových případech je také novokainamid. Vysoce účinné je také intravenózní podání amiodaronu a AAP třídy 1C.

Je třeba poznamenat, že použití verapamilu, digoxinu a beta-blokátorů u FS za účelem kontroly srdeční frekvence u jedinců s PPV je kontraindikováno kvůli jejich schopnosti zvýšit rychlost vedení po akcesorní dráze. To může přenést fibrilaci ze síní do komor.

K prevenci paroxyzmů supraventrikulárních tachyarytmií způsobených přítomností dalších převodních drah se používají AAP třídy IA, IC a III, které mají tu vlastnost, že zpomalují vedení po abnormálních drahách.

Mezi nelékové metody pro zastavení ataků supraventrikulárních tachyarytmií patří transtorakální depolarizace a síňová (transezofageální nebo endokardiální) stimulace a pro jejich prevenci - katetrizační nebo chirurgická ablace přídatných drah.

U pacientů s PPV se elektrická kardioverze používá u všech forem tachykardií, které jsou doprovázeny závažnými hemodynamickými poruchami, dále při neúčinnosti medikamentózní terapie a v případech, kdy způsobí zhoršení stavu pacienta.

Radiofrekvenční katetrizační ablace přídatných cest je v současnosti hlavní metodou radikální léčby PPV. Indikacemi pro její zavedení jsou vysoké riziko náhlé smrti (především přítomnost paroxyzmů FS), neúčinnost nebo špatná snášenlivost medikamentózní terapie a prevence ataků supraventrikulární tachykardie a také neochota pacienta užívat AAP. Pokud je u jedinců se vzácnými a mírnými záchvaty arytmie zjištěna krátká efektivní refrakterní perioda abnormálního traktu, je otázka vhodnosti ablace pro prevenci náhlé smrti řešena individuálně.

Před katetrizační ablací se provádí EPI, jejímž účelem je potvrzení přítomnosti další vodivé dráhy, stanovení její elektrofyziologické charakteristiky a role při vzniku tachyarytmie.

Účinnost radiofrekvenční katetrizační ablace je vysoká (dosahuje 95 %) a mortalita spojená s výkonem nepřesahuje 0,2 %. Nejčastějšími závažnými komplikacemi této léčebné metody jsou kompletní atrioventrikulární blokáda a srdeční tamponáda. K recidivám vedení po akcesorní dráze dochází přibližně v 5–8 % případů. Opakovaná radiofrekvenční ablace obvykle zcela eliminuje vedení po dalších drahách.

V současné době se rozsah chirurgické destrukce přídatných cest výrazně zúžil. U stejných indikací jako katetrizační ablace se k chirurgické léčbě přistupuje v případech, kdy ji nelze z technických důvodů provést nebo je neúspěšná, stejně jako v případech, kdy je nutná operace na otevřeném srdci z důvodu doprovodné patologie.

Literatura

1. Sychev O.S. Poruchy srdečního rytmu // Průvodce kardiologií / Ed. V.N. Kovalenko. – K.: Morion, 2008. – S. 1059-1248, 1215-1218.
2. ACC/AHA/ESC 2006 Pokyny pro léčbu pacientů s fibrilací síní // Cirkulace. – 2006. – č. 114. – S. 257-354.
3. Směrnice ACC/AHA/ESC pro léčbu pacientů se supraventrikulárními arytmiemi – shrnutí // JACC. – 2003. – č. 8. – R. 1493-1531.
4. Griffin B., Topol E. Manuál kardiovaskulární medicíny. – The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – S. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Časná historie preexcitačního syndromu // Europace. – 2005. – č. 7. – S. 28-33.
6. Keating L., Morris A., Brady W.O. Elektrokardiografické rysy syndromu Wolff–Parkinson–White // Emerg. Med. J. – 2003. – č. 20. – R.491-493.

N.T. Vatutin, N.V. Kalinkina, E.V. Ješčenko.

Doněcká státní lékařská univerzita. M. Gorkij;

Ústav urgentní a rekonstrukční chirurgie pojmenovaný po. VC. Gusak z Akademie lékařských věd Ukrajiny.

Ukrkardio

WPW syndrom (Wolf-Parkinson-White syndrom)

Termín "preexcitace" (preexcitace) znamená, že část komorového myokardu nebo celý komorový myokard je excitován sinusovými (presírovými) impulsy prostřednictvím dalších drah (AP) dříve, než se stane za normálních podmínek, když stejné impulsy jsou vedeny do komor pouze přes AV uzel a His-Purkyňův systém. V současné době pojem preexcitace zahrnuje řadu dříve neznámých jevů, zejména přítomnost:

1) skryté DP, selektivně vedoucí impulsy v retrográdním směru z komory do síně (tzv. skryté retrográdní „Kentovy svazky“)

2) svalové spojení mezi AV uzlem nebo kmenem Hisova svazku a komorou

3) více DP atd.

Hlavní variantou syndromu předčasné ventrikulární excitace je WPW syndrom.

Vedení vzruchů ze síní do komor u WPW syndromu probíhá současně přes normální převodní systém srdce a přes Kentův svazek V normálním převodním systému na úrovni AV uzlu dochází vždy k mírnému zpomalení vedení impulsů. Pulsy jsou přenášeny přes Kentův paprsek bez zpomalení. Výsledkem je předčasná excitace komor.

Klinický význam spočívá v tom, že u 40–80 % pacientů se rozvine paroxysmální supraventrikulární tachyarytmie. Nejčastější variantou je paroxysmální reciproční AV tachykardie, která je způsobena kruhovým pohybem impulzu anterográdně podél normálního převodního systému srdce a retrográdní do síní podél Kentova svazku je u WPW syndromu méně častá -nazývaná „antidromická supraventrikulární tachykardie“, při které cirkulace impulsu probíhá v opačném směru: anterográdní podél Kentova svazku, retrográdní podél normálního převodního systému srdce. QRS komplexy s touto tachykardií jsou rozšířeny podle typu maximální komorové preexcitace.

Pacienti s WPW syndromem mají ve srovnání s běžnou populací zvýšený výskyt fibrilace síní (FS), což dramaticky zhoršuje jinak příznivou prognózu. Negativně působí také vrozené nebo získané srdeční choroby kombinované s komorovou preexcitací. Úmrtí přímo související s WPW syndromem jsou vzácná. Hlavním mechanismem smrti je VF způsobená častými vlnami AF vstupujících do komor.

Poruchy dráždivosti myokardu

Extrasystole

Mezi možnými elektrofyziologickými mechanismy pro tvorbu extrasystol se zdají být primární dva mechanismy:

Post-depolarizace.

V literatuře lze nalézt zmínky o dalších dvou mechanismech: asynchronní obnově excitability v myokardu a abnormálním automatismu (jejich role není zcela jasná a vyžaduje experimentální potvrzení).

Supraventrikulární (SE) a ventrikulární extrasystoly (VC) na základě jejich příčin lze rozdělit na funkční a organické. Do funkční třídy patří kromě neurogenních NE diselektrolytového, toxického, dishormonálního, léčivého původu, které jsou spojeny s relativně mírnými dystrofickými změnami v myokardu a mizí při obnovení jeho metabolismu.

Mezi neurogenní patří:

hyperadrenergní,

hypoadrenergní,

Vagal.

Hyperadrenergní (hypersympatikotonické) NE se poznají podle jejich spojení s emočním vzrušením ("psychogenní" NE), s intenzivní duševní nebo fyzickou prací člověka, s konzumací alkoholu, kořeněných jídel, kouřením atd.

Nedostatek norepinefrinu v myokardu je považován za patogenetický faktor extrasystoly u pacientů s alkoholem toxickou myokardiální dystrofií ve stadiu II, hypoadrenergní fázi. NE u některých sportovců s myokardiální dystrofií z chronické fyzické nadměrné zátěže může být zjevně důsledkem sníženého ukládání norepinefrinu v zakončeních sympatických nervů myokardu.

Známé jsou arytmogenní účinky hypokalémie, které se zvyšují při kombinaci s anémií a nedostatkem železa (častěji u žen), s hyperglykémií, retencí iontů sodíku a vody, hypoproteinémií a arteriální hypertenzí. O roli tyreotoxické dystrofie myokardu při vzniku supraventrikulární extrasystoly není pochyb.

Sinus E jsou většinou spojeny s chronickou ischemickou chorobou srdeční.

Klinický význam NE je dán jeho negativním vlivem na hemodynamiku a schopností vyvolat závažnější poruchy rytmu: AF (AF), supraventrikulární (méně často komorová) tachykardie.

PVC (obvykle levá komora) se vyskytují u lidí s organickým onemocněním. Mohou být založeny na procesech jako je ischemie, zánět, hypertrofie myokardu ze zvýšeného stresu atd. Nesmíme však zapomínat na neurohumorální faktory, které často hrají roli spouštěčů.

Klinický význam PVC u osob se srdečním onemocněním je určen:

Jejich negativní vliv na krevní oběh (jednorázové extrasystolické kontrakce, i když doprovázené poklesem SV, mění MO málo. Časté PVC, zejména interpolované, zdvojnásobující celkový počet systol, způsobují pokles SV a MR srdce.

Schopnost zhoršit průběh anginy pectoris, provokovat VT a VF.

PVC mohou být po dlouhou dobu jediným projevem vážného poškození srdce, jako je myokarditida.

Paroxysmální tachykardie

Mechanismy supraventrikulární tachykardie:

1) podélné rozdělení AV uzlu na dva elektrofyziologické kanály: pomalý (a) a rychlý (b)

2) jednosměrná anterográdní blokáda rychlého kanálu díky efektivnější refrakterní periodě (ERP)

3) možnost retrográdního vedení rychlým kanálem, jehož buňky mají relativně krátký retrográdní ERP.

Během sinusového rytmu nebo když elektrická stimulace síní ještě nedosáhla vysoké frekvence, jsou impulsy vedeny do Hisova svazku rychlým kanálem AV uzlu. Pokud se provádí častá stimulace síní nebo jejich programovaná stimulace, pak se v určitém okamžiku impuls zablokuje v počáteční části rychlého kanálu (b), který neopustil stav refrakternosti, ale šíří se pomalým kanálem. (a), který již po předchozím impulsu obnovil svou excitabilitu, protože anterográdní ERP tohoto kanálu je kratší.

Pomalým překonáním kanálu a se impuls v AV uzlu stáčí do kanálu b, ve kterém již refrakternost zmizela, prochází tímto kanálem v retrográdním směru, impuls v horní části AV uzlu („horní společná cesta“) se uzavírá re-entry kruh, tj. znovu vstoupí do kanálu a. Opakovaná, alespoň třikrát, reprodukce tohoto procesu vytváří víceméně stabilní pohybující se „cirkusovou vlnu“ (cirkusový pohyb).

komorová tachykardie (VT): 73–79 % všech případů VT se vyskytuje u pacientů s akutním infarktem myokardu (akutní koronární insuficience) nebo s poinfarktovým aneuryzmatem (rozsáhlá jizva) stěny levé komory.

Tři hlavní mechanismus ZhT:

1. Znovu vstoupit

2. Abnormální automatika. VT založená na tomto mechanismu není způsobena naprogramovanou elektrickou stimulací komor. Jejich hlavním znakem je možnost indukce intravenózním podáním katecholaminů nebo prostřednictvím fyzické aktivity.

3. Aktivita spuštění- zpožděné post-depolarizace. V tomto případě dochází k tvorbě ektopických impulsů ve formě tzv. post-depolarizací, které mohou být časné nebo pozdní (zpožděné). Časné následné depolarizace vznikají při repolarizaci, pozdní - při diastole po ukončení AP. V druhém případě je nejprve pozorována hyperpolarizace membrány a poté post-depolarizace (stopové potenciály). K VT tohoto typu dochází při zvýšení sinusového rytmu nebo pod vlivem vnuceného síňového nebo komorového rytmu, při dosažení kritické délky cyklu a také pod vlivem jednotlivých (párových) extrasystol. K provedení takové reakce je zapotřebí vhodné pozadí: intoxikace srdečními glykosidy, nadměrná expozice katecholaminům, akumulace iontů vápníku v buňkách atd. Aktivitu spouště, jako jsou pozdní následné depolarizace, lze vyvolat a přerušit pomocí elektrické stimulace.

Vliv ataků VT na hemodynamiku:

Prudký pokles srdečního výdeje, ke kterému dochází během záchvatu, je spojen ze dvou důvodů:

1) snížení diastolického plnění srdce

2) snížení jeho systolického vyprazdňování.

Mezi důvody vedoucí ke snížení srdeční náplně patří: zkrácení diastoly při rychlém rytmu, neúplná relaxace komor, zvýšená tuhost jejich stěn během diastoly, reflexní vlivy na množství žilního návratu krve do srdce. Mezi důvody, které mění systolické vyprazdňování srdce, patří: nekoordinované kontrakce různých částí svalů levé komory, ischemická dysfunkce myokardu, negativní vliv velmi rychlého rytmu, mitrální regurgitace krve.

Fibrilace komor (blikání)

Chaotické asynchronní buzení jednotlivých svalových vláken nebo malých skupin vláken se zástavou srdce a zástavou krevního oběhu.

Příčiny VF se dělí na arytmické a extraarytmické.

Mezi profibrilační arytmické mechanismy patří:

Opakující se ataky trvalé a trvalé VT degenerující do VF

- „maligní“ PVC (časté a komplexní): pokud první PVC zkracuje refrakternost a zvyšuje heterogenitu procesů obnovy excitability v myokardu, pak druhý PVC vede k fragmentaci elektrické aktivity a nakonec k VF

Obousměrná vřetenová VT u pacientů se syndromem dlouhého QT intervalu

Paroxysmy AF u pacientů s WPW syndromem atd.

Mezi faktory, které mohou způsobit VF bez předchozí tachyarytmie (1/4 všech případů), patří:

hluboká ischemie myokardu) akutní koronární insuficience nebo reperfuze po ischemickém období)

Akutní infarkt myokardu

Významná hypertrofie levé komory a obecně kardiomegalie

Intraventrikulární blokády s velkým rozšířením QRS komplexů

Kompletní AV blokády, zejména distální

Těžké poruchy procesu komorové repolarizace (změny v konečné části komorového komplexu) s pokročilou hypokalémií, digitalizací, masivními účinky katecholaminů na srdce aj.

Uzavřená poranění srdce

Dopad elektrického proudu vysokého napětí na lidské tělo

Předávkování anestetiky během anestezie

Hypotermie během srdeční operace

Neopatrné manipulace při katetrizaci srdečních dutin atd.

VF slouží mechanismus smrti většina pacientů se srdcem. V některých případech se jedná o primární VF - důsledek akutní elektrické nestability myokardu - vyskytující se u pacientů, kteří nemají závažné oběhové poruchy (srdeční selhání, arteriální hypotenze, šok), v jiných - sekundární VF při infarktu myokardu, chronická ischemická srdeční onemocnění, dilatační kardiomyopatie, srdeční vady, myokarditida atd.)

Ventrikulární flutter

Excitace komorového myokardu s frekvencí až 280 za 1 min (někdy i více než 300 za 1 min) v důsledku stabilního kruhového pohybu impulsu po relativně dlouhé reentry kličce, obvykle po obvodu infarktová zóna myokardu. Stejně jako VF vede TG k zástavě srdce: jeho kontrakce se zastaví, srdeční ozvy a tepenný tep zmizí, krevní tlak klesne na nulu a vznikne obraz klinické smrti.

Tento termín označuje abnormální šíření excitační vlny ze síní do komor podél dalších abnormálních vodivých drah. Tyto dráhy jsou kratší než hlavní A-V dráha a v důsledku toho je část myokardu excitována dříve a část podél AV dráhy později. To vede k tvorbě abnormálních konfluentních QRS komplexů, které napodobují ventrikulární hypertrofii, blokádu raménka, zjizvení a akutní infarkt myokardu. Význam těchto abnormálních drah je v tom, že jsou zahrnuty do okruhu makroreentry a stávají se příčinou výskytu supraventrikulárních paroxysmálních tachykardií.

Připomeňme, že jsou k dispozici následující další cesty:

Kentovy svazky spojující síně a komorový myokard.

Macheimovy svazky spojující A-V uzel s pravou stranou interventrikulárního septa.

James svazky spojující uzel SA se spodní částí uzlu AB.

Breschenmacheův svazek spojuje pravou síň se společným kmenem Hisova svazku.

Existují dva typy EKG preexcitačního syndromu: Wolf-Parkinson-White (WPW) syndrom, Clerk-Levy-Christesco (CLC) syndrom. Pokud existuje preexcitační syndrom a ataky NVT, pak se jedná o syndrom. Pokud není NVT, je to fenomén.

Rýže. 48. Schematické znázornění dalších převodních drah srdce (G.E. Roytberg, A.V. Strutynsky, 2003)

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom (fenomén)

U WPW syndromu se excitační vlna přes Kentův svazek dostane do komor dříve než vlna podél A-V dráhy. Část myokardu je excitována, čímž vzniká delta na vzestupné končetině QRS. Zbytek myokardu je excitován podél normální dráhy A-B.

V závislosti na umístění Kentových svazků jsou vzrušeny různé části komor. To určuje přítomnost tří typů EKG syndromu WPW:

Typ A - Kentův svazek je lokalizován v posterobazální části levé komory. EKG obraz připomíná blok pravého raménka s vysokým R v prvním hrudním svodu.

Typ B - svazek je lokalizován v pravé komoře. EKG obraz připomíná blok levého raménka.

Typ C – levé uspořádání nosníku. EKG může mít známky typu A a B s delta vlnou směřující dolů v levých hrudních svodech.

Příznaky EKG:

Interval P-Q je menší než 0,12 s.

Komplex QRS je konfluentní a obsahuje vlnu delta (krok).

Komplex QRS je rozšířen o více než 0,10 s. a deformované.

Rýže. 49. Na prvním a druhém EKG, WPW syndrom (fenomén), typ A

Rýže. 50. WPW syndrom (fenomén), typ B.

WPW phenmen může být trvalý nebo přechodný. Může být skrytý, určuje EPI. Je třeba zdůraznit, že EKG s tímto syndromem může připomínat blok raménka a simulovat LVH, RVH, změny v jizvách nebo AMI Pokud se AMI objeví na pozadí WPW, pak může být obtížné tuto situaci odhalit nové EKG pacienta se starým pořízeným před záchvatem.

Preexcitační syndrom - CLC

Tento syndrom je způsoben přítomností abnormálního Jamesova svazku mezi síní a Hisovým svazkem. Budicí vlna bez zpoždění v A-V uzlu dosáhne Hisova svazku a buzení komor probíhá obvyklým symetrickým způsobem.

EKG známky: P-Q zkrácení méně než 0,12 s. s komplexem QRS, který není rozšířen a nemá delta vlnu.

Rýže. 51. Syndrom (jev) CLC

Více k tématu Syndrom předčasné ventrikulární excitace:

1. Jaký je klinický význam ventrikulární preexcitace?
2. Proč je interval PR zkrácen při předčasné komorové excitaci?