Plazma koagulációs faktorok

Orosz név

Alvadási faktor IX

Az anyag latin neve: IX. véralvadási faktor

(nemzetség.)

Az anyag farmakológiai csoportja: IX. véralvadási faktor

Tipikus klinikai és farmakológiai cikk 1

Gyógyszerészeti hatás. A IX-es véralvadási faktor vérzéscsillapító hatású; növeli a IX-es faktor koncentrációját a plazmában, helyreállítja a hemosztázist a hiányos betegeknél. A IX-es faktor aktív formája - a IXa faktor - a VIII-as faktorral kombinálva aktiválja a X-es faktort, amely elősegíti a protrombin trombinná történő átalakulását és a fibrinrög képződését. Növeli a K-vitamin-függő véralvadási faktorok (II, VII, IX és X) plazmakoncentrációját. Ha a plazma IX-es faktor a norma 5%-a alá csökken, a spontán vérzések kockázata meredeken megnő, és a norma 20%-a feletti szint biztosítja a kielégítő vérzéscsillapítást.

Farmakokinetika. A IX-es faktor körülbelül 30-50%-a közvetlenül intravénás infúzió után kerül meghatározásra a vérben; majd a hemosztatikus aktivitás fokozatosan csökken. T 1/2 - 24 óra.

Javallatok. IX-es faktor hiánya által okozott vérzés (kezelés, megelőzés); vérzékenység; kumarin antikoagulánsok által okozott vérzés (vészhelyzet előtt műtéti beavatkozás, sérülés esetén).

Ellenjavallatok. Túlérzékenység, DIC szindróma, akut trombózis, akut szívroham szívizom, VII-es faktor hiány, akut veseelégtelenség, terhesség, laktációs időszak.

Adagolás. IV (áramban vagy csepegtetőben), legfeljebb 2 ml/perc. Az adagolási rendet egyénileg állítják be a vér IX-es faktorának monitorozásával. BAN BEN sürgős esetben Figyelembe kell venni, hogy az első 1 NE/ttkg adag 0,5-1%-kal növeli a IX-es faktort, és ugyanezen dózis további beadása 1-1,5%-kal. A foghúzás és a kisebb műtétek során a IX-es faktor koncentrációja nem lehet alacsonyabb, mint a norma 30%-a. gyomor-bélrendszeri vérzés- 30-50% alatt, koponyán belüli vérzések vagy nagyobb műtétek esetén - 60% alatt. Ha a beteg műtéten esik át, vagy megsérült, a fenntartó dózis 10-20 NE/kg/nap.

Mert hosszú távú megelőzés vérzés (súlyos hemofília B) - 18-30 NE/kg hetente egyszer vagy 9-15 NE/kg hetente kétszer. Vérzés kezelésére A hemofíliában szenvedő betegeknél - 75 NE/kg; szükség esetén a második adagot 12 óra elteltével kell beadni. Az IV infúzió sebessége 100 NE/perc.

A IX-es faktor aktivitási egységeinek számának kiszámításához, amelyet a betegnek kell beadni a IX-es faktor szükséges koncentrációjának eléréséhez a véráramban, a következő képlet ajánlható: szükséges dózis = F (%) x testtömeg (kg) × 0,8, ahol F (% ) – a szükséges aktivitásnövekedés.

Mellékhatás. Láz, hidegrázás, fejfájás, hányinger, tachycardia, bizsergő érzés a testben, hátfájás, posztoperatív trombózis, allergiás reakciók(urticaria, anafilaxiás reakció), a fertőző betegségekkel szembeni rezisztencia csökkenése.

Kölcsönhatás.Összeférhetetlen más hemosztatikus gyógyszerekkel az esetleges kontaktaktiválás vagy inaktiváció miatt.

Az aminokapronsav növeli a trombózis kockázatát.

Különleges utasítások. A hígított gyógyszert legkésőbb az elkészítést követő 1 órán belül fel kell használni, és nem szabad más transzfúziós folyadékhoz (plazma, oldatok) hozzáadni.

Szem előtt kell tartani, hogy a IX-es faktor elleni antitestek részben vagy teljesen inaktiválhatják a gyógyszert. Ebben az esetben javasolt a protrombin komplex és/vagy immunszuppresszánsok aktivált faktorainak dózisának és alkalmazásának növelése.

Ha a pulzus jelentősen megnövekszik, az adagolás lelassul vagy leáll.

Állami Nyilvántartás gyógyszerek. Hivatalos megjelenés: 2 kötetben - M.: Orvosi Tanács, 2009. - 2. kötet, 1. rész - 568 p.; 2. rész – 560 s.

Kölcsönhatások más hatóanyagokkal

Kereskedelmi nevek

Név	A Vyshkowski Index ® értéke

Klinikai és farmakológiai csoport:

Az előkészületekben benne van

Szerepel a listán (az Orosz Föderáció kormányának 2014. december 30-i 2782-r számú rendelete):

VED

7 nosológia

ATX:

B.02.B.D.04 Alvadási faktor IX

Farmakodinamika:

Alvadási faktor IX hemosztatikus hatása van; növeli a faktorkoncentrációt IX plazmában, helyreállítja a vérzéscsillapítást a hiányos betegeknél. A faktor aktív formája IX - IXa faktor - tényezővel kombinálva VIII aktiválja az X faktort, amely elősegíti a protrombin átmenetét fibrinrögmé és annak kialakulását. Növeli a vitamin plazmakoncentrációját K - függő alvadási faktorok ( II, VII, IX és X ). Amikor a plazmafaktor csökken IX a norma 5%-a alatt a spontán vérzések kockázata meredeken megnő, és a norma 20%-a feletti tartalom biztosítja a kielégítő vérzéscsillapítást.

Farmakokinetika:

Körülbelül 30-50% tényező IX közvetlenül az intravénás infúzió után a vérben határozzák meg; majd a hemosztatikus aktivitás fokozatosan csökken. A felezési idő az 24 óra

Javallatok:

IX-es faktor hiánya által okozott vérzés (kezelés, megelőzés); vérzékenység; kumarin antikoagulánsok által okozott vérzés (sürgősségi műtét előtt, sérülés esetén).

III.D65-D69.D67 Örökletes IX-es faktor hiány

XVIII.R50-R69.R58 Máshova nem sorolt vérzés

Ellenjavallatok:

Túlérzékenység, DIC szindróma, akut trombózis, akut miokardiális infarktus, VII-es faktor hiány, akut veseelégtelenség, terhesség, szoptatás.

Gondosan:

Idősek és gyermekek életkora, máj- és vesebetegségek.

Terhesség és szoptatás:

Terhesség és szoptatás alatt ellenjavallt.

Használati utasítás és adagolás:

Intravénásan (áramban vagy csepegtetve), legfeljebb 2 ml/perc. Az adagolási rendet egyénileg állítják be, miközben a faktort szabályozzák IX vérben. Sürgős esetekben figyelembe kell venni, hogy az első adag - 1 NE/kg növeli a faktort IX 0,5-1% -kal, és ugyanazon dózis további beadása - 1-1,5% -kal. Foghúzás és kisebb műtétek során a faktor koncentrációja IX nem lehet a norma 30%-a alatt, gasztrointesztinális vérzésnél - 30-50% alatt, intracranialis vérzésnél vagy nagyobb műtétnél - 60% alatt. Ha a beteg műtéten vagy sérülésen esik át, további tényezőre van szükség IX , fenntartó adag - 10-20 NE/kg naponta.

Hosszú távú vérzés megelőzésére (súlyos hemofília) B ) - 18-30 NE/kg hetente egyszer vagy 9-15 NE/kg hetente kétszer. Vérzés kezelésére A hemofíliában szenvedő betegeknél - 75 NE/kg; szükség esetén a második adagot 12 óra elteltével adjuk be. Az intravénás infúzió sebessége 100 NE/perc.

A faktoraktivitási egységek számának kiszámításához IX , amelyet a betegnek kell beadni a szükséges faktorkoncentráció eléréséhez IX a véráramban a következő képlet javasolható: szükséges dózis = F (%) x testtömeg (kg) × 0,8, ahol F (%) a szükséges aktivitásnövekedés.

Mellékhatások:

Láz, hidegrázás, fejfájás, hányinger, tachycardia, bizsergő érzés a testben, hátfájás, posztoperatív trombózis, allergiás reakciók (urticaria, anafilaxiás reakció), csökkent ellenálló képesség a fertőző betegségekkel szemben.

Túladagolás:

Nincs leírva.

Kölcsönhatás:

Nem kompatibilis más hemosztatikus gyógyszerekkel (kontakt aktiválás vagy inaktiválás lehetséges).

Különleges utasítások:

A hígított gyógyszert legkésőbb az elkészítést követő 1 órán belül fel kell használni, és nem szabad más transzfúziós folyadékhoz (plazma, oldatok) hozzáadni.

Ha a pulzus jelentősen megnövekszik, az adagolás lelassul vagy leáll.

Utasítás

A normál vér viszkozitásában gyakorlatilag nem különbözik a víztől. Ez az állapot fontos összetevője annak, hogy teljesítse fő funkcióját - a szervekbe és szövetekbe történő átvitelt tápanyagok, oxigén, mikroelemek. Ha az érfal sérült, vagy szöveti tromboplasztin van jelen a véráramban, beindul a fokozott véralvadás mechanizmusa, és vérrögök kezdenek kialakulni. Rossz véralvadás felnőtteknél és gyermekeknél sokkal ritkábban fordul elő vér. A helyzet gyakran különféle okok miatt alakul ki kóros állapotok amelyek veszélyt jelentenek az emberi életre.

Normális véralvadás egy gyermeknél

A gyermekek véralvadása némileg eltér a felnőttekétől. Ennek oka a normális élettani folyamatok a szervezet érése. A hemosztatikus rendszer állapotának és az elhúzódó vérzés kockázatának meghatározása érdekében teszteket írnak elő - koagulogram, INR és mások. Lehetővé teszik olyan mutatók meghatározását, mint az alvadási idő, a fibrinogén mennyisége, a vérlemezkék, valamint a gyermekek véralvadási rendellenességeinek azonosítása.

A hemosztatikus rendszer fő kritériumai gyermekeknél, normájuk és értelmezésük.

A protrombin idő lehetővé teszi olyan patológiák megállapítását, mint a hemofília vagy a DIC-szindróma. A gyerekek normája 11-17 másodperc.
A trombin idő 14-21 másodperc. Az eredmények kissé eltérhetnek az indikátor különböző laboratóriumokban történő meghatározásakor.
Az alvadási idő az az időszak, amely alatt a vérrög képződik. A norma 2-5 perc.
A vérzési idő 2-4 perc.
A fibrinogén gyermekeknél 1-3 gramm. Lehetővé teszi a vérzéscsillapító rendszer funkcionális teljesítményének meghatározását.
Protrombin index.
Az antitrombin-3 a véralvadási funkció szabályozója.

Az újszülöttek koagulációjának jellemzői

Újszülötteknél, valamint csecsemőknél vagy csecsemőknél minden normál érték alakú elemek kissé eltér a felnőttekétől. Például a hemoglobin elérheti a 160-220 g/l-t, a vörösvértestek pedig az 5-7x10 12/l-t. Azonban kissé eltérő formájúak és méretűek. A retikulociták száma 40%-ra, a leukociták száma 10-20x10 9 / l-re nő. A képletben eltolódás van a mielociták felé. A terhesség alatt néha hasonló változásokat észlelnek, mert női test felkészít az esetleges vérveszteségre, bár a vérszegénység gyakoribb.

Az első életévben minden vérparaméter normalizálódik, a hemoglobin 120-140 g/l-re csökken, a vörösvértestek is csökkennek, alakjuk és méretük stabilizálódik. Az összes képződött elem száma csökken és enyhén emelkedett marad, a leukocita képlet limfocitózist és monocitózist mutat. A vérlemezkék 200-300x10 9 /l szinten vannak.

A normától való eltérés okai

A gyermekek rossz véralvadásának fő okai a következők kóros folyamatok. Túlnyomó többségük örökletes természetű, a második helyen állnak autoimmun betegség, a máj-eperendszer elváltozásai. Miután az orvos felfedezte az okot, azonnal meg kell kezdeni a kezelést.

Csökkentett véralvadás

A véralvadási rendszer csökkent vagy alacsony aktivitása a következő patológiákban fordul elő.

Vérzékenység. Ez a betegség vezető szerepet tölt be a hemosztázis hatékonyságának csökkentésében. A véralvadásért felelős 8-as, 9-es, 11-es vérfaktorok hiánya okozza. Ennek eredménye a koagulogram minden pontjának csökkenése. A patológia örökletes, és elsősorban a férfiakat érinti.
Von Willebrand betegség. Egyes orvosok pszeudohemofíliának nevezik a patológiát. Ez kevesebb veszélyes betegség, és egyformán gyakran érinti mindkét nemhez tartozó embereket. Jellemző az orrvérzés és az ínyvérzés, a lányoknál méhvérzés léphet fel.
Thrombocytopenia. A kiindulási tényezőt figyelembe veszik allergiás folyamat gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, kemoterápiával végzett terápia válaszként. A betegség kezelése nemcsak a hematológiai osztályon, hanem az allergiás kórházban is lehetséges.
A gyógyszerek túladagolása. Az egyik legtöbb gyakori okok a hemosztázis rendszer rendellenességei. Ebben szerepet játszanak az olyan gyógyszerek, mint a paracetamol vagy az aszpirin tartalmú gyógyszerek. Csökken a vérlemezkék és a vörösvértestek szintje. Az állapot szubkután vérzésekkel, szervek vérzésével nyilvánul meg gyomor-bél traktus. Ha nem hagyja abba ezeknek a gyógyszereknek a szedését, agyvérzések, akár halál is előfordulhat.
Májműködési zavar. Olyan betegségek okozzák őket, mint a hepatitis és a cirrhosis, amelyek nem csak felnőtteknél fordulnak elő. A májalvadási faktorok termelése csökken.
A DIC-szindrómát rendkívülinek tekintik veszélyes állapot. Ezzel az összes véralvadási faktor befolyása csökken, néha teljesen hiányzik. Ez a patológia súlyos betegségek hátterében alakul ki fertőző folyamatok, vérzés, sebészeti beavatkozások, égési sérülések vagy traumás sérülések.

Fokozott véralvadás

A fokozott véralvadás gyermekeknél az örökletes patológia. A trombózis leggyakrabban a következő patológiákban fordul elő.

Antifoszfolipid szindróma. A gyermekek vére úgynevezett antifoszfolipid antitesteket tartalmaz. Klinikai megnyilvánulások patológiák thromboemboliának felelnek meg. A nőstények meddőségben szenvednek, amiatt, hogy nem tudnak szülni.
Trobophilia csoport. Ide tartoznak olyan betegségek, mint a Leiden-faktor, a C-, S-fehérjék és az antitrombin hiánya. Az ebbe a csoportba tartozó patológiák közé tartozik a 8-as, 11-es faktor, a lipoprotein és a hiperhomociszteinemia is. Protrombin mutációkat is megfigyelnek. A fenti trombofil folyamatok mindegyike trombózis kialakulásához vezet. Fontos megjegyezni, hogy ben gyermekkor a trombózis ritka jelenség, sokkal gyakoribb. A trombózisos patológiák megjelenéséhez bizonyos feltételek szükségesek: súlyos patológiák, súlyos fizikai inaktivitás ill ágynyugalom, rendszeres vénás punkciók.
Rosszindulatú daganatok.
Vénás betegségek.

Közeli hozzátartozók trombózisos folyamatok miatti halála esetén nagy valószínűséggel a gyermek mutált vagy patológiás géneket örököl.

Milyen vizsgálatokat végeznek a gyermeken a patológia azonosítására?

Egészségügyi dolgozók Lenyűgöző listát dolgoztak ki azokról a tesztekről, amelyeket rossz véralvadás esetén el kell végezni. Mindegyiket orvossal folytatott konzultációt követően írják fel. Úgy gondolják, hogy a fő teszt a vérrögképző képesség vérvizsgálata, amelyet koagulogramnak neveznek. Számos mutatót tartalmaz, de az orvosok figyelembe veszik a véralvadás időtartamát és idejét, a vérlemezkék szintjét és az INR-t. A protrombin, trombin, fibrinogén szintén fontos része az elemzésnek.

Az eredmények értelmezése és klinikai jelentősége

A vérlemezke-számlálás a legegyszerűbb eljárás. Az újszülöttek normája 100-400x10 9 /l, de idővel a norma határai szűkülnek és csökkennek. Egy év előtt -150-350x10 9 /l, egy év után a norma ugyanaz, mint a felnőtteknél - 180-360x10 9 /l.

Ha a csökkenés a normál alatt van, az orvosok megjegyzik nagy kockázat vérzés, és kifejezett csökkenés esetén rendkívül nehéz a vérzést megállítani intravénás vérlemezke-infúzió nélkül.

A véralvadási idő is elegendőnek tekinthető informatív módszer. Normális esetben a vérzés időtartama 2-4 perc, a vérrögképződés ideje 2-5 perc. Ha a kapott eredmények nem illeszkednek a laboratóriumok által megjelölt keretek közé, akkor az orvosnak kell felírnia kiegészítő vizsgálat hogy megtudja ennek az állapotnak az okait.

Protrombin idő és protrombin index adjon tájékoztatást az orvosnak kezdeti szakaszaiban a hemosztázis rendszer működése. Ezen tesztek elvégzése segít a DIC vagy a hemofília kimutatásában. Normál értékek mindenkinek korcsoportokátlagosan 11 és 15 másodperc között ingadozik.

Főleg a plazma alvadási faktoroknak nevezett fehérjék végzik. A plazma koagulációs faktorok prokoagulánsok, amelyek aktiválódása és kölcsönhatása fibrinrög kialakulásához vezet.

A Nemzetközi Nomenklatúra szerint a plazma koagulációs faktorokat római számokkal jelölik, kivéve a von Willebrand, Fletcher és Fitzgerald faktorokat. Az aktivált tényező jelzésére ezekhez a számokhoz egy „a” betűt adunk. A digitális megjelölésen kívül a véralvadási faktorok egyéb elnevezései is használatosak - funkciójuk szerint (például VIII-as faktor - antihemofil globulin), az egyik vagy másik faktor újonnan felfedezett hiányában szenvedő betegek neve szerint (XII. faktor). - Hageman faktor, X faktor - Stewart-Prower faktor), ritkábban - a szerzők nevével (például von Willebrand faktor).

Az alábbiakban közöljük a nemzetközi nómenklatúra szerinti főbb véralvadási faktorokat és szinonimáikat, valamint főbb tulajdonságaikat irodalmi adatoknak és speciális tanulmányoknak megfelelően.

fibrinogén (I. faktor)

A fibrinogén a májban és a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben szintetizálódik (in csontvelő, lép, nyirokcsomók stb.). A tüdőben egy speciális enzim - fibrinogenáz vagy fibrin destructáz - hatására a fibrinogén elpusztul. A plazma fibrinogén tartalma 2-4 g/l, felezési ideje 72-120 óra. A vérzéscsillapításhoz szükséges minimális szint 0,8 g/l.

A trombin hatására a fibrinogén fibrinné alakul, amely a sérült edényt eltömítő vérrög háló alapját képezi.

Protrombin (II. faktor)

A protrombin a májban szintetizálódik K-vitamin részvételével. A plazma protrombin tartalma körülbelül 0,1 g/l, felezési ideje 48-96 óra.

A protrombin szintje, illetve funkcionális hasznossága csökken endogén vagy exogén K-vitamin hiány esetén, amikor hibás protrombin képződik. A véralvadás mértéke csak akkor romlik, ha a protrombin koncentrációja a normál 40%-a alatt van

BAN BEN természeti viszonyok a véralvadás során a „protrombináz” általános kifejezéssel egyesített V és Xa faktorok (aktivált X faktor) hatására és részvételével a protrombin trombinná alakul. A protrombin trombinná alakításának folyamata meglehetősen bonyolult, mivel a reakció során számos protrombin-származék, autoprotrombin és végül különféle típusok trombin (trombin C, thrombin E), amelyek prokoaguláns, antikoaguláns és fibrinolitikus hatással rendelkeznek. A keletkező trombin C, a reakció fő terméke, elősegíti a fibrinogén koagulációját.

Szöveti tromboplasztin (III. faktor)

A szöveti tromboplasztin egy hőstabil lipoprotein, amely a szövetekben található különféle szervek– a tüdőben, agyban, vesében, szívben, májban, vázizmokban. A szövetekben nem található aktív állapot, és prekurzor formájában - protromboplasztin. A szöveti thromboplasztin a plazmafaktorokkal (VII, IV) kölcsönhatásba lépve képes aktiválni a X-es faktort, és részt vesz a protrombináz képződésének külső útjában, amely faktorok olyan komplexe, amely trombinná alakul át.

Kalciumionok (IV. faktor)

A kalciumionok részt vesznek a véralvadás mindhárom fázisában: a protrombináz aktiválásában (I. fázis), a protrombin trombinná történő átalakulásában (II. fázis), a fibrinogén fibrinné (III. fázis). A kalcium képes megkötni a heparint, ami felgyorsítja a véralvadást. Kalcium hiányában a vérlemezkék aggregációja és visszahúzódása károsodik vérrög. A kalciumionok gátolják a fibrinolízist.

Proaccelerin (V. faktor)

A proaccelerin (V. faktor, plazma AC globulin vagy labilis faktor) a májban képződik, de a protrombin komplex más májfaktoraival (II, VII és X) ellentétben nem függ a K-vitamintól. Könnyen elpusztul. A plazma V-faktor tartalma 12-17 egység/ml (kb. 0,01 g/l), felezési ideje 15-18 óra. A vérzéscsillapításhoz szükséges minimális szint 10-15%.

A proaccelerin szükséges a belső (vér) protrombináz képződéséhez (aktiválja az X faktort) és a protrombin trombinná történő átalakulásához.

Accelerin (VI. faktor)

Az accelerin (VI. faktor vagy szérum AC-globulin) az V. faktor aktív formája. A véralvadási faktorok nómenklatúrájából csak az enzim inaktív formáját ismerik fel - az V. faktort (proaccelerint), amely a trombin nyomaival; megjelenik, átalakul aktív forma.

Prokonvertin, konvertin (VII. faktor)

A prokonvertint a májban szintetizálják K-vitamin részvételével. Hosszú ideig a stabilizált vérben marad, és a nedves felület aktiválja. A plazma VII-es faktor tartalma körülbelül 0,005 g/l, felezési ideje 4-6 óra. A hemosztázishoz szükséges minimális szint 5-10%.

A konvertin, a faktor aktív formája nagy szerepet játszik a szöveti protrombináz képződésében és a protrombin trombinná történő átalakulásában. A VII-es faktor aktiválása a legelején megtörténik láncreakció idegen felülettel való érintkezéskor. A véralvadási folyamat során a prokonvertin nem fogyasztódik el, és a szérumban marad.

Antihemofil globulin A (VIII-as faktor)

Az antihemofil globulin A a májban, a lépben, az endotélsejtekben, a leukocitákban és a vesében termelődik. A plazma VIII-as faktor tartalma 0,01-0,02 g/l, felezési ideje 7-8 óra. A hemosztázishoz szükséges minimális szint 30-35%.

Az antihemofil globulin A részt vesz a protrombináz képződés „belső” útjában, fokozva a IXa faktor (aktivált IX faktor) aktiváló hatását a X faktorra. A VIII-as faktor kering a vérben, ezzel összefüggésben.

Antihemofil globulin B (karácsonyi faktor, IX-es faktor)

Az antihemofil globulin B (karácsonyi faktor, IX-es faktor) a májban K-vitamin részvételével képződik, hőstabil, hosszú ideig megmarad a plazmában és a szérumban. A plazma IX-es faktor tartalma körülbelül 0,003 g/l. A felezési idő 7-8 óra. A hemosztázishoz szükséges minimális szint 20-30%.

Az antihemofil globulin B részt vesz a protrombináz képződés „belső” folyamatában, aktiválja a X-es faktort a VIII-as faktorral, a kalciumionokkal és a trombocita 3-as faktorral kombinálva.

Stewart-Prower faktor (X faktor)

A Stewart-Prower faktor inaktív állapotban termelődik a májban, és a tripszin és a viperaméregből származó enzim aktiválja. K-vitamin függő, viszonylag stabil, felezési idő – 30 – 70 óra. A plazma X faktor tartalma körülbelül 0,01 g/l. A hemosztázishoz szükséges minimális szint 10-20%.

Stewart-Prower faktor (X faktor) részt vesz a protrombináz képződésében. BAN BEN modern rendszer A véralvadásban aktív X-faktor (Xa) a protrombináz központi faktora, amely a protrombint trombinná alakítja. Az X-es faktor a VII-es és III-as faktor (külső, szöveti, protrombináz-képződési út) vagy a IXa faktor hatására a VIIIa-val és a foszfolipiddel együtt kalciumionok részvételével alakul át aktív formává (belső, vér-, protrombináz-képződési út).

A tromboplasztin plazma prekurzora (XI. faktor)

A tromboplasztin plazma prekurzora (XI. faktor, Rosenthal faktor, antihemofil C faktor) a májban szintetizálódik és termolabilis. A plazma XI-es faktor tartalma körülbelül 0,005 g/l, felezési ideje 30-70 óra.

Ennek a faktornak (XIa) aktív formája a XIIa faktorok részvételével jön létre, ill. A XIa forma aktiválja a IX. faktort, amely IXa faktorrá alakul.

Hageman-faktor (XII. faktor, kontakt faktor)

A Hageman faktor (XII. faktor, kontakt faktor) a májban szintetizálódik, inaktív állapotban termelődik, felezési ideje 50-70 óra. A plazma faktortartalma körülbelül 0,03 g/l. Még nagyon mély faktorhiány (kevesebb, mint 1%) esetén sem jelentkezik vérzés.

Aktiválódik a kvarc, üveg, cellit, azbeszt, bárium-karbonát felületével, valamint a szervezetben - bőrrel, kollagénrostokkal, kondroitin-kénsavval, telített micellákkal való érintkezéskor. zsírsavak. A XII faktor aktivátorai a Fletcher faktor, kallikrein, XIa faktor és plazmin is.

A Hageman faktor részt vesz a protrombináz képződés „belső” folyamatában, aktiválja a XI. faktort.

Fibrin stabilizáló faktor (XIII-es faktor, fibrináz, plazma transzglutamináz)

A fibrinstabilizáló faktort (XIII-es faktor, fibrináz, plazma transzglutamináz) határozzák meg érfal, vérlemezkék, vörösvérsejtek, vesék, tüdő, izmok, méhlepény. A plazmában fibrinogénnel kombinált proenzim formájában található. A trombin hatására átalakul aktív formájába. A plazmában 0,01-0,02 g/l mennyiségben van, felezési idő - 72 óra. A vérzéscsillapításhoz szükséges minimális szint 2-5%.

A fibrin stabilizáló faktor részt vesz a sűrű vérrög képződésében. Befolyásolja a vérlemezkék tapadását és aggregációját is.

Von Willebrand faktor (vérzéscsillapító vaszkuláris faktor)

von Willebrand faktor (vérzéscsillapító) vaszkuláris faktor) a vaszkuláris endotélium és a megakariociták szintetizálják, amelyek a plazmában és a vérlemezkékben találhatók.

A von Willebrand faktor intravaszkuláris hordozó fehérjeként szolgál a VIII-as faktorhoz. A von Willebrand faktor VIII-as faktorhoz való kötődése stabilizálja az utóbbi molekulát, megnöveli felezési idejét az érben, és elősegíti a károsodás helyére történő szállítását. Egyéb élettani szerepe A VIII-as faktor és a von Willebrand faktor közötti kapcsolat a von Willebrand faktor azon képessége, hogy növelje a VIII-as faktor koncentrációját az érkárosodás helyén. Mivel a keringő von Willebrand faktor kötődik mind a kitett szubendoteliális szövethez, mind a stimulált vérlemezkékhez, a VIII-as faktort az érintett területre irányítja, ahol az utóbbi szükséges a X faktor aktiválásához a IXa faktor részvételével.

Fletcher-faktor (plazma prekallikrein)

A Fletcher faktor (plazma prekallikrein) a májban szintetizálódik. A plazma faktortartalma körülbelül 0,05 g/l. Még nagyon mély faktorhiány (kevesebb, mint 1%) esetén sem jelentkezik vérzés.

Részt vesz a XII és IX faktor, a plazminogén aktiválásában, a kininogént kininné alakítja.

Fitzgerald faktor (plazmakininogén, Flozhek faktor, Williams faktor)

A Fitzgerald faktor (plazmakininogén, Flozhek faktor, Williams faktor) a májban szintetizálódik. A plazma faktortartalma körülbelül 0,06 g/l. Még nagyon mély faktorhiány (kevesebb, mint 1%) esetén sem jelentkezik vérzés.

Részt vesz a XII faktor és a plazminogén aktiválásában.

Irodalom:

Klinikai laboratóriumi módszerek kézikönyve. Szerk. E. A. Kost. Moszkva, "Orvostudomány", 1975
Barkagan Z.S. Hemorrhagiás betegségekés szindrómák. – Moszkva: Orvostudomány, 1988
Gritsyuk A. I., Amosova E. N., Gritsyuk I. A. Gyakorlati hemosztázia. – Kijev: Egészségügy, 1994.
Shiffman F. J. A vér patofiziológiája. Fordítás angolból - Moszkva - Szentpétervár: BINOM Kiadó - Nyevszkij dialektus, 2000.
Könyvtár " Laboratóriumi módszerek kutatás a klinikán" szerkesztette Prof. V.V. Menshikov. Moszkva, „Medicine", 1987.
A vérrendszer vizsgálata in klinikai gyakorlat. Szerk. G. I. Kozints és V. A. Makarov. - Moszkva: Triád-X, 1997

A vér az egyik legfontosabb része emberi test. Ez a folyékony anyag táplálja testünk összes szervét és szövetét. Normális esetben egy felnőtt testében 3500-5000 ml vér van. És annak érdekében, hogy ez a mennyiség megmaradjon, a természet biztosítja a vér leállításának folyamatát sebek esetén. Nézzük a véralvadási faktorokat. Mi a vérzéscsillapítás, és milyen jelentősége van az emberi életben?

Mi a hemosztázis

Szervezetünkben a vért folyékony állapotban kell tartani, hogy minden szervet és szövetet ellássunk a szükséges tápanyagokkal és oxigénnel. Ugyanakkor szükség esetén a folyékony anyagnak zselészerű anyaggá kell alakulnia, hogy az ember ne haljon meg a vérveszteségben. És miután a zselészerű vérrög befejezte küldetését, újra el kell fogadnia folyékony halmazállapot. A vérállapot szabályozásának ezt a folyamatát hemosztázisnak nevezik.

A vérzéscsillapítás nagyon összetett mechanizmus, amely több tucat anyagot tartalmaz. Ha ez a folyamat sikertelen, egy személy számos, életveszélyes betegséggel szembesülhet. A hemosztázist a vér alvadási faktorai befolyásolják.

Alvadás

A koaguláció vagy véralvadás az védelmi mechanizmus testet a súlyos vérveszteségtől. Manapság az emberiség körülbelül felének vannak véralvadási problémái. Az ilyenek miattuk van szörnyű betegségek például trombózis, szívroham, szélütés, kiterjedt vérzés. Minden tizedik ember meghal ezeknek a vérpatológiáknak az idő előtti kezelésében, és minden második ember nem is sejti, hogy véralvadási zavara van.

A koaguláció folyamatok egymást követő sorozata, amelyek mindegyike kiváltja a következőt. Ha a koaguláció bármely szakaszában meghibásodás lép fel, olyan patológia lép fel, amely megakadályozza a normális véralvadást. Ma a tudósok azonosították a véralvadás fő fázisait, ezek a következők:

A protrombin megjelenése.
A trombin megjelenése.
Fibrin aktiválása.

A vérzés megállításának utolsó fázisa a vérrög szűkülése és feloldódása, amely kezdetben folyékony állapotba kerül.

A koagulációt befolyásoló tényezők

Testünkben a véralvadásért a molekulák két fő kategóriája felelős – a plazma és a vérlemezke. A plazma hemosztázis olyan fehérjék részvételével történik, amelyek részt vesznek a vérrögképződésben. Hány tényező befolyásolja a hemosztázist? A plazmafaktorok táblázata 13 elemből áll, amelyeket az orvostudomány római számokkal jelöl.

Ezen komponensek mindegyike szerepet játszik a fibrin képződésében.

A számozott alvadási faktorokon kívül számos további plazmaanyag is felelős az összes komponens reakciójáért.

A vérlemezkékből származó alvadási faktorok a vérlemezkék olyan összetevői, amelyek a vörösvértestek alvadásáért felelős komponensekhez kapcsolódnak. Az orvostudományban 10 db van. Ha valamelyik komponens hiánya vagy feleslege van, a véralvadás meghibásodik, és a vér a normálisnál lassabban alvad.

13 plazmafaktor

№	Tényezők	Részletes leírás
1	Fibrinogén	Az emberi májszövetben, lépben, csontvelőben és nyirokcsomókban termelődik. Felelős a fibrin képződéséért a trombus hálóalapjának létrehozásáért. A plazmának 2-4 g/l-t kell tartalmaznia.
2	Protrombin	A májszövetben termelődik a K mikroelem közreműködésével. Ennek a vitaminnak a hiányában a máj hiányos fehérjét termel, amely nem tudja maradéktalanul ellátni feladatait.
3	Thromboplasztin (szöveti fehérje)	Benne van belső szervek személy. A vérben passzív állapotban van. Játék fontos szerep a protrombin aktiválásában.
4	kb	Alapvető véralvadási faktor. Szerepet játszik a véralvadás minden szakaszában. A normál mennyiség a plazmában 0,09 és 0,1 g/l között van. A kalciumhiányt az alsó végtagok görcsei fejezik ki.
5	Proaccelirin	A májszövetben termelődik. Nem függ a K mikroelem szintjétől a szervezetben. Részt vesz a protrombin metamorfózis beindításában és a protrombináz szintézisében (tizedik forma). A normál szint a plazmában 12-17 egység/ml.
6	Accelirin	Csak számít passzív alak- proaccelirin, amely trombin jelenlétében aktiválódik.
7	Proconvertin (fehérje)	A májszövet származékaira utal. Az aktiválás a koagulációs lánc elején történik, amikor érintkezik a sebfelülettel. Részt vesz a trombin és a szöveti protrombináz szintézisében. A felnőttek normája átlagosan 0,005 g/l.
8	A-globulin (antihemofil fehérje)	Norma egészséges ember 0,01-0,02 g/l. A VIII-as véralvadási faktor részt vesz a protrombin átalakulásában.
9	B-globulin (karácsonyi antihemofil fehérje)	A K mikroelem tartalmától függ. A májból származik. A 10-es véralvadási faktor egyik legjelentősebb összetevője. Felelős a protrombináz képződéséért. A IX-es faktor hiánya vérzésekhez vezet.
10	Stewart-Prower	A komponens közvetlenül függ a harmadik, hetedik és kilencedik tényezőtől. Ez a fő tényező a protrombináz képződésében.
11	Rosenthal komponens	A tromboplasztin prekurzora. A tizenkettedik faktor aktiválja. Nem függ a K-vitamin tartalmától. A májban szintetizálódik. A vértartalom körülbelül 0,005 g/l.
12	Hageman	A kontakt anyag aktiválja a tizenegyedik faktort. A májban szintetizálódik.
13	fibrináz	A tizenharmadik faktor véralvadást okoz. Hiánya koponyán belüli vérzést okoz.

További plazma-alvadási faktorok is részt vesznek a koagulációban.

A véralvadási faktorok a következő összetevőket tartalmazzák: von Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Ezek az összetevők más tényezők aktiválásában vesznek részt, és hiányuk esetén a koagulációs lánc megszakadhat.

Egy vagy több alvadási faktor hiánya a koagulopátiának nevezett patológia kialakulásához vezet, amely véralvadási rendellenesség. A koagulopátiát örökletes és szerzett okok is okozhatják. NAK NEK örökletes tényezők A betegség kialakulása magában foglalja:

8. és 9. komponens hiánya, 10. faktor.
Az 5., 7., 10. és 11. komponens hiánya.
Egyéb tényezők összetevőinek hiánya.

Szerzett tényezők:

DIC szindróma.
Vásárolt inhibitorok.
A protrombin faktorok hiánya.
Heparin készítmények stb.

Thrombocyta-faktorok

A vérlemezkékből származó alvadási faktorokat a vérben közvetlenül a vérlemezkék tartalmazzák - vörös vérsejtek. Ma a tudósok szerint számuk meghaladja a 10-et, de a pontos szám még kérdéses. Az orvosi szakkönyvek ma 12 véralvadási molekulát sorolnak fel:

Trombin fehérje.
Fibrin trigger gyorsító.
Foszfolipoprotein.
Heparin inhibitor.
Agglutinabelin.
Fibrin lebontás gátló.
Protrombin lebomlását gátló.
Retractosin.
szerotonin.
Kotromboplasztin.
Fibrin aktivátor.
Az ADP felelős a vérlemezke-aggregációért.

A véralvadást befolyásoló tényezők

Egészsége rendben tartása érdekében minden embernek ismernie kell a véralvadást gyorsító, lassító tényezőket. Ez a tudás segít elkerülni az életveszélyes állapotok kialakulását és a véralvadási rendszer gyors kiépítését. A vérzéscsillapítás bármely szakaszában kiterjedt vérzéshez vagy vérrögképződéshez vezethet. Mindkettő életveszélyes.

Alacsony véralvadás. Ez az állapot veszélyes, mert halálos kimenetelű belső vérzés. A patológia kialakulásának okai lehetnek:

Genetikai rendellenességek.
Onkológiai betegségek késői stádiumban.
Vérhígító gyógyszerek.
K-vitamin hiánya.
Kalcium hiánya.
Májbetegségek.

Ennek a patológiának a kezelése a fejlődés okaitól függ. A gyógyszereket hematológus írja fel. Ha a rossz véralvadás oka az gyógyszeres kezelés, korlátoznia kell gyógyszereit, vagy kíméletesebb gyógyszerekkel kell helyettesítenie.

Fokozott véralvadás. Ez a patológia veszélyes az erekben, vénákban és artériákban kialakuló vérrögök miatt. Amikor az artériák elzáródnak, az általuk táplált szervek elhalnak. A veszély abban is rejlik, hogy egy vérrög kiszakadhat, ami eltömítheti a tüdő és a szív létfontosságú artériáit, ami halálhoz vezethet. A betegség kialakulásának fő okai a következők:

Fertőző betegségek.
Alacsony fizikai aktivitás.
Érelmeszesedés.
Kiszáradás.
Örökletes tényezők.
Cukorbetegség.
Túlsúly.
Terhesség.
Autoimmun betegség.
Feszültség.
Onkológiai betegségek.
Artériás magas vérnyomás.

Ennek a patológiának a kezelése során az orvosok fő célja a véralvadás csökkentése normál szinten. Ezekre a célokra használják speciális gyógyszerek- véralvadásgátló szerek. Használatukat a kezelőorvos szigorú felügyelete mellett kell végezni. Először a betegnek heparint írnak fel, majd aszpirin terápiát adnak be.

Örökletes thrombophelia esetén csecsemőkorban kis adagokban aszpirint írnak fel.

Minden műtét előtt véralvadási funkció tesztet kell végezni a kizárás érdekében lehetséges szövődmények. Ezt a vizsgálatot terhes nőknek és bizonyos betegek panaszaira is felírják. Idős betegeknél általában fokozott koagulálhatóság figyelhető meg.

Ha véralvadási zavart diagnosztizáltak nálad, nincs ok a pánikba. Ez azt jelenti, hogy jobban kell vigyáznia az egészségére. Bármi gyógyszer csak orvosával folytatott konzultációt követően szabad bevenni. Ezenkívül minden vizsgálatot el kell végezni a rendellenesség okának kiderítésére. Ha nem késlelteti a kezelést, és betartja az orvos összes ajánlását, a betegség gyorsan visszahúzódik, és élete egészséges irányba tér vissza.

Kapcsolatban áll