Paget-emlőrák: tünetek, diagnózis és prognózis. A Paget-kór a rák ritka és alattomos formája

A Paget-rák a mellrák azon ritka típusai közé tartozik, amely a mellbimbó-areoláris komplexet érinti. Jellemzője a csomós tömítések, viszketés, égés, hámlás és a mellbimbóból való váladékozás formájában jelentkező megnyilvánulások. A Paget-rák vagy az úgynevezett ekcémaszerű rák az emlőgyógyászatban az emlőmirigy daganatos eseteinek mindössze 0,5-5%-át teszi ki. Ezt a betegséget először 1874-ben Paget tudós diagnosztizálta, aki összefüggést állapított meg a mellrák kialakulása és a mellbimbók változásai között; A megfigyelések alapján bebizonyosodott, hogy az ilyen patológiás betegeknél egy éven belül mellrák alakul ki. A betegek körülbelül felében a mellbimbórák mellett tapintható daganat is van, az esetek több mint 90%-át invazív növekedés és áttétek jellemzik a nyirokcsomókban. Ha nincs daganat, a betegeknél a betegség nem invazív formáját diagnosztizálják.

A Paget-rák túlnyomórészt 50 év feletti betegeknél fordul elő, bár vannak olyan esetek, amikor 20 éveseknél észlelik, gyakrabban nőknél. Férfiaknál azonban a Paget-rák agresszívebb. Mivel a mellrák nem túl tipikus betegség a férfiaknál, a helyes diagnózis későn történik, ami veszélyes a beteg életére. Az extramammáris Paget-rák bármely olyan területet érinthet, ahol az apokrin verejtékmirigyek találhatók. Nőknél - a szeméremtesten és a perineumban, férfiaknál - a péniszben és a herezacskóban.

A rák Paget-féle osztályozása

Opciók alapján klinikai lefolyás, Paget-rák előfordulhat ben különféle formák. Az akut ekcéma jellemzője a finom szemcsés kiütés, a síró, fekélyes mellbimbó. Krónikus ekcéma formájában kéreg képződik, melynek eltávolítása síró terület megjelenését eredményezi. A pszoriázisos formában előforduló Paget-rák kis rózsaszín papulákat képez, amelyeket hámló száraz pikkelyek borítanak. A fekélyes formát a fekélyek kialakulása kráter formájában, a daganatos formát pedig a daganat jelenléte az emlőmirigy jejunumában jellemzi. Az esetek 50% -ában a Paget-rák csak a mellbimbó és a bimbóudvar területét érinti, a többi betegeknél mindig tapintható daganatcsomó található a peripapilláris területen. A Paget-rákot jellemzően egyoldali elváltozás jellemzi, de nem zárható ki mindkét mellbimbó betegsége.

A Paget-rák okai

Az orvostudomány mindeddig nem állapította meg a Paget-rák pontos okát. Számos elmélet létezik erről a betegségről. Az epidermotróp elmélet szerint rákos sejtek- Paget sejtjei a vezetékek mentén a mellbimbók felszínére mozognak és növekedni kezdenek. Ez a vélemény annak köszönhető, hogy az esetek 95% -ában a Paget-rák mellett az emlőrák intraduktális formáját is kimutatják. A tejcsatornák hámjából származó mirigysejtek daganatsejtekké válnak.

A transzformatív elmélet hívei úgy vélik, hogy a daganat a mellbimbó és a bimbóudvar egészséges sejtjeinek spontán degenerációja eredményeként jelenik meg. patogén sejtek. Ez a hipotézis azokra az esetekre vonatkozik, amikor magában az emlőmirigyben nem észlelnek rákot.

Szintén jelentős szerepet játszik a Paget-rák kialakulásában, különösen férfiaknál. genetikai hajlam. A sérülések és a rákkeltő anyagoknak való kitettség provokáló tényezők lehetnek a rák kialakulásában.

A Paget-rák tünetei

A Paget-rák tünetmentessége miatt alattomos korai szakaszaiban. A mellbimbó és a peripapilláris terület hámlása, bőrpírja, irritációja nem ok arra, hogy onkológushoz vagy mamológushoz forduljon. Ezenkívül ezek a tünetek egy időre spontán eltűnnek, különösen kortikoszteroid kenőcsök alkalmazása esetén. A betegség nem szűnik meg, hanem újult erővel fellángol. Fájdalom jelenik meg és fokozott érzékenység mellbimbó, viszketés, égő érzés, a mellbimbó ellaposodása vagy visszahúzódása, savós-vérzéses váladékozás. Minél tovább halad a betegség, annál kifejezettebbek a tünetek: a mellbimbó és a bimbóudvar területén pangó infiltráció alakul ki, a felszínen kéregek, eróziók, fekélyek képződnek. A pikkelyek eltávolítása után nedves felület látható.

Az ekcémás megnyilvánulások néha az emlő bőrének egy részét érintik, és a lézió világosan meghatározott, enyhén megemelkedett területét alkotják. Tapintással a betegek 50% -a megnagyobbodott nyirokcsomókat és csomós daganatokat érez az emlőmirigyben. A késői szakaszokat véres jellemzi bőséges váladékozás az érintett területről.

Férfiaknál a Paget-emlőrák tünetei hasonlóak: bőrpír, hámlás, viszketés, megkeményedés, bőr maceráció, fordított mellbimbó.

A Paget-rák diagnózisa

A Paget-rák diagnosztizálása nehéz a más betegségekben fellelhető tünetek miatt. Meg kell különböztetni a betegséget a mellbimbó-ekcémától, a felületes bazálissejtes karcinómától, a melanómától, a dermatitistől, a pikkelysömörtől és a Bowen-kórtól. A herpesznek, a mycosis fungoidesnek, a tuberkulózisnak és az emlőszifilisznek hasonló tünetei vannak, ezért ezeket meg kell különböztetni a Paget-rák tüneteitől. Ha Paget-rák gyanúja merül fel, átfogó diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni, amelyek magukban foglalják a mamológus-onkológus vizsgálatát és konzultációját, mammográfiát, ultrahangot, MRI-t, citológiai kenetet és emlőbiopsziát.

Vizsgálatkor vizuálisan megfigyelhetők a mellbimbó változásai, tapintásra göbös daganatképződmények érezhetők. A mellbimbóváladék kenetének vizsgálata segít meghatározni a Paget-sejtek jelenlétét. Mikroszkóp alatt megvizsgálhatja a nagyméretű, egyszeres, ovális vagy kerek sejteket, amelyek nem képeznek intercelluláris hidakat, és kitisztult citoplazmával rendelkeznek. Körülöttük az epidermális sejtek kompressziós sorvadáson mennek keresztül. A dermis is megváltozik - plazmasejtekkel infiltrálódik, hiperémiás, új kapillárisok és savós váladék jelennek meg benne, ami tipikus klinikai kép.

Ha nincs daganatcsomó, a mammográfia csak 50%-ban lesz hatásos, és három vetületben kell elvégezni. Az ultrahang sikeresen beépíthető a kezdeti szűrési tervbe, különösen, ha a mammográfiai lelet negatív. Ezért az MRI és a szcintigráfia a leghatékonyabb a klinikailag még nem nyilvánvaló változások azonosítására.

Paget-rák kezelése

A Paget-rák fő kezelése manapság a radikális eltávolítás - mastectomia. Invazív rák vagy intraduktális karcinóma kezelésére javallott. Eltávolítják az emlőmirigyet a mellizmokkal, a nyirokcsomókat és a rostokat.

A rák nem invazív formái esetén egyszerű mastecomiát kell eltávolítani a mellizom és a mirigyszövetből. Ha a rák korai stádiumban van, radikális reszekciót alkalmaznak, amely magában foglalja a mellbimbó-areola komplex és a daganat eltávolítását az érintett mirigy egy részével. BAN BEN kozmetikai célokra Ezt követően a betegek rekonstrukciós mammoplasztikán esnek át.

Továbbá sebészi kezelés kemoterápiát, hormonterápiát és távoli gammaterápiát írnak elő. Az ilyen komplex kezelés célja a metasztázis és a visszaesés megelőzése, különösen fiatal betegeknél. A sugárterápia korai stádiumban és kis elváltozások esetén történő alkalmazása lehetővé teszi a környező szövetek jelentős károsodásának elkerülését. Ha a progresszió a lokális relapszus típusát követi, akkor a kezelés első szakaszában a radikális kezelés tartalék marad. sebészet. Műthető betegek esetében a besugárzás akkor javasolt, ha több mint 4 regionális nyirokcsomó érintett. A sugárterápia érzelmi szempontból elsőbbséget élvez a radikális mastectomiával szemben.

A Paget-rák korai lokalizált stádiumában olyan kedvezőtlen tényezők esetén, mint a negatív receptorok, fiatal életkor, multicentrikus növekedés, magas malignitás, kemoterápia javasolt, regionális nyirokcsomók károsodása esetén pedig szükséges.

A Paget-rák prognózisa

Sajnos a Paget-féle emlőrákot nem mindig lehet korai stádiumban kimutatni, így a prognózis szinte mindig attól függ, időben történő diagnózis betegségek és kezelés. Fő jelentős tényezők A beteg életének prognózisát befolyásoló tényezők a következők: klinikai stádium, érintettek száma nyirokcsomók, a beteg életkora, a kedvezőtlen morfológiai kritériumok, a rosszindulatú daganat mértéke, a betegség biológiai agresszivitása. Ha a betegséget időben észlelik és a kezelést sikeresen végzik, teljes gyógyulás lehetséges.

A posztoperatív időszakban a daganat agresszivitása miatt fennáll a visszaesések veszélye. A várható élettartam több mint 3 év lehet, de áttétek és infiltrátumok esetén időtartama 1 évre csökken.

Csak rendszeres önvizsgálat, időszakos látogatás mamológus az emlőmirigyek alapos vizsgálatához korai stádiumban észlelheti a Paget-rákot, sikeresen megbirkózik az alattomos betegséggel és jelentősen befolyásolhatja a prognózist.

A mellrák napjaink egyik leggyakoribb daganatos megbetegedése. Ennek a betegségnek több fajtáját szokás megkülönböztetni. Az egyik a Paget-féle emlőrák, amely a mellbimbókat vagy a körülöttük lévő területet érinti. A betegség ezen formája meglehetősen ritka – az összes emlőrákos esetek körülbelül 0,5-5%-a. A nők és a férfiak egyaránt szenvednek tőle. A betegség általában 50 év felettieket érint, de néha fiatalabbaknál is diagnosztizálható. Átlagos életkor betegek - 62 év nőknél és 69 férfiaknál.

Okoz

A mai napig a tudósok nem tudják megnevezni ennek a betegségnek a pontos okait, de számos elmélet magyarázza előfordulását:

• Transzformatív elmélet. Ez a hipotézis a Paget-rák előfordulását a mellbimbósejtek rosszindulatú sejtekké történő spontán degenerációjával magyarázza. Ez az elmélet megmagyarázza a betegség megjelenését olyan betegeknél, akik nem szenvednek más emlőrák formákban.
• Epidermotróp elmélet. Szerinte a Paget-rák a mellszövetrák következménye. A rosszindulatú sejtek a tejcsatornákból jutnak be a mellbimbószövetbe. Ott megerősödnek és növekedni kezdenek. Ezt az elméletet statisztikai adatok is alátámasztják: a Paget-kórban szenvedő betegek körülbelül 95%-ánál az emlőrák egyéb formáit is diagnosztizálják. A legtöbb esetben ez intraductalis karcinóma.

Ezenkívül a szakértők számos további tényezőt is megjegyeznek, amelyek befolyásolják a rák ezen formájának előfordulását:

• Átöröklés. Hatása különösen kifejezett a férfiaknál.
• A mellbimbó mechanikai sérülései és besugárzás.
• Egyes betegségek, például szkleroderma, méhnyakrák és pemphigus.
• Rákkeltő anyagoknak való kitettség.

Tünetek

A betegség korai szakaszában a Paget-rák tünetei ritkán zavarják a betegeket. Először is enyhe bőrpír és irritáció jelenik meg a mellbimbó bőrén. Ezek a jelek egy időre eltűnhetnek, majd újra megjelenhetnek, ami nem a gyógyulás bizonyítéka. Ezeknek a tüneteknek az eltűnése is lehetséges, ha a beteg bármilyen külső, kortikoszteroidot tartalmazó szert használ. A Paget-rák férfiaknál ugyanazokkal a tünetekkel jár, mint a nőknél. Csak a betegségük sokkal gyorsabban fejlődik.

A betegség további fejlődését új tünetek megjelenése jellemzi:

• viszkető;
• fájdalom;
• égő;
• a mellbimbó bőrének érzékenységének növelése;
• megnagyobbodott axilláris nyirokcsomók;
• gennyes váladékozás a mellbimbóból (nem mindig);
• a mellbimbó alakjának megváltozása (egyes betegeknél a mellbimbó megnyúltabbá vagy laposabbá válhat).

Többért késői szakaszok A betegség a következő tünetekkel jár:

• a mellbimbó bimbóudvar duzzanata és vörössége;
• fájdalom;
• csomós csomók az emlőszövetben (a betegek körülbelül felében);
• eróziók, kiütések, kéregek a mellbimbó bőrén (ha a kérget eltávolítják, síró fekélyek és eróziók jelennek meg a helyén). Az ilyen elváltozások nemcsak a mellbimbókon, hanem az emlőmirigyeken is megfigyelhetők. Az érintetlen bőr fölé emelkedő plakkok, tiszta szélekkel.

A betegség formái

A Paget-rák klinikai megnyilvánulásai eltérőek, ezért szokás megkülönböztetni a betegség több formáját:

• Akut ekcéma. Ezt a formát a megjelenés jellemzi kis kiütés, síró fekélyekké alakulva.
• Krónikus ekcéma. Az ilyen típusú betegségeknél a mellbimbón és a bimbóudvaron kéregek jelennek meg, amelyek eltávolítása után síró ekcémás területeket fedeznek fel.
• Fekélyes forma. Az ilyen típusú Paget-rák esetében kráterszerű fekélyek alakulnak ki a mellbimbón és a bimbóudvaron.
• Pszoriázisos forma. A mellbimbó felületén kis rózsaszín papulák jelennek meg. Könnyen eltávolítható száraz pikkelyek borítják őket.
• Tumor forma. A mellbimbó alatti szövetben daganat képződik.

Az esetek felében a betegek csak a bimbóudvar és a mellbimbó területén tapasztalnak elváltozást. A betegek 40%-ánál az említett rendellenességeken kívül a peripapilláris régióban tapintható daganatcsomó található. Más esetekben (10%) a Paget-rákot véletlenül diagnosztizálják citológiai vizsgálat(bimbótampon), ha a páciens mellbimbóváladékra panaszkodik.

Diagnosztika

A rák elleni küzdelem sikere közvetlenül függ a betegség időben történő diagnosztizálásától. Az orvos a következő vizsgálatok alapján diagnosztizálhatja a Paget-rákot:

• Mammológus szemrevételezéses vizsgálata, amely a mellbimbóban a betegségre jellemző elváltozásokat (síró ekcéma, kéreg, fekélyek) tárhat fel.
• A mellbimbóváladék kenetének citológiai vizsgálata, amely lehetővé teszi a rosszindulatú sejtek megtalálását.
• Mammográfia. Hatásos, ha a mellben daganatképződmények vannak. Ezek hiányában a vizsgálat megbízhatósága nem haladja meg az 50%-ot. Ha Paget-rák gyanúja merül fel, mammográfiát végeznek 3 vetületben, hogy kizárják egy másik típusú rosszindulatú daganat jelenlétét.
• Ultrahang. Ennek a módszernek a használata kötelező a betegség kezdeti diagnózisában, mivel az ultrahang gyakran olyan rendellenességeket tár fel, amelyek a mammográfián nem láthatók.
• MRI. Ez a teszt segít a Paget-rák nagyon korai stádiumban történő kimutatásában, amikor klinikai rendellenességek még nem állnak rendelkezésre, ráadásul lehetővé teszi a daganatok differenciálását.
• Szcintigráfia. Ez a módszer lehetővé teszi a rosszindulatú daganatok kimutatását az emlőszövetben a radiofarmakonok szövetben való eloszlásának felmérésével. Szcintigráfia segítségével nagyon kicsi daganatokat találhatunk, mivel hajlamosak radioizotópok felhalmozására (különösen a 99mTc radioizotóp).
• Biopszia. A mellbimbó és a bimbóudvar szövetének mikroszkóp alatti vizsgálata atipikus sejteket tár fel.

Meg kell különböztetni a Paget-rákot más betegségektől, mint például a rüh, a melanoma, a mellbimbó-ekcéma, a dermatitis, a felületes bazálissejtes karcinóma, a Bowen-kór és a tuberkulózis, gombás mycosis, emlőszifilisz és herpeszes fertőzés.

Kezelés

A Paget-rák leggyakoribb kezelése a műtét. Ezt akkor végezzük, ha a betegnek ductalis karcinómája vagy rosszindulatú daganata van. A műtét során az orvos eltávolítja az érintett mirigyet, valamint a mellkasi izmok alatti membránt. Ha a rák rosszindulatú, a hónalji nyirokcsomók egy részét is eltávolítják.

Azokban az esetekben, amikor a betegeket kizárólag a mellbimbók és a körülöttük lévő terület érinti, a mellnek csak a betegség által érintett részeit lehet eltávolítani.

Az onkológusok szívesebben alkalmazzák a szisztematikus megközelítést a Paget-rák elleni küzdelem során, amelynek célja a betegség visszaesésének és az áttétek megjelenésének megelőzése. Így a mastectomián kívül a következő módszereket alkalmazzák a Paget-rák kezelésében:

Sugárkezelés

Ez a módszer a betegség bármely szakaszában hatékony. A távoli gammaterápia a műtét alternatívája lehet, különösen olyan idős betegeknél, akiknél abszolút ellenjavallatok vannak.

A lokálisan előrehaladott Paget-rák korai stádiumában a nagy dózisú sugárzás elkerüli a jelentős szövetkárosodást, fenntartva a radikális rák lehetőségét. műtéti beavatkozás.

A műtéten átesett betegeknél, sugárkezelés legalább 4 regionális nyirokcsomó igazolt károsodása esetén írják elő. Ha göbös rákos betegeknél szervmegtartó műtétet végeznek, a mirigy fennmaradó részének besugárzása kötelező.

Kemoterápia

A betegség kezdeti szakaszában a kemoterápiát csak olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél gyenge előrejelzés a betegség kialakulása (nagy fokú proliferációs index és rosszindulatú daganat, negatív receptorok jelenléte, fiatal korban betegek). Ha a regionális nyirokcsomók károsodását észlelik, kemoterápiát alkalmaznak kötelező. A legtöbb esetben a szakorvosok antraciklin tartalmú kezeléseket írnak fel (CAF, AC) (vagy önmagában, vagy antraciklinekkel kombinálva: AT, paclitaxel, taxol).

A lokálisan előrehaladott Paget-rák indukciós kemoterápiával kezelhető, de az onkológusok általában előnyben részesítik az adjuváns kombinációkat (pl. CMFAV, AT, CMFVP, CMFAV és mások).

Hormonterápia

Ezt a kezelési módszert csak akkor alkalmazzák rosszindulatú képződés A szteroid hormonok receptorait azonosították. Általában a szakemberek olyan gyógyszereket írnak fel, mint a zitazónium, a Nolvadex, a tamoxifen és mások. Fiatal betegek esetében az ilyen terápiát csak a petefészek működésének blokkolása után végezzük (sugárzás, endosebészeti, gyógyszeres kasztrálás). A menopauza alatti betegeknél nincs szükség ilyen intézkedésekre, ezért a gyógyszereket azonnal felírják (a petefészkekre gyakorolt ​​​​további hatások nélkül).

A legtöbb esetben a mellbimbót és a para-areoláris területet érinti, lehetséges átmenettel az emlőmirigy tejcsatornáiba (ICD-10 kód – C50.0)

Az emlőmirigy rosszindulatú folyamatainak szerkezetében a Paget-rák az esetek 0,5-5% -ában fordul elő. Ez az onkopatológia nőknél és férfiaknál egyaránt megfigyelhető.

A betegség okai

A Paget-kór okait még nem állapították meg. A Paget-rák gyakran az emlőrák kísérője, ezért az okok általában kombinálódnak.

A Paget-rák kockázati tényezői a következők:

• változás hormonális szint a beteg teste (endokrin betegségek, beleértve a hormontermelő daganatokat);
• cukorbetegség;
• elhízottság;
• a petefészkek működési zavara;
• a reproduktív rendszer onkológiai betegségei;
• bőrbetegségek;
• a mellbimbó-areoláris komplex bőrének traumája;
• genetikai hajlam;
• egészségtelen táplálkozás (étkezés a magas tartalom rákkeltő anyagok)

Helló. A nevem Martha. 46 éves vagyok. A nővéremnél (40 éves) nemrégiben 2. stádiumú Paget-rákot diagnosztizáltak a bal oldalon. Melyek a Paget-féle emlőrák jellemzői? Fennáll a veszélye egy hasonló betegség kialakulásának?

Szia Marta. A Paget-rák a mellbimbó és a környező terület rosszindulatú daganata. Megkülönböztető tulajdonság A Paget-rákot agresszív lefolyása jellemzi. Azok. még egy kis daganatnak is van gyors növekedésés nagyfokú invázió (más szervekre és rendszerekre is átterjed). Ezért rokonának speciális kezelésben kell részesülnie a rákközpontban. Személyesen javasolt a rendszeres kezelés diagnosztikai vizsgálatok mamológustól.

Az emlő Paget-betegségének tünetei

A legtöbb beteg szenved a betegségben hosszú idő tünetmentes. A Paget-rák fő jelei a következők:

• a mellbimbó és a peripapilláris terület bőrének változásai;
• a mellbimbó fekélyesedése;
• a mellbimbó vagy a körülötte lévő bőr sírásának megjelenése;
• viszketés és égés a területen;
• véres, véres vagy sötét váladék megjelenése a mellbimbóból;
• a mellbimbó alakjának megváltozása (a mellbimbó kifejezett megnyúlása és a mellbimbó deformációval járó visszahúzódása egyaránt);
• bőrtömörödés jelenléte a mellbimbó-areoláris terület körül;
• tapintható sűrű képződmények a mellbimbó körül;
• fájdalom;
• a hónalj nyirokcsomóinak megvastagodása (az a prevalenciáját jelzi daganatos folyamat).

A Paget-rák nem specifikus jelei a következők:

• fokozott fáradtság;
• csökkent teljesítmény;
• gyengeség;
• a vérvizsgálati értékek változása.

A Paget-rák számos formája létezik:

1. Akut ekcéma formájában. Ezzel a formával a mellbimbón és a paraorális területen többszörös, erodált felületű göbös képződmények jelennek meg. A hám külső rétegének károsodása miatt ezeket a kóros képződményeket sírás kíséri. A károsodás mélységétől függően erodált területek és fekélyes hibák egyaránt megfigyelhetők.
2. Krónikus ekcéma formájában. A mellbimbó körüli bőr fekélyeit kéreg borítja, amely eltávolítása után nyálkás váladékkal folyhat ki, ami erős fájdalommal jár.
3. Nál nél fekélyes forma A mellbimbó területén és a mellbimbó környékén sűrű, aláásott szélű daganatos fekélyek képződnek. A fekély alját nekrotikus tömegek bélelhetik. Mély fekély esetén vérzés kezdődhet, amelyet csak kórházi körülmények között lehet megállítani. Sok beteg, aki a Paget-rák ilyen formájában szenved, mérsékelt fájdalomról számol be
4. A pszoriázisos formát többszörös élénk rózsaszín papulák jelenléte jellemzi, amelyek felületén jellegzetes pikkelyek találhatók. Pszoriázisos formában a sírás rendkívül ritka, de ezt a formát viszketés és égő érzés kísérheti.
5. Maga a daganatforma is izolált. Ezzel a formával a szövet vastagságában közvetlenül a mellbimbó alatt, az izola-bimbózónába való átmenettel, sűrű, nem eltolható képződmény alakul ki, amely a környező szövetekkel összeolvad, tapintásra fájdalmas. Ebben az esetben megfigyelhető gennyes váladékozás mellbimbóból, ami közvetve a daganat szétesésére utalhat.

A Paget-rák diagnózisa

Annak ellenére, hogy a Paget-rák vizuálisan kimutatható daganat, a diagnózisnak van néhány árnyalata.

Mivel ez a patológia hosszú ideig tünetmentes, a betegek gyakran keresik egészségügyi ellátás már előrehaladott stádiumban.

A Paget-rák diagnosztizálására ugyanazokat a módszereket alkalmazzák, mint a mellrák kimutatására.

Emlő mammográfia

Mammográfia (emlőrákszűrés 45 éves és idősebb nők számára) röntgen módszer diagnosztika, amely lehetővé teszi a rosszindulatú folyamat azonosítását, annak lokalizációjának tisztázását és a patológiás fókusz méretének meghatározását.

Az emlőmirigyek ultrahangja

Az emlőmirigyek és regionális nyirokcsomók ultrahang diagnosztikája (a módszert az emlőmirigy daganatok kimutatására használják nőknél korcsoport 45 éves korig, vagy nőknél mammográfiával kombinálva mellrákszűrés után a diagnózis tisztázása érdekében).

Az ultrahangvizsgálat rendkívül informatív módszer az emlődaganatok diagnosztizálására. Ezzel a módszerrel a daganat mérete, vérellátásának jellemzői, kapcsolata a nagy hajók, a daganatos folyamat károsodásának mélysége, a nyirokcsomók érintettsége stb.

Szcintigráfia

Szcintigráfia – radionuklid diagnosztikai módszer rosszindulatú daganatok, ami abból áll, hogy a vénás ágyba egy speciális radioaktív anyagot juttatunk gyógyszerészeti gyógyszer, amely csak a daganat által megváltozott szövetekben képes felhalmozódni.

Citológiai és szövettani vizsgálat

A mellbimbói váladékozás és a mellbimbó-areoláris régió fekélyesedésének citológiai vizsgálata lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a mellbimbói váladék tartalmának sejtösszetételét vagy a szivárgó daganatos fekélyeket. A szükséges jelölést követően az ujjlenyomat-keneteket citológiai laboratóriumban megvizsgálják az atipikus (rosszindulatú) sejtek kimutatására.

A szövettani vizsgálat elvégzéséhez biopsziát végeznek (például a tumor fekélyességének széleit). Ezután az anyagot tartósítószer-stabilizáló oldattal ellátott tartályba helyezzük, és lefagyasztjuk. Ezután egy bizonyos expozíciót tartanak fenn, ebből az anyagból egy csoportot készítenek, majd speciális festékekkel festik, és mikroszkóp alatt megvizsgálják a patológiás anatómiában.

Többért is részletes elemzés Immunhisztokémiai elemzés végezhető.

Mell önvizsgálat

Különös figyelmet fordítanak az önvizsgálatra, amelyet tükör előtt kell elvégezni a részletesebb vizualizáció érdekében.

Az önvizsgálat során figyelni kell a mellbimbó-areoláris területre és a mellbimbói váladék jelenlétére. Normális esetben nem szabad váladékozni a mellbimbóból (kivéve, ha a beteg szoptató anya). Ha a vizsgálat során a mellbimbóból származó váladékozást észlelnek, fel kell jegyezni azok jellegét és térfogatát.

Ha a mellbimbó körüli bőr beszivárgott, változó sűrűségű területekkel duzzadt, és a mellbimbóból bármilyen váladék jelenik meg (véres, véres, sötét stb.), akkor azonnal orvoshoz kell fordulni.

A betegek gyakran nem figyelnek az ilyen típusú tünetekre, vagy elkezdenek öngyógyítást végezni népi gyógymódokkal, értékes időt pazarolva. Amikor egy daganat nyirokerekké és erekké nő, a rosszindulatú sejtek elkezdenek terjedni az egész testben a vérrel vagy a nyirokáramlással.

Az első rendszer, amely reagál a rosszindulatú folyamat jelenlétére, a nyirokrendszer. A nyirok áramlásával a rosszindulatú sejtek nem jutnak át a nyirokcsomók „szűrőjén”, megtelepednek annak szöveteiben és megzavarják a működést. Így keletkezik a metasztázis.

A Paget-rákban a metasztázisok a hónaljban, a lapocka alatt, a supra- és subclavia nyirokcsomókban találhatók.

A Paget-rák metasztázisainak kimutatására a test más szerveiben és szöveteiben tisztázó diagnosztikát végeznek. Az általános klinikai vizsgálatokon kívül a betegek ultrahangot írnak elő, CT vizsgálat, mágneses rezonancia képalkotás, osteoscystigraphia, kapcsolódó szakorvosi konzultáció stb.

A röntgen, ultrahang jelek és egyéb diagnosztikai leletek alapján meghatározzák a rosszindulatú folyamat stádiumát.

A Paget-ráknak 5 stádiuma van:

• rák in situ (a rák a helyén);
• 1. szakasz;
• 2. szakasz;
• 3. szakasz;
• 4. szakasz

A kezdeti stádiumban bármilyen típusú rák (beleértve a Paget-rákot is) sokkal könnyebben kezelhető, mint az előrehaladott stádiumban. Minél magasabb a stádium, annál rosszabb a prognózis.

Hello, a nevem Regina. Hosszabb ideig tartó szoptatás után mély repedések jelentek meg a mellbimbó körüli bőrön. A mellbimbótól a jobb mell vérzés jelent meg. Elmentem nőgyógyászhoz, de az orvos beutalót adott egy onkológushoz Paget-rák gyanújával. Kinek kell végül kezelnie a Paget-rákot?

Szia Regina. Mivel Paget rákja az rák akkor ennek megfelelően a kezelést onkológusnak kell elvégeznie. Megerősíti vagy cáfolja a beutaló diagnózist. Ne késleltesse az onkológus látogatását.

Paget-rák kezelése

A szövettani ellenőrzés elvégzése és a daganatos folyamat mértékének meghatározásakor az orvos egyéni kezelést ír elő.

Komplex kezelés A Paget-rák a következőket tartalmazza:

• Sebészeti módszer
• Kemoterápia
• Sugárkezelés
• Hormonterápia.

A legtöbb beteg számára sugárterápiát írnak elő. A radiológussal folytatott konzultációt követően (ellenjavallatok hiányában) a páciens számítógépes jelölésen esik át 3D modellezéssel. Kiszámításra kerül a teljes sugárdózis, az egyszeri sugárdózis, a sugárterápiás kezelések száma, a forrás-felület távolság, a kollimátorok, a besugárzási szögek. A besugárzáshoz speciális eszközök (mammoboard) alkalmazásának szükségességével is foglalkoznak.

A besugárzási mezőket úgy állítják be, hogy a sugarak a tumor és a regionális metasztázis útvonalakat érjék az egészséges szövetek minimális károsodásával. Ha indokolt, kemoterápia és sugárterápia kombinációját végezzük. A sugárterápiás ülés előtt kemoterápiás gyógyszert adnak be, amely növeli a daganatos szövet érzékenységét a sugárzás hatásaira a terápia hatékonyságának növelése érdekében.

Azoknak a betegeknek, akik radikális kezelés súlyos egyidejű patológia miatt ellenjavallt, a sugárzási módszert mono módban alkalmazzák (a kezelés fő típusaként).

A kemoterápiát és a hormonterápiát metasztatikus nyirokcsomók vagy más szervek és rendszerek jelenlétében írják elő. Mind a kemoterápia, mind a hormonterápia tanfolyamainak száma a daganat szövettani szerkezetétől és a daganat gyógyszerérzékenységétől függ.

A mellrák és a Paget-rák fő kezelése a műtét.

A leggyakoribb sebészeti beavatkozás a radikális mastectomia (mellkasi izomkímélővel vagy anélkül). Az ilyen típusú műtétek során az emlőszövetet, a zsírszövetet és a nyirokcsomókat egyetlen blokkként teljesen eltávolítják. Ilyen kiterjedt műtétek után a betegnek hosszú távú rehabilitációra van szüksége a szövődmények megelőzése érdekében.

Hello, a nevem Veronica. 3. stádiumú Paget-rákot diagnosztizáltak nálam a jobb mellben. Azt tervezem, hogy külföldre megyek kezelésre, és az izraeli klinikákat fontolgatom lehetőségként. Hol kezdjem?

Szia Veronica. Betegként joga van kiválasztani azt a klinikát és szakorvost, ahol ellátást kap. Gyűjts össze mindent, hogy egy izraeli klinikán konzultáljon a diagnózisával Szükséges dokumentumok. Az első dolog, amire szüksége van, az a pénz, mivel néha még egy egyszerű konzultáció is szükséges külföldi állampolgár fizetős szolgáltatás, a kezelésről nem is beszélve. Kérje onkológusától részletes kimutatást. Ez segíteni fog a további kezelés. Az orvostudományban jelenleg aktívan fejlődik a telemedicina néven ismert irány. Érdeklődjön területi szakembereinél, hogy van-e lehetőségük felvenni a kapcsolatot külföldi kollégáikkal.

Julia Olegovna Obetanova onkológus

Tegyen fel ingyenes kérdést az orvosnak

• Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha Paget-kórban (bimbórákban) szenved?

Mi az a Paget-kór (bimbórák)

Paget-betegség(syn.: Paget mellbimbó-emlőrák, ekcémaszerű emlőrák) a rák egy fajtája, amely a mellbimbókban vagy azok körül alakul ki. A Paget-kórban szenvedők több mint 95%-a mellrákban is szenved. Paget rákja az összes emlődaganat 0,5-5%-át teszi ki.

A Paget-kórban szenvedő betegek többsége 50 év feletti, de ritka esetekben a 20 évesnél fiatalabb betegeknél is kialakul a betegség. A betegség kialakulásának átlagos életkora nőknél 62 év, férfiaknál 69 év. Paget-kór - ritka betegség, nők és férfiak körében egyaránt.

Vannak más betegségek, amelyek nem kapcsolódnak a Paget-kórhoz, a mellbimbórákhoz, beleértve a Paget-féle csontbetegséget és a Paget-kórt, a szeméremtest daganatát; de csak a mellbimbókat érintő Paget-kórról fogunk beszélni.

S. Velpeau 1856-ban írt le először a mellbimbó-areoláris komplexumban bekövetkezett változásokról (erythema, ekcémás elváltozások stb.), amelyek erre a rákformára jellemzőek. J. Paget azonban csak 1874-ben vette észre az összefüggést e változások és az emlőkarcinóma között. A szerző 15 megfigyelés alapján kimutatta, hogy minden olyan betegnél, akinek a mellbimbó-areoláris komplex hasonló elváltozásai voltak, emlőrák alakult ki a következő év során. Az előfordulás mechanizmusának magyarázata hasonló patológia, a szerző azt javasolta, hogy a felületes gyulladásos változások befolyásolják a mögöttes struktúrákat, a későbbi degeneratív változások pedig hozzájárulnak a neoplázia megjelenéséhez.

A betegség klinikai képének J. Paget által adott klasszikus leírása és az azt követő leírása lehetséges mechanizmus Kifejlődése lehetővé tette G. Erichsen számára, hogy 1876-ban ezt a patológiát „a mellbimbó Paget-betegségének (rákjának)” nevezze.

Az orosz irodalomban a „Paget-féle mellbimbó-betegség” első leírása A.I. Poszpelov (1894). M.A. a 20. század elején alaposan tanulmányozta a folyamat ezen formáját. Chlenov és V.L. Bogolyubov, aki a J. Paget által leírt klinikai képet új patognomóniás tünetekkel egészítette ki.

A Paget-féle emlőrák legjelentősebb tanulmánya Jacobeus (1904) munkája volt, amelyben a szerző a betegséget intraductalis rákként határozta meg. Volt azonban olyan vélemény, hogy ez az állapot rákmegelőző vagy apokrin mirigyrák, krónikus bőrfolyamatok degeneratív elváltozása stb. Csak miután G.Thin azonosította a Paget-sejtek rosszindulatú természetét, megjelent a Paget-emlőrák úgynevezett epidermotróp elmélete.

Mi okozza a Paget-kórt (bimbórák)

A tudósok nem tudják pontosan, mi okozza a Paget-kórt, de két fő elmélet azt sugallja, hogyan alakul ki a betegség. Az egyik elmélet azt sugallja, hogy a Paget-sejteknek nevezett rákos sejtek daganatokat képeznek az emlőben, majd a mellből a mellbimbó felszínére költöznek, ami Paget-kórt, a mellbimbórákot eredményez. Ez az elmélet azt sugallja, hogy a Paget-kórban szenvedő betegek több mint 97%-ának emlőrákja vagy duktális karcinómája van, amely betegségben a kóros sejtek csak az emlőcsatornákban vannak jelen. A mellrák előrehaladtával a kóros sejtek a csatornákon túl a mellszövetbe, a nyirokcsomókba és a test más részeibe terjednek.

Egy másik elmélet szerint a mellbimbósejtek spontán Paget-sejtekké válnak.

Patogenezis (mi történik?) Paget-kór (bimbórák) alatt

A folyamat akkor alakul ki, amikor az elsődleges emlőcsatornarák átterjed az epidermiszbe. Elsődleges rák lehet invazív vagy in situ. A csatornák hámjában, a mellbimbó felhámjában, a bimbóudvarban és a bőr szomszédos területeiben, az apokrin mirigyek hámjából kiinduló nagy daganatos hámsejtek hiperkróm maggal és halvány színű citoplazmával (Paget-sejtek). Az extramammalis Paget-kór is kialakulhat, leggyakrabban az anogenitális és a hónalj területeken (az apokrin lokalizáció területe verejtékmirigyek). Minden esetben primer karcinómát észlelnek.

Nál nél patomorfológiai vizsgálat a csatornák hámjában, a mellbimbó epidermiszében, a bimbóudvarban és a bőr szomszédos területein, az apokrin mirigyek hámjából származó, hiperkróm maggal és halvány színű citoplazmával rendelkező, nagy daganatos hámsejtek (Paget-sejtek) kimutathatók.

Paget rákfejlődésének epidermotróp elmélete(bimbó) arra a tényre támaszkodik, hogy a Paget-sejtek eredetükben sejtek duktális karcinóma, a csatornák bazális membránja mentén vándorolva a mellbimbó epidermiszébe. Ezt a tényt egyrészt a betegek többségénél intraduktális vagy invazív carcinoma jelenléte, másrészt az általános immunológiai reakciók Paget-sejtek és infiltratív ductalis karcinóma, immunhisztokémiával meghatározva. Membrán antigénekkel végzett elemzés (citokeratin, kazein, karcinoembrionális antigén, gömböcskék) tejzsír- HMFG 1 és 2, lektinek stb.) kimutatták a Paget-sejtek és az emlőráksejtek közötti kapcsolatot. A c-erbB-2 onkoprotein túlzott expressziójának felfedezésével Paget-sejtekben felmerült egy hipotézis egy kemotaktikus faktor jelenlétéről, amelyet az epidermális keratinociták választanak ki, és serkentik a Paget-sejtek terjedését az egész epidermiszben. A c-erbB-2 onkoprotein az invazív emlőrák körülbelül 20%-ában, az in situ ductalis karcinóma 50%-ában és az emlőrákos esetek 90-100%-ában túlzottan expresszálódik. A c-erbB-2 onkoprotein serkenti a proliferációt, és ami még fontosabb, növeli a rákos sejtek motilitását a membránokban expresszálódó c-erbB-2 fehérjék és valószínűleg az epidermális keratinociták által kiválasztott motilitási faktorok kölcsönhatása révén. Ez elősegíti a kemotaxist és a Paget-sejtek invázióját az epidermiszbe, ami végső soron a Paget-sejtek elterjedéséhez vezet az egész epidermiszben.

In situ transzformatív elmélet A már létező sejtek rosszindulatú daganatára vagy degenerációjára utal, a Paget-sejteket in situ keletkező rosszindulatú keratinocitákként határozza meg. Ezen elmélet szerint a Paget-féle emlőrák egy független folyamat, amely a mellbimbó epidermiszét és az alatta lévő mellszövetet érinti.

Ezt a nézetet elektronmikroszkóppal erősítették meg, amely mikrobolyhok jelenlétét és desmoszomális kölcsönhatásokat mutatott ki a keratinociták és a Paget-sejtek között. Ezenkívül abnormális sejteket találtak, amelyek mind a keratinocitákra, mind a Paget-sejtekre jellemző tulajdonságokkal rendelkeznek, amelyek utalhatnak átmeneti vagy transzformációs állapotukra. Az ilyen megfigyelések patogenetikailag megmagyarázzák azokat a helyzeteket, amikor az emlőmirigy csomópontja jelentős távolságra helyezkedik el a központi (bimbó-areoláris) zónától.

A mellbimbó Paget-betegségének első szövettani leírása Butliné (1876). Mikroszkóposan a Paget-sejtek nagyok, kerekek vagy oválisak, intraepidermálisak, nem képeznek intercelluláris hidakat a szomszédos tüskés sejtekkel, általában tiszta citoplazmával, megnagyobbodott pleomorf és hiperkromatikus sejtmaggal, látható, de nem élénk színű magvakkal. Gyakran mitózisok láthatók. A Paget-sejtek külön-külön, túlnyomórészt a bazális epidermális sejtek mentén helyezkedhetnek el, hajlamosak ellaposodni (ha a felszínen helyezkednek el), vagy kis, sajátos fészkeket képezhetnek, amelyek hasonlóak a duktális vagy mirigyes struktúrákhoz. A sejtek száma jelentősen változik - néhány izolálttól az epidermális réteg egy részének teljes cseréjéig. A Paget-sejtek csoportjai körüli epidermális sejtek kompressziós sorvadáson mennek keresztül. A dermis is változásokon megy keresztül - hiperémiás, plazmasejtekkel beszivárgott, új kapillárisok képződnek benne, savós váladékozás következik be, ami tipikus klinikai kép kialakulásához vezet.

A Paget sejt citoplazmája jellemzően pozitívan reagál a Periodic-Acid-Schiff-re (PAS), és rezisztens a diasztázra, ami semleges poliszacharidok jelenlétét jelzi, és segít megkülönböztetni a Paget-emlőrákot a rosszindulatú melanómák és az elsődleges intraepidermális karcinómák egyes formáitól. A Paget sejtek pozitívan reagálnak a CEA karcinoembrionális antigénnel. Azt is meg kell jegyezni, hogy a Paget-kór legtöbb esetben (több mint 90%) a c-erbB-2 onkoprotein túlzott expressziója figyelhető meg. A leggyakoribb összefüggés a között van pozitív reakció c-erbB-2 onkoproteinnel és in situ carcinoma vagy más rák jelenlétével. A legtöbb esetben (több mint 90%-ban) a Paget-féle emlőrákot in situ, ill. invazív rák göbösödéssel, mely multicentrikus növekedéssel jellemezhető. Tumorcsomó hiányában a nem invazív elváltozások a leggyakoribbak (ductalis carcinoma in situ - több mint 90%), míg a tumorcsomó jelenléte nagyon gyakran invazív folyamattal jár. Számos tanulmány kimutatta, hogy a kimetszett mintákban az infiltratív karcinóma gyakorisága 19%, míg tumorcsomó jelenlétében ez a szám 90%-ra nő. A lokoregionális progresszió nem jellemző a Paget-rákban in situ szenvedő betegekre. A regionális nyirokcsomókban az esetek 45% -ában metasztatikus változásokat észleltek daganatos csomópont jelenlétében. Szövettani altípus szerint a Paget-féle emlőrák leggyakrabban az intraduktális karcinóma szilárd és akneiform formáihoz kapcsolódik. Ezt a formát tartják a biológiailag legagresszívebbnek, magas proliferatív aktivitással és a c-erbB-2 proto-onkogén amplifikációjával.

A Paget-kór (bimbórák) tünetei

A Paget-kór kezdetének tünetei közé tartozik a mellbimbó bőrének kipirosodása és hámlása. Korai tünetek csak enyhe irritációt okoz, és általában nem igényel orvosi ellátást. A bőr állapota spontán módon is megjelenhet, de ezt nem szabad a betegség megszűnésének jeleként venni. Ezenkívül a betegséget súlyosabb tünetek kísérhetik. Ebben a szakaszban a tünetek lehetnek bizsergés, viszketés, érzékenység, égő érzés és fájdalom. A mellbimbókból is váladék keletkezhet.

A Paget-kórban szenvedő betegek körülbelül felénél az orvos fizikális vizsgálat során „csomókat” észlelhet a mellkasban. A legtöbb esetben a Paget-kór kezdetben csak a mellbimbókra korlátozódik, majd átterjed a mellekre. A bimbóudvar a sötét bőr lekerekített területe, amely körülveszi a mellbimbót. A Paget-kór csak a bimbóudvart érintheti, és hasonlít az ekcémára, mert. viszketés és kiütés kíséri. Ritkán a Paget-féle mellbimbó-betegség mindkét mellben előfordulhat.

A Paget-féle emlőrák változásának három változatát azonosították:

Csak a mellbimbó-areola komplexum területén;
- a mellbimbóban és a bimbóudvarban bekövetkező változások az emlőmirigy tumorcsomójának jelenlétében;
- a klinikai vizsgálat során csak az emlőmirigy daganatos csomópontja, kombinálva a szövettanilag (leletként) azonosított Paget mellbimbó- és bimbóudvarrákkal.

A betegek körülbelül 50%-ánál tapintható daganatképződés észlelhető az emlőmirigyben; Ezenkívül az esetek körülbelül 90-94%-ában invazív növekedést diagnosztizálnak, és a betegek 1/2-2/3-ánál van áttét a nyirokcsomókban. Tapintható daganatképződés hiányában a betegeknél a betegség nem invazív formáját diagnosztizálják (a Paget-emlőrák in situ 66-86%-a).

Előfordulhat, hogy a daganatcsomó nem kapcsolódik a mellbimbóhoz; Néha vannak olyan esetek, amikor a mellbimbó és a bimbóudvar változásai csökkenhetnek, miközben a szervszövetben a daganatos folyamat előrehalad.

A Paget-féle emlőrák férfiaknál is előfordulhat. Klinikai megnyilvánulásai ebben az esetben hasonlóak a nőkéhez. A helyes diagnózis a férfiaknál jóval később születik, mivel a mellrák számukra nem probléma. tipikus betegség. Jól látható bőrpír, hámlás, eróziók a csatornák károsodásával, panaszok viszkető bőr a bimbóudvar és a mellbimbó területén - ez a Paget-emlőrák jellegzetes klinikai képe férfiaknál. A leggyakoribb klinikai tünetek a mellbimbó és a bimbóudvar ekcémás elváltozásai és fekélyesedése (71%), a hónalji nyirokcsomók tapintható megnagyobbodása (54%), tapintható daganatképződés az emlőmirigyben (43%), mellbimbó-elváltozások és vérzés. (40%), viszketés (14%), fájdalom (14%), tömörödés (11%).

A Paget-kór (bimbórák) diagnózisa

Ha orvosa Paget-kórt gyanít, bőrbiopsziát lehet végezni. A biopszia során az orvos kis szövetmintát vesz ki. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a szövetet, hogy megállapítsa, jelen vannak-e Paget-sejtek. A patológus az immunhisztokémiának nevezett technikát alkalmazhatja (szövetfestés bizonyos sejtek azonosítására), hogy megkülönböztesse a Paget-sejteket más sejtektől. A mellbimbóváladékból vett mintát mikroszkóp alatt is meg lehet vizsgálni Paget-sejtek jelenlétére.

Mivel a legtöbb Paget-kórban szenvedő embernek mellrákja is van, fizikális vizsgálatot és mammográfiát végeznek a pontos diagnózis felállítása érdekében. A mammográfiás vizsgálat során figyelni kell a bőr vastagságára a mellbimbó és a bimbóudvar területén, a mellbimbó visszahúzódásának mértékére, a mikromeszesedés szubareoláris vagy diffúzabb felhalmozódásának jelenlétére, valamint meg kell határozni a méretét és lokalizációját. a tumor csomópontjának. Bár a Paget-féle emlőrák csak a mellbimbó és a bimbóudvar károsodására korlátozódik, fontos, hogy minden vetületben elvégezzük a teljes mirigy mammográfiás vizsgálatát, mivel gyakran ez a patológia egy eltérő szövettani szerkezetű daganatcsomóval kombinálódik.

Ultrahang sikeresen alkalmazták és beépíthető a kezdeti vizsgálati tervbe, különösen negatív mammográfiai adatok esetén. Leírtak olyan eseteket, amikor a mammográfián nem látható elváltozásokat ultrahanggal tettek láthatóvá.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ez a módszer rendkívül ígéretes a mellbimbó olyan elváltozásainak megjelenítésére, amelyek klinikailag még nem mutathatók ki. Az MRI többek között lehetővé teszi a normál mellbimbó és az érintett mellbimbó megkülönböztetését, a bimbóudvarszövetben lévő daganatok megkülönböztetését az olyan daganatoktól központi osztály mell (bimbóbimbó és bimbóudvar).

Ha klinikailag a mellbimbó és a bimbóudvar területén elváltozásokat észlelnek, teljes vastagságú mellbimbó- és bimbóudvar biopszia szükséges a helyes diagnózis felállításához. Az érintett terület kaparásának levétele is segít a helyes diagnózis felállításában, de ennek a technikának a pontossága a citopatológus szakképzettségétől függ. Jelenleg karcinoembrionális antigénnel (CEA), mucinnal és c-erbB-2 fehérjével végzett reakciókat alkalmazzák a diagnózis megerősítésére. A citokeratin epithelialis membrán antigén (EMA) és a c-erbB-2 onkoprotein felhasználásával végzett immunhisztokémiai vizsgálatok nagyban megkönnyítik megkülönböztető diagnózis. A negatív válasz azonban nem elegendő a Paget-féle emlőrák diagnózisának kizárásához, ezért nyílt biopszia szükséges a végleges diagnózishoz. A Paget-féle emlőrák külső megnyilvánulásainak jelentős hasonlósága a bőrbetegségek, orvoshiány Általános gyakorlat az egészséges fiatal nőknél az ilyen változások rákos természetének szükséges ismerete és gyanúja gyakran helytelen diagnózishoz vezet. Egészen a közelmúltig a Paget-féle emlőrák esetében gyakori volt a hosszú (körülbelül 10-12 hónapos) késés a helyes diagnózisban és a kezelés megkezdésében.

Paget-kór (mellbimbórák) kezelése

Leggyakoribb Paget-kór kezelése- műtét. A kezelés sajátosságai gyakran az emlőrák stádiumától függenek.

Rák vagy duktális karcinóma diagnosztizálása esetén javasolható a mell eltávolítása. Az eljárás során a sebész eltávolítja a mellet, a mellizmok alatti bélést és néhány nyirokcsomót. hónalj terület. Egyes esetekben, amikor az emlőrák nem rákos, a sebész egyszerűen eltávolíthatja a mellet és a mellizmok alatti bélést.

Ezenkívül azoknál a betegeknél, akiknek a betegsége csak a mellbimbókat érinti, a mellbimbók körüli terület műtéten eshet át, amelyet sugárterápia követ. A műtét során a sebész eltávolítja a mellbimbót, a bimbóudvart vagy a teljes mellet, hogy megakadályozza a rák további kialakulását. A legtöbb esetben sugárterápiát is alkalmaznak a rák kiújulásának megelőzésére (a rák visszatér).

A műtét során, különösen a melleltávolítás során az orvos eltávolítja a nyirokcsomókat, amelyeket ezután megvizsgálnak, hogy kiderüljön, elterjedt-e a rák.

Kiegészítő kezelés (a rák kialakulásának megelőzésére szolgáló műtét mellett végzett kezelés) a kezelés részét képezheti, a rák típusától függően, és függetlenül a rákos sejtek nyirokcsomókban való terjedésétől. A sugárterápia a Paget-kór kiegészítő kezelése, amelyet műtét után adnak. A betegség stádiumától és a mutatóktól (a betegségből való felépülés becsült esélye vagy a betegség visszatérésének esélye) függően további rákellenes gyógyszerekkel vagy hormonokkal történő kezelés is javasolt.

A sugárterápia rendkívül hatékony kezelési módszer az emlőrákos betegek számára. Ez a terápiás módszer nemcsak a betegség lokális visszatérésének szabályozását teszi lehetővé, hanem műtéti és gyógyszeres lehetőségekkel kombinálva hatékonyan alkalmazható az adott lokalizációjú rák minden stádiumában.

A távoli gammaterápia önmagában ésszerű alternatívája a műtéti kezelésnek, különösen idős és szenilis betegeknél, abszolút ellenjavallatok az utolsóhoz.

Számos érv szól amellett, hogy a Paget-emlőrák sugárterápiáját alkalmazzák:

Korai formákban és kis méretek oktatás nagy dózisok távoli gammaterápia (gyökös sugárzási program teljes teljes dózis 70 Gy-ig) a környező szövetek jelentős károsodása nélkül használható.

A sugárterápia alkalmazása a kezelés 1. szakaszában a lokális relapszus típusának megfelelő progresszió esetén a radikális sebészeti beavatkozást tartalékban hagyja.

Érzelmi szempontból ez a módszer A terápia kétségtelenül előnyös a radikális mastectomiával szemben.

A fenti érveket figyelembe kell venni, ha arról beszélünk a betegség lokálisan előrehaladott stádiumáról.

Operálható betegeknél a regionális metasztázisos területek besugárzása célszerű, ha 4-nél több regionális nyirokcsomó károsodása morfológiailag igazolt. És végül, amikor göbös emlőrákban szenvedő betegeknél szervmegőrző műtétet alkalmaznak, az emlőmirigy fennmaradó részének adjuváns besugárzása kötelező.

Kemoterápia. A rendszer feladatai gyógyszeres kezelés A Paget-féle emlőrák esetében, mint a tipikus morfológiai változatoknál, a következők:

metasztatikus betegségek megelőzése;
- hatékony hatást a daganaton a helyi (műtéti, sugár) kezelési lehetőségek későbbi alkalmazása céljából.

A Paget-féle emlőrák korai (lokalizált) formái esetén a kemoterápia alkalmazása csak kedvezőtlen prognózisú betegeknél (fiatal életkor, negatív receptorok, multicentrikus növekedés, magas fokozat rosszindulatú daganatok és proliferatív index). Más esetekben ez a kezelési módszer szükségtelen agresszió, amely semmilyen módon nem befolyásolja a betegek várható élettartamát.

Amikor a regionális nyirokcsomók érintettek, szisztémás drog terápia prognosztikai tényezőktől függetlenül kötelező. Optimálisnak kell tekinteni az antraciklin tartalmú sémákat (CAF, AC); taxánok - önmagukban vagy antraciklinekkel (taxol, paclitaxel, AT) kombinálva is alkalmazhatók.

A lokálisan előrehaladott Paget-emlőrák esetében a kemoterápia lehet indukció, de gyakrabban alkalmazzák adjuváns kombinációkban. A használt módok közül: CMFVP, CMFAV, FAC, AT stb. A kemoterápiát általában bizonyos mértékig hányinger és hányás kíséri (az esetek 80% -ában). A legtöbb beteg az émelygést és a hányást tartja első számú prioritásnak mellékhatások kezelés. A világgyakorlatban számos randomizált vizsgálat eredménye van, amelyek a kytril és más hányáscsillapító szerek hatékonyságát hasonlítják össze különböző gyógyszeradagolási sémák mellett. Így azoknál az emlőrákos betegeknél, akik a CAF-rend szerint mérsékelten ementogén kemoterápiában részesültek, két antiemetikum - a kytril és a zofran - hatékonyságát vizsgálták összehasonlításként. A Kytril 10 mcg/kg dózisban a 32 mg-os Zofran-éhoz hasonló hányáscsillapító hatást fejt ki. Ha 3 mg-os kytrilt alkalmaztak emlőrákos betegeknél, akik a posztoperatív időszakban kemoterápiában részesültek a CAF-sémának megfelelően, a hányás teljes kontrollja az esetek 74,4%-ában sikerült. Így a kytril nagyon aktív gyógyszer közepes ementogén citosztatikumok alkalmazásakor.

A hormonfüggő daganatok hormonterápiája a modern onkológia egyik legfontosabb és legösszetettebb problémája.

Sokáig azt hitték, hogy a Paget-féle emlőrák nem hormonérzékeny daganat. 1949-ben E.V. Litvinova volt az első, aki felvetette, hogy ez a forma az emlőrák tipikus morfológiai változataihoz hasonlóan bizonyos körülmények között reagálhat a hormonterápiára. Ezt követően bebizonyosodott, hogy feltéve, hogy a daganat ösztrogén és progeszteron receptorokat tartalmaz, az antiösztrogének adásával növelhető a betegek túlélése. Manapság az olyan gyógyszerek, mint a tamoxifen, zitazónium, Nolvadex stb. jelentik az első vonalbeli hormonterápia „arany standardját”, különösen a Paget-féle emlőrák esetében. Alkalmazásuk egyetlen feltétele a szteroid hormon receptorok jelenléte a daganatban (> 10 fmol/mg fehérje). Fiatal menstruáló betegeknél az ilyen terápia a petefészek funkciójának kikapcsolása után kezdődik (gyógyszer, sugárzás, endosebészeti kasztrálás). Menopauzában szenvedő betegeknél erre nincs szükség, és az antiösztrogéneket azonnal adják, anélkül, hogy a petefészkeket befolyásolnák.

A Paget-féle emlőrák prognózisa. Az emlőrák miatti halálozás kockázata egyrészt a betegség stádiumától, másrészt a biológiai agresszivitásától függ.

A prognosztikai tényezők panelje nem statikus - ahogyan azt tanulmányozzák biológiai jellemzők daganatok esetén egyre több új kritérium jelenik meg, amelyek hozzájárulnak a betegség egyéni lefolyásának kiszámításához.

Az összes jelenleg ismert tényező, amely befolyásolja az emlőrák tipikus morfológiai változatainak prognózisát, bizonyos mértékben fontos a Paget-féle emlőrák esetében is.

Íme közülük a legjelentősebbek:
- klinikai stádium;
- életkor;
- az érintett nyirokcsomók száma;
- kedvezőtlen morfológiai kritériumok jelenléte;
- multicentricitás (különösen lebenyes infiltratív rákkal kombinálva);
- rosszindulatú daganat mértéke; 2018.07.31

Szentpéterváron az AIDS Központ a Hemofília Kezelési Központjával együttműködve és a Szentpétervári Hemofília Társaság támogatásával kísérleti információs és diagnosztikai projektet indított hepatitis C-vel fertőzött hemofíliás betegek számára.

Orvosi cikkek

Az összesnek majdnem 5%-a rosszindulatú daganatok szarkómákat képeznek. Nagyon agresszívak gyors terjedése hematogén és a kezelés utáni visszaesésre való hajlam. Egyes szarkómák évekig fejlődnek anélkül, hogy bármilyen jelet mutatnának...

A vírusok nemcsak a levegőben lebegnek, hanem a kapaszkodókon, üléseken és egyéb felületeken is leszállhatnak, miközben aktívak maradnak. Ezért utazáskor vagy nyilvános helyen nem csak a másokkal való kommunikációt célszerű kizárni, hanem kerülni...

Visszatérés jó látás a szemüvegtől és kontaktlencsétől örökre búcsút inteni pedig sok ember álma. Most gyorsan és biztonságosan valóra váltható. A teljesen érintésmentes Femto-LASIK technika új lehetőségeket nyit meg a lézeres látásjavításban.

Kozmetikai készítmények A bőrünk és hajunk ápolására tervezett termékek nem biztos, hogy olyan biztonságosak, mint gondolnánk

A Paget-féle emlőrák az egyik olyan onkológia típus, amelyben a mellbimbó érintett. Ez a típus A daganatok nemcsak nőkben, hanem férfiakban is kialakulhatnak. Ezenkívül az erősebb nem képviselői körében a betegség tünetei kifejezettebbek, és gyorsabban haladnak előre, mivel emlőmirigyek Férfiaknál a rákos sejtek kicsik és könnyen átterjednek más szervekre. A mellrák az összes emlődaganat 1-3%-át teszi ki.

A nőknél főleg 40 év után alakul ki, férfiaknál - 70 év után. Rendkívül ritka, hogy fiatal lányoknál daganatot találnak.

A betegség etiológiája, kialakulása és megnyilvánulásai

A tudósok még nem határozták meg a Paget-rák pontos okait. Van azonban néhány elmélet. Közülük az első epidermotróp. Úgy tartják, hogy a rákos sejtek a mellszövet mély rétegeiből a mellbimbóba jutnak, ahol megtapadnak és szaporodnak. Ez a megközelítés azon a tényen alapul, hogy a betegség szinte mindig az emlőrák egyéb formáinak hátterében alakul ki. Ebben az esetben a rákos sejtek mirigysejtek, amelyek a tejcsatornákat bélelő hámból képződnek.

A második elmélet transzformatív. Elmondása szerint a mellbimbórák kialakulása a mellbimbóhámsejtek ok nélküli degenerációjával jár. Ez a feltevés megmagyarázza a Paget-daganat kialakulását mint független betegség. Ezenkívül bebizonyosodott, hogy a férfiaknál a betegség genetikai hajlamhoz kapcsolódik, és a nőknél nagyobb a kialakulásának valószínűsége, ha a kórelőzményben méh- vagy petefészekdaganat szerepel. A provokáló tényezők közé tartozik a traumatikus anyagoknak való kitettség, a sugárzás, az alkohol és a dohányzás.

A Paget-rák három típusa létezik:

A pikkelysömör típusát a mellbimbón vagy a bimbóudvaron pikkelyekkel borított kis, rózsaszínes papulák megjelenése jellemzi. Akut ekcéma esetén kiütések és apró fekélyek jelennek meg a bőrön. A krónikus ekcéma jelei a leváló kéreg jelenléte, amely síró sebeket mutat fel. A Paget-ráknak vannak fekélyes és daganatos típusai is. Ilyenkor fekélyek és apró csomók jelennek meg a bőrön.

Minden második esetben csak a mellbimbó és a bimbóudvar érintett. A betegség 40%-ában a mellbimbó és a bimbóudvar körüli pecsét kialakulása figyelhető meg. A Paget-rák minden tizedét véletlenül fedezik fel.

A betegség első tünetei nem specifikusak, ezért gyakran nem riasztják el az embert, még kevésbé kényszerítik orvoshoz. Enyhe bőrpír jelenik meg a mellbimbón és a bimbóudvaron, és kellemetlen érzés jelentkezik ezen a területen. Az ilyen tünetek eltűnhetnek és újra megjelenhetnek. A kortikoszteroid kenőcsök gyengíthetik őket.

Idővel az érintett mellbimbó bizseregni kezd, fájdalmassá válik, égő érzés és viszketés jelentkezik. Néha savós-vérzéses folyadék folyik a mellbimbóból, és konfigurációja megváltozik. A betegség előrehaladtával a tünetek fokozódnak. Megjelenik a mellbimbó-areoláris komplex bőrének stagnáló infiltrációja és hyperemia, kéregek és pikkelyek képződnek, amelyek eltávolítása után síró felület jelenik meg.

A rák gyakran az egyik mellbimbón alakul ki, de lehetséges, hogy mindkét mell érintett.

A változások átterjedhetnek a mell bőrére. Az érintett terület kissé megemelkedik, és egyértelműen elkülönül egészséges bőr. A hónaljban megnövekszik a nyirokcsomók száma. A későbbi szakaszokban a mellbimbó és a bimbóudvar pusztulása következik be, aminek következtében vér kezd szivárogni az érintett területről.

A patológia diagnózisa, terápiája és prognózisa

Ha Paget-rák gyanúja merül fel, átfogó diagnosztika, beleértve:

A vizsgálat során az orvos jellegzetes elváltozásokat észlel a mellbimbóban és a bimbóudvarban. Tapintással a mellszövetben csomók észlelhetők. A mellbimbókenet mikroszkópos vizsgálata segít a daganatsejtek kimutatásában.

A mammográfia az emlőmirigyek vizsgálati módszere röntgensugarak. Izolált mellbimbórák jelenlétében hatékonysága nem haladja meg az 50% -ot. A képen jól láthatóak a daganatok, amelyek elsősorban a mell vastagságában helyezkednek el. A mammográfia megtekintésekor az orvos figyelmet fordít a mellbimbóra, alakjának változására, vastagságára bőr mellbimbó-areoláris terület, a meszesedés jelenléte ezen a területen, felméri a daganat méretét.

Néhány, a képen nem látható változás látható a használatával ultrahang vizsgálat. Célszerű ultrahangos vizsgálatot is végezni a tejcsatornák állapotának felmérésére. Az MRI segít a tüneteket nem okozó változások azonosításában és a daganatok megkülönböztetésében különböző eredetű. A szcintigráfia olyan funkcionális képalkotó módszer, amelyben radioaktív izotópok, felhalmozódik Paget sejtjeiben. A biopszia abból áll szövettani vizsgálat egy darab sérült szövet.

A szkennelési rákot nem kezelik jól az első szakaszokban, de gyakran visszaesik. Fő módszer terápia - műtét. Ha a daganat más szövetekbe nő, a mellet, a nyirokcsomókat és a mellizmokat eltávolítják. A non-invazív formát egyszerű mastectomiával kezelik - mellreszekcióval és a mellizom kisebb eltávolításával. Az 1. és 2. stádiumú terápia csak a daganat kivágását jelenti. Ezt követően a betegek rekonstrukciós műtéten esnek át.

Műtét után lehetséges a bőr érzékenységének elvesztése a bemetszés helyén, ami a műtét során idegkárosodással jár. Idővel helyreállnak, és az érzékenység visszatér. Ezenkívül a bemetszés fertőződhet. Ebben az esetben a sebet antiszeptikus oldatokkal mossák, és vízelvezetőt szerelnek fel. A műtéti kezelés mellett sugárkezelést, kemoterápiát és hormonkezelést is végeznek. Ezek a módszerek segítenek elkerülni újrafejlesztése rák és az áttétek előfordulása.

Mivel a Paget-rák nagyon agresszív forma, népi gyógymódok a fő kezeléssel együtt alkalmazzák a hagyományos népi terápiát semmi esetre sem szabad helyettesíteni.

A hagyományos orvoslás csak a betegség sebészeti kezelése után alkalmazható. A Paget-rák kezelésére agávét és télizöldet használnak, amelyekből tinktúrákat készítenek. Az elkészítéshez vegyünk 50 gramm szárított növényt, adjunk hozzá 500 ml vodkát, és hagyjuk állni 3 hétig. Használat előtt adjuk hozzá a tinktúrához forralt víz 1:3 arányban. Vegyünk egy evőkanál naponta 3-szor.

A betegség prognózisa a betegség stádiumától függ. Az 1-3 stádiumú komplex kezelés körülbelül 3 évvel meghosszabbítja a betegek életét. Ha a betegséget az utolsó szakaszban észlelik, és több metasztázis van jelen, a prognózis kedvezőtlen. Az életet csak körülbelül 1 évig lehet folytatni.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a Paget-rák egy gyorsan progresszív betegség, amelynek tünetei az első szakaszban hasonlóak más betegségek tüneteihez. Ezért, ha a legapróbb tünetek is megjelennek, azonnal forduljon orvoshoz, és teljes körű vizsgálatot végezzen. Minél korábban kezdődik a kezelés, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra.