Лимфома. Лимфомы внутренних органов. Диагностика и лечение лимфомы. Лимфома легких: симптомы, методы лечения, прогноз выживаемости

Злокачественная лимфопролиферативная опухоль экстранодальной локализации, исходящая из лимфоидных образований бронхолегочной системы. Клиника лимфомы легкого складывается из неспецифической симптоматики (нерезкой слабости, периодического субфебрилитета) и признаков поражения дыхательных путей (непродуктивного кашля, одышки, болей в груди и др.). Диагноз выставляется на основе рентгенологических данных (рентгенографии, КТ, МСКТ легких), подтвержденных исследованием биопсийного материала. Выбор тактики лечения лимфомы легкого (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия) проводится с учетом степени злокачественности и распространенности поражения.

МКБ-10

C85 Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы

Общие сведения

Лимфома легкого – опухолевое поражение лимфоидного аппарата нижних отделов дыхательных путей. Может встречаться в виде болезни Ходжкина и злокачественных неходжкинских лимфом . Лимфомы легких занимают ведущее место в структуре экстранодальных поражений (т. е. поражений органов, не относящихся к лимфатической системе). При лимфопролиферативных заболеваниях заинтересованность легочной ткани обнаруживается в 0,5-40% случаев. Лимфомы легких представляют собой актуальную междисциплинарную проблему, объединяющую знания и усилия в области пульмонологии , гематологии и онкологии .

При болезни Ходжкина поражение легких обычно служит местным проявлением системного процесса; значительно реже диагностируется самостоятельная локальная форма лимфогранулематоза легкого. В большинстве случаев изолированные первичные лимфомы легких принадлежат к B-клеточным неходжкинским лимфомам - так называемым MALT-лимфомам, происходящим из лимфоидных образований слизистой оболочки. Вторичные лимфомы легких являются метастатическими образованиями, распространяющимися прямым или гематогенным путем из других очагов.

Причины лимфомы легкого

Лимфома легкого имеет общие этиологические корни с другими лимфоидными опухолями, однако, на сегодняшний день знания об их причинах нельзя считать исчерпывающими. В последние годы получены данные о вирусном происхождении некоторых злокачественных лимфом. При этом отмечена более частая ассоциация лимфоидных опухолей с вирусами Эпштейна-Барр , герпеса 8 типа, гепатита С , Т-лимфотропным вирусом человека, ВИЧ .

К другим вероятным факторам риска относятся контакт с химическими канцерогенами (удобрениями, инсектицидами, гербицидами, растворителями и пр.), аутоиммунные заболевания, длительная иммуносупрессивная терапия. Последнее обстоятельство обусловливает тот факт, что злокачественные лимфомы несколько чаще возникают у лиц, перенесших трансплантацию органов или костного мозга. Нередко у больных лимфомой выявляются различные структурные хромосомные аномалии. Вопреки распространенному мнению, курение не влияет на частоту развития лимфомы легкого.

Классификация лимфомы легкого

Среди злокачественных лимфом легкого встречаются:

1. Первичные неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы):

В-клеточные (MALT-лимфома, мантийная лимфома и др)
Т-клеточные

Плазмоцитарная злокачественная лимфома легких (плазмоцитома) встречается редко, преимущественно у мужчин. Обычно представляет собой солитарный узел, расположенный на фоне неизмененной легочной ткани. Локальные плазмоцитомы могут длительно существовать, изредка вызывая скудную клиническую симптоматику: кашель, боли в груди, повышение температуры тела. При удалении первичного узла может наступить излечение; при генерализации процесса происходит переход в множественную миелому (миеломную болезнь).

Диагностика

Основными методами диагностики лимфомы легких являются традиционные лучевые исследования. В первую очередь пациенту выполняется рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях. При обнаружении характерных изменений на рентгенограммах (очаговых теней, диффузной опухолевой инфильтрации, или эксплоративной торакотомии. Дифференцировать лимфому легкого приходится с бронхоальвеолярным раком, карциноматозным лимфангитом, гистиоцитозом X легких,

Среди пульмонологических заболеваний лимфома легких занимает одно из первых мест. Этим недугом, как правило, страдают люди пожилого возраста. Тем не менее, если речь идет о вторичной лимфоме, то она может диагностироваться и у детей грудного возраста.

Когда речь заходит о лимфомах, то медики затрудняются назвать первопричины этого заболевания. В отношении легких, в которых образуется одна или несколько довольно крупных опухолей, действует тот же принцип, что и в отношении всех неходжкинских лимфом.

Официально считается, что это заболевание является следствием генной мутации, так как в крови пациентов во время обследования обнаруживаются видоизмененные лейкоциты. Тем не менее, к косвенным факторам, которые способствуют развитию лимфомы легких, относят трансплантацию внутренних органов, доброкачественные опухоли легких, а также курение.

Симптомы этого вида лимфомы поначалу напоминают простуду, которая сопровождается кашлем с незначительными выделениями мокроты, повышением температуры тела, потливостью и общей слабостью. Однако следует обратить внимание на состояние лимфатических узлов, которые увеличиваются в размерах, а их пальпация вызывает болевые ощущения.

Также следует учитывать, что подобные симптомы проявляются тогда, когда опухоль уже начала формироваться в легких. При ее диагностировании медики, как правило, обнаруживают один или же несколько небольших узелков, которые хорошо просматриваются на обычном рентгеновском снимке. Однако уже через несколько месяцев они способны превратиться в достаточно крупные новообразования.

На последних стадиях лимфомы легких возможно кровохарканье и поражение не только мягких тканей соседних органов, но и спинного мозга. Стоит также отметить, что на начальных стадиях это заболевание протекает практически бессимптомно, что затрудняет лечение лимфомы легких. В случае, когда недуг диагностируется на стадии формирования опухоли, у пациентов есть хорошие шансы на полное выздоровление.

Однако в большинстве случаев, когда лимфома легких выявляется на поздних стадиях, лечение протекает менее успешно, и кратковременные ремиссии сменяются обострением заболевания.

Различают два типа лимфом легких – первичную и вторичную. Они имеют общую симптоматику, однако различаются по структуре и интенсивности развития. Так, первичная лимфома формируется в плевральной ткани и представляет собой одно крупное новообразование. Оно развивается достаточно интенсивно и дает метастазы. Вторичная лимфома является следствием поражения онкологическим заболеванием других органов и очень редко метастазирует.

При диагностике лимфомы легких используются такие методы, как , рентген, бронхоскопия, реже – торакотомия. Обязательной процедурой является забор крови для последующих лабораторных исследований. Если лимфома носит первичный характер, то может быть назначена пункция спинного мозга.

Практика показывает, что даже такая дорогостоящая процедура, как трансплантация легких, очень редко позволяет избавиться от лимфомы. Именно по этой причине данное заболевание лечится консервативными методами, к которым относятся и .

Где можно пройти диагностику и лечение лимфомы легких?

На страницах нашего сайта представлена информация о множестве медицинских учреждений из европейских и других стран, где можно осуществить диагностику и лечение лимфомы легких. Например, это могут быть такие центры и клиники, как:

Онкологический центр южнокорейского Госпиталя при университете Чоннам имеет в своем арсенале самое современное диагностическое и лечебное оборудование, широко применяя для терапии рака компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию, Гамма-нож, установки для навигации и EMF и т. Д.

Лимфома легких находится на одном их первых мест среди заболеваний в области пульмонологии. В большинстве случаев заболевание «нападает» на людей, относящихся к старшей возрастной группе. И все же, некоторые ее разновидности можно встретить как у молодежи, так и у детей. На сегодняшний день врачи во всем мире стараются разрешить проблему понимания природы этого страшного заболевания и проследить все возможные группы риска. Пока что единственной официальной версии является то, что патология провоцируется генными мутациями, которые происходят в человеческом организме.

Если говорить коротко, что лимфома - это рак лимфоузлов. Его можно отнести к той группе онкозаболеваний, которая задевает клетки, поддерживающие работу иммунной системы и образующие в организме человека лимфатическую систему - сеть сосудов, по веточкам которой и течет лимфа.

Онкозаболевание лимфатической ткани - это болезнь, при которой лимфатические узлы и разные внутренние органы постепенно раздаются в размере, в них накапливаются лимфоциты опухоли. Это беленькие клеточки крови, являющиеся столпами иммунной системы. В случае скапливания лимфоцитов в органах и узлах нарушается их нормальная работа. Организм уже не может контролировать, как делятся клеточки, а накапливание опухолевых лимфоцитов все время продолжается. Все это говорит о том, что онкологическая опухоль, о которой идет речь в этой статье, продолжает развиваться.

Под названием «злокачественная лимфома» подразумевают две огромные степени заболеваний. Первую степень заболевания называют лимфогранулематоз (или лимфома Ходжкина), а в другую входят неходжкинские лимфомы. Любое из заболеваний лимфом в той или иной группе можно отнести к какому-то одному виду. Одно отличается от другого как проявлениями, так и возможностями и методами лечения.

Большая часть обывателей не знают, можно ли считать лимфому раком. В этой статье попытаемся разобраться. Если у человека есть причины задуматься о том, что у него именно рак лимфоузлов, то чем раньше будет распознана симптоматика и чем раньше будет начато адекватное лечение, тем лучше будет итог.

Когда из лимфоцитов возникают образования некоей опухоли, их развитие протекает по нескольким пунктам. Причем, в каждой из них может быть начало развития рака. Поэтому и сама болезнь - лимфома - имеет большое количество вариантов. У многих органов человеческого организма есть лимфоидная ткань, поэтому начальная опухоль может образовываться в совершенно любом органе и лимфоузле. А благодаря крови и лимфе лимфоциты с аномалией будут перемещены по всему телу. Если не будет начат процесс избавления от болезни, то из-за прогрессирующей онкологии заболевший человек может окончить свое земное существование.

Детские формы болезни

Онколимфома может развиваться из-за постоянного заболевания кроветворного аппарата; она может быть либо распространенной, либо ограниченной.

Лимфома у детей и подростков представляет собой болезнь, которая входит в обе группы злокачественных опухолей. Тяжелее всего детки переносят лимфогранулематоз, который еще называется лимфома Ходжкина. Когда исследуется детская онкология, то каждый год задокументировано 90 случаев лимфом у деток до 14 лет и полторы сотни случаев у ребятишек в возрасте до 18 лет. Это примерно пять процентов от общей онкологии детей и подростков.

Пока ребенок не достиг трех-летнего возраста, то лимфома у него вряд ли разовьется. Взрослые болеют в разы чаще. Среди наиболее распространенных пяти форм болезни у деток четыре формы можно отнести именно к общепринятой болезни - у них развивается лимфома Ходжкина. Это лимфомы: смешанно-клеточных форм; узелковых форм; неклассические, которые обогащены лимфоцитами; те, в которых недостаток лимфоцитов; те, в которых избыток лимфоцитов.

Что представляет собой это заболевание?

Лимфома легких представляет собой онкологическое новообразование, которое способно поразить ткань в лимфосистеме. Она отличается ярко выраженными увеличенными лимфоузлами, очень быстро проникает в важнейшие органы внутри человеческого организма, заполняя их аномальным скоплением лимфоцитов, являющимися главной составляющей иммунной защиты организма. За время протекания болезни из-за беспрядочного деления пораженных болезнью клеток крови лимфома может зацепиться в бронхах, легких и в соседних с ними органах. Этот термин объединяет несколько совершенно разных групп опухолей, у каждой из которых свои симптомы, внешне они проявляются совершенно по-разному, да и лечатся тоже.

Причины возникновения

По тому, как происходит развитие лимфомы легких, у нее есть довольно много одинаковых признаков и причин, которые подталкивают ее появление с такими же патологиями иных органов. Поэтому и причины возникновения этой болезни будут схожи:

довольно долгий контакт с канцерогенными веществами, к которым относятся растворители, применяемые на вредном производстве, удобрения. Человек все время - в процессе дыхания – «поставляет» в организм токсические испарения. А они оседают на внутренних мягких тканях легких и ведут к тому, что развивается лимфома;
сбои в аутоиммунной системе - они могут возникнуть на фоне ревматоидного артрита, красной волчанки или синдрома Шегрена;
никотиновая зависимость - была собрана доказательная база того, что курения непосредственно оказывает влияние на прогрессирование онкообразований в бронхо-легочной системе, относящимся к злокачественным;
недостаточно корректная и очень длительная цитостатическая терапия, влияние лучевого лечения, излучения, как возможность устранения онкологии остальных участков тела;
генно-хромосомные аномалии - пока что на 100 процентов не изучены их собственно природа и взаимосвязь;
прием иммуноугнетающих препаратов и болезни, которые связаны с внезапным понижением защитных сил организма.

Определяемся с симптомами

Лимфогенные онкообразования легких могут развиваться довольно долго, особенно, если речь идет о первичных опухолях. Болезнь, вполне вероятно, будет протекать бессимптомно. У одних больных этот период будет составлять несколько месяцев, у других - около десяти лет.

Начальними проявлениями лимфомы обычно принято считать наличие признаков, которые похожи на всем знакомую респираторную инфекцию. К ним относятся быстрая утомляемость, мигрень, некоторое недомогание, боли в мышцах.

Когда болезнь начинает прогрессировать, появляются признаки ателектаза или обструкции легких (по другому можно сказать - спадения легких). Прогноз в этом случае не самый радужный, но надежда все-равно остается. Это заболевание вызывает такие симптомы: одышку (сперва она выражается послед физических нагрузок, а на поздних стадиях развития лимфомы может быть постоянным спутником заболевшего; кровохарканье; кашель, при котором количество мокроты совершенно небольшое (правда, когда наступает последняя стадия, цвет выделений гнойно-кровянистый).

Кроме признаков, которые указывают конкретно на изменение патологические в легких, врачи выявляют у больного симптомы, которые одинаково характерны при всех лимфомах. К их группе относятся следующие:

снижается аппетит, больной худеет за короткий промежуток времени;
постоянно зудят кожные покровы;
температура тела повышена - это происходит не под влиянием инфекций либо доброкачественных воспалительных изменений;
по ночам больные обильно потеют;
в области лимфоузлов появляются опухолевидные образования. Как правило, затронутыми оказываются лимфоузлы шеи, паховые, брюшной области; когда их прощупывают, нет никаких болезненных ощущений. Отличительный признак - боль в лимфоузлах, которая фиксируется после приема алкоголя. Такой признак могут выявить у тех больных, диагноз которых лимфома Ходжкина;
почти все время у больных ощущается слабость либо очень скоро наступает усталость.

Такова она, лимфома легких. Симптомы, описанные выше, возможно, помогут обычным людям, не имеющим никакого отношения к медицине, обратить внимание на то, что в их организмах происходит нечто, чего не было ранее, и вовремя обратиться к доктору.

Классифицируем согласно признакам

В медицине применяют классификацию лимфогранулематоза легких, при котором можно выделить несколько морфологических форм:

узловатый лимфогранулематоз - такой диагноз ставят, когда в легких находят несколько узелочков (как правило, их около пяти). Как правило, узлы расположены в нижней доле органа. Когда они разрастаются, бронхи сдавливаются. В этом случае у больного врач находит все признаки либо гнойного бронхита, либо абсцедирующей пневмонии;
экссудативный лимфогранулематоз - может проявляться гранулематозной пневмонией;
перибронхиальная болезнь – лимфома Ходжкина: ее можно охарактеризовать образованием гранулематозных тяжей, которые локализуются в бронхах. Если разрастания будут затрагиват перегородки легочных альвеол, прогноз один: развитие интерстициальной пневмонии;
милиарная форма болезни - такой диагноз ставят врачи в случае если гранулематозные узелки в форме проса будут россыпью располагаться по ткани всего легкого.

Правильное лечение

Итак, так самая лимфома легких. Лечение ее (наиглавнейшая задача в этом сражении) представляет собой не только полное уничтожение опухоли, но и недопущение того, чтобы пустила лимфома метастазы в легких и соседних органах.

Если опухоль диагностирована на ранних сроках, когда стадия болезни пока не запущена, а сама лимфома обособлена, то лучшее лечение заключается в оперативном вмешательстве. Это наиболее удобный вариант в данном случае. Будет проведена лобэктомия, то есть отсекают пораженный онкологией сегмент легкого.

Если же болезнь в прогрессирующей стадии, а сам орган полностью поврежден, то прогноз на ближайшее время - пневмоэктомия, то есть необходимо удалить орган полностью. Лёгкие теперь, к сожалению будут работать не так, как раньше (то есть, конечно, одно легкое). Но правильное лечение в послеоперационный период и правильное поведение больного, которое будет опираться на рекомендации доктора, все поставят на свои места.

Как до хирургического вмешательства, так и после него, пациенту рекомендуют курс лучевого облучения. Так надо сделать для того, чтобы онкоклетки были локализованы и обезврежены. Не будет дальнейшего роста и распространения их по другим частям тела. Самый длинный курс, во время которого должно быть проведено лечение для легочных новообразований - три недели.

От опухолей к прогнозам…

Из-за лимфом увеличиваются печень и селезенка. Следствие этого - смещение остальных структур в брюшной полости что вызывает у больного распирающие боли, дискомфотные ощущение или колики.

Когда начинается активный рост лимфомы, это приводит к тому, что метастазы распространяются в молочные железы, органы пищеварения, щитовидную железу… Лечение должно проходить строго по назначению лечащего врача.

Плазмоцитому можно встретить у больных довольно редко, в основном она развивается у мужчин. Такая опухоль похожа на узел, около которого легочная ткань не подвергается никаким изменениям. Она может дать весьма скудную клиническую картину заболевания, может развиваться долгие годы. Прогноз в этом случае таков: если образование в единичном варианте, то после хирургического вмешательства полное наступление гарантировано. Если же процесс генерализированный, то благоприятный прогноз маловероятен.

Итак, это страшное заболевание – лимфома легких. Прогноз пациентов разнится в каждой ситуации и находится в прямой зависимости от стадии и вида лимфомы легкого:

лимфома Ходжкина легких (лимфогранулематоз) - то при своевременном выявлении и если предложенное лечение было адекватным сложившейся ситуации, то у пациента есть хороший шанс на возвращение к полноценной жизни. Процесс восстановления и выживания в этом случае - 95%. Если терапия будет проведена на последнем этапе, что 65-70 процентов продления жизни пациента в течение пяти лет;
неходжинские образования (первичные) - при условии, что болезнь загнана в стадию ремиссии, то выживаемость - 70 процентов. Если опухоль довольно агрессивна, что шанс снижается до 1/4-1/3;
лимфогранулематоз - если терапия начата вовремя, то шанс выживаемости - практически 100-процентный, да и рецидивов может не быть несколько десятилетий;
плазмоцитома - к сожалению, в этом случае невозможно возвращение больного к нормальной, привычной для него, жизни. Если лечение оказывается грамотно и качественно, то у больного есть несколько лет ремиссии. Медицине знакомы истории излечения, когда больные (уже теперь бывшие) после похожих диагностик живут по восемь-десять лет.

Время восстановления может составлять несколько недель (это зависит от того, каков вид онкологии и какой метод лечения выбран).Чтобы не произошло осложнение, следует проводить скорстную мобилизацию.

Через равные отрезки времени необходимо проводить рентгеновское обследование груди, чтобы пребывать в полной уверенности правильного функционирования этого органа. В первые сутки после того, как было осуществлено хирургическое вмешательство, необходимо проводить инфузионную терапию. В первые дни прооперированный будет ощущать боль в прооперированной области. Это допустимо купировать обезболивающими препаратами. Нормальным считается, когда боль проходит спустя примерно месяц. После выписки пациенту необходимо как минимум три раза в год приходить на прием к лечащему врачу, а раз в четыре месяца проходить компьютерную томографию.

Лимфома легких – лидер среди заболеваний в области пульмонологии. Болезнь поражает, как правило, старшую возрастную группу населения, однако, некоторые разновидности имеют место не только у молодых людей, но и у совсем меленьких пациентов.

До сих пор доктора всего мира бьются над тем, чтобы понять истинную природу заболевания, отследить возможные группы риска. На данный момент единственная официальная версия – патологию провоцируют генные мутации, происходящие в организме человека.

Лимфома – онкологическое новообразование, поражающее ткани лимфатической системы. Отличается выраженным увеличением лимфоузлов , стремительно поражает важнейшие внутренние органы, сосредотачивая в них аномальные скопления лимфоцитов – основной составляющей иммунной защиты организма.

Во время болезни путем хаотичного деления пораженных клеток крови лимфома может «поселиться» как в легких, бронхах, так в соседних с ними органах. Под данным термином скрывается несколько различных групп опухолей, со своими симптомами, внешними проявлениями и методами лечения.

Причины

По динамике своего развития, лимфома легких имеет много общих признаков и причин, провоцирующих ее появление с подобными патологиями других органов. Следовательно, и причины возникновения болезни будут похожи:

Длительный контакт с канцерогенными веществами – удобрения, ядохимикаты, растворители, используемые на вредном производстве. Человек, постоянно вдыхает токсические испарения, которые, оседая на внутренних мягких тканях легкого, приводят к появлению такого опасного заболевания:
сбои в аутоиммунной системе – возникают на фоне красной волчанки, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена;
некорректная и слишком долгая цитостатическая терапия , а так же влияние излучения, лучевого лечения, как способ устранения онкологии других участков тела;
прием имуноугнетающих препаратов и болезни, связанные с резким снижением защитных сил организма – ВИЧ – инфекции, СПИД, вирусный гепатит;
пересадка внутренних органов ;
генно – хромосомные аномалии – природа и взаимосвязь, которых с возникновением опухоли легких пока достоверно не изучены;
никотиновая зависимость – доказано, что курение может напрямую влиять на развитие злокачественных новообразований бронхо – легочной системы.

Виды

В медицинской практике определена следующая классификация заболевания:

лимфогранулематоз – выявлено пять вариантов, имеющих общую специфику, разница между которыми определяется только на молекулярном микроскопическом уровне. Диагностируется посредством специальных генетических маркеров;

лимфосаркомы – В — и Т – клеточные. В первом случае наблюдается большой процент раковых образований, стремительно и хаотично размножающихся. Положительная динамика от лечения проявляется на ранних этапах диагностирования.

Во втором случае – недуг поражает в основном, стариков и крайне редко бывает у детей. Кроме того, мужчины болеют лимфосаркомой легких в несколько раз чаще женщин. Природа этого фактора так же пока необъяснима;

вторичные новообразования в легких – появляются вследствие перемещения пораженных раком клеток в другие системы организма;
плазмоцитома – диагностируется очень редко, почти всегда пациенты – мужчины. Выделяется из В- лимфоцитов. Чаще всего первопричина – инфекция. Отличительная особенность – увеличение не одного узла, а сразу целой группы.

Клинико-морфологические формы

Лимфомы легких относятся к недугам, объединяющим знания и медицинские исследования в областях пульмонологии, клинической онкологии и гематологии. По заключениям научных работ практикующих профильных специалистов, а так же знаний, накопленных по данной проблеме, болезнь проявляет себя в следующих формах:

узловатая – характеризуется скоплением в нижней легочной части узловых образований – как единичных, так и множественных;
перибронхиальная – появление тяжей в бронхиальной области, на фоне чего в последствие появляется интерстициальная пневмония, очаговое распространение которой огромно и способно полностью купировать целое легкое;
экссудативная – провоцирует развитие долевой пневмонии;
милиарная – сопровождается множественной россыпью мелких очаговых узелков, врастающих в ткани легкого.

Стадии и симптомы

На основании лабораторных исследований анализов и общего обследования пациента, доктор диагностирует стадию болезни. Это необходимо для выбора оптимальной схемы лечения и понимания, каковы шансы человека на полное восстановление. Исходя из величины опухоли, скорости ее распространения, различают четыре стадии онкологии:

первая – патология сосредоточена лишь в единичном лимфоузле. Реже – в нескольких, но обязательно в одной области. Их органов поражены только легкие. Болезнь может находиться в инкубационном периоде до нескольких лет;
вторая — лимфома локализуется дальше по системе, перемещаясь в верхний сектор диафрагмы. Кроме легких, другие важные органы на данном этапе не поражены;
третья – опухоль перемещается практически во все узловые соединения системы – шея, пах, велика вероятность распространения образования на бронхи и другие соседние органы;
четвертая – лимфатическая система имеет множественные очаговые поражения, метастазы проникают в костный мозг, наблюдается практически полная легочная недостаточность. Начинается дисфункция основных органов.

Много полезной информации о симптомах рака легких можно узнать из этого видео:

Четкую симптоматику для каждой конкретной стадии выделить затруднительно, поскольку характер их проявления у каждого различен и четких граней тут нет.

Чтобы иметь полную клиническую картину сопутствующих признаков, к описанию стадии лимфомы добавляют символы, указывающие на наличие следующих симптомов:

«А» — у пациента практически отсутствуют внешние проявления заболевания, нет дискомфортных ощущений. Интоксикация, снижение веса, потливость, неконтролируемые перепады температуры не наблюдаются;
«В» — появление первичных симптомов онкологии легких – пациент теряет аппетит, быстро худеет, ночная потливость и повышение температуры, плохо поддающееся коррекции;
«Е» — слабость, зуд, иногда тошнота и рвота, частый кашель с примесями крови, болевыми ощущениями в области грудины, бронхиальными инфекциями;
«Д» — болезненность лимфоузлов, одышка, резкие боли в легких (как правило, на данном этапе поражены уже оба органа). Происходит метастатическое поражение желудочного тракта, щитовидки, костного мозга – именно эти системы попадают под удар при лимфоме легких.

Диагностика

Основные способы диагностирования заболевания – лучевые исследования. Первоначально больному делается двухпроекционный рентген грудины .

Если обнаружена патология, для более объективной клинической картины проводят спиральную компьютерную томографию (СКТ) легких – методика быстрого поэтапного сканирования. Делается с помощью специальной лучевой трубки, процедура занимает всего полминуты, при этом дает полную трехмерную картинку полости грудины.

Показана так же компьютерная томография – принцип диагностики состояния легких, основанный на послойном изображении органа. Достаточно точный способ, определяет размер опухоли максимально достоверно.

В современной пульмонологии и онкологии наличие новообразования должно иметь гистологическое подтверждение. С этой целью пациенту проводят трансбронхиальную или трансторакальную легочную биопсию – для цитологического изучения материала органа. Взятый для исследования биоптат, изучается на химическом уровне.

Такая точная диагностика необходима для подбора наиболее результативных методов лечения.

Лечение

Главная задача в лечении лифмомы легкого – устранение опухоли и недопущение выброса метастазов в соседние органы.

При ранее диагностике опухоли, когда лимфома еще обособлена и стадия болезни не запущена, хирургическое вмешательство – наиболее приемлемый вариант. Проводится лобэктомия – проводится отсечение пораженного онкологией сегмента легкого.

Если недуг прогрессирует, и орган поврежден полностью – единственный выход, позволяющий спасти пациенту жизнь на данном этапе – пневмоэктомия – полное удаление органа.

Перед проведением операции и после нее в целях программы реабилитации пациенту показан курс лучевого облучения. Это необходимо для того, чтобы раковые клетки были полностью обездвижены и локализованы. Это воспрепятствует их дальнейшему росту и распространению по другим участкам тела. Максимальный срок курса для легочных новообразований – 3 недели.

Проводятся так же симптоматические мероприятия – их задача – снять болевой синдром, препятствующей нормализации легочной функции.

Химиотерапия предполагает применение комплекса препаратов, спектр действия которых направлен на уничтожение онкологии на клеточном уровне. Оно отличается системным характером, поскольку медикаменты вводят прямо в кровь.

Только так можно доставить лекарство во все точки организма и предотвратить их появление не только в легких, но и в других местах. Такое лечение проводится только в условиях стационара.

Иногда применяется полихимиотерапия как составляющая комплексного лечения совместно с моноклональными антителами и рутуксимабом.

Прогноз

Прогноз пациента различен в каждой конкретной ситуации и зависит от стадии и вида лимфомы легкого:

ходжинские (лимфогранулематоз) опухоли, вовремя выявленные и удачно вылеченные на ранней стадии – это хороший шанс на возращение к полноценной жизни. Процент восстановления и выживания – 95% . Терапия на более запущенном этапе – 65 – 70% выживаемости в течение пяти лет;
неходжинские (первичные) образования – прогноз несколько хуже. Если болезнь удалось загнать в стадию ремиссии – 70 % статистика выживания. Если опухоль агрессивна – шанс продлить человеку жизнь снижается до 25 – 30%;
лимфогранулематоз – вовремя начатая терапия – практически 100% восстановление, причем рецидивы отсутствуют на протяжении не одного десятилетия;
плазмоцитома – полное возвращение к нормальной жизни невозможно. При качественно оказанном лечении – несколько лет ремиссии. Известны случаи, когда люди после подобных диагностик живут 8-10 лет.

Реабилитация

Реабилитационный период, в зависимости от методики лечения и вида онкологии занимает несколько недель . Чтобы исключить осложнения проводится ускоренная мобилизация.

С определенной регулярностью проводится рентгеновское обследование груди – для уверенности в полноценном функционировании органа. В первые сутки после проведенной операции по удалению образования показана инфузионная терапия .

Кроме того, впервые дни пациент будет испытывать болевые ощущения в области поражения – они купируются обезболивающими препаратами. В норме боли пройдут спустя 3-4 недели.

После выписки следует не реже 3 раз в год показываться лечащему доктору и раз в квартал делать компьютерную томографию.

Лимфома легких – злокачественное лимфоидное новообразование с поражением бронхолегочной системы. Лимфома сопровождается неспецифическими симптомами и признаками поражения органов дыхательной системы. Диагностика проводится с помощью рентгенографических исследований и подтверждается биопсией ткани опухоли. Прогноз во многом зависит от разновидности новообразования, степени злокачественности и общего состояния пациента. В статье мы разберем лимфому легких – что это такое и почему возникает.

Обследование пациентов с лимфомами легочной ткани позволило установить, что в большинстве случаев опухоли располагаются в нижних отделах легкого

Лимфома легких может относиться к болезни Ходжкина или к группе неходжкинских лимфом.

Составляет около 5% от всех злокачественных заболеваний в детском и юношеском возрасте. Благодаря достижениям современной терапии почти все дети и подростки, которые страдают лимфомой Ходжкина, могут быть вылечены. Болезнь Ходжкина обусловлена злокачественными изменениями В-лимфоцитов. Наиболее часто поражаются лимфоузлы, но в некоторых случаях лимфома может возникать в легочной системе пациента.

Неходжкинские лимфомы могут встречаться в любом возрасте. Дети в возрасте старше 5 лет чаще всего страдают от этой формы лимфомы. В возрасте до 3 лет неходжкинские лимфомы встречаются редко. Ключевой особенностью является опухание лимфатических узлов. В детской онкологии выделяют следующие подтипы этих опухолей:

Лимфобластические лимфомы: на клеточном уровне они по многим характеристикам соответствуют лимфобластным лейкозам. Различие заключается в степени участия костного мозга: при вовлечении костного мозга более чем на 25% говорят о лейкемии. Чаще всего эти лимфомы имеют тип Т-клеток. Нередко в дополнение к ощутимому и безболезненному отеку лимфатических узлов могут возникать серьезные проблемы с дыханием.
Лимфома Беркитта: относится к числу наиболее быстрорастущих злокачественных новообразований. При вовлечении плевры возникают нарушения дыхания и боли в горле. Более 80% больных могут быть излечены химиотерапией.
Крупноклеточные лимфомы: характеризуются безболезненным увеличением лимфатических узлов и поражением органов дыхания.

Почти все неходжкинские лимфомы в детстве и подростковом возрасте быстро распространяются по всему телу и вызывают серьезные болезни, которые приводят к смерти.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома легких обозначается кодом C85.7.

Причины

Причина изменений в геноме пораженных лимфоцитов неизвестна. Согласно современным знаниям, к развитию лимфомы легких приводят различные факторы в совокупности.

Основные факторы риска:

врожденные нарушения иммунной системы (синдром Вискотта-Олдрича, синдром Луи-Бар);
приобретенные иммунодефициты (ВИЧ-инфекция);
вирус Эпштейна – Барра;
иммуносупрессивная терапия в течение длительного периода времени (во время трансплантации органов);
радиоактивное облучение;
ранняя химиотерапия.

Симптомы

Первоначальными проявлениями лимфомы легких можно считать признаки, напоминающие банальную респираторную инфекцию – это недомогание, быстрая утомляемость, боли в мышцах, кашель

Симптоматика и признаки заболевания могут существенно различаться. В некоторых случаях наблюдается бессимптомное течение лимфомы легких. Иногда проявления болезни возникают только на поздних стадиях.

Общие симптомы:

лихорадка (выше 38°C);
усталость, общее истощение, вялость;
сильная ночная потливость;
необъяснимая потеря веса;
потеря аппетита;
зуд по всему телу;
безболезненные опухшие лимфатические узлы;
хронический кашель, затруднения дыхания (в случае поражения лимфатических узлов молочной железы, дыхательных путей или плевры);
бледность кожи из-за снижения количества красных кровяных клеток;
повышенная восприимчивость к инфекциям (вследствие снижения напряженности иммунитета).

Наиболее часто лимфома поражает бронхи: у пациентов наблюдается боль в области легких, одышка, непродуктивный кашель и болезненность лимфоузлов.

Диагностика

Вначале врач расспрашивает пациента и проводит детальный физический осмотр: измеряет артериальное давление, частоту сердечных сокращений, осматривает лимфоузлы.

Затем больному назначают инструментальное обследование:

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях
Компьютерная томография объединяет отдельные поперечные срезы в трехмерное изображение. КТ в значительной степени вытеснила ряд более инвазивных процедур в рентгеновской диагностике.
Если есть подозрение на злокачественную лимфому, необходимо взять легочную ткань на гистологическое исследование для подтверждения диагноза. Для этого выбираются наиболее доступные лимфатические узлы. Удаление лимфоузлов в большинстве случаев проводится с помощью местного обезболивания, однако при заборе ткани из грудной клетки требуется общая анестезия. Выделенный лимфатический узел гистологически исследуется патологоанатомами для подтверждения диагноза.

С помощью гистологического анализа удаленных лимфатических узлов патологоанатом может поставить диагноз. Для этой цели участки ткани окрашиваются различными методами и исследуются под микроскопом. Патологоанатом выявляет типичные особенности различных заболеваний – характерные клетки Ходжкина и Рида-Штернберга. При необходимости диагноз должен быть подтвержден патологоанатомом с особым опытом в области диагностики лимфом.

Классификация

Лимфомы легких подразделяются на разные виды по такому же признаку, что и злокачественные образования с участием лимфоцитов других органов

Основные форм злокачественных лимфом легкого:

первичные неходжкинские лимфомы;
лимфома Ходжкина;
плазмоцитома;
вторичные поражения легких при лимфомах других локализаций.

Низкосортные (вялотекущие) неходжкинские лимфомы:

малые лимфоцитарные опухоли;
фолликулярные мелкоклеточные с расщепленными ядрами;
фолликулярные смешанные и крупноклеточные с расщепленными ядрами.

Промежуточные неходжкинские лимфомы:

фолликулярные преимущественно крупноклеточные (нодулярные) опухоли;
диффузные небольшие опухоли;
диффузные (смешанные) крупно- и мелкоклеточные опухоли;
диффузные крупноклеточные опухоли.

Высокосортные (агрессивные) неходжкинские лимфомы

крупноклеточные, иммунобластные опухоли
лимфобластические опухоли.

Классификация Анн-Арбор различает лимфомы по стадиям:

I стадия: поражение только одного лимфатического узла или органа вне лимфатической системы;
II стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или органов вне лимфатической системы;
III стадия: поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы с или без вовлечения органов вне лимфатической системы;
IV стадия: множественное поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы с или без поражения лимфоузлов.

Лечение

Если неходжкинская лимфома прогрессирует очень медленно и вызывает незначительные симптомы, ранняя терапия не дает никаких преимуществ перед отсроченным началом лечения. Пациенты могут изначально отказаться от лечения. Необходимо проводить регулярный и тщательный мониторинг симптомов.

В случае агрессивных лимфом необходимо немедленное начало терапии.

При I-II стадиях болезни Ходжкина и отсутствии симптомов рекомендуется лучевая терапия, которая позволяет достигнуть длительной ремиссии. При неэффективности радиотерапии используется химиотерапия или другие методы лечения.

Терапия антителами

Лечение лимфомы легких антителами, содержащимися в лекарственных препаратах, применяется при агрессивном протекании болезни и если лимфома двусторонняя

Антитела распознают типичные поверхностные структуры (антигены) раковых клеток. Антитела могут направлять токсины или радиоизотопы на злокачественные клетки. Некоторые антитела также оказывают прямое клеточное повреждающее действие. Терапия моноклональными антителами (созданными в лабораторных условиях) возможна только в том случае, если вырожденные клетки также имеют соответствующий антиген на их поверхности.

Несмотря на многообещающие результаты исследований, терапия антителами не свободна от побочных эффектов, но они значительно реже встречаются по сравнению с действием лучевой терапии и химиотерапии. Наиболее часто сообщалось об аллергических реакциях и общих симптомах – лихорадка, озноб, тошнота и головная боль.

Химиотерапия

Химиотерапия влияет на все тело и, таким образом, разрушает не только клетки опухоли, но и здоровые клетки. Химиотерапия злокачественной лимфомы включает различные препараты, которые либо повреждают клетки, либо нарушают их рост и развитие. При различных механизмах действия они препятствуют развитию и распространению быстрорастущих клеток. Однако их эффект не столь специфичен, поскольку они также повреждают здоровую и быстрорастущую ткань – костный мозг, слизистую оболочку полости рта и кишечника, а также корни волос.

Различные цитостатические препараты сочетаются друг с другом. С помощью комбинации цитостатических препаратов с различным механизмом действия можно добиться лучшего терапевтического результата с меньшим количеством побочных эффектов.

Высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией периферических стволовых клеток

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток периферической крови в настоящее время исследуются в клинических испытаниях и еще не являются стандартными методами лечения.

В случае трансплантации костного мозга сначала назначается очень высокая доза химиотерапии, поэтому даже устойчивые клетки лимфомы погибают в организме. Высокодозная химиотерапия также разрушает большую часть кроветворной системы в костном мозге.

Чтобы сохранить костный мозг, его удаляют перед химиотерапией и обрабатывают лекарствами и другими веществами для уничтожения раковых клеток. Обработанный костный мозг затем замораживается, а пациент получает химиотерапию с или без дополнительной радиации. Затем сохраненный костный мозг размораживают и вводят пациенту.

Если костный мозг или стволовые клетки берутся от самого пациента, этот вариант трансплантации называется аутологичной трансплантацией. Если биологический материал поступает от донора, этот вариант именуют аллогенной трансплантацией.

Радиотерапия

Радиотерапия повреждает раковые клетки путем негативного влияния на их ДНК, в результате чего клетки более не способны делиться и расти, данный метод лечения является самым эффективным при уничтожении активно делящихся клеток

Для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров опухоли используются рентгеновские лучи в высокой дозе или другое высокоэнергетическое (ионизирующее) излучение. Здоровые клетки организма могут быть чувствительны к ионизирующей радиации, поэтому побочные эффекты иногда могут ухудшать качество жизни пациента. Неблагоприятные эффекты зависят от размера и местоположения облученной области тела. При правильно проведенной радиотерапии риск возникновения серьезных побочных эффектов невелик и обычно купируется с помощью лекарственных препаратов.

Прогноз

В течение ближайших 5-10 лет выживаемость при MALT-лимфоме составляет более 50-60%. При неходжкинских лимфомах с высокой степенью злокачественности, вовлечении других органов и высокой концентрации лактатдегидрогеназы прогноз неблагоприятный. При лимфоме Ходжкина прогноз благоприятный, если лечение начато своевременно.