Stor mängd människor står inför uppkomsten av livshotande och hälsofarliga sjukdomar, varav en är myelom. Det är värt att ta reda på vilken typ av sjukdom detta är och vad myelom symtom kan hjälpa oss att diagnostisera det i tid.
Ledande kliniker utomlands
Beskrivning och fara för myelom
Myelom är en onkologisk sjukdom som påverkar benmärgen och orsakar aktiv förstörelse benvävnad. Det förekommer främst hos äldre människor, och män är mycket mer mottagliga för sjukdomen än kvinnor.
Personer med denna diagnos behöver omedelbar läkarvård. Förlorad tid provocerar komplikationer som förvärrar det allmänna tillståndet hos en person, eftersom det är normalt blod celler börjar ersättas av tumörceller, och kroppen förlorar skyddande funktion till virus- och infektionssjukdomar.
Sjukdomen är farlig på grund av flera hälsoproblem, skador på ben, immunförsvar och njurar. Patienten blir snabbt trött, hans ben blir mycket ömtåliga, vilket är en följd av skador, frakturer och sprickor. En person lider av ökad smittsam och inflammatoriska processer i organismen. Hur länge en person med denna diagnos kommer att leva beror på många faktorer och på vilket stadium sjukdomen diagnostiserades.
Vad är den asymptomatiska perioden?
Innan en sjukdom helt börjar dominera människokroppen går den igenom flera stadier. Den asymptomatiska perioden är ett av stadierna av myelomförloppet, där sjukdomen fortsätter utan att förändra patientens tillstånd och kliniska tecken. Denna period kan vara upp till femton år. Vid årliga förebyggande undersökningar bestäms protein i ett urinprov. Du kan också se en hög ESR i ett blodprov och en ökad M-gradient om du utför proteinelektrofores i blodserumet, vilket tyder på förekomsten av onormala immunglobuliner i det.
Vanliga symtom på myelom som kan förväxlas med andra sjukdomar
Ofta är vissa symtom på myelom mycket lika andra sjukdomar olika organ och mänskliga system:
- De första symptomen på myelom uppträder smärtsam känsla i benen. På natten eller efter att ha ändrat kroppsställning migrerar dessa förnimmelser i hela kroppen och orsakar obehag. Smärtan kan också sitta i bröstet. Sådana symtom indikerar vanligtvis närvaron av amyloidos.
- Ett visst stadium av sjukdomen kännetecknas av svaghet och Trötthet mänsklig, blek hud och hjärtsvikt.
- Symtom som viktminskning och feber, som ofta uppstår med avancerad nivå myelom och tillägg av infektionssjukdomar till det kan förväxlas med anorexi och andra farliga sjukdomar.
- Det tidiga stadiet av sjukdomen kan presentera med symtom som är karakteristiska för njursvikt: illamående, kräkningar, ökad trötthet och svaghet i kroppen.
För att inte förväxla myelom med andra sjukdomar är det nödvändigt att inte självmedicinera, utan att lita på specialisterna! Läkare kommer att kunna genomföra en fullständig undersökning av din kropp, identifiera en tumör i tid och ge den nödvändiga behandlingen.
Ledande specialister från kliniker utomlands
De tidigaste tecknen
Tidiga tecken på multipelt myelom kan vara trötthet, minskad fysisk aktivitet, aptitlöshet, viktminskning. En karakteristisk smärta i benen uppträder också, som tenderar att öka och inte avtar efter att ha tagit smärtstillande medel.
Förhöjda kalciumnivåer kan ses i blodserumet. Som ett resultat ökar urinvolymen, kroppen blir uttorkad, personen känner illamående och kräkningar börjar.
Ett karakteristiskt symptom på myelom
Mogna exakta symtom på myelom
När börjar det aktiv utveckling maligna celler, störs mognad av röda blodkroppar. Multipelt myelom kännetecknas av följande mogna symtom:
- Trötthet;
- svaghet;
- blek hud;
- ansträngd andning;
- huvudvärk.
Många står inför ständigt förvärrade infektionssjukdomar, ofta utlösta av uppkomsten av bakterier. Vid moget myelom är dessa urinvägsinfektioner.
Dessutom leder multipelt myelom till trombocytbrist. Därför uppstår ökad blödning, en annan karakteristiskt symptom sjukdomar. Människor börjar uppleva mer frekventa näsblod, och kvinnor upplever ännu oftare menstruationsflöde.
Multipelt myelom
Ett av tecknen på myelom är förändringar nervsystem. När långa nerver skadas i armar och ben uppstår akut smärta och känsligheten försvinner. Det finns också fall när en person börjar uppleva förlamning, förlust av känsel i den nedre delen av kroppen och till och med urininkontinens.
När ska du träffa en läkare?
Mycket ofta bestäms närvaron av en sjukdom av en slump: baserat på resultaten av ett röntgen- eller blodprov, som ordineras när andra sjukdomar misstänks eller under förebyggande undersökningar av befolkningen. Sjukdomen diagnostiseras också hos patienter som kommer till en specialist som klagar på:
- smärtsamma förnimmelser i benen (ofta i ryggen);
- tillstånd av svaghet och blekhet i huden;
- mer frekvent infektionssjukdomar.
Alla dessa symtom indikerar inte alltid myelom som uppstår och kan vara en följd av andra sjukdomar. Men om någon av dem dyker upp måste du kontakta specialister som kommer att utföra fullständig undersökning och kommer att hjälpa dig att förstå karaktären av de symtom som visas, samt utföra den nödvändiga behandlingen i tid.
Vad händer om du ignorerar tecknen och symtomen på myelom?
I inget fall bör du ignorera de uppkommande symtomen på multipelt myelom och vägra behandling. Detta kan vara livshotande och även leda till:
- Benfrakturer orsakade av den aktiva tillväxten av en tumör i dem.
- Tryck i ryggraden, vilket kommer att leda till störningar av känsligheten hos den övre och nedre kroppsdelar eller förlamning
- Frekventa smittsamma och inflammatoriska sjukdomar, som är den främsta dödsorsaken hos patienter med myelom.
- Anemi, som kännetecknas av anemi och lågt innehåll den innehåller hemoglobin.
- Hög blödning.
- Koma provocerad av stängning av lumen i hjärnans kärl av protein.
- Nedsatt njurfunktion.
Förebyggande
Förebyggande åtgärder är inte kända för läkare förrän nu, eftersom det inte finns några vissa riskfaktorer som kan elimineras från ditt liv. Det finns heller inga tidiga metoder för att diagnostisera sjukdomen före uppkomsten av uttalade symtom. Därför består allt förebyggande oftast i att begränsa kontakten med radioaktiva, kemiska och giftiga ämnen som är farliga för människors hälsa och liv.
För att förhindra återfall av myelom måste patienten följa dessa regler:
- utför regelbundet underhållsbehandling som ordinerats av din läkare;
- var noga med att följa en diet;
- sluta dricka alkohol och röka;
- ge kroppen god sömn och vila;
- gå till fysiska procedurer som rekommenderas av experter;
- fördröja inte behandlingen av nya komplikationer som kan åtfölja en period av remission.
Bör inte ignoreras myelom symtom som visas på tidigt skede sjukdomar. Detta kan leda till mycket allvarliga komplikationer. Tidig terapi hjälper inte bara att ta bort de befintliga symtomen på sjukdomen, utan också maximera längden och kvaliteten på en persons liv i framtiden.
Myelom- Proliferation av kroppsvävnad genom delning av differentierade plasmaceller.
Monoklonala immunglobuliner produceras snabbt genom att läcka in i benmärgen, aseptisk resorption av alla element och dysfunktion av immunologisk reaktivitet.
Myelom orsakar akut skelettsmärta, spontan fraktur och amyloidavlagring i vävnader, vilket påverkar perifera nerver och blödningen ökar. För att bekräfta diagnosen genomgår patienten en uppsättning laboratorietester: röntgen, benmärgsbiopsi och trefinbiopsi.
Det behandlas med följande metoder: m, autotransplantation av benvävnad, avlägsnande av plasmaceller, symptomatisk och palliativ terapi.
Myelom ingår i den kroniska gruppen, vilket påverkar den lymfoplasmacytiska serien av hematopoiesis. Onormala immunglobuliner av samma typ ackumuleras i blodet, kroppens skyddande egenskaper störs och benvävnad förstörs.
Sjukdomen har en minskad proliferativ potential cancerceller, som påverkar ben och benmärg i sällsynta fall, lymfkörtlar, tarmvävnad, mjälte, njurar och andra vitala organ.Cirka 15 % av fallen av myelom kännetecknas av primär skada på lymfatisk och hematopoetisk vävnad.
Orsaker till multipelt myelom
Förekomsten av sjukdomen beror på exponering för strålning och cancerframkallande ämnen, både fysiska och kemiska. I riskzonen är personer som arbetar på kemiska fabriker, de som är i nära kontakt med petroleumprodukter och hud, sjukdomen diagnostiseras ofta hos bönder och hos patienter som arbetar med trä.
Lymfoidceller degenererar till myelomceller genom differentiering av lymfocyter. Förbi laboratorieforskning Du kan se hur cellerna som producerar antikroppar i patientens kropp muterar till dåliga cancerceller. Mutantceller är blekare, flerkärniga, delar sig okontrollerat, lever längre och har nukleoler.
När myelomvävnad börjar växa, börjar förstörelsen av hematopoetisk vävnad, friska skott hämmas lymfsystemet. Cirkulationssystemet förlorar röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. De kan inte stödja immunfunktioner, orsaken är minskad syntes och snabb död av friska antikroppar. Aktiviteten hos neutrofiler försvinner, nivån av lysozym minskar.
Lokal benförstöring uppstår på grund av ersättning av benmärgsvävnad med normala parametrar. Separationsfokus utan benbildning bildas runt neoplasmerna. Benen blir mjuka och går lätt sönder. Kalcium för ben går in i blodet.
Klassificering av myelomsjukdomar
Enslig. Denna typ av sjukdom kännetecknas av att tumörfokuset är lokaliserat på ett av benen, som är fyllt med benmärg, eller i en viss nod i lymfsystemet. Denna punkt skiljer solitärt myelom från andra, där det plasmatiska tumörfokuset är lokaliserat i två eller tre ben med benmärg.
Flertal. Tumörhärdar bildas samtidigt i två eller tre ben med benmärg. Främst påverkas är kotan, revbenen, skulderbladen, skallen, vingar ilium och ben i de övre och nedre extremiteterna. Tillsammans med benen påverkas lymfsystemets noder och mjälten. Multipelt myelom kan hittas hos patienter, och solitärt myelom är mindre vanligt.
Experter separerar dem endast för exakt diagnos och prognos efter behandling. Beroende på platsen delas myelom in i diffust fokalt och multifokalt.
Diffust myelom innehåller plasmaceller som successivt ökar i antal. Det finns inga begränsade foci, och plasmaceller som förökar sig tränger in i benmärgsstrukturerna. Dessutom placeras de inte på ett ställe, utan över hela ytan.
Multifokal . Det har aktivt fokus utveckling av huvudcellerna som producerar antikroppar och helt förändrar strukturen i benlederna. Följaktligen lever dessa celler i ett visst område och utgör fokus för neoplasmutveckling. Den andra delen är externt deformerad på grund av neoplasmens aktivitet. Foci av huvudcellerna är lokaliserade i benmärgen och i lymfkörtlarna och mjälten.
Diffus-fokal. Egenskaperna för diffus och multipel kombineras samtidigt.Förbi cellulär sammansättning myelom delas in i plasmacytiska, plasmablastiska, polymorfocellulära och småcelliga.
Plasmacell. Mogna huvudceller som producerar antikroppar dominerar. De producerar aktivt paraproteiner. Sjukdomen utvecklas långsamt. På grund av det faktum att paraproteiner produceras aktivt, påverkar myelom andra vitala organ och system, som tyvärr inte kan behandlas.
Plasmoblast. Plasmablaster dominerar - celler som aktivt reproducerar och utsöndrar en viss mängd paraproteiner. Myelom växer och fortskrider snabbt och är lätt att behandla.
Polymorfocellulär och liten cell . Lesionen innehåller plasmaceller som precis har börjat sin utveckling. Det står det den här typen Sjukdomen anses vara den mest maligna neoplasmen. Det utvecklas snabbt.
Diagnos av multipelt myelom
Resultaten av benmärgsbiopsi inkluderar inte mer än 11% av plasmacellerna, som skiljer sig i strukturella egenskaper. Multipelt myelomtestning upptäcker atypiska celler när de differentierar till proplasmocyter.
Trojka klassiska symtom beaktas: nästan 12 % plasmacytos i benmärgen, närvaron av ett serum eller urin M-komponent och osteolytisk skada på benvävnad. Om de två första tecknen bekräftas, är diagnosen uppenbar
När man genomgår röntgen kommer det att ske yttre förändringar i benen, som också anses vara ett av tecknen på sjukdomen. Eextramedullärt myelom - lesionsprocessen påverkar lymfkörtlarna, tonsillerna, nasofarynx och paranasala bihålor.
För att diagnostisera en sjukdom måste studien uppfylla följande kriterier:
- förekomst av plasmaceller i benvävnad. Görs genom att utföra en biopsi;
- antalet atypiska celler är mer än 35 %. Celler kan visa tecken på anaplasi;
- gradienter finns i serum eller urin;
Sekundär diagnostik:
- närvaron av 15 % till 35 % atypiska celler;
- märkbar extern modifiering av benen;
- reducerad immunglobulinkoncentration;
Laboratoriediagnostik har utförts och specialister har hittat minst ett av ovanstående kriterier, då är diagnosen uppenbar.
För att bestämma närvaron av paraprotein i blodet eller urinen ordineras patienten elektrofores, men de flesta exakt metod Detta är immunfixering. Den identifierar monoklonala proteiner. Med hjälp av denna forskningsmetod bestämmer läkare behandlingen.
Myelom symtom
- Symtom som uppträder vid myelomsjukdomar
- Bensmärta. Myelomceller bildar ett hålrum mellan benvävnaden och benmärgen. Benvävnad har uttalade smärtreceptorer och om de är irriterade börjar en långvarig värkande smärta. Om benhinnan skadas förstärks smärtan och blir mer akut.
- Smärta i muskelsenor, leder och i hjärtområdet. Detta beror på det faktum att patologiska proteiner debuggas i dem. Och med tiden minskar proteiner funktionaliteten hos dessa organ, receptorerna blir känsligare.
- Patologisk fraktur. På grund av det faktum att maligna celler börjar sitt arbete i kroppen, bildas ett tomrum mellan ben och benvävnad. Detta är orsaken till osteoporos (ben är skört och går sönder vid minsta stress). Frakturer diagnostiseras ofta lårben, revben och kotor.
- Immuniteten minskar. Benmärgen utför inte alla funktioner. Det producerar inte normala indikatorer leukocyter, och därför går kroppens skyddande egenskaper förlorade. Nivån av immunglobulin i cirkulationssystemet blir mindre. Sjukdomar som otitis media, tonsillit, bronkit. Sjukdomar drar ut på tiden och är svåra att behandla.
- Hyperkalcemi. När benvävnad börjar brytas ner kommer allt kalcium in i blodet. Patienten upplever ofta förstoppning, en stor mängd urin släpps ut och magen gör ofta ont. Patienten blir slö, upplever allmän svaghet och humörsvängningar är ofta märkbara.
- Inom medicin kallas njurdysfunktion myelomnefropati det uppstår på grund av att kalcium som kommer in i blodet hålls kvar i njurkanalen, vilket sedan leder till bildning av njursten. Dessutom påverkas njurarnas funktion av ett stört proteinobjekt, och processen för urinutsöndring störs.
- Anemi. Förhållandet mellan hemoglobin och röda blodkroppar är normalt. När benmärgen är skadad produceras röda blodkroppar långsammare och hemoglobinet, eller snarare dess koncentration, minskar. Transporten av syre beror på hemoglobin, och följaktligen upplever cellerna syresvält. Som ett resultat blir patienten trött och tappar vakenhet. Vid fysisk aktivitet ökar pulsen, andfåddhet, huvudvärk uppstår och huden blir blekare.
- Blodkoagulationen är nedsatt. På grund av plasmans viskositet börjar röda blodkroppar hålla ihop, vilket sedan leder till bildandet av blodproppar. Låga blodplättsnivåer orsakar blödningar från näsan och tandköttet. Om skadad liten kapillär, då rinner blodet igenom hudtäckning, vilket resulterar i ett blåmärke eller blåmärke.
Behandling av multipelt myelom
Läkare väljer en behandlingsmetod beroende på sjukdomsförloppet och dess utvecklingsgrad. Ibland fortskrider myelom under lång tid och kräver antitumörbehandling. Strålbehandling ordineras till patienter som har diagnostiserats med solitärt magert plasmacytom och extramedullärt myelom.
Patienter med stadier 1A, 11A rekommenderas att vänta med terapi, eftersom i nästan 80% av patienterna utvecklas sjukdomsformen långsamt. Om tumörmassan har ökande tecken (anemi och smärta) ordineras antitumörläkemedel som orsakar cancercellers död. Denna behandling inkluderar följande läkemedel:
- Melphalan;
- Cyklofosfamid;
- Klorbutin och Prednisolon.
Läkemedlen har samma effekt, det enda som kan uppstå är korsresistens. Under behandlingen avtar patientens smärta, nivån av kalcium i blodet minskar, nivån av hemoglobin ökar, efter 1-1,5 månader minskar mängden μ i serumet - gradienten och viktigast av allt - storleken och vikten av tumören minskar.
Det är omöjligt att säga exakt hur lång tid det tar för behandling. I princip är det 2 år, men om det finns en effekt.
Förutom behandling med läkemedel som orsakar cancercellers död används terapi som förebygger komplikationer. För att minska och bibehålla kalciumnivåerna i blodet ordinerar läkare steroidhormoner och dricka mycket vätska.
För att öka bentätheten ordineras vitamin D, kalcium och steroidhormoner för att förhindra njursvikt (allopurinol) och dricka mycket vätska.
Om njurarna påverkas och de inte utför sina funktioner, föreskrivs plasmacytoferes med extrarenal blodrening. Plasmacytoferes föreskrivs vid hög blodviskositet. Strålbehandling kan hjälpa till att behandla smärtsamma förnimmelser i benen.
Sjukdomsprognos
Medicin är på hög nivå, och behandlingsmetoder förlänger livet för patienter som diagnostiserats med myelomatos med 5 år. Om kroppen är känslig för den föreskrivna cytostatikabehandlingen, då är chanserna för långt liv blir större.
Patienter med indikationer för primär resistens lever inte mer än ett år. Om den behandlas med cytostatika under lång tid kan det utvecklas akut leukemi (7 %).
Överlevnad bestäms av stadiet av myelomatos och när behandlingen påbörjades. Skäl dödlig utgång betraktas: progressivt myelom, sepsis och
Det finns fall när en patient dör av en stroke eller hjärtinfarkt.
Beskrivning:
Myelom är malignitet blodsystem, som tillhör gruppen paraproteinemiska hemoblastoser, som är resultatet av okontrollerad proliferation i benmärgen av plasmaceller som har förmågan att producera stora mängder monoklonalt immunglobulin (IgG, IgA, IgD, IgE) eller lätta kappa- eller lambdakedjor.
Epidemiologi. Incidensen av myelom är cirka 40 fall per miljon befolkning. Medelåldern för patienterna vid diagnostillfället är 60-65 år, cirka 2% av patienterna är över 40 år. Män blir oftare sjuka än kvinnor.
Orsaker:
Etiologin för myelom är okänd. Potentiella riskfaktorer inkluderar kontakt med radioaktiva ämnen, bekämpningsmedel, bensen och vissa organiska lösningar.
Vanligtvis manifesterar myelom som multipla lytiska tumörer i benen, osteoporos och diffus plasmacytos i benmärgen. En betydande mängd patologiskt monoklonalt immunglobulin (myelomproteiner), som produceras av plasmaceller, cirkulerar i plasman, vilket resulterar i att dess volym och totala blodviskositet kan öka. Myelomproteiner interagerar med blodkoagulationsfaktorer och, genom att omsluta blodplättar, påverkar deras funktion och ökar blödningen.
Förutom myelomproteiner har plasmaceller också förmågan att producera olika cytotoxiska faktorer, till exempel en faktor som aktiverar osteoklastfunktionen. Osteoklaster orsakar resorption av benvävnad, vilket resulterar i bensmärta, patologiska frakturer och förekomsten av. Konsekvensen av infiltration av benmärgen av plasmaceller är varierande grad svårighetsgrad och/eller trombocytopeni. Minskning av antalet leukocyter och störning av syntesen normala immunglobuliner kan orsaka humoral depression och, i mindre utsträckning, cellulär immunitet, vilket gör sådana patienter mycket känsliga för många infektioner (främst bakteriella).
Symtom:
Kliniska tecken på sjukdomen är ganska varierande. Patienter brukar klaga på konstant smärta i ben, rygg och ländrygg, vilket kombineras med minskad längd och benskörhet (särskilt hos män och kvinnor före klimakteriet). Kompression möjlig ryggrad Och spinal nerver med förekomsten av motsvarande neurologiska symtom (parapares och dysfunktion bäckenorgan). Vanligt förekommande för patienter är patologiska frakturer.
Patienter med multipelt myelom lider av frekventa infektionskomplikationer (orsakade främst av Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, gramnegativa mikroorganismer), känner sig svag, andnöd i samband med anemi och tumör, och kan ha symtom som är karakteristiska för. Konsekvensen kan vara manifestationer av ökad blödning. Vissa patienter har asymtomatiskt myelom, och sjukdomen upptäcks vid ett blodprov som utförs av en annan anledning.
Diagnostik:
I allmän analys blod kan uppleva erytrocytopeni, leukopeni och trombocytopeni. En ökning av ESR är av särskild diagnostisk betydelse. Vid undersökning av blodserum uppmärksammas ofta uttalad proteinemi, som uppstår på grund av ökad produktion av monoklonala immunglobuliner av en viss klass av plasmaceller. Proteinuri kan ofta detekteras i urinen hos patienter med multipelt myelom positiv reaktion till Bence-Jones-protein (observera att denna reaktion inte är patognomonisk för myelom och kan observeras vid andra patologiska tillstånd).
Röntgenundersökning av skelettbenen (bröst, bäcken, skalle, humerus, lårben, ryggrad) kan upptäcka foci av benresorption och benskörhet. Det bör komma ihåg att specifikt radiologiska tecken, karakteristiskt för multipelt myelom, existerar inte. Frånvaron av osteodestruktion utesluter inte sjukdomen, och dess närvaro anses vara otillräcklig för att bekräfta diagnosen.
För att verifiera diagnosen myelom är det nödvändigt att utföra en sternal punktering följt av en myelogramberäkning, vilket gör att man kan etablera plasmacellsinfiltration av benmärgen. Men i multifokala former av sjukdomen, när diffus benmärgsskada inte observeras, kan myelogrammet vara normalt. Om det finns andra tecken på multipelt myelom (osteodestruktion, monoklonal immunglobulinopati), bör upprepade punkteringar av bröstbenet ordineras för att bekräfta diagnosen. olika platser, trepanobiopsi av ilium, utför punkteringar på platser med bentumörer i händelse av kontroversiella frågor, är resektion av det drabbade benet (revben, scapula) möjlig.
Diagnosen multipelt myelom anses tillförlitlig när följande tecken kombineras:
1. Antalet plasmaceller i benmärgen är >/= 10 % och/eller närvaron av en solitär cell har fastställts, vilket bekräftas med biopsi.
2. Detektering av monoklonalt protein i blodplasma och/eller urin (om monoklonalt protein inte detekteras bör antalet plasmaceller i benmärgen överstiga 30%).
3. Kalciumhalt i blodet - kl övre gräns normalt eller högre njursvikt(kreatinin > 20 µmol/l), anemi (hemoglobin mindre än 100 g/l), destruktionshärdar i benen eller (om endast osteoporos är närvarande, måste mer än 30 % plasmaceller i benmärgen finnas närvarande för att bekräfta diagnosen).
Behandling:
Behandling av patienter med myelom består av kemoterapi som syftar till att bekämpa tumörklonen och korrigering av komplikationer i samband med sjukdomsförloppet (anemisyndrom, benresorptionssyndrom, njursvikt, etc.).
Det bör noteras att tillståndet för patienter som inte har kliniska symtom sjukdom, normala nivåer av hemoglobin och kalcium i plasma, ingen försämring av njurfunktionen eller benresorptionssyndrom, kan förbli stabila under lång tid (”gyller” eller ”lat” myelom) och kräver inte specifik behandling. Sådana patienter måste dock genomgå en grundlig medicinsk undersökning och studier av paraprotein i plasma och urin var tredje månad.
Patienter hos vilka sjukdomen har uttalade kliniska tecken eller sjukdomsprogression observeras bör genomgå kemoterapikurer.
Oftast, i det första stadiet av behandlingen, ordineras patienter en kombination av melfalan med prednisolon. Som regel är denna regim acceptabel för äldre patienter som inte planerar att genomgå högdosbehandling med autolog benmärgstransplantation. Melphalan används i en dos av 6-8 mg/m2 per dag tillsammans med prednisolon i en dos av 40-60 mg/dag i 4-7 dagar med 4-6 veckors intervall. Behandlingen fortsätter tills maximalt svar på behandlingen uppnås (totalt 9-12 månader). Denna behandlingsregim gör det möjligt att uppnå en minskning av paraproteinnivåerna med 50 % hos 50 % av patienterna inom flera månader. Varaktighet positiv effekt från behandling är 18-24 månader, den genomsnittliga livslängden för patienter som behandlas enligt denna regim ökar med 2-4 år. Fortsatt kemoterapi efter att ha nått en stabil fas av sjukdomen (platåfas) påverkar inte varaktigheten av remission. Fullständig remission uppnås sällan. Det bör noteras att melfalan bör användas med försiktighet hos patienter med njursvikt.
VAD-protokollet används ganska flitigt. Detta protokoll använder vinkristin och adriamycin i 4 dagar genom kontinuerlig infusion i kombination med högdos oral dexametason. Denna behandling låter dig uppnå en betydande andel av fullständiga remissioner (60-70% på kort tid). VAD-protokollet har försumbara effekter på stamceller och är idealiskt läge, används före autotransplantation. Samtidigt har sådan behandling betydande nackdelar förknippade med behovet av att använda centrala kemoterapiläkemedel för infusion. venkateter, vilket kan orsaka kateterrelaterade infektioner och koagulationskomplikationer.
Pulsbehandling med dexametason i en dos av 40 mg per dag i 4 dagar med 4 dagars uppehåll i behandlingen anses också vara tillräckligt effektiv metod behandling av nydiagnostiserat myelom. Det terapeutiska svaret är 40-50% eller mer, ett positivt svar observeras efter flera cykler. Pulsbehandling med dexametason har dock många biverkningar som liknar de som uppstår vid användning av höga doser av glukokortikosteroidhormoner (humörstörningar, sömnlöshet, irritabilitet, uppmärksamhetsproblem, vätskeretention i kroppen, viktökning, steroid diabetes, Gastrointestinala störningar, infektiösa komplikationer proximal muskelsvaghet, inklusive utveckling).
I vissa fall ordineras patienterna en kombination (protokoll M2, ABCM, etc.). Som regel har användningen av en kombination av flera kemoterapiläkemedel inte signifikanta fördelar jämfört med ovanstående regimer, men det ökar toxiska effekter på patientens kropp.
Patienter som inte har svarat positivt på förstahandsbehandling anses vara potentiella kandidater för autolog perifer stamcellstransplantation.
Högdoskemoterapi följt av autotransplantation anses vara en av de mest effektiva moderna metoder behandling av multipelt myelom (fullständig remission uppnåddes hos 24-75% av patienterna, partiell remission hos 76-90%), men denna metod botar inte helt denna patologi(mer än 90 % av patienterna genomgår återfall av sjukdomen i framtiden). Genomsnittlig varaktighet Förväntad livslängd för patienter efter högdosbehandling är 4-5 år, den sjukdomsfria perioden varar cirka 18-24 månader. Dödligheten i samband med transplantationen är låg (cirka 1%). Autotransplantation är inte indicerat för äldre patienter (över 70 år) och de med allvarliga samtidiga patologier.
Numera finns det inga tydliga rekommendationer för förskrivning av terapi till patienter som uppnått remission. Inom ramen för forskningsprotokollen används oftast prednisolon och alfa-interferon för detta ändamål.
För effektiv behandling av benskador vid myelom är det extremt viktigt att ordinera adekvat kemoterapi och, om nödvändigt, benbestrålning redan från början. Benbestrålning ordineras för ryggmärgskompression, långvarig svår smärta, för behandling och förebyggande av patologiska frakturer.
För att påskynda processen för benvävnadsreparation rekommenderas det att ordinera bisfosfonater - pamidronat (Aredia), zoledronsyra (Zometa), klodronat (Bonefos). Aredia används intravenöst en gång var 3-4:e vecka i en dos på 120 mg och anses vara den mest säker drog för patienter med nedsatt njurfunktion. En av de bästa drogerna Bland representanterna för denna grupp för korrigering av hyperkalcemi är Zometa. Läkemedlet används i en dos på 4 mg som en 15-minuters infusion var 3:e till 4:e vecka. Bonefos används som en intravenös 2-timmars infusion i en dos av 300 mg per dag i 7 dagar, eftersom en alternativ behandlingsmetod kan användas muntlig administration läkemedel - 1600 mg per dag.
En ny metod för att behandla ryggradsförstöring är användningen av cofoplasty med införandet av flytande cement, vilket möjliggör förstärkning ryggraden och minska. För patienter som inte har patologiska frakturer rekommenderas måttlig fysisk aktivitet, speciellt simning och promenader.
För att korrigera anemisyndromet som åtföljer multipelt myelom, används järn- och vitamin B12-tillskott (i fall åtföljande brist dessa element) utförs en transfusion av röda blodkroppar. För behandling av anemi är förskrivningen av erytropoietin (Eprex, Recormon, etc.) också patogenetiskt motiverad. Det första stadiet av behandling med erytropoietiner är "dosladdning", när läkemedlet administreras i en dos på 40 000 enheter per vecka. Om det inte finns någon ökning av hemoglobin efter 4 veckors intag av läkemedlet i den angivna dosen, ökas dosen av erytropoietin till 60 000 enheter. Behandlingen fortsätter tills hemoglobinnivån ökar till 120 g/l och avbryts när hemoglobinnivån är 140 g/l. Underhållsbehandling med erytropoietin utförs tre gånger i veckan i en dos på 10 000 enheter, om nödvändigt ökar dosen till 20 000 enheter.
En viktig komponent i behandlingen av patienter med myelomnefropati är adekvat hydrering, transfusion av alkaliska lösningar och plasmaferes. Hos patienter med njursvikt bör användningen av nefrotoxiska läkemedel (intravenösa kontrastmedel, aminoglykosider, vankomidin, amfotericin B, acyklovir, cyklofosfamid, diuretika, bisfosfonater - med undantag för Aredia) begränsas.
När man utför kemoterapi till patienter med njursvikt bör behandlingsföreträde ges till protokoll och dexametason som monoterapi, eftersom de ger snabb läkande effekt utan extra giftig påverkan på njurarna, vilket kan observeras i fallet med melfalan.
Orsaken till infektiösa komplikationer hos patienter med nydiagnostiserat myelom är vanligtvis Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, Herpes zoster. Det har konstaterats att infektionskomplikationer är vanligare under de första 3 månaderna från behandlingsstart och vid återfall av sjukdomen. Under denna period kan patienter med myelom ordineras antibiotika och sulfonamider (till exempel Biseptol) för att förhindra infektionskomplikationer. Behandlingar bakteriell infektion utförs enligt de allmänna principerna för rationell antibiotikaterapi, med hänsyn tagen till nefrotoxiciteten hos enskilda läkemedel.
Modern terapi hjälper till att förlänga livet för myelompatienter. Medellivslängd vid adekvat behandlingär 50 månader.
Multipelt myelom är en tumör i B-lymfocytsystemet (celler som utför immunfunktioner).
Myelom (multipelt myelom) kännetecknas av tumördegeneration av plasmaceller. Sjukdomen visar sig vanligtvis hos äldre personer under 40 års ålder är sällsynta. Män blir sjuka något oftare.
Orsakerna till sjukdomen är okända.
Manifestationer av multipelt myelom
Multipelt myelom kan vara asymptomatiskt under lång tid, endast åtföljt av en ökning av ESR i det allmänna blodprovet. Därefter uppträder svaghet, viktminskning och skelettsmärta. Yttre manifestationer kan vara en följd av skelettskador, nedsatt immunförsvar, förändringar i njurarna, anemi, ökad blodviskositet.
Skelettsmärta är det vanligaste symtomet på myelom och observeras hos nästan 70 % av patienterna. Smärtan är lokaliserad i ryggraden och revbenen och uppstår främst vid rörelse. Ihållande, lokaliserad smärta indikerar vanligtvis frakturer. Benförstörelse i myelom orsakas av spridningen av tumörklonen. Benförstöring leder till mobilisering av kalcium från benen och utveckling av komplikationer (illamående, kräkningar, dåsighet, koma). Sänkning av kotorna orsakar tecken på ryggmärgskompression. Röntgenstrålar avslöjar antingen foci av benvävnadsdestruktion eller allmän osteoporos.
Ett vanligt tecken multipelt myelom är patienters mottaglighet för infektioner på grund av nedsatt immunförsvar. Njurskador observeras hos mer än hälften av patienterna.
Ökad blodviskositet orsakar neurologiska symtom: huvudvärk, trötthet, dimsyn, näthinneskada. Vissa patienter upplever en känsla av "nålar", domningar och stickningar i händer och fötter.
I inledande skede sjukdomar av blodförändringar kan vara frånvarande, men allt eftersom processen fortskrider utvecklar 70 % av patienterna ökande anemi i samband med benmärgsersättning tumörceller och hämning av hematopoiesen av tumörfaktorer. Ibland är anemi den första och huvudsakliga manifestationen av sjukdomen.
Ett klassiskt tecken på multipelt myelom är också en kraftig och stabil ökning av ESR, ibland upp till 80–90 mm/h. Antalet leukocyter och leukocytformeln varierar mycket med en detaljerad bild av sjukdomen, en minskning av antalet leukocyter (neutrofiler) kan ibland upptäckas i blodet.
Diagnostik
Den cytologiska bilden av benmärgspunctate kännetecknas av närvaron av mer än 10% plasma (myelom) celler, kännetecknad av en mängd olika strukturella egenskaper; Atypiska celler som plasmablaster är mest specifika för myelom.
Den klassiska triaden av symtom på multipelt myelom är benmärgsplasmacytos (mer än 10%), serum eller urin M-komponent och osteolytiska lesioner. Diagnosen kan anses tillförlitlig när de två första tecknen identifieras.
Röntgenförändringar av ben är av ytterligare betydelse. Undantaget är extramedullärt myelom, där det ofta är involverat i processen lymfoid vävnad nasofarynx och paranasala bihålor.
Behandling av multipelt myelom
Valet av behandling och dess volym beror på stadiet (förlängningen) av processen. Hos 10 % av myelompatienterna fortskrider sjukdomen långsamt under många år, vilket sällan kräver antitumörbehandling. Hos patienter med solitärt magert plasmacytom och extramedullärt myelom är lokal strålbehandling effektiv. Hos patienter med stadier 1A och 11A rekommenderas förväntad behandling, eftersom det hos vissa av dem är möjligt att långsamt utvecklande form sjukdomar.
Om det finns tecken på en ökning av tumörmassan (utseende smärtsyndrom, anemi) är det nödvändigt att förskriva cytostatika. Standardbehandling består i att ansöka
- melfalan (8 mg/m2),
- cyklofosfamid (200 mg/m2 per dag),
- klorbutin (8 mg/m2 per dag) i kombination med prednisolon (25–60 mg/m2 per dag) i 4–7 dagar var 4–6:e vecka.
Effekten av att använda dessa läkemedel är ungefär densamma, men korsresistens kan utvecklas. Med känslighet för behandling observeras vanligtvis snabbt en minskning av bensmärta, en minskning av kalciumnivåerna i blodet och en ökning av blodhemoglobinnivåerna; en minskning av nivån av serum M-komponent inträffar 4–6 veckor från behandlingsstart i proportion till minskningen av tumörmassan. Det finns ingen konsensus om tidpunkten för behandlingen, men den fortsätter i allmänhet i minst 1–2 år om den är effektiv.
Förutom cytostatikabehandling utförs behandling som syftar till att förebygga komplikationer. Att minska och förebygga högt innehåll kalcium i blodet används glukokortikoider i kombination med dricka mycket vätska. För att minska osteoporos ordineras vitamin D, kalcium och androgener för att förhindra njurskador, allopurinol ordineras om det finns tillräckligt dricksregimen. Vid akut njursvikt används plasmaferes tillsammans med hemodialys. Plasmaferes kan vara den bästa behandlingen för hyperviskositetssyndrom. Svår skelettsmärta kan lindras med strålbehandling.
Prognos
Modern behandling förlänger livet för patienter med myelom till i genomsnitt 4 år istället för 1–2 år utan behandling. Förväntad livslängd beror till stor del på känslighet för behandling med cytostatika patienter med primär resistens mot behandling har en genomsnittlig överlevnad på mindre än ett år. På långtidsbehandling Cytostatika ökar förekomsten av akut leukemi (ca 2-5%), sällan utvecklas akut leukemi hos obehandlade patienter.
Patienternas förväntade livslängd beror på i vilket stadium tumören diagnostiseras. Dödsorsakerna kan vara progression av myelom, hederssvikt, sepsis, vissa patienter dör av hjärtinfarkt, stroke och andra orsaker.
Detta tumörsjukdom, som härrör från blodplasmaceller (en undertyp av leukocyter, dvs vita blod celler). U frisk person dessa celler deltar i immunförsvarsprocesser genom att producera antikroppar. Vid multipelt myelom (även kallat myelom) ansamlas förändrade plasmaceller i benmärgen och benen, vilket stör bildningen av normala blodkroppar och benvävnadens struktur. Ibland kan man höra om benmyelom, myelom i ryggraden, njurar eller blod, men det är inte helt korrekta namn. Multipelt myelom innebär redan nederlag hematopoetiska systemet och ben.
Klassificering av myelom
Sjukdomen är heterogen, följande alternativ kan särskiljas:
monoklonal gammopati okänt ursprungär en grupp sjukdomar där ett överskott av B-lymfocyter (dessa är blodkroppar som deltar i immunreaktioner) av en typ (klon) producerar onormala immunglobuliner olika klasser, som ackumuleras i olika organ och stör deras arbete (njurarna lider ofta).
lymfoplasmacytiskt lymfom (eller non-Hodgkins lymfom), där en mycket stor mängd syntetiserade klass M-immunoglobuliner skadar levern, mjälten och lymfkörtlarna.
Det finns två typer av plasmacytom: isolerade (påverkar endast benmärg och ben) och extramedullära (ackumulering av plasmaceller förekommer i mjuk vävnad t.ex. i tonsillerna eller bihålorna). Isolerat benplasmacytom utvecklas ibland till multipelt myelom, men inte alltid.
Multipelt myelom står för upp till 90 % av alla fall och drabbar vanligtvis flera organ.
Också utmärkt:
asymptomatisk (gylning, asymptomatiskt myelom)
myelom med anemi, njure eller benskador, d.v.s. med symtom.
Myelomkod enligt ICD-10: C90.
Stadier av multipelt myelom
Stadierna bestäms beroende på mängden beta-2 mikroglobulin och albumin i blodserumet.
Myelom i steg 1: beta-2-mikroglobulinnivån är mindre än 3,5 mg/L och albuminnivån är 3,5 g/dL eller mer.
Myelom i steg 2: beta-2-mikroglobulin varierar mellan 3,5 mg/l och 5,5 mg/l eller albuminnivån är under 3,5, medan beta-2-mikroglobulin är under 3,5.
Steg 3 myelom: serum beta-2 mikroglobulinnivå är mer än 5,5 mg/L.
Orsaker och patogenes av myelom
Orsaken till myelom är okänd. Det finns ett antal faktorer som ökar risken att bli sjuk:
Ålder. Fram till 40 års ålder får människor nästan aldrig multipelt myelom efter 70 års ålder, risken att utveckla sjukdomen är avsevärt ökad.
Män blir oftare sjuka än kvinnor
Personer med svart hud löper dubbelt så stor risk att ha myelom som kaukasier eller asiater
Befintlig monoklonal gammopati. Hos 1 av 100 personer utvecklas gammopati till multipelt myelom
Familjehistoria sjukdomar av myelom eller gammopati
Immunsystemets patologi (hiv eller användning av läkemedel som dämpar immunsystemet)
Exponering för strålning, bekämpningsmedel, gödningsmedel
Benmärgen producerar under normala förhållanden ett strikt definierat antal B-lymfocyter och plasmaceller. Vid multipelt myelom går deras produktion utom kontroll, benmärgen fylls med onormala plasmaceller och bildandet normala leukocyter och röda blodkroppar minskar. Men istället för antikroppar som är användbara för att bekämpa infektioner, producerar sådana celler proteiner som kan skada njurarna.
Symtom och tecken på multipelt myelom
Tecken som kan hjälpa misstänka myelom:
Bensmärta, särskilt i revbenen och ryggraden
Patologiska benfrakturer
Täta, återkommande fall av infektionssjukdomar
Svår allmän svaghet, konstant trötthet
Viktminskning
Ständig törst
Blödning från tandköttet eller näsan hos kvinnor - kraftig menstruation
Huvudvärk, yrsel
Illamående och kräkningar
Kliande hud
Diagnos av multipelt myelom
Att ställa en diagnos kan vara svårt, eftersom multipelt myelom inte har någon uppenbar tumör som kan ses, och ibland uppstår sjukdomen utan några symtom alls.
Diagnos av multipelt myelom utförs vanligtvis av en hematolog. Under förhöret identifierar läkaren de viktigaste symptomen på sjukdomen i av denna patient, får reda på om det finns blödningar, skelettsmärta, frekventa förkylningar. Utför sedan ytterligare forskning, nödvändig för exakt inställning diagnos och stadieindelning av sjukdomen.
Ett kliniskt blodprov för myelom indikerar ofta en ökning av blodets viskositet och en ökning av er(ESR). Antalet blodplättar, röda blodkroppar och hemoglobin minskar ofta.
Blodelektrolyttestresultat visar ofta förhöjda kalciumnivåer; enligt biokemisk analys mängden totalt protein ökar, markörer för njurdysfunktion bestäms - höga nivåer av urea och kreatinin.
Ett paraprotein-blodprov utförs för att utvärdera typen och mängden av onormala antikroppar (paraproteiner).
Ett patologiskt protein (Bence Jones protein), som är en monoklonal lätt kedja av immunglobuliner, detekteras ofta i urin.
På en röntgen av benen (skalle, ryggrad, lårben och bäckenben) lesioner som är karakteristiska för myelom är synliga.
Benmärgspunktion är mest exakt sätt diagnostik En bit av benmärg tas med en tunn nål, vanligtvis görs punkteringen i bröstbenet eller bäckenbenet. Därefter studeras den resulterande i mikroskop i laboratoriet för degenererade plasmaceller och en cytogenetisk studie genomförs för att identifiera förändringar i kromosomerna.
datortomografi, magnetisk resonanstomografi, kan PET-skanning identifiera områden med skador i dem.
Behandlingsalternativ för multipelt myelom
Använder för närvarande olika metoder behandling, först och främst drogterapi, där läkemedel används i olika kombinationer.
Riktad terapi med läkemedel (bortezomib, carfilzomib (ej registrerad i Ryssland), som på grund av sin effekt på proteinsyntesen orsakar plasmacellers död.
Behandling med biologiska läkemedel, såsom talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimulerar sin egen immunförsvar bekämpa tumörceller.
Kemoterapi med cyklofosfamid och melfalan, som hämmar tillväxten och leder till att snabbväxande tumörceller dör.
Kortikosteroidbehandling ( ytterligare behandling, vilket förbättrar effekten av huvudläkemedlen).
Bisfosfonater (pamidronat, zoledronsyra) ordineras för att öka bentätheten.
Smärtstillande medel, inklusive narkotiska analgetika, används för svår smärta(ett mycket vanligt besvär vid myelom), för att lindra patientens tillstånd de använder kirurgiska metoder och strålbehandling.
Kirurgisk behandling krävs till exempel för att fixera kotorna med plattor eller andra anordningar, eftersom benvävnad, inklusive ryggraden, förstörs.
Efter kemoterapi utförs ofta benmärgstransplantation, och den mest effektiva och säkraste är autolog benmärgsstamcellstransplantation För att genomföra denna procedur samlas röda benmärgsstamceller. kemoterapi ordineras sedan (vanligtvis höga doser antitumörläkemedel), som förstör cancerceller. Efter studenten full kurs behandling utför de en operation för att transplantera tidigare insamlade prover, och som ett resultat börjar de växa normala celler röd benmärg.
Vissa former av sjukdomen (främst "rykande" melanom) kräver inte brådskande och aktiv behandling. Kemoterapi ger allvarliga biverkningar och i vissa fall komplikationer, och effekterna på sjukdomsförloppet och prognosen vid asymtomatiskt ”gyllande” myelom är tveksamt. I sådana fall utförs regelbundna undersökningar och behandling påbörjas vid de första tecknen på förvärring av processen. Läkaren fastställer planen för kontrollstudier och frekvensen av deras beteende individuellt för varje patient, och det är mycket viktigt att följa dessa deadlines och alla läkarens rekommendationer.
Komplikationer av multipelt myelom
Svår skelettsmärta som kräver användning av effektiva smärtstillande medel
Njursvikt med behov av hemodialys
Frekventa infektionssjukdomar, inkl. lunginflammation (pneumoni)
Förtunnade ben med frakturer (patologiska frakturer)
Anemi som kräver blodtransfusion
Prognos för myelom
Med "rykande" myelom kan sjukdomen inte utvecklas på årtionden, men regelbunden övervakning av en läkare är nödvändig för att upptäcka tecken på aktivering av processen i tid, medan uppkomsten av foci av benförstöring eller en ökning av antalet plasmaceller i benmärgen över 60% indikerar en förvärring av sjukdomen (och försämrad prognos).
Överlevnad för myelom beror på ålder och allmäntillstånd hälsa. För närvarande har prognosen i allmänhet blivit mer optimistisk än för 10 år sedan: 77 av 100 personer med myelom kommer att leva minst ett år, 47 av 100 - minst 5 år, 33 av 100 - minst 10 år.
Dödsorsaker i myelom
De vanligaste dödsorsakerna är infektionskomplikationer (till exempel lunginflammation) samt dödlig blödning (förknippad med lågt antal blodplättar och blödningsrubbningar), benfrakturer, allvarlig njursvikt och lungemboli.
Näring för multipelt myelom
Kosten för myelom bör vara varierad och innehålla tillräcklig mängd grönsaker och frukt. Det rekommenderas att minska konsumtionen av godis, konserver och färdiga halvfabrikat. Du behöver inte följa en speciell diet, men eftersom myelom ofta åtföljs av anemi, är det lämpligt att regelbundet äta mat som är rik på järn (magert rött kött, paprika, russin, brysselkål, broccoli, mango, papaya, guava).
En studie visade att gurkmejakonsumtion förhindrade kemoterapiresistens. Studier på möss har visat att curcumin kan bromsa tillväxten av cancerceller. Att lägga till gurkmeja till din mat under kemoterapi kan också ge en viss lindring från illamående och kräkningar.
Alla förändringar i kosten bör överenskommas med din läkare, särskilt under kemoterapi.
