Glomus angiom av Barre-Masson (glomus tumör). Skador och sjukdomar i perifera nerver Vad är faran med syndromet

Synonymer till Barre-Massons syndrom. Arteriella angioneuromyom (Masson). Glomangiomas (Bailey).

Definition av Barre-Massons syndrom. En sjukdom som kännetecknas av utvecklingen av så kallade aktiva glomustumörer i cirkulationssystemet.

Författare till Barre-Massons syndrom. Barre Jean Alexandre - neurolog, Nantes, Paris, Strasbourg, född 1880. Masson R. - modern kanadensisk patolog, Montreal. Den kliniska bilden beskrevs första gången 1812 av Wood ("smärtsam hudknöl"). P. Masson var den första som gav en detaljerad histologisk beskrivning (1924).

Symtomatologi för Barre-Massons syndrom:
1. Intensiv, paroxysmal smärta som uppstår under påverkan av kylning eller beröring i området där glomustumörer dominerar (den vanligaste lokaliseringen är fingrarna, särskilt femte fingret); ibland strålar smärtan proximalt. Tumörerna varierar vanligtvis i storlek från senapsfrö till körsbär och varierar i färg från blåvitt till blårött.
De är belägna i det retikulära lagret av dermis, ibland i det subunguala utrymmet; sällan i slemhinnor, muskler, skelett eller inre organ. När tumören är belägen djupt i fingrets vävnader, får den senare ofta en blåaktig färg; med ett subungualt läge är nageln ofta förtjockad och täckt med uttalade vårtor.
2. Tumören växer mycket långsamt eller förblir stationär.
3. Paroxysmal akrocyanos, hypertermi och hyperhidros kan (sällan) utvecklas samtidigt.
4. Sena manifestationer av sjukdomen är intermittenta attacker av kvävning, sinustakykardi, ökat blodtryck och temperatur, minskad svettning, en känsla av rädsla, mild tremor, sömnstörningar (sömnlöshet) och menstruationsrubbningar hos kvinnor. 5. Alla dessa manifestationer försvinner efter avlägsnande av tumören (differentiell diagnostiskt tecken).

Etiologi och patogenes av Barre-Massons syndrom. Glomus tumörer verkar uppstå från bildandet av ett ännu okänt ämne som påverkar blodkärlen och orsakar sena manifestationer av syndromet. Histologiskt är tumören associerad med Hoyer-Grosser-organet (arteriovenös anastomos).

Differentialdiagnos av Barre-Massons syndrom. Brottsling. Neurit. Infektiös ospecifik reumatoid polyartrit. Neurom. Neurofibrom. Granulom som uppstår under påverkan av inbäddade främmande kroppar. Hysteri. Hypertyreos.

Glomus angiom av Barre-Masson(syn. Barre-Masson-tumör, glomustumör, angioneurom, myoarteriell glomustumör) är en godartad tumör av organoidtyp som utvecklas från väggarna i Souquet-Goyer-kanalen, som är en funktionell del av den glomerulära arteriovenösa anastomosen. Den har en smal lumen kantad med endotelceller och omgiven av flera rader glomusceller. Dessa celler anses vara modifierade glatta muskelceller som förändrar anastomosens lumen. Glomeruli är rikt innerverade. Det finns två typer av glomus angiom: ensam och multipel. Den vanligaste typen är den solitära typen, som är en lila knöl med en diameter på 0,3-0,8 cm, mjuk konsistens, tydligt avgränsad, skarpt smärtsam, belägen djupt i dermis. Det är oftast lokaliserat på extremiteterna, särskilt nära nagelbädden. Multipel glomus angiom är mindre vanliga, de är nästan smärtfria och är lokaliserade internt, kutant eller subkutant. De förekommer oftare i barndomen, främst hos pojkar, och kan kombineras med skador på inre organ.

Patomorfologi av Barre-Masson glomus angiom (glomus tumör). Den ensamma noden av glomus angiom består av ett stort antal små kärl, vars lumen är fodrad med ett enda lager av tillplattade endotelceller. Till periferin av dem är glomusceller belägna i flera lager, med svagt eosinofil cytoplasma och stora ovala kärnor, mörkt färgade med hematoxylin, som påminner om epitelelement. På många områden noteras deras polymorfism, såväl som dystrofiska förändringar. Tumörstroman är knapphändig, representerad av argyrofila fibrer och tunna kollagenknippen, ibland hyaliniserade. Vid impregnering med silvernitrat avslöjas ett stort antal nervfibrer, oftast utan myelin.

Multipel glomus angiom har ingen kapsel och består av större, oregelbundet formade vaskulära klyftor. Också. liksom i den solitära noden är kärlklyftorna kantade med ett enda lager av tillplattade endotelceller, men antalet glomusceller som är belägna i periferin av endotelcellerna är mycket mindre, och på vissa ställen saknas de. Det finns ingen ökning av antalet nervfibrer. Denna struktur liknar den hos kavernösa hemangiom.

Histogenes av Barre-Masson glomus angiom (glomus tumör). Båda typerna av glomus angiom är associerade med det arteriella segmentet av den kutana glomus, eller Souquet-Goyer-kanalen. Under elektronmikroskopi framträder normala glomusceller som glatta muskelceller. Tumör glomusceller är också glatta muskelceller i både ensamma och multipla tumörtyper. De glatta muskelcellerna i glomus angiom är dock polygonala snarare än spindelformade. Dessa celler är omgivna av ett fibröst basalmembran, som också separerar glomuscellerna från endotelcellerna. Glomusceller innehåller ett stort antal filament arrangerade i form av buntar.

Glomus-angiom av Barre-Masson (syn.: Barre-Masson-tumör, glomustumör, angioneurom, myoarteriell glomustumör) är en godartad tumör av organoidtyp som utvecklas från väggarna i Souquet-Goyer-kanalen, som är en funktionell del av den glomerulära arteriovenösa anastomosen. Den har en smal lumen kantad med endotelceller och omgiven av flera rader glomusceller. Dessa celler anses vara modifierade glatta muskelceller som förändrar anastomosens lumen. Glomeruli är rikt innerverade. Det finns två typer av glomus angiom: ensam och multipel. Den vanligaste typen är den solitära typen, som är en lila knöl med en diameter på 0,3-0,8 cm, mjuk konsistens, tydligt avgränsad, skarpt smärtsam, belägen djupt i dermis. Det är oftast lokaliserat på extremiteterna, särskilt nära nagelbädden. Multipel glomus angiom är mindre vanliga, de är nästan smärtfria och är lokaliserade internt, kutant eller subkutant. De förekommer oftare i barndomen, främst hos pojkar, och kan kombineras med skador på inre organ.

Patomorfologi av Barre-Masson glomus angiom (glomus tumör). Den ensamma noden av glomus angiom består av ett stort antal små kärl, vars lumen är fodrad med ett enda lager av tillplattade endotelceller. Till periferin av dem är glomusceller belägna i flera lager, med svagt eosinofil cytoplasma och stora ovala kärnor, mörkt färgade med hematoxylin, som påminner om epitelelement. På många områden noteras deras polymorfism, såväl som dystrofiska förändringar. Tumörstroman är knapphändig, representerad av argyrofila fibrer och tunna kollagenknippen, ibland hyaliniserade. Vid impregnering med silvernitrat avslöjas ett stort antal nervfibrer, oftast utan myelin.

Multipel glomus angiom har ingen kapsel och består av större, oregelbundet formade vaskulära klyftor. Också. liksom i den solitära noden är kärlklyftorna kantade med ett enda lager av tillplattade endotelceller, men antalet glomusceller som är belägna i periferin av endotelcellerna är mycket mindre, och på vissa ställen saknas de. Det finns ingen ökning av antalet nervfibrer. Denna struktur liknar den hos kavernösa hemangiom.

Histogenes av Barre-Masson glomus angiom (glomus tumör). Båda typerna av glomus angiom är associerade med det arteriella segmentet av den kutana glomus, eller Souquet-Goyer-kanalen. Under elektronmikroskopi framträder normala glomusceller som glatta muskelceller. Tumör glomusceller är också glatta muskelceller i både ensamma och multipla tumörtyper. De glatta muskelcellerna i glomus angiom är dock polygonala snarare än spindelformade. Dessa celler är omgivna av ett fibröst basalmembran, som också separerar glomuscellerna från endotelcellerna. Glomusceller innehåller ett stort antal filament arrangerade i form av buntar.

Det finns stora problem med hälsan. Och ju mer framgångsrik medicinen utvecklas, desto fler av samma problem finns det.
Medicinen har trots allt nått en sådan otrolig framgång i att diagnostisera och upptäcka nya sjukdomar att den inte längre har tid att ta reda på hur man ska behandla all denna diagnostiserade och upptäckta sjukdom.
Det är så vi behandlar de flesta sjukdomar med ett vänligt ord, kyla, hunger och frid. Vissa av dessa komponenter i terapin är en stor bristvara. För särskilt framstående patienter ordinerar vi placebo, paracetamol, antibiotika och hormoner.
Men fortfarande är det nödvändigt för läkare att känna till många onödiga sjukdomar. Om du är tveksam kan du slå in en så intrikat diagnos att många råd kommer att tänka två gånger om.
Någon form av "mitokondriell sjukdom", "fixerad ryggmärg", "hoppande fransmanssyndrom från Maine", eller, ännu värre, en sjukdom med det outtalbara namnet på författarna i sjukdomens namn.
Marchiafava-Bignami sjukdom, till exempel.
Beräkningen är enkel: om du vill motbevisa din abstruerade diagnos kommer andra läkare att ta patienten på allvar. De kommer att datorisera patienten från topp till tå, som en limpa läkarkorv, överföra allt blod för tester, och till slut kommer de att säga: "Du är en dåre, kamrat konsult! Det här är inte en fransman och inte alls Marchiafava, utan en banal simulering och vi skriver ut den här patienten med skam på ditt kala huvud!”

Nåväl, nu kör vi.
En gång, i min ungdom, konsulterade jag en patient på kontoret till dåvarande chefen för vår neurokirurgi, V.K.
"Min häl gör ont", klagade en fyllig kvinna av slaviskt utseende med ett ansikte ritat som en geisha till mig.
Jag frågar, jag tittar. Neurologi - nej.
Men de skickade mig till en neurokirurg för att utesluta en hjärntumör!
-A….
– Här är bilder på hälbenet. De skrev att allt är bra!
Det finns faktiskt inget att klaga på. Kanske något i ryggen? Radikulärt syndrom, till exempel.
Patienten gav mig omedelbart en bunt svarta lakan - röntgen och MRI-bilder av ryggmärgskanalen. Ingen patologi.....
Sedan öppnades dörren tyst och dess ägare, chef V.K., gick in på kontoret i sidled.
Jag såg vår duett och blev förvånad. Jag glömde att han själv gav mig nyckeln till kontoret för att undersöka den här patienten.
Bakom patientens rygg började han visa mig med gester att jag skulle slå in.
Sedan kom jag ihåg det i V.K:s tabell. En daglig förråd av konjak hölls. Han drack inte längre för berusning med avkoppling och eufori, utan helt enkelt för att förbli produktiv.
Men han har inte druckit bort sin skam än och skulle aldrig ta en flaska när han är sjuk...
Och patienten fortsatte skoningslöst:
– Och här är en MR- och datortomografi av hjärnan.
Jag tänker: "Vilka andra hjärnor... För vad?".
Patienten svarar genast, som om hon hade hört mina tankar:
- Min läkare sa: "Du har förmodligen en tumör i huvudet som trycker på den del av hjärnan som är ansvarig för hälens känslighet."
Jag säger:
– Men det gör bara ont när man trampar på klacken? Det gör väl inte ont i vila? Var det det du sa?
frågar jag, och jag håller ett öga på V.K. Hur illa det än visar sig, hans ansikte är rött, han svettas, han slickar torra läpparna. Han sitter i soffhörnet och låtsas läsa en tjock volym av Kassirskys hematologi.
- Ja! Så fort jag trampar på det - akut smärta! Det är som att de sticker en vass syl i min häl. Rätt till benet!
Jag hör genast V.K:s hesa röst:
– Har du tändstickor?
– Jag har en tändare.
- Fy fan... Förlåt, sjukt! Åt helvete med din tändare!
VC. Jag hittade en bränd tändsticka i en askkopp på bordet och började trycka spetsen på patientens häl. Millimeter för millimeter...
Och på den tionde petningen med tändstickan, skrek patienten, drog benet bakåt och jämrade sig:
- Här, här är det! Det är samma! Ont! Det penetrerar till toppen av huvudet!
VC. kastade tändstickan i askkoppen och började diktera en diagnos för mig:
- Skriv! Barre-Masson tumör i den högra calcaneal regionen. Kirurgisk behandling rekommenderas - tumörborttagning under lokalbedövning. Och kom igen, kom igen – till personalrummet! Förklara allt för patienten där.
Och vände sig mot patienten och sa:
- Förlåt, jag kan inte prata med dig nu. Jag kommer att ha en brådskande konsultation här. Läkaren kommer att ge dig en remiss, och imorgon skär vi ut den här tumören. Du kan göra detta på kliniken, men hur ska du gå? Stanna hos oss i tre dagar och gå hem.
Och igen - till mig, otåligt, med låg röst:
- Kom igen, kom igen, gå ut!
När jag gick ner i korridoren med den tysta patienten in i boendets rum undrade jag febrilt: vad är det för Barre - Masson? Okej, jag tror att jag ska skriva instruktionerna, låta patienten gå och läsa primern.
Och i personalrummet slumrade den legendariske Nifantius vid sitt skrivbord!
Jag kallade in honom i korridoren och frågade vad det här var för fabel - Barre - Masson?
"Ahhh!" gäspade Nifantius "Det här är en vaskulär glomustumör på storleken av ett tändstickshuvud." Mycket smärtsam sak! Om det sitter i huden tas det bort på tre minuter och patienten är frisk. Varför behöver du det?
Jag återvände till den boendes rum och beskrev med aplomb kärnan i patientens diagnos.
Den besvikna tanten samlade ihop hela kilogram av sina fotografier och åkte till akuten för att bli registrerad på vår avdelning.

Den här sidan är avsedd för personer över 18 år den innehåller ett antal foton och videor som inte är avsedda att ses av personer med oförberedd psyke.

Materialet på webbplatsen är endast i informationssyfte. För att göra en korrekt diagnos och välja ytterligare behandlingstaktik krävs samråd med en specialist.

Barre-Masson tumör
Symtom Diagnos Behandling

I litteraturen kan denna sjukdom visas som Barre-Massons syndrom, glomangiom eller angioneurom.

Ett av de mest mystiska problemen i det perifera nervsystemet. En liten (vanligtvis inte mer än 0,6 - 0,8 cm i diameter) formation, vars beröring orsakar brännande smärta, oftast lokaliserad i området för nagelfalangerna på fingrarna. Tidigare ansågs Barre-Masson-tumören vara en sjukdom hos maskinskrivare, men trots att skrivmaskiner flyttade till de ändlösa vidderna av soptippar fanns det inte färre patienter med Barre-Massons syndrom.
Barre-Masson-tumören beskrevs av neurologen J.Barre och patologen P.Masson (1924).

Tumören utvecklas från myoarterial glomus. Makroskopiskt särskiljt:
ensamt glomusangiom Och multipelt disseminerat glomusangiom.

Mikroskopiskt prov av Barre-Masson-tumör med 5x och 20x förstoring

Den solitära noden består av mikroskopiska spaltformade kärl av sinusformad typ, fodrade med endotel. Till periferin av den senare är glomusceller belägna i flera lager. Tumörstroman är knapphändig, representerad av argyrofila fibrer och kollagenbuntar. Vid färgning med silver avslöjas ett stort antal nervfibrer, oftast bezielin.

Symtom på Barre-Masson-tumör:

1. Lokal brännande smärta som uppstår vid beröring. Intensiteten av smärtsyndromet kan vara mycket stark (även till den grad att man förlorar medvetandet).
2. I avancerade stadier kan muskelförtvining nära tumören utvecklas. Kontrakturer av närliggande leder kan också utvecklas.
3. Jag var tvungen att observera en uttalad grad av utmattning hos 3 patienter som hade lidit av Barre-Masson-tumör under en längre tid.

Diagnosen baseras på karakteristiska besvär och resultaten av palpationsundersökning.
Ultraljud och MRT avslöjar förekomsten av en tumörbildning och dess exakta placering. Detta gäller särskilt i fallet med multipelt disseminerat glomusangiom. I vissa fall kan en kombination av en enda subkutan nod med flera noder belägna djupt i vävnaderna observeras.

Behandling av Barre-Massons syndrom endast kirurgiskt.

Sjukdomen är sällsynt och i vissa fall förbryllar läkare. På grund av omständigheterna opererades flera hundra patienter med Barre-Masson-tumör på avdelningen för perifert nervsystemskirurgi, så behandlingstekniken var väl etablerad.

Kirurgisk behandling utförs i de flesta fall under lokalbedövning. Litteraturen beskriver tumörborttagning under regional anestesi. Endast om jättenoder är belägna i de djupa delarna av extremiteterna utförs intubationsanestesi.
Bildningen avlägsnas i ett block med omgivande fettvävnad med noggrann koagulering av omgivande vävnader.

Återfall är sällsynta och är oftare förknippade med tumörens ringa storlek, som under den första operationen inte ingick i vävnadsblocket som avlägsnades.

Tog bort Barre-Masson-tumören

• Perifer nervskada