Печеночная недостаточность. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Хроническая печеночная недостаточность: симптомы и лечение

Печеночная недостаточность — это комплекс симптомов, которые характеризуются нарушением одной и более функций печени из-за повреждения паренхимы. Печень неспособна сохранить постоянство внутренней среды в организме из-за неспособности обеспечивать потребности обмена веществ во внутренней среде.

Печеночная недостаточность включает в себя две формы: хроническую и острую. Но ещё можно выделить 4 степени печеночной недостаточности: кома, дистрофическая (терминальная), декомпенсированная (выраженная), компенсированная (начальная). Не исключено развитие молниеносной печеночной недостаточности, при которой довольно высока вероятность летального исхода.

Заболевание может спровоцировать развитие энцефалопатии - симптомокомплекса различных нарушений ЦНС. Это редко возникающее осложнение, при котором летальный исход достигает 90%.

Патогенетический механизм печеночной недостаточности выделяет:

— эндогенную печеночную недостаточность (печеночно-клеточную), которая протекает, поражая паренхиму печени;

— экзогенную (портокавальную, портосистемную). Токсины, аммиак, фенол, всасываются в кишечник, после чего поступают в общий кровоток по портокавальным анастомозам из воротной вены;

— смешанная включает в себя вышеуказанные механизмы.

Печеночная недостаточность причины

Развитие острой печеночной недостаточности чаще всего возникает из-за наличия различных заболеваний печени или острого вирусного гепатита. Формирование печеночной энцефалопатии при острой форме заболевания может возникнуть довольно редко, но не позднее 8-ой недели от начала проявления первых симптомов.

Наиболее частыми причинами образования печеночной недостаточности является её поражение медикаментами и молниеносной формой вирусного гепатита A, B, C, D, E, G. А также вследствие отравления углекислым газом, афлатоксином, микотоксином, промышленными токсинами, при злоупотреблении алкоголем, приёме лекарственных препаратов, септицемии. Вирусы опоясывающего и простого лишая, инфекционного мононуклеоза, герпеса и цитомегаловирусы также нередко провоцируют развитие данной болезни.

Хроническая печеночная недостаточность формируется при наличии прогрессирования хронического заболевания печени ( , злокачественные новообразования). Наиболее часто развивается тяжелая печеночная недостаточность у людей с в возрасте более 40 лет, у которых ранее диагностировали болезнь печени (чаще это наркоманы). Наибольшую угрозу представляет гепатит Е для беременных, так как в 20% случаях развивается печеночная недостаточность.

3 стадия проявляется сопором, значительной дезориентацией в пространстве и времени, амнезией, дизартрией, приступами гнева.

На 4 стадии печеночной энцефалопатии развивается кома при которой реакция на болевой раздражитель полностью отсутствует.

Острая печеночная недостаточность

Возникает в случае когда печень внезапно утрачивает способность к выполнению своих функций. Зачастую наблюдается медленно прогрессирующая печеночная недостаточность, однако, острая форма заболевания формируется на протяжении нескольких дней и имеет тяжелые осложнения или заканчивается летальным исходом.

Острая печеночная недостаточность образуется вследствие:

— передозировки лекарственных препаратов (Эффералган, Тайленол, Панадол, противосудорожные средства, обезболивающие, антибиотики);

— злоупотребления народными средствами (биологические добавки, отравления болотной мятой, шлемником, кавой, эфедрой);

— вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусные гепатиты А, В, Е и другие вирусные заболевания;

— отравления различными токсинами способные обезвредить соединение печёночных клеток (ядовитые грибы);

— наличия аутоиммунных заболеваний;

— заболеваний вен печени;

метаболических нарушений;

— онкологических заболеваний.

Признаки острой печеночной недостаточности: тошнота и рвота, пожелтение склер глаз, слизистых и кожи, недомогание, болевые ощущения в верхней правой области живота, дезориентация, невозможность сосредоточится, сонливость и вялость.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность возникает из-за постепенно развивающейся дисфункции печени в связи с прогресирующим течением хронического заболевания паренхимы. Как правило, проявляются симптомы основного заболевания. Появляются диспепсические явления ( , рвота, ), лихорадка, желтуха, энцефалопатия.

Тяжелая печеночная недостаточность возникает из-за наличия желчнокаменного заболевания, туберкулеза, гельминтозов, онкологических заболеваний, цирроза, вирусного или аутоиммунного гепатита, алкогольной зависимости. В редких случаях, хроническая печёночная недостаточность образуется из-за генетического нарушения обмена веществ - гликогенозы, галактоземии и пр.

Признаки хронической печеночной недостаточности: тошнота, анорексия, рвота и понос. Симптоматика нарушенного пищеварения возникает из-за употребления копченостей, жареной и жирной пищи. Возможно, появление волнообразной лихорадки, желтухи, поражений кожи (печеночные ладони, сухие и мокнущие , геморрагии). Ранними признаками развития заболевания является асцит и периферические отеки.

Хроническая печеночная недостаточность проявляется эндокринными нарушениями: атрофия матки и молочных желез, алопеция, гинекомастия, атрофия яичек, бесплодие. Проявляются нервно-психические расстройства в виде: раздражительности, агрессивности, неадекватного поведения, потери ориентации, оглушенности, периодического сопорозного состояния, беспокойства, бессонницы и сонливости, снижения памяти, .

Лечение печеночной недостаточности

Целью лечения является терапия основного заболевания, которое способствовало развитию печеночной недостаточности, а также профилактика и лечение печёночной энцефалопатии. Также терапия будет полностью зависеть от степени печёночной недостаточности.

При лечении острой печеночной недостаточности необходимо соблюдать следующие условия:

— индивидуальный сестринский пост;

— мониторинг мочевыделений, уровня сахара в крови и жизненно важных функций каждый час;

— контролировать 2 раза в день сывороточный калий;

— ежедневное проведение анализа крови на определение уровня альбумина, креатина, обязательно оценивать коагулограмму;

физиологический раствор вводить внутривенно противопоказано;

— профилактика пролежней.

При хронической печеночной недостаточности необходимо:

— проводить активное наблюдение за общим состоянием, учитывая усиленность симптомов энцефалопатии;

— производить взвешивание ежедневно;

— ежедневно измерять суточный диурез (отношение количества выделенной жидкости к потребляемой);

— ежедневное проведение анализа крови на определение креатина, электролита;

— раз в две недели измеряется уровень альбумина, билирубина активность ЩФ, АлАТ, АсАт;

— регулярное выполнение коагулограммы, измеряя уровень протромбина;

— в случае последней стадии цирроза необходимо учитывать возможность трансплантации печени.

Лечение хронической печеночной недостаточности проводят по следующей схеме:

— в ежедневном рационе больному ограничивают приём поваренной соли и белка (не более 40г/сутки);

— внутривенно вводят Ципрофлоксацина (1,0 г 2 р./день), не дожидаясь определения чувствительности к антибактериальным препаратам и результата бактериологического исследования;

— Орнитин в первом этапе вводят 7 раз внутривенно (суточная доза — 20 г), растворяя в 500 мл Хлористого натрия или Глюкозы.

— на втором этапе лечения назначается Гепа-Мерц в течение двух недель по три раза в день (18г в сутки);

— в течение 10 дней по 5-10 мл два раза в сутки вводится Хофитол;

— Нормазе (Дюфаоак, Лактулоза) в начальной суточной дозировке вводится 9 мл с последовательным её увеличением до развития небольшой диареи. Это способствует снижению всасывания аммиака;

— при запорах необходимы с сульфатом магния клизмы (20 г на 100 мл воды);

— Викасол (витамин К) внутривенно 3 раза в день по 1 мг;

— при кровопотерях необходимо внутривенно вводить свежезамороженную плазму до 4 доз, а в случае длительного кровотечения повторить спустя 8 часов;

— необходим приём комплекса витаминов с дополнительным введением фолиевой кислоты. Ведение магния, фосфора и кальция способствует поддержанию адекватного минерального обмена;

— Кваметел (Фамотидин) необходимо вводить внутривенно 3 р/сут, разбавляя в 20 мл физраствора по 20 мг;

— Для увеличения калорийности пищи необходимо энтеральное питание через зонд.

Для лечения кровотечений не следует проводить артериальные пункции и вводить свежезамороженную плазму внутривенно, а также Фамотидин 3 раза в сутки.

Для того, чтобы вылечить инфекцию нужна антибактериальная терапия. Для правильного медикаментозного подбора нужно сделать посев крови и мочи. Если есть в вене катетер необходимо провести сбор материала из него. Ципрофлоксацин 2 раза в день вводить внутривенно по 1,0 г. При катетеризации мочевого пузыря не исключено развитие олигурии или анурии, в этом случае 2 раза в день необходимо уросептиком проводить орошение.

Встречаются специализированные гепатологические центры где больным с 3-4 стадией печеночной энцефалопатией через крупнопористую полиакрилонитриловую мембрану проводят гемодиализ. Благодаря этому происходит удаление низкомолекулярных веществ (аммиак и другие токсины водорастворимые).

При развитии фульминантного гепатита с печёночной энцефалопатией, пересадку печени проводят в случае, если:

— пациенты старше 60 лет;

нормальная функция печени, предшествующая этому заболеванию;

— в случае возможности поддержания посттранфузионного режима на протяжении длительного времени в полном объёме после пересадки печени.

Для лечения печеночной энцефалопатии в первую очередь назначается диетотерапия для снижения уровня аммиака в крови и белка в рационе. Повышенное содержание белка способствует ухудшению общего состояния. В ежедневный рацион необходимо включить растительные продукты.

Для того чтобы очистить кишечник, необходимо принимать слабительные средства или проводить регулярно клизмы. Надо учитывать что 2 раза в день кишечник должен опорожниться.

Антибактериальная терапия проводится под строгим контролем функциональности печени. 1 г Неомицина по 2 раза в день, 25 мг Метронидазола 3 раза в день, 0,5 г Ампициллина до 4 раз в день.

Галоперидол назначается в качестве седативного средства, если у больного наблюдаются значительные двигательные беспокойства. При поражении центральной нервной системы не следует назначать бензодиазепины.

Компенсаторные функции печени важны для организма человека. Они отвечают за метаболизм, скорость синтеза желчи, холестерина, выработку микроэлементов, ликвидацию чужеродных веществ. Нарушения в работе этих функций свидетельствуют о проблемах печени.

Что такое печеночная недостаточность

Вирусные гепатиты и отравления в сочетании с бесконтрольным приемом лекарств сильно вредят организму человека. Следствием таких явлений становится синдром печеночной недостаточности. Недуг сопровождается массивным некрозом клеток органа и дистрофическими изменениями в паренхиме. Выявить синдром печеночно-клеточной недостаточности поможет ЭЭГ, гепатосцинтиграфия, биохимический анализ показателей крови.

Классификация

По течению заболевания выделяют острую и хроническую формы. Острая энцефалопатия печени имеет свою классификацию. Она подразделяется на малую, острую и тяжелую. Проявляются эти разновидности недуга по-разному. При малой острой энцефалопатии присутствует легкий цитолиз печени и холециститы в сочетании с признаками основного заболевания. У пациента замечают:

  • сонливость;
  • легкую тошноту;
  • снижение аппетита.

Если причиной болезни стало снижение численности эритроцитов или расширение сосудов, у больного диагностируют нарушение сна, зуд, уменьшение объема мочи. Тяжелая энцефалопатия развивается из-за вирусных гепатитов и гепатоцеллюлярного рака за трое суток. В 80% случаев является фульминантной и требует неотложной помощи. У пациентов наблюдается слабость, отвращение к пище, снижение трудоспособности. Признаки развиваются по стадиям.

Классификация печеночной недостаточности по форме заболевания включает эндогенную и экзогенную болезнь. При эндогенной форме диагностируют массивный клеточный цитолиз печени. Экзогенная болезнь характеризуется поступлением из органа в кровоток токсических веществ. Острая недостаточность печени характеризуется одновременным развитием этих форм с гепатаргией.

Стадии­

Клинические проявления заболевания формируются постепенно и зависят от степени интоксикации организма. Из-за недуга возникают асциты, диспептические расстройства, варикозная/желтушная болезнь. На последнем этапе заболевания развивается гепатаргия с печеночной комой. Выделяют 3 стадии печеночной недостаточности:

  • компенсированную;
  • декомпенсированную;
  • дистрофическую.

Начальная стадия характеризуется бессонницей, слабостью, изменением аппетита. На выраженной стадии у пациента начинают проявляться патологические рефлексы, гипопротеинемические отеки. Во время терминальной стадии у пациента диагностируют кахексию, дистрофические изменения в тканях, потерю сознания, расходящееся косоглазие, отсутствие зрачковых реакций. Реакция на боль со спонтанными движениями исчезает.

Печеночная недостаточность - симптомы

Характер недуга определяют два патологических процесса: некроз ткани органа и синдром холестаза. При обширных разрушениях печени у пациента начинается лихорадка, повышается давление, появляется тахикардия. Холестаз сопровождается желтухой. Цвет кожных покровов изменяется от зеленого до оранжевого, задается степенью дискинезии желчевыводящих путей. Интенсивность проявлений зависит от характера поражения тканей, скорости развития болезни. Общие признаки печеночной недостаточности:

  • вялость или гипервозбудимость;
  • сонливость;
  • тошнота;
  • ригидность;
  • судороги/тремор конечностей.

Постепенно снижается фильтрующая способность почек, количество продуктов распада в организме увеличивается. При быстро развивающимся гепатонекрозе резко нарушается клеточный обмен. Белковые волокна разрушаются, что приводит к отеку легких, геморрагическому диатезу, желчекаменной болезни. У человека появляются подошвенные рефлексы, гепатаргия.

У женщин

Основным признаком недуга является нарушение менструального цикла. Также симптомы печеночной недостаточности у женщин включают эмоциональные расстройства, нарушение сна, дистрофические изменения органов малого таза и брюшной полости. Если пациентка беременна, то недуг сопровождается желтухой, циррозом, гепатитом Е, жировым гепатозом.

У мужчин

Первым проявлением болезни становится резкое снижение либидо и нестабильность психики. У больного меняются вкусовые пристрастия, возникает отвращение к спиртному и никотину, лицо становится сероватым. Вялость и апатия сменяются всплесками трудоспособности, судорогами конечностей. Симптомы печеночной недостаточности у мужчин проявляются быстрее, чем у женщин.

У детей

Симптомокомплекс заболевания такой же, как и у взрослых. Ребенок становится малоподвижным, много спит, присутствует извращение аппетита. Диагностировать печеночную недостаточность у детей можно с помощью КТ, ЭЭГ и биохимического анализа крови. После обнаружения недуга, ребенку назначают лактулозу, фолиевую кислоту, антибиотики, интерферон, витамин Д. Обязательным является соблюдение диеты.

Печень круглосуточно работает и терпит наши слабости, вредные привычки, стрессы , болезни и окружающий нас мир. Функций у печени очень много: она обезвреживает токсины , переваривает еду, поддерживает постоянство организма и выполняет еще много всякой работы.

С ухудшением экологии вследствие деятельности человека, распространением вирусных гепатитов и других инфекций, алкоголизма и наркомании, ухудшением качества пищи, малоподвижным образом жизни и с развитием фармацевтической промышленности нагрузка на нашу печень значительно выросла. И когда все это сваливается одновременно и в большом количестве, печень может не справляться, и тогда развивается риск развития печеночной недостаточности , которая, в свою очередь, может привести к необратимым процессам в организме и к смерти больного.

И так, печеночная недостаточность - это патологическое состояние, синдром, характеризующийся поражением печеночных клеток и нарушением работы печени с потерей ее компенсаторных возможностей и основных функций, проявляется хронической интоксикацией организма. Печеночная недостаточность может привести к печеночной коме , то есть, полному отказу печени и обширному поражению головного мозга продуктами распада.

Немного статистики!

  • От печеночной недостаточности умирает от 50 до 80% всех случаях заболевания.
  • В мире каждый год умирает в среднем две тысячи человек по причине печеночной недостаточности.
  • В 15% случаев печеночной недостаточности не удается объяснить причину ее развития.
  • Самые частые причины развития печеночной недостаточности - поражение печени алкоголем, лекарственными препаратами и вирусными гепатитами.
Интересные факты!
  • Печень имеет около 500 функций , а за одну минуту в ней происходит более 20 000 000 химически реакций.
  • При проведении экспериментов на животных выяснили, что после удаления печени, животные находятся в нормальном состоянии на протяжении 4-8 часов, а через 1-2 суток умирают в состоянии печеночной комы.
  • Цирроз печени всегда проявляется печеночной недостаточностью.
  • Болезнь Боткина, или вирусный гепатит А , у людей старше 40 лет с наличием в анамнезе заболеваний печени и желчного пузыря в 40% случаев приводит к печеночной недостаточности. Вирусный гепатит А среди народа принято считать заболеванием детского возраста, которое достаточно легко переносится (приравнивают к ветряной оспе, краснухе , скарлатине и так далее).
  • Вирусный гепатит Е у беременных в 20% заканчивается печеночной недостаточностью, в то время как, у мужчин и небеременных женщин вирусный гепатит Е может не проявляться вовсе.
  • Прием такого, казалось бы, обычного препарата, как парацетамол , может привести к развитию молниеносного течения печеночной недостаточности (фульминантная печеночная недостаточность). А парацетамол во многих странах принято принимать в больших дозах при банальной простуде и ОРВИ.
  • Именно от печеночной недостаточности большинство людей умирает вследствие отравления ядовитыми грибами (бледные поганки, мухоморы и другие).
  • В большинстве случаев печеночной недостаточности у взрослых, помимо других причин развития синдрома, выявляется факт злоупотребления алкоголем .

Анатомия печени

Печень - непарный орган, который располагается в правой верхней части брюшной полости, или в правом подреберье. Печень представляет собой самую крупную железу внутренней секреции.

Характеристика печени:

  • вес - около 1,5 кг,
  • форма - грушевидная,
  • нормальные размеры печени у взрослых:
    • длина по косой линии - до 15 см,
    • длина правой доли - 11,0-12,5 см,
    • длина левой доли - 6-8 см,
    • высота - 8-12 см,
    • толщина - 6-8 см,
  • края печени - ровные,
  • консистенция - мягкая,
  • структура - однородная,
  • поверхности - блестящие и гладкие,
  • цвет - бурый,
  • покрыта брюшиной - серозной оболочкой, которая ограничивает органы брюшной полости.
  • обладает способностью к регенерации (восстановлению).
Различают поверхности печени:
  • диафрагмальная поверхность - соответствует форме диафрагмы,
  • висцеральная (обращенная к органам) поверхность - прилежит к окружающим органам,
  • нижний край - под острым углом,
  • верхнезадний край - под тупым углом, закругленный.
С помощью серповидной печеночной связки, а также двух продольных и поперечной бороздой печень делится на доли:
  • правая доля,
  • левая доля,
  • квадратная для,
  • хвостовая доля.
От серповидной связки печени отходит круговая связка, которая представляет собой преобразованную пупочную вену, которая в утробе матери соединяла плаценту с плодом.

Между квадратной и хвостовой долями печени, в правой продольной борозде находятся ворота печени, которые включают в себя структуры:

  • печеночная артерия,
  • портальная вена,
  • желчный проток,
  • нервы и лимфатические сосуды.

Регенерация печени

Печень - орган, который может полностью восстанавливать свою структуру после ее повреждения, то есть способна регенерировать. Даже при поражении 70% клеток печени она может восстановиться до своего нормального объема. Такая же регенерация происходит у ящериц, когда они «отращивают» свой хвост.

Восстановление печени происходит путем пролиферации гепатоцитов (роста и увеличения их количества), хотя почему это происходит до сих пор ученым не известно.

Скорость регенерации печени напрямую зависит от возраста. У детей скорость восстановления органа и объем, до которого он восстанавливается больший, чем у пожилых людей. Регенерация происходит медленно: так у детей этот период составляет 2-4 недели, а у пожилых людей - от 1 месяца. Скорость и объем регенерации также зависит от индивидуальных особенностей и заболевания, которое вызвало ее повреждение.

Восстановление печени возможно только при устранении причин развития гепатита, уменьшения на нее нагрузки, а также при поступлении в организм нормального количества полезных питательных веществ.

Не восстанавливается печень в случае наличия в ней активного инфекционного процесса (при вирусных гепатитах).

Строение печени

  1. Серозная оболочка - брюшина.
  2. Фиброзная оболочка - капсула, от которой проходят тонкие ветви соединительной ткани. Они разделяют паренхиму (часть органа, которая содержит в себе специальные функционирующие структуры или орган без оболочек) печени на дольки.
  3. Печеночные дольки - структурная и функциональная единица печени, ее размер около 1 мм, в печени их содержится около полумиллиона.
  4. Клетки Купфера - звездчатые макрофаги печени, иммунные клетки, располагаются в большом количестве в капиллярах печеночной дольки. Выполняют защитную функцию печени.
Строение печеночной дольки:
  • Центральная долька печени - находится в центре печеночной дольки.
  • Гепатоциты - печеночные клетки, которые выполняют секреторную функцию печени, все время вырабатывает желчь. Клетки печени располагаются печеночными балками - в два слоя. Гепатоцит располагается между желчным канальцем и внутридольковым капилляром.
  • Желчные проточки - располагаются между печеночными балками, по ним желчь из гепатоцитов попадает в желчные ходы.
  • Внутридольковые капилляры или синусоиды - кровеносные сосуды, через которые химические соединения попадают в гепатоциты и выходят из них переработанные вещества.
Кровеносные сосуды печени
  1. Портальная вена и печеночная артерия - через эти сосуды кровь из внутренних органов поступает в печень, при чем, скорость кровотока в печени значительно замедляется, что способствует полнокровию органа;
  2. Междольковые сосуды, вместе с междольковыми желчными проточками образуют междольковую печеночную триаду;
  3. Вокругдольковые сосуды;
  4. Внутридольковые сосуды или синусоиды;
  5. Центральная вена - собирает кровь из синусоидов печеночной дольки;
  6. Собирательные или поддольковые сосуды,
  7. Печеночная вена - несет кровь в нижнюю полую вену.

Желчные сосуды печени

  • Желчные ходы - не имеют оболочки, располагаются между гепатоцитами, собирают из них желчь;
  • Междольковые желчные проточки;
  • Вокругдольковые желчные проточки;
  • Собирательные желчные протоки;
  • Желчные протоки;
  • Желчный пузырь, куда из всех желчных протоков желчь попадает через пузырный проток, желчный пузырь является временным резервуаром для желчи, где она отстаивается и «зреет»; объем желчного пузыря от 50 до 80 мл;
  • Общий желчный проток соединяет желчный пузырь и печеночные протоки с луковицей двенадцатиперстной кишки, где необходима желчь ля переваривания пищи.

Состав желчи

В сутки печенью выделяется огромное количество желчи - до 1 литра, не менее полулитра.

Основная функция желчи - переваривание жиров в кишечнике, за счет эмульгирования желчными мицеллами.

Желчные мицеллы - это частицы компонентов желчи, окруженные ионами, часть коллоида.

Желчь бывает:

  • Молодая или печеночная желчь - выделяемая непосредственно из печени, минуя желчный пузырь, имеет желтоватый соломенный цвет, прозрачная.
  • Зрелая или пузырная желчь - выделяется из желчного пузыря, имеет темный оливковый цвет, прозрачная. В желчном пузыре из желчи всасывается жидкость и выделяется слизь (муцин), таким образом, желчь становится вязкой и концентрированной.
  • Базальная желчь - смесь молодой и зрелой желчи, которая поступает в двенадцатиперстную кишку, золотистого желтого цвета, прозрачная.
Что входит в желчь?
  1. Вода - в желчи часть воды составляет около 97%, в ней растворены основные компоненты желчи.

  2. Желчные кислоты:
    • холевая хенодезоксихолевая кислоты - первичные желчные кислоты,
    • гликохолевая и таурохолевая кислоты (соединения с аминокислотами),
    • дезоксихолевая и литохолевая кислоты (вторичные желчные кислоты, образуются в кишечнике под действием кишечной микрофлоры).
    Желчные кислоты образуются из холестерина в гепатоцитах. В желчи они находятся в виде солей и анионов. Роль желчных кислот велика в переваривании жиров и всасывании жирных кислот и триглицеридов в кишечнике. Часть желчных кислот всасывается в кишечнике обратно в кровь, и снова попадают в печень.

  3. Желчные пигменты:
    • билирубин
    • биливердин.
    Желчные пигменты образуются из гемоглобина в селезенке и в клетках Купфера. Любой эритроцит образуется в красном костном мозге (эритропоэз) и разрушается в селезенке, и небольшая их часть в печени. Эритроциты содержат в себе гемоглобин , который переносит на себе атомы кислорода и углекислого газа, то есть осуществляет газообмен в тканях. После разрушения эритроцита стоит вопрос об утилизации гемоглобина. Желчные пигменты - промежуточные продукты распада гемоглобина, с помощью желчи они выводятся из организма.

    Эти пигменты окрашивают желчь в желтый, зеленый и коричневый цвета. А также после связывания с кислородом незначительно окрашивает мочу (уробилиноген) и кал (стеркобилиноген).


  4. Печеночные фосфолипиды (лецитины) - образуются путем синтеза фосфолипидов, которые поступают с пищей. Отличается от обычных фосфолипидов тем, что на них не действуют ферменты поджелудочной железы, а в неизмененном виде вместе с желчными кислотами участвуют в переваривании жиров и частично всасываются обратно в кровь и поступают в гепатоциты, а затем в желчь.

  5. Холестерин - в желчи находится в свободном виде или в виде синтезированных из него желчных кислот. Поступает в организм вместе с пищей. Участвует в переваривании жиров в кишечнике.

  6. Ионы:
    • натрий,
    • кальций,
    • калий,
    • хлор,
    • бикарбонаты
    Ионы попадают в кровь и печень вместе с едой. Главная их роль - улучшение проницаемости клеточных стенок, а также ионы входят в состав мицеллы в тонком кишечнике. За счет них происходит всасывание воды из желчи в желчном пузыре и ее концентрация, а также улучшение всасывания питательных веществ в кишечной стенке.
Также в желчи содержаться иммуноглобулины, тяжелые металлы, и чужеродные химические соединения, которые попадают из окружающей среды.

Схематическое изображение желчной мицеллы.

Основные функции печени - главная лаборатория организма

  • Образование желчи - желчь способствует расщеплению и всасыванию жира в кишечнике.
  • Обезвреживание токсинов и других инородных веществ , поступающих из вне, преобразовывая их в безвредные вещества, которые, в свою очередь, выводятся почками с мочой. Это происходит с помощью химических реакций в гепатоцитах (биотрансформация). Биотрансформация осуществляется за счет соединения с белками, ионами, кислотами и другими химическими веществами.
  • Участие в белковом обмене - образование мочевины из продуктов распада белковых молекул - аммиака. При повышенном количестве аммиак становится ядом для организма. Мочевина из печени попадает в кровь, а далее выводится с почками.
  • Участие в углеводном обмене - при избытке глюкозы в крови печень синтезирует из нее гликоген - реакция гликогенеза. Печень, а также скелетная мускулатура являются депо для запаса гликогена. При нехватке глюкозы в организме гликоген трансформируется в глюкозу - реакция глюкогенолиза. Гликоген - запас глюкозы в организме и энергия для работы скелетно-мышечной системы.
  • Участие в жировом обмене - при недостатке жиров в организме печень способна углеводы (а именно гликоген) синтезировать в жиры (триглицериды).
  • Утилизация продуктов распада гемоглобина путем преобразования его в желчные пигменты и выведение их с желчью.
  • Кроветворение у плода во время беременности. Печень также участвует в образовании факторов свертываемости крови.
  • Разрушение и утилизация избытка гормонов , витаминов и других биологически активных веществ.
  • Депо для некоторых витаминов и микроэлементов , таких, как витамины В 12 , А, Д.

Причины и патогенез печеночной недостаточности

Механизм развития печеночной недостаточности по этапам

  • Воздействие неблагоприятных (гепато-токсических) факторов на мембрану печеночных клеток - гепатоцитов.
  • Из гепатоцитов начинают выделяться ферменты , которые продолжают разрушать (переваривать) печеночные клетки.
  • Иммунная система начинает выделять аутоиммунные антитела к поврежденным гепатоцитам, которые полностью их уничтожают (некроз печеночной ткани).
  • Распространение данного процесса на другие гепатоциты.
  • При поражении 70-80% печеночных клеток развивается печеночная недостаточность.
  • Полная или частичная утрата функций печени .
  • При длительном процессе - образовываются анастомозы (дополнительные сосуды, которые минуя поврежденные участки, объединяют сохранные сосуды) между портальной и нижней полой венами (в норме их соединяют сосуды печени). Через эти анастомозы кровь циркулирует, не попадая в печень, что уменьшает шансы для регенерации печени.
  • Метаболический ацидоз - попадание в кровь токсинов, которые не перерабатываются печенью, поражение ими всех систем и тканей, возможно поражение головного мозга.
  • Нарушение всех обменных процессов в организме, так как печень перестает синтезировать и депонировать гликоген, образовывать мочевину и выводить аммиак из организма.
  • Нарушение работы желчевыводящей системы - застой желчи (или холестаз) приводит к попаданию в кровь большого количества билирубина, который оказывает токсико-аллергическую реакцию на все системы, органы и ткани. При этом печень может увеличиваться в размерах.
  • Печеночная энцефалопатия - поражение продуктами распада головного мозга.
  • Печеночная кома - поражение больших участков центральной нервной системы, часто является необратимым процессом.

Причины печеночной недостаточности

Заболевание, которое может привести к синдрому печеночной недостаточности Причины развития данного заболевания Что происходит в печени?
Цирроз печени
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Хронические вирусные гепатиты.
  • Работа с токсинами, ядами, химикатами, тяжелыми металлами, лакокрасочными материалами и так далее.
  • Прием многих лекарственных препаратов (особенно длительный):
    • нестероидных противовоспалительных средств (парацетамол, анальгин, нимесулид и другие),
    • антибиотиков и противовирусных препаратов (аминогликозиды, тетрациклины, противотуберкулезные препараты, антиретровирусные препараты для лечения СПИДа и многие другие),
    • цитостатиков (препараты для лечения аутоиммунных заболеваний и рака),
    • любых других лекарственных средств.
  • Употребление наркотических средств, прекурсоров (ингредиенты для синтеза наркотиков) и психотропных препаратов.
  • Заболевания желчевыводящей системы: холециститы , дискинезии желчевыводящих путей, желчекаменная болезнь .
  • Частое употребление в пищу красителей, консервантов, усилителей вкуса, которые широко применяются на данный момент в пищевой промышленности.
  • Злоупотребление жирной, жаренной, острой, соленой или копченой пищи.
  • Употребление в пищу ядовитых грибов (бледная поганка, мухоморы и другие).
  • Распространенные инфекционные заболевания (сепсис , ВИЧ , грипп и другие).
  • Аутоиммунные заболевания - заболевания, при которых иммунитет воспринимает свое за чужое, поражая собственные клетки.
  • Врожденные патологии печени (врожденные вирусные гепатиты, врожденный туберкулез , атрезии (отсутствие) кровеносных или желчевыводящих сосудов и т. д.)
  • Другие заболевания печени при отсутствии должного лечения, наличии сопутствующих заболеваний и других факторов нагрузки на печень, особенно нарушения диеты.
Процесс развития цирроза печени длительный , иногда длиться годами. Под действием гепато-токсических факторов постоянно происходит частичное разрушение гепатоцитов, но благодаря регенерационной функции печени гепатоциты частично восстанавливаются.

При длительном непрекращающемся воздействии токсических факторов, при подключении аутоиммунных процессов, меняется генный материал печеночных клеток. При этом печеночная ткань постепенно начинает замещаться соединительной тканью (не имеющей специализированных функций).

Соединительная ткань деформирует и перекрывает печеночные сосуды, что повышает давление в портальной вене (портальная гипертензия), как результат - появление сосудистых анастомозов между портальной и нижней полой венами, появление жидкости в брюшной полости - асцит, увеличение селезенки - спленомегалия. Печень при этом уменьшается в размерах, сморщивается, появляется синдром печеночной недостаточности.

Дистрофии
печени (гепатозы):
  • Паренхиматозная жировая дистрофия печени
  • переедание жирами и углеводами,
  • заболевания желудочно-кишечного тракта,
  • нерациональное питание,
  • голодание, анорексия , булимия ,
  • употребление в пищу барсучьего, медвежьего, собачьего, верблюжьего жиров и так далее.
Поступление в печень избыточного количества жира (также повышенное содержание в печени углеводов, усиленные затраты гликогена) или затруднение выхода жиров из печени (недостаток белков, нарушение ферментной работы печени) приводят к отложению «лишнего» жира (триглицеридов) в цитоплазме гепатоцитов. Жир накапливается и постепенно разрывает гепатоцит. Жировая ткань постепенно замещает печеночную ткань, что приводит к синдрому печеночной недостаточности.
  • Паренхиматозная белковая дистрофия печени
  • нарушение белкового обмена,
  • врожденный недостаток ферментов печени для переработки белка,
  • сахарный диабет и другие эндокринные заболевания,
  • алкоголизм,
  • вирусные гепатиты,
  • холестаз (застой желчи в печени),
  • интоксикации при инфекционных заболеваниях,
  • гипо- и авитаминозы,
  • интоксикации в результате приема лекарственных препаратов, наркотиков, ядовитых грибов, ядов, химикатов и так далее.
Различают три вида белковой дистрофии печени:
  1. Зернистая дистрофия печени - отложение «лишнего» белка в цитоплазме гепатоцитов, при этом печень увеличивается в размерах из-за повышения содержания в гепатоцитах воды (белковые молекулы при помощи осмоса притягивают молекулы воды). Этот процесс еще обратим, встречается довольно часто.
  2. Гидропическая дистрофия печени - из-за недостатка в печени белка наблюдается накопление в цитоплазме гепатоцитов жидкости. Излишняя жидкость вырабатывается в цитоплазматической вакуоле. При этом печень увеличивается в размерах. При длительном процессе гепатоциты разрушаются, развивается баллонная дистрофия печени и ее некроз, а как следствие - печеночная недостаточность.
  3. Гиалиново-капельная дистрофия развивается в результате алкоголизма, продукты распада алкоголя с излишним белком образует гиалиновые тельца (тельца Мэллори). Этот гиалин накапливается в гепатоцитах. При этом печеночные клетки теряют жидкость и начинают вырабатывать соединительную ткань. На этом этапе возможно развитие цирроза печени. Гиалин также может разрушать стенку гепатоцита, ведя к его некрозу. В любом случае, рано или поздно развивается печеночная недостаточность.
  • Паренхиматозная углеводная дистрофия печени
  • нарушение обмена гликогена,
  • сахарный диабет,
  • недостаток ферментов для реакций с гликогеном,
  • гипо- и авитаминозы,
  • алкоголизм и другие виды интоксикации печени.
Гликоген в норме депонируется в цитоплазме гепатоцитов. При развитии углеводной дистрофии гликоген накапливается не в цитоплазме, а в ядре гепатоцита. При этом гепатоциты значительно увеличиваются в размерах. При длительном процессе наступает гибель гепатоцитов или развивается соединительная ткань (цирроз печени). Исход - печеночная недостаточность.
  • Мезенхимальная дистрофия печени или амилоидоз печени
  • хронические инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, остеомиелит и другие),
  • заболевания иммунной системы,
  • генетическая предрасположенность к образованию амилоида.
Амилоидоз - системное заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы, характеризуется отложением амилоида (нерастворимого белка) в стенке печеночных сосудов и желчных ходов.
Амилоид вырабатывается в мутирующих иммунных клетках: плазматических клетках, эозинофилах, иммуноглобулинах и так далее.
Уплотненные сосуды печени не могут полноценно работать, наблюдается застой желчи в печени, портальная гипертензия (повышение давления в портальной вене), а далее печеночная недостаточность.
Гепатиты - воспаление печени
  • вирусные гепатиты А, В, С, D, Е, F.
  • алкоголизм,
  • воздействие на печень токсических веществ и факторов.
Патогенез вирусных гепатитов достаточно сложный. Но основную роль в поражении гепатоцитов играет иммунитет. Если при вирусных гепатитах А и Е иммунитет способствует высвобождению гепатоцитов от вируса, то при вирусных гепатитах В, D, и F иммунитет поражает зараженные гепатоциты вместе с вирусом. А когда вырабатываются специальные иммуноглобулины, иммунитет все-таки выводит вирусы из печеночных клеток и наступает выздоровление. Выздоровление от всех вирусных гепатитов возможно только при устранении других гепато-токсических факторов, в противном случае развивается хронический гепатит, некроз или цирроз печени, а исход - печеночная недостаточность. При вирусном гепатите С (специалисты его называют «ласковым убийцей»), элиминация вируса не наступает из-за его изменчивости. А исход этого заболевания - хронический гепатит, цирроз или рак печени, а далее печеночная недостаточность.

Помимо печеночных проблем при портальной гипертензии развивается варикозное расширение вен в портальной системе, а также перегрузка лимфатической системы, которая перестает полностью собирать жидкость из брюшной полости. Развиваются осложнения портальной гипертензии:

  • асцит или скопление жидкости в брюшной полости, при этом живот увеличивается в размерах, а количество жидкости в животе достигает до 5-10 литров;
  • кровотечение из варикозных расширенных вен пищевода - может привести к смерти пациента;
  • спленомегалия или увеличение селезенки, сопровождается нарушением ее функции.

Также к печеночной недостаточности могут привести внепеченочные причины:

Виды печеночной недостаточности

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность.

Острая печеночная недостаточность

- вид печеночной недостаточности, который развивается в результате быстрого поражения печени. Клиническая картина этого синдрома развивается очень быстро (от нескольких часов до 8 недель) и также скоро приводит к печеночной энцефалопатии и коме.

Также возможно молниеносное развитие печеночной недостаточности - фульминантная печеночная недостаточность, которая чаще возникает при отравлении ядами, химикатами, лекарственными препаратами и так далее.

Причины, которые могут привести к острой печеночной недостаточности:

В зависимости от причин развития различают формы острой печеночной недостаточности:

  • Эндогенная или печеночно-клеточная форма - возникает при поражении клеток печени в результате воздействия на них гепато-токсических факторов. Характеризуется быстрым некрозом (или отмиранием) гепатоцитов.
  • Экзогенная форма - развивается в результате нарушения печеночного и/или внепеченочного кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен), чаще всего при циррозе печени. При этом кровь с токсическими веществами минует печень, воздействуя на все органы и системы организма.
  • Смешанная форма - при воздействии как печеночно-клеточных, так и сосудистых факторов нарушения работы печени.


После развития острой печеночной недостаточности все токсины, которые поступают из окружающей среды или образуются в результате обмена веществ, оказывают негативное влияние на клетки всего организма. При поражении головного мозга наступает печеночная энцефалопатия, затем, кома и смерть пациента.

Острая печеночная недостаточность - крайне тяжелое состояние организма, требующее немедленной дезинтоксикационной терапии.

Прогноз заболевания - в большинстве случаев, неблагоприятный, шанс на восстановление жизненных функций печени зависит от способности печени к регенерации (ее компенсаторных возможностей), времени до начала лечебных мероприятий, степени поражения головного мозга и устранения гепато-токсических факторов. Сама острая печеночная недостаточность - обратимый процесс. А из печеночной комы выходят только в 10-15% случаев.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность - вид печеночной недостаточности, который развивается постепенно при длительном (хроническом) воздействии гепато-токсических факторов (от 2-х месяцев до нескольких лет).

Характеризуется постепенным развитием симптомов на фоне обострения хронических заболеваний печени и желчевыводящей системы.

Причины хронической печеночной недостаточности:

Как и при острой печеночной недостаточности различают формы:

  • экзогенная форма - поражение и некроз печеночных клеток происходит постепенно, часть клеток регенерируется, но при продолжении воздействия неблагоприятных факторов, отмирание гепатоцитов продолжается.
  • эндогенная форма - нарушение кровообращения печени,
  • смешанная форма.
При хронической печеночной недостаточности более развиты компенсаторные возможности печени, то есть у печени есть время восстановить часть своих клеток, которые частично продолжают выполнять свои функции. Но токсины, которые не утилизируются в печени, попадают в кровь и хронически отравляют организм.

При наличии дополнительных гепато-токсических факторов происходит декомпенсация (утеря возможностей регенерации гепатоцитов), при этом может развиться печеночная энцефалопатия и далее кома и летальный исход.

Факторы, которые могут привести к энцефалопатии и коме при хронической печеночной недостаточности:

  • употребление алкоголя,
  • самостоятельный прием лекарств,
  • нарушение диеты, употребление в пищу большого количества белков и жиров,
  • нервный стресс,
  • распространенный инфекционный процесс (сепсис, грипп, менингококцемия, ветряная оспа, туберкулез и другие),
  • беременность , роды, прерывание беременности,
  • операции на брюшной полости и так далее.
Течение - тяжелое. С нарастанием печеночной недостаточности постепенно ухудшается и состояние пациента.

Заболевание требует неотложного адекватного лечения и дезинтоксикации.

Прогноз: неблагоприятный, в 50-80% случаев печеночной энцефалопатии наступает смерть больного. При компенсированной хронической печеночной недостаточности возможно восстановление печени только при устранении всех гепато-токсических факторов и проведения адекватной терапии. Часто хроническая печеночная недостаточность на ее начальных стадиях протекает бессимптомно и диагноз можно поставить только на основании данных целенаправленных обследований. Это является причиной несвоевременной диагностики и лечения заболевания, что значительно снижает шансы на выздоровление.

Фото: препарат печени больного, страдавшего циррозом печени. Печень сморщенная, уменьшенная в размере, наблюдается расширение печеночных сосудов. Печеночная ткань вся проросла соединительной тканью.

Чем отличается острая и хроническая печеночная недостаточность (особенности)?

Критерии Острая печеночная недостаточность Хроническая печеночная недостаточность
Сроки развития От нескольких дней до 8 недель. От 2-х месяцев до нескольких лет.
Механизм развития Развивается в результате быстрого некроза печеночной ткани или резкого нарушения кровообращения печени. Некроз печени происходит постепенно, часть поврежденных клеток успевает регенерироваться, печень способна частично компенсировать свои функции. Также может развиться при постепенном нарушении кровообращения.
Степень поражения печени Быстрое поражение более 80-90% всех клеток печени. Постепенное поражение более 80% гепатоцитов. Хроническая печеночная недостаточность практически всегда способствует развитию симптомов портальной гипертензии, в отличие от острого течения печеночной недостаточности, при которой портальная гипертензия не является обязательным симптомом.
Тяжесть течения Течение заболевания крайне тяжелое, тяжелее, чем при хронической печеночной недостаточности. Течение тяжелое, на начальных стадиях возможно бессимптомное течение.
Прогноз Прогноз неблагоприятный, часто развивается печеночная энцефалопатия, а затем и кома. Но процесс обратимый при своевременных лечебных мероприятиях и устранении гепато-токсических факторов. Прогноз неблагоприятный, при отсутствии своевременного лечения и устранения провоцирующих факторов приводит рано или поздно к печеночной энцефалопатии. Хроническая печеночная недостаточность - необратимый процесс. Лечение направлено для предупреждения развития печеночной комы.

Симптомы печеночной недостаточности


Группа симптомов Симптом Как проявляется Механизм возникновения
Синдром холестаза Желтуха Окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек в желтые оттенки: от зеленого и лимонного до оранжевого цвета. У смуглых людей желтуха может быть заметной только на слизистых оболочках, особенно на склерах глазных яблок. Синдром холестаза связанный с нарушением оттока желчи из печени. Это происходит из-за сдавливания желчевыводящих путей и неспособностью поврежденных гепатоцитов вывести желчь. При этом продукт распада гемоглобина билирубин не выводится с желчью и калом. В крови наблюдается большое количество желчных пигментов (билирубина и биливердина), которые обеспечивают окрашивание всех тканей в цвет желчи. А вот кал лишается окрашивания стеркобилином. Лишний билирубин из крови пытаются вывести почки, при этом наблюдается повышенное содержание желчных пигментов в моче, и как результат - ее более интенсивное окрашивание.
Повышенное количество билирубина также оказывает токсико-аллергическое действие на кожу, что способствует развитию зуда.
Обесцвечивание кала Кал приобретает светлый цвет, вплоть до белого и бежевого.
Потемнение мочи Цвет мочи становится темнее, его сравнивают с оттенками темного пива.
Зуд кожных покровов Больного с наличием холестаза сопровождает зуд по всему телу, при этом сыпи может и не быть.
Боль в правом подреберье Не обязательный симптом при печеночной недостаточности. Боли могут появляться после приема пищи, носят ноющий или спазмирующий характер. Боли в правом подреберье возникают из-за обструкции желчевыводящих сосудов. При этом желчь распирает желчные ходы и сдавливают дольковые нервы.
Диспептические расстройства Тошнота , рвота , нарушение стула, снижение и извращение аппетита. Тошнота и рвота связаны с приемом пищи, носят периодический или постоянный характер. Расстройства стула в виде поноса, более 3 раз в сутки. Аппетит плохой, вплоть до отказа от приема пищи. У некоторых пациентов появляется желание попробовать несъедобное (землю, мел, волосы, несовместимые продукты питания и другое). Нарушение пищеварения связаны с неспособностью печени участвовать в переваривании жиров. Снижение аппетита может быть еще и признаком поражения нервной системы и интоксикации, которая развивается на фоне некроза печени.
Интоксикационные симптомы Повышение температуры тела, слабость , недомогание, боль в суставах (артралгия), потеря аппетита . Температура тела может повышаться до высоких цифр или носить постоянный субфебрильный характер (до 38С). Слабость и недомогание слабовыраженные или приковывают больного к постели.
Артралгия в крупных или во всех группах суставов.
Интоксикационные симптомы развиваются в результате попадания в кровь продуктов распада тканей печени. При острой печеночной недостаточности эти симптомы более выражены, чем при хронической форме.
Также интоксикацию могут обуславливать вирусные гепатиты, в этом случае в кровь попадают не только токсины разрушенной печени, но и токсины, выделяющиеся в процессе жизнедеятельности вируса.
Изменение размеров печени Увеличение печени (гепатомегалия) Эти изменения в печени может определить врач при помощи пальпации живота, а также при проведении дополнительных методов исследований. Увеличение печени - частый симптом печеночной недостаточности, связанный с нарушениями кровообращения в печеночных сосудах, холестазом, наличием гепатоза, а также опухолей, кист, абсцессов, туберкулом и так далее.
Уменьшение печени Уменьшение печени наблюдается при циррозе печени, когда печеночная ткань полностью замещается соединительной тканью.
Синдром портальной гипертензии Асцит Живот значительно увеличивается в размерах, напоминая беременность. Асцит - накопление жидкости в брюшной полости. Его развитие связано с нарушением проходимости лимфатических сосудов, которое развивается в результате их сдавливания в печени расширенными печеночными сосудами. Лимфатическая система способствует дренажу жидкости в мягких тканях.
Сосудистые звездочки Сосудистые звездочки представляют собой расширение сосудов, внешне напоминают медузы. Появляются на передней стенке живота и на плечах. Сосудистые звездочки - это расширенные сосуды, которые отходят от портальных вен. На фоне портальной гипертензии развиваются анастомозы - дополнительные (аномальные) сосуды, которые соединяют более крупные вены между собой. Таким образом, организм пытается восстановить нарушенное кровообращение.
Спленомегалия - увеличение селезенки Этот симптом можно определить с помощью пальпации живота и инструментальных методов исследования. Спленомегалия развивается из-за нарушения кровообращения в селезенке, которая является депо крови. Она кровоснабжается с системы портальной и нижней полой вен. При повышении давлении в этих сосудах, в селезенке депонируется большее количество крови. Также селезенка берет на себя некоторые функции печени, в частности - разрушение эритроцитов и утилизация гемоглобина.
Кровотечение из расширенных вен пищевода Наблюдается рвота кровавым содержимым (или «кофейной гущей»), иногда остатки крови выявляют только в кале (мелена). Оно бывает острым или хроническим. Объем кровопотери также индивидуально отличается. Необходимо дифференцировать от легочного кровотечения, когда выделяемая кровь ярко алого цвета, с пузырьками воздуха.
Опасна аспирация кровью (попадание крови в легкие - удушье).
Вены пищевода расширяются на фоне портальной гипертензии. Постоянно и длительно расширенные сосуды теряют свою подвижность и проницаемость, поэтому и возникает из них кровотечение. Кровотечению способствует также нарушение свертываемости крови (связано с нарушениями функции печени, одной из которых является синтез некоторых факторов свертываемости).
Печеночная энцефалопатия Нарушение работы нервной системы
  • Головокружение,
  • вялость,
  • нарушение сна,
  • спутанность или потеря сознания,
  • невнимательность,
  • снижение памяти,
  • заторможенность,
  • «помутнение разума»,
  • повышенная возбудимость,
  • бредовое состояние,
  • нарушение координации движений,
  • тревожность, апатии, депрессии и так далее.
Продукты обмена и токсины не обезвреживаются в печени из-за ее недостаточности, и воздействуют на структуры головного мозга, развивается энцефалопатия. Дальнейшее поражение головного мозга может привести к печеночной коме.
Легочные симптомы Одышка , кашель Больные могут предъявлять жалобы на затруднение дыхания, его учащение (более 20 в одну минуту в покое для взрослых). Одышка сначала проявляется во время физических нагрузок, а затем и во время покоя, особенно в положении лежа. Во время сна могут быть приступы резкого учащения дыхания (у больного развивается страх задохнуться).
Для облегчения дыхания больные занимают вынужденное положение сидя. Также может быть кашель с выделением кровянистой мокроты с пузырьками.
Появление легочных симптомов связано с нарастанием отека легких. Отек легких - кровенаполнение легочных сосудов. Это происходит и-за нарушения белкового обмена в результате поражения печени. Кровь начинает просто пропотевать через стенки сосудов в альвеолы.
Развитие этого симптома опасно для жизни, так как при заполнении альвеол жидкостью полностью, возможна остановка дыхания.
Нарушение кровообращения Повышение артериального давления, аритмия сердца . Повышение артериального давления свыше 140/90 мм рт. ст. Артериальная гипертензия вскоре сменится гипотонией, снижением давления ниже 90/60 мм рт. ст. Аритмия сердца сначала проявляется в виде брадикардии (менее 60 ударов в час), а затем, в виде тахикардии (более 90 ударов в час). Нарушение общего кровообращения связаны с портальной гипертензией. При наличии отеков и асцита жидкость в большом количестве покидает кровеносное русло, попадает в мягкие ткани. При этом снижается артериальное давление. С этими изменениями в кровеносном русле связана и работа сердца, появляется аритмия.
Атрофия мышц Мышечная слабость Мышцы уменьшаются в размерах, становятся дряблыми, слабыми. Больному тяжело выполнить даже самые простые физические упражнения. Атрофия мышц связана с недостатком гликогена - основного источника энергии для работы мускулатуры. Преобразование глюкозы в гликоген происходит в печени, а при печеночной недостаточности гликоген практически не синтезируется. После использования запасенного гликогена, постепенно нарастает атрофия скелетной мускулатуры.
Нарушение свертываемости крови Кровотечения Кровотечения из расширенных вен пищевода, из сосудов желудка¸ носовые кровотечения, геморрагическая сыпь (как синяки) и так далее. Нарушение свертываемости крови наступает из-за невыполнения печенью функции - образования факторов свертываемости крови. При этом кровь становится «жидкой», а кровотечение остановить крайне тяжело.

Также при печеночной недостаточности может развиться анемия, легочно-сердечная недостаточность, острая или хроническая почечная недостаточность, парез кишечника. Страдают абсолютно все органы и системы организма.
При печеночной недостаточности характерен специфический печеночный запах изо рта.

Фото пациентки с проявлениями желтухи.

Острая печеночная недостаточность, особенности клинического течения

Стадии острой печеночной недостаточности:
  1. Латентная стадия печеночной энцефалопатии - на этой стадии у пациентов нет жалоб, и нет ярко выраженных симптомов поражения печени. Изменения можно выявить только при обследовании.
  2. I стадия печеночной энцефалопатии - прекома. При этом нарастают симптомы печеночной недостаточности: синдромы холестаза, портальной гипертензии, интоксикационные симптомы, появляются первые симптомы поражения нервной системы в виде ее торможения.
  3. II стадия печеночной энцефалопатии - прекома. В этой стадии наблюдается отягощение состояния пациента, нарастают симптомы печеночной энцефалопатии, торможение сменяется возбуждением нервной системы, появляются немногочисленные патологические рефлексы. Более ярко становятся выраженными симптомы нарушения свертываемости крови, нарастает интоксикация, печень резко уменьшается в размерах, при пальпации ее выявить не удается (симптом «пустого подреберья»). На этой стадии появляется печеночный запах изо рта.
  4. Кома - потеря сознания, больной проявляет рефлексы только на более сильные раздражители, появляются признаки полиорганной недостаточности (одновременное течение печеночной, легочной, сердечной, почечной недостаточности, отека мозга).
  5. Глубокая кома - больной без сознания, наблюдается полное отсутствие рефлексов на любые раздражители в результате отека головного мозга, развивается полиорганная недостаточность. В большинстве случаев - это необратимый процесс, наступает смерть пациента.
Главной особенностью острой печеночной недостаточности является то, что каждая стадия длиться от нескольких часов до нескольких дней, реже недель.

Благоприятным фактом является возможность обратимости процесса в случае своевременной дезинтоксикационной терапии на ранних стадиях.

Хроническая печеночная недостаточность, особенности клинического течения

Фото больного циррозом печени с синдромом хронической печеночной недостаточности . Наблюдается значительное увеличение живота за счет асцита, на передней стенке живота видны расширенные сосуды. Кожные покровы желтушные, сухие, мышцы дряблые.

Стадии хронической печеночной недостаточности:
  1. I стадия - функциональные возможности печени еще сохранены. Эта стадия характеризуется появлением диспептических расстройств, слабовыраженной интоксикации (слабость, сонливость).
  2. II стадия - нарастание диспептических расстройств, интоксикации, появление симптомов поражения нервной системы в виде торможения, потери памяти, нарушения координации движения. Появляется печеночный запах изо рта. На этой стадии возможны кратковременные потери памяти. На этом этапе печень лишь частично выполняет свои функции.
  3. III стадия - значительное снижение функциональных возможностей печени. Ранее появившиеся симптомы становятся более выраженными. Появляются проявления холестаза и портальной гипертензии, нарушения свертываемости крови, отягощение состояния нервной системы (выраженная слабость, нарушение речи).
  4. IV стадия (печеночная кома) - печень полностью погибает и совсем не функционирует. Наблюдается потеря сознания, снижение рефлексов, затем их отсутствие. Развивается отек головного мозга. Нарастает полиорганная недостаточность. Чаще всего - это необратимый процесс, больной погибает.
Особенности клинических проявлений хронической печеночной недостаточности:
  • каждая ее стадия развивается постепенно, неделями, месяцами, годами;
  • обязательными симптомами являются проявления портальной гипертензии;
  • все симптомы менее выражены, чем при остром течении синдрома.
  • хроническая печеночная недостаточность - необратимый процесс и рано или поздно приведет к печеночной энцефалопатии и коме.

Диагностика печеночной недостаточности

Осмотр пациента врачом терапевтом, гепатологом или гастроэнтерологом, в случае комы - реаниматологом - определение истории жизни и болезни, выявление вышеперечисленных симптомов, определение размеров печени, оценка состояния кожных покровов, видимых слизистых.

Лабораторные методы исследования состояния печени

Лабораторная диагностика позволяет оценить функциональное состояние печени, степень ее поражения.
Показатели Норма показателей* Изменения при печеночной недостаточности
Общий билирубин Общий билирубин: 8 - 20 мкмоль/л, непрямой билирубин: до 15 мкмоль/л, прямой билирубин: до 5 мкмоль/л. Значительное повышение показателей желчных пигментов - в 50-100 раз и более, до 1000 мкмоль/л. Печеночная энцефалопатия наступает при уровне билирубина более 200 мкмоль/л.
АлТ (аланинаминотрансфераза) 0,1 - 0,68 мкмоль/л
или до 40 МЕ
Трансаминазы - это ферменты, которые выделяются из разрушающихся клеток печени или сердца. Чем больше трансаминазы, тем более выражен процесс некроза печеночной ткани. При печеночной недостаточности трансаминазы повышаются в десятки раз. При полном разрушении печени отмечается резкое снижение показателей трансаминаз.
АсТ (аспартатаминотрансфераза) 0,1 - 0,45 мкмоль/л
или до 40 МЕ
Тимоловая проба 0 - 5 ЕД - негативная проба. Тимоловая проба - определение качественного соотношения белковых компонентов сыворотки крови. Положительная проба указывает на наличие нарушения белкового обмена, практически всегда положительна при печеночной недостаточности.
Коэффициент Де Ритиса 1,3 - 1,4 Этот коэффициент отражает соотношение АсТ к АлТ. При печеночной недостаточности вследствие хронических заболеваний печени этот показатель повышается более 2. А при остром процессе вирусного гепатита наоборот уменьшается менее 1.
ГГТ (гамма-глутаматтрансфераза) 6 - 42 ЕД/л для женщин,
10 - 71 ЕД/л для взрослых.
ГГТ - фермент, участвующий в обмене белка. При печеночной недостаточности этот показатель может увеличиваться в несколько раз, если у пациента есть симптомы застоя желчи. Интересно, ГГТ используют наркологи в диагностике алкоголизма.
Глюкоза 3,3 - 5,5 ммоль/л Наблюдается снижение уровня глюкозы или, реже, его повышение, это обусловлено нарушением углеводного обмена, в котором печень играет важную роль.
Мочевина 2,5 - 8,3 ммоль/л При печеночной недостаточности наблюдается снижение уровня мочевины, это связано с нарушениями белкового обмена, отсутствием синтеза мочевины в печени из аммиака - продуктов распада белка.
Общий белок, глобулины, альбумины Общий белок: 65 - 85 г/л,
глобулины: 20 - 36 г/л,
альбумины: 30 - 65 г/л
Снижение уровня общего белка, альбуминов и глобулинов происходит из-за нарушения белкового обмена
Холестерин 3,4 - 6,5 ммоль/л Повышение уровня холестерина наблюдается при выраженном синдроме холестаза, но при дальнейшем некрозе печени происходит резкое снижение уровня холестерина.
Железо 10 - 35 мкмоль/л Повышение уровня железа в крови связано с некрозом гепатоцитов, в которых оно депонируется в результате разрушения гемоглобина.
Щелочная фосфатаза До 240 ед/л для женщин и до 270 ед/л для мужчин При печеночной недостаточности наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы в 3 - 10 раз из-за синдрома холестаза, внутренние оболочки желчевыводящих путей являются источником щелочной фосфатазы.
Аммиак крови 11-32 мкмоль/л При печеночной недостаточности содержание в крови азота аммиака увеличивается до 2 раз, с нарастанием печеночной энцефалопатии растет уровень аммиака.
Фибриноген 2 - 4 г/л Наблюдается снижение уровня фибриногена из-за нарушения его образования в печени. Фибриноген - фактор свертываемости крови, его недостаток в совокупности с недостатком других факторов приводит к развитию геморрагического синдрома.
Гемоглобин 120 - 140 г/л При печеночной недостаточности всегда происходит снижение гемоглобина менее 90 г/л. Это связано с нарушениями обмена белка и железа, а также наличием кровопотери при геморрагическом синдроме.
Лейкоциты 4 - 9*10 9 /л Повышение уровня лейкоцитов и СОЭ сопровождает интоксикационный синдром вследствие некроза печени или действия вирусных гепатитов, то есть, воспаления.
СОЭ (скорость оседания эритроцитов) 2 - 15 мм/ч
Тромбоциты 180 - 320*10 9 /л Наблюдается снижение уровня тромбоцитов за счет повышенной в них потребности, в результате геморрагического синдрома.
Цвет Соломенный, светло-желтый Потемнение мочи, цвет темного пива связано с появлением в ней желчных пигментов, вследствие холестаза.
Уробилин 5 - 10 мг/л Повышение уровня уробилина в моче связано с синдромом холестаза и нарушением обмена желчных пигментов.
Белок В норме в моче нет белка Появление белка в моче связано с нарушением белкового обмена, может свидетельствовать о развитии почечной недостаточности.
Стеркобилин В норме стеркобилин в кале есть, способствует окраске кала в желто-коричневые цвета. Отсутствие стеркобилина в кале связано с нарушением оттока желчи.
Скрытая кровь В норме скрытой крови в кале быть не должно Появление скрытой крови в кале указывает на наличие кровотечений из расширенных вен пищевода или желудка.

Анализ крови на вирусные гепатиты

Маркеры
вирусного гепатита А:
Ig M HAV;
вирусного гепатита В : антитела к HBs-антигену;
вирусного гепатита С :
Anti-HCV
В норме у человека, не страдающего вирусными гепатитами, маркеры к гепатитам не выявляются. Определение маркеров к вирусным гепатитам указывают на острый или хронический процесс.


*Все нормы показателей указаны только для взрослых.

Инструментальные методы диагностики заболеваний печени

С помощью специальной аппаратуры можно визуализировать печень, оценить ее состояние, размеры, наличие в ней дополнительных образований, состояние сосудов печени, желчных протоков.

Дополнительные методы исследования при печеночной недостаточности

Дополнительное обследование необходимо для оценки состояния других органов, так как при печеночной недостаточности страдает весь организм.
  1. рентгенография органов грудной клетки,
  2. КТ или МРТ головного мозга,
  3. фиброгастродуоденоскопия (зондирование пищевода, желудка, луковицы двенадцатиперстной кишки),
  4. другие по показаниям.

Лечение острой печеночной недостаточности

Основные принципы терапии острой печеночной недостаточности:
  • Самое главное, при возможности, устранить возможную причину развития печеночной недостаточности.
  • Лечение необходимо начать немедленно.
  • Госпитализация обязательна! Острую печеночную недостаточность лечат только в условиях стационара, при выраженной энцефалопатии - в реанимационном отделении.
  • Лечение направлено на поддержание состояния организма и обмена веществ.
  • Если исключить причину развития недостаточности печени и в течение 10 дней полноценно поддерживать жизнеобеспечение больного, наступает регенерация гепатоцитов, что дает возможность больному выжить.

Этапы интенсивной терапии острой печеночной недостаточности

  1. Остановка кровотечений при наличии геморрагического синдрома:
    • При необходимости хирургическое лечение, направленное на восстановление целостности сосудов
    • Введение кровеостанавливающих препаратов: аминокапроновая кислота (этамзилат), витамин К (викасол), аскорбиновая кислота (витамин С), витамин Р (рутин), фибриноген и другие.
    • При неэффективности данных мероприятий, возможно переливание препаратов донорской крови, а именно, тромбоцитарной массы и других факторов свертывания крови.
  2. Уменьшение интоксикации:
    • очистка кишечника,
    • безбелковая диета,
    • введение препаратов, стимулирующие перистальтику кишечника (церукал, метаклопрамид и другие),
    • вливание неогемадеза, реосорбилакта с целью детоксикации.
  3. Восстановление объема циркулирующей крови: внутривенное капельное введение физ. раствора, других солевых растворов под контролем объема выделенной мочи.
  4. Улучшение кровоснабжения печени:
    • Кислородная маска или искусственная вентиляция легких при наличии симптомов отека легких,
    • уменьшение отека печеночных клеток: введение осмотических препаратов (реополиглюкин, сорбитол),
    • расширение внутрипеченочных сосудов: эуфиллин, дроперидол, тиотриазолин,
    • препараты, улучшающие способностью печени воспринимать кислород: кокарбоксилаза, цитохром С и другие.
  5. Восполнение необходимых энергетических запасов организма: введение глюкозы, альбумина.
  6. Уменьшение всасываемости в кишечнике - лактулоза (дуфалак, нормазе и другие), назначение антибиотиков для нарушения кишечной микрофлоры.
  7. Восстановление функций печени и способствование ее регенерации:
    • Аргинин, орнитин, Гепа-Мерц - улучшают функцию печени образования мочевины из аммиака,
    • витамины Р, группы В,
    • гепатопротекторы с фосфолипидами и жирными кислотами: эссенциале, ЛИВ-52, эссливер, липоид С и другие,
    • аминокислоты, кроме фенилаланина, триптофана, метионина, тирозина.
  8. Коррекция работы головного мозга:
    • седативные (успокоительные) препараты,
    • улучшение кровообращения головного мозга (актовегин, церебролизин и другие),
    • диуретики (мочегонные, например, лазикс, маннит) для уменьшения отека головного мозга.

Лечение хронической печеночной недостаточности

Принципы лечения хронической печеночной недостаточности:
  • лечение заболеваний, которые привели к развитию печеночной недостаточности,
  • симптоматическое лечение,
  • лечение и профилактика осложнений печеночной недостаточности.
  • Народная медицина бессильна в лечении данного синдрома!
  • Диета - одно из главных мероприятий, направленное на восстановление клеток печени и уменьшение образования аммиака в организме. Диета безбелковая.
  • Очищение кишечника, так как патогенная кишечная микрофлора способствует образованию аммиака и всасыванию его в кровь, а печень утратила свои возможности образования мочевины из аммиака. Для этого назначают очистительные клизмы 2 раза в сутки.
  • Необходима коррекция основных показателей обменов веществ, согласно, биохимических исследований крови (электролитов, липопротеидов, глюкозы и так далее).
  • Помимо приема основных медикаментозных препаратов, при наличии осложнений, необходимо проводить и их лечение.

Основные медикаментозные препараты, применяемые при хронической печеночной недостаточности

Вид препаратов Представители Механизм действия Как применяется
Лактулоза Дуфалак,
Нормазе,
Гудлак,
Портолак
Лактулоза изменяет кислотность кишечника, тем самым угнетая патогенную микрофлору кишечника, выделяющая азот. Азот всасывается в кровь и, соединяясь с атомами водорода воды, образует аммиак. Поврежденная печень не способна образовывать из этого аммиака мочевину, происходит аммиачная интоксикация. 30 - 50 мл 3 раза в сутки с едой. Лактулозу можно применять длительно.
Антибиотики широкого спектра действия Неомицин наиболее хорошо себя зарекомендовал в лечении печеночной недостаточности. Антибиотики необходимы для подавления кишечной микрофлоры, которая выделяет аммиак.
Можно применять любые антибактериальные препараты, за исключением тех, которые оказывают гепато-токсическое влияние.
Таблетки 100 мг - по 1-2 таблетки 2 раза в сутки. Курс лечения 5-10 дней.
Аминокислоты Глутаминовая кислота Аминокислоты этих групп связывают аммиак в крови и выводят его из организма. Назначается при аммиачной интоксикации, развившейся в результате хронической печеночной недостаточности. Нельзя применять с викасолом (витамином К), который назначается для остановки кровотечений, например из расширенных вен пищевода. Внутрь по 1 г 2-3 раза в сутки. Курс лечения длительный от 1 месяца до 1 года.
Орнитин (орницетил) Внутрь гранулы по 3 г, развести в стакне жидкости 2-3 раза в сутки.
Для внутривенного капельного введения - 20-40г/сутки на 500 мл глюкозы 5% или физиологического раствора.
Дезинтоксикационная инфузионная терапия Глюкоза 5% Глюкоза способствует восполнению необходимых энергетических запасов. До 200 - 500 мл в сутки каждого из растворов внутривенно капельно.
Всего растворов в сутки можно лить до 2 - 3 литров, только под контролем объема выделенной мочи (диуреза).
Раствор натрия хлорида 0,9% (физ. раствор), раствор Рингера, Лакт
Растворы электролитов восполняет объем циркулирующей крови, электролитный состав крови улучшая кровоснабжение печени.
Препараты калия Калия хлорид Восполняет недостаток калия, который практически всегда есть при печеночной недостаточности. Только под контролем уровня калия в крови, так как его избыток может привести к сердечной недостаточности. 10 мл 4% раствора, разведенного в 200 мл любой жидкости для инфузии.
Витамины Витамин С Многие витамины являются антиоксидантами, улучшают состояние стенки сосудов, улучшают кровообращение, способствуют улучшению регенерации печеночных клеток. До 5 мл в сутки внутримышечно или внутривенно.
Витамины группы В (В1, В6, В12) По 1 мл в сутки внутримышечно или внутривенно с инфузионными растворами
Витамин РР (никотиновая кислота) По 1 мл на 10 мл воды для инъекций внутривенно 1 раз в сутки.
Гепатопротекторы Эссенциале форте
Содержит в себе фосфолипиды, витамины В1, В2, В6, В12, РР, пантотенат - вещество, способствующее выведению алкоголя.
Фосфолипиды являются источником для строения гепатоцитов, улучшает их регенерацию.
Раствор для инъекций - по 5 мл 2-4 раза в сутки, разводить на физ. растворе или глюкозе. После 10 дней инъекций можно перейти на прием таблетированного эссенциале.
Для приема внутрь: 1-й месяц - по 600 мг (2 капсулы по 300 мг) 2-3 раза в сутки с едой. Далее - по 300 мг (1 капсулу) 2-3 раза в сутки. Курс лечения - от 2-3 месяцев.
Гептрал Содержит в себе аминокислоты, улучшающие регенерацию печени, способствуют обезвреживанию желчных кислот. 1 таблетка на каждые 20 кг веса пациента утром между едой.

Показания к экстракорпоральным методам лечения

Экстракорпоральные методы - методы лечения вне организма пациента. В последние годы эти методы стали перспективными для лечения печеночной недостаточности.

Гемодиализ - очищение и фильтрация крови, через аппарат искусственной почки, также возможно через листок брюшины (брюшной гемодиализ). При этом кровь прогоняется через фильтры, освобождая ее от токсинов.

Плазмаферез - очистка крови от токсических веществ с помощью специальных фильтров, с последующим возвращением плазмы обратно в кровеносное русло. Именно плазмаферез лучше себя зарекомендовал при лечении печеночной недостаточности.

Показания:

  • Развитие почечно-печеночной недостаточности, обычно это происходит на этапе печеночной комы;
  • Фульминантная печеночная недостаточность, развивающаяся на фоне отравления ядами и токсинами;
  • Острая и хроническая печеночная недостаточность при выраженной интоксикации аммиаком, желчными пигментами, желчными кислотами и другими токсическими веществами.

Показания к пересадке печени

Трансплантация печени происходит после частичного удаления пораженного органа. Печень пересаживается от подходящего по многим параметрам донора. У донора забирают только часть печени, для него эта процедура в большинстве случаев не несет угрозы для жизни, так как печень постепенно регенерируется.

Пересаженная часть печени в организме реципиента (тот, которому пересадили орган) начинает постепенно регенерироваться до размеров здоровой печени. При этом гепатоциты начинают выполнять основные свои функции.

Опасностью данного метода является возможное отторжение пересаженного органа (чужеродного агента), поэтому больному в течение всей жизни придется принимать специальные препараты (цитостатики и гормоны).
Также проблемой в использовании данного метода в лечении печеночной недостаточности является его дороговизна и трудности в подборе максимально подходящего донора.

Осложнения состояния в виде геморрагического синдрома, легочно-сердечной недостаточности затрудняют подготовку такого пациента к тяжелой и длительной операции.

Принципы диетотерапии при печеночной недостаточности:

  • малобелковая, а лучше безбелковая диета;
  • суточная калорийность еды не должна быть менее 1500 ккал;
  • еда должна быть вкусной и выглядеть аппетитно, так как у больных наблюдается резкое снижение аппетита;
  • кушать надо часто, дробно;
  • пища должна содержать достаточное количество легкоусвояемых углеводов (мед, сахар, фрукты, овощи);
  • еда должна содержать в себе большое количество витаминов и микроэлементов;
  • необходимо получать повышенное количество клетчатки;
  • ограничение жира необходимо только при наличии симптомов холестаза;
  • после улучшения состояния больного можно восстановить обычный рацион, вводя белковые продукты постепенно (как детям прикорм), начиная с белка растительного происхождения (гречка, злаки, бобовые), затем молочные продукты и при хорошей переносимости белка - мясо;
  • при развитии у пациента печеночной энцефалопатии с нарушением акта глотания или печеночной комы рекомендовано парентеральное питание (введение растворов аминокислот, углеводов, липопротеидов, витаминов, микроэлементов через вену).
Режим дня:
  • необходимо отказаться от приема алкоголя и других гепато-токсических веществ (особенно, лекарственных препаратов без консультации врача),
  • употреблять достаточное количество жидкости,
  • отказаться от тяжелых физических нагрузок,
  • высыпаться, наладить психологическое состояние,
  • не допускать запоры, необходимо проведение очистительных клизм 2 раза в сутки,
  • если позволяет состояние, больше находиться на свежем воздухе, избегая при этом открытых солнечных лучей.
Берегите свое здоровье!

Печёночная недостаточность I Печёночная недоста́точность

патологическое состояние, характеризующееся нарушением одной или нескольких функций печени, приводящее к расстройствам различных видов обмена веществ и интоксикации организма продуктами белкового метаболизма, что часто сопровождается нарушениями деятельности ц.н.с. вплоть до развития печеночной комы.

Печеночная недостаточность может быть острой и хронической. Острая П. н. характерна для острых заболеваний печени, осложнившихся обширными деструктивными ее изменениями. Она может наблюдаться, например, при остром вирусном гепатите, токсической дистрофии печени, остром расстройстве ее кровоснабжения. У большинства больных острая П. н. начинается симптомами печеночной энцефалопатии, или гепатаргии, первыми признаками которой являются , сменяющаяся возбуждением, прогрессирующая слабость и . Отмечается ухудшение общего состояния, нарастают и желтуха. У больных исчезает , появляются , тошнота, нередко , повышается . При прогрессировании П. н. присоединяются зрительные и слуховые , головокружения, обмороки, характерно замедление речи, стереотипность ответов, хлопающий пальцев рук (напоминает взмахи крыльев). Появляются боли в правом подреберье, «печеночный» изо рта, уменьшается в размерах печень. Последние два симптома являются наиболее достоверными предвестниками печеночной комы. Заключительному периоду печеночной энцефалопатии свойственны , проявляющаяся нарушением ориентации в месте и времени, стереотипность возбуждения (двигательное беспокойство, повторные однообразные возгласы). Собственно характеризуется отсутствием сознания, однако сначала на боль сохраняется, при глубокой печеночной коме она исчезает. Глубокая кома развивается чрезвычайно быстро и часто осложняется угрожающими жизни нарушениями функций многих органов и систем. Признаками терминального состояния являются расходящееся , децеребрационная ригидность, патологические , судороги.

При острой П. н. часто отмечаются лейкоцитоз и увеличение СОЭ, при геморрагическом синдроме присоединяется . Уровень билирубина в крови превышает норму в 5 раз и более, достигая в ряде случаев 300 мкмоль/л и выше (при норме 8,5-20,5 мкмоль/л ). сывороточных аминотрансфераз, как правило, возрастает в несколько раз. Для терминальной стадии характерны , гипохолестеринемия, снижение активности ферментов, уменьшение протромбинового индекса и других факторов свертывания крови, иногда глюкозы, . В последующем появляется , нарастает , отмечаются нарушения кислотно-щелочного равновесия. Печеночная характеризуется изменениями - повышением амплитуды и уменьшением частоты волн ритмической активности с исчезновением последней в терминальной стадии.

Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно у больных с хроническими заболеваниями печени (при хронических гепатитах, циррозах печени и др.). Она проявляется в основном теми же симптомами, что и острая, однако нервно-психические расстройства носят преходящий и не достигают обычно степени глубокой комы. У больных могут наблюдаться снижение памяти, сонливость, сменяющаяся бессонницей, или, наоборот, беспокойство, периодические сопорозные состояния с потерей ориентации, оглушенностью, неадекватным поведением. Прогрессирование хронической П. н., которое часто бывает связано с желудочно-кишечным кровотечением, присоединением инфекции и действием других провоцирующих факторов, а также наблюдается у лиц с декомпенсированным циррозом печени, может, как и острая П. н., привести к печеночной коме.

Диагноз основан на клинической картине, данных биохимических исследований, ЭЭГ. Существенное значение имеет оценка клинических проявлений и биохимических показателей в динамике. Печеночную энцефалопатию при хронической П. н. иногда бывает трудно дифференцировать с нервно-психическими расстройствами другой природы. В этом случае диагностическое значение имеет положительный результат после проведенной адекватной терапии.

Лечение больных даже с начальными проявлениями П. н. проводят в условиях стационара. Среди множества предложенных методов лечения острой П. н. центральное место занимает , цель которой обеспечить парентеральное и дезинтоксикацию организма, улучшить микроциркуляцию, нормализовать электролитные нарушения, восстановить кислотно-щелочное равновесие. С этой целью внутривенно вливают 5-10% раствор глюкозы (до 1 1 / 2 -2 л /сут.), 1% раствор глутаминовой кислоты (300 мл /сут.), 5-10% раствор сывороточного альбумина (до 200-400 мл /сут.), гемодез (300-400 мл /сут.), 15% раствор сорбита (до 400 мл /сут.) или 20% раствор маннита (до 400 мл /сут.). Большое значение имеют , которые вводят парентерально (аскорбиновую кислоту в суточной дозе до 1,0 г , тиамин до 20-50 мг , рибофлавин по 8-20 мг , пиридоксина гидрохлорид по 50-100 мг , цианокобаламин по 200 мкг , никотинамид по 100 мг ), а также оротат калия по 0,5-1,0 г . В связи с угрозой отека легких и головного мозга при введении больших количеств жидкости дополнительно назначают (фуросемид 40-80 мг и спиронолактон 150-300 мг /сут.). При развитии геморрагического синдрома показаны викасол (по 30 мг / сут.), этамзилат (по 4-6 мл /сут.), аминокапроновая кислота (5% раствор до 300-400 мл /сут.). Дефицит факторов свертывания, а также признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания служат показаниями к трансфузии больших объемов (не менее 800 мл /сут.) свежезамороженной плазмы. В ряде случаев производят плазмообмен - трансфузию плазмы после предварительного плазмафереза. При прогрессировании острой П. н. большинство специалистов применяют (например, преднизолон по 100-200 мг /сут. и более), а также орницетил (10-15 г /сут.), антибактериальные средства ( , аминогликозиды и др.), глутаминовую кислоту (300-400 мл 1% раствора внутривенно). Применяют (см. Плазмаферез , Цитаферез), Гемодиализ, гемосорбцию (Гемосорбция) и лимфосорбцию (см. Лимфодренирование), экстракорпоральную перфузию крови через алло- или ксенопечень, вводят антитоксические сыворотки. Широко используют ингаляции кислорода, гипербарическую оксигенацию (Гипербарическая оксигенация).

Лечение хронической П. н. направлено в основном на уменьшение образования токсических веществ и удаление их из организма. В легких случаях содержание белка в суточном рационе питания ограничивают до 50 г , при тяжелом течении П. н. и угрозе развития печеночной комы его полностью исключают. С целью выведения из организма токсических продуктов регулярно промывают с помощью высоких клизм или орошений, назначают слабительные (предпочтительнее солевые). Для уменьшения образования в кишечнике аммиака, что имеет особое значение при экзогенной форме хронической П. н., используют лактулезу, которую применяют внутрь по 30-50 мл в сутки в течение длительного (нескольких месяцев и даже лет) времени. Для подавления кишечной микрофлоры внутрь назначают (неомицин по 0,25 г 4 раза в сутки, или ампициллин по 0,5 г 4 раза в сутки) короткими курсами по 5-7 дней. Широкое применение нашел эссенциале, который назначают внутрь или внутривенно по 10-20 мл /сут. в 5-10% растворе глюкозы. Вводят гемодез (200-400 мл ), прибегают к плазмаферезу и гемосорбции.

Прогноз при своевременной интенсивной терапии может быть вполне благоприятным. При развитии глубокой печеночной комы изменения в организме становятся необратимыми.

Профилактика включает своевременное адекватное заболеваний, приводящих к П. н. Для предупреждения прогрессирования П. н. следует исключить действие на провоцирующих факторов. Больным назначают рациональное (особенно в отношении количества потребляемого белка) питание, состоящее преимущественно из молока и молочных продуктов, исключают или регулируют прием лекарственных препаратов, обладающих выраженным гепатотоксическим или церебротоксическим эффектом, а также мочегонных средств. С целью предупреждения желудочно-кишечные кровотечения применяют , исключают ульцерогенные препараты; при запорах проводят лечение дисбактериоза, назначают слабительные, при метаболическом алкалозе - препараты калия.

Библ . Блюгер А.Ф. и Новицкий И.Н Практическая , Рига, 1984; Гальперин Э.И., Семендяева М.И. и Неклюдова Е.А. Недостаточность печени, М., 1978; Крылов А.А. и др. Неотложная , с 122, Л., 1988; Логинов А.С. и Ю.Е. Хронические и циррозы печени. М., 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 46, М., 1984; Хазанов А.И. заболеваний печени, М., 1988; Шувалова Е.П. и Рахманова А.Г. Печеночная недостаточность при вирусном гепатите, Л., 1986.

II Печёночная недоста́точность

патологическое состояние, характеризующееся нарушением функций печени и проявляющееся обычно желтухой, геморрагическим синдромом и нервно-психическими расстройствами.


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Быстрый переход по странице

Печень человека – это уникальный орган, который выполняет множество функций. Люди, которые не имеют медицинского образования, считают, что печень имеет отношение к выработке желчи, и к обезвреживанию вредных веществ. Это, безусловно, правильно. Но, с другой стороны, это «капля в море» тех полезных дел, которыми занимается печень.

Для того чтобы в полной мере понять, что нарушается у человека при печеночной недостаточности, просто перечислим, чем занимается печень.

Функции печени

Печень выполняет, казалось бы, совсем противоположные функции, но это обусловлено тем, что в клетке печени – гепатоците – существуют, как на крупном заводе, изолированные цеха, в которых может происходить «несовместимое». Печень отвечает за:

  • Синтез белков нашего организма из аминокислот, которые всасываются в воротную вену из кишечника.

Они нужны для свертывания крови, производства антител, защиты от инфекций, для ускорения процессов метаболизма, для поддержания буферного (онкотического) давления плазмы крови.

  • Расщепление отработавших белков и образование мочевины, которая затем выводится почками;
  • Участие в углеводном обмене: взаимные превращения различных сахаров, синтез глюкозы, а также запас на случай голодания животного крахмала – гликогена, и его распад с выходом глюкозы в кровь;
  • Образование глюкуроновой кислоты, которая растворяет нерастворимые соединения;
  • Печень синтезирует желчь, которая помогает переваривать жиры, а билирубин в желчи – это не что иное, как гемоглобин отработавших эритроцитов нашей крови;
  • Синтез холестерина, из которого «получаются» гормоны;
  • Образование желчных кислот;
  • Обезвреживание вредных веществ, этанола, различных соединений;
  • Синтез различных витаминов.

Вот далеко неполный перечень тех функций, за которые отвечает наша печень. Печень настолько нужна, что у нее выражена склонность к регенерации. Известно, что у пациента можно взять часть печени для пересадки, например, родственнику, и она полностью восстановится.

Понятно, что печень – это жизненно важный орган. В том случае, когда она утрачивает часть своих функций, по той или иной причине, развивается состояние, называемое печеночной недостаточностью.

Печеночная недостаточность — что это такое?

Печеночная недостаточность — это комплексное нарушение в печеночной ткани обмена различных соединений. Но при этом есть еще важное дополнение: при печеночной недостаточности поражается головной мозг.

Ведь билирубин и другие продукты, которые печень связывала, обезвреживала и выводила, теперь накапливаются в крови. Это вызывает нарушение мышления, интеллекта, памяти, поведения. Возникают различные вегетативные аномалии.

Основными признаками печеночной недостаточности, кроме неврологических симптомов, являются такие проявления, как желтуха, нарушения кроветворения, протекающие по типу геморрагического диатеза, и печеночный запах изо рта. Существует как острая, так и хроническая печеночная недостаточность. Что это такое, и как они различаются?

Острая и хроническая печеночная недостаточность


Острая форма. В том случае, когда мы говорим об острой печеночной недостаточности, то причиной ее всегда является быстрое и массивное омертвение, или некроз, большой массы печеночной ткани или некроз гепатоцитов. Как правило, это внезапное состояние, которое развивается в течение нескольких суток (иногда за считанные часы), и обусловлено оно бывает следующими причинами:

  • Различные вирусные гепатиты и другие вирусные инфекции: герпес, вирус Эпштейна – Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз, коревая инфекция;
  • Абсцессы печени и острый гнойный холангит. В том случае, если возникает сепсис, то он часто приводит к развитию острой формы печеночной недостаточности;
  • Отравление различными ядами. На первом месте – это некачественный алкоголь и его суррогаты, различные лекарственные препараты, токсины грибов и змей;
  • Если есть жировая дистрофии печени и при токсических нарушениях (у беременных, после операции на тонком кишечнике);

Конечно, самые частые причины – это развитие фульминантной, или молниеносной формы вирусного (В, С, Д, Е) гепатита и отравления лекарствами и алкоголем.

Хроническая печеночная недостаточность — это процесс медленного угасания функций печени, который часто возникает при поздних стадиях цирроза, а также при развитии сброса кровотока из портальной системы в большой круг (в полые вены) вследствие того же цирроза печени или развития гепатокарциномы.

При хронической печеночной недостаточности есть больше времени для появления симптомов, поэтому могут возникать сосудистые звёздочки (телеангиэктазии), покраснение ладоней и другие симптомы, которым просто не хватает времени для появления, при наличии острой формы этого синдрома.

Степени печеночной недостаточности, характерные признаки

Степени печеночной недостаточности плотно «привязаны» к проявлениям печеночной энцефалопатии, поскольку поражение головного мозга – единственное, что может подсказать врачу о быстром развитии нарушения функции печени и приближению комы.

Другие признаки (например, высокий уровень желтухи) совсем недостоверны, поскольку уровень билирубина больше отражает застой желчи в протоках, а вовсе не связан с недостаточностью, и скорее может предсказать появление упорного кожного зуда, чем развитие комы.

Поэтому, говоря о стадиях печеночной недостаточности, мы имеем в виду прогрессирование одноименной энцефалопатии. Выделяют следующие ее признаки и стадии:

  • Субклиническая

Изменений в нервно-психическом статусе практически нет, возможно некоторое замедление реакций, например, при вождении автомобиля.

  • Первая стадия

Пациент может быть несобранным или апатичным, беспокойным. Иногда возникает эйфория, раздражительность. Характерна быстрая утомляемость и плохой сон.

Возникает небольшой тремор в конечностях, расстройства координации движений (например, мимопопадание при пальценосовой пробе, и неустойчивость в позе Ромберга), и астериксис, или хлопающий тремор, который хорошо заметен как ритмичные сокращения кистей, например, при попытке сесть в постели с опорой на руки.

  • Вторая стадия

Для нее характерны общемозговые признаки угнетения сознания: появляется сонливость, поведение становится неадекватным. Могут оживляться патологические рефлексы, возникает смазанность речи, нарушение равновесия прогрессируют, возникает неуверенность при ходьбе;

  • Третья стадия

Характеризуется выраженными нарушениями сознания: больной засыпает, и его очень трудно «расшевелить» для беседы. Прогрессирует невнятность речи, появляется печеночный запах изо рта, пациент не может стоять, и даже сидеть. Возникает масса патологических рефлексов (пирамидные знаки), возникают миоклонии, могут быть судороги.

Вся эта симптоматика свидетельствует о глубоком токсическом поражении центральной нервной системы.

Эта классификация полезна для врачей: печеночная энцефалопатия первой и второй степени может лечиться амбулаторно, а тяжелая энцефалопатия требует госпитализации и даже лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии. При этом слово «энцефалопатия» можно заменить на «печеночная недостаточность». При этом смысл не изменится.

Симптомы печеночной недостаточности у человека

выраженная желтушность кожи

Симптомы печеночной недостаточности, как при острой, так и хронической форме, являются грозными признаками возможной печеночной энцефалопатии и комы. Нужно обратить внимание на следующие признаки при хронической недостаточности (например, при алкогольном гепатите и циррозе печени):

  • Неспецифические нарушения: тошнота и отвращение к пище, частая слабость и недомогания, снижение работоспособности и отсутствие положительных эмоций;
  • Специфические «печеночные» признаки: желтуха, анемия, кровотечения, асцит.

Появление желтухи. Степень выраженности желтухи не соответствует тяжести состояния. Наоборот, яркая, «оранжевая» желтуха говорит о том, что у пациента нет анемии. А желтуха, которая носит «лимонный» оттенок, то есть протекает на фоне бледности, говорит об анемии. Анемия вызвана снижением белоксинтезирующей функции печени.

  • Возникновение сосудистых звездочек, или телеангиэктазий, появление гинекомастии у мужчин, гирсутизма у женщин.

Эти симптомы связаны с дефицитом эстрогенов и андрогенов, поскольку для синтеза гормонов нужен холестерин, а он также синтезируется в печени.

  • Кровоизлияния, как следствие геморрагического синдрома.

Кровоточат десны, появляются спонтанные синяки, могут возникать внутренние кровотечения. Если у пациента есть варикоз вен пищевода, при портокавальных анастомозах (при портальной гипертензии), то часто кровотечение из вен пищевода на фоне пониженной свертываемости является причиной смерти.

Следует пояснить, что портальная гипертензия возникает в том случае, когда есть препятствие току крови из кишечника в систему печеночных вен. Это возникает при значительном разрастании соединительной ткани печени. Этот фиброз и называется «циррозом».

В некоторых случаях это приводит к свободному скоплению воды в брюшной полости. Это состояние называют асцитом, а сам синдром – отёчно – асцитическим. Нередко асцит сочетается с отеком ног, одышкой и появлением застойной сердечной недостаточности.

В норме образованию отеков препятствует онкотическое давление белка, который растворен в плазме крови, а белок вырабатывается печенью. В случае его дефицита возникают безбелковые отёки.

При острой недостаточности все это не успевает развиться, а ориентироваться нужно на симптомы энцефалопатии и неврологические нарушения.

Лечение печеночной недостаточности, неотложная помощь

Рассмотрим лечение печеночной недостаточности на примере острой печеночной энцефалопатии, которая требует лечения в стационаре. Кроме ежечасного мониторинга состояния, осмотра невролога, определения размеров печени и подсчета диуреза, проводят определение основных ферментов печени в динамике.

Нужно устранить все факторы, которые могут усугубить течение заболевания. Например, белковая диета приведет к резкому накоплению мочевины и прогрессированию недостаточности, вплоть до комы.

Неотложная помощь в лечении печеночной недостаточности складывается из следующих мероприятий:

  1. Обеспечение парентерального питания и очистка кишечника от токсических продуктов;
  2. Назначение антибиотиков широкого спектра действия, чтобы подавить появление микрофлоры в кишечнике. Несмотря на то, что антибиотики «нагружают» и без того больную печень, это необходимо, чтобы не развился кишечный токсикоз;
  3. Инфузионная терапия. Вводят препараты инсулина, калия и глюкозы, используют кристаллоидные ионные растворы с целью восполнения ОЦК и дезинтоксикационной терапии;
  4. Проводят коррекцию метаболического ацидоза ведением гидрокарбоната натрия;
  5. Профилактику кровотечений вследствие малого синтеза белков проводят инфузией свежезамороженной кровяной плазмы, а при развитии геморрагического синдрома используют ингибиторы фибринолиза и протеаз, гепарин;
  6. Используют лактулозу в качестве слабительного препарата, также снижающего синтез аммиака;
  7. Применяют средства, усиливающие метаболизм и выведение аммиака, такие, как «Орницетил», «Гепа – Мерц».

Также применяют сеансы плазмафереза, а при хронических формах показаны небольшие дозы бензодиазепинов для лечения легких степеней печеночной энцефалопатии.

Следует сказать, что в современных многопрофильных центрах, при развитии острой печеночной недостаточности можно выполнить операцию по пересадке печени, например, от родственника. Выживаемость при этом виде вмешательства составляет более 70%. Показания к пересадке печени, или ее доли при хронической печеночной недостаточности также должны быть определены заранее.

Но при хронических формах, весь организм уже находится в «запущенном состоянии». Нарушен метаболизм всех видов обмена, есть дефицит белка, и шансы на успех при хронической недостаточности значительно меньше, а в случае выраженного геморрагического синдрома вообще невозможно проводить какие – либо операции, поскольку разовьется массивное кровотечение, которое приведет пациента к гибели.

Прогноз лечения

Прогноз при острой печеночной недостаточности определяется совокупностью многих факторов. Так, на неблагоприятное течение и на высокие шансы появления печеночной комы указывают следующие симптомы острой печеночной недостаточности:

  • Возраст. Если острая недостаточность развилась у детей моложе 10 лет, и у лиц, старше 40 лет;
  • Вирусная, а не лекарственная или алкогольная этиология;
  • Возникновение ранней желтухи, которая появилась за неделю до ухудшения самочувствия пациента и развития печеночной недостаточности;
  • Выраженное снижение концентрации сывороточных белков, отвечающих за свертываемость крови (). Это говорит о том, что печень практически перестала продуцировать белки, и высок риск развития кровотечений.

Что касается прогноза при хронической форме, то развитие анемии, кровоточивости и отёков говорит о скором развитии печеночной комы.

В заключение нужно сказать, что печеночная недостаточность – это «пробный камень» для врача реаниматолога и инфекциониста, или гастроэнтеролога – гепатолога. Состояние может осложниться отеком мозга, аспирационной пневмонией, или ДВС – синдромом, с неконтролируемым кровотечением.

Поэтому всем пациентам с хроническими заболеваниями печени нужно регулярно обследоваться, хотя бы сдавая анализ крови на протромбин. В том случае, если этот показатель снижается, то нужно принимать срочные меры, чтобы не допустить прогрессирование этого заболевания.