Синдром портальной гипертензии
85.Определение понятия.
Портальная гипертензия – это симптомокомплекс, развив. вследствие нарушения кровотока в портальной сис-теме, ведущим признаком которого является повышение давления в воротной вене.
Историческая справка. Гильберт (1961), Филларет (1908) – ввели понятие о порт. гиперт.; Линтон (1945), Блэкмор (1945) – выделили вне- и внутрипече-ночный блоки порт. кровотока; Н.А. Богораз (1912) – анастомоз между верх-небрыж. и нижн. полой венами; Ислани с соавт. (1958) – частичная резекция пе-чени; Вельх (1955), Моор (1959) - орто-топическая пересадка печени в экспе-рименте; Сарцл с соавт. (1963) – транс-плантация печени в клинике.
Классификация . Исходя из уровня препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характера вызвавшего его основного заболевания выделяют формы:
Предпеченочную (допечено-чную);
Внутрипеченочную;
Надпеченочную;
Смешанную.
Причины, патогенез, специальные методы исследования у пациентов с синдромом портальной гипертензии.
Этиология
Причины разнообразны (врожд. и приобр.)
а) предпеченочная форма: врожденные аномалии развития вены и ее ветвей; аплазии (врожд. отсутствие вены); гипоплазии (недоразвитие вены); атрезии (один из концов заканчив. слепо); тромбозы и флебиты воротной вены; сдавление воспалительными инфильтратами, опухолями и рубцами;
б) внутрипеченочная форма: цирроз печени (портальный, постнекро-тический, билиарный и др.); хронич. гепатит; рубцовые и склероти-ческие изменения в ткани печени;
в) надпеченочная форма: сужение или заращение просвета нижней полой вены; окклюзия н/полой вены; сдавление опухолью, рубцами (с. Бадда-Киари); эндофлебит печеночных вен (болезнь Киари); цирроз Пика сердечного происхождения;
г) смешанная форма - в основе лежит сочетание различ. этиол. факторов, чаще всего цирроз печени с тромбозом воротной вены.
Патогенез
1) длительное повышение давления в системе воротной вены;
2) через v.p. в печень поступает 75% крови, а 25% - через печеночную артерию;
3) внутрипортальное давление составляет 120-180 мм вод. ст.;
4) повышение давления в воротной вене ведет к нарушению портального кровообращения;
4) отток крови осуществлянтся через портокавальные анастомозы;
5) Ретроградному току крови способствует и отсутствие в v.p. клапанов.
Основные пути коллатер. кровообра щения:
А. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода. По ним кровь из воротной вены через венечную и др. вены желудка поступают в ВПВ;
Б. Анастомозы между верхними (системой воротной вены) средними и нижними прямокишечними венами (система нижней полой вены);
В. Анастомозы между околопупочными и пупочной венами. Кровь из воротной вены через пупочную поступает в вены передней бр. стенки, а оттуда в нижн. и верхн. полые вены;
Г. Анастомозы между венами желудочно-кишечного тракта и венами, отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам.
Нарушения в организме
Вены участвующие в формировании портокавальных анастомозов, варикозно расширяются, истончаются и нередка являются источниками кровотечений (пищеводных, желудочных и прямокишечных);
нарушается в печени и селезенке синтез многих факторов свертыв. системы крови (протромбин, фибриноген, гепарин, антифибринолизин и др.);
Отмечается диффузия белковой части крови в свободную брюшную полость; увелич. содержание антидиуретического гормона альдостерона;
задержка в организме Nа; появляется асцит.
Методы исследования
рентгенологич. исслед. пищевода и желудка – дефекты наполнения;
реогепатография: ↓ кровотока и нарушение оттока;
лапароскопия;
целиакография – уровень блока, сосудистый рисунок;
скенирование печени;
ФГДС – расширенные вены;
Биохимические показатели: билирубин ↓, трансминозы ↓, ЛДГ и МДГ ↓;
ректороманоскопия – наличие варикозных узлов;
спленоманометрия – портальное давление; спленопортография – уровень блока.
Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Осложнения синдрома портальной гипертензии, их диагностика и лечение.
Показания к операции, виды операций.
Клиника
Спленомегалия; ВРВ пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение; гепатомегалия; асцит; диспептические проявления; печеночные знаки (сосудистые звездочки); гипокоагуляция; неврологические расстройства; степень выраженности симптомов зависит от уровня блока.
Выделяют три стадии клинического течения СПГ:
A. Компенсированную (начальную) – характер умеренным повышением портального давления, компенсированным внутрипеченочным кровообращением, спленомегалией с гиперспленизмом или без него;
B. Субкомпенсированную – высокое портальное давление, спленомегалия, ВРВ желудка, пищевода, иногда кровотечение, значительные нарушения в портопеченочном кровообращении;
С. Декомпенсированную – спленомегалия, ВРВ пищевода и желудка с кровотечением, асцит, выраженные нарушения в портопеченочном и центральном кровообращении.
Диагностика
1) при внепеченочной форме: бледность кожных покровов; увеличение и асимметрия живота за счет спленомегалии; изменения в печени слабо выражены; в крови анемия, лейкопения и тромбоцитопения;
2) при внутрипеченочной форме:
дефицит массы тела
наличие печ. знаков
наличие коллатер. венозной сети на передней бр. стенке
спленомегалия
в крови гипопротеинемия
повыш. трансаминозы
олигурия
Лечение:
консервативная терапия: реополиглюкин, витогепат, сирепар, р-р глюкозы, АТФ, кокарбоксилаза, карсил, трентал, эссенциале, сердечные, диуретики, питуитрин, антигистаминные пункция БП, гемосорбция, плазмоферез.
При кровотечениях: общая гемостатическая терапия (в/в 10% р-р CaCL 2 , 5% р-р ε-аминокапр. к-ты, 2-4 г. фибриногена, 1% р-ра викасола, препараты крови, кровезаменители, кристаллоидные р-ры, питуитрин 0,3 ЕД/кг в 200 мл 5%, р-ра глюкозы в теч. 20мин. через 40-60 мин поддержив. дозу 0,1 ЕД/кг в 100 мл 5% р-ра глюкозы за 10 мин. с последующей инфузией препарата в течение 6-12 час. из расчета 0,1 ЕД/кг в час; зонд Блэкмора (3-х просветная резин.трубка с 2-мя баллонами); введение с помощью эндоскопа склерозирующих препаратов (тромбовар, варикоцид, этоксисклерол, этиловый спирт и т.д.).
Хирургическое лечение показано: отсутствие эффекта консервативных мероприятий при кровотечениях; спленомегалии с гиперспленизмом; асците; для коррекции портального кро-вотока
Операция противопоказана: при грубых морфологических изменениях в печени; при тяжелой сопровождающей патологии.
Виды операций:
а) Операция Пациоры – гастротомия с прошиванием расширенных вен
б) Операция Таннера – пересечение ж-лудка с последующим сшиванием стенок
в) Операция Крайля (Линтона) – эзофаготомия с прошиванием вен пищевода.
2) Направленные на создание новых путей оттока крови из порт. системы: сосудистых и органоанастамозов (оментопексия и органопексия).
Шунтирующие операции:
Из группы шунтирующих операций предпочтение отдается спленоренальному (опер. Уиппла-Блейкмора) и каамезентериальному анастомозам (опер. Богораза)
Органоанастомозы рассчитаны на улучшение оттока крови из порт. системы за счет формирования сращений между органами и сальником (оментогепатопексия, оментонефропексия, оментоспленопексия, оментогепатодиафрагмопексия, оментоплевропексия, гастропексия, кологепатопексия и др.).
Направленные на отведение асцитической жидкости из бр. полости: лапароцентез, опер. Кальбо (пост. дренаж бр. полости), опер. Рюотта (большая подк. вена бедра вшив. в бр. полость). Оформление лимфовенозных анастомозов.
Направленные на уменьшение притока крови в портальную систему: спленэктомия, перевязка артерий и вен (левой желудочной и правой желудочно-сальниковой артерий, печено-чной и селезеночной арт.).
Усилить регенерацию печени и улучшить внутри-печеночное артериальное кровотечение: резекция печени (10-15% массы), периартериальная неврэктомия (Малле-Ги), артериопор-тальные анастомозы. Перспективное направление – пересадка печени.
Болезни оперированного желудка.
86.Классификация. Диагностика, специальные методы исследования. Причины, патогенез, течение, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика функциональных нарушений, механических и органических синдромов. Принципы консервативного лечения. Показания к операции, предоперационное обследование, выбор метода.
Возникают после резекции желудка и ваготомии.
Изменяется характер пищеварения.
Создаются новые анатомо-физиологические взаимоотношения между органами желудочно-кишечного тракта.
Все послеоперационные нарушения пищеварения классифицируются с учетом клинического течения, происхождения и сроков возникновения.
ПОСТРЕЗЕКЦИОННЫЕ СИНДРОМЫ
Основные причины:
выключение 12-ти перстной кишки из пищеварения;
длительно страдающих язвенной болезнью;
тяжесть операции;
различного рода погрешности.
Классификация:
I.ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА
демпинг-синдром (ранний и поздний),
синдром приводящей петли (функционального происхождения),
постгастрорезекционная и агастральная астении,
синдром малого желудка,
дуоденогастральный, еюногастральный, гастроэзофагеальный рефлюкс,
атония желудка и пилороспазм.
II. ОРГАНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
«порочный круг» (circulus vitiosus),
синдром приводящей петли (механического происхождения),
анастомозит,
рубцовые деформации и сужения анастомоза,
желудочно-кишечный свищ,
постгастрорезекционные сопутствующие заболевания (панкреатит, гепатит и др.),
рак культи желудка,
различные ошибки в технике операции.
По срокам возникновения постгастрорезекционные синдромы подразделяются:
РАННИЕ (синдром малого желудка, анастомозит, ранний демпинг-синдром и т.д.)
ПОЗДНИЕ (астения, сужение анастомоза, рак культи желудка, желудочно-пищеводный рефлюкс, еюногастральный рефлюкс, поздний демпинг-синдром, пострезе-кционные сопутствующие заболевания).
По тяжести состояния различают три степени:
легкую (отсутствуют выраженные клинические проявления),
cреднюю (периодически теряют трудоспособность),
тяжелую (полная инвалидизация больных).
ДЕМПИНГ – СИНДРОМ
1) Ранний демпинг-синдром (синдром сбрасывания) встречается в 10-30% случаев
Теории патогенеза:
механическая,
нервно-рефлекторная,
гуморальная,
осмотическая,
гипогликемическая,
химическая,
электролитная,
функциональной недостаточности надпочечников.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ:
ускоренное опорожнение культи желудка от пищи,
быстрое продвижение пищевых масс по кишечнику,
быстрый ферментативный гидролиз пищеварительных веществ,
перемещение внеклеточной жидкости в просвет кишки,
усиливается выделение вазоактивных веществ: гистамин, серотонин, кинин и др.,
изменение внутри- и внешнесекреторной функции поджелудочной железы,
гипергликемия сменяется гипогликемией,
уменьшение ОЦК сопровождается тахикардией, общей слабостью, головокружением, обмороками, вначале падением, а затем повышением АД,
появляются ранние вазомоторные синдромы: тошнота, диарея.
КЛИНИКА
У больных с демпинг-синдромом сразу после еды (особенно после употребления сладких и молочных блюд) появляется резкая слабость, потливость, головокружение, головная боль, сердцебиение, ухудшение зрения, шум в ушах, мышечная слабость, режущая боль в животе, понос.
|
ЛЕГКАЯ СТЕПЕНЬ |
СРЕДНЯЯ СТЕПЕНЬ |
ТЯЖЕЛАЯ СТЕПЕНЬ: |
|
появляется вскоре после употребления сладких и молочных блюд, продолжается 15-30 мин, клинические симптомы не выражены, PS учащается на 10-15 ударов/мин, дефицит веса не превышает 5 кг, трудоспособность почти не нарушается. |
возникает после употребления любой пищи 2-5 раз в неделю, продолжается 40-60 минут, PS учащается на 25-30 уд/мин., АД повышается, дефицит веса - 10 кг и более, нервно-психические расстройства трудоспособность снижается. |
возникает после употребления любой пищи, продолжительность - 1,5 - 3 часа PS учащается на 30 уд/мин повышение систолического и снижение диастолического АД, в отдельных случаях отмечается брадикардия и гипотония, нервно-психические расстройства, заметное нарушение белкового, витаминного и минерального обменов, дефицит массы тела >10 кг, трудоспособность утрачивается. |
Диагностика:
рентгенологическое и эндоскопическое исследования,
провокации пищевыми нагрузками (150 мл 50% р-ра глюкозы внутрь и 40% - 30-40 мл в/в).
После чего учитываются жалобы, определяется PS, АД, ЭКГ.
Лечение
диетотерапия, заместительная терапия,
снижение моторно-эвакуаторной функции ЖКТ,
уменьшение вегетативных реакций на поступление пищи,
общеукрепляющая терапия,
психоневрологическая терапия,
пища должна состоять из высококалорийных белковых и жировых продуктов и небольшого к-ва углеводов,
пища принимается в прохладном виде, небольшими порциями, до 6 раз в день, в положении лежа,
при тяжелой степени демпинг реакции – реконст-руктивные операции (гастроеюнодуоденопластика по Захарову-Хенли, реконструкции анастомозов).
2) ПОЗДНИЙ ДЕМПИНГ-СИНДРОМ (гипогликемический)
развивается у 10-15% больных, перенесших резекцию желудка.
связан с нарушением углеводного обмена (первоначально высокий уровень сахара в крови при ранней демпинг-реакции вызывает раздражение ядер блуждающих нервов в промежуточном мозге),
в последующем происходит компенсаторное поступление в кровь инсулина, избыточное содержание которого и приводит к гипогликемии).
Клиника:
Гипогликемический синдром проявляется через 1,5-3 часа после употребления пищи,
Возникают: слабость, головокружение, головная боль, иногда потеря сознания, чувство голода, ноющие боли в поджелудочной области,
В момент приступа развивается брадикардия, сниж. АД, кожные покровы бледнеют, покрываются холодным потом
Выделяют три степени тяжести:
В ряде случаев ранний и поздний демпинг-синдромы сочетаются.
Диагностика
анализ клинических симптомов,
клиническая картина разрешается или уменьшается после приема пищи,
лабораторные данные (понижен уровень сахара крови).
Лечение
консервативное,
при отсутствии эффекта при тяжелой степени – хирургическое (включение 12-ти перстной кишки в процесс пищеварения).
ПЕПТИЧЕСКАЯ ЯЗВА ГАСТРОЭНТЕРОАНАСТОМОЗА
Встреча е тся у 1-8% больных после резекции желудка. Причин:
экономное удаление кислотоферментопро-дуцирующей зоны желудка,
оставление участка антрального отдела желудка, продуцирующего гастрин,
сужение ГЭА,
наличие синдрома Золлингера-Эллисона (гиперплазия G-клеток антрального отдела желудка или развитие опухоли Д-клеток поджелуд. железы – гастриномы),
аденома паращитовидных желез (продуцирует паратгормон, мобилизирующий из костей кальций и фосфор). Гиперкальциемия приводит к непосредственной стимуляции париетальных клеток и увеличению высвобождения гастрина из G-клеток.
Клиника
боли в эпигастральной области, усиливающиеся после еды и ночью,
отрыжка, изжога, тошнота
дисфункция кишечника (запоры, понос)
чаще обезвоживание организма
гипокалиемия (мышечная слабость, парез кишечника, нефропатия, гипокалиемический алкалоз),
если язва обусловлена гиперпаратиреозом, отмечаются боли в костях, кариес, повышается АД, нефролитиаз.
Диагностика
ФГДС, R-логическое исследование, УЗИ поджелудочной железы, паращитовидных желез
анализ желудочного сока
определение в плазме крови концентрации гастрина, паратгормона, кальция, калия, фосфора
у больных с синдромом Золлингера-Эллисона отмечается выраженная гиперацидность желудочного сока, базальная кислотопродукция превышает 15 ммоль/час, уровень гастрина плазмы больше 500 пг/мл (в N 50-200 пг).
Лечение
комплексное консервативное,
хирургическое: резекция желудка+стволовая ваготомия,
при первичном гиперпаратиреозе удаление паращитовидных желез + консервативная терапия,
при синдроме Золлингера-Эллисона - резекция желудка или гастрэктомия.
СИНДРОМ ПРИВОДЯЩЕЙ ПЕТЛИ.
Встречается в 1-12% случаев.
Нарушена эвакуация содержимого из приводящей петли (синдром слепой кишки).
Причины
органические и функциональные факторы,
ущемление приводящей петли позади ГЭА или межкишечного соустья,
ущемление в щелях брыжейки тонкого и толстого кишечника,
заворот длинной приводящей петли,
инвагинация приводящей петли в ГЭА, межкишечное соустье, отводящую петлю,
выпадение слизистой оболочки приводящей петли в желудочно-кишечный анастомоз,
сдавление приводящей петли спайками,
перегиб петли,
технические погрешности,
функциональные факторы, приводящие к дуоденостазу.
Клиника
Различают острую и хроническую формы синдрома приводящей петли.
ОСТРАЯ - сопровождается появлением интенсивных болей в эпигастрии, правом подреберье, тошнотой, рвотой. Общее состояние больных прогрессивно ухудшается
ХРОНИЧЕСКАЯ - отмечается тяжесть, боли в эпигастрии и правом подреберье, отрыжка, рвота желчью.
По течению выделяют легкую, средней степени тяжести и тяжелую формы.
Лечение
КОНСЕРВАТИВНОЕ – малоэффективно (сводится к устранению гипопротеинемии и анемии).
ХИРУРГИЧЕСКОЕ
реконструкция ГЭА
дренирующие операции.
«ПОРОЧНЫЙ КРУГ»
возникает чаще после резекции желудка с наложением анастомоза на длинной петле с брауновским соустьем
комплекс симптомов, как при приводящей петле.
Лечение хирургическое
ДУОДЕНОЕЮНОГАСТРАЛЬНЫЙ И ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНЫЙ РЕФЛЮКС
Встречается у 50% больных, перенесших резекцию желудка.
Длительное воздействие кишечного содержимого на слизистую оболочку желудка приводит к возникновению щелочного рефлекс гастрита, а на слизистую пищевода – рефлекс эзофагита.
Клиника:
ноющие боли в подложечной области
горечь во рту
рвота с примесью желчи
отсутствие аппетита, похудание.
Диагностика
анализ желудочного содержимого (гипо- или анацидное состояние кислото-продукции),
эндоскопическое исследование (в желудке - желчь, отек, гиперемия, эрозивные изменения слизистой), R-логическое исследование (заброс бариевой взвеси из тонкого кишечника).
Лечение:
средства, стимулирующие трофические процессы в слизистой желудка и пищевода (гастрофарм и др.),
обладающие цитопротекторным действием (сукралфат),
ускоряющие желудочную эвакуацию (метоклопрамид),
связывающие желчные кислоты (холестирамин),
усиливающие синтез желудочной слизи (карбеноксалон),
антагонисты H 1 , H 2 – рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин и др.)
при неэффективности лечения – реконст-руктивные операции.
СИНДРОМ «МАЛОГО ЖЕЛУДКА».
Клиника
чувство тяжести и полноты в подложечной области,
отрыжка, тошнота, рвота, приносящая облегчение.
Лечение
Консервативное – частый прием небольших порций пищи.
Хирургическое – расширение анастомоза или резекция.
ПОСТГАСТРОРЕЗЕКЦИОННАЯ (АГАСТРАЛЬНАЯ) АСТЕНИЯ
Причины:
Значительное уменьшение размеров желудка, часто ведет к недостаточности секреции соляной кислоты и протеолитических ферментов.
Расстройство регуляции функций тесно свя-занных между собой желудка, поджелудочной железы и печени – постепенно нарушаются все виды обмена веществ.
Клиника:
снижение аппетита
общая слабость
прогрессирующее похудение
Выделяют три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую.
Диагностика нетрудна.
Лечение: консервативная терапия, при неэффективности – хирургическое.
ПОСТВАГОТОМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
А) ОРГАНИЧЕСКИЕ:
не заживавшая язва,
рецидивная язва,
пептическая язва анастомоза,
пептическая язва пилородуоденопластики,
вторичная язва желудка,
рубцовая деформация желудка и 12ПК,
порочный круг,
хронический панкреатит,
рак желудка.
Б) ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ:
демпинг-синдром,
К линическая картина протекает по- разному. Лечение консервативное и хирургическое.
Желудочно-кишечные кровотечения.
Портальная гипертензия – увеличенное давление в воротной вене – сосуде, который собирает венозную кровь (что это за кровь прочитайте в ) от многих органов брюшной полости и несет её в печень.
Осложнениями патологии являются:
- Гепатоспленомегалия;
- Скопление асцитической жидкости в свободной брюшной полости;
- Снижение умственных функций на фоне интоксикации;
- Кровоточивость пищеводных сосудов.
Код МКБ-10
Портальная гипертензия – синдром, устанавливаемый на основании клинической симптоматики, физикального осмотра и данных эндоскопического исследования. Код по МКБ 10 – K 76.6.
Немного анатомии
Воротная вена – один из самых крупных сосудов организма, нормальное давление в вене – 5-10 мм рт. ст. При портальной гипертензии она увеличивается до 12 мм рт. ст. и выше, что вызывает расширение сосудов, впадающих в воротную вену, и увеличивает риск кровотечения из них.
Портальный сосуд собирает кровь от большей части кишечника и других непарных органов этажей брюшной полости.К таким относят поджелудочную железу, селезенку.
В дальнейшем воротная вена разделяется на более мелкие ветви, несущие кровь в печеночные синусы. Очищенная кровь собирается в печеночные вены, затем – в верхнюю полую вену.
Лечебные мероприятия при данной заболевании состоят в профилактике кровотечений из пищевода, желудка, а полностью избавиться от портальной гипертензии возможно только хирургически, проводится шунтирование между воротной веной и другими с созданием анастомозов.
Кровотечения из варикозных пищеводных вен могут иметь летальный исход.
Причины заболевания
Увеличение давления в сосуде вызывает расширение вены.
К таким аномалиям относят:
- Пилефлебит – гнойное воспаление стенки воротной вены, приводящее к её тромбозу;
- Флебосклероз – разрастание в сосуде соединительной ткани, которое может вызвать его облитерацию;
- Иногда встречается врожденный стеноз устья и даже атрезия – полное отсутствие вены или её заращение.
Заболевание сопровождается лихорадкой, сыпью, увеличением число лейкоцитов и снижением работоспособности.
Шистосомозом легко можно заразиться через зараженную воду.
Патогенез заболевания
Возникновение патологических симптомов при портальной гипертензии происходит из-за возрастания давления в воротной вене.
Этому способствует ряд механизмов:
- Повышенная резистентность печеночных сосудов: обычно связана с синтезом веществ, сужающих вену и повышающих её тонус;
- Наличие препятствия току крови: опухоли, стенозы, фиброзные перемычки;
- Возникновение коллатералей (соединяющих сосудов);
- Возросший объемный кровоток в системе.
Перечисленные факторы запускают порочный круг и обостряют друг друга. Увеличение объема крови провоцирует раскрытие шунтов в легочной ткани, нарушается снабжение крови кислородом. Это, в свою очередь, провоцирует образование фиброзной ткани.
Вазоактивные компоненты, увеличивающие тонус сосудов, отрицательно влияют на функцию сердца. А нарастание сердечной недостаточности усугубляет функцию печени.
Портальная гипертензия при циррозе печени
Наиболее часто в клинической практике наблюдается портальная гипертензия при циррозе печени, который входит в список десяти главных причин смертельных исходов в мире.
Каждый год от цирроза печени умирает около 40 миллионов человек, преимущественно мужчины. Цирроз с гипертензией вызывают сначала увеличение печени, а затем уменьшение и уплотнение.
Замещение нормальной печеной ткани на фиброзную соединительную необратимо и ведет к стремительному ухудшению функций печени.
Этиология цирротической печени многообразна:
У 10-20 % пациентов причина заболевания остается невыясненной, тогда говорят о первичном билиарном циррозе.
Выделяют следующие стадии:
- Действие инфекции или токсинов;
- Избыточное разрастание соединительной ткани;
- Развитие фиброза;
- Нарушение кровоснабжения печеночных клеток с некрозами;
- Активация иммунных механизмов.
Для диагностики цирроза выполняют развернутый биохимический анализ крови, оценку активности ферментов, снижение уровня форменных элементов крови. Из инструментальных методов проводят ангиографию, УЗИ, компьютерную томографию.
Осложнения цирроза:
- Кровотечения из расширенных вен верхней части ЖКТ;
- Тромботические массы воротной вены;
- Энцефалопатия и кома печеночной этиологии;
- Гепатоцеллюлярная карцинома – опасный рак печени;
- Общие осложнения: сепсис, пневмония, воспаление брюшины при асците.
Функция органа при циррозе по международным стандартам оценивается по классификации Чайлд-Пью:
Интерпретация результатов:
- Сумма баллов в 5-6 соответствует первому классу, продолжительность жизни при нем составляет 20 лет;
- 7-9 баллов относят к классу В, являющимся показаниям к пересадке печени;
- Третий класс, набирающий 10-15 баллов, соответствует выживаемости до 3 лет и послеоперационной смертности до 80 %.
Классификация
Существует несколько классификаций портальной гипертензии: на основе локализации блока, по уровню давления, по степени развития различных осложнений и эндоскопической картины.
По уровню развития портального блока выделяют следующие виды:
- Надпеченочная вызывается тромбозом, сдавлением опухолью, обструктивными процессами в нижней полой вене, скоплением жидкости в сердечной сумке или выраженной регургитацией в трехстворчатом клапане;
- Внутрипеченочная – самая обширная группа, объединяет преисинусоидальные и синусоидальные причины;
- Подпеченочная вызывается тромбозом самой воротной вены, её кавернозной трансформацией, идиопатической тропической спленомегалией;
- Смешанная.
Печеночная гипертензия встречается наиболее часто. Этот вид имеет обоснование патологией самой печени, например, при циррозе печени, алкогольном гепатите, интоксикации витамином А. Подобные симптомы могут возникнуть и при передозировке цитотоксическими препаратами.
Причинами пресинусоидальной внутрипеченочной гипертензии являются фиброз печени, воспаление желчных протоков, саркоидоз, накопление амилоида, гемохроматоз, воздействие меди и мышьяка.
По уровню давления в системе портальной вены классификация следующая:
- I степень соответствует давлению 250-400 мм водного столба;
- II степень – до 600 мм;
- III степень – при давлении более 600 мм водного столба.
Предложена классификация по эндоскопической картине, при которой выявляются варикозные узелки в стенках пищевода, и по размерам варикозных вен:
- Единичные вены;
- Столбы вен, не реагирующие на надавливание прибором;
- При последней степени — сливающиеся вены.
Развитие внепеченочной гипертензии
Нередко возникновению венозного застоя в сосудах печени способствуют внепеченочные причины. К таким относятся врожденный стеноз и опухолевидные разрастания в стенке нижней полой вены, которые усугубляют возрастание давления в портальной системе. Более редкой причиной является мембранозное заращение сосуда, возникающее внутриутробно.
Зачастую гипертензии предшествуют заболевания сердечной мышцы, например, кардиомиопатии, обширные некрозы. Застой вызывает также сниженный сердечный выброс, например, из-за клапанных пороков или перикардита.
Стадии течения болезни
Стадийность развития симптомов объясняется постепенным снижением функции печеночных клеток.
Выделяют такие стадии:
Клинические проявления
Признаки портальной гипертензии имеют различную выраженность в зависимости от времени развития и тяжести заболевания.
Первые симптомы болезни могут быть общими и неспецифическими , но без своевременной диагностики и должного лечения возникнет более грозная симптоматика.
Выделяют 4 стадии заболевания:
- Начальная стадия характеризуется редкими неинтенсивными жалобами, общей слабостью;
- Вторая стадия проявляется более выраженными проявлениями со стороны пищеварительного тракта;
- При третьей стадии наблюдается накопление жидкости в брюшной полости – асцит;
- Заключительная стадия проявляется осложнениями и кровотечениями.
Ранней симптоматикой при гипертензии в системе могут быть небольшое вздутие живота, сухость кожи, тошнота. Может возникать тяжесть в правой подреберной области после употребления жирной пищи, которая обычно проходит самостоятельно. Нередко наблюдается чувство переполнения желудка при приеме маленького объема пищи.
По мере нарастания давления в воротной вене усугубляется и симптоматика. Появляется увеличение живота, усиление венозного рисунка на коже брюшной стенки.
Своевременное обращение к врачу с подобными симптомами позволяет начать лечение до формирования необратимых изменений в печени.
При осмотре у пациента диагностируется увеличение печени:
- Пальпируется на несколько сантиметров ниже правой реберной дуги;
- Край её заострен;
- Поверхность уплотнена и деформирована.
В трети случаев удается пропальпировать узелки на поверхности органа. Нередко наблюдается и умеренно увеличенная селезенка. Часто возникает повышение температуры, резистентное к применению антибиотиков.
Из-за ухудшения функции печени, в том числе синтеза факторов свертывания, возникают кровоизлияния, петехии. Иногда уменьшается волосяной покров подмышечных впадин и лобковой области.
Терминальная стадия характеризуется:
- Напряженным асцитом;
- Выраженными периферическими отеками, особенно нижних конечностей;
- Кровотечениями из вен пищевода, которые могут закончиться смертью.
Портально-печеночная недостаточность ведет к развитию энцефалопатии – снижению когнитивных и интеллектуальных функций, поражению головного мозга.
Для портальной энцефалопатии характерно:
Асцит ранее называли брюшной водянкой. При терминальных стадиях заболевания в брюшной полости могут скапливаться огромные количества транссудата.
Повышенное давление в воротной вене ведет к её расширению и повышению проницаемости сосудистой стенки, что ведет к пропотеванию жидкости в свободную полость.
Симптом проявляется тем, что живот равномерно увеличивается, кожа натягивается, на передней брюшной стенке формируется «голова медузы» — извитые расширенные вены . При сочетании с растяжением пупочного кольца возникает выпячивание пупка.
Часто при асците происходит инфицирование жидкости и развивается бактериальный перитонит.
Одна из причин подпеченочной гипертензии — тромбоз воротной вены.
Осложнения
Декомпенсированная стадия заболевания без должного лечения трансформируется в осложненную.
К распространенным осложнения относятся:
Особенности заболевания у детей
Симптоматика портальной гипертензии в детском возрасте не отличается от таковой у взрослых пациентов.
Причинами заболевания наиболее часто являются врожденные патологии:
- Надпеченочная гипертензия при синдроме Бадда-Киари, происходит нарушение оттока крови и развитию некротических изменений печени;
- Внутрипеченочная обусловлена врожденными гепатитами и фиброзом;
- Внепеченочная вызывается аномалией сосудов: образованием тромбов, воспалением сосудистой стенки.
Предвестником увеличения давления в системе портальных вен у детей может стать каверноматоз – редкое заболевание, проявляющееся тромбозом с уменьшением просвета сосуда. Воротная вена трансформируется в ангиому, замещается мелкими сосудами. Синдромы ведут к тяжелым осложнениям.
Прогноз заболевания неблагоприятен, максимальная продолжительность жизни – 8-9 лет.
Диагностика
Предварительный диагноз устанавливается на основании характерных жалоб и данных физикального обследования. Заподозрить портальную гипертензию можно у лиц с частыми кровотечениями из вен пищевода и желудка, страдающих алкоголизмом и хроническими гепатитами В и С.
Проводят лабораторные тесты:
Активно проводится инструментальная диагностика.
Ультразвуковое исследование позволяет оценить:
- Размеры печени;
- Структуру;
- Наличие узелков на поверхности.
Допплерография указывает на коллатерали, состояние кровотока в разных участках сосудистого русла. Томография демонстрирует более детальную структуру органа, возможные опухоли и анастомозы между сосудистыми бассейнами.
Осложнения заболевания – расширенные вены пищевода – исследуют путем проведения эзофагогастроскопии, при которой видны размеры и характер вен, а также «красные маркеры» — расширения венул, сосудистые узелки.
Выделяют три типа «красных маркеров»:
Лечение и современные рекоммендации
На ранних стадиях развития заболевания лечение может быть консервативным и включать в себя применение нитроглицерина, ингибиторов АПФ.
При развитии осложнений основная терапия должна быть направлена на предотвращение и устранение кровотечений, перевязку кровоточащих сосудов. Можно ли вылечить портальную гипертензию, зависит от её стадии.
Иногда хирургам удается создать анастомозы между воротной веной и полой веной, что снижает давление в сосуде и купирует симптомы.
Диета при данном заболевании и вызвавшем его циррозе должна включать в себя достаточное содержание белка (до 1,5 г на кг асы тела). Необходим правильный питьевой режим для профилактики отеков. Исключаются консервированные продукты, добавки.
Ограничивается употребление соли, которая задерживает жидкость в организме и провоцирует повышение давление и отечный синдром.
Консервативное лечение включает в себя протекцию печеночных клеток, стимуляцию желчных протоков. Дефицит желчных кислот корректируется назначением урсодезоксихолевой кислоты.
Данный лекарственный препарат нормализует пищеварение и улучшает функции печеночной ткани. Принимают её на ночь в дозе 10-15 мг на кг.
Действие препарата заключается в таких моментах:
Показаниями к оперативному лечению являются интенсивные кровотечения, напряженный асцит, значительное увеличение селезенки. Создается соустье между воротной веной и другими сосудами .
Проблема предупреждения осложненного течения
Заболевания, способствующие возникновению портальной гипертензии, зачастую развиваются стремительно и имеют необратимое течение. Вовремя заподозренная патология поддается лечению, а тщательное соблюдение предписания врача поможет сдерживать тяжелые симптомы как можно дольше.
Осложнения предупреждаются путем строгой диеты, регулярным обследованием у специалиста, своевременным проведением оперативного лечения.
Профилактические мероприятия при развивающейся портальной гипертензии:
- Предупреждение инфицирования гепатитами;
- Полный отказ от употребления алкоголя;
- Осторожность в назначении гепатотоксических лекарств.
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от вида портальной гипертензии и стадии, на которой начато специализированное лечение. При внепеченочной гипертензии с устраняемыми причинами исход может быть хорошим.
Однако при внутрипеченочных причинах, особенно с присоединением печеночной недостаточности, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Цирротические процессы в печени приводят к необратимым изменениям в ткани органа. Прогноз при таком заболевании во многом зависит от появления и дальнейшего развития осложнений. Синдромом, обуславливающим более тяжелое протекание цирроза, является портальная гипертензия. Это определение относится к совокупности симптомов, обусловленных повышением давления в системе воротной вены. Нарушение кровотока негативно сказывается также и на проходимости более мелких внутренних сосудов в печени, а также на работе всех других систем организма.
Механизм, из-за которого проявляется портальная гипертензия, полностью в настоящее время не изучен. Основной импульс, дающий толчок развитию патологии – повышение сопротивления потоку крови в воротной (или портальной) вене. Этот процесс связан с патологическими изменениями, происходящими непосредственно в печени.
Из-за этого считается, что основной фактор, влияющий на развитие портальной гипертензии – неизлечимое заболевание цирроз.
При этой патологии в печени вырабатывается соединительная ткань вместо ее функциональных клеток. Это приводит к печеночной недостаточности. В портальной вене начинает существенно повышаться давление.
Портальная вена является венозным стволом, при этом довольно крупным. Его размеры значительные для внутренних органов: диаметр превышает 1,5 см, а длина достигает 8 см. Этот сосуд образуется слиянием трех вен, имеющих меньший размер. По этому стволу в печень поступает кровь от непарных внутренних органов: желудок, поджелудочная, селезенка, а также кишечник.
Попав в печень, портальная вена делится две ветви. Далее от каждой из них ответвляются сосуды, имеющие меньший просвет, вплоть до междольковых. Так формируется воротная система. Поступающая по крупным, а затем мелким сосудам кровь достигает в конечном итоге гепатоцитов (печеночных клеток). При этом происходит ее очищение от оставшихся продуктов обмена веществ и токсинов.
Далее (после прохождения через гепатоциты) сосуды опять укрупняются. Происходит образование печеночных вен. Они соединяются с нижней полой веной, через которую кровь попадает в сердце. При этом если на любом из этих участков появляется препятствие, то возрастает давление в сосудах. Получает развитие портальная гипертензия. Препятствие может возникать в разных местах.
При циррозе печеночная ткань заменяется соединительной. Происходит формирование ложных долек, а также регенераторных узлов. При этом появляется множество перегородок, прерывающих капиллярную сеть. Печеночные сосуды пропускают кровь через орган с затруднениями. Приток ее к органу становится выше, чем отток от него. Давление в портальной вене становится выше.
Для отвода крови в этом случае используются портальные анастамозы. Они имеются у всех людей, но у здорового человека они не используются. Анастамозы представляют собой сообщающиеся каналы между сосудами. Так из портального венозного ствола происходит сброс части крови в полые вены (как верхнюю, так и нижнюю), однако для нормальной работы органа этого недостаточно.
Причины и проявления патологии
Причины возникновения синдрома портальной гипертензии подразделяются на два вида: этиологические и разрешающие. К первым относятся:
Отдельно выделяются разрешающие факторы. Они дают толчок проявлению клинических признаков нарушения портального кровообращения. К разрешающим факторам относятся кровотечения в ЖКТ и пищеводе, злоупотребление некоторыми лекарствами (седативными средствами или транквилизаторами) и алкоголем, терапия диуретиками, инфекции, оперативное вмешательство и употребление в большом количестве животного белка.
Выделяют определенные стадии, согласно которым происходит развитие патологии:
Классификация и постановка диагноза
Существует два вида нарушения тока крови в портальной вене, которые зависят от зоны, охваченной синдромом:
- когда кроме портальной, затронута вся сосудистая система – тотальная гипертензия;
- когда нарушения коснулись лишь участка сосудистой сетки – сегментарный вид синдрома.
Препятствие на пути прохождения крови может возникать в разных местах относительно печени. В зависимости от этого также выделяют разные формы патологии:
| Формы | Характеристика |
|---|---|
| Предпеченочная | Препятствие появилось в сосудах до их впадения в печень. Проявляется в 3 % случаев выявления синдрома. Возникает вследствие нарушенного кровообращения не только портальной, но и селезеночной вены. Происходит из-за их сдавливания, обструкции (появления преград) или тромбоза. |
| Печеночная (внутрипеченочная) | Закупорка происходит непосредственно внутри органа. Делится на три подвида в зависимости от нахождения первопричины синдрома. Синусоидальный – препятствие расположено непосредственно в печеночных синусоидальных сосудах. Постсинусоидальный и предсинусоидальный подвиды указывают на нахождение первопричины после или перед капиллярами-синусами. Наиболее распространенная форма – 85 % от всех выявленных случаев. |
| Постпеченочная | Выявляется в 10 % случаев. Препятствие находится после выхода сосудов из печени. |
| Смешанная | Это запущенная форма портальной гипертензии. Встречается редко. Препятствия находятся во всех зонах печени. |
Для точной постановки диагноза «портальная гипертензия» врач тщательно изучает клиническую картину, проявившуюся у пациента, собирает анамнез и назначает все необходимые анализы и исследования. Как правило, необходимы следующие методы выявления болезни:
Как помочь?
Терапия портальной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя лечение основной болезни. Существуют медикаментозные, а также немедикаментозные методы. Первые подразделяются на два вида: консервативный, хирургический. Немедикаментозные – включают соблюдение режима и диетического питания и поддержание здорового образа жизни.
Основой терапии болезни является консервативная терапия. В нее входит применение следующих препаратов:
Варикозные вены представляют основную угрозу. Возможно развитие кровотечения из портальных вен. При таких осложнениях или невозможности избавиться от асцита с помощью мочегонных средств применяются экстренные меры. Может использоваться склерозирование. Это «золотой стандарт» оказываемой помощи эндоскопическим методом. В этом случае используется специальное вещество, «склеивающее» стенки портальных сосудов.
Другие используемые эндоскопические методы – прошивание или легирование. Иногда при портальных кровотечениях применяется тампонада варикозных вен – сдавление сосудов при помощи баллонного зонда. Этот компрессионный метод ограничен 12 часами. При более длительном его использовании возможны тяжелые осложнения. Обязательно при проведении терапии портальной гипертензии с кровотечением используется эритроцитарная масса или плазма. Возможно использование плазмозаменителей для того, чтобы восполнить кровопотерю.
Последствия и профилактические меры
Наиболее тяжелыми признаками, характеризующими синдром портальной гипертензии, можно считать внутренние кровотечения. Предсказать, когда они появятся, невозможно даже с использованием новейшего медицинского оборудования. Они возникают внезапно и отличаются обильным характером. Это приводит к недостатку железа в человеческом организме.
Внутреннее портальное кровотечение, возникшее в пищеводе или желудке, можно определить по рвоте с кровавыми включениями. Если же источник – сосуды прямой кишки, то выявляется такой опасный признак по цвету кала. В стуле появляется алая кровь.
Еще одним осложнением портальной гипертензии является снижение количества лейкоцитов – белых кровяных телец. Они ответственны за характеристики свертываемости крови. Если при нарушениях портального кровообращения возникает асцит, характеризующийся скоплением в брюшине свободной жидкости, то увеличивается объем живота, отекают лодыжки.
При нарушении портального кровотока возможно проявление такого симптома, как «голова медузы». В этом случае наблюдается сеть расширенных синих вен, расходящихся от пупка по сторонам. Образуется характерный рисунок. Асцит характеризуется высокой устойчивостью к любым методикам терапии.
С такими заболеваниями, как цирроз печени и портальная гипертензия, люди могут прожить более десяти лет. Однако для этого необходимо соблюдать некоторые правила и ограничения. В первую очередь надо отказаться от употребления спиртосодержащих напитков. Питание необходимо исключительно диетическое.
Если у больного имеется и асцит, то прогнозы портальной гипертензии неблагоприятные. Обычно с таким сопутствующим заболеванием живут не более пяти лет. При этом больных необходимо ограничить от стрессов и тяжелых нагрузок. Пациентам при нарушениях портального кровотока прописывается постельный режим, так как любые резкие движения могут спровоцировать разрыв варикозных узелков.
При оперативном лечении нарушений портального кровотока риск гибели пациента достаточно высок. На последних стадиях цирроза, который осложнен не только нарушением портального кровообращения, но и асцитом, больные выживают лишь в 30% случаев. При таких заболеваниях пересадка печени, как полная, так и частичная, может продлить пациенту жизнь еще на год.
В случае если нарушение портального кровотока сопровождается гепатитом, то пересадку вовсе нельзя делать, так как клетки вируса легко поражают и новые ткани.
Медицинские работники рекомендуют проходить обследования регулярно, чтобы снизить риск возникновения портальной гипертензии. При этом советы врачей включают правильное питание, употребление алкоголя только в умеренных количествах (лучше исключить полностью) и прием венотонизирующих лекарств для профилактики.
Лечебное питание
Меню при нарушениях портального кровообращения, как при обычном циррозе, должно основываться на правильном соотношении употребляемых продуктов. Быстроусвояемых жиров с сахарами должно быть не более 5%. Рыбных, мясных, молочных и морских продуктов – 20%, злаков – 40%. Оставшиеся 35% – это фрукты и овощи.
Самый главный запрет при портальных нарушениях – на алкоголь. Необходимо также исключить из меню все жареные и жирные блюда.
Нельзя употреблять соленья, маргарин, кондитерские изделия, газированные напитки и сладости. Все съедаемые продукты должны содержать витамины, микроэлементы и растительные волокна. Надо есть больше ягод и зелени. Режим питания включает пяти-шестиразовый прием пищи. Последний из них должен быть за два часа до отхода ко сну.
Для больных с нарушениями портального кровотока печени рекомендуется придерживаться диеты №5. Она позволяет щадить печень, содействовать правильному ее функционированию, а также улучшить желчеотделение.
Диета при портальной гипертензии подразумевает такие правила:
Синдром портальной гипертензии
Что такое Синдром портальной гипертензии -
Синдром портальной гипертензии (ПГ) - группа симптомов, обусловленных повышением гидростатического давления в системе воротной вены, ПГ обусловлена нарушениями кровотока различного происхождения и локализации: в капиллярной портальной сети печени, в крупных венах портальной системы, в системе печеночных вен и нижней полой вены.
Что провоцирует / Причины Синдрома портальной гипертензии:
Этиологические факторы многообразны, они могут быть объединены в несколько групп:
Помимо этиологических, выделяют разрешающие факторы, дающие толчек развертыванию клинической картины синдрома портальной гипертензии. К таковым относятся пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, прием седативных препаратов и транквилизаторов, массивная диуретическая терапия, прием алкоголя, избыточное употребление животных белков, хирургические вмешательства Причинные факторы портальной гипертензии могут быть сгруппированы в три блока: подпеченочный, внутрипеченочный и постпеченочный. В свою очередь, внутрипеченочный блок может быть пресинусо-идальным, когда препятствие кровотоку внутри печени возникает перед печеночными гемокапиллярами-синусоидами; синусоидальным - в результате возникновения препятствия кровотоку внутри печени на протяжении печеночного синусоида - и постсинусоидальным, когда препятствие возникает после прохождения крови по синусоидам.
- Факторы предпеченочного блока: сдавление или тромбоз воротной или селезеночной вены, портальный пилефлебит, аневризмы селезеночной и печеночной артерии, спленомегалия при миелопроли-феративных заболеваниях, синдром Крювелье-Баумгартена. Последний встречается в 3-4 % случаев среди всех заболеваний, сопровождающихся портальной гипертензией.
- Факторы внутрипеченочной пресинусоидальной портальной гипертензии: саркоидоз, альвеококкоз, шистосомоз, цирроз, болезнь Гоше, поликистоз, опухоли, узелковая трансформация печени. Внутрипе-ченочная ПГ составляет 85-90 % всех случаев ПГ.
- Причины внутрипеченочной синусоидальной портальной гипертензии: хронические гепатиты, опухоли, цирроз печени.
- Причины постсинусоидальной портальной гипертензии: центрально-дольковый фиброз печени алкогольной этиологии, цирроз, веноокклюзионная болезнь печени.
- Причины постпеченочного блока: болезнь и синдром Бадда-Киари, констриктивный перикардит, тромбоз или сдавление нижней полой вены. Частота постпеченочного блока составляет 10-12 %.
Патогенез (что происходит?) во время Синдрома портальной гипертензии:
Механизм развития данного синдрома связан с повышением гидромеханического сопротивления. До настоящего времени патогенез ПГ изучен недостаточно. Развитие ПГ обусловлено увеличением соответствующего участка сосудистого русла. Наиболее частой причиной внугрипеченочной ПГ является цирроз печени. Особенностью перестройки морфологической структуры ткани печени при этом является изменение ее стромы и паренхимы с формированием ложных долек и развитием узлов регенерации. Синусоидальная сеть при циррозе расчленяется соединительнотканными перегородками на множество изолированных фрагментов. Сеть синусоидов ложных долек значительно увеличивается. Синусоиды лишены сфинктерных механизмов, регулирующих ток крови.
Существует несколько механизмов развития указанного синдрома, еди Которых заслуживают внимания следующие:
- механическое препятствие оттоку крови;
- увеличение объемного кровотока в сосудах портальной системы;
- увеличение резистентности (сопротивления) сосудов воротной и печеночных вен;
- наличие коллатералей между сосудами системы воротной вены и системным кровотоком.
Выделяют функциональную и органическую стадии ПГ. Функциональная стадия определяется тонусом периферических сосудов, регуляцией (вазоактивными субстанциями) кровотока в печени, реологическими свойствами крови в сосудах портальной системы. Органическая стадия характеризуется сдавлением и деструкцией синусоидов, наличием портопеченочных шунтов, разрастанием соединительной ткани в центролобулярных зонах долек.
Выделяют механические факторы, способствующие развитию ПГ (нарушение архитектоники печени и образование узлов, коллагенизация пространства Диссе, набухание гепатоцитов, повышенное сопротивление в портосистемных коллатералях). Внутрипеченочное увеличение сопротивления кровотоку может носить динамический характер, обусловленный межклеточным взаимодействием синусоидальных составляющих: миофибробластов, эндотелиальных клеток, клеток Купфера и Ито. Динамический компонент связан с сокращением синусоидальных клеток, обусловленным как снижением синтеза эндогенных вазодилататоров (глюкагона, оксида азота, простагландинов Е2, предсердного натрийретического гормона), так и избыточным образованием вазоконстрикторов (катехоламинов, соматостатина, тромбоксана, лейкотриенов, эндотелина).
Известно, что стенку печеночных гемокапилляров-синусоидов образуют эндотелиальные клетки, имеющие мельчайшие поры - фенестры. Эти "печеночные сита" активно удаляют из кровообращения макромолекулы и мелкие частицы. К эндотелию прикреплены клетки упфера. Между эндотелиальными клетками и клетками Купфера и проводят взаимодействия, регулирующие внутрипеченочный кровоток.
Эндотелиальными клетками вырабатываются эндотелины, обладающие реактивными эффектами в отношении звездчатых клеток. Основной функцией эндотедиальных и звездчатых клеток синусоидов является местный контроль сосудистого тонуса и регуляция обменных процессов. При заболеваниях печени прежде всего происходит повреждение эндотелиальных клеток печеночных синусоидов, что, в свою очередь, приводит к значительному повышению уровня эндотелина. Процессы стимулирующего влияния эндотелинов на синтез гладкомышечного (3-актина имеют важное значение в формировании динамической портальной гипертензии. Помимо эндотелинов, в механизмах регуляции синусоидального тока крови принимает участие оксид азота (NO). Эндотелий синусоидов печеночных гемокапилляров является первичным источником NО. При повреждениях печени и развитии портальной гипертензии продукция внутрипеченочного N0 снижается. Продукция внутрипеченочного NO осуществляется под контролем определенного конституционального (генотипического) NOS-фермента. При повреждениях печени с последующим развитием цирроза ферментная активность NOS снижается.
Взаимодействие эндотелиоцитов, клеток Купфера и Ито приводит к повышению активности цитокинов (TNF-a) и продукции свободных радикалов, что способствует активации клеток Ито и выделению ими и клетками Купфера проколлагена. Вследствие этого происходит фенестрирование (капилляризация) синусоидов. В дальнейшем под эндотелием синусоидов образуется базальная мембрана, коллагенизация пространства Диссе, т. е. создается органическая основа ПГ. При формировании ПГ наблюдается разобщение местного и общего кровотока" обусловленное дисбалансом вазодилатирующих и вазоконстриктивных веществ. При нарушении детоксицирующей функции печени (проникновение в сосудистое русло эндотоксинов и цитокинов) увеличивается производство оксида азота эндотелиальными клетками. Поступление в кровь поврежденных гепатоцитов вазоактивных веществ (гистамина, серотонина), циркулирующих вазодилататоров приводит к генерализованной вазодилатации и снижению общего периферического сопротивления сосудов. Неадекватная периферическая вазодилатация обусловливает компенсаторную активацию симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, повышение уровня антидиуретического гормона, следствием чего является увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК), ударного и минутного объема кровообращения.
Увеличение ОЦК, в свою очередь, способствует раскрытию артерио-венозных шунтов в легких, нарушению оксигенации крови, циркуляторной гипоксемии. Уменьшение поступления кислорода к печеночной паренхиме усугубляет течение патологического процесса, способствует прогрессированию процессов фиброзирования печени с формированием органической стадии гипертензии. Нарастающая печеночно-клеточная недостаточность, портокавальное шунтирование, выброс вазоактивных веществ усиливают нарушение центральной гемодинамики и приводят к формированию гиперкинетического типа кровообращения.
Чем тяжелее печеночно-клеточная недостаточность, тем более выражен гипердинамический тип кровообращения, способствующий развитию генерализованной вазодилатации. Данный вариант кровообращения обеспечивается действием многих вазодилататорных и вазоконстрикторных факторов, таких как оксид азота, эндотелии-1, простациклин, глюкагон. Гипердинамический тип уже на ранних этапах приводит к функциональной перегрузке миокарда, возникновению доклинической стадии сердечной недостаточности. Поражение органов сердечно-сосудистой системы происходит вследствие шунтирования крови, токсического воздействия биолоШчески активных веществ (адреналина, гистамина, серотонина), метаболических расстройств, обусловленных нарушением функции печени, а также вегетативных изменении. Гипердинамический тип кровообращения способствует снижению перфузии коркового вещества почек, понижению артериального давения, церебрального кровотока, нарушению процессов всасывания в тонкой кишке.
Важную роль в определении гемодинамического профиля гипертензии и степени портосистемного шунтирования, помимо анатомических предпосылок, играют свойства соединительной ткани.
Для обозначения особенностей свойств соединительной ткани в литературе распространились термины: синдром соединительнотканнойдисплазии (синдром "слабости соединительной ткани") и синдром "ригидности соединительной ткани". Установлено, что у больных циррозом печени с так называемым синдромом "ригидности соединительной ткани" чаще наблюдается формирование асцитического синдрома, для которого характерны отсутствие увеличения диаметра воротной вены, удовлетворительный портопеченочныи кровоток (главным образом линейная скорость кровотока по воротной вене), невыраженность спленоренальных и пищеводно-желудочных коллатералей Синдром "слабости соединительной ткани", напротив, характеризуется тенденцией к формированию многочисленных портосистемных коллатералей в гастролиенальной зоне, что, по-видимому, может быть связано с увеличением риска пищеводно-желудочного кровотечения.
- Классификация
Согласно современному уровню знаний о синдроме портальной гипертензии, в зависимости от локализации препятствия кровотоку выделяют следующие ее формы.
Постпеченочная (надпеченочная), возникшая в результате нарушения оттока крови на уровне внеорганных (внепеченочных) стволов печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее. Надпеченочная (постпеченочная) ПГ обусловлена:
- заболеваниями печеночных венул и вен, нижней полой вены (врожденное мембранозное заращение нижней полой вены, веноокклю-зионная болезнь, тромбоз печеночных вен (болезнь и синдром Бадда-Киари), тромбоз нижней полой вены, дефекты развития нижней полой вены, опухолевое сдавление нижней полой и печеночной вен);
- заболеваниями сердца (кардиомиопатия, заболевания сердца с поражением клапанов, констриктивный перикардит).
- Внутрипеченочная (препятствие (блок) на уровне внутрипеченочных разветвлений воротной вены, т. е. в самой печени).
Причиной формирования внутрипеченочной ПГ могут быть практически все острые или хронические заболевания печени:
- Острые заболевания печени (алкогольный гепатит; фульминантный острый вирусный гепатит).
- Хронические заболевания печени:
- хронический вирусный гепатит;
- алкогольная болезнь печени;
- гемохроматоз, недостаточность онантитрипсина;
- болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова;
- первичный билиарный цирроз;
- токсическое поражение печени (мышьяк, винилхлорид, соли меди);
- облитерация внутрипеченочных разветвлений печеночных вен (лечение гемостатиками);
- метастатическая карцинома;
- идиопатическая ПГ;
- врожденный фиброз печени.
В зависимости от отношения места блокирования к печеночным синусоидам выделяют:
- Пресинусоидалъную ПГ (шистосоматоз, врожденный фиброз, саркоидоз, хронический вирусный гепатит, первичный билиарный цирроз, миелопролиферативные заболевания, нодулярная регенераторная гиперплазия, гепатопортальный склероз, идиопатическая портальная гипертензия, злокачественные новообразования, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, поликистоз, амилоидоз, действие токсических вещество меди, мышьяка, винилхлорида, 6-меркаптопурина и др.).
- Синусоидальную ПГ (цирроз, острый алкогольный гепатит, вирусный гепатит, острая жировая печень беременных, интоксикация витамином А, системный мастоцитоз, печеночная пурпура, цитоток-сические лекарственные препараты).
- Постсинусоидальную ПГ (веноокклюзионная болезнь, алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз).
- Предпеченочная (подпеченочная) форма ПГ (препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях).
Этиологические факторы предпеченочной (подпеченочной) ПГ:
Увеличение портального венозного кровотока:
- висцеральная артериовенозная фистула;
- спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени; идиопатическая тропическая;
- каверноматоз воротной вены.
Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен.
Смешанная форма (нарушение кровотока локализовано как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен).
В течении ПГ выделяют четыре степени:
- начальную (функциональную);
- умеренную (компенсированную): при этом отсутствует асцит, наблюдаются умеренное варикозное расширение вен пищевода, спленомегалия;
- выраженную (декомпенсированную): имеют место выраженный отечно-асцитический, геморрагический синдромы, гиперспленизм;
- осложненную (кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка, спонтанный бактериальный перитонит, гастропатия, колопатия, гепаторенальный синдром).
Симптомы Синдрома портальной гипертензии:
Клинические проявления. Различные гемодинамические профили портальной гипертензии определяют разнообразие клинических проявлений. Выделяют начальные и поздние симптомы портальной гипертензии, а также ее стадии.
Начальные признаки гипертензии характеризуются диспепсическими проявлениями, метеоризмом, неустойчивым стулом, болевым синдромом в эпигастрии, левом и правом подреберье, в подвздошных областях, чувством переполнения желудка после приема пищи. К поздним проявлениям относятся спленомегалия, гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, геморрагический синдром.
Нередко первым симптомом портальной гипертензии бывает спленомегалия, выявляемая при осмотре или при проведении инструментальных методов исследования. Выраженность спленомегалии, как правило, пропорциональна уровню давления в воротной вене. Размеры селезенки могут уменьшаться после кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, околопупочной (caputmedusae) и аноректальной областей, снижения давления в сосудах системы портальной вены.
При увеличении размеров селезенки часто наблюдается проявление гиперспленизма: снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. Выраженная полицитопения свидетельствует о далеко зашедшей стадии процесса и является плохим прогностическим признаком.
Иногда первым признаком бывает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или обильные геморроидальные кровотечения. Факторами, способствующими возникновению кровотечения из указанных сосудов (пищевода и желудка), являются нарушение целостности их слизистой оболочки, повышенная проницаемость сосудистой стенки, увеличение внутрибрюшного давления, нарушения в свертывающей системе крови и др. Кровотечение обычно начинается внезапно, отличается склонностью к рецидивам, быстро развивается острая постгеморрагическая анемия. У ряда больных ведущим начальным синдромом является асцит. Наличие асцита обычно не вызывает трудностей в диагностике и может быть определено с высокой степенью вероятности при сборе анамнеза и объективном обследовании. Большинство пациентов отмечают недавнее относительно быстрое увеличение в объеме живота, появление отеков лодыжек. Из-за сопутствующей потери мышечной массы тела наличие асцита не всегда сопровождается увеличением общего веса больных. Растяжение фланков и смещение в них зоны притупления является достаточно адежным физикальным методом обнаружения асцита.
При асците, вызванном заболеваниями печени, у больных определяют низкую концентрацию натрия в моче. При осмотре таких больных видны расширенные вены передней брюшной стенки, иногда расширенные венозные стволы как бы отходят от пупка ("голова медузы"). Больных беспокоит выраженный метеоризм, вскоре появляется и нарастает асцит. Необходимо отметить некоторые особенности клинического течения предпеченочного блока портальной гипертензии, которые чаще появляются в молодом возрасте. В анамнезе часто имеются указания на интермиттирующую лихорадку, перенесенные воспалительные заболевания органов брюшной полости, травмы живота, малярию, туберкулез. Объективно портальная гипертензия чаще всего проявляется спленомегалией, гиперспленизмом и расширенными венами пищевода. Печень не увеличена. Эхографические данные во многом зависят от причины предпеченочного блока.
При тромбозе воротной или селезеночной вены в просвете их видны структуры различной плотности, иногда определяется кавернозная трансформация воротной вены. Подпеченочная ПГ обычно развивается медленно, иногда с многократными пищеводно-желудочными кровотечениями. В тех случаях, когда причиной блока является сдавление воротной вены извне, можно определить объемное образование, сдавливающее вену,- опухоль головки поджелудочной железы или печени; наблюдается сужение просвета вены на небольшом участке.
У больных с внутрипеченочным блоком в анамнезе имеются указания на перенесенные заболевания печени, хронические интоксикации. Ранними "симптомами" гипертензии при этом являются упорный диспепсический синдром, метеоризм, неустойчивый стул, похудение. Варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит - поздние симптомы ПГ. В отличие от подпеченочной формы гипертензия при внутрипеченочном блоке часто уже первое кровотечение из расширенных вен бывает роковым, поскольку ведет к ухудшению функции печени. Печень чаще увеличена, но может быть и уменьшена в размерах.
Практически всегда отмечается спленомегалия. Эхографически для внутрипеченочного блока, помимо общих признаков портальной гипертензии (расширения вен портальной системы), характерны также ампутация периферических внутрипеченочных ветвей воротной вены" реканализация умбиликальных и параумбиликальных вен, увеличение диаметра печеночной и селезеночной артерий. Повышено заклиненное печеночное венозное давление (ЗПВД), в то время как свободное портальное давление (СПД) и внутриселезеночное давление (ВСД) нормальные.
Клиническая картина (над-) постпеченочного блока во многом зависит от основного заболевания. Наблюдаются выраженная гепатомегалия, умеренная спленомегалия. Надпеченочная форма гипертензии проявляется ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии, сопровождается болевым синдромом в области печени. Эхографические критерии блока - значительное увеличение просвета печеночных вен, умеренное увеличение диаметра воротной и селезеночной вен. Часто выявляется окклюзия нижней полой вены над местом впадения печеночных вен. Повышаются СПД и ВСД, а ЗПВД остается нормальным.
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка является одним из наиболее серьезных осложнений портальной гипертензии при циррозе печени.
Отмечают следующие факторы риска кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и слизистой оболочки желудка:
- III степень расширения вен пищевода и желудка, приводящая к концентрическому сужению просвета пищевода.
- Наличие эрозий и красных или вишневых пятен (петехий) на поверхности варикозно расширенных вен и слизистой оболочки желудка.
- Нарушение функционального состояния печени, определяемого по Чайлду-Пью.
Кровотечение портального генеза обусловлено повышением портального давления. Источник может быть анатомически четко локализован и связан с разрывом венозного сосуда, что является наиболее частым вариантом геморрагии. В соответствии с анатомической локализацией источников кровотечения выделяют пищеводные и желудочные геморрагии, а также кровотечения из "экзотических вариксов".
Варикозное расширение вен пищевода - наиболее частая причина кровотечений, что обусловлено анатомическими особенностями нижней трети пищевода (повышение сосудистого сопротивления, наличие нескольких венозных уровней, соединенных коммуникантами, поверхностное расположение вен). У 50 % больных с варикозно расширенными венами пищевода развиваются пищеводные кровотечения.
Варикозное расширение вен желудка встречается у 2-70 % пациентов. В связи с более глубоким расположением варикозно расширенных вен желудка их эндоскопическая диагностика затруднена. Желудочные кровотечения из ВРВ являются потенциально более опасными, поэтому необходимо четкое клиническое разграничение пищеводных и желудочных кровотечений.
Кровотечение из эктопических варикозных вен представляет собой довольно редкое явление и вызывает определенные трудности в диагностике. "Эктопические вариксы" более характерны для внепеченочной формы ПГ. Кроме того, они могут являться последствием эндоскопической облитерации вен пищевода. Указанный тип ВРВ может быть источником кровотечения в 5 % случаев при внутрипеченочной и в 40 % при внепеченочной форме ПГ.
Развитие такого синдрома, как портальная гастропатия, обусловлено портогипертензивными изменениями - эктазиями капилляров и венул слизистой оболочки и подслизистого слоя, отеком и гиперплазией слизистой оболочки. У пациентов с проявлениями ПГ до 25 % кровотечений может быть обусловлено данными изменениями. Т. McCormack выделяет две степени тяжести изменений слизистой при портальной гастропатии:
- Легкая с наличием розовато-красных пятен на слизистой оболочке, поверхностные покраснения и/или мозаикоподобный отек слизистой оболочки.
- Тяжелой свойственно наличие диффузных темно-красных пятен или геморрагии.
Т. Mc Cormack предложил 4-балльную шкалу для оценки тяжести портальной гастропатии:
- отсутствие гастропатии;
- легкая степень;
- тяжелая степень;
- портальная гастропатия, осложненная кровотечением.
Портальная гастропатия возникает чаще при циррозе печени, нежели при гипертензии иного генеза.
Диагностика Синдрома портальной гипертензии:
Пациенты с подозрением на наличие синдрома портальной гипертензии должны быть подвергнуты ультразвуковому исследованию. С помощью УЗИ можно выявить гепатомегалию, спленомегалию, наличие асцита, уточнить размеры портальной, селезеночной и верхней брыжеечной вен. Увеличение диаметра селезеночной вены более 7-10 мм, воротной - более 15 мм достоверно свидетельствует о наличии портальной гипертензии. Более информативным методом оценки данного синдрома является ультразвуковая доппле-рография. Необходимым условием успешной диагностики является фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), при проведении которой можно выявить наличие варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и кардиального отдела желудка и гастропатию, являющиеся причиной желудочно-кишечных кровотечений.
Японское научное общество по изучению ПГ предложило правила описания и регистрации эндоскопических признаков ВРВ пищевода и желудка, включающие 6 основных критериев:
1. Локализация (распространенность ВРВ вдоль пищевода, при ВРВ желудка - расположение относительно кардии);
- нижняя треть пищевода - Li;
- средняя треть - Lm;
- верхняя треть - Ls;
- ВРВ желудка - Lg:
- располагающиеся в кардии - Lg-c;
- отдаленные от кардии - Lg-f;
2. Форма (вид и размер):
- отсутствие вен - F0;
- короткие, малого калибра - F1;
- умеренно расширенные, извитые ВРВ - F2;
- значительно расширенные, узловатые ВРВ - F3.
3. Цвет (оценивается толщина стенки: синий цвет - значительное истончение):
- белый - Cw;
- синий - Сb.
4. "Красные маркеры" стенки:
- пятна "красной вишни" - CRS;
- гематоцистные пятна - HCS;
- телеангиоэктазии - ТЕ.
Пятна "красной вишни" при эндоскопии выглядят незначительно выступающими участками красного цвета, располагающимися на вершинах ВРВ подслизистого слоя. Они могут быть множественными, диаметром до 2 мм (наблюдаются у 50 % больных с ВРВ пищевода, наиболее часто встречаются при выраженном расширении вен). Гематоцистные пятна представляют собой расширенные, располагающиеся интраэпителиально в проекции коммуникантной варикозной вены венозные узлы. Эндоскопически они имеют вид пузырьков красного цвета, чаще единичные, диаметром до 4 мм. Участок пищевода в указанной зоне покрыт тонким слоем эпителия. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми зонами варикозной стенки, опасными в плане развития кровотечения. Телеангиоэктазии - сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпите-лиально, преимущественно в нижней трети пищевода.
Признаки кровотечения:
- во время кровотечения:
- струйное;
- просачивание;
- после гемостаза:
- красный тромб;
- белый тромб.
Изменения слизистой оболочки пищевода (как проявление гастро-эзофагеальной рефлюксной болезни или следствие лечебного эн доскопического воздействия):
- эрозия - Е;
- язва - U;
- рубец - S.
При пищеводно-желудочном кровотечении, в том числе и портального генеза, показано проведение эндоскопического исследования. Целью последнего при остром кровотечении является не только обнаружение разрыва ВРВ, но и исключение источника кровотечения иного генеза, планирование последующей лечебной тактики. Принципиальным моментом диагностического этапа эндоскопии является разграничение желудочного и пищеводного кровотечений. Фактором, затрудняющим поиск зоны кровотечения, является обильное геморрагическое содержимое в желудке и пищеводе, обусловленное продолжающимся кровотечением, а также при постоянной регургитации содержимого желуде в пищевод. Для исключения негативного влияния содержимого производят осмотр больного с приподнятым головным концом, а также применяют фиброскопы с большим диаметром аспирационного каната.
В процессе эндоскопии необходимо оценить размер, форму и цвет ВРВ, выраженность портальной гастропатии, среди портальных кровотечений выделяют кровотечения из ВРВ пищевода и желудка, геморрагии, обусловленные портальной гастропатией, кровотечения из язв, индуцированных склеротерапией или лигированием.
По классификации N. Sochendro, К. Binmoeller выделяют следующие степени ВРВ пищевода и желудка.
- ВРВ пищевода:
I ст. - диаметр вен, которые располагаются только в нижней трети пищевода, не превышает 5 мм.II ст. - диаметр вен от 5 до 10 мм, вены извитые, распространяются в средней трети пищевода; III ст. - диаметр вен более 10 мм, вены напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на их поверхности "красные маркеры".
- ВРВ желудка:
I ст. - диаметр вен не более 5 мм, вены едва различимы под слизистой оболочкой желудка; II ст. - вены диаметром 5-10 мм, солитарно-полипоидного характера; III ст. - вены диаметром более 10 мм, представляют обширный конгломерат тонкостенных, полипоидного характера узлов.
Чем больше размеры вен, тем выше вероятность кровотечения. ВРВ обычно имеют белый цвет и непрозрачны. Красный цвет свидетельствует об усиленном кровотоке. Расширенные субэпителиальные вены могут иметь вид возвышающихся над поверхностью пищевода вишнево-красных пятен. Красный цвет обычно свидетельствует о ВРВ более крупных вен и говорит о высокой вероятности кровопотери из ВРВ. Поражение желудка при ПГ в основном выявляется в области дна, но может распространяться на весь желудок.
На согласительном симпозиуме в Баверно rpymfa экспертов пришла к заключению, что всем пациентам, страдающим хроническими заболеваниями печени, при отсутствии ВРВ эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ должно проводиться 1 раз в 2-3 года, а в случае небольшого увеличения ВРВ - 1 раз в течение года. Более информативным исследованием является проведение эндосонографии, 03воляющей оценить состояние сосудистой стенки и определить возможный риск возникновения кровотечений из варикозно расширенных узлов. Перспективными в оценке портопеченочной гемодинамики являются методы, в основе которых заложены интегральные показатели. Одним из таких методов является полигепатография (ПГГ) - метод оценки гемодинамики печени, основанный на совместном анализе нескольких реограмм (кривых кровенаполнения) портопеченочной области и синхронных с ними кривых центрального пульса.
При заболевании печени в зависимости от характера нарушений портопеченочной гемодинамики кривая кровенаполнения может изменяться, приобретая черты артериального, венного, артериовенного, платообраз-ного, нитевидного пульса. У пациентов, имеющих признаки ПГ, измеряют ВСД, СПД и ЗПВД. ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Для оценки СПД и ЗПВД пациенты должны быть подвергнуты катетеризации печеночной вены. Измерение ЗПВД и СВД позволяет оценить синусоидальное портальное давление. Через локтевую вену сердечный катетер проводят в верхнюю полую вену, далее - в одну из печеночных вен до заклинивания. Измеренное таким образом давление равняется синусоидальному. Когда же имеет место повышение локального сопротивления в пресинусоидальной зоне (начальная стадия первичного 6и-лиарного цирроза печени, идиопатическая портальная гипертензия, хронические вирусные гепатиты В и С), данное давление соответствует давлению в воротной вене, измеренному прямым методом. Свободное печеночное венозное давление остается неизменным при синусоидальной и пресинусоидальной гипертензии.
Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 см вод ст., а ЗПВД - около 5,5 см вод. ст. Не потеряли своей значимости ангиографические методы исследования: спленопортография, при которой контрастное вещество вводится в селезенку, портография - контраст вводится непосредственно в главный ствол воротной вены, трансумбиликальная портогепатография, когда контраст вводят в просвет пупочной вены. Сложность прямого измерения портального давления заставила искать косвенные способы, определяющие состояние печеночного кровотока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных нуклидами. Для этих целей используют макроагрегат альбумина, который "захватывается" печенью на 90-95 %, и препараты коллоидного золота. Не потеряла своей значимости и радиоизотопная сцинтиграфия печени, позволяющая косвенно определить состояние печеночного кровотока и степень портальной гипертензии по клиренсу коллоидных препаратов, меченных нуклеидамй.
Выраженность ПГ оценивается по уровню накопления изотопа в селезенке, которое в норме составляет не более 10-20 %. Кроме указанных методов, в диагностике ПГ используются ректороманоскопия, рентгенография органов брюшной полости, КТ и МРТ. По нашим данным, информативньши для ранней диагностики ПГ являются методы эхоКГ с допплеровским исследованием и ритмокардиография. На последнем этапе необходимо установление нозологического диагноза заболевания, приведшего к синдрому портальной гипертензии. Целесообразно проведение морфологического исследования печени. Полученные данные являются решающими в проведении терапевтической коррекции.
Лечение Синдрома портальной гипертензии:
Лечение синдрома портальной гипертензии включает в себя методы консервативного и оперативного воздействия.
Терапевтические методы коррекции. Существенным является тот факт, что при повышении активности патологического процесса в печени возникают первоначально функциональные изменения внутри-печеночной гемодинамики, способные регрессировать в процессе терапии. Лечение больных хроническими заболеваниями печени с ПГ должно базироваться на комплексной клинико-функциональной оценке состояния сократительной функции миокарда, гемодинамики большого и малого кругов кровообращения. Следовательно, патогенетическая терапия больных хроническими заболеваниями печени должна учитывать и своевременно корригировать нарушения гемодинамики. Среди терапевтических методов коррекции портальной гипертензии наиболее широкое распространение получили нитраты и бета-блокаторы.
Единой точки зрения на эффективность данной терапии нет. Во многом это связано с трудоемкостью, сложностью, а порой и инвазивностью методик, оценивающих состояние портопеченочного кровообращения. Подбор препарата и его доза должны быть строго индивидуальны, с учетом локальной портопеченочной и центральной гемодинамики. Для этой цели мы используем полигепатографию (ПГГ). Наш опыт позволяет утверждать, что с целью коррекции ПГ эффективными являются нитропрепараты пролонгированного и короткого действия (нитросорбид, нитроглицерин) в минимальных дозах. Положительный эффект после приема нитратов наблюдается у лиц с преимущественным нарушением кровотока по системе портальной вены, а также у больных с нарушенным венозным оттоком в стадии компенсации, в меньшей степени - в субкомпенсированной стадии. Улучшение портопеченочной гемодинамики на фоне приема нитратов наступает в течение первых суток начала терапии. Большинство пациентов в начале приема нитратов отмечают головные боли, которые самостоятельно проходят на 5-7-й день приема. Ограничением в назначении данных лекарственных средств является выраженное гиперкинетическое состояние гемодинамики.
При нарушениях, связанных с артериальной портопеченочной составляющей, в компенсированной и субкомпенсированной стадиях заболевания эффективны блокаторы Pi-адренорецепторов, в частности пропранолол, атенолол, метопролол сукцинат-беталок ЗОК в дозах от 6,25 мг (1/4 табл. от 25 мг беталок-ЗОК) в сутки. При их приеме урежение пульса на 20-25 % от исходной частоты приводит к снижению портального давления на 30-32 %. Улучшение портопеченочной гемодинамики наблюдается спустя двое суток от начала терапии. Существенным преимуществом данного препарата является возможность индивидуального титрования дозы при сохранении пролонгированных свойств. При его использовании мы не отмечали побочных эффектов. В то же время до 35 % больных хроническими заболеваниями печени оказываются резистентными к терапии Р-блокаторами, что требует использования медикаментов других фармакологических групп. Наш опыт позволяет рекомендовать препараты, обладающие высокой селективностью и высоким сродством к имидазолиновым рецепторам подтипа It к данной группе в настоящее время относят моксонидин (Физиотенз), рилменидин (Альбарел). Подбор дозы осуществляется начиная с 0,2-0,4 мг в сутки. При их использовании происходит улучшение гемодинамики органа не ранее чем через 3 сут от начала терапии за счет положительного влияния на прекапиллярные сфинктеры. Наблюдается улучшение эластичности сосудистого русла печени, что благотворно влияет на портопеченочное кровообращение в целом. На фоне приема препаратов некоторые больные отмечали сухость во рту.
В случае непереносимости или противопоказаний к назначению 3-адреноблокаторов и нитратов рекомендуется использование ингибиторов АПФ (моноприл, эднит и др.). Прием эднита в суточной дозе 10 мг способствует нормализации печеночного кровотока у 21 % больных хроническими гепатитами и у 14 % лиц, страдающих циррозом печени. У больных последней группы с развитием портопульмональной гипертензии эффективными являются ингибиторы АПФ (лизинолрил), способствующие устранению дисфункции миокарда, коррекции легочной и портальной гипертензии. Достоверно уменьшают проявления ПГ блокаторы рецепторов ангиотензина II (теветен, лозартан).
Антагонисты кальция показаны в случае наличия противопоказаний к назначению 3-блокаторов при высоком периферическом сопротивлении в печеночных сосудах и при отсутствии выраженного гиперкинетического состояния кровотока. Использование коринфара в дозе 30 мг/сут способствует увеличению печеночного кровотока за счет повышения сердечного индекса и снижения общего периферического сопротивления.
Перспективным в терапии хронических заболеваний печени с целью коррекции портопеченочного кровообращения является использование гликозаминогликанов (ГАГ). К этой группе относится препарат сулодексид. Его отличительной чертой является высокая тропность к эндотелию. Препарат назначают по 1-2 капе. (250-500 липасемических ед.) в сутки. На фоне его приема отмечается значительное улучшение гемодинамических показателей. Использование сулодексида не требует динамического контроля свертываемости крови, что позволяет назначать препарат амбулаторно в течение длительного времени. При ухудшении гемодинамики, связанном с нарушением пассажа желчи, эффективны препараты хено- и урсодезокси-холевой кислот.
Среди немедикаментозных методов следует выделить методы экстракорпоральной гемокоррекции (см. соответствующий раздел). В настоящее время ведутся интенсивные работы по коррекции портальной гипертензии при использовании аденовирусных, ретровирусных, лентивирусных и аденоассоциированных вирусных векторов.
Хирургические методы коррекции. Основные показания для хирургического лечения больных с проявлениями ПГ:
- Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и карди-льного отдела желудка.
- Асцит, резистентный к консервативной терапии.
- Проявления гиперспленизма с критической панцитопенией, не поддающиеся лечению консервативными методами.
- Резкое расширение вен желудка на фоне выраженной ПГ.
- Противопоказания к проведению хирургического лечения ПГ:
- Декомпенсированная ПГ.
- Активность воспалительного процесса в печени.
- Выраженные проявления печеночно-клеточной недостаточности (желтуха, печеночная энцефалопатия).
Основные виды хирургических вмешательств при ПГ:
- Операции, направленные на создание новых путей оттока из сосудов портальной системы (портокавальные анастомозы, органопексия).
- Операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной полости (дренирование брюшной полости, перито-неовенозное шунтирование, парацентез).
- Операции, направленные на уменьшение притока крови в сосуды портальной системы (спленэктомия, перевязка артерий, деартериализация печени путем эмболизации сосудов), операция Таннера, склеротерапия, эндоскопическое лигирование вен.
- Операции, направленные на декомпрессию, лимфоотток (дренирование грудного лимфатического протока, лимфовенозные анастомозы).
За основу оперативного вмешательства была взята идея декомпрессии портальной системы, т. е. создание новых путей оттока крови из системы воротной вены. Для решения этой задачи почти одновременно были предложены два типа операций:
- сосудистый портокавальный анастомоз;
- оментопариетопексия (т. е. подшивание большого сальника к передней брюшной стенке), которая дала начало новому направлению в хирургии портальной гипертензии, названному органоанастомозами.
Применение в клинической практике сосудистых портосистемных анастомозов поставило целый ряд проблем: их непереносимость для больных циррозом в декомпенсированной стадии, наличие высокой летальности, развитие печеночной недостаточности, портосистемной энцефалопатии. Главный недостаток портосистемных анастомозов связан с существенным снижением портальной перфузии печени и увеличением объема шунтирующейся крови. Указанное явление обусловило создание так называемых селективных анастомозов, с помощью которых осуществляется преимущественно декомпрессия притоков воротной вены. Вместе с тем возлагавшиеся на начальном этапе надежды на селективные шунты с целью неполной декомпрессии портального кровотока и сохранением перфузии печени не оправдались. В настоящее время чрезъяремное внутрииеченочное портосистемное шунтирование (transjugular intrahepatic portosyststrongic shunt - TIPS) является предпочтительным, так как позволяет выполнить эффективную декомпрессию портальной системы.
TIPS представляет собой шунт (бок в бок), обеспечивающий сообщение между основной ветвью воротной и печеночной веной. Предпосылкой для использования данного метода явилось создание растяжных сосудистых протезов (стентов), позволяющих в течение длительного времени поддерживать хорошее функциональное состояние внутрипеченочных шунтов. Операция TIPS проводится путем катетеризации печеночной вены через яремную вену. С помощью специальной пункционной иглы через катетер, находящийся в печеночной вене, делают пункцию внутрипеченочной ветви воротной вены. Ткань между печеночной веной и ветвью воротной вены дилатируется с помощью баллонного катетера. В дальнейшем вводится стент.
Наряду с положительными моментами указанного оперативного вмешательства (летальность составляет 0-3 %, отсутствие рецидива кровотечения в течение 1 мес), имеются многочисленные нерешенные проблемы: высокий риск формирования внутрипеченочных шунтов, развития стенозирования и облитерации. TIPS, как и другие шунтирующие операции, ухудшает гиперкинетический кровоток и снижает портальную синусоидальную перфузию.
Врачебная тактика при острых кровотечениях из ВРВ пищевода и желудка. Летальность как при консервативном, так и хирургическом лечении высокая и составляет 17-45 %. Безусловно, консервативная терапия дает временный эффект, но в то же время и дополнительную возможность для подготовки больного к последующему оперативному лечению.
При подозрении или наличии кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка рекомендуются следующие мероприятия:
- Необходимо госпитализировать больного в хирургический стационар.
- При возникновении кровотечения на терапевтическом отделении необходима экстренная консультация хирурга.
- Строгий постельный режим.
- Холод на эпигастрий.
Для установления характера кровотечения целесообразно проведение диагностической и лечебной эндоскопии. После эндоскопической диагностики и распознавания варикозных вен как источника кровотечения немедленно проводится баллонная тампонада, оказывающая гемостатическое действие путем механического сдавления кровоточащих вен пищевода и желудка. С этой целью вводится зонд Сенгстейкена-Блэйкмора, что дает возможность остановить кровотечение в 95 % случаев.
В связи с опасностью некроза и изъязвления слизистой оболочки пищевода и желудка воздух из баллона выпускают через каждые 5-6 ч. Зонд извлекают через 1-2 сут.
Для снижения давления в портальной системе применяются вазопрессин в дозе 20 ЕД в 100-200 мл 5 % раствора глюкозы. При необходимости повторяют инфузию вазопрессина в той же дозе каждые 4 ч. Показан синтетический аналог вазопрессина - глипрессин по 2 мг 6 раз в сутки. Эффективен также аналог вазопрессина продленного действия - терлипрессин (реместип). Препарат вводится внутривенно в дозе 2 мкг каждые 6 ч. Благодаря остановке или значительному уменьшению кровотечения вследствие спазма сосудов висцерального русла (система v. porta) терлипрессин оказывает положительное действие у 70 % больных. Реместип, в свою очередь, уменьшает приток крови к варикозно расширенным венам пищевода и желудка, при этом отсутствуют побочные эффекты, характерные для вазопрессина.
Рекомендуются также инфузии раствора вазопрессина и нитропрус-сида натрия в дозе 1-2 мкг/(кг х мин). В этом случае остановка кровотечений наступает у 80 % больных. Побочных эффектов вазопрессина, как правило, не наблюдается.
Целесообразно сочетание внутривенного капельного введения вазопрессина с сублингвальным приемом нитроглицерина (каждые 30 мин 4-5 раз). Нитроглицерин можно использовать не только для уменьшения побочных эффектов вазопрессина, но и в качестве самостоятельного средства для остановки кровотечения при гипертоническом и переходном типах. Для этого 1 % спиртовой раствор нитроглицерина 1 мл (10 мг) в 400 мл раствора Рингера вводится в/в капельно со скоростью от 15 до 30 кап. в минуту в зависимости от исходной величины АД, степени его снижения. При введении нитроглицерина уровень систолического АД не должен падать ниже 100 мм рт. ст. На этом фоне портальное давление уменьшается на 30 %, что способствует остановке кровотечения.
Эффективным препаратом для купирования кровотечения является соматостатин, вырабатывающийся в гипоталамусе и островках Лан-герганса. Препарат применяется при острых кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, а также при кровотечении из гастродуоденальных язв. Соматостатин вводится в/в одномоментно в дозе 250 мкг, а затем капельно (250 мкг/ч) на протяжении суток. Лечение соматостатином эффективно у 80 % больных.
В последние годы для лечения кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка используют октреотид (сандостатин), являющийся синтетическим аналогом соматостатина. Сандостатин снижает уровень кровоснабжения внутренних органов, и уменьшается печеночный кровоток, а также заклинивающее давление в печеночных венах и чреспе-ченочный градиент, давление в варикозно расширенных венах, кровоток в непарной вене. Эффективность препарата составляет около 65 % и сопоставима с таковой при склеротерапии. Сандостатин применяется ВнУтримышечно в дозе 0,2 мл или по 0,1 мл 2 раза в день на протяжении 3-4 дней.
С целью увеличения объема циркулирующей крови проводится интенсивная заместительная инфузионно-трансфузионная терапия, оценивается функциональное состояние печени Для этого используется широко распространенная классификация по Чайлду-Пью.
Время выделяют 3 типа гемодинамических реакций у больных циррозом печени, осложненным кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Гипертонический тип кровотечения характеризуется сохранением высокого коэффициента интегральной тоничности, повышением общего периферического сопротивления сосудов. Этот тип кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка чаще наблюдается на стадии сформировавшегося цирроза печени, имеет относительно благоприятный прогноз. Гипотонический тип характеризуется падением коэффициент интеральной тоничности, уменьшением общего периферического сопротивления сосудов, высоким уровнем активности плазмы, чаще встречается у больных циррозом печени на дистрофической стадии заболевания. При отсутствии эффективной терапии, повышающей тонус кровеносных сосудов, кровотечение у таких лиц, как-правило, заканчивается летальным исходом Переходный гипотонический тип встречается у больных с умеренным падением коэффициента интегральной тоничности, снижением общего периферического сопротивления сосудов. При отсутствии вазопрессорной терапии переливание цельной крови способствует переходу гипотонического типа в гипертонический В зависимости от типа кровотечения таким лицам показана терапия восстановление центральной гемодинамики (внутривенное введение 1000-1500 мл полиглюкина, 200-400 мл нативной плазмы, 100 мл 20 % раствора альбумина, 5 % раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера) в суммарном количестве от 1000 до 2500 мл в сутки. Указанные лекарственные средства вводятся под контролем ЦВД, АД, частоты пульса. При гипотоническом типе показано внутривенное капельное введение питуитрина в дозе 20 ЕД на 200 мл 5 % глюкозы в течение 15-20 мин, затем 5-10 ЕД питуитрина вводят повторно через 30-40 мин в 200 мл 5 % глюкозы.
После стабилизации гемодинамики подключается внутривенное введение препаратов нитроглицерина для снижения портального давления и пролонгирования гемостатического эффекта зонда. В течение этого времени желудок отмывается от крови. Через 6 ч воздух из желудочной манжегки выпускается Если кровотечение не рецидивирует, больному осуществляется попытка эндоскопического склерозирования ВРВ В случае возникновения рецидива кровотечения после ослабления желудочной манжетки дальнейшие действия зависят от тяжести течения ЦП Больным А и В классов (по Чайлду) прошивают ВРВ пищевода и желудка. Если больной относится к классу С, вновь раздувают желудочную манжетку и проводят ге-мостатические мероприятия, в частности осуществляют внутривенное струйное введение 400-600 мл свежезамороженной плазмы и гемостатиков. Каждые 6 ч внутривенно капельно вводят 10-100 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты, по 100 000 ЕД 2 раза в сутки ингибитора фибринолиза контрикала, 250-500 мг дицинона (суточная доза до 2500 мг), 100-150 мл антигемофильной плазмы. Можно использовать внутривенное введение 10 мл 10 % раствора кальция хлорида или кальция глюконата. С гемостатической целью рекомендуется промывание желудка холодной е-аминокапроновой кислотой. При адекватной терапии кровезаменителями снижение содержания гемоглобина до 50-60 г/л не представляет опасности для жизни больного. При дальнейшем падении гематокрита и гемоглобина производится переливание эритроцитарной массы, введение препаратов железа, решается вопрос о целесообразности оперативного лечения. После достижения временной остановки кровотечения проводится эндоскопическое склерозирование в надежде добиться окончательного гемостаза.
Если после эндоскопического тромбирования у больных классов Д и В вновь рецидивирует кровотечение, проводится повторное введение зонда Сенгстейкена-Блэйкмора и больной доставляется в операционную для прошивания ВРВ пищевода и желудка.
Для предупреждения энцефалопатии и печеночной комы у больных при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка рекомендуется удаление крови из кишечника при помощи высоких очистительных клизм с магния сульфатом (10 г на 1 л воды). Необходимо введение в кишечник через зонд антибактериальных препаратов (неомицин по 0,25 г 4 раза в день, мономицин или канамицин, метронидазол). Показано пероральное или ректальное назначение лактулозы. Указанные мероприятия уменьшают всасывание в кишечнике аммиака, других продуктов распада, а также их поступление в кровоток.
Хирургические методы лечения кровотечения применяются при отсутствии эффекта от вышеперечисленного консервативного лечения и продолжающемся кровотечении, представляющем угрозу для жизни больного. В этом случае производится гастротомия с прошиванием вен пищевода и желудка, чрескожная эндоваскулярная эмболизация желудочных вен, эндоскопическое склерозирование пищеводных вен, электрокоагуляция, использование клея, а также трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование и др. По показателям выживаемости лучшие результаты продемонстрировала операция транссекции пищевода с деваскуляризацией кардии и свода желудка по сравнению с гастротомией и прошиванием ВРВ. Однако необходимо помнить о том, что результаты хирургического лечения в значительной мере зависят от функционального состояния печени. Тем не менее хирургическая тактика с учетом данного фактора не определена. Если результаты лечения группы А оцениваются как хорошие, то в группе С летальность достигает 90 %.
Эндоскопические методы лечения. В настоящее время с помощью эндоскопических вмешательств решаются задачи по остановке кровотечения, т е. достижение надежного гемостаза и ликвидация потенциальных источников геморрагии. Основная направленность методов - активное воздействие на все потенциальные источники кровотечения
Выделяют:
- эндоскопическую склеротерапию (ЭС),
- эндоскопическое лигирование (ЭЛ),
- облитерацию варикозно расширенных вен тканевыми композициями.
ЭС показана больным с высоким риском оперативного вмешательства:
- декомпенсированный цирроз печени с асцитом и желтухой,
- возраст больного более 60 лет, наличие тяжелой сопутствующей патологии;
- ранее выполнялись операции на сосудах портальной системы и венах кардиоэзофагеальной зоны.
Б этих случаях летальность при экстренном тромбировании превышает 40 %, что связано с развитием при циррозе печеночной комы на фоне тяжелой кровопотери.
Наиболее доступной в клинической практике является ЭС ВРВ пищевода. Выделяют экстренную и профилактическую ЭС. Основным механизмом лечебного воздействия ЭС является инициация тромбоза варикозных вен и, таким образом, ликвидация потенциально опасных источников кровотечения. Решение указанной задачи достигается с помощью пункции одной из варикозных вен. Вещества, используемые для ЭС, включают:
Производные жирных кислот:
- этанол аминолеат,
- натрия морруат.
Синтетические вещества:
- натрия тетрадецилсульфат (тромбовар),
- полидоканал (этоксисклерол).
Препараты различных групп:
- этиловый спирт,
- фенол,
- тиссукол (берипласт),
- гистоакрил (букрилат),
При остром кровотечении из ВРВ эндоскопическая склеротерапия эффективна у 77 % больных. В то же время от 30 до 40 % варикозно расширенных вен расширяются вновь после склеротерапии.
При эндоскопическом лигировании вены перевязываются с помощью небольших эластических колец. Техника манипуляции идентична лигированию внутренних геморроидальных узлов. Метод нельзя применять при варикозных венах фундального отдела желудка. Эндоскопическое лигирование может быть использовано при острых кро-в°течениях, а также с профилактической целью. При остром кровотечении лигирование эффективно в 86 % случаев. Наиболее частым осложнением является преходящая дисфагия, а также бактериемия.
Известно, что ЭС и ЭЛ не лишены целого ряда недостатков. Это явилось предпосылкой для облитерации ВРВ цианакрилатными клеевыми композициями. В настоящее время для этой цели используются гистоакрил (п-бутил-2-цианакрилат) и букрилат (изобутил-1-цианакрилат). Эффективность интравазального введения клеевых композиций при остром кровотечении позволяет добиться гемостаза в 90-100 % случаев. В то же время в связи с технической сложностью, обусловленной необходимостью обязательной четкой визуализации источника геморрагии и строгого интравазального введения препарата, подход к использованию метода должен быть дифференцированным.
В настоящее время широко применяются эндоваскулярные методы: эмболизация печеночной и селезеночной артерий, баллонная окклюзия нижней полой вены в инфраренальном отделе, а также операции на грудном лимфатическом протоке и др. Следует отметить, что метод чреспеченочного эндоваскулярного тромбирования внеорганных вен желудка дает надежный, но временный гемостатический эффект, так как вероятность рецидивов кровотечения сохраняется.
При лечении острых кровотечений из ВРВ пищевода и желудка наиболее эффективными считаются трансъюгулярное портосистемное шунтирование (TIPS) или эндоскопическое лигирование. Однако гемостатический эффект их недлительный. В целом эти процедуры используются в настоящее время как этап перед трансплантацией печени. Внедрение в широкую практику малоинвазивного метода TIPS, по мнению ряда авторов, создало альтернативу традиционным хирургическим вмешательствам. По "Consensus Conference on Portal Hypertension", показания к применению TIPS после ЭС возникают при невозможности стабилизации параметров кровообращения или при возникновении рецидива кровотечения в течение 24 ч после достижения гемодинамически стабильного состояния.
Необходимыми условиями для проведения оперативного вмешательства являются отсутствие выраженной активности патологического процесса (синдромов цитолиза, холестаза), сопутствующих заболеваний, молодой или средний возраст больного.
В целях профилактики кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка применяется неселективный Р-блокатор пропрано-лол (анаприлин) в дозе 40-80 мг в сутки (в течение 1-2 лет и более). Значительное нарушение функции печени, низкое АД, брадикардия, нарушение внутрисердечной проводимости являются показаниями для уменьшения дозы препарата. Применение пропранолола на 61 % снижает частоту рецидивов кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, на 35 % уменьшает летальность больных циррозом печени. У части пациентов, получающих (3-блокаторы, несмотря на адекватную дозировку препаратов, снижения портального давления не происходит. С другой стороны, на основе мета-анализа рандомизированных исследований выявили, что применение пропранолола не только снижает частоту первого кровотечения, но и увеличивает продолжительность жизни этих пациентов.
Проблема использования эндоскопических методов для первичной профилактики кровотечения заключается в постановке строгих показаний к применению ЭС или ЭЛ. Несмотря на невысокую частоту осложнений эндоскопического лечения, существует риск развития кровотечений из язв, индуцированных введением склерозанта. Показания для профилактической ЭС:
- наличие ВРВ 3-4-й степени с эрозиями и ангиоэктазиями на венах;
- ВРВ 1-2-й степени со снижением факторов свертывания крови на 30 %.
К 3-4-й степени K.-J. Paquet относил ВРВ со значительным или полным сужением просвета пищевода стволами вен, истончением эпителия вен, наличием эрозий и/или ангиоэктазий на верхушках вариксов. Таким образом, представляющими угрозу в плане кровотечения считались ВРВ 3-4-й степени. Большинство авторов считает, что при данной степени ВРВ показано эндоскопическое лечение.
Частота рецидивов кровотечений значительно уменьшается при комбинированной терапии Р-блокаторами и нитратами. Для этого в качестве (3-блокатора чаще используется надолол (поскольку препарат не метабо-лизируется в печени, обладает прйлонгированным действием, можно применять 1 раз в сутки). В качестве нитрата длительного действия применяется изосорбида мононитрат. Начальная доза надолола - 80 мг 1 раз в сутки внутрь. Дозу постепенно увеличивают до снижения частоты сердечных сокращений на 25 % или 50-55 в 1 мин. После подбора дозы надолола к лечению добавляют изосорбида-5-мононитрат, который также не метаболизируется в печени. Доза изосорбида увеличивается постепенно до 40 мг 2 раза в сутки. Комбинированная терапия надололом и изосорбидом мононитратом проводится в течение 18 мес и дольше.
В качестве препаратов, уменьшающих вероятность развития кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, возможно применение антагонистов кальция, так как они снижают давление в портальной системе.
С целью профилактики повторных кровотечений при наличии аРикозно расширенных вен пищевода и желудка целесообразно оперативное лечение (сочетанная эмболизация печеночной и селезеночной артерий, баллонирование нижней полой вены, портокавальное шунтирование, операции на грудном лимфатическом протоке и др.).
- Прогноз
Летальность после первого кровотечения достигает 40-70 %, а из выживших больных в дальнейшем 30 % погибают во время рецидива кровотечения, возникающего, как правило, в течение от нескольких дней до 6 мес после первого эпизода.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром портальной гипертензии:
- Гастроэнтеролог
- Хирург
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома портальной гипертензии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:
| Cошлифование (абразия) зубов |
| Абдоминальная травма |
| Абдоминальная хирургическая инфекция |
| Абсцесс полости рта |
| Адентия |
| Алкогольная болезнь печени |
| Алкогольный цирроз печени |
| Альвеолит |
| Ангина Женсуля - Людвига |
| Анестезелогическое обеспечение и интенсивная терапия |
| Анкилоз зубов |
| Аномалии зубных рядов |
| Аномалии положения зубов |
| Аномалии развития пищевода |
| Аномалии размера и формы зуба |
| Атрезии |
| Аутоиммунный гепатит |
| Ахалазия кардии |
| Ахалазия пищевода |
| Безоары желудка |
| Болезнь и синдром Бадда-Киари |
| Веноокклюзионная болезнь печени |
| Вирусные гепатиты у больных с ХПН, находящихся на хроническом гемодиализе |
| Вирусный гепатит G |
| Вирусный гепатит TTV |
| Внутриротовый подслизистый фиброз (подслизистый фиброз полости рта) |
| Волосатая лейкоплакия |
| Гастродуоденальное кровотечение |
| Гемохроматоз |
| Географический язык |
| Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова) |
| Гепатолиенальный синдром (печеночно-селезеночный синдром) |
| Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность) |
| Гепатоцеллюлярная карцинома (гцк) |
| Гингивит |
| Гиперспленизм |
| Гипертрофия десны (фиброматоз дёсен) |
| Гиперцементоз (периодонтит оссифицирующий) |
| Глоточно-пищеводные дивертикулы |
| Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ПОД) |
Портальная гипертензия представляет собой такое состояние воротной вены, при котором в ней по той или иной причине возникает избыточное давление. Это в первую очередь самым разрушительным образом действует на печень, из-за чего человек подвергается серьезному риску, вплоть до летального исхода. Лечение портальной гипертензии всегда очень сложное, и требует комплекса неотложных мер. Чтобы понять, что это такое – портальная гипертензия, и не путать ее с артериальной гипертензией (другое название - гипертония), нужно разобраться в сути ее возникновения.
Классификация портальных гипертензий
В первую очередь врачи различают типы портальной гипертензии согласно месту образования преград на пути у оттока крови:
- предпеченочная возникает прямо в самой воротной вене или в ее основных ответвлениях;
- внутрипеченочная, согласно своему названию, образуется непосредственно в печени, и с учетом соотношения с находящимися там синусоидами делится на три вида: пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный;
- надпеченочная характеризуется препятствием движению крови в области печеночных сосудов, лежащих вне печени, либо в нижней полой вене;
- смешанный тип гипертензии.
Также нужно добавить, что существуют дополнительные принципы разделения портальной гипертензии, основанные на измерении уровня возрастания давления, а также согласно объему варикозных утолщений в пищеводных венах.
Характеристика заболевания
Воротная (портальная) вена представляет собой один из ключевых венозных стволов во всей системе кровообращения человека, куда попадает кровь из ряда органов (содержащихся в животе) вроде желудка, кишечника и селезенки. Она сформирована слиянием двух брыжеечных и одной селезеночной вены, тогда как в нее саму впадает еще ряд ключевых сосудов. Давление, возникающее при описываемом синдроме, может локализоваться в разных местах – воротных сосудах, вене cava inferior или сосудах внутри печени, и оно вызывает снижение объема крови, приливающей в этот орган. Далее это приводит к существенному уменьшению печени и деградации ее регенеративной функции, что не в последнюю очередь вызвано недостатком поступления в нее инсулина и глюкагона из поджелудочной железы.
Последствия этого процесса очень тяжелы для пациента, так как содержат в себе среди прочего варикозное расширение пищеводных вен и энцефалопатию портальных вен. У здорового человека давление в портальной вене составляет от пяти до десяти мм рт. ст, тогда как портальная гипертензия повышает эти значения до 12 мм рт. ст., что ведет к варикозу сосудов.
Причины возникновения синдрома
Каждый из типов портальной гипертензии, кроме смешанного, провоцируется своей группой заболеваний. Так, предпеченочную форму провоцирует, во-первых, тромбоз или полное закрытие портальных вен или селезеночных сосудов. Кроме того, это может быть следствием возрастания портального кровотока в венах, что, в свою очередь, является следствием артериовенозной фистулы, спленомегалии других органов или патологическим каверноматозом самой воротной вены.
В свою очередь, наиболее распространенная внутрипеченочная портальная гипертензия может быть следствием как острых заболеваний, так и хронических. К первым принято относить алкогольный гепатит или жировую печень, вызванную алкоголизмом, а также острый вирусный гепатит. Что касается хронических болезней, то этот список выглядит следующим образом:
- алкогольные поражения печени;
- вирусный или первичный билиарный цирроз;
- гемохроматоз;
- хронические типы гепатита;
- идиопатическая портальная гипертензия;
- болезнь Вильсона;
- врожденный фиброз печени;
- шистоматоз;
- карцинома;
- саркоидоз;
- применение цитостатических препаратов;
- узелковая или фокальная гиперплазия;
- повреждение печени ядовитыми веществами.
Наконец, надпеченочная портальная гипертензия связана, как правило, либо с болезнями сердца вроде кардиомиопатии, перикардита и заболеванием клапанов, либо с патологией печеночных вен. К последним относятся следующие факторы:
- сдавливание нижней полой и печеночных вен опухолевым образованием;
- тромбоз нижней полой или печеночных вен;
- патология развития нижней полой вены;
- вено-окклюзивная болезнь.
Существуют и другие болезни, способные при том или ином стечении событий приводить к портальной гипертензии. К примеру, надпеченочная форма у младенцев иногда бывает спровоцирована омфалитом – воспалением околопупочной ранки. Это же заболевание врачи могут вызвать посредством некачественно проведенного введения катетера в пупочную вену. Непроходимость воротной вены может возникнуть из-за аппендицита, перитонита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, инфицирования желчевыводящих путей.
В свою очередь, есть ряд хирургических операций, способных привести к формированию портальной гипертензии, и к ним относится спленэктомия, удаление сужения сосуда, устранение кисты в желчных протоках. Иногда причиной повреждения воротной вены становятся разного рода механические травмы вроде аварий или ранений в область брюшины. К факторам риска также относятся люди, страдающие от повышенной сворачиваемости крови (полицитемии, миелофиброза, тромбоцитемии, миелолейкоза). С заметно меньшей вероятностью портальную гипертензию способны спровоцировать врожденные аномалии воротной и соседних вен, сдавливание портальных вен опухолевыми образованиями, печеночный цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома, тромбофлебит, и некоторые осложнения при беременности и использовании оральных контрацептивов.
Симптомы портальной гипертензии
Симптомы портальной гипертензии можно условно поделить на две группы: общие признаки и индивидуальные, свойственные для каждого из трех типов этой болезни. Говоря о первой группе, врачи отмечают такие примерно последовательно возникающие симптомы портальной гипертензии:
- боли в системе пищеварения, тошнота, метеоризм;
- сухость кожных покровов, уменьшение объема подкожного жира и мышечной массы;
- варикоз вен, расположенных близко к передней брюшной стенке, из-за чего они начинают просвечивать через кожу; ), отечность нижних конечностей, кровотечения из верхних отделов ЖКТ и прямой кишки;
- увеличение селезенки с одновременным скоплением в ней тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов (гиперспленизм);
- увеличение, уплотнение и болезненность печени (портальная гипертензия при циррозе печени);
- длительное течение портальной гипертензии способно привести к энцефалопатии, вызывающей нарушения сна, головокружения, боли в голове, поражение ЦНС.
Клинические проявления портальной гипертензии надпеченочного типа вызывают, например, ранний асцит, не поддающийся терапии, значительное увеличение размеров печени (при слабо выраженной спленомегалии) и острые болевые приступы в области самой печени. Подпеченочный тип портальной гипертензии отличает обратная картина – с минимально увеличенной печенью и очевидной спленомегалией. Кроме того, ей свойственны постоянные кровотечения в ЖКТ при относительно медленном развитии самой болезни.
Наконец, внутрипеченочная гипертензия, будучи самой распространенной, вызывает следующий ряд симптомов:
- боли в желудке, тошнота, диарея, потеря веса;
- на поздних стадиях появляется спленомегалия, варикоз брюшных вен, асцит, увеличение селезенки, печеночная недостаточность;
- в зависимости от подтипа внутрипеченочной портальной гипертензии боль может локализоваться как в передней брюшной стенке слева, так и вокруг пупка и около печени.
Диагностика заболевания
Дифференциальная диагностика портальной гипертензии насчитывает около полутора десятков исследовательских методов, каждый из которых ориентирован на то или иное клиническое проявление болезни.
Самые простые, эффективные и неинвазивные способы диагностики – использование разных видов ультразвукового исследования (УЗИ).
Оно может быть обычным или допплеровским, а также дуплексным – сочетающим в себе оба типа. Целью его является изучение состояния воротной вены, печеночных вен и артерий печени на предмет их проходимости, вероятных нарушений кровотока и анатомических аномалий. Кроме того, УЗИ позволяет обнаружить у пациента синдром Бадда-Киари (редкое заболевание, вызывающее частичную или полную закупорку печеночных вен).
Что касается других методов диагностирования портальной гипертензии, то наиболее эффективны сегодня следующие:
- спленоманометрия – введение в селезенку иглы с последующим подсоединением к манометру для выяснения давления;
- гепатоманометрия – аналогичное действие в отношении печени;
- портоманометрия – такая же операция, направленная на измерение давления в воротной вене (катетер вводится через пупочную вену);
- спленопортография – введения в селезеночные вены контраста;
- печеночная флебография – также с применением контрастного вещества (особенно эффективно в случае с синдромом Бадда-Киари);
- гастроскопия – позволяет обнаружить варикозы желудочных вен;
- эзофагография – выявление варикозных вен в пищеводе при помощи рентгена;
- ректороманоскопия – визуальный осмотр прямой кишки с помощью специального прибора, чтобы дифференцировать тип болезни;
- ангиография, при этом в просвет сосуда вводится контрастное вещество;
- КТ воротной и других вен;
- МРТ для оценки состояния просвета шунтов и портального кровотока;
- , позволяющий выявить увеличение печени и селезенки, а также асцит и кальцификаты в воротной вене, печеночных и селезеночных артериях;
- венография, чаще применяемая перед пересадкой печени или операцией на воротной вене;
- оценка печеночного кровотока с помощью непрерывно вводимого в печеночную вену зеленого красителя (индоцианина).
Лечение представленного синдрома
Лечение портальной гипертензии, в целом, состоит из комплекса лекарственных и эндоскопических действий, целью которых является устранение кровотечений из расширенных от варикоза вен брюшной полости и органов ЖКТ. Кроме того, необходимо устранить болезнь, вызвавшую синдром портальной гипертензии, так как первоначальное заболевание иногда может представлять здоровью пациента даже большую угрозу (например, карцинома, проросшая в воротную вену). Существует ряд и других мер по оказанию помощи человеку, страдающему от портальной гипертензии в острой форме: переливания крови, инъекции гормона соматостатина, склеротерапия, спленэктомия и шунтирование вен. К сожалению, последний метод, хотя и считается самым эффективным, возможен лишь в редких случаях, потому что из-за тромбоза вены оказываются непригодными для шунтирования.
В дальнейшем печеночная недостаточность купируется применением различных препаратов в качестве терапии, в том числе с использованием бета-блокаторов (пропранола, надолола). В качестве меры борьбы с кровопотерей, наиболее частой при циррозе печени, лечащим врачом пациенту предписан полный отказ от алкоголя, соблюдение специальной диеты и употребление лекарств. К сожалению, в большинстве случаев лечения портальной гипертензии (с сопутствующими массовыми внутренними кровотечениями из варикозных вен) прогноз неутешительный, так как даже гемотрансфузии далеко не всегда позволяют справиться с ухудшением состояния пациента. Отмечается, что смертность в подобных ситуациях достигает 50%, а выжившие почти наверняка снова столкнутся с возникшими кровотечениями в последующие один-два года. Даже совокупность лекарственной и эндоскопической терапии при подобном диагнозе лишь несущественно продлевают жизнь таких больных. Необходимо добавить, что портальная гипертензия у детей протекает особенно тяжело в силу слабости их организмов.
Важно!
КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?
Лимит времени: 0
Навигация (только номера заданий)
0 из 9 заданий окончено
Информация
ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!
Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.
Тест загружается...
Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.
Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:
Результаты
Время вышло
1.Можно ли предотвратить рак?
Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.
2.Как влияет курение на развитие рака?
Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
Исключение табака из своей жизни - лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.
3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.
4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.
5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов - гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.
6.Какая капуста помогает бороться с раком?
Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты - вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.
7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.
8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.
9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.
СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!
- С ответом
- С отметкой о просмотре
Задание 2 из 9
Как влияет курение на развитие рака?
Задание 3 из 9
Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Задание 4 из 9
Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?
Задание 5 из 9
Задание 1 из 9
Можно ли предотвратить рак?
