Распознание симптомов рака средостения затруднено размерами области. Опухоли средостения — образования разной морфологической природы

Опухоль средостения может быть обнаружена совершенно случайно, при плановом осмотре или при диагностике совершенно иных заболеваний. Такой тип новообразований называют бессимптомными.

Другие опухоли проявляют себя достаточно ярко, доставляя больному немало страданий. Эти образования могут иметь различное происхождение и природу, что и обусловливает особенности их диагностирования, лечения и специфику прогноза.

Средостение – это полость между органами, находящаяся в средней части грудной клетки. Оно условно делится на верхнюю и нижнюю часть. Нижняя половина, в свою очередь, разделяется на передний, средний и задний отделы. Заднее средостение делится на еще два отдела.

Столь сложное деление необходимо для более точного определения места возможной локализации новообразования. Опухоли средостения могут иметь различную природу, быть злокачественными или доброкачественными, образовываться из различных тканей, но всех их объединяет расположение и происхождение вне органов грудной клетки.

Кроме собственно опухолей, в группу новообразований средостения попадают кисты различного происхождения, в том числе и эхинококковые, туберкулезные узлы и образования при саркоидозе Бека, аневризмы сосудов, относящиеся к псевдоопухолям.

Встречаются опухоли средостения с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин, чаще обнаруживаются в возрасте между 20 и 40 годами, относятся примерно к 5 – 7% всех процессов в организме, сопровождаемых развитием объемных образований.

Около 60–80% всех опухолей средостения относится к доброкачественным новообразованиям и кистам, а оставшиеся 20–40% — к злокачественным.

Любые опухоли средостения представляют собой сложную хирургическую проблему из-за специфики расположения, трудностей с диагностированием и удалениям, а также из-за возможности перерождения в злокачественные новообразования, сдавливания соседних органов, прорастания в них метастазов.

Также сложностью работы с опухолями средостения является близкое расположение жизненно важных органов – сердца, легких и трахей, и , крупных кровеносных сосудов.

Симптомы заболевания

Некоторые виды опухолей, в основном доброкачественные, например, липомы, вообще могут не давать никаких признаков своего наличия. Зачастую такие новообразования обнаруживаются случайно при проведении обследования, связанного с другими заболеваниями.

Злокачественная и крупная доброкачественная опухоль средостения, симптомы которых могут проявляться по-разному, в основном дают боли разной степени интенсивности. Это связано со сдавливанием крупных сосудов, важных нервных узлов и окончаний. Боль может отдавать в другие части тела, чаще всего в плечо и под лопатку. Если опухоль находится в левой части грудной клетки, больной может принять признаки ее существования за стенокардию и другие симптомы нарушения работы сердца.

Синдром верхней полой вены является одним из характерных признаков наличия новообразования. При нем возникает шум и тяжесть в голове, головные боли и головокружения, ощущения нехватки воздуха, одышка, посинение лица, сильные отеки, боли за грудиной, выбухание вен на шее.

Если опухоль давит на трахеи, бронхи или легкие, больной жалуется на одышку, кашель, приступы удушья, нарушения дыхания.

При сдавливании пищевода возникает дисфагия, то есть затрудненное глотание. Общими симптомами заболевания является появление слабости, немотивированное снижение веса (при нормальном питании и физических нагрузках), лихорадочное состояние, суставные боли – артралгия, нарушения сердечного ритма – тахикардия или брадикардия, плеврит – воспаление серозных оболочек легких.

Существует группа новообразований, способных вызывать специфические симптомы. Например, при лимфомах злокачественной природы может отмечаться сильный зуд и потливость по ночам, признаки тиреотоксикоза развиваются при внутреннем зобе, а нейробластомы и другие опухоли неврогенного происхождения могут провоцировать диарею.

Опасность патологии

Угрозу здоровью и жизни человека несут не только злокачественные новообразования и метастазы, потенциально смертельные по своей природе.

Из видео можно узнать, как проходит процедура удаления опухоли средостения:

Даже доброкачественные опухоли, находящиеся в области средостения, представляют собой угрозу для жизни:

  • Первая из них – это высокий риск малигнификации, то есть перерождения в злокачественные опухоли.
  • Второе – это сдавливание и смещение соседних органов с нарушением их нормального функционирования, а также деформация и нарушение работы кровеносных сосудов, нервных окончаний.

Все это постепенно приводит к появлению нарушений функционирования внутренних органов и развития болезней, никак не связанных с опухолями, но спровоцированных их наличием.

Еще одна опасность, которую вызывает наличие опухоли средостения – это сложность обнаружения и удаления такого объемного новообразования. Иногда они расположены так, что буквально охватывают важнейшие внутренние органы. Это создает серьезнейшие трудности хирургам, которые должны удалить только опухолевые ткани и не затронуть жизненно важные органы и кровеносные сосуды, нервные окончания.

Диагностика

Из-за многообразия возникающих симптомов диагностировать по признакам опухоли средостения может быть чрезвычайно сложно. На помощь приходят современные аппаратные методики.

В первую очередь это рентгеноскопия грудной клетки, которая призвана выявить имеющиеся изменения. Затем проводится полипозиционная рентгенография, то есть выполнение рентгеновских снимков грудной клетки с разных точек, рентгенография пищевода.

Этих обследований может быть недостаточно, поэтому больному часто назначают прохождение КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких для визуализации. К числу других методик обнаружения опухолей относятся эндоскопические методы исследования, взятие для определения природы и происхождения образования.

В тяжелых и непонятных случаях выполняется парастернальная торакотомия, то есть вскрытие грудной клетки для обследования средостения.

Кроме аппаратного и инструментального обследования больному назначается сдача всех основных анализов, включая и , а также других проб по требованию врача.

Классификация опухолей

Опухоль средостения классифицируется по происхождению, то есть по типу тканей, из которых они образованы:

  • Лимфоидные новообразования. Чаще других встречается лимфогранулематоз, лимфосаркома и ретикулосаркома.
  • Опухоли вилочковой железы (тимуса). Это часто встречающиеся тимомы, которые могут иметь доброкачественную и злокачественную природу.
  • Неврогенные опухоли. Это ганглионевромы, злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы и другие образования.
  • Мезенхимальные новообразования. В эту группу входят фибромы, липомы, гемангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и так далее.
  • Дизэмбриогенетические образования – это опухоли, развивающиеся в организме плода внутриутробно. Иногда они могут содержать частицы поглощенного в утробе матери близнеца. Такие опухоли называются тератомы, но в эту группу входит и внутренний зоб, и другие новообразования, возникающие в процессе формирования плода, например, хорионэпителиомы и семиномы.

Новообразования средостения могут классифицироваться также и по другим признакам, например, по расположению в разных отделах этого анатомической части тела.

Особенности лечения и прогноз

Если у пациента выявлена опухоль средостения, симптомы которой указывают на ее происхождение, врач принимает решение о как можно более быстром ее удалении. Как и при наличии новообразований других органов, опухоли средостения должны удаляться на самых ранних стадиях для получения максимального положительного результата. Из-за особенностей положения любые объемные образования в средостении влекут за собой негативные последствия для соседних органов.

В случае доброкачественных опухолей их удаляют методом торакоскопии или же с применением классических хирургических методик. Выбор способа зависит от происхождения опухоли, ее размеров и расположения. Если она небольшая и удалена от крупных кровеносных сосудов и нервных узлов, ближайших органов, то ее извлекают без вскрытия грудной клетки. В иных ситуациях приходится прибегать к традиционной хирургии.

Особую опасность представляют и метастазы. Если опухоль операбельная, ее извлекают целиком с удалением близлежащих тканей, чтобы избежать появления метастазов. В случае запущенного новообразования его удаление проводится в паллиативных целях, для уменьшения нагрузки на органы и снижения негативного влияния на организм больного.

При наличии онкологических заболеваний средостения и метастазов решение о назначении химиотерапии и облучения принимается врачом индивидуально для каждого больного. Оно может быть частью общего лечения после операции или назначаться независимо от хирургического вмешательства. Кроме этого, больному назначают симптоматическое лечение, то есть дают препараты, направленные на уменьшение и исчезновение симптомов: обезболивающие, противовоспалительные, антибиотики, общеукрепляющие и так далее.

Прогноз может быть положительным при раннем обнаружении новообразований, их небольших размерах, доброкачественной природе, отсутствии метастазов и опасных прорастаний опухоли в органы, кровеносные сосуды или нервы.

Наименование: Опухоли средостения

Опухоли средостения

Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных— опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем. Классификация
  • Доброкачественные опухоли
  • Тимомы
  • Тератомы
  • Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы)
  • Сосудистые опухоли (гемангионы)
  • Б-ронхогенные кисты
  • Перикардиальные кисты
  • Злокачественные опухоли
  • Лимфомы
  • Герминомы
  • Нейробластомы.
  • Опухоли переднего средостения

  • Дермоидные кисты (тератомы)
  • Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные
  • Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары)
  • Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения
  • Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые всевозможные структуры (к примеру, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты традиционно бессимптомны
  • Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.
  • Тимомы (опухоли вилочковой железы)
  • Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50—60 лет. Около 40—50% заболевших с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению
  • Патологическая анатомия
  • Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными
  • 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами
  • При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах — значительно лучше
  • Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно не часто
  • Диагноз
  • У большинства больных с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром
  • верхней полой вены

  • Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах нужно будет исследовать средостение на присутствие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов
  • Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия)
  • Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли
  • Доброкачественные опухоли удаляют
  • Злокачественные опухоли. При вероятности надлежит удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невероятно удалить полностью или частично, прибегают к в последствииоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта
  • Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, надлежит удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.
  • Соединительнотканные опухоли
  • Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения
  • Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами
  • Диагноз. Обычно у заболевших жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах
  • Лечение хирургическое
  • Прогноз благоприятный.
  • Опухоли заднего средостения

  • Нейрогенные опухоли (невриномы)
  • Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (заболевания фон Реклингхаузена)
  • Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении
  • Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы
  • Диагноз. У большинства заболевших с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.
  • Лечение хирургическое -торакотомия, удаление опухоли
  • Прогноз благоприятный.
  • Сосудистые опухоли
  • Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет
  • Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов
  • Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация
  • Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ
  • Лечение хирургическое.
  • Бронхогенные кисты
  • Частота. Выявляют достаточно не часто, чаще у женщин
  • Этиология. Развиваются из смешанных
  • зародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки
  • Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием
  • Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически
  • Лечение хирургическое.
  • Перикардиальные кисты обнаруживают не часто. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
  • Злокачественные опухоли средостения

  • Лимфома. У 50% заболевших с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение
  • Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела
  • Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют или при медиастиноскопии, или при передней медиастинотомии, или при торакоскопии
  • Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.
  • Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют меньше 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве
  • Гистологические типы
  • Семинома
  • Эмбриональноклеточная саркома
  • Тератокарцинома
  • Хориокарцинома
  • Эндодермальная синусная опухоль
  • Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва
  • Диагноз. Используют всевозможные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки)
  • Хирургическое лечение. По вероятности производят полное удаление опухоли
  • Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.
  • См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

    МКБ

  • С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
  • С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения
  • D15.2 Доброкачественное новообразование средостения
  • Рак средостения это край­не злокачественная, редкая опухоль, чаще всего раковая опухоль является первичной саркомой средостения. Распространяясь инфильтративно по клетчатке средостения, рак средостения охватывает расположенные в нем органы, сдавливает и про­растает их. При переходе на плевру рано появляется экссу­дат в плевральных полостях, вначале серозный, затем геморраги­ческий.

    Диагностика рака средостения

    Лимфогранулематоз и ретикулосаркома, про­текающие с средостения, дают сходную с раком средостения рентгенологическую картину. При поражении нескольких групп лимфатических узлов, как правило, определяется расширение тени сосудистого пучка, границы его приобретают полициклические очертания. Нередко наблюдается симптом «кулис», многоконтурности из-за выступания одной увеличенной группы лимфатических узлов за другую. В одних случаях патологическая тень занимает только пе­редне-верхние отделы средостения, в других - средние и даже ниж­ние. При значительном увеличении лимфатических узлов тень их может переходить и на заднее . При прорастании медиастинальных листков плевры и легких лимфатические узлы теряют четкость очертаний. В случаях прорастания стенки бронха может наблюдаться картина стеноза с ателектазом соответствующего отде­ла легкого. Наибольшие трудности возникают при увеличении одной труппы лимфатических узлов, когда они образуют единый узел, даю­щий однородную округлую или овальную тень, иногда длительно существующий без особой динамики.

    Рак средостения проявляется затемне­нием неопределенной формы, чаще расположенным в нижнем отделе заднего средостения. В значительной части случаев сопровождается выпотом в полость плевры или перикарда. Характеризуется быстрым нарастанием изменений. При отсутствии увеличенных перифериче­ских лимфатических узлов или отрицательных данных их исследова­ния после биопсии морфологическая верификация заболевания воз­можна в результате пункционной биопсии, или передней (парастернальной) с взятием на исследо­вание увеличенных средостенных лимфатических узлов или участка опухолевой ткани.

    Лечение рака средостения

    При локализации злокачественных опухолей в средостении (злокачественные лимфомы, злокачественные опухоли вилочковой железы), а также при метастатических поражениях лимфатических узлов средостения (медиастинальная форма рака легкого, метастазы опухолей различного генеза) может применяться как самостоятельный вид лечения либо в комплексе с химиогормо­нотерапией. Наибольшее значение лучевое лечение имеет при так на­зываемых злокачественных лимфомах (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, болезнь Брилля-Симмерса). В этих случаях облучение сре­достения проводится как при специфическом поражении медиастинальных узлов, так и профилактически в плане радикального лучевого лечения при I, II и частично III стадиях рака средостения, в соответствии с современными установками по лечению данного заболевания. В IV стадии рака средостения в случае доминирующей симптоматики со стороны лимфатических узлов средостения при злокачественных лимфомах возможно его паллиативное облучение, пре­следующее цель снятия или уменьшения мучительных для больного симптомов компрессии, вызванных резким увеличением лимфатиче­ских узлов с явлениями сдавления в системе верхней полой вены, резкой одышки, дисфагии. Облучение средостения проводится на мегавольтных источниках излучения (дистанционные гамма-уста­новки, гамматроны, линейные ускорители, бетатроны). Поля облуче­ния выбирают в зависимости от преимущественного расположения увеличенных лимфатических узлов и планируемой очаговой дозы об­лучения. Обычно используются два фигурных противолежащих поля (спереди и сзади) с тщательной экранизацией нормальных отделов легочной ткани и соответствующего участка спинного мозга (при облучении сзади). Разовая очаговая доза 180-220 рад, суммарная - 4000-4500 рад при болезни Брилля - Симмерса, 4500-5000 рад при лимфогранулематозе, 6000-6500 рад при ретикулосаркоме. При яв­лениях остаточной опухоли иногда дается дополнительная доза узким полем или методом подвижного облучения. При злокачествен­ных лимфомах III стадии, а также в случае паллиативного облуче­ния при IV стадии болезни лучевая терапия проводится на фоне вве­дения различных химиотерапевтических препаратов (винбластин, допан, эмбихин, лейкеран, циклофосфан, брунеомицин, кортикостерои­ды). Нередко назначается сочетание нескольких соединений - полихимиотерапия.

    При большом раке средостения облучение начинают осторожно, со сравнительно малых очаговых доз (из-за опасности реактивного ), постепенно доводя их до общеприня­тых 180-220 рад. Суммарная очаговая доза излучения планируется индивидуально. В случае распространенных опухолей средостения возможно неравномерное облучение через решетчатую диафрагму с разовой очаговой дозой 400-600 рад и суммарной 10 000-12 000 рад под открытыми участками решетки. При злокачественных новообра­зованиях вилочковой железы методика облучения та же. Учитывая их локализацию в передних отделах средостения, в ряде случаев облу­чение проводится в соотношении доз с переднего и заднего поля 2:1.

    Опухоли переднего средостения

    Опухоли переднего средостения редки у детей и представлены обычно лимфомами, особенно лимфобластомами, неоплазмами из зародышевых клеток, поражениями тимуса и мезенхимальными опухолями. Хотя злокачественные поражения протекают, как правило, с клиническими проявлениями, однако наличие симптомов не является специфичным для малигнизации.

    При злокачественных опухолях переднего средостения отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия, осиплость голоса, кровохарканье, связанные со сдавлением или прорастанием опухоли в смежные органы и ткани. При доброкачественных поражениях обычно наблюдаются респираторные симптомы в результате сдавления трахеи. Из пациентов с респираторным дистрессом, вызванным опухолью переднего средостения, более 75% — детишки младше двух лет. Около 80% этих маленьких детей имеют симптомы сдавления трахеи.

    Тимус. Распознавание аномалий тимуса может представлять большие трудности, поскольку в раннем детстве он и в норме имеет значительные размеры. Однако физиологическое увеличение вилочковой железы не должно вызывать респираторные симптомы. Чтобы отдифференцировать его от опухолей переднего средостения, может быть назначен короткий курс иреднизона (1,5 мг/кг/сут в течение 5 дней), способствующий сокращению нормальной вилочковой железы. Использование этого диагностического теста следует ограничить лишь теми маленькими детьми, у которых нет серьезных подозрений на лимфому.

    Опухоли тимуса. Тимомы у детей редки. Злокачественные тимомы следует дифференцировать с лимфобластомами. Прогноз у летей при этих опухолях особенно тяжелый. Из взрослых пациентов с миастенией у 8 15% обнаруживается тимома. Самый ранний возраст, по данным литературы, в котором миастения сочеталась с тимомой, был 19 лет.
    Кисты тимуса обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах грудной клетки, сделанных по иному поводу. Эти кисты, как правило, могут быть резецированы без труда.

    Хирургическое лечение ювенильной миастении. Миастения (myasthenia gravis — МС) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.

    Около 10% пациентов с миастенией — дети. MG встречается у них в виде трех вариантов. Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с MG. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с MG, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

    Второй вариант — врожденная миастении — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами. Тимэктомия не показана ни при какой форме МС у маленьких детей.

    Третья, ювенильная (юношеская) форма MG обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).

    Таблица 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссериана


    MG вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецепторов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией.

    Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируе специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

    В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией: (1) антихолинэстеразные препараты пиридостигмина бромид (местинон) и нсостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса; (2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.

    По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.

    Обзор результатов лечения детей с MG подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии иа иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

    Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги нс считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомин у больных с миастенией представлены в таблице 20-2.

    Таблица 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана



    Поскольку нс только тимэктомия, по и многие другие факторы влияют на течение заболевания после операции, трудно сравнивать результаты при разных доступах — шейном и чрезгрудинном. Факторы, определяющие исход, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализованные или окулярные), сроки наблюдения отдаленных результатов. У пациентов с тяжелыми проявлениями тимэктомия менее эффективна.

    С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

    Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив MG после тимэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа. тератома и дермоид.

    Вторая по частоте (после крестцово-копчиковой области) локализация тератом у детей — средостение. Если не считать редкие наблюдения расположения тератом в заднем средостении, то большинство этих опухолей наблюдается в переднем его отделе, будучи непосредственно связанными с тимусом, из которого они и возникают. При анализе 58 случаев тератом у детей выявлено, что 17 опухолей первично исходили из средостения.

    В 1969 г. был опубликован обзор литературы по этой теме, объединивший 120 наблюдений медиастннальных тератом в детском возрасте, из которых 23% были злокачественными. В отличие от тератом крестцово-копчиковой области, которые встречаются преимущественно у девочек в возрасте до года, медиастинальные тератомы отмечаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, и во всех возрастных группах. Однако малигнизированные тератомы обнаруживаются почти исключительно у мальчиков раннего возраста.

    В большинстве случаев тератомы представляют собой простые кистозные образования, содержащие дериваты более, чем одного зародышевого слоя. Обычно преобладают зачатки эктодермы, и часто встречаются аморфные кальцификаты.

    Как и другие доброкачественные опухоли средостения, тератома у грудных детей проявляется респираторными симптомами двух типов. Во-первых, эти опухоли могут вызывать дыхательные расстройства, связанные со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание, подобное тому, что отмечается при трахсомаляции. Второй тип проявлений характерен для пациентов с очень большими кистозными образованиями, которые сдавливают и смещают легочную паренхиму. У этих больных опухоль может протекать бессимптомно, если не считать тахипноэ. Поскольку тератома, а соответственно и тахипноэ, имеются с рождения, то родители порой нс обращают внимания на учащенное дыхание ребенка, принимая его за «норму». Эти опухоли могут быть столь большими, что иногда вызывают асимметрию грудной клетки.

    У старших детей медиастинальные тератомы обычно обнаруживаются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки. Прорыв тератомы средостения в соседние органы и ткани может иметь катастрофические последствия.

    Данные рентгенографии иногда неправильно расцениваются как плевральный выпот. Одна четверть доброкачественных тератом содержит кальцификаты, как правило, бесформенные, но иногда бывают видны зубы и кости. КТ грудной клетки обычно выявляет кистозное образование, в котором участки различной плотности перемежаются с жировой тканью и мышцами. В дополнение к рентгенологическому обследованию необходимо до операции провести анализ сыворотки иа опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген (КЭА) и человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).

    Несмотря на значительные размеры, большинство доброкачественных кистозных тератом иссекаются без осложнений и рецидивов. Однако предшествующая инфекция или интимное расположение опухоли вблизи крупных сосудов или перикарда могут вызвать большие технические трудности во время операции. Если тератома находится в перикарде, то существует опасность развития тампонады сердца. Опухоль нередко васкуляризируется от крупных сосудистых стволов.

    Тератомы, расположенные в заднем средостении, могут иметь непосредственную связь с аортой. При подобной локализации или при любой связи с сосудами, целесообразно произвести дооперационную аортографию.

    Кистозная гигрома — врожденная аномалия, развивающаяся в том случае, когда не происходит дренирование первичного лимфатического мешка в венозную систему. Окончательная локализация кистозной гигромы зависит от того, к какой анатомической структуре окажется прикрепленным секвестрировавшийся мешок. Эти опухоли, как правило, возникают на шее и у 2—3% пациентов могут проникать в средостение. Они составляют всего лишь 5—6% всех опухолей средостения и обычно локализуются спереди, иногда в центральном и редко — в заднем средостении.

    Поскольку большинство кистозных гигром средостения представляют собой лишь часть шейномедиастинальной опухоли, то обычно они располагаются в верхнем средостении. Однако при очень больших размерах может быть вовлечен любой отдел средостении, от диафрагмы до верхней апертуры грудной клетки.

    Обычно гигромы обнаруживаются у детей младше трех лет, причем, как правило, кроме медиастинальной локализации, отмечаются также шейные и подмышечные узлы. Поэтому у всех пациентов с шейной или подмышечной кистозной гигромой должна быть сделана рентгенограмма грудной клетки для исключения внутриторакального распространения опухоли. Если локализация в грудной клетке несомненна или подозревается, необходимо произвести и КТ, которая позполяет четко определить контуры опухолевидного образования (рис. 20-6). Изолированная локализация в средостении (без шейных и подмышечных узлов) встречается намного реже.



    Рис. 20-6. КТ ребенка с шейной кистозной гигромой, распространяющейся в грудную клетку.


    Большинство кистозных гигром протекают бессимптомно. Иногда, при близком их расположении к легко сдавливаемым жизненно важным органам, могут возникать клинические проявления, достаточно грозные и опасные, например, такие, как респираторным дистресс, хилоторакс или хилоперикард. В редких случаях отмечается дисфагия в результате сдавления пищевода в области нижней апертуры грудной клетки.

    В связи с риском респираторных осложнений оптимальным методом лечения является раннее тотальное иссечение опухоли. Если ее не удалить полностью, то существует опасность рецидива. С другой стороны, при иссечении не должны повреждаться соседние жизненно важные органы. Поэтому в тех случаях, когда все же опухоль невозможно иссечь целиком, не затронув прилежащие анатомические образования, определенный эффект может оказать снятие ее эндотелиальной выстилки с обработкой подлежащих тканей склерозирующими веществами, такими как йодная настойка, тетрациклин или концентрированная глюкоза.

    К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

    Новообразованиями называют ненормальные наросты ткани, которые могут возникнуть практически в любом участке тела. Средостение – область в середине грудной клетки между грудиной и позвоночником, в которой находятся жизненно важные органы — сердце, пищевод, трахея. Опухоли, которые развиваются в этой области, называются опухолями средостения.

    Эта разновидность опухолей встречается очень редко.

    Классификация и расположение опухолей средостения

    Опухоли средостения могут развиваться в одной из трех областей: в передней, средней или задней.

    Положение опухоли в средостении, как правило, зависит от возраста пациента .

    Дети более склонны к развитию опухолей в задней части средостения.

    Новообразования часто доброкачественные (не раковые). У взрослых патологический рост ткани, наблюдается в передней части и опухоли, как правило, злокачественные (раковые). Взрослые пациенты с подобного рода патологией чаще всего в возрасте от 30 до 50 лет.

    Причины опухолей и симптомы, указывающие на опасное заболевание

    Существует целый ряд различных типов опухолей средостения. Причина этих новообразований непосредственно связана с тем местом локализации, где они образуются.

    В передней части средостения:

    1. Лимфомы, включая болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы.
    2. Тимома и киста-опухоль тимуса.
    3. Онкологические патологии щитовидной железы, как правило, показывают доброкачественный рост, но иногда могут быть раковыми.

    В среднем средостении опухоли чаще развиваются по причине:

    1. Бронхогенного кистозно-доброкачественного роста, который начинается в дыхательной системе.
    2. Увеличения лимфатических узлов средостения.
    3. Доброкачественной кисты миокарда.
    4. Щитовидной массы средостения.
    5. Опухолей трахеи, обычно — доброкачественных.
    6. Сосудистых осложнения — таких, как отек аорты.

    В задней части средостения:

    1. Экстрамедуллярные редкие наросты, которые начинаются в костном мозге и связаны с тяжелой анемией.
    2. Патология лимфатических узлов средостения.
    3. Нейроэнтерическая киста средостения – очень редкий рост с участием, как нервов, так и клеток желудочно-кишечного тракта.
    4. Нейрогенная опухоль средостения – самый распространенный случай среди задних опухолей средостения. В этом случае основу опухоли составляют раковые клетки нервов. Стоит отметить, что около 70 процентов из них являются доброкачественными.

    Опухоли, которые образуются в средостении, известны, как первичные новообразования. Иногда они развиваются по причине метастазов раковых клеток из другой части тела. Распространение рака из одной части тела в другую – один из показателей злокачественности процесса, поэтому, в этом случае, опухоли средостения всегда имеют сходную структуру. Стоит отметить, что злокачественные новообразования средостения чаще образуются, как срединные.

    Опухоль средостения может не иметь никаких симптомов .

    Новообразования, как правило, обнаруживают во время рентгена грудной клетки , выполняемого для диагностики других болезней.

    Если симптомы развиваются, это является классическим показателем того, что опухоль начала свое распространение на окружающие органы, чаще всего – на легкие, со всеми сходными признаками соответствующей патологии.

    Симптомы опухоли средостения:

    • Кашель
    • Сбивчивое дыхание
    • Грудная боль
    • Лихорадка / озноб
    • Ночной пот
    • Кашель с кровью
    • Необъяснимая потеря веса
    • Увеличение лимфатических узлов
    • Дыхательная блокировка
    • Ночное апноэ
    • Охриплость

    Методы диагностики опухолей средостения

    К наиболее часто используемым методам диагностики опухолей средостения относят:

    1. Рентгенограмма грудной клетки.
    2. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки.
    3. КТ-управляемая биопсия.
    4. грудной клетки.
    5. Медиастиноскопия с биопсией. Достаточно трудоемкий метод, который проводится под общим наркозом. Это исследование грудной полости используется специальную трубку, вставленную через небольшой разрез под грудной костью. Микроскопия образца полученной ткани способна определить наличие раковых клеток. Медиастиноскопия с биопсией позволяет врачам точно диагностировать от 80% до 90% всех опухолей средостения, из них – 95% до 100% передних опухолей.

    Способы лечения и прогноз при наличии новообразований в средостении

    Лечение, применяемое против опухолей средостения, зависит от типа новообразования и его расположения.

    • Раковые опухоли тимуса требуют обязательного хирургического вмешательства, с последующим облучением или химиотерапией. Типы хирургии включают торакоскопию (малоинвазивный подход), медиастиноскопию (минимально инвазивный) и торакотомию (процедура осуществляется через открытый разрез в грудной стенке.
    • Лимфомы рекомендуется лечить с помощью химиотерапии и последующим облучением.
    • Нейрогенные опухоли , найденные в задней области средостения, лечатся только хирургическим путем.

    По сравнению с традиционной хирургией, пациенты, которых лечат минимально инвазивными способами — такими, как торакоскопия или медиастиноскопия — испытывают меньше страдания при проведении операции.

    Преимущества малоинвазивных операций в лечении опухоли средостения:

    1. Снижение послеоперационной боли.
    2. Короткое пребывание в больнице после операции.
    3. Более быстрое восстановление и возвращение к нормальному качеству жизни.
    4. Другие возможные преимущества включают снижение риска инфекции и меньшее постоперационное кровотечение.

    Риски малоинвазивных способов включают осложнения излучения и химиотерапии. Стоит отметить, что любое хирургическое вмешательство предварительно обсуждается с пациентом и проводится ряд дополнительных обследований с целью выбора лучшего метода лечения.

    Возможные осложнения малоинвазивного хирургического лечения включают в себя:

    1. Повреждение окружающих тканей и органов, например — сердца, перикарда или