Пороки развития вентрикулярной системы обычно возникают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий, водопровода среднего мозга, срединной и латеральной апертур IV желудочка. Это - главным образом стенозы и атрезии названных сужений, приводящие к развитию внутренней водянки головного мозга.
Атрезия водопровода мозга в толще ножек мозга обнаруживаются мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы из клеток эпендимы, расположенные беспорядочно по всему веществу ножек.
Атрезия межжелудочковых отверстий (син.: атрезия отверстии Монро) может быть результатом неправильного развития или перенесенного воспалительного процесса, встречается редко. При сужении одного из отверстий Монро развивается асимметричная гидроцефалия.
Атрезия отверстия Мажанди (atresia foraminis Afagandie)- атрезия срединного отверстия IV желудочка, сопровождается расстройством циркуляции спинно-мозговой жидкости (внутренняя гидроцефалия), в отдельных случаях протекает бессимптомно.
Атрезия срединной и латеральных апертур IV желудочка - обычно сопровождается развитием синдрома (порока) Денди - Уокера. Нередко этот порок сочетается с другими аномалиями головного мозга (микрогирией. полигирией или пахигирией. агенезией мозолистого тела, гетеротопиями клеток коры в белое вещество) (рис. 9).
Гидранэнцефалия полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и мягких покровов головы. Голова при этом пороке нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполнена прозрачной спинномозговой жидкостью. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Крайне редкий порок.
Гидроцефалия врожденная водянка головного мозга, чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве спинно-мозговой жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества. Большинство случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока спинно-мозговой жидкости в подпаутинное пространство. Нарушение оттока может быть вызвано стенозом или атрезией сильвиева водопровода, атрезией отверстий Люшки и Мажанди, аномалиями основания черепа. Атрезия отверстий Лушки и Мажанди сопровождается пороком Денди - Уокера. Намного реже врожденная гидроцефалия может явиться следствием повышенной продукции спинномозговой жидкости (гидроцефалия гиперсекреторная) или ее пониженной резорбции (гидроцефалия арезорбтивная). Клинико-морфологически выделяют 2 вида:
а) гидроцефалия внутренняя (син.: гидроцефалия закрытая, гидроцефалия окклюзионная) - спинно-мозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе;
б) гидроцефалия наружная (син.: гидроцефалия открытая, гидроцефалия сообщающаяся) - спинно-мозговая жидкость накапливается в подпаутинном пространстве (рис. 10).
Рис. 9. Схема патологических изменений при синдро- Рис. 10. Схема цир^ляции спинно-мозговой жпдкс- ме Денди-Уокера (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): сти при сообщающейся гндроцефашш, развивающейся четвертый желудочек (IV) сообщается с kuci ой задней в результате блокады реабсорбции спинно-мозговой черепной ямки (CV). Блокада оттока спинно-мозговой жидкости ив уровне верхнего carni юльного синуса жидкости ив уровне отверстий Люшки и Мажанди (X) (lt;^7). (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): скопление приводи! к увеличению IV, III и боковых (I и П) желу- спинно-мозговой жидкости приводит к одновремен- дочков. верхний сатпиальный синус ному расширению желудочков и субарахноидального
пространства I, П - боковые желудочки, III - 3-й желудочек, IV - 4-й желудочек, заштрихованная часш - су барах но ид альное пространство
Обеим формам свойственны общие признаки. Увеличение окрз"жности головы до 50-70 см (при норме 34-35 см). В 30° о случаев увеличение объема головы наблюдается при рождении, в 50° о - через 3 месяца после рождения. Отмечаются истончение и расхождение костей черепа, выраженная подкожная венозная сеть, выбз"хание родничков, диспропорция мозговой и лицевой частей черепа - маленькое лицо, нависающий лоб. Волосы на голове редкие. Повьппение внутричерепного давления сопровождается неврологической симптоматикой: рвотой, косоглазием, спастическими парезами с повышением сз"хожильных рефлексов, нарзчлением координации. Характерна задержка умственного развития. На глазном дне отмечаются застойные явления и отек соска зрительного нерва В слз"чае деформации костных стрз"кгз"р основания черепа могут возникизть симптомы сдавления мозжечка, ствола мозга и верхней части спинного мозга, патология со стороны черепных нервов, расстройства движений и координации, ннстагм. Популяционная частота- 1:2000.
Дивертикул водопровода мозга - слепое мешкообразное выпячивание стенки водопровода мозга, сопровождается гидроцефалией. Может быть одиночным или множественным. Облитерация субарахноидального пространства врожденная - отсзтствие подпазтинного пространства головного мозга вследствие сращения мягкой и пазтинной оболочек, встречается крайне редко.
Расщепление водопровода мозга - представляет собой разделение на два какала: основной дорсальный и меньший - вентральный. Иногда впереди от основного какала располагается большое количество мелких трз"бчатых ходов, построенных из эпендимального эпителия. Главный и добавочный каналы разделены неизмененной нервной тканью.
Стеноз водопровода мозга - врожденное сужение водопровода мозга; отмечаются пщроцефашля. уве личенне объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного н физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов В ряде случаев сопровождается гпиозом периакведукталъной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование (рнс. II).
Комбинированные пороки развития
Арнольда - Кнарн синдром (Arnold- Chiari синдром, син.: morbus Arnold - Chiari, anomalia Arnold - Chiari, dysraphia cerebelli) - обусловлен пороком развития ствола мозга, прн котором имеется кау дальное смещение продолговатого мозга, моста, червя мозжечка н удлинение полостн IV желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг н IV желудочек располагаются в верхнешейиой части позвоночного канала. Почтн всегда сочетается с миеломенпнгоцеле. Порок обусловлен асинхронным ростом ствола мозга н спинного мозга. Клинически - мозжечковые расстройства с атаксией н ннстагмом; признаки сдавления ствола мозга н спинного мозга - параличи черепных нервов, приступы тетаноидных или эпилептнформных судорог, диплопия, гемиа- нопсия. Часто сочетается со стенозом водопровода, мзжрошрнеп, недоразвшнем четверохолмия, платибазией, спмподиеи, аномалиями черепа н шейных позвонков. Аугосомно- рецессивное наследование.
Бикерса - Адамса синдром (Bickers-Adams синдром, син.. стеноз водопровода мозга) - наследственный стеноз водопровода мозга; отмечаются увеличение объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного н физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов, спастическая параплешя; гипоплазия и контрактуры больших пальцев рук. В ряде случаев сопровождается глиозом периакведукталъной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.
Денди - Уокера синдром (Dandy - Walker синдром, с-ин.: Денди - Уокера порак, atresia forammis Alagandie) - врожденная аномалия мозга в области IV желудочка с расстройством циркупящш спинно-мозговой жидкости, характеризуется триадой: внутренняя гидроцефалия, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка. Возникает при атрезии срединного отверстия IV желудочка (в отдельных случаях протекает бессимптомно). Аугосомно-рецессивное наследование
Кундрата синдром (Кипdrat синдром, син.: atrhinencephajia) - аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов н пластинок, с нарушением в ряде случаев гиппокампа. Сопровождается аплазией продырявленной пластинки решетчатой костн н петушиного гребня, отсутствием или гипоплазией прямых извилин лобных долей, агенезией костей носа, гипотело- ризмом (иногда - циклопией) н другими пороками развития черепа. Аугосомно- рецессивное наследование.
Миллера - Дикера синдром (сии.: лиссэнцефстия, агирия) - наиболее важный диагностический признак микроцефалия (100° о). Типичен внешний вид больных: высокий лоб, суженный в височных областях, выступающий затылок, ротированные назад ушные раковины со сглаженным рисунком, антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм, микро- гнатия, «рыбий рот», усиленное оволосение лица. Отмечаются помутнение роговицы, полидактилия, камптодактилия, неполная кожная синдактилия II III пальцев стоп, поперечная ладонная складка, морщинистая кожа. Кроме того, описаны врожденные пороки сердца, агенезия почек, атрезия двенадцатиперстной кишки, крипторхизм, паховые грыжи. Характерны мышечная гипотония, затруднение глотания, эпизоды апноэ с цианозом, повышение сухожильных рефлексов, опистотонус и децеребрационная ригидность, судорожные приступы с l-й недели жизни, выраженное отставание в психомоторном развитии. Имеются неспецифические изменения на пневмоэнцефалограммах. Больные погибают в раннем детстве. На аутопсии обнаруживают отсутствие борозд и извилин в больших полушариях головного мозга, недоразвитие серого вещества, возможны также расширение IV желудочка и гипоплазия средних отделов мозжечка. Тип наследования - аутосом- но-рецессивный.
Повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей. Приводит к росту давления внутри черепа, клинически проявляется цефалгией, рвотой, расстройством зрения, атаксией, вегетативной дисфункцией, угнетением сознания. Диагностика осуществляется по результатам неврологического, офтальмологического обследования, данным нейровизуализации (УЗИ через родничок, МРТ, КТ, МСКТ). Лечение хирургическое: экстренно - наружное дренирование, планово - ликвидация блокирующего фактора, коррекция врождённой аномалии, постановка шунта, вентрикулоцистерностомия.
Общие сведения
Окклюзионная гидроцефалия у детей младшего возраста проявляется увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением и выбуханием родничков. Для врождённой гидроцефалии типична увеличенная шарообразная голова, сравнительно маленькое туловище, глубокие глазницы, набухшие вены скальпа. Дети отстают в психофизическом развитии. Выраженность интеллектуальных нарушений зависит от возраста начала заболевания, длительности, степени выраженности внутричерепной гипертензии.
Осложнения
Окклюзионная гидроцефалия может сопровождаться остро возникающим практически полным блоком ликворооттока - окклюзионно-гидроцефальным кризом. Приступ протекает с резкой интенсивной цефалгией, многократной рвотой, гиперемией лица с последующей бледностью, глазодвигательными расстройствами, угнетением сознания, вегетативными симптомами. Наиболее грозным осложнением гидроцефалии выступает масс-эффект. Смещение мозговых тканей в направлении большого затылочного отверстия приводит к сдавлению продолговатого мозга, где локализуются жизненно важные центры регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности. Нарушение функции последних обуславливает возможность летального исхода.
Диагностика
Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза: выяснения времени дебюта симптомов повышения интракраниального давления, характера их развития, наличия установленного диагноза заболевания головного мозга, факта травмы головы и т. п. Дальнейший алгоритм диагностики включает:
- Неврологический осмотр. Позволяет неврологу выявить объективные симптомы внутричерепной гипертензии, существующий очаговый дефицит. Полученные данные позволяют установить топический диагноз.
- Консультацию офтальмолога . Включает офтальмоскопию , периметрию , визометрию . Осмотр глазного дна определяет застойные диски зрительных нервов, при длительно текущей гидроцефалии - признаки атрофии зрительного нерва . Исследование полей зрения выявляет их сужение, выпадение отдельных участков, визометрия - падение остроты зрения.
- Эхоэнцефалографию . Благодаря простоте выполнения может служить скрининговым методом. Позволяет диагностировать повышенное интракраниальное давление, расширение желудочков, смещение церебральных тканей.
- Нейровизуализацию. У грудничков проводится путём нейросонографии через родничок, у остальных - при помощи МРТ головного мозга . Исследование даёт возможность диагностировать порок развития, установить локализацию ликворного блока, определить его причину. МСКТ, КТ головного мозга проводятся в сложных диагностических случаях в дополнение к МРТ, при наличии противопоказаний к МР-исследованиям.
Дифференцировать окклюзионную гидроцефалию необходимо от субарахноидального кровоизлияния , других форм гидроцефалии. Дифдиагностика также проводится среди возможных причин окклюзии. У детей первых месяцев жизни необходимо дифференцировать гидроцефалию от макрокрании, которая в основном носит семейный характер, не сопровождается симптомами гипертензии, отставанием развития.
Лечение окклюзионной гидроцефалии
Единственно эффективным методом лечения является нейрохирургический. Существует два пути купирования гидроцефалии: устранение обтурации ликворных трактов, формирование альтернативного пути оттока ликвора. В плановом порядке проводятся следующие виды операций:
- Коррекция аномалии ликворной системы . Не все пороки развития подлежат коррекции по причине высокой травматичности оперативных вмешательств. Наиболее распространена пластика сильвиева водопровода при наличии атрезии, спаек.
- Устранение блокирующего фактора . Хирургическое удаление гематомы, опухоли, кисты, обуславливающей блокировку ликвороциркуляции, является радикальным решением вопроса. Слишком травматично при большом размере образования.
- Шунтирующие операции . Осуществляется имплантация шунта, обеспечивающего отток цереброспинальной жидкости из желудочковой системы. Возможно вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное шунтирование . Невозможность выполнения стандартной операции выступает показанием к применению альтернативных методов: вентрикуло-плеврального, вентрикуло-уретрального шунтирования.
- Вентрикулоцистерностомия . Альтернативный ликвороотток создаётся путём эндоскопической перфорации дна III желудочка. В сравнении с шунтирующими вмешательствами метод менее травматичен, отсутствуют осложнения связанные с шунтом (синдром гипердренирования, обтурация шунта, шунтозависимость пациента). Осложнением является закрытие созданного отверстия, что служит показанием к проведению шунтирующей операции.
В условиях быстро нарастающей интракраниальной гипертензии с угрозой масс-эффекта нейрохирургами экстренно производится наружное вентрикулярное дренирование . Дренаж устанавливается в один из боковых желудочков. В последующем пациентам проводится одна из плановых операции.
Прогноз и профилактика
В связи с накоплением ликвора в желудочках, окклюзионная гидроцефалия характеризуется неуклонным прогрессированием интракраниальной гипертензии и без нейрохирургической помощи приводит к тяжёлым осложнениям, гибели пациента. Прогноз после хирургического лечения тесно связан с характером основного заболевания, наиболее серьёзен при злокачественных опухолях, тяжёлых церебральных аномалиях. Перенёсшие шунтирование пациенты становятся шунтзависимыми: нарушения функционирования шунта вызывают резкое ухудшение их состояния, требуют ургентного восстановления системы дренирования. Профилактические мероприятия включают меры предупреждения врождённых аномалии, черепно-мозговых травм, онкозаболеваний, своевременное лечение патологии церебральных сосудов, новообразований мозга, злокачественных опухолей иной локализации.
ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ
АНАТОМИЧЕСКИМ АТЛАС
Внутри головного мозга
Спинномозговая жидкость производится сосудистыми
сплетениями внутри пары латеральных, а также третьего и четвертого желудочков.
Сосудистое (или ворсинчатое) сплетение - развитая система кровеносных сосудов, исходящих из мягкой мозговой оболочки, непосредственно прилегающего к мозгу слоя мозговой оболочки. Эти сосуды образуют огромное количество петель, направленных внутрь желудочка (ворсинки сплетения), которые и выделяют СМЖ.
Жидкость, произведенная в двух латеральных и третьем желудочках, перетекает в четвертый через систему отверстий и протоков (отверстия Монро и водопровод среднего мозга).
ПОДПАУТИННОЕ ПРОСТРАНСТВО_
Из четвертого желудочка СМЖ поступает в подпаутинное пространство, окружающее мозг, через три апертуры. Это медиальная апертура, так называемое отверстие Мажанди, и парная латеральная апертура (отверстия Лушки). Находясь в подпаутин-ном пространстве, СМЖ циркулирует вокруг центральной нервной системы. Так как секреция спинномозговой жидкости происходит постоянно, для предупреждения повышения давления необходимо обеспечить ее постоянный отток. Он происходит черед венозные синусы мозга, куда СМЖ попадает через вдавления, известные как арахноидальные (паутинные) грануляции. Они особенно заметны в области верхнего сагиттального синуса.
Верхний сагиттальный-
(стреловидный) синус
Сюда собирается венозная кровь из мозговых полушарий.
Паутинная оболочка
Средняя из трех мозговых оболочек.
Твердая мозго- Сосудистое
вая оболочка
Внешняя из трех мозговых оболочек.
Латеральный желудочек
Межжелудочковое отверстие (отверстие Монро)
Отверстие, через которое СМЖ проходит из латеральных желудочков в третий желудочек. Его блокада способна вызвать гидроцефалию.
сплетение треть его желудочка
Арахноидальные грануляции
Структуры, через которые СМЖ проходит в венозные синусы.
Субарахноидальное пространство
Пространство между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, в котором циркулирует СМЖ.
Стрелками указано направление циркуляции.
На разрезе мозга и ствола мозга показана схема циркуляции СМЖ. Стрелками обозначено направление движения жидкости. Синим цветом показано движение через систему желудочков мозга, желтым - через подпаутинное пространство.
Проводит СМЖ в четвертый желудочек.
Регулирует
производство
гормонов.
Латеральная апертура четвертого желудочка (отверстие Лушки)
Канал, через который СМЖ поступает в субарахноидальное пространство.
Центральный канал спинного мозга
Продолжение четвертого желудочка, проходящее по всей длине спинного мозга.
Медиальная апертура четвертого желудочка (отверстие Мажанди)
Отверстие в крыше четвертого желудочка, через которое СМЖ поступает в мозжечко-во-мозговую цистерну.
Сосудистое сплетение четвертого желудочка
Отвечает за производство спинномозговой жидкости.
Мозжечково-мозговая цистерна
Одна из множества цистерн (расширений под-паутинного пространства), из которых могут быть взяты пробы СМЖ.
нарушением координации движений и расстройствами сознания. У новорожденных детей гидроцефалия может приводить к напряжению и выбуханию переднего родничка и даже увеличению черепа. В таких случаях требуется немедленное лечение для снижения внутричерепного давления.
Чтобы взять пробу СМЖ у взрослого пациента, прибегают к люмбальной пункции (прокол Квинке). При этой процедуре в подпаутинное пространство между 4 и 5 поясничными позвонками вводится специальная игла. Это не вызывает повреждения нервной ткани, так как спинной мозг обычно заканчивается на более высоком уровне (между 1 и 2 поясничными позвонками).
Анализы спинномозговой жидкости
Блокада межжелудочкового отверстия, водопровода среднего мозга или апертур четвертого желудочка вызывает нарушение циркуляции СМЖ. Это приводит к повышению внутричерепного давления и состоянию, известному как гидроцефалия (водянка мозга), которое проявляется головными болями,
Гидроцефалия - это состояние, возникающее в результате нарушений оттока СМЖ из системы желудочков мозга или ее истечения в подпаутинное пространство. Блокада желудочков может быть результатом опухоли. Блокада подпаутинного пространства может развиться после травмы головы или быть вызванной инфекцией при менингите.
а) :
1. Основы эмбриологии . На ранних стадиях эмбрионального развития полость переднего мозга разделяется на два боковых желудочка, которые развиваются как выпячивания ростральной части третьего желудочка и связаны с ним межжелудочковым отверстием (отверстие Монро). В корональной плоскости вышеупомянутые структуры образуют общий Н-образный центральный «моножелудочек». Водопровод мозга развивается из среднего мозгового пузыря. Четвертый желудочек развивается из полости в ромбовидном мозге и каудально сливается с центральным каналом спинного мозга.
2. Обзор анатомии . Ликворные пространства головного мозга включают в себя желудочковую систему и субарахноидальные пространства (САП). Желудочковая система состоит из четырех взаимосвязанных полостей, выстланных эпендимой и заполненных спинномозговой жидкостью (СМЖ), которые залегают в глубоких отделах головного мозга. Парные боковые желудочки сообщаются с третьим желудочком через Y-образное отверстие Монро Третий желудочек сообщается с четвертым через (сильвиев) водопровод мозга. В свою очередь, четвертый желудочек связан с САП посредством выпускных отверстий (срединно расположенное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Люшки).
Боковые желудочки. Каждый боковой желудочек имеет тело, преддверие и три «ветви» (рога). Крышей лобного рога бокового желудочка служит колено мозолистого тела. Сбоку и снизу он ограничен головкой хвостатого ядра. Прозрачная перегородка-этотонкая двухслойная мембрана, простирающаяся от колена мозолистого тела (спереди) до отверстия Монро (сзади) и образующая медиальную стенку каждого из передних рогов боковых желудочков.
Позади расположено тело бокового желудочка, проходящее под мозолистым телом. Его дно образовано дорсальной частью таламуса, а его медиальная стенка ограничена сводом мозга. В латеральном направлении тело бокового желудочка изгибается вокругтела и хвоста хвостатого ядра.
Преддверие бокового желудочка содержит сосудистый клубок и образуется за счет слияния тела с височным и затылочным рогами. Височный рог бокового желудочка отходит от его преддверия в передненижнем направлении. Его дно и медиальную стенку образует гиппокамп, а крышу-хвост хвостатого ядра. Затылочный рог полностью окружен трактами белого вещества, главным образом, зрительной лучистостью и большими щипцами мозолистого тела.
Отверстие Монро представляет собой Y-образную структуру с двумя длинными ветвями, проходящими к каждому боковому желудочку, и коротким общим стволом внизу, который соединяется с крышей третьего желудочка.
Третий желудочек - это одиночная срединная щелевидная полость, ориентированная вертикально и залегающая между таламусами. Его крышу образует сосудистая основа-двухслойная инвагинация мягкой мозговой оболочки. Вдоль передней границы третьего желудочка лежат концевая пластинка и передняя спайка.
Дно третьего желудочка образовано несколькими чрезвычайно важными анатомическими структурами, включающими перекрест зрительных нервов, гипоталамус с серым бугром и воронкой гипофиза, сосцевидные тела и крышу покрышки среднего мозга.
В нижней части третьего желудочка расположены два ответвления, заполненные ликвором: слегка закругленное зрительное углубление и более заостренное воронкообразное углубление. Два небольших углубления, надэпифизарное и эпифизарное, образуют заднюю границу третьего желудочка. Межталамическое сращение (также называемое промежуточной массой) имеет вариабельные размеры и лежит между боковыми стенками третьего желудочка. Промежуточная масса не является истинной спайкой.
Водопровод мозга представляет собой удлиненный трубчатый канал, лежащий между покрышкой среднего мозга и пластинкой четверохолмия. Он соединяет третий желудочек с четвертым желудочком.
Четвертый желудочек представляет собой полость в форме неотшлифованного бриллианта, расположенную между мостом спереди и червем мозжечка сзади. Его крышу образуют верхний (передний) мозговой парус сверху и нижний мозговой парус снизу.
Четвертый желудочек имеет пять четко сформированных карманов. Задние верхние карманы представляют собой парные тонкие уплощенные углубления, заполненные ликвором и накрывающие миндалины мозжечка. Латеральные карманы имеют извитой ход в переднелатеральном направлении. Они вдаются в нижние отделы цистерн мостомозжечковых углов под средними ножками мозжечка. По латеральным карманам сосудистое сплетение проходит через отверстия Люшки в смежные субарахноидальные пространства. Треугольное слепое выпячивание, расположенное срединно дорсально, называется верхушкой шатра четвертого желудочка. Ее вершина обращена к червю мозжечка. Четвертый желудочек постепенно сужается в каудальном направлении образуя задвижку. Вблизи цервикомедуллярного перехода задвижка переходит в центральный канал спинного мозга.
На схематическом трехмерном изображении желудочковой системы в сагиттальной плоскости изображен нормальный внешний вид и пути сообщения желудочков головного мозга.
На рисунке срединного сагиттального среза через межполушарную борозду изображены САП с ликвором (синий цвет) между паутинной (фиолетовый цвет) и мягкой (оранжевый цвет) мозговыми оболочками. Центральная борозда отделяет лобную долю (спереди) от теменной доли (сзади). Мягкая мозговая оболочка тесно прилегает к поверхности головного мозга, тогда как паутинная оболочка связана с твердой. Желудочки сообщаются с цистернами и субарахноидальным пространством через отверстия Люшки и Мажанди. Цистерны в норме свободно сообщаются друг с другом.
3. Сосудистое сплетение и продукция ликвора . Сосудистое сплетение состоит из сильно васкуляризованных папиллярных разрастаний, которые состоят из соединительной ткани в центральных отделах, покрытой секреторным эпителием, производным эпендимы. Во время эмбрионального развития сосудистое сплетение формируется в месте контакта инвагинации сосудистой основы с эпендимальной выстилкой желудочков. Таким образом оно формируется по ходу всей сосудистой щели.
Наиболее крупное скопление сосудистого сплетения, клубок, расположено в преддверии каждого из боковых желудочков. Сосудистое сплетение простирается кпереди вдоль дна бокового желудочка, находясь между сводом мозга и таламусом. Затем оно погружается в межжелудочковое отверстие (Монро) и заворачивает назад, проходя вдоль крыши третьего желудочка. Сосудистое сплетение в теле бокового желудочка огибает таламус, попадая в височный рог, где заполняет сосудистую щель и залегает сверху и медиально от гиппокампа.
Ликвор преимущественно, но не исключительно, выделяется сосудистыми сплетениями. Роль, которую могут играть в секреции СМЖ межклеточная жидкость головного мозга, эпендима и капилляры мало изучена. Эпителий сосудистого сплетения выделяет ликвор со скоростью около 0,2-0,7 мл/мин или 600-700 мл/день. Средний объем СМЖ составляет 150 мл, при чем 25 мл находится в желудочках и 125 мл в субарахноидальных пространствах. Ликвор протекает через систему желудочков и через выходные отверстия четвертого желудочка попадает в САП. Основная часть СМЖ всасывается через грануляции паутинной оболочки, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса. СМЖ также дренируется в лимфатические сосуды полости черепа и позвоночного канала.
Не весь ликвор продуцируется сосудистым сплетением. Опок межклеточной жидкости головного мозга представляет значительный дополнительный источник СМЖ.
СМЖ играет существенную роль в поддержании гомеостаза межклеточной жидкости головного мозга и регуляции функционирования нейронов.
Также рекомендуем видео анатомии ликворной системы и желудочков головного мозга
б) Цистерны и субарахноидальные пространства :
1. Обзор . САП находятся между мягкой и паутинной мозговыми оболочками. Борозды представляют собой заполненные ликвором пространства между извилинами. Локальные расширения САП образуют ликворные цистерны головного мозга. Эти цистерны располагаются у основания головного мозга вокруг ствола, вырезки намета мозжечка и большого затылочного отверстия. Многочисленные перегородки, покрытые мягкой мозговой оболочкой, пересекают САП по направлению от головного мозга к паутинной оболочке. Все цистерны САП сообщаются друг с другом и желудочковой системой, обеспечивая естественный путь для распространения патологических процессов (например, менингита, новообразований).
Цистерны головного мозга традиционно разделяют на супра-, пери- и инфратенториальные. Все они содержат многочисленные критически важные структуры, такие как сосуды и черепные нервы.
Супратенториальные/перитенториальные цистерны. Супраселлярная цистерна располагается между диафрагмой седла и гипоталамусом. Из критически важных структур в ней залегают воронка гипофиза, перекрест зрительных нервов и виллизиев круг.
Межножковая цистерна является задним продолжением супраселлярной цистерны. Цистерна располагается между ножками головного мозга и содержит глазодвигательные нервы, а также дистальные отделы основной артерии и проксимальные сегменты задних мозговых артерий. От верхушки основной артерии отходят важные перфорирующие артерии: таламоперфорирующие и таламоколенчатые, которые пересекают межножковую цистерну и заходят в ткань среднего мозга.
Перимезенцефальные (обводные цистерны) представляют собой тонкие крыловидные карманы субарахноидального пространства, которые отходят кзади и кверху из супраселлярной цистерны по направлению к четверохолмной цистерне. Они окружают средний мозг и содержат блоковые нервы, Р2 сегменты задних мозговых артерий, верхние мозжечковые артерии и базальные вены Розенталя.
Цистерна четверохолмия находится под валиком мозолистого тела, между эпифизом и пластинкой четверохолмия. Она сообщается с обводной цистерной латерально и верхней мозжечковой цистерной снизу. Цистерна четверохолмия содержит эпифиз, блоковые нервы, РЗ сегменты задних мозговых артерий, проксимальные части ворсинчатых артерий и вену Галена. Переднее расширение цистерны, цистерна промежуточного паруса, располагается под сводом мозга и над третьим желудочком. Цистерна промежуточного паруса содержит внутренние мозговые вены и медиальные задние ворсинчатые артерии.
Инфратенториальные цистерны. К непарным цистернам задней черепной ямки, имеющим срединную локализацию, относятся предмостная, премедуллярная и верхняя мозжечковая цистерны, а также большая цистерна. Боковые цистерны парные и включают мостомозжечковые и церебелломедуллярные цистерны.
Предмостная цистерна находится между нижней частью ската черепа и передней частью моста. В ней проходит множество важных структур, включая основную артерию, передние нижние мозжечковые артерии (ПНМА), а также тройничные и отводящие нервы (ЧН V и VI).
Премедуллярная цистерна является нижним продолжением предмостовой цистерны. Она находится между нижней частью ската черепа спереди и продолговатым мозгом сзади. Она продолжается книзу к большому затылочному отверстию и содержит позвоночные артерии и их ветви (например, ЗИМА) и подъязычные нервы (ЧН XII).
Верхняя мозжечковая цистерна находится между прямым синусом сверху и червем мозжечка снизу. Она содержит верхние мозжечковые артерии и вены. Сверху она сообщается через вырезку намета мозжечка с цистерной четверохолмия, а снизу-с большой цистерной. Большая цистерна располагается под нижними отделами червя мозжечка между продолговатым мозгом и затылочной костью. Она содержит миндалины мозжечка и тонзилло-полушарные ветви задних нижних мозжечковых артерий (ЗИМА). Большая цистерна плавно переходит в САП шейного отдела позвоночного канала.
Цистерны мостомозжечковых углов (ММУ) располагаются между мостом/мозжечком и каменистой частью височной кости. К наиболее важным содержащимся в них структурам относятся тройничные, лицевые и преддверно-улитковые нервы (ЧН V, VII и VIII). Другие находящиеся здесь структуры включают каменистые вены и ПНМА. Цистерны ММУ снизу сообщаются с церебелломедуллярными цистернами, иногда называемыми также «нижними» цистернами мостомозжечковых углов.
Церебелломедуллярные цистерны окружают билатерально продолговатый мозг, снизу переходят в большую цистерну, а сверху - в цистерны ММУ. В них располагаются блуждающие, языкоглоточные и добавочные нервы (ЧН IX, X, и XI). Пучок сосудистого сплетения выходит из каждого отверстия Люшка в церебелломедуллярные цистерны. Может наблюдаться очень выраженное выстояние клочка мозжечка в эту цистерну. Клочок мозжечка и сосудистое сплетение являются нормальным содержимым церебелломедулярных цистерн и не должны приниматься за патологические изменения.
в) Рекомендации по визуализации . МРТ: тонкосрезовые 3D Т2-ВИ или FIESTA/CISS позволяют в лучшей степени детализировать СМЖ в желудочковой системе, САП и базальных цистернах, а также обеспечивают информативную визуализацию их содержимого. Исследование всего головного мозга с помощью последовательности FLAIR особенно полезно для оценки потенциальных аномалий в САП. Дефазировка спинов в условиях пульсирующего тока СМЖ может имитировать внутрижелудочковые патологические изменения, особенно в базальных цистернах и вокруг межжелудочкового отверстия. Недостаточное подавление сигнала от ликвора с «яркой» СМЖ может имитировать патологические изменения в САП.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: показана нормальная анатомия на уровне боковых желудочков. Лобные рога боковых желудочков разделены тонкой прозрачной перегородкой. Обратите внимание на отверстие Монро, соединяющее боковые желудочки с III желудочком.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне водопровода мозга: определяется воронкообразное углубление III желудочка, сосцевидные тела, межножковая цистерна и цистерны четверохолмия.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне выпускных отверстий IV желудочка: определяется отверстие Мажанди и отверстия Люшки.
(Справа) МРТ, Т2 SPACE, сагиттальный срез: отмечается участок нормальной потери сигнала из-за эффекта потока ликвора в водопроводе мозга и отверстии Мажанди. Обратите внимание на зрительное и воронкообразное углубления III желудочка и верхушку шатра IV желудочка.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: нормальная асимметрия боковых желудочков с преобладанием размеров правого над левым. Прозрачная перегородка слегка выгнута и смещена относительно срединной линии. При обнаружении асимметрии боковых желудочков важно внимательно изучить область отверстия Монро, чтобы исключить любую патологическую обструкцию.
(Справа) FLAIR, аксиальный срез: у пациента с гидроцефалией в III желудочке визуализируются заметные объемные псевдобразования, обусловленные пульсацией тока СМЖ.
г) Подход к дифференциальному диагнозу :
1. Желудочки и сосудистое сплетение :
- Обзор . Приблизительно в 10% случаев внутричерепных новообразований происходит вовлечение в патологический процесс желудочков головного мозга: как первично, так и при распространении образования. Подход, основанный на анатомии является наиболее эффективным, так как существует отчетливая склонность определенных поражений возникать в определенных желудочках или цистернах. Также бывает полезно учитывать возраст пациента. Специфические визуализационные признаки, такие как интенсивность сигнала, накопление контраста и наличие или отсутствие кальцификации, являются относительно менее важными, чем локализация и возраст пациента.
- Варианты нормы . Асимметрия боковых желудочков-это распространенный вариант нормы, так же, как и артефакт от пульсации тока СМЖ. Полость прозрачной перегородки (ППП)-частый вариант нормы, представляющий собой заполненное ликвором расщепление листков прозрачной перегородки. Удлиненное пальцевидное заднее продолжение ППП между структурами свода мозга, полость Верге (ПВ), может сочетаться с П П П.
- Объемное образование бокового желудочка . Кисты сосудистого сплетения (ксантогранулемы) являются частыми, обычно возрастными, дегенеративными находками, не имеющими клинического значения. Они представляют собой кисты неопухолевого и невоспалительного характера, обычно двусторонней локализации с кальцифицированными ободками. Они могут быть гиперинтенсивными на FLAIR и в 60-80% случаев имеют довольно высокую интенсивность сигнала на ДВИ. Объемное образование сосудистого сплетения с высокоинтенсивным накоплением контраста у ребенка с наибольшей вероятностью будет являться хориоидпапилломой. Объемное образование сосудистого сплетения (за исключением случаев ее локализации в четвертом желудочке) у взрослого человека обычно представляет собой менингиому или метастаз, а не хориодипапиллому.
Для некоторых образований боковых желудочков характерна специфичная локализация в их пределах. Выглядящее безобидным объемное образование в переднем роге бокового желудочка у взрослого среднего или пожилого возраста чаще всего является субэпендимомой. «Пенистое» объемное образование в теле бокового желудочка обычно представляет собой центральную нейроцитому. Кисты при нейроцистицеркозе могут встречаться во всех возрастных группах и практически в каждом содержащем СМЖ компартменте.
- Объемное образование в отверстии Монро . Наиболее частой «аномалией» в этой области является псевдопоражение, представляющее собой артефакт от пульсации ликвора. Единственной относительно частой патологией в этой области является коллоидная киста. Она редко встречается у детей и, как правило, наблюдается у взрослых. Артефакт оттока ликвора может имитировать коллоидную кисту, но масс-эффект в таком случае отсутствует. У ребенка с накапливающим контраст объемным образованием в межжелудочковом отверстии в круг дифференциального диагноза должны включаться туберозный склероз с субэпендимальным узелком и/или гигантоклеточная астроцитома. Объемные образования, такие как эпендимома, папиллома и метастаз встречаются редко.
- Объемное образование третьего желудочка . Опять же, наиболее частое «поражение» в данной области-это либо артефакт от тока СМЖ, либо нормальная структура (промежуточная масса). Коллоидная киста-единственная патология, которая часто встречается в третьем желудочке; в 99% случаев они вклиниваются в отверстие Монро. Вертебробазилярная долихоэктазия крайней степени может вдаваться в третий желудочек, иногда доходя вплоть до уровня межжелудочкового отверстия. Она не должна ошибочно приниматься за коллоидную кисту.
Первичные новообразования данной локализации у детей встречаются нечасто, они включают хориоидпапиллому, герминому, краниофарингиому и «сидячий» тип гамартомы серого бугра. Первичные новообразования третьего желудочка у взрослых также встречаются нечасто, примерами могут служить внутрижелудочковая макроаденома и хордоидная глиома. Нейроцистицеркоз встречается в данной локализации, но нечасто.
- Водопровод мозга . Кроме стеноза, патологические изменения собственно водопровода мозга встречаются редко. Большинство из них связано с объемными образованиями в смежных структурах (например, глиома пластинки четверохолмия).
- Объемное образование четвертого желудочка . Наиболее частыми патологическими изменениями собственно четвертого желудочка являются объемные образования у детей. В большинстве случаев встречаются медуллобластома, эпендимома и астроцитома. Менее часто здесь встречается атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТ/РО). Обычно она возникает у детей в возрасте до трех лет и может имитировать медуллобластому.
Метастазы в сосудистое сплетение или эпендиму, вероятно, являются наиболее частыми новообразованиями четвертого желудочка у взрослых. Первичные новообразования встречаются редко. Хориоидпапиллома встречается в данной локализации, а также в цистернах ММУ. Субэпендимома встречается у взрослых среднего возраста, локализуется в нижней части четвертого желудочка позади понтомедуллярного перехода. Недавно описанное редкое новообразование, розеткообразующая глионейрональная опухоль, представляет собой объемное срединное объемное образование четвертого желудочка. Она не имеет особых отличительных признаков при диагностической визуализации и, хотя может казаться агрессивной, является доброкачественным новообразованием (I степень злокачественности по классификации ВОЗ-grade I). Гемангиобластомы-это внутримозговые объемные образования, которые могут распространяться в четвертый желудочек. Эпидермоидные кисты и кисты при нейроцистицеркозе можно встретить во всех возрастных группах.
(Слева) MPT, Т2-ВИ, аксиальный срез: в лобном роге и передней части тела правого бокового желудочка определяется крупное объемное образование. Определяется расширение задней части тела правого бокового желудочка, а также смещение прозрачной перегородки влево. По данным гистопатологического исследования была диагностирована центральная нейроцитома.
(Справа) MPT, FLAIR, аксиальный срез: в задней части III желудочка визуализируется внутрижелудочковый нейроцистицеркоз. Наблюдается расширение передней трети III желудочка и боковых желудочков. Обратите внимание на легкий перивентрикулярный интерстициальный отек.
(Слева) ДВИ, аксиальный срез: характерные крупные кисты сосудистого сплетения в преддвериях обоих боковых желудочков, внутри клубков сосудистого сплетения. Кисты сосудистого сплетения, часто называемые ксантогранулемами, это образования неопухолевого и невоспалительного характера. В 60-80% случаев, как и в данном случае, они имеют достаточно высокую интенсивность сигнала на ДВИ.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: в IV желудочке наблюдается крупное объемное образование, гомогенно накапливающее контрастное вещество (менингиома). Проксимальные по отношению к объемному образованию отделы желудочковой системы расширены.
(Слева) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с острым субарахноидальным кровоизлиянием (разрыв аневризмы), определяется повышение интенсивности сигнала от левой сильвиевой борозды и борозд задних отделов больших полушарий.
(Справа) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с хронической болезнью почек, которому за 48 часов до исследования был в/в введен гадолиниевый контрастный препарат отмечается повышение интенсивности сигнала на FLAIR от борозд больших полушарий, что может быть вызвано метастатическим поражением мягкой мозговой оболочки-субарахноидального пространства, присутствием крови, белка (менингит), высоким содержанием кислорода или задержкой контрастного препарата в организме (например при почечной недостаточности).
2. Субарахноидальные пространства и цистерны :
- Обзор . Субарахноидальные пространства - это частое место расположения патологических изменений, которые варьируют от доброкачественных врожденных (таких как арахноидальная киста) до инфекций (менингит) и распространения новообразований («канцероматозный менингит»). Анатомическое расположение является ключом к дифференциальному диагнозу, поскольку визуализационные признаки, такие как накопление контрастного вещества и гиперинтенсивный сигнал на FLAIR, часто неспецифичны. Возраст пациента также имеет значение, хотя обычно второстепенное.
- Варианты нормы . Артефакты от тока СМЖ встречаются часто, особенно в базальных цистернах на FLAIR-изображениях. Mega cisterna magna может считаться вариантом нормы, как и киста промежуточного паруса (КПрП). КПрП представляет собой тонкое треугольное ликворное пространство между боковыми желудочками, лежащее под структурами свода мозга и над третьим желудочком. Иногда КПрП может иметь довольно крупные размеры.
- Объемное образование супраселлярной цистерны . Часто встречающиеся у взрослых объемные образования представляют собой восходящие распространения макроаденомы, менингиомы и аневризмы. Два наиболее частых супраселлярных объемных образования у детей -это астроцитома перекреста зрительных нервов/ гипоталамуса и краниофарингиома.
- Объемное образование мостомозжечкового угла . У взрослых шваннома слухового нерва составляет почти 90% всех объемных образований ММУ-ВСП. Менингиома, эпидермоидная киста, аневризма и арахноидальная киста вместе представляют около 8% патологических изменений в этой локализации. Все другие менее частые нозологии, такие как липома, шванномы других черепных нервов, метастазы, нейроэнтерические кисты и т.д. составляют около 2%. У детей в условиях отсутствия нейрофиброматоза 2 типа шванномы слухового нерва очень редки. У детей могут встречаться эпидермоидные и арахноидальные кисты ММУ Распространение эпендимомы в латеральном направлении через отверстия Люшки может приводить к вовлечению в процесс ММУ
Кистозные объемные образования ММУ имеют свой особый дифференциальный диагноз. Шваннома слухового нерва с интрамуральным кистозным компонентом встречается реже, чем эпидермоидные и арахноидальные кисты. При нейроцистицеркозе иногда может вовлекаться в процесс ММУ При аномалии с большим эндолимфати-ческим мешком (неполное разделение улитки 2 типа) в задней стенке височной кости наблюдается объемное образование ликворной интенсивности сигнала. К другим менее частым объемным кистозным образованиям, встречающимся в мостомозжечковом углу, относятся гемангиобластома и нейроэнтерические кисты.
- Объемное образование большой цистерны . Вклинение миндалин мозжечка как врожденное (аномалия Киари I), так и вторичное (вследствие масс-эффекта в задней черепной ямке или внутричерепной гипертензии), является наиболее частым «объемным процессом» в данной области. Неопухолевые кисты (арахноидальные, эпидермоидные, дермоидные, нейроэнтерические) также могут иметь данную локализацию.
Для новообразований в большой цистерне и вокруг нее, таких как менингиома и метастаз, характерно расположение перед продолговатым мозгом. Субэпидемиома четвертого желудочка возникает в задвижке и располагается за продолговатым мозгом.
- Гиперинтенсивный сигнал на FLAIR-изображениях . Гиперинтенсивный сигнал от борозд и субарахноидальных пространств обусловлен либо МР-артефактами, либо различными патологическими изменениями. Патологическое повышение интенсивности сигнала на FLAIR обычно связано с присутствием крови (например, при субарахноидальном кровоизлиянии), белка (менингит) или клеток (метастазы в мягкую мозговую оболочку-субарахноидальное пространство). Реже гиперинтенсивный сигнал на FLAIR может возникать у пациентов с нарушением проницаемости гематоэнцефалического барьера или почечной недостаточностью при исследовании с контрастными веществами на основе гадолиния.
Редкие причины повышения интенсивности сигнала на FLAIR включают разрыв дермоидной кисты, болезнь мойамойа (симптом «плюща») и острую ишемию головного мозга. Накопление контраста помогает отличить менингит и метастазы от субарахноидального кровоизлияния и артефактов, вызванных током ликвора.
д) Список литературы
:
1. Sakka L et al: Anatomy and physiology of cerebrospinal fluid. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 128(6):309-16, 2011
Пациентка Х, 18 лет, поступила в онкологическое отделение с жалобами на выраженные головные боли.
Анамнез заболевания: Указанные жалобы беспокоят с декабря 2015 г., связывает с ударом по голове (на занятиях физ. Культуры - удар мячом). Обращалась к неврологу, направлена на МРТ головного мозга с контрастированием (05.01.2016), на котором выявлено объемное образование левого бокового желудочка, размеры 55 х 45 х 50 мм, окклюзионная гидроцефалия. Госпитализирована в отделение нейроонкологии ФЦН г. Новосибирск на оперативное вмешательство.
Неврологический статус: Сознание ясное. Оценка по ШКГ 15. ЧМН интактны. Глазные яблоки правильной формы; движения в полном объеме. Нистагм установочный при взгляде в крайних отведениях. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Нарушения речи отсутствуют. Бульбарные расстройства отсутствуют. Сухожильные рефлексы с рук живые S=D. Коленные рефлексы S=D. Ахиллов рефлекс вызывается. Парезы отсутствуют. В позе Ромберга шаткость. ПНП выполняет с интенцией. Патологические рефлексы отсутствуют. Менингиальной симптоматики на момент осмотра нет. Нарушения функции тазовых органов нет.
МРТ головного мозга с контрастированием (23.01.2016г): объемное образование левого бокового желудочка (размеры 40х39х40 мм), компремирующее левое отверстие Монро, III желудочек, левый таламус, смещающее прозрачную перегородку вправо на 17 мм и вызывающее окклюзионную асимметричную гидроцефалию.
Диагноз: Гигантское объёммное образование левого бокового желудочка с компрессией III желудочка и нарушением ликвороциркуляции на уровне отверстий Монро. Окклюзионная асимметричная гидроцефалия, субкомпенсация.
Операция 25.01.2016г: Краниотомия в лобной области слева. Микрохирургическое удаление опухоли левого бокового желудочка с применением интраоперационной навигации.
Доступ осуществлялся транскортикально через энцефалотомию длиной 2,0 см по направлению к расширенному переднему рогу левого бокового желудочка. В полости желудочка, занимая практически полностью его просвет, обнаружена опухоль серо-вишнёвого цвета, мягкой консистенции, обильно кровоточащая с выраженной патологической сосудистой сетью. При помощи биполярной электрокоагуляции, вакуум-аспиратора, опухоль фрагментирована, затем поэтапно отделена от стенок левого бокового желудочка, межжелудочковой перегородки, верхних отделов III желудочка, левого отверстия Монро и удалена тотально. Опухоль имеет железистую консистенцию и, наиболее вероятно, исходит из хориоидального сплетения левого бокового желудочка. Многчисленные питающие артерии и венозные опухолевые коллекторы поэтапно коагулированы и отсечены. Анатомия глубоких вен мозга сохранена. Общий размер удалённой опухоли составил 6,0*6,0*7,0 см. Гемостаз осуществлён по общим правилам с минимальным оставлением гемостатического материала в полостях желудочка. После удаления визуализирована вся желудочкаовая система, включая левое отверстие Монро и часть III желудочка. Ликвородинамика визуально восстановлена полностью. Интраоперационно в полость желудочков установлен силиконовый вентрикулярный дренаж Bactiseal, выведенный на поверхность через контрапертуру и соединённый с гемаконом.
Время операции составило 4 часа 50 минут; кровопотеря 300 мл.
МРТ с контрастным усилением (26.01.2016г) – послеоперационный контроль: состояние после микрохирургического удаления внутрижелудочковой опухоли. Признаков патологического накопления контраста не выявлено.
Гистологический диагноз (№ 809-10/16): Иммунофенотип опухоли с учётом морфологического строения соответствует менингиоме (менинготелиоматозный вариант строения), Grade 1. ICD-O код 9531/0
Послеоперационный период протекал гладко. В неврологическом статусе на дооперационном уровне. Наружный вентрикулярный дренаж удалён на 3-и сутки. Пациентка активизирована и выписана 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.
Данный клинический пример иллюстрирует успешный исход хирургического лечения больших размеров опухоли сложной локализации (желудочковая система, на фоне окклюзионной гидроцефалии). При этом радикальное удаление опухоли с применением микронейрохирургии позволяет избежать появления или нарастания неврологического дефицита и избавляет от необходимости имплантации ликворошунтирующих систем.
