Hemorragiska sjukdomar hos barn (föreläsning). Hemorragiskt syndrom hos nyfödda: orsaker och konsekvenser

Hemorragiskt syndrom hos barn kan förekomma under neonatalperioden. Det finns flera orsaker och tecken på dess utseende. Behandling av hemorragiskt syndrom hos nyfödda bör endast utföras under överinseende av läkare.

Ökad blödning av hud och slemhinnor kallas "hemorragiskt syndrom". Hos barn uppstår denna sjukdom på grund av närvaron av olika diateser: trombocytopeni, vasopati eller koagulopati, och kan också vara en konsekvens av neoplastiska lesioner bindväv och olika anomalier. Mycket ofta ett tecken på hemofili - ärftlig sjukdom minskad blodpropp.

Hemorragiskt syndrom hos nyfödda

Tidigt hemorragiskt syndrom hos nyfödda utvecklas på grund av otillräcklig syntes av vitamin K. Det förekommer hos 0,25-0,5% av nyfödda. Anledningen till dess utseende kan vara moderns intag av antibiotika, salicylater, fenobarbitaler. Tecken på hemorragiskt syndrom hos nyfödda är:

hemorragiska hudutslag;
navelblödning;
blödning från mag-tarmkanalen (sällsynt);
hjärnblödning (mycket sällsynt).

Hos barn kan det också inträffa 2-4 dagar efter födseln. Detta är det så kallade "klassiska" hemorragiska syndromet hos nyfödda. Dess närvaro är typisk för för tidigt födda barn och barn med intrauterin tillväxtbegränsning (intrauterin tillväxthämning), såväl som för barn födda till mödrar med gastrointestinala patologier, gestos eller dysbakterios. Tecken på klassiskt hemorragiskt syndrom hos barn är:

blod i avföring;
blodiga kräkningar;
navelblödning;
hematuri;
näsblod;
livmoderblödning;
blödning i hjärnan, binjurar, lungor (mycket sällsynt).

Hemorragiskt syndrom hos barn kan också utvecklas i senare skeden av livet, efter den tredje veckan. Det utvecklas när man tar cefalosporiner, med dysbios och på grund av bristen på profylax efter födseln. Tecken på sent hemorragiskt syndrom hos barn:

blodiga kräkningar;
hjärnblödningar.

Behandling av hemorragiskt syndrom hos barn

Huvudbehandlingen syftar till att behandla sjukdomen som orsakade det hemorragiska syndromet. Allmänna metoder Behandlingar för hemorragiskt syndrom hos barn inkluderar:

intramuskulär eller intravenös administrering vitamin K (vicasol);
användning av lokala hemostatiska läkemedel (aminokapronsyra, hemostatisk svamp trombin);
administrering av läkemedel som ökar trombocytaggregationen och har angioprotektiva egenskaper (etamzilat);
blod- och plasmatransfusion (i svåra fall).

För att förhindra uppkomsten av hemorragiskt syndrom hos barn tidig period livet kläms navelsträngen inom några sekunder efter födseln, tidig amning och införandet av Vikasol under de första 1-3 dagarna efter födseln.

I det tidiga skedet av uppkomsten av symtom på hemorragiskt syndrom i barndomen utförs behandling på ett förlossningssjukhus. För mer senare, beroende på svårighetsgraden av sjukdomen som identifieras efter undersökningen, är behandling hemma ganska möjlig, men under obligatorisk övervakning av en barnläkare.

Hemorragisk sjukdom hos nyfödda - detta är en vanlig sjukdom som många föräldrar måste hantera. Efter att ha stött på denna diagnos börjar många föräldrar ta tag i huvudet och leta efter alla möjliga sätt att eliminera patologin. Att acceptera rätt lösning för att eliminera sjukdomen, låt oss ta reda på vad dess egenskaper är och hur man skyddar barnet från denna sjukdom.

Funktioner av sjukdomen och orsaker

Hemorragisk sjukdom är en patologisk förändring i blodet, under vilken en kränkning av dess koagulation inträffar. På grund av detta upplever människor ofta diates, som orsakas av en kränkning av syntesen av blodkoagulering och brist på vitamin K. Som regel är detta patologiskt tillstånd Det diagnostiseras oftare hos nyfödda. Blåmärken och tecken på blödning är de viktigaste symptomen på sjukdomen under de första dagarna av livet.

Bland alla sjukdomar hos nyfödda i vårt land står hemorragisk sjukdom för 1,5%. I europeiska länder diagnostiseras detta patologiska tillstånd i 0,01% av fallen av det totala antalet postpartumsjukdomar. Detta beror på det faktum att många europeiska länder tillämpar profylaktisk administrering av vitamin K till spädbarn.

Enligt experter, denna patologi kan klassificeras i primär och sekundär sjukdom. Primära störningar uppstår vanligtvis under fosterutvecklingen eller under de första dagarna efter förlossningen. Oftare än vanligt beror detta på en naturlig brist på vitamin K. Blödningssjukdom hos nyfödda har olika orsaker.

Primära orsaker till sjukdomen

Användning av förbjudna läkemedel under graviditet;
störning av levern och tarmarna hos en gravid kvinna;
gestos och toxicos under graviditeten;
störd och omogen tarmmikroflora hos spädbarnet;
placenta vitamin K impermeabilitet;
minsta vitamin B-innehåll bröstmjölk.

I hjärtat av utveckling sekundära orsaker sjukdomar, det finns störningar i funktionen av plasmablodkoaguleringsfaktorer som förekommer i levern oftare än vanligt, de har en sen form. Dessutom kan en viktig orsak till vitaminbrist vara moderns användning av vitamin K-antagonistläkemedel.

Sekundära orsaker till sjukdomen

För tidig födsel före 37 veckor;
fetal hypoxi;
tarmdysbios;
dysfunktion av levern, tarmarna, bukspottkörteln och gallvägarna;
långvarig användning av antibiotika.

Det finns många orsaker till uppkomsten av sjukdomar. För att korrekt bestämma vad som exakt utlöste utvecklingen av det patologiska tillståndet, är det nödvändigt att utföra lämplig diagnostik. Eftersom metoden och metoden för att behandla sjukdomen kommer att bero på vad som exakt ligger till grund för förekomsten av hemorragisk sjukdom.

Funktioner av vitamin K och dess betydelse för kroppens funktion

Upp till tio proteiner är inblandade i processen för blodkoagulering, varav 5 syntetiseras med hjälp av vitamin K. Dessutom är det av ingen liten betydelse i den process av blodförtjockning som sker i levern. Med hjälp av detta vitamin, behåller människokroppen sådana frigjorda mikroelement som kalcium, som spelar viktig roll i skelettsystemets funktion.

Brist på vitamin K orsakar skadliga skador på kroppen. Därför, om dess brist uppstår, är det nödvändigt att omedelbart börja eliminera denna patologi. Hos vuxna är brist på detta vitamin mycket mindre vanligt än hos barn. Eftersom kroppen av en vuxen kan kompensera för sin brist genom att konsumera grönsaker och andra livsmedel.

Symtom på sjukdomen

Det första och viktigaste symtomet på sjukdomen är blödning och blåmärken. Ofta uppstår denna störning under prenatalperioden, när läkaren diagnostiserar blödning av barnets inre organ. Närvaro blodiga flytningar efter tarmrörelser eller efter uppstötningar, är också ett viktigt symptom på sjukdomen.

Vanligtvis, detta symptom visas på den 7:e dagen i ett barns liv. Hemorragisk sjukdom hos nyfödda har tidiga och sena symtom, som skiljer sig åt i tidpunkten för utseende och manifestationsformer.

Tidiga symtom på sjukdomen:

blåmärken på barnets kropp upptäckt efter förlossningen;
näsblod;
förekomsten av blod i barnets avföring eller efter uppstötningar;
konstant blödning av sår efter injektioner;
tecken på anemi.

Sena symtom på sjukdomen:

frekventa kräkningar blandade med blod;
intrakraniella blödningar;
spontant uppträdande blåmärken i huden;
närvaron av blod i urinen;
uppenbara symtom på gastrointestinal dysfunktion;
konstant och långvarig blödning av navelsåret.

I de flesta fall ligger den sena formen av symtom till grund för leversjukdomar. När akut sjukdom, uppvisar barnet symtom på hypovolemisk chock. På grund av frekventa kräkningar och trasig avföring upplever barnets kropp brist på vätska, vilket provocerar en minskning av volymen av cirkulerande blod. Detta patologiska tillstånd är mycket farligt för barnets liv och hälsa.

För att förhindra utvecklingen allvarliga komplikationer, måste du omgående ansöka om sjukvård, eftersom det är bättre att behandla sjukdomen med inledande skede förekomst.

Diagnos av sjukdomen

Behandling av hemorragisk sjukdom hos det nyfödda är viktigt för normalt liv barn. Snabb diagnos– Det här är nyckeln till ett snabbt tillfrisknande för barnet. När tidiga symtom, kommer läkaren att informera mamman om behovet av en undersökning. Som regel mest informativ metod diagnostik är ett blodprov. Dessutom kan specialisten erbjuda ytterligare metoder studier som hjälper till att bedöma tillståndet hos den nyfödda. När man genomför diagnostiska studier barn upplever inte allvarlig stress, diagnos utförs snabbt och smärtfritt.

Forskningsmetoder

allmän blodanalys;
blodproppstest;
avföring ockult blodprov;
ultraljud inre organ.

En djupgående diagnos av barnets tillstånd utförs om läkaren inte är klar över orsakerna till avvikelsen. Om föräldrarna till en nyfödd har en tendens att bilda data patologiska förändringar, kan specialisten också föreslå att diagnostisera barnets hälsa. Som regel är detta ett klassiskt blodprov och ultraljudsundersökning av barnets organ. Hålls detta förfarande, för att förhindra utvecklingen av inre blödningar.

Behandlingsmetoder

Metoden för att behandla sjukdomen beror på svårighetsgraden av patologin. Om barnet har medelform sjukdomar, utan uppenbara tecken komplikationer, då kommer vitaminterapi att användas. Under tre dagar får barnet syntetiskt vitamin K, vilket kompenserar för bristen. Enligt experter absorberas vitaminet bättre om det administreras intravenöst eller intramuskulärt. Muntlig administration vitamin anses vara ineffektivt.

I fallet med en allvarlig form av sjukdomen kommer åtgärder att vidtas först för att eliminera patologiska tillstånd och orsakerna till deras förekomst. Om blödning utgör en fara för barnets liv, administreras färskfrusen blodplasma. Efter administreringen stabiliseras barnets tillstånd.

Sjukdomsprognos

Sjukdomens prognos kommer att vara positiv i fallet med en mild form av sjukdomen, när barnets liv inte är i fara. Snabb diagnos i kombination med moderna metoder behandling, kan enkelt hantera den befintliga patologin.

Vid allvarliga förändringar, och i synnerhet med stor mängd inre blödningar kan barnets liv vara i fara.

Förebyggande åtgärder

För att minska risken för att utveckla patologi spelar förebyggande av hemorragisk sjukdom hos nyfödda en viktig roll. Under graviditeten bör unga mödrar vara uppmärksamma på sin hälsa.

Förebyggande åtgärder för gravida kvinnor:

Ansökan antibakteriella läkemedel möjligt om risken för komplikationer hos modern är mycket högre än hos barnet;
Undvik att använda läkemedel som tränger undan vitamin K.

I vårt land, användningen av vitamin K för förebyggande åtgärder nyfödda har inte regelbunden träning. Trots detta har speciella indikationer, kan vissa experter rekommendera administration vitaminpreparat. Detta görs vid uppenbar vitaminbrist, utan komplikationer.

Indikationer för administrering av vitaminer

intrauterin hypoxi;
prematuritet;
komplikationer efter förlossningen;
användning av antagonistiska läkemedel under graviditet;
tydliga tecken på vitamin K-brist hos en kvinna i förlossning.

Vissa perinatala centra övar ytterligare diagnostik barnets hälsa. Efter överenskommelse med läkaren kan barn genomgå fördjupning postpartum diagnostik hälsa. Detta kommer att vara relevant om mamman under graviditeten led av tillstånd som påverkar innehållet av vitamin K i kroppen. Om det finns en uttalad brist på detta vitamin, kan unga föräldrar rekommenderas att genomföra en kurs av vitaminterapi för sitt barn.

FAQ

Efter diagnos, tidig hemorragisk sjukdom hos nyfödda, upplever föräldrar Ett stort antal frågor. I det här avsnittet har vi samlat de mest relevanta. Tack vare specialistens svar kan du få användbar information om detta ämne.

Min bebis är tre månader gammal, det är han konstgjord utfodring. Efter uppstötningar finns det en blandning av blod i blandningen. Är detta tecken ett symptom på en sjukdom?

Svar: ”Sen hemorragisk sjukdom hos det nyfödda barnet kan orsakas av dysfunktion matsmältningssystemet. Frekventa kräkningar, blandade med blod- och avföringsrubbningar, kan vara ett symptom på utvecklingen av en avvikelse. Naturligtvis är närvaron av blod i den regurgiterade blandningen ett tecken på störning av matsmältningssystemet. Men detta betyder inte att det är blödningssjukdom som är orsaken till utvecklingen av denna avvikelse. I denna situation är det nödvändigt att diagnostisera barnets hälsotillstånd för att identifiera orsaken till den patologiska förändringen."

Barnet fick diagnosen hemorragisk sjukdom. Barnets tillstånd är stabilt, men förlossningssjukhuset rekommenderade att vi vägrar vaccinationer i 6 månader. Vid en rutinmässig läkarundersökning började barnläkaren prata om behovet av vaccination, fast vi är bara 4 månader gamla. Vad ska man göra i den här situationen? Ett samtal med läkaren gav inget konkret svar.

Svar: ”Enligt protokollet har detta patologiska tillstånd ett klart medicinskt undantag från vaccinationer. Utsättningens varaktighet beror direkt på sjukdomsstadiet, graden och formen av sjukdomen. Om vi pratar om O mild form patologi, som endast kännetecknas av en tydlig brist på vitamin K, då är perioden för medicinsk tillbakadragande minimal. När svåra former störningar av kroppen, med flera hematom och blödningar, kommer den att öka betydligt, upp till full återhämtning kropp. Innan du bestämmer dig för om du ska börja vaccinera dig bör du åtminstone ta ett blodproppstest.”

Efter födseln skickades barnet till avdelningen intensivvård nyfödda. Läkaren ställde diagnosen akut form hemorragisk sjukdom. Multipel cefalohematom, gulsot och hypoxi är de främsta orsakerna till att förflytta ett barn. Jag är väldigt orolig för barnet. Varför togs beslutet att flytta när hans liv inte är i fara?

Svar: ”Beslutet att överföra spädbarn till intensivvårdsavdelningen fattas av en neonatolog, efter att ha utvärderat hans hälsotillstånd. Att utesluta utveckling allvarliga patologier, är det nödvändigt att genomföra en djupgående diagnos av barnets hälsa. Trots allt dolda former organ dysfunktion kan leda till oåterkalleliga konsekvenser. Tidig form av diagnos och funktioner omvårdnad, kommer att hjälpa barnet att bli starkare. Eftersom traumatiserade barn övervakas under strikt ledning av en neonatolog under hela vistelsen på förlossningssjukhuset, är bebisarnas återhämtning mycket snabbare.”

En månad under en rutinundersökning sa läkaren att han misstänkte utvecklingen av en blödningssjukdom. Vi fick en remiss för att testa för protrombinkomplex. Är det nödvändigt att göra det?

Svar: " Protrombinanalys– ett screeningtest som spelar en viktig roll vid diagnos av denna sjukdom. När du använder analysen kommer läkaren att kunna bedöma bristen på faktorer i protrombinkomplexet och den externa koagulationsvägen. Om en specialist har beställt denna studie är det nödvändigt. Alla metoder för att diagnostisera sjukdomen väljs efter den behandlande läkarens gottfinnande, baserat på patologins egenskaper."

Det finns 3 länkar:

Vaskulär länk - vaskulär spasm som svar på vävnadsskada.
Blodplättslänk - bildandet, komprimeringen och sammandragningen av en blodplättsplugg, på grund av blodplättarnas förmåga att fastna på en främmande yta och hålla fast vid varandra.
Plasmalänk - blodkoagulering (hemokoagulering) är viktig försvarsmekanism kroppen, skydda den från blodförlust i händelse av skada blodkärl.

13 faktorer i koagulationssystemet har upptäckts, varav de flesta bildas i levern, och deras syntes kräver vitamin K. Vitamin K syntetiseras i tarmen under påverkan av enzymer som utsöndras av mikroorganismer som finns i tarmen.

Blodkoagulering är resultatet av en komplex kaskad enzymatiska reaktioner, koaguleringsprocessen sker i 3 faser:

I den första fasen bildas ett komplext komplex - protrombinas.
I den andra fasen bildas det aktiva proteolytiska enzymet trombin som ett resultat av verkan av protrombinas på protrombin.
I den tredje fasen omvandlas fibrinogen till fibrin under påverkan av trombin.

Hemokoaguleringshämmare förhindrar intravaskulär koagulation eller bromsar denna process. Den mest kraftfulla hämmaren är heparin - en naturlig antikoagulant brett utbud handlingar. Heparin kan hämma bildningen av protrombinas, inaktivera trombin, kombinera med fibrinogen och därför hämma alla faser av blodkoagulation.

Blodets fibrinolytiska system - dess huvudsakliga funktion är delning av fibrintrådar i lösliga komponenter. Den innehåller enzymet plasmin (fibrinolysin), aktivatorer och hämmare av fibrinolysin.

Det finns begrepp om hemorragiskt syndrom och hemorragisk sjukdom hos nyfödda. Hos nyfödda manifesteras hemorragiska störningar av följande tillstånd (klassificering av hemorragiska störningar hos nyfödda):

I. Primära hemorragiska störningar som förekommer hos kliniskt friska nyfödda.

Hemorragisk sjukdom hos nyfödda.
Ärftliga koagulopatier (blödarsjuka).
Trombocytopen purpura.

II. Sekundära hemorragiska störningar.

DIC syndrom.
Trombocytopent hemorragiskt syndrom.
Hemorragiskt syndrom vid leversjukdomar och infektioner.
Läkemedelsinducerat trombocytopatiskt syndrom.

Av de primära hemorragiska störningarna är hemorragisk sjukdom hos nyfödd den vanligaste. Det är förknippat med låga nivåer av blodkoaguleringsfaktorer, som syntetiseras i levern. Denna syntes kräver vitamin K, vilket är anledningen till att de kallas vitamin K-beroende koagulationsfaktorer. Vitamin K penetrerar inte moderkakan så bra, så väldigt lite kommer från mamman till barnet. Mamman kan ha hypovitaminos K om hon ordineras fenobarbital under graviditeten, stora doser antibiotika, hepato- och enteropati hos modern, kronisk kolecystit.

Dessutom kan den nyfödda själv inte producera vitamin K, eftersom han föds med en steril tarm och under de första dagarna kvarstår låg nivå mikroflora i tarmarna, vilket är nödvändigt för syntesen av vitamin K.

Orsakerna som leder till DIC-syndrom är grupperade enligt följande:

Aktiverar internt system hemokoagulering genom aktivering av den 12:e faktorn vid skada på endotelceller (infektioner, intrauterina infektioner - herpes, cytomegalovirus, röda hund, svår asfyxi, acidos, hypotermi, chock, polycytemi, SDR, vaskulära katetrar).
Vävnadsskada med frisättning av vävnadstromboplastin i närvaro av faktor 7 aktiveras externt system hemokoagulering - obstetriska komplikationer: placenta previa, för tidig abruption, hjärtinfarkt, placenta korioangiom, eklampsi, intrauterin död hos ett foster från tvillingar, fostervattenemboli, hjärnskador, akut leukemi tumör, nekrotiserande enterokolit.
Orsakar intravaskulär hemolys - HDN, transfusion oförenligt blod, allvarlig sjukdom lever.

Det finns fyra stadier av DIC-syndrom:

Hyperkoagulationsstadiet.
Stadium av ökad konsumtionskoagulopati och fibrinolytisk aktivitet (minskning av trombocytantal och fibrinogennivå i blodet).
Stadiet av frånvaron av fibrin och patologin för fibrinolys med en minskning av nästan alla blodkoagulationsfaktorer och djup trombocytopeni.
Återhämtningsstadiet.

Symtom. Det finns inga specifika manifestationer. Kännetecknas av långvarig blödning från injektionsställen, purpura, ekkymos, kliniska manifestationer trombos - hudnekros, akut njursvikt, spontan blödning - lung, tarm, nasal, blödning i inre organ, in i hjärnan.

Behandlingär främst inriktat på behandling av den underliggande sjukdomen med obligatorisk eliminering av hypoxemi (IVL, mekanisk ventilation, O2-terapi), eliminering av hypovolemi - transfusion av färsk frusen plasma eller albumin, saltlösning, i svåra fall, färsk blodtransfusion, i fall av binjurebarksvikt - natriumbikarbonat.

Om barn inte fick vitamin K under förlossningen, administrera det en gång.

Vid svår blödning, transfusion av blodplättar, färskfrusen plasma, utbytesblodtransfusion.

Symtom och tecken på hemorragisk sjukdom

Melena (blod i avföringen) och blodiga kräkningar är typiska. Dessutom hudblödningar: petekier - precisa blödningsutslag och ekkymos - stora blödningar (blåmärken), samt blödningar när navelresten faller av, näsblod, cefalohematom, blödningar under aponeurosen. Intrakraniella blödningar, i inre organ (vanligtvis levern, mjälten, binjurarna) och lungblödningar är möjliga.
Melena - tarmblödning, en rosa kant finns på blöjan runt avföringen. Melena hos barn på den första dagen i livet måste skiljas från syndromet "sväljt blod" hos modern. För att göra detta, använd Apta-testet: blodiga kräksjuka och avföring späds med vatten och en rosa lösning erhålls, centrifugeras och en 1% lösning av Na-hydroxid tillsätts. Om färgen ändras till brun, så innehåller vätskan vuxen Hb A, det vill säga moderblod, om färgen inte ändras, då Hb F (barn), det vill säga det är sant melena.

Behandling av hemorragisk sjukdom

Uttryckt utfodring modersmjölk 7 gånger om dagen. Vitamin K IV eller IM, helst IV. Vitamin K1 - 1 mg, Vicasol (vitamin K3) - 5 mg. Lokalt för melena, 0,5 % lösning av Na-bikarbonat, 1 tsk 3 gånger, 5 % lösning av E-aminokapronsyra, 1 tsk 3 gånger.

Av de sekundära hemorragiska störningarna förekommer läkemedelsinducerat trombocytopatiskt syndrom. Det är viktigt att känna till det för att förebygga dessa tillstånd, eftersom denna störning är förknippad med användningen av ett antal mediciner av kvinnor under graviditeten: glukokortikoider, aspirin, amidopyrin, indometacin, en nikotinsyra, klockspel, teofyllin, papaverin, heparin, karbenicillin, nitrofuran, antihistaminer, fenobarbital, aminazin, alkohol, delagil, sulfonamider, nitroglycerin, vitaminer B, B6. Dessa läkemedel minskar blodplättsaktiviteten och kan orsaka blödningar.

Av de sekundära hemorragiska störningarna förekommer DIC-syndrom oftast hos nyfödda - bildandet av intravaskulära mikroproppar med konsumtion av prokoagulanter och blodplättar i dem, patologisk fibrinolys och utveckling av blödning på grund av brist på hemostatiska faktorer. Utvecklas oftast hos nyfödda under kollaps eller chock.

I i förebyggande syfte Barn vars mödrar haft svår toxicos ordineras Vikasol en gång.

Hemorragisk diates uppträder när det finns förändringar i länkarna till hemostas (som skador på kärlvägg) och uppträder i ett tillstånd av ökad blödning i både en vuxen och ett barns kropp. Blödningssjukdom är blödning från slemhinnorna. Det kan upptäckas genom att klara ett detaljerat blodprov.

Vad är blödningar

Inom medicin kallas spontan blödning från blodkärl i någon del av kroppen för blödning. De patologiskt syndrom uppträder hos patienter som svar på yttre påverkan eller om tillgängligt inre sjukdomar. Hemorragisk sjukdom uppstår på grund av skada på integriteten hos blodkärlens väggar, en minskning av antalet blodplättar och en kränkning av koagulationshemostas. I det här fallet strömmar blod bortom blodkärlets gränser genom det skadade området. Typerna av avvikelser beror på vilken del av kroppen de uppträder i.

Hemorragiskt syndrom är typiskt för vilka sjukdomar?

Bland formerna av hemorragiska sjukdomar särskiljs ärftliga och förvärvade störningar av hemostas. De senare är förknippade med multifaktoriella störningar i blodkoagulationssystemet (till exempel, akut syndrom DIC), skador på blodkärl av dismetaboliskt, immunt, toxiskt-infektiöst, immunkomplext ursprung, abnormiteter av adhesiva proteiner i blodplasma, skador på blodplättar och megakaryocyter. Ärftliga hemorragiska sjukdomar orsakas av:

patologier av plasmafaktorer i blodkoagulationssystemet;
ärftlig störning hemostas;
genetisk strukturella förändringar kärlvägg.

Hemorragisk diates hos barn

På grund av brist på vitamin K kan hemorragiskt syndrom hos nyfödda utvecklas, bland tecknen på dessa är: hemorragisk hudutslag, navelblödning. Tarmblödning eller intracerebral blödning. Läkare ringer följande skäl förekomsten av blödningar hos nyfödda: under graviditeten tog mamman fenobarbitals, salicylater eller antibiotika. Hemorragisk sjukdom hos barn uppstår när:

neoplastiska lesioner av bindväv;
trombocytopeni;
koagulopatier;
vasopati;
hemofili.

Patogenes av hemorragiskt syndrom

Som en mekanism för utvecklingen av hemorragiskt syndrom och dess manifestationer beskriver läkare följande bild av patogenes:

nedsatt koagulation (DIC) och blodplättsproduktion;
förändringar i kollagenstruktur, fibrinogenegenskaper, kärlväggar:
- för cirkulationsstörningar;
- minskning av centralens neurotrofiska funktion nervsystem;
- kränkning av trombocyternas angiotrofa funktion.

Blödarsjukdomar - klassificering

Följande typer av hemorragiska syndrom har beskrivits inom medicinen: hematom, petechial-fläckiga, blandade blåmärken-hematom, vaskulit-purpuriska, angiomatösa. Listade arter skiljer sig i arten av manifestation och orsaker. I varje specialfall Det är nödvändigt att följa den individuella behandlingstaktiken som valts av den behandlande läkaren. Beskrivning av hemorragisk diatese beroende på typ av sjukdom:

Hematomtypen orsakas av kronisk genetisk blödning. Denna allvarliga sjukdom på grund av minskad koagulation visar sig hos patienten som smärtsamma förnimmelser för blödning i lederna (hemartros), dysfunktion muskuloskeletala systemet. Vid skada inre hematom forma till mjuk vävnad omfattande svullnad, som orsakar smärta.
Den petechial-fläckiga typen kallas också för blåmärken pga yttre manifestationer på kroppen i form av blåmärken, som kan ses på bilden. Uppträder i fall av blodkoagulationsrubbningar (brist på koagulationsfaktorer, hypo- och dysfibrinogenemi), trombocytopati och trombocytopeni (trombocytopen purpura).
Mikrocirkulationshematom, eller blandad blåmärke-hematomblödning utvecklas i närvaro av immunhämmare av faktorer IX och VIII i blodet, en överdos av trombolytika och antikoagulantia, spridd intravaskulär koagulation, von Willebrands sjukdom, allvarlig brist på protrombinkomplexfaktorer och faktor XIII. . Externt den här typen sjukdomen visar sig genom petechial-fläckiga hudblödningar, hematom stora storlekar i den retroperitoneala regionen och tarmväggen, petechial hudutslag.
Symtom på den vaskulitiska purpuriska typen är hudutslag röd (erytem). Med sjukdomen finns det en tendens till blödningar i tarmarna och inflammation i njurarna (nefrit), immun- och infektiös vaskulit och spritt intravaskulärt koagulationssyndrom.
Den angiomatösa typen utvecklas inom området arteriovenösa shunts, angiom och telangiektasi. Denna typ av sjukdom kännetecknas av blödningar i området för vaskulära anomalier och ihållande blödning av permanent lokalisering.

Orsaker till hemorragiskt syndrom

Hemorragiska symtom kan utvecklas med vaskulära anomalier, störningar av koagulationshemostas, enzymaktivitet, blodkoagulationssystem, när du tar mediciner som stör trombocytaggregationen. Experter kunde identifiera en typ av sjukdom där det finns en hög risk för blödning:

hepatit;
onkologi;
tung Virala infektioner;
cirros i levern;
brist på protrombin i blodet;
hemofili;
leukemi;
vaskulit.

Orsakerna till blödningar beror på den primära eller sekundära formen av sjukdomen. Den första kännetecknas av närvaron av genetisk bestämning: en defekt gen finns i kroppen, vilket kan orsaka en hemorragisk sjukdom när som helst. Den sekundära formen uppstår från skador på väggarna i blodkärlen (i en autoimmun process, mekanisk skada, inflammation och kemisk förgiftning), med sekundär trombocytopeni, DIC-syndrom, hemorragisk vaskulit och brist på protrombinkomplexfaktorer.

Symtom på hemorragiskt syndrom

Det finns ett samband mellan lokaliseringsområden hemorragisk diates Och klinisk bild, intensitet av manifestation, specificitet av symtom på sjukdomen. Tecken på blödning i näshålan manifesteras av återkommande blödningar från telangiektasi (utvidgning av små kärl). Denna manifestation av symtom är också typisk för blödningar i läppar, mun, svalg och mage. Vid en ålder av upp till 30 år och under puberteten ökar frekvensen av blödningar från telangiektasi. Andra tecken inkluderar:

dissekera hematom;
hudmanifestationer;
fördröjd blödning;
minskat antal blodplättar;
ytliga ekkymoser;
petekier;
hemartros.

Behandling av hemorragiskt syndrom

Behandlingen av blödning beror på symtomen och orsaken till sjukdomen hos patienter. I komplex terapi involverade: immunglobulin, plasmaferes, glukokortikosteroider. Vid inflammation i blodkärl (vaskulit) tas icke-hormonella immunsuppressiva medel, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), kortikosteroidbehandling (glukokortikoid) och man försöker minska symtomen på inflammation. För hemofili A administreras den saknade faktor VIII och för hemofili B administreras faktor XI. Efter ett detaljerat blodprov hjälper läkaren patienten att välja behandlingstaktik.

Bland de grundläggande principerna för terapi är:

symtomatisk behandling;
intravenös injektion syntetisk analog vitamin K – vikasol, kalciumklorid och askorbinsyra;
vid behov utförs transfusioner av blod, dess komponenter (blodplättar, erytrocytmassa) och plasma;
ta mediciner som hjälper till att stärka väggarna i blodkärlen (etamzilat);
på lokal behandling blödningar är indikerade: torrt trombin, homeostatisk svamp, aminokapronsyra.

Konsekvenser av hemorragisk sjukdom

Om blödningar upptäcks bör du inte få panik, men du bör omedelbart konsultera en läkare. På mild grad sjukdomar och snabb behandling prognosen för sjukdomen är gynnsam. Det finns dock fall då, med sen upptäckt av sjukdomen, allvarliga komplikationer hemorragiskt syndrom, som kan vara dödligt.

Bland dessa konsekvenser är: massiv inre blödning, hjärnblödningar, hjärtdysfunktion och binjurebarksvikt. Barnet kan uppleva hypovolemisk chock, vilket visar sig genom en minskning av blodtryck och kroppstemperatur, svaghet, blekhet. För att förhindra de beskrivna konsekvenserna är det nödvändigt att omedelbart ta barnet för en konsultation med en barnläkare så snart symtom märks.

Förebyggande av hemorragiskt syndrom

Överensstämmelse med enkel förebyggande åtgärder kan skydda mot utvecklingen av patologier. Ett blodprov hjälper till att identifiera hemorragisk blödning, och du kan minska risken för att det uppstår om:

inom en halvtimme efter födseln, fäst barnet vid bröstet;
administrera vitamin K genom injektion till barn i riskzonen;
administrera vitamin K-injektioner under parenteral (intravenös) näring;
administrera intramuskulärt vitamin K under eller före förlossningen om mamman tar antikonvulsiva medel.

Video: Neonatalt hemorragiskt syndrom

Svår graviditet, tar antibiotika, vitaminbrist och annat negativa faktorer påverkar inte bara kvinnans hälsa, utan leder också till att barnet utvecklar sen hemorragisk sjukdom hos den nyfödda.

Onormala förändringar i blodet börjar när fostret fortfarande är i livmodern. Processen för dess koagulering och förtjockning är inte komplett utan proteiner, för produktionen av vilket vitamin K är ansvarigt Detta mikroelement behåller kalcium, som är aktivt involverat i bildningen av ben.

I de flesta europeiska länder och USA förhindras hemorragisk sjukdom hos nyfödda. Eftersom huvudorsakerna till anomali är kända, ordineras barn omedelbart Vikasol, vilket kompenserar för bristen i kroppen naturligt vitamin TILL.

Varför sker överträdelsen?

Primär patologi utvecklas hos ett barn när han fortfarande är i livmodern eller omedelbart efter födseln. Provocera uppkomsten av sjukdomen:

Problem med matsmältningsorganen hos en gravid kvinna.
Förekomsten av långvarig toxicos.
Okontrollerad användning av sulfonamider, tetracyklinantibiotika, cefalosporiner, antikoagulantia, karbamazepin.
Störning av tarmmikroflora och dysbakterios hos ett barn.

Brist på vitaminer i bröstmjölk bidrar till uppkomsten av primär patologi. Sekundär sjukdom utvecklas under tidig förlossning om levern och bukspottkörteln inte utför sina funktioner. Den troliga orsaken till nedsatt vitamin K-syntes är fetal hypoxi. Denna komponent kommer in genom moderkakan och hos spädbarn - med mjölk under utfodring. Med en brist på detta ämne uppstår onormal blödning.

Patogenes och former av störningar

Vid otillräcklig produktion av vitamin K bildas passiva ämnen i levern. plasmafaktorer, som inte kan behålla kalcium, deltar inte i syntesen av ämnen som främjar blodkoagulering, vilket resulterar i att tiden för trombos och tromboplastik ökar.

Hemorragiskt syndrom hos nyfödda har flera varianter. Den tidiga formen tros uppstå när barnet är i livmodern. Det utvecklas om en gravid kvinna tar läkemedel. Ett barn föds med hematom, blödningar på huden, binjurarna, mjälten, levern och tarmarna. Avföringen får en svart nyans.

Barnet kan dö om hjälp inte ges om blödningen fortsätter kontinuerligt.

Oftast diagnostiseras den klassiska formen av patologin, som förekommer hos spädbarn under de första dagarna av födseln och åtföljs ofta av hudnekros. Barnet lider av blodiga kräkningar, röda flytningar från naveln och näsan.

2–3 månader efter barnets födelse gör sig den sena formen av sjukdomen påtaglig, där:

Hematom täcker mest kroppar.
Purulenta formationer visas.
Blodvolymen minskar.

Med sådana symtom uppstår ofta allvarliga komplikationer. Hypovolemisk chock utvecklas, barnets blodtryck sjunker, fyllningen av hjärtmuskeln minskar, vilket är fyllt med uppkomsten av multipel organsvikt.

Funktioner av symtom

Den kliniska bilden av den tidiga formen av sjukdomen visas omedelbart efter barnets födelse. Förutom närvaron av hemorragiska fläckar på skinkorna och andra delar av kroppen, bildas ett cefalohematom i periosteumområdet. Patologin åtföljs av blödningar, beroende på det organ där de uppträder:

Levern ökar i storlek, barnet har ont i magen.
När det kommer in i lungorna uppstår andnöd och rött sputum bildas vid hosta.
Barnet blir svagare och vägrar äta om det uppstår blödningar i binjurarna.

Med denna form av anomali utvecklas anemi och neurologiska störningar observeras. Bebisen lider av blodiga kräkningar.

I den klassiska typen av sjukdomen täcker röda fläckar hela kroppen, och sår bildas på tarmslemhinnan. Blod dyker upp i urinen.

Den sena formen manifesteras av flera hematom på huden och svår anemi. Hemoglobinet sjunker kraftigt, termoreguleringen störs.

Med frånvaro akut hjälp med inre blödningar kan konsekvenserna bli väldigt tråkiga.

Diagnostiska metoder

Vid misstanke om en blödningssjukdom görs laboratorietester och undersökning med instrumentella metoder.

Extern undersökning avslöjar diffusa förändringar på huden. Ett blodprov bestämmer nivån av hemoglobin, antalet röda blodkroppar, blodplättar och fibrinogen. I närvaro av patologi i någon form avviker dessa indikatorer från normen.

Ett koagulogram ordineras för att kontrollera koagulationstiden. Hos en sjuk nyfödd överskrider den 4 minuter. Blödningens varaktighet beräknas.

Undersökning av urin och avföring kan upptäcka okarakteristiska föroreningar. För att identifiera inre cefalohematom och sår genomgår barnet ett ultraljud av bukhinnan. Neurosonografi hjälper till att hitta blödningar i benhinnan.

Många symtom på hemorragisk sjukdom liknar trombasteni och vissa andra patologier. Studien är gjord för att utesluta dem. Röda spyor och svart avföring kan uppstå om den nyfödda får i sig kvinnans blod. För att kontrollera detta ordineras ett Apta-test.

Barnets avföring läggs i vatten, blandas och skickas till en centrifug. Natriumhydroxid droppas i vätskan som erhålls efter att sedimentet avlägsnats. brun färg lösning indikerar närvaron av mammans blod, rosa bekräftar abnormiteten i barnet.

Hur behandlar man en nyfödd?

Efter att ha lärt sig att ett barn har en hemorragisk sjukdom, får föräldrar ofta panik och tror inte på ett framgångsrikt resultat, även om behandlingen i rätt tid och en mild form av sjukdomen slutar med återhämtning. Det syftar till att eliminera bristen på vitamin K. Barnet ges en subkutan injektion eller en procentig lösning av Vikasol injiceras i en ven. Båda procedurerna utförs en gång om dagen i tre dagar.

Under behandlingen av hemorragisk sjukdom kontrolleras ständigt grundläggande blodparametrar och koaguleringstid. Det är omöjligt att överskrida vitaminnormen, annars utvecklas anemi och mängden bilirubin ökar, vilket är farligt på grund av uppkomsten av gulsot.

Droger transfunderas snabbt betydande minskning hemoglobin, kraftig blödning provocerar förekomsten av hypovolemisk chock, kan konsekvenserna resultera i den nyföddas död. För att förhindra att detta händer, använd protrombinkomplex eller färsk plasma. Efter att blödningen har upphört startas en transfusion av röda blodkroppar, barnet injiceras med glukokortikosteroider och kalciumglukonat ordineras.

Vid behandling av en nyfödd för hemorragisk sjukdom ger läkare kliniska riktlinjer. Även om barnet inte kan dia måste du mata honom med utpressad mjölk. Komponenterna som denna produkt är rik på hjälper till att normalisera blodets koagulering.

Prognos och förebyggande

En mild form av hemorragisk sjukdom kan botas med korrekt och snabb terapi. Bebisen återhämtar sig helt, huden rensas från prickar och purulenta formationer, hematom försvinner.

Om patologin är komplicerad och det inte finns någon akut hjälp, dör barnet:

från hjärtsvikt;
på grund av blödning i hjärnan;
vid dysfunktion av binjurarna.

För att förhindra utvecklingen av sjukdomen ges barn en analog av vitamin K, som produceras på konstgjord väg. Läkemedlet skrivs ut till för tidigt födda barn, de som skadades under förlossningen är på parenteral näring. I riskgruppen ingår barn som föddes under operation kejsarsnitt led av asfyxi, syresvält, behandlas med läkemedel.

I modern perinatala centra En djupgående undersökning av nyfödda utförs. Förebyggande av hemorragisk sjukdom är nödvändigt för spädbarn vars mödrar led av toxicos, hade tarmproblem, komplikationer i de sista stadierna av graviditeten i form av gestos och blödning.

Vikasol ordineras till barn om kvinnan, medan hon bar dem, behandlades med antibiotika, tog sulfonamider, antikoagulantia och medicin mot tuberkulos.

Hemorragisk sjukdom, som åtföljs kraftig blödning, leder till en betydande försämring av barnets hälsa, dysfunktion i levern, njurarna, matsmältningsorgan, hjärtmuskel. När de första tecknen på patologi uppträder, ordineras den nyfödda ersättningsterapi, vilket gör att du kan stoppa utvecklingen av sjukdomen.