– психотическое состояние, развивающееся на фоне многолетнего злоупотребления алкоголем, одна из форм хронической алкогольной энцефалопатии. Проявляется утратой памяти на текущие события, конфабуляциями и анамнестической дезориентировкой, сочетающимися с алкогольной полиневропатией. Обычно является исходом энцефалопатии Вернике или тяжелого алкогольного делирия, реже возникает постепенно, при отсутствии предшествующего острого психоза. Диагностируется на основании опроса, психологического тестирования, данных лабораторных исследований, МРТ и ЭЭГ. Лечение – отказ от употребления алкоголя, витамины группы В.
Общие сведения
Корсаковский психоз (полиневритический психоз, алкогольный паралич, амнезия Корсакова, синдром Вернике-Корсакова) – психическое расстройство алкогольного генеза с выраженными мнестическими нарушениями, негативной и позитивной симптоматикой, названное по имени российского психиатра С.С. Корсакова, впервые описавшего данную нозологию в 1887 году. Патология протекает хронически, выявляется у 5% пациентов с алкогольной зависимостью. Возникает преимущественно у больных пожилого и среднего возраста, сочетается с алкогольной полиневропатией , часто сопровождается другими заболеваниями и патологическими состояниями, обусловленными длительно текущим алкоголизмом (алиментарные нарушения, истощение, цирроз печени).
Причины корсаковского психоза
Заболевание развивается у лиц, которые в течение долгого времени (чаще – десятков лет) страдают хроническим алкоголизмом. Симптомы хронического психотического состояния, как правило, появляются после перенесенного острого психоза – острой алкогольной энцефалопатии (обычно – энцефалопатии Вернике) либо тяжело протекающего алкогольного делирия . Редко патология возникает на фоне относительного психологического благополучия без предшествующих психотических явлений. Некоторые авторы в качестве возможных провоцирующих факторов указывают травматические повреждения и обострения соматической патологии, особенно – заболеваний печени и кишечника.
Среди психиатров долгое время существовали разные мнения относительно того, можно ли считать корсаковский психоз самостоятельной нозологической единицей и правомерно ли выставлять такой диагноз, если заболевание имеет неалкогольную этиологию. В настоящее время термин «корсаковский психоз» чаще употребляют при обнаружении связи между развитием патологии и приемом алкоголя. При возникновении аналогичной симптоматики, обусловленной тяжелыми черепно-мозговыми травмами , инфекционными заболеваниями, длительной гипоксией, опухолями головного мозга и различными видами деменции , используют термин «корсаковский синдром» («корсаковский симптомокомплекс»). Это название является более широким в нозологическом смысле, включает в себя случаи как алкогольного, так и неалкогольного генеза.
Патогенез
Предполагается, что в основе патогенетического механизма корсаковского психоза лежит недостаток тиамина и никотиновой кислоты, обусловленный алкоголизмом. Дефицит витаминов возникает как из-за сопутствующих нарушений питания, так и из-за изменения работы желудочно-кишечного тракта. Этиловый спирт стимулирует моторику тонкого кишечника, играющего основную роль во всасывании питательных веществ. Химус слишком быстро проходит по тонкой кишке, в результате страдают процессы переваривания и всасывания. Ситуация усугубляется атрофией ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника, что также является следствием алкоголизма. Из-за нехватки витаминов возникает билатеральное поражение лимбических структур. В ходе гистологического исследования определяются признаки массивной гибели нервных клеток в головном мозге, сочетающиеся с исчезновением нервных волокон в спинном мозге, ярче выраженном в столбах Голля.
Симптомы корсаковского психоза
Предвестники расстройства появляются задолго до появления развернутой клинической картины. На протяжении 1-2 лет до развития заболевания больные жалуются на ломоту, парестезии и ноющие боли в ногах. Возникает шаткость походки, особенно ярко проявляющаяся на следующий день после употребления алкоголя. Отмечается сужение круга интересов, нарушения сна (бессонница , ночные кошмары), повышение уровня тревожности, появление беспричинных страхов. Затем под действием провоцирующего фактора (запоя, травмы, терапевтического заболевания) развивается алкогольный делирий с исходом в характерную картину корсаковского психоза. Реже наблюдается постепенное ухудшение психического состояния без предшествующих нарушений сознания и галлюцинаторных явлений.
Основными признаками корсаковского психоза являются тяжелая амнезия , парамнезии, нарушение ориентировки в пространстве и времени, сочетающиеся с полиневритом нижних конечностей. Наиболее значимую роль играет фиксационная амнезия, при опросе также выявляются антероградные и ретроградные расстройства памяти . В целом амнестический синдром характеризуется полной утратой способности фиксировать, запоминать и воспроизводить текущую информацию при относительной сохранности воспоминаний о давнем прошлом.
Следствием фиксационной амнезии становится тяжелая дезориентация – больные не могут назвать число, месяц и год, не знают, где находятся, не помнят, принимали ли пищу или о чем говорили несколько минут назад, могут много раз подряд перечитывать одну фразу в книге, воспринимая ее, как впервые увиденную. Пробелы в воспоминаниях легко замещаются парамнезиями, представленными замещающими конфабуляциями или псевдореминисценциями. При конфабуляциях пациент путает реальные и вымышленные события, смешивает их между собой, произвольно переносит в другое время и место. При псевдореминисценциях больной перемещает события далекого прошлого в настоящее. Парамнезии обычно носят достаточно реалистичный характер, фантастические ложные воспоминания нехарактерны.
Пациенты нередко осознают собственный психический дефект и пытаются его скрыть, уклоняясь от ответов и переводя разговор на другую тему. Характерно сохранение ситуационной сообразительности – больные достаточно легко оперируют предметами и явлениями, которые в данный момент находятся в их поле зрения, что также помогает им скрывать проявления корсаковского психоза. При недолгом поверхностном общении они иногда производят впечатление находчивых и остроумных людей, но при углублении контакта становится понятно, что пациенты используют стандартные речевые шаблоны, их мышление отличается узостью и стереотипностью, базируется на устаревших представлениях, зачастую не соответствующих текущей обстановке.
Наряду с расстройствами памяти при корсаковском психозе обнаруживаются астенические и аффективные нарушения . Больные вялые, пассивные или, напротив, суетливые. Возможна эмоциональная лабильность , благодушие, беспечность или растерянность и повышенная тревожность. В отдельных случаях наблюдается эйфория. Со стороны нервной системы выявляется алкогольная нейропатия, тяжесть которой коррелирует с выраженностью психических нарушений. В ходе неврологического осмотра определяется нистагм, нарушения реакции зрачка, паралич взора, атаксия , парестезии. В тяжелых случаях развиваются парезы конечностей.
С учетом особенностей течения различают две формы корсаковского психоза – регрессирующую и стационарную. При регрессирующей форме выраженность проявлений амнезии постепенно уменьшается, наблюдается как возрастающее увеличение объема воспоминаний о текущих событиях, так и вспоминание ранее забытых фактов о давно завершившихся ситуациях. При стационарной форме интенсивность нарушений памяти со временем не изменяется. При продолжительном лечении возможна компенсация путем выработки особых приемов для восполнения амнестических расстройств. Пациенты применяют заметки и записные книжки, научаются ориентироваться в обстановке, используя мнемонические техники и косвенные ассоциации.
Диагностика
Постановка диагноза обычно не представляет затруднений. Из-за наличия психических нарушений у пациента по возможности осуществляется с участием родственников. Включает:
- Осмотр психиатра . В ходе беседы с больным специалист устанавливает выраженность и характер амнезии, степень нарушения ориентировки в месте и времени, наличие или отсутствие бреда и галлюцинаций и т. д. При помощи родственников врач выясняет реальные обстоятельства жизни пациента, длительность алкоголизма, наличие предвестников и пусковых факторов корсаковского психоза.
- Осмотр невролога . Специалист уточняет жалобы, осуществляет неврологический осмотр. Наблюдается алкогольный полиневрит различной тяжести. Определяется положительный симптом Ромберга, снижение либо отсутствие (редко – повышение) сухожильных рефлексов, болезненность по ходу нервов. Возможно выявление контрактур, мышечной атрофии, парезов конечностей, паралича глазных мышц, анизокории , атаксии, шаткой походки.
- Консультации других специалистов . В зависимости от выявленной патологии больного могут направить к гастроэнтерологу, кардиологу и другим врачам узкого профиля для уточнения характера и выраженности соматической патологии.
- Дополнительные исследования. Для оценки состояния ЦНС обычно применяется ЭЭГ и МРТ головного мозга . В ходе магнитно-резонансной томографии могут обнаруживаться признаки атрофии мозга (увеличение желудочков, расширение пространства между бороздами). На ЭЭГ определяется замедление ритма. Характер патологических изменений при проведении других исследований (биохимического исследования крови, КТ и МРТ брюшной полости и пр.) зависит от имеющихся соматических заболеваний.
Дифференциальную диагностику осуществляют с корсаковским синдромом неалкогольного генеза и некоторыми другими состояниями. В процессе дифференцировки учитывают, что травмы и заболевания могут являться фактором, провоцирующим корсаковский психоз, окончательное различение производят с учетом анамнестических данных и результатов дополнительных исследований. Иногда заболевание приходится дифференцировать с Проводится в первые дни после поступления пациента в стационар, включает инфузии солевых растворов, раствора глюкозы, кардиопротекторов и других средств.
Тактика ведения по окончании острого периода определяется состоянием больного. Возможно амбулаторное наблюдение (иногда – при обязательном уходе родственников), продолжение лечения в условиях стационара до улучшения состояния, перевод в психоневрологический интернат.
Прогноз и профилактика
Специалисты указывают, что в большинстве случаев данная патология склонна к регредиентному течению, особенно – у больных молодого возраста. Со временем тяжесть амнезии уменьшается либо пациенты обучаются успешно компенсировать расстройства памяти с использованием различных приемов. Возможно частичное или (реже) полное восстановление трудоспособности. Полного выздоровления обычно не наблюдается, сохраняются мнестические, интеллектуальные и эмоциональные нарушения различной степени выраженности.
В ряде случаев исходом становится слабоумие, обусловленное органическим поражением головного мозга. Иногда корсаковский психоз приобретает злокачественное течение, летальный исход наступает в течение 1-2 лет вследствие полиоэнцефалита, пахименингита, других заболеваний. Профилактика предусматривает воздержание от употребления алкоголя, при наличии алкоголизма необходимо психотерапевтическое или медикаментозное
Корсаковский психоз (АРМ) является поздним осложнением персистирующей энцефалопатии Вернике, что проявляется нарушениями памяти, спутанностью и изменениями поведения. Синдром классически протекает с проявлением клинической триады симптомов: спутанность сознания, атаксия и нистагм. В 1881 году Вернике впервые описал болезнь у 3 больных, которая характеризовалась параличем движений глаз, атаксией, спутанностью сознания. На вскрытии Вернике обнаружил точечные кровоизлияния в сером веществе вокруг третьего и четвертого желудочков и сильвиева водопровода. Сергей Корсаков, русский психиатр, описал нарушение памяти у больных хроническим алкоголизмом в своих статьях 1887-1891 гг.. Он назвал этот синдром психоза "polyneuritica", полагая, что типичное нарушение памяти в сочетании с полинейропатией - разные грани одного и того же заболевания.
Код по МКБ-10
E51.2 Энцефалопатия Вернике
F10.6 Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением алкоголя - амнестический синдром
Эпидемиология
Согласно статистики в таких странах, как Австралия, Австрия, Бельгия, Чехия, Словакия, Франция, Германия, Норвегия, Англия, Соединенные Штаты, распространенность заболевания колеблется от 0-2.8%.
Причины Корсаковского психоза
Корсаковский психоз (корсаковский амнестический синдром) наблюдается у 80 % нелеченых пациентов с энцефалопатией Вернике. Тяжелые или повторяющиеся состояния отмены алкоголя с делирием могут провоцировать развитие корсаковского психоза независимо от того, наблюдались ли первоначально типичные признаки энцефалопатии Вернике. Дефицит тиамина (витамин B1) отвечает за развитие комплекса симптомов синдрома Вернике-Корсакова.
Факторы риска
К провоцирующим факторам относятся субарахноидальное кровоизлияние , кровоизлияние в таламус, таламический ишемический инсульт и, нечасто, опухоли в задней парамедиальной области таламуса. Неясным остается, почему корсаковский психоз развивается только у некоторых пациентов с энцефалопатией Вернике.
Другие факторы риска:
- Бариатрическая хирургия. Восстановление обычно происходит в течение 3-6 месяцев от начала лечения, но может быть неполным.
- Определенные диеты.
- Лица с нервной анорексией, шизофренией, или неизлечимыми формами рака.
- Рвота у беременных.
- Воспалительные заболевания кишечника.
- Абсцессы брюшной полости.
- Туберкулез.
- Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
- Уремия.
- Трансплантация стволовых клеток.
- Хронический гемодиализ.
- Младенцы на грудном вскармливании с недостаточным потреблением тиамина.
Патогенез
Тиамин всасывается из двенадцатиперстной кишки. Тиамин метаболизируется в активную форму - тиамин пирофосфата в нейрональных и глиальных клетках. Тиаминпирофосфат служит в качестве кофактора для ряда ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы, и альфа-КГ. Основная функция этих ферментов - участие в липидном и углеводном обмене, синтезе аминокислот, глюкозы, нейротрансмиттеров.
Тиамин играет роль в проведении нервных импульсов по аксонам, особенно в ГАМК-ергических и серотонинергических нейронах. Снижение функции этих ферментов приводит к диффузным поражением, нарушении метаболизма глюкозы в ключевых областях мозга, что приводит к нарушению обмена веществ на клеточном уровне.
Симптомы Корсаковского психоза
Наблюдаются выраженные нарушения кратковременной памяти; ретроградная и антероградная амнезии выражены в различной степени. У пациентов может сохраняться память на давние события, в то время как память на недавние события нарушается сильнее. Как правило, наблюдается дезориентация во времени. Часто встречаются эмоциональные нарушения: апатия, безучастность, легкая эйфория со сниженной или отсутствующей реакцией на события, даже угрожающие жизни. Могут снижаться спонтанность и инициативность.
Злоупотребление алкоголем относится к числу ведущих причин ухудшения здоровья и уменьшения продолжительности жизни. К числу опасных последствий злоупотребления алкоголем в сочетании с недоеданием относится корсаковский психоз. Главным проявлением корсаковского психоза служат расстройства памяти, обусловливающие другое название этого состояния - амнестический симптомокомплекс, включающий все виды нарушений памяти, с отчетливым преобладанием фиксационной амнезии - резкого ослабления памяти на текущие события при относительной сохранности памяти о событиях прошлого.
Фиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову (1954): «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану - только вот сию минуту ноги как-то свело - как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» - читает это место, и таким образом может повторяться много раз…».
В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дезориентировки. Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности. Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, компенсаторная роль которых заключается в восполнении пробелов памяти событиями, не происходившими в действительности (заполнение амнестических «лакун»). Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения.
Предполагаемые механизмы амнестических расстройств у больных с корсаковским психозом связаны с критическим нарушением проводимости мамиллярно-таламических путей, имеющей решающее значение в формировании и консолидации памяти, и, видимо, поэтому ключевую роль в развитии клинических симптомов болезни играет повреждение мамиллярных тел и ядер зрительного бугра. Также, по мнению некоторых авторов, особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбито-фронтальных участков. Главной причиной повреждения проводящих путей в ЦНС при корсаковоском синдроме является дефицит тиамина (витамина В1), связанный с недоеданием, недостаточным поступлением тиамина (как и других витаминов) с пищей, снижением его усвоения и, наконец, затруднением превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который выполняет роль активной части так называемых ТПФ-зависимых ферментов (альфа-кетоглутарат-дегидрогеназы, пируват-дегидрогеназы и транскетолазы), катализирующих биохимические реакции, направленные на поддержание нормального метаболизма нервной ткани. Нехватка тиамина, наряду со злоупотреблением алкоголем, нарушающим преодоление витамином гематоэнце- фалического барьера и его клеточный транспорт, приводит к его недостаточному содержанию в ткани мозга и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, что влечет за собой развитие локального лактат-ацидоза, нарушение функций митохондрий, угнетение процессов тканевого дыхания, снижение энергетического потенциала нейронов и клеток нейроглии.
Лучшим видом лечения корсаковского психоза считают своевременное распознавание энцефалопатии Вернике или синдрома Вернике-Корсакова (в рамках которого и развивается корсаковский психоз) с безотлагательным рациональным вмешательством и предупреждением трансформации обратимых расстройств в необратимые. Лечение пациентов с несомненным диагнозом энцефалопатии Вернике (или синдромом Вернике-Корсакова) заключается внутривенном введении не менее 200 - 500 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 5 - 7 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 - 200 мг 3 раза в сутки в течение 1 - 2 недель и в дальнейшем - 100 мг в сутки внутрь однократно. Предупредительные меры при подозрении на скрытую энцефалопатию Вернике или синдром Вернике-Корсакова либо при угрозе их развития заключаются в внутривенном (предпочтительно) или внутримышечном введении не менее 100–200 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 3 - 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 мг 3 раза в сутки в течение 1 - 2 недель и в дальнейшем - 100 мг в сутки однократно.
В связи с тем, что недостатку тиамина у лиц, злоупотребляющих алкоголем, обычно сопутствует дефицит ионов магния, которому принадлежит определенная роль в возникновении мозговой и психической дисфункции, введение магния способно ускорить редукцию проявлений острой энцефалопатии. В качестве одного из перспективных средств лечения как острых алкогольных расстройств, так и собственно алкогольной зависимости, рассматривается мемантин (акатинол). Несмотря на стойкий когнитивный дефицит, в основе которого лежат необратимые морфологические изменения мозга, многие пациенты с корсаковским психозом способны к обучению, особенно при наличии комфортной среды и постоянного поступления значимой для них новой информации. Приблизительно в 20% случаев корсаковского психоза наступает полное выздоровление, в 25% наблюдений со временем может отмечаться значительное восстановление когнитивных функций, тогда как состояние остальных пациентов остается практически без изменений.
В своей блестящей диссертации “Об алкогольном параличе” (1887) С. С. Корсаков впервые описал у алкоголиков своеобразный психоз в сочетании с полиневритом, характеризующийся в основном расстройством памяти на текущие и недавние события, ретроградной амнезией, наклонностью к конфабуляциям, алкогольным полиневритом при почти полной сохранности памяти на давно прошедшие события.
С. С Корсаков назвал это заболевание полиневритическим психозом. В последующем С. С Корсаков и его ученики, а также и другие исследователи углубили и уточнили учение об этом заболевании, подчеркивая, что оно может развиться не только в связи с алкоголизмом, но и при других инфекциях и интоксикациях. С. С. Корсаков полагал, что причиной полиневритического психоза являются вызывающие полиневрит токсины, которые влияют одновременно и на головной мозг; расширив границы происхождения этого заболевания, он назвал его в последующем токсической церебропатией.
В 1898 г. на Международном конгрессе психиатров, состоявшемся в Москве, по предложению Жоли этому заболеванию было дано название корсаковского симптомокомплекса; этим подчеркивалась его неспецифичность, ибо Жоли и единомышленники возражали против нозологической самостоятельности заболевания. В мировой литераторе эти возражения в основном сводятся к тому, что симптомокомплекс, подобный корсаковскому психозу, может встретиться не только при различных интоксикациях, но и при органических заболеваниях головного мозга, например, при опухолях мозга, травмах, старческом слабоумии, прогрессивном параличе, атеросклерозе и др., протекающих без полиневрита, и что наблюдаются характерные расстройства памяти на почве токсемии, но без полиневрита; наряду с этим, при токсемиях может возникнуть целый ряд психозов, причем между ними и корсаковским психозом могут встречаться переходные формы.
Исходя из этого, некоторые авторы свели корсаковский психоз к синдрому, свойственному многим органическим заболеваниям нервной системы.
М. О. Гуревич считает, что нозологическая самостоятельность корсаковского психоза больше обоснована, чем других психозов (например, шизофрении), вследствие наличия определенной этиологии, симптоматологии, течения, прогноза, исхода и патологической анатомии, т. е. всех тех требований, которые мы предъявляем к нозологической единице.
В настоящее время название корсаковского психоза (в отличие от корсаковского синдрома, который может встречаться и при других заболеваниях) сохранено за теми случаями, которые имеют алкогольную этиологию и наиболее выраженную клиническую картину, описанную Корсаковым.
Корсаковский психоз развивается обычно у тяжелых алкоголиков после долголетнего злоупотребления алкогольными напитками, причем в анамнезе у этих больных нередко имеется белая горячка, гастриты, гепатиты и т. п. У многих из них Корсаков отмечал невропатическое предрасположение, алкоголизм или нервные болезни родителей. Мы наблюдали развитие корсаковского синдрома у лиц, длительное время злоупотреблявших денатурированным спиртом. Возраст больных обычно старше 30 лет, хотя встречаются и более молодые больные. Гарейзо описал семилетнего мальчика, у которого, вследствие злоупотребления алкоголем, развился типичный корсаковский психоз, впоследствии излеченный. Женщины в большей степени подвержены заболеванию корсаковским психозом, чем мужчины. Маршан и Куртуа, наблюдавшие 550 женщин-алкоголичек, обнаружили более чем у 10% корсаковский психоз. Среди 1 700 мужчин-алкоголиков этот психоз встретился только в 4%.
Клиническая картина. Еще задолго до полного развития корсаковского психоза (1—2 года) появляется ряд предвестников — парестезии, боли в ногах ноющего характера и ломота. В ночное время отмечаются судороги в икрах. Походка становится шаткой, неуверенной, особенно в состоянии похмелья. Появляется головная боль, головокружение, потемнение в глазах, искры. Психика этих больных заметно изменяется. Круг интересов суживается, психический уровень несколько снижается. Появляется беспокойство, тревога, безотчетный страх, нарушается сон, беспокоят кошмары. В редких случаях подобные продромальные явления переходят постепенно в корсаковский психоз. Чаще всего такой переход связывается с каким- либо добавочным фактором в виде травмы, истощающего соматического заболевания, особенно колитов, заболеваний печени и т. п.
Начальный период корсаковского психоза во многих случаях протекает, как алкогольный делирий. У больных нарушается сознание, они не понимают, где находятся, не ориентируются во времени, испытывают зрительные и в меньшей степени слуховые галлюцинации. Больным мерещатся крысы, собаки, кошки, крокодилы, ящерицы, черти, обезьяны, птицы, мухи, пауки, разные чудовища. Они слышат голоса, которые их ругают или угрожают. Больные почти не спят или спят очень мало. Постепенно сознание проясняется, блекнут или совсем исчезают галлюцинаторные явления и на первый план выступает типичное расстройство запоминания, касающееся текущих и недавних событий, а также вырисовывается ретроградная амнезия, простирающаяся подчас на 10—20 лет. Больные забывают что они женаты, имеют детей и т. п.
Однако профессиональные навыки, особенно простые, автоматические, могут в известной мере сохраняться. Мы наблюдали одного механика, который, страдая корсаковским психозом, забыл название всех частей хорошо известного ему мотора, но, когда он брал отдельную деталь в руки, ощупывал ее, он догадывался, для чего она предназначена. Приведем описание основных психических расстройств в изложении самого Корса- кова: “ Обыкновенно из разговора с такими больными можно заключить, что память их глубоко страдает: большей частью они сейчас же позабывают то, что с ними сделалось, забывают, кто у них только что был, то, что больны, и т. д. Но это не у всех, у других, хотя память и слабеет, но далеко не в такой степени”.
“Когда эта форма наиболее характерно выражена, то можно заметить, что почти исключительно расстроена память недавнего; впечатления недавнего времени как будто исчезают через самое короткое время, тогда как впечатления давнишние вспоминаются довольно хорошо, при этом сообразительность, остроумие, находчивость больного остаются в значительной степени. Так, например, больной не может вспомнить, пообедал он или нет, хотя только что убрали со стола, а между тем играет хорошо в преферанс, в шашки. При этом он действует предусмотрительно, наперед видит последствия опрометчивого хода своего противника и может вести игру, руководствуясь во все время одним планом. Если все партнеры сидят на своих местах, он хорошо представляет себе ход игры, но, когда случайно пересядут, он не в состоянии продолжать игру. Только что убрали шашки или карты, все следы игры скрыли, он позабывает об игре и говорит, что давно не играл. То же самое относительно лиц: больной узнает их, если видел до заболевания, рассуждает, делает свои замечания, часто остроумные и довольно находчивые, по поводу того, что он слышал от этих лиц; может поддержать разговор довольно интересный, а чуть только ушли от него, он готов уверять, что у него никого не было. Если лицо, с которым он говорил минуты за две до данной минуты, снова войдет и спросит, видел ли он его, больной отвечает: “Нет, кажется, не видел”.
“Имен лиц, которых он не знал до начала болезни, он не в состоянии запомнить, а каждый раз эти лица являются для больного как бы совершенно незнакомыми. Вообще память ограничивается только тем, что было до начала болезни, то же, что было после начала болезни, больной совершенно не помнит. Контраст полнейшей амнезии относительно недавнего и сравнительной стойкости памяти давнего поразительный”.
“Если долго говорить с больным, то поражавшая с первого раза его находчивость, остроумие окажутся очень небольшими: 1) окажется, что для своих рассуждений больной пользуется исключительно старым, давно накопленным материалом; впечатления же нового времени почти не входят в состав его мышления; 2) и из старого-то у больного возникают по преиму- ществу рутинные комбинации, давно заученные фразы; 3) круг идей, среди которых вращается мышление больного, делается крайне узок, и в этих узких рамках большей частью совершаются все однообразные комбинации”.
“Такие больные очень монотонны; мышление их большей частью вызывается не внутренней потребностью, а внешними впечатлениями: начнут с ним говорить—он начинает говорить, увидит вещь — сделает свое замечание, но сам ничем не интересуется. Из данной посылки, впрочем, больные могут делать верные умозаключения, чем и объясняется довольно искусная игра в шашки и карты, когда на столе положение шашек и запись дают возможность больному сразу определить свое положение в данную минуту, не прибегая к воспоминаниям”.
“У этих больных все одни и те же, как бы заученные комбинации, но жизненности, вдохновения нет и следа. Интересов решительно никаких нет, кроме интересов физических: поесть, попить, поспать, покурить. К своему положению больные относятся большей частью поверхностно, хладнокровно. Многие из них понимают, что у них памяти нет, но не придают этому серьезного значения. Удивившись, например, что он забыл, что только что он со мной виделся, больной говорит, что, впрочем, всегда у него память была не особенно хороша, больше об этом не думает. Мучительного процесса неудающегося воспоминания, которое бывает у здоровых людей, у них обыкновенно не существует”.
“Все переживаемые события не представляются в сознании в определенной временной перспективе, иногда эта перспектива времени существует, но она очень неглубока, т. е. все давнишние представления кажутся гораздо ближе к настоящему, чем они на самом деле”.
“Иногда у таких больных бывает много ложных воспоминаний (псевдореминесценции), вследствие чего они рассказывают небылицы о своем времяпровождении—о небывалых поездках, посещениях, смешивают незнакомых лиц со знакомыми”.
Это описание, принадлежащее самому Корсакову, несмотря на наличие большого числа исследований по данному вопросу, является непревзойденным. Наряду с указанными выше формами, Корсаков описал более тяжелое течение этого заболевания, когда, наряду с расстройством памяти, отмечается крайняя вялость, апатия или спутанность сознания, бред, беспокойство. Как видно из всего изложенного, основным симптомом заболевания у больных является резкое расстройство способности запоминания и репродукции.
Параллельно с этим наблюдается ретроградная амнезия, т. е выпадение из памяти некоторого промежутка времени, предшествовавшего заболеванию. Однако ученики С.С.Корсакова высказывали большие сомнения относительно ретроградной амнезии, в частности, В.Н.Сербский отрицал ретроградную амнезию при корсаковском психозе. Вследствие грубых нарушений памяти, ее провалы больными не осознаются, они не доходят до сознания и заполняются конфабуляциями и бредовыми построениями. М.О. Гуревич и М.Я. Серейский подчеркивают, что эти конфабуляции можно суггестивно направлять в ту или иную сторону. Однако расстройства памяти не всегда бывают так серьезны, как это кажется на первый взгляд. При известной упражняемости больные могут еще кое-что запомнить. В части случаев хотя память и расстраивается, но у больных все же могут удерживаться эмоционально окрашенные впечатления, они способны иногда вспоминать некоторые факты из своей жизни — как из давнего прошлого, так и касающиеся ближайших событий. Сознание у больных сравнительно ясное, и по первому впечатлению, производимому больным, трудно себе представить тяжесть их заболевания. Способность ассоциировать представления расстраивается. Активное внимание почти не изменяется, ориентировка же значительно нарушена.
В окружающем больные ориентируются с трудом, “главным образом по догадке”. В.А. Гиляровский подчеркивает, что когда больного помещают в лечебное учреждение, он быстро догадывается, что имеет дело с врачами, медицинским персоналом и т. п., причем если спросить его, где он находится, то он обычно называет какое-нибудь учреждение, знакомое ему по прежнему опыту. Ориентировка во времени значительно расстраивается. Больной не может правильно назвать число, месяц и год. Он не может себе представить, как долго находится в больнице, не может вспомнить, когда произошло данное событие — сейчас или год назад.
Л.М. Розенштейн подчеркивает, что у больных все же сохраняется воспроизведение. Например, в тех случаях, когда пациент не может вспомнить имя своего врача или кого-либо из окружающих, то, если при перечислении различных имен вставить то имя, которое нужно, больной почти безошибочно его указывает.
В последнее время подчеркивается, что при корсаковском психозе не только расстраивается память, но изменяется и вся психика в целом.
Особое значение имеет расстройство восприятия времени, причем нарушается не элементарное чувство времени, а в основном расположение событий во времени, т. е. утрачивается хронологический порядок — гнозия времени. Расстройство гнозии времени, говорит М.Я. Серейский, “не может не влиять на процессы мышления, так как и само мышление расположено во времени”. Р. Я. Голант считает, что “особенность поражения способности репродукции заключается при корсаковском синдроме в поражении моторной компоненты процесса мышления, в утрате гибкости мышления, в расстройстве способности переключения из одной ситуации в другую, в нарушении установки, а потому в неактуализировании противоположного знания”. “Эти больные, — подчеркивает Голант,—оказываются застывшими в своем мышлении, оторванными от своего прошедшего и мало заглядывающими в свое будущее”.
И. Г. Равкин считает, что “корсаковский амнестический симптомокомплекс представляет собой вначале острое, а затем хроническое оглушенное состояние”. И. Г. Равкин справедливо указывает, что нельзя относить всю психопатологическую картину, наблюдаемую при корсаковском психозе, за счет оглушенного состояния. Развитие конфабуляций и псевдоре-минесценций, по И. Г. Равкину, может возникнуть “на фоне оглушенного сознания…аналогично тому, как это бывает во сне со сновидениями”. Настроение вначале бывает несколько тревожным, впоследствии оно сменяется эйфорическим. Через несколько месяцев и лет алкогольно-эйфорическая окраска настроения сменяется вялым, апатичным, мрачным настроением. Аффективная сфера неустойчива.
Интеллект снижается. Больные теряют инициативу, тупеют. Суждение их ослабевает. Они часто становятся нетрудоспособными, вследствие грубых расстройств памяти, и не могут выполнять свои профессиональные обязанности. В. А. Гиляровский говорит об известном огрубении психики, о некотором ослаблении психического тонуса. Крепелин также указывает на тяжелые нарушения интеллекта, не зависящие от расстройства памяти. Эти больные становятся “психически неповоротливыми”, ребячливыми, непонятливыми. Нередко отмечаются бредовые идеи преследования, отравления и т. п. При наличии слабоумия могут также возникать нелепые идеи или идеи величия. В тяжелых случаях больные перестают заботиться о себе, неподвижно лежат в постели, неряшливы, пренебрегают культурными навыками, не умываются, ибо считают, что это же сделали. Обычно такие больные спокойны, лежат тихо, выражение лица у них также спокойное, мимика вялая. Взгляд устремлен в одну точку. Если к ним не обращаются, они первые не вступают в разговор. Мышление их, по-видимому, ничем не занято и нужен какой-либо внешний стимул, чаще всего в виде разговора, чтобы заставить их мысль работать. Наряду с этим, бывают ажитированные больные, особенно те, у которых отмечаются иллюзии зрения или парестезии, причиняющие им беспокойство. Наблюдаются также сонные ступорозные больные, в основе заболевания которых лежит тяжелое органическое поражение стволовой части мозга.
Со стороны нервной системы на первый план выступают явления алкогольного полиневрита различной интенсивности. Нередко наблюдается парапарез, мышечные атрофии с контрактурами, иногда параличи глазных нервов, чаще всего отводящих. Нервные стволы и мышцы болезненны при надавливании. Симптом Ромберга положительный. Реакция зрачков на свет вялая, нередко отмечается анизокория, атаксия, дрожание пальцев рук, шаткая походка. Сухожильные рефлексы часто исчезают или ослаблены, но иногда отмечается их повышение. Кожные рефлексы сохраняются долгое время. В различных частях тела отмечаются боли и парестезии различной интенсивности. Парестезии в основном сводятся к ощущению ползания мурашек, ощущению чего-то постороннего в конечностях, иногда ночью больным кажется, что по ним бегают крысы, мыши и т. п. Эти ощущения в разгаре заболевания сменяются чувством холода и давящей боли в конечностях; больным кажется, что конечности их забинтованы. Нередко бывают выражены трофические и сосудодвигательные расстройства в виде общего похудания, дряблости, отеков. Внешний вид больных значительно изменяется, появляется одутловатость и обрюзглость.
Течение и прогноз. Если клиника корсаковского психоза изучена прекрасно, то катамнез этих больных, исход заболевания выяснены еще недостаточно. Представляет интерес случай корсаковского психоза, приводимый И. Г. Равкиным и описанный в 1925 г. Л. М. Розенштейном.
У больной С. в возрасте 16 лет появился корсаковский психоз, причем диагноз полиневритического психоза установил сам Корсаков. В 55-летнем возрасте, т. е. спустя 39 лет после начала заболевания, у больной обнаружилось резкое расстройство памяти по корсаковскому типу и полиневритические явления. В этом случае следовало ожидать слабоумия вследствие указанных выше дефектов памяти, граничащих с полным ее отсутствие. Однако, несмотря на почти сорокалетнюю давность заболевания, у больной не наблюдалось слабоумия. Больная почти все время работала, хорошо справляясь со своими обязанностями. Она правильно ориентировалась в окружающей обстановке, отличалась находчивостью и настолько компенсировала свой дефект памяти, что окружающие считали ее здоровой. Однако больная, прежде чем указать свои aдpec и телефон, должна была посмотреть в записную книжку.
Мы катамнестически проследили на протяжении от 3 до 12 лет 8 больных корсаковским психозом. У всех этих больных заболевание носит регредиентный характер. У 2 больных настолько восстановилась трудоспособность, что они вернулись к несложной работе; у двух оказалась стойкая инвалидность без дальнейшего ухудшения заболевания, причем в одном случае алкоголизм сочетался с травмой; у 4 больных отмечалось заметное улучшение.
Корсаковский психоз имеет обычно хроническое течение. Ступорозная форма всегда протекает остро. В легких случаях возможно выздоровление без заметных дефектов. В течение года или меньшего периода все явления постепенно сглаживаются, восстанавливается память. Таким образом, болезнь имеет тенденцию скорее к регредиентному, чем к прогредиентному течению. Быстрее всего проходят полиневритические явления. В молодом возрасте шансов на выздоровление больше, чем в пожилом. Некоторые больные становятся слабоумными, вследствие органического поражения головного мозга. Корсаковский психоз, протекающий злокачественно, обычно заканчивается через 1—2 года смертью вследствие геморрагического пахименингита или полиоэнцефалита и других случайных причин. Прогноз всегда следует ставить с осторожностью, так как даже в благоприятно протекающих случаях дефекты памяти остаются в течение длительного времени.
Патологическая анатомия. Наряду с изменениями, характерными для хронического алкоголизма, при корсаковском психозе находят диффузную гибель клеток коры мозга. Поражение клеток бывает наиболее выражено во втором и третьем корковом слое.
Нервные волокна обнаруживают на различном протяжении картину распада, особенно резко выраженную в области центральных извилин и распространяющуюся до corona radiata и внутренней капсулы.
Гампер (Gamper) считает, что поражение локализуется главным образом в стволовой части мозга, причем процесс этот не воспалительный, на что еще ранее указывал Бонгеффер. Во всех случаях корсаковского психоза Гампер находил поражение мамиллярных телец, а в резко выраженных случаях — их атрофию. Он подчеркивает, что во всех изученных им случаях корсаковского психоза имелось избирательное поражение мозга, в основном центральной вегетативной системы.
Однако одним поражением мамиллярных телец нельзя объяснить амнестический синдром, как это упрощенно делает Гампер, ибо при корсаковском психозе поражаются сложные синтетические функции, связанные с корой мозга.
Значительные изменения наблюдаются также и в спинном мозгу, где на значительном расстоянии отмечается исчезновение волокон, особенно в столбах Голля. Альцгеймер (Alzheimer) находил при корсаковском психозе настоящие энцефалитические фокусы, в которых все клетки сосудистой стенки интенсивно разрастаются и дают начало отросткам сосудов и большим фибробластам. Иногда наблюдаются и другие изменения сосудов, в частности, их гиалиновое перерождение. В результате поражения сосудов появляются мелкие кровоизлияния.
Дифференциальный диагноз. Диагностика корсаковского психоза не вызывает особых затруднений. Однако в ряде случаев, особенно при корсаковском синдроме, наблюдаемом при других заболеваниях, могут встречаться известные трудности.
От корсаковского синдрома травматической этиологии корсаковский психоз отличается тем, что при первом наблюдается острое начало, а также быстрое развитие синдрома, при втором же мнестические нарушения развиваются постепенно.
Однако уже сама травма головного мозга может явиться результатом начавшегося корсаковского психоза. Ясность в этот вопрос вносит анамнез. От прогрессивного паралича корсаковский психоз отличается прежде всего анамнезом. В последнем случае в анамнезе имеется алкоголизм, а при прогрессивном параличе — сифилис и положительная реакция Вассермана в ликворе. Далее, при прогрессивном параличе отмечается общая потеря памяти, паралитические инсульты с преходящими параличами, рефлекторная неподвижность зрачков, расстройство речи, медленное развитие болезни. При атеросклерозе на первый план выступают мозговые очаговые явления. Больные корсаковским психозом подлежат стационарному лечению, по крайней мере втечение острого периода. Воздержание от алкоголя уже само по себе является оздоровляющим фактором, что без стационирования трудно осуществить. Кроме того, возбуждение, нарушение ориентировки и грубые расстройства памяти инвалидизируют больного и лишают его возможности следить за собой. В начале заболевания при делириозных явлениях применяют такое же лечение, как при белой горячке. В связи с работами, подчеркивающими значительное нарушение витаминного обмена при корсаковском психозе, рекомендуются витамины B1 и В6
Витамины особенно благоприятно влияют на полиневритические явления, которые после витаминотерапии быстро исчезают. Большую пользу при атрофии мышц, параличах и т. п. может принести массаж, гимнастика, физиотерапия.
Известную роль может сыграть дезинтоксикация, что особенно важно в первые дни. Это достигается при помощи внутривенного введения раствора глюкозы и сернокислой магнезии. Необходимо тщательно следить за соматическим состоянием больных, в частности, предупреждать пролежни. Длительное пребывание в постели у наиболее слабых больных может привести к ряду серьезных трофических изменений в виде трудно- заживающих пролежней. Кожа больных должна содержаться в чистоте Подвергающиеся давлению части тела следует регулярно обтирать спиртом, смазывать камфорным спиртом и хотя бы раз в декаду облучать кварцем. Если клиника корсаковского психоза изучена прекрасно, то катамнез этих больных, исход заболевания выяснены еще недостаточно. Представляет интерес случай корсаковского психоза, приводимый И. Г. Равкиным и описанный в 1925 г. Л. М. Розенштейном. Диагностика корсаковского психоза не вызывает особых затруднений. Однако в ряде случаев, особенно при корсаковском синдроме, наблюдаемом при других заболеваниях, могут встречаться известные трудности.
Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.
по имени психиатра С. С. Корсакова, 1854–1900; синонимы – алкогольный паралич, полиневритический психоз) – вариант хронической алкогольной энцефалопатии, развивающийся обычно после тяжелого делирия или острой алкогольной энцефалопатии (часто – энцефалопатии Вернике), в основном у больных зрелого и пожилого возраста в конечной стадии алкоголизма. Такие больные апатичны, безучастны, не способны к сколько-нибудь длительному усилию; у них развиваются расстройства памяти, характерные для корсаковского синдрома. Психоз всегда сопровождается алкогольной полиневропатией. Полиневрит сочетается с различными по своей выраженности атрофией мышц конечностей, ослаблением или отсутствием сухожильных рефлексов. Применение больших доз тиамина может приводить к медленному улучшению, но полное восстановление не наступает. В ряде случаев причиной таких расстройств могут быть также дефицит тиамина иной (неалкогольной) природы, гипоксическое повреждение мозга, тяжелая черепно-мозговая травма, инфекции, интоксикации, опухоли мозга и другие заболевания, вызывающие поражение промежуточного мозга (прежде всего таламуса) и его связей с другими лимбическими структурами.
Такие состояния правильнее именовать Корсаковским синдромом.
Корсаковский психоз
Этот психоз назван по имени психиатра С.С.Корсакова, описавшего это психическое расстройство. Данному психозу обычно предшествует алкогольный делирий или энцефалопатия ГайеВернике. Характерна триада симптомов: фиксационная амнезия, конфабуляции и амнестическая дезориентировка. Фиксационная амнезия проявляется невозможностью запомнить текущие события при сохранности памяти на прошлое, особенно далекое. Можно множество раз повторять больному свое имя, но через несколько фраз он его забывает. Человека, с которым не раз встречался в последние дни, воспринимает как впервые увиденного. Конфабуляции (выдумки, прикрывающие описанные нарушения памяти) особенно выступают при расспросах больного о том, где он только что или вчера был, с кем встречался. Изза фиксационной амнезии больные дезориентированы в месте и времени: не могут понять, где они находятся, неспособны назвать сегодняшнее число, месяц, день недели. Но прежние навыки хорошо сохраняются, давних знакомых узнают сразу. Психоз протекает хронически – многие месяцы и даже годы. Под влиянием лечения и времени постепенно наступает улучшение.
Диагностируя корсаковский алкогольный психоз, следует иметь в виду, что подобный же синдром может развиться вследствие отравления угарным газом, после повешения, у перенесших клиническую смерть и реанимированных.
Патогенез энцефалопатических психозов считается сходным с патогенезом тяжелого делирия. Особое значение придается дефициту витаминов группы В. Для энцефалопатии Гайе– Вернике характерно множество точечных кровоизлияний в стволе мозга, особенно в сосцевидных телах.
Лечение при острой энцефалопатии сводится к дезинтоксикации, мерам по поддержанию гомеостаза, сердечной деятельности, дыхания. Рекомендуется внутримышечное введение больших доз витаминов группы В. Те же витамины, а также ноотропные средства показаны при корсаковском психозе.
Корсаковский психоз
развивается на фоне хронического алкоголизма, чаще – после перенесенного тяжелого алкогольного делирия. Появляются грубые нарушения памяти на текущие события с невозможностью запоминания и воспроизведения (фиксационная амнезия). Как следствие мнестических расстройств появляется дезориентированность в месте и времени, неузнавание окружающих. Пробелы в памяти замещаются ложными воспоминаниями. Ранее приобретенные навыки и знания обычно сохраняются в достаточном объеме. Настроение может носить эйфорический оттенок в сочетании с полным или частичным отсутствием критики к своему состоянию. В неврологическом статусе появляются офтальмоплегия, нистагм, атаксия, нарушения сухожильных и надкостничных рефлексов в верхних и нижних конечностях, иногда сочетающиеся с атрофией мышц.
