Характер роста опухоли при миеломной болезни. Этапы курса лечения миеломы. Симптоматика миеломной болезни

Миелома костей – онкологическое заболевание, поражающее специфические клетки костномозговой ткани, которые отвечают за осуществление защитной реакции организма на действие инфекционных агентов. Из-за локализации в кроветворной системе болезнь протекает тяжело, с поражением всех ключевых систем организма продуктами жизнедеятельности опухоли

Характеристика заболевания

Патологическое перерождение плазматических клеток осущесвляется во время процесса превращения В-лимфоцитов в плазмоциты. Таким образом происходит иммунная реакция на действие чужеродных агентов: плазматические клетки продуцируют антитела, которые борются с инфекциями.

Когда клетка патологически изменяется, она становится неспособной к апоптозу (уничтожению) и начинает бесконтрольно делиться, образуя ткань неоплазии. Во время развития все опухолевые клоны продуцируют патогенный белок класса иммуноглобулинов.

Опухолевый процесс в красном костном мозге негативно сказывается на его функциональности. Изменённые плазмоциты вытесняют клетки, вырабатывающие эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Из-за мутации плазмоцита антитела не могут полноценно выполнять иммунную функцию. Но их количество вследствие стремительного роста числа продуцирующих клеток значительно превышает нормальное.

При костной множественной миеломе сами опухолевые клоны не попадают в кровяное русло. Однако патогенный иммунолобулиновый белок способен накапливаться во внутренних органах и мешать деятельности функциональных клеток. Помимо этого, парапротеины делают кровь более вязкой, что вызывает целый ряд негативных неврологических и физиологических эффектов.

Во время роста опухоли в патологической ткани вырабатываются цитокины, которые активируют клетки, отвечающие за разрушительный этап обновления костной ткани – остеокласты. Нарушение равновесия между образованием и растворением костей в месте локализации неоплазий является причиной патологических переломов, боли в костях и образования «кратеров» в костной ткани.

При миеломной болезни чаще всего поражаются рёбра, позвонки, трубчатые кости конечностей, кости черепа и лопаток, подвздошные кости. Наиболее опасным считается поражение позвоночника, т. к. в этом случае появляется риск компрессии спинного мозга и развития нарушений чувствительности, регуляции работы выделительной системы и движения.

Разрушение минеральной матрицы вызывает высвобождение в кровь большого количества кальция. Почечная недостаточность и неврологические симптомы, вызванные избытком парапротеинов, осложняются образованием кальциевых камней, нарушениями настроения и работы желудочно-кишечного тракта вследствие гиперкальциемии.

Симптоматика костной миеломы

Признаки миеломной болезни костей обусловлены двумя факторами: размножением самих патологических плазмоцитов и действием веществ, которые возникают вследствие роста опухоли и выделяются в кровь, влияя на внутренние органы и мозг.

К первым можно отнести такие симптомы:

хрупкость костной ткани в месте расположения патологически изменённых плазмоцитов, на поздних стадиях и при крупном размере неоплазии – переломы;
ноющие боли в костях, усиливающиеся при движении, давлении, кашле и чихании, но не присутствующие постоянно (постоянная болезненность говорит о произошедшем переломе);
деформация позвоночника вследствие укорочения поражённых его частей;
бледный вследствие анемии кожный покров;
головокружения (могут быть связаны как с низким содержанием гемоглобина, так и с повышенной вязкостью кровяной плазмы);
увеличение частоты пульса (тахикардия);
кровоточивость дёсен и часто появляющиеся кровоподтёки на коже;
бактериальные инфекции различных локализаций (ангина, бронхит, цистит и др.).

При поражении позвоночника неоплазия может вызывать сдавливание спинного мозга. В этом случае к перечисленным выше признакам присоединяются неврологические нарушения. Это сниженная чувствительность ладоней и ступней, мышечная слабость, частичный или полный паралич, задержка мочи, недержание кала, ощущение «мурашек», специфичные для компрессии нервов боли.

Большое количество парапротеинов и гиперкальциемия обуславливают следующие симптомы:

увеличение печени, селезёнки и языка;
сердечная недостаточность, вызванная депонированием парапротеинов миокардом;
нарушение работы суставов;
почечная недостаточность;
синдром Бинга-Нила (неврологический симптомокомплекс, связанный с высокой вязкостью кровяной плазмы);
образование тромбов на фоне низкого количества тромбоцитов;
апатия, общая слабость;
запор, тошнота и другие нарушения работы желудка и кишечника;
ломкость, выпадение волос (диффузная алопеция);
хрупкость ногтей;
появление одышки и нарушений когнитивной деятельности;
тёмные подкожные гематомы вследствие слабости стенок сосудов на фоне повышенной вязкости крови («глаз енота»);
нарушения питания глубоких тканей.

Каждый сотый случай миеломной болезни приходится на несекретирующую опухоль, которая не вырабатывает патогенных иммунноглобулиновых белков. При таком типе неоплазии симптоматика нарушений работы внутренних органов отсутствует, а прогноз в среднем лучше, чем при других типах миелом.

Диагностика и лечение миеломной болезни костей

Диагностика костной миеломы включает сбор анамнеза, пальпацию болезненных участков кости, рентгенографию и томографию, инструментальные и лабораторные исследования.

Ключевыми в постановке диагноза являются миелограмма (анализ костного мозга для определения количественного соотношения плазмоцитов и других кроветворных клеток), томография (сканирование костей тела, при котором определяется количество и местоположение очагов неоплазии), иммунохимические и биохимические анализы крови (позволяют определить тип парапротеинов и состояние внутренних органов пациента).

После постановки диагноза и определения состояния организма онколог подбирает индивидуальный курс лечения.

Классическим методом лечения миелом, который применяется в подавляющем большинстве случаев, является химиотерапия. Кроме случаев первичной резистентности патологических плазмоцитов к химиопрепаратам, этот метод всегда показывает эффективность, снижая интенсивность проявления симптомов или даже приводя к ремиссии заболевания.

Химиотерапия миеломной болезни может включать как один, так и несколько цитостатических препаратов. Монотерапия считается более щадящей, однако показывает меньшую эффективность в борьбе с опухолью. Высокоинтенсивная полихимиотерапия (схемы VAD, М2, VBMCP и др.) применяется только при условии хорошей переносимости цитостатиков и возраста пациента до 60 лет.

Все химиотерапевтические курсы основаны на использовании препаратов, которые показали хорошую эффективность против плазматических опухолей – Мелфалана, Леналидомида и Циклофосфамида. Для снижения интенсивности реакции она дополняются глюкокортикоидами (например, Преднизолоном).

Солитарная миелома костей позволяет применить оперативные методы лечения и локализованное облучение. При удалении кости с очагом неоплазии пациент в большинстве случаев может рассчитывать на относительно длительную ремиссию. В случае множественной опухоли хирургическое вмешательство неэффективно.

При отсутствии органной недостаточности и хороших прогнозах переносимости терапии пациенту дают интенсивный полихимический курс (например, по схеме VBMCP) и проводят трансплантацию собственного или донорского костного мозга.

В период ремиссии больному назначают альфа-2-интерферон.

Факторы риска и прогнозы при миеломе

Частота заболеваемости миеломной болезнью составляет около 3-4 человек на 100 тысяч населения ежегодно. В группе гемобластозов заболевание составляет не самую малую долю всех клинических случаев – около 10 %.

Прогнозы в большинстве случаев неблагоприятны. Это обусловлено сложностью диагностики болезни до проявления клинических симптомов и её неизлечимостью. Несмотря на это, комплексное применение химиотерапии, облучения и симптоматического лечения позволяет улучшить качество жизни пациента и увеличить её длительность как минимум в 2-4 раза по сравнению с прогнозами без терапии.

На наиболее длительную ремиссию (в некоторых случаях больше 10 лет) могут рассчитывать пациенты, которым были успешно проведены трансплантация здоровой костномозговой ткани или удаление очага солитарной миеломы. К сожалению, в большинстве клинических случаев риски отторжения трансплантата и сопряжённых с ним осложнений превышают возможную пользу в лечении неоплазии. А одиночная миелома после ремиссии часто рецидивирует в множественную форму заболевания.

Прогноз протекания болезни и лечения зависит от её стадии, наличия органных осложнений и стойкости опухоли к цитостатической терапии.

На третьей стадии миеломатоза средняя длительность жизни пациента составляет от 15 до 30 месяцев в зависимости от наличия осложнений. Начало лечения на более раннем этапе даёт более оптимистичные результаты – 4,5-5 лет. Стойкая (более 5 лет) ремиссия при множественной плазмоцитоме достигается примерно в 10 % клинических случаев.

Летальный исход при множественном миеломатозе может наступить не в результате развития самой опухоли, а вследствие инфаркта сердца или мозга, сепсиса при бактериальных инфекциях и др. Правильно подобранная симптоматическая терапия, включающая антибиотики, обезболивающие препараты, диуретики, а нередко – и процедуру гемодиализа и плазмафореза – компенсирует большую часть негативных эффектов.

При вялотекущей форме миеломной болезни интенсивная терапия не назначается, т. к. риски её применения во много раз превышают риск спонтанного прогресса тлеющей патологии. В этом случае лечение ограничивается наблюдением за биохимическими показателями крови. Прогноз при вялотекущей форме заболевания благоприятен, т. к. отсутствуют прогресс новообразования и выделение патогенных белков.

Костная миелома является опасным неизлечимым заболеванием. Поэтому пациентам из групп риска (работа на вредных производствах, пожилой возраст, наследственная предрасположенность) рекомендуется регулярно проходить диагностику состояния организма. Раннее обнаружение заболевания даёт возможность применить более интенсивную терапию и добиться увеличения продолжительности жизни больного в несколько раз.

Пусковым фактором миеломы является сбой при трансформации В-лимфоцитов (один из подвидов белых кровяных клеток) в плазмоциты, клетки, вырабатывающие защитные иммуноглобулины. В результате возникает быстро увеличивающаяся колония злокачественно измененных плазмоцитов. Они образуют инфильтраты (опухолевидные образования) в тканях, поражая в первую очередь костную систему.

Постепенно эти клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения из костного мозга. Развивается анемия, нарушается свертываемость крови. Снижается иммунитет, так как парапротеины, в отличие от нормальных иммуноглобулинов, не могут выполнять функцию защиты. Из-за накопления парапротеинов в крови повышается общий белок, вязкость крови. Из-за повреждения ими почек нарушается выделение мочи.

При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Больные жалуются на слабость, скачущую температуру. Отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, кровотечения, геморрагии на коже, ухудшение зрения. Развивается анемия, отягчая прогноз заболевания. Присоединяются инфекции.

Основные симптомы миеломы:

боли в костях;
появление на костях опухолевидных образований;
спонтанные переломы;
деформации костей, позвоночника;
слабость, повышение температуры;
кровотечения и геморрагии на коже;
диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
головные боли, неврологические расстройства;
боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
частые простудные заболевания;
при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

Диагностика

В диагностике миеломы ведущую роль играют лабораторные исследования. Уже в общем анализе крови и общем анализе мочи зачастую определяются характерные изменения. Это резко ускоренная (до 80 и выше мм/ч) СОЭ, высокий уровень белка в моче, низкие показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови показывает высокий общий белок, сочетающийся с низким уровнем альбуминов. Определяется повышение кальция в сыворотке крови и в моче.

Для точной постановки диагноза нужны исследования, направленные на определение моноклональных парапротеинов:

их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М);
мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен;
для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.

Чтобы установить степень тяжести заболевания и сделать прогноз его более точным, определяют:

количественный уровень иммуноглобулина крови;
бета-2- микроглобулин;
индекс мечения плазмоцитов.

Обязательно исследуют состав костного мозга.

Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

Виды

Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

Среди генерализованных форм выделяют:

диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга;
диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки;
множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

плазмобластную форму;
плазмоцитарную форму;
полиморфно-клеточную;
мелкоклеточную.

По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей);
миеломы A, M или G;
диклоновую миелому;
несекретирующую миелому;
миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

Наиболее часты миелома G(до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).
В течение миеломы различают стадии:

I — начальных проявлений,
II — развернутой клинической картины,
III — терминальную стадию.

Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

Лечение

При миеломе применяют химиотерапию и другие виды лечения. Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, возможны длительные ремиссии. Правильный прогноз заболевания позволяет выбрать наиболее подходящую схему химиотерапии. При бессимптомной миеломе лечение откладывается, больной находится под врачебным наблюдением. Развернутая стадия заболевания является показанием к назначению цитостатиков.

химиотерапия . При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток;
таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела;
лучевая терапия . Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения;
хирургическое и ортопедическое лечение . Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации;
иммунотерапия . Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток;
плазмаферез . Проводится для очищения крови от парапротеинов;
трансплантация костного мозга . Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе;
лечение с использованием стволовых клеток.

Видео: Подробно о том, что такое миелома

Питание (диета)

Питание при миеломе должно быть полноценным, но щадящим, с количеством белков до 2 г на 1 кг веса в сутки. Пища должна быть богата витаминами В, вит. С, кальцием. Если почки функционируют нормально, при проведении химиотерапии рекомендуют пить до 3 литров жидкости в виде чая, киселя, компотов, отваров сушеных ягод шиповника, черники, смородины. Питание должно быть дробным, небольшими порциями.

Если лейкоциты в норме, в него можно включать:

мясо курицы, кролика, говядину, нежирную свинину, яйца, печень, рыбу;
слегка подсушенный хлеб и крупяные изделия в виде каш, гарниров;
кисломолочные продукты;
свежие и отварные фрукты и овощи.

Следует исключать конфеты, пирожные, острые и жирные блюда. Если снижены нейтрофилы (сегментоядерные лейкоциты крови) и есть диспептические явления, рекомендуют рисовый суп, кашу из риса на воде. Из пищи исключают: сдобные мучные изделия, ржаной хлеб, бобовые, перловку, пшено. Запрещены также цельное молоко, кисломолочные продукты, борщи, жирные бульоны и мясо, соленья и копчености, острые сыры и приправы, соки, квас и газированные напитки.

Примерное меню при химиотерапии:

Завтрак 1 : паровой омлет, зеленый чай, хлеб с маслом.
Завтрак 2: запеканка из манной крупы, кофе, хлеб.
Обед : суп на слабом бульоне с фрикадельками, паровые котлеты из говядины, компот, слегка подсушенный хлеб.
Полдник : кисель из смородины, сухое печенье, пастила;
Ужин : отварная телятина с гарниром из риса, мармелад, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

Течение миеломы отличается разнообразием. Бывают как вялотекущие, так и быстро прогрессирующие формы болезни. Поэтому прогноз продолжительности жизни больных может быть разным от нескольких месяцев до 10 и более лет. При вялотекущей форме он благоприятен. Средняя продолжительность жизни при стандартной химиотерапии составляет 3 года, при высокодозной – до 5 лет.

Миелома – болезнь высокой степени злокачественности. По статистике, при проведении своевременного лечения до 5 лет живут 50% больных. Если лечение начато на III стадии, выживает в течение пяти лет только 15% больных. В среднем продолжительность жизни пациента составляет 4 года.

Миелома (миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома, плазмоклеточная миелома) – злокачественное заболевание, возникающее из аномальных дифференцированных В-лимфоцитов (в здоровом организме эти клеточные структуры продуцируют антитела). Миелома считается разновидностью рака крови и локализуются преимущественно в...

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени? Общая...

Миеломной болезнью страдает довольно большое количество пациентов. Патология относится к злокачественным недугам. Она бывает нескольких видов, поражает людей любого возраста. Как выявить и вылечить миелому?

Характеристика

Что такое миеломная болезнь? Под ней понимают патологию, имеющую злокачественный характер. При ней в первую очередь страдают кости. Происходит механизм развития заболевания следующим образом.

Когда В-лимфоцит созревает, возникает нарушение и вместо плазмоцита формируется миеломная клетка, обладающая раковыми свойствами. Из нее впоследствии появляется множество подобных частиц. Они накапливаются и образуют опухоль. Такой процесс может происходить сразу в нескольких местах. Тогда это будет множественная миелома.

Проникая в кости, новообразование негативно влияет на близлежащие области. Множественная миелома вызывает возникновение остеокластов, разрушающих хрящевую и костную ткань и формируя пустоты.

Злокачественные частицы вырабатывают особые молекулы белка, называемые цитокинами. Их роль заключается в следующем:

Активация роста множественного новообразования. Чем больше клеток производится, тем стремительнее возникают новые области поражения.
Ухудшение деятельности иммунной системы. Она больше не справляется с уничтожением патологических клеток, в результате организм подвергается регулярным инфекционным заболеваниям.
Стимуляция роста остеокластов, провоцирующих разрушение костной ткани. В результате у пациента появляются боли в суставах, часто возникают патологические переломы.
Увеличение числа фибробластов, производящих фиброген и эластин. Из-за этого повышается вязкость плазмы, на теле образуются синяки, часто проявляются кровотечения.
Снижение свертываемости крови посредством влияния на работу печени.
Нарушение обменного процесса белка. Это вызывает расстройство деятельности почек.

Множественная миелома МКБ 10 №С90.0 развивается в большинстве случаев медленно, долгое время не проявляя себя никакими клиническими призаками.

Разновидности патологии

Миелома костей и органов разделяется на 2 типа в зависимости от количества очагов поражения:

Множественная миелома. Проявляется сразу в нескольких местах. Чаще страдает позвоночник, ребра, лопатки, череп, кости ног и рук. Множественная форма встречается в большинстве случаев.
. Выявляется только на одном участке тела. Это может быть миелома позвоночника, лимфатического узла.

Независимо от того, сколько очагов обнаружено, клиническая картина проявляется одинаково, также не меняется и тактика лечения. Но все равно установление типа миеломной болезни важно для постановки правильного диагноза и прогноза развития онкологического образования.

Различается миелома крови и по местонахождению плазмоцитов:

Диффузная. Выявляется при образовании атипичных клеток в костном мозге. Характерной чертой является размножение плазмоцитов по всей его области.
Множественно-очаговая. Отличается присутствием очагов злокачественного характера, которые клонируют атипичные клетки и способствуют увеличение размера костного мозга.
Диффузно-очаговая. Новообразование сопровождается признаками, как множественной, так и диффузной формы патологии.

Делится миелома костей и крови по составу клеток:

Плазмоцитарная. Характеризуется превышением количества зрелых плазмоцитов, которые усиленно производят парапротеины. Это приводит к торможению развития множественной миеломы, не поддающейся лечению.
Плазмообластная. Заболевание отличается доминированием плазмобластов, которые активно размножаются и вырабатывают маленькое количество парапротеинов. Такая миелома крови стремительно развивается, неплохо поддается терапии.
Полиморфноклеточная. Отличается появлением плазмоцитов в местах злокачественного поражения на ранней стадии развития. Это говорит о наличии тяжелой формы патологии.

Также плазмоклеточная миелома бывает хронической и острой. Первая протекает медленно, раковые клетки размножаются только в костной ткани. Пациент может даже не подозревать о наличии болезни, так как его на его самочувствии она никак не отражается.

Острая форма миеломы кожи, костей развивается быстро, сопровождается дополнительными патологическими нарушениями атипичных клеток, из-за которых все чаще появляются новые плазмоциты.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
Влияние любых типов излучения.
Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Клинические проявления

Симптомы миеломной болезни бывают следующими:

Боли ноющего характера в костях из-за разрушительного действия раковых клеток.
Болевой синдром в сердце, суставах вследствие накопления в них парапротеинов.
Патологические переломы костей, которые возникают при образовании пустот в костной ткани.
Плохая работа иммунитета. Больной костный мозг теряет способность производить достаточное количество лейкоцитов для защиты организма.
Ухудшение свертываемости крови. Это тоже является симптомом миеломной болезни, которая негативно отражается на деятельности тромбоцитов.
Нарушение деятельности почек.
Малокровие. Эритроцитов при множественной миеломе вырабатывается все меньше, в итоге гемоглобин падает, ткани страдают от кислородного голодания.

Симптомы миеломы начинают проявлять себя только тогда, когда злокачественных клеток становится много.

Диагностика

При обращении к специалисту доктор сначала собирает анамнез. Для него важно знать, когда возник болевой синдром в костях, нарушение чувствительности, усталость, слабость, были ли кровотечения, имеются ли хронические болезни, вредные привычки.

Новообразования на костной и мышечной тканях.
Кровотечения, появляющиеся из-за плохой свертываемости крови.
Бледность кожи.
Учащенное сердцебиение.

После осмотра назначает лабораторные исследования. К ним относят анализ крови и мочи при миеломе. Общий анализ крови позволяет оценить свойства жидкости. У больных миеломной болезнью снижается уровень эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, ретикулоцитов, но увеличивается показатель моноцитов. Гемоглобин падает, в крови выявляется наличие плазматических клеток. Уровень СОЭ повышается.

После этого проводят биохимический анализ крови. Миелома костей может присутствовать, если общий белок повышен, число альбумина снижено, увеличены такие компоненты как кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина.

Общий анализ мочи при наличии патологии показывает высокую относительную плотность, присутствие эритроцитов, высокий уровень белка, наличие цилиндров в моче. Изменения в данной биологической жидкости указывают на нарушение работы почек.

Диагностика миеломной болезни включает в себя также проведение миелограммы. С помощью нее исследуется строение клеток костного мозга. Посредством специального приспособления доктор производит пункцию кости и делает забор пораженной ткани. Затем полученный материал изучают под микроскопом.

Также проводится рентгенография костей. Она позволяет обнаружить пораженные участки тканей и подтвердить наличие новообразования. Для полноты картины изображения получают спереди и с боку.

Нередко назначают для диагностики миеломной болезни компьютерную томографию. С помощью этой методики удается выявить очаги поражения, разрушение костной ткани, локализацию опухоли.

Лечение

Лечение миеломной болезни имеет своей главной целью продлить жизнь пациента. Ведь вылечить патологию невозможно. Терапия новообразования направлена на подавление развития и размножения миеломных клеток. Лечение имеет два направления – химиотерапия и устранение симптомов.

Первая методика заключается в остановке развития опухоли с помощью химических препаратов. Ее считают самым эффективным способом борьбы с патологией. Проводиться лечение миеломы может с использованием одного или сразу нескольких химических препаратов.

Симптоматическая терапия одиночного новообразования осуществляется с помощью оперативного вмешательства, при котором удаляют пораженный участок костной ткани. Если же миелома множественная, то этот метод не подойдет.

Устранение симптомов также проводится с использованием обезболивающих препаратов, средств, нормализующих уровень кальция, улучшающих свертываемость крови, активизирующих деятельность почек.

Лечение миеломы народными средствами также относится к симптоматической терапии. Больным разрешается использовать лекарственные травы для устранения клинических проявлений, улучшения работы иммунитета. Из целебных растений рекомендуется применение болиголова, чистотела, молочая, сабельника.

Лечение множественной миеломы тяжелой формы нередко сопровождается приемом наркотических веществ, к примеру, морфина.

Профилактика

Вследствие того, что точной причины развития множественной миеломы врачи назвать не могут, не существует специфических мер профилактики. Но предупредить возникновение онкологии можно, если не допускать воздействия на организм радиоактивных и токсических веществ.

Миелома больше затрагивает людей с ослабленной иммунной системой. Поэтому важно вести здоровый и активный образ жизни. Физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет человека.

Не менее важна диета при миеломной болезни и для ее профилактики. Пища должна быть сбалансированной, разнообразной, содержать много продуктов, богатых витаминами и микроэлементами. Следует больше употреблять свежих овощей, фруктов, орехов.

Миелома – опасная патология, не поддающаяся лечению и являющаяся причиной летального исхода. Поэтому соблюдать меры предотвращения этого заболевания следует обязательно.

Миеломное поражение относится к группе лейкозов. Именно поэтому сопровождается патологическим преобразованием костного мозга. Заболевание, преимущественно, диагностируется у пациентов старше 40 лет.

Ведущие клиники за рубежом

Причины

Объектом мутации при миеломной болезни являются иммунные клетки, которые представлены плазмоцитами и в-лимфоцитами. Эти элементы начинают атипично и активно делиться. Таким образом, в организме человека накапливается большое количество мутированных иммуноглобулинов или парапротеинов, которые впоследствии и формируют клиническую картину заболевания.

На сегодняшний день первопричина нарушения структуры ДНК неизвестна. Ученые выдвигают несколько теорий происхождения данной патологии:

Генетическая предрасположенность.
Воздействие химических канцерогенов (асбест, продукты нефтепереработки).

Стадии

Патогенез миеломной болезни заключается в инфильтрации организма парапротеином, который образовывается в пораженном костном мозге. Данное патологическое состояние заканчивается смертью больного, но прежде мутации проходят три основных периода:

Бессимптомная фаза: злокачественная трансформация клеток происходит исключительно в пределах кости.
Фаза развитой клинической картины: онкопроцесс выходит за пределы костного мозга. В онкобольного наблюдаются симптомы инфильтрации крови и почек. На данном этапе заболевание можно стабилизировать и тем самым отдалить наступление завершающей стадии.
Терминальная фаза: этап необратимых изменений структуры костной ткани характеризуется острой болью, и летальным исходом.

Симптомы и признаки

Клиническая картина заболевания формируется на основании совокупности трех групп синдромов:

Костномозговые признаки :

Включают остеопороз костной ткани вследствие активного деления плазмоцитов.

Висцеральные проявления болезни :

Выход мутированных клеток в кровеносную систему вызывает увеличение размера селезенки и печени, изменение количественного и качественного состава крови.

Патологические состояния (связанные с чрезмерным образованием парапротеина):

Аномальный белок, который циркулирует в организме онкобольного, в первую очередь воздействует на мочевыводящую систему. У больного наблюдается постепенное нарастание симптомов хронической почечной недостаточности, которая впоследствии выступает частой причиной смертности.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Миелома костей позвоночника

Отличительной чертой такого поражения считается прогрессирующий остеопороз позвонков и межпозвоночных дисков, что клинически может проявляться сдавлением тканей спинного мозга.

В онкобольных при этом происходит нарушение чувствительности конечностей и потеря двигательной функции. Неврологическая симптоматика зависит от локализации первичного очага мутации.

Что включает диагностика?

При наличии у пациента субъективных признаков миеломного поражения, специалисты назначают проведение следующих диагностических процедур:

Биохимический анализ крови, в котором обращается особое внимание на белковый состав и количество креатинина.
Общее исследование мочи.
Рентгенография костной системы. Данная методика считается дополнительным способом диагностики. Изменения в структуре кости могут возникать на поздних стадиях болезни.
. Подтверждение диагноза проводится по результату гистологического анализа небольшой части костного мозга.
Пункция спинномозговой жидкости.

Миелома костей черепа

Тактика лечения

В современной онкологической практике лечение миеломы костей основывается на следующих принципах:

Химиотерапия. Системный прием цитостатиков способствует временной стабилизации онкологии.
Лучевая терапия. Ионизирующее облучение мутированных тканей также направлено на переход острой фазы в .
Гормонотерапия в виде введения стероидных гормонов и глюкокортикостероидов.
Хирургические и ортопедические вмешательства, которые носят паллиативный характер.
Соблюдение норм сбалансированного питания.
Периодические занятия лечебной гимнастикой.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющем числе клинических случаев, онкобольные с данной патологией не проживают больше пяти лет от момента установления окончательного диагноза. Лечебные мероприятия при этом сконцентрированы на максимально возможном продлении длительности жизни.

Миелома костей таза

Можно ли вылечиться?

Миелома костей на сегодняшний день считается неизлечимым заболеванием. Научные исследования направлены на изучение возможности лечения такой патологии с помощью операции по трансплантации костного мозга.

Врачи для пациентов определяют в индивидуальном порядке необходимые лечебные процедуры. Эта терапия исключительно повышает качество жизни тяжелобольного.

Выживаемость

Показатель выживаемости оценивается по среднестатистическому количеству больных, которые дожили к пятилетнему рубежу после определения окончательного диагноза. В онкологической практике этот коэффициент для пациентов с миеломой костной системы приближается к нулю.

Сколько живут?

Средняя длительность жизни людей с такой патологией костей составляет 2-3 года. Самой распространенной причиной смертности при этом выступает прогрессирование хронической почечной недостаточности.

Миелома костей – тяжелое поражение, которое требует своевременного проведения противораковой терапии. Такие мероприятия способны на 1-2 года продлить жизнь больному. Химиотерапия и лучевое воздействие являются ключевыми средствами поддерживающего лечения.

Миеломная болезнь – одна из форм хронического лейкоза, то есть опухоли кроветворной ткани. Она также относится к подгруппе парапротеинемических гемобластозов. Синонимы заболевания – плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера. Она характеризуется опухолевым размножением клеток костного мозга – плазмоцитов – которые постепенно разрушают кости и вызывают нарушения синтеза иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь составляет примерно одну восьмую часть лейкозов, заболевают ей в основном люди в возрасте 45-65 лет (хотя есть случаи болезни и в молодом возрасте), чаще страдают мужчины. Каждый год эта патология диагностируется у 3-5 человек из 100 тысяч.

Причины и механизмы развития болезни

Причина болезни неизвестна. Предполагается, что основа болезни – некоторые вирусы, которые в нормальных условиях не приносят человеку вреда, а активируются лишь под действием неблагоприятных факторов.

Провоцирующие факторы:

физические: ионизирующая радиация, рентгеновские лучи;
химические: производственные (лакокрасочные материалы); лекарства (соли золота, некоторые антибиотики);
биологические: вирусные инфекции; болезни кишечника; ; стресс;
любое хирургическое вмешательство.

Под влиянием проникших в клетки вирусов в костном мозге из лимфоплазмоцитарного ростка образуются патологические плазматические клетки. Постепенно они размножаются и вытесняют нормальные предшественники клеток крови. В результате развивается дефицит эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, или панцитопения.

Патологические плазматические клетки выделяют вещества, стимулирующие разрушение костной ткани. Кроме того, они синтезируют измененные иммуноглобулины, причем только одного из известных видов. Как известно, все иммуноглобулины содержат так называемую легкую цепь. Иногда плазматические клетки секретируют только ее, и эта легкая цепь выделяется с мочой – развивается миелома Бенс-Джонса.

Уровень нормальных глобулинов постоянно уменьшается, что приводит к развитию инфекционных осложнений.

Ученые уверены в наследственной предрасположенности к заболеванию, так как оно нередко носит семейный характер.

Классификация

Различают локальную и диффузную формы заболевания.

Локальная может быть:

костная;
внекостная.

Диффузная форма может быть:

множественно-очаговая (очаги находятся в разных частях организма, но костный мозг не поражен – у 13% больных);
диффузно-очаговая (изменения костного мозга и других органов – у 67% больных);
диффузная (поражается только костный мозг – у 20% больных).

У 1% больных наблюдаются особые формы болезни: склерозирующая (рубцовая трансформация костного мозга), висцеральная (изменение внутренних органов).

При любой фазе болезни в крови могут обнаруживаться миеломные клетки, однако это не обязательный признак заболевания.

Симптомы болезни зависят от двух факторов:

опухолевое размножение плазмоцитов;
секреция этими плазмоцитами иммуноглобулинов – особых белков, напоминающих антитела.

При миеломной болезни увеличивается содержание в крови миеломатозных иммуноглобулинов, одновременно снижается концентрация нормальных иммуноглобулинов из-за угнетения функции нормальных плазмоцитов. Измененные клетки могут выделять IgG (у 46% больных) или IgA (у 24% пациентов). Эти формы практически одинаковы по проявлениям.

Примерно у 20% больных имеется так называемая миелома Бенс-Джонса, еще у 5% опухоль выделяет IgD. Эти две формы сопровождаются . Особенностью миеломы Бенс-Джонса является значительное выделение парапротеинов с мочой, поэтому в крови уровень иммуноглобулинов может быть нормальным. Это затрудняет диагностику.

В 1% случаев миелома не вырабатывает иммуноглобулины. При этом возникают значительные трудности в диагностике, поскольку диагноз можно подтвердить лишь при исследовании костного мозга, где находят повышенное содержание плазмоцитов.

Наконец, IgM-форма встречается у 4% больных, сочетается с патологией лимфатических узлов, селезенки и напоминает макроглобулинемию Вальденстрема. Особенность этой формы – медленное прогрессирование, незначительное поражение костей, хороший ответ на лечение, более длительная продолжительность жизни больных.

По общей величине опухоли (опухолевой массе) различают три варианта болезни:

масса опухолевых клеток менее 600 граммов: гемоглобин выше 100 г/л, кальций в крови в пределах нормы, рентгенологические показатели в норме, низкий уровень миеломного парапротеина;
масса опухоли от 600 до 1200 г: показатели средние между первой и последней стадиями;
масса опухоли более 1200 г: гемоглобин менее 85 г/л, кальций в крови выше нормы, процесс разрушения костей выражен значительно, высокая концентрация парапротеинов.

На каждой стадии выделяют подстадии А (почки работают нормально) и В (почечная недостаточность, повышен уровень креатинина в крови).

Эта классификация помогает определить интенсивность химиотерапии и облучения пациента.

Для уточнения прогноза болезни необходима классификация в зависимости от скорости роста опухоли:

нет новых очагов роста;
новые очаги появляются постепенно, за годы;
увеличение массы опухоли происходит в течение нескольких недель и месяцев, несмотря на терапию.

Симптомы

В течение долгих лет миеломная болезнь может сопровождаться лишь изменениями в крови, например, увеличением СОЭ.

Постепенно появляются признаки, сочетание которых позволяет предположить миеломную болезнь:

боли в костях;
снижение веса;
лихорадка;
диспротеинемия в анализе крови (нарушение соотношения белковых фракций – альбуминов и глобулинов в сторону резкого преобладания последних);
увеличение скорости оседания эритроцитов.

Кроме этого, больные жалуются на слабость, боли в суставах и позвоночнике, отсутствие аппетита и частые .

Нередки инфекции дыхательных путей – , что связано с угнетением выработки нормальных иммуноглобулинов – антител. Велика вероятность амилоидоза с поражением языка, сердца, кожи и суставов, сопровождающегося . Повышена вязкость крови, что вызывает .

При осмотре определяется бледность кожи, повышенная температура тела, болезненность при постукивании по ребрам, черепу, позвоночнику, суставам. Отмечается снижение роста из-за вследствие . Имеются деформации костей, и селезенки. В тяжелых случаях развивается хроническая почечная недостаточность с соответствующими проявлениями: интоксикацией, кожным зудом, отеками, повышением артериального давления.

Диагностика

Увеличенная СОЭ может длительное время быть единственным признаком болезни.

В общем анализе крови значительно увеличена скорость оседания эритроцитов, снижено содержание лейкоцитов, прежде всего нейтрофилов, повышено количество моноцитов, могут обнаруживаться плазматические клетки. Кроме того, уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов при сохранении нормального цветового показателя (нормохромная анемия). Может снижаться и количество тромбоцитов.

Если в крови обнаруживают плазматические клетки (лимфоциты, производящие иммуноглобулины) – это не является признаком миеломной болезни, они могут обнаруживаться и у здорового человека.

В общем анализе мочи находят белок и цилиндры, при дополнительном исследовании может определяться белок Бенс-Джонса. При развитии осложнений в моче находят кровь (при почечном кровотечении), лейкоциты и бактерии (при инфекции мочевыводящих путей).

Для определения функции почек назначают анализ мочи по Зимницкому, а также определяют суточную потерю белка с мочой.

В биохимическом анализе крови определяются разнообразные нарушения белкового и минерального обмена, а также показатели нарушенной работы почек: повышение содержания общего белка и гамма-глобулинов, кальция, мочевой кислоты, креатинина и мочевины.

В миелограмме (пунктате костного мозга) находят больше 15% плазматических клеток, могут быть обнаружены измененные миеломные клетки, нормальные клетки кроветворения представлены в меньшем количестве. Костный мозг получают путем стернальной пункции (прокалывания грудины специальной толстой иглой) или трепанобиопсии (взятия столбика, состоящего из кости и костного мозга, из подвздошной кости, с помощью специального трепана).

Диагноз считается достоверным, если у больного обнаружены два следующих признака:

содержание миелоцитов в костном мозге больше 15%;
плазмоклеточная инфильтрация в трепанате, полученном при трепанобиопсии.

Если имеется лишь один из перечисленных признаков, для подтверждения диагноза необходимо наличие всех трех из следующих дополнений:

парапротеин в крови и моче;
остеолиз или генерализованный остеопороз;
плазматические клетки в крови.

При пункции костного мозга у 90-96% больных имеется картина избыточного размножение миеломных клеток (миеломноклеточная пролиферация). Однако при очаговом поражении этих изменений может не быть. Поэтому нормальная картина костного мозга не исключает диагноз.

Проводится рентгенологическое исследование черепа, ребер и позвоночника. В этих костях чаще всего выявляются изменения при миеломной болезни. Рентгенологические признаки могут отсутствовать при генерализованном поражении костного мозга. В других случаях определяется остеопороз (снижение минеральной плотности тканей), остеолиз (растворение костной ткани), остеосклероз (утолщение и потеря структуры кости), патологические переломы, а также характерные «штампованные» очаги костной деструкции.

Дополнительно могут быть назначены следующие исследования:

люмбальная пункция при подозрении на поражение центральной нервной системы;
ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно почек;
спиральная компьютерная томография, позволяющая найти очаги миеломы;
магнитно-резонансная томография, при которой формируется подробная трехмерная картина опухоли и окружающих тканей;
электрокардиография, выявляющая нарушения сердечного ритма при амилоидозе;
биопсия кожи или слизистой оболочки для обнаружения в них отложений парапротеинов.

При миеломной болезни нельзя использовать йод-содержащий контраст, поскольку он может необратимо повредить почки у таких больных, соединившись в нерастворимый комплекс с парапротеинами.

Дифференциальный диагноз проводят с лимфомой, остеомиелитом, а также с заболеваниями, сопровождающимися остеопорозом:

старение;
менопауза;
метастазирующий рак простаты;
с метастазами в кости.

Лечение

Для подавления роста и размножения опухолевых клеток пациентам с миеломной болезнью назначаются курсы химиотерапии.

При выявлении ранней стадии миеломы за больным наблюдают, начиная интенсивное лечение лишь при росте опухолевой массы.

Методы лечения:

пересадка костного мозга (у пожилых сопряжена с риском тяжелых осложнений, поэтому выполняется редко, хотя метод позволяет достичь полного излечения);
химиотерапия – использование лекарств, подавляющих размножение опухолевых клеток;
лучевое лечение крупных узлов, сдавливающих спинной мозг или создающих угрозу переломов, преимущественно в высокой дозе;
после курса химиотерапии назначаются анаболические стероиды, кальцитонин, витамин Д, бисфосфонаты, восстанавливающие костную ткань;
антибиотики при инфекционных осложнениях;
лечение почечной недостаточности;
хирургическое лечение переломов;
переливание крови и ее компонентов при тяжелой анемии (уровень гемоглобина ниже 60-70 г/л);
лечебная физкультура и физическая нагрузка, возможная для данного пациента.

Терапия почечной недостаточности, самого частого осложнения миеломной болезни.