Т-клеточная лимфома: периферическая, ангиоиммунобластная, неходжкинская, анапластическая. Т-клеточные лимфомы: виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз Т клеточная лимфома лучшее лекарство

Известно, что Т-клеточная лимфома имеет эпидермотропный характер (поражает клетки кожи и лимфоузлы).

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Классификация Т-клеточных лимфом

В клинической онкологии принято различать следующие виды:

Т-лимфобластная лимфома (представляет собой опухоль из незрелых Т-лимфоцитов, ядро, как правило, имеет неправильную форму, отмечается высокий уровень деления и размножения клеток);
Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома (во время гистологического исследования выявляется уплотнение лимфоузла плазматическими клетками и иммунобластами с последующим стиранием его структуры и патологическим формированием новых кровеносных сосудов);
периферическая лимфома (включает в себя все виды лимфомы Т- и NK-клеточной этиологии, за исключением Т-лимфобластного лейкоза и лимфомы из незрелых Т-лимфоцитов);
кожная лимфома (данная разновидность лимфом является последствием мутации Т или В лимфоцитов, далее, приводящая к их бесконтрольному делению и перемещению в эпидермис).

Причины

Причины возникновения заболевания до конца не изучены, на сегодняшний день, Т-клеточный лейкоз типа 1 (HTLV-1) I является одной из причин, порождающих данный недуг, но как вариант также рассматриваются следующие штаммы: вирус Эпштейна Барра и HHV-6.

У людей, страдающих Т-клеточной лимфомой очаг вируса можно обнаружить в эпидермисе, в плазме крови и клетках Лангерганса. Немаловажную роль в развитии онкологии занимает иммунопатологический процесс в клетках эпидермиса, ключевым из них считается неконтролируемое размножение клональных лимфоцитов.

Рассматривая причины возникновения Т-клеточной лимфомы, следует упомянуть наследственный фактор, который несет немаловажную роль в образовании данного недуга.

Детально рассматривая наследственный фактор, была обнаружена закономерность в выявлении антигенов гистосовместимости, а именно: HLA А-10 – для медленно текучих лимфом, HLA В-5 и HLA B-35 – при кожных лимфомах высокого уровня и HLA B-8 – при эритродермической форме грибовидного микоза.

Данные факторы доказывают существование прямой наследственной связи в образовании заболевания. Исходя из этого, Т-клеточную лимфому можно отнести к мультифакториальным патологиям, которые берут свое начало с активации лимфоцитов.

Симптомы

Одним из широко распространенных заболеваний в группе Т-клеточных лимфом кожного типа, является грибовидный микоз, он регистрируется в 70% случаев. Данный недуг делится на три формы: классическая лимфома, эритродермическая и обезглавленная.

Первыми признаками Т-клеточной лимфомы являются увеличение лимфатических узлов в области шеи, в подмышечных впадинах или в паху.

Характерным для данных проявлений признаком можно назвать безболезненность данных образований и отсутствие реакции на антибиотики.

Реже симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

общая слабость и переутомляемость;
фебрильная температура;
резкая потеря массы;
нарушение в работе ЖКТ.

Методы диагностики

Для того, чтобы правильно диагностировать Т-клеточную лимфому, следует пройти ряд исследований, а именно:

полный осмотр специалиста;
сдать необходимые анализы крови;
биопсия пораженной ткани.

Ключевым исследованием для диагностирования Т-клеточной лимфомы является биопсия (оперативное удаление лимфоузла с последующим изучением). Данная ткань подвергается морфологическому анализу, которое осуществляет специалист-патоморфолог. Цель исследования заключается в обнаружении опухолевых лимфомных клеток, далее, если их наличие подтверждено, следует определить разновидность лимфомы.

Существует ряд диагностических исследований, одним из которых является лучевая диагностика. Лучевая диагностика включает в себя рентгенологическое, магнитно-резонансное и компьютерное исследование.

Особенность данного метода заключается в выявлении новообразований в тех частях тела, которые не подвластны осмотру специалиста. Данная методика хорошо подходит при определении стадии заболевания.

Дополнительные методы диагностики:

цитогенетические исследования;
молекулярно-генетические исследования;
иммунофенотипированый метод.

Какой должна быть диета при химиотерапии лимфомы, написано здесь.

Лечение

Лечение назначается исходя из разновидности лимфомы и общего состояния пациента, так, например, медленно протекающие лимфомы не всегда подвергаются лечению, иногда достаточно постоянно наблюдаться у специалиста онколога или гематолога. В случаях, когда недуг начинает прогрессировать (увеличиваются лимфоузлы, повышается температура тела и прочее), необходимо как можно раньше начать терапевтическое лечение.

Для лечения местно-распространенных стадий лимфомы прибегают к радиотерапии. При генерализованных стадиях заболевания эффективной методикой является химиотерапия.

Для лечения медленно протекающих лимфом применяется

Такая разновидность лимфомы, как «индолентная», является плохо излечимой, в данном случае, терапия направляется на увеличение продолжительности жизни и улучшение общего состояния пациента. Агрессивное течение требуют незамедлительного начала терапии (химиотерапия CHOP, в комплексе с использованием моноклонального антитела Ритуксимаб).

Крайне агрессивные виды лимфом лечатся по программе терапии лимфобластных лейкозов. Конечной целью данного метода является полное излечение и ремиссия, однако данный исход является не всегда возможным, все зависит от степени поражения организма и от того, насколько вовремя был поставлен диагноз. Наиболее эффективным видом лечения является высокодозная химиотерапия, с последующей трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Выбор методики лечения является одним из ключевых этапов на пути к выздоровлению, здесь необходимо учитывать стадию и классификацию недуга, индивидуальные особенности пациента и прочее. Для подтверждения лечения необходимо посоветоваться с больным и его близкими родственниками, дабы методика терапии могла быть наиболее эффективной и практичной в каждом конкретном случае.

В этой статье написано, какой бывает прогноз при лимфоме Беркитта.

Cимптомы индолентной лимфомы описаны тут.

Видео: Подробно о T-клеточных лимфомах

Прогноз при Т-клеточной лимфоме

Прогноз Т-клеточной лимфомы напрямую зависит от степени заболевания, и конечно, от того, насколько вовремя было начато лечение. Если недуг начать лечить на первой или второй стадии, существует большая вероятность получения благоприятного результата, долгой ремиссии и как следствие, длительной жизни. В таком случае, вероятность летального исхода может быть только по причине осложнений или при появлении других сопутствующих заболеваний.

Если лечение начинается после образования опухолей, прогноз является менее утешительным, в среднем, длительность жизни можно продлить на 1-2 года.

Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
Надежда к записи Острый лейкоз
Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Сколько живут после постановки диагноза «Т-клеточная лимфома»?

Т-клеточная лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется появлением в крови перерожденных Т-лимфоцитов и вызывается специфическим вирусом.

Основными признаками болезни является поражение костной и мышечной ткани, внутренних органов, повышение концентрации кальция в крови.

Лимфобластная лимфома чаще всего регистрируется в Японии, Южной Америке, Африке, Северной Америке.

Выявлено, что мужчины болеют чаще. Онкологический процесс развивается преимущественно у взрослых людей.

Происхождение

Известно, что заболевание имеет определенного возбудителя – Т-клеточный вирус типа 1. После его проникновения в кровь лимфоциты человека приобретают способность к неограниченному размножению. Не исключена роль наследственных факторов и внешних канцерогенов в развитии лимфомы.

Проявления болезни

Т-клеточная лимфома может протекать в различных формах: острой, лимфоматозной, хронической, тлеющей. Общими признаками данного злокачественного процесса являются:

периферическая лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки;
поражение поверхностного эпителия – образуется кожная бляшка, папула, опухолевидное разрастание, изъязвление;

остеолиз – разрушение костной ткани.

Вследствие деструкции костей в крови повышается уровень кальция. Позже развивается вторичный иммунодефицит, поэтому больные погибают от инфекционных осложнений. Существует и хроническая форма, при которой количество атипических клеток в крови низкое.

Она характеризуется преимущественно поражением кожи. Лимфатические коллекторы и центральные лимфоидные органы не затронуты. Прогноз при хронической форме относительно благоприятный, так как выживаемость достигает нескольких лет.

Острая форма

При данной форме болезни симптомы нарастают очень быстро, продромальный период сокращен до 2-х недель, а продолжительность жизни после первого проявления лимфомы не превышает 6 месяцев. Статистические данные показывают, что такое течение регистрируют у 60% больных.

Симптомами являются изменения кожного покрова, поражение легких, разрушение костей с гиперкальциемией. Деструкция элементов костного мозга бывает редко, поэтому картина крови нормальная.

Кожа при Т-клеточной лимфоме выглядит как при грибковом поражении, поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. В костях можно обнаружить очаги разрушения, в которых содержатся остеокласты – клетки, рассасывающие костные балки, а раковых клеток там практически нет.

В легочной ткани выявляют очаги инфильтрации, обусловленные проникновением лейкоцитов и пневмоний, вызванной условно-патогенной микрофлорой. Инфекционные осложнения имеют такой же спектр, как и при ВИЧ-инфекции.

Небольшой процент пациентов имеет специфическое осложнение – лептоменингит. Его симптомы – это головная боль, нарушения психики и чувствительности. Данное заболевание не сопровождается повышением уровня белка в спинномозговой жидкости, что позволяет отличить его от других лимфом.

Лимфоматозная форма

Имеет сходное с вышеописанной формой клиническое течение, но в этом случае есть увеличение лимфоузлов. Наблюдается в 20% случаев.

Хроническая форма

Хроническое течение отличается сохранностью центральной нервной системы, костей и желудочно-кишечного тракта. Длительность жизни – около 2-х лет. Возможен переход хронической формы в острую.

Тлеющая форма

Относится к редким типам и составляет около 5% случаев лимфом. Раковые клетки находятся в крови в небольших количествах. Могут проявляться симптомы поражения легких и кожи. Выживаемость больных – около 5 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят клинический осмотр, общий анализ крови (повышение количества лимфоцитов, атипичные лимфоциты), биопсию кожи (инфильтрация верхних слоев раковыми клетками).

Также онкологи определяют уровень кальция в крови, проводят исследование на антитела к Т-лимфотропному вирусу типа 1 (молекулярно-генетическое исследование).

Терапия

Лечение больных Т-клеточной лимфомой комплексное. Так как опухоль имеет низкую чувствительность ко всем методам терапии, вводят химиопрепараты вместе с интерферонами, что существенно улучшает результат.

Перспективы выздоровления и профилактика

При нормальных показателях прогноз относительно благоприятный – больные живут около 50 месяцев, при гиперкальциемии – 12,5 месяцев (2 недели – 1 год). Причиной летальности становятся инфекционные осложнения и нарушение свертываемости крови (ДВС-синдром).

Методов специфической профилактики лимфомы не существует. Людям, живущим в эндемических регионах, где часто встречаются случаи заболевания, необходимо быть настороженными в отношении лимфомы и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Характерные признаки Т-клеточных лимфом

Т-клеточная лимфома относится к группе неходжкинских онкологических патологий, которые поражают лимфатическую систему. Такая гематологическая болезнь в основном проявляется у мужчин преклонного возраста, но может встречаться у женщин. Заболевание имеет эпидернотропное происхождение и характеризуется агрессивным развитием.

Классификация неходжкинских заболеваний

Лимфатическая система человека – это основная защита человека от инфекционных болезней. Главными помощниками в борьбе с вирусами являются лимфоциты. Эти кровяные элементы делятся на три типа:

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В - и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

мантийноклеточная лимфома;
опухоль фолликулярная;
лимфома Беркитта;
плазмоцитома;
новообразование в маргинальной зоне;
мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

Периферическая лимфома. Это заболевание лимфатической системы охватывает все разновидности Т-лейкоцитных образований кроме опухолей из незрелых клеток и острого Т-зависимого лейкоза.
Лимфома Т-клеточная кожная. Данная патология образуется вследствие мутации Т или В клеток. В процессе размножения и деления, видоизмененные лейкоциты распространяются в слоях эпидермиса.
Анапластическая крупноклеточная лимфома. При таком заболевании происходит нарушение иммунной системы человека, и здоровые клетки в организме становятся незащищенными и уязвимыми. Как следствие появляются узлы в области паха и в подмышечных зонах. Анапластическая крупноклеточная лимфома – это патология, при которой видоизмененные Т-лейкоциты очень быстро размножаются и распространяются в ткани.
Ангиоиммунобластная Т-лимфома. Болезнь представляет собой уплотнения лимфоузлов. Такое новообразование составляют клетки плазмы и иммунобласты. Выявление данной опухоли опасно для жизни человека. В редких случаях пациенты с диагностированием ангиоиммунобластической лимфомы проживают более четырех лет.
Лимфобластная лимфома. Редко встречающийся вид опухоли, который похож на острый лейкоз. При обострениях заболевания поражается костный мозг. При таком диагнозе шансы на выздоровления очень невелики.

Неходжкинские лимфомы это различные по структуре и строению заболевания, которые характеризуются разрастанием злокачественных клеток в лимфоретикулярных тканях. Патологический процесс охватывает костный мозг, лимфоузлы, пищеварительную систему, печень и селезенку. Опухоли неходжкинские встречаются намного чаще, чем болезнь Ходжкина.

Характеристика Т-клеточных лимфом

В зависимости от развития болезни различают индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы. Также крайне редко встречается ложное заболевание тканей. Эта болезнь имеет сходство с раковыми опухолями, но является новообразованием гематологического характера.

Индолентные патологии разделяются на несколько подвидов:

кожная первичная Т-клеточная лимфома;
подкожный панникулит
кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами;
грибковый микоз.

Опухоли индолентные – это пассивные новообразования замедленного развития. Агрессивные лимфомы отличаются интенсивностью своего роста. Такое заболевание включает в себя:

синдром Сезари;
агрессивная и первичная периферическую кожная Т-клеточная лимфома;
лимфома предварительна;
экстранодальная опухоль;
взрослый лейкоз.

Иногда пассивные опухоли могут переходить в лимфомы с агрессивным течением заболевания. В других случаях Т-клеточная патология развивается со средней скоростью.

Причины возникновения патологии

До конца причины таких изменений в лимфатической системе не выявлены. Ученые полагают, что основным фактором формирования злокачественных Т-лейкоцитных опухолей является лейкозный человеческий Т-клеточный вирус первого типа. В основном выделяют несколько причин, которые влияют развитие Т-лимфом:

наследственная генетическая предрасположенность;
влияние на организм химических веществ, ультрафиолетовых и радиационных лучей в течение продолжительного времени;
воспалительные процессы в организме;
наследуемый иммунодефицит.

В группе риска люди преклонного возраста. Совокупность всех этих факторов и постоянные стрессы, переутомление организма и неправильное питание могут привести к видоизменениям в клетках тканей. Как результат – образование Т-клеточных лимфом кожи или клеточного периферического новообразования.

Симптоматика и диагностирование заболевания

По признакам развития клеточная Т-лимфома на 4 стадии:

Патология поражает только одну область лимфатических узлов.
Патология возникает только с одной стороны диафрагмы в дух узлах.
Двухстороннее поражение диафрагмы.
Модифицированные клетки разрастаются и распространяются по всей лимфатической системе, воздействуя на жизненно важные человеческие органы.

Заболевание четвертой степени может образовывать метастазы в печени, желудке, почках и костном мозге. Болезнь зачастую появляется вследствие обостренной запущенной патологии.

Симптомы модификации Т-клеток могут быть различные:

высокая степень потливости;
резкая и продолжительная потеря веса;
проблемы в пищеварении;
общая слабость в организме, раздражительность и сонливость;
изменения температуры тела с отклонениями от нормы в одну или другую сторону.

При кожных лимфомах в Т клетках появляются узелки, пятна, сыпи различной формы.

При обнаружении любых признаков видоизменения лейкоцитов необходимо сразу обратится к врачу. В онкологическом центре проводится первичный осмотр онкологом. Следующий этап диагностики болезни – полная морфология заболевания. Обязательно делается биохимический анализ крови, исследование мочи и выявление в плазменных клетках антител.

Полное обследование пациента при подозрении на Т-лейкоцитные видоизменения включает в себя компьютерную, магнитно-резонансную типографию и ультразвуковое исследование.

Завершающий прогноз лимфомы базируется на комплексном обследовании и зависит от вида поражения. Немедленного лечения требуют агрессивные опухоли. В программу лечения в основном этих новообразований входит химиотерапия и лучевое облучение. Удовлетворительным результатом является положительность ремиссии после лучевой терапии.

И немного о секретах.

Вы когда-нибудь пытались избавиться от воспаленных лимфоузлов? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

появление воспалений на шее, подмышками. в паху.
боль при надавливании на лимфоузел
дискомфорт при соприкосновении с одеждой
страх онкологии

А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве воспаленные лимфоузлы можно терпеть? А сколько денег вы уже «слили» на неэффективное лечение? Правильно - пора с ними кончать! Согласны?

и никаких проблем с лимфосистемой

ПОДРОБНЕЕ>>>

Копирование материалов без указания активной,

строго запрещено и преследуется законом.

Ни в коем случае не отменяет консультации лечащего врача.

При обнаружении каких-либо симптомов, обратитесь к терапевту.

Симптомы и лечение Т-клеточной лимфомы - прогноз течения заболевания

Лимфома – гематологическое заболевание лимфатической ткани (иногда встречается такое обозначение, как рак лимфатической системы). Т-клеточная лимфома развивается из Т-лимфоцитов.

Т клеточная лимфома относится к неходжкинским лимфомам. Среди заболеваний этого типа на Т-клеточную форму приходится около 15% клинических случаев. Наиболее распространена эта болезнь в странах Азии, регионе Карибского бассейна.

Заболеванию наиболее подвержены люди пожилого возраста; у детей и молодых лимфома этого типа встречается редко. В группу риска входят мужчины.

Не следует употреблять относительно лимфом термин «рак», так как это не синоним злокачественному образованию. Рак – это злокачественное новообразование, состоящее из клеток эпителия.

Классификация

Т-клеточная кожная лимфома – возникает как результат мутаций в Т-лимфоцитарных клетках. Данные изменения вызывают их активное размножение, деление и распространение в эпидермисе. Это наиболее часто встречающийся вид лимфомы. Т-клеточная лимфома с поражениме кожи представлена такими видами как грибовидный микоз и синдром Сезари.

Периферическая неспецифицированная Т-клеточная лимфома – результат мутации в Т- и NK-клетках. Для них характерно наиболее агрессивное развитие. Периферические лимфомы поражают внутренние органы.

Ангиоиммунобластная нодальная Т-клеточная лимфома – лимфатический узел уплотнен иммунобластами и плазматическими клетками. Постепенно структура лимфоузла стирается, и происходит патологический процесс формирования новых кровеносных сосудов.

Т лимфобластная лимфома – опухоль, состоящая из незрелых Т-лимфоцитов. Имеет ядро неправильной формы. Для нее характерно быстрое и обширное размножение и деление клеток.

Стадии заболевания

Международная классификация выделяет несколько стадий развития Т-клеточной лимфомы.

I стадия. Одна из областей лимфатических узлов затронута лимфомным процессом.

II стадия. В лимфомный процесс вовлечены две или более области лимфатических узлов, расположенные с одной стороны диафрагмы, которая находится между брюшной полостью и грудной клеткой.

III стадия. Лимфатические узлы, расположенные с двух сторон диафрагмы вовлечены в патологический процесс.

IV стадия. Лимфатический процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце.

При обозначении стадии заболевания номер таковой сопровождают буквенным символом: A или B. Буква A, следующая после номера стадии, обозначает, что у больного отсутствуют такие симптомы: снижение массы тела, повышенная потливость в ночное время, лихорадка. Использование буквы B означает обратное – присутствие данных симптомов.

Симптомы

Существует много различных видов Т-клеточных лимфом, и, соответственно, клиническая картина разнообразна.

Наиболее распространены Т-клеточная лимфома с поражением кожи, и конкретно такие ее виды как грибовидный микоз и синдром Сезари. При грибовидном микозе проявляются такие признаки:

отечность кожных покровов;
увеличение лимфатических узлов;
выворот века;
бляшки на коже;
чрезмерное утолщение кожных покровов на ладонях и ступнях;
увеличение селезенки и печени;
выпадение волос;
шишки на коже;
дистрофия ногтей.

Синдром Сезари имеет такие проявления:

высыпания на коже, которые покрывают большую часть кожных покровов (около 80%), имеют красный цвет и зудят;
опухоли на коже;
воспаление век;
выпадение ресниц и волос;
потеря массы тела;
нарушения пищеварения.

При Т-клеточных лимфомах наблюдаются общие признаки заболевания:

повышенная потливость в ночное время;
апатия, повышенная слабость;
повышение температуры тела;
нарушения в работе пищеварительной системы;
снижение массы тела;
высыпания на коже, пятна, волдыри (единичные или обширные).

Диагностика

При подозрениях на Т-клеточную лимфому необходима комплексная диагностика. При первичном осмотре проводится визуальный осмотр, пальпация и сбор анамнеза. Часто Т-клеточная лимфома проявляется на поверхности кожи, что облегчает диагностику.

Затем пациента направляют на клинический анализ крови. Важными показателями являются количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Завышенные показания СОЭ (у женщин более 15 мм/час, у мужчин более 10 мм/час) говорят о наличии патологического и воспалительного процесса (например – рак). При проведении биохимического анализа крови обращают внимание на состояние мочевины и глюкозы. Одним из необходимых анализов является тест на наличие антител к гепатитам С и В.

При выявлении отклонений в анализах крови проводится забор и анализ биологического материала – биопсия участка пораженной кожи и лимфатического узла. Морфологический тест выявляет присутствие или отсутствие очага онкологии.

Методы лучевой диагностики применяются на поздних стадиях развития патологии, а также для обнаружения новообразования в местах, которые недоступны для визуального осмотра. Данные методы эффективны для определения стадии развития Т-клеточной лимфомы.

К методам лучевой диагностики относят:

компьютерную томографию;
магнитно-резонансную томографию;
рентгенографию;
компьютерную аксиальную томографию.

Лечение

Т-клеточные лимфомы, имеющие низкую степень злокачественности и медленное прогрессирование не всегда требуют лечения. Иногда достаточно регулярного наблюдения у онколога или гематолога. На этом этапе больным назначают наружное применение кортикостероидов, и введение препаратов интерферона альфа (Альтевир, Альфарон) и интерферона гамма (Ингарон).

При начале прогрессирования патологии необходимо начинать терапию. Признаками активизации лимфомы служат увеличение лимфоузлов в размерах, рост температуры тела и хроническая слабость пациента.

Существуют различные методы лечения Т-клеточных лимфом:

ПУВА-терапия (PUVA-терапия). При данном методе на кожу пациента наносится (либо принимается перорально) фотоактивное вещество псорален. Затем кожа пациента подвергается облучению ультрафиолетовыми лучами. Псорален выделяется из растений (псоралеи лещинистой, бобовых, петрушки, любистка, инжира, цитрусовых).

Ультрафиолетовое излучение. Облучение ультрафиолетовыми волнами УФ-В позволяет уменьшить количество очагов лимфомы на коже до 90%. Применяется узковолновое излучение, которое оказывает разрушительное действие на ДНК лимфоцитов.

Биологическая иммунотерапия – новый метод лечения онкологических заболеваний. При данном способе рак лечится веществами, которые вырабатываются иммунной системой человека, либо имеют природное происхождение (вне иммунитета). Выделяют такие виды биологической терапии: моноклональные антитела, вакцины, колониестимулирующие факторы, интерферон и интерлейкин, генная терапия.

Лучевая терапия. Эффективный метод лечения Т-клеточных лимфом на начальных стадиях развития, так как воздействие возможно на эпидермальный слой, а не на внутренние органы. Поражение внутренних органов характерно для поздних стадий патологии.

Наружное применение химиотерапевтических средств. Препараты наносятся на участки кожи, пораженные патологией. Данный метод показывает положительные результаты на начальных стадиях заболевания.

Химиотерапия. Применяется на поздних стадиях развития лимфомы. Препараты могут вводиться внутривенно, перорально (в виде таблеток, сиропов), в спинномозговой канал. При агрессивном течении заболевания необходимо применение [R]-CHOP химиотерапии в комплексе с препаратом Ритуксимаб. Данный метод также сочетают с пересадкой кроветворных стволовых клеток.

Прогноз

Хотя к Т-клеточной лимфоме неприменим термин рак, однако она является злокачественной патологией.

Течение заболевания и дальнейший прогноз зависят от различных факторов:

типа лимфомы;
стадии заболевания;
общего состояния иммунитета больного;
возраста пациента и его половой принадлежности.

Начало терапии на ранних стадиях заболевания позволяет рассчитывать на положительный результат и длительную ремиссию, которые происходят в% клинических случаев. Наиболее благоприятный прогноз для детей. Среди людей старшего возраста процент ремиссии несколько ниже. Отсутствие рецидива в течение 5 лет после прохождения курса лечения говорит о полном излечении патологии, и отсутствии угрозы для жизни пациента. В таком случае человек может жить несколько десятков лет.

Обнаружение заболевания на поздних стадиях значительно снижает шансы на полную ремиссию. Этот этап, зачастую, характерен значительными осложнениями, и обширным распространением лимфомы. В данном случае терапия направлена на поддержание жизни пациента. В большинстве случаев летальный исход наступает в течение 2 лет.

Помимо регулярного наблюдения у врача, больным, прошедшим курс терапии, следует следовать таким рекомендациям:

не посещать жаркие страны;
отказаться от загара в солярии и на солнце;
получать сеансы массажа;
отказаться от посещения саун и бань;
не заниматься иглоукалыванием.

Оригинал статьи: http://www. asheducationbook. org/cgi/reprint/2005/1/267

Aggressive Peripheral T-Cell Lymphomas (Specified and Unspecified Types)

Агрессивные периферические Т-клеточные лимфомы (уточненных и неуточненных типов)

Kerry J . Savage Автор перевода

Зрелоклеточные Т - и NK-клеточные лимфомы составляют редкую и гетерогенную группу опухолей, частота которых варьирует в разных географических областях и среди разных этнических групп. По большому счету, периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) определяются по своему тимическому происхождению, по сравнению с лимфомами из предшественников Т-лимфоцитов (например, лимфобластная лимфома). Важность Т-клеточного фенотипа и широкая гетерогенность подтипов ПТКЛ полностью были оценены только в последнее время. Информация об иммунофенотипе не была отражена в Рабочей Формулировке и, хотя обновленная классификация Kiel включала определение Т-клеточного фенотипа, потребовалась дальнейшее разделение ПТКЛ, основанное на морфологических различиях, что на практике плохо воспроизводилось, а некоторые клинико-патологические группы нозологий не воспроизводились вообще. REAL (Пересмотренная Американо-Европейская Классификация Лимфом) классификация включала морфологические, фенотипические, молекулярные и клинические характеристики в унифицированную схему для всех лимфоидных опухолей, включая ПТКЛ. Данная классификация заложила основу для недавней классификации ВОЗ с небольшими заметными улучшениями (Таблица 1). Произошло разделение на преимущественно костномозговые, экстранодальные и нодальные лимфомы; разделились кожные и системные анапластические крупноклеточные лимфомы (АККЛ); обновилась терминология некоторых заболеваний; лимфоматоидный папулез был включен в группу Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний; стали разделяться подкожные панникулитоподобные и печеночно-селезеночные γδ-Т-клеточные лимфомы (Таблица 1 – см. на http://www. asheducationbook. org/cgi/content/full/2005/1/267/T1).

Хотя в более ранних источниках, основывавшихся на старых классификациях, описан схожий с нынешним прогноз при В - и Т-клеточных опухолях , в последние годы прошло несколько детальных исследований, которые четко продемонстрировали, что Т-клеточный фенотип отрицательно влияет на общую выживаемость (Рисунок 1). Эти различия, возможно, обусловлены включением в ранее проходившие исследования тех групп заболеваний, для которых в настоящее время определен более благоприятный прогноз, например, АККЛ (Рисунок 1 – см. на http://www. asheducationbook. org/cgi/content/full/2005/1/267/F1).

Понимание биологии и разработка оптимального лечения ПТКЛ до сих пор не на таком высоком уровне, как у В-клеточных опухолей, из-за редкости и разнородности этих заболеваний. Часто непохожие друг на друга Т-клеточные лимфомы объединяют под общим термином ПТКЛ, что оставляет неизученным происхождение этих опухолей и ограничивает возможность сравнивать исследования, сконцентрированные на факторах прогноза и выживаемости. Данный обзор освещает наиболее часто встречающиеся подтипы опухолей с последующим обсуждением факторов прогноза и стратегий лечения.

Периферическая Т-клеточная лимфома (неуточненная)

Периферическая Т-клеточная лимфома (неуточненная) (ПТКЛну) представляет большую группу из всех ПТКЛ, встречающихся в Северной Америке . В классификации ВОЗ ПТКЛну включает в себя все неклассифицированные подтипы ПТКЛ и, таким образом, составляет особую, широко распространенную группу заболеваний в противоположность редким «специфическим» подтипам (Таблица 1). Ясно, что мы имеем дело с гетерогенной группой заболеваний и, хотя уже определены многие морфологические подтипы, недостаточно информации о том, что эти подтипы представляют собой особые клинико-патологические группы заболеваний, либо имеют прогностическое значение. Большинство нодальных вариантов экспрессируют CD4+, CD8-, CD30, что может быть при крупноклеточных вариантах лимфом. Большинство пациентов с ПТКЛну имеют поражение лимфоузлов, однако экстранодальные очаги поражения так же могут выявляться (например, печень, костный мозг, желудочно-кишечный тракт, кожа). Большинство исследований свидетельствуют о плохом прогнозе заболеваний: 5-летняя общая выживаемость при стандартной химиотерапии не превышает 30-35% .

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома имеет многообразие проявлений, склонность к прорастанию синусов лимфоузлов и общую экспрессию антигена CD30 (Ki-1) на опухолевых клетках . Большинство клеток экспрессируют так же эпителиальный мембранный антиген (ЕМА), а в последнее время выявлен четкий диагностический маркер АККЛ – кластерин (Таблица 2 – см. на http://www. asheducationbook. org/cgi/content/full/2005/1/267/T2). Характерна гиперэкспрессия анапластической лимфомной киназы (АЛК), что является результатом цитогенетической аномалии t(2;5)(p23;q35) или эквивалентной транслокации, ведущей к гиперэкспрессии гена АЛК на 2-ой хромосоме . В классификации ВОЗ было отмечено, что кожная форма АККЛ отличается от системной формы недостаточной экспрессией АЛК-белка и индолентным клиническим течением и, таким образом, должна быть выделена в отдельную нозологию (Таблицы 1 и 2) .

Системная анапластическая крупноклеточная лимфома

Первичные системные АККЛ имеют либо Т-, либо О-фенотип, скрывающий клонально перестроенный Т-клеточный рецептор, и несут цитотоксический профиль (Таблица 2) . Системные АККЛ имеют лучшую выживаемость, чем другие ПТКЛ, сравнимую даже с ДВККЛ (Рисунок 1). Однако даже внутри этого гистологического подтипа существует четкая биологическая гетерогенность: в части случаев имеется транслокация между геном АЛК (2 хромосома) и геном нуклеофосмина (5 хромосома), что ведет к нарушению регуляции функций АЛК и формированию химерного белка NPM-ALK. С момента открытия этого химерного белка несколько исследователей показали, что ALK-положительные больные (~60%) имеют лучшую 5-летнюю выживаемость, чем ALK-отрицательные (93% против 37%) (Таблица 2, Рисунок 2 – см. на http://www. asheducationbook. org/cgi/content/full/2005/1/267/F2). Очевидны и клинические различия между ALK-положительными и отрицательными больными. При ALK-отрицательных случаях чаще встречаются больные в пожилом возрасте на далеко зашедшей стадии заболевания, часто повышен уровень ЛДГ, имеются В-симптомы и экстранодальные поражения . Фактически, некоторые исследователи заключили, что ALK-отрицательные АККЛ более схожи с ПТКЛну в плане клинического течения и худшей выживаемости .

Первичные кожные АККЛ

Первичные кожные АККЛ (ПКАККЛ) в типичных случаях встречаются у пожилых, представляя собой солитарные, асимптомные кожные или подкожные красновато-фиолетовые узелки/опухоли. Внекожные поражения могут встречаться у 10% больных, по большей части в регионарных лимфоузлах, и наиболее часто это наблюдается у больных с множественными поражениями . Дифференциальная диагностика между ПКААКЛ и очень схожей доброкачественной опухолью – лимфоматоидным папулезом (ЛП) – может быть затруднена. Спонтанный регресс , как правило, характерен для ЛП, однако он может встречаться и у 25% больных ПКААКЛ . Множественные мелкие очаги поражения (менее 1 см) более характерны для ЛП, в то время как при ПКААКЛ наблюдаются единичные или групповые очаги поражения, часто более 2 см в диаметре. Следует дифференцировать ПКААКЛ от системной АККЛ, чтобы избежать назначения агрессивной терапии (Таблица 2).

Экстранодальные NK / T -клеточные лимфомы

Экстранодальные NK/T-клеточные лимфомы, лимфомы назального типа широко распространены в разных географических областях среди разных рас, хотя в западной популяции они не распространены. Морфологически при этих опухолях имеется рост сосудов в центре, сосудистая деструкция и некроз. Опухоли положительны по присутствию генетического материала вируса Эпштейн-Барр, и считается, что этот вирус играет роль в патогенезе. Название этой группы лимфом «NK/T», в отличие от «NK», было введено в классификацию ВОЗ, хотя в большинстве случаев лимфомы действительно NK-клеточные (CD2+, CD56+, CD3ε (цитоплазматические)+, EBV+), в редких случаях с идентичными клиническими и цитологическими характеристиками лимфома демонстрирует EBV+CD56– цитотоксический T-клеточный фенотип . Определение «назального типа» свидетельствует о наиболее частом поражении полости носа и связанных с ней анатомических структур, однако другие идентичные опухоли могут так же поражать «экстраназальные» области, например, кожу, мягкие ткани, желудочно-кишечный тракт и яички .

NK/T-клеточные лимфомы в типичных случаях имеют очень агрессивное течение и, несмотря на часто локализованную опухоль, 5-летняя общая выживаемость не превышает 20-35% . В некоторых работах сообщается о выживаемости выше этих цифр, однако включение в исследование CD56– и EBV– случаев, а также отсутствие данных об иммунофенотипе привело к включению в результаты менее агрессивно текущих лимфом.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ) первоначально писывалась как атипичный реактивный процесс у пациентов с генерализованной лимфаденопатией, сыпью, гепатоспленомегалией, лихорадкой и гипергаммаглобулинемией . Однако цитогенетические и молекулярные исследования подтвердили клональность в большинстве случаев, что четко подтверждало, что АИТЛ является разновидностью Т-клеточных опухолей . Дифференциальная диагностика АИТЛ и ПТКЛну может быть затруднена, однако характерными морфологическими особенностями АИТЛ являются мощная сеть ветвящихся венул опухоли, экспансия CD21+ фолликулярных дендритических клеток, и определенный в последнее время фенотипический маркер неоплазированных Т-лимфоцитов CD10 . У некоторых пациентов были описаны олиго - или моноклональные популяции В-лимфоцитов, появившиеся вследствие экспансии В-лимфоцитов, инфицированных вирусом Эпштейн-Барр, а также вторичные EBV+ В-лимфомы . Прогноз при АИТЛ плохой, в большинстве исследований общая 5-летняя выживаемость составляет примерно 30%, а средняя выживаемость – 3 года .

Другие, более редкие варианты ПТКЛ

Энтеропатический тип Т-клеточной лимфомы – это редкая разновидность ПТКЛ, которой может осложниться (через длительное время) глютеновая энтеропатия, но наиболее часто ею быстро осложняется целиакия и/или герпетиформный дерматит . Даже при отсутствии в анамнезе целиакии, гистологически при эксцизионной биопсии опухоли определяется атрофия ворсин эпителия и гиперплазия крипт в рядом расположенном отделе кишечника. Злокачественные клетки несут рецепторы CD3+, CD7+, CD4-, CD8-, но несмотря на это, они не экспрессируют γδ-Т-клеточный рецептор. Такой вид лимфомы часто поражает пожилых людей, что клинически проявляется болью в животе, диареей и может осложняться перфорацией кишечника или обструкцией. Хотя у большинства больных определяется I или IIE стадия болезни, может развиваться диссеминация опухоли на печень, селезенку, легкие, кожу и костный мозг. Лечение часто осложняется истощением и высоким риском перфорации толстого кишечника. В конечном итоге, выживаемость крайне низка, длительные ремиссии редки .

Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (ТКЛВ) ассоциирована с инфицированием человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом (HTLV-1) и встречается в эндемичных районах по этой инфекции (например, в странах Карибского бассейна, на юго-западе Японии) . Морфологически злокачественные клетки этой опухоли имеют форму «клеверного листа», недостаточную экспрессию CD7 и, в большинстве случаев, фенотип CD4+/CD8-. Было показано, что ретровирусный ген Тах играет важную роль в патогенезе ТКЛВ. Определились несколько клинических вариантов болезни: острый тип, с быстрым прогрессированием, поражением костного мозга и периферической крови, гиперкальциемией с или без литических поражений костей, кожной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и инфильтратами в легких; тип со значительной лимфоаденопатией, агрессивным течением, но без поражения периферической крови; хронический тип с лимфоцитозом и, в некоторых случаях, с лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, кожными поражениями и индолентным течением; и «тлеющий» тип лимфомы с менее 5% циркулирующих опухолевых клеток, кожными поражениями и длительной выживаемостью.

Выживаемость при остром и лимфоматозном вариантах колеблется от 2 недель до более, чем 1 года. Хронический и в особенности «тлеющий» варианты имеют более длительную выживаемость, но могут трансформироваться в более острые формы. Фоновый иммунодефицит при ТКЛВ ведет к высокой частоте инфекций в течение всего периода болезни.

Гепатолиенальная γδ-Т-клеточная лимфома – это недавно открытый и необычный подвид ПТКЛ. Большинство опухолевых клеток CD4- и CD8-, многие из них имеют изохромосому 7q . Большинство пациентов – молодые люди (средний возраст 34 года), у которых наблюдается гепатоспленомегалия и поражение костного мозга. В редких случаях гепатолиенальной лимфомы наблюдается экспрессия αβ-цепей, прогноз в таких случаях неизвестен . Большинство больных умирают, средняя общая выживаемость составляет 16 месяцев . γδ-фенотип в некоторых случаях может обнаруживаться при первичной кожной Т-клеточной лимфоме, он является маркером плохого прогноза (средняя выживаемость 15 месяцев против 166 месяцев при αβ-фенотипе) . В отличие от гепатолиенальной лимфомы, экспрессирующей TIA1, но отрицательной по гранзиму В и перфорину, первичная кожная γδ-Т-клеточная лимфома экспрессирует все цитотоксические белки, что свидетельствует о том, что активированный Т-клеточный фенотип способствует агрессивному течению лимфом .

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома – в наименьшей степени изученная и редчайшая из всех ПТКЛ. Опухолевые клетки наиболее часто имеют маркер CD8+, αβ и экспрессируют цитотоксические гранулы, хотя в 25% случаев определяется γδ-фенотип, при котором течение более агрессивное . У таких больных в анамнезе отмечается медленное увеличение невоспалительных подкожных узелков, напоминающих липомы. Часто наблюдается панцитопения, лихорадка, гепатоспленомегалия, что заканчивается летальным исходом. Продолжительные ремиссии редки, однако в некоторых случаях лимфома имеет более вялотекущее течение.

Прогностические факторы при периферических Т-клеточных лимфомах

Клинические факторы

Международный прогностический индекс (МПИ) показывает количество прогностических баллов, основанных на клинических и лабораторных факторах, ратифицированных для диффузной В-крупноклеточной лимфомы, что дает возможность точно прогнозировать выживаемость . Однако некоторые данные об иммунофенотипе опухолей были доступны, когда МПИ разрабатывался для оценки влияния Т-клеточнного фенотипа на прогноз. Интерпретация старых исследований, оценивающих применимость МПИ в отношении ПТКЛ, затруднена из-за использования устаревших классификаций лимфом, частого «нагромождения» гистологических подтипов, что скрывает влияние МПИ на специфические разновидности болезни . Однако некоторые исследования подтвердили применимость МПИ к специфическим видам ПТКЛ, например, к анапластической крупноклеточной лимфоме (АЛК-положительной и отрицательной) и ПТКЛну . Недавно МПИ был применен к ПТКЛну в соответствии с классификацией ВОЗ и было доказано его прогностическое влияние в отношении выживаемости (Рисунок 3А – см. на http://www. asheducationbook. org/cgi/content/full/2005/1/267/F3). Большое исследование так же оценивало новую прогностическую модель для ПТКЛну, включающую множество факторов МПИ (возраст, PS, ЛДГ) вдобавок к поражению костного мозга . В этой модели выживаемость колебалась от 18% (3-4 фактора) до 62% (0 факторов) (Рисунок 3В – см. на http://www. asheducationbook. org/cgi/content/full/2005/1/267/F3). К сожалению, многие больные с ПТКЛну попали в категорию высокого риска с плохой выживаемостью, что срочно требует разработки лучших программ лечения.

Попытки использовать МПИ для определения групп риска при NK/T-клеточных лимфомах дали разноречивые результаты . Вновь разнородность в некоторых исследованиях с включением других видов ПТКЛну и, менее часто, назальных В-клеточных лимфом, может влиять на интерпретацию результатов. Применимость МПИ к указанным вариантам лимфом не доказана из-за редкости данных опухолей. Не похоже, что МПИ несет какую-либо клиническую пользу для вариантов лимфом с крайне неблагоприятным прогнозом, таких, как энтеропатический тип ПТКЛ и гепатолиенальная γδ-Т-клеточная лимфома, а также для тех вариантов, которые представлены почти исключительно высокими значениями риска МПИ.

Биологические и молекулярные факторы прогноза

ПТКЛну: были сделаны попытки выделить отдельные биологические подтипы внутри морфологически и клинически гетерогенного типа ПТКЛну. И хотя выделены морфологические варианты болезни, их прогностическая значимость неизвестна. Большинство нодальных форм ПТКЛну имеют фенотип CD4+/CD8-, что наводит на размышления, что внутри CD4+ (Т-хелперного) фенотипа биологическая гетерогенность может быть объяснена вариабельной экспрессией поверхностных хемокиновых рецепторов Th1 и/или Th2 . В одном исследовании были обнаружены 2 различные подгруппы внутри ПТКЛну: 1 группа – клетки положительные по всем ST2(L) (маркер Т-хелперов-2, представитель семейства интерлейкинов-1R), CCR5 (Th1), CXCR3 (Th1); 2 группа – клетки не несут ни одного из этих маркеров . Случаи болезни из группы 1, расцененные как «функциональные» по степени экспрессии рецепторов, имели более благоприятный прогноз по сравнению со случаями из группы 2. Однако в этом исследовании не учитывались известные клинические факторы прогноза . В отдельном исследовании подтвердилась прогностическая важность маркера CXCR3, а экспрессия CCR4 (Th2) ассоциировалась с низкой выживаемостью и оставалась крайне важной после учета клинических факторов прогноза, включенных в МПИ . Интересно, что экспрессия CCR4 коррелировала с экспрессией CD25. Функциональная значимость этих хемокиновых рецепторных профилей остается неизвестной, и подтверждение их прогностической ценности требует дальнейших изучений. Мы надеемся, что они могут указать нам на правильные «мишени» для лечения этой прогностически плохой группы больных .

АККЛ: помимо АЛК, определены другие биологические маркеры, имеющие прогностическую ценность при АККЛ. Как АЛК-положительные, так и отрицательные варианты заболевания, экспрессирующие CD56, имеют худший прогноз, вне зависимости от МПИ . Более того, экспрессия сурвивина – белка из семейства ингибиторов апоптоза – так же говорит о плохом прогнозе, вне зависимости от экспрессии АЛК .

При АЛК-отрицательных АККЛ определены несколько биологических факторов, ухудшающих клинический исход. Большое количество активированных (гранзим В+) цитотоксических Т-лимфоцитов указывают на плохой прогноз . Последние исследования так же подтвердили, что высокая степень экспрессии белка BCL2 при АЛК-отрицательной АККЛ (что является известным прогностическим фактором при ДВККЛ), ассоциирована с плохой выживаемостью . Наоборот, экспрессия каспазы 3 –важнейшего проапоптотического компонента – ассоциирована с более благоприятным прогнозом, что подтверждает, что повреждение путей апоптоза клеток может частично объяснить различия в прогнозе между АЛК-положительными и АЛК-отрицательными подтипами АККЛ .

Профили экспрессии генов при ПТКЛ

Исследования экспрессии генов при Т-лимфомах не столь обширны, чем при В-лимфомах. С использованием онкочипа CNIO недавнее исследование оценивало генетический профиль 42 вновь диагностированных Т-клеточных лимфом, включающих 34 ПТКЛ разнообразных гистологических подтипов (из них 19 ПТКЛну). Генетический профиль сравнивался с нормальными клетками и с клетками лимфобластной лимфомы . Среди ПТКЛ клетки, подвергшиеся действию ядерного фактора κВ (NF-κВ), являлись молекулярным фактором прогноза. Однако реальность активации NF-κВ и его влияние на биологию опухоли требует дальнейшего изучения. Данное исследование было ограниченным, поскольку в нем брались все случаи ПТКЛ вместе, как нодальные, так и экстранодальные, однако это первое исследование ПТКЛ на микрочипах, оно будет полезным для сравнения в будущем. Две группы исследователей с тех пор попытались уточнить экспрессию генов для дальнейшего разделения заболеваний внутри ПТКЛ. Исследователи группы GELA изучали 59 участков первичного узла опухоли от разнообразных Т-клеточных лимфом с использованием клеточного ДНК-микрочипа и особым образом применили многоклассовый предиктор для разделения ПТКЛну на 3 подгруппы. Подгруппа U1 характеризовалась экспрессией циклина D2 и небольшим количеством реактивных клеток. Подгруппа U2 имела схожие черты с U1, но так же ассоциировалась с гиперэкспрессией генов активации Т-лимфоцитов и апоптоза, включая NF-κВ1 и BCL2. Подгруппа U3, которая включала ранее открытую «лимфому Леннерта», характеризовалась гиперэкспрессией гистиоцитарных маркеров, а так же генов, участвующих в работе интерферона γ/JAK/STAT . Связаны ли эти подгруппы с клиническим исходом, еще предстоит изучить. Другая группа исследователей сравнивала экспрессию генов среди 17 ПТКЛну (брались участки первичного узла опухоли) с нормальными популяциями Т-лимфоцитов. Использовался микрочип Affymetrix 133 A/B. Было обнаружено, что клетки ПТКЛну были более близки к активированным Т-лимфоцитам, как CD4+, так и CD8+ . Интересно, что выявилась гиперэкспрессия PDGFRA, что подтвердилось иммуногистохимически. Данный фактор может быть потенциальной мишенью для терапии.

Первичные подходы к терапии ПТКЛ

Химиотерапия по программе СНОР оставалась «золотым стандартом » лечения ПТКЛ, за исключением АЛК-положительной АККЛ, при которой результаты были разочаровывающими. Большое межгрупповое исследование, сравнивающее СНОР с программами лечения второго и третьего поколения при диффузной крупноклеточной лимфоме, не смогло выявить различий в выживаемости между данными протоколами лечения. К сожалению, поскольку иммунофенотипирование не было широко распространено во время проведения этого исследования, влияние специфических протоколов лечения на подгруппу пациентов с Т-клеточными лимфомами невозможно оценить . Некоторые группы исследований особо изучали высокодозные режимы терапии ПТКЛ , но четких выводов о преимуществах перед СНОР сделано не было.

В целом, подходы к лечению всех разновидностей ПТКЛ схожи. Исключение можно сделать для экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, где лучевая терапия остается основным методом лечения, а благоприятные исходы наблюдались только в тех программах лечения, куда входила лучевая терапия . Частое прогрессирование при проведении химиотерапии антрациклинами наблюдалось в некоторых исследованиях, изучавших NK/T-клеточную лимфому назального типа, что подтвердило свойственную этим опухолям резистентность к системной химиотерапии, что может быть связано с экспрессией Р-гликопротеина, ведущей к лекарственной полирезистентности . Из-за этого некоторые группы исследователей пропагандировали фронтальную лучевую терапию при локализованной NK/T-клеточной лимфоме . В общем, эти результаты подтверждают факт, что облучение должно быть первичным методом лечения при локализованной NK/T-клеточной лимфоме. Однако как локальные, так и системные рецидивы остаются проблемой, что говорит о необходимости новых подходов, возможно, комбинирующих лучевую терапию с курсами радиосенсибилизирующей химиотерапии. Более того, выживаемость больных с распространенной опухолью на момент постановки диагноза крайне низкая, что еще раз подчеркивает необходимость в улучшении химиотерапии.

Кожная АККЛ так же должна лечиться разнообразными методиками, поскольку она имеет вялотекущее течение, и хотя часто рецидивирует, 5-летняя общая выживаемость составляет примерно 90%. Большинство пациентов могут быть подвергнуты местному удалению опухоли с или без лучевой терапии. Пациенты с распространенным кожным заболеванием имеют более высокий риск развития внекожных поражений и требуют системной терапии .

Роль высокодозной терапии и трансплантации стволовых клеток при ПТКЛ

Несколько небольших неконтролируемых исследований попытались оценить роль высокодозной химиотерапии (ВДХ) и трансплантации стволовых клеток (ТСК) при ПТКЛ. Однако трудно интерпретировать эти исследования, так как они очень разнообразны, используют различные классификации лимфом, включают множество групп заболеваний в анализируемые исходы, используют 2 вида трансплантаций (аллогенную против аутологичной), время заболевания (первичное против рецидива/резистентности), используют как терапия «отчаяния», так и режимы кондиционирования и включают случаи заболеваний у детей.

Первичная ВДХ и ТСК при ПТКЛ

У большинства пациентов с ПТКЛ были получены плохие результаты при использовании терапии СНОР. Некоторые исследователи попытались добавить консолидирующую терапию при ПТКЛ, включая АККЛ, в период первой полной ремиссии (ПР1), которая включала ВДХ и ТСК (Таблица 3 – см. на http://www. asheducationbook. org/cgi/content/full/2005/1/267/T3). В одном исследовании 37 больным была выполнена ТСК в ПР1, при этом 5-летняя общая выживаемость составила 80% . Однако оцениваемая популяция больных была молодой (средний возраст 31 год) и включала нескольких больных АККЛ – эта группа имеет более благоприятный прогноз при проведении ТСК в ПР1 . Более того, не было данных об АЛК-статусе . При АККЛ схожие хорошие результаты можно найти в нескольких исследованиях при первоначальном проведении трансплантации, однако монотерапия СНОР так же показала высокую эффективность . Другое проспективное исследование включало 24 больных с ПТКЛ (ПТКЛну – 12 человек, АИТЛ – 12 человек), которым выполнялась ТСК в ПР1. Средний период наблюдения составил 15 месяцев, 16 из 21 пациента, у которых ТСК прошла успешно, оставались в ремиссии . В условиях отсутствия рандомизированных исследований, доказывающих преимущества ВДХ и ТСК перед стандартной химиотерапией, использование этих видов лечения в начальной терапии остается экспериментальным при любой гистологии лимфомы.

Трансплантация при рецидиве/химиорезистентности ПТКЛ

Больные с рецидивами ПТКЛ, которые были чувствительны к химиотерапии, хорошо отвечают на ВДХ и ТСК, долговременная выживаемость составляет примерно 35-45% (Таблица 3). Результаты у больных с химиорезистентностью менее благоприятные – в некоторых исследованиях описывается, что длительных ремиссий нет вообще . Другая публикация тех же авторов сообщала о 5-летней выживаемости у 37% пациентов, у которых курс индукции ремиссии был неэффективным . Однако большинство больных вышли в частичную ремиссию, и в отсутствие визуализирующих исследований у некоторых больных может ошибочно констатироваться полная ремиссия . Частота успешного проведения лечения зависит от предтрансплантационных факторов прогноза по МПИ , от гистологического варианта (АККЛ значительно легче поддаются терапии, нежели ПТКЛ) . Эти благоприятные результаты при лечении АККЛ могут не распространяться на АЛК-отрицательные АККЛ. Одно небольшое исследование показало плохие результаты ВДХ и ТСК у этой группы больных . Больные с рецидивирующим или химиорезистентным течением ПТКЛ, либо с доказанной химиочувствительностью, должны быть лечены ВДХ и ТСК, как это применяется на практике при ДВККЛ.

Опыт аллогенной ТСК при ПТКЛ ограничивается небольшим числом маленьких исследований с тщательно отобранными пациентами. Смертность при пересадке полностью миелоаблативного аллогенного трансплантата остается высокой . Кондиционирование более низкой интенсивности с недавнего времени является более подходящим для пациентов с повышенным риском лекарственной токсичности, хотя этот факт не был широко изучен при агрессивных лимфомах. Недавно небольшое пилотное исследование (17 больных) оценивало кондиционирование более низкой интенсивности у больных с ПТКЛ . В большинстве случаев это были ПТКЛну, и у многих больных в анамнезе были рецидивы после ВДХ и аутологичной ТСК. Хотя больные и были тщательно отобраны, включая тех, кто имел поздние рецидивы, почти у всех были доноры-сиблинги и заболевание было химиочувствительным – общая и беспрогрессивная 3-летняя выживаемость были обнадеживающими и составили 81% и 64% соответственно. В дальнейшем за ответившими больными наблюдали после инфузии донорских лейкоцитов, что подтвердило очевидность существования эффекта «трансплантат против лимфомы» при ПТКЛ .

Новые терапевтические подходы

Для многих ПТКЛ текущие стратегии лечения, по большей части, неэффективны и изучаются новые варианты терапии. Антрациклин-содержащие программы лечения продемонстрировали ограниченную эффективность при ПТКЛ, в большинстве исследований количество длительных ремиссий очень невелико. В последнее время повышенный интерес проявляется к аналогам нуклеозидов. Гемцитабин показал свою эффективность в монорежиме при лечении рецидивов ПТКЛ , но до сих пор не изучен его эффект в комбинации с другими препаратами. Вещество 506U78, пролекарство гемцитабина, аналог дезоксигуанозина, изучался в монорежиме при ПТКЛ. В крови это пролекарство быстро превращается в гемцитарабин и оказывает токсическое влияние на Т-лимфоциты. К сожалению, нейротоксичность 3-4 степени является проблемой при применении этого препарата, а ранние летальные исходы вследствие лечения ограничивают дальнейшие исследования .

Рецептор к интерлейкину-2 (ИЛ-2R) – это маркер дифференцировки Т-лимфоцитов, а субъединица CD25 этого рецептора экспрессируется у части больных с ПТКЛну и CD30+ АККЛ. Денилейкин дифтитокс (препарат ONTAK) является химерной молекулой ИЛ-2 и дифтерийного токсина, которая поражает опухолевые клетки, экспрессирующие ИЛ-2R. Препарат показал свою эффективность у больных с кожной Т-клеточной лимфомой. Ограниченное число исследований так же продемонстрировало ответы опухоли на терапию при рецидивах ПТКЛ (Таблица 4 – см. на http://www. asheducationbook. org/cgi/content/full/2005/1/267/T4), но токсичность остается высокой. Гриппоподобные симптомы и реакции гиперчувствительности ограничивают использование этого препарата и комбинирование с другими видами лечения. Антитела к субъединице CD25 (человеческое анти-ТАС антитело – даклизумаб) и анти-CD25 рекомбинантный иммунотоксин, прикрепленные к радиосвязанному с иттрием-90 анти-Тас, в настоящее время изучаются как потенциальные терапевтические средства .

Ингибиторы гистоновой деацетилазы – новый класс противоопухолевых препаратов, который изучается в настоящее время в онкологических исследованиях. Ацетилирование белков-гистонов модулирует экспрессию генов, клеточную дифференцировку и выживаемость. Этот процесс регулируется противоположными функциями ферментов гистоновой ацетилтрансферразы и гистоновой деацетилазы. Ингибирование гистоновой деацетилазы приводит к накоплению ацетилированных нуклеосомных гистонов и индуцирует дифференцировку и/или апоптоз в измененных клетках. Депсипептид – ингибитор деацетилирования гистонов – продемонстрировал свою активность при рецидивах ПТКЛ с общей частотой ответов на лечение 26% .

С недавнего времени иммунотерапия стала важным приложением к традиционной цитотоксической химиотерапии при В-клеточных лимфомах. Алемтузумаб – гуманизированное моноклональное антитело против рецептора CD52 – может применяться при ПТКЛ, поскольку CD52 присутствует на большинстве злокачественных Т-клеток. Однако широкая распространенность рецептора CD52 на нормальных Т/В-клетках, моноцитах и макрофагах приводит к тому, что при применении этого препарата развивается глубокая иммуносупрессия, что ограничивает его применение при химиотерапии. В одном исследовании было показано, что при монотерапии алемтузумабом у сильно предлеченных пациентов с ПТКЛ общая частота ответов составила 36% . Несколько исследований оценивают добавление алемтузумаба к химиотерапии. Комбинация алемтузумаба с флударабином, циклофосфаном и доксорубицином у нелеченных и рецидивных больных оценивалась на нескольких видах ПТКЛ . Из 18 исследованных больных, большинство были с ПТКЛну (10 человек), у них общая частота ответов на лечение составила 61%. Те больные, которые изначально получили такое лечение, имели частоту полных ремиссий 78%. Однако оценка выживаемости требует длительного наблюдения. В частности, у более половины пациентов развилась ЦМВ-инфекция. Эти обнадеживающие результаты подтверждают, что комбинация алемтузумаба с химиотерапией является приемлемой, однако токсичность остается главным ограничивающим фактором такого лечения.

Маркер CD30 обычно экспрессируется при АККЛ и у части больных с ПТКЛну. С учетом минимальной экспрессии этого антигена на нормальных клетках, он является идеальной терапевтической мишенью. Исследования I/II фазы изучали применение химерных (SGN30) и полностью гуманизированных антител против CD30 (MDX-060, 5F11) при АККЛ (Таблица 4). Несколько объективных ответов сообщались из II фазы исследования, а текущие изучения говорят о том, что эти препараты дают дополнительный эффект при комбинировании с химиотерапией. К сожалению, большинство ПТКЛ не экспрессируют CD30, и необходимы другие мишени терапии с ограниченной экспрессией на нормальных клетках. Последние исследования продемонстрировали, что часть пациентов с ПТКЛну и АККЛ экспрессируют CCR4, ученые изучают эффективность анти-CCR4 моноклональных антител при этих заболеваниях . Подводя итог, можно добавить, что сейчас тестируются противоопухолевые вакцины , направленные против идиотипического Т-клеточного рецептора, особенно применимые при кожных Т-лимфомах, и вакцины против белка АЛК при АЛК-положительных АККЛ .

Итак, ПТКЛ представляют собой гетерогенную группу болезней, большинство из которых имеют неудовлетворительные результаты лечения. Терапевтический прогресс идет очень медленно из-за редкости заболеваний и концентрации внимания исследований, в основном, на В-клеточных НХЛ. С развитием микрочипной технологии молекулярная гетерогенность этих болезней, в особенности многообразной группы ПТКЛну, может быть лучше понята и могут быть получены «ключи» к новым биологическим разновидностям опухолей и суперсовременным терапевтическим стратегиям. Будущие исследования должны фокусироваться на строгом выделении группы ПТКЛ, лучше с индивидуальным подходом к каждому больному, поскольку болезнь имеет уникальное клиническое течение, а также с упором на многоцентровое сотрудничество.

Литература

Banks PM, Warnke RA. Mature T-cell and NK-cell neoplasms. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds. World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of Hematopoetic and lymphoid Tissues. IARC Press: Lyon; 2001:189–230. Kwak LW, Wilson M, Weiss LM, et al. Similar outcome of treatment of B-cell and T-cell diffuse large-cell lymphomas: the Stanford experience. J Clin Oncol. 1991;9(8):1426–1431. Melnyk A, Rodriguez A, Pugh WC, Cabannillas F. Evaluation of the Revised European-American Lymphoma classification confirms the clinical relevance of immunophenotype in 560 cases of aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. Blood. 1997;89(12):4514–4520. Gisselbrecht C, Gaulard P, Lepage E, Coiffier B, Briere J, Haioun C, et al. Prognostic significance of T-cell phenotype in aggressive non-Hodgkin’s lymphomas. Groupe d’Etudes des Lymphomes de l’Adulte (GELA). Blood. 1998;92(1):76–82. Morabito F, Gallamini A, Stelitano C, et al. Clinical relevance of immunophenotype in a retrospective comparative study of 297 peripheral T-cell lymphomas, unspecified, and 496 diffuse large B-cell lymphomas: experience of the Intergruppo Italiano Linformi. Cancer. 2004;101(7):1601–1608. Savage KJ, Chhanabhai M, Gascoyne RD, Connors JM. Characterization of peripheral T-cell lymphomas in a single North American institution by the WHO classification. Ann Oncol. 2004;15(10):1467–1475. Lopez-Guillermo A, Cid J, Salar A, et al. Peripheral T-cell lymphomas: initial features, natural history, and prognostic factors in a series of 174 patients diagnosed according to the R. E.A. L. Classification. Ann Oncol. 1998;9(8):849–855. Gallamini A, Stelitano C, Calvi R, et al. Peripheral T-cell lymphoma unspecified (PTCL-U): a new prognostic model from a retrospective multicentric clinical study. Blood. 2004;103(7):2474–2479. Mason DY, Bastard C, Rimokh R, et al. CD30-positive large cell lymphomas (‘Ki-1 lymphoma’) are associated with a chromosomal translocation involving 5q35 . Br J Haematol. 1990;74(2):161–168. Nascimento AF, Pinkus JL, Pinkus GS. Clusterin, a marker for anaplastic large cell lymphoma immunohistochemical profile in hematopoietic and nonhematopoietic malignant neoplasms. Am J Clin Pathol. 2004;121(5):709–717. A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin’s lymphoma. The Non-Hodgkin’s Lymphoma Classification Project. Blood. 1997;89(11):3909–3918. Gascoyne RD, Aoun P, Wu D, et al. Prognostic significance of anaplastic lymphoma kinase (ALK) protein expression in adults with anaplastic large cell lymphoma. Blood. 1999;93(11):3913–3921. ten Berge RL, de Bruin PC, Oudejans JJ, Ossenkoppele GJ, van der Valk P, Meijer CJ. ALK-negative anaplastic large-cell lymphoma demonstrates similar poor prognosis to peripheral T-cell lymphoma, unspecified. Histopathology. 2003;43(5):462–469. Cheung MM, Chan JK, Lau WH, et al. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the nose and nasopharynx: clinical features, tumor immunophenotype, and treatment outcome in 113 patients. J Clin Oncol. 1998;16(1):70–77. Chim CS, Ma SY, Au WY, et al. Primary nasal natural killer cell lymphoma: long-term treatment outcome and relationship with the International Prognostic Index. Blood. 2004;103(1):216–221. Attygalle A, Al-Jehani R, Diss TC, et al. Neoplastic T cells in angioimmunoblastic T-cell lymphoma express CD10. Blood. 2002;99(2):627–633. Jaffe ES, Railfkiaer E. Mature T-cell and NK neoplasms: introduction. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of Hematopoetic and lymphoid Tissues. IARC Press: Lyon; 2001:191–194. Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma is a rare clinicopathologic entity with poor outcome: report on a series of 21 patients. Blood. 2003;102(13):4261–4269. Toro JR, Liewehr DJ, Pabby N, et al. Gamma-delta T-cell phenotype is associated with significantly decreased survival in cutaneous T-cell lymphoma. Blood. 2003;101(9):3407–3412. Wang H, Medeiros LJ, Jones D. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Clin Lymph. 2002;3(3):181–183. Shipp M, Harrington D, Chairpersons, et al. A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma: The International NHL Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993;329:987–994. Ishida T, Inagaki H, Utsunomiya A, et al. CXC chemokine receptor 3 and CC chemokine receptor 4 expression in T-cell and NK-cell lymphomas with special reference to clinicopathological significance for peripheral T-cell lymphoma, unspecified. Clin Cancer Res. 2004;10(16):5494–5500. Tsuchiya T, Ohshima K, Karube K, et al. Th1, Th2, and activated T-cell marker and clinical prognosis in peripheral T-cell lymphoma, unspecified: comparison with AILD, ALCL, lymphoblastic lymphoma, and ATLL. Blood. 2004;103(1):236–241. Niwa R, Shoji-Hosaka E, Sakurada M, et al. Defucosylated chimeric anti-CC chemokine receptor 4 IgG1 with enhanced antibody-dependent cellular cytotoxicity shows potent therapeutic activity to T-cell leukemia and lymphoma. Cancer Res. 2004;64(6):2127–2133. Suzuki R, Kagami Y, Takeuchi K, et al. Prognostic significance of CD56 expression for ALK-positive and ALK-negative anaplastic large-cell lymphoma of T/null cell phenotype . Blood. 2000;96(9):2993–3000. Schlette EJ, Medeiros LJ, Goy A, Lai R, Rassidakis GZ. Survivin expression predicts poorer prognosis in anaplastic large-cell lymphoma. J Clin Oncol. 2004;22(9):1682–1688. ten Berge RL, Oudejans JJ, Ossenkoppele GJ, Meijer CJ. ALK-negative systemic anaplastic large cell lymphoma: differential diagnostic and prognostic aspects-a review. J Pathol. 2003;200(1):4–15. ten Berge RL, Meijer CJ, Dukers DF, et al. Expression levels of apoptosis-related proteins predict clinical outcome in anaplastic large cell lymphoma. Blood. 2002;99(12):4540–4546. Martinez-Delgado B, Melendez B, Cuadros M, et al. Expression profiling of T-cell lymphomas differentiates peripheral and lymphoblastic lymphomas and defines survival related genes. Clin Cancer Res. 2004;10(15):4971–4982. Ballester B, Gisselbrecht C, Gaulard P, Houlgatte R, Xerri L. Gene expression profiling identifies molecular subgroups among nodal peripheral T-cell lymphomas . Ann Oncol. 2005;16(Supp 5):124a. Piccaluga PP, Agostinelli C, Zupo S, et al. Gene expression analysis of peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified reveals the existance of two subgroups related to two cellular counterparts . Ann Oncol 2005;16(Supp 5):125a. Fisher RI, Gaynor ER, Dahlberg S, et parison of a standard regimen (CHOP) with three intensive chemotherapy regimens for advanced non-Hodgkin’s lymphoma. N Engl J Med. 1993;328(14):1002–1006. Escalon MP, Liu NS, Yang Y, et al. Prognostic factors and treatment of patients with T-cell non-Hodgkin lymphoma. Cancer. 2005;103(10):2091–2098. Karakas T, Bergmann L, Stutte HJ, et al. Peripheral T-cell lymphomas respond well to vincristine, adriamycin, cyclophosphamide, prednisone and etoposide (VACPE) and have a similar outcome as high-grade B-cell lymphomas. Leuk Lymph. 1996;24(1–2):121–129. Wohrer S, Chott A, Drach J, et al. Chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide, vincristine and prednisone (CHOEP) is not effective in patients with enteropathy-type intestinal T-cell lymphoma. Ann Oncol. 2004;15(11):1680–1683. Cheung MM, Chan JK, Lau WH, Ngan RK, Foo WW. Early stage nasal NK/T-cell lymphoma: clinical outcome, prognostic factors, and the effect of treatment modality. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002;54(1):182–190. You JY, Chi KH, Yang MH, et al. Radiation therapy versus chemotherapy as initial treatment for localized nasal natural killer (NK)/T-cell lymphoma: a single institute survey in Taiwan. Ann Oncol. 2004;15(4):618–625. Rodriguez J, Caballero MD, Gutierrez A, et al. High-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation in peripheral T-cell lymphoma: the GEL-TAMO experience. Ann Oncol. 2003;14(12):1768–1775. Blystad AK, Enblad G, Kvaloy S, et al. High-dose therapy with autologous stem cell transplantation in patients with peripheral T cell lymphomas. Bone Marrow Transplant. 2001;27(7):711–716. Fanin R, Ruiz de Elvira MC, Sperotto A, Baccarani M, Goldstone A. Autologous stem cell transplantation for T and null cell CD30-positive anaplastic large cell lymphoma: analysis of 64 adult and paediatric cases reported to the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Bone Marrow Transplant. 1999;23(5):437–442. Rodriguez J, Caballero MD, Gutierrez A, et al. Autologous stem cell transplantation in induction failure patients with peripheral T-cell lymphoma: the GEL/TAMO experience . Blood. 2003;102(11):2710a. Reimer P, Schertlin T, Rudiger T, et al. Myeloablative radiochemotherapy followed by autologous peripheral blood stem cell transplantation as first-line therapy in peripheral T-cell lymphomas: first results of a prospective multicenter study. Hematol J. 2004;5(4):304–311. Jagasia M, Morgan D, Goodman S, Hamilton K, Kinney M, Shyr Y, et al. Histology impacts the outcome of peripheral T-cell lymphomas after high dose chemotherapy and stem cell transplant. Leuk Lymph. 2004;45(11):2261–2267. Song KW, Mollee P, Keating A, Crump M. Autologous stem cell transplant for relapsed and refractory peripheral T-cell lymphoma: variable outcome according to pathological subtype. Br J Haematol. 2003;120(6):978–985. Zamkoff KW, Matulis MD, Mehta AC, Beaty MW, Hutchison RE, Gentile TC. High-dose therapy and autologous stem cell transplant does not result in long-term disease-free survival in patients with recurrent chemotherapy-sensitive ALK-negative anaplastic large-cell lymphoma. Bone Marrow Transplant. 2004;33(6):635–638. Kahl C, Leithauser M, Wolff D, et al. Treatment of peripheral T-cell lymphomas (PTCL) with high-dose chemotherapy and autologous or allogeneic hematopoietic transplantation. Ann Hematol. 2002;81(11):646–650. Corradini P, Dodero A, Zallio F, et al. Graft-versus-lymphoma effect in relapsed peripheral T-cell non-Hodgkin’s lymphomas after reduced-intensity conditioning followed by allogeneic transplantation of hematopoietic cells. J Clin Oncol. 2004;22(11):2172–2176. Sallah S, Wan JY, Nguyen NP. Treatment of refractory T-cell malignancies using gemcitabine. Br J Haematol 2001;113(1):185–187. Czuczman MS, Porcu P, Johnson J, Niedzwiecki D, Canellos G, Cheson BD. CALGB 59901: Results of a phase II study of 506U78 in CTCL and PTCL . Blood 2004;104(11):2486a. Dang NH, Pro B, Hagemeister FB, et al. Interim analysis of a phase II study of denileukin diftitox (Ontak) for relapsed/refractory T-cell non-Hodkin’s lympoma . Blood. 2004;104(11):2641a. Waldmann TA, White JD, Carrasquillo JA, et al. Radioimmunotherapy of interleukin-2R alpha-expressing adult T-cell leukemia with Yttrium-90-labeled anti-Tac. Blood. 1995;86(11):4063–4075. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al. Responses and molecular markers in patients with peripheral t-cell lymphoma treated on a phase II trial of depsipeptide, FK228. Proc ASCO. 2005;24:3061a. Enblad G, Hagberg H, Erlanson M, et al. A pilot study of alemtuzumab (anti-CD52 monoclonal antibody) therapy for patients with relapsed or chemotherapy-refractory peripheral T-cell lymphomas. Blood. 2004;103(8):2920–2924. Weidmann E, Hess G, Krause SW, et bination chemo-immunotherapy using alemtuzumab, fludarabine, cyclophosphamide and doxorubicin is an effective first-line regimen in peripheral T-cell lymphoma . Blood. 2004;104(11):2640a. Forero-Torres A, Bernstein S, Gopal A, et al. SGN-30 (anti-CD30 monoclonal antibody) is active and well tolerated in patients with refractory or recurrent systemic anaplastic large cell lymphoma . Blood. 2004;104(11):2637a. Ansell SM, Byrd JC, Horwitz SM, et al. Phase I/II open-label dose-escalating study of MDX-060 administered weekly for 4 weeks in subjects with refractory/relapsed CD30 positive lypmphoma . Blood. 2004;104(104):2636a. Ishida T, Iida S, Akatsuka Y, et al. The CC chemokine receptor 4 as a novel specific molecular target for immunotherapy in adult T-cell leukemia/lymphoma. Clin Cancer Res. 2004;10(22):7529–7539. Passoni L, Gambacorti-Passerini C. ALK a novel lymphoma-associated tumor antigen for vaccination strategies. Leuk Lymph. 2003;44(10):1675–1681. Armitage JO, Vose JM, Weisenburger DD. Towards understanding the peripheral T-cell lymphomas. Ann Oncol. 2004;15(10):1447–1449.

Лимфобластная лимфома чаще всего регистрируется в Японии, Южной Америке, Африке, Северной Америке.

Выявлено, что мужчины болеют чаще. Онкологический процесс развивается преимущественно у взрослых людей.

Происхождение

Проявления болезни

периферическая лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки;
поражение поверхностного эпителия – образуется кожная бляшка, папула, опухолевидное разрастание, изъязвление;

остеолиз – разрушение костной ткани.

Острая форма

Лимфоматозная форма

Хроническая форма

Тлеющая форма

Диагностика

Терапия

Перспективы выздоровления и профилактика

Длительность жизни зависит от уровня кальция в крови.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое лимфома?

Лимфома – это заболевание, в основе которого лежит поражение лимфатической системы. Чтобы лучше представить характер данной патологии, следует ознакомиться с особенностями строения и функцией лимфатической системы.

Строение и функции лимфатической системы

Лимфатическая система состоит из сосудов, которые формируют единую сеть, пронизывающую все внутренние органы. По этой сети течет бесцветная жидкость, которая называется лимфа. Одним из основных компонентов лимфы являются лимфоциты – клетки, которые продуцирует иммунная система. Другим звеном лимфатической системы являются лимфатические узлы (лимфоузлы ), которые состоят из лимфоидной ткани. Именно в лимфоузлах формируются лимфоциты. Все звенья лимфатической системы – лимфоузлы, сосуды, лимфа выполняют ряд важных функций, необходимых для жизнедеятельности человека.

Лимфатическая система выполняет следующие функции:

Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии , погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Что происходит с лимфатической системой при лимфоме?

При лимфоме начинается бесконтрольное деление лимфатических клеток, скопление которых формирует опухолевые новообразования. Другими словами, лимфома – это опухоль, образованная лимфоидной тканью, которая может находиться в лимфатическом узле или в любом органе, где есть лимфатические сосуды. Тип опухолей (строение, месторасположение ), динамика (быстрота роста ) и другие характеристики зависят от разновидности заболевания.

Лимфома – это рак или нет?

Лимфома – это злокачественное новообразование, что в народе обозначается как «рак ». Однако между собой лимфомы сильно отличаются, и, в первую очередь, по степени злокачественности.

Причины возникновения лимфомы

К сегодняшнему дню не выделен один конкретный фактор, о котором можно сказать, что он является причиной возникновения лимфомы. Но в анамнезе (истории заболевания ) пациентов с этой патологией часто присутствуют схожие обстоятельства. Это позволяет сделать вывод о том, что существует ряд предрасполагающих условий, которые не являются истиной причиной лимфомы, но создают благоприятную среду для развития и прогрессирования этой болезни.

Различают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:

возраст, половая принадлежность;
вирусные заболевания;
бактериальные инфекции ;
химический фактор;
прием иммунодепрессантов.

Возраст и половая принадлежность

С возрастом функциональность некоторых органов нарушается, что создает условия, способствующие возникновению лимфомы. В группу риска входят люди в возрасте от 55 до 60 лет. Следует отметить, что среди пациентов с этим заболеванием присутствуют и лица в возрасте до 35 лет и даже дети. Но процент таких больных значительно ниже, чем пожилых людей. Половая принадлежность имеет значение для лимфомы Ходжкина (разновидность заболевания ), потому что среди мужчин эта болезнь диагностируется чаще.

Вирусные заболевания

Различные вирусные и бактериальные агенты нередко выступают в качестве сопутствующего лимфоме фактора. Так, у многих больных с поражением лимфатической системы обнаруживается вирус Эпштейна-Барр . Проникая в организм воздушно-капельным (например, при поцелуях ) или контактно-бытовым (при прикосновениях, использовании вещей инфицированного человека ) путем, этот вирус вызывает различные заболевания. Кроме лимфомы вирус Эпштейна-Барр может спровоцировать мононуклеоз (болезнь органов, продуцирующих слизь ), гепатит (воспаление печени ), рассеянный склероз (заболевание головного мозга ).

Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью , повышением температуры . Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха ) и появляется сыпь , которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний. Другими вирусными заболеваниями, которые располагают к возникновению лимфомы, являются вирус иммунодефицита (ВИЧ ), некоторые виды вирусов герпеса , вирус гепатита С.

Бактериальные инфекции

Кроме вирусов, некоторую роль в развитии лимфомы играют и бактерии. Так, отмечено что у больных с лимфомой желудка диагностируется инфекция, возбудителем которой является бактерия хеликобактер пилори (латинское название - helicobacter pylori ). Этот микроорганизм обитает на слизистой желудка или двенадцатиперстной кишки, вызывая различные нарушения со стороны системы пищеварения. Интересно, что никакие другие микроорганизмы, кроме этой бактерии, не способны выдерживать действие соляной кислоты, присутствующей в желудке. Симптомами заражения хеликобактер пилори являются не проходящее чувство тошноты , отрыжка с запахом тухлых яиц, нарушения стула в виде запоров или поносов .

Химический фактор

Под химическим фактором подразумеваются различные вещества с отравляющим действием, с которыми человек продолжительное время сталкивается на работе или в быту. Повышенному риску подвергаются лица, занятые в сфере сельского хозяйства и контактирующие с пестицидами. У людей, работающих в лабораториях и в других сферах, связанных с применением различных химических веществ (растворителей, лаков, бензола ), также чаще, чем у остальных, диагностируется лимфома.

Прием иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты – это категория препаратов, которые тормозят деятельность иммунной системы. Такие лекарства назначают пациентам с аутоиммунными заболеваниями (патологиями, при которых иммунная система начинает «атаковать» собственный организм ). Примером такого заболевания может быть красная волчанка (множественные воспалительные процессы, поражающие кожу , кости, внутренние органы ), ревматоидный артрит (воспаление суставов с их последующим разрушением ).

Симптомы лимфомы

Лимфома проявляется рядом признаков, среди которых есть как свойственные только этой болезни черты, так и характерные для других заболеваний симптомы. Своевременная диагностика и начало лечения является важным фактором, который обеспечивает успешную борьбу с опухолью. Поэтому людям, особенно тем, кто входит в группу риска (лица соответствующего возраста, например ), следует знать симптомы лимфомы, чтобы вовремя обратиться к врачу.

Симптомами лимфомы являются:

увеличенные лимфоузлы;
повышенная температура;

усиленная потливость ;
боли;
другие признаки.

Тремя важными симптомами при любой форме лимфомы являются повышенная температура, усиленная потливость и потеря веса. Если все перечисленные признаки присутствуют в анамнезе, опухоль обозначается буквой Б. В случае, если симптомов нет, лимфому маркируют буквой А.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Увеличение лимфатических узлов – основной симптом этого заболевания, который появляется на ранних стадиях. Происходит это из-за того, что в лимфоузлах начинается бесконтрольное деление клеток, то есть формируется опухоль. Встречаются увеличенные лимфоузлы у 90 процентов больных с лимфомой.

Локализация увеличенных лимфоузлов
Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее ) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке ).

Внешний вид увеличенных лимфоузлов
При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Болят ли лимфоузлы при лимфоме
Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Повышенная температура при лимфоме

Повышенная температура тела без видимых внешних причин (простуды , интоксикации ) является частым «спутником» почти всех форм лимфомы. На начальных стадиях болезни пациенты отмечают незначительное увеличение этого показателя (как правило, не выше 38 градусов ). Такое состояние называется субфебрилитет или субфебрильная температура. Сохраняется субфебрилитет продолжительное время (месяцами ) и не исчезает после приема препаратов, предназначенных для снижения температуры.

На поздних стадиях заболевания температура может увеличиваться до 39 градусов, когда в опухолевый процесс вовлекается множество внутренних органов. Из-за опухолей системы организма начинают хуже функционировать, что приводит к воспалительным процессам, вследствие которых и увеличивается температура тела.

Повышенная потливость при лимфоме

Повышенная потливость является признаком, который характерен больше для пациентов с лимфомой Ходжкина. Потоотделение усиливается по ночам и у некоторых больных оно настолько интенсивное, что промокает нижнее и даже постельное белье. В медицинской практике этот признак также называют профузным (то есть очень сильным ) потоотделением или ночными потами. Пот не обладает каким-либо выраженным запахом или цветом.

Потеря веса

Похудение без увеличения физических нагрузок является симптомом, характерным для многих форм лимфомы. Этому способствует нарушение обменных процессов, которое провоцирует опухолевый процесс. Часто заболевание, особенно при поражении органов брюшной области, сопровождается ухудшением аппетита , тошнотой, рвотой , чувством переполненного желудка. Как следствие, человек стремительно теряет в весе, а на поздних стадиях у некоторых больных отмечается сильное, опасное для жизни истощение.

Боли при лимфоме

Болевой синдром иногда встречается среди пациентов, но не является характерным для болезни симптомом. Другими словами, некоторые пациенты могут испытывать болезненные ощущения в одном или нескольких участках тела, другие больные – нет. Характер и локализация болей могут быть разными. Наличие болей или их отсутствие, их тип и локализация – все эти факторы зависят от того, в каком органе располагается опухоль.

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

Зуд кожных покровов является признаком, который характерен больше для лимфомы Ходжкина (встречается примерно у одной трети пациентов ). У некоторых больных этот симптом сохраняется даже после достижения стойкой ремиссии (затихание симптомов ). Зуд может быть локальным (в одной части тела ) или генерализованным (по всему телу ). На начальных стадиях болезни пациентов беспокоит локальный зуд в нижней части туловища, а именно на бедрах, икрах. Впоследствии локальный зуд перетекает в генерализованную форму.
Интенсивность этого признака может быть разной. Некоторые больные отмечают легкий зуд, другие пациенты жалуются на нестерпимое чувство жжения, из-за которого они расчесывают кожу, иногда до крови. Зуд при лимфоме стихает в дневное время и усиливается ночью.

Чувство зуда при этом заболевании является характерным, но не постоянным симптомом. То есть он может исчезать или становиться не таким сильным, а затем появляться заново или усиливаться. У некоторых больных затухание зуда может быть следствием положительной реакции организма на проводимую терапию, у других же пациентов это случается без видимых на то причин.

Слабость при лимфоме

Слабость отмечается почти у всех пациентов с лимфомой с начальных стадий болезней. Ввиду того, что такое состояние является распространенным и не обязательно является признаком какого-либо заболевания, большинство больных не придают этому должного значения. Слабость отмечается во всех мышцах тела и не является следствием физического переутомления , а появляется без очевидных внешних причин. Этот симптом также сопровождается снижением трудоспособности и повышенной усталостью. Некоторые пациенты жалуются на повышенную сонливость , апатию (утрату интереса ко всему ).

Специфические признаки лимфомы

В эту группу входят те симптомы, которые характерны только для отдельных видов лимфомы. Проявляются эти признаки позже общих симптомов (температуры, увеличенных лимфоузлов ) и их возникновение связано с негативным влиянием опухоли на соседние органы или ткани.

Существуют следующие специфические симптомы лимфомы:

Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди .
Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Виды лимфомы у человека

В современной медицине существует более 30 разновидностей лимфом. Новообразования различаются по структуре, размерам и другим факторам. Так как опухоль находится в лимфатическом узле, а они расположены в разных зонах тела, то к отличительным критериям лимфомы относится и ее месторасположения.
Все существующие лимфомы делятся на 2 большие категории – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (второе название лимфогранулематоз )– это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему.
Для этого вида лимфомы характерно формирование специфических гранулем , откуда следует и название заболевания. Главным отличием этой опухоли от неходжкинской лимфомы является наличие особенных патологических клеток в лимфатической ткани, которые называются клетки Рид-Штернберга. Данные клетки являются основной морфологической характеристикой лимфомы Ходжкина. Это крупные (до 20 микрон ) клетки, содержащие несколько ядер. Наличие таких клеток в пунктате (содержимом, извлеченным с помощью пункции ) лимфатического узла является основным доказательством диагноза. Ввиду присутствия этих клеток, лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличается от терапии, которая показана пациентам с лимфосаркомой . Лимфома Ходжкина встречается не так часто, как неходжкинская лимфома, и составляет примерно 5 – 7 процентов в структуре всех онкологических заболеваний и 35 – 40 процентов в структуре злокачественных лимфом. Чаще всего эта патология диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 30 лет.

Происхождение клеток лимфомы Ходжкина до сих пор неясно, однако установлено что они развиваются из В-лимфоцитов . Существует множество разновидностей лимфомы исходя из гистологического строения, однако клинически они мало чем отличаются между собой. Как было уже сказано, к счастью лимфома Ходжкина встречается не так часто. Преимущественно ею страдают мужчины. Наблюдается два пика заболеваемости - первый в 25 – 30 лет, второй в 50 – 55 лет. У детей младшего возраста лимфома встречается очень редко. Существует генетическая предрасположенность к лимфоме. Так, у близнецов частота встречаемости в 5 раз выше, чем среди остального населения.

Симптомы лимфомы Ходжкина
Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки ).

К группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:

шейно-надключичные;
подмышечные;
паховые;
бедренные;
узлы средостения;
внутригрудные узлы.

Неотъемлемым признаком лимфомы Ходжкина является синдром интоксикации. Для него характерна ночная потливость, снижение массы тела, длительная лихорадка в пределах 38 градусов.

При лимфоме Ходжкина очень часто поражается костная система, внутренние органы. Так, поражение костей встречается у одной трети больных. В половине случаев это позвоночник , в остальных случаях это тазовые кости, ребра, грудина. При этом основным симптомом являются боли. Интенсивность болей очень выраженная, но также боли могут усиливаться при надавливании на пораженные кости (например, при надавливании на позвоночник ). Нередко (в 30 – 40 процентах случаев ) поражается печень, при этом в ней формируются многочисленные гранулемы. Симптомами поражения печени является изжога , тошнота, рвота, ощущение горечи во рту .

Лимфома неходжкинская

Неходжкинские лимфомы являются злокачественными образованиями, то есть раковыми опухолями. Также такой вид лимфом называется лимфосаркомами. Более половины всех случаев такой опухоли диагностируется у пациентов старше 60 лет. Этот вид лимфомы классифицируется по различным признакам, среди которых наибольшим значением обладает характер (динамика развития ) и локализация опухоли.

Видами неходжкинских лимфом являются:

лимфома Беркитта;
диффузная крупноклеточная лимфома;
апластическая лимфома;
маргинальная лимфома.

Динамика развития лимфосаркомы
Одним из главных критериев является динамика развития опухоли, то есть ее характер, который может быть агрессивным или индолентным. Агрессивные лимфомы стремительно увеличиваются в размерах и метастазируют (прорастают ) в другие органы. Для индолентных образований свойственно медленное развитие и вялое течение, в ходе которого случаются рецидивы (повторные обострения болезни ). Интересен тот факт, что излечению лучше всего поддаются агрессивные лимфомы, а индолентные опухоли склонны к непредсказуемому течению.

Локализация неходжкинских лимфом
В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов ).

Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – это вариант лимфомы очень высокой степени злокачественности. Для нее характерно тенденция к распространению за пределы лимфатической системы в кровь, костный мозг , внутренние органы. Раковые клетки лимфомы Беркитта берут свое происхождение из В-лимфоцитов. В отличие от других лимфом данный вид имеет свой ареал распространения, это страны Центральной Африки, Океании и Соединенные Штаты Америки.

Этиология (происхождение ) лимфомы Беркитта, как и других лимфом, пока не выяснена. Большую роль в происхождении играет излучение, вирус Эпштейна-Барр, неблагоприятные условия окружающей среды. Различают две формы лимфомы Беркитта - эндемическую и спорадическую. Эндемическая форма лимфомы встречается в странах Центральной Африки, отчего часто называется еще и африканской. Отличием ее от спорадической формы является наличие в ней генома вируса Эпштейна-Барр.

Клиническая картина зависит от локализации патологического очага. Изначально раковые клетки локализуются в лимфатических узлах, а потом переходят на тот орган, который они окружают. Результатом опухолевого роста является нарушение функции органа. Если лимфатические узлы, увеличиваясь, образуют между собой конгломераты, то нередко вследствие этого сдавливаются сосуды и нервы.

Начало заболевания может быть внезапным или постепенным, что зависит от локализации опухоли. Первые симптомы как всегда неспецифичны и могут имитировать (напоминать ) простуду. Вдобавок к этому присоединяется нередкий симптом лимфомы – лихорадка. Лихорадка зачастую сочетается с ночной потливостью и снижением веса. Эти симптомы являются проявлением синдрома общей интоксикации. Также постоянным симптомом лимфомы Беркитта является регионарная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов ). Если лимфома локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина лимфомы дополняется непроходимостью кишечника, а в тяжелых случаях кишечным кровотечением . При локализации лимфомы на уровне мочеполовой системы основным симптомом является почечная недостаточность . Ее признаками являются отеки, снижение суточного диуреза (общего количества мочи ), нарушение электролитного баланса в организме. По мере прогрессирования заболевания пациенты сильно худеют, ежемесячно они могут терять до 10 килограмм.

Диффузная крупноклеточная лимфома

Диффузная крупноклеточная лимфома относится к лимфомам с высокой степенью агрессивности. Продолжительность жизни при этом виде рака варьирует в пределах нескольких месяцев. Первичным субстратом для раковых клеток в данном случае являются В-лимфоциты. Заболевают чаще всего лица среднего и старшего возраста. При этом первичный очаг может располагаться как в лимфатических узлах, так и экстранодально, то есть вне лимфатического узла. Во втором случае опухоль чаще всего локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.

Отдельным вариантом крупноклеточной лимфомы является первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Предполагают, что первоначально эта опухоль развивается из вилочковой железы (тимуса ), которая впоследствии прорастает в средостение. Несмотря на то, что этот вид лимфомы способен интенсивно прорастать в соседние органы, он практически никогда не метастазирует. Болеют крупноклеточной лимфомой чаще всего молодые женщины.

Для диффузной крупноклеточной лимфомы характерно несколько вариантов развития. В первом случае отмечается одновременное увеличение нескольких лимфатических узлов (развитие лимфаденопатии ). Этот симптом будет являться основным в клинической картине опухоли. Возможен также вариант, когда опухоль располагается за пределами узла, в каком-то органе. В данном случае будет превалировать специфическая симптоматика органного поражения. Например, при локализации в нервной системе – это будет неврологическая симптоматика, при локализации в желудке – желудочные симптомы. Также возможен вариант, когда на первое место выступает интоксикационный синдром с проявлениями в виде лихорадки, потливости, резкого снижения массы тела.

Классификация лимфом по степени агрессивности

Национальным институтом рака в Соединенных Штатах Америки была предложена классификация лимфом исходя из средней продолжительности жизни пациентов. Согласно этой классификации лимфомы делятся на индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.

Видами лимфом по степени агрессивности являются:

Индолентные (вялые ) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия .

Лимфобластные лимфомы (Т и В )

Лимфобластные лимфомы могут развиваться как из Т-лимфоцитов , так и из лимфоцитов В. Морфологически и клинически лимфобластная лимфома очень похоже на лимфоидный лейкоз . Данный вид лимфомы склонен к образованию массивный опухолей, которые часто локализуются в средостении. Для лимфомы характерно поражение центральной нервной системы с развитием единичных и множественных поражений нервов. Кроме этого отмечается трансформация костного мозга по типу острого лейкоза, что означает формирование в костном мозге бластных (раковых ) клеток.

Как и все остальные неходжкинские лимфомы, лимфобластная лимфома отличается злокачественным течением. На долю Т-клеточных лимфом приходится около 80 процентов, на долю В-клеточных лимфом – 20 процентов. При прогрессировании болезни присоединяется поражение печени, почек , селезенки.

Маргинальная и анапластическая лимфома

Маргинальная и анапластическая лимфома – это варианты неходжкинских лимфом, отличающихся высокой степенью злокачественности. Маргинальная лимфома – это вариант лимфомы, который развивается из пограничной (маргинальной ) зоны клеток в селезенке. Маргинальная зона – это граница между белой и красной пульпой, в которой содержится большое количество лимфоцитов и макрофагов . Данный вид лимфомы относится к вялотекущим опухолям.

Анапластическая лимфома берет свое происхождение из Т-клеток. При данном виде рака клетки полностью утрачивают свои характеристики, приобретая вид «молодых» клеток. Этот термин называется аплазией, откуда следует и название заболевания.

Лимфомы у детей

К сожалению, различные по степени агрессивности лимфомы встречаются и у детей. У этой категории лиц на долю лимфом приходится около 10 процентов от всех злокачественных образований. Чаще всего диагностируется у детей от 5 до 10 лет, крайне редко у детей до одного года.

У детей лимфомы отличаются повышенной агрессивностью, быстрым метастазированием и прорастанием в другие органы. Именно поэтому дети, как правило, попадают в больницу, уже на поздних стадиях (опухоль быстро растет и разрастается ).
Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.

Как правило, встречаются неходжкинские лимфомы, в то время как лимфома Ходжкина отмечается относительно редко. В первом случае часто поражаются внутренние органы, а именно кишечник и брюшная полость. Симптомами лимфомы брюшной полости при этом являются боль в животе, нарушение проходимости кишечника (проявляется в виде запоров ) и пальпируемая опухоль во время осмотра. Лечение заключается в полихимиотерапии. Лимфома Ходжкина проявляется безболезненными лимфатическими узлами чаще всего шейными. Лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы ) сочетаются с повышенным потоотделением, лихорадкой, потерей массы тела.

Важно помнить, что у детей, ввиду их возраста и ограниченного словарного запаса, сбор анамнеза иногда затруднен. Они редко говорят, что именно их беспокоит, не могут указать точную локализацию болей. Поэтому важно обратить внимание на косвенные признаки заболевания - повышенную усталость, слабость, потливость, раздражительность . Дети младшего возраста часто капризничают, плохо спят, становятся вялыми и апатичными.

Стадии лимфомы

Стадии лимфомы – это этапы развития опухолевидных образований. Каждая стадия обладает рядом специфических характеристик, а именно возраст новообразования, уровень распространения опухолевого процесса и степень поражения организма. Именно поэтому определение стадии очень важно для выбора наиболее действенной тактики лечения. В медицинской практике различают 4 стадии лимфомы.

Первая стадия лимфомы

Первая, начальная стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла или нескольких лимфоузлов, которые находятся в одной зоне (например, шейные лимфоузлы ). Лимфома, локализованная в одном органе, без сопутствующего поражения лимфатических узлов, также рассматривается как опухоль первой стадии. Все лимфомы первой стадии являются локальными опухолями, то есть не имеют метастазов в другие органы, ткани.

Кроме обозначения стадии, опухоли присваивается буквенное обозначение, в зависимости от того, в какой зоне тела она находится. Так, если опухоль находится в лимфоузле, вилочковой железе, селезенке или в пределах лимфоидного глоточного кольца (скопление лимфатической ткани в глотке ), лимфома маркируется просто цифрой I, которая обозначает стадию. Лимфома первой стадии, расположенная, например, в желудке, кишечнике и любых других органах, обозначается дополнительной буквой E.

Вторая стадия лимфомы

Вторая стадия лимфомы определяется тогда, когда опухоль поражает 2 или больше лимфатических узлов, которые находятся по одну сторону от диафрагмы (мышцы, находящейся между грудной клеткой и брюшной полостью ). Лимфомы такого типа обозначаются только цифрой II.

Опухоль, которая поразила один лимфатический узел и расположенные рядом ткани или орган, также причисляется ко 2 стадии. Опухолевые процессы такого типа, кроме цифр, обозначаются буквой E.

Третья стадия лимфомы

Лимфома третьей стадии – это вовлечение в патологический процесс 2 или более лимфатических узлов, расположенных по разную сторону от диафрагмы. Такой тип опухолей обозначается только цифрами. Аналогичную стадию «присуждают» в ситуациях, когда в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы из разных зон тела и один орган или участок ткани, находящийся рядом с лимфоузлом. В таком случае опухоль обозначается буквой Е.

Также к 3 стадии относятся лимфомы, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, расположенных с противоположных сторон по отношению к диафрагме. Такие новообразования отмечаются буквой S. Буквами E, S отмечается процесс, в который вовлечены несколько лимфоузлов, соседние органы и селезенка.

Четвертая стадия лимфомы

Лимфома последней стадии, относится к диссеминированной (массово распространенной ) опухоли. О финальной стадии говорят в том случае, если опухолевый процесс затрагивает не один, а несколько органов, и при этом они находятся в отдалении от первичной локализации лимфомы.

Сколько живут при лимфоме?

Выживаемость при лимфоме зависит от стадии заболевания, корректности проводимого лечения, возраста больного и состояния его иммунной системы. Достижение продолжительной (не менее 5 лет ) ремиссии (затихание симптомов ) возможно в тех случаях, когда опухоль диагностирована на первой или второй стадии, и факторы риска полностью отсутствуют.

Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:

лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов ;
на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса ).

В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (при обнаружении опухоли на 2 стадии ) до 90 процентов (при обнаружении болезни на 1 стадии ) больных.

Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии ) до 65 процентов (для 3 стадии ). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов , низкий уровень альбумина , гемоглобина , лимфоцитов.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рак считается одним из самых опасных заболеваний человека. А если еще учесть, что под страшным диагнозом скрывается несколько разновидностей смертельной болезни, прервавших жизни множества людей, то волей-неволей заинтересуешься этим вопросом, чтобы избежать подобной участи. Взять, к примеру, одну из наиболее опасных разновидностей рака крови, поражающую лимфатическую систему и кожные покровы, которая называется Т-клеточная лимфома. Именно по причине этой патологии многие пожилые люди не доживают до долгожданной пенсии либо наслаждаются нею очень короткое время. Хотя, честно говоря, в группу риска развития данной патологии нужно записывать не только стариков.

Код по МКБ-10

C84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

Эпидемиология

Что касается статистики лимфом, то Т-клеточная лимфома занимает видное место среди раковых патологий крови, наблюдающихся в старшем возрастном периоде. Однако ее вряд ли можно назвать болезнью стариков, ведь неоднократно были зафиксированы случаи заболевания даже и детей и подростков. При этом мужчины более предрасположены к заболеванию, чем женщины.

Эпидермотропный характер патологии говорит о том, что болезнь локализуется преимущественно в кожных покровах, оболочках органов и лимфоузлах, находящихся в непосредственной близости от них. При этом самой распространенной формой заболевания считается Т-клеточная лимфома кожи, и в частности грибовидный микоз .

, , , , , , , , , , , , ,

Причины Т-клеточной лимфомы

Лимфома – опухолевое новообразование, состоящее из видоизмененных клеток лимфатической системы. В случае Т-клеточной лимфомы участниками патологического процесса становятся Т-клетки (Т-лимфоциты), развивающиеся в вилочковой железе из претимоцитов, которые содержатся в красном костном мозге, откуда и мигрируют в тимус.

Т-лимфоциты являются фактором, обеспечивающим иммунный ответ организма на различные воздействия извне и регулирующим процессы, происходящие у него внутри. Так любой воспалительный процесс в организме вызывает перерассредоточение Т-лимфоцитов, которые скапливаются вблизи очага поражения по ходу течения лимфы. После того, как воспаление купировано, лимфатические узлы приобретают первоначальный размер и эластичность. Увы, так происходит не всегда.

Ученые пока еще не готовы дать полноценный ответ на вопрос, что вызывает неконтролируемое скопление лимфоцитов в одной точке без видимой на то причины, и что становится причиной мутации клеток лимфатической системы, которые начинают усиленное деление (пролиферацию), приводящее к нежелательному разрастанию тканей внутри организма. Бесконтрольная полиферация клеток приводит к увеличению в размерах лимфоузлов и органов, в которые поставляются мутировавшие Т-лимфоциты. Это все вызывает опасные нарушения работы органов и желез, ведущие к смерти пациента.

Большинство ученых склоняются к тому, что Т-клеточная лимфома является следствием неустановленного лейкоза (он же лейкемия). При лейкемии наблюдается появление видоизмененных клеток, образованных из незрелых гемоцитобластов костного мозга, являющихся предшественниками кровяных телец. При Т-клеточном лейкозе наблюдаются мутации лимфобластов и протимоцитов, предшественников Т-лимфоцитов.

Такие злокачественные клоны из красного костного мозга могут попадать и в тимус, а из него в виде мутировавших Т-лимфоцитов, склонных к неконтролируемой пролиферации, и в лимфатическую систему. Таким образом, Т-клеточный лейкоз 1 типа (он же HTLV 1 – Human T-lymphotropic virus 1), который относится к семейству ретровирусов, становится самой вероятной причиной развития Т-клеточной лимфомы.

Однако эта теория не объясняет маглинизацию зрелых Т-лимфоцитов, которые изначально не отличались патогенностью. Получается, они испытали на себе негативное влияние каких-то иных факторов, помимо вируса HTLV 1, что и привело к мутациям.

Как одна из теорий формирования Т-клеточной лимфомы рассматривается гипотеза о негативном влиянии на качество лимфоцитов некоторых вирусов (например, вирусы герпеса 6 типа и 4 типа, вирус гепатита, ВИЧ). Эти вирусы часто обнаруживаются у больных раком крови, а значит исключать их влияние нельзя.

Поскольку выработка Т-лимфоцитов осуществляется под контролем иммунной системы, то любое несоответствие в ее работе может привести к усиленной выработке Т-лимфоцитов из неуспевающих созреть клеток костного мозга и большей вероятности хромосомной мутации в них. Неадекватная реакция иммунной системы на раздражители может проявляться и в виде скопления в эпителиальных слоях кожи быстро делящихся клонов лимфоцитов, приводящих к образованию микроабсцессов, что наблюдается при Т-клеточной лимфоме кожи.

Одновременно с пролиферацией лимфоцитов происходит и снижение активности клеток, обеспечивающих проивоопухолевую защиту.

Лимфоциты и некоторые другие клетки в организме способны продуцировать специальные информационные молекулы, называемые цитокинами. Эти молекулы в зависимости от их вида обеспечивают взаимодействие клеток друг с другом, определяют срок их жизни, стимулируют или угнетают рост клеток, их деление, активность и гибель (апоптоз). Они же обеспечивают согласованную работу иммунной, нервной и эндокринной желез. Среди цитокинов есть молекулы, тормозящие воспалительные и опухолевые процессы, и те, которые регулируют иммунный ответ. Снижение активности этих молекул может открыть путь к образованию опухолей.

, , , , ,

Факторы риска

Факторами риска развития Т-клеточной лимфомы можно считать:

Воспалительные процессы в организме, которые вызывают соответствующую реакцию иммунной системы и приводят вкскоплению лимфоцитов в зоне поражения.
Присутствие в организме вирусной инфекции (вирусы герпеса 1,4 и 8 типа, вирусы гепатитов В и С, лимфоцитарный вирус, ВИЧ-инфекция и даже халикобактер пилори).
Неадекватная работа иммунной системы вследствие ранее имеющих место мутаций и структурных изменений. Речь идет об аутоиммунных патологиях, введении в организм иммунодепрессантов, угнетающих работу иммунной системы.
Длительный контакт с веществами-канцерогенами.
Наследственная предрасположенность и врожденные иммунодефицитные состояния.
Длительное нахождение под влиянием ионизирующего и ультрафиолетового облучения, некоторых химических веществ, вызывающих мутации лимфоцитов.
Хроническое течение различных видов дерматоза (псориаз, атопический дерматит и т.п.), приводящих к продолжительному нахождению в зоне поражения лимфоцитов, провоцирующих снижение иммунитета и размножение злокачественных клонов в локальной зоне. Это может привести к формированию злокачественного процесса на коже.
Преклонный возраст.

Чаще всего к развитию болезни приводит не одна причина, а совокупное воздействие нескольких факторов. Может быть поэтому специфические проявления болезни наблюдаются в основном в зрелом возрасте, после того как организм в течение длительного времени испытывал на себе негативное влияние множества факторов.

, , , , , , , , , , , ,

Симптомы Т-клеточной лимфомы

Говоря о симптомах заболевания нужно понимать, что разнообразие видов Т-клеточной лимфомы будет накладывать свой отпечаток на клиническую картину болезни в каждом конкретном случае. Тем не менее, есть и некоторые общие признаки, характерные для многих онкологических патологий.

Первыми, пусть и неспецифическими, признаками развития болезни считаются:

беспричинное снижение аппетита, нарушение пищеварительного процесса,
снижение веса, при том, что количество и калорийность пищи не претерпевали существенных изменений,
хроническая слабость, снижение работоспособности,
апатия к происходящему вокруг,
повышенная реакция на стрессовые факторы,
усиленное потоотделение (гипергидроз), особенно в ночное время,
постоянная слегка повышенная температура (показатели субфебрильной температуры находятся в рамках 37-37,5 градусов),
хронические запоры, если опухоль локализуется в области таза,

Специфическими симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

не проходящее увеличение в размерах и уплотнение лимфоузлов,
увеличение размеров внутренних органов (чаще всего печени и селезенки),
покраснение и жжение кожи, появление на ней быстро разрастающихся повреждений в виде язвочек, бляшек, папул,
нарушение структуры (деструкция) костной ткани.

Формы

Болезнь может иметь различное течение в связи с чем различают следующие формы патологии:

Острая форма.

Для нее характерно быстрое развитие болезни. От появления первых признаков и до раскрытия всей симптоматики в полной мере проходит не более 2 недель. Такие течение болезни отмечается у более половины всех пациентов с диагнозом Т-клеточной лимфомы.

Увеличение лимфоузлов при этой форме патологии обычно отсутствует. Смерть наступает в течение полугода от начала болезни от осложнений в виде пневмонии, попадания инфекции в пораженные участки кожи, деструкции костей с отравлением организма продуктами распада, снижения иммунитета, лептоменингита с нарушениями психики и т.д.

Лимфоматозная форма.

Сходна с вышеназванной по клинической картине. Однако одним из симптомов патологии является увеличение лимфоузлов. Такое течение болезни отмечается у пятой части пациентов.

Хроническая форма.

Клиническая картина вырисовывается полностью в течение более длительного времени и отличается меньшей выраженностью. При этом нервная, пищеварительная и костная системы не страдают, если болезнь не переходит в острую форму. Пациенты живут с патологией около 2 лет.

Тлеющая форма.

Наиболее редкая форма течения болезни, свойственная 5-ти пациентам из 100. Отмечается небольшое количество мутировавших Т-лимфоцитов, пролиферация происходит медленнее, чем при других формах лимфомы. Тем не менее заметны симптомы поражения кожных покровов и легких. Продолжительность жизни больных около 5 лет.

Более подробно о проявлениях Т-клеточной лимфомы мы поговорим, рассматривая различные виды патологии и особенности их течения.

Поскольку Т-клеточные лимфомы могут различаться не только местом локализации патологического процесса, но также внешними проявлениями и механизмом формирования, принято классифицировать их на следующие виды:

Причиной возникновения таких новообразований считаются мутации зрелых Т-лимфоцитов под воздействием неблагоприятных факторов (вирусы, радиация, ожоги), в результате чего они получают возможность активно размножаться образовывать скопления мутировавших клонов в эпидермальном слое.

Клиническая картина: появление на коже различных высыпаний (бляшки, волдыри, пятна, папулы и т.п.).

Патология обычно протекает в 3 стадии. В начале болезни пациенты отмечают появление экземоподобных пятен, которые начинают чесаться и шелушиться, затем на их месте появляются бляшковидные образования, постепенно разрастающиеся и возвышающиеся над поверхностью тела. Далее к «неправильным» лимфоцитам в коже присоединяются клоны-мутанты, циркулирующие по лимфатической системе, рак дает метастазы, что приводит к смерти пациента в течение 2-5 лет.

Периферическая Т-клеточная лимфома .

В это понятие входят все опухолевые элементы, образованные Т- или NK-лимфоцитами (противовоспалительные элементы и натуральные киллеры, обеспечивающие противоопухолевый эффект). В процесс включены лишь зрелые клетки, склонные к чрезмерной пролиферации. Такие лимфомы могут образовываться в лимфоузлах и на внутренних органах вблизи пораженных лимфоузлов. Они сказываются на качестве крови, состоянии кожного покрова и костного мозга, приводят к разрушению костной ткани.

Клиническая картина: увеличение лимфоузлов в области шеи, паха и подмышек. Для этого вида патологии характерны неспецифические симптомы болезни, описанные выше, плюс некоторые неприятные проявления, связанные с увеличением органов (обычно печени и селезенки). Пациенты отмечают появление трудностей с дыханием, повторяющийся беспричинный кашель, тяжесть в области желудка.

Диагноз «периферическая лимфома» врачи ставят довольно редко, если не могут отнести патологию к определенному виду. Для периферической лимфомы свойственно острое (агрессивное) течение с образованием метастазов в другие органы.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома .

Характерной ее особенностью является образование в лимфоузлах уплотнений с инфильтратом в виде иммунобластов и плазматических клеток. При этом структура лимфоузла стирается, зато вокруг образуются большое количество патологических кровеносных сосудов, провоцируя появление новых патологий.

Болезнь имеет острое течение. Сразу же происходит увеличение различных групп лимфоузлов, печени и селезенки, появляется сыпь на теле и другие симптомы раковых заболеваний. В составе крови можно обнаружить плазматические клетки.

Т-клеточная лимфобластная лимфома , напоминающая своим течением острый Т-лимфобластный лейкоз.

В развитии опухолевого процесса принимают участие Т-лимфоциты неправильной структуры. Они не успевают созреть, потому имеют несовершенное ядро, в связи с чем начинают быстро делиться, образуя такие же структуры неправильной формы.

Это довольно редкая патология, которая имеет достаточно хорошие прогнозы, если болезнь захватить до того, как она поразит костно-мозговую систему.

Т-клеточные лимфомы различных видов в своем развитии обычно проходят 4 стадии:

На первой стадии патологии отмечается увеличение лишь одного лимфоузла или лимфоузлов одной группы.
Вторая стадия характеризуется увеличением лимфоузлов разных групп, расположенных с одной стороны от диафрагмы.
О третьей стадии болезни говорят, если лимфоузлы увеличены по обе стороны диафрагмы, что указывает на распространение злокачественного процесса.
Четвертая стадия – распространение метастазов. Рак поражает не только лимфатическую систему и кожу, но и распространяется на внутренние органы (почки, легкие, печень, органы ЖКТ, костный мозг и т.д.).

Таким образом, чем раньше будет выявлена лимфома, тем больше шансов у человека справиться с болезнью. На 4-й стадии эти шансы практически сведены к нулю.

Т-клеточная лимфома средостения

Число раковых заболеваний, как это ни печально, имеет тенденцию к росту. С каждым годом онкологические клиники пополняются все большим количеством пациентом, среди которых львиная доля тех, у кого диагностирована Т-клеточная лимфома средостения.

Для тех, кто не совсем знаком с медицинской терминологией и анатомией человека, объясним, что средостение – это не один из органов, это область между грудиной и позвоночником, где расположены все органы грудной клетки (пищевод, бронхи, легкие, сердце, вилочковая железа, плевра, множество нервов и сосудов).

Если неконтролируемое деление Т-лимфоцитов приводит к развитию опухоли на одном из органов грудной клетки, говорят о лимфоме средостения. Ее опасность заключается в том, что процесс может быстро распространяться на другие органы. Ведь раковые клетки спокойно передвигаются по лимфатической системе, омывающей различные органы (в том числе и пораженные болезнью) как минимум в пределах одной группы лимфоузлов и далее.

Симптоматика лимфомы средостения в целом свойственна всем онкологическим патологиям (слабость, тошнота, потеря веса, появление одышки и т.д.). Специфическим симптомом, указывающим на локализацию патологического процесса, считается увеличение лимфоузлов в области грудной клетки и около нее (шея, подмышечные впадины, пах, живот). Что важно, при надавливании на распухшие лимфоузлы боли пациент не ощущает, что говорит не о воспалительном, а о злокачественном процессе в них.

В своем течении Т-лимфома средостения проходит даже не 4, а 5 стадий:

Появление нескольких подозрительных пятен на коже
Количество кожных образований увеличивается, но лимфоузлы остаются без изменений
В области пятен появляются припухлости,
Пятна начинают воспаляться и краснеют,
Процесс распространяется внутрь на органы области средостения.

Т-клеточная лимфома средостения чаще всего диагностируется у людей среднего и пожилого возраста, причем у последних протекает более тяжело, довольно быстро давая метастазы по всему организму.

, , , , , , ,

Разнообразие Т-клеточных лимфом кожи

Особенностью этого вида лимфом является то, что бесконтрольная пролиферация клеток берет свое начало не в лимфатических узлах и органах, а в коже, откуда процесс распространяется внутрь организма. Среди кожных Т-клеточных лимфом могут быть как быстрорастущие (агрессивные) подвиды, так и разновидности с вялым течением.

К агрессивным лимфомам, быстро пускающим метастазы на другие органы и железы врачи относят:

синдром Сезари, который относится к разряду патологий, при которых в крови повышается уровень эозинофилов. При этом обязательно присутствуют 3 симптома: эритродермия (покраснение кожи с пластинчатым шелушением, обширные красные высыпания), лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) и наличие в крови специфических клеток со складчатыми ядрами, которые обнаруживаются во время лабораторных исследований и биопсии.
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых – опухоль на коже, вызванная ретровирусом HTLV-1. Симптомы: поражение кожи и лимфоузлов, увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), полное, ничем не замещаемое рассасывание костной ткани вследствие метастазирования (остеолиз).
Назальный тип экстранодальной Т-клеточной лимфомы (полиморфный ретикулез). Развивается из NK-подобных Т.лейкоцитов неправильной формы. Поражает кожу, верхние отделы дыхательных путей (бронхи, трахеи, легкие) и ЖКТ, срединные структуры черепа в области лица (небо, нос, некоторые отделы ЦНС). Поражения кожи в виде уплотнений (бляшек) буровато-синего цвета наблюдаются уже на 3 стадии болезни.
Периферическая неуточненная Т-клеточная лимфома кожи. Характеризуется появлением участков поражения в эпидермальных слоях и увеличением лимфоузлов, в последствии процесс может распространяться вглубь организма.
Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т – клеточная лимфома. На коже образуются полиморфные элементы (узелки, бляшки, пятна), зачастую имеющие изъязвления в центре. Инфильтрат можно также обнаружить в легких, яичках у мужчин, слизистых оболочках, ЦНС.
Кожная γ/δ Т – клеточная лимфома, при которой некротические узелки и опухоли появляются в основном на конечностях, иногда на слизистых. Костный мозг, лимфоузлы и селезенка страдают редко.

Это неполный список быстрорастущих лимфом, продолжительность жизни пациентов при которых не более 2 лет. Быстрое развитие более характерно для периферических лимфом. Вероятнее всего это связано с тем, что движение лимфы направлено от периферии к центру, а значит «больные» лейкоциты быстро поставляются на разные внутренние органы, где могут оседать и ускоренно размножаться.

Вялое течение процесса наблюдается при таких патологиях, как:

Грибовидный микоз, который многие пациенты даже не ассоциируют с раковой опухолью из-за его сходства с некоторыми дерматологическими патологиями. Симптомы: появление на коже бляшек различной формы и размеров (иногда покрытых чешуйками и зудящих, чем напоминают псориаз), которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в опухоль. Кроме того отмечаются отеки на коже, увеличение лимфоузлов (лимфаденопатия), утолщение кожи на ладонях и подошве (гиперкератоз), выпадение волос, ухудшение состояния ногтей, отекают и выворачиваются веки глаз, увеличивается печень и селезенка.
Первичная анапластическая Т-клеточная лимфома, которая является одним из подвидов патологии с обобщенным названием «крупноклеточная лимфома». Для нее характерно появление на коже багрово-красных узелков различного размера (1-10 см). Это могут быть единичные высыпания, однако довольно часто наблюдается и появление большого числа узелков.
Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожная. Опухолевый процесс начинается в подкожной клетчатке. Симптомы: повышение в крови эозинофилов, зуд и высыпания на коже, постоянная лихорадка, увеличение печени и селезенки, увеличение лимфоузлов, желтуха, отечный синдром, снижение веса.
Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома. Инфильтрат состоит из клеток малых и крупных размеров. Высыпания в виде бляшек и узлов можно увидеть на лице, шее и в верхней части туловища.

Осложнения и последствия

Что касается Т-клеточных опухолевых патологий, которые относятся к разряду злокачественных неходжинских лимфом, то тут страшна не столько сама патология, сколько ее осложнения. На ранних стадиях Т-клеточная лимфома поражает лишь кожу и лимфатическую систему, что проявляется незначительным недомоганием. Но увеличение опухоли в размерах и метастазирование на другие органы постепенно нарушает работу всего организма, что приводит к смерти пациентов.

Сильно увеличенный лимфоузел может сдавливать верхнюю полую вену, обеспечивающую кровоснабжение сердца, пищевод и пищеварительный тракт, дыхательные, мочевыводяшие и желчевыводящие пути, ограничивая движение по ним жидкостей, воздуха, пищи. Сдавливание спинного мозга приводит в болям и нарушению чувствительности конечностей, что влияет на их активность.

Раковые клетки по лимфатической системе могут распространяться на костный, головной и спинной мозг, кости, печень и другие органы, омываемые лимфой, проходящей в районе одной из групп лимфоузлов. Опухоль увеличивает орган в размерах, уменьшая внутренний объем или разрушая структуру, что обязательно сказывается на его функциональности.

Распад большого числа опухолевых клеток приводит к интоксикации организма с повышением температуры, слабостью, нарушением работы суставов из-за накопления в них мочевой кислоты (образуется в результате разложения клеточного ядра).

Любое онкологическое заболевание проходит на фоне общего снижения иммунитета, что дает возможность беспрепятственно проникать в организм инфекции разного вида (бактерии, вирусы, грибок). Таким образом, лимфома может осложняться инфекционными заболеваниями.

Последствия Т-клеточных лимфом зависят от степени злокачественности процесса, скорости его распространения, точности диагноза и своевременности лечения.

, , , , , , , , , , , , ,

Диагностика Т-клеточной лимфомы

Несмотря на сходство между собой многих видов Т-клеточной лимфомы, особенности их протекания и подходы к их лечению могут быть различными. А это значит, что врачу необходимо отнестись к диагностике заболевания особенно тщательно, чтобы точно определить его вид, стадию развития и разработать стратегию борьбы со страшной болезнью.

Диагностика Т-клеточной лимфомы, как обычно, начинается с осмотра у врача-онколога. Очень важно рассказать врачу обо всех имеющихся симптомах и времени их появления. Это нужно для точного определения стадии болезни и ее прогноза. Стоит упомянуть и о случаях онкологических заболеваний в роду.

Во время приема врач производит пальпацию увеличенных лимфоузлов и определение степени их болезненности. При раковых патологиях лимфоузлы безболезнены.

Затем пациента направляют на анализы. Первоначально дают направление на анализ крови (общий и биохимический) и анализ мочи, которые позволяют выявить наличие воспалительных процессов в организме, изменение концентрации различных компонентов крови (например, повышение эозинофилов), присутствие чужеродных или видоизмененных компонентов, токсических веществ.

Дополнительно проводится иммунологическое исследование крови. Если такой анализ показывает слишком малое количество IgG, с большой вероятностью можно говорить о злокачественном опухолевом процессе в лимфатической системе. Анализ крови на антитела может показать наличие в организме вирусов, способных спровоцировать развитие лимфомы.

Как вариант в частных клиниках можно пройти комплексное молекулярно-генетическое исследование, которое включает анализы крови и мочи, ПРЦ-анализ, исследование на гормоны, инфекции, вирусы и т.д., или еще лучше онкоскрининг тела.

Далее при кожных патологиях берут соскоб с пораженного участка, а при увеличении лимфоузлов или подозрении на повреждение внутренних органов проводят пункционную биопсию. Полученный материал отправляют на цитологический анализ.

Инструментальная диагностика Т-клеточной лимфомы включает в себя:

Рентгенограмму,
Компьютерную и магнитно-резонансную томограмму, позволяющую увидеть состояние организма изнутри в различных ракурсах.
УЗИ брюшной полости при подозрении на лимфому средостения.
Сцинтиграфия для обнаружения метастазов и поражения костной ткани.
Компьютерная аксиальная томография.

В зависимости от вида Т-клеточной лимфомы и ее стадии врач-онколог выбирает актуальные методы диагностики болезни.

, , , , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика является важным моментом в установлении точного диагноза, особенно при кожных лимфомах, во многом напоминающих дерматологические патологии (например, экзему, псориаз, дерматиты), и патологиях, сопровождающихся лимфаденопатией. Последний момент очень важен, поскольку увеличение лимфоузлов может иметь как злокачественный (при лимфомах), так и доброкачественный характер (при воспалительных процессах в организме).

, , , , , , , , , ,

Лечение Т-клеточной лимфомы

Онкологические патологии никогда не считались легкими в терапии, однако Т-клеточная лимфома, несмотря на всю опасность ситуации, не является поводом опускать руки. Схема и в большей степени исход лечения всегда зависит от своевременности противоопухолевых мероприятий и вида Т-клеточной патологии.

Основными методами борьбы со злокачественными лимфатическими новообразованиями считаются:

Системная терапия химическими препаратами, купирующими рост опухоли (химиотерапия).
Воздействие на опухоль ионизирующего излучения (электронно-лучевая терапия, которая является единственным методом физиотерапевтического лечения при злокачественных лимфомах).
Прием кортикостероидов (противовоспалительная терапия),
Прием препаратов, активизирующих противоопухолевые процессы в организме (биотерапия). Препараты изготавливают непосредственно из клеточных структур пациента.
Пересадка костного мозга. При этом сначала проводится интенсивная химиотерапия (миелоаблативная терапия), направленная на полное уничтожение раковых клеток и подавление иммунной системы, чтобы избежать отторжения трансплантата, а затем пациенту вводят здоровые стволовые клетки от донора или свои же, взятые до начала химиотерапии.
Прием лекарств, стимулирующих работу иммунной системы, и витаминов для повышения иммунитета.
Хирургическое лечение. Проводится удаление опухоли хирургическим путем лишь при единичных очагах поражения, преимущественно тогда, когда опухолевый процесс диагностируется в области ЖКТ. Во избежание рецидива опухоли после ее удаления показано проведение химиотерапии одновременно несколькими противоопухолевыми препаратами (полихимиотерапия).

Хирургическое лечение при Т-клеточной лимфоме оправдано далеко не всегда. Во-первых в большинстве случаев очагов поражения обнаруживается несколько, да и миграция патологических клеток по лимфатической системе способствует довольно быстрому распространению болезни на другие органы (метастазированию), что требует подчас не одной, а нескольких операций. А если учесть, что рак заметно ослабляет организм, то не каждый пациент может перенести даже одну, не то чтобы несколько хирургических вмешательств.

Подход к лечению, конечно же, может быть различным в зависимости от локализации и распространенности процесса. Так для лечения легкой формы грибовидного микоза (эритематозной) показано назначение кортикостероидов и препараты интерферона. Химиотерапия не назначается, облучение не проводится.

При других формах Т-клеточных кожных лимфом может быть назначено как системное, так и местное лечение. Местное лечение кожных раковых Т-патологий можно проводить препаратом в виде геля «Вальхлор» производства США. Увы, в нашей стране этот препарат все еще недоступен.

Действующее вещество препарата – мехлорэтамин. Препараты с этим активным веществом (например, «Эмбихин») применяются для системной терапии Т-клеточных форм рака кожи. Также в составе полихимиотерапии могут применяться такие противоопухолевые средства, как «Винбластин», «Флударабин», «Дакарбазин», «Хлорбутин», «Адриамицин», «Винкристин», «Циклофосфан» и др.

При кожных патологиях применяются также противоопухолевые антибиотики (например, «Рубомицин»), кортикостероиды (к примеру, «Преднизолон», «Триамцинолон») и фототерапия (чаще ПУВА-терапия).

При биотерапии Т-клеточных лимфом могут использоваться как препараты клеток пациента, так и моноклональные антитела в виде препаратов «Ритуксан», «Мабтера», «Кэмпас», «Кампат», «Авастин», «Бексар».

Лечение последствий высокодозной миелоаблативной терапии проводится с использованием препаратов «Филстим», «Зарсио», «Нейпомакс» и др.

Лекарственные средства могут назначаться как орально, так и внутривенно. Большинство препаратов предназначены для капельного введения. Лечение должно проводиться под строгим контролем врача-онколога.

Лучевая терапия при Т-клеточной лимфоме обычно проводится курсом в 21-40 дней. Облучение имеет локальный характер, не повреждая остальные участки тела. Время и дозу облучения определяет врач-радиолог в зависимости от локализации и стадии опухолевого процесса.

На начальных стадиях патологии лучевая терапия может быть назначена как самостоятельный метод лечения, далее она применяется уже в комплексе с химиотерапией.

При тлеющих формах Т-лимфомы врачи не спешат назначать консервативное лечение, занимая выжидательную позицию. Пациент регулярно наблюдается у онколога, и в случае обострения ему будет назначена эффективная терапия в соответствии с видом патологии.

Лекарства при Т-клеточной лимфоме

Стоит сразу упомянуть, что лечение рака любой этиологии – это серьезный вопрос, которым должны заниматься специалисты. Какие виды препаратов будут эффективны при конкретной патологии, и какую схему лечения применить, решает врач-специалист. Самостоятельно назначать себе лечение врачи категорически не рекомендуют.

Препаратов для лечения опухолевых заболеваний на сегодняшний день довольно много. Если говорить об их эффективности, то стоит отметить: своевременное начало терапии в большинстве случаев дает положительные результаты. Понятно, что запущенные стадии рака не под силу даже химиотерапии. К тому же каждый организм индивидуален, и то, что приносит желаемое облегчение одному, не всегда помогает спасти жизнь другому пациенту.

Рассмотрим лишь несколько препаратов, которые врачи применяют для лечения Т-клеточных лимфом различного происхождения.

«Эмбихин» - алкилирующий цитостатический препарат, действие которого направлено на разрушение клеточной структуры клонов Т-лимфоцитов с генными мутациями.

Вводят препарат внутривенно по одной из 2-х схем:

Ударный метод рассчитан на 4-дневный курс химиотерапии. Ежедневно 1 раз в день пациенту вводят препарат в дозировке, определяемой как 0,1 мг на килограмм веса. Иногда назначают лекарство в полной дозировке однократно.
Дробнопротяжный метод. Лекарство вводится 3 раза в неделю. Обычная дозировка – 5-6 мг. Курс – от 8 до 20 введений.

Возможно введение в плевральную и брюшную полости.

Препарат не назначают при осложненном течении болезни, при сильной анемии, некоторых заболеваниях крови (лейкопения и тромбоцитопения). Вопрос о возможности применения лекарства встанет также в случае тяжелых поражений почек и печени, а также при сердечно-сосудистых патологиях.

Среди частых побочных действий можно выделить изменения в характеристиках крови, симптомы анемии, нарушения работы ЖКТ, иногда слабость и боли в голове. Если препарат во время инъекции попадает под кожу, это может вызвать образование в месте введения инфильтрата и некроза тканей. Выраженность основных побочных эффектов при интенсивной терапии значительно сильнее, чем при дробном введении лекарства.

«Винбластин» - антинеопластический препарат на основе алкалоида барвинка. Обладает противоопухолевым эффектом за счет того, что блокирует деление клеток.

Препарат можно вводить только внутривенно, стараясь избегать попадания под кожу. Доза подбирается в соответствии с выбранной схемой химиотерапии. Стандартная дозировка – от 5,5 до 7,4 мг на 1 метр квадратный поверхности тела (детская доза от 3,75 до 5 мг на 1 кв.м.). Препарат назначают 1 раз в неделю, иногда 1 раз в 2 недели.

Есть иная схема введения, при которой начинают лечение с минимальной детской дозы, постепенно увеличивая ее до 18,5 мг на 1 кв.м. тела. Для детей начальная доза составит 2,5, а максимальная 12,5 мг на 1 кв.м.

Курс лечения препаратом зависит от показателей лейкоцитов в крови.

Препарат не применяют при сильном угнетении функции костного мозга, инфекционных патологиях, во время беременности и грудного вскармливания. Нельзя использовать лекарство при гиперчувствительности к его компонентам.

Частые побочные эффекты: лейкопения и гранулоцитопения. Нарушения со стороны других органов и систем наблюдаются намного реже.

«Рубомицин» - препарат, который относится к категории противоопухолевых антибактериальных средств, т.е. он одновременно борется и с раковыми, и бактериальными клетками.

Препарат также вводится внутривенно во избежание появления инфильтрата и отмирания тканей кожи. Назначают лекарство курсом в 5 дней, в течение которых пациент получает препарат в дозировке 0,8мг на 1 кг веса. Повторяют курс спустя 7-10 дней. Теперь препарат назначают на время от 3 до 5 дней в дозировке 0,5-1 мг на 1 кг веса в сутки. Детская доза – от 1 до 1,5 мг на 1 кг веса в сутки.

Существует множество схем лечения рака с применением препарата в комбинации с другими противоопухолевыми средствами, при которых дозировка и кратность приема могут отличаться.

Противопоказаниями к применению препарата считаются тяжелые патологии сердца, сосудов, печени и почек, угнетение функции костного мозга, периоды беременности и лактации. При острых инфекционных патологиях есть риск развития различных осложнений. Запрещено употреблять алкоголь.

Наиболее частыми побочными эффектами считаются гранулоцитопения и троброцитопения (уменьшение концентрации в крови гранулоцитов и тромбоцитов).

«Кэмпас» - препарат на основе моноклональных антител, которые связываются с лимфоцитами и растворяют их, при этом стволовые клетки костного мозга остаются незатронутыми, а значит продукция Т-лимфоцитов не страдает. Погибают уже зрелые и маглинизированные лимфоциты.

Препарат вводят в организм инфузионным путем, при этом процесс внутривенного вливания длительный и составляет не менее 2 часов. Чтобы избежать аллергических реакций и болевых ощущений предварительно перед капельницей принимают анальгетики и антигистаминные препараты.

Лекарство в течение 3 дней вводится по схеме с возрастающей дозировкой: 3, 10 и 30 мг, при этом постоянно контролируют реакцию организма на препарат. Далее лекарство вводят через день в течение 1-3 месяцев. Дозировка при этом остается максимальной – 30 мг в день.

При плохой переносимости препарата с возникновением побочных эффектов дозу увеличивают постепенно лишь после того, как реакция на препарат придет в норму.

Препарат запрещено применять у пациентов с острой стадией инфекционной патологии системного характера, включая случаи ВИЧ-инфекции, опухолями не лимфоцитарного характера, при беременности и во время грудного вскармливания, при гиперчувствительности к компонентам. Препарат отменяют, если наблюдаются токсические реакции или наблюдается дальнейшее прогрессирование болезни.

Нет достаточных сведений о влиянии препарата на детский организм.

Наиболее частыми побочными эффектами лекарства считаются: озноб, повышение температуры, повышенная утомляемость, снижение АД, головные боли. У многих отмечаются реакции со стороны ЖКТ в виде тошноты, иногда с рвотой, и поноса, изменения состава крови (снижение уровня гранулоцитов и тромбоцитов, анемия), гипергидроз, аллергические реакции. Может также развиваться сепсис, простой герпес, пневмония. Довольно часто пациенты отмечают ощущение нехватки воздуха (диспноэ).

«Нейпомакс» - препарат, стимулирующий выработку лейкоцитов, активное вещество – филграстим.

Введение больших доз химиотерапевтических средств перед трансплантацией костного мозга зачастую приводит к снижению выработки лейкоцитов, что необходимо исправить до начала процедуры. Такое же самое явление может наблюдаться и после обычной химиотерапии. Поэтому пациентам с нейтропенией (недостаточная продукция нейтрофильных лейкоцитов) и назначают препараты на основе филграстима.

Лекарство назначают спустя сутки после химиотерапии в дозировке 5 мкг в день. Вводят лекарство подкожно. Курс лечения не более 14 дней. Терапию продолжают до достижения оптимального числа нейтрофилов в крови.

При миелоаблативной терапии препарат назначают в дозировке 10 мкг в течение 4 недель. Вводят его внутривенно капельно.

Лекарство не применяется при тяжелой врожденной нейтропении (синдроме Кастманна) и гиперчувствительности к составляющим препарата. Осторожность соблюдают при серповидно-клеточной анемии.

Среди побочных эффектов препарата можно выделить: диспепсические явления, миалгию и артралгию, увеличение размеров печени и селезенки, появление инфильтрата в легких, спазмы бронхов и одышку. Также иногда отмечается снижение плотности костей, скачки АД, увеличение ЧСС, отек на лице, кровотечения из носа, слабость. В некоторых случаях наблюдаются изменения в составе крови: снижение уровня тромбоцитов и повышение содержания лейкоцитов (тромбоцитопения и лейкоцитоз). В моче может обнаруживаться белок и кровь (протеино- и гематурия).

, , , [

Например, последствия химиотерапии можно видеть в виде алопеции (активное выпадение волос), увеличения веса вследствие повышения аппетита, нарушения ритма сердца и развития сердечной недостаточности. В некоторых случаях к имеющемуся диагнозу присоединяется новый (обычно другой вид рака крови). Для мужчин химиотерапия может грозить неспособностью иметь детей (бесплодием).

Нередки случаи осложнений и после лучевой терапии. Это может быть снижение функциональности щитовидной железы (как правило, развивается гипотериоз), развитие лучевого пневмонита, характеризующегося рубцовыми образованиями в тканях легких, воспаление кишечника или мочевого пузыря (колит и цистит), недостаточная выработка слюны, лучевые ожоги.

Получается, одно лечим - другое калечим. Этот момент и дороговизна терапии Т-клеточной лимфомы и других онкологических патологий толкают людей на поиски все новых и новых методов лечения страшной болезни.

В интернете сейчас можно найти много постов о лечении рака нетрадиционными методами. Кто-то отвергает народное лечение, ссылаясь на то, что знакомым оно не спасло жизнь, другие активно используют, достигая неплохих результатов. Мы не будем принимать ни ту, ни другую сторону, а лишь дадим немного информации о лекарственных средствах, применяемых за пределами онкобольницы.

Многие приверженцы нетрадиционного лечения рака (включая многих врачей!) сходятся на мнении, что виной развития злокачественных опухолей является кислая среда организма, в которой не хватает кислорода для нормального функционирования клеток. Если повысить уровень рН внутренней среды, клеточное дыхание улучшается, а пролиферация клеток останавливается. Получается, что продукты, снижающие кислотность организма и улучшающие снабжение клеток кислородом, способны остановить развитие злокачественных процессов.

Особая роль в этом плане отводится продукту, присутствующему фактически на каждой кухне – пищевой соде. Как щелочь она способны снижать кислотность любой среды, включая внутреннюю среду организма. Соду рекомендуют применять как перрорально (ощелачивает ЖКТ, попадая в некотором количестве и в кровь), так и в виде инъекций, что позволяет доставлять щелочь во все уголки организма через кровь. Однако предварительно соду рекомендуется погасить кипящей водой.

Согласно методу итальянского врача(!) Тулио Симончини соду нужно принимать дважды в день з полчаса до еды (постепенно увеличивая дозу с 1/5 до 2 ч.л.), разбавляя ее горячей водой и запивая стаканом жидкости (вода, молоко). Необходимо, чтобы содовый раствор контактировал непосредственно с раковыми клетками, поэтому для лечения различных видов рака применяют также примочки, ингаляции, инъекции, спринцевания.

Одним из приверженцев этого метода лечения рака является наш соотечественник профессор Иван Павлович Неумывакин, который разработал систему лечения различных видов рака при помощи соды и перекиси водорода. При этом используется не чистая перекись, а ее раствор (на 50 мл воды берут от 1 до 10 капель 3%-ной перекиси водорода). Принимают средство трижды в день за час до еды, с каждым днем увеличивая количество капель перекиси на 1 (первый день – 1 капля, второй – две и т.д.). После 10 дней лечения делают 5-дневный перерыв.

Кстати, чтобы снизить кислотность внутренней среды и преградить путь раку ученые приверженцы ощелачивания организма советуют обратить особое внимание на свое питание, поскольку в нашем рационе присутствуют продукты, способные или повысить, или снизить рН. К ощелачивающим продуктам относится зелень, фрукты (кроме очень сладких), курага, миндаль, молоко и молочные продукты, ягоды, овощи. А вот мясо, колбасы и копчености, рыба и морепродукты, яйца, выпечка, виноградный сок, варенье, консервация наоборот повышают кислотность организма. Кстати, лимон без сахара считается ощелачивающим продуктом, несмотря на свою кислоту, однако если его употреблять с сахаром, его действие станет прямо противоположным.

Интерес вызывает такой метод борьбы с раком как питье свекольного сока, который также улучшает клеточное дыхание и способен купировать рост и развитие раковых клеток. А если еще учесть богатый витаминно-минеральный состав ярко-красного корнеплода, то можно с уверенностью сказать, что лечение с его помощью будет способствовать укреплению иммунной, нервной и других систем организма. А это даст возможность организму самостоятельно бороться с различными болезнями, включая онкологические.

Прием свекольного сока прекрасно сочетается с традиционными методами лечения и даже снижает их негативные последствия. Но есть также сведения об излечении рака одним лишь свекольным соком, что намного дешевле курса лечения в онкобольнице.

Для лечения используется свежевыжатый и отстоянный в холодильнике не менее 2 часов сок, изготовленный из плодов столовых сортов с яркой окраской. Для того, чтобы получить достаточный противоопухолевый результат, нужно выпивать в течение дня 600 мл сока. Пить сок нужно слегка подогретым за полчаса до еды. Можно смешивать его с морковным соком.

Пьют свекольный сок маленькими глотками по 100 мл за 1 прием ежедневно. Курс лечения длительный (1 год и более). Для стабилизации состояния сок пьют в количестве 1 стакана в сутки.

Полезно также употребление вареной свеклы, поскольку при непродолжительной термической обработке она фактически не утрачивает своих полезных свойств.

Кстати, выбор народных целителей не зря пал именно на свеклу. Ее противоопухолевые свойства признаны и официальной медициной. На основе свеклы даже разработан один из противоопухолевых препаратов.

Противоопухолевыми свойствами обладают и многие растения, и пусть лечение травами Т-клеточной лимфомы и других видов рака не получило широкого распространения, есть положительные отзывы и о таком лечении.

Даже в официальной медицине в качестве противоопухолевых средств признаны растения, содержащие кариокластические яды, способные убивать патогенные клетки. К таким ядам относятся алкалоиды, лактоны и сердечные гликозиды, содержащиеся во многих растениях:

алкалоидсодержащие: безвременник блестящий и великолепный (клубни), чистотел, барбарис, рута, полынь, василистник желтый и некоторые другие,
лактоносодержащие: подофил щитовидный и гималайский, эвкоммия, гелениум, вернония миндальная, гайлярдия.
Содержащие сердечные гликозиды: переступень белый, двудомный и черноплодный, бешеный огурец, колоцинт, авран лекарственный и др.

Нужно понимать, что вышеперечисленные растения содержат ядовитые вещества, а значит их дозировка строго ограничена.

Противовоспалительным и противоопухолевым эффектом славятся также плоды софоры японской, семена редьки, клевер, бузина, сабельник. А в качестве иммуномодуляторов при Т-клеточной лимфоме можно использовать экстракты женьшеня, эхинацеи, эллеутерококка. Не отстают от них и такие популярные растения, как крапива, календула, подорожник, одуванчик, череда.

Что касается гомеопатии, то она не берется излечить полностью агрессивные злокачественные опухоли, однако некоторые ее средства вполне подойдут в качестве дополнительных и профилактических. Так, если после традиционного лечения злокачественной лимфомы наблюдаются обострения. Врач-гомеопат может назначить длительный прием гомеопатических препаратов Бариум карбоникум (по 5 гранул под язык 2 раза в день) и Кониум (по 7 гранул перед сном).

В качестве противоопухолевых препаратов хорошо себя зарекомендовали Карцинозинум и Фитолякка, а как иммуностимуляторы применяются Эхинацея композитум, Мукоза композитум, «Эдас-308», Галиум-Хель и др. гомеопатические лекарства.

Профилактика

Вопрос предупреждения развития онкологических патологий с высокой летальностью, к которым относится и Т-клеточная лимфома, достаточно сложен. Честно говоря, ученые до сих пор не знают четкого ответа на вопрос: как не допустить появления рака.

Если рассматривать те факторы, которые увеличивают вероятность развития онкологических патологий, то можно понять, что не все их можно исключить из своей жизни. Людям с наследственной предрасположенностью и иммунодефицитами придется приложить очень много усилий, чтобы избежать участи родственников с онкозаболеваниями.

Нужно понимать, что риск заболеть раком ниже у тех людей, которые вовремя лечат воспалительные патологии (в том числе и дерматологические), не допуская их хронизации, не работают с канцерогенами, живут в экологически чистой местности, не подвергаются радиационному облучению. Т.е. задуматься есть о чем, ведь на кону стоит ваша жизнь.

Огромную роль в профилактике рака играет и лечение состояний, способных перейти в рак (предраковые состояния). Учеными-фитотерапевтами был даже разработан растительный сбор, который предупреждает бесконтрольное деление клеток. В его составе мы находим: листья крапивы двудомной и подорожника по 5 г, цветы лабазника и сережки березы по 10 г, солодку (корни) в количестве 3 г.

Тщательным образом измельченное сырье смешивают, берут 10 г состава и заваривают 1 ст. кипятка, после чего выдерживают на водяной бане около 20 минут. После процеживания окажется, что стакан неполный. Нужно долить его доверху кипяченой водой.

], [

Хуже всего прогноз при ангиоиммунобластной и Т-лимфобластной лимфомах, если процесс перекинулся на костный мозг и другие органы. При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме больные, как правило, умирают спустя 2-3 года, и лишь чуть более 30% живут дольше. Улучшение при лимфобластной осложненной лимфоме можно наблюдать лишь у пятой части пациентов. Хотя если начать лечение болезни на ранней стадии прогноз в большинстве случаев достаточно благоприятный.

Что касается грибовидного микоза, то здесь все зависит от формы и стадии патологии. Классическая форма характеризуется наилучшим прогнозом. Вовремя начатое лечение при отсутствии осложнений может подарить пациентам еще 10 и более лет жизни. При осложненных патологиях срок жизни сокращается до 2-5 лет. А вот при форме Видаля-Брокка большинство пациентов умирают в течение одного года.

Т-клеточная лимфома, как и другие раковые патологии, питаются нашим страхом. Поэтому прогноз для жизни во многом зависит от настроя пациента. В медицинской практике бывали случаи «чудесного» исцеления, когда люди, стоявшие на краю могилы, которым врачи уже ничем не могли помочь, шли на поправку лишь потому, что верили в возможность победы над смертельной болезнью. Как бы ни сложились обстоятельства, никогда не нужно опускать руки, ведь жизнь – самая большая ценность для человека, и она стоит того, чтобы за нее побороться.