Агрессивный фиброматоз забрюшинной клетчатки методы лечения. Симптомы, диагностика, лечение. Десмоидные опухоли. Диагностика

Десмоидная опухоль. Опухоль мягких тканей фибропластического ряда, обладает местно-деструктивным ростом, чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. Отличается также медленным ростом, нередко возникает на месте старых послеоперационных рубцов. Различают десмоиды передней брюшной стенки и так называемые экстраабдоминальные десмоид (соотношение 1:4).

Десмоиды передней брюшной стенки возникают в толще прямой и косых мышц живота (чаще в подвздошной области). Одним из единственных проявлений заболевания является наличие пальпируемого, плотной консистенции опухолевого образования. Подвижность последнего напрямую зависит от степени инвазии в подлежащие ткани (мышцы, апоневроз) и размеров. Иногда десмоид инфильтрирует весь массив передней брюшной стенки и может иметь место даже врастание его в органы, брюшной полости. Данное положение особенно актуально при упорно рецидивирующих опухолях (нередки 7-8 и более рецидивов у одного больного).

Лечение десмоида хирургическое, производится широкое иссечение опухоли. При возникновении больших дефектов используется аллотрансплантант из консервативной фасции.

С целью предотвращения возникновения рецидивов после сомнительно радикальных операций часто назначается тамоксифен с учетом наличия рецепторов эстрогенных гормонов в опухоли.

Экстраабдоминальные десмоиды имеют склонность к более агрессивному течению. Не имея склонность к лимфогенному или гематогенному метастазированию, экстраабдоминальные десмоиды являются достаточно агрессивными опухолями с выраженным местно-деструирующим ростом. В отличии от многих других мягкотканных сарком, десмоиды в процессе роста поражают не только мышцы, фасции, кости, суставы, но и (имеется в виду истинное врастание) стенки магистральных сосудов, крупные нервные стволы. Экстраабдоминальные десмоиды могут локализоваться в любом участке тела.

Морфологически опухоль состоит из переплетенных пучков грубых коллагеновых волокон и одноморфных зрелых фибробластов. По этой причине нередко отсутствуют клеточные элементы при цитологическом исследовании пунктата из опухоли. Плотная волокнистая ткань десмоида прорастает на значительном участке в здоровые ткани. Этим можно объяснить частое появление рецидивов.

Не совсем удовлетворительные результаты хирургического лечения (частые рецидивы, первично неоперабельные опухоли) стали основанием для применения лучевой терапии на фоне местной гипертермии, как самостоятельного метода лечения, иногда в комбинации с тамоксифеном. Данная методика лечения применяется при огромных, местно-распространенных процессах.

Калечащие операции производятся в исключительно редких случаях, когда имеется синдром вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка и неэффективности примененной консервативной терапии.

Фиброматоз (fibromatosis, с лат. fibra — волокно) – это патологическое явление в организме, характеризующееся замещением мышечной ткани соединительной. Несмотря на отсутствие однозначной причины возникновения данного процесса, ясно одно: заболевание возникает как следствие нестабильности гормонального фона человека, а также наличие генетической предрасположенности. Может развиваться как у детей, так и у взрослых.

По МКБ-10, фиброматоз классифицируется несколькими шифрами, в зависимости от места расположения патологии:

Фиброматоз: что это такое?

Чтобы понять механизм образования данной патологии, рассмотрим его на примере фиброматоза матки. Матка состоит их трех слоев. Внутренняя часть органа застлана слизистой оболочкой, которая называется эндометрием. Наружный же слой покрыт так называемым периметрием. Между этими двумя слоями расположены мышцы. В данном случае они называются миометрием. Мышечная часть матки в свою очередь представляет собой три слоя мышц: продольные, поперечные и круговые. Между ними существуют небольшие участки, состоящие из соединительной ткани.

При фиброматозе именно эти ткани начинают аномально разрастаться, тем самым вытесняя естественные мышечные клетки.

Такое аномальное разрастание соединительной ткани в последующем приводит к миоме матке, при отсутствии лечения, а также к диффузному фиброматозу, при котором матка значительно увеличивается, тем самым нарушается функциональность органа.

Ведущие клиники в Израиле

Причины

Специалисты разделяют общие причины, из-за которых может образоваться фиброматоз, а также частные, в зависимости от локализации патологии. К общим видам причин относят:

Если рассматривать причину каждой разновидности заболевания, то при фиброматозе десен они таковы:

Кроме вышеперечисленных общих факторов, фиброматоз молочной железы могут спровоцировать такие факторы, как:

нарушения в работе поджелудочной, щитовидной желез;
процесс разрастания соединительной ткани может начаться в период полового созревания, а также в постменопаузу, так как именно на эти периоды приходится гормональная перестройка организма;
лишний вес и любая стадия ожирения;
заболевание может стать одним из последствий сахарного диабета.

Причиной образования фиброматоза матки могут стать:

наличие частых стрессовых ситуаций;
отсутствие половой жизни;
частые аборты;
если женщина перенесла хирургические операции на репродуктивные органы;
эндометриоз, фиброма матки, аденомиоз являются болезнями, которые, при отсутствии лечения, могут привести к патологии;
отсутствие беременности у женщины до достаточно зрелого возраста;
начало менструальных кровотечений в возрасте, младше 10 лет;
наличие хронических заболеваний печени. Именно печень является основным органом, который выводит большую часть эстрогенов из организма;
наличие хронических половых инфекций.

Толчком для образования фиброматоза легких могут нижеследующие факторы:

злоупотребление вредными привычками, в особенности, табакокурением;
плохая экологическая ситуация в месте проживания человека;
туберкулез, при отсутствии соответствующей терапии;
непосредственный контакт с опасными химическими и радиоактивными веществами.

Классификация

Виды	Подвиды	Описание
Общая классификация	Мягкий тип	Локализуясь на поверхности кожи, образования представляют собой небольшие множественные узелки
	Плотный тип	Образование состоит из волокон (эластичных или коллагеновых). Другие виды фиброматоза состоят из клеточных элементов.
	Десмоидный тип	Является агрессивным видом фиброматоза. Локализуется в мягких тканях. Отличается склонностью к озлокачествлению и рецидивам. Новообразование такого типа может быстро переходить на другие участки. Данный тип подразделяется на абдоминальный и экстраабдоминальный виды. Первый тип отличается более выраженной степенью малигнизации, нежели второй.
	Начальная стадия	Утолщаются сосочки, находящиеся между зубами. Треть всех зубов покрывается гипертрофированной десной.
	Среднетяжелая стадия	50% зубов покрыты десной, подверженной заболеванию
	Тяжелая стадия	Основная часть зубных единиц вовлечена в патологический процесс
Фиброматоз матки	Узловой	Небольшие утолщения в миометрии. При отсутствии лечения приводит к фибромиоме матки.
	Диффузный	Затрагивается большая часть мышечного слоя, отчего размер матки увеличивается и нарушается ее функциональность.
	По месту локализации:	внутристеночный
		субсерозный
		подслизистый
		на ножке
		интерстициальный
		межсвязочный
		стебельчатый
Фиброматоз или аденофиброз молочной железы	Дольковый	Соединительная ткань, разрастаясь, приводит к увеличению количества долек
	Фиброзный	Нарушается структура волокон ткани из-за врастания соединительной ткани в мышечную
	Кистозный	Наблюдается образование кистозных полостей разных размеров
	Протоковый	Из-за патологии протоки груди расширяются
	Пролиферативный	Эпителиальная ткань разрастается в развивающиеся кисты и молочные протоки
	Диффузный	Мелкие фиброматозные узелки распространяются по всей груди
	Липофиброматоз	Процесс замещения соединительной тканью затрагивает не только мышечную ткань, но и жировую
	Локализованный	Располагаясь только на одном участке груди, новообразование может достигать до 6 см
	Фибросклероз	Для новообразования характерны неровные края. При ощупывании ощущается боль. Из соска могут идти выделения. Грудь отекает
Ладонный фиброматоз	1 фаза	Под кожей можно обнаружить небольшое уплотнение
	2 фаза	Наблюдается незначительное ограничение двигательной функции пальцев
	3 фаза	При сгибании пальцев, разогнуть их становится практически невозможным
	4 фаза	Значительно деформируются кисти рук

Симптомы

Каждый вид фиброматоза обладает своей клинической картиной. Рассмотрим некоторые из них:

Фиброматоз рта проявляет себя таким образом:

При данных симптомах общее самочувствие больного не ухудшается.

Нижеследующими признаками обладает развитие заболевания в молочной железе:

образуется плотный узелок. Контуры узелка четкие;
размер новообразования может быть от 1 миллиметра до 6 сантиметров;
возможны болевые ощущения в груди, которые могут распространяться до лопаток и плеч. Такие симптомы женщина может ощущать перед менструальными кровотечениями.

Симптоматика при фиброматозе матки такова:

объем менструальных кровотечений может стать обильнее;
количество дней менструации увеличивается;
обнаруживаются кровяные выделения в дни отсутствия месячных;
ощущаются боли разной интенсивности;
женщина может чувствовать дискомфорт и болевые ощущения во время полового акта;
при увеличении объема матки, из-за значительного разрастания новообразования, процессы дефекации и мочеиспускания становятся болезненными.

Если же заболевание локализуется в легких, то патология проявляет себя таким образом:

ощущение дискомфорта и тяжести в области груди;
беспричинный кашель и одышка в состоянии покоя;
человек часто беспричинно потеет;
возможны болевые ощущения.

При подошвенном (плантарном) фасциальном фиброматозе можно наблюдать нижеследующие признаки:

боль во время ходьбы;
можно нащупать плотные узелки;
подвижность пальцев и стопы ограничивается.

Ладонный фиброматоз обладает такими признаками:

на кисти руки формируется шишка небольших размеров;
безымянный палец и мизинец могут самопроизвольно сгибаться;
со временем утрачивается вся двигательная функция пальцев;
возможен болевой синдром;
кисть руки, где локализуется новообразование, деформируется.

При фиброматозе кожных покровов, образуются плотные или мягкие бугорки на участках тела. При пальпации ощущается небольшая боль.

Диагностика

В зависимости от локализации образования, наряду с терапевтом, диагностикой и лечением занимаются такие узкие специалисты, как гинеколог, дерматолог, пульмонолог, ортопед, эндокринолог и стоматолог.

После детального опроса пациента, внешнего осмотра, изучив историю болезни, специалист направляет его на ряд лабораторных и инструментальных методов диагностики.

К лабораторным методам диагностики относятся:

Наиболее достоверными методами диагностики являются инструментальные средства. К ним относятся:

ультразвуковое исследование применяется чаще всего при фиброматозе матки. Более эффективным при постановке данного диагноза считается УЗИ итравагинальным датчиков. С помощью данного устройства можно детально изучить орган, степень разрастания мышечного слоя, внутристеночные узлы и уплотнения;
гистероскопия также применяется для изучения маточной полости. Осуществляется данная процедура с помощью гистероскопа – оптоволоконного прибора. Данная процедура проходит под наркозом;
рентгенография и бронхоскопия позволяют обнаружить фиброматоз легких и детально изучить новообразование. с помощью специальной трубочки, на наконечнике которой расположены специальный осветительный прибор и камера, детально изучаются органы дыхания;
ортопантомограмма применяется в стоматологии. Метод рентгенологического исследования, который позволяет изучить состояние челюстей и зубов;
при диагностике фиброматоза десен также используется радиовизиография – современная компьютерная рентгенография, позволяющая детально изучить состояние каждого зуба по отдельности;
магнитно-резонансная томография – современный метод диагностики, который дает более подробное изображение любого органа, по сравнению с УЗИ;
маммография осуществляется при подозрении на фиброматоз молочных желез. Данный вид диагностики позволяет определить новообразование даже размером в 1 мм;
биопсия назначается в случае, если у специалистов есть подозрение на то, что образование носит злокачественный характер.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

В зависимости от места поражения и формы заболевания подбирается и тактика лечения.

Чтобы вылечить ладонный фиброматоз, назначается нижеследующая терапия:

специальный лечебный массаж;
назначается ряд физиотерапевтических процедур;
прием кортикостероидов в виде инъекций;
в запущенных случаях эффективно лишь хирургическое вмешательство, предусматривающее иссечение пораженного места.

носить специальную обувь;
использовать ортезы;
хирургическая операция.

При фиброматозе кожи применяются инновационные методы хирургической операции, с помощью которых можно безболезненно удалить новообразование:

Фиброматоз легких практически невозможно ликвидировать в полном объеме. Но, чтобы поддерживать полноценное функционирование органа, специалисты назначают ряд лечебных процедур:

антибактериальные препараты после проверки их переносимости;
лечебные ингаляции;
хирургическое вмешательство при наличии показаний;
не возбраняется использование народных средств, при отсутствии противопоказаний.

Лечение фиброматоза матки подразумевает комплексный подход, который включает в себя:

прием гормональных препаратов, а также витаминных комплексов;
в случае, если болезнь связана с лишним весом, рекомендуют с помощью физических нагрузок снизить вес. Зачастую, после устранения причины заболевания, болезнь отступает;
очень хорошо зарекомендовала себя народная медицина с применением боровой матки. Данное травяное растение не столь безобидное и может влиять на гормональный фон. В связи с этим необходимо обсудить его прием с лечащим врачом.

гормональная терапия;
лампэктомия – процедура удаления новообразования с последующей проверкой биоматериала на гистологическом уровне;
энуклеация применяется для удаления мелких новообразований, в случае, если полностью исключена вероятность их злокачественности.

Фиброматоз десен лечится только хирургическим методом.

Профилактика

Чтобы обезопасить себя от данного заболевания, необходимо следовать некоторым несложным рекомендациям:

Фиброматоз на сегодняшний день лечится успешно, но при отсутствии своевременной терапии, процесс замещения мышечной ткани соединительной может в дальнейшем преобразоваться в рак с агрессивным течением.

Остеофибро́ма в других словарях

Десмоидные опухоли. Эпидемиология

В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%. Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин. Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрасте 10-40 лет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

Десмоидные опухоли. Причины

Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь. Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности. Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера. Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера. Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

Десмоидные опухоли. Патофизиология

Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце. Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид. Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

Десмоидные опухоли. Фото

Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

Периферийные десмоидные опухоли

Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов. Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера. Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли

Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

Десмоидные опухоли груди

Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

Десмоидные опухоли. Диагностика

Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
Биопсия

Десмоидные опухоли. Лечение

Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.

Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

Хирургическое вмешательство

Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения. В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции. А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.

Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.

Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

Патологическая опухоль способна развиваться в любой области тела, но чаще она локализуется на передней стенки брюшной полости. Бываю случаи, когда образование появляется на спине, на плечах, реже в области грудной клетки, руках, ногах. Если опухоль располагается на конечностях, то местом является область на сгибе.

Когда опухоль имеет небольшой размер, она не вызывает болезненных ощущений, помимо эстетического дефекта. Если новообразование разрастается, вызывает боль и дискомфорт. Приносит неудобства фиброма, что располагается на подошве ноги, шеи, в области паха.

Если патология располагается во внутренних органах, это приводит к нарушению их функционирования. Если поражает кости, болезнь может спровоцировать патологические переломы.

Главным признаком патологического изменения является появление нароста, который может расти на ножке, или плотно прилегать к основанию кожного покрова, тканей.

Цветом образование ни чем не отличается от нормальной поверхности тканей, но в дальнейшем может проявляться разными оттенками – от розоватого до темно-коричневого. Иногда фиброма приносит болезненные ощущения, может вызывать зуд, чесаться и воспаляться.

Различают:

Периферийные образования имеют упругую, подвижную структуру. На коже, что покрывает фиброму не выражено никаких признаков. Образования брюшной полости часто не вызывают симптомов, их можно обнаружить при ощипывании.
Интраабдоминальная и экстра-брюшная опухоль способна развиваться в мочеиспускательной системе, поражая мочевой пузырь и мошонку. Разрастаясь в передней стенке брюшной полости, патология нарушает функцию кишечника, вызывает проблемы нервной и сосудистой системы.
Десмоидная опухоль груди возникает очень редко, но может переродиться в раковое заболевание.

Причиной патологического заболевания является:

Генетическая наследственность.
Загрязненная экология.
Травмы или механические повреждения – сыпь на коже, укусы насекомых, постоянные аборты, диагностические выскабливания, использование внутриматочной спирали, тяжелая родовая деятельность, другие травмы органов.
Воспалительные процессы хронической формы.
Постоянные высыпания на коже.
Сниженная иммунная система.
Гормональные нарушения организма.
Стрессовые ситуации.
Сахарный диабет, проблемы со щитовидной железой.

Научно доказано, что люди с синдромом Гарднера страдают от этой патологической мутации чаще, чем остальные. Но до конца эта проблема не изучена.

Диагностика и лечение

Диагностировать десмоид передней стенки брюшной полости не трудно, достаточно напрячь пресс живота, образование становиться неподвижным. Для избавления от новообразования используют радикальное вмешательство.

Но после оперативного вмешательства, часто наблюдались рецидивы. Поэтому специалисты рекомендуют пациенткам лучевую терапию, чтобы предотвратить повторное появление образования.

Фиброма в брюшной полости является доброкачественной, но при лечении часто используют химиотерапию, она дает хороший результат. Минусом процедуры является тяжелая переносимость препаратов, поэтому курс лечения подбирается в каждом случае индивидуально, в зависимости от состояния организма.

Лучевое облучение легче переносить, лучи направлены лишь на образование, поэтому другие органы не страдают. Но все же, у пациентов наблюдалось после терапии тошнота, рвота.

Если опухоль не причиняет беспокойства, не наблюдается ее стремительное увеличение в размерах, врачи рекомендуют выжидательную тактику. При этом нужно регулярно проходить компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При патологических изменениях в брюшной полости, доктора применяют широкую оперативную эксцизию, когда задет большой участок передней стенки брюшины также кожа и мышцы.

Это заболевание опасно, когда в брюшной полости диагностировали множество узлов, что приводит к необратимым последствиям. Если болезнь локализовалась на заднем слое брюшной полости, ее более трудно диагностировать и определяют опухоль только при операции.

При поражении фибромой других частей тела, также делают обширные хирургические вмешательства:

Пораженная область предплечья, грозит удалением кости и замена ее протезом.
Пораженный сустав лучевой кости заменяли эндопротезом из метилметакрилата.
Проводилась резекция пяти ребер, левым куполом диафрагмы, этот дефект компенсировался лавсановой тканью.

Примеры таких операций, говорят о том, что поражение опухолевым процессом достигает больших размеров. Десмоидное образование задействует огромные участки конечностей, мягких тканей и мышц, стенки брюшины.
Это заболевание является сложной патологией соединительных тканей, поэтому современные специалисты в области медицины, задействуют гормональную терапию. Исследования показали, что при использовании гормональных препаратов, рецидивов болезни стало меньше. Также гормональное лечение имеет меньше побочных действий, чем лучевая и химиотерапия.

Если после удаления фибромы остались внушительные дефекты используют местную пластику, при поражении лица, могут рекомендовать пластическую операцию.

Важно в послеоперационный период блокировать повторное появление новообразования, если рецидив случился, лечение нужно начинать с лучевой и гормональной терапии.

Но эта патология до конца не изучена, поэтому лучше обращаться в хорошее медицинское учреждение за квалифицированной помощью. Специалисты поставят диагноз на основании клинических и морфологических исследований, его проводят с опухолью, гематомой брюшной стенки, воспалительным инфильтратом.

Фиброма

Фибромой (синоним – фибробластома) называют зрелое доброкачественное новообразование, исходящее из фибробластов и волокон соединительной ткани.

Оно может обнаруживаться в коже, подкожной клетчатке или слизистых любой анатомической области.

Причины фибромы

Образованию фибромы способствуют:

травмы;
отягощенная наследственность;
гормональные сдвиги (дисбаланс в продукции эстрогенов, прогестерона);
воспалительные процессы;
беременность (в случае фибромы матки).

Симптоматика

Клинические проявления фибромы зависят от ее величины и месторасположения. Маленькие фибромы могут быть совершенно незаметными или прощупываться в виде:

шаровидного или эллипсовидного образования;
плотной консистенции;
безболезненного;
четко отграниченного от окружающих тканей;
имеющего ножку или располагающегося на широком основании.

При их увеличении появляются признаки сдавления рядом расположенных органов (иногда с нарушением их функций).

Фиброма матки может сопровождаться:

маточными кровотечениями;
обильными менструациями;
болями в пояснице или спине при половом сношении;
ощущением дискомфорта в надлобковой зоне;
учащенным мочеиспусканием.

Диагностика

В случае подозрения на фиброму, как правило, пациенту назначают следующее обследование:

специализированный осмотр (гинеколог, дерматолог, маммолог и др.);
визуализирующие образование методы: УЗИ, рентгенография, КТ/МРТ (уточняют локализацию, соотношение с рядом расположенными органами, величину опухоли);
гистологическое и/или цитологическое исследование (в структуре образования обнаруживает зрелые фибробласты, фиброциты, пучки из коллагеновых волокон) исключает признаки злокачественности.

Лечение фибромы

В зависимости от конкретного клинического случая пациенту могут потребоваться:

радикальное оперативное лечение (удаление фибромы в пределах неизмененных тканей, иногда требуется удаление всей матки);
эндоскопические малоинвазивные процедуры (гистероскопическая миомэктомия);
эмболизация питающей фиброму артерии;
гормональная терапия (рекомендуется при малой величине фибромы матки, пациенткам назначаются контрацептивы);
лазерная терапия (используется для удаления кожных фибром);
диатермокоагуляция (используется для удаления кожных фибром);
удаление с помощью радиоволн (кожные фибромы);
криотерапия (используется для удаления кожных фибром);
просто динамическое наблюдение специалистов (при малых размерах и отсутствии симптоматики).

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов. Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование. Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших. У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование. Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.

Причины и патанатомия десмоидной опухоли

Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин). Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями. По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.

Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый. При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко. При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.

Симптомы десмоидной опухоли

Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса. На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.

Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности. В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.

Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря. Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом. Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.

Для десмоидной опухоли характерен медленный рост и малосимптомное течение. При десмоидных опухолях большого размера может наблюдаться болезненность. При прорастании суставов возможны контрактуры, при прорастании костей – патологические переломы, при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов. В ходе внешнего осмотра обнаруживается плотное малоподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, располагающееся в толще мышц либо связанное с мышцами и связками.

Что это и как выглядит?

Фиброма кожи – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной ткани, нервных клеток и жира. Большинство новообразований имеет округлую форму и по виду напоминает горошину.

Как правило, размер фибромы не превышает 3 см. Со временем уплотнение растет, но происходит это очень медленно. С ростом фибромы меняется и ее цвет. Он может варьироваться от розового и красного до синюшного, коричневого, серого и даже черного.

Виды фибром и места их локализации

Фиброма может появиться на любом участке тела. Место локализации во многом зависит от разновидности опухоли.
Выделяют два основных вида фибром кожи: мягкую и твердую.

Короткое видео расскажет о видах фибром кожи и об их особенностях. Кроме того, в ролике даются рекомендации по диагностике и удалению фибром.

Мягкая фиброма – довольно редкая форма. Чаще всего она располагается в местах трения: за ушами, под коленом, на веках, руках, в области шеи, груди, паха или подмышек. Мягкая опухоль состоит из жировой ткани и напоминает морщинистый мешочек. Ее образованию, как правило, подвержены пожилые женщины или тучные люди с дряблой кожей. С возрастом число мягких фибром увеличивается.

Небольшое видео расскажет о мягких фибромах кожи, о причинах их появления и о способах удаления.

Твердая фиброма (дерматофиброма) встречается наиболее часто. Обычно она расположена на лице, конечностях, пальцах, слизистых, спине и плечах. Причем находиться уплотнение в виде горошины может как на коже, так и под ней. Иногда такая фиброма располагается на ножке и напоминает бородавку (редкая форма). Твердая фиброма наблюдается как у мужчин, так и у женщин.

Симптомы, признаки

Довольно часто фибромы путают с другими образованиями на коже: например, с родинкой, жировиком, папилломой, полипами, старческой кератомой и даже с проявлениями контагиозного моллюска. Для того чтобы не ошибиться, нужно знать основные симптомы заболевания. К ним относятся:

небольшой размер (до 3 см);
четкие границы;
подвижность;
соответствующий коже цвет, а при увеличении размеров – багрово-синюшный;
медленный рост, сопровождаемый незначительным изменением цвета;
кровоточивость при повреждении.

Важно! Границы фибромы всегда четко выражены.

Кроме того, у каждого из видов фибром есть свои, дополнительные, черты.

Признаки фибром

Важно!Если зажать твердую фиброму между указательным и большим пальцами, ее центр немного прогнется внутрь. Этот эффект называется «симптом ямочки».

Причины появления

Точные причины появления фибром до сих пор не установлены. Однако основной причиной всё же считают наследственную предрасположенность.
Значительную роль в образовании фибром играют и различные повреждения кожи, среди которых:

трение участков кожи одеждой (поясом, воротником, манжетами и т.д.);
укусы насекомых;
травмы кожи (порезы, ссадины и пр.);
кожные воспалительные процессы.

К возникновению фибром приводят и другие факторы:

Важно! Поскольку гормональный сбой может привести к образованию фибром, перед применением любых гормональных препаратов стоит обратиться к специалисту.

Группы риска

Исходя из причин возникновения фибром, медиками были определены группы риска по заболеванию. В эти группы входят:

беременные;
лица после 40 лет (особенно женщины);
больные сахарным диабетом 2 типа;
люди с нарушением обмена веществ и лишним весом;
лица с наследственной предрасположенностью (фибромы есть у близких родственников).

Стоит отметить, что крайне редко фибромы встречаются и у детей.

Опасность фибромы и ее осложнения

Фиброму не относят к опасным заболеваниям и чаще воспринимают как косметический дефект.
Иногда фибромы значительно ухудшают качество жизни. Ведь самопроизвольное перекручивание или травма фибромы (порез бритвой, натирание одеждой, трение на сгибах кожи и пр.) может вызвать целый ряд осложнений:

болезненность;
кровотечение;
инфицирование;
некроз (омертвение) тканей.

Важно!Фибромы кожи крайне редко перерождаются в злокачественные образования. Переход в рак происходит в единичных случаях и только при быстрорастущих фибромах.

При отсутствии лечения и стойких гормональных нарушениях, фиброма может достигнуть довольного большого размера (размера куриного яйца или даже ладони). А каплевидные мягкие фибромы и вовсе склонны к многочисленным образованиям (до нескольких десятков по телу). Подобные проявления довольно редко встречаются у больных.

Важно! Фибромы, как правило, не прорастают в соседние органы и сосуды. Такое прорастание наблюдается лишь при редкой диффузной (агрессивной) форме фибромы.

Если доброкачественная опухоль человека не беспокоит: не болит, не приносит дискомфорта и не растет с большой скоростью – то с визитом к врачу можно повременить. В случае же негативных проявлений (болезненность, быстрый рост и т.д.), стоит обратиться к профессионалу.

Диагностика

Заниматься диагностикой фибромы должен только квалифицированный дерматолог. Как правило, помимо визуального осмотра и ощупывания, используются следующие диагностические методики:

соскоб с цитологией;
биопсия с гистологическим тестом;
рентген или узи (при расположении на внутренних органах или при глубоком залегании).

Данные методики позволяют не только определить тип новообразования, но и проверить его на доброкачественность. Таким образом, может быть исключен, или наоборот, вовремя обнаружен рак.

При подозрении на фиброму во внутренних органах у женщин, врач назначает дополнительные консультации гинеколога и маммолога.

Лечение

Тактика лечения фибром во многом зависит от размера опухоли.
Мелкие фибромы лечат при помощи стероидных инъекций, чаще всего препарата «Дипроспан».

Средство вводится прямо в центр нароста. Подобные процедуры значительно уменьшают размер опухоли.
Однако большинство фибром нуждается в удалении.

Удаление

Удаление крупных или глубоко залегающих фибром кожи, как правило, хирургическое.

Операция проводится под местной анестезией и занимает не более 15 минут. Осложнения после такой операции встречаются редко. Единственный минус хирургического иссечения – рубцы (даже при использовании косметических швов).

Важно!Обращайтесь к квалифицированным хирургам, поскольку неполное удаление фибромы кожи приведет к ее повторному росту.

Кроме того, используют следующие методы удаления фибром кожи:

лазерная коагуляция;
радиоволновой метод;
криодеструкция;
электрокоагуляция;
химический метод.

Наиболее предпочтительные методы – лазерное удаление и радиоволновая коагуляция.

Лазерная коагуляци – удаление фибромы лазерным лучом. Этот метод по праву считается одним из самых быстрых (занимает менее 15 минут) и безопасных. Он не требует анестезии. Лазерный метод исключает кровотечение и инфицирование, а также не оставляет рубцов. Применяется при удалении как крупных, так и мелких фибром, возникших на открытых местах (лицо, шея, руки и пр.).

Радиоволновой метод – срезание фибромы радионожом. Это один из самых современных методов. При его применении не возникает кровоточивости, инфицирования и рубцов. Минус метода – довольно высокая стоимость.

Криодеструкция – разрушение фибромы жидким азотом или сухим льдом. Метод используется лишь при удалении мелких фибром. Поскольку при удалении крупных опухолей могут остаться небольшие белые отметины. Кроме того, криотерапия не исключает повторного роста фибромы на том же месте.

Электрокоагуляция – удаление фибромы разрядами электрического тока. Применяется только при лечении маленьких фибром. Операция бескровна, однако оставляет после себя небольшой рубец или пятно.

Химический метод – удаление фибромы ожогом химическими раздражающими веществами. Метод схож с криодеструкцией.

Обратите внимание!После удаления опухоли обязательно проводится исследование ее тканей. Это делают для того, чтобы исключить рак.

Прогноз после удаления

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный.

Возобновление роста фибромы после качественного удаления встречается крайне редко (в 5% случаев). Таким образом, современные технологии, позволяют раз и навсегда избавиться от опухоли без ущерба для здоровья и красоты.

Лечение народными методами

Довольно часто люди прибегают и к лечению фибромы народными средствами.

К ним относится использование примочек, приготовление мазей, прием травяных отваров и пр.
Наиболее популярны следующие «народные» процедуры:

смазывание опухоли картофельным соком;
использование примочек из настоя древесного гриба (не более 20-25 минут в день);
смачивание фибромы соком чистотела;
обработка нароста камфорным спиртом (3 раза в день);
лечение магнезией, или гидроокисью магния (наносить на 10 минут в день, а затем тщательно смывать);
смазывание фибромы натиркой из алоэ и йода (продержать лист алоэ в холодильнике 3 дня, после лист натереть и настаивать на 100 мл спирта 3 недели, затем добавить в массу 10 капель йода).

Также народная медицина предлагает прием особых напитков от фибромы кожи:

настой зверобоя (1 ст. ложка зверобоя на стакан воды, настаивать 4 часа, пить 3 раза в день);
свежевыжатый картофельный сок (по 1 ст. ложке 3 раза в день);

настой на коре дуба (20 г порошка из коры дуба на стакан кипятка, настоять в течение часа, принимать трижды в день);
настойка из цветов календулы (50 г сырья на 500 мл спирта, настаивать 2 недели, принимать по 1 ст. ложке трижды в день);
настой скорлупы кедрового ореха (250 г водки на 100 г орехов, настаивать 2 недели, принимать по 2 ст. ложки 3 раза в день);
напиток из огуречной ботвы (2 ложки измельченного сырья на 400 мл воды, настаивать 2 часа, принимать по 20 мл 3-4 раза в день).

Правда, результата «народного» лечения, в лучшем случае, придется ждать 2 – 3 месяца. Поэтому народные методы стоит применять в сочетании с традиционной медициной или после удаления фибромы.

Профилактика

Специальной профилактики появления фибром нет. Однако снизить риск образования опухоли можно благодаря здоровому образу жизни: занятиям спортом, отказу от вредных привычек, приему витаминно-минеральных комплексов и рациональному питанию.
Считается, что коже без фибром способствует рацион, богатый молочными продуктами, фруктами, овощами, водорослями и натуральными пряностями. Особенно кожным больным рекомендуют употреблять калину, яблоки, помидоры и огурцы. А вот потребление соли стоит значительно сократить.

Фиброму часто путают с родинкой, но это не одно и тоже. Как определить злокачественную родинку подробно рассказано в этой статье.

Источники

http://diodica.ru/osteofibroma-chto-jeto-takoe/
http://redkie-bolezni.com/desmoidnye-opukholi/
http://matka03.ru/opuxolevye/mioma-matki/desmoidnaya-fibroma.html
http://diodica.ru/fibroblastoma-jeto/
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/desmoid-tumor
http://nashdermatolog.ru/boleznikozhi/nasledstvennye-zabolevaniya/fibroma.html

Женщины репродуктивного возраста с повышенным уровнем эстрогенов чаще других сталкиваются с проблемами, вызванными гормональными отклонениями.

Это гиперплазия эндометрия, миома, патология молочной железы. Многие из них имеют доброкачественный характер. Но для такого заболевания, как десмоидная фиброма характерно переходное состояние.

Десмоидная фиброма – это опухоль соединительной ткани с промежуточными характеристиками между доброкачественной и злокачественной. При гистологическом изучении в образцах тканей не обнаруживают признаков злокачественного процесса, она не дает метастазов.

Фото десмоидной фибромы

Но в то же время десмоид способен рецидивировать после удаления, агрессивно растет – может инфильтрировать прилежащие ткани и органы, прорастать в кости и разрушать их.

Десмома представляет собой плотное безболезненное образование округлой формы от 2 мм до 15 см и более. По форме округлая и гладкая, может быть слегка бугристая. Содержит в своей полости желеобразную массу серого или бурого цвета. Внутренняя поверхность выстлана эпидермисом. В стенке могут быть очаги обызвествления, хрящевая или костная ткань.

Опухоль растет медленно. При крупном размере может сдавливать соседние органы. Иногда содержимое десмоида воспаляется, гной прорывается в соседние участки или выходит наружу.

Десмоид образуется из мышечных фасций или апоневрозов – соединительнотканных оболочек. Локализоваться они могут в любых местах. Изначально их классифицировали по месту расположения:

абдоминальные (истинные) растут в области живота, встречаются в 35% случаев;
экстраабдоминальные располагаются в других местах, составляют около 65%.

Излюбленное место образования – апоневроз живота. Частая локализация фиброматоза – плечи, верхние конечности, ягодицы, несколько реже на ногах, грудной клетке. Обнаруживается рост в забрюшинном пространстве, брыжейке кишок, сальнике, у женщин может расти позади матки, у мужчин – в мошонке.

Выделяют несколько клинических типов экстраабдоминальной десмоидной фибромы:

Классический тип с одним очагом, поражающим окружающую фасцию.
Поражение фасций мышц и сосудов на конечности в виде равномерного ее утолщения.
Множественные узлы разных локализаций.
Озлокачествление и переход в десмоид-саркому.

Заболеванию подвержены мужчины и женщины, но у последних оно встречается в 4 раза чаще. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст 20-40 лет. Описано несколько случаев врожденной десмоидной фибромы.

Причины

Достоверно установить причины заболевания пока не удалось. Но определены ряд факторов, которые с большой вероятностью по отдельности или в различных сочетаниях влияют на развитие новообразования.

Гиперэстрогения. В пользу этой причины говорит регресс образования у женщин после климакса и хороший ответ на гормональное лечение.
Разрывы мышечных волокон во время родов.
Наследственная предрасположенность.
Травмы мягких тканей.

По статистике, многорожавшие женщины составляют до 94% больных десмоидной фибромой. Крайне редко встречается у детей, у мужчин чаще развивается в юношеском возрасте. Возможное объяснение – усиленный рост мышечной массы или неадекватные физические нагрузки, приводящие к микротравмам мышц и соединительнотканных образований.

Симптомы

Десмомы небольшого размера не вызывают неприятных симптомов, не болят.

Плотное подвижное образование под кожей , которое постепенно увеличивается. В пользу десмоида говорит его расположение в областях, которые подвергались травматизации или операции.
Постепенное разрастание и переход в несмещамое состояние.
Отеки на ногах при локализации там опухоли . Наблюдается при прорастании через венозную фасцию и плотном сращении со стенкой вены. Это ухудшает отток крови и приводит к отекам.
Интраабдоминальное расположение сопровождается симптомами поражения внутренних органов, к которым прилежит десмоид. Разрастание из тканей брыжейки, опухоль крупных размеров приводит к смещению и сдавлению кишок. Развивается нарушение пищеварения – беспокоит запоры, метеоризм, урчание в животе. Могут появиться симптомы кишечной непроходимости.
У женщин расположение в области молочной железы приводит к увеличению одной груди, изменению формы соска и всей груди. Образование может быть подвижным или спаянным с подлежащими тканями.
У мужчин разрастание десмоида в области мошонки смещает яичко, придает увеличенный вид.
Прорастание к костям способно привести к их атрофии, патологическим переломам.
Вовлечение в процесс суставов ведет к развитию контрактур.
Развитие воспаления и прорыв гноя в соседние полости приводит к симптомам интоксикации – повышение температуры тела, озноб, недомогание. Если гной истекает в полость живота, наблюдаются симптомы раздражения брюшины как признак развивающегося перитонита.

Десмоид следует дифференцировать от гематомы, особенно в районе бывшей травмы или раны, и липомы.

Диагностика

Осмотр при наружной локализации фибромы позволяет определить, что это плотное безболезненное образование, которое на начальных этапах не спаяно с тканями и легко смещается, при значительном росте – плотно сращено, вплоть до прорастания в надкостницу.

Кожа над образованием не изменена. Часто расположена в области послеоперационных ран или травм, о чем свидетельствуют рубцы.

УЗИ опухоли определяет образование без капсулы, прорастающее в фасцию через фиброму может проходить сосуд. Десмоид может иметь однокамерную полость, что отражается на сонограмме. Внутри полость заполнена желеобразным содержимым, что на картинке УЗИ выглядит как темная полость. Иногда вокруг нее определяются эхоплотные структуры – кальцинаты и обызвествления.

Биопсия позволяет определить морфологическое строение клеток. Определяются волокна соединительной ткани, которые переплетаются в различных направлениях. Часто выявляются клетки с патологическими митозами – неправильным клеточным делением.

Чем больше их количество, тем выше вероятность рецидива после удаления опухоли или ее перехода в саркому. Биопсию рекомендуется брать на границе десмоида и предположительно здоровых тканей – это поможет определиться с тактикой операции и границами иссечения тканей.

Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать новообразование даже небольшого размера, определить ее топографическое расположение, степень разрастания и вовлечения в процесс соседних тканей. Метод исследования безопасен, не создает лучевой нагрузки на организм.
Компьютерная томография – серия рентгенологических снимков, выполненных в форме разрезов исследуемой области. Для мягких тканей менее информативна, но определяет степень поражения костной ткани, наличие обызвествления.

Дополнительно проводится определение эстрадиола сыворотки крови для решения вопроса о гормональном лечении. Рентгенография костей в области роста опухоли нужна для диагностики степени их поражения. Если она локализуется в малом тазу, проводят цистографию и экскреторную урографию.

Для оценки общего состояния и в плане подготовки к оперативному лечению выполняется общее обследование – анализ крови, мочи, ЭКГ, биохимическое исследование крови, коагулограмма.

Лечение

Хирургическое удаление . Является методом выбора. Иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. При использовании только оперативного лечения часто наблюдается рецидив опухоли. Поэтому предлагается удаление всей фасции, на которой растет опухоль.
Лучевая терапия проводится после хирургического лечения. По данным исследований, опухоль распространяется на 20-30 см от основного очага. Для облучения используют несколько курсов после заживления операционной раны. Сначала это широкое поле и суммарная доза 40 Гр, через 3 месяца 20 Гр на центральное поле.

Антиэстрогены . Рост фиброматоза у женщин с повышенным уровнем эстрогенов и ее регресс в период климакса дали основания для использования Тамоксифена. Для хорошего результата лечение проводят в течение 5-10 месяцев.

Дополняется введением раз в 28 дней Золадекса – аналога гонадотропин-рилизинг гормона. Изолированно данный метод можно применять при наличии противопоказаний к операции.

Гормональное лечение основано на применении гестагенных препаратов – Прогестерон, Мегестрол. Их эффект основан на снижении уровня эстрогенов. Как самостоятельный способ лечения малоэффективен.
Химиотерапия. Цитостатики Метотрексат и Винбластин дают положительный эффект в лечении при использовании на протяжении 3-5 месяцев. Обязателен контроль за состоянием периферической крови и биохимическими показателями. Винбластин способен вызвать лейкопению, а Метотрексат негативно сказывается на состоянии печени.

В этом видео показано, как удаляют подобную опухоль:

Прогноз

Для лечения десмоидной фибромы прогноз благоприятный, если выполняется широкое удаление тканей, из которых произрастает десмоидная фиброма. В 60% случаев развивается рецидив в течение 3 лет.

Часто наблюдаются многократные рецидивы при неправильном подходе к оперативному лечению. Сочетание нескольких методов терапии приводит к полному избавлению от новообразования.

Смертельный исход развивается при вовлечении в процесс жизненно важных органов с нарушением их функции, а также возможен у фиброматоза с локализацией в области головы, шеи, грудной клетки.

На месте опухоли в 5% случаев происходит малигнизация по типу плоскоклеточного рака.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит – клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина. Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина. Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности, а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы. Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.В начало

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год, а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%. Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта. Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.

Симптомы десмоида. В начало

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань. Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль, располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида. В начало

Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции. Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ, так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур. Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация. В начало

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

Группа А – опухоль до 5 см.

Группа Б – опухоль от 5 до 10 см.

Группа В – опухоль от 11 до 20 см.

Группа Г – опухоль более 20 см.

Лечение десмоида. В начало

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах. Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.

Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональнойтерапии.

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации. Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования. Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших послеоперационных рубцов и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли. Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки. В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Десмоидная опухоль

Причины и патанатомия десмоидной опухоли

Симптомы десмоидной опухоли

Что это и как выглядит?

Виды фибром и места их локализации

Небольшое видео расскажет о мягких фибромах кожи, о причинах их появления и о способах удаления.

Симптомы, признаки

небольшой размер (до 3 см);
четкие границы;
подвижность;
соответствующий коже цвет, а при увеличении размеров – багрово-синюшный;
медленный рост, сопровождаемый незначительным изменением цвета;
кровоточивость при повреждении.

Важно! Границы фибромы всегда четко выражены.

Кроме того, у каждого из видов фибром есть свои, дополнительные, черты.

Признаки фибром

Важно!Если зажать твердую фиброму между указательным и большим пальцами, ее центр немного прогнется внутрь. Этот эффект называется «симптом ямочки».

Причины появления

трение участков кожи одеждой (поясом, воротником, манжетами и т.д.);
укусы насекомых;
травмы кожи (порезы, ссадины и пр.);
кожные воспалительные процессы.

К возникновению фибром приводят и другие факторы:

Группы риска

беременные;
лица после 40 лет (особенно женщины);
больные сахарным диабетом 2 типа;
люди с нарушением обмена веществ и лишним весом;
лица с наследственной предрасположенностью (фибромы есть у близких родственников).

Стоит отметить, что крайне редко фибромы встречаются и у детей.

Опасность фибромы и ее осложнения

болезненность;
кровотечение;
инфицирование;
некроз (омертвение) тканей.

Важно!Фибромы кожи крайне редко перерождаются в злокачественные образования. Переход в рак происходит в единичных случаях и только при быстрорастущих фибромах.

Важно! Фибромы, как правило, не прорастают в соседние органы и сосуды. Такое прорастание наблюдается лишь при редкой диффузной (агрессивной) форме фибромы.

Диагностика

соскоб с цитологией;
биопсия с гистологическим тестом;
рентген или узи (при расположении на внутренних органах или при глубоком залегании).

Лечение

Удаление

Удаление крупных или глубоко залегающих фибром кожи, как правило, хирургическое.

Важно!Обращайтесь к квалифицированным хирургам, поскольку неполное удаление фибромы кожи приведет к ее повторному росту.

Кроме того, используют следующие методы удаления фибром кожи:

лазерная коагуляция;
радиоволновой метод;
криодеструкция;
электрокоагуляция;
химический метод.

Наиболее предпочтительные методы – лазерное удаление и радиоволновая коагуляция.

Обратите внимание!После удаления опухоли обязательно проводится исследование ее тканей. Это делают для того, чтобы исключить рак.

Прогноз после удаления

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лечение народными методами

Довольно часто люди прибегают и к лечению фибромы народными средствами.

смазывание опухоли картофельным соком;
использование примочек из настоя древесного гриба (не более 20-25 минут в день);
смачивание фибромы соком чистотела;
обработка нароста камфорным спиртом (3 раза в день);
лечение магнезией, или гидроокисью магния (наносить на 10 минут в день, а затем тщательно смывать);
смазывание фибромы натиркой из алоэ и йода (продержать лист алоэ в холодильнике 3 дня, после лист натереть и настаивать на 100 мл спирта 3 недели, затем добавить в массу 10 капель йода).

Также народная медицина предлагает прием особых напитков от фибромы кожи:

настой зверобоя (1 ст. ложка зверобоя на стакан воды, настаивать 4 часа, пить 3 раза в день);
свежевыжатый картофельный сок (по 1 ст. ложке 3 раза в день);

настой на коре дуба (20 г порошка из коры дуба на стакан кипятка, настоять в течение часа, принимать трижды в день);
настойка из цветов календулы (50 г сырья на 500 мл спирта, настаивать 2 недели, принимать по 1 ст. ложке трижды в день);
настой скорлупы кедрового ореха (250 г водки на 100 г орехов, настаивать 2 недели, принимать по 2 ст. ложки 3 раза в день);
напиток из огуречной ботвы (2 ложки измельченного сырья на 400 мл воды, настаивать 2 часа, принимать по 20 мл 3-4 раза в день).

Профилактика

Фиброму часто путают с родинкой, но это не одно и тоже. Как определить злокачественную родинку подробно рассказано в этой статье.

Причины

Причины возникновения неизвестны. Помимо наследственных факторов предполагается влияние внешнего физического и химического воздействия. В зависимости от происхождения выделяют следующие группы опухолей:

Опухоли из клеток костной ткани: остеома, остеоидостеома, остеобластома
Опухоли из клеток хрящевой ткани: хондрома, хондробластома, остеохондрома
Опухоли из клеток соединительной ткани: остеофиброма, остеокластома (гигантоклеточная опухоль)
Из клеток сосудистой ткани: остеогемангиома

Симптомы (жалобы)

Часто жалобы отсутствуют
Возможны диффузные боли, иногда по ночам, иногда при нагрузке
Возможен отек, местное повышение температуры
Возможна иррадиация болей
При осложнениях — переломы костей и параличи

Диагностика (исследование)

Изучение анамнеза, истории болезни
Осмотр больного, исследование физического статуса, ощупывание пораженной конечности
Рентгенологическое исследование данного участка в 2х проекциях
Возможны дальнейшие исследования, такие как компьютерная томография, МРТ, ангиография (исследование сосудов) или сонография (УЗИ)
Для уточнение диагноза: исследование взятой ткани под микроскопом (биопсия)

Терапия (лечение)

В случае подтверждения диагноза, но при отсутствии жалоб и без изменения стабильности кости доброкачественная опухоль подлежит терапии только в том случае, если возникли осложнения (см. ниже). Перерождение доброкачественных опухолей в литературе описаны, однако встречаются крайне редко.

Цели терапии при симптоматических опухолях — устранение боли, а также сохранение или восстановление стабильности и функций костей. Как правило это оперативное лечение, при этом опухоль удаляют, а оставшееся пространство замещают костным или искусственным имплантантом.

От чего появляется: причины возникновения фибром

Появляется фиброма у мужчин и женщин с одинаковой вероятностью, вне зависимости от возрастной категории в разных частях тела: на шее, лице, в мышцах, на спине, подмышечной области, голове, руках, ногах, стопе, молочных железах, в области поясницы, в легких, языке и т. д. Она вырастает в результате активации деления клеток и развивается под кожей в толще дермы или в верхнем слое эпидермиса. Медицина не может объяснить причину начавшегося бесконтрольного деления, но предположительно рост фибромы вызывают следующие факторы:

наследственность;
проблемы с эндокринной системой;
воспаления;
гормональный сбой из-за инфекции простейших организмов - эти кластеры стимулируют рост опухолей;
беременность, когда происходит повышение количества эстрогена и прогестерона, дающее толчок к формированию опухоли;
долговременное применение бета-блокаторов, влияющих на структуру ткани;
посттравматическая причина;
резкое похудение.

Общие признаки фибромы - это появление опухолей, выделяющихся над поверхностью кожи.

Начинает подавать болевые сигналы фиброма только на стадии образования узелков.

Сначала это едва заметный узелок, затем маленькое уплотнение, а через некоторое время ярко выраженная шишка. Остальные симптомы различаются в зависимости от вида новообразования и места расположения на теле. Обычно фиброма редко бывает болезненна, однако при частом травмировании становится чувствительной, чешется и иногда болит. Фиброма, появившаяся на внутренних органах, вначале не подает никаких признаков, поэтому выявляется случайно или при каких-либо обострениях, вызванных ее увеличением.

Разновидности фибром

Виды фибром различаются местом локализации по телу, темпом роста, цветом, чувствительностью к прикосновениям, возможностью перейти в рак, твердой или мягкой структурой. Некоторые образования отличаются повышенной кровоточивостью, например, фиброма носоглотки (ювенильная назофарингеальная фиброма).

Хондромиксоидная

Это редкое доброкачественное хрящевидное образование, поражающее, прежде всего, кости нижних конечностей (чаще верхний конец большеберцовой кости). Может обнаружиться в пяточной и метатарзальной костях, иногда в ребрах, плечевых или тазовых костях. Описаны редкие случаи образований на черепе, грудине и позвоночнике. В детском возрасте характерны мышечная атрофия и местная гипертермия, сильный рост опухоли, болезненность в месте ее локализации, например, боли в области плеча, груди, ноги и т. д.

Неоссифицирущаяся фиброма оказывает разрушающее действие на кости.

Неоссифицирущаяся

Фактически безболезненное образование, представляющее характерное поражение кости, имеющее неопределенную форму и склерозированные края. Это патологическая трансформация бедренной и большеберцовой костей, выражается очаговой резорбцией (разрушением) кортикального слоя и заменой его фиброзной тканью. Фиброма не лечится, а удаляется в связи с угрозой перелома. Этиология такой опухоли не выяснена. Небольшая фиброзная опухоль (около 2−5 мм) наблюдается у 35% детей 4−10 лет, но чаще всего самостоятельно уходит.

Десмоидная или агрессивный фиброматоз

Очень редкий вид опухоли, поражает преимущественно мягкие ткани. Она состоит из избыточных коллагеновых волокон и из зрелых фибробластов. Характеризуется интенсивным ростом, но не перерастает в злокачественное образование. Лечить ее очень сложно из-за ускоренного инфильтративного роста (способностью опухоли прорастать в соседние ткани и органы и сдавливать их). Большей частью наблюдается у женщин в передней брюшной стенке или прямой мышце живота, но иногда образуется на шее.

Десмоидная фиброма шеи, на первый взгляд, очень похожа на зоб и отличить их помогает только правильная диагностика.

Остеогенная фиброма — новообразование около челюсти.

Остеогенная

Доброкачественная опухоль на нижней (редко на верхней) челюсти. Остеогенная фиброма растет очень медленно, но при этом разрушает здоровую кость, что может привести к асимметрии лица. Ее разновидность - оссифицирующая фиброма, агрессивно протекающая опухоль, наблюдается в основном у детей и лиц молодого возраста.

Одонтогенная

Опухоль такого рода связана с зубной системой. Это редкое доброкачественное фибробластическое образование, развивающееся из мезенхимальной зубной (дентальной) ткани. Встречается чаще у детей в нижней челюсти, отличается долговременным экспансивным разрастанием и появляется рядом с корнем либо около непрорезавшегося зуба. Длительный период никак себя не проявляет, но, достигая большого размера, приводит к деформированию челюсти. При попадании инфекции из расположенного рядом кариозного зуба случается воспалительный процесс.

Амелобластическая

Относится к типу одонтогенных фибром, иногда ее называют мягкая одонтома. Чаще встречается у молодых мужчин старше 20 лет, локализуется обычно в нижней челюсти и медленно растет. После удаления возможен рецидив. У этой опухоли есть злокачественная аналогия - амелобластическая фибросаркома, поэтому диагностике уделяется особое внимание.

Околоногтевая фиброма чаще проявляется в подростковом возрасте.

Околоногтевая

Такая фиброма имеет название опухоль Кенена. Это опухолевидное образование на тканях, окружающих ноготь. Опухоль Кенена наблюдается в подростковом возрасте и чаще всего располагается на пальцах ног, что доставляет неудобство при ходьбе. Основной причиной развития околоногтевого нароста является туберозный склероз.

Дольчатая

Вид этой опухоли в основном образуется в передней части ротовой полости на верхней челюсти. Значительно реже наблюдается внизу ротовой полости или рядом с альвеолярным отростком. Внешне выглядит, как рельефное бугристое образование. В большинстве случаев дольчатая фиброма вырастает из-за плохо закрепленного, обычно старого съемного зубного протеза, который натирает челюсть своими краями.

Как определить фиброму матки?

Быстро распознать фиброму матки невозможно, но каждая женщина должна прислушиваться к своему организму и не игнорировать неприятные симптомы, которые сигнализируют о появлении опухоли.

Фиброма матки отразится на меструальном цикле женщины и комфорте при мочеиспускании.

Фиброма матки является причиной нарушения естественных циклов, происходящих в женском организме, и ее присутствие сопровождается неприятными побочными симптомами, например, болезненными затяжными менструациями или аномальными кровотечениями, из-за которых может развиться железодефицитная анемия, а также болями в пояснице, паху и области малого таза, частыми позывами к мочеиспусканию. Крупная опухоль давит на стенки прямой кишки, что вызывает вздутие живота, запоры, геморрой и др. Но многие оставляют эти симптомы без внимания и часто опухоль выявляется, когда уже требуется оперативное вмешательство.

Хотя фиброма не мешает овуляции, исследования показывают, что она может повлиять на фертильность (способность забеременеть), ухудшить состояние беременности или стать причиной повторяющихся выкидышей. Доброкачественные фибромы появляются у женщин в яичниках. Характерные признаки: вздутие брюшной полости, боли в малом тазу, неприятные ощущения в зоне поясницы, утомляемость, тахикардия и др.

Иногда на приеме у гинеколога у женщины выявляется фиброма вульвы. Она обнаруживается около малых и больших половых губ, наружного отверстия уретры, на лобке и др. Спровоцировать ее появление может нарушенная нейроэндокринная регуляция, прием гормональных контрацептивов, хламидоз, генитальный герпес, травма наружных половых органов и др. Образование удаляют, если у него большие размеры, существует опасность перерастания в злокачественную форму или пациентка испытывает физический дискомфорт.

Диагностика и как лечится?

Если наросты портят внешность (фибромы на лице), мешают (бритье под мышкой), часто травмируется (места соприкосновения с одеждой), быстро увеличиваются, кровоточат, то удалять их нужно обязательно. Когда решение об удалении принято, то перед операцией пациенту необходим осмотр доктора, подробная консультация и диагностика. Чтобы поставить диагноз, врач проведет визуальный осмотр и пальпацию.

Полные данные о доброкачественности-злокачественности образования получают после биопсии (гистологического исследования). Цитологическое исследование опухоли позволяет отличить ее от новообразований, воспалительных инфильтратов или обыкновенных лимфатических узлов (часто встречаются над ключицей). Для диагностики внутренних органов проводят УЗИ или рентгенографию. Для удаления фибром практикуются следующие операции:

хирургическое иссечение;
лазерная деструкция;
электрокоагуляция;
криодеструкция;
радиоволновая хирургия.

Одними лекарствами избавиться от фибромы невозможно.

Лекарства

Лечение фибромы лекарственными препаратами не эффективно, поэтому ее рекомендуют удалять. Отдельные фиброзные образования сопровождаются болями или неприятными ощущениями, поэтому для их устранения применяют спазмолитическое или обезболивающее лекарство. Консервативная терапия фибромы матки включает прием нестероидных противовоспалительных препаратов, гормональных препаратов, витаминов. После удаления образований из полости рта прописываются ранозаживляющие препараты.

Народные средства

Лечиться от фибромы народными средствами нужно параллельно с классическим лечением, и только после консультации с врачом. Самолечение опасно для здоровья.

Настойка из календулы. Горстку цветков календулы залить 0,5 л самогона или водки и настаивать около 2-х недель. Принимать настойку 2−3 раза в день за 30 минут до еды по 1 ст. ложке, пока опухоль не рассосется.
Нарезанную софору японскую залить 0,5 л спирта или водки, закрыть крышкой и убрать в холодильник на пару недель. Затем настой профильтровать и принимать по 1 ч. ложке 3 раза в день.
При маточной фиброме поможет сбор из следующих растений: корень калгана, пятипал, горечавка желтая и цветы арники горной. Размельчить растения, смешать и заваривать как чай. Лечение продолжать 15−20 дней. Сделать двухнедельный перерыв, а затем повторить курс.
Сухую кору дуба растереть до порошкообразного состояния и смешать с измельченной корой граната и калиной. Смесь залить кипятком и держать на водяной бане 5−10 минут. После приготовления отвар настоять. Перед применением процедить и употреблять 3 раза в день перед едой.

Будьте внимательны к своему телу, поскольку выявленная на ранней стадии фиброма залечивается быстрее и без осложнений.

Источники

https://www.biokrasota.ru/article4083/
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/desmoid-tumor
http://nashdermatolog.ru/boleznikozhi/nasledstvennye-zabolevaniya/fibroma.html
http://www.medicin-germany.ru/bolezni/kosti-myshcy-sustavy/dobrokachestvennaya-opukhol-kosti/
http://StopRodinkam.ru/obrazovaniya/fibromy/chto-takoe-fibroma.html