Медуллярная губчатая почка — особенности кистозной деформации. Губчатая почка

Губчатая почка (мультикистоз мозгового вещества, врожденная кистозная дилатация собирательных канальцев почки, медуллярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид. Диффузное расширение прямых канальцев с образованием множества мелких кист, поражающее обе почки, носит название губчатой почки.

Макроскопически губчатая почка имеет правильную форму, гладкую поверхность, нормальную окраску. Размеры ее увеличены по сравнению с возрастной нормой. На разрезе в области мочеполовых пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты располагаются в почечных пирамидах диффузно и имеют вид мелкопористой губки. Кортикальное вещество не изменено. Отдельные кисты могут выступать в полость чашек в виде сосочков. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни или песок, чаще темного цвета. Из-за увеличения в объеме почечных пирамид толщина коркового слоя уменьшена, а бертиниевы колонны сдавлены по бокам. Часть кист сообщается с полостью чашки или между собой. Если нет воспалительного процесса, кисты наполнены прозрачной желтоватой жидкостью. Слизистая оболочка лоханки и чашек не изменена. В большинстве случаев поражаются обе почки. В связи с особенностями локализации функция почек длительное время сохранена и течение заболевания носит доброкачественный характер. Преимущественно болеют мужчины. Сравнительно доброкачественное течение заболевания объясняется тем, что клубочки кортикального слоя при этой аномалии морфологически и функционально остаются полноценными.

Клинические симптомы проявляются, как правило, при развитии множественного камнеобразования в медуллярных кистах или присоединении вторичной инфекции. Губчатая почка сравнительно редко диагностируется у детей, так как осложнения этого порока развития присоединяются в более старшем возрасте. Основные клинические проявления присоединяющихся осложнений-гематурия, боль в поясничной области (постоянная, тупая, иногда - острая,по типу почечной колики), пиурия. Макро- или микрогематурия, согласно наблюдениям А. Я. Пытеля, Г. М. Чебанюка (1969), отмечается у 85 % больных. Почечная колика возникает при миграции камней из кист в полость чашек и лоханку. Воспалительные процессы в почках, которые рано осложняют аномалию, проявляются периодически повышением температуры тела, ознобом, могут вызывать дизурические расстройства. В тех случаях, когда конкременты попадают в чашечно-лоханочную систему, нарушается отток мочи, активизируется течение пиелонефрита. Быстрее происходит гибель почечной паренхимы (вследствие гнойного расплавления) и быстрее проявляются признаки недостаточности функции почек.

В литературе описаны случаи сочетания поликистоза и губчатой почки. L. Fairley (1963) описал несколько случаев семейной аномалии (губчатой почки). Иногда губчатая почка диагностируется случайно при обследовании.

На обзорном снимке почек у 50 % больных удается выявить мелкие (диаметром 1-2 мм) округлые кальцинаты и микролиты. Иногда размеры микролитов значительно больше, а форма неправильная. Характерной особенностью губчатой почки является расположение этих омелотворений и конкрементов в мозговом слое почки вблизи ворот. Описывают различное количество кальцинатов - от одного до многих сотен. Они локализуются в области одной пирамиды или распространяются на несколько, а также поражают’одну или обе почки на всем протяжении. Эти кальцинаты и конкременты по форме, величине и локализации настолько специфичны, что Г. П. Кулаков, В. М. Перельман (1982) считают возможным по обзорному снимку предположить губчатую почку. На экскреторной урограмме в зоне поражения видно скопление контрастного вещества в полостях диаметром от 1 мм до нескольких. Измененные сосочки интенсивно (но неравномерно) контрастированы, в пирамидах при этом возможны расширения собирательных канальцев, которые в виде лучей сходятся к вершине сосочка. Края чашек могут быть неизмененными. Иногда они отделены зоной паренхимы от кистовидно расширенных сосочковых протоков, заполнены контрастным веществом. Округлые тени кист чередуются с рационально расположенными линиями, представляющими собой расширения терминального отдела собирательных канальцев. Это и придает почке губчатое изображение. Контрастированные кистозные образования в мозговом слое почек могут располагаться мозаично и веерообразно, напоминая букет цветов или гроздья винограда. На отсроченных урограммах обычно удается отметить своеобразный диссонанс в выведении контрастного вещества почками: если чашки уже освободились от контрастного вещества, то в области сосочков оно может задерживаться на длительный период времени. Г. П. Кулаков, В. М. Перельман (1978) описали рентгенологическую картину при губчатой почке, когда контрастированные кистозные полости, проецируясь на чашки, создают впечатление неровности и изъеденности их. Такая рентгенологическая картина еще больше затрудняет сложную дифференциальную диагностику с нефротуберкулезом. Авторы считают, что в таких случаях только телевизионная пиелоскопия с последующей рентгенографией в косых проекциях позволяет убедиться в отсутствии сосочковой деструкции. Аортоартериография не дает возможности выявить существенные изменения в ангиоархитектонике губчатых почек. В. С. Гагаринов и соавторы (1979) считают, что важными в постановке диагноза дифференциально-диагностическими признаками являются двустороннее поражение почек, правильное расположение мелких конкрементов, точно повторяющих структуру пирамид, усиленное контрастирование предчашечной зоны почек за счет заполненных множественными конкрементами псевдокистозных образований. Несмотря на перечисленные характерные особенности рентгенологического изображения губчатой почки, снять диагноз туберкулезного поражения у больных с осложненной пиелонефритом губчатой почкой можно только на основании отрицательных результатов исследований мочи на микобактерии туберкулеза, комплексной оценки провокационных туберкулиновых проб и клинико-рентгенологических сопоставлений в динамике. Затруднения возникают при дифференциации губчатой почки с нефрокальцинозом. Помогает в постановке правильного диагноза обнаружение выраженных нарушений гомеостаза, особенно кислотно-основного состояния при нефрокальцинозе.

А. Я. Пытель, Г. М. Чебанюк (1969) считают, что губчатая почка является аномалией эмбрионального развития, близкой по этиопатогенезу к поликистозу. В отличие от поликистоза, для губчатой почки характерны равномерное кистозное поражение почек, малая величина кист с радиарным расположением их в медуллярном веществе (вследствие чего поверхность и размер почек не изменяются). Кисты увеличиваются постепенно по направлению к центру и достигают обычно 2-4 мм в диаметре. Они не содержат никаких продуктов секреции и разгорожены паутинообразной сеткой.
Гистологические исследования’ показали, что часть собирательных канальцев сохраняет нормальную структуру, тогда как соседние имеют веретено-или дивертикулообразные расширения. При дистальном расположении кис-тозных образований выстилающий их цилиндрический эпителий переходит непосредственно в многослойный цилиндрический эпителий верхушки сосочка. Кроме этих расширений имеются и замкнутые кистозные полости более значительных размеров. В них можно определить остатки перегородок, как доказательство слияния нескольких мелких кист. Соединительная ткань пирамид (особенно в области сосочка) грубая, плотная, на остальном протяжении она также избыточно развита, в результате чего увеличивается расстояние между собирательными канальцами или кистами.

В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в специальном лечении не нуждаются. Операция (нефростомия) показана при развитии таких осложнений, как гнойно-воспалительный процесс в почке, не купирующийся консервативными мероприятиями. Мигрирующие конкременты, периодически нарушающие отток мочи, могут явиться показанием к оперативному удалению камней. Тотальная гематурия при безуспешности консервативных мероприятий может вызвать необходимость в ревизии почки и ее полостей.

Губчатая почка – это врожденная аномалия, при которой происходит формирование множественных кист а фоне нарушения развития мозгового слоя почки. Возможно частичное поражение кистами органа, но чаще происходит двустороннее поражение. Почка в несколько раз увеличивается в размере. Поверхность органа гладкая. Кисты могут быть связаны с канальцами почки, а могут быть изолированы.

Причины

Возникновение губчатой почки – это врождённая аномалия. Заболевание формируется еще на ранних этапах развития плода, о чем свидетельствуют результаты гистологического исследования. При его проведении обнаруживаются эмбриональные почечные ткани. Генетический фактор не влияет на развитие аномалии, по крайней мере, это не было доказано. Известны случаи сочетания губчатой почки с аномалиями других органов.

Симптомы

Обычно продолжительное время аномалия никоим образом себя не проявляет. Симптомы возникают совместно с другими заболеваниями почек. Заболевание носит доброкачественный характер и выявляется во время профилактического осмотра или при обращении с другими жалобами. Симптоматика губчатой почки связана с образованием камней в почках или возникновения инфекционных осложнений таких, как пиелонефрит. Губчатая почка может проявляться такими симптомами, как почечные колики, кровь в моче, болевые ощущения в области поясницы ноющего характера. Также возможно повышение уровня лейкоцитов в моче, что свидетельствует о развитии патологии, или присутствие в анализе мочи белка. Частые осложнения заболевания – это нефролитиаз и инфекции мочевыводящих путей.

Диагностика

Диагностика аномалии производится при помощи экскреторной урографии. Этот метод обследования позволяет выявить кистозные образования в области почечных сосочков. Внутривенная пиелография – это эффективный метод диагностики патологии. Пораженные участки почек при контрастировании выглядят как грозди винограда. Ультразвуковое исследование также применяют при диагностике, однако, оно не всегда эффективно.

Лечение

Если врожденная аномалия почек не вызывает никаких осложнений, нет отложения кальция, то и лечение ее не требуется. При обнаружении патологии врач назначает постоянное наблюдение пациента для контроля развития заболевания.

Лечение требуется лишь в тех случаях, когда возникают какие-либо осложнения заболевания. В качестве осложнений могут выступать почечные колики, воспалительное заболевание почек (пиелонефрит), или образование камней в почках. При отсутствии эффективности лечения почечных заболеваний и часто повторяющихся рецидивов пиелонефрита или почечной колики, а также возникновении гематурии (крови в моче) может быть показано хирургическое удаление почки (нефрэктомия). Но это лишь в крайних случаях, когда консервативное лечение не приносит эффекта. В целом прогноз при данной патологии обычно благоприятный.

Профилактика

Важное значение после диагностики патологии имеет диета с низким содержанием кальция, способная предотвратить возникновение камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Важно употребление достаточного количества жидкостей. Может быть прописан прием тиазидных мочегонных. Также важно своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые могут дать осложнения. Для этого применяется антибиотики.

Известно много болезней почек кистозного характера. К этой группе относится и врожденная патология под названием медуллярная губчатая почка. Ей характерно нарушение паренхимы, при котором расширяются почечные канальцы и из-за этого ткань органа становится похожа на губку. Это происходит вследствие поражения почечной ткани микрокистами в больших количествах. Такое поражение называется мультикистозом мозгового вещества.

Существует врождённая патология почек, при которой нарушается размер канальцев в тканях, что и приводит к изменениям структуры органа.

Строение губчатой почки

Как правило, губчатая почка имеет неизмененную форму и слизистую оболочку чашечек и лоханок, однако немного больше по размеру. При детальном рассмотрении на УЗИ заметны деформации в канальцах почки, в пирамидных частях видны неровные расположения образований микрокист размерами до 5 мм. В кистозных микрополостях может присутствовать песок или камни средних размеров, вызывая мучительное состояние у больного.

Причины патологии

Многочисленные результаты медицинских исследований фактически подтверждают внутриутробное течение развития патологии губчатая почка во время завершающегося этапа развития организма. Чаще всего нарушение диагностируется у мужчин старше 40 лет. В младшем возрасте, из-за скрытого протекания, болезнь практически не диагностируется.

Симптомы патологии

Губчатая структура почки, зачастую, не даёт о себе знать, пока не проявятся иные болезни данного органа или мочеполовой системы.

В основном длительный период губчатая почка никак не проявляется. Симптоматика появляется вместе с другими почечными болезнями и выявляется в ходе профилактического обследования. Симптомы почечной аномалии связаны с камнеобразованием в органах (видны на УЗИ) или возникновением заболеваний инфекционного характера как, например, пиелонефрит. При сложном течении мочекаменной аномалии и при вторичном развитии инфекционного заболевания вместе с медуллярной почкой берет свое начало гнойное растопление и следующее за этим уничтожение почечной ткани (паренхимы), это приближает пациента к симптомам почечной недостаточности. Также патология проявляется такой симптоматикой:

колики в почках из-за движения камней в чашечку и лоханку;
присутствие кровяных выделений в моче (гематурия);
наличие белка в мочевой жидкости (альбуминурия);
в анализах мочи - наличие лейкоцитов (лейкоцитурия);
болевые ощущения ноющего характера в поясничных отделах;
кальциурия;
цистит;
обостряющая мочекаменная болезнь;
инфекции и воспаления мочевого пузыря и почек;
увеличение температуры тела и кровяного давления;
сложности с мочеиспусканием;
отделение гноя в мочевой жидкости (пиурия).

Диагностика

Диагностика губчатой почки основывается на результатах обширного исследования в области урологии, которое может включать в себя разного рода ультразвуковые исследования (УЗИ), рентген и клинические показатели, а именно:

Поставить окончательный диагноз на изменение структуры тканей почек можно лишь на основании аппаратного обследования.

Экскреторная урография - главный метод обследования. Урограмма детально показывает образования кист и ширину мочевых канальцев.
Рентгенологическое исследование редко используют для диагностирования данной аномалии, но пиелографию почек используют, при сочетании губчатой почечной патологией с нефрокальцинозом или нефролитиазом.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек бывает неинформативное в выявлении микрокист в почечной паренхиме. Однако, по результатам УЗИ видны нарушения структуры аномального органа и можно выявить уменьшенное количество коркового вещества.
Обследования лабораторного характера могут выявить гематурию, пиурию, незначительную протеинемию и гиперкальциурию.
Томография с контрастными веществами предоставляет снимки с нарушениями в процессах почек, покажет наилучшую часть для биопсии.

Патология губчатой почки

Губчатую почку в медицине относят к группе кистозных болезней почек. Это врожденная деформация тканей почек, при которой происходит расширение почечных канальцев, и как следствие, почечная ткань приобретает вид мелкодисперсной губки. Это возникает при поражении тканей почки множественными мелкими кистами (мультикистоз мозгового вещества). При этом сама почка имеет правильную недеформированную форму и контуры, но несколько увеличена в размерах, хотя слизистая оболочка лоханок и чашечек остается без изменений. Сами кисты могут быть от 1 до 5 мм в диаметре и увеличиваться по направлению к центру, а в кистозных полостях могут содержаться мелкие камни или песок. Если это не сопровождается воспалительными процессами, то вероятно наличие прозрачной желтоватой жидкости в полостях. Следует отметить, что именно равномерное кистозное поражение, а также малый размер кист и отличает губчатую почку от поликистоза. Да и само заболевание встречается в несколько раз чаще, чем поликистоз.

Причины губчатой почки и диагностика УЗИ.

Проведенные исследования показали, что причины губчатой почки кроются в аномалиях внутриутробного развития, а в большинстве случаев поражение бывает двухстороннем. И хотя это врожденное заболевание, симптомы болезни начинают проявляться только в зрелом возрасте: после 20 лет при развитии различных осложнений (например, множественного камнеобразования или воспалительных процессов). Возникают инфекционные поражения, почечные колики (вследствие перемещения мелких камней из полостей кист в полости чашечек и лоханок почки), отложения почечных камней. Воспалительные процессы сопровождаются повышением температуры, ознобом, нарушением мочеиспускания. В крайних случаях может развиться пиелонефрит. Таким образом, при наличии этих симптомов, лечащий врач назначает рентгенологическое исследование и УЗИ.

Такие обследования выявляют отложения кальция в почечной ткани. При проведении рентгенологического исследования пациенту внутривенно вводится контрастное вещество, которое откладывается в пораженных участках. В результате становятся видны и тени кист, и расширения почечных канальцев. Собственно, данный анализ и показывает губчатое изображение органа, а кистозные образования напоминают гроздья винограда или букет цветов. При этом также можно обнаружить и диссонанс в выведении контраста, когда он задерживается в определенных областях пораженной ткани.

В свою очередь УЗИ показывает аномалию структуры почки, уменьшение коркового вещества, но не всегда может найти крошечные кисты, расположенные в глубоких слоях тканей почки.

Лечение губчатой почки.

Проведенные тесты по изучению функциональных возможностей губчатой почти показали, что работа органа при данном заболевании практически не нарушена, а сама патология носит доброкачественный характер. Это связано с тем, что клубочки нефронов почек при данной аномалии сохраняются морфологически и функционально. Если при обнаружении губчатой почки у пациентов не образуются отложения кальциевых солей, то в таких случая больные в особом лечении не нуждаются. Обычный прием мочегонных, большого количества жидкостей и диета с низким содержанием кальция могут предотвратить появление камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Хирургическое вмешательство проводиться только в случаях тяжелых осложнений: почечных колик, образовании камней, пиелонефрита. В случаях частых рецидивов, либо при неэффективной медикаментозной терапии ставится вопрос об удалении почки.

В медицинской практике известны различные патологии почек. Зачастую, такие процессы начинаются еще при внутриутробном развитии. Некоторые аномалии проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка. А многие остаются незамеченными и начинают проявляться только у взрослых людей. Губчатая почка отмечается только во взрослом возрасте. При этом начало данной патологии имеет место уже при формировании эмбриона перед рождением ребенка. Появление симптоматики откладывается на долгие годы и в детском возрасте диагностировать губчатую почку практически невозможно.

Что такое губчатая почка?

Губчатая почка представляет собой орган, пораженный множеством кист. Оно протекает путем поражения канальцев в обеих почках, которое сопровождается образованием большого числа небольших кистозных образований. При этом заболевание поражает оба органа. Это неизбежно и влияет на лечение. Размер кистозных образований может меняться от одного до пяти миллиметров. Особенностью данной патологии является увеличение размеров кист ближе к центральной части органа.

Зачастую развитие указанного заболевания сочетается с пиелонефритом. А это связано с воспалительными процессами и усложняет лечение. Как следствие, образовываются камни. Более того, серьезно повреждается способность мочевого тракта выводить токсины и жидкость. Развитие заболевания приводит к тому, что органы становятся схожи по внешнему виду с губкой, имеющей мелкие поры.

Медуллярная губчатая почка – что это такое?

Медуллярные изменения представляют собой исключительно врожденную патологию, которая все же поддается лечению. Ее проявление достигает своего пика к возрасту в 30 – 50 лет. При этом медуллярная болезнь характеризуется существенным расширением канальцев, которые выводят скопившуюся мочу. При медуллярном синдроме они становятся гораздо шире, в результате чего орган приобретает внешний вид, имеющий схожесть с губкой. Данное заболевание опасно тем, что оно приводит к образованию камней и недостаточности. Поэтому, при диагностировании патологии, следует принять неотложные меры и начать курс лечения.

Губчатые почки чем это опасно?

Патология развивается довольно долго, поэтому лечение начинается на более поздних стадиях. Как правило, весь процесс занимает несколько десятилетий. При этом заболевание имеется уже в детском возрасте, но оно совершенно незаметно. А когда болезнь проявляется, то она уже успевает пройти первоначальные этапы и является полностью сформированной, что затрудняет лечение.

Поражение мочевыводящих канальцев обуславливают два наиболее серьезных последствия:

образование камней. Они формируются вследствие невозможности выводить все вредные вещества. Губчатая почка, в том числе и медуллярная, накапливает токсины. А это неизбежно приводит к образованию камней и мочекаменной болезни;
нередко течение данного заболевания сопровождается воспалительными процессами.

С течением времени, воспаление способно привести к недостаточности. Она выражается в гнойном расплавлении и других серьезных последствиях. Таким образом, губчатый орган, в том числе и медуллярный симптом, представляет собой очень опасное заболевание, которое может повлечь необратимые последствия.

Симптомы губчатой почки

Болезнь в течение долгих лет протекает совершенно бессимптомно. Она никак себя не проявляет. Но со временем, человек неизбежно начинает ощущать проявления болезни:

это резкие боли в области поясницы. Они носят характер приступов. То есть, боль приходит, но затем отступает. Возникновение болевых ощущений связано с перемещением образовавшихся камней из одной анатомической области органа в другую;
в моче могут содержаться включения крови или белка. Это также должно насторожить человека и побудить его пройти подробное медицинское обследование;
при исследовании мочи, в жидкости могут быть обнаружены лейкоциты;
воспаления в мочевом пузыре и собственно в почках;
отмечается повышение температуры тела, а также артериального давления;
возможны гнойные включения в моче.

Указанные симптомы проявляются во всех случаях. Поэтому, пропустить болезнь невозможно.

Диагностика заболевания – УЗИ на выявление губчатой почки

Диагностика обычной и медуллярной формы патологии проводится комплексно. Необходимо проведение кт – компьютерной томографии. Помимо этого, диагностика обязательно включает выполнение урографии и ультразвуковое исследование. Кроме того, обязательно назначается сдача анализов мочи. В результате, врач получает полную картину течения болезни и сможет правильно определить эффективную тактику лечения.

Лечение губчатой почки

Оно заключается в проведении комплексных процедур. Их следует указать более конкретно:

наличие конкрементов обуславливает необходимость приема тиазидов;
нужно много пить чистой воды;
надо соблюдать диету и не употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кальция;
прием прописанных врачом антибиотиков;
при остром течении заболевания проводится хирургическое вмешательство. Оно нужно для удаления камней. Необходимо сказать, что данное заболевание лечится в подавляющем большинстве случаев.

Но, при необходимости, проводится удаление пораженного органа, что позволяет остановить болезнь.

Как жить с губчатой почкой и можно ли рожать?

Как правило, заболевание отмечается у мужчин. Но возможно его выявление и у женщин. Следует сказать, что его наличие не налагает серьезных ограничений на человека. С данной патологией можно жить обычной активной жизнью. Только следует соблюдать диету. Кроме того, нет запрета для родов. Течение беременности должны происходить под контролем врача. Но роды вполне возможны.