Что такое дистония? Синдром мышечной дистонии у взрослых. Глубокая стимуляция мозга. Дифференциальный диагноз дистонии

Дистония, захватывающая мышцы шеи и конечностей, иногда имитирует миоклонию или дрожательный гиперкинез.

Дистонии классифицируют:

• по этиологии;
• по возрасту начала;
• по локализации.

Многие авторы считают термин атетоз излишним, считая это двигательное расстройство вариантом дистонии. Атетоз представляет собой непроизвольные червеобразные постоянные медленные движения. Это расстройство чаще всего возникает вследствие перинатальной энцефалопатии или деафферентации. Из прагматических соображений мы не будем далее специально рассматривать «атетоз», так как дифференциальная диагностика и лечение при атетозе проводится по тем же принципам, что и при дистонии.

Дистония характеризуется наличием неритмичных медленных мышечных сокращений. Дистонии делятся на первичные и вторичные, а также на генерализованные, фокальные и сегментарные. При лечении генерализованных форм дистонии часто совместно применяются препараты из групп холиноблокаторов, миорелаксантов и бензодиазепинов. Для лечения фокальных и сегментарных форм дистонии часто применяются препараты ботулинического токсина; при тяжелых генерализованных формах, а также в случае резистентности к терапии улучшение может достигаться хирургическим лечением.

Дистонии делятся на первичные (идиопатические) и вторичные по отношению к нейродегенеративному заболеванию, метаболическому поражению ЦНС (например, при болезни Вильсона, пантотенаткиназа-ассоциированной нейродегенерации, различных болезнях накопления липидов, рассеянном склерозе, инсульте, гипоксии головного мозга) или применению лекарственных препаратов (чаще всего препаратов фенотиазинового ряда, производных тиоксантена, бутирофенонов и противорвотных средств).

Генерализованная дистония . Эта редкая форма дистонии является прогрессирующей и характеризуется формированием устойчивых, часто причудливых, поз. У асимптомных сибсов часто выявляется стертая форма заболевания. Чаще всего развитие этой формы дистонии связано с мутацией в гене DYT1 (дистония DYT1).

Как правило, симптомы заболевания проявляются в детстве с подворачивания и патологической установки стопы при ходьбе. Дистонические проявления могут наблюдаться как изолированно в туловище или ноге, так и во всем теле. При наиболее тяжелых формах у пациентов могут формироваться вычурные патологические позы, что в конечном счете делает больных прикованными к инвалидному креслу. При дебюте заболевания во взрослом возрасте симптомы заболевания чаще всего проявляются в лицевой мускулатуре или руках. Интеллект, как правило, остается сохранным.

Фокальные дистонии . При этих формах дистонии клинические признаки заболевания наблюдаются в какой-либо одной части тела. В типичных случаях данными формами страдают лица в возрасте 30-40 лет, чаще женщины. Первоначально мышечные спазмы могут быть периодическими, спонтанными или возникать при эмоциональном стрессе. Они также могут провоцироваться определенными движениями в пораженной части тела и исчезать в состоянии покоя. В течение дней, недель и многих лет выраженность мышечного напряжения может увеличиваться: спазмы могут провоцироваться движениями в непораженных частях тела и даже сохраняться в состоянии покоя. В конечном счете это приводит к тому, что пораженная часть тела становится фиксированной в патологической, часто болезненной, позе. Непосредственные клинические проявления варьируют в зависимости от вовлеченных в процесс мышц.

Профессиональные дистонии представляют собой вариант фокальных дистаний, провоцируемых выполнением определенных рабочих движений.

Спастическая дисфония характеризуется напряженным, хриплым или скрипучим голосом вследствие патологического непроизвольного сокращения мышц гортани.

Спастическая кривошея начинает проявляться с ощущения напряжения, сопровождаемого стойким поворотом и наклоном головы и шеи. Причина часта остается неясной, но в ряде случаев может иметь место наличие генетических факторов. На ранних стадиях насильственные движения удается произвольно подавлять. Пациенты могут использовать сенсорные или тактильные корригирующие жесты с целью предотвращения мышечного спазма, например прикосновение к лицу на стороне, противоположной локализации дистонии. К цервикальной дистонии может также приводить применение препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы (галоперидол).

Сегментарные дистонии . При данной форме дистоний поражается 2 и более смежных сегментов тела.

Синдром Мейжа (блефароспазм с оромандибулярной дистонией) включает в себя насильственное моргание, жевательные движения нижней челюсти и гримасничанье и развивается, как правило, в среднем возрасте. Он может имитировать щечно-язычно-лицевые движения при поздней дискинезии.

Причины дистонии

Лишь у 20% пациентов с дистонией удается выяснить ее причину. В этих случаях можно говорить о вторичной дистонии. Вторичная дистония может развиться вследствие структурных изменений в базальных ганглиях, метаболических нарушений (например, при гепатолентикулярной дегенерации).

Различают следующие типы дистонии:

• Первичная (идиопатическая) дистония . Сейчас считают, что решающее значение в развитии первичной дистонии играют генетические факторы. У многих родственников пациентов удается выявить симптомы дистонии лишь при целенаправленном обследовании. При типичной форме первичной дистонии, которая начинается в детском возрасте и первоначально вовлекающей одну из нижних конечности, выявлен дефектный ген на коротком плече 9-й хромосомы (DYT1), который кодирует АТФ-связанный белок.

К первичным относятся также пароксизмальные дистонии, некоторые из которых считают расстройствами, близкими к эпилепиформным (так как они хорошо поддаются лечению противоэпилептическими средствами), и дистонию с выраженными суточными флуктуациями и дебютом в детском возрасте.

У некоторых детей с синдромом Сегавы ошибочно диагностируют церебральный паралич, хотя при применении препаратов L-ДОФА симптомы заболевания становятся незаметными!

• Генерализованная дистония . Данной формой дистонии страдают менее 3% пациентов. Наиболее часто генерализованная дистония наблюдается в юношеском возрасте, в этих случаях особенно важно своевременное проведение терапевтических мероприятий с тем, чтобы избежать вторичных осложнений, таких как фиксированная патологическая установка конечностей или сколиоз.
• Фокальные дистонии :
  • Блефароспазм . Это заболевание может приводить к функциональной слепоте при сохранности органа зрения. Форма заболевания, при которой нарушается способность произвольно или по команде открывать глаз обозначается как «апраксия открывания глаз». При осмотре в этом случае обнаруживается сокращение лобной мышцы с образованием складок на лбу. Такая форма хуже всего лечится периорбитальными инъекциями ботулотоксина.
  • Оромандибулярная дистония . Различают оромандибулярную дистонию периорального типа (затрагивающую поверхностные мышцы лица и губы), дистонию со спазмом мышц, закрывающих рот (дистонический тризм) и открывающих рот.
  • Синдром Мейжа .
  • Цервикальная дистония .
  • Спастическая дисфони я. Гиперактивность мышц гортани. Различают два типа дисфонии: спастическая дисфония приводящего типа (вовлекающая мышцы, смыкающие голосовые складки), при которой пациенты разговаривают «сдавленным» голосом, как будто им что-то сжимает горло и душит, и отводящего типа (затрагивающая мышцы, размыкающие голосовые складки), при котором наблюдается шепотная речь. В некоторых случаях симптомы бывают настолько выраженными, что окружающие перестают понимать речь больного.
  • Дистония в конечностях чаще всего характеризуется спазмами мышечных групп, провоцирующиеся движениями, иногда строго определенными (например, писчий спазм). Аналогичные симптомы могут наблюдаться у музыкантов, секретарей и спортсменов (например, у игроков в гольф). Реже встречается дистония стопы. Она может приводить к повреждению 1 пальца стопы при беге. Спонтанные ремиссии при дистонии очень редки. Кратковременные ремиссии чаще наблюдаются при спастической кривошее (у 10% пациентов).

Дифференциальный диагноз дистонии

Дифференциальный диагноз дистонических синдромов проводят с другими двигательными расстройствами, в том числе тиками, миоклонией, тремором и спастичностью. Наиболее тщательная дифференциальная диагностика необходима при указаниях на симптоматический характер дистонии и при дебюте в юношеском возрасте. Особенно важно выявление гепатолентикулярной дегенерации.

Лечение дистонии

• При генерализованной дистонии - холиноблокаторы, миорелаксанты или их сочетание.
• При фокальной дистонии - ботулинический токсин.

Лечение часто не дает эффекта. При генерализованной дистонии, как правило, применяют холиноблокаторы в высоких дозах, нередко сочетая с миорелаксантом (как правило, баклофен), препаратом бензодиазепинового ряда (например, клоназепам) или и тем и другим. При тяжелых формах генерализованной дистонии или в случае резистентности к терапии возможно проведение операции по имплантации электродов для стимуляции внутреннего сегмента бледного шара.

При фокальных и сегментарных листаниях, а также при генерализованной дистонии с преимущественным вовлечением в гиперкинез какой-либо определенной части тела предпочтение в лечении отдается введению опытным специалистом в пораженные мышцы очищенного ботулинического токсина типа А. Он ослабляет мышечные сокращения, не влияя при этом на патологическую нервную импульсацию. Дозы его могут значительно варьировать. Также необходимо его повторное введение каждые 3-6 мес.

Селективная временная денервация путем локального введения ботулотоксина А - терапия выбора при:

• блефароспазме;
• цервикальной дистонии;
• спастической дисфонии приводящего типа;
• оромандибулярной дистонии со спазмом мышц, закрывающих рот (при хорошем владения техникой введения, а также знании локальной анатомии и фармакологии лекарственных форм ботулотоксина).

Другие фокальные дистонии и двигательные расстройства, сопровождаемые повышением мышечного тонуса, также являются показаниями для лечения препаратами ботулотоксина.

Ботулотоксин выпускается в виде препаратов диспорт и ботокс. Доза препаратов измеряется в единицах биологической активности. Единицы дозы обоих препаратов не идентичны! Вводимый в мышцу (например, в шейные мышцы) или под кожу век, токсин вызывает слабость мышц и их невосприимчивость к поступающим по нервам импульсам. Действие препаратов может иметь различную длительность и в среднем составляет три месяца. После введения оно, в зависимости от вида дистонии, наступает сразу же или спустя несколько дней. При цервикальной дистонии (тортиколлисе) максимальный эффект может развиваться через 20 дней, но в среднем проявляется через 10 дней. При спастической дисфонии, напротив, уже через 24 ч наступает заметное улучшение. Из-за того что во время первой инъекции обычно вводится минимальная доза, эффект вначале может быть недостаточным.

При блефароспазме у многих пациентов удается достигнуть временного, но полного устранения симптомов (у 90% выявляется значительное улучшение). При цервикальной дистонии у 80% пациентов наблюдается устранение патологической установки головы и улучшается контроль над положением головы. Кроме того, многие пациенты отмечают уменьшение болезненных ощущений, связанных со спастическим сокращением мышц.

При спастической дисфонии приводящего типа инъекции производят через кожу (под контролем ЭМГ) или через полость рта в группу мышц, управляющих голосовыми складками и черпаловидным хрящом (щито-черпаловидный мышечный комплекс). Около 80% пациентов способны после инъекции нормально или почти нормально разговаривать. Эффект длится около 3 мес. Случаи ослабления эффекта после повторного введения не описаны. Опубликованы наблюдения над пациентами, которые перенесли более 40 инъекций.

Побочное действие ботулотоксина . Побочные эффекты, наблюдаемые при применении препаратов ботулотоксина, обычно бывают кратковременными и объясняются либо слишком сильным расслаблением мышцы-мишени, либо слабостью соседних с ней мышц.

• Блефароспазм: припухлость века, птоз, сухость глаз (необходимо применять глазные капли), слезотечение, лагофтальм и др. редко встречающиеся побочные эффекты, такие как эктропи-он, кератит, двоение, кровотечение и энтропион.
• Цервикальная дистония.
• Спастическая дисфония: шепотная речь и гипервентиляция в течение первых шести недель. В редких случаях могут быть нарушения глотания.
• Писчий спазм: слабость мышц, которая иногда приводит к тому, что функция руки временно оказывается нарушенной больше, чем до инъекции.
• «Спазм музыканта» плохо поддается лечению ботулотоксином. Выбор мышцы для проведения инъекции и подбор дозы требуют большого опыта.

Нейтрализующие антитела к ботулотоксину . При цервикальной дистонии и других заболеваниях, требующих применения высоких доз ботулотоксина, у 1-10% пациентов происходит образование нейтрализующих антител к токсину. Обычно у таких пациентов после первых инъекций наблюдается достаточный эффект, а затем, после очередной инъекции препарат неожиданно не оказывает обычного действия (вторичная резистентность). Атрофия мышц, в которые производились инъекции, не возникает.

Факторами риска являются короткие перерывы между инъекциями и женский пол.

При резистентности к терапии необходимо учитывать такие факторы, как преувеличенные ожидания пациента, неправильная техника проведения инъекции, слишком маленькая доза, низкая активность данного образца препарата и др.

Медикаментозная терапия

Синдром Сегавы - единственный вид дистонии, чувствительный к препаратам L-ДОФА. Для лечения этого заболевания применяют препараты L-ДОФА с ингибитором периферической декарбоксилазы. Пробное лечение препаратом L-ДОФА в течение 8 нед. показано у всех детей и подростков, страдающих дистонией. В любом возрасте может встретиться симтоматическая форма синдрома Сегавы, при которой также может наблюдаться положительный эффект препаратов L-ДОФА, хотя и менее значительный. При генерализованных, мультифокальных или тяжелых фокальных дистониях, которые плохо поддаются лечению препаратами ботулотоксина (например, при дистонии жевательных мышц, аксиальной дистонии, тортипельвисе), в зависимости от клинической ситуации (субъективное и объективное ухудшение качества жизни, вторичные скелетно-мышечные изменения, повышение уровня КФК) применяются различные лекарственные препараты. Ниже представлен список который может оказаться эффективными при дистонии, но при этом все они имеют побочные эффекты.

Индивидуальный подбор дозы требует большого терпения. Сперва рекомендуется монотерапия, в дальнейшем возможно применение комбинации лекарственных препаратов:

• антихолинергические средства: бипериден (акинетон) с увеличением дозы на 1-2 мг в нед. до достижения границы переносимости. Перед началом лечения необходима психометрическая оценка когнитивных функций - с тем, чтобы в последующем осуществлять контроль за их состоянием при назначении высоких доз антихолинергических средств.
• симпатолитики: тетрабеназин, нарушающий дофаминергическую и норадренергическую передачу в ЦНС. Побочные эффекты: утомляемость, головокружение, лекарственный паркинсонизм, депрессия, острая акатизия.
• комбинация бипериден (акинетон) с нейролептиком пимозидом (орапом). (возможно также одновременное назначение тетрабеназина). Лечение проводят при регулярном контроле ЭКГ (оценка интервала QT). У пациентов подросткового возраста возможно также сочетание тригексифенидила и баклофена (лиорезала). Эти препараты являются средствами выбора при так называемом дистоническом статусе, при котором может потребоваться применение миорелаксантов и подключение к аппарату ИВЛ.
• Нейролептики при дистонических синдромах используются крайне редко с большой осторожностью, что связано с опасностью присоединения к идиопатической дистонии поздней дискинезии. Нейролептики не могут служить основным средством лечения дистонии!
• Эндолюмбальное введение баклофена с помощью имплантированной помпы (в настоящее время данный метод пока рассматривается как экспериментальный) может применяться при тяжелой аксиальной дистонии или дистонических синдромах в конечностях. (Методика применения та же, что и при спастичности, однако для лечения дистонии нужны более высокие дозы; многие пациенты резистентны к данному методу лечения.)
• Бензодиазепины (например, диазепам) часто оказывают временный эффект, связанный с неспецифическим седативным действием.

Хирургическое лечение

• На уровне периферической нервной системы: при цервикальной дистонии - селективная денервация по Bertrand, при блефароспазме - селективная денервация лица и миэктомия (после данной операции часто наблюдаются рецидивы). В мире немного хирургов, имеющих большой опыт проведения подобных вмешательств.
• На уровне центральной нервной системы: вентролатеральная таламотомия проводится лишь в нескольких медицинских центрах и показана при тяжелой гемидистонии - после того, как все попытки медикаментозного лечения и оперативные вмешательства на уровне периферической нервной системы оказались неэффективными.

Нелекарственная терапия

• Лечебная гимнастика для предотвращения мышечных контрактур.
• Психотерапия: при дистонии применяют различные методы психотерапии (психоанализ, поведенческая терапия,). Они не являются средством выбора при лечении дистонии, но необходимы для предотвращения тяжелых невротических расстройств, связанных с наличием хронического стигматизирующего заболевания и разработки стратегий преодоления психологических проблем.

В соответствии со словарем Medilexicon:

«Под общим термином дистония описываются различные мышечно-скелетные нарушения в результате чрезмерного или повторяющегося стресса, особенно характерные для мелких мышц (чаще с ними сталкиваются профессиональные музыканты)».

Также при игре в гольф требуется точность движения мелких мышц, - в этом случае может возникнуть их чрезмерная усталость и, как следствие, дистония.

Дистония, хотя и является необычным состоянием, тем не менее, является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний. Она может возникнуть у людей всех возрастов, включая детей. Однако, чаще всего симптомы наблюдаются в возрасте между 40 и 60.

Симптомы фокальной дистонии

Симптомы варьируются в зависимости от разновидности дистонии. Ранние симптомы могут включать в себя потерю точности мышечной координации (иногда первое, что можно наблюдать - снижение чистописания, повышение частоты легкой травматизации рук), длительная, внезапно возникающая судорожная боль, тремор. Значительные мышечные боли и спазмы могут возникнуть в результате даже очень небольших усилий, например, когда больной держит книгу или листает страницы.

Могут наблюдаться вторичные симптомы, в их числе: нарушение сна, усталость, перепады настроения, психическое напряжение, ослабленная концентрация внимания, ухудшение зрения, проблемы с пищеварением и вспыльчивость. Люди с дистонией могут также впадать в депрессию и испытывать большие трудности при адаптации к какой-либо деятельности по причине прогрессирующей инвалидности.

В некоторых случаях симптомы могут прогрессировать и в какой-то момент замедлить развитие в течение многих лет, или вовсе прекратиться. Прогрессирование симптомов может быть задержано путем лечения или изменения образа жизни, тогда как вынужденный стресс способствует усугублению состояния.

Причины развития фокальной дистонии

Профессиональные факторы и факторы окружающей среды могут способствовать развитию фокальной дистонии. Она обычно возникает у лиц, которым необходима высокая точность движений рук: музыкантов, инженеров, архитекторов и художников. Как правило, фокальная дистония специфична, что можно понимать как наличие повышенного риска ее развития лишь при определенных видах деятельности.

Другой ключевой причиной считается повышенная тревожность, которая возникает у многих спортсменов во время соревнований в атмосфере усиленного стресса; также - перегрузка мышц, участвующих в точной регуляции движений.

В случае первичной дистонии , считается, что базальные ганглии вырабатывают недостаточное количество или химически измененные нейротрансмиттеры, что приводит к проблемам мышечной функции. Базальные ганглии – это скопление клеток головного мозга, в передней его части. Они передают сообщения от коры головного мозга к различным мышцам при осуществлении сознательного движения.

Вторичная фокальная дистония может возникать в результате более серьезных состояний, таких как: болезнь Паркинсона (неврологическое расстройство, обусловленное отсутствием нейромедиатора дофамина), болезнь Хантингтона (наследственное заболевание, обусловленное отсутствием холестерина в головном мозге) и болезнь Вильсона, генетическое заболевание, которое приводит к накоплению меди в тканях тела. Рассеянный склероз, церебральный паралич также могут привести к фокальной дистонии, так как эти состояния также влияют на функционирование нервной системы.

Диагностика фокальной дистонии

Важно установить, первичная или вторичная дистония у данного пациента. Подтверждение типа дистонии имеет большое значение, поскольку лечение вторичной дистонии может отличаться от такового при первичной дистонии. Лечение основных причин поможет контролировать симптомы вторичной дистонии.

Электрические датчики, введенные в пораженные группы мышц во время фазы болезненных судорог, помогают установить окончательный диагноз путем демонстрации сигналов пульсирующего нерва, передающихся на мышцы, даже когда они находятся в покое. При выполнении сознательного акта, мышцы очень быстро утомляются, некоторые части группы мышц не реагируют (вследствие слабости), другие части становятся ригидными или реагируют чрезмерно. Это может быть эффективным методом диагностики более тяжелых форм фокальной дистонии.

Генерализованная дистония . Напряжение мышц при генерализованной дистонии наблюдается в большей части тела. Мышечный спазм может начинаться в каком-либо одном месте, особенно в ногах, а затем быстро распространяется на смежные области и обычно охватывает конечности, туловище и шею. Генерализованная дистония более часто наблюдается у детей и молодых людей. Характерно возникновение двигательных нарушений в ногах и распространение на смежные области тела.

Фокальная дистония ограничивается какой-то частью тела. В таблице указаны типы и варианты локализации заболевания.
Этиология . Дистония может быть идиопатической (первичной) или вызванной известными причинами (вторичной).

1. Идиопатическая (первичная) дистония
Идиопатическая дистония не имеет установленной причины.
Перинатальный анамнез без отклонений. Неврологическое обследование выявляет мышечную дистонию. Результаты других исследований отклонений от нормы не обнаруживают.
Идиопатическая дистония имеет фокальную и генерализованную формы. Независимо от формы, идиопатическая дистония может быть генетически обусловленной: аутосомно-доминантной (DYT1), сцепленной с Х-хромосомой (синдром Lubag) или спорадической.

2. Вторичная дистония . Болезнь Вильсона (Wilson) - наиболее распространенная вторичная дистония с установленным дефектом метаболизма.
Известный метаболический дефект . Болезнь Вильсона обусловлена наследственным дефектом обмена меди.
- Симптомы поражения базальных ганглиев , которые включают брадикинезию, дизартрию, дистонию, тремор, атаксию и нарушения ходьбы, встречаются у 40-60 % больных. Сравнительно часто наблюдается спастическая дисфония (вовлечение голосовых связок).
- Редкое аутосомно-рецессивное заболевание связано с дефектом в длинном плече 13 хромосомы.
- Подтверждается при обнаружении в свете щелевой лампы кольца Кайзер-Флейшера (Kayser-Fleischer) и снижения сывороточного церулоплазмина у пациентов моложе 50 лет. Лечение может предотвратить поражение печени и развитие тяжелых неврологических осложнений.
- При болезни Вильсона описан характерный тремор типа «парящее крыло». Он отсутствует в покое и обнаруживается при вытягивании рук.

Метаболический дефект не установлен при других вариантах вторичной дистонии: дегенеративные заболевания, юношеский вариант хореи Хантингтона (Huntington), дистония с симптомами паркинсонизма, болезнь Паркинсона (Parkinson) с ранним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом, дофамин-зависимая наследственная дистония.

3. Приобретенная дистония . Приобретенная дистония развивается в результате разнообразных повреждений нервной системы, лекарственных воздействий и других патологических процессов.
Перинатальное повреждение , сопровождающееся ишемическими расстройствами, может привести к развитию дистонии.
Воздействие токсических веществ (окись углерода, марганец), которое приводит к структурным изменениям в области базальных ганглиев.
Аноксическое повреждение коры головного мозга и области базальных ганглиев.

Поздняя дистония , возникающая на фоне непрерывного приема блокаторов дофамина (фенотиазины, метоклопрамид) или в течение трех месяцев после прекращения терапии.
Локальное поражение мозга (инсульт, опухоль, демиелинйзация, инфекции, травма). Любое очаговое поражение мозга, независимо от этиологии, может вызвать дистонию.
Поражение периферических нервов в области шеи, плеча или ноги может привести к формированию дистонического положения соответствующей части тела.

Психогении диагностируются методом исключения других причин. Нерегулярное напряжение мышц, необычные провоцирующие факторы и вычурные позы могут подсказать правильное заключение.

Клиническая картина дистонии

1. Фокальная дистония
Блефароспазм представляет собой неконтролируемый непроизвольный спазм мышц, вызывающий спонтанное смыкание век. Часто он нарушает зрение, приводя к функциональной слепоте. Может усиливаться при ярком свете и на фоне стресса.
Оромандибулярная дистония сопровождается гримасами в нижней части лица, движениями рта, челюсти, напряжением поверхностных мышц шеи. Ее сочетание с блефароспазмом называют синдромом Мейжа (Meige).
Спастическая кривошея или цервикальная дистония сопровождается перемежающимися неконтролируемыми спазмами мышц шеи, часто в сочетании с сильными болями. Шея может насильственно поворачиваться, наклоняться или изгибаться вперед, в сторону или назад.
Спастическая дисфония затрагивает только голосовые связки. Известны два типа спастической дисфонии. Приводящий тип спастической дисфонии сопровождается избыточным приведением голосовых связок, что ведет к прерывистому их натяжению, и голос звучит натянуто и «сдавленно». Пациенты часто сообщают также о скованности в горле во время спазма. При более редком отводящем типе голос звучит шепотом, напоминая голос Мэрилин Монро.

Профессиональная дистония . Писчий спазм - наиболее распространенная и редко диагностируемая дистония конечностей. Дистонические нарушения могут наблюдаться в руках или ногах. В начальных стадиях заболевания насильственные движения в конечностях могут быть выявлены с помощью исследования специфических двигательных нагрузок (письмо, машинопись, игра на музыкальных инструментах). В качестве примеров мы наблюдали аукциониста, у которого возникала дистония жевательных мышц только во время проведения аукциона; секретаршу, у которой возникал спазм в мышцах рук лишь во время работы с клавиатурой компьютера; и музыканта, у которого спазм в мышцах рук развивался только во время игры на виолончели.

2. Гемидистония развивается в одной половине тела и почти всегда возникает вследствие локальных поражений мозга (сосудистых, неопластических или травматических).

3. Генерализованная дистония . Спастическое напряжение мышц возникает в двух и более конечностях, а также в туловище и шее. Симптомы обычно возникают в ногах и затем постепенно охватывают остальные части тела.

Мышечная дистония – это синдром, при котором у пациента наблюдается неконтролируемое сокращение мышц. В результате больной вынужден принимать неестественную позу, если затронуты конечности, то они необычно изогнуты. Такой диагноз, как мышечная дистония, очень часто ставят детям в раннем возрасте. Это связано с тем, что патология в подавляющем большинстве случаев проявляется сразу же после рождения. Реже от мышечной дистонии страдают молодые, взрослые и пожилые пациенты.

Причины и предпосылки болезни

Главная причина – это родовая травма или врожденные травмы головного мозга. Если во время беременности или родов в головном мозге нарушается кровообращение, возникает кислородное голодание.

У взрослых установить причину болезни сложнее. Иногда мышечная дистония развивается на фоне приема различных лекарственных средств, после черепно-мозговых травм, может поздно проявиться дистония, вызванная дегенеративными наследственными заболеваниями. Очень часто взрослым пациентам ставят диагноз идиопатическая дистония – то есть неуточненной этиологии.

Разновидности синдрома

Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.

Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:

• Локальная. Охватывает небольшой участок тела, задействована только одна мышца или группа мышц. Другое название – фокальная .
• Сегментарная – задействованы несколько частей тела, которые находятся рядом. Проявления дистонии наблюдаются в нескольких мышечных группах.
• Мультифокальная. Задействованы несколько частей тела, не смежных друг с другом.
• Гемидистония – возникает в мышцах одной половины тела.
• Генерализованная – вовлечено все тело, симптомы могут появляться в любой мышечной группе, несмотря на то, что обычно есть преобладающая.

Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:

• Краниальная. Проявляется блефароспазмом – так называют непроизвольное зажмуривание глаз. Вместе с этим присутствуют и другие симптомы.
• Фарингеальная (другое название – ларингеальная).
• Цервикальная.
• Профессиональные дистонии, которые возникают при сильных мышечных напряжениях.

Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации. Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания. Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.

Симптомы и проявления

У детей симптомы отличаются от взрослых. Так, в раннем возрасте родители могут заметить односторонние или полностью ассиметричные симптомы. Например, ребенок переворачивается только на одну сторону и полностью игнорирует другую. Или поворачивает голову только на одну сторону.

У взрослых основной симптом – неестественная походка, аномальные, нетипичные позы тела и положения конечностей. Расстройство проявляется в основном симптомами со стороны скелетной мускулатуры. Иногда позы немного необычные, а иногда кажутся неестественными даже на первый взгляд.

Другие симптомы:

• Нарушение двигательной функции, потеря двигательных навыков.
• У детей – заторможенное развитие моторики. Ребенок не ползает и не сидит в положенном возрасте.
• При прогрессирующем заболевании у взрослых довольно быстро наступает потеря трудоспособности.
• Активность и самочувствие во многом зависят от мышечного тонуса.

У взрослых дистония может привести к инвалидности и полной нетрудоспособности, особенно если в роли причины выступает нарушение мозгового кровообращения.

Поэтому важно своевременно обращаться к врачу. Единственный способ сохранить трудоспособность – вовремя начать лечение.

Наши врачи

Диагностика синдрома

Проявления дистонии пересекаются с симптомами других заболеваний неврологического профиля. Поэтому диагностика заключается в последовательном исключении всех возможных заболеваний. Важно не только установить форму заболевания, но и найти причину болезни. Так, если заболевание спровоцировано приемом конкретных препаратов, целесообразно прекратить курс, а необходимости в специализированном лечении нет.

Основные диагностические критерии для диагностики:

• На приеме у невролога – определение наличия типичных для дистонии поз или движений.
• У терапевта или лечащего врача – оценка родов у матери, сбор данных по раннему развитию ребенка – вполне возможно, что симптомы проявлялись ранее, а к развитию болезни имеют конкретные предпосылки.
• Тестирование на наличие заболеваний, ассоциированных с дистонией.
• Тестирование на прием курса препаратов, которые могут вызывать симптомы.

Кроме сбора анамнеза, проводят различные инструментальные и лабораторные исследования:

• Исследование метаболизма – обмен меди.
• ЭЭГ – электроэнцефалография, которая сразу позволяет исключить или подтвердить органические и функциональные патологии мозга.
• КТ и МРТ – назначают в тех случаях, если других средств диагностики оказалось недостаточно.

Лечение назначают по результатам диагностики.

Лечение синдрома

Терапия должна быть комплексной – это основное правило для лечения подобных состояний. Очень часто затруднительно определить этиологию заболевания для конкретного пациента, поэтому принято применять весь комплекс лечебных мер для достижения максимального эффекта.

Лечение состоит из нескольких назначений:

• Лечебный массаж.
• Лечебная гимнастика.
• Физиопроцедуры.
• Прием медикаментов.

В настоящее время развиваются инновационные способы лечения – в частности, ботулинотерапия. Но до сих пор план лечения составляют под каждого конкретного пациента – важно найти лекарство, которое поможет именно этому больному. Лечение направлено на нормализацию психомоторного состояния и стабилизацию мышечного тонуса.

В клинике ЦЭЛТ работают внимательные специалисты. Обращайтесь с любыми проблемами – ваше здоровье в надежных и опытных руках.

Во всем мире дистония считается одним из самых распространенных нарушений двигательной активности, наряду с болезнью Паркинсона и тремором, но мало кто слышал об этой болезни и еще меньше имеет понятие, что это такое. Дистония не является опасным для жизни расстройством, но в более серьезных формах она может оказать разрушительное воздействие на жизнь больных и их семей.

Дистония - синдром расстройства двигательной активности, который характеризуется длительными или часто повторяющимися мышечными сокращениями, нередко приводящими к аномально зафиксированным позам. Патологические движения могут напоминать тремор. Заболевание часто усиливается или усугубляется физической активностью, при этом симптомы могут прогрессировать в смежные группы мышц.

Расстройство может быть наследственным или же вызывается другими факторами по типу физических травм, инфекций, отравлений (например, отравление свинцом) или реакцией на фармацевтические препараты, особенно нейролептики .

Лечение должно быть строго адаптировано к потребностям конкретного больного. Может включать пероральные препараты, инъекции, физиотерапию или другие поддерживающие методы терапии. При необходимости могут проводиться хирургические процедуры в виде стимуляции головного мозга.

Видео Дистония

История

Итальянский врач Бернардино Рамаццини сделал первое описание дистонии в 1713 году и опубликовал его в книге профессиональных заболеваний “Морбис искусственный” (The Morbis Artificum). В докладе британской гражданской службы также содержалось ранее описанные писателем судороги.

В 1864 году Солли придумал для дистонии термин “scrivener’s palsy”, что означает “паралич писателя”. Эти исторические отчеты обычно подчеркивали особое значение моторных аномалий в роли причины болезни.

Дистония была подробно описана в 1911 году, когда Герман Оппенгейм, Эдвард Флатау и Владислав Стерлинг описали некоторых детей-евреев, пострадавших от синдрома, ретроспективно рассматриваемых как семейные случаи дистонии.

Несколько десятилетий спустя, в 1975 году, в Нью-Йорке состоялась первая международная конференция по дистонии. Затем было признано, что в дополнение к тяжелым обобщенным формам группа дистонии также включает в себя плохо прогрессивные локальные и сегментные типы расстройства с первичным развитием во взрослом возрасте. В таких случаях отмечается блефароспазм, кривошея и “судороги писателя”. Эти формы ранее считались независимыми нарушениями и в основном относились к неврозам.

Современное определение дистонии было сформулировано несколько лет спустя, в 1984 году. В последующие годы стало очевидным, что синдромы дистонии многочисленны и разнообразны, поэтому были введены новые терминологии. Клиническая картина дистонии была тогда полностью согласована и одобрена.

Описание

Дистония является симптомокомплексом, при этом сама по себе она редко когда развивается, а в основном на фоне других заболеваний. Различают несколько типов вторичной дистонии, которые возникают при различных патологических состояниях.

В классификацию дистонии входят:

• Клинические характеристики по периоду начала, локализации, характеру симптомов и связанных с ними признаков (например, дополнительные нарушения движения или неврологические симптомы).
• Причины (нередко включают изменения или повреждения нервной системы и неблагополучную наследственность).

Врачи используют подобную классификацию для проведения диагностики и назначения лечения.

По распространенности дистония бывает:

• Генерализованная . Известна как синдром Флатау-Стерлинга. Нередко начинает развиваться с нижних конечностей и поднимается вверх. Характеризуется аутосомно-доминантной наследственностью.
• Фокальная . Самая распространенная, поскольку может затрагивать различные мышцы тела. В соответствии с местоположением выделяют цервикальную и оротандибулярную дистонии, а также окулогирный криз, блефароспазм и спазматическую дисфонию.
• Сегментная . Выделяют несколько типов этой формы дистонии:
  • Гемидистония - при ней поражается одна половина тела (правая или левая).
  • Мультифокальная , характеризующаяся поражением многих и разных участков тела.
  • Генерализованное течение сегментарной дистонии , часто с участием ног и спины.
• Психогенная.
• Острая дистоническая реакция.
• Вегето-сосудистая.

Первичная дистония связана с генетическими аномалиями. В частности, существует группа так называемой миоклонической дистонии, где некоторые случаи являются наследственными и связаны с мутацией в допамин-D2-рецепторе. Часть из этих патологий хорошо реагирует на употребление алкоголя.

Общие типы дистонии

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония, или кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. Она имеет коварное начало у людей в возрасте 30-50 лет, хотя нередко начинается раньше. Патология обычно определяется у женщин.

Периодические спазмы мышц шеи или аномальные движения головы развиваются из-за сокращений стерноклеидомастоидной, трапециевидной и задней шейных мышц. Это поражение приводит к структурированному, повторяющемуся и спазматическому движению, которое заставляет голову непроизвольно поворачиваться (вращательная кривошея), растягиваться (ретроколлис), сгибаться (антероколлис) или наклоняться к плечу (латероколлис).

Пациент может отмечать одно и более этих движений головы одновременно. Также нередко сообщают о психиатрических расстройствах, связанных с депрессией или чрезмерным и выраженным беспокойством. Это может быть связано с хроническим течением болезни, а не с реальной психопатологией.

Дистония верхней конечности

Дистония верхней конечности вызывает судороги и сгибание локтей, кистей и пальцев, из-за чего проявляется неспособность выполнять определенные профессиональные задачи. В литературе описывается не менее 55 профессий, в которых индивиды страдают от этого состояния. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Первые признаки появляются чаще всего в возрасте 10-50 лет.

Обычная дистония верхней конечности известна как “судорога писателя”, профессиональная судорога или графоспазм. Эта специфическая дистония, проявляющаяся гиперэкстензией или гиперрефлексией запястья и пальцев, может быть вызвана повторяющимися действиями, такими как написание и попытка играть на фортепиано или других музыкальных инструментах. После прекращения подобных действий спазм исчезает.

Результаты общих физических и нервно-мышечных исследований обычно ничем не примечательны. Некоторые врачи непреднамеренно обозначают эти поражения как профессиональные неврозы.

Дистония нижних конечностей

Это может произойти при синдроме инсульта или дистонии-паркинсонизма и привести к болезненному позиционированию ноги, нарушенной походке и изменению развития кости.

Исследование Мартино и др. [сноска 1 Martino D., Macerolio A., Abbuzzese G., et al. Lower limb involvement in adult-onset primary dystonia: frequency and clinical features. Eur J Neurol. 2009 Sep 17.] показало, что дистония нижних конечностей является необычным состоянием для взрослого человека. Оценивая 579 пациентов с первичной дистонией, возникшей во взрослом возрасте, исследователи обнаружили 11 пациентов (8 женщин, 3 мужчин) с дистонией нижних конечностей, причем патология определялась либо отдельно (4 пациента), либо как часть сегментарной / мультифокальной дистонии (7 пациентов). У 63,6% пациентов дистония распространилась на нижнюю конечность с другого пораженного участка, а у остальных исследуемых - непосредственно в нижней конечности. Авторы отметили, что 64% пациентов нуждаются в лечении.

Оромандибулярная и лингвальная дистония

Оромандибулярная, краниальная и лингвальная дистонии сгруппированы вместе из-за их возможного сочетания. Краниальная дистония, широко известная как синдром Мейге, является наиболее распространенной черепно-мозговой дистонией. Женщины чаще страдают, а первые признаки могут появиться после 60 лет.

Торсионная дистония

Этот термин используется для описания обобщенной формы дистонии, которая затрагивает как тело, так и конечности. Первые признаки могут определяться в детстве или подростковом возрасте, чаще всего в виде ненормальных движений конечностей после физической активности. Патологические движения отличаются по степени тяжести и частоте возникновения. В тяжелых случаях приобретают характер непрерывных спазмов, которые приводят к искажению тела.

Поначалу отдых помогает снять спазм, но по мере прогрессирования болезни степень активности и покоя существенно не влияет на течение болезни. Плечи, туловище и мышцы таза подвергаются прерывистому скручиванию, равно как и конечности. Орофациальные мышцы также могут быть затронуты, что приводит к дизартрии и дисфагии.

Видео Торсионная дистония

Поздняя дискинезия (поздняя дистония)

Это распространенное осложнение длительного лечения антипсихотическими препаратами из-за антагонизма дофаминовых рецепторов. Точный механизм развития патологии до конца неизвестен, но риск возрастает с возрастом. Когда лекарство используется непродолжительное время, дискинезия может не развиваться. После 6 месяцев приема препаратов расстройство движения может сохраняться бесконечно. К клиническим признакам поздней дискинезии относятся аномальные хореоатетоидные движения лица и рта, особенно у взрослых (т. е. блефароспазм, оромандибулярная дистония). У детей чаще поражаются конечности.

Причины

О первичной дистонии говорят в том случае, когда ее признаки являются единственными и невозможно установить точную причину развития болезни. Также при определении структурной аномалии центральной нервной системы подозрение падает на первичную дистонию. Исследователи объясняют это тем, что патология центральной нервной системы, вероятно, возникает в тех участках мозга, которые связаны с двигательной функцией.

Вторичная дистония развивается на фоне различных патологических состояний:

• травмы головы;
• побочные действия принятого препарата (например, поздняя дистония)
• неврологического заболевания (например, болезни Вильсона).

Менингит и энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями головного мозга, также могут сопровождаться дистонией. Основным механизмом ее развития является воспаление кровеносных сосудов с последующим ограничением течения крови в базальных ганглиях. Другие механизмы включают прямое повреждение нерва микроорганизмами или его токсином или аутоиммунные процессы, затрагивающие нервные волокна.

Факторы развития различных форм дистонии:

• Часто связаны с окружающей средой, особенно выражены при необходимости выполнения высокоточных движений руками. Подобное касается музыкантов, инженеров, архитекторов и художников.
• Хлорпромазин может вызывать патологию, проявляющуюся в виде острой дистонической реакции.
• Нейролептические препараты нередко вызывают дистонию, включая окулогирный криз.
• Нарушение натриево-калиевого насоса может провоцировать развитие некоторых дистоний.

Таким образом, традиционно дистония считается дисфункцией базальных ганглиев, хотя в последнее время появились провокационные данные о вовлечении мозжечка в патофизиологию этого загадочного заболевания. Этот фактор до конца не изучен, поэтому до тех пор, пока роль мозжечка в генезе дистонии не будет до конца изучена, трудно провести значительное улучшение существующих стандартов лечения дистонии или обеспечить профилактическое лечение.

Клиника

При дистонии клиническая картина весьма многообразна. Многое зависит от конкретной формы дистонии, при этом есть общие признаки, характерные для практически всех видов заболевания.

• Ненормальные позы тела
• Странные на первый взгляд движения
• Постоянная боль в частях тела, наиболее склонных к дистонии
• Спонтанные и мучительные мышечные спазмы

Ранние признаки дистонии:

• Потеря точной координации мышц (иногда это проявляется в снижении качества письма, внезапном отпускании предмета, расстройстве мелкой моторики).
• Значительная мышечная боль и судороги, которые могут быть результатом совсем незначительных нагрузок, таких как поворот книжной страницы.
• Трудно найти удобное положение для рук и ног даже при незначительных нагрузках, связанных с удерживанием скрещенных рук. Подобные действия могут вызывать значительный дискомфорт.
• Дрожь в диафрагме во время дыхания или необходимость класть руки в карманы или под ноги в положении сидя или под подушку во время сна. Это помогает держать руки неподвижными и уменьшить боль.
• Дрожание в челюсти, которое может привести к измельчению и преждевременному износу зубов, или к симптомам, сходным с расстройством височно-нижнечелюстного сустава.
• Голос становится ломким или грубым, при этом требуется частая очистка горла.
• Глотание может стать трудным и сопровождаться болезненными судорогами.

Симптомы становятся выраженнее при использовании, особенно в случае локальной дистонии, “зеркального эффекта”. Например, работа правой рукой может вызвать боль и судороги в этой руке, а также в другой руке и ногах, которые в это время не были задействованы. Стресс, беспокойство, отсутствие сна, продолжительные физические нагрузки и холодная температура могут ухудшить состояние больного.

В некоторых случаях клиника дистонии может прогрессировать, а затем на протяжении многих лет наблюдается стабилизация состояния или признаки вовсе отсутствуют. Прогрессирование может задерживаться лечением или адаптивным изменением образа жизни, в то время как физическая нагрузка нередко усиливает выраженность симптомов.

При других обстоятельствах признаки могут прогрессировать до полной нетрудоспособности больного, что делает некоторые наиболее рискованные формы болезни заслуживающими особого внимания. Иногда травматическое поражение или общая анестезия во время несвязанной с болезнью операции вызывает у больного дистонию и быстрое ухудшение самочувствия.

Видео Кривошея

Диагностика

При дистонии, как и при всех других нервно-мышечных расстройствах, должна быть изучена история болезни и проведено физическое обследование больного. Важное значение имеет наследственность; которая у 44% пациентов определяется как неблагоприятная, поскольку у родственников (близких и дальних) имеет место расстройство движения.

Дистония может быть клиническим проявлением многих поддающихся лечению неврологических состояний; поэтому проводится тщательный скрининг для исключения болезни Вильсона, гипоксии головного мозга, травмы головного мозга, болезни Хантингтона, болезни Ли, болезни Паркинсона.

Ряд лекарств может вызвать острые дистонические движения, поэтому обязательно должен быть изучен список лекарств, принимаемых пациентом. Это поможет выявить или исключить ятрогенные причины. Лекарственные средства, которые могут спровоцировать нарушения двигательной активности и вызывать дистонии, включают, но не ограничиваются, следующими:

• Антагонисты допамина
• Галоперидол
• Метоклопрамид
• Противоэпилептические препараты
• Фенитоин
• Карбамазепин
• Вальпроевая кислота
• Агонисты допамина
• Леводопа
• Ингибиторы моноаминоксидазы (MAO)
• Адренергические средства
• Амфетамины
• Метилфенидат
• Кофеин
• Бета-агонисты
• Антигистаминные средства
• Трициклические антидепрессанты
• Буспирон
• Литий
• Циметидин
• Оральные контрацептивы
• Кокаин

В качестве дополнительных исследований используются различные лабораторные исследования . В частности проводится анализ крови, оценивается функция печени, определяется уровень церулоплазмина и меди. Также может выполнятся суточный анализ мочи.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) необходимы для сканирования мозга, что особенно важно в обследовании детей. Могут помочь идентифицировать гипоксические, геморрагические или опухолевые поражения. Иногда проводится исследование глазной щели с целью определения колец Кайзера-Флейшера.

Генетический скрининг используется для определения аномалии гена DYT. Дополнительно проводится генетическое консультирование, что нужно тем пациентам, у которых диагностирована первичная дистония до 30 лет, или лицам, у которых есть больные на дистонию родственники.

Электромиография нижних и верхних конечностей (ЭМГ) проводится с целью определения функциональных возможностей нервов, мышц и нервно-мышечных путей передачи. Этим методом могут исследоваться как взрослые, так и дети.

Лечение

Помощь больным на дистонию включает различные методы воздействия. В первую очередь проводится медикаментозное лечение, которое обязательно дополняется реабилитационной терапией.

Фармакологическое лечение

Системные лекарственные средства приносят пользу примерно одной трети пациентов и включают различные препараты широкого действия:

• Холинергики
• Бензодиазепам
• Препараты от паркинсонизма
• Противосудорожные
• Баклофен
• Карбамазепин
• Литий

Медикаментозная терапия часто проводится с использованием нескольких лекарств одновременно, причем выбор обычно осуществляется эмпирическими исследованиями и с учетом побочных действий. Дозы, как правило, медленно увеличивают в течение недель или месяцев до тех пор, пока не будет достигнут нужный терапевтический эффект. У большинства пациентов прекращение приема лекарств требует постепенной отмены, что позволяет предотвратить нежелательные симптомы.

Нейрохимические процедуры и мышечные блоки

Ботулинические токсины или инъекции фенола / алкоголя стали мощными инструментами в проведении симптоматического лечения фокальных дистоний. Эти инъекции временно уменьшают способность мышц сжиматься и могут быть предпочтительными для лечения блефароспазма, цервикальной дистонии и гемифациального спазма.

Ботулинические токсины продуцируются грамотрицательной бактерией Clostridium botulinum и действуют путем ингибирования пресинаптического высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Из семи иммунологически отличных серотипов ботулинического токсина только типы А и В одобрены для клинического применения.

Основные особенности ботулинической терапии:

• Эффект после инъекции ботулинового токсина наблюдается несколько дней.
• Локальная инъекция ботулинових токсинов в пораженные мышцы уменьшает мышечное сокращение примерно на 3 месяца.
• Лечение не связано со значительными осложнениями, хотя могут наблюдаться дисфагия и сухость во рту.
• Лекарства могут использоваться в течение многих лет с постоянной эффективностью.
• Инъекции ботулинових токсинов довольно дороги, но несмотря на это большинство пациентов требуют их повторного введения.

Мышечные блоки с участием фенола и алкоголя также являются временными способами воздействия, но они продолжаются примерно 6 месяцев и значительно дешевле. Тем не менее, только лишь в отдельные нервы могут быть введены подобные лекарства, и для того, чтобы избежать побочных эффектов, необходим опытный специалист.

Видео Введение Ботокса при цервикальной дистонии под контролем ЭМГ

Реабилитационная терапия

Сложность течения дистонии может зависеть от усталости, беспокойства, расслабления или сна. Таким образом, внимание к общему здоровью, окружающей среде и стрессовым факторам может сделать дистонию более управляемой.

Дистонические движения часто усугубляются или провоцируются добровольной или преднамеренной активностью тех же или других частей тела. В то время непроизвольные движения могут быть временно подавлены контактным стимулом, например, помещением руки на ипсилатеральную или контралатеральную сторону лица или шеи пациента со спазматической кривошеей.

Некоторые приступы дистонии могут длиться секунды или минуты, тогда как другие беспокоят несколько часов или даже недель. Они могут приводить к постоянным контрактурам, деформациям костей или значительно нарушенной функции конечности. Надлежащее использование рук и ног, а также ортопедии для поддержки, руководства, уменьшения или стабилизации движений может помочь предотвратить ортопедические деформации.

Методы физической терапии (например, массаж), медленное растяжение и физические модальности (например, УЗИ, биологическая обратная связь) иногда полезны людям с фокальной или региональной дистонией. Пациенты с генерализованной дистонией часто получают выгоду от обучения походке и мобильности, а также от обучения использованию вспомогательных устройств.

Различные виды терапии и модальности применяются с ограниченным успехом при симптоматическом лечении дистоний. К ним относится:

• релаксационная тренировка;
• сенсорная стимуляция;
• биологическая обратная связь;
• стимуляция чрескожного электрического нерва;
• стимуляция чрескожной дорзальной колонки.

Профессиональная реабилитация может помочь людям в переподготовке или при необходимости адаптироваться к месту работы.

Реабилитационная терапия является важным средством обучения пациентов выполнению повседневных занятий. Это также важно для правильного позиционирования и сидения у пациентов, чья мобильность нарушена. Для повышения функциональности должно быть предусмотрено адаптивное оборудование. Также логопеды могут предлагать учебные и коммуникационные пособия пациентам с оромандибулярной или гортанной дистонией. Подобные занятия могут помочь в предотвращении осложнений у пациентов с временной дисфагией, вызванной инъекциями ботулинического токсина.

Прогноз

Если дистония впервые проявилась в детстве, то во многих случаях она распространяется на другие части тела и принимает генерализованную форму. Дистония, которая развилась во взрослом периоде имеет различные характеристики и обычно ограничивается местным поражением (фокальная дистония). В таких случаях патология редко распространяется на другие части тела.

Иногда дистония может регрессировать или исчезать без видимых причин. Вероятность этого крайне низка и возникает непредсказуемо. В некоторых случаях дистония возвращается после периода ремиссии, но пациенты в редких случаях остаются без симптомов на всю оставшуюся жизнь.

Профилактика

Специфической профилактики дистонии не существует, поэтому при наличии генетической склонности к развитию расстройства двигательной активности выполнении работы, связанной с рисками развития мышечной дистонии, чаще всего рекомендуют придерживаться здорового образа жизни:

• Не иметь вредных привычек в виде курения и употребления алкоголя.
• Правильно питаться, с употреблением большего количества овощей и фруктов, рыбы и молокопродуктов.
• Регулярно выполнять физическую зарядку, которую при необходимости посоветует врач.
• Чаще пребывать на свежем воздухе.