Рак Педжета молочной железы: симптомы, диагностика и прогноз. Болезнь Педжета – редкая и коварная форма рака

Рак Педжета - это один из редко встречающихся типов рака молочной железы, который поражает сосково-ареолярный комплекс. Для него характерны проявления в виде узловых уплотнений, зуда, жжения, шелушения, выделений из соска. Рак Педжета или так называемый экземоподобный рак занимает в маммологии всего 0,5-5% случаев от новообразований в молочной железе. Впервые это заболевание было диагностировано в 1874 году ученым Педжетом, который установил взаимосвязь между развитием рака груди и изменениями сосков; на основании наблюдений было доказано, что у пациентов с данной патологией рак молочной железы развивается в течение года. Около половины больных имеют помимо рака соска пальпируемую опухоль, для более чем 90 % случаев характерны инвазивный рост, проникновение метастаз в лимфатические узлы. Если опухоль отсутствует, у больных диагностируют неинвазивную форму болезни.

Рак Педжета преимущественно возникает у пациентов в возрасте после 50 лет, хотя бывают случаи выявления и у 20-летних, чаще у женщин. Однако у мужчин рак Педжета протекает более агрессивно. Так как рак молочной железы не совсем типичное для мужчин заболевание, то правильный диагноз устанавливается с опозданием, что опасно для жизни пациента. Экстрамаммарный рак Педжета может поражать любые участки, где расположены апокринные потовые железы. У женщин - на вульве и промежности, у мужчин - на половом члене и мошонке.

Классификация рака Педжета

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка. Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма - наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

Причины развития рака Педжета

До сих пор медицина не установила точную причину возникновения рака Педжета. По этому заболеванию существует несколько теорий. По эпидермотропной теории раковые клетки - клетки Педжета перемещаются по протоках на поверхность сосков и начинают разрастаться. Такое мнение складывается из-за того, что в 95 % случаев вместе с раком Педжета выявляют внутрипротоковую форму рака молочной железы. Железистые клетки из эпителия млечных протоков становятся опухолевыми клетками.

Приверженцы трансформирующей теории считают, что новообразование появляется в результате спонтанного перерождения здоровых клеток соска и ареолы в патогенные клетки. Эта гипотеза подходит к тем случаям, когда в самой молочной железе рак не выявлен.

Также в развитии рака Педжета, особенно у мужчин, большую роль играет генетическая предрасположенность. Травмы, воздействие канцерогенных веществ могут быть провоцирующими факторами возникновения рака.

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета коварен своей бессимптомностью на ранних стадиях. Шелушение, покраснение, раздражение соска и околососковой зоны не являются поводом для обращения к онкологу или маммологу. Тем более, что эти симптомы спонтанно исчезают на некоторое время, особенно при применении кортикостероидных мазей. Болезнь не исчезает, а вспыхивает с новой силой. Появляется боль и повышенная чувствительность соска, зуд, жжение, уплощение или втягивание соска, серозно-геморрагические выделения. Чем дальше прогрессирует заболевание, тем ярче проявляются симптомы: в области соска и ареолы развивается застойная инфильтрация, на поверхности образуются корки, эрозии, язвы. После удаления чешуек наблюдается обнажение мокнущей поверхности.

Экзематозные проявления иногда захватывают участок кожи молочной железы, образуя четко очерченную, несколько приподнятую область поражения. Способом пальпации у 50 % пациентов ощущаются увеличение лимфаузлов, узелковые новобразования в молочной железе. Для поздних этапов характерны кровянистые обильные выделения из зоны поражения.

У мужчин симптомы рака Педжета молочной железы похожи: эритема, шелушение, зуд, уплотнение, мацерация кожи, втянутый сосок.

Диагностика рака Педжета

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется - она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.

Лечение рака Педжета

Основным способом лечения рака Педжета на сегодняшний день является радикальное удаление - мастэктомия. Она показана в случае инвазивной формы рака или при внутрипротоковой карциноме. Проводится удаление молочной железы с грудными мышцами, лимфоузлов, клетчатки.

При неинвазивной форме рака показана простая мастэкомия, проводится удаление малой грудной мышцы и ткани железы. Если рак находится на ранних стадиях, применяют радикальную резекцию, которая включает удаление сосково-ареольного комплекса и опухоли с частью пораженной железы. В косметических целях в дальнейшем пациентам проводят реконструктивную маммопластику.

В дополнение к оперативному лечению назначают химиотерапию, гормонотерапию, дистанционную гамма-терапию. Задачей такого комплексного лечения является недопущение метастазирования и рецидивов, особенно у молодых пациентов. Применение лучевой терапии на ранних стадиях и при маленьких размерах поражения позволяет обойтись без особого повреждения окружающих тканей. Если прогрессирование идет по типу локального рецидива, то на первом этапе лечения в резерве остается радикальное оперативное вмешательство. Для операбельных пациентов облучение показано при поражении больше 4 регионарных лимфаузлов. Лучевая терапия является приоритетом перед радикальной мастэктомией и с эмоциональной позиции.

На ранних локализованных стадиях рака Педжета у пациентов с такими неблагоприятными факторами, как отрицательные рецепторы, молодой возраст, мультицентрический рост, высокая злокачественность, целесообразно назначение химиотерапии, а при поражении регионарных лимфаузлов, она необходима.

Прогноз при раке Педжета

К сожалению, далеко не всегда есть возможность обнаружить Рак Педжета молочной железы на ранних стадиях, поэтому прогноз практически всегда зависит от своевременной диагностики заболевания и лечения. Основными значимыми факторами, влияющими на прогноз для жизни пациента, являются: клиническая стадия, численность пораженных лимфатических узлов, возраст пациента, неблагоприятные морфологические критерии, степень злокачественности, биологическая агрессивность болезни. Если болезнь выявлена своевременно и лечение проведено успешно, возможно полное выздоровление.

В послеоперационный период существует риск развития случаев рецидивов из-за агрессивности опухоли. Продолжительность жизни может быть больше 3 лет, но ее длительность уменьшается до 1 года, если есть метастазы и инфильтраты.

Только регулярное самообследование, периодическое посещение врача- маммолога для тщательного обследования молочных желез способно выявить рак Педжета на ранних стадиях, успешно справиться с коварной болезнью и значительно повлиять на прогноз.

В наши дни одним из наиболее распространенных онкологических заболеваний является рак груди. Принято выделять несколько разновидностей этой болезни. Одной из них является рак Педжета молочной железы – вид рака, поражающий соски или область вокруг них. Данная форма заболевания является довольно редкой – примерно от 0,5 до 5% всех случаев рака груди. Страдают ей как женщины, так и мужчины. Обычно болезнь поражает людей старше 50 лет, но иногда может быть диагностирована и у молодых. Средний возраст больных – 62 года у женщин и 69 у мужчин.

Причины

На сегодняшний день ученые не могут назвать точные причины появления этого заболевания, однако есть несколько теорий, объясняющих его возникновение:

  • Трансформирующая теория. Данная гипотеза объясняет возникновение рака Педжета спонтанным перерождением клеток соска в злокачественные. Такая теория поясняет появление болезни у больных, не имеющих других форм онкологических заболеваний молочной железы.
  • Эпидермотропная теория. Согласно ей рак Педжета является следствием рака тканей груди. Злокачественные клетки попадают в ткани соска из молочных протоков. Там они укрепляются и начинают расти. Эта теория подтверждается данными статистики: примерно у 95% больных болезнью Педжета диагностируются и другие формы рака груди. В большинстве случаев это бывает внутрипротоковая карцинома.

Кроме этого специалисты отмечают еще несколько факторов, влияющих на возникновение данной формы рака:

  • Наследственность. Особенно ярко ее влияние прослеживается у мужчин.
  • Механические травмы соска и инсоляция.
  • Некоторые заболевания, такие как склеродермия, рак шейки матки и пузырчатка.
  • Воздействие канцерогенов.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы рака Педжета редко беспокоят больных. В первую очередь появляется небольшое покраснение и раздражение кожи соска. Эти признаки могут на время пропадать и появляться вновь, что не является свидетельством выздоровления. Исчезновение данных симптомов возможно и в случае применения больным каких-либо наружных средств, в состав которых входят кортикостероиды. У мужчин рак Педжета имеет такие же симптомы, как и у женщин. Только болезнь у них прогрессирует гораздо быстрее.

Дальнейшее развитие заболевания характеризуется появлением новых симптомов:

  • зуда;
  • боли;
  • жжения;
  • повышения чувствительности кожи соска;
  • увеличения подмышечных лимфоузлов;
  • гнойных выделений из соска (не всегда);
  • изменения формы соска (у ряда больных он может стать более вытянутым или плоским).

На более поздних стадиях болезни наблюдаются такие признаки:

  • отечность и покраснение ареолы соска;
  • болевые ощущения;
  • узловатые уплотнения в тканях груди (примерно у половины больных);
  • эрозии, сыпь, корочки на коже соска (если корочку удалить, на ее месте окажутся мокнущие язвы и эрозии). Подобные поражения могут наблюдаться не только на сосках, но и на молочных железах. Они представляют собой приподнятые над непораженной кожей бляшки, имеющие четкие края.

Формы болезни

Клинические проявления рака Педжета отличаются, поэтому принято выделять несколько форм этого заболевания:

  • Острый экзематоид. Для данной формы характерно появление мелкой сыпи, переходящей в мокнущие язвы.
  • Хронический экзематоид. При таком виде болезни на соске и ареоле возникают корочки, после удаления которых обнаруживаются мокнущие экзематозные участки.
  • Язвенная форма. При такой разновидности рака Педжета на соске и ареоле возникают изъязвления кратероподобного вида.
  • Псориатическая форма. На поверхности соска появляются мелкие папулы розового цвета. Они покрыты легко отделяющимися сухими чешуйками.
  • Опухолевая форма. В тканях под соском образуется опухоль.

В половине случаев у больных наблюдаются изменения только в областях ареолы и соска. У 40% пациентов кроме упомянутых нарушений обнаруживается в околосоковой области опухолевый узел, поддающийся пальпации. В остальных случаях (10%) рак Педжета диагностируется случайно при проведении цитологического исследования (мазка из соска), если больной жалуется на выделения из соска.

Диагностика

Успешность борьбы с раком напрямую зависит от своевременной диагностики болезни. Диагноз «рак Педжета» врач может поставить на основании следующих исследований:

  • Визуальный осмотр врачом-маммологом, на котором могут быть обнаружены изменения соска, характерные для данной болезни (мокнущие экземы, корочки, изъязвления).
  • Цитологическое исследование мазка выделений из соска, дающее возможность найти злокачественные клетки.
  • Маммография. Она эффективна, если в груди есть опухолевые образования. В случае их отсутствия достоверность исследования не превышает 50%. При подозрении на рак Педжета выполняется маммография в 3-х проекциях, чтобы исключить наличие злокачественного образования иного вида.
  • УЗИ. Применение данного метода является обязательным при первичной диагностике болезни, поскольку УЗИ часто позволяет выявить нарушения, не видимые на маммографии.
  • МРТ. Это обследование помогает обнаружить рак Педжета на очень ранней стадии, когда клинические нарушения еще отсутствуют, кроме этого оно позволяет произвести дифференцирование опухолей.
  • Сцинтиграфия. Этот метод дает возможность обнаружить в тканях груди злокачественные образования посредством оценивания того, как распределяются в тканях радиофармпрепараты. При помощи сцинтиграфии можно найти опухоли очень маленького размера, так как они имеют склонность накапливать радиоизотопы (в частности радиоизотоп 99тТс).
  • Биопсия. Исследование тканей соска и ареолы под микроскопом позволяет выявить атипичные клетки.

Необходимо отличать рак Педжета от других заболеваний, таких как чесотка, меланома, экзема сосков, дерматит, поверхностная базалиома, болезнь Боуэна, а также туберкулез, грибковый микоз, сифилис молочной железы и герпетическая инфекция.

Лечение

Наиболее распространенным методом борьбы с раком Педжета является хирургическое вмешательство. Его выполняют, если у больного обнаружена проточная карцинома или злокачественная опухоль. В ходе операции врач удаляет пораженную железу, а также оболочку под мышцами груди. Если рак злокачественный, удаляется и часть подмышечных лимфоузлов.

В случаях поражения у больных исключительно сосков и области вокруг них, удалены могут быть только затронутые болезнью части груди.

Онкологи предпочитают использовать системный подход при борьбе с раком Педжета, цель которого – профилактика рецидивов болезни и появления метастазов. Таким образом, кроме мастэктомии при лечении рака Педжета применяются следующие методы:

Лучевая терапия

Этот метод эффективен при любой стадии болезни. Дистанционная гамма-терапия может выступать в качестве альтернативы операции, особенно у пожилых больных, имеющих к ней абсолютные противопоказания.

На ранних стадиях местно-распространенного рака Педжета использование высоких доз облучения позволяет обойтись без значительного повреждения тканей, оставляя в резерве возможность радикального хирургического вмешательства.

У больных, перенесших операцию, лучевая терапия назначается при подтвержденном поражении не менее 4 регионарных лимфоузлов. Если же проводится органосохраняющая операция у пациенток, имеющих узловую форму рака, облучение оставшейся части железы является обязательным.

Химиотерапия

На начальных стадиях заболевания химиотерапия используется только у больных, имеющих неблагоприятный прогноз развития болезни (при высоких степенях пролиферативного индекса и степени злокачественности, наличии отрицательных рецепторов, молодом возрасте пациентов). Если же было обнаружено поражение регионарных лимфоузлов, химиотерапия применяется в обязательном порядке. В большинстве случаев специалисты назначают антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC), часто используются таксаны (как самостоятельно, так и в сочетании с антрациклинами: АТ, паклитакселом, таксолом).

Местно-распространенный рак Педжета может лечиться при помощи индукционной химиотерапии, но обычно онкологи предпочитают использовать адъювантные комбинации (например, CMFAV, AT, CMFVP, CMFAV и другие).

Гормонотерапия

Этот метод лечение применяется, только если в злокачественном образовании были выявлены рецепторы к стероидным гормонам. Обычно специалисты назначают такие препараты, как зитазониум, нольвадекс, тамоксифен и другие. Молодым больным подобная терапия проводится только после блокирования функции яичников (лучевой, эндохирургической, лекарственной кастрации). У пациенток во время менопаузы необходимости в подобных мерах нет, поэтому прием лекарств назначается сразу же (без дополнительного воздействия на яичники).

Поражающее в большинстве случаев сосок и околососковую (параареолярную) область с возможным переходом на млечные протоки молочной железы (код по МКБ-10 – С50.0)

В структуре злокачественных процессов молочной железы Рак Педжета встречается в 0,5-5% случаев. Данная онкопатология может наблюдаться как у женщин, так и у мужчин.

Причины заболевания

Причины возникновения болезни Педжета до сих пор не установлены. Зачастую рак Педжета является спутником рака молочной железы, поэтому причины возникновения принято объединять.

К факторам риска возникновения рака Педжета относятся:

  • изменение гормонального фона организма пациента (эндокринные заболевания, в том числе гормонпродуцирующие опухоли);
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • нарушение функций яичников;
  • онкологические заболевания репродуктивной системы;
  • кожные заболевания;
  • травматизация кожи сосково-ареолярного комплекса;
  • генетическая предрасположенность;
  • неправильное питание (употребление пищи с высоким содержанием канцерогенов)

Здравствуйте. Меня зовут Марта. Мне 46 лет. Моей сестре (ей 40 лет) недавно поставили диагноз рак Педжета слева 2 стадии. Какие особенности рака Педжета молочной железы? Есть ли риск возникновения подобной болезни у меня?

Здравствуйте, Марта. Рак Педжета – злокачественная опухоль соска молочной железы и околосковой области. Отличительной особенностью рака Педжета является его агрессивное течение. Т.е. даже небольшая опухоль обладает быстрым ростом и высокой степенью инвазии (распространяться в другие органы и системы). Поэтому Вашей родственнице необходимо получать специальное лечение в онкологическом центре. Лично Вам рекомендовано регулярно проходить диагностические осмотры у врача-маммолога.

Симптомы болезни Педжета молочной железы

У большинства пациентов заболевание длительное время протекает бессимптомно. Основными признаками появление рака Педжета считается:

  • изменение кожи соска и околососковой зоны;
  • изъязвление соска;
  • появление мокнутия соска или кожи вокруг него;
  • зуд и жжение данной области;
  • появление сукровичных, кровянистых или темных выделений из соска;
  • изменение формы соска (как выраженная вытянутость соска, так и втяжение соска с деформацией);
  • наличие уплотнения кожи вокруг сосково-ареолярной области;
  • пальпируемые плотные образования вокруг соска;
  • болезненность;
  • уплотнение подмышечных лимфоузлов (свидетельствует о распространенности опухолевого процесса).

К неспецифическим признакам рака Педжета относят:

  • повышенную утомляемость;
  • пониженную работоспобность;
  • слабость;
  • изменение показателей в анализах крови.

Существует несколько форм рака Педжета:

  1. В виде острого экзематоида. При данной форме на соске и параораельной области возникают множественные узловые образования с эрозированной поверхностью. Из-за повреждения наружного слоя эпителия, эти патологические образования сопровождаются мокнутием. В зависимости от глубины повреждения могут наблюдаться как эрозированные участки, так и язвенные дефекты.
  2. В виде хронического экзематоида. Изъязвления кожи вокруг соска, покрываются корочками, при снятии которых может начаться мокнутие с сукровичным отделяемым, что сопровождается выраженной болезненностью.
  3. При язвенной форме в области соска и околососковой зоне формируются опухолевые изъязвления с плотными подрытыми краями. Дно язвы может быть выстлано некротическими массами. При глубоких язвах может начаться кровотечение, остановить которое можно только в условиях стационара. Многие пациенты с данной формой рака Педжета отмечают умеренный болевой синдром
  4. Псориатическая форма характеризуется наличием множественных папул ярко-розового цвета, с характерными чешуйками на поверхности. При псориатической форме мокнутие бывает крайне редко, но данная форма может сопровождаться зудом и жжением.
  5. Выделяют также непосредственно опухолевую форму. При такой форме в толще тканей непосредственно под соском с переходом на околососковую зону определяется плотное несмещаемое образование, спаянное с окружающими тканями, болезненное при пальпации. При этом могут наблюдаться гнойные выделения из соска, что может косвенно свидетельствовать о распаде опухоли.

Диагностика рака Педжета

Несмотря на то, что рак Педжета относится к визуально определяемым опухолям, диагностика имеет некоторые нюансы.

Так как данная патология длительное время протекает бессимптомно, зачастую пациенты обращаются за медицинской помощью уже на запущенных стадиях.

Для диагностики рака Педжета применяются все те же методы, что и для выявления рака молочной железы.

Маммография молочной железы

Маммография (скрининг рака молочной железы для женщин от 45 лет и старше) – рентгенологический метод диагностики, позволяющий выявить злокачественный процесс, уточнить его локализацию и определить размеры патологического очага.

УЗИ молочных желез

Узи диагностика молочных желез и регионарных лимфоузлов (метод применяется для выявления опухолей молочных желез для женщин в возрастной группе до 45 лет, либо в сочетании в маммографией для женщин после скрининга рака груди для уточняющей диагностики).

Ультразвуковое исследование – высокоинформативный метод диагностики новообразований молочной железы. С помощью данного метода оценивают размеры опухоли, особенности ее кровоснабжения, ее связь с крупными сосудами, глубину поражения опухолевого процесса, вовлечение лимофузлов и др.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия – радионуклеидный метод диагностики злокачественных новообразований, заключающейся в введении в венозное русло специального радиоактивного фармацевтического препарата, обладающего способностью накапливаться только в опухолевоизмененных тканях.

Цитологическое и гистологическое исследование

Цитологическое исследование выделений из сосков и изъязвлений сосково-ареолярной области позволяет определить клеточный состав содержимого отделяемого сосков или мокнутия опухолевых изъязвлений. После необходимой маркировки мазки-отпечатки исследуют в цитологической лаборатории на предмет обнаружения атипичных (злокачественных) клеток.

Для выполнения гистологического исследования производят биопсию (например, краев опухолевого изъязвления). После чего материал помещают в емкость с раствором стабилизатора консерванта и подвергают замораживанию. Далее выдерживают определенную экспозицию, делают группу срезов данного материала с последующей окраской специальными красителями и исследуют под микроскопом в патанатомии.

Также для более детального анализа может производиться имуногистохимический анализ.

Самообследование молочной железы

Особое внимание уделяется самоосмотру, который необходимо проводить перед зеркалом для более детальной визуализации.

Во время самоосмотра необходимо обращать внимание на сосково-ареолярную область и наличие выделений из соска. В норме выделений из соска быть не должно (если пациентка не кормящая мать). Если же при осмотре обнаружились выделения из соска – отмечают их характер и объем.

Если кожа вокруг соска инфильтрирована, отечная с участками различной плотности, и есть выделения из соска любого рода (кровянистые, сукровичные, темные, и др.) – это повод немедленно обратиться к врачу.

Зачастую пациенты не обращают внимание на такого рода симптомы, или начинают заниматься самолечением народными средствами, упуская драгоценное время. Когда опухоль прорастает в лимфатические и кровеносные сосуды, то с током крови или лимфы злокачественные клетки начинают распространяться по всему организму.

Первая система, которая отреагирует на наличие злокачественного процесса – это лимфатическая система. С током лимфы злокачественные клетки не проходят через «фильтр» в лимфоузлах, оседая в его тканях и нарушая функцию. Так происходит метастазирование.

При раке Педжета метастазы обнаруживаются в подмышечных, подлопаточных, над- и подключичных лимфоузлах.

Для обнаружения метастазов рака Педжета в других органах и тканях организма производят уточняющую диагностику. Помимо общеклинических анализов, пациентам назначается УЗИ, компьютерная томография, магнитнорезонансная томография, остеосцистиграфия, консультации смежных специалистов и др.

На основании рентгенологических, УЗИ-признаков и заключений других диагностических выставляется стадия злокачественного процесса.

Существует 5 стадий рака Педжета:

  • cancer in situ (рак на месте);
  • 1 стадия;
  • 2 стадия;
  • 3 стадия;
  • 4 стадия

На начальных стадиях любой вид рака (в том числе и рак Педжета) лечить намного легче, чем на запущенных. Чем больше стадия – тем хуже прогноз.

Здравствуйте, меня зовут Регина. После длительного кормления грудью на коже вокруг соска появились глубокие трещины. Из соска на правой груди появились кровянистые выделения. Обратилась к гинекологу, но врач дала направление к онкологу с подозрением на рак Педжета. Кто в итоге должен лечить рак Педжета?

Здравствуйте, Регина. Так как рак Педжета – онкологическое заболевание то, соответственно, лечением должен заниматься врач-онколог. Он же подтвердит или опровергнет направительный диагноз. Не затягивайте с визитом к онкологу.

Лечение рака Педжета

При гистологической верификации и определении степени распространенности опухолевого процесса врач назначает индивидуальное лечение.

Комплексное лечение рака Педжета включает:

  • Хирургический метод
  • Химиотерапию
  • Лучевую терапию
  • Гормонотерапию.

Лучевую терапию назначают большинству пациентов. После консультации врача-радиолога (при отсутствии противопоказаний) пациент проходит компьютерную разметку с 3D-моделированием. Высчитывается суммарная доза облучения, разовая доза облучения, количество сеансов лучевой терапии, расстояние источник-поверхность, коллиматоры, углы облучения. Также решается вопрос по поводу необходимости использования специальных устройств для облучения (маммоборд).

Поля облучения выставляются таким образом, чтобы лучи попадали на опухоль и пути регионарного метастазирования с минимальным повреждением здоровых тканей. При наличии показаний производят комбинацию химиотерапии и лучевой терапии. Перед сеансом лучевой терапии вводят химиопрепарат, увеличивающий чувствительность опухолевой ткани к воздействию лучей для повышения эффективности терапии.

Для пациентов, которым радикальное лечение противопоказано из-за выраженной сопутствующей патологии, лучевой метод используют в монорежиме (как основной вид лечения).

Химиотерапия и гормонотерапия назначаются при наличии метастатически измененных лимфоузлов или других органов и систем. Количество курсов как химиотерапии, так и гормонотерапии зависит от гистологического строения опухоли и чувствительности опухоли к лекарственным средствам.

Основным методом лечения рака молочной железы и рака Педжета является хирургический метод.

Чаще всего объемом хирургического вмешательства является радикальная мастэктомия (с сохранением или без грудных мышц). Во время такого рода операции единым блоком полностью удаляется ткань молочной железы с жировой клетчаткой и лимфоузлами. После таких объемных операций пациенту необходима длительная реабилитация для предотвращения осложнений.

Здравствуйте, меня зовут Вероника. Мне поставили диагноз Рак Педжета правой молочной железы 3 стадии. Планирую уехать лечиться за границу, рассматриваю как вариант, клиники Израиля. С чего следует мне начать?

Здравствуйте, Вероника. Как пациент вы имеете полное право выбирать клинику и специалиста, где окажут помощь. Для консультации по поводу своего диагноза в клинике Израиля соберите все необходимые документы. Первое что необходимо иметь – это средства, так как иногда даже простая консультация иностранного гражданина является платной услугой, не говоря уже о лечении. Попросите Вашего онколога составить подробную выписку. Это поможет для дальнейшего лечения. В медицине сейчас активно развивается направление, известное как телемедицина. Уточните у своих территориальных специалистов, есть ли у них возможность связаться с их иностранными коллегами.

Врач-онколог Объетанова Юлия Олеговна

Задать бесплатный вопрос врачу

  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Что такое Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Педжета (син.: педжета рак соска молочной железы, рак молочной железы экземоподобный) - это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди. Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности; 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Рак Педжета молочной железы – это один из видов онкологии, при которой происходит поражение соска. Данный тип опухоли может развиваться не только у женщин, но и у мужчин. Причем у представителей сильного пола симптомы заболевания более выраженные, и оно быстрее прогрессирует, так как грудные железы у мужчин небольшие и раковые клетки без проблем попадают в другие органы. Рак соска составляет 1-3% всех опухолей грудной железы.

У женщин развивается преимущественно после 40 лет, у мужчин – после 70 лет. Крайне редко опухоль обнаруживается у молодых девушек.

Этиология, развитие и проявления болезни

Ученые пока не определили точные причины развития рака Педжета. Однако существуют некоторые теории. Первая из них – эпидермотропная. Предполагается, что раковые клетки перемещаются из глубоких слоев грудной ткани к соску, где прикрепляются и размножаются. Такой поход основан на том, что заболевание почти всегда развивается на фоне других форм рака груди. В этом случае раковые клетки – это железистые клетки, образующиеся из эпителия, покрывающего млечные протоки.

Вторая теория – трансформирующая. Согласно ей, развитие рака соска связано с беспричинным перерождением сосочных клеток эпителия. Данное предположение объясняет развитие опухоли Педжета как самостоятельного заболевания. Кроме того, доказано, что у мужчин недуг связан с генетической предрасположенностью, а у женщин вероятность его развития выше при наличии в анамнезе опухолей матки или яичников. К провоцирующим факторам принадлежит воздействие травмирующих агентов, радиации, злоупотребление алкоголем и табаком.

Рак Педжета бывает трех типов:

Псориатический тип характеризуется появлением на соске или ареоле небольших розоватых папул, покрытых чешуйками. При остром экзематоиде на кожном покрове появляются высыпания и небольшие язвочки. Признакихронического экзематоида – наличие корочек, которые шелушатся, открывая мокнущие ранки. Также выделяют язвенный и опухолевый вид рака Педжета. При этом на коже возникают язвы и небольшие узелки.

В каждом втором случае происходит поражения только соска и ареолы. В 40% заболевания наблюдается образование уплотнения вокруг соска и ареолы. Каждый десятый случай рака Педжета обнаруживается случайно.

Первые симптомы недуга не являются специфическими, поэтому зачастую не настораживают человека, и тем более не заставляют обратиться к врачу. На соске и ареоле появляется небольшое покраснение и возникает дискомфорт в этой области. Такие симптомы могут исчезать и появляться вновь. Кортикостероидные мази могут ослабевать их.

Со временем пораженный сосок начинает пощипывать, становится болезненным, появляется чувство жжения и зуд. Иногда из соска течет серозно-геморрагическая жидкость, и изменяется его конфигурация. По мере прогрессирования заболевания симптомы нарастают. Появляется застойная инфильтрации и гиперемия кожи сосково-ареолярного комплекса, образуются корочки и чешуйки, после снятия которых открывается мокнущая поверхность.

Зачастую рак развивается на одном соске, но не исключено поражение обоих молочных желез.

Возможно распространение изменений на кожный покров груди. Пораженный участок немного приподнимается и четко отделяется от здоровой кожи. Наблюдается увеличение лимфоузлов в подмышке. На поздних стадиях происходит деструкция соска и ареолы, вследствие чего из области поражения начинает сочиться кровь.

Диагностика, терапия и прогноз при патологии

При подозрении на рак Педжета проводится комплексная диагностика, включающая:

Во время осмотра доктор обнаруживает характерные изменения соска и ареолы. При пальпации в тканях груди могут определяться уплотнения. Микроскопическое исследование сосочного мазка помогает обнаружить опухолевые клетки.

Маммография представляет собой метод обследования молочных желез с помощью рентгеновских лучей. При наличии изолированного рака соска ее эффективность составляет не больше 50%. На снимке хорошо видно опухоли, которые располагаются преимущественно в толще груди. При просмотре маммограммы доктор обращает внимание на сосок, изменение его формы, толщины кожного покрова сосково-ареолярного участка, наличия кальцинатов вокруг этой области, оценивает размер опухоли.

Некоторые изменения, которые не визуализируются на снимке, можно увидеть с помощью ультразвукового исследования. Также целесообразно проведениеэхографии, позволяющей оценить состояние млечных протоков. МРТ помогает выявить изменения, не дающие никаких симптомов, и различить опухоли различного генеза. Сцинтиграфия – метод функциональной визуализации, при котором в организм вводятся радиоактивные изотопы, накапливающиеся в клеткахПеджета. Биопсия заключается в гистологическом исследовании кусочка поврежденной ткани.

Рак сосканеплохо лечится на первых стадиях, однако часто дает рецидивы. Главный метод терапии – хирургическое вмешательство. При опухоли, прорастающей в другие ткани, проводится удаление груди, лимфатических узлов и грудных мышц. Неинвазивная форма лечится с помощью простой мастэктомии – резекции груди и удалении малой грудной мышцы. Терапия 1 и 2 стадии заключается в вырезании только опухоли. В дальнейшем пациентам делают реконструктивную операцию.

После хирургического вмешательства возможна потеря чувствительности кожного покрова в месте разреза, что связано с повреждением нервов во время операции. Со временем они восстанавливаются и чувствительность возвращается. Кроме того, может происходить инфицирование разреза. В таком случае рану промывают антисептическими растворами и ставят дренаж. Помимо хирургического лечения проводится лучевая терапия, химиотерапия и лечение гормонами. Эти методы помогают избежать повторного развития рака и возникновения метастазов.

Поскольку рак Педжета является очень агрессивной формой, народные средства применяются совместно с основным лечением.Ни в коем случае нельзя заменять традиционную терапию народной.

Средства народной медицины можно применять только после хирургического лечения недуга. Для терапии рака Педжета используют агаву и зимолюбку, из которых готовят настойки. Для приготовления следует взять 50 грамм сушеного растения, залить 500 миллилитрами водки и настаивать в течение 3 недель. Перед употреблением к настойке добавляют кипяченую воду в пропорции 1:3. Принимают 3 раза в день по одной столовой ложке.

Прогноз недуга зависит от стадии заболевания. Комплексное лечение 1-3 стадий продолжает жизнь пациентов примерно на 3 года. При обнаружении заболевания на последней стадии и наличии множественных метастазов прогноз неблагоприятный. Жизньудается продолжить только примерно на 1 год.

Следует помнить, что рак Педжета является быстропрогрессирующим недугом, симптомы которого на первых стадиях сходны с признаками других заболеваний. Поэтому при появлении даже самых незначительных симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти полноеобследование. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.