Определение понятия
В 1955 г. Кон описал синдром, характеризующийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в сыворотке крови, развитие которого связано с альдостеромой (аденомой коры надпочечников, которая секретирует альдостерон).
Первичный гиперальдостеронизм чаще встречается у взрослых, чаще болеют женщины (соотношение 3:1) в возрасте 30-40 лет. Среди детей частота заболевания у девочек и мальчиков одинакова.
Причины заболевания
1. Альдостеромы (синдром Кона)
2. Двусторонняя гиперплазия надпочечников или множественный аденоматоз коры надпочечников (15%):
а) идиопатический гиперальдостеронизм (гиперпродукция альдостерона не подавляется);
3. Альдостеронпродуцирующая аденома, полностью подавляется глюкокортикоидами.
4. Карцинома коры надпочечников.
5. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм
Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)
1. Альдостеромы (синдром Кона) - альдостеронпродуцирующая опухоль надпочечников (70% случаев первичного гиперальдостеронизма). Альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников, как правило, односторонняя, размером не более 4 см. Множественные и двусторонние аденомы встречаются исключительно редко. Рак надпочечников как причина альдостеронизма встречается также нечасто - 0,7-1,2%. При наличии аденомы биосинтез альдостерона не зависит от секреции АКТГ.
2. Двусторонняя гиперплазия надпочечников (30% случаев) или множественный аденоматоз коры надпочечников (15%):
а) идиопатический гиперальдостеронизм (гиперпродукция альдостерона, не подавляется);
б) неопределенный гиперальдостеронизм (гиперпродукция альдостерона, избирательно подавляется);
в) гиперальдостеронизм, полностью подавляется глюкокортикоидами.
3. Альдостеронпродуцирующая аденома , полностью подавляется глюкокортикоидами.
4. Карцинома коры надпочечников.
Сравнительно редко причиной первичного альдостеронизма является злокачественная опухоль коры надпочечников.
5. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (опухоль яичников, кишечника, щитовидной железы).
Злокачественные опухоли составляют 2-6% всех случаев.
Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)
1. Артериальная гипертония. Стойкая артериальная гипертензия иногда сопровождается сильными головными болями в области лба. Гипертензия является стабильной, но возможно и наличие пароксизмов. Злокачественная гипертензия наблюдается очень редко.
Гипертензия не реагирует на ортостатическое нагрузки (ренинзависимая реакция), резистентная к пробе Вальсальвы (при проведении пробы АД не увеличивается, в отличие от других вариантов гипертоний).
АД корректируется спиронолактоном (400 мг / сутки 10-15 дней), как и гипокалиемия.
2. "Калийпеническая почка"
Почти во всех случаях первичный альдостеронизм сопровождается гипокалиемией вследствие чрезмерной потери калия почками под влиянием альдостерона. Дефицит калия вызывает формирование «калиопенической почки». Поражается эпителий дистальных отделов почечных канальцев, в сочетании с общим гипокалиемическим алкалозом,приводящим к нарушению механизмов окисления и концентрации мочи.
На начальных стадиях заболевания почечные нарушения могут быть незначительными.
1) Полиурия, преимущественно ночная, достигает 4 л в сутки, никтурия (70% больных). Полиурия при первичном гиперальдостеронизме не подавляется препаратами вазопрессина, не уменьшается при ограничении приема жидкости.
2) Характерная гипоизостенурия - 1008-1012.
3) Возможна транзиторная, умеренная протеинурия.
4) Реакция мочи чаще щелочная, что повышает частоту сопутствующего пиелита и пиелонефрита.
Жажда, компенсаторная полидипсия развиваются как реакция на полиурию. Полидипсия и полиурия в ночное время наряду с нервно-мышечными проявлениями (слабость, парестезии, приступы миоплегии) являются обязательными компонентами гипокалиемического синдрома. Полидипсия имеет центральный генез (гипокалиемия стимулирует центр жажды) и рефлекторный генез (в связи с накоплением натрия в клетках).
Отеки не характерны - только у 3% больных с сопутствующим поражением почек или недостаточностью кровообращения. Полиурия, накопление натрия в клетках не способствуют удержанию жидкости в интерстициальном пространстве.
3. Поражение мышц. Мышечная слабость, псевдопаралич, периодические приступы судорог различной интенсивности, наблюдается тетания, явная или латентная. Возможны подергивание мышц лица, положительные симптомы Хвостека и Труссо. Повышенный электрический потенциал в прямой кишке. Характерные парестезии в различных мышечных группах.
4. Изменения в центральной и периферической нервной системе
Общая слабость проявляется у 20% больных. Головные боли наблюдаются у 50% больных, имеют интенсивный характер - обусловлены повышением АД и гипергидратацией головного мозга.
5. Нарушение углеводного обмена.
Гипокалиемия подавляет секрецию инсулина, способствует развитию пониженной толерантности к углеводам (60% больных).
Диагностика заболевания
1. Гипокалиемия
Повышенная экскреция калия с мочой (в норме 30 ммоль / л).
2. Гипернатриемия
3. Гиперосмолярность
Специфическая стабильная гиперволемия и высокая осмолярность плазмы. Повышение внутрисосудистого объема на 20-75% не изменяется при введении физиологического раствора или альбумина.
Алкалоз имеющийся у 50% больных - рН крови достигает 7,60. Повышенное содержание бикарбонатов крови до 30-50 ммоль / л. Алкалоз сочетается с компенсаторным снижением уровня хлора в крови. Изменения усиливаются при употреблении соли, устраняются спиронолактоном.
4. Нарушение гормонального фона
Уровень альдостерона в крови чаще повышен при норме 2-16 нг/100 мл до 50 нг/100 мл. Забор крови должен проводиться при горизонтальном положении больного. Повышенное содержание в крови метаболитов альдостерона. Изменение суточного профиля секреции альдостерона: определение уровня альдостерона в сыворотке крови в 8 ч утра и в 12 ч дня. При альдостероме содержание альдостерона в крови в 12 ч дня ниже, чем в 8 ч утра, тогда как при мелко - или крупноузловой гиперплазии концентрация альдостерона в указанные периоды почти не изменяется или несколько выше в 8 ч утра.
Повышенная экскреция альдостерона с мочой.
Пониженная нестимулированная активность ренина плазмы - кардинальный симптом первичного гиперальдостеронизма. Секреция ренина подавляется гиперволемией и гиперосмолярностью. У здоровых содержание ренина в крови при горизонтальном положении - 0,2-2,7 нг / мл / час.
Критерий диагноза синдрома первичного гиперальдостеронизма - сочетание пониженной активности ренина плазмы с гиперальдостеронемией. Дифференциально-диагностический критерий от вторичного гиперальдостеронизма при реноваскулярной гипертензии, хронической почечной недостаточности, ренинобразующей опухоли почки, злокачественной артериальной гипертонии, когда повышен и уровень ренина, и альдостерона.
5. Функциональные пробы
1. Нагрузка натрием 10 г / сут в течение 3-5 дней. У практически здоровых лиц с нормальной регуляцией секреции альдостерона уровень калия сыворотки крови останется без изменений. При первичном альдостеронизме содержание калия в сыворотке крови снижается до 3-3,5 ммоль / л, резко увеличивается экскреция калия с мочой, ухудшается состояние больного (резкая мышечная слабость, нарушение сердечного ритма).
2. 3-х дневная диета с низким (20 мэкв / сутки) содержанием натрия - уровень ренина остается неизменным, уровень альдостерона может даже снизиться.
3. Проба с фуросемидом (лазикс). Перед проведением пробы больной должен находиться на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (около 6 г в сутки), в течение недели не получать никаких гипотензивных препаратов и в течение 3 недель не принимать диуретики. При проведении пробы больной принимает внутрь 80 мг фуросемида и в течение 3 ч находится в вертикальном положении (ходит). Через 3 ч берут кровь для определения уровня ренина и альдостерона. При первичном альдостеронизме наблюдается значительное повышение уровня альдостерона и снижение концентрации ренина в плазме крови.
4. Проба с капотеном (каптоприлом). Утром у больного берут кровь для определения содержания альдостерона и ренина в плазме. Затем больной принимает внутрь 25 мг капотена и в течение 2 ч находится в сидячем положении, после чего у него снова берут кровь для определения содержания альдостерона и ренина. У больных с эссенциальной гипертензией, так же как и у здоровых, происходит снижение уровня альдостерона вследствие угнетения конверсии ангиотензина I в ангиотензин II. У больных с первичным альдостеронизмом концентрация альдостерона повышена, отношение альдостерон / рениновая активность более 50.
5. Спиронолактоновая проба. Больной находится на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (6 г в сутки) и в течение 3 дней получает антагонист альдостерона альдактон (верошпирон) по 100 мг 4 раза в день. На 4-й день в сыворотке крови определяют содержание калия, и повышение его уровня крови более чем на 1 ммоль / л по сравнению с начальным уровнем является подтверждением развития гипокалиемии вследствие избытка альдостерона. Уровень альдостерона и ренина в крови остается неизменным. Устраняется артериальная гипертония.
6. Проба с неальдостероновыми минералокортикоидами. Больной принимает 400 мкг фторкортизолацетата в течение 3 дней или 10 мг дезоксикортикостеронацетата в течение 12 ч. Уровень альдостерона в сыворотке крови и экскреция его метаболитов с мочой при первичном альдостеронизме не меняется, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме - значительно уменьшается. В отдельных случаях наблюдается некоторое снижение уровня альдостерона в крови также и при альдостероме.
7. Тест с ДОКСА. Назначают ДОКСА по 10-20 мг / сут в течение 3 дней. У больных с вторичным гиперальдостеронизмом снижается уровень альдостерона, при синдроме Кона - нет. Уровень глюкокортикостероидов и андрогенов нормальный.
8. Ортостатическая проба (хождение на протяжении 4-х часов). В отличие от здоровых, уровень альдостерона парадоксально снижается.
9. Топическая диагностика поражения надпочечников. Аденомы-альдостеромы имеют небольшие размеры, у 80% больных менее 3 см в диаметре, чаще располагаются в левом надпочечнике.
10. Компьютерная томография - наиболее информативное исследование с высокой чувствительностью. У 90% больных выявляются опухоли диаметром 5-10 мм.
11. Сканирование надпочечников с I-131-йод-холестерола на фоне торможения глюкокортикоидной функции дексаметазоном (0,5 мг каждые 4-х часов в течение 4-х дней). Характерна асимметрия надпочечников. Чувствительность - 85%.
12. Катетеризация вен надпочечников с двусторонним селективным забором проб крови и определения в них уровня альдостерона. Чувствительность исследования повышается после предварительной стимуляции аденомы синтетическим АКТГ - резко повышается продукция альдостерона на стороне опухоли. Чувствительность исследования - 90%.
13. Рентгенконтрастная венография надпочечников - чувствительность метода 60%: васкуляризация опухоли незначительна, размеры малы.
14. Эхография надпочечников.
15. Супраренорентгенография в условиях пневморетроперитониума, комбинированная с внутривенной урографии или без нее. Метод информативен лишь при больших опухолях, чаще дает ложноотрицательные результаты. Малые размеры альдостером, расположенных внутри, редко меняют контуры надпочечников.
Дифференциальная диагностика
1. Вторичный альдостеронизм (гиперренинемичный гиперальдостеронизм) - состояния, при которых повышенное образование альдостерона связано с длительной стимуляцией его секреции ангиотензином II. Для вторичного альдостеронизма характерно повышение уровня ренина, ангиотензина и альдостерона в плазме крови. Активизация ренин-ангиотензиновой системы происходит вследствие уменьшения эффективного объема крови при одновременном увеличении отрицательного баланса хлорида натрия. Развивается при нефротическом синдроме, циррозе печени в сочетании с асцитом, идиопатических отеках, которые часто встречаются у женщин в период пременопаузы, застойной сердечной недостаточности, почечном канальцевом ацидозе.
2. Синдром Бартера: гиперплазия и гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почек с гиперальдостеронизмом. Чрезмерная потеря калия при этом синдроме связана с изменениями в восходящей части почечных канальцев и первичным дефектом в транспорте хлоридов. Характеризуется карликовость, задержкой умственного развития, наличием гипокалиемичного алкалоза при нормальном артериальном давлении.
3. Опухоли, продуцирующие ренин (первичный ренинизм), включая опухоли Вильмса (нефробластома) - вторичный альдостеронизм протекает с артериальной гипертензией. Злокачественная гипертония с поражением сосудов почек и сетчатки часто сочетается с повышением секреции ренина и вторичным альдостеронизмом. Повышение образования ренина связано с развитием некротического артериолита почек. После нефрэктомии исчезает как гиперальдостеронизм, так и гипертензия.
4. Длительный прием тиазидовых диуретиков при артериальной гипертензии вызывает вторичный альдостеронизм. Поэтому определение уровня ренина и альдостерона в плазме крови необходимо проводить только через 3 недели или позже после отмены диуретиков.
5. Длительный прием контрацептивов, содержащих эстроген, приводит к развитию артериальной гипертензии, увеличению уровня ренина в плазме крови и вторичного альдостеронизма. Увеличение образования ренина при этом связано с непосредственным воздействием эстрогенов на паренхиму печени и увеличением синтеза белкового субстрата - ангиотензиногена.
6. Псевдоминералокортикоидный гипертензивный синдром сопровождается артериальной гипертензией, снижением содержания ренина и альдостерона в плазме крови. Развивается при избыточном употреблении препаратов глицирлизиновой кислоты (глицирам, глициринат натрия), содержащейся в корневищах солодки уральской или солодки голой.
7. Синдром Лиддла - наследственное заболевание, сопровождающееся повышенной реабсорбцией натрия в почечных канальцах с последующим развитием артериальной гипертензии, снижением содержания калия, ренина и альдостерона в крови.
8. Прием или избыточное образование дезоксикортикостерона в организме приводит к задержке натрия, избыточной экскреции калия и гипертензии. При врожденном нарушении биосинтеза кортизола дистальнее 21-гидроксилазы, а именно при недостаточности 17a-гидроксилазы и 11b-гидроксилазы происходит избыточное образование дезоксикортикостерона с развитием соответствующей клинической картины.
9. Гипертоническая болезнь с низким содержанием ренина в плазме крови (низкорениновой артериальная гипертензия) составляет 20-25% всех больных, страдающих этим заболеванием. Применение ингибиторов стероидогенеза у больных гипертензией с низким содержанием ренина приводило к нормализации артериального давления, тогда как у больных гипертензией с нормальным содержанием ренина такое лечение было неэффективным. Нормализация артериального давления наблюдалась у таких больных после двусторонней тотальной адреналэктомия. Возможно, что гипертензия с низким содержанием ренина является гипертензивным синдромом, развивается вследствие избытка секреции еще не идентифицированных минералокортикоидов.
Синдром Конна, иначе – первичный гиперальдостеронизм или альдостерома, не относится к тем патологиям, которые неизменно ведут к летальному исходу.
Синдром Конна поддается лечению, а методики его диагностирования и лечения отточены.
Раннее обнаружение и своевременно принятые меры позволяют рассчитывать на его полное излечение.
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) был выделен в отдельное заболевание относительно недавно – в 1955г.
Главная заслуга ученого состоит в том, что он доказал излечимость – после того, как первичная опухоль (альдостерома) была удалена, пациент выздоравливает.
Альдостерома надпочечника является «профессиональным» заболеванием гипертоников и болезнь достаточно редка – всего 4% от общего числа страдающих артериальной гипертензией.
Альдостерома может быть единичной и множественной. В 90% зарегистрированных случаев альдостерома именно единичная. В 96% случаев новообразование доброкачественного характера.
Еще одно проявление синдрома Конна – идиопатический гиперальдостеронизм – более редкое заболевание, чем первичный гиперальдостеронизм. Патофизиология пока не установлена.
Характерный для первичного гиперальдостеронизма признак – это заметное . Он является главным минералокортикостероидным гормоном, продуцируемым корой надпочечников.
Основными функциями альдестерона являются следующие факторы:
- повышение впитывания натрия почками;
- регулировка количества калия в организме;
- корректирование уровня выработки ренина;
- определение оптимального уровня кислотности крови.
Повышение его уровня не является безобидным процессом, так как нарушается водно-солевой баланс. Болезнь Конна – не единственная патология, которая становится следствием увеличения выработки секрета.
Его избыток способствует следующим отклонениям здоровья:
- появляются периферических отеков;
- возникает артериальная гипертензия или усугубляется;
- возможны изменения глазного дна;
- ведет к почечной недостаточности.
Также присутствует вероятность возникновения иных неблагоприятных процессов в организме, которые зависят от индивидуальных показателей.
Причины возникновения альдестеромы
Как и в случае с большинством заболеваний эндокринной системы, чем провоцируется первичный геперальдостеронизм доподлинно неизвестно. Медики строят лишь предположения.
Вненадпочечниковые механизмы, которые способствуют возникновению патологии, еще не установлены.
По мнению специалистов, очевидным является лишь то, что первичный гиперальдостеронизм может быть вызван следующими факторами:
- Альдостерома может возникнуть из-за наследственной предрасположенности.
- Аденома клубочковой зоны надпочечников, которая послужила спусковым механизмом и внесла значительный дисбаланс в их функцию.
- Дисфункция эндокринной системы, которая произошла вследствие ослабления иммунитета до критического уровня.
Последний фактор становится причиной не исключительно болезни Конна, но и многих других нарушений, связанных со всеми органами и системами органов организма.
Течение болезни
Первичный гиперальдостеронизм характеризуется стабильно завышенными показателями артериального давления.
Во время клинических проявлений патологии выделяют три синдрома:
- сердечнососудистый;
- почечный;
- нервно-мышечный.
Первая группа – это все характерные для артериальной гипертензии проявления.
Наиболее распространенными считаются:
- изменения глазного дна;
- гипертрофические процессы сердечной мышцы;
- головные боли сдавливающего характера.
Нервно-мышечный синдром характеризуется возникновением нарушений в работе мышц и прохождения по ним нервных импульсов.
Главными проявлениями этого типа синдрома являются:
- Миастения – чрезмерно быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц;
- Парастезия – нарушения чувствительности кожных покровов, когда возникает ложное ощущение покалывания, жара, онемения и прочие.
- Внезапно возникающие параличи , чаще – нижних конечностей.
- Спазмофилия , иначе – тетанический синдром . Проявляется внезапными судорогами мышц гортани и конечностей.
Все свойственные проявления нервно-мышечного синдрома носят волнообразный характер.
Почечный синдром имеет проявления калиепенической нефропатии.
Нефропатия характеризуется следующими признаками:
- Полидипсия – хроническое чувство жажды.
- Полиурия – увеличение объема жидкости при мочеиспускании.
- Гипостенурия – уменьшение удельного веса урины за одно мочеиспускание (определяется во время анализа).
- Изостенурия – постоянный удельный вес урины, без каких-либо изменений (определяется во время анализа).
- Протеинурия – превышение показателей белка в урине (определяется во время анализа).
Могут присутствовать признаки всех трех групп, без точной выраженности какой-то одной. Когда выявляется первичный гиперальдостеронизм, лечение может зависеть от основных симптоматических показателей.
Симптоматика
Синдром Кона может иметь разнообразные клинические проявления. Часть из симптомов может быть даже незаметна пациентам на протяжении многих лет.
Таким образом, если не проходить профилактические медицинские осмотры, выявить патологию в раннем периоде возможности нет.
Характерными симптомами при болезни Кона являются:
- регулярные случаи повышения ЧСС;
- затяжные и интенсивные боли головы;
- беспричинные онемения конечностей;
- спазмы и судороги;
- стабильно повышенные показатели артериального давления;
- утомляемость и слабость;
- периодические приступы удушья.
Хоть заболевание и имеет доброкачественных характер, в малой части случаев имеет склонность к озлокачествлению.
Если характерные проявления игнорировались пациентом на протяжении длительного периода, то вероятность перерождения опухоли возрастает.
Врач после окончательной постановки диагноза принимает решение касательно исключительно паллиативного лечения (облегчение состояния, но не излечение).
Диагностирование
Диагностирование осложняется нежеланием людей проходить профилактические осмотры и делать анализы согласно принятому графику.
Когда человек приходит на прием к врачу и рассказывают о собственных недомоганиях, специалист замеряет показатели тела (давление, температура) и выписывает направление в лабораторию.
Исходя из субъективных ощущений пациента, определиться с точным диагнозом ни у одного врача возможности не имеется.
После ответа из лаборатории и выявления тревожных отклонений от нормы, предпринимаются соответствующие ситуации действия.
Подтверждение предварительного диагноза возможно исключительно при прохождении пациентом ряда специфических лабораторных анализов и некоторых клинических исследований.
При подозрении на синдром Кона и для его опровержения, либо же – подтверждения, предпринимается следующий ряд действий:
- лабораторные тесты;
- исследования инструментального характера;
- вспомогательные методики диагностирования.
Последняя мера предпринимается для того, чтобы диагноз был полностью верным, без какой-либо вероятности врачебной ошибки.
Лабораторные тесты
Имеется несколько лабораторных тестов, которые помогают выявить болезнь Кона.
К ним относятся:
- биохимия крови;
- определение содержания ренина;
- замеры активности ренина плазмы (АРП) и альдостерона плазмы (ААП);
- альдостерон-тест
Последний требуется лишь в случаях, когда АРП, либо же – ААП оказались положительными.
Инструментальные исследования
Инструментальные исследования назначаются уже после лабораторных тестов.
При подозрении на первичный пациенту требуется пройти следующие врачебные исследования:
- МРТ брюшной полости;
- КТ брюшной полости;
- Сцинтиграфия при использовании 131-I-йодохолестерола (только при альдостероме не большей, чем 5 см в диаметре).
При очередном подтверждении врачебных подозрений могут быть назначены дополнительные меры, которые установят истинность диагноза окончательно.
К подобным мерам относятся постуральная проба, необходимая для , которая ренин-зависима. Также практикуется анализ крови из надпочечниковых вен и нижней полой.
Лечение
Главная цель лечения патологии – это предотвращение вероятных осложнений, которые провоцируются гипертонической болезнью и гипокалиемией (недостаток калия в организме).
Пациентам следует осознавать, что медикаментозная терапия не может радикально решить вопрос синдрома Конна.
Предназначение лечения медикаментами – это снижение негативных последствий резекции.
В план медикаментозной терапии входит употребление препаратов, сохраняющих в организме калий и применение диуретиков совместно со снижающими АД средствами.
В качестве вспомогательных мер рекомендуют следующие:
- лечебное диетическое питание с заниженным содержанием натрия – не более 2г/сутки;
- удерживание оптимальной массы тела.
Вспомогательные меры направлены на подготовку организма пациента к оперативному вмешательству и способствуют ускоренному восстановлению после резекции.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение варьируется в зависимости от поставленного диагноза и запущенности патологии. Резекции производиться согласно двум сценариям: , иначе – удаление надпочечника.
Если имеется такая возможность, то используется лапароскопический метод.
Двусторонняя адреналоэктомия применяется редко и может повлечь за собой следующие нарушения:
- Внутренние кровоизлияния во время резекции и в послеоперационном периоде.
- Образование кровяных сгустков в легких и конечностях.
- Дисфункция кишечника и нарушение баланса гормонов.
Помимо указанных осложнений, могут возникать все иные, которые характерны для любой иной полостной операции.
Прогноз и профилактика
Однозначного положительного прогноза после излечения синдрома Конна не существует.
Его благоприятность зависит от факторов:
- насколько своевременно человек обратился за медицинской помощью;
- количество необратимых негативных изменений в организме;
- характер новообразования.
В том случае, когда опухоль доброкачественной природы и в анамнезе отсутствуют сопутствующие заболевания, вероятность полного выздоровления крайне велика.
В качестве профилактических мер выступают стандартные врачебные рекомендации:
- периодические физические нагрузки – для выведения излишков соли;
- отказ или сокращение курения;
- снижение потребления алкоголесодержащих напитков;
- здоровое питание с сокращенным количеством соли.
Так как четких причин, способствующих возникновению синдрома Конна, пока не выявлено, это все, что могут рекомендовать профильные специалисты в качестве превентивных мер.
Клетки эндокринных органов выделяют в кровь различные биологически активные вещества (гормоны). Нарушить нормальную концентрацию этих веществ в плазме может как патология желез, так и системные факторы. Если проблема вызвана патологией не эндокринных тканей, то заболевание считают вторичным.
Одним из подобных наиболее распространенных заболеваний является вторичный гиперальдостеронизм. Болезнь характеризуется избыточной секрецией гормона, но не связана с патологией эндокринных тканей.
Что такое вторичный гиперальдостеронизм
Это состояние чрезмерной продукции минералокортикоидов корой надпочечников из-за активации ренин-ангиотензиновой системы.
В норме альдостерон участвует в регуляции состава плазмы крови, уровня артериального давления и объема циркулирующей крови. Этот минералокортикоид обладает способностью повышать выведение калия с мочой, задерживать натрий в организме, увеличивать объем плазмы и цифры артериального давления.
Гормон выделяется под действием импульсов ренин-ангиотензиновой системы. Этот сложный регулирующий комплекс поддерживает нормальное артериальное давление. У здорового человека цифры диастолического показателя равны 60–90 мм рт. ст., а систолического – 90–140 мм рт. ст.
Работа ренин-ангиотензиновой системы затрудняется при сердечно-сосудистых, почечных и печеночных заболеваниях. Именно эти болезни могут стать причиной вторичного гиперальдостеронизма.
Причины и механизмы развития заболевания
В большинстве случаев заболевание вызывают:
- гипертоническая болезнь;
- хроническая сердечная недостаточность;
- цирроз печени;
- хронический нефрит;
- беременность.
Любое нарушение притока по артериям к почкам воспринимается организмом как сигнал об обезвоживании или кровопотери. Далее включаются защитные механизмы – активируются ренин крови и начинает вырабатываться альдостерон. Гормон способствует поддержанию нормального давления и объема циркулирующей крови. Это действие действительно могло бы быть нужным при потере крови. Но если микроциркуляция нарушена по другим причинам, то гиперальдостеронизм является патологическим.
Что может нарушить приток артериальной крови к ткани почек? Стеноз или тромбоз сосудов, выраженный склероз почек, затрудненная работа сердца.
Гипертоническая болезнь достаточно часто сочетается с повышенной продукцией ренина. Эта особенность может считаться причиной повышения артериального давления и увеличения секреции альдостерона. Кроме того, гипертония часто сочетается с атеросклерозом. Если холестериновые бляшки откладываются в одной или обеих почечных артериях, то кровоток в нефронах снижается. Это активизирует ренин-ангиотензивную систему и повышает синтез минералокортикоидов.
Во время беременности уровень женских половых гормонов в крови повышаются. Они влияют на концентрацию предшественников ренина и активизируют ренин-ангиотензиновую систему. Эти изменения повышают активность коры надпочечников.
Отеки сами по себе провоцируют гиперальдостеронизм. Если жидкость уходит в межклеточное пространство, то объем циркулирующей крови снижается. Это активирует рецепторы в предсердии и способствует запуску ренин-ангиотензиновой системы. Появление избытка альдостерона в этом случае приводит к ухудшению ситуации: жидкость задерживается в организме, отечный синдром прогрессирует.
Вторичный гиперальдостеронизм иногда вызван низкой способностью почек задерживать натрий в организме. Это состояние носит название синдром Бартера. Заболевание протекает крайне тяжело из-за чрезмерно высокого уровня калия в крови. У больных формируются нарушения со стороны нервной ткани, мышц, пищеварительного тракта, сердца и сосудов.
Многие лекарственные средства нарушают работу ренин-ангиотензиновой системы и активируют продукцию альдостерона. Например, комбинированные оральные контрацептивы содержат эстрогены и вызывают подобную реакцию организма.
Слабительные, диуретики, препараты калия повышают синтез альдостерона. Эти средства необходимо применять с осторожностью и только по рекомендации врача.
Диагностика
Вторичный гиперальдостеронизм носит компенсаторный характер. Явных симптомов этого состояния обычно не наблюдается. У больных присутствуют жалобы на самочувствие, связанные с основным диагнозом (нефрит, цирроз, гипертония и т. д.)
Синдром Бартера отличается от остальных форм яркой клинической картиной. Уже с детского возраста наблюдаются миопатии, судороги, обильное мочеиспускание. Часто ребенок отстает в развитии от сверстников.
Для диагностики вторичного гиперальдостеронизма проводят исследования крови и мочи. В плазме определяют концентрацию ренина, альдостерона, электролитов.
Если уровень ренина и альдостерона высокий, а калий в крови снижен, то вероятно у больного вторичный гиперальдостеронизм.
Диагностика синдрома Бартера несколько сложнее. У пациента тщательно собирают информацию о наследственности. Семейный характер заболевания говорит в пользу синдрома. Дальше рекомендуется провести пункционную биопсию почек. Эта сложная процедура позволяет взять на анализ ткань органа без полостной операции. В веществе почки под микроскопом гистолог может обнаружить гиперплазию юкстагломерулярного аппарата почки.
Лечение заболевания
Вторичные изменения секреции гормонов требуют лечения основного заболевания. При гипертонии необходимо корректировать артериальное давление, при отечном синдроме – выводить лишнюю жидкость из организма, при циррозе печени – стимулировать работу гепатоцитов. Терапия вторичного гиперальдостеронизма при беременности не требуется.
Для коррекции электролитных нарушений при чрезмерной продукции минералокортикоидов рекомендуют длительный прием спиронолактона. Таблетки пьют под регулярным медицинским контролем. Несколько раз в год пациенту необходимо посетить терапевта и взять направления на исследования. Из анализов нужно сделать калий и натрий плазмы, ренин крови, альдостерон. Кроме того, важно пройти электрокардиограмму. Болезнь не сопровождается изменениями в коре надпочечников. Поэтому ультразвуковую диагностику, ангиографию или компьютерную томографию проходить необязательно.
(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Синдромом Конна называют болезнь эндокринной системы, которой присущ большой объем выработки альдостерона. В медицине ее именуют как первичный альдостеронизм. Этот недуг можно назвать следствием главной болезни, которая, прогрессируя, вызывает осложнения. К основным заболеваниям следует отнести опухоль надпочечников, рак надпочечников, новообразование гипофиза, аденому и карциному.
Общие сведения
Альдостеронизм разделяют на первичный и вторичный. Оба вида возникают вследствие чрезмерной выработки гормона альдостерона, который отвечает за удерживание в организме натрия и выведение калия с помощью почек. Еще этот гормон называют гормоном коры надпочечников и минералокортикоидом. Самым распространенным и тяжелым спутником данного заболевания является артериальная гипертония. Первичный и вторичный альдостеронизм - это не две стадии одной болезни, а два совершенно разных заболевания. Различаются они и причинами появления, влиянием на организм и, соответственно, методикой лечения.
Первичный (синдром Конна) альдостеронизм
Открыл г. Конн в 1955 году. В 3 раза чаще альдостеронизмом страдают женщины. В зоне риска прекрасный пол в возрасте 25−45 лет. Первичный альдостеронизм возникает вследствие новообразований коры надпочечников (односторонней аденомы). Значительно реже причиной является гиперплазия или рак надпочечников. При повышенной выработке альдостерона происходит увеличение количества натрия в почках, а калий, в свою очередь, уменьшается.
Исследованием занимается патологоанатом, который диагностирует опухоль коры надпочечников. Она может быть единичная или множественная и касаться одного или обоих надпочечников. В более 95% случаев опухоль является доброкачественной. Также в качестве исследования зачастую медики назначают иммуноферментный анализ, где в качестве биоматериала используют венозную кровь. Назначается ИФА для выяснения количества альдостерона в организме и для скрининга на предмет первичного гиперальдостеронизма.
Синдром Конна возникает при патологии надпочечников, опухолевых новообразованиях.
Показаниями для исследования чаще всего выступает повышенное артериальное давление, которое при терапевтических манипуляциях не приходит в норму, подозрение на развитие почечной недостаточности. К сдаче крови нужно как следует подготовиться. Во-первых, ограничить употребление пищи, богатой на углеводы на протяжении 2−4 недель. Также на этот срок исключить мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. На 1 неделю прекратить терапию ингибиторами ренина, на 3 дня убрать, в крайнем случае - ограничить, моральное и физическое перенапряжение. За три часа до процедуры не курить. Имея результаты на руках, учитывая количество гормонов ренина, альдостерона и кортизона, лечащий врач сможет правильно поставить диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.
Вторичный компенсаторный (симптоматический)
В отличие от первичного, вторичный альдостеронизм провоцируется не болезнями, связанными с надпочечниками, а проблемами с печенью, сердцем и почками. То есть выступает осложнением некоторых серьезных заболеваний. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:
- рак надпочечника;
- ряд заболеваний сердца;
- отклонения в работе щитовидной железы, кишечника;
- идиопатический гиперальдостеронизм;
- аденома надпочечной коры.
Также к списку следует добавить склонность к кровотечениям, длительное воздействие медикаментозных препаратов. Но это не значит, что все пациенты, которые болеют этими недугами, в свою историю болезни добавят диагноз «вторичный альдостеронизм», просто им следует относиться внимательнее к своему здоровью.
Симптомы болезни
Стойкая артериальная гипертензия характерный симптом синдрома Конна.
Первичный и вторичный альдостеронизм связаны с проявлением таких симптомов:
- отечность, появляющаяся из-за задержки жидкости в организме;
- ослабления силы мышц, усталость;
- частые позывы в туалет, особенно ночью (поллакиурия);
- гипертония (повышение кровяного давления);
- жажда;
- проблемы со зрением;
- плохое самочувствие, головная боль;
- паралич мышц на недолгие промежутки времени, онемение частей тела, несильные покалывания;
- увеличение в размерах желудочков сердца;
- стремительный набор веса - более 1 кг за день.
Эвакуация калия способствует появлению слабости в мышцах, парезтезии, иногда - мышечных параличей и множеству других почечных заболеваний.Симптомы альдостеронизма достаточно опасные, но не менее опасны и последствия. Поэтому не стоит медлить, нужно как можно скорее обратиться к доктору за помощью.
Осложнения и последствия
Первичный альдостеронизм, в случае игнорирования симптомов и отказа от терапии, приводит к ряду осложнений. В первую очередь начинает страдать сердце (ишемия), развивается сердечная недостаточность, внутричерепное кровотечение. В редких случаях у пациента случается инсульт. Так как уменьшается количество калия в организме, развивается гипокалиемия, которая провоцирует аритмию, а та, в свою очередь, может привести к летальному исходу. Вторичный гиперальдостеронизм и сам является осложнением других серьезных недугов.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Анализы мочи и крови назначают для правильного и точного диагностирования заболевания.
При подозрении лечащего врача на альдостеронизм назначается ряд исследований и анализов с целью подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза, а также для правильной дальнейшей медикаментозной терапии. В первую очередь проводятся анализы мочи и крови. В лаборатории устанавливают или опровергают наличие полиурии или , анализируют ее плотность мочи. В крови изучается концентрация альдостерона, кортизола и ренина. При первичном гиперальдостеронизме ренина мало, количество кортизола находится в норме, а альдостерона - много. Для вторичного альдостеронизма присуща несколько иная ситуация, наличие ренина должно быть существенным. Для более точных результатов часто используют ультразвук. Реже - МРТ и КТ надпочечников. Дополнительно пациента должны осмотреть кардиолог, офтальмолог, нефролог.
Лечение альдостеронизма
Лечение первичного или вторичного альдостеронизма должно быть комплексным и включать в себя не только медикаментозную терапию, а и правильное питание, в некоторых случаях - оперативное хирургическое вмешательство. Главной целью излечения синдрома Конна является предотвращение осложнений после Диета при болезни Крона зависит от тяжести симптомов болезни.
Параллельно следует соблюдать диету. В ее основу входит увеличение калийсодержащих продуктов и дополнительных калийсодержащих препаратов. Исключаем или ограничиваем потребление соли. К продуктам, богатым калием, относят:
- сухофрукты (изюм, курага, чернослив);
- свежие фрукты (виноград, дыня, абрикосы, сливы, яблоки, банан);
- свежие овощи (помидор, картофель, чеснок, тыква);
- зелень;
- мясо;
- орехи;
- черный чай.
Альдостеронизм – клинический синдром, связанный с избыточной секрецией альдостерона в коре надпочечников. Самым мощным , продуцируемым надпочечниками, считается что он, призванный задерживать натрий в организме.
Процесс обусловлен переносом натрия из дистальных канальцев в канальцевые клетки и его обменом с калием и водородом. Подобные процессы также отмечаются в потовых железах и в кишечнике.
Контролирует секрецию ренин-ангиотензиновый механизм. Благодаря протеолитическому ферменту, локализованному в клетках почек, можно выявить резкое уменьшение объема крови, которая циркулирует в почечных артериолах. Гиперсекреция этого фермента может быть связана и со снижением скорости кровотока.
Усиленная выработка альдостерона вызывает задержку натрия и водорода, что нормализует объем крови в почках, сохраняя секрецию ренина незначительной.
От того, какие причины влияют на избыточную выработку альдостерона, определяется диагноз – первичный или вторичный альдостеронизм.
В медицинской практике его также называют синдромом Конна, связан с появлением . Заболевание обусловлено нарушением работы эндокринной системы и встречается довольно часто. Гормонально-активная опухоль локализуется в клубочковой зоне коры надпочечников.
Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.
Причины возникновения
Чрезмерная выработка гормона корой надпочечников приводит к образованию опухоли, в большинстве случаев речь идет об альдостероме или двусторонней , реже встречается карцинома. Отмечено, что заболеванию в большей степени подвержены представительницы слабого пола.
Мужской организм переносит этот недуг легче, в редких случаях требуется помощь медицинского персонала.
Причинами возникновения вторичного альдостеронизма могут стать заболевания с ишемией почек, различные болезни печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, инфаркт миокарда, пневмония.
Нередко недуг возникает на фоне длительных диет, при которых ежедневный рацион не обогащен натрием. Нарушение гормонального баланса возникает и при продолжительной терапии в сочетании с .
Механизм зарождения
Первичный альдостеронизм обусловлен усиленной секрецией альдостерона, который способствует значительному выделению калия и водорода из организма. Недостаток калия характеризуется мышечной слабостью, которая может развиться в мышечный паралич.
Одним из главных симптомов считается , при которой почечные канальцы подвергаются дистрофическому изменению и потере чувствительности к антидиуретическому гормону. Вследствие чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз, являющиеся первой ступенью в развитии гипертонии. Симптомами повышенного артериального давления являются мигрени, изменения глазного дна и гипертрофия сердечной мышцы.
Говоря о патогенезе вторичного альдостеронизма следует учитывать первостепенную роль основного заболевания. В некоторых случаях речь идет об избыточной выработке ренина, в других – об онкотическом давлении и гиповолемии. В связи с этим выделяют гипертензионный синдром, отечный синдром и формы без появления отечности и гипертонии.
Клиническая картина
Признаки первичного альдостеронизма:
- повышение артериального давления
- мигрени
- постоянная жажда
- и обильное мочеиспускание
- ноющая боль в сердце
- одышка
- тахикардия
- слабость в мышцах
- судороги
- анализ крови демонстрирует резкое снижение содержания калия
Критическая стадия заболевания характеризуется следующими симптомами:
- мышечный паралич
- потеря зрения
- тошнота
- рвота
- отек сетчатки или зрительного нерва
Признаки вторичного альдостеронизма:
- сердечная недостаточность
- хронический нефрит
- болезнь Боткина
- хронический гепатит
- цирроз печени
- повышенная отечность
Методы диагностики
Для выявления первичного альдостеронизма с признаками гипокалиемии применяют диагностическую пробу, основанную на введении альдактона. Для диагностирования альдостеромы используют радиоизотопную визуализацию надпочечников, предварительно внутривенно вводят радиоизотопный препарат и только через неделю проводят процедуру визуализации.
Нередко применяется и рентгенодиагностика при помощи пневмосупраренографии и ангиографии, этот метод отмечается как один из самых результативных.
Как показывает практика, диагностировать вторичный альдостеронизм достаточно трудно. На протяжении длительного времени изучаются , экскреция мочи с альдостероном, баланс электролитов, а также соотношение натрия и калия.
Способы терапии
После проведения тщательной диагностики и постановки диагноза определяются и методы лечения альдостеронизма. Для лечения первичного рекомендуют хирургическое вмешательство. Образовавшаяся в надпочечниках опухоль удаляется оперативным методом, после чего происходит гарантированное выздоровление пациента.
Удаление новообразования сопровождается нормализацией давления и восстановлением электролитного баланса. Реабилитация больного проходит в кротчайшие сроки, неприятные симптомы полностью проходят.
Лечение вторичного альдостеронизма имеет принципиальное отличие и связано с ликвидацией всех причин, вызывающих дополнительную стимуляцию гормона. Лечащий врач назначает наиболее эффективную терапию в сочетании с блокаторами избыточного гормона.
В комплексном лечении предусмотрено применение . Диуретики выводят всю лишнюю жидкость из организма, что гарантирует исчезновение отеков. Устранение основного заболевания – ключ к выздоровлению больного, правильно подобранная терапия, которая будет успешно сочетаться с блокаторами гормона и диуретиками, и определяется степенью развития болезни..
Лечение вторичного альдостеронизма, происходит параллельно основному лечению, наиболее популярными схемами считаются применение преднизолона с диуретиками или альдактона.
Прогнозы
При своевременном обращении пациента лечение заболевания первичного альдостеронизма по прогнозам определяется как благоприятное. Но только при условии отсутствия необратимых изменений почек и сосудистой системы. Оперативное вмешательство и удаление образования не сопровождается резким снижением артериального давления или коллапсом. После операции отмечается полное исчезновение симптомом, постепенно восстанавливается секреция гормонов.
Без лечения наступает летальный исход, по причине прогрессирующих сопутствующих заболеваний. Злокачественная альдостерома не имеет благоприятных прогнозов.
Несвоевременное обращение и оперативное лечение в более поздний период в большинстве случаев обусловлено потерей трудоспособности и присвоением инвалидности 1 группы, длительность восстановления организма в послеоперационный период определяется степенью обратимостью изменений в организме.
Прогнозы на лечение вторичного альдостеронизма зависят от степени тяжести сопутствующих заболеваний, важно и то, насколько поражены почки. Нередко патология почек сопровождается образованием злокачественных опухолей ().
