Болезнь Кавасаки у детей и взрослых: что это такое, причины и лечение. Синдром Кавасаки: причины, симптомы и проявления, чем опасен, терапия

Болезнь Кавасаки — это редко диагностируемое ауто иммунное заболевание, сопровождающееся поражением сосудов разного калибра. Симптоматические проявления патологии в большинстве случаев начинают нарастать уже в первые годы жизни ребенка.

Наиболее часто данный синдром выявляется у представителей монголоидной расы. Чаще этой патологией страдают мальчики. При отсрочке в постановке диагноза и начале лечения это заболевание становится причиной появления необратимых изменений в структуре стенок кровеносных сосудов и развития ряда осложнений, негативно отражающихся на качестве жизни пациента.

Что такое болезнь Кавасаки?

Свое название заболевание получило благодаря фамилии японского врача, который впервые описал синдром Кавасаки в 1961 году. В Японии это патологическое состояние встречается достаточно часто. Болезнь Кавасаки у детей развивается в результате выработки в организме особых иммунных комплексов. На фоне течения этого заболевания нарастает васкулярное поражение крупных и мелких коронарных артерий.

У детей монголоидной расы данное патологическое состояние является часто причиной развития приобретенных пороков сердца. Кроме того, на фоне заболевания Кавасаки характерные изменения в структуре сосудов становится причиной появления разрывов тканей, формирования аневризм, а также тромбов. В 80% случае заболевание начинает проявляться до 3-летнего возраста. Существуют единичные описанные случаи развития данной патологии у зрелых людей старше 30 лет.

Причины возникновения синдрома

Еще не установлены точные причины развития синдрома Кавасаки у детей. Большинство исследователей сходятся во мнении, что наиболее вероятной причиной возникновения данного патологического является генетическая предрасположенность. Эта теория во многом подтверждается тем, что нередки случаи передачи данного заболевания в одной семье.

Считается, что у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию, не всегда синдром Кавасаки проявляется выраженной симптоматикой. Часто люди так и остаются носителем дефектных генов, не страдая от них.

Некоторые исследователи заболевания отмечают возможность триггерного влияния бактериальных и вирусных агентов. К бактериальным агентам, которые возможно способны подтолкнуть развитие патологии, относятся стрептококки, стафилококки и реккетсии. Повышает риск развития патологии вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы, парвовирусы, а также простой герпеса.

Симптомы болезни Кавасаки

Кавасаки болезнь сопровождается рядом характерных симптомов. При этом патологическом состоянии наблюдается появление лихорадки, которая может сохраняться на протяжении не менее 5 дней. У большинства детей уже на ранних стадиях развития заболевания наблюдается повышение кровоточивости десен и появление покраснения губ. На губах появляются множественные трещинки. Кроме того, яркую окраску приобретает язык. Присутствуют множественные кровоизлияния в слизистую ротовой полости.

У детей также нередко на фоне развития такого патологического состояния, как синдром Кавасаки, наблюдается появление заложенности носа. На кожных покровах формируются очаги эритемы. Сыпь может появляться по всей поверхности кожных покровов, в т.ч. на ладонях и ступнях. Такие высыпания могут сохраняться на протяжении длительного времени. Кроме того, по мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы, как:

гиперемия зева;
покраснение глаз;
конъюнктивит;
отеки кисте и стоп;
шелушение кожи;
диарея;
повышение ЧСС;
увеличение шейных лимфоузлов;
нарушения сердечного ритма.

Нарастающие изменения негативно отражаются на общем самочувствии ребенка, поэтому он становится более беспокойным и раздражительным. Учитывая, что при этом заболевании поражаются кровеносные сосуды, питающие ткани сердца, крайне высок риск развития миокардита и инфаркта миокарда.

Кроме того, на фоне данного патологического состояния нередко наблюдается развитие гемоперикарда и нарушений работы сердечных кланов. Реже на фоне заболевания наблюдается появление асептического менингита, поражение желчного пузыря, среднего отита и артрита. При формировании тромба и перекрытия им крупного кровеносного сосуда в нижних конечностях велика вероятность развития гангрены.

Диагностика и лечение болезни

Если у ребенка появляются симптомы, указывающие на такое патологическое состояние, как синдром Кавасаки, нужно обратиться за консультацией к ревматологу. Может потребоваться обследование и у других узконаправленных специалистов. Помимо внешнего осмотра и сбора анамнеза, назначается ряд исследований. В первую очередь проводятся общий и биохимический анализы крови. Кроме того, необходимой мерой является проведение иммунологических тестов.

Для выявления признаков инфаркта миокарда назначается проведение электрокардиографии. Кроме того, для выявления патологии границ сердца выполняется рентгенография грудной клетки. Для оценки степени тяжести нарушения работы сердца применяется эхокардиография. Для выявления проходимости коронарных сосудов назначается КТ или МРТ.

Лечение данного патологического состояния проводится иммуноглобулином. Введение таких препаратов позволяет купировать воспалительный процесс. Вводить иммуноглобулин допускается только в условиях стационара. Процедура в среднем занимает от 8 до 12 часов.

В большинстве случаев этого достаточно для постепенной нормализации температуры тела и снижения степени выраженности воспалительного процесса. Если проведенная процедура не позволила получить выраженный терапевтический эффект, может быть показано повторное введение препарата. Для снижения риска развития тромбообразования и развития тяжелых осложнений назначается ацетилсалициловая кислота и препараты, относящиеся к группе антикоагулянтов.

Прогнозы и профилактика

Кавасаки синдром, который сейчас хорошо поддается лечению. Только в 1% случаев осложненного течения данного заболевания наблюдается летальный исход.

В большинстве случаев происходит полное выздоровление. При этом пациентам необходимо проходить раз в 3-5 лет полное обследование для своевременного выявления отсроченных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Отсроченные осложнения возникают примерно у 20% детей, перенесших острую форму течения заболевания.

Учитывая генетическую природу данного патологического состояния, еще не разработаны профилактические меры для недопущения развития болезни Кавасаки. При этом если ребенок входит в группу риска появления данной патологии, его нужно регулярно показывать врачам для своевременного выявления симптомов заболевания.

Синдром Кавасаки можно назвать детской болезнью, поскольку взрослые переносят её крайне редко. Причём болезнь эта нетипичная - может пройти без лечения, не отзывается на антибиотики, до сих пор причина её не установлена. Можно ли защитить своего ребёнка при таких характеристиках болезни? Можно, если узнать о ней подробнее.

Особенности болезни Кавасаки

Заболевание наиболее часто находят у детей до 5 лет (75%). При этом на девочек приходится на 50% случаев больше. Если рассматривать региональное распространение СК, то можно заметить его преобладание в странах Азии, особенно в Японии и Корее. Установить сколько случаев приходится на РФ невозможно, поскольку их регистрации происходит по факту обращения, то есть при наличии осложнений.

Семилетнее наблюдение за синдромом в Азии позволило выявить сезоны, в которые наблюдается особая активность обращений пациентов, это:

с декабря по январь (20%);
с марта по апрель (21,5%);
в октябре (11,4%)

В России пик приходится на весенние месяцы. У у взрослых людей до 30 лет болезнь Кавасаки встречается в единичных случаях.

Следующее видео расскажет об особенностях синдрома Кавасаки и покажет, как протекает болезнь:

Классификация

Болезнь Кавасаки болезнь по классификации делится на раннюю и позднюю форму. Ранняя форма распределяется на 3 стадии:

острая, которая длится 9-14 суток;
подострая, длящаяся с 12-14 суток до 28;
реконвалесценции, которая проходит с 27-28 суток по 40-60;

Хроническая форма заболевания характеризуется тем, что длится дольше 3 месяцев.

Причины возникновения

Заболевание изучено плохо, потому причины его возникновения остаются неизвестными. Учёные предполагают, что возбудителем его может быть какая-либо инфекция.

Исследования заболевания показали, что на появление СК влияет предрасположенность. Штаммы предрасположенности находят как у азиатов, так и у европейцев.

Симптомы

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей - лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

увеличение размера шейного лимфоузла;
отёчность языка;
приобретение языком алого оттенка;
покраснение губ;
трещины на губах;
сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

Фото болезни Кавасаки у детей

Диагностика

Основные аппаратные исследования - ЭКГ и ЭхоКГ. Именно их проводят при первом подозрении на СК. Исследования показывают изменения, произошедшие вследствие поражения сердечной мышцы.

Не менее важны и другие исследования:

Анализ крови общего характера с уточнением количества тромбоцитов.
Анализ крови биохимической направленности.
Прокальцитониновое тестирование.
Анализы мочи на осадочную микроскопию и белок.
Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
Исследования глаз с щелевой лампой.

В зависимости от симптоматики может назначаться спинномозговая пункция. О том, как происходит лечение болезни Кавасаки у детей и взрослых, мы расскажем далее.

Лечение

Заболевание не поддаётся лечению препаратами антибиотиков и стероидных гормонов. Основной метод лечения - сочетание внутривенного введения иммуноглобулина и приёма ацетилсалициловой кислоты.

Вводимый внутривенно иммуноглобулин регулирует иммунитет, уничтожает антигены микробов. Для лечения используют обычные и обогащённые IgM препараты. Необходимо подобрать очищенное и качественное средство, чтобы предупредить развитие аллергических реакций и осложнений (кстати, не всякая сыпь есть аллергия, иногда возможно возникновение либо ).

Ацетилсалициловая кислота снимает воспаление и жар, обезболивает. По опросам, Аспирин улучшает общее самочувствие и значительно облегчают симптоматику.

Профилактика заболевания

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, специфической профилактики заболевания не существует. Чтобы максимально оградить себя от синдрома Кавасаки, необходимо своевременно посещать врача, особенно, при первых признаках болезни. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.

Осложнения

Синдром Кавасаки осложняется редко: при слабом иммунитете пациента и неграмотном лечении, однако, часто может осложняться у взрослых. Наиболее частые осложнения выражаются:

вальвулитом;
миокардитом;

Менее часто у больного может появляться:

менингит;
артрит;
отит;
диарея;
гангрена;

Каждое из осложнений несёт огромный риск для пациента, поэтому немедленно должно лечиться доктором.

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Также будет полезно больше узнать о природе васкулитов, что поможет уберечь себя и близких от возможного недуга в будущем:

Болезнь Кавасаки является серьезным сосудистым заболеванием, которые даже у маленького ребенка может вызвать сердечный приступ. Во время нее происходит воспаление и некроз (отмирание) сосудов, которые отвечают за доставку кислорода к сердечной мышце.
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Причины заболевания не совсем известны. Считается, что за его возникновение косвенно ответственны вирусы и бактерии. Так думают потому, что болезнь часто появляется после вирусной или бактериальной инфекции. Эти возбудители, вероятно, могут вызывать аномальную реакцию иммунной системы, которая начинает атаковать кровеносные сосуды. Это и приводит к воспалению, некрозу и другим последствиям.

Хотя случаи болезни были зарегистрированы по всему миру, молодые азиатские мальчики подвергаются ей чаще всего. Существует также семейная связь. Часто подмечали, что дети из одной семьи могут страдать от этой болезни.

Симптомы болезни Кавасаки у ребенка

Лихорадка – высокая (39-40 С°) температура, которая длится не менее пяти дней, и не сбивается, несмотря на жаропонижающую терапию;
конъюнктивит – двусторонний, без выделений.При этом наблюдается покраснение глаз без экссудативного выпота (образования жидкости внутри глаза), часто наблюдается боль в глазах и светобоязнь;
увеличение (обычно одностороннее) и болезненность лимфатических узлов – чаще всего шейных;
сыпь на туловище и конечностях, что может напоминать или иметь форму пятен и комков, характерных кори (узнайте другие );
поражения кожи на конечностях: эритема (сильное покраснение) на ладонях и подошвах стоп, опухание рук и ног, после 2-3 недель массивное шелушение кожи вокруг ногтей. Также появляются отеки спинной стороны рук и ног;
изменения в слизистых оболочках рта и губ – покраснение слизистой оболочки полости рта и горла (гиперемия), «малиновый» (по другим описаниям «клубничный) язык, покраснение, отечность, трещины и сухость губ.

Кроме того, симптомы у детей могут возникнуть и со стороны других органов: артрит, ринит желудочно-кишечного тракта (гастроэнтерит), гепатит, менингит, нарушения в мочевой системе.

Заболевание чаще возникает осенью, зимой и ранней весной.

Болезнь Кавасаки может привести к сердечному приступу!

У некоторых детей возможно развитие серьезных изменений в коронарных артериях и сердце. В сосудах появляются аневризмы и , которые могут привести к инфаркту. У ребенка появляются одышка, учащенное и неравномерное сердцебиение. Двое из 100 детей умирают, чаще всего, именно из-за инфаркта.

Опухшие лимфатические узлы шеи (обычно одностороннее проявление). Белки глаз могут стать очень красным. На щеках также возможно проявление.

Сыпь тела

Ладони становятся очень красными, отекают и могут быть горячим на ощупь

Стопы сильно краснеют, опухают и становятся горячими, опухают

«Клубничный» язык, красные губы, рот и слизистые оболочки

Покраснение в области гениталий

Осложнения на сердце включают:

Воспаление сердечной мышцы (миокардит);
Проблемы с клапанами сердца (митральная регургитация);
Нарушения сердечного ритма (аритмия);
Воспаление кровеносных сосудов (васкулит), обычно, коронарных артерий, которые поставляют кровь к сердцу.

Диагностика

Детям, с подозрением на болезнь Кавасаки, необходимо выполнить эхокардиографию для оценки состояния коронарных артерий. Проводится также анализ крови. Однако, окончательный диагноз ставится на основании вышеперечисленных симптомов.

Синдром Кавасаки можно спутать с корью, скарлатиной, синдром Стивенса-Джонсона, стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, узловым полиартритом, ювенильным ревматоидным артритом, инфекционным мононуклеозом, ревматизмом, синдром Рейтера. Поэтому врач должен исключить эти заболевания.

Лечение

Больной ребенок должен попасть в больницу, где будут отслеживать действия сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Больным детям при лечении вводят внутривенно жидкости и жаропонижающие средства, иммуноглобулин и аспирин. Болезнь Кавасаки является одним из двух заболеваний, при которых допустимо давать детям аспирин.

Прогноз

Излечение заболевания в течение первых 10 дней может значительно снизить шансы возникновения серьезных последствий. У большинства детей болезнь Кавасаки полностью проходит в течении недели, и исчезают ее симптомы. Ранняя диагностика и лечение играют жизненно важную роль в снижении риска долгосрочных повреждений сердца и кровеносных сосудов. Если заболевание вызвало необратимые повреждения сердца, то наблюдение и оказание помощи ребенку может требоваться все его детство и взрослую жизнь.

Синдром Кавасаки - это острое заболевание, характерное для детского возраста, характеризуется лихорадкой, поражением сосудов, в том числе и коронарных, образованием тромбозов, аневризм, разрывами сосудистой стенки. Заболевание способствует возникновению генерализованного васкулита неизвестной этиологии, его также называют узелковым периартериитом или синдромом мукокутанного лимфоузла.

Причины возникновения

Этиология заболевания неизвестна. Основной гипотезой, объясняющей этиологию синдрома Кавасаки, считают наличие стрептококковых и стафилококковых суперантигенов, которые симулируют популяцию Т-лимфоцитов, что впоследствии приводит к развитию специфических иммунных реакций. Васкулит, возникающий при синдроме Кавасаки, поражает главным образом артерии среднего калибра. Расщепление внутренней и наружной эластических мембран сосудов приводит к образованию аневризм. Просвет сосуда сужается, вследствие утолщения интима, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы синдрома Кавасаки

Заболевание начинается с лихорадки, которая может продлиться от 5 дней до нескольких недель. В этот период температура тела поднимается до 38-39 °С и выше. Обычно в течение одного-двух дней после начала лихорадки может начаться конъюнктивит (воспаление слизистой глаза).

Далее примерно через пять дней на теле появляется пятнистая сыпь. Сыпь может быть похожей на мультиформную эритему, кореподобной, уртикарной, скарлатиноподобной. Язык пациента становится малиновым, губы сухими и красными. В этот же период может начаться отечность стоп и ладоней. Примерно на десятый день начинается шелушение кожи ладоней, стоп, зоны промежности. Кожа может отслаиваться большими фрагментами. Болезнь может продолжаться от двух до двенадцати недель, иногда дольше. У 90% пациентов отмечаются поражения коронарных артерий. У одной трети пациентов может развиться артралгия и артрит. Другие клинические проявления могут включать диарею, рвоту, отит, уретрит, гепатит, асептический менингит и передний увеит. Проявления со стороны сердца обычно появляются через одну-четыре недели после начала заболевания, лихорадка, сыпь, и другие ранние симптомы начинают исчезать.

Диагностика

Синдром Кавасаки диагностируется на основании осмотра пациента и изучении результатов его анализов. Обычно, для адекватной диагностики назначаются такие обследования:

анализ мочи (для синдрома Кавасаки характерно наличие белка и присутствие гноя в моче);
электрокардиография (выявляет патологии сердца);
рентген грудной клетки (выявляется изменения границ сердца);
эхокардиография (выявляет нарушения в работе сердца);
МРТ, КТ (оценивает проходимость артерий).

Действия пациента

При появлении первых признаков заболевания родители ребенка должны обратиться к врачу.

Лечение синдрома Кавасаки

Радикального лечения заболевания не существует. Используется симптоматическое лечение. При лечении синдрома Кавасаки применяют НПВП (высокие дозы), вводят внутривенно иммуноглобулины. Иногда используются кортикостероиды, в случае если другие методы лечения не дают эффекта. Однако следует учитывать, что применение кортикостероидов при терапии синдрома Кавасаки связано с риском развития аневризмы коронарных артерий. Предупредить процесс формирования коронарных аневризм можно с помощью ацетилсалициловой кислотой и высоких доз внутривенно вводимого Ig.

Прогноз лечения чаще благоприятный. Однако при задержке или отсутствии лечения риск развития аневризм у детей до года высок. Летальность не высока и составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего наступает в результате инфаркта миокарда или разрыва аневризмы коронарной артерии.

Осложнения

Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, такие как инфаркт миокарда, разрыв аневризм коронарных артерий, вальвулит, миокардит. Также возможны и другие осложнения: артрит, асептический менингит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, периферическая гангрена.

Профилактика синдрома Кавасаки

Специфической профилактики синдрома Кавасаки не существует. Для того, чтобы предупредить развитие осложнений, важно своевременно выявить заболевание и пройти адекватное лечение.

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей. 20) Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы.

тальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина, большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года. 21) Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда). 22) Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки.
ивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Что это такое?

Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Причины возникновения

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) - лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

увеличение размера шейного лимфоузла;
отёчность языка;
приобретение языком алого оттенка;
покраснение губ;
трещины на губах;
сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Диагностика

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

Эритема ладоней или стоп;
Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

Миокардита,
Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
Гемоперикарда,
Среднего отита,
Инфаркта миокарда,
Разрыва аневризмы,
Перикардита,
Вальвулита,
Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.

Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогноз

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки , в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки , например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

спирохета;
стафилококки;
парвовирус;
стрептококки;
риккетсии;
герпес;
вирус Эпштейн-Бара;
ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах , то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото :

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ , и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

миокардит;
сердечная недостаточность;
аритмия;
тахикардия;
боли в груди;
аневризмы сосудов;
инфаркт миокарда;
перикардит;
митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит .

Диагностика

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков .

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции .

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения . Это приводит к следующим последствиям:

миокардит;
артрит;
аневризмы коронарных сосудов;
гангрена;
водянка желчного пузыря;
вальвулит;
отит;
асептический менингит;
диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей статьи.

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками .

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел .

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония . Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? Ответ узнайте прямо сейчас.

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью .

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья . Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!