Атрезией трехстворчатого клапана называют наличие вместо него плотной пленки, из-за которой нормальное сообщение между правым предсердием и желудочком отсутствует.
Нарушение проходимости отверстия между правым предсердием и желудочком бывает двух основных типов:
- с увеличенным легочным кровотоком;
- с редуцированным (неполноценным) легочным кровотоком.
Каждый из этих вариантов в свою очередь может сопровождаться другими анатомическими врожденными нарушениями со стороны сердца – это:
- наличие патологического отверстия в межжелудочковой перегородке;
- зарастание легочной артерии;
- ее стеноз (сужение);
- неправильное расположение крупных сосудов;
- зарастание выхода аорты из левого желудочка;
- трехстворчатый митральный клапан, располагающийся между левым предсердием и желудочком (в норме он должен быть двухстворчатым);
- открытый артериальный проток;
- недоразвитие правого желудочка
и другие.
Такое разнообразие комбинаций может спровоцировать трудности в диагностике.
Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
Большей частью признаки атрезии трехстворчатого клапана неспецифичны и во многом повторяют симптомы других кардиологических заболеваний в целом и врожденных пороков развития в частности.
По клинической картине можно косвенно сделать предположение про анатомические особенности патологии – так, выраженность симптомов зависит от величины сообщения между правым правыми предсердием и желудочком, а также от интенсивности легочного кровотока. Такие нюансы может рассмотреть и оценить опытный врач. А родители должны по симптомам заподозрить кардиологические нарушения у своего ребенка и обратиться с ним на прием к специалисту. Наиболее типичными являются следующие признаки:
- отставание ребенка в физическом развитии от сверстников – в частности, по росту и массе тела. В сравнении с детьми того же возраста ребенок выглядит щуплым, а при выраженной патологии – недоразвитым и даже ;
- нарушение дыхательной функции – у такого ребенка часто наблюдается при, казалось, малейшей нагрузке (плаче, сосании материнской груди) и даже в состоянии покоя. У некоторых малышей одышка может отмечаться во сне – при максимально возможной пассивности;
- синюшность кожных покровов, нередко – видимых слизистых оболочек.
Одними из типичных признаков атрезии трехстворчатого клапана являются анатомические изменения:
- кончиков пальцев – они похожи на маленькие булавы (симптом «барабанных палочек»);
- ногтей – они выпуклые, округлые, могут быть больше по площади, чем в нормальном состоянии (симптом «часовых стекол»).
Озвученные признаки могут быть различной выраженности и составлять разные комбинации
. Так, у одних детей превалирует синюшность кожных покровов, а у других в глаза бросается общее недоразвитие. Вариабельность симптоматики зависит от степени развития патологии и ее возможного сочетания с другими аномалиями – сужением или зарастанием легочной артерии, патологическим расположением сосудов и так далее. Единой клинической картины описываемого заболевания не существует. Родители должны знать об этом и не апеллировать к лечащему врачу, используя сомнительные аргументы: «При таком диагнозе у другого ребенка были совсем другие симптомы».
У больных детей могут появляться гипоксемические приступы – резкое возникновение на фоне относительного благополучия выраженной внезапной одышки. Приступ развивается при сбрасывании крови с малым количеством кислорода в левую половину сердца, из-за чего в большом круге кровообращения начинает циркулировать неоксигенированная кровь (та, которая не насыщена достаточным количеством кислорода). К развитию такой приступообразной одышки могут привести:
- стрессовое и ;
- сильный плач;
- инфекционные болезни
и другие.
Гипоксемических приступов при атрезии трехстворчатого клапана следует остерегаться, так как они могут привести к смерти ребенка.
Диагностика
Предварительный диагноз атрезии трехстворчатого клапана можно поставить на основании информации о развитии заболевания, полученной от родителей, и данных осмотра. Так как патология довольно часто комбинируется с другими аномалиями сердца (врожденными либо приобретенными), для постановки точного диагноза и проведения дифференциальной диагностики необходимо проведение целого комплекса исследований – инструментальных и лабораторных. Родители ребенка с описываемой патологией должны быть готовы к длительному диагностическому марафону.
Инструментальным методам предшествует тщательное физикальное обследование. При нем выявляется следующее:
- при общем осмотре – в глаза бросается явное физическое недоразвитие детей. Они слишком спокойны, даже апатичны, нередко безучастны к событиям вокруг, кажутся тщедушными;
- при локальном осмотре – отмечается цианоз кожных покровов и слизистых без преобладания со стороны какой-либо локации. При более детальном осмотре выявляется специфическое строение кончиков пальцев (они похожи на игрушечные барабанные палочки) и стекловидных ногтей;
- при перкуссии (простукивании) – определяется заметное увеличение границ сердца;
- при аускультации (выслушивании фонендоскопом) – выявляются систолический и диастолический шумы (выслушиваются соответственно в период сокращения желудочков и их наполнения кровью).
Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания используются:
Из лабораторных методов исследования информативным является изучение газового состава крови – определение соотношения и абсолютного количества кислорода и углекислого газа. При этом артериальной крови определяется снижение уровня кислорода.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную (отличительную) диагностику атрезии трехстворчатого клапана проводят с такими врожденными аномалиями, как:
- митральная недостаточность – неполное смыкание створок клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком;
- стеноз легочной артерии – ее сужение;
- недостаточность аортального клапана – неполное смыкание створок клапана, который находится в устье аорты на выходе из левого желудочка.
Осложнения
Атрезия трехстворчатого клапана может сопровождаться такими осложнениями, как:
Лечение атрезии трехстворчатого клапана
Лечение атрезии трехстворчатого клапана проводят с привлечением консервативных и оперативных методов, но их роль в купировании этого заболевания неравноценная. Медикаментозную терапию привлекают для:
- лечения гипоксемических приступов;
- предупреждения развития сердечно-сосудистой недостаточности, а если она уже развилась – для ее лечения;
- предупреждения осложнений.
Медикаментозное лечение расценивается как временный метод, который не заменит операции – в частности, его применяют при необходимости:
- полноценного обследования пациента;
- подготовки к операции.
Назначения зависят от возраста больного – так, подход к назначению сердечных гликозидов у детей и взрослых разный.
Хирургическое вмешательство при атрезии трехстворчатого клапана проводят в несколько этапов (как правило, трех):
- сперва проводят коррекцию легочного кровотока;
- далее выполняют операции, благодаря которым венозная и артериальная кровь уже не будут смешиваться.
На первом этапе проводятся такие операции, как:
- атриосептостомия – в межпредсердной перегородке делают отверстие, благодаря которому предсердия сообщаются между собой;
- атриосептэктомия – проводят удаление межпредсердной перегородки. Операция проводится при неэффективности атриосептостомии;
- балонная астриосептостомия – во время нее отверстие в межпредсердной перегородке увеличивают, благодаря чему давление крови в правом и левом отделах сердца выравнивается;
- аорто-легочной анастомоз по Блелоку – делают искусственное сообщение между аортой и легочной артерией, что позволяет «выровнять» легочной кровоток.
На втором этапе выполняется наложение различных анастомозов.
На последнем этапе проводят операции, благодаря которым малый и большой круг кровообращения разделяют между собой.
Профилактика
Медицина еще не научилась формировать внутриутробные условия развития плода и влиять на патофизиологические процессы, которые лежат в основе возникновения врожденных пороков сердца – в данном случае атрезии трехстворчатого клапана. Но риск появления врожденных аномалий можно уменьшить, если обеспечить условия нормального течения беременности и избавить будущую мать от влияния агрессивных факторов на организм ее и плода.
Важными являются:
Обратите внимание
Если при пренатальном (предродовом) выявлении у плода были диагностированы выраженные пороки, то беременность рекомендуется прервать.
Если ребенок уже родился с атрезией трехстворчатого клапана, то он нуждается в специальном уходе, назначениях, которые помогут компенсировать нарушения кровотока при подготовке к операции, и, собственно, в самой операции.
Прогноз
Прогноз при атрезии трехстворчатого клапана разный. Благодаря оперативному лечению, которое проводится в несколько этапов, удается увеличить выживаемость. Нередко требуется повторное хирургическое вмешательство, так как со временем протезы, которые «вживляют» во время операции, перестают нормально функционировать.
Если не провести хирургическое вмешательство, то маленькие пациенты с атрезией трехстворчатого клапана не доживают и до одного года.
Существует большой спектр врожденных пороков сердца , при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют термины «общий желудочек», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», «одножелудочковое сердце» и т. п., однако наиболее удачным и распространенным является термин «единственный желудочек». Характерная особенность патологии - нарушение соединения предсердий с желудочками: в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком, при единственном желудочке полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком.
Частота единственного желудочка по критериям M.L. Jacobs и J.E. Мауеr составляет около 0,13 на 1000 новорожденных, среди всех ВПС - 2,5%, среди «критических» ВПС - 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) - двуприточный левый желудочек с транспозицией магистральных артерий (аорта отходит от выпускника).
До последнего времени продолжаются дебаты о том, какую патологию включать в синдром единственного желудочка. Согласно классическому определению Van Praagh, в единственный желудочек впадают трикуспидальный и митральный клапаны или общий атриовентрикулярный клапан. Таким образом, по этому определению из спектра патологии исключаются атрезии атриовентрикулярных клапанов. Другие авторы допускают, что трикуспидальная атрезия также может представлять единственный желудочек. В 2000 г. M.L. Jacobs и J.E. Mayer, основываясь на клинических потребностях, предложили относить к единственному желудочку следующие аномалии: сердца с двуприточным левым или правым желудочком, сердца с отсутствием одного из атриовентрикулярных клапанов (митральная или трикуспидальная атрезия), сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и одним хорошо развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал), единственный желудочек с синдромом гетеротаксии, а также другие редкие варианты одножелудочкового сердца, не входящие в данные категории.
Однако синдром гипоплазии левого сердца , атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, сердца с «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном классифицируются ими как самостоятельные патологии. Мы считаем, что для детских кардиологов, ориентирующихся преимущественно на клинические проявления порока, данная систематизация удобна, так как во многом опирается на основную черту патологии - гемодинамику, присущую сердцу с одним желудочком. Характеризуется она тем, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как при нормальном сердце.
В соответствии с анатомией желудочкового сегмента сердца при двуприточном желудочке идентифицируют следующие нозологии: двуприточный левый желудочек (более 63% случаев), двуприточный правый желудочек (около 20%), двуприточный единственный (недетерминированный) желудочек (около 17% случаев). Второй желудочек, при классическом варианте патологии, существует в виде рудиментарной или гипопластичной камеры, представляющей собой «выпускник» для одного из магистральных сосудов; нередко его рассматривают как часть выводного тракта единственного желудочка. С полостью основного желудочка выпускник соединяется посредством отверстия, которое обозначают как «бульбовентрикулярное окно». В редких случаях выпускник полностью отсутствует; при этом оба сосуда отходят от единственного желудочка. При трикуспидальной атрезии второй (правый) желудочек выражен более отчетливо; отверстие между желудочками нередко обозначают как ДМЖП.
Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14% больных).
При развернутой характеристике каждого конкретного случая описывают также выход магистральных сосудов из желудочка, наличие выпускника - с рестриктивным или нерестриктивным бульбовентрикулярным окном и отхождением от него аорты или легочной артерии; двойное отхождение сосудов от желудочка, положение сосудов (транспозиция, мальпозиция - до 75% случаев), атрезию, стеноз или гипоплазию легочной артерии (50%), субаортальный стеноз. Аномалии впадения системных или легочных вен не столь важны, так как притекающая к сердцу кровь в конечном итоге попадает все в тот же единственный желудочек. Существенным фактором является лишь обструкция легочных вен, приводящая к застою в малом круге кровообращения и снижению оксигенации крови. В случае атрезии атриовентрикулярного клапана большое значение приобретает диаметр межпредсердного сообщения, через которое опорожняется соответствующее предсердие.
Это достаточно редко встречающийся порок развития сердца. Он характеризуется атрезией трехстворчатого отверстия с гипоплазией правого желудочка, нередко принимающего вид узкого канала в толще миокарда и сообщающимся с левым желудочком через межжелудочковый дефект. Всегда в межпредсердной перегородке имеется дефект большого или маленького диаметра. Этот дефект может быть следствием оставшегося открытым овального окна или истинным дефектом перегородки. В редких случаях межпредсердная перегородка вообще отсутствует.
При этом пороке сердца невозможен нормальный ток крови из правого предсердия в правый желудочек. Вся венозная кровь направляется из правого предсердия в левое через межпредсердный дефект. Из левого предсердия венозно-артериальная кровь по расширенному митральному отверстию попадает в левый желудочек и в аорту. При этом часть крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию.
Основной функциональный критерий этого ВПС - это состояние легочного кровотока. Поэтому все многообразие форм трикуспидальной атрезии делят на две подгруппы: с обеднением легочного кровотока и с нормальным или усиленным легочным кровотоком.
Кровообращение в малом круге поддерживается легочной артерией, которая, как правило начинается от недоразвитого правого желудочка.
Кровоток в легких может быть достаточным в тех случаях, когда при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки нет нарушений развития легочной артерии, которые могут вызвать нарушения оттока крови от правого желудочка. Снижение кровообращения в легких, как правило, развивается за счет легочного стеноза, либо из-за маленького размера дефекта межжелудочковой перегородки.
Таким образом, нарушение гемодинамики при данной аномалии обусловлено атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия, функциональной неполноценностью правого желудочка и сужением или гипоплазией легочной артерии. При этом в левое предсердие поступают два потока крови: из правого предсердия венозный поток, артериальный из легочных вен.
Стеноз легочной артерии
Стеноз легочной артерии или изолированное сужение артериального конуса правого желудочка – достаточно распространенный врожденный порок сердечно-сосудистой системы. Он встречается как в изолированном виде, так и входит в комбинации с другими врожденным пороками сердца(триада, тетрада, пентада Фалло и тд.).Существует различные формы стеноза легочной артерии:
Клапанный, когда сросшиеся между собой створки клапана образуют куполообразную мембрану с неправильной формы отверстием в центре;
Подклапанный, в этом случае имеется мышечно-фиброзный вал или грубая соединительно-тканная мембрана располагающаяся на различном расстоянии от нормальных створок клапана легочной артерии;
Инфундибулярный, это непосредственное сужение устья легочной артерии с гипоплазией клапанов, которые при этом представлены в виде коротких малоподвижных валиков;
Достаточно редко встречается комбинация из клапанных и подклапанных сужений артериального конуса правого желудочка.
Разнообразие анатомических форм существенно не влияет на клинико-физиологическую картину заболевания, обусловленную затруднением току крови из правого желудочка в легочную артерию.
Потребность в увеличении минутного объема крови ведет к постепенному развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда правого желудочка.
При изолированном стенозе легочной артерии без сочетания с открытым овальным окном или дефектом межжелудочковой перегородки минутный объем большого и малого круга одинаков и находится на нижней границе нормы, однако для поддержания этого уровня и преодоления сопротивления со стороны стеноза необходимо значительное повышение давления внутри правого желудочка. Средние цифры давления в правом желудочке колеблются от 95 до 168 мм рт.ст. Работа правого желудочка в 6-8 раз превышает норму.
При изолированном стенозе легочной артерии полости правого желудочка и легочной артерии сообщаются в течении всего сердечного цикла. Это обусловлено патологией клапана легочной артерии (наличие диафрагмы с отверстием в центре), как таковой отсутствует период напряжения, так как нет периода замкнутого клапана. Так же нельзя говорить о периоде изометрического расслабления (это вторая фаза замкнутых клапанов). У этих больных невозможно выделить и протодиастолический период, т.е. время необходимое для закрытия клапана легочной артерии.
Еще одной особенностью гемодинамики при данном пороке является то, что изгнание крови начинается в первый момент повышения внутрижелудочкового давления и заканчивается в самом конце фазы расслабления желудочка.
Компенсаторные сдвиги при данном пороке заключаются в том, что увеличивается систолическое давление в правом желудочке и относительно удлиняется время изгнания крови из сердца. За счет того, что период изгнания крови у этих больных длится не только в период сокращения желудочков, но и захватывает часть периода расслабления. Это происходит потому что, при наличии сужения легочного отверстия давление в легочной артерии остается низким на протяжении всего сердечного цикла.
В ответ на повышение давления в правом желудочке, увеличивается давление в правом предсердии. Как следствие этого происходит его расширение с выпячиванием межпредсердной перегородки, что может привести к открытию овального окна.
При сочетании стеноза легочной артерии с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки приводит к появлению венозно-артериального шунта. Эта комбинация врожденного порока сердца получила название триада Фалло .
Наличие венозно-артериального шунта при триаде Фалло значительно меняет гемодинамики. Минутный объем малого круга уменьшается, а в большом круге увеличивается. Объемная нагрузка на правый желудочек снижается.
Степень нарушения функции гемодинамики при триаде Фалло обусловлена тяжестью стеноза легочной артерии и диаметром межпредсердного сообщения.
Трикуспидальная атрезия - третий по частоте ВПС с цианозом после ТМС и тетрады Фалло. Кроме того, трикуспидальная атрезия является самой частой причиной цианоза в сочетании с левожелудочковой гипертрофией у детей.Морфология
Данный порок представляет унивентрикулярное сердце с полным отсутствием трикуспидального клапана (ТК) и сообщения между ПП и ПЖ, что сопровождается гипоплазией ПЖ. Обычно при этом дно ПП образовано мышечной мембраной, но иногда эта мембрана представляет примитивную клапаноподобную структуру без правого атриовентри-кулярного отверстия, но с присутствием рудиментарных хорд. Еще реже встречается трикуспидальная атрезия с морфологией, напоминающей болезнь Эбштейна, с полным сращением створок ТК.
При артезии ТК правое предсердие умеренно увеличено и стенки его утолщены в сравнении с нормой.
Единственным выходом из ПП является дефект предсердной перегородки, который почти всегда расположен во вторичной части и обычно имеет большой размер. Исключение представляет рестриктивный ДМПП, присутствующий почти в половине случаев при сочетании атрезии ТК и ТМС.
Евстахиева заслонка нижней полой вены может быть очень большой и иногда создается впечатление, что она делит ПП пополам (cor triatriatum dexter). ЛП дилатировано, но имеет нормальную морфологическую структуру. Есть единственное атриовентрикулярное соединение (левое) между ЛП и ЛЖ через нормально расположенный МК. Хотя ЛЖ увеличен, его структуру нельзя считать морфологически нормальной, так как перегородка, отделяющая его от ПЖ, не имеет должной протяженности, поскольку нет правого атриовентрикулярного сообщения, отсутствует приточная часть перегородки. Правожелудочковая камера при атрезии ТК не имеет приточной части и соединяется с ЛЖ через межжелудочковый дефект с исключительно мышечным краем. Размеры трабекулярной части и выводного тракта рудиментарного ПЖ зависят от диаметра межжелудочкового дефекта и характера вентрикулоартериальных соединений.
Классификация
Морфологические типы трикуспидальной атрезии подразделяются по классификации, первоначально предложенной Kuhne и модифицированной впоследствии S. Mitchell и соавт.
Тип I. С нормально расположенными магистральными артериями.
a. С интактной межжелудочковой перегородкой и атрезией легочной артерии.
b. С маленьким межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С большим межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.
Тип II. C транспозицией магистральных артерий.
a. С межжелудочковым дефектом и атрезией легочной артерии.
b. С межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.
Тип III. С транспозицией либо мальпозицией магистральных артерий и в сочетании со сложными аномалиями - например с общим артериальным стволом, атриовентрикулярным каналом.
При нормальном расположении магистральных артерий
Поскольку для крови, поступающей из полых вен в ПП, существует единственный выход - в ЛП через ДМПП, венозная кровь из ПП смешивается в ЛП с оксигенированной кровью, поступающей в ЛП из легких через легочные вены. Далее из ЛП эта смешанная кровь через МК течет в ЛЖ и в большой круг кровообращения. В легочную артерию кровь поступает через ДМЖП и ПЖ, а если нет межжелудочкового дефекта, то через ОАП. Если присутствует ДМЖП и нет атрезии легочной артерии, то кровь из ЛЖ течет как в восходящую аорту, так и в гипоплазированный правый желудочек через ДМЖП, а оттуда в легочную артерию.
Таким образом, на уровне предсердий сброс крови происходит справа налево, а на уровне желудочков либо магистральных сосудов - слева направо. Объем легочного кровотока зависит от размера ДМЖП и присутствия (либо отсутствия) стеноза легочной артерии. У новорожденных после снижения легочного сосудистого сопротивления постнатально может развиться легочная гипертензия, если нет стеноза легочной артерии.
Универсальным признаком порока является цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне межпредсердной перегородки, причем степень цианоза определяется объемом легочного кровотока. При рестриктивном (маленьком) ДМЖП либо стенозе легочной артерии легочная гипертензия не возникает и легочный кровоток значительно обеднен, но цианоз выражен сильнее. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой либо атрезией легочного клапана кровь поступает в легкие через артериальный проток. Диаметр артериального протока влияет на объем легочного кровотока и степень выраженности цианоза.
При транспозиции магистральных артерий
При трикуспидальной атрезии в сочетании с транспозицией магистральных артерий у большинства пациентов возникает избыточный объем легочного кровотока в течение первых недель жизни, поскольку обычно нет обструкции легочной артерии, исходящей из ЛЖ. Наличие рестриктивного ДМЖП либо сужение инфундибулярной части выводного тракта ПЖ приводит к обструкции системного кровотока, и если она резко выражена, то снижен объем крови, поступающей в большой круг кровообращения, что приводит к системной гипотензии либо шоку и проявлениям метаболического ацидоза.
Симптомы
Гипоксемия (т.е. системная артериальная десатурация) всегда существует у больных с трикуспидальной атрезией, но степень ее может быть различной. Во всяком случае дистальный цианоз заметен с рождения. Причиной гипоксемии является полное смешение крови системного и легочного возврата в ЛП, так как вся кровь из ПП течет в ЛП через межпредсердный дефект.
У большинства пациентов цианоз заметен с 1-й недели жизни, но если нет серьезной обструкции на пути поступления крови в легочное русло, то в течение некоторого времени цианоз может быть неотчетливо выражен. Симптомы легочной гипертензии и сердечной недостаточности могут появиться у таких пациентов после снижения резистентности сосудов МКК в периоде новорожденности. Цианоз наиболее выражен у детей с обедненным легочным кровотоком, и у них не развивается легочная гипертензия. У детей с трикуспидаль-ной атрезией могут наблюдаться цианотические кризы, как при тетраде Фалло, если размер ДМЖП невелик и инфундибулярная часть ПЖ сужена. Однако, в отличие от тетрады Фалло, сердце увеличено за счет ЛЖ и возможно даже развитие сердечного горба.
У больных с D-транспозицией магистральных артерий обычно наблюдается избыточный легочной кровоток, поскольку в этой ситуации стеноз легочной артерии встречается исключительно редко. Если у этих больных есть большой ДМЖП, то клинически их трудно отличить от пациентов с нормальным расположением магистральных артерий без стеноза легочного ствола.
При физикальном осмотре новорожденные с атрезией ТК, как правило, имеют нормальную массу тела и цианоз различной степени выраженности. Верхушечный толчок ЛЖ хорошо выражен, в противоположность правому. При рестриктивном ДМЖП может быть ощутимо систолическое дрожание.
Выслушивается усиленный I тон, II чаще единственный, но может быть расщеплен, особенно у больных с нормально расположенными магистральными артериями и без стеноза легочного ствола. Часто слышен грубый систолический шум ДМЖП в третьем и четвертом межреберьях у левого края грудины или систолический шум изгнания при обструкции выводного тракта ПЖ. При наличии ОАП систолический шум выслушивается также на основании сердца. Печень нередко увеличена, особенно у детей с рестриктивным межпредсердным дефектом; однако более чем у половины пациентов нет гепатомегалии.
У пациентов школьного возраста, которым не выполнялось хирургическое вмешательство либо был наложен паллиативный системно-легочный шунт, отмечаются выраженный цианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Диагностика
Электрокардиография. Сердечный ритм обычно синусовый. Электрическая ось сердца отклонена влево у 85% больных с I типом трику-спидальной атрезии, и отмечаются признаки левожелудочковой гипертрофии. Признаки гипертрофии ПП типичны для этого порока, хотя они не всегда есть у новорожденных, но присоединяются после неонатального периода; у больных с повышенным легочным кровотоком наблюдаются признаки гипертрофии обоих предсердий (зубец Р высокий и заострен либо двугорбый).
При обеднении легочного кровотока часто встречаются низкие зубцы R и неглубокие зубцы Q; при обогащении легочного кровотока высокие R-зубцы и глубокие Q-зубцы в отведении V6. В некоторых случаях, особенно у детей старшего возраста, в левых грудных отведениях можно обнаружить двухфазные либо инвертированные T-зубцы в сочетании с депрессией SТ-сегмента.
Предсердные тахиаритмии - трепетание либо фибрилляция предсердий - появляются у части больных в возрасте старше 1 года, особенно при рестриктивном межпредсердном дефекте и значительной дилатации ПП.
Рентгенография. Размеры сердечной тени обычно нормальные, особенно у новорожденных, либо умеренно расширены, увеличено ПП, и поэтому правый контур сердечной тени, как правило, выбухает; сосудистый рисунок чаще обеднен (у 80% пациентов). У некоторых больных контуры сердечной тени напоминают тетраду Фалло - западает дуга легочной артерии, из-за чего подчеркнута талия сердца и сердце может иметь форму башмачка. При сочетании трикуспидальной атрезии с ТМС тень сердца расширена и легочный рисунок усилен.
Эхокардиография. Отсутствует трикуспидальный клапан, и на его месте видна плотная эхотень, увеличено ПП и гипоплазирован ПЖ; обязательным признаком является межпредсердный дефект с право-левым сбросом. Определяется межжелудочковый дефект разного диаметра, через который кровь шунтируется из левого в правый желудочек. Нередко наблюдаются признаки обструкции выводного тракта ПЖ.
Неотложная помощь в неонатальном периоде
Главным принципом наблюдения в неонатальном периоде является контроль легочного кровотока. При резкой гипоксемии с SaO2
Сроки и виды оперативного лечения
У детей с нормально расположенными магистральными артериями и снижением легочного кровотока в неонатальном периоде может потребоваться атриосептостомия и/или межсистемный аортолегочный анастомоз. В дальнейшем оперативное лечение проводится в несколько этапов, во время которых проводится соединение вначале верхней, а затем и нижней полых вен с легочными артериями (модификации операции Фонтена). При этом венозная кровь направляется прямо в легкие; на межпредсердную перегородку накладывается заплата, чтобы предупредить шунтирование крови из правого в левое предсердие; иногда эта заплата имеет небольшое отверстие в центре. Принципы хирургической коррекции атрезии ТК см. в разделе «Единственный желудочек сердца».
