Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

И. Н. Цымбал, кандидат медицинских наук
Детская клиническая больница № 38 ФУ Медбиоэкстрем МЗ РФ

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание, которое наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 000 человек.

История. Симптомы ИТП описал еще Гиппократ, но только в 1735 году Werlhof выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин. Werlhof также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. А почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Werlhof’а является уменьшение количества тромбоцитов в циркуляции.

Определение. ИТП - аутоиммунное заболевание, для которого характерны:

изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Патогенез. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.

Генетика. ИТП - заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность - передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

Клиника. История болезни обычна: внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже - мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.

Осложнения. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической анемии, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1% при ИТП), внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее 20 000/мкл; резкое беспокойство и плач ребенка.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

с редкими рецидивами;
с частыми рецидивами;
непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.

Течение заболевания. У большинства детей (80-90%) наблюдается острая форма ИТП со спонтанным выздоровлением в результате терапии или без нее. Выздоровление наступает, как правило, в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев. У детей раннего возраста чаще встречается острая форма ИТП, у детей старше 10 лет, как правило, хроническая ИТП, а у детей до 1 года - только острая; хроническая ИТП в грудном возрасте - проявление другого заболевания. Полное выздоровление более вероятно у детей с предшествующей яркой клиникой вирусной инфекции и внезапным развитием на этом фоне тромбоцитопении; у большинства детей признаки заболевания исчезают в течение 1-2 месяцев. Если же в организме больного в течение какого-либо времени отмечалась склонность к повышенному образованию экхимозов, то ремиссия в течение 3 месяцев отмечается не более чем у 19% больных. Летальный исход, как было сказано выше, при ИТП у детей крайне редок и связан исключительно с внутричерепным кровоизлиянием.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями: лейкоз, апластическая анемия, гемолитико-уремический синдром, синдром Вискотта - Олдрича, анемия Фанкони, TAR-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, СКВ, синдром Казабаха - Меррита, аномалии Мэя-Хегглина, Бернара - Сулье, синдром Фишера, миелодиспластический синдром, ВИЧ-инфекция, вирусные инфекции (CMV, EBV, парвовирус В19).

Диагностические тесты. Научно обоснованных данных о точности и достоверности диагностических тестов, применяемых при ИТП, мало. Как правило, для постановки окончательного диагноза необходимо подтвердить наличие изолированной тромбоцитопении и исключить другие возможные ее причины, анализируя данные анамнеза, объективного обследования, результаты клинического анализа крови и мазка периферической крови. Данных о прогностической значимости или эффективности дополнительных методов исследования (например, выявление анти-ДНК, антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител, проба Кумбса, уровни иммуноглобулинов, определение числа тромбоцитов у родителей) в типичных случаях ИТП нет.

В миелограмме при ИТП изменений не отмечается, выявляется нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, что доказывает тромболитический характер тромбоцитопении. В связи с этим исследование костного мозга необходимо проводить тогда, когда есть симптомы, указывающие на возможность другого диагноза: потеря веса, боли в костях, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, хроническое течение болезни в сочетании с анемией, лейкопенией или лейкоцитозом. Аспирация костного мозга является обязательной для тех больных, которым показана терапия глюкокортикоидами (ГК). Если ребенку с острым лейкозом был поставлен ошибочный диагноз и терапия ГК проводится как монотерапия, то это может неблагоприятно сказаться на прогнозе. Во время проведения стернальной пункции нужно постараться успокоить ребенка, так как теоретически повышение интракраниального давления может спровоцировать внутричерепное кровоизлияние. Это достигается путем назначения седативных препаратов перед процедурой, быстрой техникой аспирации, особенно у возбудимых детей; в других случаях вопрос решается индивидуально.

Поскольку вирусы ветряной оспы, кори, краснухи, CMV, EBV, парвовирус В19 могут вызвать ИТП, должно проводиться тестирование на эти инфекции, особенно в случае хронической ИТП.

Лечение острой ИТП. Все больные ИТП с любыми проявлениями геморрагического синдрома должны быть госпитализированы. И в первую очередь нужно решить вопрос: лечить или не лечить больного? У всех больных целью терапии и/или наблюдения является профилактика серьезных (тяжелых) кровотечений (внутричерепного кровоизлияния или кровотечения из слизистых с развитием тяжелой постгеморрагической анемии), угрожающих жизни больного, в течение периода тромбоцитопении. Если любое из этих осложнений присутствует, то терапия показана немедленно, вне зависимости от количества тромбоцитов. При отсутствии таких осложнений врач-гематолог должен решать этот вопрос, полагаясь на здравый смысл. Так как у детей чаще встречается острая ИТП и возможно спонтанное выздоровление, при отсутствии кровотечений целесообразно просто наблюдать за больным. Если кожный геморрагический синдром не нарастает, то терапия ГК не показана. Как правило, в такой ситуации геморрагии на коже исчезают в течение 7-10 дней, количество тромбоцитов нормализуется позже, индивидуально у каждого больного. Длительность тромбоцитопении определяется временем циркуляции в крови антитромбоцитарных антител - от 3-6 недель до 3-6 месяцев. Тромбоцитопения при отсутствии геморрагического синдрома лечения не требует. При нарастании кожного геморрагического синдрома в процессе наблюдения за больным и/или присоединении кровотечения показана иммуносупрессивная терапия ГК. ГК (преднизолон) как начальная терапия назначается в средней суточной дозе 60 мг/м 2 (что соответствует 2 мг/кг в сутки) на 3 недели по 3 раза в день (600, 1000, 1400) с учетом суточного биоритма - 2/3 суточной дозы ГК даются в утренние часы. Трехнедельный срок терапии ГК в полной дозе определяется периодом полураспада антитромбоцитарных антител, который и равен 3 неделям.

При достижении полной клинико-лабораторной ремиссии доза преднизолона уменьшается по 5-10 мг в 3 дня до полной отмены. Снижение количества тромбоцитов на фоне уменьшения дозы ГК не является показанием к возврату прежней дозы. В случае достижения только клинической ремиссии продолжение терапии ГК в прежней дозе до нормализации количества тромбоцитов нецелесообразно, так как пролонгированное лечение ГК подавляет продукцию тромбоцитов и способствует развитию осложнений. Необходимо начать снижение дозы ГК, но на прерывистом курсе - 5 мг через день до полной отмены.

При наличии у больного серьезных кровотечений начальная доза ГК может быть 3-5 мг/кг в сутки на 3-5 дней до купирования геморрагического синдрома с переходом затем на дозу 2 мг/кг в сутки. Альтернативным путем может быть пульс-терапия: метилпреднизолон 30мг/кг в сутки в течение трех дней (время инфузии - не менее 20 минут) до купирования геморрагического синдрома и повышения тромбоцитов до безопасного уровня (более 20 000). Пульс-терапия и ГК в дозе 3-5 мг/кг в сутки могут быть использованы при рецидиве тромбоцитопении и геморрагического синдрома после завершения начального курса ГК.

Начальной или альтернативной терапией может быть введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в). Это наиболее важное достижение в лечении ИТП за последнее десятилетие. Основной механизм действия IgG в/в - обратимая блокада Fc-рецепторов на макрофагальных клетках. В результате уменьшается опсонизация тромбоцитов и таким образом предотвращается их разрушение в кровяном русле. Используемые препараты: октагам, пентаглобин. Доза IgG в/в - 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней. IgG в/в способен очень быстро, через 24-48 часов, повышать количество тромбоцитов у большинства больных ИТП до уровня более 100000. Рандомизированные исследования показали, что курсы терапии IgG в/в и ГК дают примерно одинаковый эффект. Преимущества IgG в/в - отсутствие токсичности, высокая эффективность, не передается ВИЧ; недостатки - длительная инфузия (несколько часов), высокая стоимость (курс - от 3000 до 5000 долл.). Инфузия IgG в/в не проводится при количестве тромбоцитов более 30 000.

Для лечения кровотечений, угрожающих жизни больного, в качестве начальной терапии используются:

ГК в высоких дозах или пульс-терапия;
IgG в/в;
сочетание ГК и IgG в/в;
экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).

Трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.

Также в период тромбоцитопении с проявлениями геморрагического синдрома резко ограничивается двигательный режим. Проводится симптоматическая терапия:

ангиопротекторы - дицинон per os в/в;
ингибиторы фибринолиза - аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os, в/в;
местные способы остановки кровотечений.

Таблица 1. Начальное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (рекомендации Американского общества гематологов, 1997 г.)

Число тромбоцитов и клинические проявления	Оценка метода
Число тромбоцитов и клинические проявления	Целесообразно	Степень целесообразности точно не определена	Нецелесообразно
Число тромбоцитов менее 10 тыс./мкл.
Бессимптомное течение	ГК	Ig G в/в, госпитализация	Наблюдение, спленэктомия
Слабо выраженная пурпура	ГК	Ig G в/в, госпитализация	Наблюдение, спленэктомия
Кровотечение из слизистых	ГК, госпитализация	Ig G в/в	Наблюдение, спленэктомия
Тяжелое кровотечение	IgG в/в, ГК, госпитализация	Спленэктомия	Наблюдение
Число тромбоцитов от 10 до 20 тыс./мкл.
Бессимптомное течение	ГК	Госпитализация, IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия
Слабо выраженная пурпура	ГК	Госпитализация, IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия
Кровотечение из слизистых	ГК, госпитализация	IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия
Тяжелое кровотечение	IgG в/в, ГК, госпитализация	Спленэктомия	Наблюдение
Число тромбоцитов от 20 до 30 тыс./мкл..
Бессимптомное течение		ГК, IgG в/в
Слабо выраженная пурпура	ГК	IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия, госпитализация
Кровотечение из слизистых	ГК	Госпитализация, IgG в/в	Наблюдение, спленэктомия
Тяжелое кровотечение	IgG в/в,ГК, госпитализация	Спленэктомия	Наблюдение
Число тромбоцитов от 30 до 50 тыс./мкл.
Бессимптомное течение		ГК
Слабо выраженная пурпура		ГК	Наблюдение, IgG в/в, спленэктомия, госпитализация
Кровотечение из слизистых	ГК	Госпитализация, IgGв/в	Наблюдение, спленэктомия
Тяжелое кровотечение	ГК, IgG в/в, госпитализация		Наблюдение, спленэктомия
Число тромбоцитов от 50 до 100 тыс./мкл.
Бессимптомное течение	Наблюдение
Слабо выраженная пурпура	Наблюдение		IgG в/в, спленэктомия, ГК, госпитализация
Кровотечение из слизистых		Наблюдение, ГК, госпитализация	Спленэктомия, IgG в/в

Предсказать острое или хроническое течение ИТП невозможно. Но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса:

неадекватная терапия ГК - начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;
переливание тромбомассы;
вирусная персистенция;
хронические очаги инфекции;
пубертатный период;
социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП проводится в течение 5 лет. Отвод от прививок также в течение пяти лет, противопоказаны прививки живими вирусными вакцинами. Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет. Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО. Противопоказана инсоляция. Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

Лечение хронической ИТП. Длительность ИТП более 6 месяцев свидетельствует о хронической форме заболевания, хотя не исключена вероятность спонтанного выздоровления даже через несколько лет, также реальна возможность нового ухудшения (криза) или непрерывно рецидивирующего течения. При хронической ИТП терапия также проводится с целью уменьшения риска серьезных кровотечений. Число тромбоцитов может не коррелировать с риском кровотечений. У всех больных должны быть исключены аспирин и другие антиагреганты и/или антикоагулянты. Не следует делать внутримышечные инъекции. Исключаются вакцинации и аллергены (в том числе пищевые), так как они могут увеличить степень тромбоцитопении. Ребенку с выраженным геморрагическим синдромом и/или количеством тромбоцитов менее 50000 следует резко ограничить двигательный режим, игры на улице. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов менее 100 000 занятия спортом нужно прекратить, чтобы предупредить возможность травмы. Плавание в этом смысле более безопасно. При сохранении тромбоцитопении, но отсутствии геморрагического синдрома лечение не требуется, если двигательный режим ограничен. Если ребенок ведет достаточно активный образ жизни, необходима симптоматическая терапия: чередование курсов фитотерапии (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и др.) с ангиопротекторами (дицинон - 1 др. x 3 р., магнум С 0,25-0,5 x 1р., траумель 1т. x 3 р.). Симптоматическая терапия постоянно проводится при непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП.

При обострении, то есть резком усилении кожного геморрагического синдрома, кровотечениях из слизистых, с целью купирования геморрагического синдрома показана терапия ГК коротким курсом - преднизолон 2-3 мг/кг в сутки в течение 5-7 дней с полной отменой за 1-3 дня в сочетании с ангиопротекторами и ингибиторами фибринолиза.

При непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП или частых обострениях с кровотечениями из слизистых необходимо решить вопрос о плановой спленэктомии. При этом клинико-лабораторная ремиссия достигается у 70-90% больных. Основная масса антитромбоцитарных антител синтезируется в селезенке, после удаления которой титр антител значительно уменьшается и не определяется. Спленэктомия - это большая операция, риск постспленэктомического сепсиса превышает риск серьезного кровотечения. Поэтому спленэктомия должна проводиться не ранее чем через 12 месяцев после установления диагноза. Принятый возраст для спленэктомии - пять лет и старше, что связано с созреванием иммунной системы к этому возрасту. Показаниями к плановой спленэктомии являются: частые обострения с кровотечениями из слизистых при количестве тромбоцитов менее 30 000. При некупирующемся кровотечении или угрозе кровоизлияния в ЦНС целесообразна спленэктомия по витальным показаниям. Во время операции должны быть удалены все добавочные селезенки, в противном случае тромбоцитопения будет сохраняться. Если симптомы ИТП не исчезают и после спленэктомии, то при активном кровотечении и количестве тромбоцитов менее 30 000 могут использоваться ГК коротким курсом, IgG в/в.

При непрерывно рецидивирующем течении хронической ИТП до и/или после спленэктомии в настоящее время обсуждается использование модуляторов иммунного ответа (особенно у часто болеющих детей) - препаратов интерферона (интрон А, лейкинферон, g-интерферон). Однако достоверные данные об эффективности такой терапии или доказательства, на основе которых можно было бы разработать рекомендации, сегодня отсутствуют. Описаны длительные ремиссии после терапии азатиоприном, винкристином, даназолом. Необходимо подчеркнуть - лечение следует проводить индивидуально! При сохранении ИТП после спленэктомии необходимо исключить аутоиммунные заболевания, иммунодефицитное состояние, синдром Эванса и др.

Схема прогноза ИТП у детей представлена на рис. 1.

Литература

1. Арайя Л. С. Внутричерепные кровоизлияния при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей // Гематол. и трансфузиол. 1998. №3. С. 40.
2. Ващенко Т. Ф., Плахута Т. Г., Цымбал И. Н. и др. Значение иммунокорригирующей терапии препаратами интерферона в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей // Гематол. и трансфузиол. 1999. №1. С. 9-14.
3. Имбах П. Диагноз и лечение хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей // Гематол. и трансфузиол. - 1998. №3. С. 27-31.
4. Донюш Е. К. Современное состояние вопроса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей // Педиатрия. 1999. №2. С. 56-77.
5. Мазурин А. В. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. М., 1971.
6. Шабалов Н. П. Патогенез, клиника, дифференциальный диагноз и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей: Автореф. канд. мед. наук. 1977.
7. Miller D. R. // Blood Diseases of Infancy and Childhood. 1995. P. 877-893.
8. Nathan D. Y., Oski F. A. // Hematology of Infancy and Childhood. 1992. P. 1564-1593.

Геморрагические патологии - это специфические заболевания крови. В детской практике они встречаются довольно часто, отличаются достаточно тяжелым течением. Достаточно часто у детей встречается тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней - тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Малышки страдают от этой патологии гораздо чаще, чем мальчики.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин , фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка - практически невыполнимая задача.

Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.

Внутриутробное заражение. Первые признаки геморрагического заболевания формируются у малыша еще в период нахождения в утробе матери. Женщина, страдающая тромбоцитопенической пурпурой, может передать ребенку через систему плацентарного кровотока ряд аутоиммунных антител. Такая клиническая ситуация приводит к тому, что неблагоприятные симптомы болезни возникают у новорожденного малыша уже в первые месяцы жизни.

Патогенез

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов - клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Виды

Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.

К ним относятся:

иммунная тромбоцитопения;
идиопатическая.

Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:

Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.

Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака - пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.

Симптомы

Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.

Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.

Довольно часто у заболевшего ребенка появляются носовые и десневые кровотечения, наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы. Это приводит к инвалидизации заболевшего малыша.

Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия - появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте (особенно в дистальных отделах кишечника) приводят к тому, что у ребенка появляется черный стул (мелена). Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.

В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.

Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.

Кровоизлияние в почку

Субарахноидальное кровоизлияние в головной мозг

Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени. Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний. Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.

Как проявляется у новорожденных?

Первые симптомы у малышей, имеющих в крови аутотромбоцитарные антитела, появляются уже в первые месяцы жизни. У грудничков геморрагический синдром может быть выражен по-разному. На появление негативных симптомов влияет исходное состояние малыша, а также наличие у него тяжелых сопутствующих патологий.

Проявляется тромбоцитопеническая пурпура у малышей возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, а также во внутренние органы.

Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах. Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает. Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.

Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.

Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.

Базовым исследованием, которое проводится для всех без исключения малышей, является общий анализ крови. Данное геморрагическое заболевание характеризуется резким снижением количества тромбоцитов. После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер. Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.

С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.

Основными лекарственными средствами, которые назначаются врачами для компенсации геморрагического синдрома, являются глюкокортикостероиды. Они оказывают комплексное воздействие, включающее в себя десенсибилизирующий, противовоспалительный, иммуносупрессивный и антиаллергический эффект. Основным препаратом, который назначается в этот период, является преднизолон. Дозировка гормона определяется индивидуально, с учетом возраста и веса малыша.

При приеме преднизолона в крови заболевшего ребенка постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Прием гормонов способствует уменьшению количества циркулирующих антитромбоцитарных антител, а также снижению образования иммунных комплексов, которые вызывают появление неблагоприятных симптомов.

О том, что такое тромбоцитопеническая пурпура, смотрите в следующем видео.

Тромбоцитопеническая пурпура – одна из разновидностей геморрагических диатезов (наиболее часто встречающаяся).

Для этого заболевания характерен , чаще всего обусловленный иммунными механизмами.

Некоторые из видов, например, тромботическая
тромбоцитопеническая пурпура, имеют молниеносное
злокачественное течение и в подавляющем числе случаев заканчиваются смертью пациента.

В основе возникновения и развития пурпуры лежат нарушения тромбоцитарного компонента состава крови, при котором – 150*109/л.

Это может произойти при усиленном разрушении тромбоцитов по различным причинам, чаще всего связанными с иммунологическим статусом пациента.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у детей 2-7 лет, но может встречаться как , так и у взрослых.

До достижения 10-летнего возраста мальчики и девочки болеют в равной степени, после 10 лет – у девочек заболевание выявляется намного чаще.

Классификация

В зависимости от этиологии (причины возникновения) и патогенеза (патологического механизма возникновения и развития) принято выделять несколько разновидностей тромбоцитопенической пурпуры:

(без очевидных причин);
изоиммунная, возникшая в качестве собственного ответа организма при неоднократных переливаниях крови или . Иногда встречается во время беременности;
врождённая иммунная возникает как ответ на несовместимость крови матери и плода. Зачастую к 4-5 месяцам происходит самоизлечение ребёнка;
аутоиммунная – результат собственного ответа организма на некоторые заболевания и патологические состояния (системная красная волчанка, анемия, острый лейкоз и пр.);
симптоматическая – временное явление, возникающее при дефиците витамина B12, при некоторых инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, приёме ряда сильнодействующих фармацевтических препаратов и пр.

Причины

Чаще всего пурпура возникает на фоне и как последствие перенесённых вирусных заболеваний (грипп, паротит – «свинка», коклюш, ветряная оспа, краснуха, корь, ветрянка и пр.).

Отмечены случаи, когда профилактическая вакцинация против гриппа являлась пусковым механизмом появления тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Нередко отмечается сочетание с эндокардитом, лейшманиозом, малярией, брюшным тифом. В этом случае тромбоцитопеническая пурпура отягощает течение основного инфекционного заболевания.

Иммунологические формы

Практически все типы иммунологической пурпуры связаны с выработкой антитромбоцитарных антител (IgG).

Из-за формирования иммунных комплексов на поверхности тромбоцитарных пластинок происходит их быстрое разрушение.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны:

снижение тромбоцитарного числа в анализах крови (<50*109/л);
увеличение времени кровотечения (более 30 мин);
лейкоцитарная формула сохраняется в пределах нормы. Развитие анемии возможно при выраженных кровопотерях;
при микроскопии мазков крови выявляются увеличение тромбоцитов в размерах и снижение зернистости;
в препаратах пунктата костного мозга выявляется большое количество кариоцитов, отшнуровка тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

различные патологические процессы в костном мозге;
острый лейкоз;
гемофилия;
геморрагический васкулит;
дисфибриномегалия;
ювенальные (детские) маточные кровотечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При косвенных или слабовыраженных клинических проявлениях и уровне тромбоцитов более 50*109/л специальное лечение не проводится.

При уровне 30-50*109/л проводится терапия, направленная на профилактику кровотечений.

При уровне содержания тромбоцитов менее 30*109/л больной нуждается в госпитальном лечении.

Для купирования кровотечений применятся кровоостанавливающие препараты. Для подавления аутоиммунного ответа назначаются гипериммунные глобулины и кортикостероиды.

В случае значительной кровопотери показано вливание эритроцитарной массы. Переливания тромбоцитарной массы исключены. В некоторых случаях назначаются цитостатики.

Лечение хронической формы тромбоцитопенической пурпуры должно производится параллельно с терапией основного заболевания (при вторичных или симптоматических вариантах возникновения и развития).

В редких случаях при неэффективном медикаментозном лечении хронической и тяжёлой формы заболевания показано оперативное лечение – спленэктомия (удаление селезёнки).

Реабилитация

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятный. Заболевание проходит самостоятельно или после специфической терапии в 75% случаев без присоединения осложнений.

Геморрагический инсульт встречается редко, но опасен в острой фазе заболевания, возможен летальный исход.

Заболевание излечимо, чаще всего отмечается полное выздоровление после своевременного и .

Тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, morbus maculosus Werlhofi) является наиболее часто встречающейся формой среди различных геморрагических диатезов (заболеваний, проявляющихся различной формой и интенсивностью кровотечений).

В учении о геморрагических диатезах приходится учитывать и состояние свертывающей системы крови, и изменения стенки сосудов. Среди причин изменения сосудистой стенки следует упомянуть об авитаминозах, воспалениях, изменениях трофики и отсутствии краевого стояния тромбоцитов. Последнее обстоятельство не только способствует повышению проницаемости сосудов, но имеет отношение и к другому фактору кровоточивости - свертываемости крови. При тромбоцитопенических состояниях речь идет не только о замедленном образовании сгустка крови, но и о роли тромбоцитов в процессе ретракции сгустка. Для того чтобы остановилось кровотечение, сгусток (тромб) должен быть плотным, а это возникает вследствие сморщивания сгустка под влиянием тромбоцитов. Количество и функциональное качество последних решают продолжительность кровотечения. Еще Гаем (1895) показал, что при нарушении целости кровеносного сосуда прежде всего собираются тромбоциты, выделяющие, по-видимому, особое сократительное вещество, способствующее в дальнейшем соединению краев сосудистой раны.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Конечно, кровоточивость, зависящая от нарушения свертываемости крови, может быть поставлена в связь с недостаточностью других компонентов ферментативного процесса (гемофилия, скорбут). В этиологии тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, который впервые в 1735 г. выделил это заболевание под названием «morbus maculosus hemorrhagicus», нас интересуют именно тромбоциты.

Существуют две точки зрения относительно патогенеза тромбоцитопенической пурпуры.

Кацнельсон (Katznelson) считает ее следствием энергичного распада пластинок в селезенке (тромбоцитолитическая теория) и потому рекомендует . Эту точку зрения поддерживает Ашофф. Кори (Cori) также утверждает, что ею в вене селезенки обнаружено меньшее число тромбоцитов, чем в периферической крови.
Другая точка зрения - костномозговая теория - принадлежит Франку, который приписывает тромбопению повреждению мегакариоцитов костного мозга. Однако он ставит это в зависимость от извращения функции селезенки, почему и рекомендует спленэктомию. Франк утверждает, что спленэктомия часто прекращает кровотечение немедленно, а затем наблюдается увеличение числа тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало заболевания может быть внезапным, без всяких предварительных проявлений, иногда после перенесенного катара верхних дыхательных путей. Чаще всего речь идет о кожных высыпаниях величиной от укола булавки до булавочной головки. Могут быть и экхимозы, суффузии и даже гематомы. Эти явления могут иметь место и на слизистой рта.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура начинается кровотечением из матки вместе с первой менструацией у девушек или в виде меноррагий у женщин. Кровотечения бывают из мочевыводящих путей. Очень редко встречается кровотечение из ушей.

Заболевание может быть впервые обнаружено после небольших (удаление зуба, тонзиллэктомия), когда неожиданно возникает послеоперационное кровотечение.

Общее состояние больных с тромбоцитопенической пурпурой вполне удовлетворительное, повышение температуры наблюдается в случаях кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При интенсивных петехиях и экхимозах на нижних конечностях возможно возникновение язв на голени.

Незначительно увеличена в трети случаев; лимфатические узлы не увеличены.

Анализ крови

Патологическими являются изменения крови и костного мозга. Как правило, имеется выраженная тромбоцитопения вплоть до полного отсутствия тромбоцитов. Чем меньше их (обычно ниже 60000), тем сильнее кровотечение, хотя в длительно текущих случаях и при меньших количествах тромбоцитов кровотечений может не быть. Тромбоциты при тромбоцитопенической пурпуре бывают атипичными, например гигантские формы (последние встречаются и при раковой болезни). Отмечаются изменения и в родоначальниках тромбоцитов - в гигантских клетках костного мозга; дело не в количественном недостатке мегакариоцитов в костном мозгу (чаще их число даже увеличено), а в качественных изменениях и главным образом в прекращении продукции тромбоцитов (отшнуровка их от протоплазмы клеток). Уинтроб (Wintrobe) указывает на случай, когда мегакариоциты были обнаружены в мазках из периферической крови.

При тромбоцитопенической пурпуре соответствует интенсивности кровотечения. Лейкоциты со сдвигом влево сопровождают значительные кровотечения. Типичным для тромбоцитопенической пурпуры является удлинение времени кровотечения при нормальной свертываемости крови, но отсутствии ретракции сгустка.

Течение тромбоцитопенической пурпуры хроническое, интервал между первой и второй атакой может длиться от месяца до многих лет, но изредка встречаются остро текущие формы. Последние могут сочетаться с инфекцией, и нужно тщательное исследование, чтобы не принять симптоматическую тромбоцитопению за эссенциальную.

Симптоматические тромбоцитопении встречаются: при спленомегалиях миелолиенального типа, при инфекциях (тифы и малярия), при лейкозах (особенно острых), при апластической анемии, при лучевой болезни, при медикаментозных интоксикациях (мышьяк, сульфонамиды) и при ожогах или солнечном ударе.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании приведенного выше синдрома, причем некоторыми специальными тестами удается уточнять повышенную проницаемость сосудов вследствие отсутствия краевого стояния тромбоцитов: симптом жгута (М. П. Кончаловский, Румпель - Леде), симптом щипка, баночный симптом.

Заболевают чаще дети и молодые люди. Нередки случаи семейных заболеваний.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Так как обычно тромбоцитопеническая пурпура в фазах обострения имеет тенденцию к спонтанному улучшению, следует в основном способствовать этому: пребывание в постели, соответствующее питание (печенка, яйца, овощи и фрукты). Витамины не имеют большого значения (даже витамин С); при анемии показано железо. При значительных кровотечениях при тромбоцитопенической пурпуре, конечно, необходимо переливание крови.

Хирургическое лечение пурпуры

Спленэктомия считается наиболее эффективным методом лечения; особенно это касается тяжелых случаев с опасной для жизни анемией, которую не удается устранить из-за невозможности остановить кровотечение. Смертность от спленэктомии не превышает 5%.

Обнаруженные во время операции добавочные селезенки должны быть удалены.

Операции показаны чаще у женщин, чем у мужчин (опасность кровотечения связана с менструациями и беременностью).

Эффект спленэктомии при тромбоцитопенической пурпуре заключается в повышении тромбоцитообразования мегакариоцитами костного мозга, причем сами гигантские клетки при этом распадаются и тем самым число их уменьшается. Позже количество тромбоцитов снова уменьшается, однако держится выше критических цифр (30000). Консервативные средства при кровотечениях обычные: лошадиная сыворотка, кальций, витамин К (викасол), тромбин, тампонада.

Противопоказана спленэктомия в диагностически сомнительных случаях, при симптоматической или вторичной пурпуре, когда рекомендуется лечение основного заболевания.

Выздоровление или улучшение при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается скорее, как правило, чем исключение, хотя рецидивы и нередки.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА У ДЕТЕЙ

Тромбоцитопения (ТП) – уменьшение количества тромбоцитов в единице объема крови, обусловленное их повышенным разрушением, повышенным потреблением или недостаточным образованием в костном мозге (КМ).

Наиболее частой причиной ТП является повышенное разрушение тромбоцитов, наибольший же удельный вес в группе ТП, связанных с разрушением тромбоцитов, имеют иммунные ТП: аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), аллоиммунные (с выработкой антител матери против антигенов плода), изоиммунные (с выработкой антител матери с тромоастенией Гланцмана против антигенов тромбоцитов плода).

Наиболее распространенной и известной иммунной ТП является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). По современному определению, ИТП (первичная аутоиммунная ИТП, болезнь Верльгофа) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной ТП (менее 150 тыс. в 1 мкл) без выраженных анемии и лейкопении, при нормальном или повышенном числе мегакариоцитов КМ (исключение – тяжелые формы со снижением числа мегакариоцитов), присутствием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов, с преждевременным их разрушением макрофагально-моноцитарной системой. Заболевание проявляется кожно-геморрагическим синдромом (петехии, пурпура, экхимозы) и различными кровотечениями из слизистых оболочек. Шифр D 69.3 (МКБ-10).

Распространенность . ИТП наиболее часто (40%) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике, самым частым геморрагическим диатезом.

Частота возникновения новых случаев – от 10 до 125 на 1 млн. взрослого и детского населения (3-8 на 100.000 детей в год). Преобладающий возраст поражения – до 14 лет. Острая ИТП преобладает у детей до 10 лет (мальчики и девочки болеют одинаково часто), хроническая ИТП – у детей-подростков (в преобладанием, в 2-3 раза, девочек).

Этиопатогенез . По современным представлениям, ИТП – наследственно обусловленное заболевание, при котором по аутосомно-доминантному типу передается качественная неполноценность тромбоцитов, в патогенезе основную роль играет срыв иммунологической толерантности к собственным антигенам (АГ) тромбоцитов.

В 1951 г. Харрингтон впервые доказал наличие циркулирующего тромбоцитопенического комплекса, перелив себе плазму от больного ИТП, причем количество тромбоцитов у реципиента при этом снизилось.

Иммунологическая толерантность – отсутствие иммунного ответа организма на собственные АГ организма, она закладывается в эмбриональном периоде и дает возможность отличить «свое» от «чужого».

Главным звеном в системе узнавания является наличие на всех ядросодержащих клетках организма АГ главного комплекса гистосовместимости (MHC-HLA-комплекса), именно его молекулы представляют распознающим чужие клетки Т-лимфоцитам эндогенные аутоантигены.

Нарушение процесса узнавания запускает каскад реакций, ведущих к уничтожению клеток с «чужеродным АГ» антителами (АТ) В-лимфоцитов.

Аутоиммунизацию к собственным тромбоцитам вызывают факторы, следствием действия которых служит срыв иммунной системы: инфекции (вирусные, реже бактериальные), профилактические прививки, психические и физические травмы, переохлаждение, интоксикация, радиация, медикаменты.

В современных условиях наиболее частым провокатором ИТП у детей являются вирусы (корь, эпидемический паротит, краснуха, гепатит А, ВИЧ): они могут непосредственно воздействовать на КМ (с разрушением мегакариоцитов) и вызывать аутоиммунный ответ вследствие молекулярной мимикрии между вирусами и тромбоцитами (сходства участков комплекса гистосовместимости тромбоцитов и генома вирусов) с продукцией АТ и против вирусов, и против тромбоцитов.

При ИТП развивается иммунная реакция гиперчувствительности цитотоксического (II ) типа : она играет важную роль в системе иммунитета, когда в качестве АГ выступают чужеродные для организма клетки (микробы, простейшие, глисты, опухолевые, стареющие) и становится патогенной, когда нормальные клетки организма (тромбоциты) приобретают аутоантигенные свойства.

Повреждающий фактор (вирус, медикамент) при соединении с мембраной тромбоцита придает ему свойства аутоантигена с запуском В-зависимой иммунной реакции и выработкой аутоантител (иммуноглобулинов G или М). Кроме того, известно, что альфа-гранулы тромбоцитов содержат иммуноглобулины G – при ИТП содержание последних на поверхности тромбоцита резко превышает его внутреннее содержание, а также в 200 раз выше такового на поверхности тромбоцитов здорового человека. Именно иммуноглобулин G является основным антитромбоцитарным АТ (92%). При острой ИТП на поверхности тромбоцитов содержится также иммуноглобулин М, что связано с предшествующей вирусной инфекцией. На фоне успешного лечения содержание иммуноглобулина G на поверхности тромбоцитов снижается.

Антитромбоцитарные аутоантитела при ИТП направлены к различным гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов: ГП V (обычно у таких детей развивается спонтанная ремиссия), ГП Ib, ГП IIb – IIIa (высокий титр типичен для хронической ИТП).

На ранних стадиях развития ИТП происходит деструкция тромбоцитов, покрытых аутоантителами, системой фагоцитирующих мононуклеаров селезенки, печени, КМ. Далее фрагменты разрушенных тромбоцитов взаимодействуют со свободными аутоантителами и образуют циркулирующие иммунокомплексы (ЦИК), в свою очередь, оседающие на мембранах новых тромбоцитов, активизируя комплемент и вызывая их деструкцию клетками РЭС. Таким образом, развивается цепная иммунологическая реакция с уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов.

Помимо тромбоцитопении, при ИТП развивается и тромбоцитопатия – антитромбоцитарные АТ взаимодействуют с рецепторами мембран тромбоцитов, отвечающих за взаимодействие последних друг с другом, матриксом сосудистой стенки и гуморальными активаторами тромбоцитарного генеза – все это ведет к нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов.

Роль комплемента : если через С3В-фракцию комплемента активизируются макрофаги и прикрепляются к мембране тромбоцитов, они фагоцитируются в клетках РЭС, если же С3В-фракция комплемента непосредственно взаимодействует с мембраной тромбоцита без участия макрофага, происходит внутрисосудистая его деструкция, характерная для очень тяжелого течения ИТП.

Роль селезенки : в ответ на образование аутоантигена селезенка начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины G и М), в 5 раз выше, чем у здорового человека. Кроме того, селезенка является местом деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов (наряду с печенью и КМ) с преждевременной гибелью последних (при ИТП продолжительность жизни тромбоцитов 8-24 часа при норме 6-10 дней).

Состояние костного мозга : в ответ на ТП повышается синтез поэтинов с повышением тромбоцитопоэза, однако быстрота отшнуровки тромбоцитов и выход их в кровь не компенсирует их быстрой гибели под воздействием аутоантител, несмотря на гиперплазию мегакариоцитов. При тяжелом течении ИТП процесс формирования и освобождения тромбоцитов нарушается, так как антитромбоцитарные АТ при повышенном их количестве могут реагировать и с мембранами мегакариоцитов и разрушать последние.

Состояние сосудистой стенки : из-за нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов-«кормильцев» и снижения содержания тромбоцитарного фактора роста (стимулирует синтез ДНК и пролиферацию эндотелия) идет дистрофизация эндотелия. Кроме того, из-за общности антигенных структур тромбоцитов и эндотелия антитромбоцитарные АТ разрушают и эндотелий, что усиливает геморрагический синдром.

Состояние плазменного гемостаза : страдает вторично в связи со снижением темпа образования активного тромбопластина и повышения фибринолиза.

По современным представлениям, можно предположить следующую концепцию развития ИТП:

Наследственная функциональная неполноценность тромбоцитов (дефект GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP V, GMP –140)

Классификация . По течению различают острое (менее 6 месяцев) и хроническое (более 6 месяцев) – с частыми рецидивами, редкими рецидивами или непрерывно-рецидивирующее.

По тяжести различают легкую («сухую» пурпуру) форму с изолированными кожными проявлениями и среднетяжелую и тяжелую формы («влажную» пурпуру) с присоединением кровотечений из слизистых оболочек.

По периоду заболевания выделяют период криза (обострения), клинической ремиссии (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологической ремиссии.

Среди осложнений ИТП выделяют маточное кровотечение, постгеморрагическую анемию, постгеморрагическую энцефалопатию и т.д.

Клиническая картина . Острое течение ИТП чаще встречается у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-8 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково часто, в пубертатном периоде девочки болеют в 2 раза чаще. Сезонность – весна.

Обычно за 2-4 недели до появления ИТП дети переносят ОРВИ или вакцинируются (80-90% случаев), после чего внезапно развивается геморрагический синдром (после скрытого периода формирования аутоиммунного ответа).

Выраженность клинических проявлений определяется степенью ТП: геморрагии появляются при уровне тромбоцитов менее 100 тыс. в 1 мкл, кровоточивость – менее 50 тыс. в 1 мкл, угроза серьезных кровотечений – менее 30 тыс. в 1 мкл.

Начало острое, с геморрагического синдрома (геморрагическая сыпь на коже и слизистых + кровоточивость), возможно повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Состояние больного часто существенно не меняется.

Геморрагическая сыпь при ИТП – петехиально-экхимозная (синячковая), в тяжелых случаях кровоподтеки распространены по всему телу. Главным образом, геморрагии наблюдаются на коже над местами, где создается давление (область таза и грудной клетки) и в областях наибольшей травматизации (голени, лодыжки, локти). Мелкие петехии появляются в местах наименьшего натяжения кожи (надключичные ямки). Наиболее излюбленной локализацией сыпи являются ягодицы, внутренняя поверхность бедер, грудь, лицо.

Отличительные особенности сыпи при ИТП:

Полихромность – геморрагии появляются неодновременно, присутствуют элементы на разных стадиях развития – от красновато-синеватых до зеленых и желтых.
Полиморфность – наряду с различной величины экхимозами имеются петехии, кожа становится как бы пятнистой, по типу «шкуры леопарда ».
Несимметричность .
Спонтанность возникновения (преимущественно по ночам) – в ночное время кровоток замедляется (под действием вагуса), эритроциты в большом количестве диапедезно выходят через порозную стенку в окружающую ткань и утром определяется свежий кровоподтек.

Кровоточивость при ИТП представлена в большинстве случаев редкими и кратковременными носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями. У части больных отмечаются и повторные носовые и желудочно-кишечные кровотечения (с меленой), из полости рта (десен), почечные (макрогематурия), «кровавые» слезы, маточные кровотечения (или обильные меноррагии при месячных у девочек пубертатного возраста).

У 1% больных при ТП менее 20 тыс. в 1 мкл возможны фатальные внутричерепные кровоизлияния в течение 1 месяца от начала заболевания.

В 10% случаев имеется умеренная спленомегалия (+1-2 см). С учетом предшествующей ОРВИ возможна небольшая болезненная лимфоаденопатия шейных узлов.

Исходом острой ИТП в 75% случаев является нормализация числа тромбоцитов за 1-2 недели от начала заболевания без специфической терапии, в 50-65% – через 4 недели.

Хроническое течение ИТП регистрируется при ТП менее 150 тыс. в 1 мкл в течение 6 и более месяцев. Этот вариант заболевания начинается, как правило, постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией и другими провокаторами (острое начало регистрируется лишь в 10-22% случаев данного течения).

Критериями хронического течения являются: длительность более 2-4 недель до момента диагностики, ТП менее 50 тыс. в 1 мкл, пол (девочка), возраст старше 10 лет.

Исходо м хронической ИТП в 10-30% случаев служит спонтанная ремиссия через несколько месяцев или лет после постановки диагноза. Частота осложнений (внутричерепных кровоизлияний) повышается до 3,3-5%.

Клинико-лабораторная диагностика . Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия , тромбоцитопени я (норма 150-400 тыс. тромбоцитов в 1 мкл).

Увеличение продолжительности кровотечения по Дьюке . Кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором на глубину 3 мм, самопроизвольно выступающую кровь снимают каждые 30 секунд прикосновением бумажного круга (норма 2-4 минуты). При ИТП отсутствует образование белого (тромбоцитарного) тромба, теряется способность сосудистой стенки к сокращению (из тромбоцитов не выделяется вазоконстриктор – серотонин), длительность кровотечения удлиняется.

Ретракция кровяного сгустка отсутствует или замедляется . Данный показатель отражает число и активность тромбоцитов, поскольку ретракция (сжатие) происходит под воздействием выделяемого тромбоцитами фермента (ретрактозима). 3-5 мл венозной крови наливают в градуированную пробирку и помещают в термостат на сутки при Т° 37°, далее отделившуюся от сгустка сыворотку сливают. Разделив объем сыворотки на объем взятой крови, получают индекс ретракции (норма 0,3-0,5).

Положительны пробы на резистентность капилляров : проба Кончаловского-Румпеля-Лееде (после наложения жгута на коже дистальнее места наложения в норме через 3 минуты появляются петехии, при ИТП – намного раньше), симптом щипка (на месте щипка появляется геморрагическое пятно, оно постепенно увеличивается и становится интенсивным, симптом определяется и в стадии клинической ремиссии), молоточковый симптом (синяки на коже после поколачивания перкуссионным молоточком).

Общий анализ мочи: гематурия при почечной кровотечении.

Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК .

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитов , при тяжелом течении – снижение их количества.

Дополнительными методами исследования при ИТП служат определение уровня тромбоцитассоциированных АТ (иммуноглобулинов G на мембранах тромбоцитов), биохимические тесты, агрегатограмма тромбоцитов (выявление тромбоцитопатии), рентгенография органов грудной клетки (выявление кровоизлияний), УЗИ органов брюшной полости (выявление спленомегалии), коагулограмма, определение комплемента и иммуноглобулинов сыворотки.

Дифференциальная диагностика . Стойкая гиперплазия мегакариоцитарного ростка, изменения миелоидного и эритроцитарного ростков костного мозга при отсутствии постгеморрагической анемии нехарактерны для ИТП и требуют поисков других причин тромбоцитопении.

Инфекционные заболевания, помимо тромбоцитопении, характеризуются лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, спленомегалией, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, повышением СОЭ.

Вторичная симптоматическая ТП при коллагенозах, лимфолейкозе, приеме медикаментов. При лейкозе число мегакариоцитов и отшнуровка тромбоцитов снижены, при ИТП число мегакариоцитов снижается только при тяжелом течении.

Наследственная гипопластическая ТП с амегакариоцитозом или мегакариоцитарной гипоплазией – появляется в первые дни жизни, сочетается с пороками развития (аплазия лучевой кости).

Наследственные тромбоцитолитические пурпуры – синдром Вискотта-Олдрича (микроцитарная ТП с диаметром клеток менее 2 мкм, с рецидивирующей гнойной экземой), синдром Бернара-Сулье (геморрагическая тромбоцитодистрофия, макроцитарная ТП, с низкой адгезией и агрегацией, пурпура и кровоточивость с первых месяцев жизни), синдром Мая-Хегглина (макроцитарная ТП, проявляется в дошкольном и школьном возрасте, кровоточивость нетяжелая).

Врожденная изоиммунная ТП – возникает при наличии у плода тромбоцитарного АГ PLA I (2-5% в популяции), что приводит к сенсибилизации матери, синтезу в ее организме антитромбоцитарных АТ, которые проникают через плаценту и вызывают лизис тромбоцитов плода. Петехии и геморрагии появляются в первые часы жизни. Диагностируется по положительной реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребенка в сыворотке крови матери.

Врожденная трансиммунная ТП – возникает у 30-50% детей от матерей с ИТП (в половине случаев – с геморрагическими расстройствами), когда от матери к плоду проникают антитромбоцитарные АТ и сенсибилизированные лимфоциты с развитием ТП плода.

В 1-3% случаев регистрируется переход в ИТП. Диагностируется по обнаружению у матери антитромбоцитарных аутоантител, у матери и ребенка – сенсибилизированных к АГ тромбоцитов лимфоцитов.

Гетероиммунные пурпуры – в этих случаях АТ вырабатываются против чужого АГ, фиксированного на поверхности тромбоцитов (лекарств типа дигитоксина, ПАСК, сульфаниламидов, гипотиазида, а также вирусов краснухи, ветряной оспы, кори), когда через 2-3 суток от начала приема или вирусной инфекции возникают петехии и кровоизлияния, но через 2-3 недели наступает полное выздоровление (при переходе в хроническое течение ставится диагноз ИТП).

Исходы . У большинства больных происходит самоизлечение в течение 1-6 месяцев (у детей – в 10-30% случаев). Факторами риска развития хронической ИТП служат: женский пол, возраст более 10 лет, выраженные кровотечения в дебюте заболевания. Уровень смертности при ИТП – менее 1% (причина – кровоизлияния в ЦНС, тяжелая постгеморрагическая анемия).

Принципы лечения . Основными принципами лечения , исходя из деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС, являются:

Уменьшение продукции аутоантител.
Нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами.
Устранение деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС.

Показания для госпитализации :

Тяжелые, угрожающие жизни кровотечения, независимо от числа тромбоцитов.
ТП менее 20 тыс. в 1 мкл.
Необходимость стационарного лечения (тампонады).
Проживание вдали от стационара или по просьбе родителей.

Показания для амбулаторного лечения :

ТП 20-30 тыс. в 1 мкл при отсутствии геморрагического синдрома.
ТП более 30 тыс. в 1 мкл при отсутствии или минимальных проявлениях геморрагического синдрома.

С учетом того, что 30-70% детей с тяжелой ИТП достигают уровня тромбоцитов 50-100 тыс. в 1 мкл через 3 недели только на симптоматической терапии, требуется индивидуальный подход к лечению каждого больного.

В остром периоде назначают ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ , далее режим постепенно расширяют. ДИЕТА с исключением облигатных аллергенов.

ПРЕПАРАТЫ, УЛУЧШАЮЩИЕ АДГЕЗИВНО-АГГРЕГАЦИОННУЮ ФУНКЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ , показаны при любой форме ИТП (если исключен ДВС-синдром):

Эпсилон-аминокапроновая кислота – порошки, гранулы во флаконе (при разведении до метки 100 мл водой получают 20% раствор – в 1 мл 0,2 г). Разовая доза (РД) при умеренной фибринолитической активности для детей до 1 года 2,5 мл (0,5 г), 1-7 лет 2,5-5 мл (0,5-1 г), 7-10 лет 15 мл (3 г). РД при остром кровотечении у детей до 1 года 5 мл (1 г), 1-4 лет 5,0-7,5 мл (1-1,5 г), 4-8 лет 7,5-10 мл (1,5-2 г), 8-10 лет 15 мл (3 г). В экстренных случаях назначается внутривенно в виде 5% раствора на 0,9% растворе хлорида натрия в дозе 1 мл/кг со скоростью 20-30 капель в минуту, повторная капельная инфузия при продолжающемся кровотечении – через 6-8 часов.

Рекомбинантный активированный фактор VII (эптагон-альфа) является наиболее эффективным гемостатическим препаратом, позволяющим корригировать массивные диффузные геморрагии при ИТП и тромбоцитарных дисфункциях, рефрактерных к трансфузиям компонентов крови. При тяжелых геморрагических осложнениях предпочтительно использование препарата в максимально ранние сроки от начала кровотечения, в дозе 90 мкг/кг.

Карбазохром (адроксон) – ампулы 0,025% раствора по 1,0 мл. Назначается подкожно или внутримышечно по 0,5-1,0 мл 1-4 раза в сутки.

Этамзилат (дицинон) – таблетки по 0,25 (по ¼-1 таб. через 4-6 часов), ампулы 12,5% раствора по 2,0 мл (по 2-4 мл внутривенно или внутримышечно в хирургии для профилактики и лечения послеоперационных кровотечений).

Кальция пантотенат (витамин В 5) – таблетки по 0,1. РД у детей 1-3 лет 0,05-0,1, 3-14 лет 0,1-0,2 2 раза в день, после еды.

Препараты магния перорально: магния карбонат основной в порошках, РД у детей до 1 года 0,5, 2-5 лет 1-1,5, 6-12 лет 1-2 г 2-3 раза в сутки.

Рекомбинантный активированный фактор VII свертывания крови (препарат НовоСэвен , фирма «Ново Нордиск», Дания) оказался эффективным в лечении и профилактике геморрагического синдрома, вызванного снижением количества или нарушением функции тромбоцитов. Использование препарата находится в стадии изучения, по данным М.Б.Белогуровой с соавторами (2004) при геморрагическом синдроме на фоне ИТП НовоСэвен используется в дозе 100 мкг/кг 2-кратно (острая ИТП) или 70-120 мкг/кг однократно (хроническая ИТП).

СОСУДОУКРЕПЛЯЮЩИЕ ПРЕПАРАТЫ также показаны при любой форме ИТП.

Аскорбиновая кислота – в порошках. РД у детей до 1 года 50 мг, 1-7 лет 75-100 мг, 7-14 лет 100-200 мг 3 раза в день.

Рутин (витамин Р) – таблетки по 0,2,порошки. РД у детей до 1 года 5-10 мг, 1-2 лет 10 мг, 3-5 лет 10-15 мг, 6-8 лет 15-20 мг, 9-15 лет 20-40 мг.

Комбинация аскорбиновой кислоты и рутина, аскорутин (аскорбиновая кислота 0,1 или 0,2 + рутин 0,02 или 0,01) в таблетках.

Кальция хлорид 5% раствор у детей до 1 года, 10% – старше 1 года, назначается по 1 чайной – 1 столовой ложке 3 раза в день после еды.

Кальция глюконат – порошки, таблетки по 0,5. Суточная доза (СД) у детей до 1 года 0,5, 2-4 года 1,0, 5-6 лет 1-1,5, 7-9 лет 1,5-2, 10-14 лет 2-3 г 3 раза в день, перед едой.

АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ назначаются курсами по 7-10 дней с учетом иммунопатологического генеза ИТП.

СОВРЕМЕННАЯ СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ИТП включает в себя применение глюкокортикоидов (ГК), внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), антирезусного-D-иммуноглобулина, препаратов альфа-2-интерферона, оперативное удаление селезенки (спленэктомию).

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ обладают противовоспалительной, десенсибилизирующей, антиаллергической активностью, иммуносупрессивным действием. До внедрения в практику блокаторов клеток РЭС (ВВИГ, анти-Rh-D-иммуноглобулин) ГК являлись единственным терапевтическим средством для лечения больных с острой ИТП и до настоящего времени являются базовой поддерживающей терапией для больных с хронической ИТП. Показаниями для назначения ГК являются генерализованный кожный геморрагический синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры и сетчатку глаз, «влажная» пурпура с постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы.

При ИТП наиболее часто применяют три режима введения ГК:

Стандартные дозы пероральных ГК: преднизолон 1-2 мг/кг в сутки или 60 мг на м кв. в течение 21 дня.
Высокие дозы пероральных ГК: преднизолон 4-8 мг/кг в сутки 7 дней или метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней с быстрой отменой препарата.
Высокие дозы парентеральных ГК: метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней («пульс-терапия»).

Наиболее эффективен у детей последний режим – число тромбоцитов повышается более 50 тыс./мкл на 4-й день (на 16-й день – у нелеченных или получавших стандартные дозы ГК).

При хронической ИТП достижение полного ответа (более 100 тыс./мкл) возможно у 30% больных, частичного (менее 40 тыс./мкл) – у 15-20%, в 50% случаев ответа нет. Полная продолжительная ремиссия отмечена лишь в 10-20% случаев.

При стероидорезистентной ИТП проводится пульс-терапия дексаметазоном в дозе 0,5 мг/кг в сутки (не более 40 мг) по 4 дня каждые 28 дней перорального приема, всего 6 циклов.

Иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения, ВНУТРИВЕННЫЙ ИММУНОГЛОБУЛИН (ВВИГ) – препарат нормального полиспецифического иммуноглобулина G, полученного из пула сывороток нескольких тысяч доноров, с таким же распределением по субклассам, что и в нормальной сыворотке и периодом полувыведения около 3 недель (например, сандоглобулин фирмы «Сандос», октагам фирмы «Октафарма»).

Механизм действия ВВИГ – обратимая блокада Fс-рецепторов клеток РЭС, которая предотвращает удаление из кровяного русла циркулирующих тромбоцитов, сенсибилизированных аутоантителами (иммуноглобулинами G), обратимая блокада Fс-рецепторов лейкоцитов, Fс-зависимая обратная ингибиция синтеза аутоантител В-лимфоцитами, модуляция супрессорной и хелперной активности Т-лимфоцитов, подавление комплементзависимого повреждения тканей. Блокада Fс-рецепторов клеток РЭС объясняет быстрое увеличение тромбоцитов в течение нескольких часов после введения ВВИГ.

Назначается ВВИГ в дозе 1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в течение 2-5 дней с одинаковой эффективностью (в 83% случаев отмечается повышение тромбоцитов выше 50 тыс./мкл, в 64% – выше 100 тыс./мкл). Если в первые 48 часов терапии число тромбоцитов повышается менее чем на 30 тыс./мкл, дальнейшая терапия бесполезна.

У детей с острой ИТП полная гематологическая ремиссия в течение длительного времени достигается в 62-68% случаев. При хронической ИТП эффект менее выражен (транзиторный в 50%, полный и частичный – по 25%), однако повторные инфузии позволяют избежать спленэктомии у 50-67% детей, что особенно важно при возрасте менее 6-10 лет.

Основными недостатками лечения ВВИГ являются высокая стоимость ($5.000-10.000 на курс ребенку 10 лет) и транзиторный эффект при хронической ИТП.

Анти- D (Rh) иммуноглобулин, АНТИРЕЗУСНЫЙ- D -ИММУНОГЛОБУЛИН – стерильная лиофильно высушенная фракция иммуноглобулина G, содержащая антитела к резус (D). Механизм действия сходен с ВВИГ – происходит блокада Fс-рецепторов клеток РЭС антиэритроцитарными антителами – изогемагглютининами.

Препарат выпускается в дозировке 15.000 МЕ (300 мкг антирезусного-D-иммуноглобулина), 1250 МЕ (Резонатив, Октафарма), вводится резус-положительным больным внутримышечно и внутривенно. В связи с риском развития гемолитической анемии доза зависит от концентрации Hb: 25-40 мкг/кг при Hb менее 100 г/л, 40-60 мкг/кг при Hb более 100 г/л (оптимальная доза 50 мкг/кг). Возможно однократное внутривенное введение или 2-5 ежедневных внутримышечных введений. Препарат эффективен в 79-90% (отмечается повышение тромбоцитов на 2-8 день лечения, продолжительность ответа в среднем 5 недель). При угрожающих жизни состояниях данный препарат не используется (медленно повышает уровень тромбоцитов).

Стоимость антирезусного-D-иммуноглобулина составляет 1/10 ВВИГ. Препарат используется в качестве длительной поддерживающей терапии у больных хронической ИТП, позволяет отсрочить спленэктомию. Побочным эффектом может быть гемолитическая анемия (транзиторная, на 3-7 день после введения, длится 1-2 недели, Hb снижается на 5-20 г/л).

АЛЬФА-2-ИНТЕРФЕРОН – генно-инженерный препарат (Реаферон, Интрон А, Реаферон-А), вводится подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 месяцев. Детям до 5 лет доза препарата составляет 500.000 МЕ/сутки, 5-12 лет 1.000.000 МЕ/сутки, старше 12 лет 2.000.000 МЕ/сутки. Эффективность составляет 72,5%, у большинства больных гематологический эффект отмечается уже через 2 недели. Длительность терапии должна быть не менее 4 недель. При повышении количества тромбоцитов в течение первых 4-х недель терапия в этой же дозе продолжается до 9 недель, затем продолжается в виде поддерживающей терапии.

ТРАНСФУЗИИ ТРОМБОЦИТАРНОЙ МАССЫ при ИТП не эффективны, они проводятся только при угрожающих жизни кровотечениях. Количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, но возможен местный гемостатический эффект.

СПЛЕНЭКТОМИЯ показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии полной глубокой ТП, геморрагического синдрома с угрожающим для жизни кровотечением.

Гематологическими показаниями для спленэктомии являются: 1. Длительность ИТП более 12 месяцев. 2. ТП менее 10 тыс./мкл с кровоточивостью в анамнезе. 3. ТП 10-30 тыс./мкл с тяжелым кровотечением.

В 72-80% случаев после операции достигается полная гематологическая ремиссия, в 15% – возникает рецидив из-за наличия дополнительных селезенок, что подтверждается отсутствием в крови оперированных больных эритроцитов с тельцами Ховеля-Жоли (обязательно появляются при полном удалении селезенки). В этом случае проводится дополнительная спленэктомия.

В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно назначают глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов, назначаются ЦИТОСТАТИКИ : винкристин 1,5 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю. Эффект наступает после 2-4 введений (более длительное назначение нецелесообразно).

Помимо цитостатиков, после спленэктомии возможно использование СИНТЕТИЧЕСКИХ АНДРОГЕНОВ : даназол в дозе 20 мг/кг в сутки (не более 800 мг, разделенных на 2 дозы) в течение 1-12 месяцев.

Альтернативой спленэктомии является РЕНТГЕНЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ОККЛЮЗИЯ СЕЛЕЗЕНКИ (РЭО) – введение по катетеру в селезеночную артерию вазопрессина, вызывающего ее спазм, с последующим развитием инфаркта селезенки. Если у больных с хронической ИТП нет эффекта от РЭО, не поможет и спленэктомия. В лечении ИТП при противопоказаниях к спленэктомии показано облучение селезенки, однако детям с хронической ИТП такое лечение не рекомендуется.

Диспансерное наблюдение . В стадии клинической ремиссии контроль уровня тромбоцитов проводится ежемесячно. При длительной клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет после острой ИТП) ребенок снимается с диспансерного учета. При хронической ИТП ребенок наблюдается до перехода во взрослую поликлинику.

При выписке из стационара рекомендуется: наблюдение гематолога по месту жительства; отказ от физиолечения, инсоляции; отказ от аспирина, карбенициллина; фитотерапия для профилактики кровоточивости (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами по 15 дней каждые 3 месяца; освобождение от физкультуры и спорта; оформление инвалидности при стойкой хронизации ИТП.

Необходимо соблюдать режим питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время кунжутное масло, орехи арахиса.

Прививки на фоне приема антигистаминных средств возможны лишь через 1 год после острой ИТП. Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны.