Аутоиммунные заболевания - это заболевания, которые развиваются, когда иммунная система организма по какой-либо причине становится чрезмерно чувствительной. В норме работа иммунной системы заключается в защите и охране человеческого организма от различного рода антигенов и внешних факторов, которые ему вредят. Однако в определенных условиях эта система начинает функционировать неправильно и приобретает повышенную чувствительность. Она начинает слишком остро реагировать на внешние условия, которые в противном случае являются нормальными, и со временем вызывает развитие различных заболеваний.
Один из симптомов аутоиммунного заболевания – резкое выпадение волос
Аутоиммунные заболевания - это заболевания, которые организм человека развивает у себя сам. Они могут быть как генетическими, так и приобретенными, и являются проблемой не только взрослых - их симптомы обнаруживаются и у детей. Людям больным такими заболеваниями необходимо очень внимательно относиться к своему образу жизни. В нижеследующий перечень включено множество аутоиммунных заболеваний, однако существуют и другие, которые еще только исследуются с целью понимания их причин, и потому остаются в списке предполагаемых аутоиммунных заболеваний.
Симптомы аутоиммунных заболеваний многочисленны. Они включают самые различные проявления (начиная от головных болей и заканчивая кожной сыпью), которые затрагивают практически все системы организма. Их много, так как велико количество самих аутоиммунных заболеваний. Ниже приводится перечень этих симптомов, охватывающий практически все аутоиммунные заболевания вместе с их распространенными признаками.
| Название заболевания | Симптомы | Поражаемые органы / железы |
| Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) | Жар, сонливость, головная боль, судороги и кома | Головной и спинной мозг |
| Болезнь Аддисона | Утомляемость, головокружение, рвота, мышечная слабость, тревожность, потеря веса, повышенное потоотделение, перепады настроения, изменения личности | Надпочечники |
| Очаговая алопеция | Проплешины, чувство покалывания, боль и выпадение волос | Волосы на теле |
| Анкилозирующий спондилит | Боль в периферийных суставах, утомляемость и тошнота | Суставы |
| Антифосфолипидный синдром (АФС) | Тромбоз глубоких вен (образование тромбов), инсульт, выкидыш, преэклимпсия и мертворождение | Фосфолипиды (вещество клеточных мембран) |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия | Утомляемость, анемия, головокружение, одышка, бледность кожи и боль в груди | Красные клетки крови |
| Аутоиммунный гепатит | Увеличение печени, желтуха, высыпания на коже, рвота, тошнота и потеря аппетита | Клетки печени |
| Аутоиммунное заболевание внутреннего уха | Прогрессирующая потеря слуха | Клетки внутреннего уха |
| Буллезный пемфигоид | Поражения кожи, зуд, высыпания, язвы во рту и кровоточивость десен | Кожа |
| Глютеновая болезнь | Диарея, утомляемость и отсутствие прибавки в весе | Тонкий кишечник |
| Болезнь Чагаса | Симптом Романьи, жар, утомляемость, боль в теле, головная боль, высыпания, потеря аппетита, диарея, рвота, повреждения нервной системы, пищеварительной системы и сердца | Нервная система, пищеварительная система и сердце |
| Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) | Нехватка дыхания, утомляемость, упорный кашель, чувство стеснения в груди | Легкие |
| Болезнь Крона | Боль в животе, диарея, рвота, потеря веса, высыпания на коже, артрит и воспаление глаз | Желудочно-кишечный тракт |
| Синдром Черджа-Строса | Астма, тяжелая невралгия, очаги лилового цвета на коже | Кровеносные сосуды (легких, сердца, желудочно-кишечной системы) |
| Дерматомиозит | Высыпания на коже и мышечная боль | Соединительные ткани |
| Сахарный диабет первого типа | Частое мочеиспускание, тошнота, рвота, обезвоживание и потеря веса | Бета-клетки поджелудочной железы |
| Эндометриоз | Бесплодие и тазовая боль | Женские репродуктивные органы |
| Экзема | Покраснение, накопление жидкости, зуд (также образование корки и кровотечение) | Кожа |
| Синдром Гудпасчера | Утомляемость, тошнота, затрудненное дыхание, бледность, кашель с кровью и ощущение жжения во время мочеиспускания | Легкие |
| Базедова болезнь | Пучеглазие, водянка, гипертиреоз, учащенное сердцебиение, трудности с засыпанием, тремор рук, раздражительность, утомляемость и мышечная слабость | Щитовидная железа |
| Синдром Гийена-Барре | Прогрессирующая слабость в теле и дыхательная недостаточность | Периферическая нервная система |
| Тиреоидит Хашимото | Гипотиреоз, мышечная слабость, утомляемость, депрессия, маниакальное состояние, чувствительность к холоду, запор, потеря памяти, мигрень и бесплодие | Клетки щитовидной железы |
| Гнойный гидраденит | Крупные и болезненные гнойники (фурункулы) | Кожа |
| Болезнь Кавасаки | Повышенная температура, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, гунтеровский язык, боль в суставах и раздражительность | Вены (кожа, стенки кровеносных сосудов, лимфатические узлы и сердце) |
| Первичная нефропатия IgA-типа | Гематурия, высыпания на коже, артрит, боль в животе, нефротический синдром, острая и хроническая почечная недостаточность | Почки |
| Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Низкое число тромбоцитов, кровоподтеки, кровотечения из носа, кровоточивость десен и внутренние кровотечения | Тромбоциты |
| Интерстициальный цистит | Боль во время мочеиспускания, боль в животе, частое мочеиспускание, боль во время полового акта и трудности при сидении | Мочевой пузырь |
| Эритематозная волчанка | Боль в суставах, высыпания на коже, поражения почек, сердца и легких | Соединительная ткань |
| Смешанное заболевание соединительной ткани/синдром Шарпа | Боль и отечность в суставах, чувство общего недомогания, феномен Рейно, воспаление мышц и склеродактилия | Мышцы |
| Кольцевидная склеродермия | Очаговые поражения кожи, загрубение кожи | Кожа |
| Рассеянный склероз (РС) | Мышечная слабость, атаксия, трудности с речью, утомляемость, боль, депрессия и нестабильное настроение | Нервная система |
| Миастения гравис | Мышечная слабость (в области лица, век, а также отечность) | Мышцы |
| Нарколепсия | Сонливость в дневное время, катаплексия, механическое поведение, сонный паралич и гипнагогические галлюцинации | Головной мозг |
| Нейромиотония | Ригидность мышц, дрожание в мышцах и мышечные судороги, спазмы, повышенное потоотделение и замедленная миорелаксация | Нейромышечная активность |
| Опсо-миоклональный синдром (ОМС) | Неконтролируемые быстрые движения глаз и мышечные судороги, нарушения речи, нарушения сна и слюнотечение | Нервная система |
| Обыкновенная пузырчатка | Образование волдырей на коже и расслоение кожи | Кожа |
| Пернициозная анемия | Утомляемость, гипотония, когнитивная дисфункция, тахикардия, частая диарея, бледность, желтуха и нехватка дыхания | Красные клетки крови |
| Псориаз | Скопление клеток кожи в области локтей и коленей | Кожа |
| Псориатический артрит | Псориаз | Суставы |
| Полимиозит | Мышечная слабость, дисфагия, жар, утолщение кожи (на пальцах и ладонях) | Мышцы |
| Первичный биллиарный цирроз печени | Утомляемость, желтуха, зуд кожи, цирроз и портальная гипертензия | Печень |
| Ревматоидный артрит | Воспаление и тугоподвижность суставов | Суставы |
| Феномен Рейно | Изменение цвета кожи (кожа кажется голубоватой или красной в зависимости от погодных условий), ощущение покалывания, боль и отечность | Пальцы на руках, пальцы на ногах |
| Шизофрения | Слуховые галлюцинации, бред, дезорганизованные и необычные мышление и речь и социальная изоляция | Нервная система |
| Склеродермия | Грубая и тугая кожа, воспаление кожи, очаги красного цвета, отечность пальцев рук, изжога, несварение, нехватка дыхания и кальциноз | Соединительные ткани (кожа, кровеносные сосуды, пищевод, легкие и сердце) |
| Синдром Гужеро-Шегрена | Сухость во рту и во влагалище и сухость глаз | Экзокринные железы (почки, поджелудочная железа, легкие и кровеносные сосуды) |
| Синдром скованного человека | Боль в спине | Мышцы |
| Височный артериит | Жар, головная боль, «хромота» языка, потеря зрения, двоение в глазах, острый тиннитус и чувствительность кожи головы | Кровеносные сосуды |
| Неспецифический язвенный колит | Диарея с кровью и слизью, потеря веса и кровотечения из прямой кишки | Кишечник |
| Васкулит | Жар, потеря веса, поражения кожи, инсульт, звон в ушах, острая потеря зрения, поражения дыхательных путей и заболевания печени | Кровеносные сосуды |
| Витилиго | Изменение цвета кожи и поражения кожи | Кожа |
| Гранулематоз Вегенера | Ринит, проблемы с верхними дыхательными путями, глазами, ушами, трахеей и легкими, поражения почек, артрит и поражения кожи | Кровеносные сосуды |
После ознакомления с данным перечнем становится понятно, что даже простая проблема со здоровьем может быть признаком аутоиммунного заболевания. Ряд аутоиммунных заболеваний уже изучен, и связанные с ними симптомы - описаны. Однако существует множество других заболеваний, которые еще только ждут включения в вышеприведенный перечень. Таким образом, список аутоиммунных заболеваний продолжает ежедневно расти, а количество их симптомов увеличивается в геометрической прогрессии. Как видно из таблицы, один симптом может быть общим для различных заболеваний, поэтому диагностика, основанная только на учете симптомов, затруднена. В связи с этим, вместо того чтобы предполагать наличие у себя какого-либо из перечисленных заболеваний, рекомендуется обращаться к врачу и начинать лечение, направленное на устранение/контроль имеющихся симптомов.
Видео
Иммунодефицитными состояниями называют нарушения иммунного статуса и способности к нормальному иммунному ответу на разные антигены. Эти нарушения обусловлены дефектами одного или нескольких звеньев иммунной системы.
Иммунодефицитные состояния делят на: 1) врожденные (связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе, предетерминированным нарушением процессов пролиферации и дифференцировки иммунокомпетентных клеток); 2) приобретенные (возникают вследствие нарушений иммунорегуляции, связанных с перенесенными инфекциями, травмами, лечебными воздействиями и др.).
По уровню дефекта иммунной системы выделяют: 1) преимущественные дефекты В-системы (синдромы гипогаммаглобулинемии или агаммаглобулинемии); 2) преимущественные дефекты Т-системы; 3) комбинированные дефекты Т- и В-систем.
Основные принципы иммунодефицитных состояний: 1) инфекции, сопровождающиеся размножением возбудителя непосредственно в клетках иммунной системы (вирус СПИДа, инфекционного мононуклеоза). Инфицированные иммунокомпетентные клетки могут разрушаться под действием самого возбудителя, его компонентов или продуктов жизнедеятельности (токсинов, ферментов), а также вследствие специфической иммунной реакции организма, направленной против микробных агентов, включенных в клеточную мембрану; 2) нарушение процессов иммунорегуляции в ходе перенесенной инфекции. При этом нарушается соотношение регуляторных субпопуляций Т-хелперов и Т-супрессоров; 3) врожденные или приобретенные метаболические и гормональные дефекты, встречающиеся при таких заболеваниях, как сахарный диабет, ожирение, уремия, истощение и др.; 4) иммунопролиферативные заболевания; 5) применение иммуносупрессирующих воздействий и препаратов.
Иммунодефицитные состояния приводят к возникновению оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, опухолей, аллергических и аутоиммунных процессов.
Для инфекционных заболеваний, возникших на фоне иммунодефицитных состояний, характерны:
рецедивирование острых инфекций;
затяжной, вялотекущий характер заболеваний;
выраженная склонность к генерализации инфекционного процесса;
4) высокий риск хронизации заболеваний с частыми последующими обострениями и неуклонно прогрессирующим характером течения патологического процесса;
5) раннее, быстрое присоединение условно-патогенной микрофлоры;
6) ведущая роль микст-инфекции в формировании воспалительного процесса;
7) необычные возбудители;
8) атипичные формы заболеваний;
9) тяжелое течение заболеваний;
10) оппортунистические инфекции;
11) резистентность к стандартной терапии.
Ответные иммунные реакции макроорганизма на вещества, несущие чужеродную информацию, могут обусловливать состояние как невосприимчивости, так и повышенной чувствительности.
Аллергия – это состояние повышенной чувствительности организма к повторной сенсибилизации антигенами. Аллергия возникает на повторное внедрение аллергена. Аллергены – это антигены, на которые в организме возникает аллергическая реакция. Аллергены могут иметь различное происхождение: бытовыми, лекарственными, животного происхождения, растительными, пищевыми, инфекционными. Впервые понятие «аллергия» было введено в практику французским ученым Пирке в 1906г.
В основу первой классификации аллергии, предложенной Куком в 1947 году, было положено время развития аллергической реакции: гиперчувствительность немедленного типа (ГНТ) и гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ). ГНТ проявляется в виде анафилаксии, атопических болезней, сывороточной болезни, феномена Артюса. ГЗТ может протекать в виде контактной аллергии, реакции на кожно-аллергическую пробу, замедленной аллергии к белкам.
В соответствии новой классификации, предложенной Джеллом и Кумбсом в 1968 году, различают 4 типа аллергии: анафилактический (1тип), цитотоксический (2 тип), иммунокомплексный (3 тип), клеточный (4 тип). 1,2, 3 типы аллергии относятся к ГНТ, а 4 тип к ГЗТ.
Аллергическая реакция 1 типа (анафилактическая) связана сIgЕ иIgG4, обладающими цитофильностью к базофилам и тучным клеткам – клеткам-мишеням. Комплекс Аг-Ат, фиксированный в клетках приводит к образованию биологически активных веществ – гистамина, ацетилхолина, серотонина, брадикинина и вызывает развитие патологического процесса. Анафилактический шок у людей возникает вследствие повторных введений гетерогенных иммунных сывороток при лечении больных различными инфекционными заболеваниями, а также антибиотиков (пенициллин). Он характеризуется рядом симптомов: одышка, частый пульс, падение артериального давления, снижение температуры тела, судороги, спазм бронхов, отеки, боли в суставах, сыпь на теле. В некоторых случаях шок заканчивается смертью.
Атопии- естественная сверхчувствительность, возникающая спонтанно у предрасположенных к аллергии людей. В эту группу заболеваний входят поллинозы (аллергический насморк или сенная лихорадка), атопическая бронхиальная астма, ангионевротический отек Квинке, крапивница, экзема новорожденных, пищевая аллергия к яичному белку, мясу, землянике, лекарственная аллергия к антибиотикам, реакции на укусы ос и пчел. Атопены подразделяются на бытовые и эпидермальные (пыль пуховых перин, подушек, эпидермис кожи, перхоть собак, кошек, лошадей), производственные (библиотечная пыль, пыль шерсти, хлопка, некоторые красители, мыла, лаки, древесина, взрывчатые и синтетические вещества), растительные (пыльца растений во время цветения луговых трав, садовых и комнатных растений), пищевые (яцца, земляника, раки, цитрусовые, кофе, шоколад), лекарственные (кодеин, ацетилсалициловая кислота, сульфаниламиды, пенициллин).
А.М. Безредка предложил простой и эффективный метод десенсибилизации путем дробного введения антигена (сыворотки). Дробно введенные небольшие дозы антигена антигена связывают циркулирующие в крови антитела и тем самым предотвращают образование высоких концентраций гистамина и др.токсических веществ, вызывающих анафилактический шок. Анафилаксию можно предупредить с помощью димедрола, супрастина и др. В качестве лечебных средств при анафилактическом шоке применяют адреналин, кордиамин, супрастин и другие антигистаминные препараты.
Аллергическая реакция 2 типа (цитотоксическая) связана с выработкой цитотоксических антител, что ведет к цитолизу – гибели собственных клеток, что наблюдается при лекарственной аллергии, когда молекулы лекарственного препарата адсорбируются на поверхности клеток крови. Следствием этого могут быть гемолитическая анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз. Переливание несовместимой крови приводит к гемолизу крови. При повторных беременностях резус-положительным плодом у резус-отрицательных женщин в крови образуются антирезусIgG, способные проходить через плаценту и оказывать цитотоксическое действие на эритроциты плода, что приводит к развитию гемолитической болезни новорожденных.
Аллергическая реакция 3 типа (иммунокомплексные) – образование избытка иммунных комплексов, приводящих к активации комплемента в результате чего происходит высвобождение биологически активных медиаторов, которые повышают проницаемость сосудов, способствуют развитию воспаления. Иммунные комплексы могут образоваться либо в кровотоке, что приводит к развитию васкулита, либо в тканях – феномен Артюса. Как особый случай васкулита можно рассматривать сывороточную болезнь, которая развивается через 8-10 дней после однократного введения чужеродной сыворотки и сопровождается повышением температуры, увеличением селезенки и лимфатических узлов, лейкоцитозом и снижением активности комплемента. Сывороточная болезнь предупреждается введением выдержанных лечебных или предварительно прогретых при температуре 56 0 С в течение 30 мин-1часа сывороток. Лечение сывороточной болезни проводится антигистаминными препаратами. Классическая реакция Артюса у человека наблюдается прежде всего при воздействии некоторых ингаляционных аллергенов, особенно при регулярных повторных воздействиях. К подобным заболеваниям относится аллергический альвеолит («легкие фермера», «легкие птичника»).
Аллергическая реакция 4 типа (клеточная-опосредованная Т-лимфоцитами ) – сенсибилизированные лимфоциты выделяют медиаторы, в т.ч. интерлейкин-2, которые активируют макрофаги. Морфологическая картина ГЗТ носит воспалительный характер и проявляется через 24-48 часов. Ее типичным примером служит туберкулиновая проба (р-я Манту). Внутрикожное введение туберкулина сенсибилизированному индивиду вызывает покраснение и отек на месте инъекции, достигающие максимума через 24-48ч с момента введения аллергена. Контактная экзема, которую часто вызывают синтетические моющие средства, соединения хрома, никеля, ртути, парафенилендиамина, медикаменты.
Для лечения и профилактики больных аллергией важное значение имеют следующие мероприятия: 1) выявление аллергенов и прекращение контакта с ними, иногда целесообразно изменение места жительства больного; 2) применение гормональных препаратов; 3) проведение десенсибилизации тем аллергеном, к которому имеется повышенная чувствительность; 4) назначение противогистаминных препаратов.
Лабораторная диагностика аллергии 1 типа основа на выявлении суммарных и специфических реагинов (IgЕ иIgG4) в сыворотке крови пациента. При аллергических реакциях 2 типа определяют в сыворотке крови цитотоксические антитела (антиэритроцитарные, антилейкоцитарные, антитромбоцитарные), 3 типа – выявляют иммунные комплексы, 4 типа- применяют кожно-аллергические пробы, которые широко используют в диагностике некоторых инфекционных заболеваний.
Реакции гиперчувствительности имеют также большое значение и в норме. Их механизмы лежат в основе воспаления, которое способствует локализации инфекционного агента в пределах определенных тканей и формироаванию полноценной иммунной реакции защитного характера.
Иммунологическая память возникает при повторной встрече с антигеном, в результате чего организм формирует более активную и быструю иммунную реакцию. Иммунологическая память обусловлена В- и Т- лимфоцитами. Она образуется практически всегда и сохраняется годами и даже десятилетиями. Существует 2 механизма формирования иммунологической памяти: 1) длительное сохранение антигена в организме (инкапсулированный возбудитель туберкулеза, персистирующие вирусы кори, полиомиелита, ветряной оспы); 2) Т и В-лимфоциты дифференцируются в малые покоящиеся клетки, или клетки иммунологической памяти, которые отличаются высокой специфичностью и большой продолжительностью жизни.
Феномен иммунологической памяти широко используется в практике вакцинации людей для создания напряженного иммунитета и поддержания его длительное время на защитном уровне. Осуществляют это 2-3 кратными прививками при первичной вакцинации и периодическими повторными введениями (ревакцинациями). Однако феномен иммунологической памяти имеет и отрицательные стороны. Например, повторная попытка трансплантировать уже однажды отторгнутую ткань вызывает быструю и бурную реакцию – криз отторжения.
Иммунологическая толерантность – явление противоположное иммунному ответу и иммунологической памяти. Проявляется она отсутствием специфического иммунного ответа организма на антиген в связи с неспособностью его распознавания. Иммунологическую толерантность вызывают антигены, которые получили название толерогены. ИТ бывает врожденной и приобретенной. Врожденная толерантность – отсутствие реакции иммунной системы на свои собственные антигены. Приобретенную толерантность можно создать, вводя в организм вещества, подавляющие иммунитет (иммунодепрессанты) или путем введения антигена в эмбриональном периоде или в первые дни рождения индивидуума. Важное значение в индукции иммунологической толерантности имеют доза антигена и продолжительность его воздействия. Иммунологическая толерантность наблюдается всего несколько дней, для ее пролонгирования необходимы повторные введения толерогена.
Выжделяют три наиболее вероятные причины развития иммунологической толерантности:
1) элиминация из организма антигенспецифических клонов лимфоцитов как правило клоны аутореактивных Т и В- лимфоцитов подвергаются на ранних стадиях их онкогенеза;
2) блокада биологической активности иммунокомпетентных клеток принадлежит иммуноцитокинам, например биологическая активность макрофагов ингибируется продуктами Т2-хелперов (ИЛ-4, ИЛ-10,-13 и др.);
3) быстрая нейтрализация антигена антителами.
Феномен иммунологической толерантности имеет большое практическое значение: пересадка органов и тканей, подавление аутоиммунных реакций, лечение аллергий и др. патологических состояний.
Аутоиммунные процессы – это такие состояния, при которых происходит выработка аутоантител (или накопление клона сенсибилизиролванных лимфоцитов к антигенам собственных тканей организма).
Когда аутоиммунные механизмы вызывают нарушение структуры и функций органов и тканей, говорят об аутоиммунной агрессии и аутоиммунных заболеваниях. Механизмы иммунного повреждения тканей аналогичны иммунным повреждениям, индуцированным экзоаллергенами – по типу гиперчувствительности замедленного и немедленного типов.
Существует несколько механизмов образования аутоантител.
Одним из них является образование аутоантител против естественных, первичных антигенов иммунологически забарьерных тканей.
Выделяют три механизма индукции аутоиммунного ответа (аутосенсибилизации): 1) образование аутоантигенов; 2) возникновение или депрессия клонов Т- и В-лимфоцитов, несущих рецепторы к детерминантам собственных тканей; 3) размножении е в организме микроорганизмов, содержащих перекрестно реагирующие антигены.
Выработка аутоантител и активация аутологичных Т-лимфоцитов в норме не происходит благодаря врожденному состоянию естественной иммунологической толерантности к собственным антигенам, которая формируется в период эмбриогенеза. При этом аутореактивные клоны иммунокомпетентных клеток в результате контакта с аутоантигенами элиминируются, блокируются или переходят в супрессивное состояние.
Аутоиммунный ответ может развиваться в результате иммунизации собственными антигенами организма, к которым не выработалась толерантность. В результате иммунная система при контакте с аутоантигенами реагирует с ними как с чужеродыми.
Утрата естественной иммунологической толерантности к определенным антигенам может быть следствием: 1) антигенной стимуляции модифицированными или перекрестно реагирующими антигенами; 2) нарушенияиммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов.
Аутоиммунизация возможна под действием перекрестно реагирующих антигенов, которые обнаружены у многих бактерий и вирусов. При попадании в организм они распознаются соответствующими клонами Т-хелперов, которые активируют В-лимфоциты к иммунному ответу. Следствием этого может явиться аутоагрессия.
При инфекциях и некоторых деструктивных процессах в клетках организма могут обнажаться ранее скрытые антигенные детерминанты, против которых начинается аутоиммунный процесс.
Аутоиммунные процессы могут возникать при первичных изменениях в иммунной системе – при лимфопролиферативных заболеваниях (лейкозах). При этом происходит репродукция «запрещенного» клона лимфоцитов.
Определение. Аутоиммунные реакции - это реакции, направленные против аутоантигенов. Аутоиммунные заболевания - это заболевания, в этиологии и/или патогенезе которых участвуют в качестве первичных или вторичных компонентов аутоантитела и/или аутосенсибилизированные лимфоциты.
Встречаемость. Аутоиммунные заболевания у женщин встречаются в 5 и более раз чаще, чем у мужчин. Это связано с тем, что женские половые гормоны усиливают, а мужские ослабляют иммунные реакции. Кроме того, обнаружена связь органоспецифических аутоаллергических процессов с аномалиями Х-хромосомы.
Классификация. Общепринятой классификации аутоиммунных болезней нет. По механизму развития их можно разделить на 2 большие группы.
1. Болезни, связанные с растормаживанием активности аутореактивных Т-хелперов или срывом или кооперативным усилением ими активности аутоиммунных лимфоцитов.
2. Болезни, связанные со стимуляцией Т-лимфоцитов в обход аутореактивных Т-хелперов.
К заболеваниям с установленной аутоиммунной природой относятся ревматизм, ревматоидный артрит, дискоидная и системная красная волчанка, дерматомиозит и полимиозит, узелковый периартериит, системная склеродермия, демиелинизирующие заболевания нервной системы (подострый склерозирующий панэнцефалит, боковой амиотрофический склероз), тиреоидит Хашимото, вульгарная пузырчатка и пемфигоид, ретиниты и иридоциклиты, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, аутоиммунные анемии, болезнь Вегенера, некоторые формы инсулин-зависимого сахарного диабета и некоторые другие.
Условия возникновения. Условием является патологическая активация аутоиммунных реакций.
Механизмы возникновения. Умеренный аутоиммунный ответ на собственные антигены присутствует и в норме. Он необходим как для нормального существования самой иммунной системы, так и для регуляции и синхронизации клеточных функций и морфогенеза. Полагают, что каждому из теоретически возможных антигенов соответствует рецептор одного из клонов В- и Т-лимфоцитов. Основой аутотолерантности является отрицательная селекция и элиминация (выбраковка) либо функциональное выключение аутореактивных клонов Т-лимфоцитов в вилочковой железе, а также супрессия аутореактивных В-лимфоцитов.
Аутоантитела осуществляют иммунологическую регуляцию клеточных функций соматических клеток и лимфоцитов и контроль их пролиферации через рецепторы клеточной поверхности и цис-регуляторные элементы хроматина (Зайчик А.Ш. с соавт., 1988). Они могут в норме и при патологии служить стимуляторами либо блокаторами рецепторно-опосредованных процессов и, возможно, депрессорами определенных генетических программ. Физиологические аутоантитела и антитела к неоантигенам расцениваются разными авторами как агенты апоптоза.
В норме титры аутоантител низкие, поэтому их эффект не замещает и не превосходит действия нормальных эндокринных, паракринных, аутокринных и нервных регуляторов, а лишь дополняет его. Ввиду относительно низких титров, а также благодаря быстрому эндоцитозу комплексов антитело-рецептор, эти аутоантитела не способны вызывать повреждения собственных клеток.
Ранее считалось, что ряд тканей организма в норме изолированы (структурно или функционально) от иммунологического распознавания, поэтому «прорыв» этих «барьеров» может вести к развитию аутоиммунных реакций. К тканям, изолированным от аутоиммунного надзора, относили ткани хрусталика глаза, яичка, центральной нервной системы, щитовидной железы, надпочечников. В настоящее время чувствительными иммунодиагностическими методами выявлены в крови здоровых людей значимые для иммунной системы количества аутоантигенов, прежде считавшихся «забарьерными», что опровергло представления о существовании таких - аутоантигенов.
Как и к аллергическим реакциям, существует генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний.
Так, среди больных анкилозирующим спондилоартритом (болезнью Бехтерева) почти в 90 раз повышена частота встречаемости гена В 27 , и это в 90% случаев мужчины.
Носительство гена DR 3 ведет к семикратному возрастанию ряда аутоиммунных болезней.
Срыв толерантности может происходить либо ко всем аутоантигенам (например, при системной красной волчанке, ревматоидном артрите), либо к одному или нескольким аутоантигенам (например, к антигенам базальной мембраны эпидермиса при буллезном пемфигоиде).
Такое снижение толерантности к собственным антигенам может являться:
1) результатом срыва депрессии в вилочковой железе соответствующих клонов лимфоцитов,
2) прямой активации аутореактивных Т-хелперов некоторыми химическими или лекарственными веществами и токсинами некоторых бактерий,
3) неспецифической поликлональной активации сразу множества В-лимфоцитов , в том числе и аутореактивных под действием вируса Эпстайна-Барр, бактериальных эндотоксинов, некоторых растительных лектинов.
Кроме того, в силу параллельной эволюции экзогенные патогены, в частности, бактерии, приобрели молекулярное сходство с эндогенными молекулами поражаемого организма (молекулярная мимикрия). Этот антиген микроба у генетически предрасположенного к аутоиммунным реакциям индивидуума может активировать выработку аутоантител, приводя к развитию аутоиммунного заболевания.
Такой механизм развития аутоиммунных болезней называют перекрестной реактивностью .
При ряде аутоиммунных заболеваний имеется сходство не антигенов, а аутоантител и антител к микробу , при этом специфические для микробов Т-хелперы могут активировать аутореактивных Т-киллеров.
Поскольку Т-хелпер может распознавать антиген только в комплексе с антигеном главного комплекса гистосовместимости II класса (ГКГС-II), аутоиммунная реакция может начаться лишь при условии экспрессии такого комплекса на какой-либо клеточной поверхности. Аномальная экспрессия белков ГКГС-II может быть вызвана активацией соответствующих генов под действием интерферонов гамма и альфа, фактора некроза опухолей и, возможно, некоторых других факторов. Такие механизмы отмечены, например, при хроническом вирусном гепатите С и тиреоидите Хашимото (рис.52 .1).
Наличие в организме высоких титров аутоантител может приводить к:
1) подавлению функции клеток-мишеней и атрофии ткани, например, при аутоиммунной микседеме,
2) патологической активации и пролиферации клеток-мишеней, например, при базедовой болезни (диффузном токсическом зобе),
3) бесклеточному цитолизу, например, при ревматизме,
4) Т-зависимому цитолизу, например, при хроническом ауотоиммунном гастрите типа А.
Макроскопическая картина. Поскольку аутоиммунные болезни многочисленны и разнообразны, то и их макро- и микроскопические изменения также разнообразны и во многих случаях носят системный характер.
Так, в коже при ряде аутоиммунных заболеваний (дискоидная и системная красная волчанка, дерматомиозит) наблюдается очаговое или многоочаговое покраснение и уплотнение ее за счет пролиферации фибробластов под действием избыточных количеств факторов роста и патологические отложения коллагена. При вульгарной пузырчатке, при которой имеются антитела к десмосомам базальных слоев эпидермиса, или при буллезном пемфигоиде (антитела к антигенам базальной мембраны эпидермиса) отмечается отслойка эпидермиса в виде пузырей.
Нарушения пассивных движений в суставах, в которых происходит разрушение синовиальной выстилки и суставных поверхностей с избыточным разрастанием соединительной ткани, наблюдается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, ревматизме.
Изменения в сердце при ревматизме заключаются в утолщении створок пораженных клапанов с отложением на них тромботических масс, что при затухании процесса ведет к стенозу и/или недостаточности клапана. Может наблюдаться также патологическое разрастание соединительной ткани в эндокарде и в миокарде. При ряде заболеваний, протекающих с системными васкулитами, наблюдается полисерозит. В основном же изменения во внутренних органах при аутоиммунных заболеваниях выявляются при микроскопическом исследовании.
Микроскопическая картина . Наиболее общими микроскопическими проявлениями аутоиммунных заболеваний являются лимфоцитарные инфильтраты и гранулемы в различных органах, васкулиты с лимфоцитарной инфильтрацией стенок сосудов (чаще артерий) или формированием в них или вокруг них макрофагальных гранулем, нередко пролиферация интимы в них со значительным стенозом, а то и облитерацией просвета сосудов, патологические разрастания соединительной ткани, атрофия или, реже, компенсаторная пролиферация паренхиматозных клеток в пораженной ткани. Более детально патоморфологическая характеристика наиболее часто встречающихся аутоиммунных заболеваний излагается в частном курсе патологической анатомии.
Клинические проявления. Наиболее общими проявлениями для большинства аутоиммунных заболеваний являются субфебрильная температура, астения и, в ряде случаев, похудание, обусловленные высокой концентрацией в крови интерлейкина-1 и фактора некроза опухолей. Боли, припухлость и ограничение подвижности суставов различного калибра ведут к атрофии мышц и костей с развитием остеопороза, часто осложняющегося патологическим переломами, в первую очередь, позвонков, ребер, шейки бедренной кости, костей предплечья. Васкулиты сопровождаются болями в различных частях тела, иногда нестерпимыми, развитием инфарктов, появлением выпотов в серозных полостях, затрудняющих работу сердца и легких, ишемией миокарда со всеми вытекающими отсюда проявлениями и последствиями. Поражение почек, в основе которого лежат васкулиты и гломерулиты, наблюдающееся при ряде таких заболеваний, сопровождается артериальной гипертензией, протеинурией и нарастанием нефросклероза с явлениями хронической почечной недостаточности. Поражения ЦНС, обусловленные как васкулитами, так и нарушением синтеза миелина, проявляются разнообразной неврологической и психиатрической симптоматикой, начиная от параличей и судорог и заканчивая депрессиями и психозами.
Сколько удивительных открытий уже совершено в медицине, но до сих пор под завесой тайны остается множество нюансов работы организма. Так, лучшие научные умы не могут полностью объяснить случаи, когда иммунная система начинает работать против человека и у него диагностируют аутоиммунный недуг. Ознакомьтесь, что собой представляет эта группа болезней.
Что такое системные аутоиммунные заболевания
Патологии данного вида всегда являются очень серьезным вызовом и для пациента, и для лечащих его специалистов. Если охарактеризовать в двух словах, что такое аутоиммунные заболевания, то их можно определить как недуги, которые вызваны не каким-то внешним возбудителем, а непосредственно собственной иммунной системой организма заболевшего человека.
Каков механизм развития болезни? Природой предусмотрено, что специальная группа клеток – лимфоциты – вырабатывают способность распознавать чужеродные ткани и различные инфекции, угрожающие здоровью организма. Реакцией на такие антигены является выработка антител, которые борются с возбудителями болезней, вследствие чего больной выздоравливает.
В некоторых случаях в такой схеме функционирования тела человека происходит серьезный сбой: иммунитет начинает воспринимать здоровые клетки собственного организма как антигены. Аутоиммунный процесс фактически запускает механизм самоуничтожения, когда лимфоциты начинают атаковать определенный тип клеток тела, системно поражая их. Из-за такого нарушения нормальной работы иммунитета происходит разрушение органов и даже целых систем организма, что ведет к серьезным угрозам не только здоровью, но и жизни человека.
Причины аутоиммунных заболеваний
Организм человека – самонастраивающийся механизм, поэтому в нем необходимо присутствие некоторого количества лимфоцитов-санитаров, настроенных на белок клеток собственного организма с целью переработать отмирающие или больные клетки тела. Почему же возникают заболевания, когда такой баланс нарушается и начинают уничтожаться здоровые ткани? Согласно медицинским исследованиям, к такому результату могут привести причины внешнего и внутреннего характера.
|
Внутреннее воздействие, вызванное наследственностью |
Мутации генов I типа: лимфоциты перестают распознавать определенный вид клеток организма, начиная воспринимать их как антигены. |
|
Мутации генов II типа: клетки-санитары начинают бесконтрольно размножаться, вследствие чего и возникает недуг. |
|
|
Внешнее воздействие |
Аутоиммунная система начинает разрушительно влиять на здоровые клетки после того, как человек переболел затяжной или очень тяжелой формой инфекционной болезни. |
|
Вредное воздействие окружающей среды: радиация, интенсивное солнечное излучение. |
|
|
Перекрестный иммунитет: если клетки-возбудители болезни схожи с клетками организма, то последние тоже попадают под атаку лимфоцитов, борющихся с инфекцией. |
Какие бывают болезни иммунной системы
Сбои в работе защитных механизмов человеческого организма, связанные с их гиперактивностью, принято разделять на две большие группы: системные и органоспецифические недуги. Принадлежность болезни к той или иной группе определяется исходя из того, насколько широко ее влияние на организм. Так, при аутоиммунных заболеваниях органоспецифического характера как антигены воспринимаются клетки одного органа. Примерами таких недугов являются сахарный диабет I типа (инсулинозависимый), диффузный токсический зоб, атрофический гастрит.
Если же рассмотреть, что такое аутоиммунные заболевания системного характера, то в таких случаях лимфоциты воспринимают, как антигены клетки, находящиеся в разных клетках и органах. К ряду таких недугов относится ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка, смешанные болезни соединительной ткани, дерматополимиозит и др. Нужно знать, что среди больных аутоиммунными недугами часты случаи, когда в их организме протекает сразу несколько болезней данного вида, относящихся к разным группам.
Аутоиммунные болезни кожи
Такие нарушения нормальной работы организма причиняют много физического и психологического дискомфорта пациентам, вынужденным не только переносить физическую боль из-за недуга, но и переживать множество неприятных моментов вследствие внешнего проявления такой дисфункции. Что такое аутоиммунные заболевания кожи – известно многим, ведь к этой группе относятся:
- псориаз;
- витилиго;
- некоторые виды алопеции;
- крапивница;
- васкулиты с кожной локализацией;
- пузырчатка и др.
Аутоиммунная патология печени
К таким патологиям относится несколько заболеваний – билиарный цирроз печени, аутоиммунный панкреатит и гепатит. Эти недуги, затрагивающие главный фильтр человеческого организма, в ходе развития вносят серьезные изменения и в функционирование других систем. Так, аутоиммунный гепатит прогрессирует вследствие того, что в печени образуются антитела к клеткам этого же органа. У больного наблюдается желтуха, высокая температура, сильные боли в области данного органа. При отсутствии нужного лечения будут поражены лимфоузлы, воспалятся суставы, появятся кожные проблемы.
Что значит аутоиммунное заболевание щитовидной железы
Среди этих недугов различают болезни, возникшие из-за избыточной либо из-за сниженной секреции гормонов указанным органом. Так, при болезни Грейвса щитовидка вырабатывает слишком много гормона тироксина, что проявляется у больного снижением веса, нервной возбудимостью, непереносимостью жары. Ко второй из указанных групп болезней относится тиреоидит Хасимото, когда щитовидная железа значительно увеличивается. Больной чувствует как будто ком в горле, у него увеличивается вес, грубеют черты лица. Кожа утолщается, становится сухой. Могут наблюдаться нарушения памяти.
Ни для кого не секрет, что иммунная система человека направлена на защиту органов, клеток организма от негативного влияния вирусов, бактерий и инфекций. В результате воздействия как внутренних, так и внешних факторов, функционирование иммунитета нарушается, и его система начинает воспринимать собственные ткани, органы и клетки как чужеродные.
В этот момент начинается непоправимый процесс, направленный на разрушение, а впоследствии и гибель организма. Как вовремя предотвратить аутоиммунные заболевания? И что нужно делать, если иммунитет уже встал на путь разрушения?
Аутоиммунные заболевания — это болезни, развитие и образование которых связано с полным нарушением работы иммунной системы. Эти болезни, как правило, принято называть системными. Ведь начиная с разрушения одного органа или ткани, запускается процесс поражения всего организма.
Наиболее распространенные аутоиммунные заболевания на сегодняшний день: СПИД, атипичная пневмония, болезнь Грейвса или диффузный токсический зоб, тиреоидит Хашимото, системная красная волчанка, сахарный диабет 1 типа, рассеянный склероз, птичий грипп, ревматоидный артрит, склеродермия, витилиго, синдром Шегрена, болезнь Крона . Самое страшное, что это не весь список аутоиммунных заболеваний, поражающих организм человека.
Несмотря на то, что первое аутоиммунное заболевание было диагностировано более 100 лет назад, механизм развития и причины возникновения болезни не изучены досконально. Известно только то, что заболевания являются прямым результатом нарушения функциональности иммунной системы человека. Симптомы заболеваний также до конца не определены. В некоторых случаях человек может даже и не подозревать о наличии болезни.
Доказано, что при развитии системной красной волчанки, а также болезни Грейвса принимают участие Т-лимфоциты супрессоры. Их основная функция заключается в регулировании ответа иммунитета на попадание в организм вирусов и бактерий. При аутоиммунном заболевании, Т-лимфоциты не отвечают на поражение иммунитета, а в некоторых случаях их действие полностью блокируется.
Как правило, функционирование иммунной системы человека определяется генетическими факторами. Это означает, что аутоиммунные заболевания щитовидной железы, склеродермия, ревматоидный артрит — могли быть у кого-то из ваших родственников по прямой линии.
Причины возникновения заболеваний
Иммунная система человека формируется в первый год жизни и окончательно созревает в период с 13 до 15 лет. Именно в этот момент закладывается аутоиммунная реакция организма на вирусы, чужеродные белки и инфекции. Стоит отметить, что во время созревания иммунной системы большая часть Т-лимфоцитов начинает воспринимать белок, содержащийся в крови человека, в виде инородного объекта.
Эта реакция иммунитета необходима для того, чтобы в течение всей жизни подавлять и уничтожать поврежденные клетки. Но, на каком-то этапе контроль иммунной системы за подобной реакцией Т-лимфоцитов блокируется в результате неизвестных причин. Как следствие, начинает развиваться заболевание иммунодефицита человека, ведь Т-лимфоциты начинают тотально уничтожать здоровые клетки.
На данный момент такое поражение иммунной системы принято классифицировать по причинам образования. Они могут быть внешними и внутренними.
К внешним причинам можно отнести инфекции, провоцирующие возникновение заболеваний и неблагоприятное воздействие окружающей среды (радиация, токсические выбросы, воздействие ультрафиолета). Аутоиммунные заболевания, возникающие в результате попадания инфекции или вируса в организм, характеризуются изменением химического и молекулярного состава тканей организма.
Следовательно, запускается аутоиммунный процесс, и клетки иммунитета нападают на ткани органа, уничтожая их как чужеродные. После развивается воспалительный процесс и начинается тотальное уничтожение всего организма. Такая аутоиммунная реакция организма наступает в результате поражения клеток вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
К внутренним причинам относят наследственные факторы, сопровождающиеся генными мутациями. В эту категорию входят аутоиммунные заболевания щитовидной железы.
Патологические заболевания щитовидки
Аутоиммунное заболевание щитовидной железы – такой диагноз слышит каждый седьмой житель планеты. Щитовидная железа – это двигатель организма, благодаря которому вырабатываются гормоны, необходимые для жизнедеятельности и функционирования всех органов и систем человека.
Заболевания щитовидной железы аутоиммунного характера можно разделить на две категории.
- Базедова болезнь или же диффузный токсический зоб щитовидной железы, характеризующийся выделением избыточного количества гормонов.
- Тиреоидит Хашимото, который сопровождается гормональной недостаточностью– гипотиреозом.
Симптомы болезни Базедова проявляются в виде резкого снижения веса, которое невозможно контролировать диетой. У больного наблюдается нарушение артериального давления, повышение температуры тела без видимой на то причины, а также нарушения работы желудочно-кишечного тракта. Симптомы, которые характерны для женщин – это нарушение менструального цикла, отсутствие овуляции. У мужчин Базедова болезнь является причиной снижения потенции и выработки сперматозоидов.
Причинами возникновения Базедовой болезни или тиреотоксикоза могут быть – диффузный токсический зоб, многоузловой зоб, рак щитовидной железы, аутоиммунный тиреоидит.
Методы лечения Базедовой болезни
Лечение аутоиммунных заболеваний зависит от характера болезни и осложнений, которые она вызывает. Существуют 3 метода лечения Базедовой болезни, широко практикуемые на данный момент.
Медикаментозное лечение. Этот тип лечения основан на длительной гормональной терапии тиреостатическими препаратами. Как правило, это медикаменты, имеющие в составе радиоактивный йод, который направлен на разрушение пораженных клеток щитовидной железы. Гормональная терапия в данном случае будет направлена на поддержание работы тех органов, работа которых зависела от гормонов щитовидной железы. Это сердечно-сосудистая и центральная нервная система.
Хирургическое вмешательство. Аутоиммунное заболевание щитовидной железы – Базедова болезнь устраняется хирургическим способом в случае, если медикаментозное лечение радиоактивным йодом не принесло результатов. Также оперативное вмешательство необходимо, если у больного имеются симптомы онкологического поражения тканей щитовидной железы. В таком случае рекомендуется удалить узел железы или же полностью весь зоб в зависимости от локализации рака.
Лучевая терапия используется на последней стадии рака щитовидной железы.
Зоб Хашимото – причины образования и лечение
Зоб Хашимото или лимфотозный зоб – это заболевание щитовидной железы, проявляющееся в виде воспалительного процесса тканей. Как правило, зоб сопровождается гипотиреозом (гормональной недостаточностью) и постепенным атрофированием тканей железы.
Симптомы зоба Хашимото проявляются в виде общей слабости организма, усталости, повышенной утомляемости. Если же зоб подвергся диффузным изменениям и увеличился в размерах, то человек начинает ощущать сильную боль в области шеи и грудной клетки. Вызвано это тем, что щитовидная железа, разрастаясь, начинает давить на соседние органы – верхние дыхательные пути и нервные окончания.
К факторам риска можно отнести пациентов, у которых на данный момент диагностирован диффузионный зоб щитовидной железы, а также тех, кто перенес какие-либо хирургические вмешательства в эндокринной системе. В данном случае, не стоит забывать и о наследственном факторе.
Лечение аутоиммунных заболеваний подобного вида не имеет специфической направленности. Зоб Хашимото подавляется гормональной терапией, длящейся несколько лет. Цель такого лечения – уменьшение размеров щитовидки и блокирование работы гипофиза, который является стимулятором выработки гормонов щитовидной железы в избыточном количестве. Если же ткани зоба уплотнены и подвержены риску образования раковой опухоли, то необходимо будет провести хирургическое вмешательство.
Успехи в лечении аутоиммунных заболеваний
Медицина не стоит на месте, поэтому на данный момент аутоиммунные заболевания лечатся с помощью иммунносупрессивных веществ. Это вещества, которые способны блокировать функцию иммунной системы и снижать воспалительный процесс в тканях организма.
Но, значительный недостаток таких препаратов в побочных эффектах, которые проявляются после их применения. Такие симптомы, как выпадение волос, нарушения кроветворения, ожирение, увеличение артериального давления и гинекомастия у мужчин (формирование молочных желез) являются типичными после приема лекарственных препаратов.
Аутоиммунные заболевания подвергаются лечению с помощью таких препаратов, как азатиоприн, циклофосфамид, дексаметазон, хинин, такролимус. Необходимо понимать, что самостоятельное назначение указанных выше препаратов может повлечь за собой необратимые последствия. Обязательно обратитесь в медицинское учреждение за профессиональной консультацией. Если вы обнаружили какие-либо симптомы, то не стоит тянуть время, ведь лучше предупредить болезнь, чем потом ее лечить на протяжении не одного месяца и даже года.
