Allvarlig form av GBN. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är inte en dödsdom

När du registrerade dig för graviditet, såg du "ABO, Rh-inkompatibilitet" och "hot om HDN" på kortet? Hur allvarlig är denna patologi och hur kan den påverka hälsan och mental utveckling bebis, symtom och behandlingsmetoder för hemolytisk sjukdom hos nyfödd - vi sökte professionell rådgivning från gynekologer och barnläkare.

Hemolytisk sjukdom nyfödda(gulsot hos nyfödda, HDN) är en patologi i det hematopoetiska systemet hos spädbarn, som uppstår på grund av:

• Rh-konflikt med mamma (Rh-konflikt);
• blodgruppsinkompatibilitet (ABO-konflikt);
• mindre ofta - på grund av att ta mediciner och exponering för negativa faktorer under graviditet.

I närvaro av dessa riskfaktorer "skannar" moderns immunsystem barnets blodkroppar som om de vore främmande agens. Produktionen av antikroppar börjar, de penetrerar blod-placentabarriären och attackerar barnets blodsegment.

Om nivån av antikroppar i moderns blod är hög och det inte finns någon läkemedelskorrigering kan fostret dö i livmodern. I andra fall, omedelbart efter födseln, utvecklar den nyfödda symtom på spänningshuvudvärk.

Under de första timmarna efter födseln börjar ett barn med HDN en massiv nedbrytning av röda blodkroppar. Det finns en ökning av bloddepåorganen (mjälte, lever), och koncentrationen i blodet ökar kraftigt.

Enzymatiska system hos nyfödda är omogna, levern fungerar inte tillräckligt, varför "dåligt", indirekt bilirubin, en nedbrytningsprodukt av rött bilirubin, ackumuleras i barnets blod. blod celler blod. Indirekt bilirubin är giftigt och skadar celler hjärtmuskeln smulor, lever hepatocyter, mest påverkar nervsystem barn.

Läkare diagnostiserar förekomsten av hemolytisk sjukdom hos nyfödda baserat på följande tecken:

• närvaron i moderns utbyteskort av data om möjligheten av en Rh- eller ABO-konflikt med fostret;
• gulfärgning av huden - omedelbart vid födseln eller under de första 24-72 timmarna av livet;
• barnet är slö, äter dåligt och sover mycket, spottar ofta upp efter matning;
• ojämn andning;
• medfödda reflexer minskar;
• svullnad;
• förstorade lymfkörtlar, hjärta, lever eller mjälte;
• anemi, låg nivå Gb (hemoglobin) i blodet;
• symptom på den "nedgående solen" - barnet sänker onaturligt ögonen till botten.

Under de första 3-5 dagarna av ett barns liv kan ett test för HDN tas direkt från navelvenen. Tendensen att öka bilirubin och förekomsten av svullnad ger läkare information om sjukdomens form och den möjliga orsaken till dess uppkomst, och låter dem också utarbeta rätt schema behandling.

Varför uppstår hemolytisk gulsot hos spädbarn?

Rhesus konflikt förekommer hos en mamma med negativ Rh och ett barn med positiv Rh. Den första graviditeten i sådana fall fortsätter som regel utan komplikationer och en frisk bebis föds. Den 2:a och 3:e graviditeten kräver redan dispensär observation, eftersom risken för att få ett barn med hemolytisk sjukdom ökar till 85 %.

ABO-inkompatibilitet detekteras oftast hos kvinnor med blodgrupp I (0), vars män är bärare av blodgrupp II (A) och III (B). Med ABO-inkompatibilitet kan även den första graviditeten ha en komplikation i form av HDN.

Symtom på hemolytiska störningar hos ett barn med olika inkompatibilitet skiljer sig åt i svårighetsgrad:

Sjukdomens svårighetsgrad beror till stor del på penetrationen av moderns antikroppar och varaktigheten av deras effekt på fostret.

1. Ibland syntetiserar moderns kropp en liten mängd antikroppar, de tränger inte in i placentabarriären, utan påverkar barnets blod endast när de passerar födelsekanalen. I detta fall hemolytisk gulsot har inga allvarliga konsekvenser för barnet och försvinner spårlöst efter flera "blåljus"-procedurer och vitaminterapi.
2. Periodisk "attack" av antikroppar på hematopoetiska systemet foster, leder deras höga nivå under hela graviditetsperioden till allvarligare konsekvenser: födelsen av ett macererat foster, utvecklingen av en anemisk, ödematös eller ikterisk form av HDN.

En allvarlig form av hemolytisk sjukdom hos nyfödda diagnostiseras omedelbart efter födseln: vatten med HDN är gulaktigt eller grönaktig färg, barnet föds blek eller gulsot, spår av ödem är synliga på barnets kropp, mjälten och levern är förstorade.

Typer av HDN

Det finns tre former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda: ödematös, anemisk och ikterisk.

Ödem form

Det är det allvarligaste: barnets vitala organ ökar avsevärt i storlek medan de fortfarande är i moderns mage. Som ett resultat föds barnet med dubbelt så normal vikt, vätska kan ansamlas i buk- och pleurahålan och nivån av hemoglobin i blodet sjunker till 35-50 g/l.

Gulsot form av hemolytisk sjukdom

En konsekvens av effekten av antikroppar på ett redan moget foster. Barnet föds fullgången, utan synliga tecken sjukdomar. Symtom på gulsot hos sådana barn uppträder under de första 24-48 timmarna av livet: förstoring av lymfkörtlarna, mjälten och levern kan observeras, huden och synliga slemhinnor får en gulaktig nyans.

Anemisk form

Det förekommer lättast hos nyfödda. Är född friskt barn, i slutet av den första levnadsveckan kan han visa tecken på anemi - blek hud, minskade hemoglobinnivåer och ökade bilirubinnivåer i blodet.

Ett mer allvarligt förlopp av sjukdomen observeras hos för tidigt födda barn. Det är lättare för kroppen hos spädbarn som föds vid terminen att klara av den massiva nedbrytningen av röda blodkroppar: alla dess system är mer mogna och är inte så sårbara för negativ påverkan giftigt indirekt bilirubin.

Metoder och läkemedel för behandling av hemolytisk sjukdom

Om ditt barn har diagnostiserats med HDN, misströsta inte. Om det tillhandahålls i tid Sjukvård alla processer i hans lilla kropp kommer snabbt att återgå till det normala och risken för skador på det centrala nervsystemet kommer att elimineras.

Behandling av hemolytisk sjukdom är komplex. Det syftar till att ta bort antikroppar och indirekt bilirubin från blodet, samt att normalisera njurarnas och leverns funktioner.

Vid Rh-konflikt kommer amningen med största sannolikhet att behöva avbrytas och barnet kommer att erbjudas modersmjölksersättning. Fenobarbital, metionin, prednisolon och intramuskulära injektioner av ATP ordineras också för spänningshuvudvärk.

Barn med den ikteriska formen av hemolytisk sjukdom genomgår fototerapisessioner: under påverkan av ljus bryts bilirubin ner till ofarliga ämnen.

I svåra fall av HDN utförs blodtransfusioner.

Hur man förhindrar hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet i ett barn?

När vi möts älskade, det sista som kommer att tänka på är att fråga om hans blodgrupp. Men en missmatchning av Rh-faktorer är inte en dödsdom! Du kan föda ett friskt barn om du är uppmärksam på att förebygga TTH. För detta:

• Vid registrering hos mödravårdscentral Få din mans blodprov.
• Om du redan vet att det finns inkompatibilitet, informera gynekologen som observerar graviditeten så snart som möjligt.
• Övervaka nivån av antikroppar i blodet - experter rekommenderar att du genomgår sådana tester minst 3 gånger under 9 månader av din "intressanta" situation.
• Informera din gynekolog om förekomsten av försvårande faktorer - aborter, missfall och tecken på skador på centrala nervsystemet hos äldre barn.
• Genomgå fostervattenprov - fostervattenprov.

Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet är förknippat med en immunologisk konflikt mellan mor och foster. Det är möjligt när mammans och hennes barns blod inte stämmer överens i vissa avseenden.

Orsaker till Rh-konflikt och blodgruppskonflikt

En gravid kvinna har inte samma antigen i blodet som hennes foster har (detta kan vara ett specifikt blodgruppsantigen eller Rh D-antigen). Barnet får detta antigen från fadern. Detta händer till exempel om en Rh-negativ gravid kvinna (som inte har Rh-antigen D) bär på ett Rh-positivt barn (han har Rh-antigen D från fadern), eller om hon föds till en mamma med blod grupp I barn med grupp II eller III. Detta är det mesta vanliga alternativ konflikt. Men det finns också mer sällsynta fall, när barnet ärver andra erytrocytantigener från fadern (var och en av dem har sitt eget namn och orsakar sina egna egenskaper hos sjukdomsförloppet). Organism blivande mamma börjar producera speciella antikroppsproteiner mot antigenet som fostret har och saknas hos kvinnan själv. Antikroppar kan börja produceras tidigt - även under graviditeten, eller så kan de uppstå nästan under förlossningen. Dessa antikroppar kan tränga in genom moderkakan till barnet. Hur kortare sikt graviditet, under vilken antikroppar började produceras, ju mer de ackumuleras och desto mer sannolikt är det allvarlig sjukdom bebis. Eftersom grupp- och Rh-antigener finns i röda blodkroppar, återspeglas konsekvenserna av konflikten i dem. Resultatet av en sådan diskrepans är hemolys, eller förstörelsen av röda blodkroppar i ett foster eller redan fött barn under påverkan av moderns antikroppar. Därav namnet - hemolytisk sjukdom.

Vad händer i kroppen på ett foster eller en nyfödd?

Konsekvenserna av förstörelsen av röda blodkroppar (röda blodkroppar) är utvecklingen (vanligtvis långsam, gradvis, men ibland extremt snabb) av anemi hos barnet - en minskning av mängden hemoglobin, såväl som uppkomsten av gulsot. På svår kurs sjukdom kan ett barn födas med redan gulsott hudfärg eller mycket blek, svullen, men dessa fall är sällsynta. Hos de allra flesta barn kan man misstänka hemolytisk sjukdom om gulsot börjar för tidigt eller är för ljust. Det måste noteras att huden på många helt friska nyfödda börjar förvärva gul nyans. Och det finns en fysiologisk förklaring till detta: barnets lever är ännu inte helt mogen, den bearbetar långsamt ett pigment som kallas bilirubin (det är nämligen det som orsakar hudens gulhet). Dess egenhet ligger i dess förmåga att ackumuleras i de kroppsvävnader som innehåller fett. Således, perfekt plats ackumulering av bilirubin - subkutant fettvävnad. Ljusstyrkan hos den ikteriska nyansen beror på mängden av detta pigment i den nyföddas kropp.

Fysiologisk gulsot uppträder aldrig tidigt och försvinner utan behandling med cirka 8-10 dagar av livet för ett fullgånget barn. Nivån av bilirubin med det överstiger inte 220-250 µmol/l, ofta till och med lägre än de angivna siffrorna. Barnets tillstånd lider inte av fysiologisk gulsot.

Vid hemolytisk sjukdom bildas så mycket bilirubin att barnets omogna lever inte snabbt kan använda det. Med hemolytisk sjukdom sker en ökad nedbrytning av "röda" blodkroppar, och produkten av hemoglobinomvandlingen, pigmentet bilirubin, ackumuleras i blodet. Därav kombinationen av anemi och gulsot vid hemolytisk sjukdom.

Gulsot vid hemolytisk sjukdom uppstår tidigt (möjligen till och med den första dagen av ett barns liv) och kvarstår under lång tid. Levern och mjälten kännetecknas av förstoring. Barnets hudfärg är ljusgul, skleran - ögonvitan - kan vara färgad. Om det finns anemi kommer bebisen att se blek ut och gulsot kanske inte uppträder lika uttalat.

Gulsot kan också vara en manifestation av andra nyfödda sjukdomar, t.ex. missbildningar lever, gallgångar eller intrauterin infektion - hepatit. Detta är ett av de vanligaste tecknen på barns nöd. Därför kan endast en läkare definitivt klassificera ett visst fall av gulsot hos en nyfödd som normalt eller patologiskt.

Antigener och antikroppar

Närvaron av vissa antigener avgör vilken blodgrupp en person kommer att ha. Så, om det inte finns några antigen A och B i röda blodkroppar, har en person blodgrupp I. Det finns antigen A - det kommer att ha grupp II, B - III, och med antigen A och B samtidigt - IV.

Det finns en balans mellan innehållet av antigener i röda blodkroppar och innehållet av andra speciella proteiner (antikroppar) i den flytande delen av blodet - plasma. Antikroppar betecknas med bokstäverna α och β. Antigener och antikroppar med samma namn (till exempel A-antigener och α-antikroppar) bör inte finnas i blodet hos samma person, eftersom de börjar interagera med varandra, vilket i slutändan förstör röda blodkroppar. Det är därför en person, till exempel med blodgrupp III, har B-antigen i sina erytrocyter och α-antikroppar i sin blodplasma. Då är de röda blodkropparna stabila och kan utföra sin huvudsakliga funktion – att transportera syre till vävnaderna.

Förutom gruppantigener som nämns ovan (dvs de som bestämmer medlemskap i viss grupp blod) det finns många andra antigener i erytrocyter. Deras kombination kan vara unik för varje individ. Det mest kända är Rh-antigenet (den så kallade Rh-faktorn). Alla människor är indelade i Rh-positiva (deras röda blodkroppar innehåller Rh-antigenet, betecknat Rh-antigen D) och Rh-negativa (har inte detta antigen). De första är majoriteten. Naturligtvis bör det inte finnas några anti-Rh-antikroppar i deras blod (i analogi med antikroppar för blodgrupper), annars kommer röda blodkroppar att förstöras.

Hur bedömer man sannolikheten för hemolytisk sjukdom?

Det viktigaste är snabb övervakning av den gravida kvinnan på mödrakliniken. Det är i detta skede som en hel serie studier kan utföras för att bekräfta eller utesluta Rh-konflikt. Den mest kända studien är upptäckten av antikroppar mot fostrets röda blodkroppar i blodet hos en gravid kvinna. Deras ökning med graviditetens varaktighet eller, ännu värre, en vågliknande förändring i nivå (antingen hög, sedan låg eller inte detekterbar alls) gör att vi kan misstänka en allvarligare prognos för barnet och tvingar oss att ändra taktiken för undersökning och behandling av den blivande mamman. Dessutom används metoder för ultraljudsdiagnostik av fostrets och moderkakans tillstånd, att ta ett prov av fostervatten, testa fosterblod från navelsträngen etc.

Manifestationer av hemolytisk sjukdom

Som regel uppstår en blodgruppskonflikt ganska lätt för en baby.

Vid Rhesus-konflikt noteras det stor kvantitet fall där manifestationer är uttalade och behandling krävs. Dessutom är den prenatala uppkomsten av sjukdomen, när barnet redan vid födseln har vissa tecken på det, privilegiet för Rh-konflikt.

Om sjukdomen började inne i moderns livmoder kan barnet, vanligtvis för tidigt, födas med ödem och svår anemi. Om konflikten visar sig i barnet först efter födseln (det fanns inga tecken på intrauterint lidande), orsakar det förekomsten av den redan nämnda anemi och gulsot. Gulsot är fortfarande mer ett vanligt symptom konflikt. Om det är mycket uttalat (och följaktligen nivån av bilirubin är patologiskt hög), finns det en risk för skador på barnets centrala nervsystem.

Som nämnts ovan kan bilirubin ackumuleras i kroppsvävnader som innehåller fett. Det är bra om det är subkutan vävnad. Det är värre när det finns så mycket bilirubin i blodet att det börjar tränga in i vissa strukturer i hjärnan (främst de så kallade "subkortikala kärnorna"), eftersom de också innehåller fettinneslutningar. Normalt, när nivån av bilirubin som cirkulerar i blodet är låg, händer detta inte.

För varje barn kritisk nivå bilirubinnivån, över vilken neurologiska störningar kan förutsägas, varierar från person till person. I hög risk är de spädbarn vars gulsot (inklusive som en manifestation av hemolytisk sjukdom) har utvecklats mot en ogynnsam bakgrund. De föddes till exempel för tidigt eller upplevde syrebrist under prenatalperioden, andades inte omedelbart på egen hand efter födseln, vilket krävde återupplivningsåtgärder, kyldes etc. Det finns en hel del av dessa faktorer, och barnläkare tar hänsyn till dem när de bestämmer sig för behandlingstaktik och förutsäger resultat.

Möjliga konsekvenser av hemolytisk sjukdom

Som ett resultat av verkan av bilirubin på det centrala nervsystemet (på de "subkortikala kärnorna") kan "kärngulsot" uppstå - ett tillstånd som är reversibelt med rätt behandling först i början. Om en hjärnskada ändå uppstår, utvecklas efter några veckor uppenbara långsiktiga konsekvenser, när en eftersläpning i barnets psykomotoriska utveckling, partiell eller fullständig förlust av syn eller hörsel noteras, upplever barnet upprepade anfall eller tvångsmässiga rörelser. Och det är omöjligt att återföra ett sådant barn till full hälsa.

Det bör noteras att ett sådant ogynnsamt sjukdomsförlopp med uppenbara konsekvenser är extremt sällsynt, bara med en kombination av betydande förstörelse av röda blodkroppar som började i livmodern och som en konsekvens en snabb ökning av bilirubinnivåerna hos det nyfödda barnet. En bilirubinnivå som överstiger 340 µmol/l anses vara potentiellt farlig för fullgångna spädbarn.

Mindre uttalade konsekvenser gäller risken att utveckla anemi under det första levnadsåret hos ett barn som har haft hemolytisk sjukdom. En minskad mängd hemoglobin under anemi orsakar otillräcklig syretillförsel till barnets organ, vilket är oönskat för en växande organism. Som ett resultat kan barnet se blekt ut, tröttna snabbt och vara mottagligt för större risk bli sjuk, till exempel en luftvägsinfektion.

Den nuvarande utvecklingsnivån för medicin, korrekt diagnostik och terapeutisk taktik låter dig undvika de uttalade konsekvenserna av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda. De allra flesta fall av sjukdomen har ett gynnsamt förlopp.

Vem är i riskzonen?

Sjukdomen kan uppstå hos foster och nyfödda om deras mödrar är Rh-negativa eller har blodgrupp I.

Låt oss först överväga varianten av konflikt baserad på blodgrupp. Arvslagarna föreslår möjligheten att föda en kvinna med blodgrupp I av ett barn med grupp II eller III. Det är i detta fall som inkompatibilitet på grund av gruppfaktorn kan uppstå. Men "kan" betyder inte "bör". Inte alla fall av den givna potentiellt ogynnsamma kombinationen av blodgrupper hos mor och barn kommer att leda till oönskade konsekvenser. Det är i princip ganska svårt att ge en 100-procentig prognos på om en sådan konflikt kommer att uppstå. Andra faktorer måste beaktas. Det enklaste är kanske blodgruppen för barnets far. Om fadern har blodgrupp I, är det tydligt att hemolytisk sjukdom hos det nyfödda på grund av gruppfaktorn inte hotar barnet. När allt kommer omkring, om mamma och pappa har blodgrupp I, kommer deras bebis också att ha grupp I. Varje annan blodgrupp av fadern kommer att vara behäftad med potentiell fara.

I fallet med Rh-inkompatibilitet (modern är Rh-negativ och barnet är Rh-positiv) kan sjukdomen uppstå om mamman har en upprepad graviditet och födelsen av detta Rh-positiva barn föregicks av förlossning eller fall av ett annat graviditetsresultat ( till exempel aborter, missfall, frusen graviditet). Under nästa graviditet finns det fler antikroppar - de ackumuleras. Men man ska inte tro att ödet att ha en hemolytisk sjukdom väntar varje barn till en Rh-negativ mamma. Alltför många faktorer bidrar till möjligheten att denna sjukdom uppstår. Det är värt att nämna åtminstone möjligheten att förutsäga det ofödda barnets Rh-status. Om både mamma och pappa är Rh-negativa är bebisen inte rädd för sjukdomen, för han kommer definitivt också att vara Rh-negativ. Ett barn med Rh-negativt blod kan födas till en mamma av samma Rh-negativa typ om pappan är Rh-positiv. I det här fallet ärver fadern, som är Rh-positiv, inte Rh-antigenet D till honom: enligt lagarna för nedärvning av egenskaper är detta fullt möjligt.

Därför kan man bara gissa om det blir det ofött barn Rh-positiv, efter att ha fått Rh-antigen D från fadern, eller Rh-negativ, som inte fått motsvarande antigen.

För närvarande är det möjligt att bestämma sannolikheten för att få ett Rh-positivt eller Rh-negativt barn. gift par, där kvinnan är Rh-negativ och mannen är Rh-positiv. Den nödvändiga detaljerade analysen av Rh-faktorn utförs vanligtvis i speciella laboratorier (till exempel vid blodtransfusionsstationer).

Nödvändiga undersökningar

Vid förlossning hos en Rh-negativ kvinna eller en kvinna med blodtyp I tas inget blod från navelsträngsvenen. Ett stort antal blod för tester. Som ett resultat bestäms barnets blodgrupp och Rh, liksom nivån av bilirubin i navelsträngsblod. Vid behov kan en upprepad studie av bilirubinnivåer ordineras i framtiden, liksom allmän analys blod (det låter dig diagnostisera anemi), Under behandlingen övervakas bilirubinnivåerna så ofta som behövs individuella egenskaper utveckling av sjukdomen hos ett barn: vanligtvis en gång om dagen eller varannan dag. Men det finns tillfällen då kontroll krävs flera gånger under en dag.

Om det finns en misstanke om hemolytisk sjukdom, för att bekräfta diagnosen, ordineras ett blodprov av barnet och mamman för den så kallade kompatibiliteten, med andra ord bestäms om det finns antikroppar i mammans blod som kan förstöra barnets röda blodkroppar.

Funktioner för att mata ett barn med fysiologisk gulsot

Det är viktigt att betona att barn med gulsot till följd av hemolytisk sjukdom bör få adekvat näring, annars kan bilirubinnivån öka. Därför behöver dessa barn oftare och mer långvarig amning. Det finns ingen anledning att frukta att antikropparna i mjölk kommer att förvärra situationen, eftersom under påverkan av den aggressiva miljön i magen förstörs antikropparna i mjölken nästan omedelbart. Diagnosen av hemolytisk sjukdom i sig är inte en kontraindikation amning. Men möjligheten och metoden att mata bröstmjölk (diande från bröstet eller matning med utpressad mjölk) bestäms av läkaren, baserat på barnets tillstånd. Om barnets tillstånd är allvarligt kan det få näring i form av lösningar som injiceras i en ven.

Behandling av fysiologisk gulsot hos nyfödda

Det bästa sättet att behandla den ikteriska formen (och det är det vanligaste vid denna sjukdom) är ljusterapi (eller fototerapi). Om allvarlig gulsot uppstår placeras barnet under en speciell lampa. Fototerapilampor ser annorlunda ut, men de flesta ser ut som långa lysrör Ofta säger föräldrar och läkare; "Barnet solar." Faktiskt precis tvärtom. Under påverkan av ljuset från dessa lampor blir hans hud missfärgad, dess gulhet minskar märkbart. Detta sker på grund av från subkutant fett Bilirubinpigmentet försvinner Det blir helt enkelt vattenlösligt och kan i detta tillstånd utsöndras i barnets urin och avföring.

Barnet kan få fototerapi både på neonatalavdelningen och på mödraavdelningen, om tillståndet inte är allvarligt och han är på amning. Denna metod, som gör det möjligt att inte separera mamma och barn, är att föredra, men detta är endast möjligt om lämplig utrustning finns tillgänglig på förlossningsavdelningarna.

Om barnets tillstånd kräver det, kan han ordineras intravenös administrering av glukos och andra lösningar. En indikation för intravenös infusion kan vara en hög nivå av bilirubin, såväl som barnets oförmåga att ta emot erforderligt belopp mjölk genom munnen. Den volym som saknas i det normala fysiologiska vätskebehovet administreras intravenöst.

Mest svåra former sjukdomar åtföljda av "massiv" förstörelse av röda blodkroppar under påverkan av moderns antikroppar och, som en konsekvens, svår gulsot och anemi, kräver blodtransfusioner. Denna typ av transfusion kallas utbytestransfusion. Barnets blod, som innehåller röda blodkroppar redo att förstöras, ersätts nästan helt av noggrant utvalt donatorblod, som kommer att vara resistent mot verkan av moderns antikroppar, eftersom det inte innehåller det "problematiska" antigenet. Så för en utbytestransfusion tas Rh-negativt blod för ett Rh-positivt barn, vilket innebär att som ett resultat av transfusionen kommer inte Rh-positiva röda blodkroppar in i kroppen, vilket kan förstöras av antikroppar som cirkulerar i hans blod. Han kommer att få Rh-negativa röda blodkroppar som är resistenta mot moderns antikroppar. Ibland kräver sjukdomens särskilda svårighetsgrad flera utbyta transfusioner nyfödd.

Tidpunkten för behandling av hemolytisk sjukdom varierar från person till person. De flesta milda fall av sjukdomen slutar den 7-8:e dagen av barnets liv: det är fram till denna tidpunkt som barnet kan få fototerapi. Om hans tillstånd är bra skrivs han ut hem. Men fall med långvarig intensiv gulsot, svårt att svara på fototerapi eller hemolytisk sjukdom med komplikationer (eller i kombination med annan signifikant patologi) kräver ytterligare undersökning och behandling på ett barnsjukhus.

Modern medicinsk vårdteknik involverar också behandling av ett ofött barn. Om diagnosen av hemolytisk sjukdom hos fostret bekräftas under graviditeten, upptäcks allvarlig anemi (och detta är möjligt och först och främst relevant för Rh-inkompatibilitet) och det finns en fara för barnets hälsa och till och med barnets liv, sedan ges en blodtransfusion till fostret redan innan födseln. Under ultraljudskontroll används en lång nål för att punktera venen i fostrets navelsträng och noggrant utvalda röda blodkroppar från donatorer injiceras i den. Naturligtvis används inte denna taktik på vanliga förlossningssjukhus.

Förebyggande av fysiologisk gulsot hos nyfödda

Är det möjligt att förhindra uppkomsten av sjukdomen? Det är svårt att svara jakande på denna fråga om mamman och barnet är oförenliga efter blodgrupp. Men förebyggandet av Rh-konflikt har länge varit känt och beskrivs till och med i särskilda regleringsdokument.

Den är uppdelad i ospecifik och specifik. Den första innebär förebyggande av abort, missfall, d.v.s. andra utfall av den första graviditeten hos Rh-negativa kvinnor, förutom förlossning. Enkelt uttryckt, för en Rh-negativ kvinna är det viktigt att det inte finns några fall av graviditetsavbrytande före barnets födelse, eftersom var och en av dem kan öka risken för bildandet av antikroppar och därför födelsen av en drabbat barn. Naturligtvis kan en sådan kvinna också föda ett Rh-negativt (och därför utan hemolytisk sjukdom) barn. Men att förebygga aborter, på grund av deras obestridliga hälsoskada, kommer aldrig att vara överflödigt.

Specifik prevention består av administrering till en Rh-negativ kvinna efter den första aborten eller missfallet speciell drog- anti-Rhesus immunoglobulin. Det kommer att skydda barnet, som mamman kommer att bära under en efterföljande graviditet, från antikroppar, helt enkelt genom att inte tillåta dem att bildas. Därför ges skydd från det ofödda barnets antikroppar (vilket hon förmodligen kommer att klara av särskild tid vill föda).

När den första graviditeten för en Rh-negativ kvinna slutar i förlossningen, bestäms barnets Rh-status. Om barnet är Rh-positivt får kvinnan även immunglobulin. Om det nyfödda barnet är Rh-negativt, är immunglobulin inte föreskrivet, eftersom antikroppar i detta fall kan inte bildas.

Moderna metoder involverar administrering av immunglobulin till en Rh-negativ kvinna under graviditeten. Om barnets far är Rh-positiv och inga antikroppar finns i den gravida kvinnans blod, kan hon vid 28 och 34 veckor få anti-Rh-immunoglobulin. För detta är det inte nödvändigt att fastställa fostrets Rh-status.

erythroblastosis fetalis

Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet uppstår när ett barn ärver en Rh-faktor eller blodgrupp från fadern som är oförenlig med moderns blod. Konflikten leder till massiv nedbrytning av röda blodkroppar och allvarliga komplikationer, inklusive kroppens död under de närmaste timmarna/dagarna. Men det är nu möjligt att behandla hemolytisk sjukdom hos nyfödda, samt förhindra det. I ICD-10-systemet tilldelas denna sjukdom kod P55.

Etiologin (orsaken) till fenomenet där antikroppar som är oförenliga med dess blod från moderns kropp kommer in i fosterblodet ligger i ärftlighet och dess lagar. Men ibland kan episoder från hennes förflutna också leda till uppkomsten av sådana proteiner hos en mamma, till exempel om hon har en historia av upprepade blodtransfusioner. Eller om blodet transfunderades en gång, men det passade henne inte bra (säg att det valdes utan att ta hänsyn till Rh). Sådana riskfaktorer beaktas sällan av föräldrar, liksom deras blodgruppers kompatibilitet. Under tiden kan de skapa situationer där familjen redan har ett barn, och allt är bra med honom, och den andra plötsligt startar en patologisk process.

När kan patologi uppstå?

Orsakerna till hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan vara olika, och det är inte alltid en fråga om genetikens lagar. Så dess utseende kan förväntas i följande fall.

• Om mamman är Rh-negativ och barnet är positivt. Rh-faktorn (speciella blodproteiner som ärvts från våra svansförfäder) finns antingen i blodet eller inte. Det tenderar att gå i arv. Det betyder att om minst en av morföräldrarna har det kan barnet ärva Rh-positivt från dem, även om båda föräldrarna är Rh-negativa. Den största faran för det ofödda fostret är alltså den Rh-negativa modern. När allt kommer omkring är sannolikheten att Rh-positiv kommer att överföras till hennes barn från en av hennes förfäder mycket högre än sannolikheten att detta inte kommer att hända.
• Om det finns en blodgruppskonflikt. Nu skiljer medicin inte tre, utan fyra blodgrupper, där den fjärde samtidigt har egenskaperna hos den tredje och andra gruppen. Det inhemska märkningssystemet betecknar dem i latinska siffror. Och inom västerländsk och amerikansk medicin den sk AB0 system. I den betecknas grupp I som noll, grupp II som bokstaven "A" och grupp III som bokstaven "B". Grupp IV, som representerar en "hybrid" av grupperna II och III, betecknas som "AB". Mekanismen för utveckling eller patogenes av hemolytisk sjukdom enligt blodgruppen hos nyfödda ligger i inkompatibiliteten hos vissa proteiner som är karakteristiska för en viss grupp. Av dessa kombinationer är grupp 0 (det vill säga I) i mamman mot grupp A eller B (II eller III) i barnet.
• Om du har förvärvat överkänslighet tidigare. Det vill säga blod med motsatt rhesus kom in i moderns kropp och motsvarande antikroppar bildades. Detta kunde ha hänt under en transfusion. donerat blod; abort eller missfall (blod kan vara blandat); fostervatten/korionvillusbiopsi.

Endast ett blodprov kan fastställa blodgrupp och Rh-faktor hos mamman och fostret, samt svara på frågan om mamman har Rh-antikroppar. Alla dessa processer, inklusive produktionen av antikroppar mot blodet från en annan grupp, är asymtomatiska, mamman känner dem inte subjektivt och upplever därför inte ångest.

Manifestationer av olika former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Denna konflikt av blodkroppar mellan en mamma och hennes barn har också ett annat namn - erytroblastos hos fostret. Men i verkligheten återspeglar denna term en av konsekvenserna av den massiva förstörelsen av röda blodkroppar. Det betyder att ett stort antal omogna röda blodkroppar finns i patientens blod - resultatet ökad aktivitet benmärg, som har bråttom att ersätta vuxna blodkroppar som dör under påverkan av några faktorer. Dessa omogna röda blodkroppar kallas retikulocyter. Erytroblastos förekommer i alla fall av massiv nedbrytning av röda blodkroppar, oavsett orsaken.

Och i klassificeringen av hemolytisk sjukdom särskiljs tre huvudformer av kursen. Inte bara bilden av hennes symtom, utan också prognosen för barnets överlevnad/återhämtning beror på dem.

• Ödem form. Lyckligtvis är det den sällsynta, som inträffar under graviditetsperioden. 99% av barn som lider av det dör före födseln eller strax efter det, eftersom deras tillstånd vid födseln är extremt allvarligt och det är nästan omöjligt att självständigt förse vävnader med syre. Den nyfödda har storskaliga ödem, levern är kraftigt förstorad, reflexer är nästan frånvarande och det finns hjärtsvikt (utöver andningssvikt). Början av hemolytisk sjukdom tidiga stadier graviditeten slutar ofta i missfall.
• Gulsot form. Det är mer utbrett än andra och visar sig inom de närmaste 24 timmarna efter födseln, eftersom "incest" här bara inträffar under förlossningen. Det kan också vara mycket svårt och sluta med döden, men i de flesta fall kan detta scenario undvikas. Gulsot och anemi kan kvarstå hos barnet i flera månader.
• Anemisk form. Det förekommer även under de första dagarna eller 2-3 veckor efter födseln. I allmänhet, med det, beter sig den nyfödda nästan som ett friskt barn. De enda symtom som kan observeras är viss slöhet, blekhet, förstorad lever och mjälte och minskad aptit. Tidig behandling kan förkorta hela perioden av anemisk hemolytisk sjukdom till en månad.

Ödem

Den farligaste formen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda börjar under graviditeten, så dess tidiga tecken kan upptäckas hos modern snarare än hos fostret.

• Mamma. Nivån av bilirubin i blodet ökar. Bilirubin är ett brunt organiskt färgämne som ger den karakteristiska färgen till galla, avföring och urin. Det bildas när levern bearbetar gamla röda blodkroppar. Och ännu mer exakt, med nedbrytningen av det röda körtelproteinet hemoglobin i deras sammansättning. En ökning av koncentrationen av bilirubin i blodet gulnar alla vävnader, inklusive slemhinnorna i munnen och ögonglober. Detta fenomen kallas gulsot, och det tyder på den accelererade förstörelsen av röda blodkroppar direkt i blodomloppet, så storskalig att levern helt enkelt inte hinner filtrera bort allt bilirubin som frigörs.
• Hos fostret. En enorm buk- och vävnadssvullnad registreras. En CT-skanner är vanligtvis mer användbar än en ultraljudsmaskin för att upptäcka sådana tecken. De eftersöks medvetet när man misstänker hemolytisk sjukdom. Till exempel, om koncentrationen av bilirubin i moderns blod ökar eller hennes blod sensibiliseras av Rh-faktorn. Dessutom krävs ökad övervakning i de fall där risken för inkompatibilitet av blodgruppen eller Rhesus hos fostret och modern är mycket hög.

Efter födseln är det inte svårt att diagnostisera hemolytisk sjukdom hos ett nyfött barn i sin ödemösa form, eftersom det tydligt indikeras av:

• stor mage;
• tecken på syresvält;
• storskalig svullnad i hela kroppen;
• blekhet i hud och slemhinnor;
• slak muskeltonus;
• minskade reflexer;
• lung- och hjärtsvikt;
• kritiskt låga hemoglobinnivåer i blodet.

Gulsot

Huvudsymptomet på den ikteriska formen anges i dess namn. Det är sant, i det här fallet är det nödvändigt differentialdiagnos hemolytisk sjukdom hos nyfödda med andra patologier åtföljda av gulsot: viral hepatit, malaria, benmärg/blod/levercancer. Och förutom gulsot visar det sig i tre grupper av symtom.

1. Förstorad lever och mjälte. Detta händer under de första två till tre dagarna efter födseln.
2. Dåsighet, slöhet i beteendet och reflexer. Dessa är tecken på hjärnhypoxi, associerade med blodets oförmåga att förse det med syre på grund av en minskning av antalet "funktionella" röda blodkroppar i blodet.
3. Missfärgning av avföring. Det uppstår mot bakgrund av mörkare urin, gaser och uppstötningar efter att ha ätit. Alla dessa tecken förklaras av kolestas - retention av galla i gallblåsan(i detta fall, på grund av dess förtjockning med överskott av bilirubin).

Det svåra förloppet av den ikteriska formen kan också åtföljas av utbuktande fontaneller på den nyföddas skalle, kramper, uppkastning av huvudet och ett "hjärnskrik" - monotont, genomträngande och kontinuerligt. Sådana tecken indikerar uppkomsten av så kallad bilirubinencefalopati (kernicterus, eftersom det påverkar hjärnans kärnor).

Kärnan i denna process ligger i den toxiska effekten av fritt bilirubin på cellerna i cortex, eftersom detta ämne kan penetrera blod-hjärnbarriären (sin egen skyddssystem skydd av hjärnan från främmande komponenter som transporteras av blodomloppet). Ett barn i ett sådant tillstånd kan sluta andas, tappa ansiktsuttryck och utveckla en skarp reaktion på även de svagaste stimuli.

Anemisk

Denna form manifesteras endast av en lätt förstoring av levern och mjälten, måttlig hypoxi (brist på syre), vilket tvingar barnet att röra sig mindre och sova oftare. Hans hud kan vara blekare än vanligt, men detta symptom är också blekt.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda har en intressant egenskap. Faktum är att när mor och barn är inkompatibla endast av Rh-faktorn, är det vanligtvis allvarligare än när det finns inkompatibilitet endast med blodgrupp eller av båda indikatorerna samtidigt. Dessutom, om konflikten kommer ner till olika rhesuses, kan den uppstå vid en graviditet, men inte med nästa, och vice versa. Men en blodgruppskonflikt visar sig alltid omedelbart och kan inte korrigeras i framtiden.

Terapi

Grundprincipen för behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda är att helt ersätta barnets eget blod med donatorblod. Det utförs om sjukdomen har inträffat, fortskrider och hotar hans liv. Donatorblodtransfusion kan utföras:

• före födseln (via navelvenen),
• efter barnets födelse.

Blod måste transfunderas på samma sätt som gruppens ( kompatibel grupp Det kommer inte att fungera här - du behöver samma som barnet hade), och enligt Rhesus. Det betyder att medan fostret är i livmodern kommer moderns kropp att fortsätta att bekämpa nya blodkroppar lika aktivt som den gjorde med de gamla.

Akutvård för ett barn som föds med tecken på hemolytisk sjukdom bör ges inom de närmaste timmarna. Det innebär vanligtvis en kombination av blodtransfusion följt av stimulering av hjärtat och lungorna. I framtiden behöver barnet bara:

• standard omvårdnad;
• närvaro av mamma;
• några fler blodbiokemiska tester.

Biokemi görs med 7-15 dagars intervall, men det behövs för att spåra förändringar som tyder på avstötning av donatorblod av andra skäl som inte längre är relaterade till hemolytisk sjukdom.

Behandling med traditionell medicin

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda med hjälp av metoder alternativ medicin oacceptabelt och direkt hotar deras liv.

• Homeopati. Hon är inte populär ens bland healers, eftersom vi pratar om inte om folk, utan om författarens metodik. Och recensioner om det från forskare är också negativa.
• Örtbehandling. I det här fallet är det acceptabelt i teorin (säg en kurs med koleretiska droger som majssilke). Men i praktiken kan det göra ett barn allergiskt hela livet, eftersom alla växter är allergener. Under tiden har barnets immunförsvar ännu inte lärt sig hur man fungerar korrekt. Dessutom hade hon nyligen varit i en situation där hon antingen undertrycktes av sin mammas immunitet, eller så var hon själv tvungen att hantera helt nytt blod och främmande antikroppar i dess sammansättning.

Därför är endast giftfria (!) produkter villkorligt lämpliga för konsumtion. Medicinska växter. Deras kurs kan utföras tidigast en månad efter försvinnandet av alla symtom på sjukdomen, och det bör inte vara mer än en vecka. Örter bör användas minst - en eller två, och det är bättre att undvika att göra flerkomponentblandningar.

Förebyggande

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos spädbarn innebär att förhindra bildandet av Rh-antikroppar hos modern före och under graviditeten. Sådana åtgärder genomförs om de inte är tillgängliga i början av förfarandet, eftersom förebyggande åtgärder annars inte längre kommer att fungera.

Med andra ord, förebyggandet av sådana konflikter börjar och slutar med moderns kropp. Det enda sättet För att undvika dem om det finns en diskrepans mellan barnets Rh- och/eller blodgrupp, ligger i snabb administrering av anti-Rhesus-immunoglobulin.

Poängen med proceduren är att immunglobuliner fångar upp Rh-proteiner från blodet hos en "positiv" baby, utan att låta dem passera in i det "negativa" blodet. cirkulationssystemet mammor. Om det inte finns någon blandning av blod olika typer, antikroppar mot barnets blod kommer inte att bildas i moderns blod.

Långsiktiga konsekvenser

De omedelbara komplikationerna av hemolytisk sjukdom hos ett nyfött barn sammanfaller till stor del med dess symtom. Dessa inkluderar lever/gallblåsa sjukdomar, utvecklingsförseningar och kardiovaskulära patologier. Och i framtiden kan det finnas konsekvenser av hemolytisk sjukdom hos nyfödda i samband med effekterna av röda blodkroppsdestruktionsprodukter (billirubin) på hjärnan:

• Cerebral pares (cerebral pares);
• dövhet, blindhet och andra sensoriska störningar;
• utvecklingsförsening och nedsatt intelligens;
• epilepsi.

Grunden för det metabola systemet är blodcirkulationen och arbetet med att filtrera organ - levern, mjälten och njurarna. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan orsaka allvarliga komplikationer hos dem. Om de finns, måste du i framtiden akta dig för eventuella recept för ditt barn (medicinska och folkliga) mediciner. Därför är barn som har fått det förbjudna från de flesta vanliga barnvaccinationer, inklusive de sk. BCG (vaccination mot tuberkulos). De bör undvikas i minst tre månader efter behandlingen.

Skriva ut

Idag är denna sjukdom mycket sällsynt, den kan förebyggas med regelbunden blodprov av en gravid kvinna. Vid behov kommer barnet att få en blodtransfusion före eller efter födseln.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN) är en sjukdom som bygger på att röda blodkroppar förstörs på grund av en immunologisk konflikt mellan moderns och fostrets blod. Sjukdomen utvecklas när blodet från mor och foster är oförenligt enligt Rh-faktorn eller blodgrupperna. Om en kvinna är Rh-negativ, det vill säga att hennes röda blodkroppar inte innehåller Rh-antigenet, och fostret är Rh-positivt, det vill säga att hennes röda blodkroppar har antigenet, kan en konflikt utvecklas. Eller om mamman har 0 (1) blodgrupp (och hennes röda blodkroppar inte har antigener), och fostret har A (P) eller B (W) blodgrupp, det vill säga fostrets röda blodkroppar har antigen A eller B - i detta fall kan en konflikt utvecklas genom gruppinkompatibilitet.

För att föda ett barn med HDN måste kvinnan ha haft tidigare sensibilisering under tidigare graviditeter, aborter eller Rh-positiva blodtransfusioner. För utvecklingen av en konfliktsituation har inte alla Rh-negativa kvinnor, eller de med 0(1) blodgrupp, en konflikt, eftersom Viktig för dess utveckling har moderkakans tillstånd. Om moderkakan är frisk och har en barriärfunktion, är den inte permeabel för antikroppar, det vill säga de tränger inte in från moderns kropp till fostret. Försämrad placentapermeabilitet kan uppstå med gestos av graviditet och mödrasjukdomar, när redan under den första graviditeten utvecklingen av en konflikt, det vill säga spänningshuvudvärk, är möjlig.

Problem med blodinkompatibilitet. Hemolytisk sjukdom uppstår oftast på grund av Rh-faktorinkompatibilitet. När moderns blod Rh negativ, och barnets blod är positivt, producerar mamman antikroppar som förstör det ofödda barnets röda blodkroppar. Men antikroppar från andra blodgrupper kan också vara inblandade i denna sjukdom.

Utan behandling föds ett barn med överskott av fritt bilirubin (en giftig nedbrytningsprodukt av röda blodkroppar), som visar sig som gulsot och kan orsaka oåterkalleliga hjärnskador.

Orsaker till hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Orsaken till sjukdomen kan också vara en obalans i gruppkompatibilitet: till exempel har mamman den första blodgruppen och fostret har en annan grupp.

Tyvärr förekommer hemolytisk sjukdom orsakad av olika Rhesus-tillstånd hos 99% av kvinnorna med negativt Rhesus-blod.

När Rh-antigener kommer in i moderns blod genom moderkakan, börjar Rh-antikroppar produceras i moderns blod, vilket kan förstöra eller skada endast de utvecklande hematopoetiska organen: lever, mjälte, benmärg.

Detta händer ungefär under den tredje månaden av graviditeten, när dess personliga Rh-faktor fastställs i fostrets blod.

Öka sannolikheten och svårighetsgraden av sjukdomen: tidigare transfusion hos modern oförenligt blod, tidigare förlossningar eller graviditet som slutar med abort.

Patogenes. Rh - antigener, A- eller B-antigener från fetala erytrocyter kommer in i moderns blod genom moderkakan, vilket orsakar bildandet av antikroppar (AT) mot dem. Antikroppar penetrerar placentabarriären och fixeras på fostrets röda blodkroppar, antigen-antikropp bildas på membranen av röda blodkroppar, vilket orsakar förstörelse av röda blodkroppar, hemoglobin frisätts, som bryts ner till hem och globin . Globin omvandlas till indirekt bilirubin eller fritt bilirubin, som i levern omvandlas till direkt (bundet bilirubin) och utsöndras i tarmen med galla. Med en hög nedbrytning av röda blodkroppar har hemoglobin inte tid att omvandlas till direkt bilirubin i levern, ackumuleras i blodet och leder till utveckling av gulsot. Indirekt bilirubin är fettlösligt och ackumuleras därför i fettcellerna i subkutana fettceller. nervvävnad, uppvisar neurotoxiska egenskaper och orsakar bilirubinencefalopati. Dessutom skadar det andra organ: lever, hjärta, lungor.

Kliniska former och symtom på hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Det finns 3 former av sjukdomen: ödematös (2%), ikterisk (88%), anemisk (10%). Den kliniska formen beror på graden och tillståndet av moderns sensibilisering, det vill säga mängden antikroppar som produceras.

Anemisk form- mest lätt form. Det är blekhet i huden, en lätt förstoring av levern och mjälten. Barn är slöa, ammar inte bra, mängden hemoglobin och röda blodkroppar i blodet minskar med en ökning av omogna former av röda blodkroppar - retikulocyter, erytro- och normoblaster. Nivån av indirekt bilirubin ökade något.

Gulsot form förekommer oftast. Det huvudsakliga symtomet är gulsot, som redan finns vid barnets födelse eller dyker upp under den första eller andra dagen, i motsats till fysiologisk gulsot, som uppträder den tredje dagen. Det finns en förstoring av levern och mjälten, anemi i blodet, en minskning av hemoglobin, röda blodkroppar, en ökning av retikulocyter, blastformer av röda blodkroppar, det vill säga omogna former. En ökning av mängden indirekt bilirubin leder till utvecklingen av symtom på bilirubinförgiftning: letargi, dåsighet, undertryckande av fysiologiska reflexer, minskad muskeltonus. Den nyfödda föds vid termin, med normal hudfärg och kroppsvikt, men gulsot uppträder på den andra dagen. Barnet suger dåligt på bröstet, är slö och reflexer hämmas.

Om bilirubinnivån når kritiska siffror på 340 µmol/L vid fullgångna och 200 µmol/L hos för tidigt födda barn, kan symtom på bilirubinencefalopati uppträda: stel nacke, spänningar i den stora fontanelen, ett högt skrik, ett symtom av den "nedgående solen" kan det finnas värme central karaktär, andnings- och hjärtsjukdomar. Urinen är mörkgul, färgen på avföringen ändras inte.

Ödem form den tyngsta. Fostret dör i livmodern eller föds för tidigt. Barn är inte livskraftiga. Det är uttalad svullnad av alla vävnader, blekhet i huden och slemhinnorna, ansamling av vätska i alla håligheter - buk, bröst. Levern och mjälten är avsevärt förstorade. I blodprovet minskar mängden hemoglobin och röda blodkroppar avsevärt. Moderkakan är förstorad och ödematös. Det nyfödda uppträder med allmän svullnad.

Om en födande kvinna har Rh-negativt blod eller 0(1) blodgrupp, även om barnet föddes utan synliga manifestationer av sjukdomen (HDN), tas blod från alla från navelsträngen omedelbart efter att man klippt den för nivån av indirekt bilirubin och hemoglobin. Barnets ökning av bilirubin per timme övervakas sedan, det vill säga blod tas varje timme för att fastställa nivån av bilirubin. Med en snabb ökning av nivån av indirekt bilirubin avgörs frågan om ersättningsblodtransfusion utan att vänta på att symptomen på spänningshuvudvärk ska dyka upp.

Den slutliga diagnosen ställs utifrån graviditetshistoria, blodprov (grupp och Rh), bestämning av birubilinnivåer och några andra laboratorietester.

Övervakning av graviditet med hemolytisk sjukdom hos den nyfödda

Vanligtvis behöver en kvinna som redan har fött ett barn med Rhesus-konflikt ta förebyggande åtgärder för att stoppa produktionen av antikroppar mot positiv Rh (till exempel gammaglobulininjektioner). Men om det trots alla försiktighetsåtgärder fortfarande förekommer antikroppar i blodet hos en gravid kvinna, görs ett blodprov för att fastställa och bedöma risken möjliga komplikationer beroende på graviditetsstadiet.

Fostrets utveckling följs med hjälp av ultraljud för att snabbt upptäcka eventuella avvikelser som anemi kan resultera i: blödning runt hjärtat, allmän svullnad... I vissa fall görs fostervattenprov för att klargöra risken och mäta nivån av bilirubin i fostervatten som tas vid analys.

Transfusion i livmodern eller efter födseln

Vid intrauterin transfusion används Rh-negativt blod (för att undvika att nya röda blodkroppar förstörs av antikroppar som finns i moderns blod). Injektionen görs genom navelsträngen under ultraljudsledning och kan upprepas många gånger före förlossningen.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Behandlingen är i första hand inriktad på så mycket som möjligt kirurgiskt avlägsnande giftiga nedbrytningsprodukter från den nyföddas kropp. Om birubilin ökar för snabbt avgörs frågan om blodtransfusion.

Terapeutiska åtgärder syftar till att minska bilirubinnivåerna, ta bort antikroppar från barnets kropp och eliminera anemi.

Konservativ behandling: infusion av 10% glukoslösningar, hemodez, albumin; läkemedel som främjar överföringen av NB till PB - fenobarbital; läkemedel som förhindrar återabsorption av bilirubin från tarmen - karbolen, kolestyramin; fototerapi - bestrålning av ett barn med blått ljus, eftersom NB i huden sönderfaller under påverkan av ljus och subkutan vävnad, och därigenom minska dess nivå i barnets kropp. Denna procedur utförs vanligtvis i inkubatorer, över vilka en speciell blå belysning är installerad, och barnet sätts på "ljusskyddande glasögon." Du kan också använda vanligt solljus, för vilket det avtäckta barnet placeras i starkt solljus (nära ett fönster).

Kirurgisk behandling är utbytesblodtransfusion (RBT) när bilirubin ökar snabbt eller när dess koncentration är hög, utan att vänta på komplikationer. För PCD, vid Rh-konflikt, "används Rh-negativt engruppsblod, vid ABO-inkompatibilitet används enkelgruppsblod i en hastighet av 150 ml/kg. Under operationen ersätts 70 % av patientens blod. Operationen utförs genom en navelkateter: 20 ml blod tas omväxlande och samma mängd nyberedd donatorblod injiceras. Innan operationen förbereder sjuksköterskan utrustningen, sköljer magen och renande lavemang och sveper in barnet i sterilt linne och lämnar öppen mage. Barnet placeras på värmekuddar eller i en kuvös och temperaturen och aktiviteten hos vitala organ övervakas. Intensiv uppföljning är nödvändig efter PCO-operation. Förutom ZPK kan du använda hemosorption eller plasmaferes (avlägsnande av bilirubin från blod eller plasma genom att passera dem genom en sorbent).

Under de första 5 dagarna får barnet donatormjölk. Barnet läggs till bröstet efter att nivån av bilirubin i blodet minskat och gulsot minskar.

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Strikt redovisning - Rh-relaterat blod från givaren och mottagaren under blodtransfusion, varningar oönskad graviditet, eftersom det under abort finns en hög sensibilisering av kvinnor, därför rekommenderas inte Rh-negativa kvinnor att avbryta sina första graviditeter.

En specifik metod för förebyggande är administrering av anti-D-immunoglobulin till en kvinna med Rh-negativt blod, vilket hämmar bildningen av antikroppar. Immunglobulin administreras efter födelsen av ett friskt Rh-positivt barn, såväl som efter avslutad graviditet.

När antikroppstitern ökar genomgår gravida kvinnor avgiftning, hormonbehandling och antihistaminbehandling. Ett hudtransplantat från maken transplanteras för att fixera antikropparna på transplantatet.

Prognosen för HDN beror på sjukdomens svårighetsgrad, den högsta nivån av bilirubin, om det fanns bilirubinencefalopati och hur allvarlig den var. Efter måttlig och svår bilirubinencefalopati kan förlamning, blindhet, dövhet och mental retardation kvarstå. Efter mild encefalopati kan uppstå olämpliga reaktioner på förebyggande vaccinationer, retardation i psykomotorisk utveckling, psykovegetativa störningar.

I den här artikeln:

Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är farlig patologi, under utvecklingen av vilken nedbrytningen av erytrocyter (röda blodkroppar) inträffar. Patologi uppstår på grund av det faktum att antikropparna hos en mamma som har en negativ Rh-faktor penetrerar placentabarriären till ett Rh-positivt barn. Som ett resultat fixeras antikroppar på det yttre skalet av röda blodkroppar med deras efterföljande förstörelse.

Ibland upplever spädbarn hemolysering coli, vilket kan leda till allvarlig förgiftning, förgiftning, utveckling av cystit, pyelonefrit och en rad andra komplikationer.

Klassificering

Med tanke på typen av immunologisk inkompatibilitet klassificeras patologin enligt följande:

• Hemolytisk sjukdom hos nyfödda enligt blodgrupp.
• Utvecklingen av patologi som ett resultat av en konflikt av Rh-faktorer.
• I sällsynta fall observeras konflikter med andra antigener.

Beroende på de kliniska manifestationerna klassificeras sjukdomen enligt följande::

• Anemisk form av hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Sällan sett. Barnet är blekt och har svårt att äta modersmjölk, kan han uppleva takykardi, systoliska blåsljud och dämpade hjärtljud. Även under graviditeten kan det upptäckas karaktäristiska egenskaper kränkningar. En av dem är en ökning av volymen på grund av förekomsten av ödem. Den allvarligaste konsekvensen av denna form är redan i de tidiga stadierna av graviditeten. Kvinnor som har drabbats av en sådan Rh-konflikt är därefter mottagliga för toxicos under graviditeten, leverdysfunktion och anemi.
• Gulsot form av sjukdomenär den vanligaste. Vid undersökningen kan en förstoring av lever och mjälte upptäckas. Vid födseln är området runt naveln och fostervatten gult. Gulsot kan utvecklas under de första 24 timmarna efter födseln.
• Ödem form av hemolytisk sjukdom hos nyföddaär en av de allvarligaste, åtföljd av blekhet i huden, samt svullnad. Dessa tecken kan kompletteras med disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom, dysfunktion av det kardiovaskulära systemet, hypoxi. Under undersökningen kan läkaren upptäcka att hjärtats gränser vidgas och ljuden dämpas. Med denna typ av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda kan barnets symtom uppträda som andningssvikt direkt efter födseln.

Sjukdomsformen kan vara mild, måttlig och svår. I milda former upptäcks måttliga manifestationer av patologi. I måttliga fall ökar bilirubinet och gulsot kan utvecklas. I allvarliga fall observeras andningsstörningar och dysfunktion i det kardiovaskulära systemet.

Orsaker

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet är penetrationen av speciella antikroppar från moderns kropp till barnet genom placentabarriären. Som ett resultat uppträder foci av extramärghematopoiesis, under påverkan av vilken indirekt bilirubin ökar, vilket har en toxiska effekter för frukten.

Sjukdomen kan utvecklas under påverkan av ett antal faktorer:

• På grund av kränkning barriärfunktion moderkakan.
• Med en minskning av albuminnivåerna, som kan orsakas av användning av antibiotika, sulfonamider, salicylater och steroidhormoner.
• Exponering (Rh-negativ mamma och Rh-positivt barn).
• Effekten av en immunkonflikt som kan utvecklas om mamman har blodtyp 1 och barnet har blodtyp 2 eller 3.
• Ett barn kan födas med en hemolytisk sjukdom om modern har sensibilisering (ökad känslighet för miljöfaktorer, inklusive förlossning).
• På grund av utvecklingen av kolestas - stagnation av galla, som uppstår som ett resultat av en kränkning av utsöndringen av galla i tarmområdet.
• Orsakerna till hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är också ofta förknippade med utvecklingen av anemi.

Manifestationer, klinisk bild

Gravida kvinnor har några specifika tecken visas inte. I vissa fall är det möjligt att utveckla symtom liknande sen toxicos. I allvarliga fall av hemolytisk sjukdom kan fosterdöd inträffa under graviditetens 3:e trimester. En sådan allvarlig komplikation kan orsakas av ödematösa, ikteriska eller anemiska former.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda enligt Rh-faktorn har ett antal karakteristiska symtom som kräver omedelbar medicinsk intervention. Klinisk bild bildas beroende på formen av patologi.

Följande manifestationer är karakteristiska för den ödematösa formen::

• Barnets ansikte är blek i färgen och har en rund form. Det finns en minskning av muskeltonus och hämning av reflexer.
• Läkaren noterar en förstorad och tunnformad buk. Mjälten och levern ökar betydligt i storlek.
• Huden och vävnaderna är svullna, effusioner bildas - ansamlingar av vätska som kommer ut ur kärlen. Faran ligger i det faktum att bildandet av effusioner observeras i perikardområdet, såväl som i lungorna. En sådan reaktion provoceras av en kränkning av kapillär permeabilitet, såväl som en minskning av proteinkoncentrationen.

I den anemiska formen sker bildandet av manifestationer under de första dagarna:

• Snabb progression av anemi observeras.
• Levern och mjälten är förstorade.
• Det finns en försämring av barnets allmänna välbefinnande.

Följande symtom är karakteristiska för den ikteriska formen::

• Färgning av barnets hud i en intensiv gul-orange färg på grund av överskott av bilirubin, såväl som dess metaboliska produkter och nedbrytning. Slemhinnorna och sclera kan bli gula till färgen.
• Hemoglobin kan minska.
• Mjälten och levern är förstorade.
• Ju tidigare gulsot uppträder, desto allvarligare blir patologins förlopp.

När denna form av sjukdomen fortskrider, uppträder symtom i form av motorisk rastlöshet, ökad muskeltonus och kramper, som åtföljs av en skarp båge av barnets rygg. Barnet kan kasta huvudet bakåt, sträcka armar och ben, böja fingrar och tår. Också karakteristiskt är förekomsten av det så kallade "solnedgångssymtomet", där ögongloberna rör sig nedåt och irisarna i ögonen täcker de nedre ögonlocken.

Om lämpliga åtgärder inte vidtas, efter 7 dagar, på grund av den intensiva nedbrytningen av blodkroppar, kan utvecklingen av gallförtjockningssyndrom och uppkomsten av symtom på kolestas inträffa: huden blir grönbrun, avföringen blir missfärgad och urinen blir mörk. Kliniska studier visar ökade nivåer av bilirubin, som har passerat genom levern och blivit ofarligt.

Diagnostik

Det finns ett specifikt protokoll för hemolytisk sjukdom hos nyfödda: H-P-028, enligt vilken diagnos och behandling av sjukdomen ordineras. Diagnos bör utföras före födseln för att säkerställa snabb identifiering av konflikten immunförsvar mamma och barn.

Nödvändiga aktiviteter:

• Först och främst krävs en gynekologisk undersökning och ett muntligt förhör av mamman angående tidigare aborter, missfall och dödfödslar. Kvinnan kommer också att tillfrågas om blodtransfusioner utan att ta hänsyn till Rh-faktorn.
• Det är nödvändigt att fastställa Rh-faktorerna för barnets föräldrar. Om en man visar sig vara Rh-positiv och en kvinna är Rh-negativ, är barnet i riskzonen. Kvinnor med den första blodgruppen är också i riskzonen.
• Eftersom orsaken till hemolytisk sjukdom hos nyfödda är utvecklingen av inkompatibilitet mellan Rh-faktorerna i moderns och barnets blod, krävs flera bestämningar av titern av anti-Rhes-antikroppar under hela graviditeten.
• Om en kvinna är i riskzonen krävs i slutet av graviditeten en speciell procedur, under vilken fostersäck i syfte att analysera fostervatten. Nivån av bilirubin och antikroppar undersöks.
• Under hela graviditeten bör en kvinna genomgå regelbunden ultraljud. Om hemolytisk patologi utvecklas, kommer ultraljud att visa förtjockning av placentaväggarna och förekomsten av ödem. Fostrets buk kan öka i storlek.

Efter barnets födelse utförs ytterligare diagnostik:

• Möjliga kliniska manifestationer av gulsot, anemi, förstorad mjälte och lever och symtomet "solnedgången" bestäms.
• Ska studera laboratorieparametrar: nivå av hemoglobin, röda blodkroppar, urinsammansättning.
• Särskild uppmärksamhet ägnas åt Coombs-testet för att fastställa ofullständiga anti-erytrocytantikroppar.

Om några överträdelser identifieras i framtiden kan en pediatrisk hematolog krävas.

Terapi

Huvudmålet med behandlingen är att ta bort giftiga element från barnets kropp: indirekt bilirubin, antikroppar. Det är också nödvändigt att normalisera det funktionella tillståndet hos de drabbade organen.

Om en allvarlig form av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda diagnostiseras, innefattar behandlingen följande procedurer:

• Blodsläppning följt av blodtransfusion från lämplig givare.
• Blodet kan passera genom ett speciellt system som innehåller absorberande ämnen (aktivt kol). Efter proceduren elimineras alla giftiga element.
• Plasmaferes, under vilken den flytande delen – plasma, i vilken giftiga komponenter samlas – avlägsnas från blodet.
• Med en utbytesblodtransfusion är det möjligt att eliminera indirekt bilirubin, som är mycket giftigt och inte passerar genom levern. Som en ersättning är det lämpligt att använda bilirubin från moderns antikroppar, samt komplettera med röda blodkroppar.
• Vid allvarlig patologi ordineras barnet omedelbart kortikosteroidmediciner i 7 dagar.

På grund av det faktum att det idag finns ökad fara infektion med hepatit, HIV-infektion, använd sedan inte för transfusion helblod och röda blodkroppar i kombination med frusen plasma. Om orsakerna till hemolytisk sjukdom hos nyfödda är förknippade med gruppinkompatibilitet, kan röda blodkroppar i grupp 1 användas och plasma - grupp 4.

Om lungödem och svår andningssvikt, aktivering behövs konstgjord ventilation lungor - en metod där stöd andningsfunktion patienten utförs med hjälp av en speciell anordning. Om ascites upptäcks utförs laparocentes med hjälp av ultraljudsundersökning.

Konservativ behandling

Efter transfusioner kan användas konservativa metoder terapi:

• Proteinberedningar och glukos avsedda för intravenös administrering.
• Vitaminkomplex, som inkluderar askorbinsyra och B-vitaminer, såväl som kokarboxylas, som hjälper till att återställa leverfunktionen och metaboliska processer.
• När gallan tjocknar är det lämpligt att använda koleretiska läkemedel.
• Om hemolytisk Escherichia coli upptäcks hos ett spädbarn, innebär behandlingen användning av läkemedel från gruppen av probiotika (Linex, Hilak Forte, Bifidumbacterin).

Försenad behandling av denna patologi ökar risken för dödsfall.

Som ett komplement till konservativ behandling För hemolytisk sjukdom hos den nyfödda kan fototerapi rekommenderas. Under proceduren bestrålas barnet med speciella blå eller vita lampor. Efter denna procedur oxideras bilirubin och utsöndras tillsammans med exkrementer.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet bör påbörjas så snart som möjligt, under övervakning och i strikt enlighet med instruktionerna från en kompetent, kvalificerad läkare.

Komplikationer, möjliga konsekvenser

Om hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet upptäcks kan konsekvenserna bli allvarliga och oåterkalleliga.

Bland dem:

• Utveckling av medfödd funktionsnedsättning.
• Försenad psykomotorisk utveckling.
• Förekomsten av reaktiv hepatit, som åtföljs av inflammatoriska processer i levern och stagnation av gallan.
• Vid hemolytisk sjukdom hos nyfödda enligt blodgrupp kan konsekvenserna vara förknippade med utvecklingen cerebral pares– ett helt komplex av symtom åtföljda av båda motoriska störningar och förändringar i muskeltonus.
• Barnet kanske inte kan urskilja ljud (utveckling av hörselnedsättning).
• Synnedsättning, upp till fullständig blindhet.
• Utvecklingen av psykovegetativt syndrom, som åtföljs av psykiska störningar.
• Vid svår hemolytisk sjukdom hos den nyfödda kan konsekvenserna vara förknippade med utvecklingen ångesttillstånd, depressiva störningar, sömn- och koststörningar.

Förebyggande

Till specifika åtgärder för att förhindra utvecklingen av detta farligt tillstånd Detta inkluderar användning av immunglobulin under de första två dagarna efter barnets födelse. Sådant förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda kommer att hjälpa om mamman är Rh-negativ och barnet är Rh-positiv.

I svåra fall av sjukdomen är prognosen ogynnsam. Under graviditeten kan det i förebyggande syfte rekommenderas att passera blod genom adsorberande ämnen eller intrauterin utbytestransfusion. Ett liknande förfarande kan utföras vid 27 veckors graviditet. Tvättade Rh-negativa röda blodkroppar kan användas. I allvarliga fall kan induktion av prematur förlossning vara nödvändig.

Användbar video om hemolytisk sjukdom hos nyfödda