Чем опасны и как проявляются нарушения гипофиза. Болезнь Симмондса-Глинского – рекомендации при нарушенной секреции гормонов гипофиза

Гипофиз - важнейшая эндокринная железа, влияющая на обмен веществ, рост и развитие организма.

Эндокринные железы, к которым и относится гипофиз, вырабатывают биологически активные вещества - гормоны, которые выделяются непосредственно в кровь и переносятся с ее током к органам. Гипофиз (от греч. hypophysis - отросток) регулирует деятельность других эндокринных желез, влияет на процессы размножения, участвует в реализации защитно-приспособительных реакций организма. Гипофиз входит в систему нейрогуморальной регуляции, стимулируя или угнетая выработку тропных гормонов, соответствующих гормонам половых желез, надпочечников и щитовидной железы.

Строение и расположение гипофиза

Гипофиз имеет округлую форму и массу около 0,5 г. Он располагается внутри черепа, в небольшом углублении у его основания, и прикрепляется к мозгу (к гипоталамусу) с помощью тонкого стебелька - воронки (рис. 1). Это место называют турецким седлом . От полости черепа оно отделено плотной мембраной - диафрагмой седла, через узкое отверстие в которой проходит воронка. О размерах гипофиза судят по величине турецкого седла на рентгенограммах черепа.

У эмбриона гипофиз развивается из разных зачатков. Поэтому гипофиз как бы состоит из двух сросшихся частей, имеющих различные функции и строение. Рост гипофиза прекращается к концу полового созревания. Выработка им гормонов происходит уже на самых ранних стадиях развития - на 9-10-й неделе формирования зародыша. Становление деятельности гипофиза связано с развитием головного мозга. Наиболее важными этапами являются 6-7 лет и 10 лет, когда значительно возрастает выработка гипофизом гормонов.

В соответствии с развитием гипофиза из двух зачатков в нем различают, как уже указывалось, переднюю долю - аденогипофиз , и заднюю долю - нейрогипофиз . Аденогипофиз крупнее, его масса составляет 70-80% массы всей железы. Меньший по размерам нейрогипофиз относят к отделу головного мозга, называемому гипоталамусом.

Гипоталамо-гипофизарная

Гипофиз включен в систему нейрогуморальной регуляции, работающей по принципу обратной связи. Так, недостаток в крови гормонов половых желез, надпочечников или щитовидной железы стимулирует продукцию им соответствующих тропных гормонов. А избыток гормонов этих желез в крови угнетает выработку тропных гормонов.

Гуморальная (осуществляемая через кровь) регуляция функций организма находится под непосредственным контролем нервной системы и осуществляется совместно с ней. Центральное место в этом процессе занимает гипоталамус. Благодаря тесному взаимодействию гипофиза с гипоталамусом создается единая гипоталамо-гипофизарная система , управляющая функциями организма. Именно в ядрах гипоталамуса вырабатываются вещества (нейрогормоны ), которые затем поступают в гипофиз и способствуют выработке им гормонов. В переднюю долю гипофиза нейрогормоны попадают по системе кровеносных сосудов, в заднюю - по отросткам самих нервных клеток. Гипофиз вместе с гипоталамусом является центральным звеном эндокринной системы и выполняет функцию интеграции и координации деятельности эндокринных желез.

Гормоны гипофиза

Клетки передней доли гипофиза вырабатывают тропные гормоны , которые избирательно регулируют деятельность других эндокринных желез и развитие организма в целом.

Соматотропный гормон (гормон роста) стимулирует синтез белка в органах и тканях и рост организма в целом. Для его действия необходимо наличие в организме достаточного количества углеводов и инсулина (гормон поджелудочной железы). Под влиянием соматотропного гормона усиливается расщепление жиров и их использование в энергетическом обмене.

Гонадотропные гормоны стимулируют деятельность половых желез. Один из них - фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) - способствует развитию фолликулов в яичниках и образованию сперматозоидов в яичниках. Другой, лютеинизирующий гормон (ЛГ), необходим для выхода зрелых яйцеклеток из фолликула (овуляция) и секреции женских и мужских половых гормонов. У женщин ФСГ и ЛГ регулируют менструальный цикл.

Пролактин способствует росту молочных желез и секреции молока, а также стимулирует выделение женских половых гормонов в яичниках. Кроме того, он несет ответственность за проявление родительского инстинкта. Опыты на животных показали, что введение самцам пролактина усиливает у них интерес к детенышам, а при определенных условиях может заставить их молочные железы выделять молоко.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) стимулирует рост коры надпочечников и выработку ею многочисленных гормонов. Секреция АКТГ гипофизом усиливается в состоянии стресса.

Тиреотропный гормон (ТТГ) необходим для развития и нормального функционирования щитовидной железы: он способствует накоплению йода, увеличивает число секреторных клеток и повышает их активность. Секреция ТТГ гипофизом возрастает при недостаточном содержании в крови гормонов щитовидной железы, а также при охлаждении. В последнем случае это приводит к повышению продукции тепла в организме.

Задняя доля гипофиза выделяет гормоны, регулирующие тонус гладкой мускулатуры сосудов (вазопрессин ) и матки (окситоцин ) (рис. 2). Вазопрессин вызывает сокращение гладких мышц сосудов (преимущественно мелких артерий) и ведет к повышению артериального давления, регулирует обратное всасывание воды в почках, что уменьшает диурез и увеличивает плотность мочи (поэтому другое название этого гормона - антидиуретический гормон ). Окситоцин стимулирует сокращение матки, особенно в конце беременности, а также влияет на отделение молока. Наличие этого гормона в крови - обязательное условие нормального течения родов .

Заболевания вследствие нарушения выработки гормонов

Изменение нормальных размеров гипофиза приводит к нарушению выработки гормонов и заметным сдвигам в состоянии организма. Гормоны усиливают или ослабляют различные функции организма. К изменению состояния организма приводит как их недостаток (гипофункция), так и избыток (гиперфункция).

При гиперфункции передней доли гипофиза в детском возрасте наблюдается усиленный рост тела: человек становится очень высоким. У таких гигантов, рост которых превышает 2 м, при исследовании может быть выявлена опухоль гипофиза. Если гипофиз в период роста недостаточно активен (гипофункция), то происходит задержка роста и формируется низкорослый человек (карлик). У таких людей окостенение скелета происходит позже, половые органы и вторичные половые признаки развиты слабо, они плохо переносят инфекционные и другие болезни.

У взрослого человека гиперфункция передней доли гипофиза приводит к акромегалии - чрезмерному увеличению кистей, стоп, носа, языка, костей лица, ушных раковин, некоторых органов грудной и брюшной полостей - нижняя челюсть становится длинной и широкой, нос утолщается, скулы и надбровные дуги сильно выступают. Кроме того, при акромегалии нарушаются функции других эндокринных желез, в частности половых и поджелудочной. При гипофункции передней доли гипофиза у взрослых отмечается расстройство обмена веществ, что приводит либо к ожирению (гипофизарное ожирение), либо к резкому похудению (гипофизарная кахексия).

Гипофункция задней доли гипофиза является причиной несахарного диабета (несахарное мочеизнурение). При этом выделяется большое количество мочи (до 4 л в сутки), вследствие неспособности почек ее концентрировать, и возникает сильная жажда.

В материале использованы фотографии, принадлежащие shutterstock.com, ИД "Качество жизни"

Заболевания гипофиза способны спровоцировать сбои в работе всего организма. Происходит это потому, что именно здесь производятся биологически активные вещества, известные как гормоны, с помощью которых гипоталамус, один из отделов головного мозга, руководит протекающими в организме процессами.

Основной задачей гормонов является регулирование деятельности всех внутренних органов и систем человека: они активно участвуют в метаболизме, росте и развитие организма, влияют на формирование скелета, доносят до клеток питательные вещества. От них во многом зависит работа нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, репродуктивная функция организма.

Негативно влияет нехватка гормонов гипофиза и на подконтрольные ему железы: при отсутствии соответствующей стимуляции они уменьшают выработку биологически активных веществ и во многих случаях атрофируются. Нехватка гипофизарных гормонов может также негативно повлиять на репродуктивную функцию, вызвать атрофию щитовидки, половых желез и коры надпочечников, синдром хронической усталости, повышенное мочеиспускание, крайнее истощение организма.

Влияет плохая работа гипофиза и на деятельность гормонов, которые производит гипоталамус. Например, при нехватке вазопрессина, который регулирует вывод воды почками, развивается несахарный диабет, симптомом чего является избыточное мочеиспускание.

Самым опасным заболеванием является гипопитуитаризм, когда наблюдается нехватка всех гормонов гипофиза, что не только ухудшает работу всех эндокринных желез и органов, которые находятся под контролем гипофиза, но и приводит к тяжелым нарушениям всех обменов веществ. Недуг может быть вызван разрушением клеток самого гипофиза, или на развитие заболевания повлиять сбои в работе гипоталамуса или центральной нервной системы.

Если гипопитуитаризм имеет врожденную патологию, у ребенка замедляется рост, наблюдаются евнухоидные пропорции тела. Среди симптомов, которыми характеризуется развитие недуга, у взрослых выделяют постепенное уменьшение полового влечения, стирание : уменьшается количество волос подмышками и на лобке, более медленно начинают расти усы и борода, мышечная ткань заменяется на жировую.

У мужчин уменьшаются яички и предстательная железа, у женщин атрофируются молочные железы, истончаются ткани половых органов. Среди первых симптомов недуга, на которые стоит обратить внимание, выделяют ухудшение обоняния.

Поскольку на могут повлиять разные причины, а течение заболевания зависит от того, какие именно гормоны не вырабатываются в нужном количестве, лечение назначают лишь после тщательного обследования.

Обычно это гормональная терапия, направленная компенсировать дефицит гормонов, иногда может потребоваться хирургическое вмешательство. Если больной вовремя обратит внимание на подозрительные симптомы, недуг будет вовремя обнаружен и будет начато своевременное лечение, больные вполне могут вести нормальный образ жизни.

Болезнь Симмондса-Глинского – это мультижелезистый дефицит гормона. Известная также как гипотиреоз передней доли гипофиза. Болезнь возникает в результате подавления секреторной функции гипофиза. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и, как правило, начинается в возрасте 30-40 лет.

Причины болезни гипофиза

Первичная гипофункция гипофиза связана непосредственно с разрушением передней и/или задней доли гипофиза.

опухоли гипофиза;
метастазы рака других органов;
сгущение крови в гипофизе, у женщин, которые пережили тяжелое кровотечение во время родов;
сосудистые заболевания, связанные, например, с сахарным диабетом ;
инфекции (туберкулез, менингит);
травмы черепа;
системные заболевания (лейкоз , лимфома, склероз мозговых артерий, недоедание);
радиация или нейрохирургические процедуры;
проблемы с иммунной системой;
другие воспалительные процессы.

Вторичная гипофункция гипофиза возникает в результате повреждения гипоталамуса, который влияет на секрецию гормонов. В этом случае гипофиз не разрушается, но затруднено выделение гормонов.

Симптомы болезни гипофиза

Болезнь Симмондса-Глинского может вызывать, в основном, дефицит следующих гормонов: вазопрессина , лютеинизирующего гормона , гормона роста , тиреотропного гормона . Иногда это может привести к недостатку гормона пролактина , который связан с некрозом гипофиза после родов. В результате возникает целый ряд различных симптомов.

Опухоль гипофиза...

Часто очень медленно развиваются:

повышенная чувствительность к холоду;
чувство усталости, сонливость , апатия;
бледность кожи;
выпадение волос , зависящее от половых гормонов;
у мужчин выпадение волос на лице и груди;
повышенная чувствительность больного на стресс и травмы;
иногда нарушения зрения;
потеря полового влечения;
потеря менструального цикла у женщин;
повышенная восприимчивость к простуде или инфекциям.

Если уничтожению подвергается также задняя доля гипофиза, возникают симптомы несахарного диабета. Происходит снижение уровня сахара, соли и воды в организме. Болезнь иногда может заканчиваться комой.

Лечение включает в себя ввод гормонов гипофиза или щитовидной железы, коры надпочечников и половых гормонов. Гормональная терапия должна проводиться под тщательным наблюдением врача эндокринолога.

Подача гормональных препаратов позволяет пациентам вернуться к нормальной жизни, однако осложнения, связанные с заболеванием (например, рост опухоли гипофиза) приводят к смерти. Прием гормональных препаратов продолжается до конца жизни пациента. В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство (например, удаление опухоли гипофиза).

Человек, страдающий этой болезнью, должна быть под постоянным присмотром врачей.

Гипофункция гипофиза относится к эндокринным заболеваниям, при этом выработка гормонов этой железы может быть снижена или полностью прекращена. Чаще такое происходит при травмах головного мозга, кровотечениях или генетических нарушениях.

Важно. Снижение функции гипофиза может развиться как в детском, так и во взрослом возрасте, причем по совершенно неизвестным причинам.

При таком нарушении может наблюдаться дефицит следующих гормонов:

адренокортикотропного;
тиреотропного;
фолликулостимулирующего и лютеинизирующего;
соматотропного (гормона роста);
пролактина;
антидиуретического (вазопрессина);
окситоцина.

Последние два вырабатываются задней долей гипофиза.

Каждый из них отвечает за важные функции в организме, и соответственно при их недостатке развиваются нарушения в деятельности той или иной эндокринной железы, а иногда - и всего организма в целом.

Что происходит при гипофункции?

При гипофункции гипофиза клиническая картина зависит от того, какого гормона недостаточно. Состояние, когда в нужном количестве не вырабатывается один или несколько гормонов, называется гипопитуитаризмом.

При гипофункции передней доли гипофиза у взрослых возникают следующие проблемы:

гипогликемия;
выпадение волос и зубов;
сухость кожи;
преждевременное старение;
акромегалия;
снижение репродуктивной функции вплоть до полного прекращения работы половых желез;
нарушение психики;
атрофия костей;
гипотиреоз.

Тяжесть состояния зависит от уровня гормонального дисбаланса, а также от причины нарушения функции гипофиза.

При гипофункции задней доли у взрослых возникают следующие проблемы:

несахарный диабет (несахарное мочеизнурение), симптомами которого являются постоянная жажда и полиурия;
слабая половая деятельность;
отсутствие или снижение лактации у женщин с грудными детьми.

Гипофизарный нанизм и дефицит соматотропина

При дефиците соматотропина у детей развивается гипофизарный нанизм (низкорослость или карликовость).

Отставание в росте можно заметить с двух лет, когда прибавка роста за год составляет менее 4 см. Кроме этого нарушения, наблюдается задержка полового созревания.

Примечание. Снижение выработки гормона роста гипофизом может быть обусловлено генетически.

У детей при недостаточном количестве соматотропина наблюдают замедленный рост и физическое развитие, медленное зарастание родничка, плохой рост зубов и склонность к ожирению. Диагноз ставится после выявления низкого уровня соматотропина в крови.

Нанизм развивается, начиная с детства. Но и у взрослого может наблюдаться дефицит гормона роста. Чаще это связано с доброкачественными образованиями гипофиза или черепно-мозговой травмой. В этом случае гипофункция приводит к следующим нарушениям:

акромегалия (несоразмерное увеличение отдельных частей тела: стоп, кистей рук, подбородка, носа и др.);
развитие остеопороза;
нарушение липидного обмена;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
инсулинорезистентность.

Гипопитуитаризм

Симптомы гипопитуитаризма разнообразны. У больного могут проявляться различные нарушения, в зависимости от того, какого именно гормона не хватает.

При дефиците адренокортикотропного гормона появляется гипотония, человек теряет в весе, могут беспокоить частые расстройства стула.

При недостаточной выработке тиреотропного гормона происходит усиленный набор веса, мышцы ослабевают, а сам человек испытывает дефицит энергии, повышенную чувствительность к холоду.

Недостаток фоллитропина и лютропина у мужчин и женщин проявляется по-разному. У женщин появляются проблемы с менструальным циклом, а у мужчин снижается половое влечение и эрекция, уменьшается интенсивность роста волос на лице и на теле, развивается похудение. У пациентов обоего пола может развиться бесплодие.

Дефицит пролактина выражается в отсутствии лактации у женщины после рождения ребенка, а также в уменьшении количества волос на лобке и подмышками.

Гипогонадизм

Возникает такое нарушение при недостаточной работе передней доли гипофиза по выработке гормона гонадотропина. Такое заболевание называют еще синдромом Кальмана.

При этом возникают следующие нарушения:

задержка полового созревания;
бесплодие;
снижение либидо;
недоразвитость половой системы, неполноценное формирование половых органов.

Важно. Недостаток гонадотропина отражается лишь на работе половой системы.

Одной из разновидностей гипогонадизма является гипогонадотропный гипогонадизм. При этом диагностируют дефицит гонадотропина, фоллитропина и лютропина. Нарушения у подростков достаточно серьезные. У девочек до начала менструального цикла отсутствует грудь, а у мальчиков не растут половые органы. У детей отсутствуют все признаки полового созревания.

Фертильный евнухоидный синдром является следствием гипогонадизма. Развивается он в результате дефицита лютропина. Часто болезнь имеет врожденный характер. Малое количество лютропина вызывает дефицит тестостерона, что приводит к бесплодию.

Важно. Состояние можно улучшить введением хорионического гонадотропина, если нет врожденных пороков развития половой системы.

Несахарный диабет

Возникает при дефиците вазопрессина (антидиуретического гормона), который синтезируется в задней доле гипофиза.

Симптомы нарушения:

интенсивная жажда;
выделение большого количества суточной мочи (до 25 л);
сухая кожа;
отеки;
потливость.

Примечание. Все вышеперечисленные симптомы появляются из-за нарушения работы почек в результате дефицита вазопрессина.

Причиной заболевания могут стать инфекции, травмы головного мозга или опухоли гипофиза.

Существует две разновидности заболевания:

Нефрогенный несахарный диабет появляется при дефекте почечных канальцев. В этом случае нарушается хранение и высвобождение вазопрессина.
Центральный вид болезни вызван нарушением производства вазопрессина, и при гипофункции задней доли гипофиза развивается именно эта разновидность недуга.

Гипофункция гипофиза, если она началась еще в детстве, может привести к развитию серьезных отклонений в физическом развитии. Половая недоразвитость, карликовость, несахарный диабет являются наиболее тяжелыми последствиями этой патологии.

К самым распространенным заболеваниям гипофиза относятся гиперфункция и гипофункция, гипофизарный нанизм и пролактинома.

Реже диагностируются такие болезни гипофиза, как синдром Шихана и Симмондса.

Также при сбое в продуцировании гипофизарных гормонов могут развиться гигантизм, акромегалия, болезнь Иценко–Кушинга, пубертатный гипоталамический синдром и другие заболевания.

Гиперфункция и гипофункция гипофиза

При гиперфункции гипофиза развивается доброкачественная опухоль - аденома, которая и производит слишком много гормонов. В нормальных условиях работает механизм отрицательной обратной связи - высокий уровень гормонов в крови тормозит через нервную систему выработку рилизинг-гормонов в гипоталамусе, те тормозят выработку гормонов в гипофизе, и снижается выработка гормонов в периферических железах.

При гиперфункции гормон-продуцирующие клетки становятся автономными, они больше не подчиняются сигналам гипофиза и продолжают выработку гормонов, несмотря на то, что действуют уже не на пользу, а во вред организму.

Гипофункция гипофиза – это снижение выработки гормонов или полное её прекращение. Обычно это происходит, когда гипофиз разрушается в результате травмы головного мозга, обескровливания гипофиза при кровотечениях или в результате генетических нарушений.

Пролактинома гипофиза: симптомы и лечение

Если пролактинома гипофиза затрагивает клетки, производящие пролактин, то у женщин, не кормящих ребенка грудью, начинаются выделения из груди. Не всегда это полноценное молоко, часто просто прозрачная жидкость. Повышенные показатели пролактина в крови приводят также к нарушениям менструального цикла и аменорее (аналогично физиологической аменорее у кормящих грудью женщин), в таком состоянии женщина не может зачать.

Зарегистрировано, что гиперпролактинемия обнаруживается у каждой 3-й женщины, страдающей бесплодием.

У мужчин развивается бесплодие. Также симптомом опухоли гипофиза у представителей сильного пола являются снижение сексуального желания и ослабление потенции.

При лечении пролактиномы гипофиза назначают препараты, блокирующие выработку пролактина. Если лечение безуспешно, опухоль гипофиза удаляют оперативным путем.

Болезни гипофиза гигантизм и акромегалия

При аденоме клеток, продуцирующих соматотропный гормон, у детей рост не останавливается и развивается так называемый гигантизм. Он обычно возникает в 9-10 лет или в период полового созревания. К 15-16 годам пациенты женского пола достигают более 1,9 метра и мужского - 2 метров при сохранении относительно пропорционального телосложения. Кроме высокого роста их может беспокоить головная боль, слабость, онемение в руках и боли в суставах, сухость во рту и жажда - результат контринсулинового действия гормона роста; почти у всех женщин нарушается менструальный цикл; у 30 % мужчин развивается половая слабость.

Если заболевание, вызванное гормонами гипофиза, развивается, когда рост уже завершен, у больного увеличиваются отдельные части тела: нос, стопы, ладони. При акромегалии пропорции лица искажаются, оно становится уродливым.

Лечение. Лучевая терапия, оперативное, медикаментозное.

Заболевание функции гипофиза: болезнь Иценко–Кушинга

Болезнь Иценко–Кушинга названа в честь двух врачей, описавших ее независимо друг от друга. В 1924 году советский невролог Николай Михайлович Иценко описал клинику, резвившуюся у двух пациентов с поражением межуточно-гипофизарной области. В 1932 году американский хирург Харви Кушинг описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм». Причиной является доброкачественная опухоль гипофиза, продуцирующая большие количества АКТГ, что приводит к гиперпродукции гормонов коры надпочечников.

Симптомы:

Повышается вес: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
Появляются розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
Наблюдается избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода).
У женщин нарушается менструальный цикл и наблюдается бесплодие, у мужчин снижается сексуальное влечение и потенция.
Ещё один симптом этого заболевания гипофиза - мышечная слабость.
Повышается ломкость костей (остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника и ребер.
Повышается .
Нарушается чувствительность к инсулину и развивается .
Снижается . Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, и так далее.

Лечение. Лучевая терапия области гипофиза, медикаментозное.

Болезнь гипофиза пубертатный гипоталамический синдром

Похожие изменения, но более слабо выраженные, иногда развиваются в юношеском возрасте и называются пубертатным гипоталамическим синдромом или пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Он часто развивается на фоне уже имеющегося конституционального . Другими факторами риска являются болезни, в том числе нейроинфекции, физические и психические травмы, резкое уменьшение привычной физической нагрузки, например прекращение систематических занятий спортом, хронический и повторяющиеся .

К счастью, речь не идет об опухоли гипофиза, а всего лишь о перераздражении гипоталамуса, который выделяет большие дозы КРГ, стимулирующие выделение АКТГ, который увеличивает продукцию гормонов коры надпочечников. Поскольку механизмы обратной связи (уменьшение продукции гормонов в ответ на повышение их уровня в крови) в этом случае не разрушены, изменения не столь грубые и выраженные как при болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Лечение. Диетотерапия для . При необходимости назначение мочегонных препаратов, снижающих давление, препаратов половых гормонов, восстанавливающих менструальный цикл. Девушкам для тех же целей назначают витаминотерапию в зависимости от фазы цикла.

Гипофизарный нанизм (дефицит гипофизарных гормонов)

Гипофизарный нанизм - это низкорослость, обусловленная недостаточной продукцией гормона роста в детском возрасте. Эта болезнь, связанная с нарушением деятельности гипофиза, имеет генетическую природу. Дефекты в генах нарушают синтез СТГ в гипофизе, и, как правило, это сочетается с недостаточностью фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Главный симптом - отставание в росте с 2-4 лет, скорость роста не превышает 4 сантиметров в год. Телосложение больных пропорциональное, однако, пропорции больше соответствуют детским. Часто отмечается задержка полового развития. Половые органы значительно недоразвиты, однако пороки их встречаются редко. Вторичные половые признаки часто отсутствуют. Интеллект у большинства больных полностью сохранен.

Диагноз ставится на основании низкого уровня соматотропного гормона в крови.

Лечение. Больным вводится искусственный соматотропин, который стимулирует их рост. Начинать его лучше не позднее 5-7 лет, тогда есть надежда «дотянуть» пациента до нормального роста. Для того чтобы избежать ошибок при постановке диагноза (низкорослость может быть обусловлена другими причинами, например недостатком питания), необходим период наблюдения в течение 6-12 месяцев. На протяжении этого времени назначают комплексную общеукрепляющую терапию, полноценное питание, А и D, препараты и фосфора. Если на таком фоне не отмечается достаточного улучшения физического развития, то начинают прием соматотропного гормона.

Важное значение также имеет адекватное питание, общеукрепляющая терапия витаминами и биостимуляторами, а также препаратами цинка. Осуществляется пожизненное наблюдение эндокринологом.

Послеродовый инфаркт гипофиза (синдром Шихана)

Синдром Шихана описан в 1937 году Н. Л. Шиханом. Развивается после сильного кровотечения в родах или во время проведения аборта. Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах и наполняется кровью, при его обескровливании в нем начинается некроз и разрушение клеток. Если разрушается более 90 % гипофиза, в организме развивается тотальная недостаточность желез внутренней секреции, вызванная тем, что они больше не получают стимулирующих сигналов от гипофиза. При этом заболевании функции гипофиза появляется слабость, вялость, головокружение, потеря аппетита. Могут возникнуть нарушения с выделением молока.

Особенно опасно падение давления в результате недостаточности коры надпочечников. Оно может привести к смерти. В анализах находят низкие уровни всех гормонов.

Лечение. Заместительная терапия. Вводятся искусственные аналоги гормонов. Лечение продолжается пожизненно.

Заболевание гипофиза синдром Симмондса

Синдром Симмондса описан в 1974 году немецким врачом М. Симмондсом. Это тоже гипофизарная недостаточность, но развивающаяся не в послеродовом периоде, а от травм, инфекций (сепсис, энцефалиты, сифилис) или сосудистых нарушений (спазм, коллапс).

Клиническая картина сочетания гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма, однако на ранних стадиях возможна недостаточность только одной из эндокринных желез.

Один из первых симптомов этой болезни гипофиза - быстрая потеря веса. Развиваются слабость, вялость, апатия, снижение аппетита, сухость кожи и слизистых, сухость и ломкость волос, их выпадение, отечность лица, запоры, снижается частота сердечных сокращений, затем исчезают месячные у женщин и потенция у мужчин, потом начинает снижаться давление, что может привести к сосудистому коллапсу и смерти.

Диагноз ставится на основании сочетания характерных жалоб с низким уровнем гормонов в крови.

Лечение. Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов и заместительная терапия гормонами, продолжающаяся пожизненно.

Болезнь, связанная с нарушением деятельности гипофиза: несахарный диабет

В переводе с греческого «диабет» означает «проходить насквозь». При сахарном диабете причиной заболевания является нарушение выработки гормона инсулина .

Несахарный диабет - это совершенно другое заболевание, хотя тоже эндокринное. Оно связано с недостаточной выработкой гипофизом гормона вазопрессина, задерживающего жидкость в организме.

При отсутствии гормона жидкость начинает буквально проходить насквозь: больной много пьет (до 5-6 литров в сутки), и у него выделяется такое же количество мочи.

Причиной этого заболевания гипофиза могут быть врожденные нарушения синтеза вазопрессина или поражение гипофиза опухолями, травмами, инфекциями. Иногда уровень вазопрессина в крови нормальный, но оказываются нечувствительными к нему.

Если ограничить потребление жидкости, у больного могут развиться симптомы повреждения центральной нервной системы: снижение давления, заторможенность, раздражительность, нарушение координации движений, повышенная температура тела. Если потерю жидкости не остановить, может развиться кома.

Для лечения применяют искусственный аналог вазопрессина. Если причина несахарного диабета в невосприимчивости почек, применяют особый класс мочегонных препаратов, которые способны восстановить чувствительность.

Статья прочитана 27 976 раз(a).