Kokias funkcijas atlieka mitochondrijos vidinio kvėpavimo procese. Mitochondrijos. Mitochondrijų struktūra

Iš daktaro Mercola

Mitochondrijos: jūs negalite žinoti, kas jie yra, bet jie yra gyvybiškai svarbus tavo sveikatai. Rhonda Patrick, mokslų daktarė, yra biomedicinos mokslininkė, tyrusi mitochondrijų metabolizmo, nenormalaus metabolizmo ir vėžio sąveiką.

Dalis jos darbo apima ankstyvųjų ligos biomarkerių nustatymą. Pavyzdžiui, DNR pažeidimas yra ankstyvas vėžio biomarkeris. Tada ji bando nustatyti, kurie mikroelementai padeda ištaisyti šį DNR pažeidimą.

Ji taip pat tyrė mitochondrijų funkciją ir medžiagų apykaitą, o tai neseniai susidomėjau. Jei, išklausę šį interviu, norite apie tai sužinoti daugiau, rekomenduoju pradėti nuo Dr. Lee Know knygos „Gyvenimas – epinė mūsų mitochondrijų istorija“.

Mitochondrijos daro didelį poveikį sveikatai, ypač vėžiui, ir aš pradedu manyti, kad mitochondrijų metabolizmo optimizavimas gali būti veiksmingo vėžio gydymo pagrindas.

Mitochondrijų metabolizmo optimizavimo svarba

Mitochondrijos yra mažos organelės, kurias iš pradžių buvo manoma, kad paveldėjome iš bakterijų. Raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir odos ląstelėse jų beveik nėra, tačiau lytinėse ląstelėse jų yra 100 000, tačiau daugumoje ląstelių yra nuo vieno iki 2 000. Jie yra pagrindinis jūsų kūno energijos šaltinis.

Kad organai tinkamai funkcionuotų, jiems reikia energijos, o šią energiją gamina mitochondrijos.

Kadangi mitochondrijų funkcija yra visko, kas vyksta organizme, pagrindas, mitochondrijų funkcijos optimizavimas ir mitochondrijų disfunkcijos prevencija, gaunant visas svarbiausias mitochondrijoms reikalingas maistines medžiagas ir pirmtakus, yra nepaprastai svarbūs sveikatai ir ligų prevencijai.

Taigi viena iš universalių vėžio ląstelių savybių yra rimtas mitochondrijų funkcijos sutrikimas, kurio metu radikaliai sumažėja funkcinių mitochondrijų skaičius.

Daktaras Otto Warburgas buvo gydytojas, baigęs chemiją ir artimas Alberto Einšteino draugas. Daugelis ekspertų pripažįsta, kad Warburgas yra didžiausias XX amžiaus biochemikas.

1931 m. jis gavo Nobelio premiją už atradimą, kad vėžinės ląstelės naudoja gliukozę kaip energijos šaltinį. Tai buvo vadinama „Varburgo efektu“, bet, deja, beveik visi į šį reiškinį vis dar nepaiso.

Esu įsitikinęs, kad ketogeninė dieta, radikaliai pagerinanti mitochondrijų sveikatą, gali padėti daugeliui vėžio atvejų, ypač kai ji derinama su gliukozės šalintuvu, pvz., 3-brompiruvatu.

Kaip mitochondrijos gamina energiją

Norint gaminti energiją, mitochondrijoms reikia deguonies iš oro, kurį kvėpuojate, ir riebalų bei gliukozės iš maisto, kurį valgote.

Šie du procesai – kvėpavimas ir valgymas – yra susieti vienas su kitu procese, vadinamame oksidaciniu fosforilinimu. Mitochondrijos jį naudoja energijai gaminti ATP pavidalu.

Mitochondrijos turi daugybę elektronų transportavimo grandinių, per kurias jos perneša elektronus iš sumažintos maisto formos, kurią valgote, kad susijungtų su deguonimi iš oro, kurį kvėpuojate, kad galiausiai susidarytų vanduo.

Šis procesas varo protonus per mitochondrijų membraną, papildydamas ATP (adenozino trifosfatą) iš ADP (adenozino difosfato). ATP perneša energiją visame kūne

Tačiau šis procesas gamina šalutinius produktus, tokius kaip reaktyviosios deguonies rūšys (ROS), kurios žalą ląstelių ir mitochondrijų DNR, vėliau jas perkeliant į branduolio DNR.

Taigi atsiranda kompromisas. Gamindamas energiją, kūnas senti dėl proceso metu iškylančių destruktyvių ROS aspektų. Kūno senėjimo greitis labai priklauso nuo to, kaip gerai funkcionuoja mitochondrijos, ir nuo žalos, kurią galima kompensuoti optimizuojant mitybą, dydžio.

Mitochondrijų vaidmuo sergant vėžiu

Kai atsiranda vėžio ląstelių, reaktyviosios deguonies rūšys, pagamintos kaip šalutinis ATP gamybos produktas, siunčia signalą, kuris sukelia ląstelių savižudybės procesą, dar žinomą kaip apoptozė.

Kadangi vėžio ląstelės formuojasi kiekvieną dieną, tai yra gerai. Žudamas pažeistas ląsteles, organizmas jų atsikrato ir pakeičia sveikomis.

Tačiau vėžio ląstelės yra atsparios šiam savižudybės protokolui – jos turi integruotą apsaugą nuo jo, kaip paaiškino daktaras Warburgas, o vėliau Thomas Seyfriedas, giliai tyrinėjęs vėžį kaip medžiagų apykaitos ligą.

Kaip paaiškina Patrikas:

„Vienas iš chemoterapinių vaistų veikimo mechanizmų yra reaktyviųjų deguonies formų susidarymas. Jie daro žalą, ir to pakanka, kad vėžinė ląstelė pastūmėtų mirties link.

Manau, kad to priežastis yra ta, kad vėžio ląstelė, kuri nenaudoja savo mitochondrijų, ty nebegamina reaktyviųjų deguonies rūšių, staiga priverčiate ją naudoti mitochondrijas ir gausite reaktyviųjų deguonies rūšių antplūdį (galų gale, tai ir daro mitochondrijos), ir – bum, mirtis, nes vėžinė ląstelė jau pasiruošusi šiai mirčiai. Ji pasiruošusi mirti“.

Kodėl vakare geriau nevalgyti?

Jau kurį laiką esu protarpinio badavimo gerbėjas dėl įvairių priežasčių, žinoma, dėl ilgaamžiškumo ir sveikatos problemų, bet taip pat ir dėl to, kad atrodo, kad jis turi didelę vėžio prevencijos ir gydymo naudą. Ir to mechanizmas yra susijęs su pasninko poveikiu mitochondrijoms.

Kaip minėta, pagrindinis šalutinis elektronų perdavimo, kuriame dalyvauja mitochondrijos, poveikis yra tai, kad kai kurie iš elektronų transportavimo grandinės nuteka ir reaguoja su deguonimi, sudarydami superoksido laisvuosius radikalus.

Superoksido anijonas (deguonies sumažinimo vienu elektronu rezultatas) yra daugumos reaktyviųjų deguonies rūšių pirmtakas ir oksidacinių grandininių reakcijų tarpininkas. Laisvieji deguonies radikalai atakuoja lipidus ląstelių membranose, baltymų receptorius, fermentus ir DNR, o tai gali per anksti sunaikinti mitochondrijas.

Kai kurie laisvieji radikalai, tiesą sakant, netgi naudingi, būtini organizmui ląstelių funkcijoms reguliuoti, tačiau problemų kyla dėl pernelyg didelio laisvųjų radikalų susidarymo. Deja, dėl to dauguma gyventojų suserga daugeliu ligų, ypač vėžiu. Yra du būdai, kaip išspręsti šią problemą:

• Padidinkite antioksidantų kiekį
• Sumažinti mitochondrijų laisvųjų radikalų gamybą

Mano nuomone, viena iš veiksmingiausių mitochondrijų laisvųjų radikalų mažinimo strategijų yra apriboti degalų kiekį, kurį dedate į savo kūną. Tai nėra prieštaringa, nes kalorijų apribojimas nuolat įrodė daug terapinės naudos. Tai yra viena iš priežasčių, kodėl protarpinis badavimas yra efektyvus, nes jis riboja maisto vartojimo laiką, o tai automatiškai sumažina suvartojamų kalorijų kiekį.

Tai ypač efektyvu, jei nevalgote kelias valandas prieš miegą, nes tai yra jūsų metaboliškai žemiausia būsena.

Visa tai gali pasirodyti pernelyg sudėtinga nespecialistams, tačiau reikia suprasti vieną dalyką – kadangi miegant organizmas sunaudoja mažiausiai kalorijų, reikėtų vengti valgyti prieš miegą, nes dėl kuro pertekliaus tokiu metu susidarys perteklinis. laisvieji radikalai, kurie naikina audinius, pagreitina senėjimą ir prisideda prie lėtinių ligų atsiradimo.

Kaip dar pasninkas padeda sveikai mitochondrijų funkcijai?

Patrickas taip pat pažymi, kad dalis pasninko veiksmingumo mechanizmo yra ta, kad kūnas yra priverstas gauti energijos iš lipidų ir riebalų atsargų, o tai reiškia, kad ląstelės yra priverstos naudoti savo mitochondrijas.

Mitochondrijos yra vienintelis mechanizmas, kuriuo kūnas gali gaminti energiją iš riebalų. Taigi, badavimas padeda suaktyvinti mitochondrijas.

Ji taip pat mano, kad tai vaidina didžiulį vaidmenį mechanizme, kuriuo protarpinis badavimas ir ketogeninė dieta naikina vėžines ląsteles, ir paaiškina, kodėl kai kurie mitochondrijas aktyvinantys vaistai gali nužudyti vėžines ląsteles. Vėlgi, taip yra todėl, kad susidaro reaktyviųjų deguonies rūšių antplūdis, kurio žala lemia reikalo baigtį ir sukelia vėžinių ląstelių mirtį.

Mitochondrijų mityba

Mitybos požiūriu Patrikas pabrėžia šias maistines medžiagas ir svarbius kofaktorius, būtinus tinkamam mitochondrijų fermentų veikimui:

1. Kofermentas Q10 arba ubichinolis (sumažinta forma)
2. L-karnitinas, kuris perneša riebalų rūgštis į mitochondrijas
3. D-ribozė, kuri yra ATP molekulių žaliava
4. Magnis
5. Visi B grupės vitaminai, įskaitant riboflaviną, tiaminą ir B6
6. Alfa lipoinė rūgštis (ALA)

Kaip pažymi Patrickas:

„Dėl įvairių priežasčių man labiau patinka gauti kuo daugiau mikroelementų iš visaverčio maisto. Pirma, jie sudaro kompleksą su pluoštais, kurie palengvina jų įsisavinimą.

Be to, šiuo atveju užtikrinamas teisingas jų santykis. Jūs negalėsite jų gauti gausiai. Santykis yra būtent tai, ko jums reikia. Yra ir kitų komponentų, kurie greičiausiai dar nenustatyti.

Turite būti labai budrūs, kad valgytumėte platų [maisto produktų] pasirinkimą ir gautumėte reikiamų mikroelementų. Manau, kad dėl šios priežasties naudinga vartoti B komplekso priedą.

Dėl šios priežasties aš juos priimu. Kita priežastis – senstant nebe taip lengvai pasisaviname B grupės vitaminus, daugiausia dėl didėjančio ląstelių membranų standumo. Tai keičia B grupės vitaminų transportavimo į ląstelę būdą. Jie tirpsta vandenyje, todėl nesikaupia riebaluose. Jais apsinuodyti neįmanoma. Ekstremaliais atvejais šlapinsitės šiek tiek daugiau. Bet esu tikras, kad jie labai naudingi“.

Pratimai gali padėti išlaikyti mitochondrijas jaunas

Pratimai taip pat gerina mitochondrijų sveikatą, nes suaktyvina mitochondrijas. Kaip minėta anksčiau, vienas iš padidėjusio mitochondrijų aktyvumo šalutinių poveikių yra reaktyviųjų deguonies rūšių, veikiančių kaip signalinės molekulės, sukūrimas.

Viena iš funkcijų, apie kurią jie signalizuoja, yra daugiau mitochondrijų susidarymas. Taigi, kai mankštinatės, kūnas reaguoja sukurdamas daugiau mitochondrijų, kad patenkintų padidėjusius energijos poreikius.

Senėjimas yra neišvengiamas. Tačiau jūsų biologinis amžius gali labai skirtis nuo jūsų chronologinio amžiaus, o mitochondrijos turi daug bendro su biologiniu senėjimu. Patrickas cituoja naujausius tyrimus, rodančius, kaip žmonės gali senti biologiškai Labai skirtingais tempais.

Tyrėjai išmatavo daugiau nei tuziną skirtingų biožymenų, tokių kaip telomerų ilgis, DNR pažeidimai, MTL cholesterolis, gliukozės metabolizmas ir jautrumas insulinui, trijuose žmonių gyvenimo momentuose: 22, 32 ir 38 metų amžiaus.

„Mes nustatėme, kad 38 metų žmogus gali atrodyti 10 metų jaunesnis ar vyresnis, remiantis biologiniais žymenimis. Nepaisant to paties amžiaus, biologinis senėjimas vyksta visiškai skirtingais tempais.

Įdomu tai, kad kai šie žmonės buvo fotografuojami, o jų nuotraukos buvo rodomos praeiviams ir prašoma atspėti chronologinį vaizduojamų žmonių amžių, žmonės atspėdavo ne chronologinį, o biologinį amžių.

Taigi, nepaisant tikrojo jūsų amžiaus, jūsų išvaizda atitinka jūsų biologinius biomarkerius, kuriuos daugiausia lemia jūsų mitochondrijų sveikata. Taigi, nors senėjimo išvengti nepavyks, jūs galite labai kontroliuoti, kaip senstate, ir tai yra daug galios. Ir vienas iš pagrindinių veiksnių yra palaikyti gerą mitochondrijų būklę.

Anot Patriko, „jaunystė“ yra ne tiek chronologinis amžius, o tai, kiek metų jautiesi ir kaip gerai veikia tavo kūnas:

„Noriu žinoti, kaip optimizuoti savo protinę ir sportinę veiklą. Noriu pratęsti savo jaunystę. Noriu gyventi iki 90 metų. O kai noriu naršyti San Diege taip pat, kaip būdamas 20 metų, norėčiau, kad neišnykčiau taip greitai, kaip kai kurie žmonės. Man patinka atidėti šį nuosmukį ir kuo ilgiau pratęsti jaunystę, kad galėčiau kuo daugiau džiaugtis gyvenimu.

Kiekviena mitochondrija susideda iš lauke Ir vidinės membranos, tarp kurių yra tarpmembraninė erdvė (pav..7). Vidinė membrana sudaro raukšles - kristas, nukreiptas į mitochondrijų vidų. Vidinės membranos apribota erdvė užpildyta mitochondrijomis matrica, - įvairaus elektronų tankio smulkiagrūdė medžiaga.

7 pav.

Išorinė membrana mitochondrijose yra daug specializuotų transportinių baltymų (pavyzdžiui, porino) molekulių, užtikrinančių didelį jo pralaidumą, taip pat receptorių baltymų, atpažįstančių baltymus, kurie pernešami per abi mitochondrijų membranas specialiuose jų sąlyčio taškuose – adhezijos zonose.

Vidinė membrana mitochondrijos sudaro raukšles - kristas, dėl ko žymiai padidėja vidinis mitochondrijų paviršius. Vidinėje membranoje yra transportinių baltymų; kvėpavimo grandinės fermentai ir sukcinato dehidrogenazė; ATP sintetazės kompleksas. Ant kristalų yra elementariųjų dalelių ( oksisomos, arba F1 dalelės), susidedančios iš apvalios galvutės (9 nm) ir cilindrinės kojos. Būtent ant jų yra susieti oksidacijos ir fosforilinimo procesai (ADP → ATP).

Dažniausiai cristae yra statmenai ilgajai mitochondrijų ašiai ir turi lamelinis (lamelinis) figūra. Ląstelėse, kurios sintezuoja steroidinius hormonus, kristalai atrodo kaip vamzdeliai ar pūslelės - vamzdinės-vezikulinės cristae. Šiose ląstelėse steroidų sintezės fermentai iš dalies yra lokalizuoti ant vidinės mitochondrijų membranos

Cristae skaičius ir plotas atspindi funkcinį ląstelių aktyvumą: didžiausias cristae plotas būdingas, pavyzdžiui, širdies raumens ląstelių mitochondrijoms, kur energijos poreikis nuolat yra labai didelis.

mitochondrijų matrica - smulkiagrūdė medžiaga, užpildanti mitochondrijos ertmę. Matricoje yra keli šimtai fermentų: fermentai Krebso ciklas, riebalų rūgščių oksidacija, baltymai sintezė . Čia kartais randamos mitochondrijų ląstelės granulės, taip pat lokalizuota mitochondrijų DNR, mRNR, tRNR, rRNR Ir mitochondrijų ribosomos. Mitochondrijų granulės yra didelio elektronų tankio dalelės, kurių skersmuo 20-50 nm, turinčios Ca ir Mg jonų.

Mitochondrijų DNR yra žiedinė ir joje yra 37 genai. Mitochondrijų DNR genetinė informacija užtikrina apie 5-6% mitochondrijų baltymų (elektronų transportavimo sistemos fermentų) sintezę. Kitų mitochondrijų baltymų sintezę kontroliuoja branduolinė DNR. Mitochondrijų DNR paveldėjimas vyksta tik per motinos liniją.

Mitochondrijų DNR pažeidimas dėl mutacijų gali sukelti daugybę patologijų - mitochondrijų citopatijų (Barth, Patersono sindromai, MERRF (raudonos skaidulos) ir kt.).

LIZOSOMOS- membranos organelės, kurios suteikia tarpląstelinis virškinimas tarpląstelinės ir tarpląstelinės kilmės makromolekulių (skilimo) ir ląstelių komponentų atnaujinimo.

Morfologiškai lizosomos yra apvalios pūslelės, apribotos membrana ir turinčios daug skirtingų hidrolazių (daugiau nei 60 fermentų). Būdingiausi lizosomų fermentai yra: rūgštinė fosfatazė (žymeklis lizosomos), proteazės, nukleazės, sulfatazės, lipazės, glikozidazės. Visi lizosomų liziniai fermentai yra rūgštinės hidrolazės, t.y. jų aktyvumo optimalumas būna esant pH≈5.

Lizosomų membrana (apie 6 nm storio) turi protonų siurblys, sukeldamas aplinkos rūgštėjimą organelių viduje, užtikrina mažos molekulinės masės makromolekulių virškinimo produktų difuziją į hialoplazmą ir neleidžia liziniams fermentams nutekėti į hialoplazmą.

Membranos pažeidimas sukelia ląstelių sunaikinimą dėl savaiminio virškinimo.

Lizosomos yra visose ląstelėse. Ypač daug lizosomų yra tose ląstelėse, kuriose aktyviai vyksta fagocitozės procesai, vėliau suvirškinama sugauta medžiaga (pavyzdžiui, neutrofilų granulocituose, makrofaguose, osteoklastuose).

Lizosomos skirstomos į pirminis (neaktyvus) Ir antrinis (aktyvus).

Pirminės lizosomos(hidrolazės pūslelės) yra mažos apvalios pūslelės (dažniausiai apie 50 nm skersmens), su smulkiagrūde, vienalyte, tankia matrica. Patikimas pirminių lizosomų identifikavimas įmanomas tik histochemiškai aptikus būdingus fermentus ( rūgštinė fosfatazė ). Pirminės lizosomos yra neaktyvios struktūros, kurios dar neįsitraukė į substratų skilimo procesus.

Antrinės lizosomos– organelės, aktyviai dalyvaujančios tarpląstelinio virškinimo procesuose. Antrinių lizosomų skersmuo paprastai yra 0,5-2 μm, priklausomai nuo virškinamo substrato, tačiau dažniausiai antrinių lizosomų turinys yra nevienalytis.

Antrinė lizosoma yra pirminės lizosomos susiliejimo su fagosoma arba autofagosoma rezultatas (8 pav.).

Fagolizosoma susidaro susiliejus pirminei lizosomai su fagosoma – membranine pūslele, kurioje yra medžiaga, kurią ląstelė užfiksavo iš išorės. Šios medžiagos naikinimo procesas vadinamas heterofagija. Heterofagija vaidina svarbų vaidmenį visų ląstelių veikloje. Heterofagija yra ypač svarbi ląstelėms, kurios atlieka apsauginę funkciją, pavyzdžiui, makrofagams ir neutrofilų leukocitams, kurie fiksuoja ir virškina patogenus.

Autofagolizosoma susidaro susiliejus pirminei lizosomai su autofagosoma – membranine pūslele, kurioje yra pačios ląstelės komponentai, kurie sunaikinami. Tarpląstelinės medžiagos virškinimo procesas vadinamas autofagija. Autofagija užtikrina nuolatinį ląstelių struktūrų atsinaujinimą dėl mitochondrijų, polisomų ir membranų fragmentų virškinimo.

8 pav.

Liekamieji kūnai– lizosomos, kuriose yra nesuvirškintos medžiagos, kuri ilgą laiką gali išlikti citoplazmoje. Kai kuriose ilgai gyvenančiose ląstelėse (neuronuose, kardiomiocituose, hepatocituose) liekamuosiuose kūnuose kaupiasi rudas endogeninis pigmentas lipofuscinas, „senėjimo pigmentas“.

Lizosomų fermentų trūkumas gali išsivystyti daugybė ligų (sandėliavimo ligų), kurias sukelia ląstelėse besikaupiančios nesuvirškintos medžiagos, kurios pažeidžia ląstelių veiklą. Pavyzdžiai: Hürlerio liga, kurioje dėl α-L-iduronidazės trūkumo fibroblastuose ir osteoblastuose kaupiasi dermatano sulfatas, o pacientai patiria daugybinius chondro- ir osteogenezės defektus bei protinį atsilikimą; Tay-Sachs liga(dėl heksosaminidazės A trūkumo nervinėse ląstelėse kaupiasi glikolipidai ir pažeidžiama nervų sistema); Gošė liga(dėl paveldimo gliukocerebrozidazės defekto glikolipidai kaupiasi makrofaguose ir pažeidžiamos kepenys bei blužnis) ir kt.

Peroksisomos– 0,05–1,5 µm skersmens sferinės membraninės organelės, kurių matrica yra vidutiniškai tanki vienalytė arba smulkiagrūdė matrica. Mažos peroksisomos randamos visose ląstelėse, o didelės – hepatocituose, makrofaguose ir inkstų kanalėlių ląstelėse. Peroksisomų matricoje yra iki 50 skirtingų fermentų, iš kurių svarbiausi yra: katalazė(peroksisomų žymeklis), peroksidazė, aminorūgščių oksidazės, uratų oksidazė.

Kai kuriose gyvūnų rūšyse peroksisomos turi tankesnę kristalinę šerdį - nukleoidas, susidedantis iš urato oksidazės. Žmogaus ląstelių peroksisomose nėra nukleotidų, nes nėra galimybės metabolizuoti uratų.

Peroksisomų funkcijos:

Aminorūgščių ir kitų substratų oksidacija;

Saugo ląstelę nuo vandenilio peroksido, stipraus oksidatoriaus, susidarančio oksiduojantis organiniams junginiams ir turinčio žalingą poveikį ląstelei, poveikio. Šiuo atveju peroksisomų katalazė suskaido vandenilio peroksidą į vandenį ir deguonį.

Dalyvavimas riebalų rūgščių skaidyme;

Dalyvavimas daugelio medžiagų (alkoholio ir kt.) neutralizavime.

Peroksisomų veiklos sutrikimai sukelia daugybę paveldimų ligų – peroksisominių ligų su sunkiais nervų sistemos sutrikimais (Zellweger sindromas ir kt.)

9 pav.

Citoskeletas– sudėtingas trimatis nemembraninių organelių tinklas (9 pav.):

· mikrovamzdeliai;

· mikrofilamentai;

· tarpiniai siūlai.

Pagrindinė citoskeleto funkcija yra raumenų ir kaulų sistemos:

Ląstelių formos palaikymas ir keitimas;

Komponentų judėjimas ląstelės viduje;

Medžiagų transportavimas į ląstelę ir iš jos;

Ląstelių judrumo užtikrinimas

Mikrovamzdeliai- didžiausi citoskeleto komponentai. Mikrovamzdeliai – įvairaus ilgio tuščiaviduriai cilindriniai dariniai, kurių skersmuo 24-25 nm, sienelės storis 5 nm.

Mikrotubulo sienelė susideda iš spiralės

esantys siūlai – profilamentai, susidaro dimerai iš rutulinių baltymų molekulių - α- ir β- tubulinas.

Mikrovamzdelių sienelę sudaro 13 profilio subvienetų.

Mikrovamzdeliai gali būti citoplazmoje atskirų elementų pavidalu, ryšulių pavidalu, kur juos jungia ploni kryžminiai tilteliai, arba gali iš dalies susijungti vienas su kitu, sudarydami dubletai(blakstienų ir žvynelių aksonemoje) ir trynukai(baziniame kūne ir centriolėse.

Mikrovamzdeliai yra labili sistema, kurioje palaikoma pusiausvyra tarp jų nuolatinio surinkimo ir disociacijos.

Mikrotubulų organizavimo centrai (MTOC) yra palydovai - globulinės baltymų struktūros, esančios blakstienų ir ląstelių centro baziniuose kūnuose, taip pat chromosomų centromerai.

Mikrotubulų funkcijos:

· stabilios ląstelės formos ir jos komponentų pasiskirstymo tvarkos palaikymas;

· užtikrinti intracelulinį transportą, įskaitant organelius, pūsleles, sekrecines granules (dėka kai kurių baltymų, susijusių su mikrotubulais);

· centriolių ir achromatino verpstės pagrindo formavimas ir chromosomų judėjimo užtikrinimas mitozės metu;

· blakstienų ir žvynelių pagrindo formavimas, taip pat jų judėjimo užtikrinimas.

Mikrotubulų savaiminio susijungimo slopinimas, veikiant ląstelę blokatoriams (kolchicinas ir kt.), sukelia greitai besidalijančių ląstelių mirtį dėl to, kad nėra mitozinio veleno, sutrinka transportavimo procesai ląstelėje (aksoninis transportas neuronuose, sekrecija). ), ląstelių formos pokyčiai, ląstelių organelių (ypač cisternų EPS) dezorganizacija.

Ląstelės centras sudarytas iš dviejų tuščiavidurių cilindrinių konstrukcijų - centrioliai, kurie yra stačiu kampu vienas kito atžvilgiu.

Kiekviena centriolė yra trumpas ~ 0,5 µm ilgio ir ~ 0,2 µm skersmens cilindras, susidedantis iš 9 iš dalies sujungtų vamzdelių (A, B ir C) tripletų, sujungtų kryžminiais baltymų tilteliais (10 pav.).

Centrolio struktūros formulė aprašyta kaip (9 × 3) + 0 , kadangi centrinėje dalyje nėra mikrovamzdelių. Kiekvienas centriolių tripletas yra susijęs su rutuliniais baltymų kūnais – palydovais, iš kurių tęsiasi mikrovamzdeliai, suformuojantys centrosferą.

10 pav.

Nesidalančioje ląstelėje aptinkama viena centriolių pora - diplominis, kuri dažniausiai yra šalia branduolio. Prieš ląstelių dalijimąsi tarpfazės S periode, centriolių dubliavimasis: Stačiu kampu į kiekvieną subrendusią (motininę) poros centriolę, susidaro nauja (dukterinė) centriolė.

Ankstyvojoje mitozės fazėje centriolių poros nukrypsta į ląstelės polius ir tarnauja kaip achromatino veleno mikrotubulių susidarymo centrai.

Cilia Ir žvyneliai yra mobilumo turinčios citoplazmos ataugos. Blakstienos ir žvynelių pagrindas yra mikrotubulių karkasas, vadinamas aksonema ( 11 pav.).

Blakstienos ilgis yra 2-10 mikronų, o jų skaičius vienos ląstelės paviršiuje gali būti iki kelių šimtų.

Žmogaus organizme žvyneliai yra tik vieno tipo ląstelėse – spermatozoiduose. Šiuo atveju vienas spermatozoidas turi vieną 50-70 mikronų ilgio žvynelį.

11 pav.

Aksonema sudarytas iš 9 periferinių mikrovamzdelių porų (mikrotubulių A ir B) ir vienos centre esančios poros; tokia struktūra apibūdinama formule (9 × 2) + 2. Centrinę mikrotubulių porą supa centrinis apvalkalas, nuo kurio radialiniai stipinai nukrypsta į periferinius dubletus. Periferiniai dubletai yra sujungti vienas su kitu neksino baltymų tilteliais, o baltymų „rankenos“ tęsiasi nuo mikrotubulo A iki kaimyninio dubleto mikrotubulo B. dyneinas, kuris turi ATPazės aktyvumą, kuris yra būtinas gretimų dubletų slydimui aksonemoje, sukeldamas blakstienų ir žvynelių judėjimą (mušimą)

Mutacijos, sukeliančios blakstienų ir žvynelių baltymų pokyčius, sukelia įvairius ląstelių funkcijų sutrikimus. Taigi, jei nėra dyneino rankenų ( Fiksuotų blakstienų sindromas, arba sindromas Kartagenera ), pacientai serga lėtinėmis kvėpavimo sistemos ligomis ir nevaisingumu (dėl spermatozoidų nejudrumo ir kiaušialąsčių judėjimo per kiaušialąstę sutrikimų).

Kiekvienos žievės arba žvynelių apačioje guli bazinis kūnas, savo struktūra panaši į centriolę. Bazinio kūno viršūninio galo lygyje baigiasi tripleto mikrovamzdeliai C, o mikrovamzdeliai A ir B tęsiasi į atitinkamus ciliumo aksonemos mikrotubulus. Vystantis blakstienoms ar žvyneliams, bazinis kūnas atlieka matricos, ant kurios yra surinkti aksonemos komponentai, vaidmenį.

Mikrofilamentai- plonos 5–7 nm skersmens baltymų gijos, išsidėsčiusios citoplazmoje pavieniui, tinklų pavidalu arba tvarkingais ryšuliais (skeleto ir širdies raumenyse). Pagrindinis mikrofilamentų baltymas yra aktinas– randamas ląstelėse tiek monomerinės formos (globulinis G-aktinas), tiek polimerinio fibrilinio F-aktino pavidalu.

Mikrofilamentų funkcijos:

Raumenų skaidulose ir ląstelėse aktino mikrofilamentai sudaro tvarkingus ryšulius ir, sąveikaudami su miozino gijomis, užtikrina jų susitraukimą.

Neraumeninėse ląstelėse mikrofilamentai sudaro žievės (galinį) tinklą, kuriame mikrofilamentai kryžminami naudojant specialius baltymus (filaminą ir kt.). Žievės tinklas, viena vertus, užtikrina ląstelės formos palaikymą, kita vertus, skatina plazmalemos formos pokyčius, taip užtikrindamas endo- ir egzocitozės, ląstelių migracijos, pseudopodijų susidarymo funkcijas. .

Mikrofilamentai yra glaudžiai susiję su organelėmis, transportinėmis pūslelėmis ir sekrecinėmis granulėmis ir vaidina svarbų vaidmenį jų judėjime citoplazmoje.

Mikrofilamentai sudaro kontraktilinį susiaurėjimą (vidutinį kūną) citotomijos metu, kuris užbaigia ląstelių dalijimąsi.

Mikrofilamentai dalyvauja organizuojant tarpląstelinių jungčių struktūrą (zonula adherens – sukibimo diržas).

Mikrofilamentai yra specialių citoplazmos ataugų – mikrovilliukų ir stereocilijų – pagrindas.

Microvilli– į pirštą panašios 0,1 μm skersmens ir 1 μm ilgio ląstelės citoplazmos ataugos, kurių pagrindą sudaro aktino mikrofilamentai (12 pav.).

Microvilli suteikia daug kartų padidintą ląstelių paviršiaus plotą. Kai kurių ląstelių, aktyviai dalyvaujančių medžiagų skilimo ir įsisavinimo procesuose, viršūniniame paviršiuje yra iki kelių tūkstančių mikrovilliukų, kurie kartu sudaro teptuko kraštinė ( plonosios žarnos epitelis ir inkstų kanalėliai).

12 pav.

Kiekvieno mikrovilelio pagrindas yra ryšulėlis, kuriame yra apie 40 mikrofilamentų, išsidėsčiusių išilgai jo ilgosios ašies. Mikrofilamentai yra kryžminiai ryšiai iš baltymų (fimbrino, vilino) ir yra pritvirtinami prie plazmalemos specialiais baltymų tilteliais (minimiozinu). Mikrovillio apačioje pluošto mikrofilamentai yra įausti į terminalų tinklą

Stereocilijos- ilgi, kartais išsišakoję mikrovileliai su mikrofilamentų karkasu. Jie yra reti (pavyzdžiui, pagrindinėse epididimio epitelio latako ląstelėse).

Tarpinės gijos– stiprios ir stabilios baltymų gijos, kurių storis apie 10 nm (tai yra tarpinis reikšmė tarp mikrovamzdelių ir mikrofilamentų storio). Tarpiniai siūlai yra išsidėstę trimačių tinklų pavidalu įvairiose citoplazmos vietose, supa branduolį, dalyvauja formuojant tarpląstelinius kontaktus (desmosomas) ir palaiko procesų formą.

Pagrindinė funkcija tarpiniai siūlai - palaikantis ir palaikantis.

Tarpiniai gijos skirtingų tipų ląstelėse skiriasi savo chemine prigimtimi ir molekuline mase. Yra 6 pagrindinės tarpinių gijų klasės

citokeratinai - epitelio ląstelėms būdingos tarpinės gijos. Šiai klasei priklauso apie 20 glaudžiai susijusių polipeptidų (tonofilamentų). Keratino gijos yra desmosomų ir hemidesmosomų dalis, dalyvauja formuojant raginę medžiagą odos epitelyje ir yra pagrindinė plaukų ir nagų sudedamoji dalis.

Desmins– tarpinės raumenų audinio gijos (išskyrus kraujagyslių miocitus). Desminai atlieka svarbų vaidmenį organizuojant miofibriles raumenų audinyje ir užtikrinant susitraukimo funkciją

Vimentina– gijos, būdingos įvairioms ląstelėms mezenchiminė kilmės (fibroblastai, makrofagai, osteoblastai, endotelis ir kraujagyslių lygieji miocitai).

Neurofilamentai- tarpinės neuronų gijos, kurios atlieka svarbų vaidmenį palaikant nervinių ląstelių procesų formą.

Glijos ląstelės turėti glijos fibrilinis rūgštinis baltymas ir randami tik neuroglijos ląstelėse (astrocituose, oligodendrocituose).

Tarpinių gijų klasių identifikavimas (naudojant imunocitochemijos metodus su antikūnais prieš tam tikro tipo tarpinius siūlus) yra labai svarbus diagnozuojant navikus, taigi ir prognozuojant bei pasirenkant priešnavikinį gydymą. Taigi įvairių formų keratinų nustatymas rodo nediferencijuotus epitelinės kilmės navikus, karcinomas, adenokarcinomas. Desminas yra raumenų kilmės navikų žymuo, o glijos fibrilinis rūgštinis baltymas yra glialinės kilmės navikų žymuo.

ĮTRAUKIMAI

Skirtingai nuo organelių, citoplazminiai intarpai yra nestabilūs citoplazmos komponentai, kurie atsiranda ir išnyksta priklausomai nuo ląstelių metabolinės būklės.

Inkliuzai skirstomi į trofinius, sekrecinius, išskiriamuosius ir pigmentinius.

Trofiniai inkliuzai skirstomi pagal sukauptos medžiagos pobūdį į lipidus, angliavandenius ir baltymus. Lipidų inkliuzai – tai įvairaus skersmens neutralių riebalų lašeliai, besikaupiantys citoplazmoje ir tarnaujantys kaip ląstelės naudojamų energijos substratų rezervas. Iš angliavandenių inkliuzų labiausiai paplitusios glikogeno granulės (gliukozės polimeras, šie intarpai taip pat naudojami kaip energijos šaltinis). Baltymų inkliuzų pavyzdys yra baltymų vitelino atsargos gyvūnų kiaušiniuose. Jie yra mitybos šaltinis ankstyvosiose embriono vystymosi stadijose.

Sekreciniai inkliuzai yra pūslelių pavidalo, apsupti membrana ir turinčių biologiškai aktyvių medžiagų, kurios sintezuojamos pačioje ląstelėje, o vėliau išskiriamos (išskiriamos) į išorinę aplinką. Tokie intarpai apima sekrecines granules, kuriose yra virškinimo profermentų (zimogeno granulių), hormonų, tarpininkų ir kt.

Išskyrimo inkliuzai savo struktūra yra panašūs į sekrecinius inkliuzus, tačiau skirtingai nei juose yra kenksmingų medžiagų apykaitos produktų, kuriuos būtina pašalinti iš ląstelių citoplazmos.

Pigmentiniai inkliuzai – tai endogeninių (ląstelės sintezuojamų) arba egzogeninių (ląstelės pagaunamų iš išorės) spalvotų medžiagų – pigmentų sankaupos. Dažniausi endogeniniai pigmentai yra hemoglobinas, hemosiderinas, bilirubinas, melaninas, lipofuscinas; Egzogeniniams pigmentams priskiriamas karotinas, įvairūs dažai, dulkių dalelės ir kt. Melaninas yra tamsiai rudas pigmentas, kuris paprastai randamas odoje, plaukuose ir tinklainės pigmento membranoje melanosomų – ​​granulių, apsuptų membrana, pavidalu. Lipofuscinas – gelsvai rudos pigmento granulės iš lizosominio virškinimo produktų – kaupiasi ilgaamžėse ląstelėse (neuronuose, kardiomiocituose), todėl laikomas „senėjimo pigmentu“.

Mitochondrijos – sandara ir funkcijos

Parametrų pavadinimas	Reikšmė
Straipsnio tema:	Mitochondrijos – sandara ir funkcijos
Rubrika (teminė kategorija)	Ekologija

Bendroji morfologija. Mitochondrijos arba chondriosomos (iš graikų mitos – siūlas, chondrion – grūdas, soma – kūnas) yra granuliuoti arba siūliniai organeliai, esantys pirmuonių, augalų ir gyvūnų citoplazmoje (198 pav.). Mitochondrijas galima stebėti gyvose ląstelėse, nes jos turi gana didelį tankį. Gyvose ląstelėse mitochondrijos gali judėti, migruoti ir susilieti viena su kita.

Skirtingose ​​rūšyse mitochondrijų dydis yra labai įvairus, kaip ir jų forma (199 pav.). Nepaisant to, daugumoje ląstelių šių struktūrų storis yra santykinai pastovus (apie 0,5 µm), o ilgis kinta, siūlinės formos siekia iki 7-60 µm.

Mitochondrijų dydžio ir skaičiaus tyrimas nėra toks paprastas dalykas. Taip yra dėl to, kad itin plonose pjūviuose matomų mitochondrijų dydis ir skaičius neatitinka tikrovės.

Įprasti skaičiavimai rodo, kad vienoje kepenų ląstelėje yra apie 200 mitochondrijų. Tai sudaro daugiau nei 20% viso citoplazmos tūrio ir apie 30-35% viso baltymų kiekio ląstelėje. Visų kepenų ląstelės mitochondrijų paviršiaus plotas yra 4-5 kartus didesnis nei jo plazminės membranos paviršius. Daugiausia mitochondrijų yra oocituose (apie 300 000) ir milžiniškoje ameboje Chaos chaose (iki 500 000).

Žaliųjų augalų ląstelėse mitochondrijų yra mažiau nei gyvūnų ląstelėse, nes kai kurias jų funkcijas gali atlikti chloroplastai.

Mitochondrijų lokalizacija ląstelėse skiriasi. Paprastai mitochondrijos kaupiasi šalia tų citoplazmos sričių, kur reikia ATP, kuris susidaro mitochondrijose. Taigi, skeleto raumenyse mitochondrijos yra šalia miofibrilių. Spermatozoiduose mitochondrijos sudaro spiralinį apvalkalą aplink žvynelio ašį; Tikriausiai taip yra dėl to, kad labai svarbu naudoti ATP spermos uodegos judėjimui. Panašiai pirmuoniuose ir kitose blakstienos ląstelėse mitochondrijos yra lokalizuotos tiesiai po ląstelės membrana ties blakstienų pagrindu, kurioms funkcionuoti reikalingas ATP. Nervinių ląstelių aksonuose mitochondrijos yra šalia sinapsių, kur vyksta nervinių impulsų perdavimo procesas. Sekrecinėse ląstelėse, kurios sintetina didelius kiekius baltymų, mitochondrijos yra glaudžiai susijusios su ergastoplazminėmis zonomis; jie tikriausiai tiekia ATP aminorūgščių aktyvavimui ir baltymų sintezei ribosomose.

Mitochondrijų ultrastruktūra. Mitochondrijos, nepaisant jų dydžio ar formos, turi universalią struktūrą, jų ultrastruktūra vienoda. Mitochondrijas riboja dvi membranos (205 pav.). Išorinė mitochondrijų membrana atskiria ją nuo hialoplazmos, ji turi lygius kontūrus, nesudaro invaginacijų ar raukšlių, yra apie 7 nm storio. Jis sudaro apie 7% visų ląstelių membranų ploto. Membrana nėra sujungta su jokiomis kitomis citoplazmos membranomis, yra uždara pati ir yra membraninis maišelis. Išorinė membrana nuo vidinės yra atskirta maždaug 10-20 nm pločio tarpmembranine erdve. Vidinė membrana (apie 7 nm storio) riboja tikrąjį vidinį mitochondrijos, jos matricos ar mitoplazmos turinį. Vidinė mitochondrijų membrana sudaro daugybę invaginacijų į mitochondrijas. Tokios invaginacijos dažniausiai būna plokščių gūbrių, arba cristae, pavidalu (206, 207a pav.).

Bendras vidinės mitochondrijų membranos paviršiaus plotas kepenų ląstelėje yra maždaug trečdalis visų ląstelių membranų paviršiaus. Širdies raumens ląstelių mitochondrijose yra tris kartus daugiau kristų nei kepenų mitochondrijose, o tai atspindi skirtingų ląstelių mitochondrijų funkcinės apkrovos skirtumus. Atstumas tarp membranų kristoje yra apie 10-20 nm.

Mitochondrijų cristae, besitęsiančios nuo vidinės membranos ir besitęsiančios link matricos, visiškai neužstoja mitochondrijų ertmės ir nesuardo ją užpildančios matricos tęstinumo.

Cristos orientacija ilgosios mitochondrijos ašies atžvilgiu įvairiose ląstelėse skiriasi. Orientacija turi būti statmena (kepenų ląstelės, inkstai) cristae; širdies raumenyje yra išilginis cristae išsidėstymas. Cristae gali šakotis arba formuotis į pirštą panašius procesus, sulinkti ir neturėti ryškios orientacijos (208 pav.). Paprasčiausiuose vienaląsčiuose dumbliuose ir kai kuriose aukštesniųjų augalų ir gyvūnų ląstelėse vidinės membranos ataugos yra vamzdelių (vamzdinių krislų) formos.

Mitochondrijų matrica turi smulkiagrūdę vienalytę struktūrą, kurioje DNR molekulės aptinkamos plonų gijų, surinktų į rutulį (apie 2-3 nm), pavidalu, o mitochondrijų ribosomos - granulių pavidalu, kurių matmenys apie 15-20 nm. Vietose, kur magnio ir kalcio druskos nusėda matricoje, susidaro didelės (20-40 nm) tankios granulės.

Mitochondrijų funkcijos. Mitochondrijos vykdo ATP sintezę, kuri atsiranda dėl organinių substratų oksidacijos ir ADP fosforilinimo procesų.

Pradinės angliavandenių oksidacijos stadijos vadinamos anaerobine oksidacija, arba glikolizė ir atsiranda hialoplazmoje ir jiems nereikia deguonies. Oksidacijos substratas anaerobinei energijai gaminti yra heksozės ir pirmiausia gliukozė; Kai kurios bakterijos turi galimybę išgauti energiją oksiduodamos pentozes, riebalų rūgštis ar aminorūgštis.

Gliukozėje C, H ir O atomų ryšiuose esančios potencialios energijos kiekis yra apie 680 kcal 1 moliui (ᴛ.ᴇ. 180 g gliukozės).

Gyvoje ląstelėje šis didžiulis energijos kiekis išsiskiria laipsnišku procesu, kurį kontroliuoja daugybė oksidacinių fermentų, ir nėra susijęs su cheminių ryšių energijos pavertimu šiluma, kaip degimo metu, bet paverčiama makroenergetinė jungtis ATP molekulėse, kurios sintezuojamos naudojant iš ADP ir fosfato išsiskiriančią energiją.

Triozės, susidariusios dėl glikolizės, ir pirmiausia piruvo rūgštis, mitochondrijose dalyvauja tolesnėje oksidacijoje. Šiuo atveju naudojama visų cheminių ryšių skilimo energija, dėl kurios išsiskiria CO 2, sunaudojamas deguonis ir sintezuojamas didelis kiekis ATP. Šie procesai siejami su trikarboksirūgščių oksidaciniu ciklu ir su kvėpavimo elektronų transportavimo grandine, kurioje vyksta ADP fosforilinimas ir ląstelinio „kuro“, ATP molekulių, sintezė (209 pav.).

Trikarboksirūgšties cikle (Krebso ciklas arba citrinos rūgšties ciklas) dėl glikolizės susidaręs piruvatas pirmiausia praranda CO 2 molekulę ir, oksiduodamasis iki acetato (dviejų anglies junginių), susijungia su kofermentu A. Toliau – acetilo kofermentas A. , susijungus su oksalacetatu (keturių anglies junginiu, niekur kitur), susidaro šešių anglies citratas (citrinų rūgštis). Toliau vyksta šio šešių anglies junginio oksidacijos ciklas iki keturių anglies oksalacetato, vėl prisijungiant prie acetilkofermento A, o tada ciklas kartojasi. Šios oksidacijos metu išsiskiria dvi CO 2 molekulės, o oksidacijos metu išsiskiriantys elektronai perkeliami į kofermentų (NAD-nikotinamido adenino dinukleotido) akceptorines molekules, kurios įtraukia juos toliau į elektronų pernešimo grandinę. Vadinasi, trikarboksirūgšties cikle vyksta ne pati ATP sintezė, o molekulių oksidacija, elektronų perdavimas akceptoriams ir CO 2 išsiskyrimas. Visi aukščiau aprašyti įvykiai mitochondrijose vyksta jų matricoje.

Oksiduojant pradinį substratą išsiskiria CO 2 ir vanduo, tačiau tokiu atveju neišsiskiria šiluminė energija, kaip degant, o susidaro ATP molekulės. Οʜᴎ sintetina kita baltymų grupė, tiesiogiai nesusijusi su oksidacija. Vidinėse mitochondrijų membranose, membranų paviršiuje, nukreiptame į matricą, yra dideli baltymų kompleksai, fermentai ir ATP sintetazės. Elektroniniame mikroskope jie matomi vadinamųjų „grybų“ kūnų pavidalu, visiškai išklojančių membranų paviršių, žiūrint į matricą. Kūnai turi stiebą ir galvą, kurių skersmuo 8-9 nm. Vadinasi, tiek oksidacinės grandinės, tiek ATP sintezės fermentai yra lokalizuoti vidinėse mitochondrijų membranose (201b pav.).

Kvėpavimo grandinė yra pagrindinė energijos konvertavimo sistema mitochondrijose. Čia vyksta nuosekli kvėpavimo grandinės elementų oksidacija ir redukcija, dėl kurios energija išsiskiria mažomis porcijomis. Dėl šios energijos trijuose grandinės taškuose susidaro ATP iš ADP ir fosfato. Dėl šios priežasties jie sako, kad oksidacija (elektronų perdavimas) yra susijusi su fosforilinimu (ADP + Fn → ATP, ᴛ.ᴇ. vyksta oksidacinio fosforilinimo procesas.

Elektronų pernešimo metu išsiskirianti energija kaupiama protonų gradiento pavidalu ant membranos. Paaiškėjo, kad elektronų pernešimo metu mitochondrijų membranoje kiekvienas kvėpavimo grandinės kompleksas nukreipia laisvą oksidacijos energiją į protonų (teigiamų krūvių) judėjimą per membraną, iš matricos į tarpmembraninę erdvę, kuri veda į potencialų skirtumo susidarymas ant membranos: tarpmembraninėje erdvėje vyrauja teigiami krūviai, o neigiami – iš mitochondrijų matricos. Pasiekus potencialų skirtumą (220 mV), ATP sintetazės baltymų kompleksas pradeda transportuoti protonus atgal į matricą, tuo pačiu paversdamas vieną energijos formą kita: formuoja ATP iš ADP ir neorganinio fosfato. Taip oksidaciniai procesai susijungia su sintetiniais, su ADP fosforilinimu. Kol vyksta substratų oksidacija, o protonai pumpuojami per vidinę mitochondrijų membraną, vyksta susijusi ATP sintezė, ᴛ.ᴇ. vyksta oksidacinis fosforilinimas.

Šiuos du procesus galima atskirti. Šiuo atveju elektronų perdavimas tęsiasi, kaip ir substrato oksidacija, tačiau ATP sintezė nevyksta. Šiuo atveju oksidacijos metu išsiskirianti energija virsta šilumine energija.

Oksidacinis fosforilinimas bakterijose. Prokariotinėse ląstelėse, galinčiose oksiduotis fosforilinti, trikarboksirūgšties ciklo elementai yra lokalizuoti tiesiai citoplazmoje, o kvėpavimo grandinė ir fosforilinimo fermentai yra susiję su ląstelės membrana, kurios išsikišimais išsikiša į citoplazmą, su vadinamosiomis mezosomomis. (212 pav.). Pažymėtina, kad tokios bakterinės mezosomos yra susijusios ne tik su aerobinio kvėpavimo procesais, bet ir kai kuriose rūšyse dalyvauja ląstelių dalijimuisi, DNR pasiskirstymo tarp naujų ląstelių procese, ląstelės sienelės formavime ir kt. Kai kurių bakterijų mezosomose esančioje plazminėje membranoje realizuojami ir oksidacijos, ir ATP sintezės procesai. Elektroniniu mikroskopu bakterijų plazmos membranų frakcijose buvo aptiktos sferinės dalelės, panašios į tas, kurios randamos eukariotinių ląstelių mitochondrijose. Tačiau bakterijų ląstelėse, galinčiose oksiduotis fosforilinti, plazminė membrana atlieka panašų vaidmenį kaip vidinė eukariotinių ląstelių mitochondrijų membrana.

Mitochondrijų skaičiaus padidėjimas. Mitochondrijų skaičius gali padidėti ypač ląstelių dalijimosi metu arba padidėjus funkcinei ląstelės apkrovai. Vyksta nuolatinis mitochondrijų atsinaujinimas. Pavyzdžiui, kepenyse mitochondrijų vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 10 dienų.

Mitochondrijų skaičiaus padidėjimas atsiranda dėl ankstesnių mitochondrijų augimo ir dalijimosi. Šią prielaidą pirmą kartą padarė Altmanas (1893), apibūdinęs mitochondrijas terminu „bioblastai“. Galima stebėti intravitalinį dalijimąsi, ilgųjų mitochondrijų suskaidymą į trumpesnes susiaurėjimo būdu, kuris primena dvejetainį bakterijų dalijimosi metodą.

Tikrasis mitochondrijų skaičiaus padidėjimas dėl dalijimosi buvo nustatytas tiriant mitochondrijų elgesį gyvose audinių kultūros ląstelėse. Ląstelių ciklo metu mitochondrijos išauga iki kelių mikronų, o vėliau suskaidomos ir dalijasi į mažesnius kūnus.

Mitochondrijos gali susilieti viena su kita ir daugintis pagal principą: mitochondrija iš mitochondrijos.

Automatinis mitochondrijų dauginimasis. Dvigubos membranos organelės turi pilną autoreprodukcijos sistemą. Mitochondrijose ir plastiduose yra DNR, ant kurios sintetinamos informacinės, pernešančios ir ribosominės RNR bei ribosomos, kurios atlieka mitochondrijų ir plastidų baltymų sintezę. Tuo pačiu metu šios sistemos, nors ir savarankiškos, savo galimybėmis yra ribotos.

Mitochondrijose esanti DNR yra ciklinė molekulė be histonų ir todėl primena bakterijų chromosomas. Jų dydis yra apie 7 mikronai, vienoje ciklinėje gyvūnų mitochondrijų molekulėje yra 16-19 tūkstančių nukleotidų porų DNR. Žmonių mitochondrijų DNR yra 16,5 tūkst. bp, ji yra visiškai iššifruota. Nustatyta, kad įvairių objektų mitochondrijų DNR yra labai vienalytė, jų skirtumas yra tik intronų ir netranskribuotų sričių dydžiu. Visa mitochondrijų DNR yra pavaizduota keliomis kopijomis, surinktomis grupėmis arba klasteriais. Taigi vienoje žiurkės kepenų mitochondrijoje gali būti nuo 1 iki 50 ciklinių DNR molekulių. Bendras mitochondrijų DNR kiekis vienoje ląstelėje yra apie vieną procentą. Mitochondrijų DNR sintezė nesusijusi su DNR sinteze branduolyje.

Kaip ir bakterijų, mitochondrijų DNR surenkama į atskirą zoną – nukleoidą, jo dydis yra apie 0,4 mikrono skersmens. Ilgosiose mitochondrijose turėtų būti nuo 1 iki 10 nukleoidų. Kai ilga mitochondrija dalijasi, nuo jos atskiriama pjūvis, kuriame yra nukleoidas (panašiai, kaip vyksta dvejetainis bakterijų dalijimasis). DNR kiekis atskiruose mitochondrijų nukleoiduose gali svyruoti iki 10 kartų, priklausomai nuo ląstelės tipo.

Kai kuriose ląstelių kultūrose 6–60 % mitochondrijų neturi nukleoido, o tai galima paaiškinti tuo, kad šių organelių dalijimasis yra susijęs su fragmentacija, o ne su nukleoidų pasiskirstymu.

Kaip jau minėta, mitochondrijos gali ir dalytis, ir susilieti viena su kita. Kai mitochondrijos susilieja viena su kita, gali pasikeisti jų vidiniai komponentai.

Svarbu pabrėžti, kad mitochondrijų ir citoplazmos rRNR ir ribosomos smarkiai skiriasi. Jei citoplazmoje randama 80s ribosomų, tai augalų ląstelių mitochondrijų ribosomos priklauso 70s ribosomoms (susideda iš 30s ir 50s subvienetų, yra 16s ir 23s RNR, būdingos prokariotinėms ląstelėms), o gyvūnų ląstelių mitochondrijose yra mažesnės. randamos ribosomos (apie 50 s).

Mitochondrijų ribosomų RNR sintetinama mitochondrijų DNR. Mitoplazmoje baltymų sintezė vyksta ribosomose. Jis sustoja, priešingai nei sintezė citoplazminėse ribosomose, veikiant antibiotikui chloramfenikoliui, kuris slopina baltymų sintezę bakterijose.

Mitochondrijų genome sintezuojamos 22 perdavimo RNR. Mitochondrijų sintetinės sistemos tripletas kodas skiriasi nuo naudojamo hialoplazmoje. Nepaisant iš pažiūros visų baltymų sintezei reikalingų komponentų, mažos mitochondrijų DNR molekulės negali koduoti visų mitochondrijų baltymų, tik nedidelę jų dalį. Taigi DNR yra 15 tūkstančių bp dydžio. gali koduoti baltymus, kurių bendra molekulinė masė yra apie 6x105. Tuo pačiu metu viso mitochondrijų kvėpavimo ansamblio dalelės baltymų bendra molekulinė masė pasiekia maždaug 2x10 6. Jei atsižvelgsime į tai, kad be oksidacinio fosforilinimo baltymų, mitochondrijose yra trikarboksirūgšties ciklo fermentų, DNR ir RNR sintezės fermentų, aminorūgščių aktyvinimo fermentų ir kitų baltymų, aišku, kad norint užkoduoti šiuos daugybę baltymų ir rRNR ir tRNR, genetinės kiekis Trumpoje mitochondrijų DNR molekulėje aiškiai nepakanka informacijos. Žmogaus mitochondrijų DNR nukleotidų sekos dekodavimas parodė, kad ji koduoja tik 2 ribosomų RNR, 22 pernešimo RNR ir tik 13 skirtingų polipeptidinių grandinių.

Šiandien buvo įrodyta, kad dauguma mitochondrijų baltymų yra genetiškai kontroliuojami iš ląstelės branduolio ir yra sintetinami už mitochondrijų ribų. Dauguma mitochondrijų baltymų yra sintetinami citozolyje esančiose ribosomose. Šie baltymai turi specialias signalų sekas, kurias atpažįsta išorinėje mitochondrijų membranoje esantys receptoriai. Šie baltymai gali būti įtraukti į juos (žr. analogiją su peroksisomų membrana) ir tada perkelti į vidinę membraną. Šis perkėlimas vyksta išorinės ir vidinės membranos sąlyčio taškuose, kur toks pernešimas yra pažymėtas (214 pav.). Dauguma mitochondrijų lipidų taip pat sintetinami citoplazmoje.

Visa tai rodo endosimbiotinę mitochondrijų kilmę, kad mitochondrijos yra organizmai, tokie kaip bakterijos, kurios yra simbiozėje su eukariotų ląstele.

Chondriom. Visų vienoje ląstelėje esančių mitochondrijų visuma paprastai vadinama chondrioma. Jis turėtų skirtis priklausomai nuo ląstelių tipo. Daugelyje ląstelių chondriomas susideda iš išsibarsčiusių daugybės mitochondrijų, tolygiai paskirstytų visoje citoplazmoje arba lokalizuotų grupėmis intensyvaus ATP vartojimo srityse. Abiem šiais atvejais mitochondrijos veikia individualiai, galbūt koordinuoja kai kuriuos citoplazmos signalus. Taip pat yra visiškai kitoks chondriomos tipas, kai vietoj mažų pavienių išsibarsčiusių mitochondrijų ląstelėje yra viena milžiniška šakota mitochondrija (215c pav.). Tokios mitochondrijos randamos vienaląsčiuose žaliuosiuose dumbliuose (pavyzdžiui, Chlorella). Jie sudaro sudėtingą mitochondrijų tinklą arba mitochondrijų tinklą (Reticulum miyochondriale). Remiantis chemoosmosine teorija, tokios milžiniškos šakotos mitochondrijos struktūros, sujungtos į vieną išorinėmis ir vidinėmis membranomis, atsiradimo biologinė prasmė iš esmės yra ta, kad bet kuriame tokios šakotos mitochondrijos vidinės membranos paviršiaus taške ATP. gali būti susintetintas, kuris pateks į bet kurį citoplazmos tašką, kur tai yra nepaprastai svarbu.

Milžiniškų šakotų mitochondrijų atveju bet kuriame vidinės membranos taške gali susikaupti potencialas, pakankamas ATP sintezei pradėti. Iš šių pozicijų mitochondrijų tinklas yra tarsi elektros laidininkas, kabelis, jungiantis atokius tokios sistemos taškus. Mitochondrijų tinklas pasirodė esąs labai naudingas ne tik mažoms judrioms ląstelėms, tokioms kaip Chlorella, bet ir didesniems struktūriniams vienetams, tokiems kaip, pavyzdžiui, skeleto raumenų miofibrilės.

Yra žinoma, kad griaučių raumenys susideda iš raumenų skaidulų masės, simpplastų, turinčių daug branduolių.
Paskelbta ref.rf
Tokių raumenų skaidulų ilgis siekia 40 mikronų, o storis 0,1 mikrono – tai milžiniška struktūra, kurioje yra labai daug miofibrilių, kurios visos susitraukia vienu metu, sinchroniškai. Svarbu pažymėti, kad susitraukimui į kiekvieną susitraukimo vienetą – miofibrilę – tiekiamas didelis ATP kiekis, kurį z disko lygmenyje teikia mitochondrijos. Ant išilginių itin plonų skeleto raumenų pjūvių elektroniniu mikroskopu matoma daugybė suapvalintų mažų mitochondrijų pjūvių, esančių greta sarkomerų (217 pav.). Raumenų mitochondrijos – tai ne maži rutuliukai ar pagaliukai, o veikiau į vorą panašios struktūros, kurių procesai šakojasi ir tęsiasi dideliais atstumais, kartais per visą raumeninės skaidulos skersmenį. Tuo pačiu metu mitochondrijų šakos supa kiekvieną raumenų skaiduloje esančią miofibrilę, aprūpindamos jas ATP, kuri yra nepaprastai svarbi raumenų susitraukimui. Todėl z disko plokštumoje mitochondrijos yra tipiškas mitochondrijų tinklas. Šis mitochondrijų tinklo sluoksnis arba dugnas kartojasi du kartus kiekvienam sarkomerui, o visa raumenų skaidula turi tūkstančius skersai išsidėsčiusių mitochondrijų tinklo „grindų“ sluoksnių. Tarp „grindų“ išilgai miofibrilių yra siūlinės mitochondrijos, jungiančios šiuos mitochondrijų sluoksnius. Tokiu būdu sukuriamas trimatis mitochondrijų tinklelio vaizdas, praeinantis per visą raumenų skaidulos tūrį (218 pav.).

Be to, buvo nustatyta, kad tarp mitochondrijų tinklo šakų ir gijinių išilginių mitochondrijų yra specialios intermitochondrinės jungtys arba kontaktai (IMC). Οʜᴎ susidaro sandariai prigludusioms išorinėms kontaktuojančių mitochondrijų mitochondrijų membranoms, o šioje zonoje esančios membranos turi padidėjusį elektronų tankį (219 pav.). Per šias specialias formacijas kaimyninių mitochondrijų ir mitochondrijų tinklelio funkcinis susijungimas vyksta į vieną bendradarbiaujančią energijos sistemą. Visos raumeninės skaidulos miofibrilės susitraukia sinchroniškai per visą ilgį, todėl ATP tiekimas bet kurioje šios sudėtingos mašinos dalyje taip pat turi vykti sinchroniškai, o tai gali įvykti tik tuo atveju, jei bus prijungtas didžiulis šakotųjų laidininkų mitochondrijų skaičius. vienas kitą naudodami kontaktus.

Kardiomiocituose ir širdies raumenų ląstelėse buvo įrodyta, kad intermitochondriniai kontaktai (IMC) yra susiję su energetine mitochondrijų integracija tarpusavyje.

Širdies raumenų ląstelių chondrioma nesudaro šakojančių struktūrų, bet yra atstovaujama daug mažų pailgų mitochondrijų, esančių be jokios ypatingos tvarkos tarp miofibrilių. Tuo pačiu metu visos kaimyninės mitochondrijos yra sujungtos viena su kita, naudojant to paties tipo mitochondrijų kontaktus kaip ir skeleto raumenyse, tik jų skaičius yra labai didelis: vidutiniškai vienoje mitochondrijoje yra 2–3 MMC, jungiantys mitochondrijas vienoje grandinėje. , kur kiekviena tokios grandinės grandis (Streptio mitochondriale) yra atskira mitochondrija (220 pav.).

Paaiškėjo, kad visų stuburinių gyvūnų – žinduolių, paukščių, roplių, varliagyvių ir kaulinių žuvų – skilvelių ir prieširdžių kardiomiocituose buvo aptikti intermitochondriniai kontaktai (IMC), kaip esminė širdies ląstelių struktūra. Be to, MMK buvo rasta (bet mažesniais skaičiais) kai kurių vabzdžių ir moliuskų širdies ląstelėse.

MMK kiekis kardiomiocituose kinta priklausomai nuo funkcinės širdies apkrovos. MMK skaičius didėja didėjant gyvūnų fiziniam aktyvumui ir, priešingai, sumažėjus širdies raumens apkrovai, smarkiai sumažėja MMK.

Mitochondrijos – sandara ir funkcijos – samprata ir tipai. Kategorijos „Mitochondrijos – sandara ir funkcijos“ klasifikacija ir ypatumai 2017, 2018 m.

Puiku. Pagal savo struktūrą jie dažniausiai yra sferiniai organeliai, kurių eukariotų ląstelėje randama nuo kelių šimtų iki 1-2 tūkstančių ir užimančių 10-20% jos vidinio tūrio. Mitochondrijų dydis (nuo 1 iki 70 mikronų) ir forma taip pat labai skiriasi. Priklausomai nuo to, kuriose ląstelės srityse tam tikru momentu yra padidėjęs energijos suvartojimas, mitochondrijos gali persikelti per citoplazmą į daugiausia energijos suvartojamas sritis, judėjimui panaudodamos eukariotinės ląstelės citoskeleto struktūras. Augalų ir gyvūnų ląstelėse vienu metu maždaug vienodais kiekiais egzistuoja trijų tipų mitochondrijų organelės: jaunos protomitochondrijos, subrendusios mitochondrijos ir senos postmitochondrijos, skaidančios į lipofuscino granules.

Mitochondrijų struktūra

: neteisingas vaizdas arba jo trūksta

Išorinė membrana

Išorinė mitochondrijų membrana yra apie 7 nm storio, nesudaro invaginacijų ar raukšlių, yra uždara pati. Išorinė membrana sudaro apie 7% visų ląstelių organelių membranų paviršiaus. Pagrindinė funkcija yra atskirti mitochondrijas nuo citoplazmos. Išorinę mitochondrijų membraną sudaro lipidai, susimaišę su baltymais (santykiu 2:1). Ypatingą vaidmenį atlieka porinas – kanalus formuojantis baltymas: jis išorinėje membranoje suformuoja 2-3 nm skersmens skylutes, pro kurias gali prasiskverbti mažos molekulės ir jonai, sveriantys iki 5 kDa. Didelės molekulės gali kirsti išorinę membraną tik aktyviu transportavimu per mitochondrijų membranos transportavimo baltymus. Išorinėje membranoje yra fermentų: monooksigenazės, acil-CoA sintetazės ir fosfolipazės A2. Išorinė mitochondrijos membrana gali sąveikauti su endoplazminio tinklo membrana; ji atlieka svarbų vaidmenį pernešant lipidus ir kalcio jonus.

Tarpmembraninė erdvė

Tarpmembraninė erdvė yra erdvė tarp išorinės ir vidinės mitochondrijos membranų. Jo storis 10-20 nm. Kadangi išorinė mitochondrijos membrana yra pralaidi mažoms molekulėms ir jonams, jų koncentracija periplazminėje erdvėje mažai skiriasi nuo citoplazmos. Priešingai, dideliems baltymams reikia specifinių signalinių peptidų, kad jie galėtų pernešti iš citoplazmos į periplazminę erdvę; todėl skiriasi periplazminės erdvės ir citoplazmos baltyminiai komponentai. Vienas iš baltymų, esančių ne tik vidinėje membranoje, bet ir periplazminėje erdvėje, yra citochromas c.

Vidinė membrana

Energijos potencialas (energijos rezervas) ubichinolio molekulėje yra žymiai mažesnis nei NADH molekulėje, o tokios energijos skirtumas laikinai saugomas elektrocheminio protonų gradiento pavidalu. Pastaroji atsiranda dėl to, kad elektronų perkėlimas per I komplekso protezines grupes, dėl kurio sumažėja elektronų energijos potencialas, yra kartu su dviejų protonų transmembraniniu perkėlimu iš matricos į tarpmembraninę erdvę. iš mitochondrijų.

Sumažintas ubichinolis migruoja membranos plokštumoje, kur pasiekia antrąjį kvėpavimo grandinės fermentą – kompleksą III (citochromą bc 1 ). Pastarasis yra dimeras, kurio molekulinė masė didesnė nei 300 kDa, sudarytas iš aštuonių polipeptidinių grandinių ir turintis geležies atomų tiek geležies-sieros centrų, tiek kompleksų su hemais pavidalu. b(aš), b(II) ir c 1 - kompleksinės heterociklinės molekulės su keturiais azoto atomais, išsidėsčiusiais metalą rišančio kvadrato kampuose. III kompleksas katalizuoja dviejų ubichinolių oksidaciją į ubichinonus, redukuodamas dvi citochromo c (hemo turinčio transporterio, esančio tarpmembraninėje erdvėje) molekules. Keturi protonai, atskirti nuo ubichinolių, išleidžiami į tarpmembraninę erdvę ir toliau formuojasi elektrocheminis gradientas.

Paskutinį žingsnį katalizuoja kompleksas IV (citochromas c-oksidazė), kurios molekulinė masė yra apie 200 kDa, susidedanti iš 10-13 polipeptidinių grandinių ir, be dviejų skirtingų hemų, taip pat apimanti keletą vario atomų, glaudžiai surištų su baltymais. Šiuo atveju elektronai paimti iš redukuoto citochromo c, pereidami per geležies ir vario atomus komplekse IV, jie pasiekia aktyviajame šio fermento centre surištą deguonį, dėl kurio susidaro vanduo.

Taigi bendra reakcija, kurią katalizuoja kvėpavimo grandinės fermentai, yra NADH oksidacija su deguonimi, kad susidarytų vanduo. Iš esmės šis procesas susideda iš laipsniško elektronų perkėlimo tarp metalo atomų, esančių kvėpavimo grandinės baltymų kompleksų protezinėse grupėse, kur kiekvienas paskesnis kompleksas turi didesnį elektronų afinitetą nei ankstesnis. Šiuo atveju patys elektronai perkeliami išilgai grandinės, kol susijungia su molekuliniu deguonimi, kuris turi didžiausią afinitetą elektronams. Šiuo atveju išsiskirianti energija saugoma elektrocheminio (protoninio) gradiento pavidalu abiejose vidinės mitochondrijų membranos pusėse. Manoma, kad per kvėpavimo grandinę pernešant elektronų poras, pumpuojami nuo trijų iki šešių protonų.

Paskutinis mitochondrijų funkcionavimo etapas yra ATP generavimas, kurį atlieka specialus makromolekulinis kompleksas, kurio molekulinė masė yra 500 kDa, įmontuota į vidinę membraną. Šis kompleksas, vadinamas ATP sintaze, katalizuoja ATP sintezę, paversdamas transmembraninio elektrocheminio vandenilio protonų gradiento energiją į ATP molekulės didelės energijos jungties energiją.

ATP sintazė

Struktūrine ir funkcine prasme ATP sintazė susideda iš dviejų didelių fragmentų, žymimų simboliais F 1 ir F 0. Pirmasis iš jų (sujungimo faktorius F1) yra nukreiptas į mitochondrijų matricą ir pastebimai išsikiša iš membranos 8 nm aukščio ir 10 nm pločio sferinio darinio pavidalu. Jį sudaro devyni subvienetai, atstovaujami penkių tipų baltymų. Trijų α subvienetų ir tiek pat β subvienetų polipeptidinės grandinės yra išsidėsčiusios panašios struktūros baltymų rutuliuose, kurie kartu sudaro heksamerą (αβ) 3, kuris atrodo kaip šiek tiek suplotas rutulys. Kaip ir sandariai supakuoti apelsinų griežinėliai, nuoseklūs α ir β subvienetai sudaro struktūrą, kuriai būdinga trečios eilės simetrijos ašis, kurios sukimosi kampas yra 120 °. Šio heksamero centre yra γ subvienetas, sudarytas iš dviejų išplėstų polipeptidinių grandinių ir primenantis šiek tiek deformuotą išlenktą maždaug 9 nm ilgio strypą. Šiuo atveju apatinė γ subvieneto dalis išsikiša iš rutulio 3 nm link membranos komplekso F0. Heksamere taip pat yra nedidelis ε subvienetas, susijęs su γ. Paskutinis (devintas) subvienetas žymimas simboliu δ ir yra F 1 išorėje.

ATP sintazės membraninė dalis, vadinama sujungimo faktoriumi F0, yra hidrofobinis baltymų kompleksas, kuris prasiskverbia pro membraną ir turi du puskanalius vandenilio protonams perduoti. Iš viso F 0 kompleksas apima vieną tokio tipo baltymo subvienetą A, du subvieneto egzemplioriai b, taip pat nuo 9 iki 12 mažojo subvieneto kopijų c. Subvienetas A(molekulinė masė 20 kDa) yra visiškai panardinta į membraną, kur sudaro šešias α-spiralines dalis, kertančias ją. Subvienetas b(molekulinė masė 30 kDa) turi tik vieną santykinai trumpą α-spiralinę sritį, panardintą į membraną, o likusi dalis pastebimai išsikiša iš membranos link F 1 ir yra pritvirtinta prie δ subvieneto, esančio jos paviršiuje. Kiekvienas iš 9-12 subvieneto kopijų c(molekulinė masė 6-11 kDa) yra santykinai mažas baltymas iš dviejų hidrofobinių α-spiralių, sujungtų viena su kita trumpa hidrofiline kilpa, orientuota į F 1, ir kartu jie sudaro vieną cilindro formos ansamblį, panardintą į membraną. . Iš F 1 komplekso link F 0 išsikišęs γ subvienetas yra tiksliai panardintas į šio cilindro vidų ir gana tvirtai prie jo pritvirtintas.

Taigi ATP sintazės molekulėje galima išskirti dvi baltymų subvienetų grupes, kurios gali būti prilygintos dviem variklio dalims: rotoriui ir statoriui. „Statorius“ yra nejudantis membranos atžvilgiu ir apima sferinį heksamerą (αβ) 3, esantį ant jo paviršiaus, ir δ subvienetą, taip pat subvienetus. a Ir b membraninis kompleksas F0. „Rotorius“, mobilus šios struktūros atžvilgiu, susideda iš subvienetų γ ir ε, kurie, pastebimai išsikišę iš komplekso (αβ) 3, yra sujungti su subvienetų žiedu, panardintu į membraną. c.

Gebėjimas sintetinti ATP yra vieno komplekso F 0 F 1 savybė, susijusi su vandenilio protonų perkėlimu per F 0 į F 1, pastarajame yra kataliziniai centrai, paverčiantys ADP ir fosfatą į ATP molekulę. . Varomoji ATP sintazės veikimo jėga yra protonų potencialas, susidarantis ant vidinės mitochondrijų membranos dėl elektronų transportavimo grandinės veikimo.

Jėga, varanti ATP sintazės „rotorių“, atsiranda, kai potencialų skirtumas tarp išorinės ir vidinės membranos pusių pasiekia > 220 mV ir yra užtikrinamas protonų srautu, tekančiu specialiu kanalu F0, esančiu ties riba tarp subvienetų. a Ir c. Šiuo atveju protonų perdavimo kelias apima šiuos struktūrinius elementus:

1. Du nekoaksialiai išsidėstę „puskanaliai“, kurių pirmasis užtikrina protonų tiekimą iš tarpmembraninės erdvės į esmines funkcines grupes F0, o kitas – jų išėjimą į mitochondrijų matricą;
2. Subvienetų žiedas c, kurių kiekvienoje centrinėje dalyje yra protonuota karboksilo grupė, galinti prijungti H + iš tarpmembraninės erdvės ir išleisti juos atitinkamais protonų kanalais. Dėl periodinių subvienetų poslinkių Su, kurį sukelia protonų srautas protonų kanalu, γ subvienetas sukasi, panardintas į subvienetų žiedą Su.

Taigi ATP sintazės katalizinis aktyvumas yra tiesiogiai susijęs su jos „rotoriaus“ sukimu, kai γ subvieneto sukimasis vienu metu keičia visų trijų katalizinių subvienetų β konformaciją, o tai galiausiai užtikrina fermento funkcionavimą. . Tokiu atveju ATP susidarymo atveju „rotorius“ sukasi pagal laikrodžio rodyklę keturių apsisukimų per sekundę greičiu, o pats toks sukimasis vyksta atskirais 120° šuoliais, kurių kiekvieną lydi vienos ATP molekulės susidarymas. .

Tiesioginė ATP sintezės funkcija yra lokalizuota F1 konjuguojančio komplekso β-subvienetuose. Šiuo atveju pats pirmasis veiksmas įvykių grandinėje, vedančioje į ATP susidarymą, yra ADP ir fosfato prisijungimas prie aktyvaus laisvojo β-subvieneto centro, kuris yra 1 būsenoje. Dėl energijos iš išorės šaltinio (protonų srovės), F 1 komplekse vyksta konformaciniai pokyčiai, dėl kurių ADP ir fosfatas tvirtai susijungia su kataliziniu centru (2 būsena), kur tarp jų tampa įmanomas kovalentinis ryšys, dėl kurio atsiranda ATP susidarymas. Šiame ATP sintazės etape fermentas praktiškai nereikalauja energijos, kurios prireiks kitame etape, kad iš fermentinio centro būtų išlaisvinta glaudžiai surišta ATP molekulė. Todėl kitas fermento veikimo etapas yra tas, kad dėl nuo energijos priklausomo struktūrinio F 1 komplekso pokyčio katalizinis β-subvienetas, turintis glaudžiai surištą ATP molekulę, pereina į 3 būseną, kurioje ATP jungtis. su kataliziniu centru susilpnėja. Dėl to ATP molekulė palieka fermentą, o β-subvienetas grįžta į pradinę būseną 1, o tai užtikrina fermento ciklą.

ATP sintazės darbas yra susijęs su mechaniniais atskirų jos dalių judesiais, todėl šį procesą galima priskirti specialiam reiškinio tipui, vadinamam „sukimosi katalizė“. Kaip elektros srovė elektros variklio apvijoje varo rotorių statoriaus atžvilgiu, nukreiptas protonų perdavimas per ATP sintazę sukelia atskirų konjugacijos faktoriaus F 1 subvienetų sukimąsi kitų fermento komplekso subvienetų atžvilgiu, nes ko pasekoje šis unikalus energiją gaminantis įrenginys atlieka cheminį darbą – sintetina molekules ATP. Vėliau ATP patenka į ląstelės citoplazmą, kur išleidžiama įvairiems nuo energijos priklausomiems procesams. Tokį perkėlimą atlieka specialus fermentas ATP/ADP translokazė, įmontuota į mitochondrijų membraną, kuri naujai susintetintą ATP pakeičia į citoplazminį ADP, kas garantuoja adenilo nukleotidų telkinio saugumą mitochondrijose.

Mitochondrijos ir paveldimumas

Mitochondrijų DNR paveldima beveik išimtinai per motinos liniją. Kiekvienoje mitochondrijoje DNR yra keletas nukleotidų sekcijų, kurios yra identiškos visose mitochondrijose (ty ląstelėje yra daug mitochondrijų DNR kopijų), o tai labai svarbu mitochondrijoms, kurios negali atitaisyti DNR nuo pažeidimų (didelis pastebimos mutacijos). Mitochondrijų DNR mutacijos yra daugelio paveldimų žmonių ligų priežastis.

taip pat žr

Parašykite apžvalgą apie straipsnį "Mitochondrijos"

Pastabos

Literatūra

• M. B. Berkinblitas, S. M. Glagolevas, V. A. Furalevas. Bendroji biologija. - M.: MIROS, 1999 m.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. Biologija. - M.: MIR, 2006 m.
• E. Willettas. Genetika be paslapčių. - M.: EKSMO, 2008 m.
• D. G. Deryabinas. Funkcinė ląstelių morfologija. - M.: KDU, 2005 m.
• Belyakovičius A.G. Mitochondrijų ir bakterijų tyrimas naudojant tetrazolio druską p-NTP. - Pushchino: ONTI NCBI AN SSRS, 1990 m.
• N. L. Vekšinas. Biopolimerų fluorescencinė spektroskopija. Pushchino, Foton, 2009 m.

Nuorodos

• Chentsov Yu S., 1997 m

Endomembraninė sistema Citoskeletas Endosimbionai Kitos vidinės organelės Išorinės organelės

Mitochondrijas apibūdinanti ištrauka

Sprendžiant iš jo pasakojimų apie kampanijas, kuriose jis dalyvavo kaip ilgametis karys, Platonui Karatajevui turėjo būti daugiau nei penkiasdešimt metų. Jis pats nežinojo ir niekaip negalėjo nustatyti, kiek jam metų; bet jo dantys, ryškiai balti ir stiprūs, kurie jam besijuokiant vis riedėjo dviem puslankiais (ką jis dažnai darydavo), visi buvo geri ir nepažeisti; Jo barzdoje ar plaukuose nebuvo nė vieno žilo plauko, o visas jo kūnas atrodė lankstus, ypač kietas ir ištvermingas.
Jo veidas, nepaisant mažų apvalių raukšlių, turėjo nekaltumo ir jaunystės išraišką; jo balsas buvo malonus ir melodingas. Tačiau pagrindinis jo kalbos bruožas buvo jos spontaniškumas ir argumentavimas. Jis, matyt, niekada negalvojo apie tai, ką pasakė ir ką pasakys; ir dėl to jo intonacijų greitis ir ištikimybė turėjo ypatingą nenugalimą įtaigumą.
Jo fizinė jėga ir judrumas pirmą kartą nelaisvėje buvo tokie, kad atrodė, kad jis nesuprato, kas yra nuovargis ir ligos. Kasdien, ryte ir vakare, atsiguldamas sakydavo: „Viešpatie, paguldyk kaip akmenuką, pakelk į kamuoliuką“; ryte, atsikėlęs, visada vienodai gūžčiodamas pečiais, pasakė: „Atsiguliau ir susirangiau, atsikėliau ir išsipurčiau“. Ir iš tiesų, vos atsigulęs, tuoj užmigo kaip akmuo, o kai tik nusipurtė, kad iš karto, nedelsdamas, imtųsi kokios nors užduoties, kaip vaikai, keltis, keltis. jų žaislai. Viską mokėjo daryti, nelabai gerai, bet ir neblogai. Kepė, garino, siuvo, obliavo, gamino batus. Jis visada buvo užsiėmęs ir tik naktimis leisdavo sau pokalbius, kuriuos mėgo, ir dainas. Jis dainavo dainas ne taip, kaip dainuoja dainų autoriai, kurie žino, kad jų klausomasi, bet jis dainavo kaip paukščiai gieda, aišku, todėl, kad jam reikėjo leisti šiuos garsus taip, kaip reikia ištempti ar išsklaidyti; ir šie garsai visada buvo subtilūs, švelnūs, beveik moteriški, graudūs, o tuo pačiu jo veidas buvo labai rimtas.
Pagautas ir užsiauginęs barzdą, matyt, išmetė viską, kas jam buvo svetima ir kareiviška, ir nevalingai grįžo prie buvusio, valstietiško, liaudiško mąstymo.
„Atostogose esantis kareivis yra marškiniai iš kelnių“, – sakydavo jis. Kalbėti apie savo kario laiką jis buvo nelinkęs, nors ir nesiskundė, dažnai kartojo, kad per visą tarnybą nė karto nebuvo sumuštas. Kalbėdamas jis daugiausia kalbėjo iš savo senų ir, matyt, brangių prisiminimų apie „krikščionišką“, kaip jis tarė, valstietišką gyvenimą. Posakiai, kurie užpildė jo kalbą, buvo ne tie, dažniausiai nepadorūs ir šmaikštūs posakiai, kuriuos sako kariai, o tie liaudies posakiai, kurie atrodo tokie nereikšmingi, paimti atskirai ir kurie staiga įgauna gilios išminties prasmę, kai juos ištaria tinkamai.
Dažnai jis sakydavo visiškai priešingai, nei sakė anksčiau, tačiau abu buvo tiesa. Jis mėgo kalbėti ir gerai kalbėjo, papuošdamas savo kalbą pasimėgavimu ir patarlėmis, kurias, Pierre'ui atrodė, sugalvojo jis pats; tačiau pagrindinis jo pasakojimų žavesys buvo tas, kad jo kalboje patys paprasčiausi įvykiai, kartais patys tie, kuriuos Pierre'as pamatė jų nepastebėdamas, įgavo iškilmingo grožio pobūdį. Jis mėgo klausytis pasakų, kurias vakarais pasakodavo vienas kareivis (visos vienodos), bet labiausiai mėgo klausytis pasakojimų apie tikrą gyvenimą. Jis džiaugsmingai šypsojosi klausydamas tokių istorijų, įterpdamas žodžius ir užduodamas klausimus, kurie buvo linkę jam pačiam išsiaiškinti to, kas jam buvo pasakojama, grožį. Karatajevas neturėjo prisirišimų, draugystės, meilės, kaip juos suprato Pierre'as; bet jis mylėjo ir su meile gyveno su viskuo, prie ko jį atvedė gyvenimas, o ypač su žmogumi - ne su kokiu nors žinomu žmogumi, o su tais žmonėmis, kurie buvo prieš akis. Jis mylėjo savo mišrūną, mylėjo savo bendražygius prancūzus, mylėjo Pjerą, kuris buvo jo kaimynas; bet Pierre'as jautė, kad Karatajevas, nepaisant viso jo meilaus švelnumo jam (kuriuo jis nevalingai pagerbė dvasinį Pierre'o gyvenimą), nė minutei nebus nusiminęs dėl atsiskyrimo nuo jo. Ir Pierre'as pradėjo jausti tą patį jausmą Karatajevui.
Platonas Karatajevas visiems kitiems kaliniams buvo paprasčiausias kareivis; jo vardas buvo Sakalas arba Platoša, iš jo geraširdiškai tyčiojosi ir siuntė siuntinių. Tačiau Pierre'ui, kaip jis pasirodė pirmą naktį, nesuprantama, apvali ir amžina paprastumo ir tiesos dvasios personifikacija, toks jis išliko amžinai.
Platonas Karatajevas nieko mintinai nežinojo, išskyrus savo maldą. Sakydamas kalbas, jis, jas pradėdamas, atrodė, kad nežinojo, kuo jas užbaigs.
Kai Pierre'as, kartais nustebęs dėl savo kalbos prasmės, paprašydavo jo pakartoti tai, ką jis pasakė, Platonas negalėjo prisiminti, ką pasakė prieš minutę – lygiai taip pat, kaip negalėjo pasakyti Pierre'ui savo mėgstamos dainos žodžiais. Jame buvo parašyta: „Brangusis, berželiuk ir aš pykinu“, bet žodžiai neturėjo jokios prasmės. Jis nesuprato ir negalėjo suprasti žodžių, paimtų atskirai nuo kalbos, reikšmės. Kiekvienas jo žodis ir veiksmas buvo jam nežinomos veiklos, kuri buvo jo gyvenimas, apraiška. Tačiau jo gyvenimas, kaip jis pats žiūrėjo, neturėjo prasmės kaip atskiras gyvenimas. Ji turėjo prasmę tik kaip visumos dalis, kurią jis nuolat jautė. Jo žodžiai ir veiksmai liejosi iš jo taip vienodai, būtinai ir tiesiogiai, kaip kvapas išsiskiria iš gėlės. Jis negalėjo suprasti nei vieno veiksmo ar žodžio kainos, nei prasmės.

Gavusi iš Nikolajaus žinią, kad jos brolis yra pas Rostovus Jaroslavlyje, princesė Marya, nepaisydama tetos atgrasymo, iškart susiruošė važiuoti ir ne tik viena, bet ir su sūnėnu. Ar sunku, nesunku, įmanoma ar neįmanoma, ji neklausė ir nenorėjo žinoti: jos pareiga buvo ne tik būti šalia galbūt mirštančio brolio, bet ir padaryti viską, kad jam atvestų sūnų, o ji atsistojo vairuoti. Jei pats princas Andrejus jai nepranešė, tai princesė Marya tai paaiškino tuo, kad jis buvo per silpnas rašyti, arba tuo, kad šią ilgą kelionę laikė per sunkia ir pavojinga jai ir savo sūnui.
Per kelias dienas princesė Marya susiruošė keliauti. Jos įgulas sudarė didžiulis kunigaikščio vežimas, kuriuo ji atvyko į Voronežą, britzka ir vežimėlis. Kartu su ja keliavo M lle Bourienne, Nikoluška ir jos auklėtoja, sena auklė, trys mergaitės, Tikhonas, jaunas pėstininkas ir haidukas, kuriuos teta buvo atsiųsta kartu su savimi.
Nebuvo įmanoma net pagalvoti apie važiavimą įprastu maršrutu į Maskvą, todėl žiedinis maršrutas, kuriuo turėjo važiuoti princesė Marya: į Lipecką, Riazanę, Vladimirą, Šują, buvo labai ilgas, nes visur trūko pašto arklių, labai sunkus. ir prie Riazanės, kur, kaip sakė prancūzai, pasirodė net pavojinga.
Šios sunkios kelionės metu M lle Bourienne, Desalles ir princesės Mary tarnai buvo nustebinti jos tvirtumu ir aktyvumu. Ji nuėjo miegoti vėliau nei visi kiti, atsikėlė anksčiau nei visi kiti, ir jokie sunkumai negalėjo jos sustabdyti. Dėl jos aktyvumo ir energijos, kuri sujaudino jos bendražygius, antros savaitės pabaigoje jie artėjo prie Jaroslavlio.
Neseniai viešėdama Voroneže princesė Marya patyrė geriausią savo gyvenimo laimę. Meilė Rostovui jos nebekankino ir nejaudino. Ši meilė užpildė visą jos sielą, tapo neatskiriama jos pačios dalimi, ir ji su ja nebekovojo. Pastaruoju metu princesė Marya įsitikino – nors ji niekada to sau aiškiai nepasakė žodžiais – ji įsitikino, kad yra mylima ir mylima. Tuo ji įsitikino per paskutinį susitikimą su Nikolajumi, kai jis atėjo jai pranešti, kad jos brolis yra pas Rostovus. Nikolajus nė vienu žodžiu neužsiminė, kad dabar (jei princas Andrejus pasveiks) gali būti atnaujinti ankstesni jo ir Natašos santykiai, tačiau princesė Marya iš jo veido matė, kad jis tai žino ir galvoja. Ir, nepaisant to, kad jo požiūris į ją – atsargus, švelnus ir mylintis – ne tik nepasikeitė, bet atrodė, kad jis apsidžiaugė tuo, kad dabar jo ir princesės Marijos giminystė leido jam laisviau reikšti savo draugystę ir meilę. jai, kaip kartais manė princesė Marya. Princesė Marya žinojo, kad myli pirmą ir paskutinį kartą gyvenime, ir jautė, kad yra mylima, ir šiuo atžvilgiu buvo laiminga bei rami.
Tačiau ši laimė vienoje sielos pusėje ne tik netrukdė jai iš visų jėgų jausti sielvartą dėl brolio, bet, priešingai, ši ramybė vienu atžvilgiu suteikė jai didesnę galimybę visiškai pasiduoti savo jausmams. jos broliui. Šis jausmas buvo toks stiprus pirmą minutę išvykstant iš Voronežo, kad ją lydintieji, žiūrėdami į išsekusį, beviltišką veidą, buvo tikri, kad pakeliui ji tikrai susirgs; bet kaip tik kelionės sunkumai ir rūpesčiai, kuriuos princesė Marya ėmėsi tokia veikla, kurį laiką išgelbėjo ją nuo sielvarto ir suteikė jėgų.
Kaip visada kelionės metu, princesė Marya galvojo tik apie vieną kelionę, pamiršdama, koks buvo jos tikslas. Tačiau artėjant Jaroslavliui, kai vėl paaiškėjo, kas gali jos laukti, ir ne po kelių dienų, o šį vakarą, princesės Marijos jaudulys pasiekė kraštutines ribas.
Kai gidas, pasiųstas į priekį Jaroslavlyje išsiaiškinti, kur stovi rostovai ir kokioje padėtyje yra kunigaikštis Andrejus, sutiko pro vartus įvažiuojančią didelę karietą, jis pasibaisėjo pamatęs siaubingai išblyškusį princesės veidą, kuris pasilenkė. langas.
„Viską sužinojau, jūsų Ekscelencija: Rostovo vyrai stovi aikštėje, pirklio Bronikovo namuose“. „Netoli, tiesiai virš Volgos“, – pasakė haydukas.
Princesė Marya žiūrėjo į jo veidą su baime ir klausiama, nesuprasdama, ką jis jai sako, nesuprasdama, kodėl jis neatsakė į pagrindinį klausimą: o kaip su broliu? M lle Bourienne uždavė šį klausimą princesei Marya.
- O princas? - ji paklausė.
„Jų valdovai stovi su jais tuose pačiuose namuose“.
„Taigi jis gyvas“, – pagalvojo princesė ir tyliai paklausė: kas jis toks?
„Žmonės sakė, kad jie visi atsidūrė toje pačioje situacijoje.
Ką reiškia „viskas toje pačioje padėtyje“, princesė neklausė ir tik trumpai, nepastebimai žvilgtelėjusi į priešais ją sėdinčią ir miestu besidžiaugiančią septynmetę Nikolušką, nuleido galvą ir nepaklausė. kelti, kol sunkus vežimas barškėdamas, kratydamas ir siūbuodamas kažkur nesustojo. Atlenkiami žingsniai barškėjo.
Durys atsidarė. Kairėje buvo vanduo - didelė upė, dešinėje buvo prieangis; verandoje buvo žmonės, tarnai ir kažkokia rausva mergina su didele juoda pynute, kuri nemaloniai šypsojosi, kaip atrodė princesei Marya (tai buvo Sonya). Princesė užbėgo laiptais aukštyn, mergina apsimetusi šypsena pasakė: „Štai čia! - ir princesė atsidūrė koridoriuje prieš seną rytietiško veido moterį, kuri greitai paliesta išraiška žengė link jos. Tai buvo grafienė. Ji apkabino princesę Maryą ir pradėjo ją bučiuoti.
- Pirmadienis vaikelis! - Ji pasakė: „Je vous aime et vous connais depuis longtemps“. [Mano vaikas! Aš tave myliu ir pažįstu tave ilgą laiką.]
Nepaisant viso susijaudinimo, princesė Marya suprato, kad tai grafienė ir kad ji turi ką nors pasakyti. Ji, nežinodama kaip, ištarė kelis mandagius prancūziškus žodžius, tuo pačiu tonu, kaip ir jai pasakytieji, ir paklausė: kas jis toks?
„Gydytojas sako, kad jokio pavojaus nėra“, – sakė grafienė, bet tai sakydama ji atsidususi pakėlė akis į viršų, o šiame geste pasigirdo išraiška, prieštaraujanti jos žodžiams.
- Kur jis? Ar galiu jį pamatyti, ar galiu? – paklausė princesė.
- Dabar, princese, dabar, mano drauge. Ar tai jo sūnus? - pasakė ji, atsisukusi į Nikolušką, įeinančią kartu su Desalesu. „Visi telpame, namas didelis. O, koks mielas berniukas!
Grafienė nusivedė princesę į svetainę. Sonya kalbėjosi su m lle Bourienne. Grafienė glostė berniuką. Senasis grafas įėjo į kambarį, pasveikino princesę. Senasis grafas labai pasikeitė nuo tada, kai princesė paskutinį kartą jį matė. Tada jis buvo žvalus, linksmas, savimi pasitikintis senukas, dabar atrodė apgailėtinas, pasimetęs žmogus. Kalbėdamas su princese jis nuolat dairėsi aplinkui, tarsi visų klausinėdamas, ar daro tai, ką reikia. Po Maskvos ir jo dvaro griuvėsių, išmuštas iš įprastų vėžių, jis, matyt, prarado savo reikšmingumo sąmonę ir pajuto, kad gyvenime jam nebėra vietos.
Nepaisant susijaudinimo, kuriame ji buvo, nepaisant noro kuo greičiau pamatyti savo brolį ir susierzinimo, kad šią akimirką, kai norėjo tik jį pamatyti, ji buvo užimta ir apsimestinai giria savo sūnėną, princesė pastebėjo viską, kas aplink ją, ir pajuto poreikį laikinai paklusti šiai naujai tvarkai, į kurią ji įstojo. Ji žinojo, kad viso to reikia, ir jai buvo sunku, bet jos neerzino.
- Tai mano dukterėčia, - pasakė grafas, pristatydamas Soniją, - tu jos nepažįsti, princese?
Princesė atsisuko į ją ir, bandydama užgesinti jos sieloje kilusį priešišką jausmą šiai merginai, pabučiavo ją. Tačiau jai pasidarė sunku, nes visų aplinkinių nuotaika buvo labai toli nuo to, kas buvo jos sieloje.
- Kur jis? – vėl paklausė ji, kreipdamasi į visus.
„Jis apačioje, Nataša su juo“, – paraudusi atsakė Sonya. - Eime išsiaiškinti. Manau, kad pavargote, princese?
Princesės akyse pasirodė susierzinimo ašaros. Ji nusisuko ir ruošėsi vėl paklausti grafienės, kur pas jį eiti, kai prie durų pasigirdo lengvi, greiti, iš pažiūros linksmi žingsniai. Princesė apsidairė ir pamatė beveik įbėgančią Natašą, tą pačią Natašą, kuri jai labai nepatiko per seną susitikimą Maskvoje.
Tačiau princesei nespėjus pažvelgti į šios Natašos veidą, ji suprato, kad tai nuoširdus jos sielvarto draugas, taigi ir jos draugas. Ji puolė pasitikti ją ir, apsikabinusi, apsiverkė jai ant peties.
Kai tik prie princo Andrejaus lovos sėdinti Nataša sužinojo apie princesės Maryos atvykimą, ji tyliai išėjo iš jo kambario su tais greitais, kaip princesei Maryai atrodė, linksmais žingsniais ir nubėgo link jos.
Jos susijaudinusiame veide, kai ji įbėgo į kambarį, buvo tik viena išraiška - meilės išraiška, beribė meilė jam, jai, viskam, kas buvo artima jos mylimam žmogui, gailesčio, kančios už kitus išraiška ir aistringas noras atiduoti save viską, kad jiems padėtų. Buvo aišku, kad tuo metu Natašos sieloje nebuvo nė vienos minties apie save, apie jos santykius su juo.
Jautrioji princesė Marya visa tai suprato iš pirmo žvilgsnio į Natašos veidą ir verkė iš liūdno malonumo jai ant peties.
„Eime, eime pas jį, Mari“, - pasakė Nataša ir nusivedė ją į kitą kambarį.
Princesė Marya pakėlė veidą, nusišluostė akis ir atsisuko į Natašą. Ji jautė, kad viską supras ir iš jos išmoks.
„Ką...“ ji pradėjo klausti, bet staiga sustojo. Ji jautė, kad žodžiai negali nei paklausti, nei atsakyti. Natašos veidas ir akys turėjo kalbėti vis aiškiau.
Nataša pažvelgė į ją, bet atrodė, kad bijojo ir abejojo ​​– pasakyti ar nesakyti viską, ką žinojo; ji tarsi pajuto, kad prieš tas spindinčias akis, skverbiantis į pačias širdies gelmes, neįmanoma nepasakyti visos, visos tiesos tokios, kokią ji ją matė. Natašos lūpa staiga suvirpėjo, aplink burną susidarė negražios raukšlės, o ji verkdama užsidengė veidą rankomis.
Princesė Marya viską suprato.
Bet ji vis tiek tikėjosi ir klausė žodžiais, kuriais netikėjo:
- Bet kaip jo žaizda? Apskritai, kokia jo pozicija?
„Tu, tu... pamatysi“, – tegalėjo pasakyti Nataša.
Jie kurį laiką sėdėjo apačioje šalia jo kambario, kad nustotų verkti ir atėjo pas jį ramiais veidais.
– Kaip praėjo visa liga? Prieš kiek laiko jis pablogėjo? Kada tai nutiko? - paklausė princesė Marya.
Nataša sakė, kad iš pradžių grėsė karščiavimas ir kančios, tačiau Trejybėje tai praėjo, ir gydytojas bijojo vieno dalyko - Antonovo ugnies. Tačiau šis pavojus taip pat praėjo. Kai atvykome į Jaroslavlį, žaizda pradėjo pūliuoti (Nataša viską žinojo apie pūliavimą ir pan.), gydytoja pasakė, kad pūliavimas gali vykti tinkamai. Buvo karščiavimas. Gydytoja sakė, kad ši karščiavimas nėra toks pavojingas.
- Bet prieš dvi dienas, - pradėjo Nataša, - staiga tai atsitiko... Ji sulaikė verkšlenimą. „Nežinau kodėl, bet pamatysite, kuo jis tapo“.
- Ar tu silpnas? Ar numetei svorio?.. – paklausė princesė.
– Ne, ne tai, o dar blogiau. Pamatysi. O, Marie, Marie, jis per geras, jis negali, negali gyventi... nes...

Kai Nataša savo įprastu judesiu atidarė duris, paleisdama princesę pirmai, princesė Marya jau pajuto pasiruošusią verkimą gerklėje. Kad ir kaip ruošėsi ar stengėsi nusiraminti, ji žinojo, kad be ašarų jo nepamatys.
Princesė Marya suprato, ką Nataša turėjo omenyje sakydama žodžius: tai įvyko prieš dvi dienas. Ji suprato, kad tai reiškia, kad jis staiga suminkštėjo ir kad šis suminkštėjimas ir švelnumas buvo mirties požymiai. Priėjusi prie durų, ji vaizduotėje jau išvydo tą nuo vaikystės pažįstamą Andriušos veidą, švelnų, nuolankų, liečiantį, kurį jis taip retai matydavo ir todėl visada ją taip stipriai paveikė. Ji žinojo, kad jis sakys jai tylius, švelnius žodžius, tokius, kokius jai pasakė tėvas prieš mirtį, ir kad ji to neištvers ir dėl jo apsipys ašaromis. Bet anksčiau ar vėliau taip turėjo būti, ir ji įėjo į kambarį. Verksmai vis labiau artėjo prie jos gerklės, o trumparegėmis akimis ji vis aiškiau matė jo formą ir ieškojo jo bruožų, tada pamatė jo veidą ir sutiko jo žvilgsnį.
Jis gulėjo ant sofos, uždengtas pagalvėmis, vilkėjo voverės kailio chalatą. Jis buvo plonas ir blyškus. Viena plona, ​​permatoma balta ranka laikė nosinę, kita tyliais pirštų judesiais palietė savo plonus, peraugusius ūsus. Jo akys žvelgė į įeinančius.
Pamačiusi jo veidą ir sutikusi jo žvilgsnį, princesė Marya staiga sumažino žingsnio greitį ir pajuto, kad jos ašaros staiga nuslūgo ir liovėsi verksmas. Pagavusi jo veido ir žvilgsnio išraišką, ji staiga pasidarė drovi ir pasijuto kalta.
"Kokia aš kaltė?" – paklausė ji savęs. „Tai, kad tu gyveni ir galvoji apie gyvas būtybes, o aš!...“ atsakė jo šaltas, griežtas žvilgsnis.
Jo giliame, nesuvaldomame, bet į vidų nukreiptame žvilgsnyje buvo beveik priešiškumas, kai jis lėtai dairėsi į seserį ir Natašą.
Jis pabučiavo seserį ranka rankon, kaip buvo jų įprotis.
- Labas, Marie, kaip tu ten atsidūrei? - pasakė jis lygiu ir svetimu balsu, kaip ir jo žvilgsnis. Jei jis būtų rėkęs beviltišku verksmu, tai šis šauksmas būtų labiau išgąsdinęs princesę Mariją nei šio balso garsas.
- O tu atnešei Nikolušką? – tarė jis taip pat tolygiai, lėtai ir akivaizdžiai stengdamasis prisiminti.
– Kaip dabar jūsų sveikata? - pasakė princesė Marya, pati nustebusi tuo, ką sako.
„Tai, mano drauge, reikia paklausti gydytojo“, – pasakė jis ir, matyt, dar kartą stengdamasis būti meilus, tarė tiesiog burna (aišku, kad jis negalvojo, ką sako): „Merci, chere amie“, d'etre vieta [Ačiū, mielas drauge, kad atvykote.]
Princesė Marya paspaudė jam ranką. Jis šiek tiek susiraukė, kai ji paspaudė ranką. Jis tylėjo ir ji nežinojo, ką pasakyti. Ji per dvi dienas suprato, kas jam atsitiko. Jo žodžiais, jo tone, ypač tokiu žvilgsniu – šaltu, beveik priešišku žvilgsniu – jautėsi susvetimėjimas nuo visko, kas žemiška, baisu gyvam žmogui. Matyt, dabar jam buvo sunku suprasti viską, kas gyva; bet tuo pat metu buvo jaučiama, kad jis nesupranta gyvųjų ne todėl, kad jam buvo atimta supratimo galia, o todėl, kad jis suprato dar ką nors, ką gyvieji nesupranta ir negalėjo suprasti ir kas jį visiškai sugėrė.
- Taip, taip keistas likimas mus suvedė! - pasakė jis, nutraukdamas tylą ir rodydamas į Natašą. - Ji toliau mane seka.
Princesė Marya klausėsi ir nesuprato, ką jis sako. Jis, jautrus, švelnus princas Andrejus, kaip jis galėjo tai pasakyti prieš tą, kurį mylėjo ir kuris jį mylėjo! Jei būtų pagalvojęs apie gyvenimą, nebūtų to pasakęs tokiu šaltai įžeidžiančiu tonu. Jei jis nežinojo, kad mirs, kaip jis jos nepasigailėjo, kaip galėjo tai pasakyti jos akivaizdoje! Tam buvo tik vienas paaiškinimas: jam tai nerūpėjo, ir tai nebuvo svarbu, nes jam buvo atskleista kažkas kita, kažkas svarbesnio.
Pokalbis buvo šaltas, nerišlus ir nuolat pertraukiamas.
„Marie praėjo per Riazanę“, - sakė Nataša. Princas Andrejus nepastebėjo, kad ji paskambino jo seseriai Marie. Ir Nataša, pavadinusi ją taip prieš jį, pirmą kartą tai pastebėjo pati.
- Na, ką? - jis pasakė.
„Jie jai pasakė, kad Maskva visiškai sudegė, tarsi...
Nataša sustojo: ji negalėjo kalbėti. Akivaizdu, kad jis stengėsi klausytis, bet vis tiek negalėjo.
„Taip, jis sudegė, sako jie“, - sakė jis. „Tai labai apgailėtina“, ir jis pradėjo žiūrėti į priekį, neblaivus pirštais tiesindamas ūsus.
– Ar sutikote grafą Nikolajų, Marie? - staiga pasakė princas Andrejus, matyt, norėdamas jiems įtikti. „Jis čia parašė, kad tu jam labai patinki“, – tęsė jis paprastai, ramiai, matyt, nesuvokdamas visos sudėtingos jo žodžių reikšmės gyviems žmonėms. „Jei ir tu jį pamiltum, būtų labai gerai... kad tu susituoktum“, – kiek greičiau pridūrė jis, tarsi apsidžiaugęs žodžiais, kurių ilgai ieškojo ir pagaliau rado. . Princesė Marya girdėjo jo žodžius, bet jie jai neturėjo jokios kitos reikšmės, išskyrus tai, kad jie įrodė, kaip siaubingai jis dabar yra toli nuo visų gyvų dalykų.
- Ką jau kalbėti apie mane! – ramiai pasakė ji ir pažvelgė į Natašą. Nataša, pajutusi jos žvilgsnį, nežiūrėjo į ją. Vėl visi tylėjo.
„Andre, ar tu nori...“ – staiga drebinančiu balsu pasakė princesė Marya, – ar nori pamatyti Nikolušką? Jis visą laiką galvojo apie tave.
Princas Andrejus pirmą kartą silpnai nusišypsojo, bet taip gerai jo veidą pažinojusi princesė Marya su siaubu suprato, kad tai ne džiaugsmo šypsena, ne švelnumas sūnui, o tylus, švelnus pasityčiojimas iš to, ką princesė Marya naudojo. jos nuomone, paskutinė priemonė jį atgaivinti.
– Taip, aš labai džiaugiuosi Nikoluška. Ar jis sveikas?

Kai jie atvedė Nikolušką pas princą Andrejų, kuris išsigandęs žiūrėjo į tėvą, bet neverkė, nes niekas neverkė, princas Andrejus jį pabučiavo ir, aišku, nežinojo, ką jam pasakyti.
Kai Nikoluška buvo išvežta, princesė Marya vėl priėjo prie savo brolio, pabučiavo jį ir, negalėdama ilgiau atsispirti, pradėjo verkti.
Jis įdėmiai pažvelgė į ją.
-Tu kalbi apie Nikolušką? - jis pasakė.
Princesė Marya, verkdama, teigiamai nulenkė galvą.
„Marie, tu žinai Evaną...“, bet jis staiga nutilo.
- Ką tu sakai?
- Nieko. Nereikia čia verkti, - pasakė jis, žiūrėdamas į ją tuo pačiu šaltu žvilgsniu.

Kai princesė Marya pradėjo verkti, jis suprato, kad ji verkia, kad Nikoluška liks be tėvo. Su didelėmis pastangomis jis bandė grįžti į gyvenimą ir buvo perkeltas į jų požiūrį.
„Taip, jiems tai turi būti apgailėtina! - jis manė. - Kaip tai paprasta!
„Padangių paukščiai nei sėja, nei pjauna, bet tavo tėvas juos maitina“, – sakė jis sau ir tą patį norėjo pasakyti princesei. „Bet ne, jie tai supras savaip, nesupras! Jie negali suprasti, kad visi šie jausmai, kuriuos jie vertina, yra mūsų, visos šios mintys, kurios mums atrodo tokios svarbios, yra tai, kad jų nereikia. Mes negalime suprasti vienas kito“. - Ir jis nutilo.

Mažajam princo Andrejaus sūnui buvo septyneri metai. Jis vos mokėjo skaityti, nieko nežinojo. Po šios dienos jis daug patyrė, įgijo žinių, stebėjimo ir patirties; bet jei jis būtų tada turėjęs visus šiuos vėliau įgytus sugebėjimus, jis nebūtų galėjęs geriau, giliau suprasti tos scenos, kurią matė tarp savo tėvo princesės Marijos ir Natašos, prasmės, nei suprato dabar. Jis viską suprato ir neverkdamas išėjo iš kambario, tyliai priėjo prie Natašos, kuri jį išsekė ir nedrąsiai pažvelgė į ją mąsliomis, gražiomis akimis; jo pakelta, rausva viršutinė lūpa drebėjo, jis atsirėmė į ją galvą ir pradėjo verkti.
Nuo tos dienos jis vengė Desaleso, vengė jį glamonėjančios grafienės ir arba sėdėjo vienas, arba nedrąsiai prisiartino prie princesės Marijos ir Natašos, kurias, regis, mylėjo net labiau už tetą, tyliai ir nedrąsiai jas glamonėjo.
Princesė Marya, palikusi princą Andrejų, puikiai suprato viską, ką jai pasakė Natašos veidas. Ji daugiau nekalbėjo su Nataša apie viltį išgelbėti jo gyvybę. Ji pakaitomis su ja prie jo sofos ir nebeverkė, o nepaliaujamai meldėsi, nukreipdama sielą į tą amžinąjį, nesuprantamą, kurio buvimas dabar buvo toks apčiuopiamas virš mirštančiojo.

Princas Andrejus ne tik žinojo, kad mirs, bet ir jautė, kad miršta, kad jau pusiau miręs. Jis patyrė susvetimėjimą nuo visko, kas žemiška, ir džiaugsmingą bei keistą būties lengvumą. Jis neskubėdamas ir nesijaudindamas laukė to, kas jo laukia. Tas didžiulis, amžinas, nežinomas ir tolimas, kurio buvimą jis nenustojo jausti per visą savo gyvenimą, dabar buvo jam artimas ir dėl keisto būties lengvumo, kurį jis patyrė, beveik suprantamas ir jaučiamas.
Anksčiau jis bijojo pabaigos. Šį baisų, skausmingą mirties, pabaigos baimės jausmą jis patyrė du kartus, o dabar to nebesuprato.
Pirmą kartą jis patyrė šį jausmą, kai priešais jį kaip viršūnė sukasi granata ir jis žiūrėjo į ražienas, į krūmus, į dangų ir žinojo, kad mirtis prieš akis. Kai jis pabudo po žaizdos ir sieloje, akimirksniu, tarsi išsivadavęs iš jį sulaikiusios gyvybės priespaudos, pražydo ši amžina, laisva, nuo šio gyvenimo nepriklausoma meilės gėlė, jis nebebijojo mirties. ir apie tai negalvojo.
Kuo daugiau jis tomis kančios vienatvės ir pusiau kliedesio valandomis, kurias praleido po žaizdos, galvojo apie jam apreikštą naują amžinos meilės pradžią, tuo labiau jis, pats to nejausdamas, išsižadėjo žemiškojo gyvenimo. Viskas, mylėti visus, visada aukotis dėl meilės, reiškė nieko nemylėti, reiškė negyventi šio žemiško gyvenimo. Ir kuo labiau jis buvo persmelktas šio meilės principo, tuo labiau jis atsisakė gyvenimo ir tuo labiau sunaikino tą siaubingą barjerą, kuris be meilės stovi tarp gyvenimo ir mirties. Kai iš pradžių prisiminė, kad turi mirti, jis pasakė sau: na, tuo geriau.
Tačiau po tos nakties Mitiščiuose, kai prieš jį pusiau kliedesyje pasirodė ta, kurios troško, ir kai jis, prispaudęs jos ranką prie lūpų, verkė tyliomis, džiaugsmingomis ašaromis, meilė vienai moteriai nepastebimai įsiskverbė į jo širdį ir vėl pririšo jį prie gyvenimo. Jį ėmė kirbėti ir džiaugsmingos, ir nerimastingos mintys. Prisiminęs tą akimirką persirengimo stotyje, kai pamatė Kuraginą, dabar jis negalėjo grįžti prie to jausmo: jį kankino klausimas, ar jis gyvas? Ir jis nedrįso to paklausti.

Jo liga vyko savaip, tačiau tai, ką pavadino Nataša: tai jam atsitiko, jam nutiko likus dviem dienoms iki princesės Maryos atvykimo. Tai buvo paskutinė moralinė kova tarp gyvybės ir mirties, kurioje mirtis laimėjo. Tai buvo netikėta sąmonė, kad jis vis dar vertina gyvenimą, kuris jam atrodė įsimylėjęs Natašą, ir paskutinį, prislopintą siaubo priepuolį priešais nežinomybę.
Tai buvo vakare. Jis, kaip įprasta po vakarienės, buvo šiek tiek karščiuojantis, o jo mintys buvo nepaprastai aiškios. Sonya sėdėjo prie stalo. Jis užmigo. Staiga jį apėmė laimės jausmas.
"O, ji įėjo!" - jis manė.
Iš tiesų, Sonyos vietoje sėdėjo Nataša, ką tik tyliais žingsniais įėjusi.
Nuo tada, kai ji pradėjo jį sekti, jis visada jautė šį fizinį jos artumo pojūtį. Ji atsisėdo ant fotelio, šonu prie jo, blokuodama nuo jo žvakės šviesą, ir megzdavo kojines. (Ji išmoko megzti kojines nuo tada, kai princas Andrejus jai pasakė, kad niekas nemoka rūpintis ligoniais, kaip senos auklės, kurios mezga kojines, ir kad kojinių mezgimas yra kažkas raminančio.) Ploni pirštai karts nuo karto jai greitai papiršdavo. susikirtę stipinai, o mąslus jos nuleisto veido profilis jam buvo aiškiai matomas. Ji padarė judesį ir kamuolys nuriedėjo jai nuo kelių. Ji pašiurpo, atsigręžė į jį ir, uždengusi žvakę ranka, atsargiai, lanksčiu ir tiksliu judesiu pasilenkė, pakėlė kamuolį ir atsisėdo į ankstesnę padėtį.
Jis pažvelgė į ją nejudėdamas ir pamatė, kad po judesio jai reikia giliai įkvėpti, tačiau ji neišdrįso to padaryti ir atsargiai įkvėpė.
Trejybės lavroje jie kalbėjo apie praeitį, ir jis pasakė jai, kad jei būtų gyvas, amžinai dėkotų Dievui už žaizdą, kuri jį sugrąžino pas ją; bet nuo to laiko jie niekada nekalbėjo apie ateitį.
„Ar taip galėjo nutikti, o gal ne? - pagalvojo jis dabar, žiūrėdamas į ją ir klausydamas lengvo plieno mezgimo virbalų garso. – Ar tikrai tik tada likimas mane taip keistai suvedė su ja, kad galiu mirti?.. Ar gyvenimo tiesa man buvo atskleista tik tam, kad galėčiau gyventi mele? Myliu ją labiau už viską pasaulyje. Bet ką turėčiau daryti, jei ją myliu? - pasakė jis ir staiga nevalingai suriko pagal įprotį, kurį įgijo per savo kančias.
Išgirdusi šį garsą, Nataša padėjo kojines, pasilenkė arčiau jo ir staiga, pastebėjusi jo švytinčias akis, lengvu žingsniu priėjo prie jo ir pasilenkė.
-Tu nemiegi?
- Ne, aš jau seniai į tave žiūriu; Pajutau, kai įėjai. Niekas tau nepatinka, bet suteikia man tą švelnią tylą... tą šviesą. Aš tiesiog noriu verkti iš džiaugsmo.

Mitochondrijos yra organelės, tiekiančios energiją medžiagų apykaitos procesams ląstelėje. Jų dydžiai svyruoja nuo 0,5 iki 5-7 mikronų, skaičius ląstelėje svyruoja nuo 50 iki 1000 ar daugiau. Hialoplazmoje mitochondrijos dažniausiai pasiskirsto difuziškai, tačiau specializuotose ląstelėse jos telkiasi tose srityse, kur energijos poreikis yra didžiausias. Pavyzdžiui, raumenų ląstelėse ir simpplastuose daug mitochondrijų yra susitelkę išilgai darbo elementų – susitraukiančių fibrilių. Ląstelėse, kurių funkcijos yra susijusios su ypač dideliu energijos suvartojimu, mitochondrijos sudaro daugybę kontaktų, susijungdamos į tinklą arba grupes (kardiomiocitus ir griaučių raumenų audinio simpplastus). Ląstelėje mitochondrijos atlieka kvėpavimo funkciją. Ląstelių kvėpavimas – tai reakcijų seka, kurios metu ląstelė naudoja organinių molekulių jungčių energiją didelės energijos junginių, tokių kaip ATP, sintezei. Mitochondrijos viduje susidariusios ATP molekulės perkeliamos į išorę, pasikeičiant į ADP molekules, esančias už mitochondrijos ribų. Gyvoje ląstelėje mitochondrijos gali judėti naudodamos citoskeleto elementus. Ultramikroskopiniu lygiu mitochondrijų siena susideda iš dviejų membranų – išorinės ir vidinės. Išorinė membrana turi gana lygų paviršių, vidinė formuoja į centrą nukreiptas raukšles arba kriaušes. Tarp išorinės ir vidinės membranos atsiranda siaura (apie 15 nm) erdvė, kuri vadinama išorine mitochondrijos kamera; vidinė membrana apibrėžia vidinę kamerą. Išorinės ir vidinės mitochondrijų kamerų turinys skiriasi ir, kaip ir pačios membranos, labai skiriasi ne tik paviršiaus reljefu, bet ir daugybe biocheminių bei funkcinių savybių. Išorinė membrana savo chemine sudėtimi ir savybėmis yra panaši į kitas tarpląstelines membranas ir plazmalemą.

Jam būdingas didelis pralaidumas dėl hidrofilinių baltymų kanalų. Šioje membranoje yra receptorių kompleksų, kurie atpažįsta ir suriša į mitochondrijas patenkančias medžiagas. Išorinės membranos fermentų spektras nėra gausus: tai riebalų rūgščių, fosfolipidų, lipidų ir kt. metabolizmo fermentai. Pagrindinė mitochondrijų išorinės membranos funkcija yra atskirti organelius nuo hialoplazmos ir transportuoti reikiamus substratus. ląstelių kvėpavimui. Vidinė mitochondrijų membrana daugumoje įvairių organų audinių ląstelių sudaro plokštelės formos kriaušes (lamelines cristae), kurios žymiai padidina vidinės membranos paviršiaus plotą. Pastarojoje 20-25% visų baltymų molekulių yra kvėpavimo grandinės ir oksidacinio fosforilinimo fermentai. Antinksčių ir lytinių liaukų endokrininėse ląstelėse mitochondrijos dalyvauja steroidinių hormonų sintezėje. Šiose ląstelėse mitochondrijos turi krisles vamzdelių (vamzdelių) pavidalu, tvarkingai išsidėsčiusių tam tikra kryptimi. Todėl šių organų steroidus gaminančiose ląstelėse esančios mitochondrijų krios yra vadinamos vamzdinėmis. Mitochondrijų matrica arba vidinės kameros turinys yra gelio pavidalo struktūra, kurioje yra apie 50% baltymų. Osmiofiliniai kūnai, aprašyti elektroniniu mikroskopu, yra kalcio atsargos. Matricoje yra citrinų rūgšties ciklo fermentų, kurie katalizuoja riebalų rūgščių oksidaciją, ribosomų sintezę, fermentus, dalyvaujančius RNR ir DNR sintezėje. Bendras fermentų skaičius viršija 40. Be fermentų, mitochondrijų matricoje yra mitochondrijų DNR (mitDNR) ir mitochondrijų ribosomų. MitDNR molekulė yra žiedo formos. Intramitochondrijų baltymų sintezės galimybės ribotos – čia sintetinami mitochondrijų membranų transportiniai baltymai bei kai kurie ADP fosforilinime dalyvaujantys fermentiniai baltymai. Visus kitus mitochondrijų baltymus koduoja branduolinė DNR, o jų sintezė vyksta hialoplazmoje, o vėliau jie pernešami į mitochondriją. Mitochondrijų gyvavimo ciklas ląstelėje yra trumpas, todėl gamta jas apdovanojo dviguba dauginimosi sistema – be motininių mitochondrijų dalijimosi, galimas kelių dukterinių organelių susidarymas per pumpurų atsiradimą.