Mezi dalšími onemocněními nervového systému je generalizovaná jednou z nejčastějších diagnóz. Nemoc je charakterizována stereotypními záchvaty, které se periodicky opakují. Četnost výskytu epilepsie tvoří až deset procent. Epileptický záchvat je způsoben výskytem patologických výbojů v mozku, které se projevují jako dočasné poruchy mentálních, vegetativních, senzorických a motorických funkcí. Přestože se mnoho lidí domnívá, že epilepsii nelze vyléčit, medicína tento úsudek považuje za chybný. Pomocí moderních antiepileptik je možné záchvaty zcela eliminovat přibližně u pětašedesáti procent pacientů. V dalších dvaceti procentech se navíc výrazně snižuje závažnost útoků.
Zde je základem léčby každodenní dlouhodobá terapie, nutné jsou i pravidelné lékařské prohlídky a prohlídky. Příčiny vývoje onemocnění jsou klasifikovány jako symptomatická epilepsie, idiopatická a kryptogenní. Při symptomech je detekován strukturální defekt mozku, může to být nádor, malformace, krvácení, cysta atd. Idiopatická epilepsie znamená dědičnou predispozici, v mozku nejsou žádné strukturální změny. U kryptogenní epilepsie zůstává příčina nejasná, ale lékař v každém případě předepisuje léčbu, která poskytuje požadované výsledky, a onemocnění ustupuje. Hlavní věcí při léčbě epilepsie je včasnost.
Epileptické záchvaty se mohou pohybovat od generalizovaných záchvatů až po drobné změny, které jsou pro ostatní sotva postřehnutelné. Záchvaty jsou fokální, způsobené výskytem výboje elektřiny v oblasti mozkové kůry. Pokud jsou obě hemisféry současně zapojeny do výboje, pak je to příklad generalizované epilepsie. Ohniskové záchvaty jsou charakterizovány zvláštními pocity, křečemi a necitlivostí v určitých částech těla. To se týká paží, nohou, obličeje nebo jiných částí těla. Projevem fokálních záchvatů jsou přitom krátké halucinace, jsou čichové, chuťové, sluchové. Během takových záchvatů si pacient zachovává vědomí a člověk je schopen popsat, co cítí.
Generalizovaná epilepsie se dělí na nekonvulzivní a konvulzivní. Generalizovaná konvulzivní epilepsie se obvykle zdá být zvláště děsivá pro ostatní. V tonické fázi záchvatu je pozorováno svalové napětí, dýchání se krátce zastaví a pacient často pronikavě křičí. V některých případech může dojít k pokousání jazyka během útoku. Klonická fáze nastává asi po patnácti sekundách, střídá se svalové napětí a uvolnění. Navíc klonický
Nekonvulzivní generalizovaná epilepsie je doprovázena záchvaty nazývanými záchvaty absence. V zásadě jsou pozorovány u dětí a mohou se objevit v rané adolescenci. Dítě přitom náhle ztuhne, jeho pohled směřuje do jednoho bodu, působí nepřítomně. Někdy k tomu dochází, když jsou oči zavřené, hlava je mírně odhozena dozadu a oční víčka se chvějí. Trvání takových záchvatů je až několik sekund a někdy si je jednoduše nevšimneme. Fáze často končí močovou inkontinencí. K zastavení záchvatů dochází dobrovolně a následuje období po útoku. Je charakterizována ospalostí, zmateností, poté se objeví bolest hlavy, poté pacient usne.
V současnosti odborníci identifikují až čtyřicet různých typů a forem epilepsie a v tomto ohledu pro každou formu lékaři předepisují samostatný léčebný režim. Proto je pro lékaře tak důležité nejen stanovit diagnózu, ale také určit přesnou formu epilepsie. Jako hlavní diagnostická technika se v současnosti používá tomografie, magnetická rezonance nebo počítač. Navíc se používá záznam EEG, ne delší než patnáct minut, což je v masovém výzkumu běžné. Většina odborníků poznamenává, že nejvíce informativní, v některých případech až dvanáct hodin, je monitorování EEG, což je pravidelný elektroencefalogram zaznamenávaný po dlouhou dobu. Do studie je zahrnuto období bdění a spánku.
Pokud žena trpí, je jí předepsána antiepileptická terapie a pacientka plánuje těhotenství, musí o tom informovat lékaře a podstoupit řadu dalších studií, aby se předešlo komplikacím. Je možné, že úspěšné těhotenství bude vyžadovat změnu terapie. Lékař vybere jiné léky, které nepoškodí vývoj plodu. Možná se léky nevysadí, ale změní se dávka. Pokud je to možné, měli byste se poradit s lékařem, který má zkušenosti se zvládáním takových těhotenství. Navíc ještě před těhotenstvím musí pacientka absolvovat lékařskou genetickou konzultaci.
Co byste měli dělat, pokud jste u sebe objevili příznaky této nemoci nebo byla u vašich blízkých diagnostikována generalizovaná epilepsie? Léčba by měla být prováděna neurologem. Pokud se záchvat objeví poprvé, pacient má potíže s dýcháním nebo trvá déle než pět minut, zavolejte záchranku. Kromě toho je nutné odstranit všechny pevné předměty, pokud se v blízkosti pacienta nacházejí. Člověka je potřeba položit na bok, pod hlavu mu umístit měkký předmět, ale musí být plochý. Během záchvatu by se epileptičtí pacienti neměli pokoušet jej omezit. Věnujte pozornost tomu, kdy útok začal, protože je nutné určit jeho trvání. Výběr antiepileptik se provádí s přihlédnutím k formě onemocnění a povaze záchvatů. Je třeba si uvědomit, že samoléčba není povolena, musí být předepsána lékařem!
Klinický koncept, který spojuje všechny formy epilepsie, jejímž základem jsou primárně generalizované epileptické záchvaty: absenční záchvaty, generalizované myoklonické a tonicko-klonické paroxysmy. Ve většině případů má idiopatický charakter. Základem diagnostiky je analýza klinických dat a výsledků EEG. Kromě toho se provádí MRI nebo CT vyšetření mozku. Léčba generalizované epilepsie spočívá v monoterapii antikonvulzivy (volproát, topiramát, lamotrigin aj. ve vzácných případech je nutná kombinovaná léčba).
MKN-10
G40.3 G40.4
Obecná informace
Generalizovaná epilepsie (GE) je typ epilepsie, kdy jsou epileptické záchvaty doprovázeny klinickými a elektroencefalografickými známkami primárního difuzního postižení mozkových tkání v procesu epileptiformní excitace. Základ klinického obrazu této formy epilepsie tvoří generalizované epileptické záchvaty: absenční záchvaty, myoklonické a tonicko-klonické paroxysmy. Sekundární generalizované záchvaty do generalizované epilepsie nepatří. Od počátku 21. století však někteří autoři začali pochybovat o přesnosti dělení na generalizovanou a fokální epilepsii. Takže v roce 2005 V roce 2006 byly publikovány studie provedené ruskými epileptology, které naznačují fokální nástup atypických absenčních záchvatů. objevil se podrobný popis tzv. „pseudogeneralizovaných paroxysmů“.
Pojem „generalizovaná epilepsie“ je však v praktické neurologii stále široce používán. Podle etiologie se rozlišuje idiopatická a symptomatická GE. První je dědičné povahy a tvoří asi třetinu všech případů epilepsie, druhý je sekundární, vyskytuje se na pozadí organického poškození mozku a je méně častý než idiopatické formy.
Příčiny generalizované epilepsie
Idiopatická generalizovaná epilepsie (IGE) nemá jiné příčiny než genetickou determinaci. Jeho hlavním patogenetickým faktorem je obvykle kanálopatie, která způsobuje membránovou nestabilitu neuronů vedoucí k difuzní epileptiformní aktivitě. Pravděpodobnost, že se narodí dítě s epilepsií, pokud má nemoc jeden z rodičů, nepřesahuje 10 %. Asi 3 % tvoří monogenní formy IGE (frontální epilepsie dědičné podle autozomálně dominantního principu, benigní familiární křeče novorozenců apod.), u nichž je onemocnění podmíněno defektem jednoho genu, a polygenní formy (např. juvenilní myoklonická epilepsie, dětská absence epilepsie), způsobené mutacemi několika genů.
Etiofaktory pro výskyt symptomatické HE mohou zahrnovat traumatické poranění mozku, neurointoxikaci, infekční onemocnění (encefalitida, meningitida), nádory (gliomy mozku, lymfomy, mnohočetné metastatické nádory mozku), dysmetabolické stavy (hypoxie, hypoglykémie, lipidóza, fenylketonurie), horečka, dědičná patologie (například tuberózní skleróza). Symptomatická generalizovaná epilepsie u dětí se může objevit v důsledku fetální hypoxie, intrauterinní infekce, porodního traumatu novorozence nebo abnormálního vývoje mozku. Mezi symptomatickou epilepsií je většina případů fokální formy, generalizovaná verze je poměrně vzácná.
Klinika generalizované epilepsie
Idiopatická generalizovaná epilepsie projevuje se v dětství a dospívání (hlavně do 21 let). Není doprovázena dalšími klinickými příznaky, kromě epileptických paroxysmů primárně generalizovaného charakteru. V neurologickém stavu jsou v některých případech pozorovány difuzní příznaky a extrémně vzácně fokální příznaky. Kognitivní funkce nejsou narušeny; v některých případech mohou být poruchy intelektu přechodné, což někdy ovlivňuje výkonnost školáků. Nedávné studie prokázaly přítomnost mírného intelektuálního poklesu u 3–10 % pacientů s IGE a možnost některých afektivních a osobních změn.
Symptomatická generalizovaná epilepsie se vyskytuje v jakémkoli věku na pozadí základního onemocnění, s dědičnou patologií a vrozenými vadami - častěji v raném dětství. Generalizované záchvaty tvoří jen část jejího klinického obrazu. V závislosti na základním onemocnění se rozlišují mozkové a ložiskové projevy. Často se rozvíjí intelektuální úpadek a u dětí dochází k mentální retardaci.
Typy generalizovaných záchvatů
Typické záchvaty absence- paroxyzmy krátkodobé ztráty vědomí trvající do 30 sekund. Klinicky útok vypadá tak, že pacient ztuhne prázdným pohledem. Je možná vegetativní složka ve formě hyperémie nebo bledosti obličeje, hypersalivace. Absence může být doprovázena nevědomými pohyby: záškuby jednotlivých obličejových svalů, olizování rtů, koulení očí atd. Při přítomnosti takové motorické složky je absence klasifikována jako komplexní při její absenci je klasifikována jako jednoduchá; Iktální (při epileptickém záchvatu) EEG zaznamenává generalizované komplexy vrchol-vlna s frekvencí 3 Hz. Typicky frekvence vrcholů klesá od začátku útoku (3-4 Hz) do jeho konce (2-2,5 Hz). Atypické záchvaty nepřítomnosti mají mírně odlišný obraz EEG: nepravidelné špičkové vlny, jejichž frekvence nepřesahuje 2,5 Hz. Navzdory difuzním změnám EEG je primární generalizovaná povaha atypických absenčních záchvatů v současnosti zpochybňována.
Generalizované tonicko-klonické záchvaty jsou charakterizovány změnou tonického napětí všech svalových skupin (tonická fáze) a přerušovanými svalovými kontrakcemi (klonická fáze) na pozadí úplné ztráty vědomí. Během záchvatu pacient padá, zpočátku na 30-40 s. je fáze tonická, poté fáze klonická, která trvá až 5 minut. Na konci záchvatu dochází k mimovolnímu pomočování, poté k úplné relaxaci svalů a pacient většinou usne. V některých případech jsou pozorovány izolované klonické nebo tonické paroxysmy.
Generalizované myoklonické záchvaty jsou difúzní rychlé asynchronní svalové záškuby způsobené mimovolnou kontrakcí jednotlivých svalových snopců. Nemusí postihovat všechny svaly těla, ale mají vždy symetrický charakter. Často takové kontrakce způsobují mimovolní pohyby v končetinách, což vede k pádu; Vědomí během období paroxysmu je zachováno, někdy je pozorován stupor. Iktální EEG zaznamenává symetrické komplexy polypeak-wave s frekvencí 3 až 6 Hz.
Diagnóza generalizované epilepsie
Diagnostickým základem je posouzení klinických a elektroencefalografických dat. Pro IGE je typický normální základní EEG rytmus, i když může být mírně zpomalený. U symptomatických forem může být základní rytmus změněn v závislosti na onemocnění. V obou případech je v interiktálním intervalu na EEG zaznamenána difúzní vrchol-vlnová aktivita, jejíž charakteristické rysy jsou primárně generalizovaná povaha, symetrie a bilaterální synchronie.
Za účelem vyloučení/identifikace symptomatické povahy epilepsie se v diagnostice používá CT nebo MRI mozku. S jejich pomocí je možné zobrazit organické poškození mozku. Při podezření na primární genetické onemocnění je indikována konzultace s genetikem, provádí se genealogický výzkum, je možná DNA diagnostika. V případech, kdy je vyloučena organická patologie a přítomnost jiných onemocnění, u kterých je epilepsie sekundární, neurolog stanoví diagnózu idiopatické epilepsie.
Je nutné odlišit GE od fokálních a sekundárních generalizovaných forem, kapkové ataky, somatogenní mdloby (s těžkou arytmií, chronickou plicní patologií), hypoglykemické stavy, psychogenní paroxysmy (s hysterickou neurózou, schizofrenií), epizody přechodné globální amnézie, somnambulismus.
Léčba a prognóza generalizované epilepsie
Volba antikonvulzivní terapie závisí na typu epilepsie. Ve většině případů jsou léky první volby valproát, topiramát, lamotrigin, etosuximid a levetiracetam. Idiopatické varianty generalizované epilepsie zpravidla dobře reagují na terapii. Přibližně u 75 % pacientů postačuje monoterapie. V případě rezistence se používá kombinace valproátu a lamotriginu. Kontraindikací pro použití karbamazepinu, fenobarbitalu, oxkarbazepinu, vigabatrinu jsou určité formy IGE (např. dětská absence epilepsie, IGE s izolovanými generalizovanými konvulzivními záchvaty).
Na začátku léčby se provádí individuální výběr antikonvulziva a jeho dávky. Po dosažení úplné remise (absence epileptických záchvatů) při užívání léku se postupné snižování dávky provádí až po 3 letech neustálého užívání za předpokladu, že během tohoto období nedošlo k jedinému paroxysmu. V případě symptomatické HE se souběžně s antiepileptiky, pokud je to možné, provádí léčba základního onemocnění.
Prognóza GE do značné míry závisí na její formě. Idiopatická generalizovaná epilepsie není doprovázena mentální retardací a kognitivním poklesem a má relativně příznivou prognózu. Často se však opakuje při snížení dávky nebo úplném vysazení antikonvulziva. Výsledek symptomatické HE úzce souvisí s průběhem základního onemocnění. V případě vývojových anomálií a nemožnosti účinné léčby základního onemocnění se epileptické záchvaty ukazují jako odolné vůči terapii. V jiných případech (s TBI, encefalitidou) může generalizovaná epilepsie působit jako reziduální následek cerebrální léze.
Generalizovaná epilepsie, známá také jako primární generalizovaná epilepsie nebo idiopatická epilepsie, je formou epilepsie, která je charakterizována generalizovanými záchvaty bez zjevné etiologie.
Generalizovaná epilepsie, na rozdíl od parciálních epileptických záchvatů, je typem záchvatu, který snižuje pacientovo vědomí a narušuje elektrickou aktivitu celého nebo většiny jeho mozku.
Generalizovaná epilepsie způsobuje epileptickou aktivitu v obou hemisférách mozku, kterou lze zaznamenat na elektroencefalografii (EEG).
Generalizovaná epilepsie je primární stav, na rozdíl od sekundární epilepsie, která se vyskytuje jako symptom onemocnění.
Typy útoků
Záchvaty generalizované epilepsie se mohou projevit jako absenční záchvaty, myoklonické záchvaty, klonické záchvaty, tonicko-klonické záchvaty nebo atonické záchvaty v různých kombinacích.
Generalizované epileptické záchvaty se mohou vyskytovat u různých záchvatových syndromů, včetně myoklonické epilepsie, familiárních neonatálních záchvatů, absenční epilepsie, infantilních spazmů, dětské myoklonické epilepsie a Lennox-Gastautova syndromu.
Formy onemocnění
Při záchvatech generalizované epilepsie člověk obvykle ztrácí vědomí. Někdy ale může být záchvat tak krátký, že si ho pacient nevšimne. Během útoku se tělesné svaly dotyčného mohou napnout a/nebo škubnout a člověk může nečekaně spadnout.
Mezi různé typy generalizovaných záchvatů patří:
- tonicko-klonické záchvaty;
- tonické záchvaty;
- atonické záchvaty;
- myoklonické záchvaty;
- záchvaty absence.
Příznaky
Tonicko-klonické záchvaty
Tonicko-klonické záchvaty mají dvě fáze – tonické (tonické) záchvaty a klonické.
Během tonické fáze člověk ztrácí vědomí, jeho tělo se stává neovladatelným a upadá.
Během klonické fáze se pacientovy končetiny začnou škubat, může dojít ke ztrátě kontroly močového měchýře nebo střev, může dojít k pokousání jazyka nebo vnitřní tváře a zatnutí zubů.
Osoba může přestat dýchat nebo mít potíže s dýcháním a kolem úst se mohou objevit modré kruhy.
Po tonicko-klonickém záchvatu může pacient pociťovat bolesti hlavy, únavu a cítit se velmi špatně. Může dojít k hlubokému spánku, ale po probuzení bolest hlavy a svalů v těle nějakou dobu přetrvávají.
Příznaky tonického záchvatu se projevují jako tonicko-klonické záchvaty. Při tonickém záchvatu však nedosáhne stadia svalových záškubů (klonické stadium).
Při atonických záchvatech člověk ztrácí tonus všech svalů a padá. Tyto záchvaty jsou velmi krátké a obvykle umožňují osobě okamžitě vstát. Při těchto záchvatech však může dojít i k fyzickému zranění.
Myoklonické záchvaty
Myoklonické záchvaty typicky zahrnují izolované nebo krátké svalové záškuby, které mohou postihnout některé nebo všechny části těla.
Záchvaty jsou obvykle velmi krátké (trvají zlomek sekundy), aby ovlivnily vědomí člověka. Svalové záškuby se mohou pohybovat od mírných až po velmi silné.
Absence záchvatů
Absenční záchvaty u generalizované epilepsie se obvykle rozvíjejí u dětí a dospívajících. Dva nejběžnější typy absenčních záchvatů jsou typické a atypické absence.
Typické záchvaty absence
Při typickém záchvatu absence trvá stav bezvědomí osoby obvykle jen několik sekund. Zdá se, že je ztracený v myšlenkách nebo "vypnutý" na vteřinu. Mohou se objevit drobné záškuby těla nebo končetin. Při prodloužených záchvatech nepřítomnosti může osoba provádět krátké, opakované akce. Při útoku člověk neví, co se kolem něj děje a nemůže být z tohoto stavu vyveden. Někteří lidé zažívají až stovky záchvatů absence denně.
Atypické záchvaty absence
Tento typ záchvatu absence je podobný typickým záchvatům absence, ale trvá déle.
Při atypických záchvatech absence je menší ztráta vědomí a menší změna svalového tonu.
Člověk se může pohybovat, ale stává se nemotorným a potřebuje pomoc.
Během atypického záchvatu absence může být člověk neschopný reagovat na podněty.
Diagnostika
Generalizované tonicko-klonické záchvaty se vyskytují u mnoha různých typů epilepsie a je obtížné stanovit přesnou diagnózu generalizované epilepsie pouze na základě popisné nebo dokonce pozorovací části záchvatu.
První rozdíl spočívá v určení, zda skutečně došlo k události, která útok spustila.
Pokud nelze identifikovat vyvolávající stimul, druhým krokem k určení, zda je přítomna základní idiopatická generalizovaná epilepsie, je provedení příslušných vyšetření.
Výsledek lze dosáhnout pečlivým sledováním pacientovy anamnézy a použitím EEG a/nebo MRI studií s pravidelným Video-EEG monitorováním, které plně charakterizuje epileptický syndrom.
Pokud studie určí, že přítomné znaky odrážejí idiopatickou generalizovanou epilepsii, budou vyžadovány další studie na základě pečlivého posouzení typů záchvatů, věku nástupu, rodinné anamnézy, odpovědi na terapii a doplňkových údajů.
Onemocnění může být analyzováno na nepřítomnost myoklonických, tonicko-klonických, atonických, tonických a klonických záchvatů.
Pacient může zaznamenat jeden typ záchvatu nebo kombinaci několika v závislosti na syndromu základního onemocnění. V důsledku toho může být obraz onemocnění velmi odlišný a pro stanovení správné diagnózy je zapotřebí celý cyklus studií.
Léčba a terapie
Existuje sedm hlavních antiepileptik doporučených pro léčbu primární generalizované epilepsie:- Felbamát;
- levetiracetam;
- zonisamid;
- topiramát;
- valproát;
- lamotrigin;
- Perampanel.
Valproát je poměrně starý lék, který prokázal vysokou účinnost a je často považován za léčbu první volby. Jeho spojení s malformacemi plodu při užívání během těhotenství však omezuje jeho použití u mladých žen.
V případě částečných záchvatů generalizované epilepsie lze použít všechna antiepileptika, včetně výše uvedených.
Závěr
Generalizovaná epilepsie často začíná v dětství. U některých pacientů tento typ epilepsie během dospívání vymizí a již nevyžadují žádnou léčbu. V některých případech však tento stav přetrvává u pacienta po celý život, což vyžaduje celoživotní léčbu a sledování specialisty.
Video k tématu
RCHR (Republikové centrum pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Archiv - Protokoly pro diagnostiku a léčbu Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán (2006, zastaralé)
Generalizovaná idiopatická epilepsie a epileptické syndromy (G40.3)
obecná informace
Stručný popis
Generalizovaná epilepsie(HE) je chronické onemocnění mozku charakterizované opakovanými atakami s poškozením motorických, senzorických, autonomních, mentálních nebo mentálních funkcí, které jsou důsledkem nadměrných nervových výbojů v obou hemisférách mozku.
GE je jediné onemocnění, které představuje samostatné formy s elektroklinickými rysy, přístupem k léčbě a prognózou.
Kód protokolu: 01-009a "Generalizovaná epilepsie u dětí, akutní období"
Profil: dětské
Etapa: NEMOCNICE
Účel etapy:
1. Snížení frekvence útoků.
2. Dosažení remise.
Období výskytu
Délka léčby: 14 dní
Klasifikace
Podle Mezinárodní klasifikace z roku 1989 (International League Against Epilepsy) je generalizovaná epilepsie založena na generalizaci epileptické aktivity.
V rámci GE se rozlišují formy: idiopatické, symptomatické a kryptogenní.
Generalizované typy epilepsie a syndromy:
1. Idiopatické (s nástupem závislým na věku) - MKN-10: G40.3:
- benigní familiární neonatální záchvaty;
- benigní idiopatické neonatální záchvaty;
- benigní myoklonická epilepsie raného dětství;
- dětská absence epilepsie - MKN-10: G40.3;
- juvenilní absence epilepsie;
- juvenilní myoklonická epilepsie;
- epilepsie se záchvaty probuzení;
- jiné typy idiopatické generalizované epilepsie - MKN-10: G40.4;
- epilepsie se záchvaty vyvolanými specifickými faktory.
2. Kryptogenní a (nebo) symptomatické (s nástupem závislým na věku) - MKN-10: G40.5:
- Westův syndrom (dětské křeče);
- Lennox-Gastautův syndrom;
- epilepsie s myoklonicko-astatickými záchvaty;
- epilepsie se záchvaty myoklonické absence.
3. Symptomatické:
3.1 Nespecifická etiologie:
- časná myoklonická encefalopatie;
- časná dětská epileptická encefalopatie s komplexy „suprese vzplanutí“ na EEG;
- jiné typy symptomatické generalizované epilepsie.
3.2 Specifické syndromy.
Rizikové faktory a skupiny
Perinatální patologie (hypoxicko-ischemická, traumatická encefalopatie, intrauterinní infekce, dysmetabolické faktory);
Genetická dispozice;
Vrozené malformace centrálního nervového systému;
infekce CNS;
Patologie mozkových cév;
Nádory mozku;
Poranění mozku.
Diagnostika
Diagnostická kritéria:
Přítomnost záchvatů;
Povaha útoků;
Rodinná predispozice;
Věk debutu;
EEG data;
Doba trvání útoku;
Průběh a prognóza.
Seznam hlavních diagnostických opatření:
1. Echoencefalografie.
2. Obecný krevní test.
3. Obecná analýza moči.
Seznam dalších diagnostických opatření:
1. Počítačová tomografie mozku.
2. Nukleární magnetická rezonance mozku.
3. Konzultace s dětským oftalmologem.
4. Konzultace s infekčním specialistou.
5. Konzultace s neurochirurgem.
6. Analýza mozkomíšního moku.
7. Biochemický krevní test.
Léčba v zahraničí
Získejte léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA
Nechte si poradit ohledně lékařské turistiky
Léčba
První lékař, který epileptický záchvat zachytí, by jej měl podrobně popsat, včetně příznaků, které záchvatu předcházely a nastaly po jeho skončení.
Pacienti by měli být odesláni na kompletní neurologické vyšetření k potvrzení diagnózy a určení etiologie.
Léčba epilepsie začíná až po stanovení přesné diagnózy. Podle většiny odborníků by léčba epilepsie měla začít po opakovaném záchvatu.
Léčba epilepsie by měla být prováděna v závislosti na formě epilepsie a poté na povaze záchvatů - základním lékem pro tuto formu epilepsie. Počáteční dávka je přibližně 1/4 průměrné terapeutické dávky. Pokud je lék dobře snášen, dávka se během 2-3 týdnů zvýší na přibližně 3/4 průměrné terapeutické dávky.
Pokud není účinek žádný nebo je nedostatečný, dávka se zvyšuje na průměrnou terapeutickou dávku.
Pokud nedojde k žádnému účinku terapeutické dávky do 1 měsíce, je nutné další postupné zvyšování dávky, dokud se nedosáhne výrazného pozitivního účinku nebo se objeví nežádoucí účinky.
Při absenci terapeutického účinku a objevují se známky intoxikace se lék postupně nahrazuje jiným.
Pokud je dosaženo výrazného terapeutického účinku a jsou přítomny vedlejší účinky, je nutné posoudit povahu a závažnost těchto účinků a poté se rozhodnout, zda pokračovat v léčbě nebo nahradit lék.
Výměna barbiturátů a benzodiazepinů by měla být provedena postupně během 2-4 týdnů nebo déle kvůli přítomnosti těžkého abstinenčního syndromu. Náhrada jiných antiepileptik (AED) může být provedena rychleji - za 1-2 týdny. Účinnost léku lze posoudit pouze nejdříve 1 měsíc od zahájení jeho užívání.
Antiepileptika užívaná při generalizovaných záchvatechzáchvaty a gastrointestinální trakt
|
Epileptický záchvaty |
Antiepileptické léky |
||
|
1. volba |
2. volba |
3. volba |
|
|
Tonicko-klonické |
Valproát |
difenin fenobarbital Lamotrigin |
|
|
tonikum |
Valproát |
difenin Lamotrigin |
|
|
klonický |
Valproát |
fenobarbital |
|
|
myoklonické |
Valproát |
Lamotrigin Suximidy fenobarbital |
klonazepam |
|
atonický |
Valproát |
Clobazam |
|
|
Absence záchvatů Typický Atypické Myoklonický |
Valproát Suximidy Valproát Lamotrigin Valproát |
klonazepam Clobazam klonazepam Clobazam klonazepam |
Ketogenní dieta |
|
Jednotlivé formy epileptický syndromy a epilepsie |
|||
|
Novorozenecké myoklonické encefalopatie |
Valproát karbamazepiny |
fenobarbital kortikotropin |
|
|
Infantilní epileptický encefalopatie |
Valproát fenobarbital |
kortikotropin |
|
|
Složitý febrilní křeče |
fenobarbital |
Valproát |
|
|
Westův syndrom |
Valproát |
kortikotropin Nitrazepam |
Velké dávky pyridoxin Lamotrigin |
|
Lennoxův syndrom - Gastaut |
Valproát |
Lamotrigin Imunoglobuliny |
Ketogenní dieta |
|
Lennoxův syndrom - Gastaut s tonikem útoky |
Valproát topiramát Lamotrigin Felbamate |
karbamazepiny sukcinimidy Benzodiazepiny Hydantoidy |
kortikosteroidy hormony Imunoglobuliny Thyrotropin - uvolňující hormon |
|
Myoklonický astatickou epilepsii |
Valproát |
Clobazam kortikotropin |
Ketogenní dieta |
|
Absence u dětí |
Suximidy |
Valproát |
klonazepam |
|
Absence u dětí zkombinováno s zobecněný tonicko-klonické útoky |
Valproát |
difenin Lamotrigin |
Acetazolamid (diakarb) |
|
Absence dospívající |
Valproát |
Valproát dovnitř zkombinováno s suximidy |
|
|
Myoklonický mladistvý benigní |
Valproát |
Lamotrigin |
difenin |
|
Epilepsie probuzení s zobecněný tonicko-klonické útoky |
Valproát fenobarbital |
Lamotrigin |
|
Seznam nezbytných léků:
1. *Kyselina valproová 150 mg, 300 mg, 500 mg tab.
2. Klobazam 500 mg, 1000 mg tableta.
3. Hexamidin 200 tablet.
4. Ethosuximid 150-300 mg tableta.
5. *Klonazepam 25 mg, 100 mg tableta.
6. Karbamazepiny 50-150-300 mg tableta.
7. *Acetozolamid 50-100-200 mg tableta.
Seznam dalších léků:
1. *Difenin 80 mg tableta.
2. *Fenobarbital 50 mg, 100 mg tableta.
3. *Lamotrigin 25 mg, 50 mg tableta.
Kritéria pro přechod do dalšího stupně léčby - ambulantně:
Snížení útoků;
Pozornost!
- Samoléčbou si můžete způsobit nenapravitelné poškození zdraví.
- Informace zveřejněné na webu MedElement a v mobilních aplikacích „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Nemoci: Průvodce terapeuta“ nemohou a ani by neměly nahradit osobní konzultaci s lékařem. Pokud máte nějaké onemocnění nebo příznaky, které se vás týkají, určitě kontaktujte zdravotnické zařízení.
- Výběr léků a jejich dávkování je nutné konzultovat s odborníkem. Pouze lékař může předepsat správný lék a jeho dávkování s ohledem na onemocnění a stav těla pacienta.
- Webové stránky MedElement a mobilní aplikace "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Nemoci: Therapist's Directory" jsou výhradně informační a referenční zdroje. Informace zveřejněné na této stránce by neměly být použity k neoprávněné změně lékařských příkazů.
- Redaktoři MedElement nejsou zodpovědní za jakékoli zranění osob nebo škody na majetku vyplývající z používání těchto stránek.
Absence záchvatů. V překladu z francouzštiny „abcance“ znamená „nepřítomnost“. Při typických absenčních záchvatech zaznamenává EEG bilaterální synchronní symetrickou epileptickou aktivitu specifickou pro tento typ záchvatu ve formě komplexů vrchol-vlna s frekvencí 3 kmitů za 1 sekundu v hlubokých (kmenových) částech mozku.
V prvních klasifikacích epilepsie se tento typ záchvatu nazýval „petit mal záchvat“ nebo generalizovaný nekonvulzivní záchvat.
Při typických (jednoduchých) záchvatech absence (II.A.l.a.) dochází ke krátkodobému vypnutí vědomí. V tomto případě pacient „zamrzne“ a přeruší předchozí akce (řeč, čtení, psaní, pohyb, jídlo). Oči směřují do jednoho bodu, kontakt s ostatními je přerušen, pohled se ztrácí, tvář zbledne. Absence se zastaví tak náhle, jak začala; pacienti tyto stavy nazývají „myšlenky“ a jsou obvykle amnesičtí. V závislosti na nepřítomnosti nebo přítomnosti motorické reakce se typické absenční záchvaty dělí na jednoduché a komplexní. Záchvaty komplexní absence mohou být doprovázeny mírnou klonickou složkou (PA 1.6.) – záškuby očních víček, očních bulbů a mimických svalů.
Při absenčních záchvatech s atonickou složkou (H.A.I.B.) předměty obvykle padají z rukou a svalový tonus se může snížit natolik, že dojde k celkovému kolapsu.
Absenční záchvaty s tonizující složkou (II.A.l.r.) se u dětí často vyskytují ve formě:
- hnací("přikývne", "Salaamovy záchvaty", připomínající pohyby při východním pozdravu);
- impulsivní(náhlé zachvění);
- retropulzivní(s hlavou a trupem zakloněným dozadu). Absence s automatismy (I.A.1.D.) jsou doprovázeny automatizovanými akcemi (mlaskání rtů, polykání, bučení, chrochtání, změna intonace hlasu, ohmatávání oblečení, „kroucení“ předmětů v rukou atd.). Krátké trvání těchto záchvatů (do 15 sekund) a charakteristické změny na EEG je pomáhají odlišit od komplexních parciálních záchvatů s automatismy.
Tonicko-klonické záchvaty. Jedno z posledních míst v moderní klasifikaci epileptických záchvatů zaujímá generalizovaný tonicko-klonický záchvat – nejčastější, známý, rozšířený typ epileptického záchvatu (starý název je záchvat grand mal, grand mal, generalizovaný křečový záchvat). záchvat).
Není vůbec náhodné, že na rozdíl od předchozích klasifikací nestaví moderní klasifikace na přední místo generalizovaný konvulzivní záchvat, protože zaujímá ústřední místo v klinickém obrazu epilepsie a nejenže nevyčerpává veškerou jeho složitost a rozmanitosti, ale také nedefinuje konkrétní podstatu epileptického onemocnění, neboť tonicko-klonický záchvat je nespecifická reakce mozku na působení různých patogenních faktorů (zejména v dětském věku). Nadměrná diagnóza křečových forem epilepsie je však mezi lékaři stejným typickým jevem jako poddiagnostika nekonvulzivní epilepsie.
„Grand mal záchvat připravil epilepsii o její právo na včasnou diagnózu“ [ Voronkov G. L., 1972].
Etapy tonicko-klonický záchvat:
A. Několik hodin (méně často dní) před nástupem tonicko-klonického záchvatu se u řady pacientů objevují jeho prekurzory, „epileptické prodromální jevy“, které se projevují změnami chování, zachmuřeností, zachmuřeností, izolací, podrážděností, hněvem, úzkost, strach a snížená výkonnost. Když se tyto příznaky objeví, příbuzní pacientů a v některých případech i sami pacienti se snaží učinit preventivní opatření, ale to obvykle selže, protože nemohou přesně předpovědět čas začátku záchvatu.
b. Prvním projevem tonicko-klonického záchvatu je „aura“ (motorická, adverzivní, rotační, zraková, sluchová, vegetativní, viscerální, mentální, včetně ideových, afektivních, psychosenzorických, dysmnestických, halucinačních atd.), která je pozorována u více než polovina pacientů. Tonicko-klonický záchvat, který následuje po auře, se nazývá komplexní parciální záchvat, starý název je sekundární generalizovaný záchvat.
U generalizovaných tonicko-klonických záchvatů (dříve nazývaných „primární generalizované konvulzivní záchvaty“) neexistuje žádná aura, takže záchvat začíná náhle – mimika mimiky zmizí, oči se stáčejí dozadu, obličej je zkreslený grimasou, pacient padá „jako by byl sražen dolů“, zatímco vydává srdceryvný výkřik („vokalizace“), vyplývající z tonické křeče svalů glottis, hrudníku a břicha. Často při pádu utrpí pacient popáleniny, těžké pohmožděniny hlavy a zlomeniny končetin.
PROTI. Poté nastává tonická fáze (20-30 sekund) s kousáním jazyka, močením (zřídka s defekací), dýchacími potížemi (jak se tonické křeče šíří do bránice).
d. Poté - klonická fáze - krátké, vibrující stahy flexorů s ostrou cyanózou, pěnivý výtok z úst. Doba trvání klonické fáze je 1,5-2 minuty.
d. Následuje spánek, který trvá od několika minut do 2-3 hodin.
e. U některých pacientů může být spánek velmi krátkodobý nebo zcela chybí, ale rozvíjí se postiktální soumraková porucha vědomí, při které se provádějí oba jednoduché stereotypní pohyby (pacient se obléká, sbírá věci, snaží se někam jít), a necílené jednání se zlobou, podrážděností, agresí vůči ostatním).
Na rozdíl od epileptických tonicko-klonických záchvatů, které se obvykle objevují spontánně, vyžadují hysterické záchvaty dvě hlavní podmínky – konfliktní situaci a diváky. Doba trvání hysterických záchvatů výrazně překračuje dobu trvání epileptických záchvatů - od 30 minut do několika hodin a dokonce dnů). Při hysterických záchvatech nedochází k těžkým modřinám či popáleninám, křečové projevy jsou komplikovaně pestré („fáze vášnivých póz“, „fáze klaunismu“ dle Charcota), nedochází ke stereotypnosti (fotografická identita), jako u epilepsie, nedochází k mimovolní enuréze, pozáchvatovému spánku, k epilepsii specifickým změnám na EEG a hlavně je zcela nebo částečně zachováno vědomí v době hysterického záchvatu, což je potvrzeno normální reakcí zornic na světlo , reakce na bolest, přítomnost rohovkového reflexu a nepřítomnost patologických reflexů.
Popis záchvatů II A.1.6., II A.I.e., jakož i II B., V., G., E. je z výše uvedených důvodů vyloučen.
Situační záchvaty. V Mezinárodní klasifikaci epilepsie (New Daily, 1989) je v sekci „speciální syndromy“ zvýrazněna podskupina 4.1. „záchvaty spojené se specifickou situací“ (dříve známé jako „epizodická epileptická reakce“, „reflexní záchvaty“). Záchvaty spojené s konkrétní situací se označují jako tonicko-klonické záchvaty a jsou epizodickou reakcí v důsledku působení exogenního nebo psychogenního faktoru.
Je známo mnoho různých poškození, která vedou k epileptickým záchvatům, jejichž výskyt neznamená diagnózu epilepsie. Tyto zahrnují:
- intoxikace alkoholem a drogami;
- otravy barbituráty, psychofarmaky;
- akutní období traumatického poranění mozku;
- akutní toxické encefalopatie, způsobené zejména působením tzv. „konvulzivních“ jedů - strychninu, korazolu, ale i původců tetanu, vztekliny, penicilinu, furosemidu atd.;
- selhání ledvin a jater;
- stavy hyperglykémie, hypoglykémie, hypo- a hyperkalcémie, hyperkalémie, hyponatremie různé etiologie;
- těžké poškození mozku na pozadí prekomatózního nebo komatózního stavu;
- závažné stupně přehřátí a hypotermie;
- účinky ionizujícího záření, elektrické trauma různé závažnosti.
Mezi situacemi vedoucími k rozvoji epileptických záchvatů jsou také popsány:
- přerušované působení světelných podnětů na vizuální analyzátor („fotogenní“, „fotosenzitivní“, „televizní záchvaty“, „počítačová epilepsie“, „epilepsie z hvězdných válek“);
- „audiogenní“ a „hudební“ záchvaty;
- epilepsie, počítání „matematických záchvatů“, záchvaty při hraní šachů, hraní karet v kasinu;
- „epilepsie z příjmu potravy“ (samostatně jsou popsány „epilepsie pevné a tekuté stravy“, „epilepsie jablek“ atd.);
- epileptické záchvaty s katastrofickými psychogeniemi;
- Zvláštní místo mezi situačně způsobenými záchvaty zaujímají „febrilní záchvaty“, což jsou generalizované tonicko-klonické nebo tonické záchvaty, které se vyskytují u dětí ve věku od 3 měsíců do 5 let na pozadí zvýšení tělesné teploty.
Výskyt febrilních křečí je u dětské populace 3–5 % a v některých oblastech světa až 8–14 %. Křečový záchvat u dítěte se zpravidla vyskytuje na pozadí souběžného onemocnění (obvykle respirační virové infekce) a nemá škodlivý účinek na mozek. Je důležité si uvědomit, že existují jednoduché a složité febrilní křeče. Jednoduché febrilní křeče tvoří 80–90 % všech febrilních křečí. Jejich charakteristické rysy jsou:
- jednotlivé epizody;
- krátké trvání (ne více než 15 minut);
- generalizované tonicko-klonické paroxysmy (ztráta vědomí, protažení a napětí končetin, jejich symetrické záškuby).
Komplexní febrilní křeče jsou charakterizovány následujícími znaky:
- opakovatelnost do 24 hodin;
- trvání více než 15 minut;
- ohniskový (ohniskový) charakter - pohled vzhůru nebo do strany, záškuby jedné končetiny nebo její části, zastavení pohledu.
Rozlišení febrilních křečí na jednoduché a komplexní má zásadní význam pro prognózu průběhu onemocnění. Febrilní křeče mají ve většině případů příznivou prognózu a po 5-6 letech samy vymizí. Pouze u 4–5 % dětí s febrilními křečemi se následně vyvine epilepsie. Nejčastěji se komplexní febrilní křeče transformují v epilepsii, takže děti, které prodělaly alespoň jednu epizodu komplexních febrilních křečí, tvoří rizikovou skupinu a vyžadují dlouhodobé, až 5-7 let, sledování pediatrem a neurologem.
Febrilní křeče mají tendenci se opakovat přibližně u 1/3 všech dětí, ale vzhledem k tomu, že riziko rozvoje epilepsie s febrilními křečemi nepřesahuje 4 %, je prolongovaná antikonvulzivní léčba v těchto případech obvykle nevhodná. Rizikové faktory pro rozvoj epilepsie u dětí s febrilními křečemi jsou: časný začátek (před 1 rokem), parciální povaha záchvatů, neurologické příznaky po skončení záchvatu, familiární charakter febrilních křečí, dlouhodobé změny na EEG, recidivy záchvatů u somatických onemocnění.
Kterákoli z uvedených situací a nebezpečí může být nejen epizodickou reakcí, ale také hrát roli provokujícího faktoru při výskytu generalizovaných tonicko-klonických záchvatů u pacientů s epilepsií, včetně závažných psychogenních poruch. I E. Gowers v roce 1892 poukázal na etiologickou roli psychotraumatu při vzniku epilepsie.
Status epilepticus(ES) je nejzávažnější komplikací epilepsie a představuje bezprostřední ohrožení života pacienta. U ES se každý následující záchvat objeví dříve, než se pacient zcela zotaví z předchozího.
Klinické projevy SE závisí na typu záchvatu, a proto se dělí na: SE na generalizované konvulzivní (tonicko-klonické, tonické, klonické), nekonvulzivní (absenční stav) a parciální záchvaty.
U 80 % pacientů se ES projevuje ve formě opakovaných tonicko-klonických záchvatů. Je třeba je odlišit od sériových generalizovaných tonicko-klonických záchvatů, u kterých je vědomí zcela obnoveno v interiktálním období. Pacienti se sériovými konvulzivními záchvaty však mají vysoké riziko jejich transformace na SE [Karlov V. A., 1990].
SE se vyskytuje jak u pacientů se stanovenou diagnózou epilepsie, tak u pacientů bez indikace epileptického záchvatu v minulosti („počáteční SE“).
Základní Příčiny epilepsie se stanovenou diagnózou epilepsie jsou následující:
- porušení režimu (spánková deprivace, alkoholismus);
- příliš rychlé vysazení antiepileptik;
- somatická a infekční onemocnění;
- těhotenství;
- relativní snížení dávky antikonvulziv v důsledku významného zvýšení tělesné hmotnosti (například se změnami souvisejícími s věkem u dětí);
- léčba epilepsie u kouzelníků, jasnovidců, čarodějů.
Nejčastějšími příčinami počáteční ES jsou současná onemocnění mozku (akutní cévní mozkové příhody, meningitida, encefalitida, traumatické poranění mozku), metabolické poruchy extracerebrálního původu (selhání ledvin, hypoglykémie, hyponatrémie, zástava srdce aj.).
Může to změnit iatrogenní faktor- předávkování léky, nejčastěji antidepresivy a fenothiazinovými neuroleptiky), náhlé vysazení sedativ a omamných látek u pacientů, kteří je užívají dlouhodobě.
A konečně u 5 % pacientů slouží SE jako debut epilepsie a následně se rozvíjí statusová forma epilepsie, kdy se epileptické záchvaty rozvíjejí pouze ve formě SE, častěji s epileptickým ložiskem ve frontálním laloku. .
V prvních hodinách ES je pozorováno výrazné zvýšení krevního tlaku a tachykardie. Následně dochází k postupnému snižování krevního tlaku, což vede k prudkému zvýšení cerebrálního žilního tlaku a následně k těžké likvorové hypertenzi, narůstajícímu mozkovému edému a hluboké mozkové hypoxii způsobené těžkými metabolickými a respiračními poruchami.
ES je urgentní stav, který vyžaduje urgentní adekvátní zásah, a především co nejrychlejší zahájení terapie na místě nebo v sanitce. Hlavním lékem na zastavení ES je diazepam (Seduxen, Relanium), který by měl být podáván pomalu intravenózně proudem až do 100 mg v 500 ml 5% roztoku glukózy. V případě neúspěchu se provádí anestezie (první nebo druhá etapa chirurgického stupně), pokud není efekt, provádí se extra dlouhá kombinovaná anestezie s použitím myorelaxancií a umělou ventilací plic. Zároveň je nutné zajistit průchodnost horních cest dýchacích (inhalace směsí s vysokým obsahem kyslíku). U ES způsobené mozkovým nádorem se podává heparin a hexamethason. Ke zmírnění mozkového edému se intravenózně používá furosemid (Lasix) 2-4 ml, mannitol (30 g) s močovinou (30 g). Je vhodné provádět antikonvulzivní léčbu ampulkovými léky (fenobarbital 20 mg na 1 kg tělesné hmotnosti; fenytoin (difenin) - 8 mg na 1 kg tělesné hmotnosti. Pokud výše uvedená opatření neúčinkují, je třeba provést spinální punkci provádí se s odstraněním mozkomíšního moku (20-30 ml) se snížením intrakraniálního tlaku a potíráním mozkového edému.
