Ориз. 11. Фибриноидно подуване.
А- фибриноидно подуване и фибриноидна некроза на капилярите на бъбречните гломерули (системно червено
лупус); b - електронен дифракционен модел: във фибриноида сред подутите, които са загубили напречните си ивици
колагенови влакна (KlV),фибринова маса (F). х 35000 (по Гисекинг).
ny (фибриноидни промени в съединителната тъкан при ревматични заболявания
ах; капиляри на бъбречните гломерули с гломерулонефрит), ангионевротичен
химически (фибриноиди на артериолите при хипертония и артериална хи-
пергензия). В такива случаи фибриноидното подуване е широко разпространено
ненен (системен) характер. Като проява на възпаление, особено
хроничен, фибриноиден оток възниква локално (фибриноиден
в апендикса с апендицит, в дъното на хронична стомашна язва,
трофични кожни язви и др.).
В резултат на фибриноидни промени се развива некроза, заместване на фокуса
разрушаване от съединителната тъкан (склероза) или хиалиноза.
Значениефибриноидното подуване е огромно. Води до смущения
и често спиране на функцията на орган (например остра бъбречна недостатъчност)
достатъчност при злокачествена хипертония, характеризираща се с фибрил-
ноидна некроза на гломерулни артериоли).
С хиалиноза (от гръцки hyalos - прозрачен, стъклен), или
хиалинова дистрофия в съединителната тъкан
нативни полупрозрачни плътни маси (хиалин) 2, наподобяващи хиалин
хрущял. Появата на хиалинови капчици в цитоплазмата (хиалиново-капкова ди-
строфия) няма нищо общо с хиалинозата.
Хиалинът е фибриларен протеин, в образуването на който играе основна роля
принадлежи към плазмените протеини, по-специално фибрин. С имунохистохимични
При изследване не само фибринът е открит в хиалина, но и съставът
компоненти на имунни комплекси (имуноглобулини, фракции на комплемента),
както и липидите. Хиалиновите маси са устойчиви на киселини,
алкали, ензими, оцветяват добре с киселинни багрила (еозин,
кисел фуксин), пикрофуксинът е оцветен в жълто или червено,
ШИК-позитивен.
Механизъмхиалинозата е сложна. Лидерите в развитието му са деструктивни
ция на фиброзни структури и повишена тъканно-съдова пропускливост
(плазморагия) във връзка с ангионевротични (дисциркулаторни), метаболитни
лични и имунопатологични процеси. Свързано с плазморагия
импрегниране на тъкан с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху модифицирани влакна
ny структури с последващо утаяване и образуване на протеин -
хиалин. Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазматичен
химическо импрегниране, фибриноидно подуване (фибриноид), възпаление,
некроза, склероза.
Класификация на хиалинозата.Има съдова хиалиноза и вътрешна хиалиноза.
особено на съединителната тъкан. Всеки от тях може да бъде разпределен
локални (системни) и локални.
Съдова хиалиноза. Предимно малките са подложени на хиалиноза.
някои артерии и артериоли. Предшества се от увреждане на ендотела, аргиро-
филични мембрани и гладкомускулни клетки на стената и проникването на нейната плазма-
моята кръв.
Микроскопска снимка:хиалинът изпада в субендотелния про-
блуждаещи, хиалиновите маси се избутват навън и разрушават еластичността
плочка, водят до изтъняване на средната обвивка, в резултат на артериална
риолите се превръщат в удебелени плътни стъклени тръби с остри
стеснен или напълно затворен лумен (фиг. 12).
Хиалинозата на малките артерии и артериоли има системен характер, но повечето
по-изразено в бъбреците, мозъка, ретината, полустомашната жлеза
зе, кожа. Особено характерно е за хипертонията и хипертонията
състояния (хипертонична артериохиалиноза), диабетна ми-
кроангиопатии (диабетна артериолохиалиноза) и заболявания с нарушена
ниами имунитет. Като физиологичен феномен, локална артериална хиалиноза
наблюдавани в далака на възрастни и възрастни хора, отразяващи функционалната
нал-морфологични особености на далака като депозитен орган
кръв.
Съдовият хиалин е вещество с хематогенен характер. В образованието си
играят роля не само хемодинамична и метаболитна, но и имунна
механизми. Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, вие
Съществуват 3 вида съдов хиалин: 1) прост, възникващ
поради инсудация на непроменени или леко променени плазмени компоненти
кръв; се среща по-често при доброкачествена хипертония
болка, атеросклероза и при здрави хора; 2) l i p o g i a l i n съдържащ
липиди и В-липопротеини; среща се най-често при захарен диабет;
3) сложен хиалин, изграден от имунни комплекси, фибрин
и колабиращи структури на съдовата стена (виж Фиг. 12), характерни за
заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични
ски заболявания.
Хиалиноза на самата съединителна тъкан. Развиване
обикновено е резултат от фибриноидно подуване, което води до разрушаване на колагена
и импрегниране на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.
Микроскопска снимка:снопове на съединителната тъкан набъбват,
стават фибрилни и се сливат в хомогенна плътна хрущялна
маса; клетъчните елементи се компресират и атрофират.
Подобен механизъм за развитие на системна хиалиноза на съединителната тъкан
особено често при заболявания с имунни нарушения (рев.
матични заболявания). Хиалинозата може да завърши фибриноидните промени
Ориз. 12. Хиалиноза на съдовете на далака.
А -стената на централната артерия на фоликула на далака е представена от хомогенни хиалиноподобни
от масите; 6 -
фибрин сред хиалиновите маси при оцветяване по метода на Weigert; V- фиксация в хиалин
имуноглобулин клас G (антитяло) имунни комплекси; флуоресцентен микроскоп; G -електро-
нограма: хиалинни маси (G)в стената на аргериола; En -ендотел; и т.н.лумен на артериола. х 15000.
в дъното на хронична стомашна язва, в апендикса на апендикса
цитат; подобен на механизма на локална хиалиноза във фокуса на хронично възпаление
изгарящ.
Като особен резултат от склерозата, хиалинозата има главно следното:
същия локален характер: развива се в белези, фиброзни сраствания, серозен
кухини, съдова стена с атеросклероза, инволюционна склероза
терия, при организиране на кръвен съсирек, в капсули (фиг. 13), туморна строма и др.
Хиалинозата в тези случаи се основава на метаболитни нарушения в съединителната тъкан
тъкани. Подобен механизъм има хиалинозата на некротичните тъкани и фи-
бринозни наслагвания.
Външен видоргани с хиалиноза обикновено се запазват. Въпреки това, в тези случаи
При чайове, когато процесът е изразен рязко, тъканта става бледа, плътна и
полупрозрачен. Хиалинозата може да доведе до деформация и свиване на органа
(например, развитието на артериолосклеротична нефроцироза, клапна
скала на сърцето).
 |
Ориз. 13. Хиалиноза на чернодробната капсула -
глазиран дроб (изглед отгоре).
Изходв повечето случаи
чайната хиалиноза е неблагоприятна -
ny, но вероятно също rassas-
образуване на хиалинни маси. Така,
хиалин в белезите, т.нар
келоиди, могат да бъдат податливи
да устои на разхлабване и разпадане -
Ваня. Нека обърнем хиалинозата
млечна жлеза и дис-
отделяне на хиалинни маси
идва в условия на хиперфункция
ции на жлезите. Понякога хиалинизи-
тъканта става лигава...
Функционално значениехиалинозата варира в зависимост от нейната локализация
ция, степен и разпространение. Например при белези може да не причини
няма специални разстройства. Широко разпространената хиалиноза, напротив, води до значителни
значително функционално увреждане и може да има тежки последствия
ефекти, както се наблюдават например при ревматизъм, склеродермия,
хипертония, диабет и други заболявания.
Хиалинозата се разбира като един от видовете нарушения на протеиновия метаболизъм, при които структурните нарушения засягат стромата на органите и стените на кръвоносните съдове. По време на тази дистрофия се натрупват плътни протеинови отлагания, които на външен вид са подобни на хиалиновия хрущял, откъдето идва и името му.
Хиалинозата е характерна за съединителната тъкан, която изгражда поддържащата рамка на паренхимните органи и съдовите стени, поради което се класифицира като вид така наречена стромално-съдова дистрофия. Появата на хиалиноза бележи сериозен, необратим етап на морфологични промени, които по един или друг начин засягат функционирането на органите.
Всяка минута в тялото ни протичат милиарди биохимични процеси, насочени към правилното функциониране на клетките, тъканите и органите, а най-важният поддържащ живота механизъм - храненето - се осъществява от кръвта, лимфата, междуклетъчната течност, осигурявайки взаимодействието на структурни елементи на тъканта помежду си и с външната среда.
Действието на неблагоприятни фактори може да наруши ясната регулация на жизнените процеси на субклетъчно, клетъчно и тъканно ниво, което ще доведе до специфични структурни нарушения, които могат да бъдат открити с помощта на микроскоп и очите на специалист. Ако такива възникнат, говорим за дистрофия.
Както клетките на паренхимните органи, които изпълняват строго определена сложна функция, така и извънклетъчните структури, т.е. елементите на съединителната тъкан, са обект на дистрофични промени. В някои случаи дистрофията се проявява и на двете места и страда обмяната на протеини и мазнини с въглехидрати и минерали.
С други думи, когато говорим за конкретен вид дистрофия, трябва да разберем, че това не е изолиран процес, който се развива самостоятелно. Успоредно с това могат да настъпят други промени в клетките и в извънклетъчното вещество, особено при системни заболявания на съединителната тъкан, хипертония, диабет, които оставят отпечатък върху целия организъм като цяло.
Фиг.: хилианоза на бъбречните съдове
Както вече беше споменато, хиалинозата е вид стромална съдова дистрофия, която се появява във фиброзната тъкан. За да разберете по-добре същността на това заболяване, трябва да запомните малко от какво се състои съединителната тъкан и кои от нейните елементи могат да станат източник на патологични промени.
По опростен начин съединителната тъкан може да бъде представена като комплекс, състоящ се от клетки, влакна и извънклетъчен аморфен субстрат. Основните клетки се считат за фибробласти, които произвеждат колаген, който образува влакнестата основа на стените на кръвоносните съдове и основното вещество. В допълнение към колагеновите и еластичните влакна, които са важни в морфогенезата на дистрофията, важна роля играят гликозаминогликаните, които също се синтезират от фибробластите и образуват основното вещество, в което са потопени клетките и влакната.
По пътя към хиалинозата фиброзната тъкан първо претърпява обратими промени - размотаване и частично дефибрилиране на колагена, повишаване на концентрацията в междуклетъчното пространство на хиалуронова киселина, която привлича вода и увеличава набъбването на междуклетъчната маса (мукоиден оток) и след това необратимо преструктуриране с разрушаване на влакната, нарушение на микроциркулацията, освобождаване на елементи кръвна плазма в тъканите. На етапа на изразено разрушаване на тъканните компоненти се появява отлагане на хиалиноподобни маси - хиалиноза, в крайна сметка завършваща със склероза.
По този начин в основата на хиалинозата е повишаването на пропускливостта на съдовите стени с освобождаването на плазмени елементи от съдовете и разрушаването на компонентите на съединителната тъкан с появата на сложни протеиново-въглехидратни съединения, отложени в стените на кръвоносните съдове и основните вещество на съединителната тъкан.
Хиалинозата не се разглежда като отделно заболяване. Това е универсален процес, който отразява различни влияния и съответно съпътства различни патологии. В редки случаи може дори да се разглежда като вариант на нормата, но по-често това е структурен израз на заболяването, което предопределя дисфункция на органите.
Хиалинозата не се появява в диагнозата, така че дори самият термин може да е непознат за обикновения човек, но откриването му в биопсичен материал или посмъртно в органи позволява да се направи правилна диагноза, да се определи стадият на заболяването, неговата продължителност, и обяснете симптомите.
Как и защо се развива хиалинозата?
Протеинът, образуван по време на хиалиноза, е многокомпонентна комбинация от плазмени протеини, фибрин, имуноглобулини, мазнини, фрагменти от разрушени влакна на съединителната тъкан и гликозаминогликани. Дистрофичният процес се развива на фона на комплексно нарушение на метаболитните процеси, деструктивни промени, нарушения на кръвообращението и храненето:
- Разпадане и разпадане на колагенови и еластинови влакна;
- Увеличаване на пропускливостта на съдовите стени с освобождаване на кръвни протеини в междуклетъчното пространство и тяхната инфилтрация на разпаднати влакна;
- Нарушения на микроциркулацията, метаболизма, локални имунопатологични реакции.
Плътността на хиалиновите отлагания се дължи на наличието в техния състав на хондроитин сулфат, който обикновено осигурява консистенцията на хрущяла, костите, съдържащи се в склерата, плътната фиброзна тъкан и при патология, открита в огнища на дегенерация. Хонроитин сулфатът е сложен полизахарид. Поради значителното повишаване на концентрацията му по време на хиалиноза, някои източници препоръчват тази дистрофия да се класифицира като нарушение на въглехидратния метаболизъм, докато класическата идея за хиалинозата като процес на разрушаване на протеини, придружен от плазмена импрегнация, я определя като група от диспротеинози.
Хиалинозата съпътства възпалителни и некротични промени, нарушения на съдовия пермеабилитет, склероза и др. Причините за това се считат за:
- Повишено кръвно налягане при всяка форма на хипертония;
- Диабет;
- Имунни нарушения; алергични реакции;
- Възпалителни процеси (локални и общи) - калозна стомашна язва, възпаление на апендикса, системно и др.;
- белези;
- Колагенози - ревматична треска, ревматоиден артрит и др.
- Некротични процеси.
За физиологична норма се счита хиалинозата на далачната капсула и артериите, която често се среща при зрели и възрастни хора като отражение на кръвоотлагащата функция на органа.
Фиг.: хилианоза на съдове (вляво) и капсула (вдясно) на далака
Структурни промени при хиалиноза
Въз основа на локализацията на характерните промени се разграничават две форми на диспротеиноза:
- Съдова хиалиноза;
- Хиалиноза на самата съединителна тъкан.
Всеки тип е фокален и широко разпространен, но по-често има комбинация от съдови и стромални промени, т.е. дистрофичният процес засяга всички тъканни елементи.
Съдовата хиалиноза е характерна за съдове от артериален тип и малък диаметър - артерии и артериоли.Неговият начален етап е увреждане на ендотелната обвивка на съда и инфилтрация на стената му с кръвна плазма, докато промените, забележими за окото, може да отсъстват и единственият „намек“ за хиалиноза ще бъде уплътняването на тъканта или органа.
Хиалинозата на артериите и артериолите е ясно видима при микроскопска оценка на състоянието на тъканта, а в напреднал стадий съдовете са толкова характерно променени, че наличието на хиалиноза не предизвиква никакви съмнения дори без използването на специални методи за оцветяване.
етапи на артериална хилианоза
Микроскопски протеиновите отлагания в ранните етапи се откриват под вътрешния слой на съдовата стена (под ендотела), откъдето започват да компресират средния слой, причинявайки неговата атрофия. С течение на времето цялата дебелина на стената на артерията се заменя с патологичен протеин и съдовете стават като стъклени микротубули с дебели, уплътнени стени и рязко намален лумен до пълното му изчезване.
Хиалинозата на артериолите и малките артерии обикновено е широко разпространена и може да бъде открита в много органи. Много показателно е в бъбречния паренхим, мозъка, дермата, ретината, панкреаса, надбъбречните жлези, където описаните промени се развиват на фона на хипертония, диабет и имунопатологични състояния.
хилианоза на малки мозъчни съдове
В бъбреците се увреждат не само самите артериални съдове (1 - на фигурата по-долу), но и гломерулите (2), които се хомогенизират, уплътняват и съответно губят способността си да филтрират течността. Хиалинозата върви в крак със склерозата, което води до нефросклероза и цироза на органа с уремия.
хилианоза на артериите (1) и артериолите (2) на бъбрека
Протеинът, отложен в артериалното легло по време на хиалиноза, има сложна и разнообразна структура, поради което се разграничават:
- Прост хиалин - състои се от близки до нормалните или нормални плазмени компоненти и е патогномоничен за хипертония, атеросклероза;
- Комплекс - съдържа фибрин, имуноглобулини, продукти на разграждане на протеини на съдовата стена и възниква при системна дезорганизация на фиброзната тъкан;
- Липохиалин - от името става ясно, че съдържа липиди и мастно-протеинови комплекси и се намира в съдовете на пациенти с диабет.
Видео: за процеса на артериосклероза
Хиалинозата във фиброзната тъкан възниква в резултат на предишните етапи на нейната дезорганизация- разрушаване на колагена до прости компоненти, инфилтрация на получените маси с кръвни компоненти и въглехидратни полимери. Резултатът разкрива хиалинови отлагания под формата на уплътнени стъкловидни розови отлагания в основното вещество.
Микроскопският анализ разкрива подуване, хомогенизиране на основното вещество и отлагания на хрущялни белтъчни натрупвания в тъканта. Клетките се компресират и атрофират, съдовете се разширяват, стените им се насищат с плазмени протеини.
Описаните процеси са ясно видими при ревматични заболявания, при продължителни стомашни язви, при апендицит на фона на хронична възпалителна реакция, при белези. Склерозата и хиалинозата се придружават по време на белези, в гломерулите на бъбреците, засегнати от хипертония, по време на образуването на сраствания в серозните мембрани, атеросклеротично увреждане на артериите, фиброза на тромботични маси, разделяне на огнища на некроза, в стромалния компонент на неоплазия и капсули на вътрешни органи.
Външните прояви на хиалиноза стават забележими с изразена степен на диспротеиноза:Променя се плътността, цветът, обемът на даден орган или тъкан. Когато артериалното русло на кръвния поток е повредено, хипоксията се увеличава, производството на влакна на съединителната тъкан се увеличава, паренхимните елементи атрофират и умират, органът се деформира и намалява по обем, става плътен, бучки и придобива белезникав оттенък.
Тези промени са ясно видими при артериална хипертония, когато хиалинозата на артериите и артериолите е генерализирана и изразена в бъбреците, ретината, мозъка, надбъбречните жлези и панкреаса. Склерозата и хиалинозата на бъбреците на фона на хипертония и диабет представляват основата за по-нататъшна нефросклероза с хронична бъбречна недостатъчност.
Локална хиалиноза при ревматизъмпричинява уплътняване, деформация, удебеляване и скъсяване на клапните платна, сливане между тях, образуване на придобит дефект като стеноза или инсуфициенция, водещ до хронична сърдечна недостатъчност. При белези този тип дистрофия може да доведе до образуване на келоид - плътен, болезнен белег, в който микроскопски се откриват не само полета от плътна съединителна тъкан, но и огнища на хиалиноза, което изисква хирургическа помощ поради болка и козметика. дефекти.
В някои случаи хиалинозата може да няма вредно въздействие, отразявайки само процеса на инволюция. Например, след кърмене понякога се откриват отлагания на хиалин в млечната жлеза, които по никакъв начин не засягат по-нататъшната функция и анатомията на органа.
Хиалиноза на жълтото тяло на яйчникасе развива след регресия на жълтото тяло на бременността, в белите тела, останали след някогашните активни жълти тела. Тези промени са забележими по време на менопаузата, когато настъпва свързана с възрастта дегенерация и свиване на яйчника. Диспротеинозата означава инволюция на яйчника и се открива под формата на микроскопски видими отлагания от уплътнени маси от протеин в стромата и артериите, които се стесняват и стават склерозиращи.
хилианоза на артериите и стромата на яйчника
С хиалиноза на далакаКакто пулпата, така и съдовете могат да бъдат засегнати, но е малко вероятно това явление да повлияе на здравето и благосъстоянието на носителя на диспротеиноза. Импрегнирането на капсулата с хиалиноподобен протеин е придружено от нейното уплътняване и промяна на цвета до белезникаво-розово, поради което патоморфолозите наричат такъв далак остъклен.
Видео: пример за хилианоза на капсулата на далака
Значението на хиалинозата и нейните последствия
Резултатът и функционалното значение на хиалинозата се определят от нейното разпространение, локализация и първопричината за развитие. При хипертония, ревматична патология и диабетици прогнозата за дистрофия е неблагоприятна поради необратимо увреждане на жизненоважни органи, предимно бъбреците, сърдечните клапи и мозъка.
Симптомите, свързани с хиалинозата, се определят от засегнатия орган:
- Загуба на зрение поради хиалиноза на артериите на ретината с хипертония, при диабетици;
- Прогресия на хипертонията, която все по-трудно се коригира с лекарства, поради засягане на бъбреците;
- Синдром на оток, който се причинява от увреждане на бъбречния паренхим, високо кръвно налягане, сърдечни заболявания;
- Признаци на застойна сърдечна недостатъчност с хиалиноза на апарата на сърдечната клапа;
- Хиалинозата на малките артерии на мозъка води до хронична исхемия, която се проявява като дисциркулаторна енцефалопатия, а тяхното разкъсване е изпълнено с кръвоизлив и симптоми на инсулт.
В случай на келоидни белези, хиалиноза на млечната жлеза или яйчниците не може да се изключи възможността за резорбция на протеини без последствия за здравето, но самата дистрофия може да не носи никакви негативни усещания. В млечната жлеза и яйчниците не се счита за патология. В областите на продължително възпаление, дъното на язвата, хиалинозата изобщо не предизвиква безпокойство и оплакванията на пациентите не са свързани с дистрофия, а с възпаление, локален оток и метаболитни нарушения.
Един от водещите ще отговори на вашия въпрос.
В момента отговаря на въпроси: А. Олеся Валериевна, кандидат на медицинските науки, преподавател в медицински университет
Хиалинозата е необратима дегенерация, при която в хистиона се образуват хомогенни плътни маси, наподобяващи хиалинен хрущял.
HYALIN е сложен фибриларен протеин, който включва:
протеини на кръвната плазма
фибрин
липиди
компоненти на имунните комплекси
Хиалинът се оцветява в червено от еозин и фуксин.
Причини:
Фибриноидно подуване
Възпаление
Реакции на ангиоедем
Патогенеза:
Водеща роля ще играе повишената съдова пропускливост. Натрупват се протеини и GAG. Настъпва денатурация и утаяване на протеини.
Хиалиноза - два вида:
Хиалиноза на съдовете
Хиалиноза на съединителната тъкан
Според разпространението на процеса:
СЪДОВА ХИАЛИНОЗА
Лезиите засягат главно малки артерии и артериоли.
В съдовете възникват явления на ПЛАЗМОРАГИЯ.
Хиалинът се натрупва ПОД ЕНДОТЕЛА и накрая заема цялата стена на съда.
Хиалиноза 3 вида съдове , в зависимост от химичния състав на хиалина:
проста хиалинна – възниква под действието на ангионевротични фактори (спазъм или вазодилатация) плазморагия хиалиноза. (хипертония, атеросклероза, хемолитична анемия, болест на Werlhof)
липохиалин – ХИАЛИН + ЛИПИДИ, -ЛИПОПРОТЕИДИ (захарен диабет)
комплекс G. – GTHALIN + ИМУННИ КОМПЛЕКСИ (ревматични заболявания)
ХИАЛИНОЗА НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН
Възниква поради фибриноидно подуване. В същото време протеините и полизахаридите на кръвната плазма се наслояват върху деструктивно променената съединителна тъкан и впоследствие - денатурация и утаяване на протеини (хронична язва, адхезивна болест, тумори, изгаряща болест).
Макрос:Деформация на органа. Ако даден орган има капсула, тя се удебелява ("глазурова" капсула)
Значение:
Необратим процес, но някои хиалинни образувания могат да преминат сами.
Води до рязко нарушение на функциите на органите (сърдечни клапи сърдечна недостатъчност; бъбреци бъбречна недостатъчност)
Амилоидоза
Амилоидозата е мезенхимна диспротеиноза, характеризираща се с появата на анормален фибриларен протеин с последващо образуване на сложен протеин-полизахариден комплекс - АМИЛОЙД.
Рокитански, 1844 г
Амилоидът е гликопротеин, чийто основен компонент е фибриларен протеин - F компонент.
F-компонент: има 4 вида:
AA-bilok – не е свързан с IG
AL протеин – свързан с IG
AF протеин – синтезиран от преалбумин
ASC 1 протеин - синтезиран от неговия предшественик - преалбумин
Вторият компонент е P-компонент(плазмен компонент). Това са кръвни полизахариди.
амилоид = F-компонент + P-компонент + GAG + ФИБРИН + ИМУННИ КОМПЛЕКСИ
Амилоидът е доста стабилно вещество. Имунните клетки не разпознават амилоида.
Патогенеза:
4 теории за произхода на амилоида.
Теорията за диспротеинозата (с дълбоко нарушение на протеиновия метаболизъм)
Имунологична теория
Теория за клетъчната локална секреция
Мутагенна теория – според теорията възниква клетъчна мутация и тази клетка започва да синтезира анормален протеин. Имунната система не разпознава тези клетки.
Според тази теория амилоидът се развива на 4 етапа:
Преамилоид – настъпва клетъчна трансформация клетката се превръща в AMYLOIDOBAST. Като правило това са RES клетки - макрофаги, плазмобласти.
Синтез на анормален протеин от амилоидобласти - F-компонент
Образуване на амилоидно вещество. Компонентът F образува амилоидното скеле.
Синтез на амилоид.
Класификация на амилоидозата.
Първичен (идиопатичен) – е генерализиран; синтез на AL протеин (основно засегнати: сърдечно-съдова система, скелетни мускули, кожа, нерви).
Наследствен - най-често срещан в тези етнически групи, където се срещат кръвно-родствени бракове; AF протеин (нервни влакна, бъбреци).
Възраст (сенилна) – ASC 1 протеин (сърце, артерии, мозък, панкреас).
Вторичен - възниква в резултат на синтеза на протеин АА (заболявания с гнойно-деструктивен характер: tbc, бронхиектазии, остеомиелит, парапротеинемична левкемия, тумори, ревматоиден артрит).
Макрос:в ранните етапи органът остава непроменен (с времето органът се увеличава по размер, плътен, лесно се счупва, светкавичен вид („мазен“)
Микро:МЕТАХРОМАЗИЯ
Определение.Хиалинозае съдово-стромална дистрофия, характеризираща се с извънклетъчно натрупване в тъканите на протеинова субстанция, която нормално не съществува - хиалин1.
Хиалинозата не е химическо понятие, а само удобен символ за всякакви протеинови отлагания с определен вид.
Възникване.Съдовата хиалиноза е изключително често срещано явление поради високата честота на хипертония и вторична хипертония в популацията, при която най-често се наблюдава. Други форми на хиалиноза са по-рядко срещани.
Класификация.Има три форми на хиалиноза, които се различават по механизма на възникване, морфологичните прояви и клиничното значение:
1) съдова хиалиноза;
2) хиалиноза на съединителната тъкан;
3) хиалиноза на серозни мембрани.
Хиалинозата на кръвоносните съдове и съединителната тъкан може да бъде широко разпространена или локална, хиалинозата на серозните мембрани е само локална.
Условия на възникване.Хиалинозата на кръвоносните съдове се развива при условия на повишено кръвно налягане и/или повишена пропускливост. Допълнително условие може да бъде продължителен вазоспазъм.
Хиалинозата на съединителната тъкан трябва да бъде предшествана от нейното предварително увреждане и дезорганизация под въздействието на имунни комплекси или други фактори.
Хиалинозата на серозните мембрани се развива като един от вариантите на изхода от ексудативно фибринозно възпаление - перитонит, перикардит, плеврит, при които фибринът се отлага локално върху мембраната.
Механизми на възникване.За съдовата хиалиноза основният механизъм е инфилтрация. Хиалинозата се развива в малките артерии и артериоли. При артериална хипертония протеините на кръвната плазма изтичат под налягане в съдовата стена, което се нарича плазмено импрегниране. Стената на съда се удебелява и се оцветява базофилно. Впоследствие плазмените компоненти, които са проникнали в стената на съда, се комбинират с компонентите на интерстициалното вещество в съда, образувайки хиалин. Съставът на хиалин може също да включва продукти от разрушаването на гладкомускулните клетки на съдовата среда, въпреки че това не е необходимо. Този процес има многоетапен характер, като тежестта на хиалинозата постепенно нараства.
В допълнение към артериите и артериолите, бъбречните гломерули могат да бъдат засегнати от хилиноза. При повишено кръвно налягане в аферентната артериола, плазмените компоненти проникват в мезангиума на бъбречния гломерул (фиг. 14.1) и, комбинирайки се с компонентите на мезангиалната матрица на бъбречния гломерул, се превръщат в хиалин. Вероятно локалното повишаване на пропускливостта на гломерулните капиляри играе определена роля в осъществяването на този механизъм, тъй като хиалинозата обикновено първоначално се развива само в някой сегмент на гломерула (фиг. 14.2.) и едва след това целият гломерул се развива засегнати. Тъй като хиалинът се натрупва в мезангиума, капилярните бримки на гломерула се компресират и изпразват, а гломерулът се превръща от съдова формация в бучка от хомогенен протеин. Това се улеснява от паралелното развитие на хиалиноза на аферентните и еферентните артериоли и тяхното стесняване, което допринася за локално повишаване на кръвното налягане в капилярите на гломерула и по-интензивна инфилтрация.
При васкулит и гломерулонефрит инфилтрацията на съдовите стени и мезангиума на бъбречните гломерули се насърчава преди всичко от повишената пропускливост на стените на артериолите и / или капилярите под въздействието на имунни комплекси и биологично активни вещества, секретирани от клетките на възпалителния инфилтрат и макрофагите на мезангиума. Поради повтарящи се епизоди на алкохолна интоксикация, придружени от повишаване на пропускливостта на артериолите и плазмено насищане на стените им, при хроничен алкохолизъм се развива съдова хиалиноза.
Причините и механизмите на хиалинозата на далачните артериоли, която често се наблюдава в секционен материал, не са ясни (фиг. 14.3а).
В основата на хиалинозата на съединителната тъкан е инфилтрацияИ разграждане. Най-проучени са механизмите на развитие на хиалиноза при ревматизъм, при които имуноглобулините, които са антитела срещу антигени на хемолитичен стрептокок, започват да реагират кръстосано с антигени на съединителната тъкан, което води до нейната дезорганизация под формата мукоиденИ фибриноидподуване1. Протеините на кръвната плазма, включително фибриногенът, се добавят към променените компоненти на матрицата на съединителната тъкан, което е свързано с повишена пропускливост на микросъдовете или, като специален случай, клапите, които се хранят с кръвта на сърдечните клапи. Комбинацията от тези вещества води до образуването на хиалин.
Механизмът на хиалинозата на белега остава като цяло неясен (фиг. 14.4a). Може да се предположи инфилтрация от незрели новообразувани съдове, но не е ясно защо това не се наблюдава във всички случаи. Също така е невъзможно да се изключи ролята на излишния или извратен синтез: известно е например, че високото съдържание на витамин С в организма насърчава образуването на хиалиноза в търбуха, а потискането на функцията на мастоцитите го предотвратява .
Механизмът на образуване на хиалиноза в тумори, който се среща в редица както доброкачествени, така и злокачествени тумори, не е практически проучен.
Хиалинозата на серозните мембрани е свързана с трансформацияфибрин, който не се разтваря, след като фибриногенът напусне съдовете по време на възпаление. Някои неизвестни локални фактори играят роля в развитието на такава трансформация, тъй като в повечето случаи (включително върху серозните мембрани) неразтвореният фибрин претърпява покълване от съединителната тъкан или калцификация.
Макроскопска картина.Съдовата хиалиноза се вижда само с офталмоскопия и дори тогава с помощта на лупа. Артериолите на дъното на окото с хипертония или захарен диабет изглеждат удебелени и извити - тази картина се определя от офталмолозите като хипертонична или, съответно, диабетна ретинопатия.
Хиалинозата на съединителната тъкан е най-демонстративна при ревматични лезии на куспидите (влагите) на сърдечните клапи: вместо да са тънки и полупрозрачни, те изглеждат млечнобели, непрозрачни, удебелени, плътни, почти неподвижни (фиг. 14.5).
Хиалинозата на серозните мембрани не може да бъде объркана с нищо. Най-често се наблюдава на повърхността на черния дроб или далака под формата на локално млечнобяло удебеляване на капсулата. При обширна хиалиноза на мембраните на тези органи те се описват като "глазурен далак"или "глазиран дроб"за приликата им с кифличка, покрита със замръзнала на повърхността й захарна глазура (фиг. 14.6, 14.7а). Фокална хиалиноза често се наблюдава на предната повърхност на болезнено разширено сърце в областта на неговия връх, което е свързано със сърдечни удари на вътрешната повърхност на гръдната кост (фиг. 14.8а). Кръгли или кръгли звездовидни млечнобели плаки с диаметър до 1-10 cm се откриват случайно при аутопсия на повърхността на плеврата или по-рядко на перитонеума. Дебелината на огнищата на хиалинозата на серозните мембрани обикновено е не повече от 0,5 cm, но понякога може да достигне 1 cm или повече (фиг. 14.9a).
Микроскопска снимка.При хиалиноза на малки артерии и артериоли стените им изглеждат удебелени поради натрупването на хомогенни еозинофилни маси в тях, интензивно оцветени с киселинни багрила, по-специално еозин (фиг. 14.10а). Ядрата на гладкомускулните клетки са рядкост сред тези маси. В бъбречните гломерули се наблюдава отлагане на маси от хиалин в някои сектори на гломерула, след това целият гломерул се заменя с хиалин и, след като загуби капсулата, придобива вид на кръгла, по-малка по размер от диаметъра на нормален гломерул, еозинофилно хомогенно включване в интерстициума на бъбрека с единични ядра, запазени в клетките му (фиг. 14.11а). Хиалинозата не се развива във всички гломерули едновременно: постепенно нарастващ брой гломерули стават дистрофични. Хиалинът, отложен в съдовете при хипертония, е прост, при захарен диабет - липохиалин.
При хиалиноза на съединителната тъкан разстоянието между клетките, които я образуват, се увеличава поради натрупването на хомогенна субстанция между тях, която не винаги се оцветява с еозин толкова интензивно, колкото хиалин в стените на кръвоносните съдове. Подобна картина се наблюдава при хиалиноза на серозните мембрани (фиг. 14.12а).
Клинично значение.Тъй като резистивните съдове са изложени на хиалиноза, тяхното увреждане играе неблагоприятна роля в прогресията на артериалната хипертония. Хиалинозата на бъбречните гломерули на определен етап се компенсира от увеличаване на обема и повишена функция на все още непроменените гломерули, но при субтотално увреждане на гломерулите се развива хронична бъбречна недостатъчност, която при захарен диабет може да бъде една от непосредствените причини на смърт при пациенти. Хиалинозата на артериолите на фундуса при пациенти с хипертония и диабет води до зрително увреждане до пълна слепота. Хиалинозата на малките артерии на крайниците при някои системни васкулити е придружена от силна, понякога непоносима болка в недостатъчно захранваните крайници и в резултат на това некроза на пръстите. Подобни промени в крайниците се наблюдават при захарен диабет и поради хиалиноза на артериолите на кожата може да се развие локално патологично изтъняване, при което съдовете и подкожната мастна тъкан стават видими през получения "прозорец". По-често резултатът от такава лезия е образуването на лошо заздравяващи кожни язви.
Хиалинозата на платната (клапите) на сърдечните клапи води до тяхното набръчкване, непълно затваряне и развитие на сърдечно заболяване под формата на недостатъчност на съответния клапан, което в крайна сметка завършва със смърт от хронична сърдечна недостатъчност. Хиалинозата на ставните тъкани и периартикуларните белези е придружена от нарушено движение в тези стави.
Малката хиалиноза на серозните мембрани няма клинично значение и показва само фибринозно възпаление, което веднъж го е предшествало. Ако далакът или черният дроб се озоват в нещо като обвивка, която им пречи да се разширят, когато кръвоснабдяването се увеличи, това може да бъде придружено от болка по време на физическа активност.
Хиалинозата е необратима, с изключение на хиалинозата на белези, които с течение на времето или в резултат на определени терапевтични ефекти, например електрофоретично инжектиране на лидаза в тях, могат да станат по-еластични, въпреки че в този случай хиалинът не изчезва напълно от тях.
Хиалинозата е протеинова извънклетъчна дегенерация, която се характеризира с образуването на хомогенни, полупрозрачни, плътни маси, наподобяващи хиалинен хрущял. Този патологичен процес може да се прояви като самостоятелно заболяване или да възникне заедно с основното заболяване и да бъде един от симптомите на тежкото му протичане.
Дистрофията може да се разпространи и да засегне повечето тъкани и органи на човешкото тяло. Заболяването се среща доста често при възрастни, независимо от пола. Причините за появата имат различен произход.
Заболяването се диагностицира след цялостно изследване, а в тежки случаи прогнозата е неблагоприятна.
Етиология
Този патологичен процес е сборно понятие, което съчетава различни биологични процеси.
Основните причини за патологични процеси в тъканите или органите са:
- системни заболявания (диабет, съдови, сърдечни, ставни заболявания);
- нарушения на протеиновия метаболизъм.
Патологията може да се прояви в локална форма или да засегне цялата система.
Хиалинозата на капсулата на далака, подобно на други форми, причинява разрушаване на фиброзните структури на съединителната тъкан и също води до промени:
- в метаболизма;
- в имунната система;
- тъканната непропускливост е нарушена;
- причинява натрупване на протеини;
- води до увеличаване на фиброзната структура на тъканите.
По време на процеса на дистрофия се образува хиалинов фибриларен протеин, който се натрупва в тъканите и е стабилен:
- към въздействието на алкали;
- не се окислява;
- не се влияе от ензими.
Въпреки това, под въздействието на еозина и фуксина, той променя цвета си на жълт или червен.
Заболяването може да бъде безсимптомно и да не се прояви по никакъв начин или да има тежко протичане и да причини различни нарушения в тъканите или органите, където е локализирано. Прекомерното образуване на хиалин причинява уплътняване, бледност и може да доведе до деформационни промени и свиване на органите.
Класификация
Патологията има две форми на съществуване в съединителната тъкан и кръвоносните съдове, тя може да бъде както локална (фокална), така и системна. Местният характер включва хиалиноза на сърдечните клапи, което допринася за разширяването на органа, разширява вентрикулите, митралната клапа става плътна, с белезникав оттенък и се деформира.
Съдовата хиалиноза е от три вида:
- проста - образува се поради освобождаването на плазма от нейното легло поради разширяване и намаляване на плътността на съдовите стени, често тази картина се наблюдава с и;
- липохиалин - структурата му съдържа липиди и бета-липопротеини, открити в;
- комплекс – състои се от имунни комплекси, фибрин и разградими компоненти, срещащи се при ревматични имунологични заболявания.
Патологичният процес в кръвоносните съдове се развива поради повишено кръвно налягане и намалена съдова пропускливост или продължителен съдов спазъм.
Патологията на съединителната тъкан възниква след нейното увреждане и дезорганизация под въздействието на имунни комплекси. Проявява се в ревматични лезии на сърдечните клапи, тяхната проходимост и подвижност намаляват, стават по-плътни. Натрупването на хомогенна субстанция води до увеличаване на разстоянието между клетките.
Стромалната хиалиноза е доста често срещана. Стромата се състои от съединителна тъкан, която изпълнява поддържащата функция на поддържащите структури на органа и ако е повредена, функционалните способности и функционирането на органа се нарушават.
Патологичният процес на серозните мембрани е един от вариантите на изхода от фиброзно възпаление, което е характерно за,. В този случай фибринът се отлага върху мембраната. Най-често се наблюдава хиалиноза на капсулата на далака, която се проявява локално и причинява млечнобяло удебеляване на капсулата: тя сякаш е покрита с глазура. Същата картина се наблюдава в черния дроб, сърцето и белите дробове. Разстоянието между черупката се увеличава поради натрупването на материя.
Симптоми
Признаците на заболяването ще зависят пряко от това в кой орган или тъкан се наблюдават патологичните процеси:
- съдова хиалиноза - нарушена е проходимостта и еластичността, възможно е кървене, чести главоболия и възпаления, може да се наруши съдовата проходимост, което намалява снабдяването на органите и тъканите с кислород и хранителни вещества;
- хиалиноза на плеврата - причинява хроничен процес на белодробни сраствания поради нарушение на протеиновия метаболизъм или в резултат на туберкулоза, в този случай белодробната вентилация е ограничена, но когато процесът е лек, ходът на заболяването не се проявява по всякакъв начин;
- протеинова дистрофия в органите - причинява тяхната деформация и набръчкване, допринася за болка, склероза, частична загуба на функционалност, влошава се храненето и се нарушава доставката на хранителни вещества и кислород;
- патология на млечната жлеза - причинява уплътняване и тежест в гърдите, може да отшуми сама и да не причинява усложнения поради неуспехи в образуването на протеини;
- хиалиноза при фиброиди - наблюдавана по време на възпалителни процеси или туморни образувания, може да се прояви като болезнени усещания, изпускане от гениталните органи.
Локалната хиалиноза е податлива на терапевтични мерки, но системната хиалиноза има неблагоприятни последици.
Когато се появи хиалиноза на капсулата на далака, нейната функционалност най-често се нарушава, което води до тежки последици: кръвообращението и метаболизмът се нарушават, а заразените кръвни клетки се филтрират.
В този случай човек изпитва тежки заболявания, болка, кървене и имунитетът се влошава.
Диагностика
Диагнозата се поставя само след цялостен преглед.
Пациентът се насочва към следните изследвания:
- Взема се общ и биохимичен кръвен тест;
- урината се изследва;
- предписват ултразвуково изследване на кръвоносни съдове, вътрешни органи или тъкани;
- Може да се предпише магнитен резонанс;
- вземат се петна и се прави ултразвук на женските полови органи;
- Рентгенови изследвания на белите дробове.
Макропрепаратът може да има сраствания, уплътнения и се наблюдава белезникаво обвиване на органа. След изследване се установява причината и вида на заболяването и в зависимост от диагнозата се предписва лечение.
Лечение
След установяване на основната диагноза лекарят определя тактиката на терапевтичните мерки. На първо място се елиминира основният патологичен процес.
Могат да бъдат предписани средства за подобряване на ефективността:
- далак;
- сърца;
- съдове;
- черен дроб;
- бели дробове.
При възпалителни процеси се предписват антибиотици и нестероидни противовъзпалителни средства. В много тежки случаи се предписва хирургична интервенция, която е насочена към елиминиране на патологичния процес.
Възможни усложнения
Такова заболяване може да бъде провокирано от съществуващо заболяване, което е една от неговите симптоматични прояви и влошава клиничната картина.
Последиците от патологията са както следва:
- функционирането на органи, системи, тъкани е нарушено;
- възниква деформация на места, където са локализирани хиалини;
- допринася за появата на сърдечни заболявания, влошаване на диабета и нарушена съдова проходимост;
- предизвиква възпалителни процеси.
При първите отклонения от нормата и появата на горните симптоми трябва да се свържете с клиниката за помощ, тъй като хиалинозата на капсулата на далака, както всяка друга форма, води до сериозни последици.
Предотвратяване
Най-добрата превенция е поддържането на здравословен начин на живот, навременното лечение на всички заболявания, правилното хранене и профилактичните медицински прегледи.
