Период на възстановяване след радикална операция за тетралогия на Fallot. Тетралогия на Fallot: прогноза след операция, препоръки на лекарите. Вроден сърдечен дефект тетралогия на Fallot

Тетралогията на Fallot при новородени е един от вродените сърдечни дефекти при децата. Неговият дял е 10% от общия брой на тази група заболявания и 50% от "сините" (цианотични) дефекти.

Без лечение резултатът от него е доста тъжен - една четвърт от болните деца не доживяват до една година. Средно такива пациенти живеят 12 години.

Същността на болестта

Тетрада означава четири на латински. Ето колко компонента на сърдечните заболявания са включени в посочения дефект:

1. Липса на част от междукамерната преграда.
2. Компресия (стеноза) на частта от дясната камера, откъдето венозната кръв се влива в белодробната артерия. И тя от своя страна има стеснен лумен.
3. Неестествено положение на аортата. Обикновено устието му се намира над лявата камера. При това заболяване се премества надясно (декстропозиция) и аортата се появява върху увреждането на интервентрикуларната преграда, върху двете вентрикули. Тази позиция се сравнява с позицията на ездача в седлото на коня.
4. Увеличаване на мускулната тъкан (хипертрофия) на дясната камера няколко пъти в сравнение със стената на здраво сърце.

Последните два дефекта могат да се разглеждат като следствие от първия.

Физиологични промени в сърцето

Анатомичните дефекти в структурата на сърцето на детето също водят до промени в неговото функциониране. В нормално развит орган всичко е съвсем просто: венозната кръв тече през дясната страна на сърцето в белодробната (белодробна) циркулация.

Там се насища с кислород, превръща се в артериална и се връща в лявото предсърдие. След това лявата камера "изстрелва" кръв в аортата, в големия кръг на кръвния поток.

При тетралогията на Фало, поради липсата на част от преградата между вентрикулите и стесняването на изхода на дясната камера, венозната кръв не следва нормалния път, а навлиза в лявата камера, където се смесва с артериална кръв.

По-малка част от кръвта достига белите дробове, тъй като по-голямата част от венозната кръв е изтекла отново в голям кръг.

Външни прояви и симптоми

В резултат на циркулацията на венозна кръв през артериите (където обикновено трябва да се намира само артериална, окислена кръв), кожата и лигавиците посиняват (цианоза). Това е един от външните признаци на заболяването. Степента на неговото проявление ще зависи от количеството венозна кръв, навлизаща в главния кръвен поток.

При новородени този симптом не се появява веднага, а след няколко дни. Първоначално цианозата може да се появи по време на физическа активност: при хранене или плач. Към това се добавя задух.

Пикът на тези прояви настъпва след 2-3 години. Дейността при болно дете се заменя с летаргия. Диша дълбоко и бързо. Появява се тахикардия. За намаляване на венозния кръвоток децата клякат. Зачестяват диспнея-цианотични пристъпи. Понякога има загуба на съзнание.

Външните признаци също включват промени в структурата на ръката.Пръстите на болния се удебеляват при ноктите и стават като тъпанчета. Самите нокти също се деформират, стават изпъкнали, като стъкла за часовници. Болните деца могат да бъдат диагностицирани със закъснение в развитието, често страдат от настинки и инфекциозни заболявания.

Обсъжданият сърдечен порок често е придружен от други заболявания - коарктация на аортата. Синдром на Даун и други заболявания. Затова в клиничната му картина се примесват и симптоми на съпътстващи заболявания.

Видове заболявания

Има няколко вида заболяване:

• ранен цианотичен, когато цианозата се появява през първата година от живота на детето;
• класически, когато този симптом се появява на 2-3 години;
• тежка, придружена от задух и цианотични атаки;
• бледа (атиотична) форма, при която изобщо няма цианоза.

Всички те зависят от степента на увреждане на сърцето и промените в физиологичните процеси в него. Например, при последния тип има по-голямо изтичане на артериална кръв в лявата камера, което не води до цианоза.

Причини за заболяването

Тъй като това е вродено заболяване, неуспехът възниква на етапа на вътрематочно развитие. Подобно на други дефекти, тетралогията на Fallot се развива преди 9-та седмица от бременността, когато се формира сърцето на плода. Ако по това време има влияние на негативни фактори, това води до нарушаване на развитието на органа.

Причините за патологията са на генно ниво и могат да бъдат два вида:

• наследствено, когато един от роднините е имал такова заболяване;
• придобити под въздействието на различни мутагени. Това може да бъде различни йонизиращи лъчения, химикали (някои лекарства, вредни съединения), алкохол, различни вируси и микроорганизми.

Предразполагащи фактори за развитието на дефекта са хронични и остри заболявания на майката по време на бременност, недохранване, лоши навици.

Как да избегнем развитието на дефект

Няма превенция за това конкретно заболяване. Но можете да намалите риска от появата му, като се придържате към определени правила:

• Регистрирайте се навреме при Вашия лекар и следвайте неговите инструкции напълно. Приемайте лекарства само под лекарско наблюдение;
• да се откаже от лошите навици;
• избягвайте излагането на вредни мутагени;
• спазвайте диета.

Тетралогия на Фало

Тетралогия на Фало (TOF)

Какво е тетралогия на Fallot?

Тетралогията на Fallot (TF) е комбинация от четири сърдечни дефекта. Заболяването е налице при раждането. При наличие на тетралогия на Fallot кръвообращението и снабдяването на тъканите с кислород се влошават.

Четирите дефекта, които съставляват Тетралогията на Фало са:

• Вентрикуларен септален дефект (VSD) е дупка в стената на сърцето, която разделя двете му долни камери;
• Декстрапозиция на аортата - аортата, която е най-голямата артерия на тялото, възниква от лявата камера, но също така частично покрива или излиза от дясната камера;
• Белодробната стеноза е стесняване на сърдечната клапа, която регулира притока на кръв от сърцето към белите дробове;
• Хипертрофията на дясната камера е значително увеличен размер на мускулите от дясната страна на сърцето.

VSD и аортната декстрапозиция могат да доведат до намаляване на количеството кислород в кръвта и тъканите на тялото. Белодробната стеноза и хипертрофията на дясната камера могат да възпрепятстват притока на кръв към белите дробове, което също намалява количеството кислород в кръвта.

Тетралогия на причините на Фало

Сърцето на бебето се развива много рано по време на бременността. Появата на тетралогията на Fallot е причинена от аномалии през този период на развитие. Не е известно точно защо възникват тези аномалии. Смята се, че някои може да са свързани с гени, диета на майката или излагане на инфекции. Въпреки това, за повечето случаи на тетралогия на Fallot, причината е неизвестна.

Рискови фактори за тетралогия на Fallot при дете

Факторите, които могат да увеличат риска от развитие на ТФ, включват:

• Семейна история;
• Употреба от майката на ретиноева киселина;
• Майката приема лекарството флуконазол;
• Злоупотребата с алкохол;
• Инфекция с рубеола на майката;
• Бременност над 40 години;
• Диабет на майката.

Някои хора с тетралогия на Fallot също имат генетично заболяване, което може да включва синдром на Даун. Синдром CHARGE и асоциацията VACTERL.

Тетралогия на симптомите на Fallot

Повечето пациенти ще развият симптоми през първите няколко седмици от живота си. При деца с лек ТФ симптомите могат да се появят много по-късно. Заболяването не може да бъде диагностицирано, докато кърмачето или детето не стане по-активно. Физическата активност натоварва повече сърцето, което от своя страна причинява симптоми.

Симптомите на тетралогията на Fallot могат да включват:

• Син цвят на кожата и устните, причинен от ниски нива на кислород в кръвта;
• Недостиг на въздух и учестено дишане, причинени от ниски нива на кислород в кръвта;
• По-големите деца могат да получат задух и припадък по време на тренировка;
• Удебеляване на върховете на пръстите.

В тежки случаи може да настъпи внезапно влошаване на симптомите, когато нивата на кислород в кръвта спаднат рязко. Симптомите включват:

• Много син цвят на устните и кожата (цианоза);
• Детето изпитва недостиг на въздух и става раздразнително;
• Детето става сънливо или губи съзнание, ако нивата на кислород продължават да намаляват;
• По-големите деца могат да клякат с колене до гърдите си, за да облекчат задавянето.

Диагностика на тетралогията на Fallot

Тетралогията на Fallot често се диагностицира малко след раждането. Лекарят ще попита за симптомите на бебето и медицинската история на майката и ще извърши физически преглед.

Лекарят може да започне тестване въз основа на симптомите на вашето дете. На новородено със синя кожа (цианоза) се дава допълнителен кислород. Ако кислородът не облекчи симптомите, може да се подозира сърдечен дефект. Ако цветът на кожата ви е нормален, се правят тестове за търсене на сърдечни шумове.

Използват се следните методи за заснемане на вътрешните структури на детето:

Сърдечните проблеми могат да бъдат открити и чрез сърдечна катетеризация.

Лечение на тетралогията на Fallot

Предписват се лекарства за облекчаване на симптомите на тетралогията на Fallot. Те също ще помогнат за предотвратяване на усложнения.

Сърдечните дефекти се лекуват хирургично. Хирургическите опции включват:

Временна (палиативна) операция за лечение на тетралогията на Fallot

Бебета с тежка тетралогия на Fallot не са подходящи за пълна операция в ранна възраст. Временната операция ще увеличи количеството кислород в кръвта, което ще даде време на детето да порасне, да стане по-силно и да бъде готово за операция.

По време на временна операция се извършва процедура за създаване на съдова анастомоза - шунт, през който кръвта се насочва покрай проблемните зони на сърцето директно в белите дробове. Това ще увеличи притока на кръв към белите дробове и ще ги насити с кислород.

Радикална хирургия за лечение на тетралогията на Fallot

Повечето деца с VSD се подлагат на операция на открито сърце през първите няколко години от живота си. Стъпките на операцията включват:

• Затваряне на дупката в сърцето с „лепенка”;
• Подобряване на притока на кръв от сърцето към белите дробове с помощта на един или повече от следните методи:
• Премахване на целия или част от удебеления сърдечен мускул от дясната страна на сърцето;
• Ремонт или подмяна на клапата, която позволява на кръвта да тече свободно от сърцето към белите дробове;
• Увеличаване на размера на кръвоносните съдове, които пренасят кръв към белите дробове.

В някои случаи се монтира шунт между сърцето и кръвоносните съдове, водещи към белите дробове.

В повечето случаи операцията е успешна. При някои пациенти е необходима друга операция. След операцията пациентът винаги се нуждае от дългосрочно проследяване, за да се открият повтарящи се или нови проблеми.

Предотвратяване на тетралогията на Фало

Към днешна дата няма методи за предотвратяване на развитието на тетралогията на Fallot при дете предварително.

Обработка на тетралогията на Фало в Израел

97% от транзакциите в обработка на тетралогията на Фало в Израелуспешен. Тази статистика затвърждава израелската кардиохирургия като световен лидер.

Вроден сърдечен дефект, наречен тетралогия на Fallot, включва 4 аномалии:

• Право положение на аортата, т.нар. аорта-ездач
• Хипертрофия на дясната камера, която се развива с възрастта
• Вентрикуларен септален дефект, причиняващ хемодинамични нарушения
• Белодробна стеноза

В допълнение към физикалния и аускултаторния преглед, за диагностика на заболяването се използва модерна апаратура и съвременни техники, а именно:

• Електрокардиограма за откриване на признаци на хипертрофия на дясната камера
• Ултразвукова ехокардиография за определяне на състоянието на сърдечните кухини, клапите, големите съдове
• Рентгенография за визуализиране на очертанията на сърцето, уголемяване на дясната камера
• Сърдечна катетеризация и ангиография за изследване на състоянието на структурите на сърцето и кръвоносните съдове, за идентифициране на допълнителни аномалии.
• Томографски изследвания се предписват в изключителни случаи, за да се избегне допълнително облъчване на тялото на детето.

Лечението на тетралогията на Fallot при деца се извършва по единствения метод - операция. По правило се оперират деца на възраст под 3 години.

Въпреки това, тежката степен на дефекта може да бъде индикация за операция в по-ранна възраст. В центровете за лечение на тетралогията на Fallot в Израел се извършват хирургични интервенции по уникални технологии дори в плода чрез съдова сонда, поставена в пъпната артерия. Да научиш повече…

При лечението на тетралогията на Fallot в израелските клиники се използват два метода:

• Радикална корекция– отворена сърдечна операция с апарат сърце-бял дроб и вентилация. Извършва се пластична хирургия на белодробната артерия, която намалява обема на дясната камера, стеснява интервентрикуларния отвор и заменя белодробната клапа.
• Палиативна хирургия– за подобряване на функционирането на засегнатия орган се извършва анастомоза, свързваща белодробната артерия с субклавиалната артерия.

Традиционно лечението на патологията се извършва на два етапа: пациенти под 3-годишна възраст се подлагат на палиативни операции, които възстановяват функциите на белодробната циркулация. След 4-6 месеца се извършва радикална операция.

Но въвеждането на най-новите разработки на израелските кардиохирурзи ни позволява да се отдалечим от класическите методи: когато се диагностицира тетралогията на Fallot, операцията се извършва на един етап.

Иновации в лечението

Израелската кардиология не само успешно възприема най-добрите практики на други страни в лечението на сърдечни патологии, активно подобрява най-новите техники, но също така разработва свои собствени уникални технологии. Говорим на първо място за минимално инвазивна хирургия.

6480 0

Сега се признава, че най-важният проблем, засягащ дългосрочните резултати, е белодробната регургитация. Наблюдава се доста често и се понася добре от повечето пациенти в продължение на десетилетия. Въпреки това, при някои това води до прогресиране на RV дилатация, СН, трикуспидална регургитация и суправентрикуларна аритмия. В такива случаи е необходима подмяна на белодробна клапа, което води до значително клинично подобрение при повечето пациенти.

Изглежда обаче, че функцията на RV не се подобрява при всички пациенти и следователно ключов текущ изследователски въпрос е да се определи оптималното време за имплантиране на белодробна клапа за запазване на сърдечната функция. Натрупват се доказателства относно ползите от ранната интервенция, но ползата от смяната на белодробната клапа трябва да се претегли спрямо риска от повторна операция. Управлението на тези пациенти може да бъде повлияно в близко бъдеще от нов метод за имплантиране на перкутанна белодробна клапа (фиг. 1). Пациентите с тетралогия на Fallot често имат стеноза на периферните клонове на белодробната артерия; в този случай стентирането може да се извърши по време на смяна на белодробна клапа.

Ориз. 1. A - тъканна клапа, поставена в стента, използвана за перкутанно имплантиране на белодробната клапа.

B - покрит с балон транспортен катетър, предназначен за перкутанно имплантиране на белодробна клапа.

B - 3D MRI реконструкция на изходния тракт на панкреаса и клоновете на белодробните артерии се използва за избор на идеалното място за инсталиране на клапата, поставена в стента.

D - латерална ангиограма, извършена веднага след инсталирането на клапата, потвърждаваща успешното отстраняване на обструкцията и функционалността на клапата.

Внезапната смърт настъпва рядко, настъпва при приблизително 0,5-0,6% от пациентите на възраст над 30 години, което представлява приблизително една трета от късните смъртни случаи. Кратката вентрикуларна аритмия е често срещана, но не е индикатор за риск, така че не е необходимо рутинно да се предписва антиаритмична терапия на пациент при липса на симптоми. Обикновено аритмогенното място е в изходящия тракт на панкреаса на мястото на инфундибулектомия или на мястото на затваряне на VSD. Като рисков фактор се счита комбинацията от белодробна регургитация, RV дилатация и късна камерна аритмия с продължителност на QRS комплекса на ЕКГ над 180 ms (фиг. 2).

Най-доброто лечение за вентрикуларна аритмия често е повторна операция, ако нараняването е резектабилно. Предсърдната тахиаритмия е значим фактор за формирането на късна заболеваемост и дори смъртност. Суправентрикуларната аритмия (AF или AF) е относително често срещана и се среща при до 1/3 от пациентите, подложени на операция. Това може да е един от първите признаци на хемодинамична декомпенсация, така че в такива случаи е необходима пълна сърдечна оценка. Подобряването на хемодинамиката по време на повторната операция при повечето пациенти води до изчезване на аритмията.

Ориз. 2. A - при провеждане на 12-канална ЕКГ при възрастен пациент след хирургична корекция на тетралогията на Fallot се открива модел на блокада на десния пакет и удължаване на QRS комплекса> 180 ms.

B - сравнение на продължителността на QRS комплекса при пациенти с рестриктивни и нерестриктивни механизми след хирургична корекция на тетралогията на Fallot. Продължителност на QRS комплекса >180 ms е рисков фактор за внезапна камерна тахикардия.

Източник (с разрешение): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Механоелектрично взаимодействие в тетралогията на Фало. Удължаването на QRS е свързано с размера на дясната камера и предсказва злокачествени камерни аритмии и внезапна смърт // Кръвообръщение. - 1995. - кн. 92. - С. 231-237.

Ако се развие сърцебиене или синкоп, е необходимо незабавно да се обърне внимание на това и да се проведе пълно хемодинамично и електрофизиологично изследване. Ако според данните от неинвазивния мониторинг не се забелязва дългосрочна аритмия, тогава в повечето центрове спират на електрофизиологично наблюдение. При лечение на пациенти с продължителна камерна тахикардия (рядко) е необходимо да се вземе решение за необходимостта от коригиране на съществуващите хемодинамични нарушения, възможността за радиочестотна деструкция и ICD.

При жени с успешно оперативно лечение и нормално функционално хемодинамично състояние бременността се понася добре дори при наличие на белодробна регургитация. След успешна корекция на тетралогията на Fallot при пациенти без аритмия, няма нужда да се ограничава физическата активност.

Все по-често се отбелязва появата на късна аортна дилатация и аортна регургитация. Има и признаци на средна дегенерация на стената на аортата, както при синдрома на Марфан. Ако диаметърът на корена на аортата се увеличи над 55 mm, може да се посочи "замяна" на корена на аортата.

Подпомагането на пациенти с тетралогия на Fallot и белодробна атрезия е един от най-трудните проблеми, свързани с вродени сърдечни заболявания. Кръвоснабдяването на белите дробове е силно променливо и определя клиничното представяне, естествената история, управлението и изхода. За оцеляването на новородени с белодробна атрезия и дуктусно-зависимо кръвоснабдяване на белите дробове е необходима простагландинова инфузия, последвана от спешна хирургична интервенция. Други пациенти могат да получат повишено кръвоснабдяване на белите дробове в резултат на функцията на множество големи аортопулмонални колатерални артерии, което ще се прояви като HF. Пациентите от третата група с "балансирано" кръвоснабдяване на белите дробове могат да се чувстват добре в продължение на много години без никакво лечение. Те развиват обструктивно съдово заболяване в незащитен сегмент на белите дробове, доставян от съд, излизащ от аортата.

Стратегиите за управление се различават значително между институциите и се развиха много бързо през последните няколко години. Затова е трудно да се правят някакви обобщения. В случаите, когато единственият източник на белодробен кръвен поток адекватно кръвоснабдява белодробните артерии, отиващи към всички бронхопулмонални сегменти, пълна корекция може да се извърши наведнъж. Времето ще зависи от необходимостта от образуване на анастомоза между RV и PA, за да се осигури антеграден кръвен поток в PA (често се случва). Ако централните белодробни артерии са малки или липсват, мнозина смятат тези пациенти за непоправими и в такива случаи целта на лечението е да се оптимизира белодробната циркулация чрез хирургични техники или интервенционална катетеризация, в зависимост от състоянието на пациента. Други пациенти имат малка централна белодробна артерия, захранваща една или друга част от белодробните сегменти; останалите се доставят от почти неопределен брой големи аортопулмонални колатерални артерии.

Перспективите за корекция зависят от възможността за създаване на един източник на белодробен кръвен поток („унифокализация“), който вече може да бъде свързан с панкреаса едновременно със затварянето на VSD. Постигането на този резултат може да изисква многоетапна палиативна хирургия, а в някои случаи това може да не е възможно. Дългосрочните резултати от такива операции тепърва започват да се появяват. Въпреки предпазливия оптимизъм пациентите може да не се подложат на операция и да останат с дяснокамерна хипертония, което вероятно ще ограничи продължителността и качеството на живот. Анастомозата между RV и PA ще се "износи" с времето и ще изисква допълнителна хирургична корекция или перкутанна имплантация на белодробна клапа.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Мълдър

Вродени сърдечни дефекти при деца и възрастни

Диагностика и методи на лечение, прогноза за възстановяване.

Тетралогията на Fallot е тежък вроден сърдечен дефект с четири (тетралогия) характерни дефекта:

1. Силно изместване на аортата надясно (обикновено аортата се отклонява от лявата камера, с тетралогията на Fallot - напълно или частично - от дясната камера).
2. Максимална стеноза (стеснение) на ствола на белодробната артерия (обикновено кръвта от дясната камера преминава през нея в белите дробове и се насища с кислород).
3. Липса на междукамерна преграда.
4. Дилатация (увеличаване на обема) на дясната камера.

Какво се случва по време на патологията? Поради дефекти:

• венозната и артериалната кръв се смесват във вентрикулите и навлизат в системното кръвообращение, недостатъчно наситени с кислород;
• увеличава кислородното гладуване на тъканите и органите, изместването на аортата и стесняването на белодробния ствол (колкото по-силна е стенозата, толкова по-малко кръв се насища с кислород в белите дробове и толкова повече остава във вентрикула, влошавайки задръстванията);
• сериозните нарушения в големия (от лявата камера до аортата) и малкия (от дясната камера до белодробната артерия) кръг бързо водят до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

В резултат на това болното дете развива характерна цианоза (посиняване първоначално на крайниците, назолабиалния триъгълник, а след това цялата кожа), задух, исхемия на мозъка и цялото тяло.

Цианоза при дете

Тетралогията на Fallot е вроден дефект; всички дефекти се появяват в периода на вътрематочно образуване на органа и се появяват веднага след раждането на детето. Средната продължителност на живота е не повече от 10-12 години след операцията, прогнозата се подобрява в зависимост от това колко тежки са малформациите на органа. Само около 5% от децата с патология израстват и живеят до 40 години, така че обикновено се счита за детска патология.

Ако говорим за разликите между детските и възрастните прояви на тетралогията на Fallot, те не съществуват във всяка възраст, развитието на хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до загуба на трудоспособност и тежка инвалидност.

Патологията се счита за един от най-тежките вродени сърдечни дефекти, опасна е поради бързото развитие на усложнения на сърдечна недостатъчност и исхемия на органи и тъкани. През първите две години повече от 50% от децата умират от инсулт (остра кислородна недостатъчност на мозъчните съдове), мозъчен абсцес (гнойно възпаление) и пристъпи на остра сърдечна недостатъчност. Неоперираният дефект води до сериозно изоставане в развитието на детето.

Невъзможно е напълно да се излекува сърдечно заболяване, хирургическите методи могат само да подобрят прогнозата на пациента и да удължат живота му. В същото време има пряка зависимост от времето на операцията - колкото по-рано се извърши (за предпочитане през първата година от живота), толкова по-големи са шансовете за положителен резултат.

Хирургичната корекция на тетралогията на Fallot се извършва от кардиохирурзи, а пациентите се наблюдават преди и след операцията от лекуващия кардиолог.

Причини за появата

Тъй като сърцето започва и се формира през първия триместър, влиянието на всякакви токсини през 2-8 седмица от бременността се счита за особено опасно за появата на тетралогията на Fallot. Най-често те стават:

• лекарства (хормонални, успокоителни, сънотворни, антибиотици и др.);
• инфекциозни заболявания (рубеола, морбили, скарлатина);
• вредни промишлени и битови химически съединения (соли на тежки метали, пестициди и торове);
• токсични ефекти на алкохол, наркотици и никотин.

Рискът от дефект се увеличава в семейства, в които близки роднини са имали деца с вътрематочни сърдечни аномалии.

Симптоми на патология

Тетралогията на Fallot е много тежък, животозастрашаващ сърдечен дефект; бързо се усложнява от появата на изразени признаци на сърдечна недостатъчност и мозъчно-съдови инциденти, което значително влошава прогнозата и усложнява живота на пациента. От ранна детска възраст всяка, дори елементарна, физическа емоционална активност завършва с пристъпи на задух, изразена цианоза (цианоза), слабост, замаяност и припадък.

В бъдеще атаките могат да завършат със спиране на дишането, конвулсии, хипоксична кома (поради липса на кислород в кръвта) и в бъдеще - частична или пълна инвалидност. Характерната поза на пациентите е клекнала, напрегната, с цел облекчаване на състоянието след физическо натоварване.

След операцията благосъстоянието на пациента се подобрява, но физическата активност е ограничена, така че да не провокира развитието на задух и други симптоми на сърдечна недостатъчност.

Основните признаци на дефекта са причинени от нарушения в обогатяването на кръвта с кислород, поради което се нарича "син".

Характерни симптоми на тетралогията на Fallot:

Недостиг на въздух, който се появява и засилва след всяка дейност (плач, сукане)

Тежка слабост (причинена от най-основните действия)

Загуба на съзнание (последните два симптома се дължат на прогресираща церебрална исхемия)

Усложнение на патологията са цианотични атаки, появата на които показва тежка хипоксия (кислородна недостатъчност) и значително влошава прогнозата на пациента. Обикновено се появяват между 2 и 5 годишна възраст и са придружени от следните симптоми:

1. Дишането и пулсът внезапно се учестяват (от 80 удара в минута).
2. Недостигът на въздух се увеличава.
3. Детето е притеснено.
4. Цианозата забележимо се усилва до лилав оттенък.
5. Появява се силна слабост.
6. Атаката може да доведе до загуба на съзнание, конвулсии, спиране на дишането, кома, инсулт или внезапна смърт.

Поради недостиг на кислород децата с вродени дефекти изостават в развитието, по-малко способни да овладяват различни умения (не могат да държат главата си изправена и т.н.) и често боледуват.

Диагностика

С течение на времето пациентите развиват характерни външни признаци, които могат да се използват за поставяне на първична диагноза:

• най-характерният показател е акроцианозата (цианоза на периферните части - ръце, крака, върховете на ушите, пръстите, носа, а след това и цялото тяло);
• удебеляване на върховете на пръстите под формата на „барабани“ и деформация на ноктите под формата на „часови часовници“ (изпъкнали, кръгли);
• изоставане във физическото развитие, загуба на телесно тегло;
• сплескан гръден кош (гръдна гърбица се появява по-рядко).

При слушане на сърцето се открива грубо „жужене“ или „стържене“.

Тетралогията на Fallot при деца се потвърждава с помощта на хардуерни методи:

• Ултразвук, който се използва за определяне на промените в размера на камерите на сърцето (дилатация на дясната камера).
• ЕКГ показва непълна блокада на проводимите клонове на (десния) сноп на His и хипертрофия (разширяване, удебеляване) на миокарда на дясната камера.
• С помощта на радиография се записва характерен модел на белите дробове (поради липса на кръвоснабдяване те изглеждат полупрозрачни) и сърцето (увеличаване на размера и формата под формата на ботуш или обувка, с повдигната горна част на сърцето).
• Доплерографията ви позволява да определите посоката на кръвния поток и диаметъра на кръвоносните съдове.

При общ кръвен тест (вместо норма) броят на червените кръвни клетки (еритроцити) се удвоява. Това се обяснява с факта, че тялото се опитва да компенсира липсата на кислород чрез увеличаване на клетките, които могат да задоволят тази нужда.

Методи за лечение

Невъзможно е напълно да се излекува патологията:

• в 30% от случаите нарушенията се комбинират с други вродени аномалии, което усложнява прогнозата и лечението;
• в 65% от случаите хемодинамичните (кръвните) нарушения са толкова изразени, че хирургичното лечение подобрява състоянието на пациента за известно време, удължава периода и подобрява качеството на живот, но патологията постепенно прогресира, което води до развитие на хронична сърдечна недостатъчност. .

Използват се следните методи на лечение:

1. Лекарствена терапия (спешна помощ при цианотични атаки).
2. Палиативна интервенция (подготовка за радикална операция, временно отстраняване на критични хемодинамични нарушения).
3. Радикална корекция (възстановяване на интервентрикуларната преграда, преместване на устието на аортата, разширяване на стеноза на белодробната артерия и др.).

Продължителността на живота и по-нататъшната прогноза зависят изцяло от това колко навременно е извършена операцията.

Лекарствена терапия

Лекарствената терапия се използва като спешно лечение за цианотична атака:

• кислородните инхалации се използват за възстановяване на насищането на тъканите и кръвта с кислород;
• разтвор на натриев бикарбонат се прилага за облекчаване на ацидоза (натрупване на метаболитни продукти);
• за улесняване на процеса на дишане, използвайте бронхиални и спазмолитици (аминофилин);
• за предотвратяване на шок поради нарушения на газообмена, адхезия (слепване на червени кръвни клетки) и образуване на кръвни съсиреци, разтвор на плазмен заместител (реополиглюкин) се прилага интравенозно.

След появата на гърчове прогнозата на детето се влошава; в близко бъдеще е необходима хирургична корекция на дефекта.

Временно елиминиране на хемодинамичните нарушения

Веднага след раждането или в ранна възраст се използват временни коригиращи или палиативни методи, които включват създаване на различни анастомози (връзки, пътища) между съдовете.

Лека стеноза на белодробната артерия (затваряне на лумена до 50%) се елиминира с помощта на катетърна балонна вулвопластика (върхът с балон в края се прекарва през съдовете с помощта на катетър до желания отвор и се надува няколко пъти, разширявайки лумена ).

Пълна експлоатация

Оптималната времева рамка за пълноценна хирургична операция за елиминиране на тетралогията на Fallot е до 3 години. След този период прогнозирането на по-нататъшното развитие и продължителността на живота на детето става все по-трудно: симптомите на сърдечна недостатъчност, церебрална исхемия и кислороден глад на телесните тъкани се увеличават и увеличават шансовете за развитие на фатални усложнения.

Метод на операция: радикална корекция на вроден дефект на Fallot.

Цел: възстановяване на хемодинамиката и газообмена в тъканите и органите, премахване на симптомите на сърдечна недостатъчност и церебрална исхемия, подобряване на състоянието, качеството на живот и прогнозата на пациента.

Как се извършва: Съдовата система е свързана с апарат сърце-бял дроб; сърцето не работи по време на операцията, охлажда се със специални разтвори:

• ако е необходимо, се елиминират предварителните палиативни анастомози;
• преместете устието на аортата в лявата камера;
• нанесете пластир върху интервентрикуларната преграда;
• разширяване на стенозата на белодробната артерия, разрязване на фиброзния пръстен;
• Стволът на белодробната артерия се разширява чрез прилагане на надлъжно ламбо.

Дете с такъв дефект трябва да бъде оперирано във всеки случай; в повечето случаи методите на лечение и операцията се извършват по индивидуално разработен план (в зависимост от състоянието на детето).

Необходима е спешна намеса, ако:

1. Появяват се или зачестяват цианотични атаки, завършващи с припадък, конвулсии и загуба на съзнание.
2. Признаците на сърдечна недостатъчност са се увеличили (задух в покой).
3. Общото здравословно състояние и състоянието на детето значително се влошава.
4. Има сериозно изоставане във физическото и психическото развитие.

Възможни усложнения след операция

Най-честите следоперативни усложнения (в 20%) от случаите могат да бъдат:

• тромбоза на изкуствени анастомози;
• пристъп на остра сърдечна недостатъчност;
• белодробна хипертония (повишено налягане в белодробната артерия);
• атриовентрикуларен блок (нарушена проводимост между вентрикулите и предсърдията);
• аневризма (издатина) на дясната камера;
• различни аритмии.

Прогноза за възстановяване

Тетралогията на Fallot не е необичайна; това е често срещан вроден порок на сърцето; С развитието на съвременната кардиохирургия патологията престана да бъде смъртна присъда, но все още е невъзможно да се излекува напълно. Повече от 25% от новородените умират през първите седмици от живота, без да чакат операция, по-малко от 5% оцеляват до 40 години.

Операцията значително подобрява прогнозата: децата, оперирани през първата година от живота, имат право на умерена физическа активност, те са работоспособни и водят активен социален живот (80%). Въпреки това, в дългосрочен план хемодинамичните нарушения все още водят до пълна или частична инвалидност.

Патологията се усложнява от факта, че в 30% се комбинира с други дефекти на вътрематочното развитие (открит канал на Botall) и генетични заболявания (умствена изостаналост, вроден нанизъм, синдром на Даун), такъв комплекс влошава прогнозата и съкращава живота на пациента .

Пациентите с вроден дефект от този тип са регистрирани при кардиолог за цял живот и изискват редовно изследване и профилактика на инфекциозен ендокардит след всякакви хирургични или стоматологични процедури.

Лечение на сърцето и кръвоносните съдове © 2016 | Карта на сайта | Контакти | Политика за лични данни | Споразумение с потребителя | При цитиране на документ е необходима връзка към сайта с посочване на източника.

Тетралогия на Fallot: симптоми, диагноза, корекция, прогноза

Преди около 100 години диагнозата „тетралогия на Фало“ звучеше като смъртна присъда. Сложността на този дефект, разбира се, позволяваше възможността за хирургично лечение, но операцията се извършваше дълго време само за облекчаване на страданието на пациента, тъй като не можеше да елиминира причината за заболяването. Медицинската наука вървеше напред, най-добрите умове, разработвайки нови методи, никога не преставаха да се надяват, че болестта може да се справи. И те не сгрешиха - благодарение на усилията на хора, посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, стана възможно да се лекува, удължи живота и да се подобри качеството му дори при такива заболявания като тетралогията на Фало. Сега новите технологии в сърдечната хирургия позволяват успешно коригиране на хода на тази патология с единственото условие, че операцията ще се извърши в ранна детска възраст.

Самото име на заболяването казва, че появата му се дължи не на един, а на четири дефекта, които определят състоянието на човека: тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект, който съчетава 4 аномалии:

1. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето, обикновено липсва мембранната част на преградата. Дължината на този дефект е доста голяма.
2. Увеличен обем на дясната камера.
3. Стесняване на лумена на белодробния ствол.
4. Изместване на аортата надясно (декстропозиция), до точката, в която тя частично или дори напълно се отдалечава от дясната камера.

По принцип тетралогията на Fallot е свързана с детството, това е разбираемо: болестта е вродена и продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее щастливо завинаги - такива „сини“ хора не живеят до старост и освен това често умират в ранна детска възраст, ако хирургическата интервенция е отложена по някаква причина. В допълнение, тетралогията на Fallot може да бъде придружена от пета аномалия на сърдечното развитие, което го превръща в пентада на Fallot - дефект на предсърдната преграда.

Нарушения на кръвообращението с тетралогия на Fallot

Тетралогията на Fallot принадлежи към така наречените "сини" или цианотични дефекти. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето води до промяна в кръвния поток, в резултат на което кръвта навлиза в системното кръвообращение, което не доставя достатъчно кислород в тъканите и те от своя страна започват да изпитват глад.

Поради нарастващата хипоксия кожата на пациента придобива цианотичен (синкав) оттенък, поради което този дефект се нарича "син". Ситуацията с тетралогията на Fallot се влошава от наличието на стеснения в областта на белодробния ствол. Това води до факта, че достатъчно количество венозна кръв не може да излезе през стеснения отвор на белодробната артерия в белите дробове, така че значително количество от нея остава в дясната камера и във венозната част на системното кръвообращение (ето защо пациентите посиняват). Този механизъм на венозна стагнация, в допълнение към намаляването на оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бързото прогресиране на CHF (хронична сърдечна недостатъчност), която се проявява:

цианоза в тетралогията на Фало

• Влошаване на цианозата;
• Нарушаване на метаболизма в тъканите;
• Натрупване на течност в кухини;
• Наличието на оток.

За да се предотврати подобно развитие на събитията, пациентът е показан за сърдечна операция (радикална или палиативна хирургия).

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детството, като се започне от раждането. Основните прояви на тетралогията на Fallot са причинени от повишаване на CHF, въпреки че при такива бебета не може да се изключи развитието на остра сърдечна недостатъчност (аритмия, задух, тревожност, отказ от гърда). Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от степента на дефекта на преградата. Колкото по-големи са тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от степента на дефекта на преградата. Колкото по-големи са тези смущения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват на 4 седмици от живота на детето. Основни симптоми:

1. Синкаво оцветяване на кожата на детето първо се появява при плач или сучене, след това цианозата може да продължи дори в покой. Първоначално само назолабиалният триъгълник, върховете на пръстите и ушите изглеждат сини (акроцианоза), след това с напредване на хипоксията може да се развие пълна цианоза.
2. Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да държи главата си изправена, да седи и да пълзи).
3. Удебеляване на крайните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчици".
4. Ноктите стават сплескани и кръгли.
5. Гръдният кош е сплескан, а в редки случаи се образува „сърдечна гърбица“.
6. Намалена мускулна маса.
7. Неправилен растеж на зъбите (широки празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
8. Деформация на гръбначния стълб (сколиоза).
9. Плоските стъпала се развиват.
10. Характерна особеност е появата на цианотични атаки, по време на които детето изпитва:
    • дишането става по-често (до 80 вдишвания в минута) и по-дълбоко;
    • кожата става синкаво-лилаво;
    • зениците се разширяват рязко;
    • появява се недостиг на въздух;
    • характеризира се със слабост, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
    • Могат да се появят мускулни крампи.

типични области на цианоза

По-големите деца са склонни да клякат по време на атаки, тъй като тази позиция прави състоянието им малко по-лесно. Средно такава атака продължава от 20 секунди до 5 минути. След това обаче децата се оплакват от силна слабост. В тежки случаи подобна атака може да доведе до инсулт или дори смърт.

Алгоритъм на действие при атака

• Трябва да помогнете на детето да клекне или да заеме позиция „коляно-лакът“. Тази позиция помага за намаляване на венозния кръвен поток от долната част на тялото към сърцето и следователно намалява натоварването на сърдечния мускул.
• Подаване на кислород чрез кислородна маска със скорост 6-7 l/min.
• Интравенозното приложение на бета-блокери (например пропранолол при 0,01 mg/kg телесно тегло) премахва тахикардията.
• Прилагането на опиоидни аналгетици (морфин) спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към хипоксия и намаляване на честотата на дихателните движения.
• Ако пристъпът не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи спешна операция.

важно! По време на пристъп не трябва да се използват лекарства, които усилват сърдечните контракции (кардиотоници, сърдечни гликозиди)! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително изхвърляне на кръв през дефекта в преградата. Това означава, че венозна кръв, която практически не съдържа кислород, навлиза в системното кръвообращение, което води до увеличаване на хипоксията. Така възниква „порочен кръг“.

Какви тестове се използват за диагностициране на тетралогията на Fallot?

1. При слушане на сърцето се открива следното: отслабване на втория тон; във второто междуребрие вляво се открива груб, "стържещ" шум.
2. Данните от електрокардиографията могат да разкрият ЕКГ признаци на разширяване на десните камери на сърцето, както и изместване на сърдечната ос надясно.
3. Най-информативен е ултразвукът на сърцето, който може да разкрие дефект в интервентрикуларната преграда и изместване на аортата. Благодарение на доплеровия ултразвук е възможно да се проучи подробно кръвния поток в сърцето: изхвърлянето на кръв от дясната камера в лявата, както и трудността на кръвния поток в белодробния ствол.

ЕКГ фрагмент с тетралогия на Fallot

Лечение

Ако пациентът има тетралогия на Fallot, важно е да запомните едно просто правило: операцията е показана за всички (без изключение!) Пациенти с този сърдечен дефект.

Основният метод за лечение на този сърдечен порок е хирургическият. Най-оптималната възраст за операция се счита за 3-5 месеца. Най-добре е операцията да се извърши по план.

Възможно е да има ситуации, при които може да се наложи спешна операция в по-ранна възраст:

1. Чести атаки.
2. Появата на синкава кожа, задух, повишена сърдечна честота в покой.
3. Изразено изоставане във физическото развитие.

Обикновено по спешност се извършва така наречената палиативна операция. През това време не се създава изкуствен шънт (връзка) между аортата и белодробния ствол. Тази интервенция позволява на пациента временно да придобие сила, преди да се подложи на сложна, многокомпонентна и продължителна операция, насочена към отстраняване на всички дефекти в тетралогията на Fallot.

Как се извършва операцията?

Като се има предвид комбинацията от четири аномалии при този сърдечен порок, оперативната интервенция при тази патология е особено трудна в кардиохирургията.

• Под обща анестезия се извършва дисекция на гръдния кош по предна линия.
• След осигуряване на достъп до сърцето се свързва машина сърце-бял дроб.
• Прави се разрез на сърдечния мускул от дясната камера, за да не се докосват коронарните артерии.
• От кухината на дясната камера се осъществява достъп до белодробния ствол, дисектира се стеснения отвор и се ремонтират клапите.
• Следващата стъпка е затваряне на камерния септален дефект със синтетичен хипоалергенен (дакрон) или биологичен (от тъканта на сърдечната торбичка - перикард) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на преградата се намира в близост до сърдечния пейсмейкър.
• След успешно завършване на предишните етапи стената на дясната камера се зашива и кръвообращението се възстановява.

Тази операция се извършва изключително във високоспециализирани кардиохирургични центрове, където е натрупан съответен опит в лечението на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогноза

Най-честите усложнения след операцията са:

1. Запазване на стеснението на белодробния ствол (с недостатъчна дисекция на клапата).
2. При увреждане на влакната, които провеждат възбуждане в сърдечния мускул, могат да се развият различни аритмии.

Средно следоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение продължителността на живота на децата не надвишава години. В 30% от случаите смъртта на детето настъпва в ранна детска възраст от сърдечна недостатъчност, инсулт или нарастваща хипоксия.

Въпреки това, при хирургично лечение, извършено при деца под 5-годишна възраст, по-голямата част от децата (90%) при повторно изследване на възраст от 14 години не разкриват никакви признаци на изоставане в развитието от своите връстници.

Освен това 80% от оперираните деца водят нормален начин на живот, практически не се различава от връстниците си, с изключение на ограниченията върху прекомерната физическа активност. Доказано е, че колкото по-рано се извърши радикална операция за отстраняване на този дефект, толкова по-бързо детето се възстановява и наваксва връстниците си в развитие.

Показана ли е регистрацията на група с увреждания за заболяване?

Всички пациенти преди радикална сърдечна операция, както и 2 години след операцията, трябва да се регистрират за инвалидност, след което се извършва повторен преглед.

При определяне на групата на увреждане следните показатели са от голямо значение:

• Има ли проблеми с кръвообращението след операцията?
• Продължава ли стенозата на белодробната артерия?
• Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Възможно ли е да се диагностицира тетралогията на Fallot in utero?

Диагнозата на този сърдечен порок зависи пряко от квалификацията на специалиста, извършващ ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковата машина.

Когато се извършва ултразвук от експертен клас от специалист от висока категория, тетралогията на Fallot се открива в 95% от случаите до 22 седмици; в третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

Освен това важен фактор са генетичните изследвания, така наречените „генетични двойници и тройки“, които се извършват на всички бременни жени в една седмица от бременността като скрининг. Доказано е, че тетралогията на Fallot в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често хромозомни заболявания (синдром на Даун, синдром на Едуардс, синдром на Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност?

Ако този сърдечен дефект се открие в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена от тежки нарушения на умственото развитие, на жената се предлага прекъсване на бременността по медицински причини.

Ако се открие само сърдечен дефект, тогава се събират консултации: акушер-гинеколози, кардиолози, кардиохирурзи, неонатолози, както и бременна жена. На тази консултация на жената се обяснява подробно: защо тази патология е опасна за детето, какви могат да бъдат последствията, както и възможностите и методите за хирургично лечение.

Въпреки многокомпонентния характер на тетралогията на Fallot, този сърдечен дефект се класифицира като операбилен, т.е. подлежи на хирургична корекция. Това заболяване не е смъртна присъда за дете, което позволява в 90% от случаите значително да подобри качеството на живот на пациента чрез сложна, многоетапна операция.

В момента кардиохирурзите практически не използват палиативни операции, които само временно подобряват състоянието на пациента. Приоритет е радикалната операция, извършена в ранна детска възраст (до една година). Този подход ви позволява да нормализирате цялостното физическо развитие и да избегнете образуването на трайни деформации в тялото, което значително подобрява качеството на живот.

Тетралогия на Fallot (TCF) при новородени и прогноза за деца след операция

В групата на вродените сърдечни дефекти тетралогията на Fallot се нарежда твърдо на десето място. Разпространението сред "сините" дефекти е наполовина. В медицинските доклади и справочната литература често се използва съкращението CHD, което е синоним на термина „вродено сърдечно заболяване“.

В Международната класификация на болестите МКБ-10 е включена в групата на вродените аномалии под код Q21.3. Необичайна комбинация от нарушения в образуването на сърцето и главните съдове е описана през 1888 г. от A. Fallot като отделен синдром. Името му остава в историята на медицината.

От какви аномалии се състои синдромът, анатомични характеристики

Тетралогията на Fallot включва комбинация от четири аномалии:

• дефект в интервентрикуларната преграда;
• дясно положение на аортата (като че ли „седи яздещо“ на двете вентрикули);
• стеноза или пълно сливане на белодробната артерия, тя се удължава и стеснява поради ротация на аортната дъга;
• изразена дясна вентрикуларна хипертрофия на миокарда.

Сред комбинациите от дефекти със стеноза на белодробната артерия и септални дефекти има още 2 форми, описани също от Fallot.

Триадата се състои от:

• дупки в междупредсърдната преграда;
• белодробна стеноза;
• хипертрофия на дясната камера.

Pentad - добавя към първия вариант нарушената цялост на междупредсърдната преграда.

В повечето случаи аортата получава голям обем кръв от дясната страна на сърцето без достатъчна концентрация на кислород. Хипоксията се формира според циркулаторния тип. Цианозата се открива при новородено дете или през първите години от живота на бебето.

В резултат на това инфундибулумът на дясната камера се стеснява и над него се образува кухина, подобна на допълнителен трети вентрикул. Повишеното натоварване на дясната камера допринася за нейната хипертрофия до дебелината на лявата.

Единственият компенсаторен механизъм в тази ситуация може да се счита за появата на значителна колатерална (спомагателна) мрежа от вени и артерии, доставящи кръв към белите дробове. Отвореният боталов канал временно поддържа и подобрява хемодинамиката.

Тетралогията на Fallot обикновено се свързва с други аномалии в развитието:

• незатваряне на ductus botallus;
• допълнителна горна куха вена;
• допълнителни коронарни артерии;
• Синдром на Dandy Walker (хидроцефалия и недоразвитие на малкия мозък);
• при ¼ от пациентите остава ембрионалната дясна аортна дъга (болест на Corvisart);
• вроден нанизъм и умствена изостаналост при деца (синдром на Cornelia de Lange);
• дефекти на вътрешните органи.

причини

Причините за аномалията се считат за въздействие върху плода в ранните етапи на бременността (от втората до осмата седмица):

• инфекциозни заболявания на бъдещата майка (рубеола, морбили, грип, скарлатина);
• прием на алкохол или наркотици;
• лечение с хормонални лекарства, успокоителни и сънотворни;
• токсичен ефект на никотина;
• интоксикация с промишлени токсични вещества в опасни производства;
• възможно е наследствено предразположение.

Използването на пестициди в градината без защита на дихателните пътища засяга не само здравето на жената, но и нейното потомство

Важното е, че за кратък период от време жената може да не забележи бременност и независимо да провокира патология на плода.

Видове тетралогия на Фало

Обичайно е да се разграничават 4 вида тетралогия на Fallot според характеристиките на анатомичните промени.

1. Ембриологично - стеснението се причинява от предно изместване на преградата вляво и ниска локализация. Максималната стеноза съвпада с нивото на анатомичния демаркационен мускулен пръстен. В този случай структурите на белодробната клапа са практически непроменени, възможна е умерена хипоплазия.
2. Хипертрофичен - към механизма на предишния тип се добавя изразена хипертрофия на изходната зона от дясната камера и разделителния мускулен пръстен.
3. Тубуларна - обструкцията се причинява от неправилно разделяне в ембрионалния период на общия артериален ствол, поради което белодробният конус (бъдещето на белодробната артерия) се оказва недоразвит, стеснен и къс. В същото време е възможно да се смени клапанният апарат.
4. Многокомпонентни - всички изброени фактори участват частично във формирането.

Характеристики на хемодинамиката

Тежестта на дефекта се определя от степента на стесняване на диаметъра на белодробната артерия. За диагностициране и определяне на тактиката на лечение е важно да се разграничат три вида аномалии:

• с пълно сливане (атрезия) на артериалния лумен: най-тежкото разстройство, с голям интервентрикуларен отвор, смесената кръв от двете вентрикули е насочена предимно към аортата, изразен дефицит на кислород, в случай на пълна атрезия, кръвта навлиза в белите дробове през отворения ductus arteriosus или през страничните съдове;
• ацианотична форма: при умерена стеноза, препятствието за кръвния поток от дясната камера може да бъде преодоляно с по-ниско налягане, отколкото в аортата, тогава изтичането на кръв ще поеме благоприятен път от артерията към вената, вариантът на дефекта се нарича „бяло“, тъй като не се образува цианоза на кожата;
• цианотична форма със стеноза в различна степен: причинена от прогресирането на обструкцията, изтичане на кръв отдясно наляво; това предизвиква преход от "бялата" форма към "синята" форма.

Симптоми

Клиничната картина се появява:

• значителна цианоза - локализира се около устните, в горната половина на тялото, засилва се при плач, хранене, напъване на детето;
• недостиг на въздух - има пароксизмален характер, свързан с физическа активност, детето заема най-удобната „клекнала“ позиция, поради временен рефлекс допълнителен спазъм на белодробната артерия и спиране на насищането на кръвта с кислород 2 пъти;
• пръсти във формата на „барабанни палки“;
• физическо недоразвитие и слабост на децата; бягане, игри на открито причиняват повишена умора, замайване;
• конвулсии - свързани с хипоксия на мозъчните структури, удебеляване на кръвта и склонност към тромбоза на мозъчните съдове.

Формата на заболяването зависи от възрастта на детето и определя адекватността на компенсацията; при новородено се наблюдава цианоза на лицето, ръцете и краката

• ранни прояви под формата на цианоза веднага след раждането или през първите 12 месеца от живота;
• Класическият курс се счита за проява на цианоза на две до три години;
• тежка форма - пароксизмална клинична картина със задух и цианоза;
• късно - цианозата се появява само на 6 или 10 години;
• цианотична форма.

Пристъп на задух може да възникне в покой: детето става неспокойно, цианозата и задухът се засилват, сърдечната честота се увеличава, възможна е загуба на съзнание с конвулсии и последващи фокални прояви под формата на непълна парализа на крайниците.

Диагностика

Диагнозата се поставя при наблюдение на детето и наличие на обективни признаци. Взема се предвид информация от роднини за развитие и активност, пристъпи със загуба на съзнание и цианоза.

При преглед при деца се обръща внимание на цианотичния характер на устните и променената форма на крайните фаланги на пръстите. Рядко се образува „сърдечна гърбица“.

При перкусия границите на сърцето не се променят или разширяват в двете посоки. По време на аускултация се чува груб систоличен шум вляво от гръдната кост в четвъртото междуребрие поради преминаването на кръвния поток през отвора в междукамерната преграда. По-добре е да слушате пациента в легнало положение.

На рентгенограмата контурите на сърдечната сянка приличат на "обувка", насочена наляво

Поради липсата на дъгата на белодробната артерия се получава ретракция на мястото, където обикновено се намират съдовете. Изтощеният бял дроб изглежда по-прозрачен. Увеличаване на сърцето до големи размери не се случва.

Общият кръвен тест определя адаптивната реакция към хипоксия под формата на увеличаване на броя на червените кръвни клетки и повишаване на хемоглобина.

Ултразвуковата диагностика с помощта на конвенционален ултразвуков апарат или доплеров ултразвук ви позволява точно да определите промените в камерите на сърцето, анормалното развитие на кръвоносните съдове, посоката и големината на кръвния поток.

ЕКГ показва признаци на десностранна сърдечна хипертрофия, възможен блок на десния пакет и електрическата ос е значително отклонена надясно.

Проучването на кухините на сърцето с измерване на налягането в камерите и съдовете се извършва в специализирани клиники при вземане на решение за хирургично лечение.

По-рядко може да се наложи коронарна ангиография и ядрено-магнитен резонанс.

При диференциална диагноза е необходимо да се изключат редица заболявания:

• транспозицията на белодробната артерия причинява значително уголемяване на сърцето, докато детето расте;
• сливането на нивото на трикуспидалната клапа насърчава хипертрофията не на дясната, а на лявата камера;
• тетралогия на Eisenmenger - дефект, придружен не от сливане, а от разширяване на белодробната артерия, нейната пулсация и характерен модел на белодробни полета се определят на рентгенова снимка;
• стенозата на лумена на белодробната артерия не е придружена от картина на "обувка".

Доплеровият ултразвук помага да се разграничат атипичните форми.

Лечение

Лекарствената терапия на пациент с тетралогия на Fallot се провежда само с цел подготовка за операция или в следоперативния период. Единствената цел е подпомагане на миокарда, предотвратяване на евентуални тромбози след пристъпи и нарушено коронарно и мозъчно кръвообращение.

• вдишване на кислородно-въздушна смес чрез назални катетри или в кислородна палатка се държат в специални интензивни отделения за намаляване на хипоксията;
• Разтвор на Reopoliglyukin, Eufillin се прилага интравенозно (при липса на тахикардия);
• поради тъканна ацидоза е необходим разтвор на натриев бикарбонат.

Невъзможно е да се лекува пациент без хирургическа помощ

Операциите могат да бъдат:

• спешна мярка за временна помощ;
• тип шунт за облекчаване на кръвния поток по нов канал;
• радикален избор с корекция на дефекта на камерната преграда и местоположението на аортата.

В спешен случай се използва създаването на изкуствена връзка (анастомоза) между аортата и белодробната артерия с помощта на протеза.

Използва се като първи етап на хирургична интервенция при новородени и малки деца. Смята се, че подобни действия ви позволяват да подготвите детето и да избегнете усложнения по време на по-нататъшното лечение, намалявайки риска до 5–7%.

Необходимо е да се вземе решение за окончателната планирана корекция на дефекта преди навършване на три години. Могат да се направят временни анастомози между субклавиалната и белодробната артерия.

Радикалната хирургия включва пластика на изходния конус на дясната камера, премахване на дупка в междукамерната преграда и валвотомия (дисекция на разраснала се белодробна клапа). Извършва се на отворено сърце и изисква използването на апарат сърце-бял дроб.

Първите дни след операцията вече показват подобрение на хемодинамиката

Могат ли да се развият хирургични усложнения?

Съществува риск от усложнения след операцията. Те включват:

• развитие на остра сърдечна недостатъчност;
• повишено образуване на тромби на мястото на анастомозата;
• белодробна хипертония;
• аритмии или атриовентрикуларен блок;
• инфекциозен ендокардит;
• аневризма на стената на дясната камера.

Успехът на хирургичното лечение зависи от навременността и достатъчната подготовка на пациента и опита на кардиохирурзите.

Каква е прогнозата на пациентите с дефект?

Деца с тетралогия на Фало, чиито родители не са съгласни с операцията, растат слаби и не могат да се движат достатъчно или да играят с връстниците си. За тях са характерни чести инфекциозни заболявания (грип, ARVI, тонзилит, синузит и други синузити, повтарящи се възпаления в белите дробове). Средната възраст на оцеляване е 12 години.

В зряла възраст често се свързва туберкулоза. На фона на дефекта прогнозата на всяко заболяване е неблагоприятна; всички заболявания са тежки, със сърдечна декомпенсация и тромбоза. Най-честите причини за смърт са исхемичен инсулт и мозъчни абсцеси. Не повече от 5% от хората с тази аномалия живеят до 40 години. По правило това са хора с висока степен на увреждане, които се нуждаят от външни грижи.

При тежки форми на дефекта 25% от децата без операция умират през първата година от живота, половината през първия месец.

Всички пациенти се наблюдават от кардиолог и се консултират от кардиохирурзи. При тях се препоръчва ежегодна антибиотична профилактика, както и поддържане на оралното здраве.

В съвременната медицина лечението на пациенти с тетралогия на Fallot се извършва от клиники за сърдечна хирургия. След операцията цианозата и астматичните пристъпи на пациента изчезват. Родителите трябва да се вслушват в мнението на експертите. Пропуснатият срок може да не бъде простен от пораснало дете.

Учестеният пулс е много опасен симптом! Тахикардията може да доведе до инфаркт

Той може да я победи.

През 1888 г. френският патолог Етиен-Луи Фало е първият, който говори в своите писания за „цианотична болест“ - вроден сърдечен дефект, който съчетава няколко анатомични компонента и може да бъде открит само след смъртта на детето. Съвременният възглед за групата болести, наречени тетралогия на Fallot, пентада на Fallot и триада на Fallot, разбира се, се промени. Хирургичното лечение предотвратява смъртта на по-голямата част от новородените и по-големите деца, което им позволява да живеят пълноценен живот.

Всички сърдечни дефекти, включени в групата на болестите на Fallot, принадлежат към така наречената "синя" вродена сърдечна болест. Те имат сходни причини и симптоми, диагностични методи и лечение.

Триадата на Fallot е комбиниран сърдечен дефект, който представлява до 1,8% от всички вродени сърдечни дефекти и включва три компонента:

• обструкция на изходния тракт на дясната камера или стеноза на белодробната клапа;
• дефект на предсърдната преграда;
• хипертрофия на миокарда на дясната камера.

По този начин трикомпонентната вродена сърдечна болест е сложно заболяване, което се появява при човек от раждането и причинява сериозни хемодинамични нарушения. Основните проблеми с кръвообращението са причинени от белодробна стеноза. Междупредсърдната комуникация е от второстепенно значение, а хипертрофичните процеси в дясната камера са последваща компенсаторна реакция на настъпващите промени.

Ако стенозата е умерена, тогава на фона на повишаване на систолното кръвно налягане в дясната камера, компенсацията може да бъде достатъчна за поддържане на нормално ниво на кръвния поток. Изтичането на кръв от лявото предсърдие в дясно през съществуващия дефект е незначително, тъй като кръвното налягане на дясното предсърдие е близко до нормалното. При умерена стеноза детето няма цианоза (посиняване на кожата), но при по-тежка стеноза или при дълга история на заболяването без сърдечна операция, признаците на триадата на Fallot стават очевидни.

Увеличаването на интензивността на работата на дясната камера и нейното претоварване са придружени от повишаване на систолното и диастолното налягане. На фона на нарастващото налягане в дясното предсърдие посоката на кръвния шънт се променя - венозната кръв се прехвърля в лявото предсърдие от дясно. На този етап от патологията се появяват характерни симптоми - цианоза, спад в минутния кръвен обем в малкия кръг и увеличаване на същия показател в големия кръг, развитие на трикуспидна недостатъчност.

Разликата между по-често срещания сърдечен дефект - тетралогията на Фало - и триадата на Фало е, че нейните анатомични компоненти не са три, а четири:

• клапна стеноза на изходящия отдел на дясната камера или стеноза на белодробната клапа;
• камерен септален дефект или вентрикулосептален дефект (може да бъде перимембранозен, мускулен, юкстаартериален);
• декстрапозиция на аортата, т.е. частичното й отклонение от дясната камера;
• хипертрофия на дясната камера (развива се с възрастта).

Тетралогията на Фало в плода може да се развие като проява на различни хромозомни аномалии - синдром на Даун, синдром на Едуардс, синдром на Патау, амстердамски нанизъм и др. Сред всички вродени сърдечни заболявания тетралогията на Fallot представлява 6,5-10% от случаите. Основните хемодинамични нарушения са свързани с белодробна стеноза и камерен септален дефект, който винаги е голям. Последният факт определя работата на две вентрикули в един и същи режим. Венозната кръв се изхвърля в аортата от дясната камера през дефекта, белодробният кръвоток намалява и насищането на кръвта с кислород е значително намалено. Появява се характерна цианоза на кожата, поради което заболяването е включено в групата на "сините" дефекти.

Тетралогията на Fallot често се съчетава с други проблеми в развитието на сърдечно-съдовата система - аномалии на коронарните артерии, открит дуктус артериозус, частичен анормален дренаж на белодробните вени и др. Има четири вида тетралогия на Fallot: ембриологична, хипертрофична, тръбна, многокомпонентна. Освен това се записва и комбинация от тетралогия на Fallot с дефект на предсърдната преграда. Този вариант на заболяването се нарича пентада на Fallot (среща се при не повече от 1% от случаите на вродено сърдечно заболяване).

Образуването на сърцето и коронарните съдове на плода се случва през първия триместър на бременността (9-10 седмици). Именно по това време въздействието на неблагоприятните фактори върху тялото на майката води до нарушения в развитието на сърцето при нероденото дете. Следните фактори могат да провокират появата на вродени сърдечни заболявания, незакриване на септални прегради и съдови аномалии:

• некоригирани ендокринни патологии, особено хипертиреоидизъм и захарен диабет;
• инфекции - рубеола, херпес, грип и други;
• алкохолизъм и наркомания;
• приемане на лекарства, които имат тератогенни свойства (хипнотици, хормони, тетрациклини и др.);
• излагане на рентгенови лъчи, получаване на доза йонизиращо лъчение;
• тежък дефицит на витамини;
• работа в опасно производство;
• продължителна хипоксия на плода.

Изследователите също така не изключват, че неблагоприятната наследственост (наличието на някакви сърдечни дефекти при майката или близки роднини) също може да играе определена роля при формирането на триадата, тетрадата и пентадата на Fallot. Генните мутации често участват във формирането на дефекти, в резултат на което детето се ражда с различни тежки синдроми (по-често със синдрома на Даун).

Според степента на хемодинамичните нарушения има два вида дефекти на Fallot:

1. цианотичен - липсва характерното синкавост на кожата, тъй като изтичането на кръв от дясното сърце вляво е умерено;
2. цианотичен - има цианоза на кожата и лигавиците, която се причинява от хронична хипоксия поради изтичане на кръв от дясната страна на сърцето вляво.

По този начин основният признак на патология - цианоза на кожата - може да се прояви по различни начини или да отсъства напълно. Степента му варира от лека, когато цианозата е видима само в областта на назолабиалния триъгълник, до пълна цианоза на кожата на цялото тяло и лигавиците. Обикновено при сериозна стеноза на белодробната артерия бебето се ражда с визуално забележими аномалии - то е отслабено, въпреки че има нормално тегло, не е активно, има задух и бърза умора при сукане на гърдата.

По отношение на тежестта на цианозата се разграничават няколко форми по време на дефектите на Fallot:

1. ранен цианотичен - цианозата се появява от раждането или от първите месеци след раждането;
2. класически - цианозата се забелязва на 2-3 години от живота;
3. тежка - придружена от пристъпи на цианоза и задух, които започват да се развиват на възраст 3-4 месеца;
4. късна цианотична - посиняването на кожата е видимо едва 6-10 години след раждането.

Цианозата на кожата на бебето може да стане по-изразена при напъване, плач, физическа активност, напрежение, движения на червата и стрес. При по-големи деца, които вече са се научили да ходят и бягат, всякакви игри на открито или бягане могат да провокират тахикардия, болка в гърдите, замайване и дори припадък. След упражнения децата са принудени да клякат, за да си починат или да лежат настрани. Най-тежките атаки могат да започнат при дете на възраст 2-3 години. Те се развиват внезапно и са придружени от безпокойство, безпокойство, слабост, аритмия, задух и загуба на съзнание. Атаките са свързани с остър спазъм на дясната камера и изтичането на цялата венозна кръв в аортата през съществуващ дефект в интервентрикуларната преграда, което води до тежка хипоксия. Усложненията на пристъпа могат да включват конвулсии, хемипареза, апнея и хипоксична кома.

Въпреки това, при много деца, поради развитието на колатерално кръвообращение, тежките атаки, напротив, изчезват до 5-6-годишна възраст.

Има и други характерни симптоми на дефектите на Fallot, които могат да се появят при дете в бъдеще:

• укрепване на мрежата от капиляри по върховете на пръстите и върху нокътното легло;
• удебеляване на пръстите, придобиващи формата на барабанни палки;
• деформация на ноктите, тяхната изпъкналост;
• невъзможност за посещаване на училище, ограничена работоспособност;
• изоставане във физическото развитие;
• двигателно увреждане;
• повтарящи се остри респираторни вирусни инфекции, синузит, тонзилит, пневмония;
• често - белодробна туберкулоза.

До пубертета състоянието на пациентите се влошава, но остава стабилно за дълго време. Известно влошаване на благосъстоянието се наблюдава при промяна на времето или при вълнение. Много хора с дефекти на Fallot са годни за работа, но обикновено не преживяват зряла възраст. Най-типичните усложнения, от които пациентът умира:

• мозъчни кръвоизливи; Повече информация за операциите при субарахноидален кръвоизлив
• тромбоза на мозъчните съдове;
• мозъчен абсцес;
• септичен ендокардит;
• белодробен кръвоизлив;
• разкъсване на колатерални съдове;
• масивна интрапулмонална тромбоза.

По време на физически преглед на пациент с триада, тетрада или пентада на Fallot, лекарят отбелязва следните признаци:

• непроменена област на сърцето;
• наличие на систолен тремор;
• границите на относителната сърдечна тъпота са нормални;
• обемът на тоновете е задоволителен;
• има груб систоличен шум по левия ръб на гръдната кост поради стеноза на белодробната артерия (възможни са и афонични форми на сърдечно заболяване);
• вторият тон над белодробната артерия е отслабен.

Кръвните тестове за дефекти на Fallot разкриват рязко повишаване на количеството хемоглобин, което отразява компенсаторната реакция на тялото към „сините“ дефекти. Също така в кръвта се появяват млади форми на червени кръвни клетки - ретикулоцити, жизненият цикъл на тромбоцитите намалява - развива се тромбоцитопения. При поставяне на диагнозата важна роля играе радиографията, която разкрива повишена прозрачност на белодробната тъкан на фона на изчерпване на съдовото легло. Често се открива мрежа от колатерали на хиларна зона. Сърцето е с нормални размери или вече е леко увеличено поради нарастването на дясната камера.

Окончателното потвърждение на диагнозата е възможно само след провеждане на цял набор от изследвания:

1. ЕКГ - има признаци на хипертрофия и претоварване на дясната камера, изместване на сърдечната ос наляво.
2. Ултразвук на сърцето (ECHO) - открива се дефект на междупредсърдната и междукамерната преграда и изместване на аортата. Добавянето на доплеров ултразвук ще позволи подробно изследване на сърдечно-белодробния кръвен поток и ще идентифицира патологичното кръвоотделяне.
3. Ангиокардиография или сърдечна катетеризация - по време на изследването катетърът лесно преминава от дясната камера в аортата, но не може да проникне в белодробната артерия.

Като цяло, само с помощта на ангиография или MRI ангиография може точно да се установи диагнозата и нейните индивидуални характеристики за такива сложни дефекти като триада, тетралогия и пентада на Fallot. Патологията трябва да се диференцира от изолирани видове вродени сърдечни дефекти, от комплекса Eisenmenger.

В случай на триада на Fallot, само когато патологията е усложнена от необратима белодробна хипертония, хирургичното лечение не е показано. В други случаи се препоръчва операция, преди която може да се препоръча консервативно лечение:

• успокоителни;
• сърдечни гликозиди;
• бета блокери;
• кислородна терапия.

За разлика от други видове сърдечни дефекти, които често изискват предварителна палиативна хирургия, такива интервенции не се практикуват при триадата на Fallot, поради риск от още по-сериозно претоварване на сърцето. Препоръчва се ранна радикална корекция на дефекта в един или няколко етапа - валвотомия на Брока, затваряне на междупредсърдния септален дефект и др. След операцията налягането в дясната камера намалява, цианозата намалява и обемът на белодробната циркулация се нормализира.

С тетралогията и пентадата на Fallot операцията е показана за всички пациенти без изключение. Най-добри резултати от лечението се наблюдават, ако дефектът се коригира на възраст 3-6 месеца.

Ще бъде необходимо спешно да се оперира дете в ранна възраст, ако има тежка цианоза или чести гърчове. Възможно е да се извършват палиативни операции, тъй като радикалните интервенции в ранна възраст (до 3 години) застрашават различни усложнения. Използват се палиативни операции:

• операция на Potts (създаване на анастомоза между белодробните съдове и артериалната система);
• операция на Cooley (анастомоза между белодробната артерия и възходящата аорта);
• Операция на Broca (отстраняване на стеноза на белодробна клапа).

Ако извършвате палиативни операции и извършвате корекция на 2 етапа, тогава прогнозата след операцията е много по-добра, а следоперативната смъртност не надвишава 5-10%. След 4-6 месеца трябва да се направи радикално оперативно лечение. Тя е много сложна, многокомпонентна и продължителна и се провежда само във високоспециализирани кардиологични центрове. След дисекция на гръдния кош и свързване към машината сърце-бял дроб, миокардът се изрязва от дясната камера. От тази кухина инструментите се довеждат до белодробния ствол, стенотичният отвор се дисектира и се извършва възстановяване на клапата. След това с помощта на синтетичен материал се затваря дефектът в интервентрикуларната или междупредсърдната преграда. В края на операцията стената на дясната камера се зашива и кръвообращението се възстановява.

Забранено е провеждането на хирургично лечение при текущ ендокардит, нарушения на миокардната контракция, циркулаторна декомпенсация и в рамките на 3 месеца след инсулт. След успешна операция и рехабилитация тежките физически натоварвания, военната служба и професионалният спорт са противопоказани за пациента. Задължително е да посетите кардиолог и да приемате лекарства за подобряване на сърдечната дейност до края на живота си. Не трябва да се допуска наличието на хронични огнища на инфекция в организма, включително болни зъби и сливици.

Сред превантивните мерки са тези, които ще помогнат за предотвратяване на въздействието на всякакви тератогенни фактори върху тялото на бременната жена и плода. Прогнозата за триада, тетралогия, пентада на Fallot зависи от степента на стеноза на белодробната артерия: с лека форма на заболяването хората могат да живеят и да останат активни дълго време. Лош прогностичен признак е ранната поява на цианоза и задух. При тежка стеноза на белодробната артерия без операция пациентите умират в детска или юношеска възраст. Успехът на операцията осигурява отлични дългосрочни резултати и значително увеличаване на преживяемостта. Инвалидността се издава за 2 години след операцията, след което се извършва повторен преглед.

Всичките ви опити да излекувате хипертонията са били неуспешни?

Мислили ли сте вече за радикални мерки? Това е разбираемо, защото силното сърце е показател за здраве и повод за гордост. Освен това това е поне човешко дълголетие. А фактът, че човек, защитен от сърдечно-съдови заболявания, изглежда по-млад, е аксиома, която не изисква доказателства.

Представените материали са обща информация и не могат да заменят медицинския съвет.

Здраве

© 2018 Живейте века. Всички материали на сайта са публикувани само за информационни цели. Самолечението е забранено. Консултирайте се с Вашия лекар. Всички авторски права върху материалите принадлежат на съответните им собственици

Тетралогията на Fallot (така наречената "цианотична" болест) е една от най-честите тежки патологии на сърдечното развитие при деца.

Тялото на пациента изпитва остър недостиг на кислород, тъй като вродените анатомични дефекти на недоразвитие на сърдечната преграда водят до неизбежно смесване на артериална и венозна кръв. Децата с тетралогия на Fallot изискват медицинска помощ.

Медицински център Святослав Федоров предоставя комплексни услуги в областта на детската кардиохирургия.Съвременните диагностични методи с пълно изследване на тялото на детето позволяват да се идентифицират вродени сърдечни дефекти (CHD) на ранен етап.

Какво представлява тетралогията на Fallot при деца?

Детската вродена сърдечна болест се характеризира със следните аномалии: недоразвитие на дясната камера на сърцето с едновременно изместване на артериалната конична преграда встрани, както и дефект на камерната преграда. На фона на затруднено изтичане на кръв от дясната камера на сърцето се развива вторична хипертрофия.

Такова изместване на конусната преграда се причинява преди всичко от стеноза (атрезия) на дясната камера, недоразвитие на белодробния ствол и целия клапен апарат на сърцето.

Диагностика на тетралогията на Fallot

Детският център "Святослав Федоров" извършва цялостна диагностика на сърдечно-съдовата система.

Като част от прегледа за последващо лечение на тетралогията на Fallot е необходимо да се получат следните резултати:

• Лабораторно изследване на анализ на кръвна проба (общо);
• Електрокардиография (ЕКГ);
• Ехокардиография (ECHOCG);
• Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук);
• Рентгеново изследване на сърцето и големите съдове (рентгенография на гръдния кош).

Показания за операция

Като цяло клиничната картина на това заболяване и изборът на тактика на лечение изцяло зависят от наличието / отсъствието на съпътстващи патологии. Освен това индикациите за операция за тетралогия на Fallot са абсолютни, следователно, дори и при асимптоматичен курс, децата с тази диагноза са показани за ранно хирургично лечение.

В нашия медицински център лекарите и хирурзите се придържат към поетапен метод за лечение на вродени патологии на сърдечното развитие при деца:

• Консервативно лечение - провежда се с инотропни поддържащи лекарства (кардиотрофици, симпатикомиметици, сърдечни гликозиди, диуретици);
• Сърдечна хирургия - палиативна и радикална корекция.

Трябва да се отбележи, че палиативни операции и радикална корекция на дефекта с елиминиране на стеноза и пластична хирургия на VSD се извършват при деца на възраст най-малко 3 години.

Същността на операцията за тетралогията на Фало

От палиативните операции, които понастоящем се извършват в Медицински център Святослав Федоров, предпочитание се дава на техниката на субклавиално-белодробна анастомоза (шънт на Blelock-Taussig).

• Радикална операция- едноетапен, извършен с изкуствена циркулация.

Процедурата за Тетралогия на Fallot е следната: стената на дясната камера се отваря над изходния тракт на дясната камера и мускулите, които стесняват изходните канали от камерата в белодробната артерия, се изрязват със скалпел. Мястото на камерния септален дефект се затваря с филцова тефлонова лепенка. За да се предотврати евентуално стесняване на каналите на изходния тракт, подобен пластир се зашива в разреза на стената на дясната камера.

С голям успех в MC на името на. Святослав Федоров използва поетапен метод за радикална корекция. По-специално, на 1-ви етап се създава една от байпасните анастомози и след 2-3 години се извършва радикална интервенция за лигиране на предварително създадената анастомоза.

Прогноза след операция

Разбира се, изключително трудно е да се прецени някаква стабилност на резултатите след такива операции, тъй като информацията за това се натрупва само в момента. Простата радикална корекция на тетралогията на Fallot се характеризира с относително висок процент смъртност в непосредствения следоперативен период, докато при поетапна радикална корекция рискът от следоперативна смъртност се намалява до 7%.

Възниква ли тетралогията на Fallot след операция?

Наред с благоприятните резултати от радикалната хирургия, има и случаи на структурни промени в биологични клапи, които са имплантирани в областта на белодробната клапа. В крайна сметка това доведе до белодробна стеноза.

Колко живеят след такава операция?

Като цяло, прогнозата за тетралогията на Fallot е неблагоприятна, тъй като общата продължителност на живота зависи изцяло от степента на кислородно гладуване (мозъчна хипоксия) на пациента.

Тетралогията на Фало е една от най-сложните сърдечни аномалии. Този дефект съчетава две основни, най-застрашаващи живота аномалии в развитието. Първата аномалия е тежък вентрикуларен септален дефект, който е разположен високо и дорзално под дясното платно на аортната клапа. Дефектът на камерната преграда и белодробната клапа са разделени от суправентрикуларния ръб. Друга аномалия на развитието е инфундибуларна белодробна стеноза, която се разбира като фибромускулно стесняване на мястото на изтичане на венозна кръв в белодробната артерия, вариращо от няколко милиметра до 2-3 cm, в допълнение към тези две аномалии, с тетралогия на Fallot има още две аномалии, които възникват в резултат на първите две. Това е хипертрофия на дясната камера и аномалия в развитието на аортата, която сякаш седи зад двете камери.

Техника на операцията. Операцията за тетралогия на Fallot се извършва с помощта на апарат сърце-бял дроб.
В момента се извършва само радикална хирургия, а използваните преди палиативни операции са практически изоставени. Палиативните операции се прилагат само в изключителни случаи при деца под 3-годишна възраст. Те се провеждат, за да могат децата да преживеят опасните години до извършване на радикална операция. Същността на радикалната операция е следната: извършва се средна стернотомия. След разкриване на сърцето детето се свързва с апарат сърце-бял дроб. При задоволителен достъп до сърцето ясно се вижда хипертрофирана дясна камера и дебелостенна област на инфундибуларна стеноза. На границата на запазената и стеснената част дясната камера е отворена надлъжно.

Ако в допълнение към субвалвуларната стеноза има и стесняване на фиброзния пръстен, ствола на белодробната артерия или нейните клонове, тогава разрезът се извършва през всички области на стесняване. След вентрикулотомия фибромускулно променената мускулна тъкан се отрязва от вътрешната повърхност на стената му. По този начин се намалява дебелината на камерната стена и се нормализира луменът на зоната, където се изхвърля венозна кръв от дясната камера. Стенозата на белодробната клапа се елиминира чрез дисекция на комисурите.

Белодробната валвулопластика може да се извърши от дясната камера, но понякога е необходимо да се отвори белодробната артерия. Следващият етап от операцията е елиминирането на дефекта на камерната преграда, който изисква специално внимание поради клона на снопа на Хис, съседен на задния ръб на дефекта. Ако изходният тракт след елиминиране на стенозата е достатъчно широк и съответства на правилния диаметър в диаметър, ако няма допълнителни стеснения, разрезът на вентрикуларната стена се зашива с непрекъснат шев.

В някои случаи в края на операцията може да се постави пластир от синтетичен материал върху предната стена на инфундибуларната част и ствола на белодробната артерия, като по този начин се разшири предната стена на дясната камера. Когато пълното елиминиране на обструкцията във вентрикуларната кухина не може да бъде елиминирано чрез резекция на хипертрофирани структури или има хипоплазия на фиброзния пръстен и ствола на белодробната артерия, е необходимо да се извърши пластична реконструкция. В тези случаи се зашива пластир от автоперикард или синтетична тъкан в разреза на отделителната секция или на нивото на друго останало стеснение.

Същността на палиативната операция е, че се образува изкуствен шунт, насочен отляво надясно. Оперативният достъп се извършва от дясна или лява торакотомия. След торакотомия се намира субклавиалната артерия и на мястото, където излиза от гръдния кош, се пресича между лигатурите. След това се образува анастомоза от край до страни между централния пън на субклавиалната артерия и главния ствол на белодробната артерия, водеща към белите дробове. Тази операция подобрява оксигенацията, намалява цианозата и прави детето по-мобилно. Има модификация на тази операция, чиято същност е да се образува интраперикардна анастомоза с диаметър няколко милиметра между възходящата аорта и десния основен клон на белодробната артерия.