Признаци на феохромоцитом и начини за борба с него. Феохромоцитом: развитие, признаци и прояви, диагностика, терапия и отстраняване Феохромоцитом какво показват кръвните изследвания

Повишаване на кръвното налягане над 140/90 mmHg. st е често срещан проблем в наши дни. Все по-често млади хора идват в клиниката с подобни оплаквания. В 95% от случаите причината е идиопатичната хипертония, механизмите на нейното развитие все още се изучават. За съжаление такива пациенти се нуждаят от терапия през целия живот. Помага да се избегнат сериозни усложнения (например миокард, хронична бъбречна недостатъчност). Но в 5% от случаите се развива т. нар. вторична хипертония, при отстраняване на причината за която може да се постигне пълно излекуване. Феохромоцитомът е една от възможните диагнози.

Какво е надбъбречен феохромоцитом?

Феохромоцитомът е тумор, развиващ се от тъканите на надбъбречните жлези, който произвежда биологично активни вещества (адреналин, норепинефрин, допамин) и може да се прояви като повишено кръвно налягане, главоболие, повишено изпотяване и ускорен пулс.

Адреналин, норепинефрин (катехоламини) са основните хормони на надбъбречната медула, чиито ефекти са:

повишено кръвно налягане;
повишен сърдечен ритъм;
разширяване на бронхите;
вазоконстрикция;
повишено дишане;
повишени нива на кръвната захар.

Отделянето на тези хормони се увеличава под въздействието на стрес.

В литературата често можете да намерите друго име за феохромоцитом - „десет процента тумор“, който възниква поради факта, че в 10% от случаите е злокачествен, в 10% е екстранадбъбречен, в 10% засяга и надбъбречните жлези. жлези, в 10% се свързва с наследствени синдроми, в 10% се среща при деца.

Феохромоцитомът има както доброкачествен, така и злокачествен характер. Честотата на поява е не повече от 1:200 000 годишно. Появата на тумор е възможна при хора от всяка възрастова група, но най-често се появява при пациенти на възраст от 20 до 40 години. Разпространението между жените и мъжете е приблизително еднакво, въпреки че сред децата 60% от случаите се срещат при момчета. Често феохромоцитомът остава неидентифицирана болест, открита едва след смъртта.

Класификация

По локализация:

Надбъбречни (90% от случаите):
- двустранно (10–15%);
- едностранно (ляво или дясно).
Екстранадбъбречни (10%):
- паравертебрални симпатикови ганглии;
- вътре и извън органни натрупвания на хромафинова тъкан;
- Хемодектоми.

Според клиничната картина:

Безсимптомни форми:
- тих феохромоцитом, който не се проявява през целия живот на пациента;
- скрит (шокогенен) - шокът може да възникне, когато пациентът е подложен на силен стрес (по време на операция, по време на раждане, в резултат на прекомерно физическо натоварване).
Симптоматична хипертония:
- пароксизмална форма - възниква под формата на кризи между атаките, симптомите могат да бъдат минимални или да липсват напълно;
- персистираща - придружена от персистираща артериална хипертония;
- смесени - на фона на постоянно повишаване на кръвното налягане периодично се повтарят атаки на още по-голямо повишаване на кръвното налягане.
Атипична форма:
- хипотоничен;
- в комбинация с хиперкортизолизъм (повишена секреция на хормона кортизол от надбъбречната кора).

Според тежестта на състоянието:

Тежко протичане (усложнения от сърдечно-съдовата, мозъчно-съдовата или азотоотделителната система, прояви на тежък диабет).
Умерена тежест (чести кризи, без усложнения, свързани с феохромоцитома).
Лек курс (редки кризи или асимптоматична форма).

Според морфологичната структура:

Доброкачествени:
- трабекуларен тип;
- алвеоларен тип;
- некомплексиран тип;
- смесен тип.
Злокачествен.
Мултицентричен.

Причини за развитието на болестта

Причините за развитието на болестта все още не са установени. Феохромоцитомът възниква спонтанно, но в 10% от случаите не може да се изключи, че заболяването е част от някои наследствени синдроми, свързани с гени с висока честота на проявление.

Синдром на множествена ендокринна неоплазия 2А (синдром на Sipple) се причинява от точкова мутация в ген, който причинява развитието на тумор. MEN 2A включва:

Медуларен рак на щитовидната жлеза.
Хиперплазия/аденом на паращитовидните жлези.
Двустранна хиперплазия на надбъбречната кора.

Синдром на множествена ендокринна неоплазия 2B (синдром на Горлин):

Удебеляване на нервите на роговицата.
Аденом на паращитовидната жлеза.
Марфан-подобен синдром.
Невриноми на лигавиците на устните, клепачите и езика.
Чревни ганглионевроми.
Мегаколон.
Ганглионевроми на езика.

Механизми на развитие на заболяването

Навлизането на огромно количество катехоламини от надбъбречната тъкан в кръвта причинява развитието на това заболяване. Най-често феохромоцитомът отделя както епинефрин, така и норепинефрин. Понякога се установява производство само на едно от тези вещества; в изключителни случаи се синтезира предимно допамин.

В допълнение към катехоламините, туморът може да произвежда:

серотонин;
соматостатин;
алфа - меланоцит-стимулиращ хормон;
невропептид Y;
опиоидни пептиди;
калцитонин.

Основният механизъм на влияние върху нивото на кръвното налягане при феохромоцитом е натрупването на огромно количество неизползван норепинефрин в окончанията на симпатиковите нерви. От това следва, че дори при най-малкото стимулиране на вегетативната система е възможно да се провокира криза, свързана с ефектите на норепинефрин върху симпатиковата нервна система директно от окончанията на невроните, които не са свързани с надбъбречната тъкан. В този случай може да няма значително повишаване на катехоламините в кръвта.

Вегетативната нервна система е система, която контролира функционирането на вътрешните органи. Симпатиковата система е част от автономната система, отговорна за възбуждането на сърдечния мускул, засилените дихателни движения, разширяването на зеницата, повишаването на нивата на кръвната захар, отпускането на червата и засиленото свиване на неговите сфинктери.

Симптоми

Класическият симптом на феохромоцитома е артериалната хипертония (повишено кръвно налягане), наблюдавана при 50% от пациентите. При 40-50% от пациентите възникват хипертонични (катехоламинови) кризи, които при това заболяване са краткотрайни и спират сами. Те се характеризират с рязко повишаване на кръвното налягане до много високи стойности и са придружени от специфични симптоми, като:

Главоболие.
Повишено изпотяване.
Кардиопалмус.

Ако не е налице нито един от трите компонента, диагнозата феохромоцитом се отхвърля, тъй като триадата има висока специфичност.

Атаките се случват от веднъж на няколко месеца до 24-30 пъти за един ден. Често се развиват бързо и изчезват бавно. Обикновено те продължават не повече от час, но понякога продължителността им може да достигне до седмица.

Различни фактори могат да провокират пристъп: физическа активност, промяна в позицията на тялото, психическа възбуда, физиологични ефекти, продължително гладуване, тютюнопушене и др.

Въз основа на тежестта на клиничните симптоми се разграничават три етапа на заболяването.

Признаци в зависимост от стадия на заболяването - табл

сцена	Особености
аз (първоначално)	Характеризира се с редки пристъпи с кратки хипертонични кризи (SBP до 200 mm Hg)
II (компенсирано)	Характеризира се с продължителни атаки до 30 минути, не повече от веднъж седмично, с повишаване на SBP до 250 mmHg. чл., хипергликемия, глюкозурия; в междупристъпния период - персистираща артериална хипертония.
III (декомпенсиран)	Характеризира се с ежедневни продължителни хипертонични кризи с повишаване на SBP до 300 mm Hg. Чл., персистираща артериална хипертония по време на междупристъпния период, хипергликемия, глюкозурия, зрително увреждане и косопад.

Усложнения на катехоламиновите кризи

Последствията от катехоламинова криза могат да бъдат:

инфаркт на миокарда;
остър белодробен оток, развиващ се на фона на левокамерна недостатъчност;
инсулт (остър мозъчно-съдов инцидент от исхемичен тип е резултат от повишено съсирване на кръвта и съдов спазъм, от хеморагичен тип - поради високо ниво на артериална хипертония);
церебрална емболия;
развитие на шок поради продължителна вазоконстрикция след криза;
остра хеморагична туморна некроза (симптомите на хирургични заболявания на коремните органи, които са свързани с хипертония, редуваща се с хипотония, могат да бъдат проява).

Хипертоничната криза е състояние, което се развива в резултат на прекомерно повишаване на кръвното налягане

По време на междупристъпния период феохромоцитомът може да се прояви:

световъртеж;
понижено кръвно налягане (BP се повишава при внезапна промяна в позицията на тялото).

Тези признаци помагат да се оцени тежестта на състоянието на пациента, тъй като отразяват степента на намаляване на обема на циркулиращата кръв.

Един от симптомите на феохромоцитома е нарушен глюкозен толеранс и/или пароксизмална хипергликемия (немотивирано повишаване на кръвната захар), свързана с хипертонична криза. Понякога пациентите развиват захарен диабет, често характеризиращ се с леко протичане, или спастична ангиопатия (увреждане на дъното на окото)

Характеристики на феохромоцитома при деца

Феохромоцитомът в детска възраст се характеризира с липса на криза (кризи само в 10-12% от случаите), често неадекватно повишаване на телесната температура и тежко протичане на съпътстващи заболявания. Характерен симптом на тумор ще бъде високо кръвно налягане, проявяващо се от:

главоболие;
бледа кожа;
силно изпотяване;
загуба на тегло;
повишен сърдечен ритъм;
гадене;
повръщане;
неразположение;
съдови шумове.

При повечето деца в урината могат да се появят левкоцити, червени кръвни клетки и протеин. В резултат на това възникват грешни диагнози като бъбречна хипертония.

Диагностични мерки и изследвания

Особеност на феохромоцитома е, че неговите клинично хетерогенни прояви могат да имитират много различни заболявания. Някои от тях са свързани и с повишени нива на катехоламини, в резултат на което могат да възникнат трудности при диференциалната диагноза.

Пациенти, които трябва да бъдат оценени за феохромоцитом:

Пациенти с тежка персистираща артериална хипертония, чиято особеност е кризисен курс при липса на ефект от използването на стандартна терапия за намаляване на налягането.
Пациенти с данни за тумор в надбъбречната жлеза с помощта на ултразвук, CT, MRI
Деца с високо кръвно налягане.
Пациенти с MEN синдроми и техните близки роднини, дори при липса на симптоми.
Пациенти, които изпитват повишаване на кръвното налягане след прием на бета-блокери или ганглийни блокери.

Диференциална диагноза

Феохромоцитомът трябва да се разграничава от:

заболявания на централната нервна система (диенцефален синдром, енцефалит, повишено вътречерепно налягане, TIA, инсулти);
реноваскуларна хипертония;
мастоцитоза;
захарен диабет, комбиниран с хипертония;
хипоталамични вегетативно-съдови кризи;
токсична гуша;
тревожни състояния, неврози, психози;
есенциална хипертония;
неврофиброматоза;
надбъбречен рак, хормонално неактивни надбъбречни тумори;
заболявания, придружени от резки колебания в кръвното налягане (оловно отравяне, тетанус, порфирия);
пароксизмална тахикардия;

Лабораторна диагностика

В момента има модифициран адренолитичен тест, който се използва при пациент на фона на хипертонична криза. Условието за провеждането му е пациентът да е с постоянна хипертония и кръвно налягане от 160/110 mm Hg. Алфа-адренергичните блокери се използват за интравенозно приложение. Ако кръвното налягане се понижи с поне 40/25 mmHg през първите 5 минути, има причина да се подозира феохромоцитом.

При пациенти с първоначално ниско ниво на артериална хипертония се прави тест с хистамин, чийто разтвор се прилага интравенозно. Тестът е положителен, когато кръвното налягане се повиши с 60 mm Hg или повече.

Инструментални методи

Лечение

Спешна помощ при хипертонична криза

Спешно медикаментозно лечение на катехоламинова атака:

Строга почивка на легло, главата на леглото е повдигната.
Блокада на алфа-адренергичните рецептори (урапидил, фентоламин).
Блокада на бета-адренергичните рецептори (само на фона на блокирани алфа-адренергични рецептори) - използва се за предотвратяване или премахване на аритмия.
Ако блокадата на алфа-адренергичните рецептори е ефективна, може да е необходимо да се попълни обемът на циркулиращата кръв.

Хирургическа интервенция

В момента това е единственият оправдан метод за лечение на феохромоцитом.

За предоперативна подготовка се използват алфа и бета адренергични блокери и седативи.

Критерии за адекватност на предоперативната подготовка:

Намаляване на броя на хипертоничните кризи (не повече от 1 път на ден).
По време на ортостатичен тест разликата в систолното налягане е малка.
Подобряване на състоянието на миокарда (според данни от ехокардиография и ЕКГ).

Стандартният обхват на хирургическа интервенция при едностранен интранадбъбречен феохромоцитом: пълно отстраняване на надбъбречната жлеза, засегната от тумора. Анестезия (анестезия) - ендотрахеална анестезия (анестетикът се доставя директно в дихателните пътища). Оптималният достъп е разрез по протежение на 10-то междуребрие от средната аксиларна линия и продължаване напред.

При интраперитонеален феохромоцитом или при отстраняване на тумори на двете надбъбречни жлези се използва разрез по средната линия на корема.

Бързината и атравматичността при отстраняване на феохромоцитома са важни, за да се избегне освобождаването на високи нива на катехоламини в кръвта, което може да провокира криза.

Рехабилитация след операция за отстраняване на надбъбречната жлеза

Необходимо е стриктно да следвате всички инструкции на лекаря (преобръщайте се в леглото, правете гимнастика).
Краката трябва да бъдат повдигнати по-високо от главата (за да се избегнат кръвни съсиреци).
Ако напълнявате с повече от 1 кг на ден, трябва да се свържете с медицински персонал.
След изписване от болницата се препоръчва избягване на тежки и умерени физически натоварвания в продължение на 3 месеца.
В случай на лека болка можете да вземете Кетанов, Найз и подобни болкоуспокояващи.

Диагностика и лечение на надбъбречни тумори - видео

Прогноза на заболяването и възможни усложнения

При навременна операция туморът е напълно излекуван. Ако на фона на заболяването не се развият усложнения, които засягат качеството и продължителността на живота, или тежки хипертонични кризи, които се появяват в напреднали случаи на феохромоцитом, работоспособността на пациентите се възстановява напълно след радикална интервенция.

За съжаление, повечето пациенти запазват склонност към тахикардия при различни натоварвания, а също така често има предразположение към артериална хипертония.

В 30-60% от случаите диагнозата, за съжаление, се поставя посмъртно. Пациентите обикновено умират от последствията от тежки съдови лезии на церебралните и коронарните артерии, които възникват в резултат на злокачествена артериална хипертония.

Ефективността на хирургичното лечение на доброкачествен тумор е 95% при злокачествен тумор, петгодишната преживяемост достига 44%.

Феохромоцитомът се повтаря в 12,5% от случаите. Следователно пациентите, които са претърпели операция за отстраняване на тумор, трябва да бъдат наблюдавани ежегодно от ендокринолог със задължителни диагностични изследвания.

Усложнения на феохромоцитома:

вторична артериална хипертония;
сърдечна недостатъчност;
дисекираща аортна аневризма;
аритмии, тахикардия;
хипертонична енцефалопатия;
токсична катехоламинова сърдечна дистрофия;
катехоламинов шок;
нарушена бъбречна функция като част от шок;
удар;
исхемичен

Феохромоцитомът е хетерогенно и трудно за диагностициране заболяване, така че всеки с подобни симптоми трябва да се консултира със специалист, който в случая е ендокринолог.

Дългосрочната артериална хипертония и хиперкатехоламинемията водят до промени в миокарда (катехоламинова миокардна дистрофия) и могат да причинят некоронарогенна миокардна некроза. Прекомерният прием на катехоламини в кръвта провокира развитието на спазъм на периферните съдове с хиповолемична артериална хипертония, централизация на кръвообращението и също така причинява исхемична атрофия на епитела на бъбречните канали.

Катехоламините са отговорни за проявата на адаптивна реакция на стрес, по време на която се активира симпатиковата нервна система и тялото се подготвя за повишен физически и емоционален стрес.

Неконтролираната пролиферация на клетки, произвеждащи хормони при феохромоцитом, води до факта, че концентрацията на катехоламини в кръвта надвишава праговото ниво. Ако туморът постоянно отделя биологично активно вещество, има постоянно повишаване на кръвното налягане. Ако хормонът се освобождава спорадично, се развива катехоламинова криза.

Феохромоцитомите могат да бъдат доброкачествени или злокачествени (последните съставляват около 10% от всички тумори). И двете трябва да бъдат напълно отстранени хирургично, тъй като честите кризи или постоянното повишаване на нивото на катехоламините в кръвта причиняват вторично увреждане на миокарда, нервната система и други органи. Разочароващото е, че в почти половината от наблюденията (. в резултат на ненавременни или неефективни изследвания), диагнозата феохромоцитом се установява посмъртно.

причини

Специфичните причини и симптоми на феохромоцитома са неизвестни. В някои случаи наследствеността играе роля, приблизително 10% от пациентите имат фамилна анамнеза за заболяването. Феохромоцитомът може също да бъде проява на синдром на множествена ендокринна метаплазия. В други случаи се смята, че причината за феохромоцитома е влиянието на неспецифични канцерогенни фактори.

Причината за криза в пароксизмалната форма може да бъде всяко стресово въздействие: физическо или емоционално претоварване, хипотермия, пиене на алкохол, кафе или пушене, както и внезапно движение.

Класификация

Хромафиновите клетки присъстват не само в надбъбречната кора, но и в симпатиковите нервни ганглии, поради което феохромоцитомът може да се локализира както в надбъбречната жлеза, така и в други органи и тъкани. Екстранадбъбречната локализация е типична за наследствено обусловените тумори.

Разграничете доброкачествени и злокачествени феохромоцитоми. Последните се срещат в не повече от 10% от случаите. Те обикновено се намират извън надбъбречните жлези и произвеждат предимно.

При поставяне на диагнозата се използва клинична класификация, според която заболяването се разделя на 3 групи.

Тихи признаци на феохромоцитом без явни прояви на хиперкатехоламинемия. Те от своя страна се делят на:

асимптоматичен, при който клиничните прояви напълно липсват през целия живот на пациента и туморът не се диагностицира; в този случай, заедно с хормона, туморните клетки произвеждат ензим, който го превръща в неактивен метаболит, така че симптомите не се появяват;
скрити (метаболитни) симптоми на феохромоцитом се появяват само при много силни стресови влияния; при нормален ритъм на живот има леко повишаване на нивото на метаболизма и в редки случаи емоционална лабилност.

С характерна клинична картина те се разделят на:

пароксизмална - повишено кръвно налягане и други симптоми, причинени от излишък на адреналин в кръвта, се появяват само по време на атака; няма симптоми в междупристъпния период;
персистиращ - проявява се със стабилно повишаване на кръвното налягане.

С нехарактерни клинични симптоми на феохромоцитом, които са подобни на проявите на други заболявания. Те могат да се проявят под формата на сърдечно-съдов, психоневровегетативен, абдоминален или ендокринен метаболитен синдром.

Симптоми

Пароксизмалната форма на заболяването се характеризира с пълна липса на симптоми в междупристъпния период. Хиперсекрецията на адреналин може да бъде провокирана от всяко екстремно въздействие върху тялото:

хипотермия или прегряване;
емоционален стрес;
вирусна инфекция;
пия алкохол;
прекомерна консумация на кафе;
пушене.

Пристъпът може да възникне без външна причина.

По време на пароксизма систоличното и диастолното налягане се повишава с 40-60 единици, кожата става бледа. Човек потръпва, може да се повиши телесната температура, има болка и тежест в гърдите и горната част на корема, има гадене, завършващо с повръщане. Атаката може да продължи от 5-10 минути до няколко часа. В края на пароксизма всички физиологични параметри се нормализират: налягането и телесната температура намаляват, кожата придобива нормален нюанс. Може да се появи обилно изпотяване и да се отдели голямо количество неконцентрирана урина. Честотата на пристъпите варира от няколко пъти на ден до веднъж годишно.

При висок интензитет на симптомите или продължителен ход на атаката са възможни усложнения от зависимите от адреналина органи ( или ).

При персистиращата форма на феохромоцитом налягането остава постоянно повишеноСледователно основната диагноза за такива пациенти често е артериалната хипертония. Продължителната хиперкатехоламинемия води до развитие на усложнения от страна на засегнатите органи. Сърцето страда първо: дисметаболитни и ритъмни нарушения са налице при почти всички пациенти с персистираща форма.

При маскираната форма на феохромоцитом клиничните прояви могат да наподобяват инфаркт или ангина пекторис, както и да имитират невропсихични разстройства. Възможна е поява на коремна болка, подобна на остри или ендокринни нарушения, клинично подобни на захарен диабет.

Диагностика

Диагнозата на феохромоцитомен тумор се основава на хормонални изследвания и радиационни методи, които позволяват директно визуализиране на тумора. Всяка от тези две области отговаря за своята част от проучването. Целта на хормоналните изследвания е да се установи производството на излишни количества катехоламини; радиационните методи идентифицират или изключат наличието на тумор в надбъбречната жлеза и други части на тялото.

Клиничните прояви на феохромоцитома са много разнообразни, така че е невъзможно да се постави диагноза и да се започне лечение на феохромоцитом въз основа на оплаквания и данни от клиничен преглед. Най-трудно е да се направи диференциална диагноза с артериална хипертония. Следните признаци показват надбъбречен тумор:

младата възраст на пациента и кратка продължителност на феохромоцитома;
признаци на повишен основен метаболизъм при нормално функциониране на щитовидната жлеза;
намален глюкозен толеранс или захарен диабет;
изразена загуба на тегло от началото на симптомите.

За потвърждаване на диагнозата се извършва биохимичен анализ на кръв и урина за съдържанието на катехоламини и техните биологично неактивни метилирани производни.

Тестът за съдържанието на катехоламини в кръвта или урината има смисъл в случай на персистираща форма на феохромоцитомили веднага след епизод на повишено налягане (в сравнение с фоновата стойност). Само част от биологично активните вещества, произведени от тумора, влизат в кръвта непроменени.

Неоплазмените клетки също произвеждат определено количество ензим, който превръща активния адреналин и норепинефрин в неактивни форми: метанефрин и норметанефрин. Това прави възможно съществуването на пароксизмална и асимптоматична форма на феохромоцитом, а също така усложнява диагностиката му чрез определяне на нивото на катехоламини в кръвта и урината.

Определянето на нивото на метилирани катехоламинови производни (MCD) в кръвта и урината има изключително висока диагностична стойност. Отрицателният резултат от този тест ни позволява да изключим феохромоцитома, а получените резултати позволяват да се направи предположение за локализацията и степента на диференциация на туморните тъкани и да се коригира планът за хирургично лечение.

Ако патологията е диагностицирана въз основа на биохимичен анализ, е необходимо да се определи местоположението на тумора, за да се лекува впоследствие феохромоцитом с правилния метод. За тази употреба:

Ултразвук на надбъбречните жлези; в този случай се откриват само големи тумори, разположени в надбъбречните жлези, така че диагностичната стойност на този метод е ниска;
CT или MRIретроперитонеално пространство или цялото тяло; с помощта на тези методи е възможно да се открият туморни огнища с диаметър до 1 mm надбъбречна и извъннадбъбречна локализация;
сцинтиграфия- най-точен метод за изследване; в този случай в човешкото тяло се въвежда специално вещество, съдържащо белязано вещество, което се натрупва в хромафиновите клетки и практически не навлиза в нормалните тъкани; локализацията на тумора се определя с помощта на специален сензор, който разпознава местата, където се натрупват белязани атоми; По този начин също е възможно да се открият метастази при злокачествен феохромоцитом;
ПОТУПВАНЕ(позитронно-емисионна томография) - това изследване има най-голяма диагностична стойност и ви позволява да локализирате тумори, които не са открити с други изследователски методи.

Лечение

При феохромоцитом възстановяването е възможно само при пълно отстраняване на тумораСледователно, основният метод за лечение на феохромоцитом е операцията. Медикаментите при лечението на фетохромоцитом се използват за спешна помощ по време на атака и за подготовка на пациента за операция.

Отстраняването на тумора значително подобрява кръвното налягане при по-голямата част от пациентите и намалява вероятността от развитие на инфаркт на миокарда, инсулт, миокардна хипертрофия и други усложнения. Въпреки това, операция, извършена на неподготвен пациент с високо кръвно налягане (ако последният има постоянни хипертонични кризи или високо кръвно налягане), може да предизвика развитие на животозастрашаващи усложнения по време на операцията - сърдечни аритмии, неконтролиран хемодинамичен синдром, съдови интраоперативни инсулти.

Предоставянето на спешна помощ се свежда до понижаване на кръвното налягане с помощта на адренергични блокери, тъй като вазодилататорите са неефективни при излишък от катехоламини.

Подготовката за операция включва:

засилено хранене с повишена енергийна стойност за възстановяване на изчерпаните телесни резерви;
режим с пълно премахване на емоционален стрес, физическа активност и други фактори, провокиращи атака;
прилагане на адренергични блокери за нормализиране на кръвното налягане и предотвратяване на интраоперативни усложнения.
При злокачествен феохромоцитом преди операцията се провежда курс на химиотерапия.

Хирургичното лечение на единични тумори на надбъбречната жлеза се извършва открито или ендоскопско. В първия случай остава белег от разреза на кожата, но хирургът има възможност да прегледа визуално органа и да отстрани съседната тъкан, ако туморът се окаже злокачествен. Хистологичното изследване може да се извърши интраоперативно.

Ендоскопската хирургия е по-малко инвазивна и по-лесна за пациентите, но е свързано с известни технически затруднения и не дава пълен преглед на хирургичното поле.

Няма стандартна хирургична техника за отстраняване на екстранадбъбречни тумори. Приоритет - пълно отстраняване на туморния фокус, само в този случай лечението ще бъде успешно.

Предотвратяване

Мерките за специфична профилактика на феохромоцитома са от голямо значение, навременното откриване и адекватно лечение са от голямо значение.

Прогноза

При пълно хирургично отстраняване на доброкачествен феохромоцитом прогнозата е благоприятна. В повечето случаи се постига понижаване на кръвното налягане до нормални нива и регресия на допълнителните симптоми. Честотата на рецидивите не надвишава 15%.

При злокачествени форми на феохромоцитом прогнозата е по-малко благоприятна. С пълен курс на химиотерапия и пълно хирургично отстраняване на тумора, пет години процентът на оцеляване е не повече от 50%.

Намерихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Надбъбречните жлези са ендокринни органи, които участват в нормализирането на метаболизма и адаптирането на тялото към стресови ситуации. Феохромоцитомът на надбъбречната жлеза пречи на изпълнението на нейните преки функции. Каквото и да е естеството на тумора, под негово влияние се нарушава производството на хормони, което се отразява негативно на функционирането на целия организъм. Как да разпознаем развитието на болестта и как да я лекуваме?

причини

Феохромоцитомът е неоплазма, която възниква в надбъбречната медула. По време на своето развитие освобождава в кръвта адреналин и норепинефрин. Няма много причини за развитието на това заболяване:

Склонност към заболяването, предавано по наследство в 10% от случаите, ако някой от роднините на човека е имал това заболяване, то може да се появи и при него.
Наследствени синдроми, причинени от атипична пролиферация на клетки от ендокринни жлези, включително синдром на Sipple и синдром на Godlin. Повлиява надбъбречните жлези. Предава се и по наследство.

Но най-често развитието на феохромоцитома не зависи по никакъв начин от заболявания в семейството и възниква спонтанно.Рискови фактори, които могат да провокират този рак са: йонизиращо лъчение, постоянен стрес, мутагенни химически фактори на околната среда. Такава неоплазма е доста рядко явление, но може да се появи както при възрастни, така и при деца (10% от случаите). Най-често се среща при хора на възраст между 20 и 50 години и е по-вероятно да се появи при жени. При децата се среща по-често при момчетата.

Видове неоплазми

Откритият при пациент феохромоцитом винаги е причина за операция за отстраняване на надбъбречната жлеза, включително поради риска от злокачествено заболяване.

В зависимост от това къде се намират, има следните видове феохромоцитоми:

възникващи върху надбъбречната жлеза;
развиващи се извън надбъбречната жлеза.

Туморът може да има един фокус на развитие или няколко.Също така, развитието му е възможно както на една от надбъбречните жлези, така и на две наведнъж (10-15% от случаите). Природата на феохромоцитома може да бъде доброкачествена или злокачествена. Неоплазмата се дегенерира в рак с 10% шанс. Ако това се случи, ходът на заболяването се влошава, феохромоцитомът дава метастази, тъй като патологичните клетки се разпространяват чрез кръвта и лимфата в тялото. Метастазите се откриват в лимфните възли, чернодробния паренхим, костите на скелета, мозъка и белите дробове.

Структура на тумора

Феохромоцитомът има добра циркулация на кръвта и нараства в диаметър до 10-12 сантиметра. Неоплазмата ще тежи не повече от 60-70 грама. Доброкачествената неоплазма се съдържа в плътна капсула.Метастазите и феохромоцитомът от злокачествен характер нямат ясно дефинирана мембрана. Структурата на феохромоцитомите съдържа хромафинови клетки с различна степен на разрушаване на клетъчните процеси.

Симптоми на заболяването

Симптомите, характерни за развитието на заболяването, включват:

повишено кръвно налягане в съдовете;
повишен сърдечен ритъм;
активно изпотяване;
силна болка в главата;
атаки на неволни мускулни контракции;
бледност на кожата;
задух.

Кръвното налягане с тумор може да се повиши до 200 или повече mmHg.

Има и по-общи симптоми на феохромоцитом, които също могат да се наблюдават не само при възникване на неоплазма: неспокойно нервно състояние, болка в стомаха, проблеми с отделителната система, загуба на тегло. При феохромоцитома те се появяват за кратко и скоро изчезват; човек може да изпита това състояние няколко пъти на ден. Такива симптоми възникват поради стрес върху тялото - физически или емоционален.

Диагностични мерки

Вземането на тестове и провеждането на диагностични процедури при съмнение за феохромоцитом се извършва няколко пъти. Пациентът се изследва в спокойно състояние и след скорошен пристъп на обостряне на симптомите. След спонтанно обостряне в кръвта навлизат адреналин, норепинефрин, допамин, както и техните разпадни продукти. Те се намират и в урината. Наличието на патологична промяна се определя от излишното количество на тези вещества в пробите.

Лабораторни изследвания

Тестовете се извършват в рамките на няколко часа след атаката.

Курсът на изследване, насочен към изследване на състоянието на тялото на пациента, включва:

Изследване на състава на кръвта: общ анализ, който ще покаже повишено количество на всички компоненти на кръвта, определяне на количеството катехоламини в кръвната структура.
Тестове на урината: на ден и на всеки 3 часа.

Инструментални диагностични методи

Инструменталното изследване включва изследване на състоянието на човешките надбъбречни жлези и включва:

Ултразвукова диагностика (ултразвук) - разкрива местоположението на надбъбречния феохромоцитом и неговия размер.
Компютърна томография (КТ) - определя естеството на развитието на тумора и задължително се извършва преди операцията.
Магнитен резонанс (MRI) - показва надбъбречните жлези в комбинация с коремното пространство около тях, изяснява размера на феохромоцитома и естеството на неговото развитие, ако CT не е показателно.
Центиграфия - открива новообразувания както в надбъбречните жлези, така и в съседни органи и тъкани.
Аспирационна биопсия с тънка игла - извършва се, ако CT и MRI не разкриха нищо и има същата цел.

Феохромоцитомът, чиито симптоми често включват главоболие, тахикардия и тревожност, е един от видовете хормонално активни тумори, както доброкачествени, така и.

Феохромоцитом - това рядко заболяване е тумор на надбъбречната медула, който отделя значителни количества адреналин или норепинефрин, които принадлежат към категорията на катехоламиновите хормони.

Според статистиката тази патология засяга не повече от двама души от един милион - обикновено на възраст между 20 и 50 години, но 10% от пациентите са деца. Туморът от този тип се характеризира с добре развито кръвообращение; отвън е напълно обграден от капсула.

Минималният размер на такъв тумор е 0,5 см, а максималният е 14 см. В 90% от всички случаи на заболяването туморът се оказва доброкачествен. Основните причини за феохромоцитом са множество ендокринни неоплазии, както и наследствено предразположение.

Има три форми на феохромоцитом, които се различават по своя ход и симптоми:

пароксизмална;
постоянен;
смесен.

Пароксизмална

Пароксизмалната форма на феохромоцитома е най-честата и се среща при приблизително 85% от пациентите.

При такава форма на патология като пароксизмален феохромоцитом на надбъбречната жлеза, симптомите включват чести хипертонични кризи, придружени от силно главоболие, замаяност, задух, болка в гърдите и сърцето.

В този случай има забележима бледност на кожата, конвулсивни мускулни спазми, както и непреодолимо чувство на страх и безпокойство.

Обикновено продължителността на хипертоничната криза при пароксизмалната форма на феохромоцитома може да бъде няколко минути, но при тежки състояния може да продължи до три часа или повече. В края на кризата пациентът се чувства много слаб и уморен.

Константа

Постоянната форма на заболяването се характеризира с постоянно високо ниво на кръвното налягане, така че лесно може да бъде объркана с първичната хипертония.

Други прояви включват емоционална нестабилност и обща слабост.

При това заболяване рискът от развитие на диабет и някои други заболявания е твърде висок.

Смесени

Смесената форма на тази патология се характеризира с появата на периодични хипертонични кризи на фона на хронично повишено кръвно налягане. Основните фактори, които провокират такива кризи, са стресови ситуации и нервни сътресения.

Най-опасният вариант на хода на това заболяване е катехоламиновият шок - състояние, при което нивото на налягането се променя твърде често и рязко.

Симптоми

С развитието на феохромоцитом започват да се отделят в значителни количества адреналин и норепинефрин - хормони, които оказват значително влияние върху различни системи на човешкото тяло - главно нервната, сърдечно-съдовата и ендокринната.

При диагностициране на феохромоцитом диагностичните симптоми включват следното:

повишено кръвно налягане в артериите и вените. Това се дължи на свиване на гладката мускулатура на съдовете под въздействието на катехоламиновите хормони. Има едновременно повишаване на горното (систолично) и долното (диастолично) налягане;
нарушения на сърдечния ритъм,свързано с увеличаване на честотата и силата на сърдечните контракции, аритмия и тахикардия;
свръхвъзбуждане на нервната система– промени в настроението, прекомерна умора, чувство на страх и безпокойство;
повишена активност на различни жлези. На този етап, лакримация, изпотяване и освобождаване на вискозна слюнка;
стомашно-чревни разстройства– болезнени спазми, гадене, запек, диария, причинени от факта, че освободеният адреналин стимулира алфа и бета адренергичните рецептори.
бледност на кожатав резултат на стесняване на кръвоносните съдове. Бледата кожа е хладна на допир, но след внезапно повишаване на кръвното налягане започва прилив на кръв, в резултат на което се зачервява;
нарушения в нормалното функциониране на зрителните органи. Зрителната острота се влошава и пред очите започват да се появяват светлинни проблясъци или тъмни петна, които се движат. При преглед от офталмолог се оказва, че дъното на окото е претърпяло определени промени. Освен това върху белите мембрани на очите могат да се появят червени образувания, наречени хифеми;
внезапно намаляване на телесното тегло. Това се случва без значителна промяна в обичайната диета. Пациент в това състояние може да загуби средно шест до десет килограма.

Най-честите прояви на феохромоцитома са пристъпи на високо кръвно налягане, които могат да продължат от няколко минути до няколко часа, придружени от ускорен пулс, главоболие и повишено изпотяване.

Ако пациентът развие злокачествен тумор, наречен феохромобластом, той бързо губи тегло и изпитва силна болка в коремната област. Освен това той може да развие диабет.

Диагностика

За лекар, който диагностицира феохромоцитом, е много важно да разграничи това заболяване от хипертония, която се характеризира с подобни симптоми, по-специално периодични хипертонични кризи. Ето защо на този етап е необходимо да се извърши диференциална диагноза между тези два вида заболявания.

Тестове за феохромоцитом

За възможно най-точно определяне на диагнозата се провеждат специални стимулационни тестове с тропафен или фентоламин.

Тези лекарства са алфа-блокери, които могат да блокират ефектите на адреналина и норепинефрина върху човешкото тяло.

Тези видове изследвания са предназначени за пациенти, чието кръвно налягане остава 160/110 mm Hg. и по-високи. Интравенозно се прилага 1 ml 2% разтвор на тропафен или 1% фентоламин.

Ако през следващите пет минути нивото на налягането спадне с 40/25 mmHg, вероятността да имате феохромоцитом е много висока.

Тъй като лекарствата, използвани за теста, могат да причинят редица странични ефекти, пациентът трябва да лежи в спокойно, отпуснато състояние в продължение на два часа.

За потвърждаване на диагнозата се използват и редица лабораторни изследвания:

общ кръвен анализ;
изчисляване на нивото на катехоламини в кръвта;
Анализ на урината.

Ефективните инструментални диагностични методи за изследване, използвани в този случай, включват:

, което ще ви позволи да определите размера и местоположението на тумора с максимална точност;
компютърна томография,в резултат на което се определя естеството на тумора - доброкачествен или злокачествен;
Магнитен резонанс– специален вид диагностично изследване, което ви позволява да идентифицирате най-малките неоплазми с размери от два милиметра, както и точното им местоположение;
тънкоиглена аспирационна биопсия– диагностичен метод, извършван под местна анестезия и позволяващ да се определи естеството на тумора;
надбъбречна сцинтиграфия- метод, който включва интравенозно приложение на сцинтадрен и йодхолестерол, както и последващо записване на тяхното присъствие с помощта на специална гама-детекторна камера. Този тип диагностика идентифицира феохромоцитоми, които се развиват не само върху самата надбъбречна жлеза, но и в близост до нея. Освен това ви позволява да определите местоположението на метастазите с максимална точност, ако неоплазмата е злокачествена.

Лечението на заболяването изисква почивка в леглото, както и прием на лекарства, включително алфа- и бета-блокери, блокери на калциевите канали и инхибитори на синтеза на катехоламинов хормон.

При хормонално активен феохромоцитом, както и хормонално неактивен, но с размери над 4 сантиметра, е показана операция. За извършването му може да се използва както отворен, така и по-малко травматичен лапароскопски достъп.

Според повечето лекари лапароскопският метод е най-ефективен, тъй като след операцията симптомите са напълно елиминирани, рисковете от инсулти са предотвратени и рискът от рецидив на заболяването е сведен до минимум.

Видео по темата

За признаците, диагностиката и лечението на феохромоцитома в телевизионното предаване „Живей здравословно! с Елена Малишева:

Навременното диагностициране на феохромоцитома и правилното лечение са изключително важни за такова сериозно заболяване. Ето защо трябва внимателно да разгледате всичките му симптоми и прояви.

Феохромоцитомът е хормонално активен тумор на надбъбречните жлези. Локализира се в медулата или хромафинната тъкан на жлезата и се счита за една от най-малко проучените ендокринологични патологии.

Много аспекти на етиологията и развитието на надбъбречния феохромоцитом все още не са известни на съвременната медицина. Фамилната форма на феохромоцитом е типична за хора с наследствени заболявания: болест на Реклингхаузен (известна още като неврофиброматоза), синдром на Sipple или синдром на Hippel-Lindau.

Феохромоцитомът се среща средно при 1 на 10 хиляди души. Сред хората, страдащи от хипертония, честотата на заболяването е 1%, т.е. вече 1 човек на 100 пациенти с високо кръвно налягане.

Трудността при диагностицирането на надбъбречен феохромоцитом се крие в често асимптоматичния ход на заболяването или в широкия диапазон от клинични симптоми на феохромоцитома. Така според американските лекари правилната диагноза при пациенти с феохромоцитом се установява само в 37-40% от случаите.

По правило надбъбречният феохромоцитом се намира в една от жлезите. Туморно засягане на двата чифтни органа или локализация на феохромоцитома извън надбъбречните жлези се диагностицира само при 10-15% от заболяванията.

И в други 10% от случаите на патология се откриват злокачествени симптоми на феохромоцитом - метастази на тумора в лимфните възли, костите, мускулите, черния дроб и по-рядко в белите дробове и мозъка.

Симптоми на надбъбречен феохромоцитом

Един от основните симптоми на феохромоцитома е хипертонията. Високото кръвно налягане на пациента може да бъде епизодично или постоянно. В първия случай пристъпите на хипертония се провокират от емоционални преживявания, повишена физическа активност или преяждане.

Симптомите на феохромоцитом по време на пристъп на хипертония включват:

пулсиращо главоболие,
гадене,
повръщане
бледа кожа,
изпотяване,
дискомфорт в гърдите и корема,
мускулни крампи на краката.

След атаката пациентът изпитва пълно изчезване на всички симптоми на феохромоцитом, рязко понижаване на кръвното налягане до коренно противоположно състояние - хипотония.

Диференциална диагноза на феохромоцитом трябва да се извършва при хора с оплаквания от:

пристъпи на тревожност,
хипервентилационен синдром,
горещи вълни по време на менопаузата,
повишена нужда от кофеин,
конвулсии,
краткотрайна загуба на съзнание.

Сред симптомите на усложнения феохромоцитом са признаци на невропсихични, сърдечно-съдови, ендокринно-метаболитни, хематологични и стомашно-чревни нарушения:

психози,
неврастения,
сърдечна недостатъчност,
увреждане на кръвоносните съдове на бъбреците и дъното,
хипергликемия (висока кръвна захар),
хипогонадизъм (дефицит на андрогенни хормони в организма),
повишаване на червените кръвни клетки или СУЕ в кръвта,
лигавене и др.

Диагностика на надбъбречен феохромоцитом

Клиничният симптом на феохромоцитома е наличието на катехоламини в тъканите на пикочната система, надбъбречните жлези и бронхите. Тези специфични вещества се произвеждат от туморни тъкани, произвеждащи катехоламин. Катехоламиновите гранули при диагностицирането на феохромоцитом могат да бъдат открити с помощта на метода на Gamperl-Masson и Grimelius silvering.

Лабораторната диагноза на феохромоцитома също се основава на оценката на секрецията на катехоламини в дневната урина. В допълнение, адреналин и ванилилбадемова киселина често се откриват в урината на пациента.

Вторият етап от диагностицирането на надбъбречен феохромоцитом е изследване на характеристиките на колебанията на кръвното налягане на пациента. Пациентите с този тип хормонално зависим тумор обикновено показват повишаване на общото съдово съпротивление и намаляване на кръвните обеми.

Задължителна стъпка в диагностиката на феохромоцитома е проследяването на сърдечната дейност. Характерен симптом на феохромоцитома е развитието на кардиомиопатия и постоянните нарушения на сърдечния ритъм.

След клинико-лабораторни изследвания се извършва локална диагностика на феохромоцитом - сцинтиграфия с радиоактивното вещество метайодобензилгуанидин. MRI и CT също са ефективни методи за диагностициране на феохромоцитом с 90-100% чувствителност към тумора.

Използването на ултразвук при диагностицирането на феохромоцитом е оправдано само при наличие на тумор с размери над 2 cm. Ангиографията рядко се използва при диагностицирането на феохромоцитом поради трудоемкостта на метода и високия риск от усложнения.

Лечение на надбъбречен феохромоцитом

Най-радикалният метод за лечение на феохромоцитом е хирургичното отстраняване на тумора. Но може да се извърши само след стабилизиране на кръвното налягане.

За тази цел в предоперативния етап на лечение на феохромоцитом на пациента се предписват а-блокери: феноксибензамин, фентоламин, тропафен и др. Критерият за ефективността на лечението на феохромоцитом е появата на ортостатични колебания в кръвното налягане, причинени от промени в позицията на тялото.

Изборът на хирургично лечение на феохромоцитом зависи от характеристиките на тумора. Добрата манипулация по време на операция се осигурява от трансперитонеални, трансторакални, екстраперитонеални или комбинирани подходи за хирургична интервенция.

При единични тумори ефективността на хирургичното лечение на феохромоцитома е висока. Рецидив на заболяването се наблюдава само в 12-15% от случаите.

В някои случаи, след отстраняване на тумора, пациентът не изпитва понижение на кръвното налягане. Това следоперативно усложнение е свързано с увреждане на бъбречната артерия или непълно отстраняване на тумора.

За множество тумори няма единен стандарт за хирургично лечение на феохромоцитом. Счита се за препоръчително да се премахнат напълно всички тумори, но поради високия риск от операция, тази тактика за лечение на феохромоцитом трябва да бъде изоставена и резекцията на тумора трябва да се извърши на няколко етапа или да се отстрани само част от тумора.

Консервативното лечение на надбъбречния феохромоцитом е по-малко ефективно. Той е насочен към намаляване на нивото на катехоламини в организма с лекарства на базата на А-метилтирозином. Консервативното лечение на феохромоцитома може да намали количеството катехоламини с 80% и да предотврати развитието на хипертонична криза. Въпреки това, системната употреба на А-метилтирозин може да доведе до психични разстройства и функционални нарушения на стомашно-чревния тракт.

Видео от YouTube по темата на статията: