QT interval: pojem, norma, syndróm dlhého QT - jeho diagnostika a liečba. Syndróm krátkeho qt Krátke qt

Pre cenovú ponuku: Sinkov A.V. Syndróm dlhého a krátkeho QT intervalu v klinickej praxi // Rakovina prsníka. 2014. Číslo 23. S. 1732

Syndrómy dlhého a krátkeho QT sú ochorenia charakterizované predĺžením alebo skrátením QT intervalu na elektrokardiograme (EKG), častými mdlobami a vysokým rizikom náhlej smrti v dôsledku komorových tachyarytmií.

Medzi príčinami predĺženia a skrátenia QT intervalu sa rozlišujú vrodené a získané faktory. Hlavnou príčinou ochorenia je dedičná kanálopatia spôsobená mutáciami v rade génov kódujúcich proteíny transmembránových draslíkových a sodíkových iónových kanálov.

Syndróm dlhého QT (LQS) má pomerne dlhú históriu štúdia, ktorá sa datuje viac ako 100 rokov. Snáď prvý popis dedičného QT SUDI je práca T. Messnera a kol., publikovaná v roku 1856. Silným impulzom pre štúdium elektrofyziológie srdca bolo zavedenie EKG záznamovej techniky vyvinutej holandským fyziológom V. Eindhovenom v roku 1903 do lekárskej praxe. Ale až v roku 1957 A. Jervell a F. Lange-Nielsen diagnostikovali klinickú elektrokardiografickú „dlhú QT syndróm“ u štyroch členov tej istej rodiny, ktorí trpeli vrodenou nervovou hluchotou, častými záchvatmi straty vedomia a mali pretrvávajúce predlžovanie QT intervalu na EKG, čo znamenalo začiatok modernej etapy štúdia QT JUDG. Čoskoro P. Romano (1963) a D. Ward (1964) prezentovali pozorovania podobného syndrómu, ale bez vrodenej hluchoty. V rovnakom čase sa u príbuzných pacientov tiež prejavilo predĺženie QT intervalu, ale nedošlo k záchvatom straty vedomia.
Arytmogénny potenciál krátkeho QT intervalu prvýkrát zaznamenal I. Gussak et al. v roku 2000, keď popisoval klinický prípad náhlej srdcovej smrti mladej ženy a rodiny, v ktorej bolo u jej členov pozorovaných niekoľko prípadov včasnej fibrilácie predsiení (FS). Žiadny zo subjektov nemal štrukturálne zmeny v srdci, ale došlo k jasnému zníženiu trvania QT intervalu na EKG (QTC sa pohybovalo od 248 do 300 ms).

Elektrofyziológia srdcovej bunky a vzťah s trvaním QT intervalu
QT interval EKG odráža celkové trvanie depolarizácie a repolarizácie komorových kardiomyocytov. Na úrovni jednotlivých buniek QT interval zodpovedá trvaniu transmembránového akčného potenciálu (TMAP), spôsobeného transmembránovým tokom iónov cez sodíkové, vápnikové a draslíkové kanály.
Existuje päť po sebe nasledujúcich fáz TMPD:
Fáza 0 (depolarizácia) je charakterizovaná masívnym tokom sodných iónov do bunky (INa).
Fáza 1 (počiatočná rýchla repolarizácia) je charakterizovaná zastavením toku sodíkových iónov a prechodným rýchlym tokom draselných iónov von z bunky (It0).
Fáza 2 (plató) je charakterizovaná pomalým tokom iónov vápnika do bunky cez vápnikové kanály typu L (ICa-L) a pokračujúcim tokom iónov draslíka smerom von (IK).
Fáza 3 (finálna rýchla repolarizácia) je charakterizovaná tokom draselných iónov von z bunky (IKr, IKs) s tvorbou pokojového transmembránového potenciálu (RTMP).
Fáza 4 (depolarizácia) je charakterizovaná udržiavaním TMPP vďaka aktívnemu vstupu iónov draslíka do bunky (IK1).
Na mikroštrukturálnej úrovni sú transmembránové iónové kanály komplexné štrukturálne formácie pozostávajúce zo špecifických proteínových komplexov. Dysfunkcia týchto proteínových kanálov môže spôsobiť zrýchlenie alebo spomalenie transmembránových tokov iónov počas rôznych fáz TMPD, čo môže viesť k predĺženiu alebo skráteniu trvania TMPD a QT intervalu. Hlavnou príčinou dysfunkcie transmembránových iónových kanálov je mutácia génov kódujúcich ich proteíny. Mutácie môžu ovplyvniť všetky typy kanálov, ako aj ich kombinácie, čo určuje existenciu veľkého počtu klinických foriem syndrómu dlhého a krátkeho QT intervalu. V súčasnosti je štruktúra a genetika transmembránových iónových kanálov plne študovaná, čo sprístupňuje liekovú korekciu ich porúch. Podrobnú literatúru o tejto problematike uvádza prehľad S. Nachimuthu et al. .

Metodika merania a hodnotenia QT intervalu
Interval QT sa meria na EKG od začiatku vlny Q (ak chýba, od začiatku vlny R) do konca vlny T Napriek zjavnej jednoduchosti je meranie a hodnotenie QT intervalu pomerne náročné a je jedným z najťažších aspektov analýzy EKG. Najväčšie ťažkosti sú: 1) určenie začiatku QRS komplexu a konca T vlny; 2) výber zvodov, v ktorých je výhodné merať QT interval; 3) potreba upraviť trvanie QT intervalu pre srdcovú frekvenciu, pohlavie a trvanie QRS komplexu.

Podľa viacerých štúdií sa u zdravých ľudí v rôznych zvodoch môže trvanie QT intervalu meniť v rozmedzí 50-65 ms. Podľa pokynov American Heart Association pre štandardizáciu a interpretáciu EKG z roku 2009 by sa pri meraní intervalu QT v jednotlivých zvodoch mal na analýzu vybrať zvod s najdlhším intervalom QT (zvyčajne zvod V2 alebo V3).
Vo väčšine prípadov sa koniec vlny T určí v momente, keď sa posledná časť vlny T vráti na izočiaru. V prípade „dvojhrbej“ vlny T s vrcholmi rovnakej amplitúdy sa odporúča určiť koniec vlny T koncom druhého vrcholu. Ak sa vlny T a U prekrývajú, odporúča sa merať interval QT vo zvodoch bez vlny U (často vedie aVR alebo aVL) alebo určiť koniec vlny T v priesečníku izočiary čiarou vedenou tangenciálne pozdĺž zostupná časť vlny T (nutné počítať s tým, že pri druhom spôsobe môže dôjsť k podhodnoteniu QT intervalu) (obr. 1).
Pri manuálnom meraní sa odporúča určiť trvanie QT intervalu ako priemernú hodnotu niekoľkých meraní (aspoň 3-5 srdcových cyklov).
V posledných rokoch sa mnohé moderné elektrokardiografy stali schopnými automatizovanej analýzy EKG, vrátane určenia trvania QT intervalu. Superpozícia a priemerovanie niekoľkých zvodov používaných v automatickej analýze umožňuje presnejšie určiť začiatok a koniec QT intervalu, v dôsledku čoho je automaticky meraný QT interval často dlhší ako QT interval pri manuálnej metóde merania. Preto, ak sa počas automatizovanej analýzy zistí predĺženie QT intervalu, odporúča sa znova skontrolovať výsledky manuálne.
Je známe, že trvanie QT intervalu má jasný vzťah so srdcovou frekvenciou (RR interval): keď srdcová frekvencia klesá, QT interval sa zvyšuje a keď sa srdcová frekvencia zvyšuje, znižuje sa. Táto funkcia indikuje potrebu korigovať trvanie QT intervalu v závislosti od srdcovej frekvencie. Na tento účel bolo navrhnutých množstvo vzorcov s použitím exponenciálnych, lineárnych alebo logaritmických metód. Je potrebné poznamenať, že v rozsahu srdcovej frekvencie od 60 do 90 úderov / min. Väčšina vzorcov poskytuje porovnateľné výsledky korekcie a sú vzájomne zameniteľné.

Jeden z prvých vzorcov na korekciu QT intervalu v závislosti od srdcovej frekvencie navrhol H.C. Bazett v roku 1920 a dodnes zostáva hlavným vzorcom na stanovenie korigovaného QT intervalu (QTc) vo výskume aj v klinickej praxi. Väčšina elektrokardiografov používa na automatizovanú analýzu Bazettov vzorec. Bazettov vzorec používa na určenie QTc exponenciálnu metódu (QTc=QT/RR1/2). Medzi nevýhody vzorca Bazett patrí možnosť chybnej korekcie, ak je srdcová frekvencia príliš vysoká alebo nízka.
Vzorce využívajúce metódu lineárnej korekcie (Framingham, Hodges, Rautaharju) môžu znížiť chyby exponenciálnej metódy a môžu byť použité pre vysoké aj nízke srdcové frekvencie. Najznámejší z nich je Framinghamský vzorec (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)) a najpresnejší, ale zložitejší je vzorec Rautaharju. Podrobnosti o rôznych metódach korekcie QT intervalu pre srdcovú frekvenciu možno nájsť v prehľade I. Goldenberga a kol. .

Je potrebné poznamenať, že manuálne stanovenie QTc pre každého jednotlivého pacienta je dosť prácny a časovo náročný proces. Preto sa v klinickej praxi môže QT-HR nomogram použiť na rýchlu identifikáciu pacientov s rizikom torsades de pointes (TdP).
Keďže QT interval sa môže zvýšiť pri poruchách intraventrikulárneho vedenia, na posúdenie trvania repolarizácie u pacientov s blokádou ramienka sa odporúča použiť buď trvanie JT intervalu (od začiatku úseku ST do konca T vlna) alebo korekčné vzorce, ktoré zohľadňujú srdcovú frekvenciu aj trvanie komplexu QRS. Bohužiaľ, tieto metódy analýzy ešte stále nemajú všeobecne uznávané štandardy a v klinickej praxi sa používajú veľmi obmedzene.

QT interval: dlhý, normálny, krátky
V roku 2009 S. Viskin na základe údajov z populačných a genetických štúdií vyvinul „QT škálu“, ktorá zoraďuje celé súvislé spektrum QT intervalov od veľmi krátkych po veľmi dlhé, zvlášť pre mužov a ženy. V súlade s touto stupnicou sa za normálne trvanie QT intervalu považujú hodnoty QTc 360-389 ms pre mužov a 370-399 ms pre ženy; s QTc rovným 390-449 ms u mužov a 400-459 ms u žien sa QT interval považoval za možno predĺžený; s QTc rovným 450-469 ms pre mužov a 460-479 ms pre ženy, pri predĺžení; s QTc rovným alebo väčším ako 470 ms u mužov a 480 ms u žien, čo je výrazne predĺžené; s QTc rovným 359-329 ms pre mužov a 369-339 ms pre ženy, ako skrátené, s QTc rovným alebo menším ako 330 ms pre mužov a 340 ms pre ženy, ako výrazne skrátené.
Jedným z prvých a najznámejších kritérií na diagnostikovanie SUDI QT sú kritériá P.J. Schwartz a kol. 1985, ktoré boli následne viackrát dopĺňané a aktualizované (tab. 1). V súlade s týmito kritériami majú osoby, ktoré získajú 1 bod, nízku pravdepodobnosť, že budú QT JUDGE, od 2 do 3 bodov - stredná pravdepodobnosť, 4 body alebo viac - vysoká pravdepodobnosť QT JUDGE.
V roku 2011 M.H Gollob a kol. navrhované kritériá na diagnostiku syndrómu krátkeho QT intervalu (STS) založené na rovnakých princípoch ako kritériá pre QT STS (tabuľka 2). V súlade s týmito kritériami, ak je celkový počet bodov 4 alebo viac, je určená vysoká pravdepodobnosť QT BITCH, ak sú 2 body alebo menej, nízka pravdepodobnosť, ak je celkový počet bodov 3, potom pravdepodobnosť; QT BITCH sa hodnotí ako stredná.

Syndróm dlhého QT intervalu
Predĺženie trvania repolarizácie často vedie k objaveniu sa intenzívnych oscilácií na membráne komorových kardiomyocytov, ktoré sa nazývajú skoré postdepolarizačné potenciály, čo v kombinácii s výraznou heterogenitou trvania akčných potenciálov spôsobuje výskyt ložísk opakovanej excitácie a ventrikulárna tachykardia v komorovom myokarde.
Najcharakteristickejším klinickým prejavom QT VSD je polymorfná ventrikulárna tachykardia torsades de pointes (TdP) (obojsmerná, „piruetová“ tachykardia). TdP je charakterizované výrazným predĺžením QT intervalu pri poslednej sínusovej kontrakcii predchádzajúcej tachykardii, progresívnou zmenou polarity QRS komplexov, vizuálne simulujúcou ich rotáciu okolo izolíny, konštantnou zmenou amplitúdy QRS komplexov, a vysoká srdcová frekvencia od 150 do 300 pulzov za minútu a výrazná nepravidelnosť intervalov RR (obr. 2). TdP sa vyznačuje nástupom záchvatu po pauze spôsobenej bradykardiou alebo extrasystolom. Typická pre TdP je takzvaná SLS (krátka-dlhá-krátka) sekvencia charakterizovaná počiatočnou supraventrikulárnou extrasystolou vedúcou ku skráteniu RR intervalu (krátky cyklus), po ktorej nasleduje dlhá post-extrasystolická pauza pred ďalším sínusovým komplexom. (dlhý cyklus) a opakovaná komorová extrasystola (krátky cyklus), čo je začiatok paroxyzmu TdP. U pacientov s QT LSD je TdP často precipitovaný intenzívnou adrenergnou stimuláciou.
Útoky TdP u pacientov s QT SUDS sú zvyčajne krátkodobé, spontánne vymiznú, a preto môžu zostať dlho neodhalené. Tieto záchvaty však majú tendenciu sa zhlukovať v opakovaných sekvenciách s krátkymi interiktálnymi intervalmi, čo spôsobuje palpitácie, závraty, synkopu, presynkopu a náhlu smrť v dôsledku ventrikulárnej fibrilácie (VF).

V posledných desaťročiach sa dosiahol významný pokrok v určovaní genetických predpokladov pre výskyt QT. Boli identifikované mutácie v desiatich génoch, ktoré spôsobujú predĺženie QT intervalu. Prevažná väčšina klinicky významných prípadov LDS QT je však spojená s mutáciami v troch génoch, prejavujúcich sa v troch genetických podtypoch (LQT1, LQT2 a LQT3), ktoré majú charakteristické klinické znaky a vyznačujú sa špecifickou morfológiou EKG.
LQT1 sa vyznačuje širokými vlnami T na pokojovom EKG, absenciou pauzy pred vznikom tachyarytmie, absenciou skrátenia QT intervalu pri záťaži a vysokou účinnosťou β-blokátorov (BAB). Rozvoj tachyarytmie v LQT1 je vyvolaný fyzickým a duševným stresom, plávaním a potápaním.
LQT2 sa vyznačuje nízkou amplitúdou, zubatými T vlnami na pokojovom EKG, prítomnosťou pauzy pred vznikom tachyarytmie, normálnym skrátením QT intervalu počas záťaže a nižšou účinnosťou betablokátorov v porovnaní s LQT1. Rozvoj tachyarytmie v LQT2 je vyvolaný fyzickým a duševným stresom, náhlymi hlasnými zvukmi.
LQT3 sa vyznačuje dlhým izoelektrickým segmentom ST, úzkymi a vysokými vlnami T na pokojovom EKG a nadmerným skrátením QT intervalu počas záťaže. Účinnosť betablokátorov nebola stanovená. Tachyarytmia sa najčastejšie vyskytuje v pokoji, počas spánku.

Väčšina prípadov QT JSD je reprezentovaná autozomálne dominantnými formami s rôznou penetráciou. Mutácie sa častejšie detegujú u jedincov, ktorých rodičia sú sami nositeľmi mutantných génov. U žien sa riziko synkopy a náhleho úmrtia počas tehotenstva znižuje, ale v popôrodnom období sa opäť zvyšuje. Mdloby a náhla smrť sa vyskytujú predovšetkým u detí a dospievajúcich a nie sú bežné u osôb starších ako 40 rokov.
Frekvencia mutácií génov zodpovedných za predĺženie QT intervalu je približne 1 z 2 000 ľudí, ale frekvencia manifestných foriem je výrazne nižšia, pretože väčšina nosičov defektných génov nemá počas života žiadne príznaky.

Diagnóza dedičnej QT VSD je založená na identifikácii charakteristických zmien EKG, analýze klinických údajov a rodinnej anamnézy v súlade s kritériami P.J. Schwartz a kol. ako aj vylúčenie získaných príčin predĺženia QT intervalu. Konečným štádiom diagnostiky je genetické vyšetrenie, ktoré umožňuje identifikovať postihnutý gén u 70 – 90 % jedincov so známkami dedičného QT. Napriek vysokej diagnostickej hodnote nie je genetické testovanie všeliekom a môže poskytnúť falošne pozitívne aj falošne negatívne výsledky.
Genetické vyšetrenie je indikované hlavne v dvoch prípadoch:
1) keď je diagnóza pravdepodobná a klinické údaje naznačujú poškodenie špecifického génu;
2) v rodinách, v ktorých je proband s predtým zisteným genetickým defektom.
V oboch prípadoch je potrebné genetické vyšetrenie na objasnenie diagnózy, stanovenie prognózy a zvolenie taktiky dlhodobej liečby.
V posledných rokoch bolo identifikovaných veľké množstvo nededičných faktorov spôsobujúcich predĺženie QT intervalu a TdP, predovšetkým lieky, vrátane antiarytmík triedy Ia (chinidín, prokaínamid, dizopyramid) a triedy III (dofetilid, ibutilid, sotalol), antipsychotiká (haloperidol, droperidol, tioridazín, chlórpromazín), antidepresíva (amitriptylín, desipramín, imipramín, maprotilín, doxepín, fluoxetín), chinolónové antibiotiká (levofloxacín, moxifloxacín) a makrolidy (erytromycín, klaritromycín, klaritromycín), antimikrobiálne lieky , antimykotiká (skupina azolov) a metadón.
Zároveň nie je dostatočne študovaná prognostická hodnota získaného predĺženia QT intervalu. Je potrebné poznamenať, že vzťah medzi mechanizmom účinku liečiva a klinickými prejavmi LDS QT nie je striktný. V niektorých prípadoch je dokonca výrazné predĺženie QT intervalu zriedkavo sprevádzané rozvojom TdP (napríklad pri použití amiodarónu), v iných môže mierne predĺženie QT intervalu spôsobiť TdP.

Predpokladá sa, že pravdepodobnosť vzniku TdP sa zvyšuje, keď sa skombinujú viaceré rizikové faktory. Medzi hlavné rizikové faktory získaného QT TSD patria poruchy elektrolytov (hypokaliémia, hypomagneziémia, hypokalciémia), užívanie liekov predlžujúcich QT interval, diuretík a srdcových glykozidov, prítomnosť sprievodných ochorení (zlyhanie pečene a obličiek, bradykardia, zlyhanie srdca, hypertrofia ľavej komory, infarkt myokardu, subarachnoidálne krvácanie a iné formy poškodenia centrálneho nervového systému), diéta s tekutými bielkovinami a iné formy hladovania.
Je známe, že 5 až 20 % pacientov s TdP súvisiacim s liekom má mutácie v génoch, ktoré spôsobujú QT TDS. Títo pacienti majú zvyčajne normálny alebo hraničný QTc, ale sú náchylní na predĺženie QT intervalu a TdP s určitými liekmi, stresom alebo inými rizikovými faktormi.

Syndróm krátkeho QT
QT je charakterizované dedičným skrátením QT intervalu, sprevádzaným vysokým výskytom AF (24 %) vo forme trvalých alebo záchvatovitých foriem, častými mdlobami, rozvojom polymorfnej komorovej tachykardie, KF, zástavou srdca a náhlou smrťou. Pozorovať možno aj depresiu PR segmentu, vysoké vrcholové T vlny bez horizontálneho sploštenia ST segmentu, zhoršené skrátenie ST segmentu so zvýšením srdcovej frekvencie a paradoxné skrátenie QT intervalu s bradykardiou. AF a KF u pacientov so stenózou QT sa dajú ľahko vyvolať naprogramovanou stimuláciou.
Elektrofyziologickým podkladom pre skrátenie QT intervalu je zníženie trvania TMPD v dôsledku poklesu depolarizačných prúdov (INa, ICa), zvýšenie repolarizačných prúdov (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) resp. ich kombináciou. Experimentálne štúdie ukazujú, že skrátenie TMPP u pacientov s QT je charakterizované výraznou heterogenitou sprevádzanou transmurálnou disperziou repolarizácie, ktorá je substrátom pre rozvoj arytmií podľa mechanizmu „reentry“.

V súčasnosti je opísaných päť genetických podtypov syndrómu krátkeho QT (SQT1-5) s autozomálne dominantným prenosom, spojených s mutáciami v piatich rôznych génoch kódujúcich draslíkové a vápnikové transmembránové iónové kanály (IKr, IKs, IK1, ICa). Pre SQT1 a SQT3-5 boli dokázané rodinné prípady SQT2 je popísaný v jedinom sporadickom prípade.
V SQT1 sú srdcové arytmie zvyčajne spúšťané fyzickou aktivitou a hlasnými zvukmi v SQT3, náhlym prebudením v noci.
Okrem dedičných foriem sa skrátenie QT intervalu v klinickej praxi najčastejšie zisťuje pri hyperkalciémii spôsobenej hyperparatyreózou, obličkovými chorobami, osteolytickými formami rakoviny, užívaním tiazidových diuretík, lítia a vitamínu D. Medzi ďalšie klinické situácie spojené so sekundárnym skrátením QT interval, treba poznamenať Brugadov syndróm, chronický únavový syndróm, hypertermiu, syndróm skorej repolarizácie komôr, acidózu, vplyv digitalisu, atropínu a katecholamínov. Sekundárne skrátenie QT intervalu zvyšuje riziko arytmogénnych príhod.

Liečba
Nedostatok multicentrických randomizovaných kontrolovaných štúdií liečby syndrómov dlhého a krátkeho QT intervalu odráža tak relatívnu zriedkavosť týchto ochorení, ako aj veľký počet genetických typov s významnými rozdielmi v klinických znakoch a závažnosti.
Pacienti s veľmi nízkym rizikom náhlej smrti (napr. starší nosiči mutácií s normálnym trvaním QT intervalu) zvyčajne nevyžadujú liečbu, ale mali by sa vyhnúť liekom, ktoré predlžujú QT interval.

Základom liečby pacientov s QT LSD sú betablokátory a implantovateľné kardioverter-defibrilátory (ICD).
Hlavným terapeutickým účinkom betablokátorov je zabrániť zvýšeniu srdcovej frekvencie pri fyzickej aktivite a strese. Liečba betablokátormi u pacientov s QT VSD sa uskutočňuje podľa všeobecne uznávaných schém, berúc do úvahy všetky možné kontraindikácie. Existujú dôkazy, že liečba betablokátormi je účinnejšia u pacientov s LQT1 ako u pacientov s LQT2 a LQT3.
Terapeutický účinok porovnateľný s BAB u pacientov s QT VSD sa dosahuje pomocou ľavej krčnej sympatektómie (LSS) (ganglionektómia hviezdicového ganglia). Vzhľadom na to, že LSS je invazívna operácia, je indikovaná u pacientov, ktorí majú kontraindikácie na betablokátory.

ICD sa široko používajú na prevenciu život ohrozujúcich arytmií a náhlej smrti u pacientov s QT VSD. Hlavnou populáciou na liečbu ICD sú:
1) osoby, ktorých symptómy sa vyvinú v ranom veku pred začiatkom puberty;
2) pacienti s výrazne predĺženým QT intervalom (QTc>500 ms);
3) pacienti s opakovanou arytmogénnou synkopou, ktorá sa vyskytuje počas liečby betablokátormi.
Otázka agresívnejšej taktiky implantácie ICD u všetkých nosičov mutantných génov identifikovaných počas rodinného genetického skríningu zostáva kontroverzná.
Spoločné odporúčania Severoamerickej a Európskej kardiologickej spoločnosti na liečbu a prevenciu náhlej smrti pri QT VSD sú uvedené v tabuľke 3.
Implantácia ICD sa dôrazne odporúča u všetkých pacientov s QT SCD na sekundárnu prevenciu náhlej srdcovej smrti, pokiaľ neexistujú absolútne kontraindikácie alebo odmietnutie pacientom. Zároveň nie je spoľahlivo dokázané používanie ICD na primárnu prevenciu náhlej smrti. Existujú tiež veľmi obmedzené údaje týkajúce sa farmakologickej liečby QT BCI, ktoré súvisia najmä s liečbou SQT1. Jedným z liekov, ktoré sú veľmi sľubné, je hydrochinón, u ktorého sa preukázalo, že trvalo predlžuje QT interval a znižuje epizódy torsade de pointes (TdP).

Záver
S predĺžením a skrátením QT intervalu sa v klinickej praxi často stretávame a môže spôsobiť náhlu smrť pacientov. Včasná diagnostika vám umožňuje zvoliť optimálnu taktiku liečby a skutočne zachrániť životy takýchto pacientov. Preto je znalosť metód diagnostiky a liečby syndrómov dlhého a krátkeho QT intervalu nevyhnutná pre lekárov všetkých špecializácií pri ich každodennej práci.

Literatúra
1. Školníková M.A. Primárny, dedičný syndróm dlhého QT // Syndróm dlhého QT / Ed. M.A. Školníková. M.: Medpraktika, 2001. S. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Syndróm krátkeho QT: Navrhované diagnostické kritériá // J. Am. Zb. Cardiol. 2011. Zv. 57. S. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Liekmi indukované predĺženie QT intervalu // Ther. Adv. v drogovom bezpečí. 2012. Vol.3(5). S.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Odporúčania AHA/ACCF/HRS pre štandardizáciu a interpretáciu elektrokardiogramu: Časť IV: Segment ST, vlny T a U a interval QT: Vedecké vyhlásenie Výboru pre elektrokardiografiu a arytmie American Heart Association, Council on Clinical Cardiology; American College of Cardiology Foundation; a Heart Rhythm Society: Podporované Medzinárodnou spoločnosťou pre počítačovú elektrokardiológiu // Circulation. 2009. Zv. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT interval: Ako to merať a čo je „normálne“ // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. S. 333-336.
6. Viskin S. QT interval: Príliš dlhý, príliš krátky alebo tak akurát // Srdcový rytmus. 2009. Zv. 6. č.5. S. 711-715.
7. Schwartz P.J. a kol. Diagnostické kritériá pre syndróm dlhého QT intervalu. Aktualizácia // Náklad. 1993. Vol. 88. str. 782-784.
8. Khan L.A. Syndróm dlhého QT: Diagnostika a manažment // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)
9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Zv. 358. S.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetika získaného syndrómu dlhého QT // J. Clin. investovať. 2005. Zv. 115. S. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT syndrómy: dlhé a krátke // Lancet. 2008. Zv. 372. S. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Syndróm krátkeho QT: Od lavice po lôžko // Circ. Arytmus. Electrophysiol. 2010. Vol.3. S.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Krátky QT interval v klinickej praxi // Journal of Electrocardiology. 2010. Zv. 43. S. 390-395.
14. Srdcová spoločnosť Austrálie a Nového Zélandu (CSANZ). Pokyny pre diagnostiku a manažment familiárneho syndrómu dlhého QT intervalu 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Často sú takéto príznaky spolu so špecifickými zmenami v elektrokardiograme založené na anatomických znakoch vodivého systému srdca, ktorý je zodpovedný za správny srdcový rytmus. Kombinácia takýchto znakov predstavuje klinické syndrómy zovšeobecnené konceptom skrátenia PQ intervalu.

Syndróm skráteného PQ intervalu je teda skupina elektrokardiologických symptómov, ktorých základom je skrátenie času, za ktorý sa elektrická excitácia dostane do komôr z predsiení cez atrioventrikulárne spojenie. Táto skupina zahŕňa syndróm Wolf-Parkinson-White (syndróm WPV), ako aj syndróm Clerc-Levy-Cristesco (syndróm CLC). Tieto syndrómy sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj v novorodeneckom období, bez ohľadu na rozdiely medzi pohlaviami.

Čo sa stane so syndrómom krátkeho PQ?

Interval PQ je čisto elektrokardiografické kritérium, ktoré umožňuje vyhodnotiť čas prenosu elektrického impulzu zo sínusového uzla v predsieni ku kontraktilným vláknam umiestneným v komorách. Inými slovami, odráža činnosť atrioventrikulárneho spojenia, akéhosi „spínača“, ktorý presmeruje elektrickú excitáciu z predsiení do komôr. Normálne to nie je menej ako 0,11 sekundy a nie viac ako 0,2 sekundy:

príklad skrátenia PQ na 0,03 s

Predĺženie intervalu nad stanovený čas naznačuje spomalenie vedenia cez atrioventrikulárny uzol,
Skrátenie znamená, že budenie prebieha príliš rýchlo. V skutočnosti je častejší impulz komôr s takzvaným „resetovaním“ excitácie.

Skrátenie tohto intervalu je spôsobené prítomnosťou ďalších zväzkov vedenia v systéme vedenia srdca. Prostredníctvom nich sa resetujú ďalšie impulzy. Preto v určitých momentoch komory dostávajú dvojité impulzy - fyziologické v normálnom rytme (60-80 za minútu) a patologické prostredníctvom zväzkov.

Patologických zväzkov môže byť niekoľko a všetky sú pomenované podľa mien autorov, ktorí ich objavili ako prví. Kentovo a Maheimove zväzky sú teda charakteristické pre syndróm SVC a Jamesove zväzky sú charakteristické pre syndróm CLC. V prvom prípade ide patologický výboj impulzov z predsiení priamo do komôr, v druhom prípade Jamesov zväzok prechádza cez atrioventrikulárny uzol, to znamená, že najskôr je stimulovaný uzol a potom komory. V dôsledku „priepustnej“ kapacity AV uzla sa časť impulzov vedených do komôr vracia cez rovnaký zväzok do predsiení, preto majú títo pacienti vysoké riziko vzniku paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie.

hlavné typy patologických ciest dodatočného vedenia cez srdce

Aký je rozdiel medzi syndrómom a fenoménom?

Mnohí pacienti, ktorí v závere EKG videli koncepty fenoménu alebo syndrómu CLC, môžu byť zmätení, ktorá z týchto diagnóz je horšia. Fenomén CLC pri správnej životospráve a pravidelnom sledovaní kardiológom nepredstavuje veľké nebezpečenstvo pre zdravie, pretože javom je prítomnosť známok skrátenia PQ na kardiograme, ale bez klinických prejavov paroxyzmálnej tachykardie.

Syndróm CLC je zasa EKG kritériom sprevádzaným paroxyzmálnymi tachykardiami, najčastejšie supraventrikulárnymi, a môže spôsobiť náhlu srdcovú smrť (v relatívne zriedkavých prípadoch). U pacientov so syndrómom krátkej PQ sa zvyčajne vyvinie supraventrikulárna tachykardia, ktorú možno celkom úspešne zastaviť v štádiu pohotovostnej lekárskej starostlivosti.

Prečo vzniká syndróm krátkeho PQ?

Ako už bolo naznačené, anatomický substrát tohto syndrómu u dospelých je vrodeným znakom, pretože v prenatálnom období sa vytvárajú ďalšie zväzky vedenia. Ľudia s takýmito zväzkami sa líšia od bežných ľudí iba tým, že majú v srdci ďalšiu malú „nitku“, ktorá sa aktívne podieľa na vedení impulzu. Ale ako sa srdce správa s týmto lúčom, sa zistí, keď človek rastie a dospieva. Napríklad u detí sa syndróm CLC môže začať prejavovať v detstve aj dospievaní, teda počas rýchleho rastu tela. Alebo sa nemusí prejaviť vôbec, zostane len elektrokardiografickým javom počas celého dospelého života až do staroby.

Nikto nevie pomenovať dôvod, prečo sa syndróm začína prejavovať ako paroxyzmálna tachykardia. Je však známe, že u pacientov s organickou patológiou myokardu (myokarditída, srdcový infarkt, hypertrofická kardiomyopatia, srdcové choroby atď.) sa záchvaty tachykardie vyskytujú oveľa častejšie a klinicky sa vyskytujú s výraznejším klinickým obrazom a s ťažkým celkovým stavu pacienta.

Ale provokujúce faktory, ktoré môžu spôsobiť paroxyzmus, možno uviesť:

fyzická aktivita, ktorá je výrazne alebo nie je výrazne väčšia ako zvyčajná fyzická aktivita pacienta,
Hypertenzná kríza,
Jedenie veľkého množstva jedla naraz, pitie veľmi horúcich alebo veľmi studených tekutín,
Návšteva kúpeľov, sauny,
Zmeny vonkajších teplôt, napríklad výstup do silného mrazu z veľmi horúcej miestnosti,
Zvýšený vnútrobrušný tlak napríklad pri silnom kašľaní, kýchaní, vyprázdňovaní, tlačení pri pôrode, dvíhaní ťažkých predmetov a pod.

Ako sa prejavuje syndróm krátkeho PQ?

Klinický obraz syndrómu skráteného PQ je spôsobený výskytom paroxyzmálnej tachykardie, pretože počas interiktálneho obdobia pacient zvyčajne nemá žiadne ťažkosti z kardiovaskulárneho systému. Príznaky tachykardie sú nasledovné:

Náhly, prudký nástup útoku spôsobený provokujúcimi faktormi alebo bez nich, ako taký,
Pocit silného tlkotu srdca, niekedy s pocitom prerušenia srdca,
Autonómne prejavy - silná slabosť, hyperémia alebo bledosť tváre, potenie, chlad končatín, strach zo smrti,
Pocit dusenia alebo nedostatku kyslíka, pocit nedostatočnej inšpirácie,
Nepríjemné nepohodlie v oblasti srdca naliehavej alebo horiacej povahy.

Ak sa objavia vyššie opísané príznaky, určite by ste mali vyhľadať lekársku pomoc zavolaním sanitky alebo návštevou kliniky.

Diagnóza skráteného PQ

Diagnóza je stanovená po zaznamenaní EKG a interpretácii jeho údajov lekárom. Hlavné EKG príznaky syndrómu CLC:

Zvýšená srdcová frekvencia za minútu alebo viac, niekedy dosahujúca 200 úderov za minútu,
Skrátenie PQ intervalu medzi P vlnou a komorovým QRST komplexom je menej ako 0,11-0,12 sekundy,
nezmenené komorové komplexy pri supraventrikulárnej tachykardii a rozšírené, deformované - pri komorovej tachykardii, čo je život ohrozujúci stav,
Správny sínusový rytmus pri supraventrikulárnej tachykardii.

Po stanovení diagnózy a uvoľnení paroxyzmu je pacientovi predpísané ďalšie vyšetrenie na vylúčenie hrubej srdcovej patológie (srdcové chyby, myokarditída, srdcový infarkt atď.). Z nich je opodstatnené použitie nasledujúcich:

Ultrazvuk srdca,
Inštalácia EKG monitora počas dňa,
Vyšetrenie elektrokardiogramu po fyzickej aktivite (záťažové testy bicyklovou ergometriou, bežiaci pás, testy so záťažou farmakologickými liekmi),
TEE alebo transezofageálna elektrofyziologická štúdia a elektrická stimulácia srdcového svalu vložením sondy do pažeráka,
V obzvlášť nejasných klinických prípadoch - endovaskulárna alebo intravaskulárna EPI (endoEPI).

Plán ďalšieho vyšetrenia a liečby pacienta určuje iba ošetrujúci lekár.

Liečba syndrómu krátkeho PQ

Skrátený fenomén PQ, nazývaný aj fenomén CLC, nevyžaduje liečbu. Úprava životosprávy a pravidelné vyšetrenie u lekára - kardiológa alebo arytmológa úplne postačí, pre dieťa - raz za pol roka, pre dospelých - raz za rok.
Liečba skráteného PQ syndrómu (CLC - Clerk-Levi-Christesco syndróm) spočíva v poskytnutí prvej pomoci v čase záchvatu tachykardie a ďalšom užívaní predpísaných liekov.

Skúška namáhania (Valsalvov manéver),
Simulácia kašľa alebo kýchania
Sklopte tvár do umývadla so studenou vodou, zadržte dych,
Aplikujte tlak prstov miernou silou na zatvorené očné buľvy po dobu troch až piatich minút.

Obnovenie správneho srdcového rytmu vykonáva lekár alebo záchranár a uskutočňuje sa intravenóznym podávaním liekov. Spravidla ide o asparkam, verapamil alebo betalok. Po hospitalizácii pacienta v kardiologickej nemocnici sa vykonáva liečba základného srdcového ochorenia, ak existuje.

„kauterizácia“ patologických dráh pomocou RFA

Pri častých záchvatoch tachyarytmie (viacero za mesiac, za týždeň), ako aj pri anamnéze komorových arytmií, dedičnej anamnéze náhlej srdcovej smrti alebo smrti zo srdcových príčin u mladých ľudí, je pacient indikovaný na chirurgickú liečbu. Operácia zahŕňa aplikáciu rádiových frekvencií, lasera alebo studeného faktora na ďalší lúč. V súlade s tým sa vykonáva rádiofrekvenčná ablácia (RFA), laserová deštrukcia alebo kryodeštrukcia. Všetky indikácie a kontraindikácie určuje arytmológ, kardiológ a kardiochirurg.

Mnoho pacientov sa zaujíma o možnosť trvalej kardiostimulácie. Kardiostimulátor je možné nainštalovať, ak má pacient sklon k paroxyzmálnej komorovej tachykardii, fibrilácii komôr a existuje vysoké riziko klinickej smrti so zástavou srdca (asystólia). Potom môžete zvážiť inštaláciu kardioverter-defibrilátora, ktorý na rozdiel od umelého kardiostimulátora nenastaví správny rytmus, ale pri výskyte takýchto fatálnych arytmií „reštartuje“ srdce.

Je možné vyvinúť komplikácie pri skrátení PQ?

Fenomén skráteného PQ nemôže viesť k žiadnym komplikáciám. Vzhľadom na to, že prejavom PQ syndrómu je záchvat tachyarytmie, vyskytnú sa zodpovedajúce komplikácie. Ide o výskyt náhlej srdcovej smrti, fatálnych arytmií (fibrilácia komôr), tromboembólie mozgových a pľúcnych tepien, rozvoj infarktu myokardu, arytmogénneho šoku a akútneho srdcového zlyhania. Samozrejme, nie u každého pacienta sa objavia takéto komplikácie, ale každý si ich musí pamätať. Prevenciou komplikácií je včasné vyhľadanie lekárskej pomoci, ako aj včasná operácia, ak lekár zistí indikácie pre ňu.

Predpoveď

Stanovenie prognózy pre pacientov so syndrómom CLC je vždy ťažké, pretože nie je možné vopred predpovedať výskyt určitých porúch rytmu, frekvenciu a podmienky ich výskytu, ako aj výskyt ich komplikácií.

Podľa štatistík je priemerná dĺžka života pacientov s krátkym PQ syndrómom pomerne vysoká a paroxyzmálne poruchy rytmu sa najčastejšie vyskytujú vo forme supraventrikulárnych, a nie komorových tachykardií. Avšak u pacientov so základnou srdcovou patológiou zostáva riziko náhlej srdcovej smrti pomerne vysoké.

Prognóza fenoménu skráteného PQ zostáva priaznivá a kvalita a dĺžka života takýchto pacientov netrpia.

Čo je syndróm krátkeho PQ?

Syndróm krátkeho PQ je stav, pri ktorom bude interval u dospelého človeka kratší ako 0,12 sekundy. To naznačuje, že impulz z predsiene smerom ku komore postupuje príliš rýchlo. Tento jav sa považuje za znak toho, že komora je predčasne vzrušená. To naznačuje problémy s vedením a považuje sa to za samostatný typ arytmie.

Svalové tkanivo srdca sa sťahuje v dôsledku impulzu, ktorý prechádza vodivými kanálmi. Ak existujú ďalšie cesty pre takýto impulz v srdci, potom elektrokardiogram ukáže takéto zmeny. Niekedy sú veľmi nápadné, ako pri deformácii celého komorového komplexu. Existujú však veľmi malé zmeny. Napríklad, keď sa rýchlosť prechodu medzi predsieňou a komorou mierne zmení. Tento stav sa nazýva fenomén CLC alebo syndróm Clerk-Levy-Christesco. V tomto prípade sa interval PQ zníži. Je to spôsobené tým, že je tam Jamesov lúč. Takáto anomália sa dá určiť iba pomocou EKG, pretože iné špecifické znaky sa jednoducho nezobrazujú. Takúto odchýlku si môžu všimnúť aj zdraví ľudia. Zároveň nie je narušený zdravý životný štýl a celkové zdravie je normálne. Táto diagnóza sa vyskytuje aj u detí.

Táto forma ochorenia sa však nepovažuje za neškodnú. To zvyšuje pravdepodobnosť vzniku arytmie, pretože srdcová frekvencia môže prekročiť 200 úderov za minútu. Najviac trpia starší ľudia, no mladí sa s tým lepšie vyrovnávajú.

Príčiny tohto syndrómu súvisia so vznikom nepriamych dráh pre vedenie impulzov. To môže ďalej vyvolať paroxyzmálnu supraventrikulárnu tachykardiu. Ide o samostatný typ arytmie. Ale takýto syndróm nemusí byť patológia, ale iba znak EKG, ktorý sa neprejavuje vo forme žiadnych symptómov.

Niekedy skrátený interval, kedy sa jednotlivé príznaky neprejavujú, pôsobí ako norma alebo ako dôsledok zvýšeného tonusu sympatiku. V tomto prípade sa prejavy nepovažujú za nebezpečné, takže sa pacient nemusí obávať.

Existujú prípady, keď sa pod vplyvom vagálneho typu pozoruje predĺžený interval. To isté platí pre užívanie betablokátorov a sedatív. Ďalší deformovaný interval patologického charakteru sa pozoruje pri AV nodálnom alebo dolnom predsieňovom rytme. Je potrebné počítať aj so skoršou excitáciou komory. Túto situáciu možno určiť starostlivým skúmaním vlny P.

U niektorých ľudí nie je skrátenie intervalu spôsobené objavením sa nepriamych dráh, ale tým, že dochádza ku krátkemu pohybu impulzu pozdĺž AV uzla. To je typické pre ľudí, ktorí prekonali infarkt myokardu.

Aké sú príčiny skrátenia intervalu pq v EKG obraze, diagnostika a diagnostika

Srdcovo-cievne ochorenia sú častou príčinou úmrtí obyvateľov našej krajiny. Vo väčšine prípadov je možné zabrániť tragickému výsledku, ak sú zistené patológie diagnostikované a liečené včas. Odčítať výsledky elektrokardiogramu sami však nie je jednoduché a je lepšie, ak to urobí dobrý kardiológ. Čo znamená skrátenie intervalu pq na výsledkoch EKG? Potrebuješ pomoc?

Definícia pojmov

Našťastie sa väčšina ľudí, ktorí pociťujú problémy so srdcom, obráti na lekárov o radu. Rôzne typy arytmií, vrátane rýchleho alebo nerovnomerného pulzu, sa vyvíjajú v dôsledku porúch prevodového systému srdca. Tieto abnormality možno vidieť na elektrokardiograme.

Odchýlky vo vodivom systéme srdca takmer vždy ovplyvňujú interval pq. Vo väčšine prípadov sa vyvinie syndróm krátkeho intervalu.

Syndróm skráteného intervalu pq označuje zníženie intervalu prenosu impulzov z predsiení do komôr cez atrioventrikulárne spojenie.

Pod túto charakteristiku spadajú tieto podmienky:

syndróm Wolff-Parkinson-White;
Clerk-Levy-Christescov syndróm (alebo clc syndróm).

Aby sme lepšie pochopili podstatu patológie, stojí za to zvážiť, čo sa deje vo vnútri, keď EKG odráža takýto obraz.

Procesný mechanizmus

Interval Pq je parameter pri dekódovaní elektrokardiogramu, ktorý lekárovi umožňuje správne posúdiť rýchlosť prenosu elektrického impulzu z kardiostimulátora do predsiení a komôr. Tento impulz sa prenáša cez atrioventrikulárne spojenie, ktoré funguje ako „vysielač“ medzi zónami srdca.

Interval pq sa považuje za krátky, ak je menší ako 0,11 sekundy. Norma EKG pre interval pq je v rozsahu do 0,2 s.

Keď sa interval predĺži, indikuje to problémy s vedením v atrioventrikulárnom spojení. Ak sa skráti, znamená to, že impulzy prechádzajú príliš rýchlo. V dôsledku toho sa vyvinú niektoré formy arytmií alebo tachykardie.

Clc syndróm sa týka prípadov, keď sú zmeny v srdcovom svale dosť výrazné. Súčasne prebieha ďalší elektrický vodivý lúč (Jamesov lúč). Prostredníctvom nej sa uvoľňujú ďalšie impulzy.

Rozdiely medzi syndrómom a fenoménom

Odborníci v oblasti kardiológie rozlišujú clc syndróm a fenomén. V čom sa tieto dve diagnózy líšia?

Fenomén SLS neohrozuje život pacienta. Človek jednoducho musí pravidelne navštevovať kardiológa, starostlivo sledovať stravu a životný štýl a vyhýbať sa zlým návykom, stresu a úzkosti. Hoci je interval pq skrátený, človek nepociťuje prakticky žiadne príznaky a táto diagnóza neovplyvňuje jeho pohodu.

Naopak, syndróm SLS môže byť pre pacienta mimoriadne život ohrozujúci. Faktom je, že okrem zmien, ktoré odráža elektrokardiogram, môže človek vykazovať množstvo nebezpečných symptómov, ako je paroxyzmálna tachykardia, najčastejšie supraventrikulárna.

Dôležité! Ak je pacientovi so syndrómom poskytnutá rýchla lekárska starostlivosť správne a včas, môže byť záchvat zastavený. V závažných prípadoch pacient čelí náhlej smrti v dôsledku zástavy srdca.

Dôvody rozvoja skráteného intervalu pq

Hlavným dôvodom vývoja tejto patológie je vrodená predispozícia. V skutočnosti ide o formu vrodenej patológie. Či sa to však prejaví alebo nie, do značnej miery závisí od života človeka.

Jediný rozdiel medzi zdravým srdcom a srdcom so syndrómom je prítomnosť dodatočného elektrického vodivého zväzku vo vnútri srdcového svalu. Po mnoho rokov sa to nemusí nijako prejaviť, ale niekedy je patológia diagnostikovaná už v dojčenskom veku. V niektorých prípadoch sa arytmické prejavy v dôsledku ďalšieho zväzku začínajú objavovať počas obdobia aktívneho rastu a dospievania.

Provokujúce faktory

Životný štýl však ovplyvňuje pravdepodobnosť vzniku komplikácií. Odborníci nemôžu určiť presné dôvody, ako však ukazujú štatistiky, existuje skupina faktorov, pod vplyvom ktorých sa paroxyzmálna tachykardia vyskytuje najčastejšie.

Nasledujúce môže vyvolať zhoršenie stavu a rozvoj symptómov:

ťažká fyzická aktivita a ťažké zdvíhanie;
časté návštevy sáun a kúpeľov;
neustály psycho-emocionálny stres;
hypertonické ochorenie;
prejedanie;
alkoholizmus;
zlé návyky;
tendencia jesť veľmi horúce jedlá;
vplyv kontrastných teplôt na telo;
pôrod;
kašeľ.

Príznaky sa nevyskytujú vždy, ale ak sa vyvinú, vyžadujú si diagnózu a pozornosť lekára.

Symptómy paroxyzmálnej tachykardie

Symptómy sa vyvíjajú periodicky a majú charakter útokov. V intervaloch medzi nimi sa pacient cíti ako zvyčajne a nepociťuje žiadne abnormálne pocity.

Pozor! Ak vaša srdcová frekvencia nepresiahne 120 úderov za minútu, nie je dôvod na obavy. Ale keď dosiahne 180 alebo viac úderov, je dôležité neustále sledovať váš stav.

V prítomnosti provokujúcich faktorov sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

útoky sa vyvíjajú náhle, bez zjavného dôvodu;
človek cíti silný tlkot srdca, ktorý mu spôsobuje nepohodlie;
objavuje sa silná slabosť a únava;
na koži sa objavuje pot;
končatiny chladné;
koža na tvári buď sčervenie alebo zbledne;
pacient zažíva pocit nedostatku kyslíka, ktorý môže byť sprevádzaný strachom zo smrti;
V oblasti srdca je pocit pálenia, pocit zovretia v hrudnej kosti.

Pozor! Ak sa objavia niektoré z vyššie uvedených príznakov, aby ste zabránili rozvoju komplikácií, musíte ísť do nemocnice alebo ešte lepšie zavolať sanitku.

Diagnostické opatrenia

Po obdržaní výsledkov kardiogramu bude lekár venovať pozornosť rôznym segmentom vrátane intervalu pq. Na základe získaných údajov môže stanoviť diagnózu a predpísať liečbu.

Je ťažké predpovedať stav pacienta so skráteným intervalom pq na EKG. Ak nie sú žiadne príznaky paroxyzmálnej tachykardie, pacient je zdravý a na EKG sú viditeľné iba zmeny, prognóza je priaznivá.

Najlepšou radou pre túto patológiu je starať sa o svoje zdravie a pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia u dobrého kardiológa. Takto môžete včas zaznamenať negatívne zmeny vo výsledkoch elektrokardiogramu a prijať vhodné opatrenia.

Skrátenie intervalu

NA. Skurátová, L.M. Belyaeva, S.S. Ivkina

Regionálna detská klinická nemocnica Gomel

Bieloruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Štátna lekárska univerzita v Gomeli

Fenomén skráteného PQ intervalu u mladých športovcov: je športovanie kontraindikované?

Fenomén skráteného intervalu PQ je prítomnosť na elektrokardiograme (EKG) intervalu PQ(R) menej ako 120 ms u dospelých a menej ako je veková norma u detí, pri zachovaní normálneho tvaru komplexov QRS a absencia arytmií a syndróm skráteného PQ(R) intervalu (CLC syndróm) – kombinácia zmien na EKG a paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie. Výskyt fenoménu krátkeho PQ intervalu u detí sa pohybuje od 0,1 % do 35,7 %. Doteraz neboli v literatúre prezentované údaje týkajúce sa štúdia prirodzeného priebehu fenoménu krátkeho PQ intervalu u detí a prognózy ochorenia. V súčasnosti neexistujú žiadne štúdie venované dlhodobému klinickému pozorovaniu detí s fenoménom krátkeho PQ intervalu, takže riziko záchvatov tachykardie u nich, ako aj pravdepodobnosť normalizácie trvania PQ intervalu, nie je známe. Absencia takýchto údajov vedie u tejto skupiny detí k neopodstatneným obmedzeniam fyzickej aktivity vrátane profesionálneho športu.

Analyzovali sme najzaujímavejšie klinické prípady mladých športovcov zapojených do športových tried a športových sekcií rôznych typov.

Evgeniy G., 11-ročný, bol prijatý na vyšetrenie z dôvodu skrátenia PQ intervalu zisteného na EKG. Zapája sa do hlavného krúžku na telesnej výchove, od prvého ročníka pravidelne navštevuje školské oddiely vo volejbale, futbale, atletike a pravidelne sa zúčastňuje súťaží. Nemá žiadne sťažnosti a dobre znáša fyzickú aktivitu. Dedičnosť nie je zaťažená, nie sú žiadne somatické ochorenia. Na EKG: skrátenie intervalu PQ na 0,09 s podľa testu na bežeckom páse bola zistená veľmi vysoká fyzická výkonnosť (MET s = 11,9) na pozadí skráteného intervalu PQ (obrázok 1);

Obrázok 1 – Skrátenie intervalu PQ u 11-ročného chlapca (fragment testu na bežeckom páse)

Echokardiografia neodhalila žiadnu patológiu. Podľa Holterovho monitoringu (HM) sa zistilo, že počas dňa mal jav skracovania PQ intervalu prechodný charakter a tento jav bol zaznamenaný na pozadí poklesu srdcovej frekvencie na 60/min, na pozadí. supraventrikulárnej migrácie kardiostimulátora, sínusovej arytmie a epizód SA blokády 2. stupňa 1. typu. Najviac neočakávaný bol nález komorových extrasystol v množstve 705 izolovaných extrasystol s epizódami trigemíny, čo potvrdzuje funkčnú nestabilitu myokardu u chlapca (obrázok 2).

Obrázok 2 – Epizóda ventrikulárnej alorytmie typu trigeminy zaznamenaná pred spaním (to isté dieťa)

Pri kardiointervalografii (CIG) bola chlapcovi diagnostikovaná symptatikotónia (IN 1 = 86,8) a normálna autonómna reaktivita (IN 2 / IN 1 = 1), čo poukazuje na „nezrelosť“ mechanizmov adaptácie na fyzickú aktivitu s nepriaznivými faktory, napríklad pri fyzickom preťažení, môžu tieto vlastnosti autonómnej regulácie prispieť k progresii zmien v myokarde.

V tomto prípade sú súťažné záťaže pre chlapca kontraindikované, šport by sa mal vykonávať až do prirodzenej únavy, dieťa potrebuje monitorovať EKG 2-krát ročne, viesť kurzy kardiotrofickej terapie, ale nie je potrebné obmedzovať fyzickú aktivitu. vzdelávanie na zdravotné účely.

Ilya, 9 rokov, hrá stolný tenis v športovej sekcii 2 roky a pravidelne sa zúčastňuje súťaží. Na EKG: fenomén skrátenia PQ intervalu. EchoCG: žiadna patológia. Podľa výsledkov HM nebola zistená žiadna patológia. Neexistujú žiadne sťažnosti, dobre znáša tréning. Počas testu na bežeckom páse neboli zaznamenané žiadne poruchy rytmu, odpoveď krvného tlaku bola normotonická, obnova srdcovej frekvencie a krvného tlaku po cvičení bola primeraná, fyzická výkonnosť bola veľmi vysoká (MET s = 12,5), (obrázok 3).

Obrázok 3 – Fragment testu na bežiacom páse pre chlapca hrajúceho stolný tenis (fáza 3). Skrátenie intervalu PQ

Podľa údajov CIG bola chlapcovi diagnostikovaná vagotónia (IN 1 = 27) a hypersympatická autonómna reaktivita (IN 2 / IN 1 = 5,33). V tomto prípade je úroveň fungovania fyziologického systému hodnotená ako vysoká, aktuálny funkčný stav je hodnotený ako dobrý, a to aj napriek zvýšenej citlivosti sínusového uzla na ortostatickú záťaž. Stolný tenis nie je pre chlapca kontraindikovaný, ale odporúča sa dynamické sledovanie každých šesť mesiacov.

Andrey, 10 rokov, nešportuje, sťažuje sa na búšenie srdca. Pri CM sa interval PQ skracuje, a to aj na pozadí stredopredsieňových rytmov (obrázok 4).

Obrázok 4 – Skrátenie intervalu PQ na pozadí supraventrikulárnej migrácie kardiostimulátora pri srdcovej frekvencii 57/min u 9-ročného chlapca počas spánku

Počas bdelosti sa môže objaviť záchvat supraventrikulárnej tachykardie s max. Srdcová frekvencia 198/min (obrázok 5).

Obrázok 5 – Supraventrikulárna tachykardia s max. Srdcová frekvencia 198/min u 9-ročného chlapca so skráteným PQ intervalom

Závery: Pri identifikácii fenoménu skráteného PQ intervalu u mladých športovcov je potrebné hĺbkové vyšetrenie. Taktika kardiológa a podľa toho aj odporúčania pre ďalšie športové aktivity sú založené na súbore funkčných diagnostických techník. Prezentované klinické prípady potvrdzujú potrebu diferencovaného prístupu, hlavným aspektom sledovania „kontroverzných“ prípadov je dynamická kontrola. V „kontroverzných“ prípadoch sa odporúča použitie minimálne invazívnej srdcovej chirurgie, najmä elektrofyziologických štúdií.

1. Makarov, L.M. Náhla smrť u mladých športovcov / L.M. Makarov // Kardiológia. – 2010. – Číslo 2. – S. 78–83.

2. Makarová, G.A. Príručka detského športového lekára: klinické aspekty / G.A. Makarova. – M.: Medicína, 2008. – 437 s.

Syndróm krátkeho QT

Úvod

Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú synkopy spôsobené paroxyzmami komorovej tachykardie, ktorá je sprevádzaná zvýšeným rizikom náhlej kardiovaskulárnej smrti, ktorej prípady sú opísané u pacientov všetkých vekových skupín. Pomerne často sa ochorenie prejavuje aj ako paroxyzmy fibrilácie predsiení.

Ochorenie sa dedí podľa autozomálne dominantného vzorca.

Epidemiológia

Etiológia

Klasifikácia

Diagnostika

Diagnóza syndrómu krátkeho QT intervalu platí aj pre trvanie QTc<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Vedenie EPI u asymptomatických pacientov je dôležité pri stratifikácii rizika SCD. Štúdia nám umožňuje potvrdiť skrátenie efektívnych refraktérnych periód myokardu predsiení a komôr, ktoré je zvyčajne 120–180 ms. Indukcia VF a AF počas EPI je pri tomto ochorení zaznamenaná v 90 % prípadov.

V súčasnosti sa na diagnostiku ochorenia neodporúča bežné molekulárne genetické vyšetrenie. Ak sa zistí patognomická mutácia tohto ochorenia, odporúča sa vykonať selektívne molekulárne genetické štúdie blízkych príbuzných pacienta.

Syndróm dlhého a krátkeho QT v klinickej praxi

O článku

Pre citáciu: Sinkov A.V. Syndróm dlhého a krátkeho QT intervalu v klinickej praxi // Rakovina prsníka. 2014. Číslo 23. S. 1732

Arytmogénny potenciál krátkeho QT intervalu prvýkrát zaznamenal I. Gussak et al. v roku 2000, keď popisoval klinický prípad náhlej srdcovej smrti mladej ženy a rodiny, v ktorej bolo u jej členov pozorovaných niekoľko prípadov včasnej fibrilácie predsiení (FS). Žiadny zo subjektov nemal štrukturálne zmeny v srdci, ale došlo k jasnému zníženiu trvania QT intervalu na EKG (QTC sa pohybovalo od 248 do 300 ms).

QT interval EKG odráža celkové trvanie depolarizácie a repolarizácie komorových kardiomyocytov. Na úrovni jednotlivých buniek QT interval zodpovedá trvaniu transmembránového akčného potenciálu (TMAP), spôsobeného transmembránovým tokom iónov cez sodíkové, vápnikové a draslíkové kanály.

Existuje päť po sebe nasledujúcich fáz TMPD:

Fáza 0 (depolarizácia) je charakterizovaná masívnym tokom sodných iónov do bunky (INa).

Fáza 1 (počiatočná rýchla repolarizácia) je charakterizovaná zastavením toku sodíkových iónov a prechodným rýchlym tokom draselných iónov von z bunky (It0).

Fáza 2 (plató) je charakterizovaná pomalým tokom iónov vápnika do bunky cez vápnikové kanály typu L (ICa-L) a pokračujúcim tokom iónov draslíka smerom von (IK).

Fáza 3 (finálna rýchla repolarizácia) je charakterizovaná tokom draselných iónov von z bunky (IKr, IKs) s tvorbou pokojového transmembránového potenciálu (RTMP).

Fáza 4 (depolarizácia) je charakterizovaná udržiavaním TMPP vďaka aktívnemu vstupu iónov draslíka do bunky (IK1).

Na mikroštrukturálnej úrovni sú transmembránové iónové kanály komplexné štrukturálne formácie pozostávajúce zo špecifických proteínových komplexov. Dysfunkcia týchto proteínových kanálov môže spôsobiť zrýchlenie alebo spomalenie transmembránových tokov iónov počas rôznych fáz TMPD, čo môže viesť k predĺženiu alebo skráteniu trvania TMPD a QT intervalu. Hlavnou príčinou dysfunkcie transmembránových iónových kanálov je mutácia génov kódujúcich ich proteíny. Mutácie môžu ovplyvniť všetky typy kanálov, ako aj ich kombinácie, čo určuje existenciu veľkého počtu klinických foriem syndrómu dlhého a krátkeho QT intervalu. V súčasnosti je štruktúra a genetika transmembránových iónových kanálov plne študovaná, čo sprístupňuje liekovú korekciu ich porúch. Podrobnú literatúru o tejto problematike uvádza prehľad S. Nachimuthu et al. .

Interval QT sa meria na EKG od začiatku vlny Q (ak chýba, od začiatku vlny R) do konca vlny T Napriek zjavnej jednoduchosti je meranie a hodnotenie QT intervalu pomerne náročné a je jedným z najťažších aspektov analýzy EKG. Najväčšie ťažkosti sú: 1) určenie začiatku QRS komplexu a konca T vlny; 2) výber zvodov, v ktorých je výhodné merať QT interval; 3) potreba upraviť trvanie QT intervalu pre srdcovú frekvenciu, pohlavie a trvanie QRS komplexu.

Vo väčšine prípadov sa koniec vlny T určí v momente, keď sa posledná časť vlny T vráti na izočiaru. V prípade „dvojhrbej“ vlny T s vrcholmi rovnakej amplitúdy sa odporúča určiť koniec vlny T koncom druhého vrcholu. Ak sa vlny T a U prekrývajú, odporúča sa merať interval QT vo zvodoch bez vlny U (často vedie aVR alebo aVL) alebo určiť koniec vlny T v priesečníku izočiary čiarou vedenou tangenciálne pozdĺž zostupná časť vlny T (nutné počítať s tým, že pri druhom spôsobe môže dôjsť k podhodnoteniu QT intervalu) (obr. 1).

Pri manuálnom meraní sa odporúča určiť trvanie QT intervalu ako priemernú hodnotu niekoľkých meraní (aspoň 3-5 srdcových cyklov).

V posledných rokoch sa mnohé moderné elektrokardiografy stali schopnými automatizovanej analýzy EKG, vrátane určenia trvania QT intervalu. Superpozícia a priemerovanie niekoľkých zvodov používaných v automatickej analýze umožňuje presnejšie určiť začiatok a koniec QT intervalu, v dôsledku čoho je automaticky meraný QT interval často dlhší ako QT interval pri manuálnej metóde merania. Preto, ak sa počas automatizovanej analýzy zistí predĺženie QT intervalu, odporúča sa znova skontrolovať výsledky manuálne.

Je známe, že trvanie QT intervalu má jasný vzťah so srdcovou frekvenciou (RR interval): keď srdcová frekvencia klesá, QT interval sa zvyšuje a keď sa srdcová frekvencia zvyšuje, znižuje sa. Táto funkcia indikuje potrebu korigovať trvanie QT intervalu v závislosti od srdcovej frekvencie. Na tento účel bolo navrhnutých množstvo vzorcov s použitím exponenciálnych, lineárnych alebo logaritmických metód. Je potrebné poznamenať, že v rozsahu srdcovej frekvencie od 60 do 90 úderov / min. Väčšina vzorcov poskytuje porovnateľné výsledky korekcie a sú vzájomne zameniteľné.

Vzorce využívajúce metódu lineárnej korekcie (Framingham, Hodges, Rautaharju) môžu znížiť chyby exponenciálnej metódy a môžu byť použité pre vysoké aj nízke srdcové frekvencie. Najznámejší z nich je Framinghamský vzorec (QTc=QT + 0,154 x (1 – RR)) a najpresnejší, no zložitejší je vzorec Rautaharju. Podrobnosti o rôznych metódach korekcie QT intervalu pre srdcovú frekvenciu možno nájsť v prehľade I. Goldenberga a kol. .

Keďže QT interval sa môže zvýšiť pri poruchách intraventrikulárneho vedenia, na posúdenie trvania repolarizácie u pacientov s blokádou ramienka sa odporúča použiť buď trvanie JT intervalu (od začiatku úseku ST do konca T vlna) alebo korekčné vzorce, ktoré zohľadňujú srdcovú frekvenciu aj trvanie komplexu QRS. Bohužiaľ, tieto metódy analýzy ešte stále nemajú všeobecne uznávané štandardy a v klinickej praxi sa používajú veľmi obmedzene.

V roku 2009 S. Viskin na základe údajov z populačných a genetických štúdií vyvinul „QT škálu“, ktorá zoraďuje celé súvislé spektrum QT intervalov od veľmi krátkych po veľmi dlhé, zvlášť pre mužov a ženy. V súlade s touto stupnicou sa za normálne trvanie QT intervalu považujú hodnoty QTc 360–389 ms pre mužov a 370–399 ms pre ženy; s QTc rovným 390–449 ms u mužov a 400–459 ms u žien sa QT interval považoval za možno predĺžený; s QTc rovným 450–469 ms u mužov a 460–479 ms u žien, pri predĺžení; s QTc rovným alebo väčším ako 470 ms u mužov a 480 ms u žien, čo je výrazne predĺžené; s QTc rovným 359–329 ms pre mužov a 369–339 ms pre ženy, ako skrátené, s QTc rovným alebo menším ako 330 ms pre mužov a 340 ms pre ženy, ako výrazne skrátené.

Jedným z prvých a najznámejších kritérií na diagnostikovanie SUDI QT sú kritériá P.J. Schwartz a kol. 1985, ktoré boli následne viackrát dopĺňané a aktualizované (tab. 1). V súlade s týmito kritériami majú osoby, ktoré získajú 1 bod, nízku pravdepodobnosť, že budú QT JUDGE, od 2 do 3 bodov - stredná pravdepodobnosť, 4 body alebo viac - vysoká pravdepodobnosť QT JUDGE.

V roku 2011 M.H Gollob a kol. navrhované kritériá na diagnostiku syndrómu krátkeho QT intervalu (STS) založené na rovnakých princípoch ako kritériá pre QT STS (tabuľka 2). V súlade s týmito kritériami, ak je celkový počet bodov 4 alebo viac, je určená vysoká pravdepodobnosť QT BITCH, ak sú 2 body alebo menej, je určená nízka pravdepodobnosť, ak je celkový počet bodov 3; pravdepodobnosť QT BITCH sa hodnotí ako stredná.

Predĺženie trvania repolarizácie často vedie k objaveniu sa intenzívnych oscilácií na membráne komorových kardiomyocytov, ktoré sa nazývajú skoré postdepolarizačné potenciály, čo v kombinácii s výraznou heterogenitou trvania akčných potenciálov spôsobuje výskyt ložísk opakovanej excitácie a ventrikulárna tachykardia v komorovom myokarde.

Najcharakteristickejším klinickým prejavom QT VSD je polymorfná ventrikulárna tachykardia torsades de pointes (TdP) (obojsmerná, „piruetová“ tachykardia). TdP je charakterizované výrazným predĺžením QT intervalu pri poslednej sínusovej kontrakcii predchádzajúcej tachykardii, progresívnou zmenou polarity QRS komplexov, vizuálne simulujúcou ich rotáciu okolo izolíny, konštantnou zmenou amplitúdy QRS komplexov, a vysoká srdcová frekvencia od 150 do 300 pulzov za minútu a výrazná nepravidelnosť intervalov RR (obr. 2). TdP sa vyznačuje nástupom záchvatu po pauze spôsobenej bradykardiou alebo extrasystolom. Typická pre TdP je takzvaná SLS (krátka-dlhá-krátka) sekvencia charakterizovaná počiatočnou supraventrikulárnou extrasystolou vedúcou ku skráteniu RR intervalu (krátky cyklus), po ktorej nasleduje dlhá post-extrasystolická pauza pred ďalším sínusovým komplexom. (dlhý cyklus) a opakovaná komorová extrasystola (krátky cyklus), čo je začiatok paroxyzmu TdP. U pacientov s QT LSD je TdP často precipitovaný intenzívnou adrenergnou stimuláciou.

Útoky TdP u pacientov s QT SUDS sú zvyčajne krátkodobé, spontánne vymiznú, a preto môžu zostať dlho neodhalené. Tieto záchvaty však majú tendenciu sa zhlukovať v opakovaných sekvenciách s krátkymi interiktálnymi intervalmi, čo spôsobuje palpitácie, závraty, synkopu, presynkopu a náhlu smrť v dôsledku ventrikulárnej fibrilácie (VF).

LQT1 sa vyznačuje širokými vlnami T na pokojovom EKG, absenciou pauzy pred vznikom tachyarytmie, absenciou skrátenia QT intervalu pri záťaži a vysokou účinnosťou β-blokátorov (BAB). Rozvoj tachyarytmie v LQT1 je vyvolaný fyzickým a duševným stresom, plávaním a potápaním.

LQT2 sa vyznačuje nízkou amplitúdou, zubatými T vlnami na pokojovom EKG, prítomnosťou pauzy pred vznikom tachyarytmie, normálnym skrátením QT intervalu počas záťaže a nižšou účinnosťou betablokátorov v porovnaní s LQT1. Rozvoj tachyarytmie v LQT2 je vyvolaný fyzickým a duševným stresom, náhlymi hlasnými zvukmi.

LQT3 sa vyznačuje dlhým izoelektrickým segmentom ST, úzkymi a vysokými vlnami T na pokojovom EKG a nadmerným skrátením QT intervalu počas záťaže. Účinnosť betablokátorov nebola stanovená. Tachyarytmia sa najčastejšie vyskytuje v pokoji, počas spánku.

Frekvencia mutácií génov zodpovedných za predĺženie QT intervalu je približne 1 z 2 000 ľudí, ale frekvencia manifestných foriem je výrazne nižšia, pretože väčšina nosičov defektných génov nemá počas života žiadne príznaky.

Genetické vyšetrenie je indikované hlavne v dvoch prípadoch:

1) keď je diagnóza pravdepodobná a klinické údaje naznačujú poškodenie špecifického génu;

2) v rodinách, v ktorých je proband s predtým zisteným genetickým defektom.

V oboch prípadoch je potrebné genetické vyšetrenie na objasnenie diagnózy, stanovenie prognózy a zvolenie taktiky dlhodobej liečby.

V posledných rokoch bolo identifikovaných veľké množstvo nededičných faktorov spôsobujúcich predĺženie QT intervalu a TdP, predovšetkým lieky, vrátane antiarytmík triedy Ia (chinidín, prokaínamid, dizopyramid) a triedy III (dofetilid, ibutilid, sotalol), antipsychotiká (haloperidol, droperidol, tioridazín, chlórpromazín), antidepresíva (amitriptylín, desipramín, imipramín, maprotilín, doxepín, fluoxetín), chinolónové antibiotiká (levofloxacín, moxifloxacín) a makrolidy (erytromycín, klaritromycín, klaritromycín), antimikrobiálne lieky , antimykotiká (skupina azolov) a metadón.

Zároveň nie je dostatočne študovaná prognostická hodnota získaného predĺženia QT intervalu. Je potrebné poznamenať, že vzťah medzi mechanizmom účinku liečiva a klinickými prejavmi LDS QT nie je striktný. V niektorých prípadoch je dokonca výrazné predĺženie QT intervalu zriedkavo sprevádzané rozvojom TdP (napríklad pri použití amiodarónu), v iných môže mierne predĺženie QT intervalu spôsobiť TdP.

Je známe, že 5 až 20 % pacientov s TdP súvisiacim s liekom má mutácie v génoch, ktoré spôsobujú QT TDS. Títo pacienti majú zvyčajne normálny alebo hraničný QTc, ale sú náchylní na predĺženie QT intervalu a TdP s určitými liekmi, stresom alebo inými rizikovými faktormi.

QT je charakterizované dedičným skrátením QT intervalu, sprevádzaným vysokým výskytom AF (24 %) vo forme trvalých alebo záchvatovitých foriem, častými mdlobami, rozvojom polymorfnej komorovej tachykardie, KF, zástavou srdca a náhlou smrťou. Pozorovať možno aj depresiu PR segmentu, vysoké vrcholové T vlny bez horizontálneho sploštenia ST segmentu, zhoršené skrátenie ST segmentu so zvýšením srdcovej frekvencie a paradoxné skrátenie QT intervalu s bradykardiou. AF a KF u pacientov so stenózou QT sa dajú ľahko vyvolať naprogramovanou stimuláciou.

Elektrofyziologickým podkladom pre skrátenie QT intervalu je zníženie trvania TMPD v dôsledku poklesu depolarizačných prúdov (INa, ICa), zvýšenie repolarizačných prúdov (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) resp. ich kombináciou. Experimentálne štúdie ukazujú, že skrátenie TMPP u pacientov s QT je charakterizované výraznou heterogenitou sprevádzanou transmurálnou disperziou repolarizácie, ktorá je substrátom pre rozvoj arytmií podľa mechanizmu „reentry“.

Pri SQT1 je provokujúcim faktorom porúch srdcového rytmu zvyčajne fyzická aktivita a hlasné zvuky pri SQT3, náhle nočné prebudenie.

Okrem dedičných foriem sa skrátenie QT intervalu v klinickej praxi najčastejšie zisťuje pri hyperkalciémii spôsobenej hyperparatyreózou, obličkovými chorobami, osteolytickými formami rakoviny, užívaním tiazidových diuretík, lítia a vitamínu D. Medzi ďalšie klinické situácie spojené so sekundárnym skrátením treba upozorniť na QT interval, Brugadov syndróm, chronický únavový syndróm, hypertermiu, syndróm skorej repolarizácie komôr, acidózu, vplyv digitalisu, atropínu a katecholamínov. Sekundárne skrátenie QT intervalu zvyšuje riziko arytmogénnych príhod.

Nedostatok multicentrických randomizovaných kontrolovaných štúdií liečby syndrómov dlhého a krátkeho QT intervalu odráža tak relatívnu zriedkavosť týchto ochorení, ako aj veľký počet genetických typov s významnými rozdielmi v klinických znakoch a závažnosti.

Pacienti s veľmi nízkym rizikom náhlej smrti (napr. starší nosiči mutácií s normálnym trvaním QT intervalu) zvyčajne nevyžadujú liečbu, ale mali by sa vyhnúť liekom, ktoré predlžujú QT interval.

Hlavným terapeutickým účinkom betablokátorov je zabrániť zvýšeniu srdcovej frekvencie pri fyzickej aktivite a strese. Liečba betablokátormi u pacientov s QT VSD sa uskutočňuje podľa všeobecne uznávaných schém, berúc do úvahy všetky možné kontraindikácie. Existujú dôkazy, že liečba betablokátormi je účinnejšia u pacientov s LQT1 ako u pacientov s LQT2 a LQT3.

Terapeutický účinok porovnateľný s BAB u pacientov s QT VSD sa dosahuje pomocou ľavej krčnej sympatektómie (LSS) (ganglionektómia hviezdicového ganglia). Vzhľadom na to, že LSS je invazívna operácia, je indikovaná u pacientov, ktorí majú kontraindikácie na betablokátory.

1) osoby, ktorých symptómy sa vyvinú v ranom veku pred začiatkom puberty;

2) pacienti s výrazne predĺženým QT intervalom (QTc>500 ms);

3) pacienti s opakovanou arytmogénnou synkopou, ktorá sa vyskytuje počas liečby betablokátormi.

Otázka agresívnejšej taktiky implantácie ICD u všetkých nosičov mutantných génov identifikovaných počas rodinného genetického skríningu zostáva kontroverzná.

Implantácia ICD sa dôrazne odporúča u všetkých pacientov s QT SCD na sekundárnu prevenciu náhlej srdcovej smrti, pokiaľ neexistujú absolútne kontraindikácie alebo odmietnutie pacientom. Zároveň nie je spoľahlivo dokázané používanie ICD na primárnu prevenciu náhlej smrti. Existujú tiež veľmi obmedzené údaje týkajúce sa farmakologickej liečby QT BCI, ktoré súvisia najmä s liečbou SQT1. Jedným z liekov, ktoré sú veľmi sľubné, je hydrochinón, u ktorého sa preukázalo, že trvalo predlžuje QT interval a znižuje epizódy torsade de pointes (TdP).

S predĺžením a skrátením QT intervalu sa v klinickej praxi často stretávame a môže spôsobiť náhlu smrť pacientov. Včasná diagnostika vám umožňuje zvoliť optimálnu taktiku liečby a skutočne zachrániť životy takýchto pacientov. Preto je znalosť metód diagnostiky a liečby syndrómov dlhého a krátkeho QT intervalu nevyhnutná pre lekárov všetkých špecializácií pri ich každodennej práci.

1. Školníková M.A. Primárny, dedičný syndróm dlhého QT // Syndróm dlhého QT / Ed. M.A. Školníková. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Syndróm krátkeho QT: Navrhované diagnostické kritériá // J. Am. Zb. Cardiol. 2011. Zv. 57. S. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Liekmi indukované predĺženie QT intervalu // Ther. Adv. v drogovom bezpečí. 2012. Vol.3(5). S.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Odporúčania AHA/ACCF/HRS pre štandardizáciu a interpretáciu elektrokardiogramu: Časť IV: Segment ST, vlny T a U a interval QT: Vedecké vyhlásenie Výboru pre elektrokardiografiu a arytmie American Heart Association, Council on Clinical Cardiology; American College of Cardiology Foundation; a Heart Rhythm Society: Podporované Medzinárodnou spoločnosťou pre počítačovú elektrokardiológiu // Circulation. 2009. Zv. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT interval: Ako to merať a čo je „normálne“ // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. S. 333–336.

6. Viskin S. QT interval: Príliš dlhý, príliš krátky alebo tak akurát // Srdcový rytmus. 2009. Zv. 6. č.5. S. 711–715.

7. Schwartz P.J. a kol. Diagnostické kritériá pre syndróm dlhého QT intervalu. Aktualizácia // Náklad. 1993. Vol. 88. S. 782–784.

8. Khan L.A. Syndróm dlhého QT: Diagnostika a manažment // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Zv. 358. S.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetika získaného syndrómu dlhého QT // J. Clin. investovať. 2005. Zv. 115. S. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT syndrómy: dlhé a krátke // Lancet. 2008. Zv. 372. S. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Syndróm krátkeho QT: Od lavice po lôžko // Circ. Arytmus. Electrophysiol. 2010. Vol.3. S.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Krátky QT interval v klinickej praxi // Journal of Electrocardiology. 2010. Zv. 43. S. 390–395.

14. Srdcová spoločnosť Austrálie a Nového Zélandu (CSANZ). Pokyny pre diagnostiku a manažment familiárneho syndrómu dlhého QT intervalu 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Rýchly nárast prevalencie diabetes mellitus (DM) je jedným z globálnych problémov.

V roku 1959 M. Prinzmetal opísal ochorenie srdca spojené so spazmom koronárnych artérií.

QT interval bežnému človeku veľa nepovie, ale lekárovi môže veľa povedať o pacientovom srdcovom stave. Súlad s normou špecifikovaného intervalu sa určuje na základe analýzy elektrokardiogramu (EKG).

Základné prvky elektrického kardiogramu

Elektrokardiogram je záznam elektrickej aktivity srdca. Táto metóda hodnotenia stavu srdcového svalu je známa už dlho a je rozšírená vďaka svojej bezpečnosti, dostupnosti a obsahu informácií.

Elektrokardiograf zaznamenáva kardiogram na špeciálny papier rozdelený na bunky široké 1 mm a vysoké 1 mm. Pri rýchlosti papiera 25 mm/s zodpovedá strana každého štvorca 0,04 sekundy. Často sa vyskytuje aj rýchlosť papiera 50 mm/s.

Elektrický kardiogram pozostáva z troch základných prvkov:

zuby;
segmenty;
intervaloch.

QT interval na EKG: norma je v rozmedzí 0,35-0,44 sekúnd

Špica je druh vrcholu, ktorý stúpa alebo klesá na čiarovom grafe. EKG zaznamenáva šesť vĺn (P, Q, R, S, T, U). Prvá vlna sa týka kontrakcie predsiení, posledná vlna nie je na EKG vždy prítomná, preto sa nazýva intermitentná. Vlny Q, R, S ukazujú, ako sa srdcové komory sťahujú. Vlna T charakterizuje ich uvoľnenie.

Segment je priamka úsečka medzi susednými zubami. Intervaly sú zub so segmentom.

Na charakterizáciu elektrickej aktivity srdca majú najväčší význam intervaly PQ a QT.

Prvý interval je čas potrebný na prechod vzruchu cez predsiene a atrioventrikulárny uzol (prevodový systém srdca umiestnený v interatriálnej priehradke) do komorového myokardu.

QT interval odráža kombináciu procesov elektrickej excitácie buniek (depolarizácia) a návratu do pokojového stavu (repolarizácia). Preto sa QT interval nazýva elektrická komorová systola.

Prečo je dĺžka QT intervalu taká významná pri analýze EKG? Odchýlka od normy tohto intervalu naznačuje narušenie procesov repolarizácie srdcových komôr, čo môže viesť k vážnym poruchám srdcového rytmu, napríklad polymorfnej komorovej tachykardii. Toto je názov pre malígnu komorovú arytmiu, ktorá môže viesť k náhlej smrti pacienta.

Normálne trvanie intervaluQTje v rozmedzí 0,35-0,44 sekundy.

Dĺžka QT intervalu sa môže meniť v závislosti od mnohých faktorov. Tie hlavné:

Vek;
tep srdca;
stav nervového systému;
rovnováha elektrolytov v tele;
Denná doba;
prítomnosť určitých liekov v krvi.

Ak trvanie elektrickej systoly komôr presiahne 0,35-0,44 sekundy, lekár má dôvod hovoriť o výskyte patologických procesov v srdci.

Syndróm dlhého QT intervalu

Existujú dve formy ochorenia: vrodené a získané.

EKG pre paroxyzmálnu komorovú tachykardiu

Vrodená forma patológie

Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom (jeden z rodičov prenáša defektný gén na dieťa) a autozomálne recesívnym typom (obaja rodičia majú defektný gén). Defektné gény narúšajú fungovanie iónových kanálov. Odborníci klasifikujú štyri typy tejto vrodenej patológie.

Romano-Wardov syndróm. Najčastejším výskytom je približne jedno dieťa na 2000 pôrodov. Je charakterizovaná častými záchvatmi torsades de pointes s nepredvídateľnou rýchlosťou kontrakcie komôr.

Paroxyzmus môže prejsť sám, alebo sa môže rozvinúť do fibrilácie komôr s náhlou smrťou.

Pre útok sú typické tieto príznaky:

bledá koža;
rýchle dýchanie;
kŕče;
strata vedomia.

Fyzická aktivita je pre pacienta kontraindikovaná. Deti sú napríklad oslobodené od hodín telesnej výchovy.

Romano-Wardov syndróm sa lieči liekmi a chirurgickým zákrokom. Pri medikamentóznej metóde lekár predpisuje maximálnu prijateľnú dávku betablokátorov. Chirurgická intervencia sa vykonáva na korekciu prevodového systému srdca alebo na inštaláciu kardioverter-defibrilátora.

Jervell-Lange-Nielsenov syndróm. Nie je taký bežný ako predchádzajúci syndróm. V tomto prípade pozorujeme:

výraznejšie predĺženie QT intervalu;
zvýšená frekvencia záchvatov ventrikulárnej tachykardie, ktorá môže viesť k smrti;
vrodená hluchota.

Používajú sa hlavne chirurgické metódy liečby.

Andersonov-Tawilov syndróm. Ide o zriedkavú formu genetického, dedičného ochorenia. Pacient je náchylný na ataky polymorfnej ventrikulárnej tachykardie a obojsmernej komorovej tachykardie. Patológia sa jasne prejavuje podľa vzhľadu pacientov:

nízky vzrast;
rachiocampsis;
nízka poloha uší;
abnormálne veľká vzdialenosť medzi očami;
nedostatočný rozvoj hornej čeľuste;
odchýlky vo vývoji prstov.

Ochorenie sa môže vyskytnúť s rôznym stupňom závažnosti. Najúčinnejšou metódou terapie je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

Timothyho syndróm. Je to mimoriadne zriedkavé. Pri tomto ochorení sa pozoruje maximálne predĺženie QT intervalu. Každý šiesty z desiatich pacientov s Timothyho syndrómom má rôzne vrodené srdcové chyby (Fallotova tetralógia, otvorený ductus arteriosus, defekty komorového septa). Prítomné sú rôzne fyzické a duševné abnormality. Priemerná dĺžka života je dva a pol roka.

Klinický obraz je v prejavoch podobný ako pri vrodenej forme. Charakteristické sú najmä záchvaty komorovej tachykardie a mdloby.

Získaný predĺžený QT interval na EKG možno zaznamenať z rôznych dôvodov.

Užívanie antiarytmických liekov: chinidín, sotalol, ajmalín a ďalšie.
Nerovnováha elektrolytov v tele.
Zneužívanie alkoholu často spôsobuje paroxyzmus komorovej tachykardie.
Množstvo kardiovaskulárnych ochorení spôsobuje predĺženie elektrickej systoly komôr.

Liečba získanej formy spočíva predovšetkým v odstránení príčin, ktoré ju spôsobili.

Syndróm krátkeho QT

Môže byť tiež vrodená alebo získaná.

Vrodená forma patológie

Spôsobuje ho pomerne zriedkavé genetické ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Skrátenie QT intervalu je spôsobené mutáciami v génoch draslíkových kanálov, ktoré zabezpečujú prietok draslíkových iónov cez bunkové membrány.

Príznaky ochorenia:

záchvaty fibrilácie predsiení;
záchvaty komorovej tachykardie.

Štúdia rodín pacientov so syndrómom krátkeho intervaluQTukazuje, že v dôsledku fibrilácie predsiení a komôr sa u nich vyskytli náhle úmrtia príbuzných v mladom až dojčenskom veku.

Najúčinnejšou liečbou vrodeného syndrómu krátkeho QT intervalu je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

Získaná forma patológie

Kardiograf môže na EKG odrážať skrátenie QT intervalu počas liečby srdcovými glykozidmi v prípade predávkovania.
Syndróm krátkeho QT môže byť spôsobený hyperkalciémiou (zvýšená hladina vápnika v krvi), hyperkaliémiou (zvýšená hladina draslíka v krvi), acidózou (posun acidobázickej rovnováhy smerom k kyslosti) a niektorými ďalšími ochoreniami.

Terapia v oboch prípadoch spočíva v odstránení príčin krátkeho QT intervalu.

Viac:

Ako dešifrovať analýzu EKG, normy a odchýlky, patológie a diagnostické princípy

Prvá správa o syndróme krátkeho QT intervalu(CK QT alebo SQTS) u 4 pacientov s QT intervalom< 300 мсек было вызвано возникновением ФП во время брюшной операции у девочки с очень коротким интервалом QT. Через несколько лет были опубликованы данные о новых случаях, вызвавшие большой интерес. Информации о CK QT пока еще мало.

Boli identifikované tri rôzne gény s mutáciami spôsobujúcimi QT KS. Všetky sú spojené s inými kanálopatiami zahŕňajúcimi tok K+ a zvýšenú funkciu. CK QT a SU QT spolu skutočne úzko súvisia.
SQT1 spojené s mutáciou KCNH2 (gén LQT2), čo vedie k zvýšeniu prúdu IKr. SQT2 je spojený s mutáciou v KCNQ1 (gén pre LQT1), čo spôsobuje zvýšenie prúdu IK. SQT3 je spojený s mutáciou v KCNJ2 (gén Andersen-Tawilovho syndrómu), čo vedie k zvýšeniu prúdu Ik1.

Okrem očividne odlišného formulárov Vlny T v SQT3, charakterizované takmer normálnou fázou vzostupu a fázou rýchleho poklesu, nemajú žiadne charakteristické znaky na definovanie CK QT. To však môže naznačovať nedostatok vedomostí o tejto problematike.

Hlavný príznak syndrómu krátkeho QT intervalu- krátky QT interval. Možná prítomnosť nosičov tichých mutácií, ktoré sú celkom bežné v LQT6, sa v súčasnosti neuvádza pre QT KS. Nedávno sa za absolútnu hodnotu označujúcu QT KS považoval interval QT 300-320 ms s malým rozptylom údajov.

Tieto merania sa však musia vykonávať pri srdcovej frekvencii< 80 уд/мин, поскольку один из отличительных признаков СК зависит от ЧСС. Важно, что у детей трудно определить СК QT. В диагностическом процессе необходимо исключить вторичные причины СК QT, такие как гиперкальциемия, гиперкалиемия, гипертермия, ацидоз и применение дигоксина.

Ďalšie hlavné klinické prejav syndrómu krátkeho QT intervalu- časté predsieňové a komorové rytmy, vr. fibrilácia. QT KS by sa malo predpokladať u pacientov s krátkym QT intervalom (< 350 мсек) и ФП либо первичной ФЖ, с семейным анамнезом ВСС или остановкой сердца, или SIDS. Недавно поступило сообщение о 3 младенцах в возрасте < 1 года с мутацией KCNQ1 и эффектами, типичными для СК QT, которым был поставлен диагноз SIDS.

teda syndróm krátkeho QT intervalu by sa mali považovať za jednu z kanálopatií, ktoré spôsobujú VS syndróm u detí, kde hrá významnú úlohu aj QT VS. Tento koncept bol podporený nedávnym zistením, že dieťa s mutáciou KCNQI malo skrátené trvanie PD so srdcovými symptómami in utero a diagnostikované KS QT po cisárskom reze.

Málo pacientov, ktorí podstúpili elektrofyziologickú štúdiu, boli efektívne refraktérne periódy predsiení a komôr krátke (140-150 ms). Takmer u všetkých týchto pacientov bola indukovaná VF alebo flutter.

Zatiaľ nie je jasné, ako liečiť pacientov so syndrómom krátkeho QT intervalu, čo je do značnej miery spôsobené malým počtom pacientov a obmedzenou dobou sledovania. Vzhľadom na vysoké riziko SCD a nedostatok liekov s preukázanou účinnosťou v prevencii SCD sa odporúča nainštalovať ICD na sekundárnu prevenciu KF. ICD by sa mali pacientom odporúčať aj na primárnu prevenciu KF. Rozhodnutie nainštalovať ICD je ťažké, pretože... Neexistujú žiadne parametre na stratifikáciu pacientov s vysokým rizikom VS.
Existujú správy o neopodstatnených aplikácie elektrické výboje ICD v dôsledku jeho neadekvátneho hodnotenia vlny T, čím vzniká aj problém preventívnej implantácie prístroja.

Ide neustále hľadať antiarytmické lieky, najmä pre deti. Sotalol, ibutilid a flekainid boli neúčinné, ale chinidín normalizoval pokojový QT interval u malého počtu pacientov. Tieto zmeny boli sprevádzané predĺžením efektívnej refraktérnej periódy komôr.

11105

Syndróm krátkeho QT intervalu je genetická porucha, ktorá postihuje elektrický systém srdca. Ochorenie je charakterizované určitým komplexom symptómov zahŕňajúcim skrátenie QT intervalu ((≤ 300 ms), detekované elektrokardiografiou, vysoké a špicaté T vlny. Anatomická stavba myokardu zostáva normálna Syndróm krátkeho QT intervalu sa dedí u autozómov dominantným spôsobom.

Symptómy

Pacienti so syndrómom krátkeho QT intervalu často trpia palpitáciami a „nevysvetliteľnou“ stratou vedomia (synkopa).

genetika

Predpokladá sa, že príčinou ochorenia môžu byť mutácie v génoch KCNH2, KCNJ2 a KCNQ1. Tieto gény kódujú štruktúru špeciálnych útvarov srdcových buniek - iónové kanály. Tieto kanály transportujú pozitívne nabité mikročastice (ióny) draslíka vo vnútri a mimo bunky a zohrávajú rozhodujúcu úlohu vo fungovaní myokardu. Mutácie v génoch KCNH2, KCNJ2 alebo KCNQ1 vedú k zvýšenej aktivite draslíkových kanálov, čo mení normálny prietok draslíka. To vytvára podmienky pre poruchy srdcového rytmu, zmeny tvaru T vlny a trvania QT intervalu.

Vzhľadom na dedičný charakter ochorenia a dominantný typ dedičnosti sa v rodinách pacientov sledujú prípady náhleho úmrtia v mladom veku (aj v dojčenskom veku), búšenie srdca, fibrilácia predsiení.

Syndróm krátkeho QT intervalu je spojený so zvýšeným rizikom náhlej smrti, zvyčajne v dôsledku ventrikulárnej fibrilácie.

Diagnóza

Stanovuje sa na základe charakteristickej anamnézy ochorenia (anamnézy), údajov EKG a elektrofyziologických štúdií (EPS).

EKG

Charakteristickým nálezom je skrátený QT interval (zvyčajne menej ako 300 ms); Jeho trvanie navyše málo závisí od frekvencie rytmu. Vysoké, špicaté T vlny Možné poruchy srdcového rytmu - takzvaný predsieňový rytmus alebo fibrilácia predsiení.

EFI

Pacienti majú krátke obdobie obnovenia schopnosti srdcového svalu re-excitovať po predchádzajúcej excitácii (refraktérna perióda). Pomocou programovanej stimulácie je často možné reprodukovať ventrikulárnu fibriláciu.

Patofyziológia

nie je to úplne jasné.

Liečba

Najvhodnejšou metódou je dnes implantácia kardioverter-defibrilátora.

pozri tiež

Syndróm dlhého QT intervalu

Nadácia Wikimedia. 2010.

Pozrite sa, čo je „syndróm krátkeho QT“ v iných slovníkoch:

Zviazať? Syndróm včasnej alebo predčasnej repolarizácie komôr (EPRS) je elektrokardiografický jav s charakteristickými zmenami v grafickom zázname funkcie srdca na elektrokardiografii ... Wikipedia

CLERK-LEVI – CRISTSCO SYNDRÓM- (CLC syndróm - podľa mien francúzskych lekárov, ktorí ho opísali A. P. Clerc, 1871–1954, R. Levy, C. Cristesco; synonymum - krátky syndróm P - Q) - typ Wolff-Parkinson-White syndrómu, pozorovaný keď sa budenie vykonáva pozdĺž zväzku... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky

Schematické znázornenie normálneho EKG, zobrazujúce vlny, intervaly a segmenty. QT interval je medicínsky termín bežne používaný v špecializovanej oblasti elektronickej kardiológie... Wikipedia

I Otrava (akútna) Otrava je ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku exogénneho vystavenia ľudského alebo zvieracieho tela chemickým zlúčeninám v množstvách, ktoré spôsobujú poruchy fyziologických funkcií a predstavujú nebezpečenstvo pre život. V… Lekárska encyklopédia

Chemická zlúčenina ... Wikipedia

SRDCE- SRDCE. Obsah: I. Porovnávacia anatómia........... 162 II. Anatómia a histológia........... 167 III. Porovnávacia fyziológia......... 183 IV. Fyziológia.................... 188 V. Patofyziológia................ 207 VI. Fyziológia, pat...... Veľká lekárska encyklopédia

Účinná látka ›› Atomoxetín* (Atomoxetín*) Latinský názov Strattera ATX: ›› N06BA09 Atomoxetín Farmakologická skupina: Adreno a sympatomimetiká (alfa, beta) Nozologická klasifikácia (ICD 10) ›› F90.0 Zhoršená aktivita a... ...

Účinná látka ›› Diclofenac* (Diclofenac*) Latinský názov Diclofenac Akri retard ATX: ›› M01AB05 Diklofenak Farmakologická skupina: NSAID - Deriváty kyseliny octovej a príbuzných zlúčenín Nozologická klasifikácia (ICD... ... Slovník liekov

Účinná látka ›› Nifedipín* (Nifedipin*) Latinský názov Cordaflex RD ATX: ›› C08CA05 Nifedipín Farmakologická skupina: Blokátory kalciových kanálov Nozologická klasifikácia (ICD 10) ›› I10 I15 Ochorenia charakterizované... ... Slovník liekov

Účinná látka ›› Doxorubicín* (Doxorubicín*) Latinský názov Caelyx ATX: ›› L01DB01 Doxorubicín Farmakologická skupina: Protinádorové antibiotiká Nozologická klasifikácia (ICD 10) ›› C50 Zhubné novotvary… … Slovník liekov