Puberta je u chlapcov skôr a neskôr. Čo určuje predčasnú pubertu u detí?

Puberta je proces formovania reprodukčnej funkcie ľudského tela, ktorý sa prejavuje postupným vývojom sekundárnych sexuálnych charakteristík a končí nástupom puberty.

Dievčatá začínajú svoju prvú menštruáciu a tehotenstvo je možné; Chlapci začnú produkovať spermie a sú schopní oplodniť ženu. Puberta sa vyznačuje rýchlym rastom dieťaťa. U dievčat sa toto obdobie začína o niečo skôr, približne od jedenástich rokov a končí v šestnástich. Pre chlapcov - približne od dvanástich rokov a končí v sedemnástich. Načasovanie nástupu puberty sa môže líšiť. Niektoré deti dospievajú rýchlejšie, iné pomalšie. Po prvej svetovej vojne sa tempo rastu detí v mnohých krajinách zrýchlilo. Komplexný súbor javov charakterizujúcich zrýchlenie vývoja sa nazýva zrýchlenie.

Fyzické dozrievanie dieťaťa

Puberta je charakterizovaná výskytom sekundárnych sexuálnych charakteristík: u dievčat - ochlpenie, zväčšenie mliečnych žliaz, menštruácia (13-15 rokov), tvorba ženského typu tela; u chlapcov - rast ochlpenia (približne od 12 rokov), objavenie sa chĺpkov na brade, mutácia hlasu, rast semenníkov a penisu, prvá erekcia, vlhké sny (mimovoľné výrony semennej tekutiny), tvorba mužský typ tela. Priemerná výška dievčat v strednej Európe na začiatku puberty je 145 cm a na konci - 166 cm Chlapci vo veku od 14 rokov rastú rýchlejšie, zvyčajne sa ich výška zvyšuje zo 158 cm na 176 cm storočia mala výška a hmotnosť dospelých tendenciu rásť, hoci sa predpokladá, že vo vyspelých krajinách sa tento proces takmer zastavil.

Obdobie puberty v dôsledku hormonálnych zmien vyskytujúcich sa v rastúcom tele je často charakterizované nasledujúcimi poruchami: výskyt akné na tvári, hlasová mutácia u mladých mužov, pocit slabosti a neistoty. Tínedžeri sú v tomto období veľmi citliví a zraniteľní, niekedy majú aj myšlienky na samovraždu.

Duševný a sociálny rozvoj detí

Počas puberty začína tínedžer vedome vnímať sám seba ako predstaviteľa určitého pohlavia, t.j. muž alebo žena. Mladí ľudia sa musia naučiť byť nezávislí, robiť vlastné rozhodnutia a prijať svoju sexualitu. Niekedy majú tínedžeri vážne psychické problémy, objavujú sa rôzne komplexy a pochybnosti o sebe. Snažia sa nájsť si svoje miesto v živote, presadiť sa, preto často vznikajú konflikty s inými, agresivita, zmeny nálad a pod. Napríklad v tomto období sa môže objaviť ťažká depresia a tínedžer má často myšlienky na samovraždu. Postupne sa menia vzťahy s rovesníkmi, objavuje sa záujem o príslušníkov opačného pohlavia a vzniká prvá láska.

Ako dieťa vyrastie, jeho rodičia už nie sú také ideály, akými bývali. Častejšie sú jeho idolmi známe osobnosti, napríklad speváci alebo herci. Často je teenager zamilovaný do svojho ideálu.

V puberte získavajú adolescenti aj prvé sexuálne skúsenosti – od maznania sa až po pohlavný styk. Rodičia by sa preto mali s deťmi promptne porozprávať nielen o fyzickej intimite, ale aj o povinnostiach s ňou spojených a prípadnom tehotenstve.

Správanie rodičov so starším tínedžerom

Náhly rast detí je pre rodičov často ťažkou skúškou. Musia sa vyrovnať s tým, že sa im deti sťahujú a chcú sa osamostatniť. Napríklad veľmi často vznikajú spory o čase návratu tínedžera domov, ako aj o možnosti stráviť prázdniny s priateľom. Ako tínedžeri vyrastajú, majú tendenciu robiť unáhlené veci, napríklad môžu vyskúšať alkohol alebo drogy. Toto obdobie je tiež často charakterizované zvýšenou agresivitou a emocionalitou tínedžera. Rodičia musia svojim deťom vštepovať zmysel pre zodpovednosť za svoje činy. Okrem toho by rodičia mali byť k deťom tolerantnejší, prejavovať pochopenie a lásku. Tínedžer by mal vedieť, že je vo svojom dome vždy milovaný a vítaný.

Predčasná puberta sa nazýva, keď sa objavia sekundárne pohlavné znaky u chlapcov mladších ako 9 rokov a u dievčat mladších ako 8 rokov. Podľa štatistík je tento komplex symptómov bežný u detí na celom svete - asi 0,5% detí trpí chorobami, ktoré ho sprevádzajú. Najčastejšie je však tento syndróm zaznamenaný v Amerike a afrických krajinách.

V tomto článku čitateľa zoznámime s typmi predčasnej puberty (PPM), príčinami a mechanizmami jej vývoja a povieme si aj o symptómoch, princípoch diagnostiky a liečby tejto patológie.

Druhy

Klasifikácia syndrómu predčasnej puberty je veľmi podmienená, pretože niektoré z jeho foriem sa za určitých podmienok môžu transformovať na iné. Existujú však 4 hlavné typy tejto poruchy, z ktorých každý zahŕňa niekoľko podtypov. Pozrime sa na ne.

Skutočná predčasná puberta

Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenej aktivity systému hypofýza-hypotalamus. To je zase rozdelené do 3 typov: idiopatické (ktorých príčiny nemožno identifikovať), mozgové a vyskytujúce sa pod vplyvom pohlavných hormónov.

Cerebrálny skutočný PPS môže byť spôsobený:

• nádory centrálneho nervového systému (glióm zrakového traktu, hypotalamický hamartóm a iné);
• cysty tretej komory;
• pôrodné poranenia centrálneho nervového systému;
• hydrocefalus;
• infekčné ochorenia mozgu (toxoplazmóza);
• chirurgické zákroky na mozgu;
• liečenie ožiarením.

Skutočná predčasná puberta, ktorá je výsledkom dlhodobého vystavenia pohlavným hormónom na tele dieťaťa, sa môže vyskytnúť v nasledujúcich prípadoch:

• s neskorou liečbou vrodenej dysfunkcie kôry nadobličiek;
• v dôsledku odstránenia nádorov, ktoré produkujú hormóny.

Falošný PPP

U dievčat sa to zvyčajne vyskytuje na pozadí:

• nádory (karcinómy) vaječníkov;
• ovariálne folikulárne cysty.

U chlapcov sú príčiny tejto patológie:

• nádory vylučujúce hCG (ľudský choriový gonadotropín);
• nádory (androsterómy) nadobličiek;
• nádory (leydigóm) semenníkov;
• vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek (konkrétne nedostatok enzýmov 11-beta a 21-hydroxylázy).

Formy nezávislé od gonadotropínu

Takéto varianty predčasnej puberty sa vyskytujú pri testotoxikóze a McCune-Albrightovom syndróme. Aktivita pohlavných žliaz je v tomto prípade určená genetickými poruchami, nesúvisí s hladinou folikuly stimulujúcich a luteinizačných hormónov v krvi.

Neúplné (čiastkové) formy pedagogických zamestnancov

Prejavujú sa ako predčasné sekundárne ochlpenie alebo ojedinelé skoré zväčšenie mliečnych žliaz.

Samostatným variantom PPS je variant na pozadí primárneho v štádiu dekompenzácie. Nemožno ju pripísať žiadnej z vyššie uvedených foriem ochorenia, pretože mechanizmus vývoja tejto patológie je odlišný.

Príčiny a mechanizmus vývoja

Známky predčasnej puberty sa môžu objaviť na pozadí rôznych chorôb.

Ako je zrejmé z vyššie uvedených údajov, predčasná puberta nie je nezávislou patológiou, ale iba syndrómom, súborom symptómov, ktoré vznikajú v dôsledku iných porúch v tele na pozadí rôznych chorôb.

Skutočný PPS sa vyskytuje v dôsledku predčasnej aktivácie sekrécie GnRH, hormónu syntetizovaného bunkami hypotalamu. Hlavnou funkciou tohto hormónu je stimulácia sekrécie predného laloku hypofýzy gonadotropných hormónov – FSH (folikuly stimulujúci hormón) a LH (luteinizačný hormón). Tie zasa stimulujú činnosť pohlavných žliaz – ich uvoľňovanie pohlavných hormónov so všetkými z toho vyplývajúcimi príznakmi (vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík). V zdravom tele sa všetky tieto procesy aktivujú počas puberty av patológii - pred plánovaným termínom. Vo väčšine prípadov je príčinou skorej aktivácie sekrécie GnRH nádor hypotalamu – hamartóm.

Falošná PPS sa vyskytuje spravidla v dôsledku nedostatku enzýmov 11-beta a 21-hydroxylázy, čo má za následok zvýšenú sekréciu androgénnych hormónov nadobličkami. V niektorých prípadoch dochádza k prebytku pohlavných hormónov v tele v prítomnosti nádorov, ktoré ich vylučujú.

Predčasná puberta nezávislá od gonadotropínu je dôsledkom genetických mutácií. Spôsobujú hyperprodukciu hormónov pohlavnými žľazami bez účasti FSH a LH na tomto procese.

Klinické prejavy

Skutočný PPS u dievčat sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• rast prsníkov;
• „dospelý“ vzhľad vonkajších genitálií;
• rast vlasov v pubickej a axilárnej oblasti je aktivovaný, ale stále je menší ako u zdravých dievčat počas puberty;
• zvýšené potenie;
• , často dokonca pravidelné (pozorované u 40-50% dievčat a vo zvyšku môžu chýbať aj na pozadí všetkých ostatných symptómov PPS niekoľko rokov po ich objavení).

Vo veku 6-7 rokov sa aktivuje schopnosť nadobličiek produkovať androgény, preto sa od tohto veku objavujú príznaky predčasného sexuálneho vývoja.

Príznaky skutočnej PPS u chlapcov:

• zväčšenie veľkosti vonkajších genitálií (penisu) a žliaz (semenníkov);
• akné;
• zvýšené potenie;
• rast vlasov vonkajších genitálií, rast vlasov v podpazuší;
• prehĺbenie hlasu;
• rast svalov.

Pri falošných formách PPS u chlapcov zostáva veľkosť semenníkov rovnaká, prípadne sú mierne zväčšené.

Tiež táto patológia u dievčat a chlapcov je sprevádzaná rýchlym tempom rastu dieťaťa - ako v puberte. Takéto deti rastú za 1 rok o 10-15 cm. Dochádza k zrýchlenej diferenciácii kostí – to vedie k skorému uzavretiu rastových zón a celková výška človeka je podpriemerná.

Diagnostické princípy

V štádiu diagnostiky má lekár pred sebou nasledujúce úlohy:

• určiť formu ochorenia;
• zistiť, či je funkcia pohlavných žliaz aktívna (to znamená, že existuje verzia PPS závislá od gonadotropínu alebo nezávislá od gonadotropínu);
• pochopiť, prečo je zvýšená sekrécia gonadotropínov a pohlavných hormónov.

Na zodpovedanie všetkých týchto otázok odborník počúva sťažnosti pacienta, zhromažďuje anamnézu jeho života a choroby, vykonáva objektívne vyšetrenie a určuje potrebu ďalšieho vyšetrenia - laboratórneho a inštrumentálneho.

História života a choroby

Najdôležitejšie v tejto fáze je zistiť, aký bol sexuálny vývoj u blízkych príbuzných pacienta.

• Testotoxikóza je teda charakterizovaná skorou pubertou u mužov v rodinách matky aj otca.
• Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek bude podporovaná PPS u pacientových bratov alebo príznakmi virilizácie u jeho sestier.
• Hypotalamický hamartóm je charakterizovaný skorým nástupom puberty a rýchlou progresiou tohto procesu.

Objektívne vyšetrenie

V skutočnosti je skutočnosť predčasnej puberty jasne viditeľná. Pri vyšetrení dievčaťa bude lekár venovať pozornosť:

• zvýšenie objemu mliečnych žliaz, stmavnutie dvorcov;
• zmeny postavy (dievčenská postava sa stáva zaoblenejšou a ženskou);
• zmeny v oblasti vonkajších genitálií;
• prítomnosť, frekvencia, trvanie a objem menštruácie.

Špecialista na vyšetrenie chlapca:

• posúdiť veľkosť semenníkov a penisu;
• objasní prítomnosť erekcií a ich frekvenciu;
• bude venovať pozornosť stupňu svalového rozvoja svojho pacienta;
• vyhodnotí zafarbenie hlasu a overí si u rodičov dieťaťa, či hlas nezhrubol.

U detí oboch pohlaví bude lekár venovať pozornosť výskytu vyrážok na tvári (akné), rastu ochlpenia v podpazuší a ohanbí, určí výšku a telesnú hmotnosť.

Okrem toho sa pri objektívnom vyšetrení dajú zistiť príznaky rôznych ochorení, ktorých prejavom je PPS (kávovo sfarbené fľaky, podkožné fibrómy, prejavy hypotyreózy a pod.).

Laboratórna diagnostika

Pacientom s PPS môžu byť predpísané nasledujúce laboratórne diagnostické metódy:

Inštrumentálne diagnostické metódy

Nasledujúce metódy možno použiť na diagnostikovanie predčasnej puberty:

• rádiografia rúk na určenie kostného veku (vysoké hladiny pohlavných hormónov v krvi zvyšujú kostný vek);
• počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie lebky (umožňuje vylúčiť nádory centrálneho nervového systému);
• Ultrazvuk panvových orgánov (používa sa na určenie stupňa zväčšenia pohlavných orgánov - maternice, vaječníkov, detekcie folikulárnych cýst, nádorov, adenomatóznych uzlín);
• magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia nadobličiek a obličiek (umožňuje nám identifikovať nádory týchto orgánov).

Zásady liečby

Sleduje tieto ciele:

• zastaviť proces vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík;
• potlačiť rýchlosť dozrievania kostí, aby sa oddialilo uzavretie rastových platničiek, čím sa zlepší jeho prognóza.

Pravá predčasná puberta závislá od gonadotropínu sa lieči užívaním liekov zo skupiny agonistov GnRH. Najčastejšie používaným liekom je diferelín, ktorý sa aktívne viaže na GnRH receptory v hypofýze, čím bráni samotnému hormónu naviazať sa na ne. Tento liek sa podáva intramuskulárne, raz za 28 dní. Dávka sa vypočíta individuálne na základe telesnej hmotnosti chorého dieťaťa.

Formy predčasnej puberty, ktoré postupujú pomaly, vyskytujúce sa vo veku 5-6 rokov u dievčat, sa zvyčajne nedajú liečiť.

Nádor hypotalamu - hypotalamický hamartóm - neohrozuje život pacienta, pretože sa spravidla nezväčšuje. Sprevádzajú ju však pre človeka veľmi nepríjemné neurologické príznaky vrátane kŕčov, ktoré zhoršujú kvalitu jeho života a vyžadujú si liečbu rádiochirurgickými metódami a rádiofrekvenčnou termokoaguláciou. Ak je PPS jediným znakom tejto patológie, chirurgický zákrok sa nevykonáva, ale používajú sa analógy GnRH.

Gliómy chiazmaloptickej oblasti môžu byť indikáciou pre chirurgickú a radiačnú liečbu, ale niekedy sú pacienti, ktorí nimi trpia, jednoducho pod dynamickým pozorovaním lekára. Je to spôsobené tým, že v niektorých prípadoch sa takéto nádory môžu samy involuovať (prechádzať spätným vývojom). Ak sa teda glióm neprejaví žiadnymi život ohrozujúcimi alebo pre pacienta veľmi nepríjemnými príznakmi, nedotýka sa ho.

McCuinov-Albrightov syndróm možno liečiť, ak je sprevádzaný dlhodobým zvýšením hladín estrogénu v krvi a častým krvácaním so stratou veľkého objemu krvi. Na normalizáciu hladín estrogénu sa používajú lieky Arimidex a Faslodex.

Na testotoxikózu sa používa ketokonazol. Jeho hlavný účinok je antimykotický, ale tento liek pôsobí inhibíciou steroidogenézy (blokuje premenu 21-steroidov na androgény, čím znižuje hladinu androgénov v krvi). Počas liečby sa u niektorých pacientov môže vyvinúť nedostatočná funkcia nadobličiek a pečene. Možno použiť aj cyproterónacetát, Arimidex a Bicalutamid, ktoré neovplyvňujú syntézu testosterónu.

Spomedzi nemedikamentóznych liečebných metód je mimoriadne dôležitá zdravá životospráva a správna výživa. Pacienti by sa mali vyhýbať externým zdrojom testostenónu a estrogénu. Normálnu hmotnosť by si mali udržiavať aj pravidelným cvičením.

Keďže deti trpiace predčasnou pubertou sa cítia inak ako ich rovesníci, často sa u nich objavia komplexy a iné psychické problémy. V takýchto prípadoch sa im odporúča konzultovať a liečiť psychoterapeuta.

Do 8-9 rokov (predpubertálne obdobie) je hypotalamo-hypofýza-gonadálny systém neaktívny: v krvnom sére sa nezistí ani LH (luteinizačný hormón), ani pohlavné steroidy (estradiol u dievčat a testosterón u chlapcov). Predpokladá sa, že činnosť hypotalamu a hypofýzy v tomto čase je pod vplyvom inhibičných neurónov, ktoré boli doteraz málo študované.

Približne 3 roky pred objavením sa prvých klinických príznakov sexuálneho vývoja u detí počas spánku je už možné zistiť PH v krvnom sére (predpubertálne obdobie). Táto sekrécia LH vyvolaná spánkom je pulzujúca a pravdepodobne súvisí s epizodickým uvoľňovaním hypotalamického GnRH. S blížiacou sa pubertou sa zvyšuje amplitúda a v menšej miere aj frekvencia nočných pulzov LH, čo vedie k zväčšeniu a dozrievaniu pohlavných žliaz a začiatku sekrécie pohlavných hormónov. V dôsledku spoločnej aktivity hypotalamu, hypofýzy a pohlavných žliaz v počiatočných štádiách sexuálneho vývoja sa u detí objavujú sekundárne sexuálne znaky. V polovici puberty sa pulzná sekrécia LH zaznamenáva nielen v noci, ale aj cez deň. Interval medzi pulzmi je 90-120 minút.

V rovnakom alebo o niečo neskoršom termíne začínajú dievčatá menštruačné cykly a ovulácia. Vytvára sa pozitívna spätná väzba, vďaka ktorej hladina estrogénu zvyšujúca sa uprostred menštruačného cyklu spôsobuje zreteľné zvýšenie hladiny LH v krvnom sére.

Faktory, ktoré normálne aktivujú alebo inhibujú hypotalamické neuróny vylučujúce GnRH (takzvaný generátor impulzov GnRH), nie sú známe. Pri pokusoch na opiciach je aktivácia tohto generátora spôsobená znížením tonusu hypotalamických GABAergných neurónov, sprevádzaným zvýšenou aktivitou glutamátergického systému. S najväčšou pravdepodobnosťou sa na tomto procese u ľudí a opíc podieľajú aj iné mediátory CNS.

Práve GnRH je hlavným, ak nie jediným hormónom, ktorý spúšťa proces sexuálneho vývoja u detí. Podávaním GnRH v pulznom režime je teda možné vyvolať sexuálny vývoj u nedospelých zvierat a ľudí, ako aj v prípadoch nedostatku gonadotropínu.

Mnoho okolností sťažuje pochopenie hormonálnych zmien počas puberty:

hypofýzové gonadotropíny sú heterogénne, ich rôzne izoformy sú prítomné v krvi. Počas puberty u detí môžu prevládať biologicky aktívnejšie izoformy.

Výsledky stanovenia obsahu imunoreaktívneho LH závisia od použitej metódy, preto sa údaje získané v rôznych laboratóriách líšia.

gonadotropíny sa uvoľňujú do krvi v pulzoch, pričom LH a FSH pôsobia synergicky na dozrievanie gonád. Preto jednotlivé stanovenia koncentrácií gonadotropínov nie sú informatívne. Významnejšie sú sériové stanovenia ich hladiny v krvi (každých 10-20 minút počas 12-24 hodín).

V dozrievaní hypotalamu a hypofýzy existujú rozdiely medzi pohlaviami a koncentrácia LH v krvnom sére počas puberty stúpa skôr u chlapcov ako u dievčat.

Štúdie o účinkoch nedostatku estrogénu u chlapcov priniesli lepšie pochopenie účinkov pohlavných steroidov (testosterónu u chlapcov a estradiolu u dievčat) na rast a dozrievanie kostí. Pri deficite aromatázy aj pri defektoch estrogénových receptorov u chlapcov sa uzatváranie epifýzových rastových platničiek oneskoruje a vzniká vysoký vzrast. Tieto údaje naznačujú úlohu estrogénov, a nie androgénov, pri dozrievaní kostry a zastavení rastu. Estrogény stimulujú aj sekréciu rastového hormónu, ktorý spolu s pohlavnými steroidmi spôsobuje rýchle zrýchlenie rastu v období puberty.

Vek nástupu puberty je rôzny a zodpovedá skôr stupňu kostného dozrievania ako chronologickému veku. Prvým znakom sexuálneho vývoja u dievčat je mierny opuch mliečnych žliaz (v 10-11 rokoch), po 6-12 mesiacoch. Pubické ochlpenie začína rásť. Pred prvou menštruáciou (menarché) zvyčajne trvá ďalších 2-2,5 roka, tento interval môže dosiahnuť 6 rokov. V Spojených štátoch má 95 % dievčat vo veku 12 a 99 % dievčat vo veku 13 rokov aspoň jeden príznak puberty. Rast vrcholí u dievčat skoro (zvyčajne medzi 11. a 12. rokom života) a vždy predchádza menarche. Priemerný vek menarché je 12,75 roka. Avšak intervaly medzi zrýchleným rastom, vývojom mliečnych žliaz, rastom ochlpenia a dozrievaním vnútorných a vonkajších genitálií sa značne líšia.

U chlapcov je prvým príznakom nástupu puberty zväčšenie semenníkov (objem - viac ako 3 ml, pozdĺžny priemer - 2,5 cm) a stenčenie kože miešku. Potom dochádza k pigmentácii miešku, zväčšeniu penisu a rastu pubického ochlpenia. Uprostred puberty sa u detí vytvára ochlpenie v podpazuší. Zrýchlenie rastu sa zaznamenáva už počas sexuálneho vývoja (v IV-V štádiách dozrievania pohlavných orgánov, zvyčajne vo veku 13-14 rokov), t.j. približne o 2 roky neskôr ako u dievčat. Rast môže pokračovať aj po 18 rokoch.

Vek, v ktorom začína puberta, závisí od genetických a environmentálnych faktorov. V 20. storočí Vek menarché sa progresívne znižuje, čo je pravdepodobne spôsobené zlepšením výživy a celkového zdravotného stavu populácie. V posledných 30-40 rokoch sa však tento vek stabilizoval. U afroamerických dievčat sa vyvinú sekundárne sexuálne charakteristiky skôr ako u bielych dievčat. U baletiek, gymnastiek a iných športovcov, ktorí zostávajú od raného detstva chudí a zažívajú enormnú fyzickú námahu, dochádza k sexuálnemu vývoju a menarché oveľa neskôr, v dospelosti sa často pozoruje oligomenorea alebo amenorea. Takéto pozorovania potvrdzujú myšlienku úzkeho spojenia medzi energetickým metabolizmom a aktivitou generátora impulzov GnRH a mechanizmami iniciácie a udržiavania sexuálneho vývoja u detí. Toto spojenie je pravdepodobne sprostredkované hormonálnymi signálmi vychádzajúcimi z tukových buniek (leptín a iné peptidy).

Androgény z kôry nadobličiek zohrávajú dôležitú úlohu aj v sexuálnom vývoji u detí. Hladina dehydroepiandrosterónu (DHEA) a jeho sulfátu v krvnom sére sa začína zvyšovať približne vo veku 6-8 rokov, t.j. dávno pred zvýšením LH alebo pohlavných hormónov a najmä pred objavením sa prvých fyzických príznakov sexuálny vývoj u detí. Tento proces sa nazýva adrenarche. Zo všetkých nadobličkových C19-steroidov prítomných v krvi je hladina DHEA sulfátu najvyššia a prakticky počas dňa nekolíše. Výsledok jednorazového stanovenia jeho koncentrácie v krvi môže slúžiť ako indikátor sekrécie androgénov nadobličiek. Hoci adrenarché predchádza gonadálnej aktivácii (gonadarché) o niekoľko rokov, medzi týmito procesmi zjavne neexistuje vzťah príčina-následok, pretože jeden môže nastať bez druhého (napríklad v predčasnej puberte alebo pri nedostatočnosti nadobličiek).

Článok pripravil a upravil: chirurg

– veľká skupina ochorení rôznej etiológie, prejavujúcich sa predčasným alebo nesprávnym utváraním pohlavných orgánov a poruchou sexuálnej diferenciácie, ktoré sú založené na zmenách hormonálnej regulácie na centrálnej alebo periférnej úrovni. Choroby sú sprevádzané spomalením alebo zrýchlením sexuálneho vývoja, objavením sa sexuálnych charakteristík charakteristických pre opačné pohlavie, neprimeraným fyzickým vývojom a ďalšími príznakmi. Poruchy pohlavného vývoja sú diagnostikované klinicky a anamnesticky a laboratórne potvrdené. Vykonáva sa hormonálna substitučná liečba a chirurgická korekcia pohlavných orgánov.

Poruchy sexuálneho vývoja sú predmetom záujmu najmä pediatrov a endokrinológov. V posledných desaťročiach sa normy trochu posunuli smerom k skoršiemu nástupu puberty, čo spôsobuje určité ťažkosti pri diagnostike. To zhoršuje častá absencia symptómov pred pubertou, takže lekári nedokážu včas začať s terapiou. Okrem toho všetky choroby tejto skupiny v tej či onej miere znižujú plodnosť, a tým aj kvalitu života pacientov, a bránia im mať v budúcnosti vlastné deti. Zber štatistických údajov o chorobnosti je komplikovaný heterogenitou patológií.

Poruchy sexuálneho vývoja spojené s nedostatočnou funkciou pohlavných orgánov sa nazývajú hypogonadizmus. Je známe, že hypogonadizmus je príčinou oneskoreného sexuálneho vývoja približne v polovici prípadov. Štatistiky ukazujú, že väčšina nosológií je bežnejšia u dievčat. To isté platí pre nádory produkujúce hormóny, ktoré sú tiež častejšie diagnostikované u žien. Zároveň sú niektoré chromozomálne patológie extrémne zriedkavo zistené u pacientov oboch pohlaví. Nárast incidencie v posledných rokoch súvisí s väčšou pozornosťou k poruchám sexuálneho vývoja a so zvýšením frekvencie patologických stavov tehotenstva a pôrodu, ktoré môžu narušiť správnu tvorbu a formovanie mozgových štruktúr a pohlavných orgánov.

Príčiny porúch sexuálneho vývoja

Sexuálna diferenciácia začína od okamihu vytvorenia embrya a puberta končí po puberte. Tento dlhý proces je regulovaný hypotalamo-hypofyzárnym systémom, vnútornými pohlavnými orgánmi a mnohými vonkajšími faktormi. Poškodenie ktorejkoľvek časti systému môže viesť k rôznym poruchám sexuálneho vývoja. Čím skôr k expozícii došlo, tým závažnejšia je odchýlka od normy. V prvom rade deštruktívne pôsobia akékoľvek vnútromaternicové infekcie, hypoxia plodu a trauma, teda faktory, ktoré môžu spôsobiť mikropoškodenie na centrálnej úrovni regulácie (hypotalamus a hypofýza) a na periférii, priamo vo vaječníkoch, semenníkoch a iných pohlavné orgány.

Príčinou narušenej sexuálnej diferenciácie v štádiu vnútromaternicového vývoja môžu byť chromozomálne abnormality, napríklad Klinefelterov syndróm atď. Okrem toho môžu byť poruchy sexuálneho vývoja spôsobené vnútromaternicovými infekciami, žiarením a inými teratogénnymi faktormi. Príležitostne sú príčinou nádory hypotalamo-hypofyzárneho systému, ktoré nezávisle produkujú hormóny. Je zrejmé, že proces sexuálnej diferenciácie a ďalší vývoj pohlavných orgánov je regulovaný mnohými hormónmi, takže zmeny v metabolizme ktoréhokoľvek z nich môžu nezvratne ovplyvniť vývoj pohlavných žliaz a ich správnu tvorbu.

Poruchy sexuálneho vývoja sa môžu vyskytnúť v dôsledku poruchy periférneho spojenia, to znamená v pohlavných žľazách. Môžu to byť nádory vaječníkov a semenníkov, ich abnormálne anlage atď. Sú to pohlavné žľazy v ženskom a mužskom tele, ktoré sú hlavnými zdrojmi pohlavných hormónov a potencujú vývoj sexuálnych charakteristík už od prenatálneho obdobia. Rovnako ako v predchádzajúcich prípadoch, patológia prichádza k zmenám v koncentrácii určitých hormónov, čo vedie k poruchám sexuálneho vývoja. Stojí za zmienku obrovskú úlohu, ktorú v tele zohrávajú estrogény a androgény. Ovplyvňujú nielen sexuálny, ale aj celkový fyzický vývoj dieťaťa, najmä umocňujú rast kostí.

Hormóny a uvoľňujúce faktory hypotalamo-hypofyzárneho systému sú prekurzormi nielen pohlavných hormónov, ale aj mnohých ďalších. Z tohto dôvodu sa poruchy centrálneho pôvodu vždy prejavujú rôznorodým klinickým obrazom. Pohlavné hormóny sú produkované aj nadobličkami, to znamená, že poruchy sexuálneho vývoja môžu byť spojené s ochoreniami tejto žľazy s vnútornou sekréciou - nádory, vrodené patológie a pod. Hovoríme teda o rôznorodej skupine porúch, ktoré sa vyskytujú v rôznych štádiách určenie pohlavia a formovanie pohlavných orgánov.

Klasifikácia porúch sexuálneho vývoja

Existuje veľa klasifikácií tejto patológie, ale veľké množstvo variantov porúch sexuálneho vývoja často neumožňuje ich jasné rozdelenie do skupín podľa jedného alebo druhého kritéria. Existujú centrálne a periférne poruchy, z ktorých prvé sú spojené s poškodením mozgových štruktúr a druhé s patológiami pohlavných orgánov. Zmeniť sa môže aj rýchlosť sexuálneho vývoja a vtedy môžeme hovoriť buď o oneskorenom alebo predčasnom vývoji. Je dôležité pochopiť, že v týchto prípadoch ide sexuálna diferenciácia dieťaťa správnou cestou. Naruší sa len tempo a najčastejšie je to badateľné v puberte.

Vývoj môže zmeniť nielen rýchlosť, ale aj smer, kedy začnú v ženskom tele prevládať mužské pohlavné hormóny a naopak. Medzi takéto poruchy sexuálneho vývoja patrí napríklad virilový syndróm, ktorý je dôsledkom mnohých ochorení (často nádorového charakteru). Existuje samostatná skupina patológií so zhoršenou sexuálnou diferenciáciou, keď je tvorba pohlavia narušená in utero. Do tejto skupiny patrí Shereshevsky-Turnerov syndróm, syndróm testikulárnej dysgenézy, testikulárna feminizácia atď. Niekedy môžu byť poruchy sexuálneho vývoja zamieňané s ústavnými znakmi, ktoré sú variantom normy.

Príznaky porúch sexuálneho vývoja

Neúplný alebo abnormálny vývoj vonkajších genitálií môže pediater zaznamenať už pri prvom vyšetrení novorodenca. Tiež od narodenia možno zistiť patológie všeobecného vývoja, stigmy a defekty. Takéto deti sa často rodia predčasne a majú príznaky predchádzajúcich vnútromaternicových infekcií a hypoxie. V iných prípadoch sa poruchy sexuálneho vývoja prejavia až po nástupe puberty, pretože práve v tomto období sa normálne pozoruje maximálna koncentrácia pohlavných hormónov a ich najdôležitejšia úloha pri formovaní sexuálne zrelého organizmu. Keď sa tento proces naruší, objavia sa prvé sťažnosti.

Deti môžu zaostávať vo fyzickom vývoji, alebo naopak predbiehať svojich rovesníkov. Okrem toho je ich telo často neprimerané a niektoré chromozomálne abnormality majú charakteristický súbor vonkajších znakov. Predčasný sexuálny vývoj sa prejavuje skorým zväčšením veľkosti penisu a semenníkov u chlapcov, zväčšením veľkosti pyskov ohanbia u dievčat, ako aj rastom ochlpenia vonkajších genitálií a podpazušia v atypickom veku. Samostatne stojí za zmienku normy, ktoré sa podľa rôznych autorov výrazne líšia. Väčšina odborníkov považuje za normálny začiatok puberty u chlapcov vo veku 10 rokov a menarché u dievčat od 12 rokov. Neskorší štart možno považovať za oneskorenie.

Poruchy sexuálneho vývoja sa prejavujú aj nesprávnou tvorbou pohlavných orgánov, vonkajších aj vnútorných. U novorodencov si môžete všimnúť zväčšený klitoris a oveľa menej často vyformovaný penis. U chlapcov existujú rôzne formy hermafroditizmu, pri ktorých sú mužské aj ženské pohlavné orgány. Keď v tele začnú prevládať hormóny opačného pohlavia, dievčatá nezačnú alebo nezastavia menštruáciu a vzniká hirzutizmus (rast ochlpenia mužského typu). U chlapcov vlhké sny zmiznú alebo nezačnú, farba hlasu sa nemení a zostáva detinská.

Všetky uvedené poruchy sexuálneho vývoja sú takmer vždy sprevádzané psycho-emocionálnymi poruchami. Čiastočne za to môže dospievanie, v ktorom sa aj normálne vyskytuje emočná labilita a perfekcionizmus. Za prítomnosti takýchto závažných patológií pre dieťa sa uvedené prejavy zvyčajne zhoršujú. Navyše, negativizmus a agresivita môžu byť spôsobené abnormálne vysokou koncentráciou hormónov a existujúcim poškodením mozgových štruktúr – v takýchto prípadoch sú súčasťou klinického obrazu psychické poruchy. Pri porušení rodovej identity sú možné psychosexuálne poruchy.

Diagnostika porúch sexuálneho vývoja

Stanovenie presnej diagnózy predstavuje pre špecialistov veľké ťažkosti. Symptómy sú často neviditeľné od narodenia a napríklad pred začiatkom puberty má normálna veľkosť pohlavných orgánov u chlapcov veľmi širokú chodbu. To isté platí pre rast. Lekár alebo rodičia zriedka venujú pozornosť miernemu nízkemu vzrastu alebo naopak rýchlemu rastu dieťaťa, pretože je to zvyčajne variant normy. Poruchy sexuálneho vývoja je možné diagnostikovať už v ranom veku, ak sú prítomné v rámci syndrómov spolu s inými prejavmi, alebo ak sa zistí patológia vývoja vonkajších genitálií (nevyvinutie, hermafroditizmus a pod.).

Väčšina chorôb, ktoré spôsobujú poruchy sexuálneho vývoja, sa objavuje v období puberty. V tejto dobe si možno všimnúť celkový fyzický vývoj a stav vonkajších genitálií, netypický pre vek pacienta, predčasný rast vlasov v podpazuší a ďalšie príznaky naznačujúce hormonálnu nerovnováhu. Diagnóza si vždy vyžaduje laboratórne objasnenie, pretože je potrebné spoľahlivé potvrdenie porúch hormonálnej regulácie. Na tento účel sa vykonáva najmä test s gonadoliberínom, ktorý umožňuje určiť úroveň porúch sexuálneho vývoja (centrálneho alebo periférneho). Zisťuje sa aj hladina pohlavných hormónov v krvi a ich metabolických produktov v moči.

Keďže príčinou ochorenia sú často nádory rôznej lokalizácie, je potrebné vykonať RTG lebky s projekciou sella turcica na vylúčenie neoplázie hypofýzy a iných štruktúr mozgu. Vykonáva sa ultrazvuková diagnostika. To platí najmä pre dievčatá, pretože týmto spôsobom môžete posúdiť stav maternice a vajíčkovodov, ako aj vaječníkov, určiť ich prítomnosť a veľkosť podľa veku. Významnú úlohu zohráva vizuálna kontrola a palpácia vonkajších genitálií. Najmä takto sa dá diagnostikovať kryptorchizmus u chlapcov.

Je potrebné starostlivo zhromaždiť rodinnú anamnézu, aby sa vylúčili dedičné patológie. Pri podozrení na chromozomálne ochorenia sa určí karyotyp. Štúdium histórie súčasného tehotenstva a pôrodu môže odhaliť aj príčinu poruchy sexuálneho vývoja. Keďže hladiny mnohých hormónov v tele sú vzájomne prepojené, stojí za to venovať pozornosť stavu iných žliaz s vnútornou sekréciou, najmä nadobličiek, ktoré sa podieľajú na tvorbe pohlavných hormónov, ako aj štítnej žľazy.

Liečba a prognóza porúch sexuálneho vývoja

Základom liečby je hormonálna substitučná liečba, ktorej cieľom je normalizácia hladiny pohlavných hormónov. V budúcnosti takáto korekcia vedie k normalizácii rýchlosti sexuálneho vývoja a vytvoreniu vhodného fenotypu u dievčat a chlapcov. V závislosti od stupňa poškodenia môžu byť predpísané syntetické hormóny hypotalamo-hypofyzárneho systému alebo analógy pohlavných hormónov. Poruchy sexuálneho vývoja u dievčat, vedúce k zvýšeniu koncentrácie testosterónu, sa liečia takzvanými antiandrogénmi. Nádory sa odstraňujú chirurgicky. V prípade potreby sa vykoná chirurgická korekcia vonkajších genitálií. Hormonálna terapia je zvyčajne dlhodobá, niekedy doživotná.

Pokrok v pediatrii v posledných desaťročiach výrazne zlepšil prognózu takýchto ochorení. Hormonálna terapia umožňuje minimalizovať alebo úplne odstrániť existujúce poruchy. Sekundárne pohlavné znaky sa svojím predčasným alebo zrýchleným vývinom rýchlo dostávajú do súladu s vekovými normami. Oneskorený sexuálny vývoj sa tiež vyrovnáva pomocou substitučnej liečby. Výnimkou sú hormóny produkujúce nádory pohlavných orgánov, oblastí hypotalamu a hypofýzy, ktoré sa môžu rýchlo stať zhubnými, čo predstavuje nebezpečenstvo pre život dieťaťa.

Prevencia porúch sexuálneho vývinu pozostáva z lekárskeho a genetického poradenstva rodičov, plánovania tehotenstva, najmä pri výskyte chronických somatických patológií. Včasná diagnostika chorôb zohráva dôležitú úlohu pre včasnú korekciu hladín hormónov. Dá sa povedať, že moderná medicína sa úspešne vyrovnáva s väčšinou príčin porúch sexuálneho vývinu, avšak v budúcnosti sa plodnosť takýchto pacientov spravidla výrazne znižuje, až k neplodnosti, čo nevyhnutne ovplyvňuje kvalitu života dospelých pacientov.

Poruchy sexuálneho vývoja u chlapcov sú spojené s patológiou sekrécie alebo účinku androgénov. Klinický obraz závisí od veku, v ktorom problém vznikol.

Tvorba mužského reprodukčného systému pokračuje nepretržite až do konca dospievania. Lekári rozlišujú 3 stupne diferenciácie pohlavných orgánov. Každý z nich sa vyznačuje svojimi dominantnými vplyvmi a určitým fyziologickým významom.

Fázy formovania:

• vnútromaternicové;
• predpubertálny;
• puberta.

Prenatálne obdobie

Vnútromaternicové obdobie začína počatím a končí narodením dieťaťa. V momente oplodnenia vajíčka sa určí chromozomálne pohlavie dieťaťa. Získaná genetická informácia zostáva nezmenená a ovplyvňuje ďalšiu ontogenézu. U ľudí určuje množina XY mužské pohlavie. Do 5-6 týždňov sa ženské a mužské embryá vyvíjajú rovnako. Primárne zárodočné bunky majú možnosť diferencovať sa jedným alebo druhým spôsobom až do 7. týždňa tehotenstva. Pred týmto obdobím sa vytvárajú dva vnútorné kanály: Wolffian (mezonefrický) a Müllerian (paramezonefrický). Primárna gonáda je do 7. týždňa indiferentná (nerozoznateľná u chlapcov a dievčat). Skladá sa z kôry a drene.

Po 6 týždňoch vývoja sa v diferenciácii objavujú sexuálne rozdiely. Ich výskyt je spôsobený vplyvom génu SKY, ktorý sa nachádza na krátkom ramene chromozómu Y. Tento gén kóduje špecifický „mužský membránový proteín“ H-Y antigén (faktor vývoja semenníkov). Antigén ovplyvňuje bunky primárnej indiferentnej gonády, čo spôsobuje jej transformáciu na mužský typ.

Embryogenéza semenníkov:

• tvorba pohlavných povrazov z kôry primárnej gonády;
• výskyt Leydigových a Sertoliho buniek;
• tvorba stočených semenných kanálikov z reprodukčných povrazcov;
• tvorba tunica albuginea z kôry.

Leydigove bunky začnú vylučovať testosterón a Sertoliho bunky začnú vylučovať anti-mullerovský faktor.

V 9. týždni vnútromaternicového vývoja sú pohlavné cesty ovplyvnené vplyvom chromozomálneho a gonadálneho pohlavia. Anti-mullerovský faktor spôsobuje atrofiu paramezonefrického vývodu. Bez tohto vplyvu sa z vývodu vytvorí maternica, vajíčkovody a horná tretina vagíny. Regresný faktor zanecháva v mužskom tele len základy.

Testosterón stimuluje vývoj Wolffových kanálikov. Začiatkom 14. týždňa sa u plodu vyvíja nadsemenník, semenné vačky, vas deferens a ejakulačné vývody. Primárne zárodočné bunky sa transformujú na spermatogóniu.

V intrauterinnom štádiu má veľký vplyv dihydrotestosterón. Tento hormón sa vyrába z testosterónu pomocou enzýmu 5a-reduktázy. Dihydrotestosterón sa podieľa na tvorbe vonkajších orgánov (penis, miešok).

V prenatálnom období semenníky zostupujú do miešku. Pri narodení je tento proces ukončený u 97 % donosených chlapcov a u 79 % predčasne narodených.

• defekty vodiaceho väzu;
• gonadálna dysgenéza;
• hypogonadizmus v prenatálnom období;
• nezrelosť genitálneho femorálneho nervu;
• anatomické prekážky pohybu semenníkov;
• oslabenie svalového tonusu brušnej steny;
• porušenie syntézy a účinku testosterónu.

Predpubertálne obdobie

Predpubertálne obdobie je charakterizované relatívnym funkčným odpočinkom. V prvých mesiacoch po narodení je možné zistiť vysoké hladiny v krvi dieťaťa (v dôsledku príjmu matky). Ďalej koncentrácia FSH a LH, ako aj testosterónu, klesá na extrémne nízke hodnoty. Predpubertálne obdobie sa nazýva „pauza pre mladistvých“. Trvá až do konca predpuberty.

Puberta

Počas pubertálneho štádia sa aktivuje syntéza testosterónu v semenníku. Po prvé, vo veku 7-8 rokov sa hladina androgénov v krvi zvyšuje v dôsledku nadobličiek (adrenarche). Potom vo veku 9-10 rokov klesá inhibícia v hypotalamických centrách zodpovedných za sexuálny vývoj. To zvyšuje hladiny GnRH, LH a FSH. Tieto hormóny ovplyvňujú semenník, čím zvyšujú produkciu testosterónu.

Mužské pohlavné steroidy:

• zvýšiť rast vnútorných a vonkajších pohlavných orgánov;
• ovplyvniť vývoj prídavných žliaz;
• tvoria sexuálne charakteristiky (sekundárne, terciárne);
• zvýšiť lineárny rast tela;
• zvýšiť percento svalového tkaniva;
• ovplyvňujú distribúciu podkožného tuku.

V puberte začína dozrievanie zárodočných buniek a tvorba zrelých spermií.

Normálny nástup puberty a určenie jej oneskorenia

Puberta u chlapcov začína nárastom. Priemerný vek nástupu tohto príznaku je 11 rokov.

Tabuľka 1 - Priemerné hodnoty objemu semenníkov v rôznych vekových obdobiach (podľa Jockenhovel F., 2004).

Miera puberty je rýchlosť, pri ktorej sa objavujú známky puberty.

Možné sadzby:

• priemer (všetky znaky sa tvoria za 2-2,5 roka);
• zrýchlené (tvorba sa vyskytuje za menej ako 2 roky);
• pomalé (tvorba trvá 5 a viac rokov).

Normálna postupnosť príznakov puberty počas puberty:

1. zväčšené semenníky (10-11 rokov);
2. zväčšenie penisu (10-11 rokov);
3. vývoj prostaty, zvýšenie veľkosti hrtana (11-12 rokov);
4. výrazné zväčšenie semenníkov a penisu (12-14 rokov);
5. rast ochlpenia ženského typu (12-13 rokov);
6. nodulácia v mliečnych žľazách (13-14 rokov);
7. začiatok hlasovej mutácie (13-14 rokov);
8. vzhľad vlasov v podpazuší a na tvári (14-15 rokov);
9. pigmentácia kože miešku, prvá ejakulácia (14-15 rokov);
10. dozrievanie spermií (15-16 rokov);
11. ochlpenie mužského typu (16-17 rokov);
12. zastavenie rastu kostí kostry (po 17 rokoch).

Štádium puberty sa hodnotí Tannerovou metódou.

Tabuľka 2 - Hodnotenie štádia sexuálneho vývoja podľa Tannera.

Oneskorená puberta u chlapcov

Oneskorený sexuálny vývoj je určený, ak má chlapec vo veku 14 rokov objem semenníkov menší ako 4 ml, žiadny rast penisu do dĺžky a žiadne zväčšenie miešku. V tomto prípade je potrebné začať vyšetrenie na identifikáciu príčiny patológie.

Príčiny

Oneskorený sexuálny vývoj môže byť spôsobený:

• ústavné znaky (rodina);
• poruchy hypotalamo-hypofyzárnej regulácie ();
• primárne zlyhanie testikulárneho tkaniva ();
• ťažká somatická patológia.

Diagnostika

• odber anamnézy;
• posúdenie dedičnosti;
• hodnotenie kostného veku pomocou röntgenových snímok;
• všeobecné vyšetrenie;
• vyšetrenie vonkajších genitálií, posúdenie objemu semenníkov a veľkosti miešku;
• hormonálny profil (LH, FSH, testosterón, prolaktín, TSH);
• tomografia mozgu, röntgen lebky;
• cytogenetické štúdium.

Liečba

Liečba závisí od príčin oneskorenej puberty.

Familiárne formy oneskoreného sexuálneho vývoja je možné s pomocou napraviť. Aby sa zabránilo nízkemu vzrastu, dospievajúcim s touto formou ochorenia sú predpísané anabolické steroidy.

Pri sekundárnom hypogonadizme sa v liečbe používajú gonadotropíny a gonadorelín. Táto terapia je prevenciou neplodnosti v budúcnosti. Použitie hormónov z hypotalamo-hypofyzárnej oblasti stimuluje vývoj semenníkov a.

Pri primárnom hypogonadizme je od 14 rokov chlapcom predpísaná substitučná liečba testosterónom.

Predčasná puberta u chlapcov

Výskyt príznakov puberty u chlapcov mladších ako 9 rokov sa považuje za predčasný. Tento stav môže viesť k sociálnemu neprispôsobeniu. Navyše, predčasný sexuálny vývoj je jednou z príčin nízkeho vzrastu.

Príčiny

Predčasný sexuálny vývoj sa delí na:

• pravdivé (súvisiace s prácou hypotalamo-hypofyzárnej oblasti);
• falošné (spojené s autonómnou sekréciou hormónov nadobličkami alebo nádormi).

Skutočný predčasný sexuálny vývoj je dokončený (sú príznaky maskulinizácie a aktivácie spermatogenézy).

Dôvodom tohto stavu môže byť:

• idiopatické;
• spojené s chorobami centrálneho nervového systému;
• spojené s primárnym;
• vznikajúce na pozadí predĺženého hyperandrogenizmu (napríklad s nádormi nadobličiek).

Falošná predčasná puberta zvyčajne nie je sprevádzaná aktiváciou spermatogenézy (okrem prípadov familiárnej testosterónovej toxikózy).

Príčiny falošného predčasného sexuálneho vývoja:

• vrodená hyperplázia kôry nadobličiek;
• , semenníky;
• Cushingov syndróm;
• secernujúce nádory;
• hyperplázia Leydigových buniek (familiárna testosterónová toxikóza);
• androgénna liečba;
• izolovaná predčasná adrenarcha.

Diagnostika

Vyšetrenie na príznaky predčasnej puberty zahŕňa:

• odber anamnézy;
• všeobecné vyšetrenie;
• vyšetrenie pohlavných orgánov;
• hormonálne testy (LH, FSH, testosterón, TSH, );
• testy s gonadoliberínom;
• štúdia kostného veku;
• Röntgen lebky, tomografia mozgu atď.

Liečba

Na liečbu skutočnej predčasnej puberty sa používajú syntetické analógy GnRH. Tento liek potláča pulzujúcu sekréciu LH a FSH. Ak je príčinou ochorenia patológia centrálneho nervového systému, potom je pacientovi predpísaná vhodná liečba (neurológ, neurochirurg).

Liečba falošnej predčasnej puberty závisí od dôvodov, ktoré ju spôsobili. Ak je patológia spojená s izolovanou adrenarchou, vykonáva sa iba pozorovanie. Ak sa zistí hormonálne aktívny nádor, vykoná sa radikálna liečba (operácia, radiačná terapia). V prípadoch vrodenej adrenálnej hyperplázie sa volí liečba kortikosteroidmi.

Endokrinológ Tsvetkova I.G.