Nádor mediastína sa môže objaviť úplne náhodou, pri bežnom vyšetrení alebo pri diagnostike úplne iných chorôb. Tento typ novotvaru sa nazýva asymptomatický.
Iné nádory sa prejavujú celkom zreteľne a spôsobujú pacientovi veľa utrpenia. Tieto formácie môžu mať rôzny pôvod a povahu, čo určuje vlastnosti ich diagnózy, liečby a špecifickej prognózy.
Mediastinum je dutina medzi orgánmi umiestnenými v strednej časti hrudníka. Klasicky sa delí na hornú a spodnú časť. Spodná polovica je zase rozdelená na prednú, strednú a zadnú časť. Zadné mediastinum je rozdelené na ďalšie dve časti.
Takéto zložité rozdelenie je potrebné na presnejšie určenie miesta možnej lokalizácie nádoru. Nádory mediastína môžu mať rôznu povahu, môžu byť malígne alebo benígne a môžu byť tvorené z rôznych tkanív, ale všetky sú spojené umiestnením a pôvodom mimo hrudných orgánov.
Do skupiny mediastinálnych novotvarov patria okrem samotných nádorov aj cysty rôzneho pôvodu, vrátane echinokokových, tuberkulóznych uzlín a útvarov pri Beckovej sarkoidóze, cievne aneuryzmy súvisiace s pseudotumormi.
Nádory mediastína sa vyskytujú s rovnakou frekvenciou u mužov aj žien, častejšie sa vyskytujú vo veku 20 až 40 rokov a týkajú sa približne 5–7 % všetkých procesov v tele sprevádzaných vývojom útvarov zaberajúcich priestor. .
Asi 60–80 % všetkých nádorov mediastína sú benígne novotvary a cysty a zvyšných 20–40 % sú malígne.
Akékoľvek nádory mediastína predstavujú komplexný chirurgický problém vzhľadom na špecifickú lokalizáciu, ťažkosti s diagnostikou a odstránením, ako aj s možnosťou degenerácie do malígnych novotvarov, stláčaním susedných orgánov a rastom metastáz do nich.
S mediastinálnymi nádormi sa ťažko pracuje aj v tesnej blízkosti životne dôležitých orgánov – srdca, pľúc a priedušnice a veľkých krvných ciev.
Príznaky ochorenia
Niektoré typy nádorov, väčšinou benígne, ako sú lipómy, nemusia vykazovať vôbec žiadne známky ich prítomnosti. Často sú takéto novotvary objavené náhodne počas vyšetrení súvisiacich s inými chorobami.
Malígne a veľké benígne nádory mediastína, ktorých symptómy sa môžu prejavovať rôzne, vo všeobecnosti vyvolávajú bolesť rôzneho stupňa intenzity. Je to spôsobené stláčaním veľkých ciev, dôležitých nervových uzlín a zakončení. Bolesť môže vyžarovať do iných častí tela, najčastejšie do ramena a pod lopatku. Ak je nádor na ľavej strane hrudníka, pacient môže zameniť znaky jeho existencie za angínu pectoris a iné príznaky srdcovej dysfunkcie.
Syndróm hornej dutej žily je jedným z charakteristických znakov prítomnosti novotvaru. Spôsobuje hluk a ťažobu v hlave, bolesti hlavy a závraty, pocity nedostatku vzduchu, dýchavičnosť, modrosť tváre, silné opuchy, bolesti na hrudníku, vypuklé žily na krku.
Ak nádor vyvíja tlak na priedušnicu, priedušky alebo pľúca, pacient sa sťažuje na dýchavičnosť, kašeľ, astmatické záchvaty a problémy s dýchaním.
Pri stláčaní pažeráka vzniká dysfágia, teda ťažkosti s prehĺtaním.Bežnými príznakmi ochorenia sú výskyt slabosti, nemotivovaný úbytok hmotnosti (pri normálnej výžive a fyzickej aktivite), horúčka, bolesti kĺbov - artralgia, poruchy srdcového rytmu - tachykardia alebo bradykardia, zápal pohrudnice - zápal seróznych membrán pľúc.
Existuje skupina novotvarov, ktoré môžu spôsobiť špecifické príznaky. Napríklad pri lymfómoch malígnej povahy sa môže vyskytnúť silné svrbenie a potenie v noci, prejavy tyreotoxikózy s vnútornou strumou a neuroblastómy a iné nádory neurogénneho pôvodu môžu vyvolať hnačku.
Nebezpečenstvo patológie
Hrozbu pre ľudské zdravie a život nepredstavujú len zhubné novotvary a metastázy, ktoré sú potenciálne smrteľné.
Z videa sa dozviete, ako prebieha postup na odstránenie mediastinálneho nádoru:
Dokonca aj benígne nádory lokalizované v mediastíne predstavujú hrozbu pre život:
- Prvým z nich je vysoké riziko malignity, teda degenerácie do zhubných nádorov.
- Druhým je stlačenie a posunutie susedných orgánov s porušením ich normálneho fungovania, ako aj deformácia a narušenie fungovania krvných ciev a nervových zakončení.
To všetko postupne vedie k objaveniu sa dysfunkcie vnútorných orgánov a rozvoju chorôb, ktoré v žiadnom prípade nesúvisia s nádormi, ale sú vyvolané ich prítomnosťou.
Ďalším nebezpečenstvom spôsobeným prítomnosťou mediastinálneho nádoru je náročnosť detekcie a odstránenia takého veľkého nádoru. Niekedy sú umiestnené tak, že doslova pokrývajú najdôležitejšie vnútorné orgány. To spôsobuje vážne ťažkosti pre chirurgov, ktorí musia odstrániť iba nádorové tkanivo a neovplyvniť životne dôležité orgány, cievy a nervové zakončenia.
Diagnostika
Vzhľadom na rôznorodosť symptómov, ktoré sa vyskytujú, môže byť diagnostika mediastinálnych nádorov mimoriadne náročná. Na záchranu prichádzajú moderné hardvérové techniky.
V prvom rade ide o RTG hrudníka, ktorý je určený na identifikáciu existujúcich zmien. Potom sa vykoná polypozičná rádiografia, to znamená zhotovenie röntgenových snímok hrudníka z rôznych bodov a rádiografia pažeráka.
Tieto vyšetrenia nemusia stačiť, preto je pacientovi často predpísané CT hrudníka, MRI alebo MSCT pľúc na vizualizáciu. Medzi ďalšie metódy detekcie nádorov patria endoskopické vyšetrovacie metódy a odber vzoriek na určenie povahy a pôvodu útvaru.
V ťažkých a nejasných prípadoch sa vykonáva parasternálna torakotómia, teda otvorenie hrudníka na vyšetrenie mediastína.
Okrem hardvérových a inštrumentálnych vyšetrení sú pacientovi predpísané všetky základné testy vrátane a, ako aj ďalšie testy na žiadosť lekára.
Klasifikácia nádorov
Nádory mediastína sú klasifikované podľa pôvodu, to znamená podľa typu tkaniva, z ktorého sa tvoria:
- Lymfoidné novotvary. Najbežnejšími typmi sú lymfogranulomatóza, lymfosarkóm a retikulosarkóm.
- Nádory týmusovej žľazy. Ide o bežné tymómy, ktoré môžu byť benígne alebo malígne.
- Neurogénne nádory. Ide o ganglioneurómy, malígne a benígne neurómy, neurofibrómy a iné formácie.
- Mezenchymálne novotvary. Táto skupina zahŕňa fibrómy, lipómy, hemangiómy, liposarkómy, fibrosarkómy, angiosarkómy atď.
- Dysembryogenetické formácie sú nádory, ktoré sa vyvíjajú u plodu in utero. Niekedy môžu obsahovať častice z dvojčiat absorbované v maternici. Takéto nádory sa nazývajú teratómy, ale táto skupina zahŕňa aj vnútornú strumu a iné novotvary, ktoré vznikajú počas tvorby plodu, napríklad chorionepiteliómy a seminómy.
Novotvary mediastína možno klasifikovať aj podľa iných charakteristík, napríklad podľa lokalizácie v rôznych častiach tejto anatomickej časti tela.
Charakteristiky liečby a prognózy
Ak je pacientovi diagnostikovaný nádor mediastína, ktorého príznaky poukazujú na jeho pôvod, lekár rozhodne o jeho čo najrýchlejšom odstránení. Rovnako ako u nádorov iných orgánov, mediastinálne nádory by sa mali odstrániť v najskorších štádiách, aby sa dosiahol maximálny pozitívny výsledok. Vzhľadom na zvláštnosti polohy majú akékoľvek priestorové formácie v mediastíne negatívne dôsledky pre susedné orgány.
V prípade benígnych nádorov sa odstraňujú torakoskopiou alebo klasickými chirurgickými technikami. Výber metódy závisí od pôvodu nádoru, jeho veľkosti a lokalizácie. Ak je malý a vzdialený od veľkých krvných ciev a nervových uzlín a blízkych orgánov, potom sa odstráni bez otvorenia hrudníka. V iných situáciách sa musíte uchýliť k tradičnej chirurgii.
Obzvlášť nebezpečné sú aj metastázy. Ak je nádor operabilný, odstráni sa celý a okolité tkanivo sa odstráni, aby sa zabránilo vzniku metastáz. V prípade pokročilého nádoru sa jeho odstránenie vykonáva na paliatívne účely, aby sa znížilo zaťaženie orgánov a znížil sa negatívny vplyv na telo pacienta.
V prítomnosti onkologických ochorení mediastína a metastáz rozhoduje o predpisovaní chemoterapie a ožarovania lekár individuálne pre každého pacienta. Môže byť súčasťou všeobecnej liečby po operácii alebo predpísaná nezávisle od operácie.Okrem toho je pacientovi predpísaná symptomatická liečba, to znamená, že sa mu podávajú lieky zamerané na zníženie a odstránenie symptómov: lieky proti bolesti, protizápalové lieky, antibiotiká, regeneračné prostriedky atď.
Prognóza môže byť pozitívna pri včasnom záchyte nádorov, ich malých rozmeroch, benígnom charaktere, absencii metastáz a nebezpečnom prerastaní nádorov do orgánov, ciev alebo nervov.
Názov: Nádory mediastína
Nádory mediastína
Benígne nádory mediastína sa zisťujú častejšie ako malígne (4:1). Z benígnych nádorov sú to najčastejšie teratómy a neurómy a medzi malígnymi nádormi sú najčastejšie nádory lymfoidného tkaniva. V prednom mediastíne sú nádory registrované 2-krát častejšie ako v zadnom. KlasifikáciaNádory predného mediastína
horná dutá žila
Nádory zadného mediastína
Zhubné nádory mediastína
ICD
Rakovina mediastína je extrémne malígny, zriedkavý nádor, najčastejšie je rakovinový nádor primárny sarkóm mediastína. Rakovina mediastína, ktorá sa infiltratívne šíri cez mediastinálne tkanivo, pokrýva orgány v ňom umiestnené, stláča sa a rastie na nich. Pri prechode do pohrudnice sa v pleurálnych dutinách skoro objaví exsudát, najskôr serózny, potom hemoragický.
Diagnóza rakoviny mediastína
Lymfogranulomatóza a retikulosarkóm, vyskytujúce sa z mediastína, poskytujú rádiologický obraz podobný rakovine mediastína. Pri postihnutí niekoľkých skupín lymfatických uzlín sa spravidla rozširuje tieň cievneho zväzku a jeho hranice nadobúdajú polycyklické tvary. Často sa vyskytuje príznak „zákulisia“, multiokruhu v dôsledku vyčnievania jednej zväčšenej skupiny lymfatických uzlín za inú. V niektorých prípadoch patologický tieň zaberá iba predné-nadradené časti mediastína, v iných - stredné a ešte nižšie. Ak sú lymfatické uzliny výrazne zväčšené, ich tieň môže siahať až do chrbta. Keď mediastinálne vrstvy pleury a pľúc rastú, lymfatické uzliny strácajú svoje jasné obrysy. V prípadoch klíčenia steny priedušiek možno pozorovať obraz stenózy s atelektázou zodpovedajúcej časti pľúc. Najväčšie ťažkosti vznikajú, keď je jedna skupina lymfatických uzlín zväčšená, keď tvoria jeden uzol, vytvárajúci jednotný okrúhly alebo oválny tieň, niekedy existujúci dlho bez väčšej dynamiky.
Karcinóm mediastína sa prejavuje stmavnutím neurčitého tvaru, často lokalizovaným v spodnej časti zadného mediastína. Vo významnej časti prípadov je sprevádzaná výpotokom do pleurálnej alebo perikardiálnej dutiny. Charakterizované rýchlym nárastom zmien. Pri absencii zväčšených periférnych lymfatických uzlín alebo negatívnych údajov z ich vyšetrenia po biopsii je možné morfologické overenie ochorenia ako výsledok punkčnej biopsie, alebo predné (parasternálne) s odberom zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín alebo rezu nádorového tkaniva na vyšetrenie.
Liečba rakoviny mediastína
Pri lokalizácii zhubných nádorov v mediastíne (malígne lymfómy, zhubné nádory týmusu), ako aj pri metastatických léziách mediastinálnych lymfatických uzlín (mediastinálna forma rakoviny pľúc, metastázy nádorov rôzneho pôvodu) možno použiť ako nezávislý typ liečby alebo v kombinácii s chemohormonoterapiou. Radiačná liečba je najdôležitejšia pri takzvaných malígnych lymfómoch (lymfogranulomatóza, retikulosarkóm, Brill-Simmersova choroba). V týchto prípadoch sa ožarovanie mediastína vykonáva tak pre špecifické poškodenie mediastinálnych uzlín, ako aj profylakticky v zmysle radikálnej radiačnej liečby štádia I, II a čiastočne III rakoviny mediastína v súlade s modernými usmerneniami pre liečbu tohto ochorenia. choroba. V štádiu IV mediastinálneho karcinómu, v prípade dominantných symptómov z mediastinálnych lymfatických uzlín pri malígnych lymfómoch, je možné paliatívne ožarovanie s cieľom zmierniť alebo znížiť bolestivé symptómy kompresie pacienta spôsobené prudkým zväčšením lymfatických uzlín s javmi kompresie v systéme hornej dutej žily, ťažká dýchavičnosť, dysfágia. Ožarovanie mediastína sa vykonáva pomocou megavoltových zdrojov žiarenia (vzdialené gama inštalácie, gamatróny, lineárne urýchľovače, betatróny). Ožarovacie polia sa vyberajú v závislosti od prevládajúceho miesta zväčšených lymfatických uzlín a plánovanej fokálnej dávky žiarenia. Typicky sa používajú dve tvarované protiľahlé polia (vpredu a vzadu) so starostlivým skríningom normálnych častí pľúcneho tkaniva a zodpovedajúcej časti miechy (pri ožarovaní zozadu). Jedna fokálna dávka je 180-220 rad, celkovo - 4000-4500 rad pre Brill-Simmersovu chorobu, 4500-5000 rad pre lymfogranulomatózu, 6000-6500 rad pre retikulosarkóm. V prípadoch reziduálneho nádoru sa niekedy podáva dodatočná dávka pomocou metódy ožarovania s úzkym poľom alebo pohyblivým ožiarením. V prípade malígnych lymfómov štádia III, ako aj v prípade paliatívneho ožarovania v štádiu IV ochorenia sa radiačná terapia uskutočňuje na pozadí podávania rôznych chemoterapeutických liekov (vinblastín, dopan, embiquin, leukeran, cyklofosfamid bruneomycín, kortikosteroidy). Často sa predpisuje kombinácia niekoľkých zlúčenín - polychemoterapia.
Pri veľkej rakovine mediastína sa ožarovanie začína opatrne, s relatívne malými fokálnymi dávkami (kvôli nebezpečenstvu reaktívnych dávok), ktoré sa postupne dostanú na všeobecne akceptovaných 180-220 rad. Celková fokálna dávka žiarenia sa plánuje individuálne. V prípade pokročilých mediastinálnych tumorov je možné nerovnomerné ožarovanie cez mriežkovú membránu jednou fokálnou dávkou 400-600 rad a celkovou dávkou 10 000-12 000 rad pod otvorenými oblasťami mriežky. Pri malígnych novotvaroch týmusovej žľazy je technika ožarovania rovnaká. Vzhľadom na ich lokalizáciu v prednom mediastíne sa v niektorých prípadoch ožarovanie uskutočňuje v pomere dávok 2:1 z predného a zadného poľa.
Nádory predného mediastína
Nádory predného mediastína sú u detí zriedkavé a zvyčajne sú reprezentované lymfómami, najmä lymfoblastómami, novotvarmi zo zárodočných buniek, léziami týmusu a mezenchymálnymi nádormi. Hoci sa malígne lézie zvyčajne vyskytujú s klinickými prejavmi, prítomnosť symptómov nie je špecifická pre malignitu.Pri malígnych nádoroch predného mediastína sa zaznamenáva bolesť na hrudníku, kašeľ, dýchavičnosť, dysfágia, chrapot, hemoptýza spojená s kompresiou alebo rastom nádoru do susedných orgánov a tkanív. Benígne lézie sa zvyčajne prejavujú respiračnými príznakmi v dôsledku kompresie priedušnice. Z pacientov s respiračnou tiesňou spôsobenou tumorom predného mediastína je viac ako 75 % detí do dvoch rokov. Asi 80 % týchto malých detí má príznaky kompresie priedušnice.
Thymus. Rozpoznať abnormality týmusu môže byť veľmi ťažké, pretože v ranom detstve je zvyčajne značne veľký. Fyziologické zväčšenie týmusu by však nemalo spôsobovať respiračné symptómy. Na odlíšenie od nádorov predného mediastína je možné predpísať krátky cyklus irednizónu (1,5 mg/kg/deň počas 5 dní) na podporu kontrakcie normálneho týmusu. Použitie tohto diagnostického testu by sa malo obmedziť na tie malé deti, u ktorých nie je vážne podozrenie na lymfóm.
Nádory týmusu. Tymómy u detí sú zriedkavé. Malígne tymómy by sa mali odlíšiť od lymfoblastómov. Prognóza pre pacientov s týmito nádormi je obzvlášť ťažká. Z dospelých pacientov s myasthenia gravis má 8-15 % tymóm. Najskorší vek, v ktorom bola podľa literatúry kombinovaná myasthenia gravis s tymómom, bol 19 rokov.
Cysty týmusu sú zvyčajne asymptomatické a sú náhodne objavené na röntgenových snímkach hrudníka z iných dôvodov. Tieto cysty sa zvyčajne dajú resekovať bez ťažkostí.
Chirurgická liečba juvenilnej myasténie gravis. Myasthenia gravis (myasthenia gravis – SM) je ochorenie nervového a svalového systému, vyznačujúce sa progresívnou slabosťou a patologickou únavou rôznych svalových skupín.
Asi 10 % pacientov s myasthenia gravis tvoria deti. MG prichádza v troch variantoch. Prvou je prechodná neonatálna myasténia, ktorá sa vyskytuje u detí narodených matkám s MG. Títo novorodenci majú prechodnú svalovú slabosť. V skutočnosti sa choroba vyskytuje len u 15 % detí narodených matkám s MG a zdá sa, že súvisí s transplacentárnym prenosom IgG protilátok proti acetylcholínovým receptorom. Klinické prejavy sú pri narodení zriedkavo prítomné, ale vyvinú sa počas prvých dní a trvajú niekoľko týždňov. Potom sa dieťa úplne zotaví.
Druhá možnosť, vrodená myasténia, sa vyskytuje u detí narodených matkám, ktoré týmto ochorením netrpia. Pri tejto forme novorodenci pociťujú celkovú slabosť, v neskoršom období poruchy okulomotoriky. Symptómy sú zvyčajne mierne. Liečba je anticholinergnými liekmi. Tymektómia nie je indikovaná pri žiadnej forme SM u malých detí.
Tretia, juvenilná (adolescentná) forma MG sa zvyčajne začína objavovať po 10. roku života. Podľa literatúry teda u 74% pacientov (z 35) vznikli klinické príznaky po 10 rokoch a iba u dvoch pacientov - pred dosiahnutím veku 6 rokov. Juvenilná MG postihuje oveľa častejšie dievčatá ako chlapcov. Pridelenie stupňov závažnosti MG je založené na povahe a závažnosti symptómov (tabuľka 20-1).
Tabuľka 20-1. Závažnosť myasthenia gravis - osseriánska klasifikácia
MG vzniká narušením prenosu nervovosvalového vzruchu v dôsledku blokády acetylcholínových receptorov špecifickými protilátkami, ktoré sú detegované v sére väčšiny (85 %) pacientov s myasthenia gravis.
Imunitná odpoveď na acetylcholínové receptory je sprostredkovaná lymfocytmi. Predpokladá sa, že týmus senzibilizuje špecifické lymfocyty na produkciu protilátok proti acetylcholínovým receptorom. Žiaľ, hladina týchto protilátok, pred aj po liečbe, nie vždy odráža závažnosť symptómov alebo odpoveď na liečbu.
V súčasnosti existujú 4 metódy, ktoré môžu úspešne liečiť pacientov s myasthenia gravis: (1) anticholínesterázové lieky pyridostigmín bromid (Mestinon) a nsostigmín (Prostigmine), ktoré urýchľujú prenos nervovosvalových vzruchov; (2) imunosupresia (steroidy), ktorá potláča imunitnú odpoveď; (3) plazmaferéza (odstránenie cirkulujúcich protilátok); (4) tymektómia, ktorá eliminuje hlavný zdroj tvorby protilátok.
Podľa súhrnných štatistík sa svalová sila zvyšuje u 80–90 % dospelých pacientov s MG po tymektómii. Pokiaľ ide o mladších pacientov, ak je trvanie ochorenia krátke (menej ako rok), potom sa po tymektómii ľahšie dosiahne zlepšenie alebo dokonca úplná remisia. Avšak aj pri absencii remisie je po tymektómii stále výraznejšia pozitívna reakcia na použitie inhibítorov cholínesterázy.
Prehľad výsledkov liečby u detí s MG potvrdzuje dôležitú úlohu tymektómie. Mechanizmus, akým tymektómia ovplyvňuje imunitný systém v ranom veku, však zostáva nejasný. Z tohto dôvodu je racionálne obmedziť chirurgickú liečbu u detí na tie prípady, kedy ochorenie progreduje napriek užívaniu inhibítorov cholínesterázy.
Hoci transsternálny prístup je všeobecne akceptovaný ako najlepší v liečbe tymómov, niektorí chirurgovia ho u pacientov s MG nepovažujú za racionálny. Výsledky tymektómie u pacientov s myasthenia gravis sú uvedené v tabuľke 20-2.
Tabuľka 20-2. Výsledky tymektómie pre myasthenia gravis - Ossermanova stupnica 
Keďže samotná tymektómia, ale mnoho ďalších faktorov ovplyvňuje priebeh ochorenia po operácii, je ťažké porovnávať výsledky s rôznymi prístupmi – cervikálnym a transsternálnym. Faktory, ktoré určujú výsledok, zahŕňajú závažnosť a trvanie ochorenia, povahu symptómov (generalizovaných alebo očných) a načasovanie sledovania dlhodobých výsledkov. U pacientov so závažnými príznakmi je tymektómia menej účinná.
Na druhej strane u pacientov s očnými príznakmi nie sú výsledky chirurgickej intervencie také jasné v porovnaní s tými pacientmi, ktorí mali pred operáciou generalizované príznaky. Čím dlhšie je obdobie pozorovania po tymektómii, tým častejšie sa zistí remisia. V súčasnosti, ak vezmeme do úvahy všetky faktory ovplyvňujúce výsledky liečby, je ťažké hovoriť o výhodách konkrétneho chirurgického prístupu z dlhodobého hľadiska.
Zástancovia cervikálnej tymektómie hovoria o ľahšom priebehu pooperačného obdobia, aj keď výsledky sa nelíšia od výsledkov pozorovaných pri transsternálnej tymektómii. Zástancovia mediastinotómie tvrdia, že tento konkrétny prístup poskytuje najlepší pohľad na predné mediastinum, vďaka čomu je možné jednoznačne overiť úplné odstránenie týmusu. Podľa ich názoru je recidíva MG po tymektómii zvyčajne spojená s nedostatočne úplným odstránením týmusu pri prvej operácii z krčného prístupu. teratóm a dermoid.
Druhou najčastejšou lokalizáciou (po sacrococcygeal oblasti) teratómov u detí je mediastinum. Okrem zriedkavých pozorovaní lokalizácie teratómov v zadnom mediastíne je väčšina týchto nádorov pozorovaná v jeho prednej časti, ktorá je priamo spojená s týmusom, z ktorého vznikajú. Analýza 58 prípadov teratómov u detí odhalila, že 17 nádorov pochádzalo primárne z mediastína.
V roku 1969 bol publikovaný prehľad literatúry na túto tému, ktorý spájal 120 pozorovaní mediastinálnych teratómov v detstve, z ktorých 23 % bolo malígnych. Na rozdiel od teratómov sacrococcygeal oblasti, ktoré sa vyskytujú prevažne u dievčat mladších ako jeden rok, mediastinálne teratómy sa pozorujú rovnako často u chlapcov aj dievčat a vo všetkých vekových skupinách. Malígne teratómy sa však nachádzajú takmer výlučne u mladých chlapcov.
Vo väčšine prípadov sú teratómy jednoduché cystické útvary obsahujúce deriváty viac ako jednej zárodočnej vrstvy. Zvyčajne prevládajú ektodermové primordia, časté sú amorfné kalcifikácie.
Rovnako ako iné benígne nádory mediastína, teratóm u dojčiat sa prejavuje respiračnými príznakmi dvoch typov. Po prvé, tieto nádory môžu spôsobiť dýchacie problémy v dôsledku kompresie dýchacích ciest. Najčastejšie ide o hlučné, niekedy stridorové dýchanie, podobné ako pri trahsomalácii. Druhý typ prejavu je typický pre pacientov s veľmi veľkými cystickými formáciami, ktoré stláčajú a vytláčajú pľúcny parenchým. U týchto pacientov môže byť nádor asymptomatický, s výnimkou tachypnoe. Keďže teratóm, a teda tachypnoe, je prítomný od narodenia, rodičia niekedy nevenujú pozornosť rýchlemu dýchaniu dieťaťa, pričom si ho mýlia s „normou“. Tieto nádory môžu byť také veľké, že niekedy spôsobujú asymetriu hrudníka.
U starších detí sa mediastinálne teratómy zvyčajne detegujú ako náhodný nález na RTG hrudníka. Prielom mediastinálneho teratómu do susedných orgánov a tkanív môže mať katastrofálne následky.
Röntgenový nález sa niekedy nesprávne interpretuje ako pleurálny výpotok. Jedna štvrtina benígnych teratómov obsahuje kalcifikácie, ktoré sú zvyčajne beztvaré, ale niekedy sú viditeľné zuby a kosti. CT vyšetrenie hrudníka zvyčajne odhalí cystickú hmotu s oblasťami rôznej hustoty, ktoré sú rozptýlené tukovým tkanivom a svalmi. Okrem rádiologického vyšetrenia je potrebné predoperačne vykonať aj vyšetrenie séra na nádorové markery vrátane alfa-fetoproteínu, karcinoembryonálneho antigénu (CEA) a ľudského chorionického gonadotropínu (HCG).
Napriek ich významnej veľkosti sa väčšina benígnych cystických teratómov vyrezáva bez komplikácií alebo relapsov. Predchádzajúca infekcia alebo intímna lokalizácia nádoru v blízkosti veľkých ciev alebo osrdcovníka však môže spôsobiť veľké technické ťažkosti pri operácii. Ak sa teratóm nachádza v perikarde, potom existuje riziko vzniku srdcovej tamponády. Nádor často vaskularizuje z veľkých cievnych kmeňov.
Teratómy lokalizované v zadnom mediastíne môžu mať priame spojenie s aortou. Pri takejto lokalizácii alebo pri akomkoľvek spojení s cievami je vhodné vykonať predoperačnú aortografiu.
Cystický hygroma je vrodená anomália, ktorá sa vyvíja, keď primárny lymfatický vak neodteká do žilového systému. Konečné umiestnenie cystického hygromu závisí od toho, ku ktorej anatomickej štruktúre je sekvestrovaný vak pripojený. Tieto nádory typicky vznikajú na krku a môžu preniknúť do mediastína u 2–3 % pacientov. Tvoria len 5-6 % všetkých mediastinálnych tumorov a sú zvyčajne lokalizované vpredu, niekedy centrálne a zriedkavo v zadnom mediastíne.
Keďže väčšina mediastinálnych cystických hygromov predstavuje len časť cervikálneho mediastinálneho tumoru, sú zvyčajne lokalizované v hornom mediastíne. Avšak pri veľmi veľkých veľkostiach môže byť postihnutá akákoľvek časť mediastína, od bránice až po horný hrudný vývod.
Hygromy sa zvyčajne vyskytujú u detí mladších ako tri roky a spravidla sa okrem lokalizácie mediastína zaznamenávajú aj krčné a axilárne uzliny. Preto by sa všetkým pacientom s cervikálnym alebo axilárnym cystickým hygromom mal urobiť röntgenový snímok hrudníka, aby sa vylúčilo intratorakálne rozšírenie nádoru. Ak je lokalizácia v hrudníku nepochybná alebo podozrivá, je potrebné vykonať CT vyšetrenie, ktoré umožňuje jasne určiť obrysy tvorby nádoru (obr. 20-6). Izolovaná lokalizácia v mediastíne (bez krčných a axilárnych uzlín) je oveľa menej častá.
Ryža. 20-6. CT vyšetrenie dieťaťa s cervikálnym cystickým hygromom siahajúcim do hrudníka.
Väčšina cystických hygromov je asymptomatická. Niekedy, keď sú v blízkosti ľahko stlačiteľných životne dôležitých orgánov, môžu sa vyskytnúť klinické prejavy, ktoré sú dosť hrozivé a nebezpečné, napríklad respiračná tieseň, chylotorax alebo chyloperikardium. V zriedkavých prípadoch sa dysfágia pozoruje v dôsledku kompresie pažeráka v oblasti dolného hrudného vývodu.
Vzhľadom na riziko respiračných komplikácií je optimálnou liečebnou metódou včasná totálna excízia nádoru. Ak sa úplne neodstráni, existuje riziko relapsu. Na druhej strane by excízia nemala poškodiť susedné životne dôležité orgány. Preto v prípadoch, keď je stále nemožné úplne vyrezať nádor bez ovplyvnenia priľahlých anatomických útvarov, odstránenie jeho endotelovej výstelky a ošetrenie podložných tkanív sklerotizujúcimi látkami, ako je jódová tinktúra, tetracyklín alebo koncentrovaná glukóza, môže mať určitú účinok.
K.U. Ashcraft, T.M. Držiak
Novotvary sú abnormálne rasty tkaniva, ktoré sa môžu vyskytnúť takmer v akejkoľvek oblasti tela. Mediastinum je oblasť v strede hrudníka medzi hrudnou kosťou a chrbticou, ktorá obsahuje životne dôležité orgány – srdce, pažerák, priedušnicu. Nádory, ktoré vznikajú v tejto oblasti, sa nazývajú mediastinálne nádory.
Tento typ nádoru je veľmi zriedkavý.
Klasifikácia a lokalizácia nádorov mediastína
Nádory mediastína sa môžu vyvinúť v jednej z troch oblastí: vpredu, v strede alebo vzadu.
Umiestnenie nádoru v mediastíne je zvyčajne závisí od veku pacienta .
U detí je väčšia pravdepodobnosť vzniku nádorov v zadnom mediastíne.
Rasty sú často benígne (nie rakovinové). U dospelých sa pozoruje abnormálny rast tkaniva v prednej časti a nádory sú zvyčajne malígne (rakovinové). Dospelí pacienti s týmto typom patológie sú najčastejšie vo veku od 30 do 50 rokov.
Príčiny nádorov a symptómy naznačujúce nebezpečnú chorobu
Existuje množstvo rôznych typov mediastinálnych nádorov. Príčina týchto novotvarov priamo súvisí s miestom, kde sa tvoria.
V prednej časti mediastína:
- Lymfómy, vrátane Hodgkinovej choroby a non-Hodgkinových lymfómov.
- Thymóm a cysta-nádor týmusu.
- Onkologické patológie štítnej žľazy spravidla vykazujú benígny rast, ale niekedy môžu byť rakovinové.
V strednom mediastíne sa nádory často vyvíjajú v dôsledku:
- Bronchogénny cystický benígny rast, ktorý začína v dýchacom systéme.
- Zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny.
- Benígna cysta myokardu.
- Masa štítnej žľazy mediastína.
- Nádory priedušnice, zvyčajne benígne.
- Cievne komplikácie - napríklad aortálny edém.
V zadnej časti mediastína:
- Extramedulárne zriedkavé výrastky, ktoré začínajú v kostnej dreni a sú spojené s ťažkou anémiou.
- Patológia mediastinálnych lymfatických uzlín.
- Neuroenterická cysta mediastína je veľmi zriedkavý rast zahŕňajúci nervy aj bunky gastrointestinálneho traktu.
- Neurogénny nádor mediastína je najčastejším prípadom medzi nádormi zadného mediastína. V tomto prípade sú základom nádoru rakovinové bunky nervov. Stojí za zmienku, že asi 70 percent z nich je benígnych.
Nádory, ktoré sa tvoria v mediastíne, sú známe ako primárne neoplazmy. Niekedy sa vyvíjajú kvôli metastázy rakovinových buniek z inej časti tela. Šírenie rakoviny z jednej časti tela do druhej je jedným z indikátorov malignity procesu, preto v tomto prípade majú nádory mediastína vždy podobnú štruktúru. Stojí za zmienku, že zhubné novotvary mediastína sa často tvoria ako stredné.
Nádor mediastína nemusí mať žiadne príznaky .
Novotvary sú zvyčajne objavené počas rentgén hrude vykonávané na diagnostiku iných chorôb.
Ak sa objavia príznaky, je to klasický indikátor toho, že nádor sa začal šíriť do okolitých orgánov, najčastejšie do pľúc, so všetkými podobnými znakmi zodpovedajúcej patológie.
Symptómy mediastinálneho nádoru:
- Kašeľ
- Nepravidelné dýchanie
- Bolesť v hrudi
- Horúčka/zimnica
- Nočné potenie
- Vykašliavanie krvi
- Nevysvetliteľná strata hmotnosti
- Zväčšené lymfatické uzliny
- Blokáda dýchania
- Spánkové apnoe
- Chrapot
Metódy diagnostiky nádorov mediastína
Medzi najčastejšie používané metódy diagnostiky mediastinálnych nádorov patria:
- Rentgén hrude.
- Počítačová tomografia (CT) hrudníka.
- CT riadená biopsia.
- hrudník.
- Mediastinoskopia s biopsiou. Dosť pracovne náročná metóda, ktorá sa vykonáva v celkovej anestézii. Toto vyšetrenie hrudnej dutiny využíva špeciálnu hadičku zavedenú cez malý rez pod hrudnou kosťou. Mikroskopia vzorky výsledného tkaniva môže určiť prítomnosť rakovinových buniek. Mediastinoskopia s biopsiou umožňuje lekárom presne diagnostikovať od 80 % do 90 % všetkých nádorov mediastína, z toho 95 % až 100 % predných nádorov.
Liečebné metódy a prognóza v prítomnosti nádorov v mediastíne
Liečba používaná proti mediastinálnym nádorom závisí od typu nádoru a jeho lokalizácie.
- Rakovinové nádory týmusu vyžadujú povinnú chirurgickú intervenciu, po ktorej nasleduje ožarovanie alebo chemoterapia. Typy chirurgických zákrokov zahŕňajú torakoskopiu (minimálne invazívny prístup), mediastinoskopiu (minimálne invazívny) a torakotómiu (zákrok sa vykonáva cez otvorený rez v hrudnej stene).
- Lymfómy Odporúča sa liečiť chemoterapiou a následne ožarovaním.
- Neurogénne nádory , ktorý sa nachádza v zadnej oblasti mediastína, možno liečiť iba chirurgicky.
V porovnaní s tradičnou chirurgiou pacienti liečení minimálne invazívnymi technikami – ako je torakoskopia alebo mediastinoskopia – pociťujú počas zákroku menšiu bolesť.
Výhody minimálne invazívnych operácií pri liečbe nádorov mediastína:
- Znížená pooperačná bolesť.
- Krátky pobyt v nemocnici po operácii.
- Rýchlejšie zotavenie a návrat k normálnej kvalite života.
- Medzi ďalšie možné výhody patrí znížené riziko infekcie a menšie pooperačné krvácanie.
Riziká minimálne invazívnych metód zahŕňajú komplikácie ožarovania a chemoterapie. Stojí za zmienku, že každý chirurgický zákrok sa najskôr prerokuje s pacientom a vykoná sa množstvo ďalších vyšetrení, aby sa vybrala najlepšia liečebná metóda.
Možné komplikácie minimálne invazívnej chirurgickej liečby zahŕňajú:
- Poškodenie okolitých tkanív a orgánov, ako je srdce, osrdcovník, príp
