Sarkoidóza kože – je potrebná urgentná liečba a v čom spočíva? Sarkoidóza kože. Príčiny a diagnóza Pľúca a hilové lymfatické uzliny

Sarkoidóza postihuje celý rad ľudských orgánov a systémov - oči, kožu, kosti, pľúca, pečeň, srdce, lymfatické uzliny, žľazy s vnútornou sekréciou, nervy.

Kožné lézie pri sarkoidóze sú charakterizované tvorbou neabsorbovateľných uzliny malá alebo veľká veľkosť. V dermatológii sa podobné útvary nazývajú granulómy .

Choroba sa skúma od 19. storočia, ale skutočné príčiny jej výskytu ešte neboli stanovené.

Sarkoidóza má dlhý priebeh, neohrozuje ľudský život, ale spôsobuje ľuďom psychickú a sociálnu nepohodu. Lieči sa glukokortikoidnými liekmi používanými vnútorne aj zvonka. Sú známe prípady samoliečby.

Čo to je

Sarkoidóza je zápalové ochorenie charakterizované chronickým priebehom a priaznivou prognózou pri dobre plánovanej liečbe. Je spojená s autoimunitnými poruchami a je spôsobená génovými mutáciami.

Kožné lézie pri sarkoidóze (foto)

Vonkajšie prejavy sarkoidózy kože sú rôznorodé. Malý uzlíkovitý forma sa vyskytuje 3x častejšie ako ostatné. Poruchy na koži vyzerajú ako husté tuberkulózy stúpajúce nad jej povrch.

Tesnenia umiestnené blízko seba sa môžu zlúčiť a vytvárať plaky. Obľúbeným miestom postihnutia sú končatiny, tvár a menej často aj trup.

Rizikové faktory sú negroidná rasa, ženské pohlavie, pokročilý vek. Bola zaznamenaná stabilná dedičná predispozícia. Ochorenie sa u detí vyskytuje zriedkavo; prvé príznaky sa pozorujú u ľudí vo veku 20-25 rokov.

Sarkoidózové škvrny môžu zaprášiť sa(prejav fenoménu prašnosti), ich odtieň sa stáva zemitým. Vrchná vrstva sa časom zrohuje a odlupuje.

Keď sa infekcia vyskytne v mieste tuberkulóz, ulcerácie. Jedna osoba môže mať kombináciu rôznych foriem sarkoidózy.

Kód ICD-10

Podľa klasifikačného adresára chorôb ICD-10 patrí kožná sarkoidóza do tretej triedy - choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitných mechanizmov.

Choroba má samostatný kód D86.3.

V prípade systémového priebehu existujú etapy A fázy sarkoidóza.

• Existujú 4 fázy, z ktorých každá postupne prechádza jedna do druhej.
• Existujú aj 3 fázy – aktívna, regresná a stabilizačná, kedy proces fibrózy spojivového tkaniva ustúpi a následne sa úplne zastaví.

Symptómy

Známky sarkoidózy sú v závislosti od vonkajšieho prejavu ochorenia rozdelené na špecifické a nešpecifické.

Špecifické kožné lézie sú charakterizované tvorbou granulómov, cikatrických zmien v ľudskom spojivovom tkanive.

O nešpecifická sarkoidóza Neexistujú žiadne granulómy, ale sú prítomné iné patologické prvky kože.

Diagnostika

Pri stanovení diagnózy dermatológ vykonáva podrobný vizuál inšpekcia postihnutej oblasti pomocou jednoduchých a zložitých elektronických nástrojov.

Lekár musí odlíšiť od podobných patológií - mykózy, nádory, kožné prejavy tuberkulózy. Benígna sarkoidóza sa zvyčajne vyskytuje v koži; histológia lézií poskytuje úplný a spoľahlivý obraz o type novotvaru a onkogenicite tkanív.

Od akých chorôb sa najčastejšie rozlišuje kožná sarkoidóza:

• prstencový granulóm;
• dermatomykóza;
• tuberkulárny syfilid;
• lymfocytóm;
• benígna lymfoplázia;
• plochý ;
• kožná tuberkulóza a iné.

Liečba

Výber liečby môže skomplikovať viacero aspektov – individuálna odpoveď na terapiu, vznik nežiaducich účinkov z mnohých liekov pri dlhodobom užívaní.

Dermatológ zvyčajne predpisuje komplexnú terapiu.

Liečba sarkoidózy zahŕňa:

• symptomatická terapia, cytostatiká (Prospidin, Cyklofosfamid);
• protizápalové lieky (Indometacin, Diclofenac);
• hormonálne lieky (Prednizolón, Hydrokortizón);
• vitamíny (vitamín D), imunostimulanty.

Liečba sa zvyčajne vykonáva doma, výber liekov sa vykonáva v závislosti od závažnosti sarkoidózy, štádia a formy ochorenia. Nemocničná starostlivosť je indikovaná len pri závažných multisystémových komplikáciách.

Lokálna terapia vykonávané s protizápalovými liekmi obsahujúcimi glukokortikosteroidy.

Lekár si musí vybrať liek pomocou údajov z vyšetrenia, testov, berúc do úvahy dynamiku ochorenia.

Pri kožnej sarkoidóze je užitočné použiť na dosiahnutie komfortu a urýchlenie hojenia. masti, podporuje regeneráciu, obsahuje hydratačné a výživné zložky.

Ak sú do procesu zapojené vnútorné orgány, odporúča sa užívať imunomodulátory. Pacientom s pokročilou kožnou sarkoidózou sa predpisujú biologické lieky, ako sú inhibítory nekrotizujúcich faktorov, ktoré sa injekčne podávajú priamo do lézií. Chirurgické odstránenie nádorov nie je vždy účinné, pretože existuje vysoké riziko recidívy ochorenia. Tradičné metódy liečby zvyčajne nedávajú stabilné pozitívne výsledky.

Je dôležité vedieť, že kožná sarkoidóza hrozí onkologická degenerácia buniek. Preto sú títo pacienti ohrození leukémiou, skvamocelulárnym karcinómom kože a lymfómom.

Ľudia s kožnou sarkoidózou by mali byť pravidelne sledovaní dermatológom. Dvakrát ročne je potrebné absolvovať preventívnu prehliadku.

Raz ročne nebude zbytočné vykonávať udržiavaciu liečbu, vitamínovú terapiu a fyzické procedúry.

Po dosiahnutí stabilnej remisie bude pacient ešte tri roky sledovaný na dispenzarizácii. V budúcnosti musí samostatne vykonávať preventívne opatrenia - posilňovať imunitný systém, udržiavať hygienu, viesť zdravý život a liečiť chronické ochorenia.

Video

Koža je postihnutá u 25 % pacientov so sarkoidózou. Zvyčajne tento príznak sprevádza systémové prejavy patológie, ale v niektorých prípadoch sú kožné príznaky jediným prejavom ochorenia. Pri sarkoidóze sa v tkanivách vytvárajú špeciálne nerozpadajúce sa uzliny - granulómy, ktoré sa môžu vyskytnúť v akejkoľvek oblasti, vrátane kože.

Prvý prípad ochorenia bol opísaný už v roku 1869, ale jeho príčiny sú stále neznáme. Ďalšími znakmi patológie je tvorba granulómov u 90-95% pacientov, čo určuje prognózu ochorenia. Postihnuté sú aj lymfatické uzliny (najmä vnútrohrudné), oči, pečeň, srdce, nervový systém, pohybový aparát, nervový a endokrinný systém. V niektorých prípadoch sarkoidóza spontánne ustúpi.

Príčiny ochorenia

Presná príčina ochorenia zostáva nejasná. Existujú však niektoré rizikové faktory – ženské pohlavie, negroidná rasa, ako aj výrazný vplyv dedičnej predispozície.

Patológia veľmi zriedkavo postihuje deti a prvé príznaky sa zvyčajne objavujú vo veku od 20 do 40 rokov.

Čo je kožná sarkoidóza?

Ide o chronické zápalové ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým kožu a pľúca a spôsobuje rôzne kožné symptómy. Nie je to nákazlivé. V dôsledku ochorenia sa na koži buď vytvoria jazvy, alebo všetky prejavy spontánne vymiznú, ale dopredu sa nedá predpovedať výsledok.

Vonkajšie prejavy

Klasifikácia kožných znakov zahŕňa nešpecifické a špecifické. Špecifické lézie sú charakterizované tvorbou nodulov – granulómov, pričom histologické vyšetrenie nepreukazuje žiadne nešpecifické zmeny v granulómoch.

Hlavnou nešpecifickou kožnou léziou pri sarkoidóze je erythema nodosum. Konkrétne formy zahŕňajú:

• lupus pernio;
• makulopapulárne;
• nodálny;
• jazva;
• plochý;
• angiolupoid;
• ichtyazoform;
• lichenoid;
• bradavičnatý;
• podobné psoriáze;
• ulcerózna;
• podkožné uzliny.

Kožná sarkoidóza u detí môže byť dedičná alebo sa vyskytuje sporadicky. Ochorenie je spôsobené mutáciou génu NOD2 a je spojené s autoimunitnými procesmi. Táto patológia sa objavuje v ranom veku. Granulómy postihujú kožné tkanivo, kĺby a uveálny trakt oka.

Erythema nodosum

Ide o zosilnenú kožnú reakciu ako odpoveď na pôsobenie rôznych infekčných agens (najmä streptokokov), liekov (vrátane perorálnych kontraceptív) a systémových ochorení, najmä sarkoidózy. Zvyčajne sa vyskytuje náhle a spontánne zmizne, ale je náchylný na recidívu.

Začervenané, bolestivé uzliny sa najčastejšie nachádzajú na prednej ploche predkolenia. Môžu byť sprevádzané horúčkou, bolesťami kĺbov a zlým zdravotným stavom. Zvyčajne sú postihnuté mladé ženy.

Erythema nodosum sa často objavuje v prípadoch akútneho vývoja patológie. Je to marker priaznivej prognózy, to znamená vysokej pravdepodobnosti spontánneho zotavenia. V tomto prípade nie je predpísaná liečba hormónmi.

Je v kontraste so špecifickými sarkoidnými léziami, pretože sa dá pozorovať pri mnohých iných ochoreniach, predovšetkým pri tuberkulóze, yersinióze, Crohnovej a Behcetovej chorobe, streptokokových infekciách a tehotenstve. Môže to byť spôsobené užívaním sulfónamidov a perorálnych kontraceptív. Pri sarkoidóze je táto forma kombinovaná s poškodením vnútrohrudných lymfatických uzlín, horúčkou, bolesťou rôznych kĺbov a objavením sa príznakov zápalu v krvných testoch. V tomto prípade hovoria o Löfgrenovom syndróme - akútnom variante sarkoidózy.

Napriek nešpecifickej povahe lézie sa erythema nodosum najčastejšie pozoruje pri sarkoidóze a je jej najčastejším kožným prejavom. Ak sa takáto lézia objaví, treba urobiť röntgenové alebo CT vyšetrenie hrudníka. Biopsia v tomto prípade nie je predpísaná.

Lupus pernio

Najindikatívnejšia, ale aj jedna z najvzácnejších kožných lézií pri sarkoidóze. Je charakterizovaný výskytom červených, fialových alebo fialových hustých plakov alebo uzlín. Typicky sa takto prejavuje sarkoidóza kože tváre, kedy je postihnutý nos, líca, uši a pery. Prvky vyrážky sa však môžu objaviť na rukách, rukách a nohách, menej často na čele a v zriedkavých prípadoch na stenách nosohltanu a hrtana, čo sťažuje dýchanie.

Takáto lézia sa častejšie pozoruje u ľudí s dlhotrvajúcou pľúcnou sarkoidózou a často ju sprevádza uveitída, zväčšenie vnútorných orgánov, sarkoidóza horných dýchacích ciest a tvorba kostných cýst (dutín). Priebeh je zvyčajne chronický a ťažko liečiteľný. V dôsledku procesu môže dôjsť k trvalému kozmetickému defektu vrátane znetvorenia tváre.

Lupus pernio je príznakom nepriaznivého priebehu ochorenia s rýchlym poškodením vnútorných orgánov.

Bežná forma sarkoidózy pokožky hlavy. Porážka nespôsobuje sťažnosti. Navonok pripomína červeno-hnedé škvrny umiestnené na tvári, okolo očí a v nasolabiálnych záhyboch. Postihnuté môžu byť aj povrchy extenzorov kĺbov.

Po zmiznutí škvŕn sa často tvoria jazvy. Lézia je najcharakteristickejšia pre akútnu sarkoidózu.

Symptómy plochej formy kožnej sarkoidózy zahŕňajú:

• červeno-hnedé okrúhle alebo oválne plaky;
• prvky vyrážky prenikajú do kože, ich stred môže byť atrofovaný;
• niekedy sa plaky odlupujú, v takom prípade ich možno zameniť za prejavy psoriázy alebo;
• postihnuté sú končatiny, tvár, pokožka hlavy, chrbát, zadok;
• symetrické oblasti pokožky trpia;
• niekedy sa plaky stanú prstencovými.

Angilupoidná forma sa prejavuje veľmi podobne, no na povrchu plátu sú navyše rozšírené cievy – teleangiektázie. Toto je mimoriadne zriedkavá forma.

Proces postihnutia kože je chronický, čo môže mať za následok zjazvenie. Keď je postihnutá pokožka hlavy, vyskytujú sa oblasti plešatosti. Pri tejto forme patológie sa spravidla vyskytujú systémové lézie, predovšetkým pľúc.

Papulárne a plakové varianty sú príznakmi chronického priebehu ochorenia alebo jeho exacerbácie a vyskytujú sa aj pri postihnutí nových orgánov, napríklad srdca alebo kĺbov.

Podkožné uzliny

Subkutánna nodulárna sarkoidóza sa tiež nazýva Darnier-Roussyho choroba. Lézie sú zvyčajne nebolestivé, oválneho tvaru, telovej alebo fialovej farby. Uzliny majú priemer 0,5-2 cm a nachádzajú sa na končatinách a trupe.

Zvyčajne sa vyskytujú na začiatku ochorenia, pri absencii alebo miernej závažnosti systémových lézií, ako aj počas exacerbácie ochorenia. U niektorých pacientov uzly spontánne ustúpia.

Iné lézie

Kožná sarkoidóza sa nazýva „veľký uchádzač“, pretože sa môže prejaviť takmer akýmkoľvek prvkom vyrážky. Môže pripomínať lichenoidné lézie, vaskulitídu, psoriázu, bradavice a kožné vredy.

Postihnuté môžu byť oblasti kožného povrchu s jazvami a jazvami, ktoré predtým vznikli v dôsledku zranení, operácií alebo napríklad tetovania. Dochádza k ich infiltrácii a zhutňovaniu, ako aj k zmene farby. Toto znamenie je dosť špecifické. Napríklad zmena akejkoľvek predchádzajúcej farby tetovania na červenú alebo fialovú je jedným z diagnostických znakov. Známkou exacerbácie ochorenia sú takzvané oživené jazvy.

Niekedy samotné tetovanie vyvoláva granulomatóznu reakciu a infiltráciu sarkoidnými formáciami. V tomto prípade sa systémové prejavy ochorenia nevyskytujú.

Ichtyasiformný variant je často diagnostikovaný náhodne. Vždy sa kombinuje s poškodením pľúc, očí a iných orgánov.

Pri ulceratívnom type dochádza buď k tvorbe kožného vredu ako primárneho sarkoidného prvku na intaktnej koži, alebo k tvorbe granulómov v existujúcich kožných vredoch iného charakteru, napríklad s kŕčovými žilami.

Sarkoidóza (Besnier-Beck-Schaumannova choroba)

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Zoznam chorôb, ktoré je potrebné odlíšiť od kožnej sarkoidózy:

• závislosť;
• prstencový granulóm;
• ichtyóza;
• malomocenstvo;
• lichen planus;
• diskoidný lupus erythematosus;
• lymfocytóm;
• necrobiosis lipoidica;
• syfilis;
• B-bunkový lymfóm (mycosis fungoides).

Používa sa na primárnu diagnostiku. Konečná diagnóza sa vykonáva pomocou laboratórnych testov a biopsie.

Diagnóza kožnej sarkoidózy zahŕňa dva hlavné laboratórne testy.

Kveimov test je najpresnejšia diagnostická metóda. Používa sa pomerne zriedkavo kvôli ťažkostiam so získaním spoľahlivého zdroja antigénu, ako aj nebezpečenstvu prenosu rôznych infekcií. Kveimov test zahŕňa intradermálnu injekciu tkaniva zo sleziny alebo lymfatických uzlín pacienta so sarkoidózou. 4-6 týždňov po tomto sa odoberie biopsia z oblasti vpichu. Ak sa v tkanivách zistia špecifické granulómy, potvrdí to diagnózu.

Asi 70 % pacientov so sarkoidózou má pozitívne tuberkulínové testy. Toto sa berie do úvahy aj pri stanovení diagnózy.

Na diagnostiku sa najčastejšie používa biopsia lézií. Vzorky by sa nemali odoberať z lézií erythema nodosum, pretože ide o nešpecifickú léziu. Odobratý materiál sa posiela na histologické vyšetrenie. V prvom rade je potrebné vylúčiť infekčnú príčinu tvorby granulómov (tuberkulóza), ako aj hlboké mykózy a nádory. Pri podozrení na plesňovú alebo tuberkulóznu infekciu je možné získať tkanivovú kultúru. Ide o zdĺhavú a nákladnú štúdiu, ktorá vám však umožňuje vylúčiť iné podobné ochorenia.

Typické sarkoidné lézie sú charakterizované ako nekazeózne „nahé“ granulómy. Okolo nich nie sú žiadne ohniská nekrózy, ako pri tuberkulóze. Existuje len tenký prúžok lymfocytového infiltrátu. Granulómy sú zvyčajne ohraničené a zložené z epiteliálnych buniek s možnou menšou nekrózou. Ak je prítomné zjazvenie, fibrózne tkanivo sa rozprestiera od periférie do stredu lézie. Granulómy sa nachádzajú v povrchovej vrstve dermis, ale môžu preniknúť do podkožného tkaniva.

Ostrovčeky epitelových buniek v granulóme môžu obsahovať malý počet Langhansových obrovských buniek s inklúziami Schaumannových teliesok alebo hviezdicových útvarov. Tieto nálezy pomáhajú histologicky odlíšiť sarkoidózu od iných kožných ochorení.

Možnosti liečby

Hoci kožná sarkoidóza nie je život ohrozujúca a spôsobuje fyzické obmedzenia len u malej časti pacientov, jej psychické a sociálne dôsledky sú závažné. Preto je liečba indikovaná u tých pacientov, ktorí majú kozmeticky znetvorujúce lézie, vredy a tiež s postupne sa zhoršujúcim priebehom ochorenia.

Výber taktiky liečby komplikujú tri faktory:

• možnosť spontánneho hojenia, ktoré sa vyskytuje u 65% pacientov;
• odlišná individuálna odpoveď na terapiu;
• závažné vedľajšie účinky užívaných liekov.

Preto so stabilným priebehom ochorenia bez kozmetických defektov sa liečba neuskutočňuje, obmedzuje sa len na pozorovanie.

Ktorý lekár lieči kožnú sarkoidózu?

Pacient by sa mal poradiť s dermatológom. V prípade potreby je naplánovaná konzultácia s pneumológom, oftalmológom, reumatológom alebo špecialistom na infekčné choroby.

Používajú sa rôzne liečebné metódy – lieky, minimálne invazívne a chirurgické techniky.

Medikamentózna terapia

Medikamentózna liečba kožnej sarkoidózy je určená závažnosťou poškodenia iných orgánov. U pacientov s poškodením pľúc alebo hyperkalciémiou, ako aj s patológiami očí, nervového systému alebo srdca sa na perorálne podávanie používajú glukokortikoidy (tablety Prednizolón). V prípade akútneho poškodenia viacerých orgánov môžu byť potrebné imunosupresíva.

Ak je postihnutá iba koža, zvyčajne sa na zmiernenie príznakov predpisujú protizápalové lieky (nesteroidné alebo nízke dávky prednizolónu).

Glukokortikoidy sa tiež môžu podávať injekčne priamo do samotných plakov. Používa sa aj metotrexát a antimalariká (chlorochín).

U pacientov s pretrvávajúcim priebehom ochorenia a sklonom k ​​znetvoreniu kozmetických defektov sa navrhuje použitie biologických liečiv, najmä terapia protinádorovým nekrotickým faktorom alfa.

Lieky, ktoré preukázali účinnosť v niektorých štúdiách:

• cyklosporín;
• izotretinoín;
• alopurinol;
• tetracyklín a doxycyklín;
• Psoralen v kombinácii s ultrafialovým žiarením;
• infliximab, adalimumab a etanercept;
• leflunomid;
• melatonín;
• Pentoxifylín.

Pri sarkoidóze sa používa aj vonkajšia terapia - rôzne protizápalové krémy a masti s obsahom glukokortikoidov. Patria sem: Comfoderm K, Hydrokortizón, Prednizolón, Laticort, Lokoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm a ďalšie.

Treba mať na pamäti, že prejavy sarkoidózy v mnohých prípadoch spontánne vymiznú. Výber liekov musí byť zverený lekárovi, pretože všetky uvedené lieky majú rôzne aktivity a vedľajšie účinky.

Na urýchlenie hojenia prvkov vyrážky a prevenciu tvorby jaziev sú predpísané regeneračné prostriedky. Pri sarkoidóze kože Stellanin masť podporuje hojenie a zabraňuje sekundárnej infekcii prvkov vyrážky.

Iné metódy

Ako liečiť kožnú sarkoidózu, ak sú lieky nedostatočne účinné? Používajú sa na to chirurgické metódy. Malé alebo výrazne znetvorujúce lézie sa môžete pokúsiť odstrániť pomocou skalpelu alebo laserového žiarenia. Existuje však riziko tvorby jaziev a relapsu patológie.

Liečba kožnej sarkoidózy ľudovými prostriedkami je neúčinná. Môže sa použiť len ako doplnok k liekovej terapii. Tu je niekoľko receptov tradičnej medicíny:

• obklady vyrobené z nakrájanej cibule zmiešanej s rastlinným olejom;
• kúpele s infúziou struny, šalvie, harmančeka;
• požitie propolisovej tinktúry, rosea radiola a iných imunostimulačných činidiel.

Pozorovanie

Pacienti s miernym postihnutím kože sú pozorovaní dvakrát ročne počas prvých 2 rokov, so zvýšenou frekvenciou návštev, ak sú postihnuté pľúca. Všetci pacienti sú sledovaní dermatológom minimálne 3 roky po ukončení liečby.

Pri návšteve lekára sa vykoná röntgen pľúc, posúdi sa funkcia dýchania a vykoná sa EKG. Okrem toho môže byť predpísaný krvný test na hladiny vápnika a vitamínu D.

Ak pacient dostáva Plaquenil, potrebuje pravidelné vyšetrenie u oftalmológa.

Pacienti s kožnou sarkoidózou majú zvýšené riziko non-Hodgkinovho lymfómu a leukémie, preto je potrebné pravidelné sledovanie krvných testov a kožných zmien.

Škvrny na koži sa objavujú v dôsledku dermatóz alebo chorôb vnútorných orgánov. K posledným patrí sarkoidóza. Okrem toho táto patológia postihuje predovšetkým dýchací systém. V zriedkavých prípadoch sú kožné prejavy sarkoidózy lokálne. To znamená, že choroba postihuje výlučne dermis.

Čo je sarkoidóza

Sarkoidóza je systémové ochorenie chronickej povahy, ktorého priebeh je sprevádzaný výskytom granulómov. Patológia sa považuje za abnormálnu reakciu tela na vplyv vonkajších alebo vnútorných faktorov. Choroba nie je nákazlivá.

Sarkoidóza sa vyskytuje u ľudí všetkých vekových skupín. Toto ochorenie je však častejšie diagnostikované u pacientov vo veku 20-35 rokov. Zároveň sa v klimatickom období zvyšuje riziko vzniku patológie u žien.

Sarkoidóza kože sa nepovažuje za nebezpečnú chorobu. Začiatok patologického procesu je charakterizovaný tvorbou malých uzlín na tele, ktoré sú tvorené z epiteliálneho tkaniva. Postupom času sa v problémovej oblasti objaví svrbenie a začervenanie, čo naznačuje hroziaci zápal kože.

Ako postupuje, uzlové prvky sa zväčšujú a navzájom sa spájajú. Nádory kože sa nevyvinú do rakovinových nádorov.

Príčiny

Príčiny kožnej sarkoidózy neboli stanovené. V medicíne sa akceptuje viacero teórií vysvetľujúcich mechanizmus nástupu ochorenia.

Teória infekcie

Podľa tejto teórie sú patogénne mikróby schopné spustiť mechanizmus zodpovedný za rozvoj sarkoidózy. Imunitný systém v reakcii na prenikanie mikroorganizmov produkuje protilátky, ktoré sa šíria cez krvné cievy. Ak popísaný proces pokračuje dlhší čas, spúšťajú sa biochemické a iné mechanizmy, vďaka ktorým dochádza k kožnému ochoreniu.

Nasledujúce môžu vyvolať vývoj sarkoidózy:

• patogén tuberkulóza;
• chlamýdie;
• patogén borelióza(lymská borelióza);
• baktérie propionibacterium akné (neustále prítomné na koži);
• heliobaktérie;
• vírusový infekcie (herpes, hepatitída a iné).

Napriek existencii určitého vzťahu medzi pravdepodobnosťou sarkoidózy a aktivitou týchto činidiel sa ochorenie zvyčajne vyskytuje na pozadí genetickej predispozície. Mikroorganizmy prispievajú k rozvoju patológie.

Dedičná predispozícia

Túto teóriu podporujú lekárske štatistiky naznačujúce možnosť vzniku kožnej sarkoidózy u ľudí, ktorých bezprostrední príbuzní trpia patológiou.

Presné údaje potvrdzujúce riziko zdedenia choroby však neboli identifikované. Vedcom sa nepodarilo identifikovať gén zodpovedný za sarkoidózu.

Teória kontaktu

O tom, že sarkoidóza sa prenáša kontaktom s chorým človekom, svedčia lekárske štatistiky. Podľa posledného uvedeného 25-40% ľudí, ktorí sa dotkli nosičov systémovej patológie, následne vykazovalo známky kožných lézií.

Ale príznaky sarkoidózy boli často diagnostikované niekoľko rokov po expozícii. Táto skutočnosť naznačuje, že pravdepodobnosť vzniku ochorenia priamo závisí od genetickej predispozície a vplyvu iných faktorov.

Negatívne vplyvy prostredia

Negatívne vplyvy prostredia spôsobujú prevažne pľúcne formy sarkoidózy. Chorobu spúšťajú častice škodlivých prvkov (zlato, titán, kobalt a iné) obsiahnuté v prachu.

Ťažké kovy narúšajú metabolizmus. Kontakt s takýmito prvkami spôsobuje reakciu imunitného systému, ktorá sa prejavuje vo forme granulómov.

Druhou pravdepodobnou príčinou sarkoidózy je fajčenie. Podporujú to lekárske štatistiky, podľa ktorých je ochorenie diagnostikované dvakrát častejšie u ľudí závislých od tohto zlozvyku.

Lieky

Sarkoidóza sa niekedy vyvíja v dôsledku dlhodobého užívania liekov. Liečba interferónom alebo liekmi používanými na retrovírusové ochorenia môže vyvolať patologický proces.

Táto teória však nedostala jednoznačné potvrdenie. Vysvetľuje to skutočnosť, že tieto lieky sa používajú pri liečbe závažných patológií, ktoré môžu tiež vyvolať sarkoidózu.

Symptómy a formy

Hlavným znakom indikujúcim priebeh sarkoidózy je granulóm. Táto malá formácia sa vyskytuje na pozadí zápalového procesu v kožných tkanivách. Granulómy sa objavujú v dôsledku zvýšenia koncentrácie normálnych buniek na malej ploche: T-lymfocyty, makrofágy a iné.

Pri sarkoidóze sa nepozoruje kazeózna nekróza, ktorá je typickejšia pre tuberkulózu. Granulómy sa navzájom spájajú s progresiou patológie.

Sarkoidóza prechádza počas vývoja tromi štádiami. Je takmer nemožné diagnostikovať chorobu v počiatočnom štádiu. V prvej fáze patologický proces spôsobuje výskyt nezrelých granulómov a akútnych symptómov.

Následne sa pozoruje remisia ochorenia. Počas tohto obdobia sa neobjavujú nové kožné útvary a dotvárajú sa staré granulómy. V druhom štádiu intenzita celkových symptómov zostáva, ale stav pacienta sa nezhoršuje.

V pokročilých prípadoch je možná mierna progresia ochorenia. Granulómy sa postupne zväčšujú. V problémových oblastiach sa zistí nekróza tkaniva, čo spôsobí zhoršenie stavu pacienta.

Prítomnosť sarkoidózy možno najskôr predpokladať na základe nasledujúcich príznakov:

1. generál slabosť. Charakteristické pre 30-80% pacientov. Slabosť sa vyskytuje na pozadí zmien v biochemických procesoch. Tento príznak sa vyskytuje hlavne ráno. Postupom času sa môžu vyvinúť bolesti hlavy a svalové nepohodlie.
2. Horúčkaštát. Je zriedkavé a vyznačuje sa zvýšením teploty až na 38 stupňov. Vzhľad horúčky je spôsobený priebehom zápalového procesu v kožných tkanivách.
3. Odmietnuť omši telá. Vysvetľuje sa chronickým priebehom zápalového procesu, ktorý je typický pre pokročilé štádium sarkoidózy.
4. Zvýšiť lymfatické uzliny. Ovplyvnená oblasť sa určuje v závislosti od lokalizácie patologického procesu.

Tieto príznaky sa vyskytujú pri granulómoch, ktoré sa objavujú v ktorejkoľvek časti tela. Je tiež možné, že sa na tele objaví vyrážka rôznych tvarov a veľkostí, rozvoj alopécie v postihnutej oblasti, vredy, olupovanie a dipigmentácia.

Povaha klinického obrazu pri sarkoidóze kože je určená formou ochorenia. Okrem toho sa znaky kožných zmien značne líšia, čo komplikuje diagnostiku.

Erythema nodosum

Erythema nodosum je lokalizovaný na nohách. Symptóm sa vyskytuje súčasne s horúčkou, bolesťami kĺbov a rastom lymfatických uzlín v mediastíne. Svrbenie kože s erythema nodosum nie je problémom. Tieto príznaky sa zvyčajne spájajú do Löfgrenovho syndrómu.

Erythema nodosum je považovaný za najbežnejší podtyp kožnej sakroidózy, ktorý je diagnostikovaný u 70-90% pacientov. Löfgrenov syndróm má tendenciu ustúpiť po 2-3 mesiacoch. S týmto vývojom ochorenia je prognóza priaznivá.

Horký lupus

Akútny lupus je charakterizovaný chronickým zápalovým procesom v kožných tkanivách. Táto forma sarkoidózy je zriedkavá. Priebeh ochorenia je sprevádzaný tvorbou veľkých plakov (uzlov) hustej štruktúry a červeného alebo fialového odtieňa na tele.

Vyrážka je lokalizovaná hlavne na prednej časti hlavy. Nechýbajú ani prvky na horných a dolných končatinách. Niekedy sa plaky zistia na čele a ústnej sliznici. V druhom prípade sa k celkovým príznakom pripájajú ťažkosti s dýchaním.

Akútny lupus sa zvyčajne vyvíja na pozadí pľúcnej sarkoidózy. Choroba sa ťažko lieči a je náchylná na exacerbáciu počas chladnej sezóny.

Papulárna (makulárna) sarkoidóza

Táto forma ochorenia je bežná. Papulárna sarkoidóza postihuje tvárovú časť hlavy. Priebeh patológie spôsobuje výskyt červeno-hnedých škvŕn na povrchu kože. Po vymiznutí vonkajších prejavov na tele často zostávajú jazvy.

Plaková sarkoidóza

Plaky pri sarkoidóze sa vyskytujú hlavne na končatinách, tvári, chrbte, pokožke hlavy a zadku. Ako nádory rastú, získavajú okrúhly alebo oválny tvar. Plaky prenikajú hlboko do vrstiev kože a odlupujú sa. Tkanivo v strede útvarov atrofuje.

V zriedkavých prípadoch sa pri sarkoidóze zisťujú rozšírené cievy (teleangiektáie). Priebeh ochorenia spôsobuje okrem plakov aj zväčšenie lokálnych lymfatických uzlín a sleziny. Vlasy v lézii nerastú.

Forma plaku sa vyvíja na pozadí chronického patologického procesu. V tomto prípade je možné zjazvenie tkaniva. Plaky môžu tiež naznačovať poškodenie kardiovaskulárneho systému a iných častí tela.

Ďalšie príznaky

Pri sarkoidóze sa môžu objaviť podkožné uzliny (Darnier-Roussyho choroba). V problémovej oblasti sa vytvárajú husté útvary oválneho tvaru, ktorých farba sa nelíši od mäsovej alebo získava fialovú farbu. Na trupe a končatinách sú lokalizované uzliny s veľkosťou 0,5-2 cm.

Subkutánne uzliny sa vyskytujú v počiatočnom štádiu vývoja sarkoidózy. V priebehu času nádory často zmiznú.

Vývoj sarkoidózy je sprevádzaný rôznymi kožnými prejavmi. Ochorenie sa môže vyskytnúť ako erytrodermia, psoriáza, vredy a iné patológie. Pri sarkoidóze sa jazvy zapália a tetovanie mení farbu. Oba znaky sú špecifické a netypické pre iné kožné ochorenia.

Diagnostika

Pomocnú úlohu zohrávajú laboratórne metódy pri sarkoidóze. Všeobecný test krvi a moču ukazuje zmeny v tele charakteristické pre zápalové procesy. Pri sarkoidóze je viac informatívny test Kveim-Silzbach.

Táto metóda zahŕňa subkutánnu injekciu tkaniva zo sleziny alebo lymfatických uzlín postihnutých ochorením. Ak sa v priebehu niekoľkých dní objaví granulóm, predbežná diagnóza sa potvrdí. Napriek vysokej presnosti testu Kveim-Silzbach sa táto diagnostická metóda v modernej medicíne používa len zriedka.

Ak existuje podozrenie na sarkoidózu, odoberie sa tkanivo z problémovej oblasti na histologické vyšetrenie. Metóda nám umožňuje vylúčiť tuberkulózu a množstvo ďalších patológií charakterizovaných hlbokým poškodením epidermálneho tkaniva.

Na posúdenie stavu vnútorných orgánov sa používajú inštrumentálne diagnostické postupy pre kožnú sarkoidózu.

Liečba

Liečba sarkoidózy je dlhý proces, ktorý nevedie k úplnému zotaveniu tela. Pri liečbe kožnej formy ochorenia sa používajú lokálne a systémové lieky. Na dosiahnutie výsledkov pri liečbe patológie je potrebné dodržiavať integrovaný prístup.

Systémová terapia je najúčinnejšia v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia. Pacient je liečený na klinike. Terapia doma sa nevykonáva, pretože niektoré lieky spôsobujú vedľajšie účinky. Preto je potrebné dynamicky sledovať stav pacienta.

V počiatočnom štádiu vývoja sarkoidózy je lokálna liečba často obmedzená. Vysvetľuje to skutočnosť, že množstvo liekov môže urýchliť priebeh patologického procesu. Okrem toho sa vyskytli prípady spontánnej regresie ochorenia.

Najprv sú pacientovi predpísané lieky vo vysokých dávkach. Toto riešenie vám umožňuje rýchlo zmierniť hlavné príznaky a zlepšiť stav pacienta. Následne sa dávka zníži.

Základom liečby patológie sú kortikosteroidy:

• "Cyklosporín";
• "tetracyklín";
• "Allopurinol";
• "Izotretinoín" a ďalšie.

Dlhodobé užívanie kortikosteroidov prispieva k rozvoju osteoporózy. Preto treba liečbu základného ochorenia doplniť liekmi zo skupiny bisfosfonátov. Okrem kortikosteroidov sa pri liečbe patológie používajú metotrexát, pentoxifylín a alfa-tokoferol.

Lokálna liečba sa vykonáva podobnými liekmi vyrábanými vo forme mastí alebo krémov. Tieto lieky zvyšujú účinok systémových liekov. V prípade lokalizácie vyrážok na prednej časti hlavy rad lekárov neodporúča používať lokálne lieky.

Možné komplikácie

Komplikácie v dôsledku kožnej sarkoidózy sa vyvinú, keď sa patológia stane chronickou a zápal sa rozšíri do vnútorných orgánov. Častejšie je poškodenie dýchacieho systému. V pokročilých prípadoch dochádza ku kolapsu alebo fibróze pľúc.

Prvá komplikácia sa vyvíja v dôsledku prasknutia pleury, čo je spôsobené priebehom zápalového procesu alebo rastom granulómu. Kolaps pľúc vyvoláva akútne srdcové a respiračné zlyhanie. Tento stav si vyžaduje okamžitý lekársky zásah, inak dôjde k smrti.

Pľúcna fibróza sa vyskytuje v štádiách 2-3 vývoja sarkoidózy. V dôsledku zápalu stien orgánu dochádza k postupnej výmene normálneho spojivového tkaniva. Ten narúša výmenu plynov, čo spôsobuje, že pacient má ťažkosti s dýchaním. Jedinou účinnou liečbou pľúcnej fibrózy je transplantácia orgánu.

Granulómy v pľúcach tiež spôsobujú časté zápaly pľúc. Výskyt chorôb je spôsobený zhoršením ventilácie orgánov a dlhodobým používaním glukokortikosteroidov.

Priebeh sarkoidózy vyvoláva zmeny v hladine vápnika v tele. To vedie k hromadeniu obličkových kameňov. Ak sa takéto formácie objavia, je potrebné prerušiť liečbu sarkoidózy a odstrániť príčinu bolesti v dolnej časti chrbta.

Prevencia a prognóza

Prognóza sakroidózy kože je priaznivá. Vďaka liečbe 60-70% pacientov zažíva stabilnú remisiu. Niekedy choroba zmizne z neznámych dôvodov. Smrť nastáva v 3-5% prípadov v dôsledku vážneho poškodenia vnútorných orgánov.

Aby sa zabránilo rozvoju sarkoidózy, je potrebné obmedziť kontakt s provokujúcimi faktormi. Na tento účel sa odporúča zmeniť svoju profesionálnu činnosť a pravidelne vetrať priestory. Tiež by ste sa mali vyhýbať dlhodobému vystaveniu priamemu slnečnému žiareniu a stresovým situáciám. Oba faktory spôsobujú metabolické poruchy.

Na účely prevencie je potrebné vyhnúť sa hypotermii. To môže spôsobiť pridanie bakteriálnej mikroflóry v dôsledku zhoršenia ventilácie pľúc. Ak sa zistí chronická infekcia, odporúča sa vykonať dodatočné vyšetrenie tela na zistenie sarkoidózy.

Prognóza tohto ochorenia sa zhoršuje, ak vysoká telesná teplota pretrváva mesiac alebo sa vyvinie generalizovaná forma patológie zahŕňajúca niekoľko vnútorných orgánov.

Kožnú sarkoidózu nemožno úplne vyliečiť. Ochorenie je charakterizované výskytom rôznych typov plakov a vyrážok na tele. Novotvary sú lokalizované na tvári, trupe a končatinách. Pri liečbe sarkoidózy sa používajú najmä systémové glukokortikosteroidy alebo kombinovaná liečba.

Okrem abnormálnych javov v pľúcach alebo iných tkanivách vnútorných orgánov, ktoré sarkoidóza spôsobuje, každých 4 pacientov Súčasne je ovplyvnená koža.

Hlavnou zložitosťou choroby je jej multisystémová povaha a nevysvetliteľnosť jej základných príčin.

Granulómy z masívnych akumulácií leukocytov a makrofágov postihujú veľké plochy kože vo forme všetkých druhov škvŕn, plakov a uzlín.

Etiológia kožnej sarkoidózy

Pre túto patológiu stále neexistujú oficiálne uznané lekárske vysvetlenia.

Nové predpoklady sa objavujú pravidelne, potom sú vyvrátené. Preto o príčinách vývoja sarkoidózy vo všeobecnosti možno povedať:

• Existuje určitý dlhodobý účinok spúšťač, čo v konečnom dôsledku spustí anomálny proces.
• Vysledovateľné genetické predispozícia.
• Dochádza k funkčnej poruche endogénne interferóny.
• Choroba nie je infekčná, preto je úplná bezpečné pre ostatných.

Referencia! Vek väčšiny pacientov nepresahuje 40 rokov.

Typy kožných prejavov: príznaky a fotografie

Existujú nasledujúce typy kožnej sarkoidózy.

Veľký nodulárny

Tento typ kožnej sarkoidózy sa vyskytuje hlavne na tvári a krku a pozostáva z jednotlivých červených alebo hnedých uzlín, každej veľkosti do priemeru dvoch centimetrov. O niečo menej často sa sarkoidy nachádzajú na rukách, nohách a v oblasti slabín. Na povrchu každého sarkoidu sa môžu tvoriť biele milia alebo nejasné červené plaky vo forme rozšíreného množstva malých ciev.

Foto 1. Takto vyzerá veľkonodulárna forma kožnej sarkoidózy: na paži sú viditeľné červené uzliny.

Správanie takýchto sarkoidov je vždy ťažké predvídať: buď zostávajú na koži už niekoľko rokov v nezmenenom stave, alebo zmiznú samé bez akejkoľvek cielenej liečby. V tomto prípade zostáva povrch kože na ich mieste trvalo pigmentovaný. V štádiách náhlych exacerbácií ochorenia sa na tomto mieste často vyvíjajú malé nodulárne sarkoidy.

Malý uzlíkovitý

Najbežnejšia forma ochorenia. Pozostáva z početných zhlukov tvrdých tehlovočervených granulómov s fialovým odtieňom, z ktorých každý nie viac ako 6 mm. Sarkoidy postihujú pokožku tváre, záhyby rúk a hornú časť trupu. Povrch sarkoidov sa často odlupuje. Vyznačujú sa jasnými hranicami a jasne stúpajú nad kožu.

Foto 2. Malá nodulárna forma sarkoidózy: červené granulómy s priemerom nie väčším ako 6 mm postihujú pokožku tváre.

Okolo takýchto nahromadených sarkoidov sa pozorujú pigmentové škvrny a v niektorých prípadoch dochádza dokonca k selektívnej nekróze. Vyrážky sa vždy objavujú spontánne, relapsy sa vyskytujú v rôznych intervaloch: od pár mesiacov až po niekoľko rokov.

Besnier-Tennesonov lupus pernio: čo to je?

Jedna z najzávažnejších foriem kožnej sarkoidózy. Červené plakety s fialovým odtieňom lokalizované na tvári, pokrývajúce líca, čelo, nos, bradu. Často sú postihnuté aj uši. Pri nízkych teplotách sa namodralý odtieň objavuje maximálne, čo vytvára dodatočnú kozmetickú chybu. Lézie môžu nepredvídateľne ulcerovať a zanechávať za sebou zjazvenie.

Sú známe prípady, keď sa plaky lokalizované na krídlach nosa šíria do nosovej priehradky, čo vyvoláva systematické krvácanie a pravidelná tvorba kôr.

Pacienti s lupus pernio sa vyznačujú primárnymi sarkoidóznymi léziami lymfatických uzlín, pľúc, kostného tkaniva a kĺbov.

Mohlo by vás tiež zaujímať:

Darrieus-Roussyho nodulárne sarkoidy

Nodulárne sarkoidy Darrieus-Rousse sú pomerne zriedkavé. Nodulárne sarkoidy sa javia ako veľké, husté uzliny do priemeru 3 cm. Sarkoidy sa často nachádzajú na bokoch, stehnách a bruchu. Často sa niekoľko desiatok sarkoidov hromadí vo veľkých ohniskách, ktoré pokrývajú oblasť na koži do 20 cm.

Foto 3. Nodulárne Darrieus-Roussyho sarkoidy: uzliny s priemerom do 3 cm a ich zhluky vo forme ohniskov do 20 cm.

Povrch nadložnej kože je matne ružový s modrastým odtieňom a môže sa zdať zrastený s uzlinami. V tomto prípade sa vzhľad postihnutej oblasti podobá pomarančová šupka. Granulómy netvoria ulceráciu a najčastejšie nespôsobujú bolestivé nepohodlie.

Erythema nodosum

Bolestivé uzliny pri palpácii vo veľkosti do 5 cm. Sarkoidy sa zvyčajne nachádzajú na prednej strane nôh, ale vyskytujú sa aj na chodidlách a predlaktiach. Sarkoidy nesvrbia, ale spôsobujú spontánnu bolesť rôznej sily.

Erythema nodosum možno rýchlo rozpoznať podľa nízkej horúčky a tlmenej bolesti kĺbov. Krvný test ukazuje zvýšené leukocyty a ESR.

Do 4-6 týždňov Sarkoidy zvyčajne zmiznú a zanechajú hyperpigmentáciu a odlupovanie kože. Spravidla sa nevracajú.

Erythema nodosum sa líši v závislosti od priebehu ochorenia. v troch formách: akútna, migračná a chronická.

Broca-Pautrier angiolupoid na tvári

Červené fazuľovité plaky s fialovým odtieňom, ktoré sa vyznačujú vývojom v slobodný možnosť. Sarkoidy v priemere nepresahujú 3 cm a takmer vždy sa tvoria len na tvári: na čele, nose a lícach. V zriedkavých prípadoch možno túto formu kožnej sarkoidózy nájsť na inej časti tela.

Granulóm má mäkkú elastickú konzistenciu a je pokrytý teleangiektáziou. Sarkoid nespôsobuje pacientovi žiadne zvláštne nepohodlie.

Difúzna infiltračná sarkoidóza

Veľmi zriedkavá forma kožnej sarkoidózy.

Sarkoidy sú veľké modro-hnedé husté plaky s rozmazanými okrajmi do 15 cm.

Sarkoidy sa tvoria na nose, lícach a na chrbte ruky. Rozsiahle infiltráty majú tendenciu splývať.

V tomto prípade erytrodermiu nemožno vylúčiť, ktorá je plná nepriaznivej prognózy.

Diagnóza pred kožnými léziami

V počiatočnom štádiu je diagnostika kožnej sarkoidózy vždy ťažká. Jeho najskoršie prejavy sa dajú ľahko pomýliť lepra, ichtyóza, lichen planus, psoriáza, lymfocytóm, dermatomykóza, kožná tuberkulóza a dokonca aj syfilis. Preto sarkoidóza kože môže byť potvrdená iba na základe nasledujúcich ukazovateľov:

Liečba

Ako úspešná bude obnova postihnutej kože, bude priamo závisieť od pozitívneho pokroku v liečbe sprievodnej sarkoidózy pľúc alebo kostí. Dĺžka liečby kožnej sarkoidózy je v priemere 5-6 mesiacov.

Liečba sarkoidózy kože je vo väčšine prípadov indikovaná medikamentózne, ale v prípade objektívnej potreby nie sú vylúčené ani minimálne invazívne alebo chirurgické techniky.

Liečba postihnutých oblastí sa vykonáva lokálne - pleťovými vodami a masťami s kortikosteroidmi obsahujúcimi: Laticort, Afloderm, Hydrokortizón, Triacort, Stellanin. Aplikujú sa lieky denne v pravidelných intervaloch až 4 krát denne. Injekcie do zhlukov granulómov vykazujú dobrú účinnosť Triamcinolón s 1% novokaínom 1 krát každých 10-14 dní.

Kožné lézie sa často ukážu ako vážna kozmetická chyba, najmä u žien, ktoré častejšie trpia sarkoidózou.

V takýchto prípadoch to bude relevantné denne systémová terapia s Prednison alebo Prednison v dennej dávke do 40 mg.

Cez niekoľko dní dávka sa musí postupne znižovať a vysadiť o 10 mg denne ako povinná podpora. Ale zastavenie lieku takmer vždy vyvoláva recidívy. za 4-5 mesiacov.

Pomáha účinne bojovať proti lupus pernio Chlorochín. Počiatočná denná dávka lieku by nemala prekročiť 250 mg počas prvých 3 mesiacov. V budúcnosti na ďalšie šesť mesiacov príjem sa zvyšuje až 2-krát denne 250 mg. Dôrazne sa neodporúča užívať Chloroquin dlhšie ako toto obdobie, aby sa zabránilo ireverzibilnej retinopatii.

V kombinácii s kortikosteroidmi je vhodné užívať také cytostatiká napr Prospidin, azatioprin alebo metotrexát. Pri akútnom priebehu ochorenia dochádza periodicky aj k spontánnemu vyliečeniu.

Sarkoidóza (Besnier-Beck-Schaumannova choroba) je systémové chronické autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, ktoré postihuje vnútorné orgány (sarkoidóza pľúc, poškodenie očí, tráviacich orgánov, poškodenie nervovej sústavy (neurosarkoidóza), renálna sarkoidóza, poškodenie na muskuloskeletálny systém, dutiny ústnej sarkoidózy a orgány ORL) a kožu. Ak je prvé miesto medzi všetkými týmito chorobami obsadené pľúcnou sarkoidózou, potom druhé miesto patrí kožnej sarkoidóze.

Sarkoidóza kože - čo to je?

Hlavným príznakom ochorenia je tvorba granulómov. Ide o malé ohraničené ohniská zápalu, s formou hustých uzlín rôznych veľkostí a farieb. Ich počet sa môže pohybovať od desiatok až po niekoľko tisíc.

Choroba vo veľkej miere postihuje ľudí v mladom a strednom veku. O niečo častejšie u starších žien. U detí sú prípady sarkoidózy kože veľmi zriedkavé a sú dedičné alebo izolované.

Charakteristické vlastnosti ochorenia: multisystémové, prítomnosť zápalu, benígne. Táto choroba nie je infekčná a nemôže byť prenášaná na iných.

Kožné lézie sa vyskytujú len u 25 % pacientov a v niektorých prípadoch je to jediný prejav ochorenia.

Popredné kliniky v Izraeli

Príčiny sarkoidózy kože

Hoci prvý prípad kožnej sarkoidózy bol opísaný v Spojenom kráľovstve dermatológom Jonathanom Hutchinsonom už v roku 1877, etymológia pôvodu ochorenia nebola dodnes stanovená.

Sarkoid je všeobecný názov pre lézie pri sarkoidóze kože vo forme tuberkulóz (v skutočnosti v koži) alebo uzlín (v podkoží).

Choroba má rôzne typy:

1. Malé nodulárne diseminované alebo papulárne diseminované - charakteristické znaky sú lézie kože s mnohopočetnými hustými papuľami. Ich tvar je guľovitý alebo oválny, ich veľkosť je malá - 0,5 cm Pri palpácii sú nebolestivé. Počas diaskopie sa javia ako žlto-zlaté škvrny alebo bodky.

V konečnom štádiu vývoja ochorenia sa uzliny stávajú plochejšie, odlupujú sa, pigmentujú alebo depigmentujú.

Lokality – nachádzajú sa najmä na tvári, lopatkách, dekolte a ohyboch lakťov.

1. Veľký nodulárny - charakteristickým znakom je vzhľad samostatného uzla. Veľkosť je veľká - cca 2 cm Povrch je drsný, červený alebo biely. V priebehu času uzliny zmiznú a na povrchu postihnutej oblasti kože zostávajú pigmentované škvrny.

Lokality: oblasť tváre a krku, slabiny, zriedkavo na rukách.

Iné formy ochorenia

Existujú aj iné typy kožnej sarkoidózy. Medzi ne patria:

Vo všeobecnosti je choroba periodická.

Príznaky kožnej sarkoidózy

Klasické príznaky ochorenia sa prejavujú vo forme poškodenia povrchu kože:

• plakety;
• Uzly;
• jazvy;
• vredy;
• makulopopulárna vyrážka;
• Zmeny podobné psoriáze;
• Alopécia (plešatosť);
• Poškodenie nechtových platničiek.

Pri sarkoidóze kože dochádza k deformácii kože, čím je koža menej atraktívna. V dôsledku toho je duševné zdravie pacienta deprimované. Pacient pociťuje depresiu a v dôsledku toho poruchu nervového systému.

Diagnostika

Stanovenie presnej diagnózy v počiatočných štádiách vývoja kožnej sarkoidózy je zriedkavé, pretože tento typ kožných lézií sa veľmi šikovne maskuje ako najbežnejšie ochorenia kože a mäkkých tkanív. Preto je potrebná diferenciálna diagnostika chorôb s podobným klinickým obrazom, ako sú:

• psoriáza;
• ichtyóza;
• necrobiosis lipoidica;
• dermatomykóza;
• Kožná tuberkulóza;
• diskoidný lupus erythematosus;
• kožná vaskulitída;
• Lichen planus;
• B-bunkový lymfóm (mycosis fungoides).
• Malomocenstvo.

Diagnóza tohto ochorenia tiež zahŕňa:

Ktorý lekár lieči sarkoidózu kože?

Hlavným odborníkom zaoberajúcim sa problematikou kožných lézií sarkoidózou je dermatológ. Keďže toto ochorenie môže postihnúť nielen kožu, ale aj iné orgány a systémy ľudského tela, monitorovanie musia predpísať iní odborníci:

• špecialista na infekčné choroby;
• Pulmonológ;
• reumatológ;
• Oftalmológ.

Chcete vedieť, aké sú náklady na liečbu rakoviny v zahraničí?

* Po získaní údajov o chorobe pacienta bude zástupca kliniky schopný vypočítať presnú cenu liečby.

Liečba choroby

Pri liečbe kožnej sarkoidózy sa používajú rôzne terapeutické metódy - lieky, laserová terapia, kryoterapia, chirurgia, ultrafialové žiarenie, elektroforéza, lúče Bucca.

Medikamentózna terapia

Na zmiernenie príznakov poškodenia kožnej sarkoidózy sa zvyčajne predpisujú rôzne krémy a masti s protizápalovým účinkom, ktoré obsahujú glukokortikoidy.

Napríklad:

Je tiež možné vstreknúť glukokortikoidy priamo do plakov.

Stelanínová masť má regeneračné vlastnosti. Je predpísaný na prevenciu výskytu jaziev, urýchlenie hojenia prvkov kožnej vyrážky a vytváranie prekážok pre ich sekundárnu infekciu.

Je tiež možné predpísať nasledujúce lieky, ktoré preukázali svoju účinnosť v niektorých štúdiách:

• doxycyklín;
• melatonín;
• tetracyklín;
• pentoxifylín;
• izotretinoín;
• Psoralen v kombinácii s ultrafialovým žiarením.

Dôležité! Nikdy samoliečbu. Vzhľadom na to, že všetky uvedené lieky majú rôzne farmakologické a vedľajšie účinky, výber vhodného lieku je na lekárovi.

Depresívny stav je dôvodom na predpisovanie sedatív a v extrémnych prípadoch aj antidepresív pacientom, ktorých ochorenie prejde do chronickej formy a má sklon k vzniku znetvorujúcich kozmetických defektov.

V prípade pokročilého ochorenia, pri ktorom príznaky ochorenia progredujú, je pacient indikovaný na liečbu v nemocnici. Na obdobie jedného až dvoch mesiacov. Potom sa odporúča ambulantná terapia, ktorá zase trvá niekoľko ďalších mesiacov.

Je dôležité mať na pamäti, že prejavy kožnej sarkoidózy môžu často zmiznúť, rovnako ako sa môžu objaviť - bez dôvodu.

Chirurgická terapia

Malé alebo viac znetvorujúce lézie kože sa odstraňujú skalpelom, diatermokoaguláciou alebo laserovou terapiou. Táto terapia sa však používa zriedkavo, pretože sa zvyšuje riziko zjazvenia a relapsu.

Liečba ľudovými prostriedkami

Keď je koža postihnutá sarkoidózou, liečba ľudovými prostriedkami je neúčinná, ale používa sa ako doplnok k liekovej terapii. Pozrime sa na pár receptov:

Propolisová tinktúra

Môžete si ho kúpiť v lekárni alebo si ho pripraviť sami. Vezmite 100 gr. propolis, vložte do fľaše vodky a lúhujte jeden mesiac. Užívajte 20-30 kvapiek pred raňajkami, po rozpustení v mlieku alebo vode. Kurz - 28 dní.

Tinktúra Rhodiola rosea

Vezmite 15 kvapiek, najskôr zriedených vo vode, ráno pred raňajkami a popoludní pred obedom. Kurz - 2 krát po 25 dní s prestávkou dva týždne.

Odvar z odrezkov hrozna

Vezmite 300 gr. odrezky hrozna, vložte do smaltovanej misky, pridajte pol litra vody, varte 20 minút. Po ochladení vývaru ho nezabudnite prefiltrovať. Každý deň vypijeme 150-200 ml s medom namiesto čaju.

Bylinkový čaj

Zmiešajte rovnaké časti stoniek oregana, šalvie, koreňa bahniatka, listov skorocelu a párov a kvetov nechtíka. Potom bylinkovú zmes zalejte vriacou vodou rýchlosťou 1 polievková lyžica. l.-1,5 pohára vody. Po zabalení do uteráka nechajte 1 hodinu na tmavom mieste. Vezmite dve polievkové lyžice 4 krát denne. Kurz – 4-krát po 28 dní, s prestávkou jeden týždeň.

Eukalyptový čaj

Zápar 50 g. listy eukalyptu s pol litrom vriacej vody. Trváme na tom počas dňa. Večer po večeri pijeme 100 ml čaju s medom.

Odvary alebo tinktúry možno užívať aj zvonka vo forme obkladov alebo pleťových vôd. Robia tiež kúpele s bylinkami, ktoré majú vysoké protizápalové vlastnosti: harmanček, struna, šalvia, nechtík.

Iný spôsob vonkajšej expozície poskytuje miernu úľavu pre kožu postihnutú sarkoidózou. Ide o zmes strúhanej cibule a slnečnicového oleja. Prikladá sa na postihnuté miesta a zaisťuje sa obväzom.

Preventívne opatrenia

Ako taká neexistuje žiadna prevencia proti kožnej sarkoidóze. Existujú však určité odporúčania, ktoré môžu výrazne znížiť možnosť výskytu tejto choroby. Medzi nimi:

• Potreba absolvovať úplné lekárske vyšetrenie na klinike;
• Povinné dodržiavanie zdravého a aktívneho životného štýlu;
• Výnimkou, ak je to možné, je dlhodobé vystavenie slnku, v soláriu;
• Zvýšenie imunity vrátane zotavenia z chorôb, ktoré ju znižujú;
• Dodržiavanie voľnej vyváženej stravy;
• Zabráňte kontaktu s látkami, ktoré spôsobujú alergie a rôzne podráždenia pokožky.

Diéta

• Jedlo by sa malo užívať 5-6 krát denne v malých porciách;
• Konzumujte potraviny s vysokým obsahom Omega-3 mastných kyselín (rybí tuk, ľanové semienka). Pomáhajú stimulovať produkciu hormónov zameraných na zníženie zápalového procesu;
• Zvýšte stravu ovocia a zeleniny s významným obsahom vitamínu C;
• Je potrebné znížiť na minimum množstvo potravín s vysokým obsahom vápnika;
• Vyhnite sa sýteným nápojom a výrobkom zo sladkej múky;
• Je vhodné znížiť množstvo spotrebovaného cukru;
• Z jedálneho lístka vylúčte vyprážané, slané, konzervované jedlá, ako aj ostré omáčky a koreniny.

Pozorovanie

Dôležité! Po liečbe je potrebné sledovanie stavu pokožky, vzhľadom na to, že v 40% prípadov akútneho ochorenia dochádza k relapsu. Toto je hlavná úloha lekára aj pacienta.

Po ukončení liečby sa musia všetci pacienti minimálne tri roky zaregistrovať u kožného lekára na kožnej ambulancii. Pri menších kožných léziách je potrebné pacientov vyšetrovať 2-krát ročne počas dvoch rokov. Ak bolo v priebehu ochorenia zaznamenané poškodenie pľúc, potom sa frekvencia návštev lekára zvyšuje.

Pri opakovaných návštevách lekára sa koža vyšetrí, aby sa identifikovali nové vyrážky. Na vylúčenie rekurentných lézií možno predpísať aj röntgenové snímky pľúc, CT snímky a posúdenie funkcie vonkajšieho dýchania. A okrem toho môžu predpísať biochemický krvný test na určenie množstva vitamínu D a vápnika.

Vzhľadom na zvýšené riziko vzniku skvamocelulárneho karcinómu kože sa pacientom s kožnou sarkoidózou odporúča pravidelne sledovať kožné a krvné testy.