Sjögreno sindromas yra vienas iš labiausiai paplitusių autoimuninių sutrikimų, pažeidžiančių išorines sekrecijos liaukas.

Seilių ir ašarų liaukos, kiek mažiau, kenčia gleivinės liaukos.

Sergant šia liga, jie nustoja visiškai funkcionuoti ir neišskiria reikiamo kiekio sekretų.

Visiškai jo išgydyti neįmanoma, todėl terapija apsiriboja simptomų palengvinimu. Sjögreno sindromas, dar žinomas kaip sicca sindromas, dažniausiai siejamas su sisteminėmis imuninėmis-uždegiminėmis ligomis.

Kas tai yra

Kas pirmasis diagnozavo?

Liga gavo savo pavadinimą ją atradusio ir tyrinėjusio oftalmologo Heinricho Sjögreno (kurio pavardė rusiškai rašoma ir tariama Sjögren) garbei. Tyrimai prasidėjo 1929 m., kai jis susidūrė su pacientu, turinčiu būdingų simptomų kompleksą.

Anksčiau jie nebuvo laikomi sisteminės ligos požymiais. Prancūzų oftalmologas Henry Gougeroth padėjo švedų gydytojui ištirti sindromą.

Kas yra jautriausias šiai ligai?

Sjögreno sindromas yra gana dažna liga visame pasaulyje. Stebėdami ja sergančius pacientus, mokslininkai negalėjo nustatyti jo vystymosi priežasčių, išskyrus tai, kad tai gali būti genetinės polinkio pasekmė.

Ligos atsiradimo priežastys gali būti stresas, per didelis darbas ir virusinės infekcijos. Sjogreno sindromas dažnai randamas kartu su raudonąja vilklige ir reumatoidiniu artritu.

Asmens amžius ir lytis

Nepaisant to, kad su šia liga susiduria bet kokios rasės, amžiaus ir lyties atstovai, labiausiai kenčia vyresnės nei 40-50 metų moterys. Vyrai serga daug rečiau – jiems tenka kas dešimtas Sjögreno sindromo atvejis, o vaikai serga labai retai.

Priežastys

Šiandien tiksli Sjögreno sindromo išsivystymo priežastis nėra žinoma. Tačiau daugybė stebėjimų ir tyrimų leidžia daryti prielaidą, kad liga atsiranda dėl genetinės polinkio. Pacientams aptinkami antigenai HLADW2, DW3, B8.

Išprovokuojantys veiksniai, skatinantys „sausojo sindromo“ vystymąsi, yra šie: virusinės infekcijos, nuovargis, hipotermija, neuropsichinis stresas.

Simptomai ir diagnozė

Dažniausios Sjogreno sindromo apraiškos yra šios:

kserostomija su normaliomis arba padidėjusiomis seilių liaukomis;
sausas keratokonjunktyvitas su normaliomis arba padidėjusiomis ašarų liaukomis;
sisteminių jungiamojo audinio ligų buvimas.

Dauguma gydytojų mano, kad šios diagnozės pakanka dviejų iš trijų apraiškų. „Sicca sindromo“ derinys su jungiamojo audinio liga paprastai laikomas antriniu sindromu, o pirminiu – tik kserostomija arba keratokonjunktyvitas sicca.

Sjögreno sindromo akių simptomai atsiranda dėl sumažėjusios ašarų sekrecijos. Pacientai skundžiasi deginimo pojūčiu, smėlio ir įbrėžimų pojūčiu akyse. Kai kuriems pacientams taip pat pasireiškia akių vokų paraudimas ir niežėjimas, sumažėja regėjimo aštrumas, susiaurėja vokų plyšiai, akių kampučiuose kaupiasi klampios išskyros.

Sergant šia liga, užsidega akies ragena ir junginė – išsivysto sausas keratokonjunktyvitas. Be to, sergant Sjögreno sindromu, dažnai pastebimas seilių liaukų padidėjimas.

Kai kuriems pacientams dėl porinių paausinių liaukų padidėjimo keičiasi veido ovalas – literatūroje šis reiškinys vadinamas „žiurkėno veidu“.

Tipiški Sjogreno sindromo simptomai yra burnos gleivinės ir lūpų sausumas, traukuliai, stomatitas ir dauginis dantų ėduonis. Jei ankstyvosiose ligos stadijose gleivinės sausumas pastebimas tik fizinio krūvio ar nerimo metu, tai sunkesniu laikotarpiu šis pojūtis stebimas nuolat. Gleivinės tampa ryškiai rausvos, lengvai susižeidžiamos, liežuvis išsausėja.

Ištyrus, atskleidžiamas nedidelis laisvų seilių kiekis, kuris yra klampus arba putotas. Atsižvelgiant į tai, antrinės infekcijos (bakterinės, virusinės, grybelinės) atsiradimas sukelia stomatito vystymąsi.

Vėlyvajai Sjogreno sindromo stadijai būdingas stiprus burnos džiūvimas, dėl kurio atsiranda kalbos ir rijimo sutrikimai, trūkinėja lūpos, sulenktas liežuvis, keratinizuojasi burnos gleivinės plotai, trūksta laisvų seilių.

Taip pat stebimas kitų endokrininių liaukų funkcijos sutrikimas, nosiaryklės sausumas, oda, makštis, išsivysto bronchitas, tracheitas, ezofagitas, atrofinis gastritas ir kitos ligos. Be to, gali būti pastebėti sąnarių sindromai, tokie kaip poliartritas ar poliartralgija, veido nervo ir trišakio nervo neuropatija, sutrikęs plaštakų ir pėdų jautrumas, karščiavimas, hepato- ir splenomegalija, hemoraginiai bėrimai ant liemens ir galūnių.

Gydymas

Šiandien nėra sukurto patogenetinio Sjögreno sindromo gydymo. Esant sausoms akims, skiriamos dirbtinės ašaros, joms recepto nereikia. Vaistą reikia lašinti keturis kartus per dieną arba pagal poreikį.

Burnos džiūvimas yra labai nemalonus simptomas, sukeliantis stiprų troškulį. Seilės yra ne tik drėkinamasis skystis, kuris padeda kramtyti ir ryjant maistą, bet ir apsaugo burnos gleivinę nuo infekcijų. Dėl nepakankamo seilių gamybos išsivysto dantenų ir dantų uždegiminiai procesai, taip pat kariesas.

Atsižvelgiant į tai, būtina užtikrinti maksimalią burnos priežiūrą – valytis dantis kelis kartus per dieną, reguliariai skalauti burną specialiais antiseptikais, naudoti becukrę kramtomąją gumą.

Be to, svarbu laiku atlikti dantų protezavimą ir karieso gydymą. Taip pat būtina vengti vartoti vaistus, mažinančius seilių sekreciją – tai antidepresantai, antihistamininiai ir anticholinerginiai vaistai.

Kartais patogenai gali būti pernešti iš burnos ertmės į seilių liaukas, todėl jos gali užsikrėsti. Tai veda prie seilių liaukų patinimo, kartu su skausmu ir karščiavimu. Jei tokia būklė išsivysto, skiriamas gydymas antibiotikais, purškalais ir aerozoliais, kuriuose yra dirbtinių seilių.

Norint sudrėkinti sausą nosiaryklės gleivinę, rekomenduojama naudoti specialius aerozolius. Be to, gydymo laikotarpiu būtina palaikyti normalią oro drėgmę naudojant specialų drėkintuvą arba oro kondicionierių.

Kartais, jei procese dalyvauja jungiamieji audiniai (su vidaus organų pažeidimu ar sunkiu vaskulitu), ligos gydymas susideda iš gliukokortikoidų ar ciklofosfamido skyrimo. Dėl artralgijos skiriamas gydymas hidroksichlorokvinu.

Esant skrandžio sekrecijos nepakankamumui, skiriama ilgalaikė pakaitinė terapija natūraliomis skrandžio sultimis, druskos rūgštimi, pepsiliu. Esant kasos nepakankamumui, atliekama fermentų terapija: vartojama Panzinorm, Festal ir kt.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Sjögreno sindromas yra liga, turinti visą kompleksą apraiškų ir simptomų, todėl tradiciniai gydymo metodai gali būti naudojami tik kovojant su simptomais.

Pavyzdžiui, sausoms akims gydyti naudojami skirtingi tirpalai, kurių sudėtis artima ašarų skysčiui, o šaltalankių ir erškėtuogių aliejus – burnos gleivinei gydyti.

Norėdami palengvinti ligos eigą, taip pat padėti pagrindiniam gydymui, galite naudoti tradicinės medicinos receptus:

Norint padidinti išskiriamų seilių kiekį, į savo racioną verta įtraukti seilių poveikį turinčio maisto – prieskonių, garstyčių, citrinų ir bet kokių kitų vaisių.
Kadangi Sjögreno sindromą beveik visada lydi virškinimo trakto sutrikimai, būtina laikytis tam tikrų mitybos taisyklių: su maistu elgtis švelniau, į racioną įtraukti pakankamą kiekį angliavandenių, baltymų ir vitaminų, valgyti maistą 5-6 kartus per. per dieną mažomis porcijomis.
Krapai arba bulvių sultys padeda pašalinti akių paraudimą. Norėdami tai padaryti, sudrėkinkite tvarstį šviežiai paruoštomis sultimis ir 20 minučių tepkite akis. Po procedūros nereikėtų pavargti akių. Rekomenduojama nešioti tamsius akinius, kurie padės sumažinti diskomfortą nuo per ryškios šviesos.

Prieš naudodami tradicinius receptus bet kokiai ligai gydyti, turite pasitarti su žolininkais ir gydytoju, kad išvengtumėte neigiamų pasekmių.

Prevencija

Pacientus kliniškai stebi reumatologas, taip pat odontologas, oftalmologas ir ginekologas. Norint pasiekti remisijos būklę, būtinas profilaktinis gydymas simptominiais vaistais ir vaistais.

Pirminė ligos prevencija iki šiol nebuvo sukurta.

Prognozė ir komplikacijos

Ligos eiga nekelia pavojaus gyvybei, tačiau gerokai pablogina gyvenimo kokybę. Laiku paskirta terapija gali sulėtinti patologinių procesų progresavimą ir išsaugoti pacientų darbingumą. Gydymo stokos atvejais dažnai atsiranda komplikacijų, kurios sukelia negalią.

Reikia pažymėti, kad pirminius pažeidimus su Sjögreno simptomu dažnai lydi antrinės infekcijos, dėl kurių išsivysto bronchopneumonija, pasikartojantis tracheitas ir sinusitas. Esant sisteminiams pažeidimams, tikėtina, kad gali išsivystyti nugaros smegenų ir (arba) smegenų kraujotakos sutrikimai bei inkstų nepakankamumas.

Išvada

Nepaisant to, kad liga gana rimta ir sukelianti didelį diskomfortą, ji nėra mirtina, o laiku pasikonsultavus su specialistu ir pradėjus gydymą, su ja galima gyventi, praktiškai nepastebėjus problemos buvimo.

Verta prisiminti apie sveiką gyvenimo būdą, nes tai ne tik pagerins imunitetą ir neleis patologiniam procesui greitai progresuoti, bet ir žymiai sumažins kitų gretutinių patologijų riziką.

Vaizdo įrašas

Pažiūrėkime naudingą vaizdo įrašą šia tema:

Akių ligų katedros docentas. | Vyriausiasis svetainės redaktorius

Praktikuoja greitąją, ambulatorinę ir įprastinę oftalmologiją. Atlieka toliaregystės, akių vokų alerginių ligų, trumparegystės diagnostiką ir konservatyvų gydymą. Atlieka zondavimą, pašalinių svetimkūnių pašalinimą, akių dugno tyrimą trijų veidrodžių lęšiu, nosies ašarų kanalų skalavimą.

"! Vasara atėjo savaime. Šilta, karšta...

Kas šiuo metu nutinka augalams, kurie nebuvo laistomi laiku? Jie greitai išdžius. Tas pats gali nutikti ir žmogui, kai gydytojas diagnozuoja Sjögreno ligą.

Yra žinoma, kad ši liga yra sudėtinga autoimuninė liga, reikalaujanti ilgalaikio ir kruopštaus gydymo.

Kitas Sjögreno ligos pavadinimas yra sausumo liga. Kas vyksta organizme? Pažeidžiamos endokrininės liaukos (pirmiausia seilių ir ašarų liaukos), dėl to susidarę antikūnai sukelia jų uždegimą.

Ligos simptomai

Galiausiai liaukos išskiria žymiai mažiau sekreto (skysčių), todėl gleivinės išsausėja. Trūkstant ašarų skysčio, pacientas, sergantis Sjogreno liga, skundžiasi fotofobijos jausmu, įbrėžimu ir deginimu akyje.

Tuo pačiu metu akių vokai parausta ir uždegami, o kai kuriais atvejais, kai pažeidžiama ragena, regėjimo aštrumas sumažėja.

Sergant Sjögreno liga, pažeidžiamos seilių liaukos didėja, o tai prisideda prie veido ovalo pokyčių. Kiti ligos simptomai: įtrūkimai liežuvyje, išsausėja burnos gleivinė ir lūpos, atsiranda uogienės burnos kampučiuose.

Seilių trūkumas sukelia dantų ėduonį ir ėduonies vystymąsi. Deja, Sjögreno liga progresuoja nepažeisdama tik liaukų. Vėliau sausumas pastebimas vidaus organų gleivinėse: stemplėje, nosyje, bronchuose, ryklėje ir kt.

Šiandien medicinoje nėra išsamios informacijos apie Sjögreno ligos priežastį, kaip ir daugumą kitų autoimuninių ligų.

Yra tik prielaidos, kad ligos išsivystymo veiksniai yra hipotermija ir ankstesnės infekcinės ligos.

Yra vienas svarbus, neginčijamas faktas: Sjögreno liga siejama su kitomis reumatinėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas ir kt.

Diagnostika

Šios ligos diagnozės nustatymas yra gana sudėtingas klausimas. Bėda ta, kad į specialistus pacientai kreipiasi esant sisteminiams sąnarių, nervų sistemos, plaučių, dantų ir burnos ertmės pažeidimams.

Būtų gerai, jei odontologas sugalvotų siųsti medžiagą iš seilių liaukų mikroskopiniam tyrimui, padaryti seilių latakų rentgeno nuotrauką, taip pat išmatuoti išskiriamų seilių kiekį.

Patyręs oftalmologas, norėdamas atmesti (arba patvirtinti) Sjogreno ligą, naudos Schirmer testą, kuris per penkias minutes parodys ašarų skysčio gamybos lygį.

Jei tyrimo vertė yra mažesnė nei 15 mm, gydytojas skiria tolesnį paciento tyrimą, įskaitant siuntimą pas reumatologą.

Sjögreno ligai būdingas autoimuninės ir uždegiminės kilmės baltymų buvimas kraujyje, staigus eritrocitų nusėdimo greičio (ESR) padidėjimas, esant normalioms tokio svarbaus rodiklio kaip C reaktyvusis baltymas vertėms.

Gydytojų komisija (VKK), palyginusi visus gautus tyrimų rezultatus ir atsižvelgdama į paciento amžių, priima sprendimą dėl diagnozės nustatymo. Šia liga daugiausia serga vyresnio amžiaus žmonės, moterys devynis kartus dažniau nei vyrai.

Konservatyvus Sjögreno ligos gydymas

Nesant rimtų komplikacijų, gydantis gydytojas skiria tik vietinį gydymą, nes hidratacija šiuo atveju atlieka pagrindinį vaidmenį. Vaistinių tinkle galite rasti nemažai drėkinančių akių preparatų.

Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad viena grupė papildo savo ašarų trūkumą, sutepdama junginę ir rageną, užkertant kelią uždegimui. Antroji vaistų grupė skirta pažeistam ragenos epiteliui atkurti.

Pirmoji vaistų grupė apima akių lašus lakrisinas, natūrali ašara, okvis. Jų lašinama iki 8 kartų per dieną po 1-2 lašus. Antroji grupė – akių geliai solcoseryl, actovegin Jie dedami už apatinio voko 2 ar 3 kartus per dieną.

Taip pat yra vadinamųjų rezervinių vaistų. Tai imunosupresiniai akių lašai ciklosporino pagrindu. Pavyzdžiui, restasis, kuris pagerina ašarų liaukos veiklą, mažina uždegimą ir atkuria vietinį imunitetą.

Gydytojas šį vaistą skiria atsargiai - po 1 lašą du kartus per dieną su 12 valandų intervalu.

Gelis naudojamas burnos ertmės gydymui kserostomas. Tai yra seilių pakaitalas. Į vaisto sudėtį įeina vitaminai E, B₅, alyvuogių aliejus, petražolių ekstraktas. Drėkina burnos ertmę, malšina skausmo simptomus, užtikrina žaizdų gijimą.

Vaistinėje taip pat galite rasti to paties pavadinimo dantų pastos ir burnos skalavimo skysčio. Žaizdos ir įtrūkimai burnoje ir lūpų kampučiuose gydomi patepant šaltalankių ar erškėtuogių aliejumi.

Sausai nosiaryklės gleivinei tinka izotoninio tirpalo lašai - aqualor, taip pat augaliniai aliejai: nerafinuoti saulėgrąžų, alyvuogių, kukurūzų ir medvilnės sėklų.

Hormonai ir citostatikai skiriami tik esant agresyviai Sjogreno ligos eigai, kai patologiniame procese dalyvauja kiti gyvybiškai svarbūs organai ir audiniai. Dėl odos vaskulito jis skiriamas prednizolonas. Jei pažeistas plaučių audinys - rituksimabas.

Vaistas, kaip ir kiti citostatikai, slopina tik limfocitų (ne visų organizmo ląstelių!) dalijimąsi. Su nedideliu šalutiniu poveikiu jis užtikrina gana ilgą remisijos laikotarpį.

Kitos gydymo ir profilaktikos priemonės

Kad organizmas nepavirstų dykuma, pacientui rekomenduojama dažniau gerti vandenį ir kitus sveikus gėrimus, tokius kaip kompotai, vaisių sultys, žalioji arbata ir kt.

Svetainėje naudokite drėkintuvus nenaudodami oro kondicionieriaus. Draudžiama lankytis pirtyse, saunose ir degintis.

Stenkitės vengti stresinių situacijų, apribokite savo blogus įpročius (ir), kurie provokuoja ligos paūmėjimą. Beje, nikotinas yra stipriausias gerklės, burnos ir nosies gleivinės dirgiklis.

Sjögreno liga yra rimta liga, tačiau laiku ir tinkamai gydant, prognozė yra palanki. Būk sveikas!

Sjogreno sindromas („sausasis sindromas“) pasireiškia dėl šios patologijos susilpnėjusios išorinės sekrecijos liaukų funkcijos, atsiranda stiprus makšties, trachėjos, nosiaryklės, akių ir burnos ertmės gleivinės sausumas; , taip pat stebimas kasos gaminamų virškinimo fermentų sekrecijos sumažėjimas.

Dažniausiai šis sindromas lydi daugybę autoimuninių jungiamojo audinio patologijų – dermatomiozitą, sklerodermiją ir tokiais atvejais vadinamas antriniu Sjögreno sindromu. Jei patologija vystosi savarankiškai, pavadinimas skamba kaip pirminis Sjogreno sindromas arba Sjogreno liga.

Remiantis naujausiais epidemiologiniais tyrimais, šios ligos buvimas gali būti nustatytas 0,59–0,77% visų planetos gyventojų, o vyresniems nei 50 metų pacientams patologija pasireiškia 2,7% atvejų. Patelių sergamumas 10-25 kartus viršija vyrų.

Sjogreno sindromo priežastys ir vystymosi mechanizmas

Sjögreno sindromui būdingiausias yra ašarų ir seilių liaukų pažeidimas ir jų funkcijos susilpnėjimas. Dėl to atsiranda junginės ir burnos ertmės gleivinės uždegimas ir sausumas (kserostomija), keratokonjunktyvitas, keratitas (akių ragenos uždegimas).

Sjögreno sindromo priežastys dar nėra iki galo nustatytos. Viena iš labiausiai tikėtinų yra patologinės organizmo imuninės sistemos reakcijos teorija. Ši reakcija išsivysto reaguojant į išorinių liaukų ląstelių pažeidimą, kurį sukelia retrovirusas, ypač Epstein-Barr virusas, herpes virusas VI, citomegalovirusas ir žmogaus imunodeficito virusas. Nepaisant didelio imunologinių sutrikimų panašumo su viruso paveikto kūno pokyčiais, tiesioginių įrodymų apie viruso, kaip patologijos vystymosi priežasties, vaidmenį nebuvo gauta.

Pačius virusus ir jų įtakos pakitusias liaukų epitelio ląsteles imuninė sistema suvokia kaip antigenus (svetimus agentus). Imuninė sistema gamina antikūnus prieš tokias ląsteles ir palaipsniui sukelia liaukos audinio sunaikinimą. Liga dažnai pasireiškia kaip paveldimas arba šeimyninis sutrikimas, ypač tarp dvynių, o tai rodo genetinį polinkį.

Taigi daroma prielaida, kad patologijos vystymosi ir atsiradimo mechanizme svarbus daugelio veiksnių derinys:

kūno reakcija į stresą, atsirandanti dėl imuninio atsako;

imuninės sistemos reguliavimas dalyvaujant lytiniams hormonams, kaip rodo retas jaunesnių nei 20 metų amžiaus žmonių sergamumas, o mergaitės dažniausiai kenčia nuo vaikų;

imuninė kontrolė naudojant T limfocitus;

virusinis;

genetinė.

Sjögreno sindromo simptomai

Visi Sjögreno sindromo simptomai yra suskirstyti į dvi grupes:

sisteminis, arba ekstraglandulinis - įvairūs simptomai, rodantys įvairių organizmo sistemų pažeidimą ir nebūdingi šiai patologijai;

liaukinė - išskiriančių liaukų epitelio ląstelių pažeidimas, kurį lydi pastarųjų funkcijų sumažėjimas.

Privalomas ir nuolatinis simptomas diagnozuojant Sjögreno sindromą yra seilių ir ašarų liaukų pažeidimas. Ankstyvosiose ligos stadijose gleivinės išsausėjimą pacientas jaučia daugiausia nerimo metu ar padidėjus fiziniam krūviui patologijai progresuojant, sausumo jausmas tampa nuolatinis, verčiantis gerti maistą, labai dažnai drėkinti burną ir vartoti; lašai kaip dirbtinės ašaros akims drėkinti.

Liaukų simptomai

Tarp kerokonjunktyvito apraiškų yra akių vokų srities paraudimas ir niežėjimas, deginimo pojūtis, smėlis ir įbrėžimai akyse, periodiškas balto sekreto kaupimasis akių kampučiuose. Sumažėja regėjimo aštrumas, ryškus junginės patinimas (infiltratai) ir kraujavimas, voko plyšio susiaurėjimas, padidėjęs jautrumas ryškiai šviesai – skausmas ir skausmas akyse, ašarojimas, diskomfortas.

Dėl gilaus ragenos sausumo atsiranda drumstumas, dėl sutrikusios akių mitybos pradeda formuotis ragenos trofinės opos. Atsiranda stafilokokinė infekcija ir išsivysto pūlingas konjunktyvitas, dėl kurio atsiranda gana rimta komplikacija perforacijos forma. Retai padidėja pačios ašarų liaukos.

Lėtinis parenchiminis parotitas

Tai privalomas ir antrasis nuolatinis Sjögreno sindromo požymis, kuriam būdingas plačiai paplitęs seilių liaukų audinių pažeidimas. Gana dažnai kiaulytės pirmtakas yra gimdos kaklelio ir submandibulinių limfmazgių padidėjimas, daugelio dantų kariesas, lūpų kampučių sausumas ir paraudimas, stomatitas.

Tada išsausėja burnos gleivinė ir padidėja paausinių seilių liaukos, rečiau - poliežuvinės, submandibulinės, gomurinės liaukos. Burnos džiūvimas iš pradžių gali išsivystyti esant nedideliam fiziniam ar psichoemociniam stresui, tačiau progresuojant patologijai tampa nuolatinis ir reikalauja nuolatinio burnos drėkinimo valgant, kalbant, ypač jei vartojamas saldus maistas.

Pusei pacientų liga progresuoja, kai išsivysto paūmėjimai, kurių metu padidėja paausinės seilių liaukos ir išprovokuoja veido kontūrų pokyčius (vadinamasis „žiurkėno veidas“). Liaukos gali būti šiek tiek skausmingos palpuojant arba visiškai neskausmingos. Remisijos laikotarpiu liaukos mažėja, tačiau kito paūmėjimo metu jos gali visą laiką išlikti padidėjusios. Maždaug 30% pacientų liaukos padidėja ne tik atsinaujinus patologijai, bet nuolat ir palaipsniui.

Burnos ir liežuvio gleivinė parausta ir išsausėja (lakuoja), kartais kraujuoja ir lengvai pažeidžiama, o išsiskiriančios seilės būna menkos, klampios, putoja.

Nesant gydymo:

išvardyti simptomai tampa ryškesni;

liežuvio papilės atrofuojasi ir išsilygina, ant liežuvio atsiranda raukšlių, išsivysto glositas (liežuvio šaknies uždegimas), dėl ko žymiai pasunkėja rijimas;

ant skruostų gleivinės atsiranda sritys su keratinizuotu epiteliu, visiškai nėra seilių;

gali atsirasti virusinė, grybelinė ar bakterinė infekcija;

ant lūpų susidaro pluta ir įtrūkimai;

dantys iškrenta visiškai arba iš dalies.

Sjöngreno sindromo diagnozė grindžiama išvardyta simptomų grupe, kiti požymiai gali lydėti patologiją įvairiais variantais, tačiau nėra lemiami nustatant galutinę diagnozę.

Susiję liaukų pažeidimo požymiai

Viršutinių kvėpavimo takų gleivinės sausumas.

Sukelia užkimimą, provokuoja lėtinio rinito ir paranalinių sinusų gleivinės uždegimo išsivystymą, klausos praradimą dėl vidurinės ausies uždegimo. Makšties gleivinės patinimas, paraudimas, sausumas ir atrofija sukelia lėtinio kolpito išsivystymą, kurį lydi lytinio potraukio sumažėjimas, niežulys, skausmas ir deginimas.

Dažnas simptomas yra sumažėjęs prakaitavimas, taip pat sausa oda.

Apie 30% pacientų, sergančių šiuo sindromu, kenčia nuo apokrininių prakaito liaukų, kurios yra išorinių lytinių organų, gaktos, apatinės priekinės pilvo sienos dalyse, pažastyse, pažeidimai. Dėl to šiose vietose atsiranda pigmentacija ir odos lupimasis, antrinės infekcijos atveju susidaro flegmonos ir pūliniai.

Virškinimo organų patologijų simptomai (išsivysto 80 proc. atvejų).

Tai yra daugybė ligų, įskaitant lėtinį cholecistpankreatitą, gastritą, lėtinį ezofagitą. Šios patologijos pasireiškia kaip skausmas dešinėje hipochondrijoje ir epigastriniame regione, skausmas už krūtinkaulio valgant, raugėjimas, pykinimas, kuris kai kuriais atvejais baigiasi vėmimu. Sumažėjus kasos virškinimo fermentų sekrecijai, atsiranda pieno ir riebių produktų netoleravimas, taip pat susidaro klinikinis sutrikusios žarnyno veiklos vaizdas.

Ekstraglanduliniai simptomai

Šiai kategorijai priskiriamas kaulų skausmas, kai juose nėra pokyčių (nustatoma rentgeno spinduliais). 60% pacientų jaučiamas smulkių sąnarių skausmas, sustingimas ir judėjimo apribojimas, kuris ypač pastebimas ryte, rečiau pažeidžiamas stambiųjų sąnarių judrumas. 5-10% pasireiškia skausmas ir nestiprus raumenų silpnumas, kartais gali pasireikšti sunkus išplitęs raumenų grupių uždegimas (polimiozitas).

50% Sjöngreno sindromo atvejų išsivysto tracheobronchitas, kurį lydi dusulys ir kosulys, 65% pacientų nustatoma plaučių fibrozė, lėtinė intersticinė pneumonija, rečiau - sausas ir efuzinis (eksudacinis) pleuritas.

Daugumai pacientų diagnozuojami padidėję supraclavicular, kaklo, submandibuliniai, pakaušio limfmazgiai, 30-35 proc., padidėję limfmazgiai (limfadenopatija) yra generalizuoti. Tokiais atvejais padidėja kepenys ir blužnis.

Tiek pat pacientų kenčia nuo vaskulito (vidinės arterijų gleivinės uždegimo), kuris atsiranda prisidengiant ištrintomis Raynaud sindromo formomis arba apatinių galūnių kraujagyslių ateroskleroze (obliteracija). Smulkių kraujagyslių pažeidimai pasireiškia įvairiais dėmėtais arba tiksliais odos bėrimais, kuriuos lydi niežulys, karščiavimas, deginimas, opų ir negyvų odos vietų susidarymas.

Polineuropatija (dažnas periferinės nervų sistemos pažeidimas) kliniškai pasireiškia sutrikimu arba visišku odos jautrumo praradimu pėdų ir rankų srityje (pvz., „kojinės“ ir „pirštinės“), rečiau. gali išsivystyti trišakio nervo, veido nervo neuritas, nugaros smegenų ir smegenų membranų kraujagyslių pažeidimai.

Taip pat tyrimo dėka galima aptikti skydliaukės pažeidimo požymius ir iki 10% jos funkcijos susilpnėjimą, polinkį į alergines reakcijas daugeliui buitinių chemikalų, vaistų, maisto produktų.

Diagnostika

„Schöngren ligos“ diagnozė nustatoma remiantis dviem pagrindiniais diagnostiniais rodikliais - parenchiminiu parotitu ir kerakonjunktyvitu, tačiau tik atmetus trečiąjį kriterijų - sisteminę autoimuninę ligą (reumatoidinį poliartritą, sisteminę raudonąją vilkligę). Jei yra trečiasis indikatorius, diagnozė skamba kaip „Schöngren sindromas“.

Laboratoriniai tyrimo metodai laikomi papildomais. Jie leidžia atlikti diferencinę diagnostiką ir tam tikru mastu nustatyti patologijos aktyvumo laipsnį:

antikūnų prieš ląstelių branduolių komponentus, kurie nustatomi imunofluorescenciniu metodu, buvimas;

reumatoidinio faktoriaus buvimas;

padidėjęs imunoglobulinų M, G, A kiekis kraujyje;

trombocitų ir leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, anemija;

didelis eritrocitų nusėdimo greitis (ESR).

Taip pat naudojamas Schirmer testas, leidžiantis nustatyti ašarų sekrecijos sumažėjimo laipsnį po ašarojimo stimuliavimo amoniaku, junginę ir rageną nudažius specialiais oftalmologiniais dažais, po to biomikroskopiškai ištyrus epitelio ląsteles.

Norėdami ištirti seilių liaukų funkcionalumą, naudokite:

seilių liaukos biopsinės medžiagos (biopato) mikroskopinis tyrimas;

sialografija - atliekama naudojant rentgeno metodą po kontrastinės medžiagos įvedimo į seilių liaukų kanalus, technika leidžia nustatyti liaukos ertmes, kurių skersmuo viršija 1 mm;

stimuliuojamos ir nestimuliuojamos sialometrijos metodai – seilių kiekis, kuris išsiskiria per tam tikrą laiko vienetą.

Šengreno sindromo gydymas

Šio sindromo gydymas atliekamas atsižvelgiant į patologijos stadiją ir sisteminių apraiškų buvimą.

Siekiant paskatinti liaukos funkcijas, atliekama:

galantamino suleidimas po oda;

lašelinis kontriko vartojimas;

kaip simptominė terapija skiriamas „dirbtinių ašarų“ vaistas (akių lašai) - su dideliu (Oftagel, Vidisik, Lakropos), vidutinio (Lakrisin), mažo klampumo (Natural Tear, Lacrisif) ;

Bendram organizmo stiprinimui atliekamas vitaminų terapijos kursas.

Pradinėse stadijose, nesant kitų organizmo sistemų pažeidimo ir neryškių laboratorinių tyrimų pokyčių, skiriami ilgi gliukokortikosteroidų (deksametazono, prednizolono) kursai mažomis dozėmis.

Jei laboratoriniai rodikliai ir simptomai yra labai išreikšti, bet nėra sisteminių apraiškų, citostatiniai imunosupresiniai vaistai - azatioprinas, chlorbutinas, ciklofosfamidas - pridedami prie gydymo kortikosteroidais. Palaikomoji terapija su tais pačiais vaistais atliekama keletą metų.

Jei yra sisteminio organizmo pažeidimo simptomų, nereikšmingų nuo ligos stadijos, nedelsiant kelioms dienoms skiriamos didelės imunosupresantų ir kortikosteroidų dozės, palaipsniui pereinant prie palaikomųjų dozių.

Esant inkstų pažeidimui, vaskulitui, generalizuotam polineuritui ir kitoms sunkioms patologijos apraiškoms, prie minėto gydymo pridedamas ekstrakorporinis gydymas – plazmos ultrafiltracija, hemosorbcija, plazmaferezė.

Kiti vaistai skiriami priklausomai nuo komplikacijų ir gretutinių patologijų - endocervicito, pneumonijos, gastrito, cholecistito. Kai kuriais atvejais reikia apriboti mitybą ir ribotą fizinį aktyvumą.

Sjögreno sindromas nėra gyvybei pavojinga būklė, tačiau ji gali taip sumažinti gyvenimo kokybę, kad žmogus tampa neįgalus. Savalaikė diagnozė ir gydymas ankstyvoje šios būklės stadijoje gali žymiai sulėtinti patologinio proceso vystymąsi ir išvengti sunkių komplikacijų, išsaugant žmogaus darbingumą.

Pirmą kartą Sjögreno ligą XX amžiuje aprašė oftalmologas iš Švedijos, kurio vardu sindromas buvo pavadintas. Istorija tyli apie tai, kur ir kada pirmą kartą įvyko šis kūno pažeidimas.

Šiandien ši liga yra antra pagal dažnumą autoimuninė reumatinė liga. Jungtinėse Valstijose nuo šio sveikatos sutrikimo kenčia daugiau nei 4 milijonai žmonių. Laiku nustatyta diagnozė leidžia laiku pradėti gydymą, kitaip didelė tikimybė greitai mirti dėl ligos.

Kas tai yra?

Sjögreno liga yra sisteminis autoimuninis sutrikimas, pažeidžiantis seilių, prakaito ir ašarų liaukas. Šiuo metu tikslios tokios nemalonios ligos išsivystymo priežastys nėra nustatytos. Šis sindromas gali būti pirminis arba antrinis:

Pirminė liga vystosi kaip patologinė organizmo reakcija į retrovirusus.
Antrinis Sjögreno sindromas yra daugelio ligų, įskaitant kepenų cirozę, sisteminę raudonąją vilkligę, reumatoidinį artritą, sklerodermiją, tulžies takų ligas ir difuzinius jungiamojo audinio sutrikimus, komplikacija.

Sjögreno sindromu dažniausiai serga 20–60 metų amžiaus žmonės. Dažniausiai serga moterys – iš 10 šios ligos atvejų tik 2 vyrai. Vaikai nėra jautrūs šiam sutrikimui. Anksti diagnozuoti ligą sunku, nes nėra akivaizdžių požymių.

Be kserostomijos (burnos džiūvimo), yra nepakankamas akių drėkinimas, kuris vėliau tampa nemalonių pojūčių, įskaitant deginimą akyse, priežastimi. Gali smarkiai pablogėti regėjimo aštrumas ir atsirasti ūmių skausmo simptomų. Sausos gleivinės yra pagrindinis požymis, lydintis Sjogreno ligą.

Laiku diagnozavus ir gydant Sjogreno būklę vaistais ir liaudies gynimo priemonėmis, galima palengvinti paciento būklę ir palengvinti kai kuriuos nemalonius ligos simptomus. Nė vienas gydytojas nepateiks tikslios prognozės dėl paciento gyvenimo trukmės. Kai kuriais atvejais pacientas metų metus gali išlikti gilios remisijos būsenoje ir nepajusti sunkių ligos apraiškų.

Kartais sindromas turi greitą eigą, kurio fone vystosi gyvybiškai svarbių organų ir sistemų pažeidimai. 5% pacientų išsivysto limfoma, kuri sukelia mirtį.

Kokios yra pagrindinės Sjögreno sindromo apraiškos?

Visi Sjogreno sindromo simptomai gali būti suskirstyti į liaukinius ir neliaukinius.

Geležies

Jie yra pagrindinės ligos apraiškos, kurias lydi įvairūs nemalonūs pojūčiai. Taigi, prakaito liaukų sutrikimas sukelia pernelyg didelį odos sausumą.

Dėl Sjögreno sindromo labai sumažėja seilėtekis, tuo tarpu stebimas seilių liaukų padidėjimas. Dažnai išsivysto dauginis kariesas, stomatitas ir kiaulytė. Taip pat gali padidėti gimdos kaklelio limfmazgiai. Kartais išsiplėtusios seilių liaukos gali vizualiai pakeisti veido formą, suteikdamos jam labiau apvalią išvaizdą, kuri medicinos nuorodose apibūdinama kaip „žiurkėno veidas“.

Vėlesnėse ligos stadijose pastebimas rijimo reflekso pažeidimas. Pacientai negali nuryti maisto be vandens. Prie vizualinių apraiškų pridedamas sausumas ir nedideli įtrūkimai ant lūpų, herpeso atsiradimas ir grybelinės infekcijos.

Sjögreno sindromas pažeidžia virškinamojo trakto veiklą. Daugelis žmonių skundžiasi skausmu epigastriniame regione. Dažnai išsivysto sunki gastrito forma, kurią sukelia endokrininių liaukų veiklos stoka. Pacientai jaučia pykinimą, sunkumą skrandyje ir apetito stoką. Pavalgius diagnozuojamas oro raugėjimas.

Sjögreno liga tampa dažna pacientų lėtinio cholecistito ir hepatito priežastimi, nes pažeidžiami tulžies latakai. Sutrikusi kasos veikla sukelia pankreatito vystymąsi, kuris kelia pavojų gyvybei.

Spalvotieji

Neliaukiniai simptomai, kaip ir kitos autoimuninės ligos, gali būti labai įvairūs. Dažniausiai pacientai patiria tokius simptomus kaip:

bendras negalavimas;
silpnumas;
dusulys;
sąnarių skausmas.

Pabudę galite jausti raumenų sustingimą ir negalėjimą greitai judėti erdvėje. Pusei pacientų nustatomas kvėpavimo sutrikimas, kosulys, diafragmos spazmai. Dermatologinės apraiškos apima apatinių galūnių ir pilvo odos bėrimus. Bėrimą lydi paraudimas ir niežėjimas.

Kiti požymiai – įvairios alerginės reakcijos į chemines medžiagas, žiedadulkes, gyvūnų plaukus, prastas toleravimas vaistams – antibiotikams, nuskausminamiesiems, sulfonamidams.

Sjögreno sindromo gydymas

Išsami visų pirmiau minėtų apraiškų diagnozė leidžia mums nustatyti teisingą diagnozę ir pasirinkti gydymą, kuris padės neutralizuoti arba sumažinti nepatenkinamos sveikatos priežastis. Žinoma, gydymo režimo, kurio reikia laikytis, pobūdis priklausys nuo to, kokie simptomai vyrauja.

Svarbiausia nesigydyti savimi, nes tai gali tik pabloginti klinikinį vaizdą. Pradiniame etape paprastai skiriamos mažos imunosupresantų dozės ir hormonų terapija. Gydymas gali būti atliekamas pagal šią schemą: kasdien vartojamas chlorbutinas ir prednizolonas. Šie vaistai gali daugelį metų palengvinti paciento būklę, nesukeldami priklausomybės. Šis metodas taikomas palaikomajai terapijai.

Siekiant išlaikyti regėjimo aštrumą ir kovoti su Sjögreno liga lydinčiu akių sausumu, natūralioms ašaroms pakeisti naudojami lašai. Tai gali būti tokie vaistai kaip Dirbtinės ašaros, Systane, Artelak, Vidisik, Oftagel ir kt. Sistemingai juos naudoti būtina bent tris kartus per dieną. Norėdami išvengti infekcijų, galite plauti akis furatsilino ir chloramfenikolio tirpalais.

Norint pagerinti burnos ertmės, kurios sausumą sukelia Sjogreno sindromas, būklei reikia vartoti novokaino injekcijas ir vartoti vaistus, kurie aktyvina seilėtekį. Gydymas gali būti atliekamas naudojant vaistą Pilocarpine.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis susideda iš burnos skalavimo žolelių nuovirais, tokiais kaip šalavijas, ąžuolo žievė, ramunėlės, gysločiai. Sausai odai prižiūrėti galite naudoti eterinius aliejus, tokius kaip rožių, levandų ir apelsinų. Kokosų, argano ir linų sėmenų aliejai puikiai susidoroja su šia problema.

Dažniausios ir plačiausiai paplitusios šios ligos apraiškos yra endokrininių liaukų – prakaito, ašarų, seilių liaukų – veiklos sutrikimai. Palankią prognozę galima užtikrinti tik kvalifikuotai, sistemingai ir laiku gydant.

lediveka.ru

Sjögreno sindromas – kaip išvengti gyvenimo kokybės pablogėjimo?

Sjögreno sindromas yra vienas iš labiausiai paplitusių autoimuninių sutrikimų, pažeidžiančių išorines sekrecijos liaukas.

Seilių ir ašarų liaukos, kiek mažiau, kenčia gleivinės liaukos.

Sergant šia liga, jie nustoja visiškai funkcionuoti ir neišskiria reikiamo kiekio sekretų.

Kas tai yra

Kas pirmasis diagnozavo?

Anksčiau jie nebuvo laikomi sisteminės ligos požymiais. Prancūzų oftalmologas Henry Gougeroth padėjo švedų gydytojui ištirti sindromą.

Kas yra jautriausias šiai ligai?

Ligos atsiradimo priežastys gali būti stresas, per didelis darbas ir virusinės infekcijos. Sjogreno sindromas dažnai randamas kartu su raudonąja vilklige ir reumatoidiniu artritu.

Asmens amžius ir lytis

Priežastys

Išprovokuojantys veiksniai, skatinantys „sausojo sindromo“ vystymąsi, yra virusinės infekcijos, per didelis darbas, hipotermija ir neuropsichinis stresas.

Simptomai ir diagnozė

Dažniausios Sjogreno sindromo apraiškos yra šios:

kserostomija su normaliomis arba padidėjusiomis seilių liaukomis;
sausas keratokonjunktyvitas su normaliomis arba padidėjusiomis ašarų liaukomis;
sisteminių jungiamojo audinio ligų buvimas.

Sjögreno sindromo akių simptomai atsiranda dėl sumažėjusios ašarų sekrecijos. Pacientai skundžiasi deginimo pojūčiu, smėlio ir įbrėžimų pojūčiu akyse. Kai kuriems pacientams taip pat pasireiškia akių vokų paraudimas ir niežėjimas, sumažėja regėjimo aštrumas, susiaurėja vokų plyšiai, akių kampučiuose kaupiasi klampios išskyros.

Sergant šia liga, užsidega akies ragena ir junginė – išsivysto sausas keratokonjunktyvitas. Be to, sergant Sjögreno sindromu, dažnai pastebimas seilių liaukų padidėjimas.

Kai kuriems pacientams dėl porinių paausinių liaukų padidėjimo keičiasi veido ovalas – literatūroje šis reiškinys vadinamas „žiurkėno veidu“.

Gydymas

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Sjögreno sindromas yra liga, turinti visą kompleksą apraiškų ir simptomų, todėl tradiciniai gydymo metodai gali būti naudojami tik kovojant su simptomais.

Pavyzdžiui, sausoms akims gydyti naudojami skirtingi tirpalai, kurių sudėtis artima ašarų skysčiui, o šaltalankių ir erškėtuogių aliejus – burnos gleivinei gydyti.

Norėdami palengvinti ligos eigą, taip pat padėti pagrindiniam gydymui, galite naudoti tradicinės medicinos receptus:

Norint padidinti išskiriamų seilių kiekį, į savo racioną verta įtraukti seilių poveikį turinčio maisto – prieskonių, garstyčių, citrinų ir bet kokių kitų vaisių.
Kadangi Sjögreno sindromą beveik visada lydi virškinimo trakto sutrikimai, būtina laikytis tam tikrų mitybos taisyklių: su maistu elgtis švelniau, į racioną įtraukti pakankamą kiekį angliavandenių, baltymų ir vitaminų, valgyti maistą 5-6 kartus per. per dieną mažomis porcijomis.
Krapai arba bulvių sultys padeda pašalinti akių paraudimą. Norėdami tai padaryti, sudrėkinkite tvarstį šviežiai paruoštomis sultimis ir 20 minučių tepkite akis. Po procedūros nereikėtų pavargti akių. Rekomenduojama nešioti tamsius akinius, kurie padės sumažinti diskomfortą nuo per ryškios šviesos.

Prieš naudodami tradicinius receptus bet kokiai ligai gydyti, turite pasitarti su žolininkais ir gydytoju, kad išvengtumėte neigiamų pasekmių.

Prevencija

Pacientus kliniškai stebi reumatologas, taip pat odontologas, oftalmologas ir ginekologas. Norint pasiekti remisijos būklę, būtinas profilaktinis gydymas simptominiais vaistais ir vaistais.

Pirminė ligos prevencija iki šiol nebuvo sukurta.

Prognozė ir komplikacijos

Išvada

Verta prisiminti apie sveiką gyvenimo būdą, nes tai ne tik pagerins imunitetą ir neleis patologiniam procesui greitai progresuoti, bet ir žymiai sumažins kitų gretutinių patologijų riziką.

Vaizdo įrašas

Pažiūrėkime naudingą vaizdo įrašą šia tema:

Ar straipsnis padėjo? Galbūt tai padės ir jūsų draugams! Spustelėkite vieną iš mygtukų:

moezrenie.com

Jokių ašarų ir burnos džiūvimo – sergate Sjögreno liga

Sjogreno liga – tai liga, kurią lydi akių sausumas, burnos džiūvimas, lėtinis sąnarių uždegimas ir kitos autoimuninės ligos.

Pirmųjų dviejų požymių pakanka diagnozei nustatyti.

Susisiekus su

Priežastys
Simptomai
Diagnostikos metodai
Gydymas
Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Ligos eiga gali būti lėtinė ir poūmė, yra pradinės, sunkios ir vėlyvosios ligos stadijos.

Šiuose etapuose vyksta patologiniai procesai su įvairaus laipsnio imunologiniu ir uždegiminiu aktyvumu.

Liga paplitusi tarp įvairaus amžiaus pacientų, 90% atvejų tai yra vyresnio amžiaus ir vidutinio amžiaus moterys.

Priežastys

Ligos priežastys ir mechanizmai iki šiol nenustatyti dažniausiai liga išsivysto dėl autoimuninių veiksnių. Paveldimas polinkis taip pat vaidina svarbų vaidmenį, liga dažnai pasireiškia tarp artimų giminaičių (dažniausiai moterų).

Nežinomų veiksnių įtakoje organizme įvyksta gedimas, dėl kurio į seilių ir ašarų liaukas įsiskverbia T ir B limfocitai.

Tuo pačiu metu kraujyje aptinkami antikūnai prieš pažeistų liaukų epitelio ląsteles, diagnozuojami reumatoidinis faktorius ir kiti imunologiniai anomalijos.

Simptomai

Sjogreno ligos simptomai skirstomi į liaukinius ir neliaukinius.

Geležies. Pagrindinis ligos simptomas yra ašarų skysčio sintezės sumažėjimas, kurį lydi deginimo pojūtis akyse, kaip smėlis ar nuo smulkių įbrėžimų.

Tuo pačiu metu atsiranda tokie simptomai kaip akių paraudimas, vokų niežėjimas, baltos medžiagos susidarymas ir jos kaupimasis akių kampučiuose. Po tam tikro laiko pasireiškia fotofobija, dėl kurios susiaurėja akys ir pablogėja regėjimas.

Antrasis nuolatinis patologijos simptomas yra ašarų liaukų veiklos sutrikimas, lydimas lūpų sausumo, užsikimšimo, limfmazgių ir seilių liaukų padidėjimo, stomatito ir daugybinio karieso.

Pradinėse stadijose burnos džiūvimas atsiranda tik esant padidėjusiam fiziniam aktyvumui ir stipriam emociniam susijaudinimui.

Palaipsniui simptomas tampa nuolatinis, norint drėkinti burnos ertmę, valgant ar kalbant reikia gerti vandenį. Pastebimai sumažėja seilių kiekis, lūpos pasidaro pluta, išsausėja liežuvis.

Sausumas nosiaryklėje išprovokuoja plutų susidarymą ausies kanale ir nosyje, o tai be tinkamo gydymo sukelia kurtumą arba vidurinės ausies uždegimą.

Liga pažeidžia virškinamojo trakto veiklą, daugelis pacientų skundžiasi skausmais epigastriniame regione, dažnai diagnozuojamas sunkios formos gastritas, atsirandantis dėl endokrininių liaukų veiklos stokos. Ligą lydi sunkumas pilve, pykinimas, apetito stoka ir raugėjimas.

Patologija gali išprovokuoti hepatitą, lėtinį cholecistitą, nes ligos metu pažeidžiami tulžies latakai. Dėl sutrikusios kasos veiklos išsivysto gyvybei pavojingas pankreatitas.

Spalvotieji. Sjogreno ligos simptomai gali būti labai įvairūs, dažniausiai ligonius jaučia bendras negalavimas, dusulys, silpnumas, sąnarių skausmai. Po pabudimo dėl raumenų sustingimo 50% atvejų diagnozuojamas diafragmos spazmas, kosulys, kvėpavimo sutrikimai.

Ant pilvo ir apatinių galūnių gali atsirasti bėrimas, kartu su niežuliu ir paraudimu.

Kiti požymiai – alergija gyvūnų plaukams, žiedadulkėms, cheminėms medžiagoms, kitas simptomas – vaistų (sulfonamidų, skausmą malšinančių vaistų, antibiotikų) netoleravimas.

Diagnostikos metodai

Sjögreno liga yra autoimuninė liga, kurios priežastys nėra visiškai suprantamos.

Patologija reikalauja kruopštaus diagnostikos, kurios tikslas – nustatyti simptomus ir parinkti tinkamiausią gydymo būdą, tik laiku, sistemingai ir kvalifikuotai gydant, garantuojama palanki prognozė.

Diagnozė atliekama naudojant šiuos metodus:

instrumentinis tyrimas;
Laboratoriniai duomenys;
Klinikiniai simptomai.

Apžiūros metu specialistas pirmiausia atkreipia dėmesį į simptomus ir klinikinį vaizdą.

Instrumentiniai tyrimo metodai:

Shimmer testas, įvertinantis ašarų liaukų veiklą;
Ašarų membranų dažymas specialiais dažais - technika leidžia nustatyti akies membranų vientisumo pažeidimus;
Sialografija – tai radiokontrastinio tyrimo technika, kurios metu į paausinės seilių liaukos lataką suleidžiama kontrastinė medžiaga, leidžianti nustatyti šiai ligai būdingus vietinius latako išsiplėtimus;
Sialometrija – tai metodas, kuriuo įvertinamas išskiriamų seilių kiekis;
Seilių liaukų biopsija, kurios tikslas – nustatyti šiai patologijai būdingą uždegimą.

Diagnozė patvirtinama šiais laboratoriniais duomenimis:

Uždegiminių požymių buvimas įvairiuose kraujo tyrimuose, kuriems būdingas pagreitėjęs ESR, sumažėjęs trombocitų, hemoglobino, eritrocitų, leukocitų skaičius ir padidėjęs gama globulino kiekis;
Imunologinių sutrikimų nustatymas (autoantikūnų buvimas kraujyje).

Gydymas skiriamas tik nuodugniai ištyrus simptomus, laboratorinius duomenis ir instrumentinį tyrimą.

Gydymas

Sjögreno liga yra gana pavojinga liga, galinti sukelti negalią ir net mirtį. Visapusiška visų apraiškų diagnozė neutralizuos arba sumažins prastos sveikatos priežastis.

Gydymo režimo pobūdis priklausys nuo tam tikrų simptomų paplitimo. Sergant Sjögreno liga, rekomenduojama vengti savigydos, kuri gali tik apsunkinti bendrą vaizdą. Pradiniame etape skiriama hormonų terapija ir mažos antidepresantų dozės.

Prednizolonas ir Chlorbutinas naudojami kaip palaikomoji terapija, vaistai gali palengvinti paciento būklę kelerius metus nesukeldami priklausomybės.

Toks gydymas nurodomas pradinėse ligos stadijose su ryškiais laboratorinių duomenų apie proceso aktyvumą sutrikimais.

Pacientams, kuriems yra sunkios ligos apraiškos, skiriamos didelės prednizolono (3 dienas) ir ciklofosfamido (vieną kartą) dozės, po to pereinama prie vidutinių citostatikų (ciklofosfamido) ir prednizolono dozių.

Siekiant išsaugoti regėjimą ir kovoti su išsausėjusiomis akimis, lydinčiomis Sjögreno sindromą, naudojami lašai, kurių funkcija yra pakeisti natūralias ašaras. Tai gali būti Oftagel, Vidisik, Artelak, Systane, Dirbtinės ašaros.

Norint išvengti infekcijų, akis reikia plauti chloramfenikolio ir furatsilino tirpalais. Burnos gleivinės būklei pagerinti skiriamos novokaino injekcijos, seilėtekį skatinantys vaistai. Terapija taip pat apima vaisto Pilokarpino vartojimą.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Gydant Sjögreno ligą, dažniausiai naudojami ir žolelių nuovirai (gysločių, ramunėlių, ąžuolo žievės, šalavijų) kaip odos priežiūros priemonės, taip pat naudojami eteriniai aliejai. levandos, rožė, linai, arganas, kokosas.

Akių paraudimo efektui pašalinti rekomenduojama naudoti bulvių ir/ar krapų sultis, vatos tamponėlius suvilgyti šviežiai paruoštose sultyse ir užtepti ant akių. Po procedūros akims reikia pailsėti, nerekomenduojama jų įtempti dvi tris valandas.

Sjogreno ligą beveik visais atvejais lydi virškinamojo trakto veiklos sutrikimai, todėl būtina tinkamai maitintis. Produktai turi būti kruopščiai apdoroti vitaminų, angliavandenių, riebalų ir baltymų racione. Rekomenduojama valgyti mažomis porcijomis 5-6 kartus per dieną.

Susisiekus su

Matote netikslumus, neišsamią ar neteisingą informaciją? Ar žinote, kaip pagerinti straipsnį?

Ar norėtumėte pasiūlyti publikuoti nuotraukas šia tema?

Prašome padėti mums pagerinti svetainę! Palikite žinutę ir savo kontaktus komentaruose – susisieksime su Jumis ir kartu patobulinsime leidinį!

medoptical.info

Sjögreno sindromo simptomai ir gydymas

Sjögreno sindromas yra sisteminis sutrikimas. Tai savotiškas jungiamojo audinio pažeidimas. Liga yra lėtinė, būdinga išsausėjusioms gleivinėms. Pažymėtina, kad problema dažniau pasireiškia moterims nei vyrams.

Žmonės, sergantys reumatoidiniu artritu, labai dažnai susiduria su „Sjögreno problema“.

Seilių liaukos gamina skystą sekreciją, kuri ir sukelia problemą. Žmonėms, sergantiems Sjögren Sjögren sindromu, sekretas stipriai prasiskverbia į kūno audinius, juos prisotindamas. Taip nutinka dėl leukocitų įsiskverbimo į liaukas, kurios vėliau pažeidžiamos. Žmogus jaučia stiprų burnos ir akių sausumą.

Itin pažengusiais atvejais pažeidžiamos virškinamojo trakto, vulvos, makšties, trachėjos gleivinės.

Ligos priežastys ir simptomai

Sicca Sjögren sindromas yra palyginti jauna liga. Tikslios jo atsiradimo priežastys nenustatytos. Tik žinoma, kad ji turi autoimuninę etiologiją.

Manoma, kad problema gali kilti dėl šių negalavimų.

Genetinis polinkis.
Epstein-Barr virusas.
Įvairių formų herpesas.
Citomegalovirusas.

Pažymėtina, kad tiesioginių minėtų veiksnių įtakos įrodymų nėra.

Sindromo simptomai skirstomi į neliaukinius ir liaukinius. Tai reiškia, kad liga gali pasireikšti seilėse ir kitose liaukose ar kituose organuose.

Pirmiausia pažvelkime į pasireiškimus, turinčius įtakos seilių ir kitų liaukų veiklai:

limfmazgių dydžio padidėjimas;
skausmingi pojūčiai;
deginimo ir smėlio pojūtis akyse;
sausumas nosies srityje, plutos susidarymas viduje;
tracheitas, bronchitas, pneumonija;
skausmas ir deginimas intymiose vietose;
stipri sausa oda;
sumažėjęs prakaitavimas;
problemų su virškinimo traktu.

Sjögreno sindromo gydymas priklausys nuo simptomų. Daugelis pacientų patiria šiuos simptomus:

kūno temperatūra pakyla;
stiprus sąnarių ir raumenų skausmas;
bėrimas;
virškinimo trakto, inkstų problemos, išreikštos uždegiminiame procese;
kraujagyslių ir kraujotakos sutrikimas;
limfmazgių uždegimas;
stiprus kvėpavimo sistemos sausumas;
plaučių fibrozė;
nervų pažeidimas, išreikštas skausmu toje vietoje, kur jie praeina;
alerginės reakcijos.

Kaip matote, liga turi labai ryškių simptomų. Pacientų nuotraukos leidžia juos aiškiai matyti. Daugelis patiria stiprų bėrimą ir alergiją įvairiems vaistams.

Kurso ir diagnostikos ypatumai

Šiandien Sjögreno sindromo diagnozė yra sėkminga, žmonės greitai nustato šią ligą. Vyko:

laboratoriniai tyrimai;
klinikinio vaizdo analizė;
įvairūs instrumentiniai tyrimai.

Kai žmogus serga:

labai sutrinka kraujo tyrimų duomenys;
sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, leukocitų ir hemoglobino kiekis;
gama globulinų kiekis labai padidėja.

Atliekant bendrą kraujo tyrimą, nustatomi įvairūs autoantikūnai.

Norint tiksliai diagnozuoti, būtina atlikti Schirmer testą. Remiantis gautu rezultatu, pateikiamas liaukų funkcijos įvertinimas.

Sialografija yra privaloma. Tai rentgeno nuotrauka naudojant kontrastinį skystį. Taip pat atliekama seilių liaukų biopsija, pagal kurią galima nustatyti uždegiminių procesų buvimą.

Sjögreno Larssono liga turi savo ypatybių. Jis turi 2 tipų patologijas:

dėl kitų autoimuninių problemų (įskaitant reumatoidinį artritą);
nepriklausoma liga.

Pradžia apibūdinama įvairiais būdais. Todėl tolesnis kursas vyksta kitaip. Yra 2 tipai.

Pirmuoju atveju labai pažeidžiamos įvairios liaukos. Ligos pradžia yra lengva. Laikui bėgant, žmogus patiria burnos džiūvimą. Sutrinka liaukų funkcijos. Pažymėtina, kad kiti organai pažeidžiami retai.

2-uoju atveju žmogui būdingi labai ryškūs pirminiai simptomai. Yra uždegiminis procesas su dideliu karščiavimu. Uždegimas pažeidžia seilių liaukas, sąnarius ir kitus organus.

Gydymas ir vaistai

Pagrindinis gydymo tikslas – išlaisvinti pacientą nuo autoimuninio uždegimo ir užtikrinti visišką pasveikimą. Tam jie naudojami.

Gliukokortikosteroidai.
Citostatikai.
Sausumą mažinantys tepalai, kremai, lašai.
Antimikrobinis gydymas.
Vaistai, skirti gydyti grybelines infekcijas.
Aminochinolinai.
Priešuždegiminiai vaistai.

Sjögreno sindromo nuotraukoje matosi, kad šia liga sergantys žmonės turi alerginių bėrimų. Štai kodėl gydymui naudojami antihistamininiai vaistai.

Šiuo metu sindromas sėkmingai gydomas šiais vaistais.

Labai populiarus Sjögreno sindromo gydymas liaudies gynimo priemonėmis. Tam naudojami įvairūs tirpalai, žolelės, užpilai. Populiariausia priemonė yra kolekcija.

Paruošimui jums reikia:

Erškėtrožė;
elecampane;
gudobelės;
nemirtingas;
2 litrai karšto vandens.

Taikymo būdas.

Reikia paimti po 1 valgomąjį šaukštą kiekvienos žolės ir sumaišyti.
Viską užpilti verdančiu vandeniu.
Gerkite prieš valgį 1 kartą per dieną ne ilgiau kaip 1 mėnesį.

Sjögreno sindromo gydymas

Sjögreno sindromo priežastys

Sisteminė autoimuninė liga, kuriai būdingas lėtinis uždegiminis procesas epitelio liaukose su ašarų ir seilių liaukų pažeidimu, laipsniškas jų sekrecijos nepakankamumo (vadinamasis „sausojo sindromo“) vystymasis, taip pat įvairios sisteminės apraiškos.

Sjögreno sindromas yra ašarų ir seilių liaukų pažeidimas, kurį lydi reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), sisteminė sklerodermija (SSc), lėtinis autoimuninis hepatitas, pirminė tulžies cirozė ir kitos autoimuninės ligos. Įprasta atskirti pirminį ir antrinį Sjögreno sindromą.

Šia liga dažniausiai serga vidutinio amžiaus moterys, sergančių moterų ir vyrų santykis viršija 9:1. Sjogreno ligos paplitimas bendroje populiacijoje svyruoja nuo 0,1–0,8 proc., o tarp vyresnių nei 50 metų žmonių – apie 3 proc. Sergamumas Sjogreno sindromu sergant reumatoidiniu artritu yra 15-30%, SSc - iki 20%, SLE - 10%, pirmine tulžies ciroze ir lėtiniu autoimuniniu hepatitu - 30-80%. Pacientams, sergantiems „sauso sindromu“, dažnai pasireiškia Sjögreno sindromo derinys su reumatoidiniu artritu (apie 50%), kitais atvejais - Sjögreno sindromo derinys su kitomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, polimiozitu, lėtinėmis autoimuninėmis kepenų ir skydliaukės ligomis.

Ligos etiologija nežinoma. Tikėtinu etiologiniu veiksniu laikoma lėtinė virusinė infekcija, kuri gali rodyti į virusą panašių dalelių, HBs antigeno, Epstein-Barr viruso aptikimą seilių liaukų epitelyje ir padidėjusį antikūnų prieš retrovirusus ir herpeso virusus kiekį kraujyje. pacientų kraujas.

Genetinį polinkį sirgti Sjogreno liga liudija dažnas tam tikrų ŽLA antigenų (B8, DR3, Dw3, DRw52) nešiojimas ir padidėjęs sergamumas tarp pacientų kraujo giminaičių.

Pagrindinis patogenetinis ryšys yra autoimuninių reakcijų vystymasis, kai susidaro tiek organų autoantikūnai prieš ašarų, seilių ir kitų egzokrininių liaukų latakų ląsteles (kasa, skrandžio parietalinės ląstelės ir kt.), tiek organams nespecifiniai autoantikūnai. - RF, ANF, antikūnai prieš Ro antigenus (SS-A ) ir La (SS-B). Šį procesą sukelia aplinkos veiksniai, greičiausiai virusai, sukeliantys HLA-DR antigeno ekspresiją ir autoantigenų translokaciją ant epitelio ląstelių membranų, dėl kurių pastarosios įgyja savo antigenines savybes.

Perteklinė autoantikūnų gamyba lemia daug CEC, kurios vaidina svarbų vaidmenį vystant sistemines ligos apraiškas, susidarymą. 30% ligonių limfoidinė infiltracija išplinta į kitus audinius ir organus, dėl to sutrinka plaučių, inkstų, kraujagyslių, raumenų, virškinamojo trakto veikla. Egzokrininių liaukų pažeidimas ir sisteminės apraiškos yra susijusios su poli- ir oligokloniniu B ląstelių aktyvavimu. Su monokloniniu B ląstelių aktyvavimu yra didelė piktybinių limfomų atsiradimo rizika.

Ankstyvosiose ligos stadijose seilių, ašarų ir kitų egzokrininių liaukų dydis gali padidėti dėl uždegiminio proceso su ryškia limfocitų ir plazmos ląstelių infiltracija, daugiausia sutelkta aplink kanalus. Vėliau infiltracija plinta į liaukos parenchimą, vystantis destruktyviems acini pakitimams, jų atrofijai, pakeičiant riebalinį ir pluoštinį audinį, ir palaipsniui formuojant sekrecijos nepakankamumą. Šiuo atveju šiek tiek pažeidžiama stroma ir dalinė liaukų struktūra.

Vystantis išskiriančių ląstelių atrofijai, svarbūs ne tik uždegiminiai pokyčiai, bet ir slėgio padidėjimas dėl latakų spindžio susiaurėjimo ir sunaikinimo. Pirmiausia tai atsiranda dėl infiltracinės sienelių edemos, o vėliau dėl latakų epitelio ląstelių proliferacijos ir fibrozės.

Sjogreno ligai būdingas mioepitelinių salelių susidarymas – latakų epitelio proliferacijos ir metaplazijos židiniai, apsupti limfocitų. Vėlesnėse patologinio proceso stadijose liaukos dydis sumažėja, sutrinka normali jos architektūra. Histologiniame vaizde dominuoja pluoštiniai pokyčiai su limfoidiniais folikulais ir mioepitelinėmis salelėmis. Patomorfologiniai pakitimai randami ne tik didžiosiose (žandikaulių, submandibulinių), bet ir mažose seilių liaukose, dantenų ir gomurio gleivinėje, bronchų, skrandžio, lytinių organų liaukose, prakaito liaukose. Kai kuriems pacientams limfocitų infiltratai egzokrininėse liaukose, vidaus organuose ir limfmazgiuose praranda klasikinį gerybinį pobūdį: ląstelės tampa polimorfinės, randama invazinio plitimo požymių, sutrinka normali limfmazgių ir liaukinio audinio struktūra. Šis histologinis vaizdas vadinamas „pseudolimfoma“. Gydant gliukokortikoidais, tokie pokyčiai pradeda keistis. Tačiau reikia atsiminti, kad pacientams, sergantiems Sjogreno liga, padidėja piktybinių limfomų atsiradimo rizika.

Sjögreno liga klasifikuojama pagal kelis kriterijus ir pateikiama taip:

su srautu:
- poūmis,
- lėtinis;
pagal vystymosi stadiją:
- pradinis,
- išreikštas,
- vėlai;
pagal veiklos laipsnį:
- minimumas,
- saikingas,
- aukštas.

Klinikinės Sjogreno ligos apraiškos susideda iš išorinių sekrecijos liaukų pažeidimo požymių ir sisteminių pokyčių. Pagrindiniai klinikiniai simptomai yra susiję su ašarų ir seilių liaukų pažeidimu. Dažniausiai pirmasis ligos požymis yra akių sausumas – kseroftalmija, susijusi su nepakankama ašarų gamyba. Jis randamas visiems pacientams.

Tipiški nusiskundimai yra niežulys, sausumo pojūtis, „smėlis akyse“, deginimas ir skausmas akių obuoliuose su pablogėjusiu regėjimu. Šie nemalonūs pojūčiai sustiprėja dienos pabaigoje, nes iš akių paviršiaus išgaruoja drėgmė, kai jos buvo atmerktos. Ašarojimo sumažėjimas iki visiško ašarų nebuvimo ypač pastebimas esant neigiamoms emocijoms (pacientai negali verkti) ir esant dirginančioms medžiagoms.

Apžiūros metu atskleidžiami dirginimo požymiai, išsiplėtusios junginės ir periraginės kraujagyslės, suplonėję ir hiperemiški vokų kraštai. Akių kampučiuose gali susikaupti nedidelis kiekis tiršto, klampaus baltos ar gelsvos spalvos sekreto, kuris dėl nuluptų ragenos epitelio ląstelių ir mucino gijų turi gleivinę-gijinę struktūrą. Sunkiais atvejais atsiranda fotofobija ir sumažėjęs regėjimo aštrumas.

Dėl susilpnėjusio ašarose esančio lizocimo baktericidinio poveikio padidėja polinkis į antrinę infekciją. Infekcijos atveju galimos sunkios komplikacijos - vokų susiliejimas su akies obuoliu, opinis keratitas, ragenos perforacija su uveito grėsme, antrinė glaukoma ir regėjimo praradimas.

Antras svarbus, nors ir mažiau specifinis simptomas yra kserostomija. Sumažėjusi seilių gamyba yra lėtinio parenchiminio sialadenito pasekmė. Burnos džiūvimas ilgą laiką gali būti nereikšmingas; Net ir esant histologiniams sialadenito požymiams, seilių kiekis gali išlikti pakankamas gana ilgą laiką, kad nesukeltų akivaizdaus diskomforto. Kartais pacientai pastebi, kad po stimuliacijos (kramtant citriną, vartojant rūgštų maistą) išsiskiria didelis kiekis tirštų (sustabdytų) seilių. Tipiniais atvejais kserostomijos požymiai pirmiausia pasireiškia sporadiškai – susijaudinimo, ilgo pokalbio metu ir laikui bėgant tampa nuolatiniai. Pacientas yra priverstas gerti skystį kalbėdamas, naktimis miegodamas, valgydamas sausą maistą. Karštas ir aštrus maistas sukelia burnos gleivinės deginimą ir skausmą. Diskomfortas ir burnos džiūvimas yra tokie stiprūs, kad apsunkina kramtymą, boliuso formavimąsi ir rijimą. Skonio pojūčiai gali pasikeisti.

Būdingas ankstyvas dauginio gimdos kaklelio karieso išsivystymas ir greitas progresavimas. Apžiūrint burnos ertmės gleivinė ryškiai rausva, paburkusi, lengvai traumuojama, mažai laisvų seilių, putota arba klampi. Liežuvis sausas, lygus, ryškiai raudonas, raudonas lūpų kraštas sausas, padengtas plutelėmis, burnos kampučiuose randami įtrūkimai, uždegimai (kampinis stomatitas). Dažnai atsiranda antrinė infekcija ir išsivysto grybelinis, rečiau bakterinis ar virusinis stomatitas.

Vėlyvoje ligos stadijoje seilės praktiškai neišsiskiria, pacientas praranda gebėjimą kalbėti ir valgyti nedrėkindamas burnos. Atsiranda gleivinės keratozė, liežuvio papilių atrofija, iškrenta dantys.

Svarbus lėtinio sialadenito požymis yra paausinių seilių liaukų padidėjimas. Jis randamas 60% pacientų. Šis padidėjimas gali būti dvišalis, vienpusis arba asimetriškas. Lėto padidėjimo atveju liaukų palpacija yra neskausminga arba šiek tiek skausminga. Pusei pacientų, sergančių kiaulyte, jis pasikartoja ne paūmėjimo metu, liaukų padidėjimas gali būti nepastebimas. Kiaulytės pasikartojimą lydi liaukų patinimas ir jautrumas, sunku atidaryti burną, trišakio nervo jutimo neuropatija.

Ūmus skausmas liaukose, vietinė hiperemija ir hipertermija, didelis karščiavimas, pūlių išsiskyrimas iš liaukų latakų rodo antrinės infekcijos atsiradimą. Paprastai tai yra seilių nutekėjimo sutrikimo pasekmė dėl liaukos viduje esančių seilių latakų sienelių vingiavimo, netolygaus išsiplėtimo ir patinimo. Mažiausiai 10% pacientų, sergančių sialadenitu, diagnozuotu instrumentiniais metodais, liaukos nepadidėja. Submandibulinės ir poliežuvinės seilių liaukos didėja rečiau. Sergant Sjögreno sindromu, seilių liaukų padidėjimas ir ryškūs klinikiniai pasikartojančio kiaulytės požymiai nėra būdingi.

Būdingas sauso (atrofinio) tracheobronchito išsivystymas, kai tiršta gleivė sukelia stiprų sausą kosulį, kartais kartu su bronchų spazmu. Dažnai Sjögreno ligos požymiai yra sausa ir pleiskanojanti oda, hiperkeratozė, sumažėjęs prakaitavimas. Moterų išorinių lytinių organų apokrininių liaukų pažeidimas 30% pacientų yra kartu su makšties gleivinės sausumu ir atrofija. Moterims menopauzės metu atrofinio kolpito reiškiniai yra sluoksniuoti su involiuciniais pokyčiais dėl estrogenų trūkumo. Galimas lėtinis gastritas su sekrecijos nepakankamumu, iki achilijos ir kasos egzokrininės funkcijos sumažėjimu. Tačiau daugeliui pacientų šių liaukų funkcijos sutrikimas nėra lydimas klinikinių simptomų.

Sisteminės Sjogreno ligos apraiškos yra antrinės reikšmės diagnozei, nors jos pasitaiko gana dažnai ir kartais nulemia prognozę. Sąnarinis sindromas stebimas dviem trečdaliams pacientų. Jis turi gerybinę eigą. Dažniau pasireiškia epizodinės artralgijos su nedideliu rytiniu sustingimu, kuris išnyksta savaime arba pavartojus NVNU.

Kraujagyslių pažeidimas gali pasireikšti Raynaud sindromu (iki 40% pacientų) arba purpura (5-10% pacientų). Atsiradus Raynaud sindromui, svarbų vaidmenį vaidina padidėjęs kraujo klampumas, o vaskulito indėlis yra nereikšmingas. Todėl periferinių vazospazmų priepuoliai dažnai būna neklasikiniai (1-2 fazės), o sunkios eigos su opų ir nekrozės formavimusi pasitaiko itin retai. Pasikartojantis hemoraginis bėrimas taip pat yra susijęs su hiper-beta-globulinemija ir turi ortostatinių požymių: atsiranda smulkių smailių kraujavimų, petechijų, kylančių nuo pėdų iki kelių, ant šlaunų ir pilvo. Su užsitęsusia purpura išlieka hemosiderino tipo odos hiperpigmentacija. Labai retai krioglobulineminė purpura išsivysto kartu su opiniu nekroziniu odos vaskulitu, kartu su smegenų kraujagyslių pažeidimu, polimieloradikuloneuritu, hepatitu ir gali nulemti gyvenimo prognozę. Kartais pirmasis Sjögreno ligos pasireiškimas gali būti dilgėlinis vaskulitas.

Iš virškinamojo trakto ligų dažniausiai (apie 30 proc. sergančiųjų) yra disfagija – diskomfortas vartojant kietą maistą. Jis susijęs tiek su rijimo pasunkėjimu dėl kserostomijos ir stemplės gleivinės sausumo, tiek su stemplės hipotenzija. Skrandžio dispepsija ir kolito simptomai pasireiškia gana dažnai, tačiau retai būna sunkūs.

Sergant krioglobulinemija, natūraliai išsivysto hepatitas. Nedidelis kepenų padidėjimas kartu su vidutinio sunkumo laboratoriniais kepenų funkcijos sutrikimo požymiais dažnai atsiranda dėl Sjögreno ligai gydyti vartojamų vaistų hepatotoksinio poveikio. 20% pacientų nustatoma limfadenopatija – regioninė (padidėję submandibuliniai, kaklo, supraclavicular mazgai) arba generalizuota. Atliekant tikslinį rentgeno tyrimą ir funkcinį tyrimą intersticinės pneumonijos simptomai gali būti nustatomi beveik pusei pacientų, tačiau kliniškai ši patologija yra gana lengva, kosulys ir dusulys dažniausiai pasireiškia sporadiškai. Sauso ar efuzinio pleurito pasikartojimas su nedideliu eksudato kiekiu, kaip taisyklė, greitai praeina ir nereikalauja gydymo. Intersticinė plaučių fibrozė (fibrozinis alveolitas) išsivysto labai retai.

Inkstų pažeidimas stebimas 10-30% pacientų. Tai daugiausia kanalėlių patologija - kanalėlių acidozė, aminacidurija, fosfaturija, atsirandanti dėl limfoplazmacitinės infiltracijos į inkstų kanalėlių epitelį. Kai kuriems pacientams išsivysto nefrogeninis cukrinis diabetas ir lėtinis inkstų nepakankamumas. Difuzinis membraninis glomerulonefritas pasireiškia labai retai. Krioglobulinemija sergantiems pacientams stebimos sunkios glomerulonefrito formos.

Sjögreno ligai būdingos širdies patologijos nėra. Labai retai diagnozuojamas besimptomis perikarditas ir kairiojo skilvelio diastolinė disfunkcija.

Sergantiesiems Sjögreno liga būdinga alerginių reakcijų atsiradimas daugeliui vaistų ir maisto produktų. Sergant Sjögreno sindromu, organų ir sistemų pažeidimo pobūdį lemia pagrindinė liga.

Kaip gydyti Sjögreno sindromą?

Pradinėje Sjogreno ligos stadijoje, nesant sisteminių apraiškų, skiriama 5-10 mg prednizolono kartu su aminochinolino vaistais (plaqueniliu arba delagilu).

Pacientams, sergantiems sisteminiais pažeidimais, vartojamas gliukokortikoidų derinys su didelėmis chlorobutino arba ciklofosfamido dozėmis. Prednizolono dozė, priklausomai nuo ligos aktyvumo laipsnio, yra 10-40-60 mg per parą. Pasiekus remisiją palaikomoji prednizolono dozė neviršija 5 mg per parą.

Pagrindinis Sjögreno ligos gydymas yra chlorobutinas, kuris vartojamas keletą metų: pirmaisiais metais - 2-4 mg per parą, antraisiais metais - ta pačia doze kas antrą dieną, trečiaisiais - po 2 dienų, vėliau – du kartus per savaitę. Kitų citostatinių imunosupresantų veiksmingumas sergant Sjögreno liga (metotreksatu, azatioprinu, ciklosporinu A) neįrodytas.

Asmenims, kuriems yra krizinė Sjogreno ligos eiga ir išsivystęs generalizuotas vaskulitas ar masinė limfoplazmacitinė organų ir audinių infiltracija, skiriama kombinuota pulsinė terapija: metilprednizolonas izotoniniame natrio chlorido tirpale arba gliukozės tirpale 3 dienas iš eilės, 2 dieną - ciklofosfamidas. Į lašintuvą įpilama metilprednizolono. Pagrindinės pulso terapijos indikacijos yra opinis-nekrozinis vaskulitas, periferinės ir centrinės nervų sistemos pažeidimas, imunokompleksinis krioglobulineminis nefritas, užsitęsęs masinis seilių liaukų padidėjimas su biopsija įrodyta ryškia limfoidine infiltracija ir kai kurių monokloninių imunoglobulinų tipų sinteze. gerybinės limfomos, limfoidinė plaučių infiltracija ir alveolinė plaučių fibrozė. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai ir trombocitopenijai, klasikinė pulso terapija atliekama nepridedant ciklofosfamido. Ypač sunkiais atvejais pulsoterapija gali būti derinama su eferentiniais terapijos metodais – plazmafereze, kriofereze, dviguba plazmos filtravimu.

Eferentinio gydymo indikacijos yra opinis-nekrozinis vaskulitas, polineuritas ir centrinės nervų sistemos pažeidimas, krioglobulineminis nefritas, krioglobulinemija su monoklonaline hiper-β-globulinemija. Kol kas nėra įrodymų apie anticitokininių vaistų veiksmingumą sergant Sjögreno liga.

Esant kseroftalmijai, nuolat vykdoma pakaitinė terapija: į akis nuo 3 iki 8 kartų per dieną lašinama vadinamųjų dirbtinių ašarų (pavyzdžiui, metilceliuliozės), kitų hidrofilinių polimerų (pavyzdžiui, polivinilpirolidono). Klampių gleivių kaupimosi neleidžiama įlašinant 5-10% acetilcisteino tirpalo, tripsino ar chemotripsino tirpalų. Ypač svarbu naudoti minkštus hidrofilinius kontaktinius lęšius ir sandarius akinius, siekiant sumažinti drėgmės išgaravimą nuo akių paviršiaus. Ašarų liaukų sekrecinį aktyvumą galima paskatinti vartojant 24-48 mg bromheksino paros dozę.

Jei ašarų sekrecija bent iš dalies išsaugoma, atliekamos nedidelės chirurginės intervencijos, kuriomis siekiama blokuoti ašarų sekreciją per nosies ašarų latakus. Antrinės infekcijos atveju skiriami antimikrobiniai ir priešgrybeliniai vaistai.

Pacientams, sergantiems kserostomija, reikia reguliariai skalauti burną. Seilių gamybai paskatinti galite naudoti mėtų ir citrusinių vaisių pastiles, kuriose nėra cukraus, arba pilokarpino tabletes. Įrodytas cevimelino, acetilcholino darinio, labai panašus į seilių ir ašarų liaukų epitelio muskarininius receptorius, veiksmingumas.

Norint išvengti dantų komplikacijų, reikia atidžiai stebėti burnos higieną, dažnai naudoti fluoruotą dantų pastą, į skalavimo tirpalus įpilti natrio fluorido. Antrinei kandidozei gydyti skiriamas flukonazolas ir nistatinas. Vietiniam sialadenito gydymui naudojamas dimeksidas su hidrokortizonu ir heparinu. Atlikite 10-15 procedūrų 20-30 minučių.

Sausai trachėjai ir bronchams skiriamas bromheksinas ir acetilcisteinas, skirti sausai odai ir makštiui, minkštinamieji kremai ir geliai. Būtina sąlyga veiksmingam Sjögreno sindromo gydymui yra pagrindinės ligos gydymas.

Su kokiomis ligomis tai gali būti siejama?

Organų pažeidimai dėl Sjögreno ligos pažeidžia daugelį organų ir sistemų ir pasireiškia šiomis ligomis:

seilių liaukos - parenchiminis sialadenitas, seilių liaukų padidėjimas, seilių liaukų hipofunkcija;
regos sistema ir ašarų liaukos - sausas konjunktyvitas, blefarokonjunktyvitas, sausas keratokonjunktyvitas, giliosios ragenos kserozė, hipolakrimija;
burnos ertmės, nosiaryklės, trachėjos, bronchų, makšties gleivinės - stomatitas, sausas nazofaringolaringitas, sausas tracheobronchitas, sausas kolpitas;
retikuloendotelinė sistema – regioninė arba generalizuota limfadenopatija, hepatomegalija, pseudolimfoma, limfoma;
sąnariai ir raumenys - artralgija, pasikartojantis neerozinis artritas, miozitas, mialgija;
širdies ir kraujagyslių sistema - Raynaud sindromas, vaskulitas, purpura;
plaučiai – intersticinė pneumonija, alveolinė plaučių fibrozė, pasikartojanti pneumonija;
inkstai - kanalėlių acidozė, imuninis kompleksinis glomerulonefritas, difuzinis glomerulonefritas;
virškinimo traktas - stemplės hipotenzija, atrofinis gastritas, pankreatitas;
nervų sistema – trišakio ir veido nervų neuritas, polineuropatija, polineuritas, cerebrovaskulitas.

Dėl atrofinio tracheobronchito išsivystymo dažnai pasikartojanti bakterinė pneumonija ir bronchitas yra komplikacijos. Pacientams, sergantiems Sjögreno liga, rizika susirgti beta ląstelių limfoma yra 44 kartus didesnė nei bendra populiacija. Labiausiai linkę į piktybines limfomas išsivystyti pacientai, kuriems yra limfadenopatija, reikšmingas ir ilgalaikis paausinių liaukų padidėjimas, jų švitinimas, odos nekrozinis opinis vaskulitas, periferinė neuropatija, nuolatinis mažas karščiavimas, anemija, limfopenija ir hipokomplementemija. Limfomos vystymąsi reikėtų įtarti pasireiškus ar išlikus karščiavimui ir limfadenopatijai, kai sumažėjęs Sjögreno ligos imunologinis aktyvumas (sumažėjęs beta globulinų kiekis, reumatoidinio faktoriaus titras ir kt.).

Sjögreno sindromo gydymas namuose

Sjögreno sindromo gydymas leistina namuose, tačiau pacientas turi būti užsiregistravęs ambulatorijoje ir periodiškai lankytis gydymo įstaigoje apžiūroms ir gydytojų konsultacijoms. Tikėtina, kad gydymo strategija bus peržiūrėta atsižvelgiant į jų rezultatus.

Gyvenimo, sergančio Sjogreno liga, prognozė paprastai yra palanki. Jis žymiai pablogėja vystantis limfomoms. Ankstyvas adekvatus gydymas naudojant gliukokortikoidus ir citostatikus kelis kartus sumažina limfomų išsivystymo riziką, pagerina ligos eigą ir darbo prognozę. Laiku gydant galima išvengti sunkių oftalmologinių, dantų ir sisteminių komplikacijų.

Prevencija skirta užkirsti kelią Sjogreno ligos paūmėjimui, progresavimui ir komplikacijų (infekcijų, limfomų) išsivystymui. Tai pasiekiama ankstyva diagnostika ir adekvatus gydymas, kurio turinys skiriasi priklausomai nuo veiklos, ligos eigos ir stadijos. Svarbu tikslingai ieškoti Sjogreno sindromo požymių sergant reumatoidiniu artritu, sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, kepenų ligomis.

Kokie vaistai vartojami Sjögreno sindromui gydyti?

Pradiniame etape skiriami aminochinolino vaistai:

- 0,4 g per dieną; paprastai kartu su 5-10 mg;
- 0,25 g per dieną; paprastai kartu su 5-10 mg prednizolono.

Sisteminiams pažeidimams:

- 4-8 mg kartu su gliukokortikosteroidais;
- 200 mg į raumenis 1-3 kartus per savaitę.

Asmenys, sergantys Sjogreno ligos krizine eiga su generalizuotu vaskulitu arba su masine limfoplazmacine infiltracija organuose ir audiniuose:

- 1000 mg 1 m2 kūno paviršiaus į veną 200 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo arba 5% gliukozės tirpalo per 40-60 minučių 3 dienas iš eilės;
- 1000 mg 1 m2 kūno paviršiaus derinama su metilprednizolonu antrą dieną.

Sjögreno sindromo gydymas tradiciniais metodais

Sjögreno sindromo gydymas Liaudies gynimo priemonės nenaudojamos, nes jos neturi mechanizmo, galinčio įtakoti ligos metu vykstančius egzogeninių liaukų ir jungiamojo audinio pokyčius.

Sjögreno sindromo gydymas nėštumo metu

Sjogreno liga nėra kontraindikacija nėštumui, o tik nesant funkcinių vidaus organų sutrikimų. Paprastai nėštumo ir gimdymo valdymą lemia ligos aktyvumas ir jos derinio su sklerodermija, sistemine raudonąja vilklige ir artritu rizika. Nėštumas paprastai neturi įtakos ligos eigai, jei ji anksčiau buvo kontroliuojama.

Moteriai, sergančiai Sjögreno sindromu, patariama ankstyvosiose stadijose vykti į ligoninę, siekiant patikslinti diagnozę, nustatyti ligos eigos ypatybes ir nuspręsti dėl galimybės tęsti nėštumą bei parengti gydymo taktiką.

Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei turite Sjögreno sindromą?

Tipiški Sjögreno ligos pokyčiai yra ESR, CRP lygio padidėjimas, hiper- ir disproteinemija, polikloninė hiper-beta-globulinemija, o kai kuriems pacientams – vidutinio sunkumo anemija ir leukopenija. Daugiau nei 80% atvejų aptinkami dėmėtosios liuminescencijos tipo RF ir ANF dideliais titrais. Tačiau antikūnai prieš DNR randami labai retai.

Svarbiausi imunologiniai Sjogreno ligos žymenys (specifiškumas siekia 90 proc.) yra antikūnai prieš tirpius branduolinius antigenus Ro (SS-A) ir La (SS-B), jų randama 70 proc. Sergant Sjögreno sindromu, teigiamas šių antikūnų testas būna 2-4 kartus rečiau, o RA ir SSc fone antikūnai prieš Ro (SS-A) randami daug dažniau nei prieš La (SS-B). Svarbu, kad aukšti antikūnų titrai vienu metu prieš abu antigenus būtų nustatyti tik sergant Sjögreno liga ir SLE, kartu su Sjogreno sindromu, o antikūnų prieš La (SS-B) testas būtų teigiamas, nesant antikūnų prieš Ro (SS-A). – tik sergant Sjögreno liga.

Sjögreno ligai būdingas kelių ar visų klasių imunoglobulinų kiekio padidėjimas ir aukštas CEC lygis. Trečdalio pacientų kraujyje randama krioglobulinų, kai kuriems kartu pasireiškia hipokomplementemija.

Kseroftalmijai objektyvizuoti naudojamas Schirmerio testas: ragena ir junginė dažomi rausva bengalo spalva. Schirmer testas atliekamas taip: laboratorinio filtravimo popieriaus juostelės 5-6 mm pločio sulenktas galas įkišamas už apatinio voko, paciento prašoma užmerkti akis, o po 5 minučių sudrėkintos juostelės ilgis. vertinama, pradedant nuo lenkimo taško. Bandymas laikomas teigiamu, jei sudrėkinto segmento ilgis yra mažesnis nei 15 mm. Bengalijos rausva (1 % tirpalas) tepama ant junginės ir ragenos bei įvertinamas dažų buvimas ir fiksacijos lokalizacija. Vietos, kuriose nėra epitelio arba kur jis pakeistas, yra nudažytos. Tai rodo sunkų akių sausumą, dėl kurio buvo pažeistas ragenos audinys. Sergant kseroftalmija, maksimalios dažų fiksacijos zona yra lygiagrečiai voko plyšiui, kur pailgėja kontaktas su oru ir drėgmės išgaravimas.

Mažųjų seilių liaukų pažeidimą galima įrodyti ištyrus apatinės lūpos gleivinės biopsiją. Didelių liaukų biopsijos nereikia, nes infiltracijos procesai mažose ir didelėse seilių liaukose vyksta lygiagrečiai. Histologiniai seilių liaukų pažeidimo požymiai sergant Sjögreno liga ir Sjögreno sindromu yra vienodi.

Parenchiminiam parotitui diagnozuoti, sialografija (rentgeninis paausinių liaukų tyrimas po radioaktyvios medžiagos įvedimo į parotidinį lataką), sialometrija (nestimuliuojamo ir stimuliuojamo seilių tekėjimo įvertinimas), scintigrafija (seilių sekrecijos greičio įvertinimas). taip pat naudojami.

Klinikinės ir laboratorinės apraiškos priklauso nuo ligos eigos ir aktyvumo laipsnio.

Lėtinė eiga stebima 40% pacientų, dažniau vyresnio amžiaus žmonėms. Liga prasideda palaipsniui, paciento nepastebimai. Vyrauja išorinių sekrecijos liaukų pažeidimo požymiai, visų pirma seilių ir ašarų liaukų sisteminių apraiškų beveik nėra. Pirmieji pasireiškimai yra laipsniškas paausinių seilių liaukų padidėjimas, sausumas, akių niežėjimas ir deginimas, burnos džiūvimas, progresuojantis gimdos kaklelio kariesas, artralgija. Laboratoriniai parametrai paūmėjimo metu keitėsi nedaug, pastebimas nedidelis AKS padidėjimas, nežymi hiper-beta-globulinemija (iki 26%), mažų titrų reumatoidinis faktorius.

Poūmis eiga būdinga daugumai pacientų, kai liga debiutuoja jauname amžiuje. Ligos pradžia gana ryški: kiaulytė vystosi su vietiniais uždegimo požymiais, karščiuoja, poliartritu ar intensyvia artralgija, dažnai kartu su konjunktyvitu, hemoraginiu bėrimu. Analizės atskleidžia anemiją, reikšmingą ESR padidėjimą, beta globulino kiekį, CEC, aukštus RF ir ANF titrus. Didelis laboratorinis aktyvumas išlieka visą ligą.