Co je bulbární syndrom u dětí. Bulbar syndrom: příčiny, příznaky, rysy léčby patologie u dětí a dospělých Paralýza jazyka se vyvíjí s

V důsledku narušení fungování určitých částí mozku může člověk vyvinout pseudobulbární syndrom (syndrom poškození kraniálních nervů).

Mechanismus patologického stavu je založen na narušení aktivity nervových buněk umístěných v prodloužené míše. Navzdory skutečnosti, že problém výrazně snižuje kvalitu života člověka, nepředstavuje významnou hrozbu pro jeho zdraví.

Úplným opakem jsou v tomto ohledu bulbární poruchy, které mohou vést až k paralýze hladkého svalstva jazyka, hltanu nebo hlasivek. Pacientova řeč je narušena, je pro něj obtížné dýchat a polykat.

Včasný záchyt a následná diferenciální diagnostika syndromů s podobným klinickým obrazem umožňuje lékaři zvolit adekvátní terapeutická opatření.

Mechanismus výskytu

Pokud jsou poškozeny hlavní části nervového systému, lidský život je podporován autonomním fungováním určitých prvků. Jejich práce není regulována mozkovou kůrou.

Tyto prvky jsou neurony. Jejich nezávislá činnost vede k tomu, že složité motorické úkony (dýchání, polykání, řeč) se provádějí s poruchami.

Koordinovaná činnost různých svalových skupin je možná pouze při co nejjasnější koordinaci v práci různých částí mozku. Autonomní fungování subkortikálních struktur to nemůže zajistit.

Když vyšší sekce přestanou regulovat motorická jádra (sbírka nervových buněk) umístěná v prodloužené míše, u člověka se rozvine pseudobulbární syndrom.

Absence „manažera“ aktivuje provoz jader v autonomním režimu.

Takové izolované činnosti mají následující důsledky:

• úplné zachování fungování životně důležitých systémů těla (kardiovaskulární a respirační);
• paralýza měkkého patra vede ke zhoršenému polykání;
• řeč se stává nesrozumitelnou;
• nečinnost hlasivek a zhoršená fonace.

Spontánní stahování obličejových svalů vede ke vzniku grimas, které napodobují různé emoční situace.

Pochopení procesu vývoje jakékoli nemoci umožňuje lékařům rychle a rychle zvolit účinný léčebný režim.

Příčiny

Tento syndrom vzniká v důsledku poškození nervových drah, kterými se informace z mozkové kůry dostávají do jader.

Ve velké většině případů mohou být hlavními příčinami této poruchy následující stavy:

• hypertenze (vysoký krevní tlak), která podporuje rozvoj;
• přítomnost aterosklerotických plátů v arteriolách mozku;
• poruchy krevního oběhu způsobené jednostranným poškozením krevních cév zásobujících mozek;
• traumatická poranění mozku různých typů;
• vaskulitida vycházející z onemocnění, jako je tuberkulóza nebo syfilis;
• poranění mozku během porodu;
• metabolické poruchy s dlouhodobým užíváním léků obsahujících kyselinu valproovou;
• maligní novotvary a benigní nádory ve frontálních lalocích nebo subkortikálních strukturách;
• zánět mozkové tkáně způsobený chorobami infekční etiologie.

Pseudobulbární syndrom se vyvíjí hlavně v důsledku mnoha chronických procesů, které jsou ve fázi progrese. Akutní kyslíkové hladovění je faktorem, který také přispívá k rozvoji tohoto nepříjemného stavu.

Klinické příznaky

Charakteristickým rysem pseudobulbárního syndromu je skutečnost, že pacienti trpící touto poruchou se mohou proti své vůli smát nebo plakat.

Proces polykání a artikulace je narušen a na obličeji se objevují různé grimasy.

Vzhledem k tomu, že svaly patra a hltanu jsou oslabené, polykání předchází pocit lechtání a výskyt mírných pauz. Nedochází k atrofii nebo záškubům postižených svalů.

Poškození hlavových nervů má často za následek poruchu řeči, postižená je pouze výslovnost. Rozmazaná artikulace se snoubí s tupým hlasem.

Vzhled nuceného smíchu nebo nedobrovolného pláče je způsoben krátkodobou křečí obličejových svalů. Takové chování absolutně nesouvisí s emocionálními dojmy a je prováděno nedobrovolně.

Často existují příznaky naznačující porušení dobrovolných pohybů obličejových svalů. Z tohoto důvodu, pokud je pacient požádán, aby zavřel oči, může otevřít ústa.

Pseudobulbární syndrom není izolované onemocnění. Tato porucha je doprovázena především některými dalšími neurologickými poruchami.

Klinický obraz a stupeň jeho závažnosti jsou do značné míry určeny hlavním důvodem, který aktivoval patologii. Pokud jsou postiženy čelní laloky, syndrom se projevuje jako příznaky emočně-volní poruchy. Pacient může pociťovat apatii, ztrátu zájmu o dění kolem sebe, špatnou aktivitu nebo nedostatek iniciativy.

Při poškození prvků subkortikální zóny se objevují poruchy motorických funkcí. Hlavním úkolem lékařů je správně odlišit relativně neškodný pseudobulbární syndrom od život ohrožujícího bulbárního onemocnění.

Bulbární porucha

Bulbární syndrom se vyskytuje v důsledku poškození jader umístěných v prodloužené míše.

Tato jádra jsou shluky buněk nervového systému a aktivně se podílejí na regulaci koordinace pohybů, utváření emocí a dalších životních funkcí.

Porušení se může vyvinout z následujících důvodů:

• mechanické stlačení a poranění jader v důsledku benigního nebo maligního nádoru mozku;
• oběhové selhání na pozadí;
• virová onemocnění postihující nervový systém;

Poškození jader vede k rozvoji patologického stavu, jehož charakteristickým znakem je těžká periferní paralýza.

Degenerativní změny ve svalech hltanu nebo měkkého patra znesnadňují polykání a mluvení.

Povaha klinického obrazu je do značné míry dána stupněm poškození nervových buněk.

Hlavní příznaky jsou:

• zvýšené slinění;
• není tam žádný výraz obličeje;
• pootevřená ústa;
• měkké patro klesá;
• nález jazyka mimo dutinu ústní s charakteristickým vychýlením do strany a krátkodobým záškuby;
• obtížné porozumění řeči;
• oslabení nebo úplná ztráta hlasu během rozhovoru.

Bulbar syndrom je doprovázen porušením kardiovaskulárního systému a dýchacích orgánů.

Výsledkem je, že pacient pociťuje slabý nebo rychlý puls a také odchylky v rytmu srdečního tepu.

Dochází k narušení dýchacích pohybů s výskytem pauz v procesu dýchání.

Léčba

Pokud je zjištěn pseudobulbární syndrom, lékař stanoví léčebný režim, který se zaměří na léčbu základního onemocnění. Pokud se onemocnění vyvinulo v důsledku hypertenze, je předepsána terapie zaměřená na snížení krevního tlaku a normalizaci fungování kardiovaskulárního systému.

Antibakteriální léky jsou účinné u vaskulitidy v důsledku nebo.

Důležitým prvkem integrovaného přístupu jsou léky, které zlepšují mikrocirkulaci v mozku a normalizují činnost centrálního a periferního nervového systému.

V současnosti neexistuje klasický léčebný režim pseudobulbárního syndromu.

Terapeutický kurz je sestaven na základě poruch přítomných u pacienta.

Tento přístup je důležitou součástí komplexní terapie.

Adekvátní medikamentózní terapie a speciální kurzy zaměřené na rychlou rehabilitaci však podporují to, že se člověk postupně přizpůsobuje vzniklým problémům.

Bulbární a pseudobulbární syndromy mají mnoho podobností. Jsou oprávněně vážnými patologiemi nervového systému.

Při poškození strukturálních prvků mozku se výrazně zvyšuje riziko narušení fungování životně důležitých systémů a orgánů.

Videa k tématu

Zajímavý

Vysokoškolské vzdělání (kardiologie). Kardiolog, terapeut, lékař funkční diagnostiky. Dobře se orientuji v diagnostice a léčbě onemocnění dýchacího ústrojí, trávicího traktu a kardiovaskulárního systému. Absolvovala Akademii (prezenční forma), s bohatými pracovními zkušenostmi Specializace: Kardiolog, Terapeut, Lékař funkční diagnostiky. .

Komentáře 0

Poškození nervů IX, X a XII lebky nebo jejich jader způsobuje bulbární syndrom.

Přitom se dodržuje obrna patrových a jazykových svalů, hlasivky, epiglottis, zhoršená citlivost sliznice nosohltanu, hrtanu, průdušnice s určitými projevy: problémy s polykáním, pronikáním potravy do dýchacího systému, poruchy řeči, poruchy chuti na zadní straně jazyk, autonomní poruchy.

Pseudobulbární syndrom vzniká v důsledku oboustranného poškození kortikálních vláken. Při jednostranné dysfunkci nervů, kromě XII páru, nejsou narušeny, protože jejich jádra mají oboustrannou inervaci.

Příčiny syndromů

Mezi hlavní příčiny bulbárního syndromu patří různá onemocnění.

Na počátku poruchy jsou potíže s polykáním tekuté potravy. S rozvojem poruchy se však spolu se slabostí jazyka objevuje slabost obličejových a žvýkacích svalů a jazyk se stává nehybným.

Dystrofická myotonie postihuje nejčastěji muže. Onemocnění začíná ve věku 16 let.

Bulbární syndrom příčiny dysfagie, nosní tón hlasu, dušení a v některých případech problémy s dýcháním; záchvaty svalové slabosti.

Rozvoj poruchy je vyvolán zvýšenou konzumací soli, potravinami bohatými na sacharidy, stresem a negativními emocemi, vysilující fyzickou aktivitou. Pseudobulbární syndrom zahrnuje dvě části medulla oblongata.

Psychogenní poruchy lze kombinovat s psychotickými poruchami a konverzními poruchami.

Tato porucha se projevuje centrální polykací obrnou, změnami fonace a artikulace řeči.

Poruchy se objevují, když takové nemoci:

• Alzheimerova choroba;
• amaurotická idiocie;
• amyotrofie;
• Kennedyho nemoc;
• poškození mozkových tepen;
• botulismus;
• bulbární obrna;
• trombóza žilních dutin;
• glykogenóza;
• Gaucherova choroba;
• difuzní skleróza;
• myasthenia gravis;
• olivopontocerebelární degenerace;
• tvorba mozku;
• polyradikuloneuropatie;
• polyneuropatie;
• myelinolýza;
• syringobulbia;
• myopatie;
• encefalomyelitida;
• Binswangerova encefalopatie.

Klinický obraz

Bulbární a pseudobulbární syndromy mají mnoho podobných symptomů a známek, protože společným rysem těchto poruch je účinek na jeden sval.

Pokud se ale objeví pseudobulbární odchylka v případě poruchy centrálního motorického neuronu, pak bulbar - při periferním postižení neuron. To znamená, že pseudobulbární obrna je centrální a bulbární obrna je periferní.

V souladu s tím je na klinice pseudobulbární poruchy hlavní věcí zvýšení svalového tonusu, výskyt nezdravých reflexů a absence svalové atrofie.

V bulbární klinice jsou hlavními faktory svalová slabost, výskyt svalových záškubů, odumírání svalové tkáně a absence reflexů.

K projevům obou typů lézí současně dochází při.

Diagnostické techniky

Po návštěvě specialisty k identifikaci poruchy obvykle musíte nějaké podstoupit vyšetření:

• Analýza moči;
• EMG jazyka, končetin a krku;
• krevní testy;
• CT nebo ;
• ezofagoskopie;
• vyšetření oftalmologem;
• klinické a EMG testy na myasthenia gravis;
• vyšetření mozkomíšního moku;

Bulbární a pseudobulbární syndrom u dětí

Pro pediatrickou praxi je nejvýznamnější pseudobulbární forma.

Pseudobulbární forma

Děti s pseudobulbární poruchou často zůstávají v pomocných školách, protože její vnější projevy jsou tak závažné, že nutí lékaře a učitele posílat děti bez intelektuálních problémů jen kvůli řeči do zvláštních škol, někdy i do ústavů sociálního zabezpečení.

Z neurologické stránky tato forma má složitý obrázek: Spolu s centrální paralýzou svalů řečového aparátu dochází u miminka ke změnám svalového tonu, hyperkineze a dalším pohybovým poruchám.

Složitost onemocnění také určuje vlastnosti jeho projevů.

Tato forma deviace u dětí je obvykle projevem dětské mozkové obrny, která se často objevuje před 2. rokem věku v důsledku onemocnění mozku. Dětská mozková obrna je často důsledkem traumatu během porodu.

Motorické poruchy u těchto dětí jsou rozšířené.

Často postižené horní část obličeje, proto je nehybná, je zde celková neobratnost a neobratnost. Rodiče si všímají, že miminko se o sebe nedokáže postarat a aktivně se nepohybuje.

Porušeny jsou i všechny neřečové funkce zahrnující jazyk, rty a další části řečového aparátu: dítě má potíže se žvýkáním potravy, polykáním, nemůže polykat ani zadržovat sliny.

Bulbární syndrom

Bulbární dysartrie nastává, když dojde k zánětu nebo tvorbě prodloužené míchy.

V tomto případě odumírají jádra motorických hlavových nervů.

Charakterizováno parézou svaly hltanu, jazyka, měkkého patra.

Dítě s touto poruchou má potíže s polykáním potravy a má potíže se žvýkáním.

U dětí s touto formou odchylky odumírají svaly jazyka a hltanu. Řeč je nejasná a pomalá. Obličej dítěte s bulbární dysartrií je nehybný.

Léčba onemocnění

V některých případech je nutná naléhavá pomoc k záchraně života s bulbárním syndromem.

Hlavním účelem této pomoci je neutralizace ohrožení života pacienta, před převozem do zdravotnického zařízení, kde bude následně určena a předepsána léčba.

Lékař může v souladu s příznaky a povahou poruchy předvídat výsledek onemocnění, stejně jako účinnost předepsané léčby bulbárního syndromu, která se provádí ve fázích, a přesně tak:

• resuscitace, podpora tělesných funkcí, které byly poruchou narušeny - obnovení dýchání, aktivace polykacího reflexu, snížení slinění;
• Následuje léčba projevů zaměřená na zmírnění pacienta;
• léčba onemocnění, které způsobilo syndrom;
• Pacienti jsou krmeni pomocí vyživovací sondy.

Na fotografii je speciální gymnastika pro bulbární syndrom

Dobrých výsledků je dosahováno při léčbě pseudobulbárního syndromu pomocí kmenových buněk.

Jejich podání pacientovi s pseudobulbární poruchou vede k tomu, že nahrazují funkčně postižené buňky. Výsledkem je, že člověk začne normálně žít.

Docela důležité pro pseudobulbární a bulbární syndromy dobře se starejte o svá ústa, a také případně sledovat pacienta při jídle, aby se neudusil.

Prognóza a komplikace

V závislosti na povaze poruchy, klinických příznacích, které syndrom vyvolaly, lékař předpokládá výsledek a účinnost léčby, která je obvykle zaměřena na odstranění příčin hlavní odchylky.

Je také nutné podporovat a obnovovat narušené tělesné funkce: dýchání, polykání, slinění atd.

Díky použití osvědčených léků je často možné dosáhnout zlepšení stavu pacienta, ale úplné vyléčení je velmi vzácné.

Prevence

Prevence této poruchy spočívá v prevenci závažných onemocnění, která mohou způsobit paralýzu.

Prevence pseudobulbárního syndromu zahrnuje definici a léčbu cerebrální ateroskleróza, prevence mrtvice.

Nutno dodržet režim práce a odpočinku, omezit příjem kalorií, omezit konzumaci živočišných bílkovin a potravin s cholesterolem. Specifická prevence neexistuje.

Je velmi důležité okamžitě kontaktovat odborníka, který nejen vybere správnou léčbu, ale také pomůže snížit projevy poruchy, aby se zlepšila kvalita života pacienta.

Video: Bulbární syndrom

Klinické varianty bulbárního syndromu. Mezi léčebné metody patří terapeutické cvičení a elektrická stimulace syndromu.

Jednou z nejnebezpečnějších neurologických poruch je bulbární syndrom. Tento komplex symptomů se vyskytuje při kombinovaném periferním poškození několika párů hlavových nervů kaudální skupiny. Bulbární syndrom, který se rychle objeví a jeho závažnost se zvyšuje, je potenciálně život ohrožující. V tomto případě je nutná nouzová hospitalizace pacienta ke sledování jeho stavu a poskytování intenzivní péče.

Patogeneze

V závislosti na etiologii základního onemocnění dochází k poruše synaptického přenosu s relativním strukturálním zachováním hlavních útvarů, destrukci jader nebo výrazné kompresi nervových struktur. V tomto případě nedochází k narušení vedení vzruchů podél kortikálně-nukleárních drah a poškození centrálních motorických neuronů ve frontální oblasti mozku, což odlišuje bulbární syndrom od. To je důležité nejen pro diagnostiku úrovně poškození v centrálním nervovém systému a určení příčiny vzniku hlavních příznaků, ale také pro posouzení prognózy onemocnění.

Bulbární syndrom se vyvíjí se současným poškozením IX, X a XII párů hlavových nervů. Patologický proces může zahrnovat jejich motorická jádra v prodloužené míše (dříve nazývaná bulbus), kořeny zasahující do základny mozku nebo již vytvořené nervy. Poškození jader je obvykle oboustranné nebo mozaikovitost není pro tento syndrom typická.

Paralýza svalů jazyka, měkkého patra, hltanu, epiglottis a hrtanu, která se rozvíjí s bulbárním syndromem, je klasifikována jako periferní. Proto jsou doprovázeny poklesem nebo ztrátou palatinového a faryngeálního reflexu, hypotonicitou a následnou atrofií ochrnutých svalů. Je také možné, že se při vyšetření jazyka mohou objevit fascikulace. A následné zapojení neuronů respiračních a vazomotorických center v prodloužené míše do patologického procesu a porušení parasympatické regulace se stávají příčinou rozvoje život ohrožujících stavů.

Hlavní důvody

Příčinou bulbárního syndromu může být:

• cévní příhody ve vertebrobazilární oblasti, vedoucí k ischemickému nebo hemoragickému poškození kraniospinální oblasti;
• primární a metastatické nádory mozkového kmene a prodloužené míchy, sarkomatóza, granulomatóza různé etiologie;
• stavy, které dávají pozitivní hromadný efekt bez jasně definované formace v zadní lebeční jámě a ohrožují zaklínění mozku do foramen magnum (krvácení, otoky nervové tkáně v sousedních oblastech nebo akutní difúzní poškození mozku);
• vedoucí ke stlačení prodloužené míchy;
• zlomenina spodiny lebeční;
• a různé etiologie;
• polyneuropatie (paraneoplastická, záškrt, Guillain-Barre, postvakcinační, endokrinní), ;
• , stejně jako geneticky podmíněná spinální bulbární amyotrofie Kennedyho a bulbospinální amyotrofie v dětství (Fazio-Londeova choroba);
• potlačení aktivity mozkových motorických neuronů botulotoxinem.

Řada autorů řadí mezi bulbární syndrom také změny ve svalech měkkého patra, hltanu a hrtanu. V tomto případě je jejich příčinou porušení nervosvalového přenosu nebo primární poškození svalové tkáně u myopatií, případně dystrofická myotonie. Medulla oblongata (bulva) zůstává u myopatických onemocnění nedotčena, proto hovoří o zvláštní formě bulbární obrny.

Klinický obraz

Charakteristickým znakem bulbárního syndromu je odchylka jazyka směrem k postižené straně.

Kombinované periferní poškození glosofaryngeálního, vagusového a hypoglossálního nervu vede k paréze svalů patra, hltanu, hrtanu a jazyka. Charakteristická je kombinace triády „dysfonie-dysartrie-dysfagie“ s parézou poloviny jazyka, prověšením patrové opony a vymizením faryngálních a patrových reflexů. Změny viditelné v orofaryngu jsou nejčastěji asymetrické, prognosticky nepříznivým znakem je výskyt oboustranných bulbárních příznaků.

Při vyšetření je odhalena deviace (deviace) jazyka směrem k lézi. Jeho paralyzovaná polovina se stává hypotonickou a neaktivní a mohou se v ní objevit fascikulace. Při bilaterální bulbární obrně dochází téměř k úplné nehybnosti celého jazyka, neboli glosoplegii. Vlivem narůstající atrofie paretických svalů dochází k postupnému ztenčování a patologickému skládání postižené poloviny jazyka.

Paréza svalů měkkého patra vede k nehybnosti patrových oblouků, prohnutí a hypotenzi patrového závěsu s vychýlením jazylky na zdravou stranu. Spolu se ztrátou faryngeálního reflexu, narušením fungování svalů hltanu a epiglottis se to stává příčinou dysfagie. Objevují se obtíže při polykání, dušení, reflux potravy a tekutin do nosní dutiny a dýchacích cest. Proto mají pacienti s bulbárním syndromem vysoké riziko rozvoje aspirační pneumonie a bronchitidy.

Když je poškozena parasympatická část hypoglossálního nervu, je narušena autonomní inervace slinných žláz. Výsledné zvýšení produkce slin spolu se zhoršeným polykáním způsobuje slintání. Někdy je to tak výrazné, že jsou pacienti nuceni neustále používat šátek.

Dysfonie u bulbárního syndromu se projevuje nosovitostí, hluchotou a chrapotem hlasu v důsledku obrny hlasivek a paréz měkkého patra. Nosní tón řeči se nazývá nasolalie, taková nazalizace zvukové výslovnosti se může objevit při absenci zjevných poruch polykání a dušení. Dysfonie je kombinována s dysartrií, kdy dochází k nezřetelné řeči v důsledku zhoršené pohyblivosti jazyka a dalších svalů zapojených do artikulace. Poškození prodloužené míchy vede často ke kombinaci bulbárního syndromu s parézou lícního nervu, která ovlivňuje i srozumitelnost řeči.

Při těžké paralýze svalů patra, hltanu a hrtanu může dojít k asfyxii v důsledku mechanického zablokování lumen dýchacího traktu. Při bilaterálním poškození nervu vagus (nebo jeho jader v medulla oblongata) je inhibována práce srdce a dýchacího systému, což je způsobeno porušením jejich parasympatické regulace.

Léčba

Léčbu nevyžaduje samotný bulbární syndrom, ale základní onemocnění a z něj plynoucí život ohrožující stavy. Pokud se závažnost symptomů zvýší a objeví se známky srdečního a respiračního selhání, pacient vyžaduje převoz na jednotku intenzivní péče. Podle indikací se provádí mechanická ventilace a je instalována nazogastrická sonda.

K nápravě poruch jsou kromě etiotropní terapie předepisovány léky různých skupin s neurotrofickými, neuroprotektivními, metabolickými a vaskulárními účinky. Hypersalivaci lze snížit atropinem. V období rekonvalescence nebo u chronických onemocnění jsou předepisovány masáže, kurzy s logopedem a kinezioterapie pro zlepšení řeči a polykání.

Bulbární syndrom je vážným příznakem poškození prodloužené míchy. Jeho vzhled vyžaduje povinnou návštěvu lékaře k objasnění etiologie a rozhodnutí o potřebě hospitalizace.

Petrov K. B., MD, profesor, vám dává do pozornosti prezentaci o klinických variantách bulbárního syndromu a nelékových metodách léčby tohoto stavu:

Bulbární syndrom označuje patologii hlavových nervů, kdy není postižen jediný nerv, ale celá skupina: glossofaryngeální, vagus a hypoglossální, jejichž jádra se nacházejí v prodloužené míše.

Příznaky a příčiny bulbárního syndromu

Bulbární syndrom (jinak známý jako bulbární obrna) může být jednostranný nebo oboustranný. Poruchy polykání se nejčastěji vyskytují na pozadí patologie. To vede k tomu, že se to stává obtížné nebo nemožné (afagie). Také obvykle v důsledku syndromu dochází k poruchám artikulace řeči a hlasu – získává nosní a chraplavý tón.

Mohou se vyvinout i poruchy autonomního systému, které se obvykle projevují poruchami srdeční činnosti a dýchání.

Nejběžnější příznaky bulbárního syndromu jsou:

• Nedostatek výrazů obličeje, neschopnost žvýkat, polykat nebo zavírat ústa nezávisle;
• Vstup tekuté potravy do nosohltanu;
• Svěšení měkkého patra a odchylka uvuly ve směru opačném k paralýze;
• Absence palatinálních a faryngeálních reflexů;
• Nezřetelná, nosní řeč;
• Poruchy fonace;
• Kardiovaskulární poruchy;
• Arytmie.

Lékaři zahrnují různé nemoci jako hlavní příčiny bulbárního syndromu:

• Myopatie – okulofaryngeální, Kearns-Sayre syndrom. Charakteristickým rysem dědičného onemocnění oculofaryngeální myopatie, jako jedné z příčin bulbárního syndromu, je jeho pozdní nástup (nejčastěji po 45 letech), dále svalová slabost, omezená na mimické svaly a bulbární svaly. Hlavním maladaptivním syndromem je;
• Onemocnění motorických neuronů – Fazio-Londe spinální amyotrofie, amyotrofická laterální skleróza, Kennedyho bulbospinální amyotrofie. Na počátku onemocnění jsou potíže s polykáním tekuté stravy častěji než pevné stravy. S progresí onemocnění se však spolu se slabostí jazyka rozvíjí slabost obličejových a žvýkacích svalů a jazyk v dutině ústní se stává atrofickým a nehybným. Objevuje se slabost dýchacích svalů a neustálé slintání;
• Dystrofická myotonie, která nejčastěji postihuje muže. Onemocnění začíná ve věku 16-20 let. Bulbární syndrom vede k dysfagii, nosnímu tónu hlasu, dušení a v některých případech k poruchám dýchání;
• Paroxysmální myoplegie, projevující se částečnými nebo generalizovanými záchvaty svalové slabosti, které mohou trvat půl hodiny až několik dní. Rozvoj onemocnění vyvolává zvýšená konzumace kuchyňské soli, dostatek jídla bohatého na sacharidy, stres a negativní emoce a zvýšená fyzická aktivita. Dýchací svaly jsou zapojeny jen zřídka;
• Myasthenia gravis, jejímž hlavním klinickým projevem je nadměrná svalová únava. Jejími prvními příznaky jsou obvykle dysfunkce extraokulárních svalů a svalů obličeje a končetin. Bulbární syndrom často postihuje žvýkací svaly, stejně jako svaly hrtanu, hltanu a jazyka;
• Polyneuropatie, při které je bulbární obrna pozorována na pozadí tetraplegie nebo tetraparézy s docela charakteristickými poruchami, které usnadňují diagnostiku a léčbu bulbárního syndromu;
• , která se pozná podle celkových infekčních příznaků, rychlý rozvoj obrny (obvykle v prvních 5 dnech nemoci) s výrazně větším poškozením proximálních částí než distálních;
• Procesy probíhající v zadní jámě, mozkovém kmeni a kraniospinální oblasti, včetně nádorů, vaskulárních onemocnění, granulomatózních onemocnění a kostních abnormalit. Typicky tyto procesy zahrnují dvě poloviny medulla oblongata;
• Psychogenní dysfonie a dysfagie, které mohou doprovázet jak psychotické poruchy, tak poruchy konverze.

Pseudobulbární syndrom

Pseudobulbární syndrom se obvykle vyskytuje pouze na pozadí oboustranného poškození kortikonukleárních drah, které jdou do jader bulbárních nervů z motorických korových center.

Tato patologie se projevuje centrální paralýzou polykání, poruchami fonace a artikulace řeči. Na pozadí pseudobulbárního syndromu se také může objevit následující:

• Dysfonie.

Video: Bulbární syndrom

Na rozdíl od bulbárního syndromu se však v těchto případech atrofie svalů jazyka nevyvine. Palatinální a faryngeální reflex jsou také obvykle zachovány.

Pseudobulbární syndrom je zpravidla pozorován na pozadí dyscirkulačních poruch, akutních cerebrovaskulárních příhod v obou hemisférách mozku a amyotrofické laterální sklerózy. Je považován za méně nebezpečný, protože nevede k narušení životních funkcí.

Diagnostika a léčba bulbárního syndromu

Po konzultaci s terapeutem je k diagnostice bulbárního syndromu obvykle nutné podstoupit řadu studií:

• Obecná analýza moči;
• EMG svalů jazyka, končetin a krku;
• Obecný a biochemický krevní test;
• CT nebo MRI mozku;
• Ezofagoskopie;
• Vyšetření oftalmologem;
• Klinické a EMG testy na myasthenia gravis s farmakologickou zátěží;
• Studium mozkomíšního moku;

V závislosti na klinických příznacích a povaze patologie může lékař předpovědět výsledek a účinnost navrhované léčby bulbárního syndromu. Terapie je zpravidla zaměřena na odstranění příčin základního onemocnění. Současně jsou přijímána opatření na podporu a resuscitaci narušených důležitých tělesných funkcí, a to:

Video: Cvičební terapie bulbárního syndromu

• Dýchání – umělá ventilace;
• Polykání – medikamentózní terapie proserinem, vitamíny, ATP;
• Slintání - předpis atropinu.

Na pozadí pseudobulbárního a bulbárního syndromu je velmi důležité pečlivě pečovat o ústní dutinu a v případě potřeby také sledovat pacienty při jídle, aby se zabránilo aspiraci.

Video: Maksimka POMOZTE MIMINKO ZÍSKAT ŠANCI K ŽIVOTU!!

Všechno zajímavé

Video: Chiariho malformace typu I: příznaky, léčba, operace. Rozhovor s neurochirurgem A.A Reutovem anomálie je vrozená patologie vývoje rhombencefala, u které je nesoulad ve velikosti zadní lebeční...

Video: Šokující výsledky léčby svalové dystrofie, atrofie a myopatie Svalová atrofie je proces, který se vyvíjí ve svalech a vede k progresivnímu úbytku objemu s následkem jejich degenerace! Jinými slovy,…

Video: Amyotrofická laterální skleróza (ALS). Kdo je ohrožen onemocněním Amyotrofická laterální skleróza je degenerativní onemocnění nervového systému spojené se zánikem periferních a centrálních motorických neuronů Jinak se toto onemocnění nazývá motorický neuron…

Dysfagie je porucha polykání způsobená funkčními nebo organickými překážkami, které zabraňují přirozenému pohybu bolusu potravy jícnem. Pacient zažívá nepohodlí, protože má neustálý pocit...

Dystonie je syndrom charakterizovaný konstantní nebo křečovitou svalovou kontrakcí, která postihuje jak agonistický sval, tak sval, který proti němu působí. Docela často jsou takové křeče nepředvídatelné. Nemoc se může stát chronickou...

Video: Test na přítomnost dysartrie 1. část) Dysartrie je porucha výslovnosti spojená s nedostatečnou inervací řečového aparátu způsobená poškozením podkorové a zadní frontální části mozku. Onemocnění se vyznačuje omezenou pohyblivostí...

Hypotalamický syndrom je soubor poruch vyvolaných patologiemi hypotalamu různého původu. Mohou to být dysfunkce endokrinního systému, vegetativní poruchy, poruchy toku metabolických...

Klinefelterův syndrom je genetické onemocnění charakterizované přítomností alespoň jednoho chromozomu X navíc u chlapců. To obvykle vede k narušení puberty s následnou neplodností, kterou nelze léčit.

Video: Maniodepresivní psychóza Manio syndrom je patologický stav charakterizovaný kombinací zvýšené aktivity, která je obvykle doprovázena dobrou náladou, a nedostatkem únavy. V maniakálním stavu...

Svalová slabost nebo myasthenia gravis je snížení kontraktility jednoho nebo více svalů. Tento příznak lze pozorovat v jakékoli části těla. Svalová slabost je častější na nohou a pažích.

Syndrom neklidných nohou (RLS) je běžně nazýván jedním z nejčastějších neurologických onemocnění, které se vyznačuje nepříjemnou bolestí nohou, která člověka nutí k jakýmkoli vynuceným pohybům...

Dysfunkce hlavových nervů, jejichž jádra se nacházejí v prodloužené míše, se nazývá bulbární syndrom. Hlavní charakteristikou onemocnění je celková paralýza jazyka, svalů hltanu, rtů, epiglottis, hlasivek a měkkého patra. Často důsledkem bulbárního syndromu (ochrnutí) je porucha řečového aparátu, funkce polykání, žvýkání a dýchání.

Méně výrazný stupeň obrny se projevuje v případech jednostranného poškození jader nervů IX, X, XI a XII (kaudální skupina), jejich kmenů a kořenů v prodloužené míše, častější je však závažný stupeň bulbárního syndromu. s oboustranným poškozením stejných nervů.

Pseudobulbární syndrom je oboustranné přerušení kortikonukleárních drah vedoucí k neurologickému syndromu. Má podobný klinický obraz jako bulbární syndrom, má však řadu charakteristických rysů a vyskytuje se v důsledku poškození jiných částí a struktur mozku.

Významným rozdílem mezi bulbárním a pseudobulbárním syndromem je, že u druhého nedochází k poruše rytmu srdeční činnosti, atrofii ochrnutých svalů nebo zástavě dechu (apnoe). Bývá doprovázena nepřirozeným nuceným smíchem a pláčem pacienta, vyplývající z narušení spojení mezi centrálními podkorovými uzlinami a mozkovou kůrou. Nejčastěji se pseudobulbární syndrom vyskytuje u difuzních mozkových lézí traumatického, vaskulárního, intoxikačního nebo infekčního původu.

Bulbární syndrom: příčiny

Výčet možných příčin ochrnutí je poměrně široký, zahrnuje faktory genetické, cévní, degenerativní i infekční. Genetické příčiny tedy zahrnují akutní intermitentní porfyrii a Kennedyho bulbospinální amyotrofii a degenerativní příčiny zahrnují syringobulbii, lymskou boreliózu, dětskou obrnu a Guillain-Barreův syndrom. Příčinou bulbárního syndromu může být i mozková mrtvice prodloužené míchy (ischemická), u které je mnohem pravděpodobnější než u jiných onemocnění smrt.

K rozvoji bulbárního syndromu dochází při amyotrofické laterální skleróze, paroxysmální myoplegii, spinální amyotrofii Fazio-Londe, záškrtu, postvakcinační a paraneoplastické polyneuropatii, jakož i v důsledku hypertyreózy.

Mezi další pravděpodobné příčiny bulbárního syndromu patří onemocnění a procesy v zadní lebeční jámě, mozku a kraniospinální oblasti, jako jsou:

• Botulismus;
• Nádor v prodloužené míše;
• Kostní abnormality;
• syringobulbia;
• Granulomatózní onemocnění;
• Meningitida;
• encefalitida.

Na pozadí paroxysmální myoplegie, myasthenia gravis, dystrofické myotonie, okulofaryngeální myopatie, Kearns-Sayre syndromu, psychogenní dysfonie a dysfagie se může také vyvinout paralýza.

Příznaky bulbárního syndromu

Při paralýze mají pacienti problémy s konzumací tekuté stravy, často se jí dusí, někdy nemohou reprodukovat polykací pohyby, proto jim z koutků úst mohou vytékat sliny.

Ve zvláště závažných případech bulbárního syndromu může dojít k poruše kardiovaskulární aktivity a dechového rytmu, která je způsobena blízkou lokalizací jader hlavových nervů kaudální skupiny s centry dýchacího a kardiovaskulárního systému. Takové zapojení srdečního a dýchacího systému do patologického procesu často vede ke smrti.

Známkou bulbárního syndromu je ztráta palatinálních a faryngeálních reflexů, stejně jako atrofie svalů jazyka. K tomu dochází v důsledku poškození jader nervů IX a X, které jsou součástí reflexních oblouků výše uvedených reflexů.

Nejčastější příznaky bulbárního syndromu jsou následující:

• Pacient postrádá mimiku, nemůže plně polykat ani žvýkat jídlo;
• Porušení fonace;
• Dostat tekutou stravu do nosohltanu po konzumaci;
• Srdeční dysfunkce;
• Nosní a nezřetelná řeč;
• Při jednostranném bulbárním syndromu dochází k vychýlení jazyka na stranu nepostiženou obrnou, k jeho záškubům a také k poklesnutí měkkého patra;
• Poruchy dýchání;
• Absence palatinálního a faryngeálního reflexu;
• Pulzní arytmie.

Příznaky paralýzy v každém jednotlivém případě mohou být různého stupně závažnosti a složitosti.

Diagnóza bulbárního syndromu

Před přistoupením k přímé léčbě musí lékař vyšetřit pacienta, zejména oblast orofaryngu, identifikovat všechny příznaky onemocnění a provést elektromyografii, podle které je možné určit závažnost obrny.

Léčba bulbárního syndromu

V některých případech je pro záchranu života pacienta s bulbárním syndromem nutná předběžná pohotovostní péče. Hlavním cílem takové pomoci je eliminovat ohrožení života pacienta před jeho transportem do zdravotnického zařízení, kde bude následně vybrána a předepsána adekvátní léčba.

Lékař může v závislosti na klinických příznacích a povaze patologie předvídat výsledek onemocnění, jakož i účinnost navrhované léčby bulbárního syndromu, která se provádí v několika fázích, a to:

• Resuscitace, podpora těch tělesných funkcí, které byly narušeny v důsledku paralýzy - umělá ventilace k obnovení dýchání, použití Proserinu, adenosintrifosfátu a vitamínů ke spuštění polykacího reflexu, jmenování Atropinu ke snížení slinění;
• Následuje symptomatická terapie zaměřená na zmírnění stavu pacienta;
• Léčba onemocnění, proti kterému došlo k rozvoji bulbárního syndromu.

Pacienti s paralýzou jsou krmeni enterálně pomocí vyživovací sondy.

Bulbar syndrom je onemocnění, ke kterému dochází v důsledku narušení hlavových nervů. Často i při adekvátní léčbě je možné dosáhnout 100% zotavení pacienta pouze v ojedinělých případech, ale je docela možné výrazně zlepšit pohodu pacienta.