Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.
EXTRAPLULMONÁLNÍ SEKVESTACE PLIC
Federální státní instituce Vědecké centrum pro porodnictví, gynekologii a perinatologii pojmenované po. Akademik V.I. Kulakov" Ministerstvo zdravotnictví a sociálního rozvoje, Moskva
Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.
EXTRAPLULMONÁLNÍ SEKVESTACE PLIC
Jsou uvedeny literární údaje a naše vlastní pozorování extralobární sekvestrace plic v hrudní dutině a retroperitoneálním prostoru. Jsou uvedeny možné příčiny rozvoje plicní sekvestrace, morfologické strukturální rysy, stejně jako zásady diagnostiky a léčby.
Klíčová slova: plicní sekvestrace, extralobární sekvestrace, morfologie.
Autoři uvádějí případy pacientů s extralobární plicní sekvestrací lokalizovanou v hrudníku a retroperitoneálním prostoru a přehled literatury na toto téma.
Klíčová slova: plicní sekvestrace, extralobární sekvestrace, morfologie.
Plicní sekvestrace (pulmonální sekvestrace, bronchopulmonální sekvestrace, sekvestrovaný plicní lalok) je vrozená vývojová vada, při které abnormální fragment plicní tkáně nemá spojení s průduškami a její prokrvení je zajištěno abnormální tepnou, nejčastěji přídatnou větví. sestupné aorty. Tato anomálie tvoří asi 1-6 % všech plicních malformací a patří do skupiny cystických plicních útvarů u dětí.
Podle lokalizace se rozlišují dva typy plicní sekvestrace: intrapulmonální (intralobární sekvestrace, ILS), kdy je sekvestr překryt viscerální vrstvou pleury postižené plíce, a extrapulmonální (extralobární sekvestrace, ELS), kdy sekvestr se nachází mimo viscerální vrstvu pohrudnice. ILS se vyskytuje téměř 3krát častěji než ELS, ale druhý jmenovaný má větší klinický význam.
ELS jsou oblasti plicní tkáně umístěné mimo viscerální pleuru a nesouvisející s bronchiálním stromem. Předpokládá se, že ELS se vyvíjí z dalších výběžků primárního střeva, které s ním ztrácejí spojení, a proto nejsou spojeny s vyvíjejícími se plícemi. Ve vzácných pozorováních zůstává sekvestr spojen s jinými deriváty primárního střeva, nejčastěji s jícnem a žaludkem.
Klinicky se ELS projevuje cyanózou, dušností a problémy s krmením dítěte. Často se tyto příznaky objevují již v prvním dni života. Vzácným, ale nebezpečným příznakem ELS je rozvoj akutního srdečního selhání, vyplývající z objemového přetížení srdce a spojeného s existujícími arteriovenózními zkraty v sekvestru. Kromě toho lze ELS kombinovat s neimunitním hydropsem fetalis, anasarkou, hydrothoraxem a lokálním edémem u novorozence i matky.
V téměř 25 % případů je diagnóza ELS stanovena prenatálně a u 60 % pacientů během prvních tří měsíců života. U 10 % pacientů je však onemocnění asymptomatické a je detekováno v adolescenci nebo starším věku. U chlapců je tato patologie detekována 3-4krát častěji než u dívek.
ELS je nejčastěji lokalizována vlevo a je často kombinována s různými malformacemi. V polovině případů ELS je detekována kongenitální adenomatoidní plicní malformace (CAPL) typu 2, obvykle postihující sekvestrační tkáň a méně často jeden z plicních laloků. Dalšími běžnými průvodními anomáliemi, vyskytujícími se u více než poloviny pacientů, jsou bronchogenní cysty, srdeční a cévní malformace, tracheo- a bronchoesofageální píštěle, deformity pectus excavatum a také
dětská chirurgie, anesteziologie a resuscitace
Rýže. 1. Mimoplicní sekvestrace plic:
a) MR tomogram v axiální projekci, režim T2VI; b) MR tomogram v koronální projekci, režim T2VI; c) chirurgický materiál, řez; d) adenomatózní cysty různých velikostí a průměrů, lemované zploštělým epitelem bronchiálního typu, barvené hematoxylinem a eosinem, x 100
diafragmatická kýla se současnou plicní hypoplazií, zjištěná u 25 % případů ELS.
Během fetálního ultrazvuku je ELS typicky definována jako echopozitivní homogenní formace s jasnými hranicemi. Diagnózu potvrdí dopplerovské vyšetření a MRI, při kterých se identifikují větve velkých tepen přivádějící krev do tohoto útvaru a také doprovodné vývojové anomálie. Pokud je v ELS přítomna VAML typu 2, může mít útvar radiační charakteristiky jak sekvestrace, tak adenomatoidní malformace.
ELM lokalizované v dutině břišní se na ultrazvuku jeví jako nepravidelně echogenní útvary, obvykle lokalizované nad renálními tepnami. Ve většině případů dostávají krev z větví velkých tepen přímo vycházejících z aorty. Spirální počítačová tomografie a barevné dopplerovské skenování umožňují určit zdroje a průběh cév zásobujících sekvestraci.
Makroskopicky jsou v typických případech ELS jednotlivé kulaté nebo oválné útvary o průměru 0,5 až 15 cm, ležící mezi bazální plochou dolního laloku a průměrem
dětská chirurgie, anesteziologie a resuscitace
Rýže. 2. Retroperitoneální sekvestrace plic:
a) MR tomogram v axiální projekci, režim T2VI; b) MR tomogram v sagitální projekci, režim T2VI; c) chirurgický materiál, řez; d) adenomatózní cysty s amorfním eozinofilním obsahem a buněčným detritem v lumen, barvené hematoxylinem a eosinem, x 200
phragma. Podle R.M. Conrane, mezi 50 studovanými pozorováními ELS bylo 48 % z nich lokalizováno v levé polovině hrudníku, 20 % v pravé, 8 % v předním mediastinu, 6 % v zadním mediastinu a 18 % pod bránicí. V 10 % případů je ELS detekován v dutině břišní. V literatuře existují ojedinělé popisy intraperikardiální lokalizace ELS.
Ve více než 80 % případů jsou oblasti plicní sekvestrace zásobovány krví přímými větvemi vycházejícími z hrudní nebo břišní aorty, v ostatních případech je sekvestrace zásobována větvemi aorty (obvykle větvemi z podklíčkové a selek-);
renální tepny). Větve plicní tepny se podílejí na prokrvení ELS pouze v 5 % případů. Ve více než 80 % případů jde venózní odtok do duté žíly, ve zbývajících případech žilní krev proudí do plicních žil.
Téměř u třetiny pozorování je vnější strana útvaru pokryta hladkou nebo částečně vrásčitou pleurou s dobře ohraničenou sítí lymfatických cév pod ní. Na řezu je sekvestr reprezentován homogenní tkání růžové až žlutohnědé barvy, která svým vzhledem připomíná normální plicní tkáň. Ve tkáni formace mohou být pozorovány shluky malých cyst.
dětská chirurgie, anesteziologie a resuscitace
Mikroskopicky jsou ELS reprezentovány množstvím bronchiolů přibližně stejné velikosti, alveolárních kanálků a alveolů, které tvoří acinus normální struktury. Průměr alveolů a alveolárních kanálků je 2-5krát větší než obvykle a jejich lumen je vystlán plochým a v některých oblastech vakuolizovaným kubickým epitelem, jehož buňky jsou bohaté na glykogen a připomínají buňky embryonálního epitelu. Bronchioly v příčném řezu mají často hvězdicový vzhled v důsledku výrůstků kubického nebo prizmatického pseudostratifikovaného epitelu vyčnívajícího do lumen. Stěna většiny bronchiolů je defektní, protože je představována svazky hladkých svalů a kolagenových vláken s jednotlivými chrupavčitými destičkami umístěnými mezi nimi.
V polovině pozorování je tkáň ELS částečně nebo úplně reprezentována těsně sousedícími dilatovanými bronchiolovitými strukturami, charakteristickými pro VAML 2. typu. Dalším typickým znakem kombinace ELS a VAML typu 2 je přítomnost vláken příčně pruhované svalové tkáně ve stěně bronchiolovitých útvarů, tzv. rabdomyomatózní dysplazie. Kromě toho mohou být v oblastech ELS zaznamenány četné dilatované lymfatické cévy, lokalizované subpleurálně nebo kolem průdušek a krevních cév, které mohou připomínat obraz vrozené plicní lymfangiektázie. Ve vzácných případech mohou být přítomny malé infarkty, arteritida a ložiska zánětu.
Prognóza ELS lokalizované v dutině břišní je obvykle lepší než u nitrohrudního ELS. Při posledně jmenovaném se často rozvíjí neimunitní hydrops fetalis a plicní hypoplazie. Mezi další komplikace ELS patří rozvoj plísňové infekce, tuberkulóza, plicní krvácení, masivní hemotorax, ale i benigní nádory a dokonce i maligní transformace. Navíc ELS ležící v dutině břišní může způsobit kompresi jícnu nebo žaludku a rozvoj polyhydramnia.
Někteří autoři doporučují konzervativní léčbu a chirurgickou resekci patologické oblasti pouze při rozvoji komplikací. Jiní se domnívají, že sekvestrektomie by měla být provedena ihned po narození.
Zde jsou naše vlastní pozorování
Pozorování 1.
Novorozenec donošený chlapec ze čtvrtého těhotenství, druhý včasný spontánní porod ženy G., 32 let. Váha při narození - 3130 g, délka - 52 cm Ve 21. týdnu těhotenství bylo ultrazvukem plodu poprvé zjištěno mnohočetné cysty v pravé plíci.
Při narození je stav dítěte střední, kardiopulmonální aktivita uspokojivá, bez známek respiračního selhání. Dýchání je dětské, provádí se na všech odděleních. Krmení začalo.
Údaje z laboratorních výzkumných metod jsou v rámci věkové normy.
Na rentgenovém snímku hrudních orgánů jsou plicní pole průhledná a je pozorováno zvýšení hilového bronchovaskulárního vzoru. Kopule bránice jsou čiré, srdce a velké cévy jsou bez viditelné patologie. V pravé pleurální dutině v bazálních úsecích je prostor zabírající útvar, který zaujímá pravý kostofrenický sinus.
EKG ukazuje sinusový rytmus, střední tachykardii – 162 tepů za minutu.
Echo-CG neodhalí žádné známky vrozené srdeční vady, srdeční dutiny nejsou rozšířeny.
Ultrazvuk mozku ukazuje, že jeho struktury jsou umístěny správně, zralost odpovídá věku, postranní komory jsou na úrovni předního rohu D=S=2 mm, likvorový systém není rozšířen. Echogenita mozkomíšního moku je normální, kontury choroidálních plexů jsou hladké. Ultrazvuk břišních orgánů odhalil vertikální velikost pravého laloku jater 56 mm. Slezina a nadledviny jsou bez patologie. Pravá ledvina - 47x27x23 mm, parenchym - 10 mm, CL není rozšířena. Levá ledvina -39x23x25 mm, parenchym - 10 mm.
Když je MRI hrudníku a břišních orgánů zobrazeno v sérii MRI skenů, jsou typicky lokalizována játra a slezina. V hrudní dutině na úrovni bazálních segmentů pravé plíce je detekována tekutinová formace, přiléhající k bránici a pravé části srdce a zasahující do zadních a pravých laterálních pobřežních dutin (obr. 1 a, b ). Aorta je umístěna typickým způsobem. Mediastinální orgány nejsou posunuty. Spolehlivé údaje o aferentní arteriální cévě nebyly získány. Známky šíření do břišní dutiny
dětská chirurgie, anesteziologie a resuscitace
nenalezeno. Vlevo je mírný pokles průhlednosti plicní tkáně, posílení a obohacení plicního vzoru.
Závěr: Cystický útvar v hrudní dutině vpravo by měl být s největší pravděpodobností považován za plicní sekvestraci.
10. den života dítě podstoupilo operaci. V 5. interkostálním prostoru byla provedena pravostranná zadní torakotomie a byla otevřena pleurální dutina. Pravá plíce je při vyšetření vzdušná v dolních partiích pleurální dutiny, jsou určeny dvě oblasti bezvzduchové tkáně tmavé třešňové konzistence, obsahující mnoho cyst o rozměrech 4x2 a 3x2 cm Tyto útvary se neúčastní při aktu dýchání mají cévní nohy zasahující až ke kupole bránice a nejsou spojeny s plicní tkání. Cévní pedikly obou útvarů se sešívají, obvazují a formace samotné se postupně odstraňují. Místo výstupu cév na kopuli bránice se sešije.
Dva úlomky šedočervené tkáně o rozměrech 4,5 x 2,5 x 2 a 2,3 x 2 x 1,5 cm byly odeslány k morfologickému vyšetření při řezu se jevily ve formě mnoha cyst, o průměru 1 až 7 mm, vyplněných průhledným; slizovitý obsah (obr. 1 c). Mikroskopické vyšetření obou kusů odhalí mnoho adenomatózních cyst různých velikostí a průměrů, lemovaných poněkud zploštělým epitelem bronchiálního typu (obr. 1d). Mezi takovými cystami jsou alveoly a průdušky normální struktury. Histologický obraz odpovídá adenomatoidní malformaci typu 2 (podle Stokera) v plicních sekvestrech.
Pooperační období probíhalo bez komplikací. 9. den po operaci bylo dítě propuštěno v uspokojivém stavu pod dohledem místního lékaře a chirurga v místě bydliště.
Pozorování 2.
Novorozený chlapec z prvního těhotenství, první včasný spontánní porod ženy B. Tělesná hmotnost při narození - 2470 g, délka - 48 cm Z anamnézy je známo, že ve 24.-25. týdnu těhotenství ultrazvuk plodu odhalil známky sekvestrace levé plíce ve formě formace cysticko-solidní struktury umístěné v dolních částech hrudní dutiny vlevo.
Při narození je stav dítěte střední. Srdeční aktivita je uspokojivá. Dýchání je dětské, provádí se ve všech částech plic, nedochází k sípání. Nejsou žádné známky respiračního selhání. Dítě bylo přijato na oddělení novorozenecké chirurgie k došetření.
Údaje z laboratorních výzkumných metod jsou v rámci věkové normy. Při radiografii hrudníku a břišních orgánů jsou plicní pole průhledná, bez fokálních a infiltrativních stínů. Kopule bránice jsou čiré, srdce a velké cévy jsou bez viditelné patologie. EKG ukazuje sinusový rytmus, EKG je ve věkové normě. Echo-CG neodhalilo žádné rozšíření srdečních dutin a žádné srdeční vady. Ultrazvuk břišních orgánů odhalil vertikální velikost pravého jaterního laloku 52 mm, slezina a nadledviny byly bez patologie. Pravá ledvina 42x21x20 mm, parenchym - 10 mm. Levá ledvina 44x22x20 mm, parenchym - 10 mm.
S MRI hrudních orgánů, série MR tomogramů paravertebrálních a parakostálních v zadním osteofrenním sinu na úrovni Th8-Th11 odhaluje volumetrický útvar o rozměrech 3,2"2,7"1,5 cm s jasnými, rovnoměrnými obrysy heterogenní struktury, lobulární struktury , který nemá žádné spojení s kořenem plic. Hmota přiléhá k zadnímu svahu levé kopule bránice, páteře a aorty. Nelze vyloučit, že útvar je částečně umístěn pod bránicí. Je identifikována další arteriální céva, která vybíhá z aorty na úrovni bránice a vyživuje tuto formaci. V pleurálních dutinách není žádná tekutina. Játra a slezina jsou umístěny typicky, jejich struktura se nemění. Ledviny jsou normálního tvaru a velikosti, jejich stavba je bez jakýchkoliv zvláštností, diferenciace na kůru a dřeň není redukována. Nadledvinky jsou umístěny obvykle, jejich struktura je homogenní.
Závěr: masový útvar v zadním osteofrenním sinu levé pleurální dutiny by měl být s největší pravděpodobností považován za plicní sekvestraci.
Dítě podstoupilo operaci (10. den života). Při torakoskopickém vyšetření levé pleurální dutiny je plíce vzdušná, celistvost bránice není narušena. V zadním mediastinálním úseku výběžek diamen
dětská chirurgie, anesteziologie a resuscitace
throm do 3 cm Svalová vrstva bránice nad tvorbou retroperitoneálního prostoru byla vypreparována a začala se jeho mobilizace. Během manipulací byla otevřena jedna z cystických dutin formace a bylo uvolněno malé množství čiré slizniční tekutiny. Vzhledem k nejasné diferenciaci tkání a technickým potížím při mobilizaci byla provedena konverze. Byla provedena levostranná torakofrenotomie. Z retroperitonea, které těsně přiléhalo k bránici v mediální části, byla izolována objemová formace smíšené solid-cystické struktury. Vyživovací nádoba o průměru 3 mm, umístěná na mediálním povrchu útvaru, je podvázána a rozdělena. Formace je zcela odstraněna, okolní tkáně jsou neporušené.
K morfologickému vyšetření byl odeslán fragment šedavě zbarvené tkáně elastické konzistence o rozměrech 3x2^1^ cm Na řezu je prezentován jako šedorůžová tkáň s mnohočetnými cystami o průměru 0,1 až 0,3 cm (obr. 2 a). .
Histologické vyšetření odeslaného fragmentu tkáně na pozadí jednotlivých bronchů normální struktury odhalí četné cysty malého a středního průměru, lemované
sloupcovitý a kvádrový epitel místy s tvorbou papil. V lumen některých cyst je amorfní eozinofilní obsah a buněčný detritus (obr. 2 b). Ve stěně cyst jsou identifikovány snopce svalových buněk a uvolněná vazivová tkáň.
Závěr: sekvestrace plíce s příznaky cystické adenomatoidní transformace typu 2 (dle Stokera).
Pooperační období bylo bezproblémové. Krmení začalo 1. den po operaci. Stehy byly odstraněny 8. den po operaci, rána se zhojila primárním záměrem. Propuštěn byl v uspokojivém stavu pod dohledem dětského lékaře a dětského chirurga v místě bydliště.
První pozorování představuje pozorování extralobární sekvestrace plic, lokalizované v oblasti dolního laloku pravé plíce. Druhé pozorování se týká plicní sekvestrace lokalizované v retroperitoneálním prostoru.
Tato pozorování jsou podle našeho názoru nepochybně zajímavá pro relativní vzácnost a malou znalost takových vývojových vad, jakož i pro obtížnost jejich předoperační verifikace a chirurgické léčby.
Bibliografie
1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Int. 2008. Sv. 24. str. 643-657.
2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001. Sv. 36. str. 784-790.
3. Bush A., Hogg J., Chitty L.S. //Prenat. Diagn. 2008. Sv. 28. S. 604-611.
4. Conran R.M., Stocker J.T. //Pediatr. Dev. Pathol. 1999. Sv. 2. str. 454-463.
5. Corbett H.J., Humphrey G.M.E. //Pediatr. Respira. Rev. 2004. Sv. 5. S. 59-68.
6. Elia S., Alifano M., Gentile M. a kol. //Ann. Thorac. Surg. 1998. Sv. 66. str. 566-567.
7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Dopoledne. J. Roentgenol. 1990. Sv. 154. S. 241-249.
8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. a kol. // Hrudník. 1995. Sv. 50. S. 810-811.
9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Sv. 36. S. 290-291.
10. Guska S. //Med. Arh. 2004. Sv. 58. S. 55-58.
11. Ito F., Asaoka M., Nagai N., Hayakawa F. // J. Pediatr. Surg. 2003. Sv. 38. str. 626-628.
12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. a kol. //Ann. Anat. 2002. Sv. 184. S. 595-601.
13. Ko S.F., Ng S.H., Lee T.Y. a kol. //Dopoledne. J. Roentgenol. 2000. Sv. 175. S. 1005-1012.
14. Landing B.H., Dixon L.G. //Dopoledne. Rev. Respira. Dis. 1979. Sv. 120. S. 151-185.
15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. a kol. //Pediatr. Pulmonol. 2002. Sv. 34. S. 222-225.
16. MacKenzie T.C., Guttenberg M.E., Nisenbaum H.L. a kol. //Fetální. Diagn. Ther. 2001. Sv. 16. S. 193-195.
17. MoradN.A., al-Malki T, e-TahirM. //Patologie. 1997. Sv. 29. S. 218-220.
18. Paksoy N., Demircan A., Altiner M., Artvinli M. // Thorax. 1992. Sv. 47. S. 837-838.
19. Pegado C.S., Garcia A.G. //Pediatr. Pathol. 1994. Sv. 14. str. 781-786.
20. Pryce D.M. // J. Pathol. Bacteriol. 1946. Sv. 58. str. 457-467.
21. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. // J. Pediatr. Surg. 1998. Sv. 33. str. 553-558.
dětská chirurgie, anesteziologie a resuscitace
22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3. edn. - Vídeň: Braumuller a Seidel. 1861. - 44 s.
23. Ruano R., Benachi A., Aubry M.C. a kol. // Ultrazvuk. Obstet. Gynaecol. 2005. Sv. 25. S. 128-133.
24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. a kol. //Eur. J. Pediatr. Surg. 2002. Sv. 12. str. 426-428.
25. Sato Y., Endo S., Saito N. a kol. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Sv. 128. str. 778-779.
26. Sauerbrei E. // J. Ultrazvuk. Med. 1992. Sv. 10. S. 101-105.
27. Sauvanet A., Regnard J.F., Calanducci F. a kol. //Rev. Pneumol. Clin. 1991. Sv. 47. S. 126-132.
28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Eur. J. Kardiotorakální chirurgie. 2005. Sv. 27. S. 45-52.
29. Stocker J.T. // Seminář. Diagn. Pathol. 1986. Sv. 3. S. 106-121.
30. Stocker J.T. // Dětská patologie / Eds. J.T. Stocker, L.P. Dehner. - Lippincott Williams & Wilkins. 2002. S. 458-462.
31. Stocker J.T. Dailova a Hammarova plicní patologie. /Ed. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008. Sv. I.P. 132-175.
32. Stocker J.T., Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Pathol. 1979. Sv. 72. S. 917-925.
33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Ind. Pediatr. 2002. Sv. 39. S. 392-395.
34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Cardiol. 2008. Sv. 29. str. 980-982.
35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. a kol. // J. Ultrazvuk. Med. 2005. Sv. 24. str. 391-393.
Sekvestrace plic je cystická formace nefunkční plicní tkáně, která nemá žádné spojení s průduškami a přijímá arteriální krev pouze z abnormálních cév. Přestože hlavní klinické projevy sekvestrace jsou spojeny s dýchacím systémem, výrazné symptomy se vyskytují také na srdci, což může být způsobeno nejen vrozenou srdeční vadou, ale také přítomností silných zkratů.
Sekvestrace plic může být intralobární, když se abnormální sekvestrační tkáň nachází v normálním laloku plic, a extralobární, když je sekvestrovaná tkáň oddělena od normálních plic a umístěna za viscerální pleurou. Popisována je také vada definovaná pojmem pseudosekvestrace.
Diagnostika plicní sekvestrace
Intralobární plicní sekvestrace se nachází převážně v dolních lalocích, nejčastěji vlevo, a v zadním bazálním segmentu. Rentgenový vzhled se pohybuje od zastínění až po cystické parenchymální léze s hladinami tekutin a vzduchovými bublinami. Abnormální krevní zásobení je obvykle představováno cévou vycházející z aorty. Často se ne jedna, ale několik cév přiblíží k sekvestrované tkáni a výtok je obvykle přes plicní žílu.
Diagnóza se provádí, když je v jednom z dolních laloků detekována formace, která se v průběhu času nemění. CT vyšetření může poskytnout určitou pomoc při diagnostice. Nejcennější metodou je však v takových případech plicní nebo aortální angiografie, která umožňuje jasnou diagnózu identifikací abnormálních cév. Údaje z tohoto vyšetření jsou mimo jiné velmi důležité pro ty, kteří potřebují znát umístění cév, ale přitom se vyhnout jejich poškození. K většině úmrtí spojených s chirurgickým zákrokem dochází v důsledku krvácení z nezjištěných abnormálních cév.
Extralobární plicní sekvestrace je léze lokalizovaná mimo plicní lalok. Diagnóza se provádí stejným způsobem jako u intralobární lokalizace. Pokud je extralobární lokalizace nepochybná a neexistují žádné projevy z kardiovaskulárního systému, může být léčba konzervativní, protože k infekci v takových případech obvykle nedochází. Extralobární plicní sekvestrace se však často kombinuje s dalšími anomáliemi, zejména brániční kýlou. Zajímavé pozorování bylo popsáno u tří dětí, které měly defekt bránice s vyčnívající částí jater, což radiologicky simulovalo obraz sekvestrace. Tyto případy opět zdůrazňují, že při postižení dolního plicního laloku vpravo je nutné provést radioizotopové vyšetření jater nebo peritoneografii, která tyto typy patologie jednoznačně odliší.
Plicní sekvestrace je patologická oblast plic, lokalizovaná uvnitř nebo vně plicního laloku, která se nepodílí na výměně plynů a je zásobována krví z abnormálně umístěných cév pocházejících z aorty nebo jejích hlavních větví. Defekt se tvoří v časné embryonální fázi (18-40 dní intrauterinního období).
Patogeneze
Existují dva typy sekvestrace: extra-lobární (extra-lobární) a intra-lobární (intra-lobární).
Při intralobární sekvestraci se patologická oblast nachází mezi normální plicní tkání bez jejího pleurálního ohraničení od parenchymu. Vzduch je přiváděn přes periferní připojení. Krevní zásobení nastává v důsledku supradiafragmatické nebo subdiafragmatické aorty nebo jejích větví. Žilní odtok probíhá plicní žílou, méně často žilou azygos. Nejčastěji je defekt lokalizován v posterobazálních segmentech dolního laloku, obvykle vlevo.
Při makroskopickém vyšetření je patologická formace žlutá, nepigmentovaná oblast husté konzistence plicní tkáně s cystami.
Při extralobární sekvestraci se patologická oblast nachází v hrudní dutině nad bránicí, někdy v dutině břišní. Abnormální plicní tkáň je oddělena od normálních plic a pokryta vlastní pleurou. Ve vzácnějších případech je sekvestrovaná oblast lokalizována mimoplicně (v perikardiální dutině, v tloušťce hrudní stěny, v krku) a srůstá se sousedními orgány. Arteriální zásobení krví odpovídá zásobení intralobární sekvestrací. Odtok žilní krve probíhá systémem žil azygos.
Plicní sekvestrace se často kombinuje s jinými defekty.
Klinika, diagnostika
Klinický obraz onemocnění se objeví až po infekci plicní sekvestrace. Hlavními příznaky jsou zvýšená únava, kašel, horečka, opakované bronchitidy a zápaly plic.
Rentgen hrudníku odhalí homogenní nebo nehomogenní zastínění. Nejčastěji se sekvestrovaná oblast promítá do oblasti desátého segmentu.
Podle klinických a radiologických údajů se rozlišují tři formy plicní sekvestrace.
1. Bronchiektázie. V této formě se rozvíjí komunikace mezi plicním sekvestrem a bronchiálním stromem v důsledku zánětu okolní plicní tkáně.
2. Pseudotumorózní forma.
3. Forma charakterizovaná výskytem hnisavého zánětu sekvestrované oblasti.
Angiografie často odhalí další cévu.
Tomogram hrudních orgánů odhalí cystické změny, stejně jako další (abberantní) cévu.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza musí být provedena u bronchogenní cysty, polycystického onemocnění, tuberkulózy nebo novotvaru.
Léčba
Léčba je pouze chirurgická. Nejčastějším výkonem je resekce carinatum sekvestrované oblasti.
V rámci vrozených plicních malformací často dochází ke kombinaci plicních a kardiovaskulárních změn. Při plicní sekvestraci mluvíme o úseku plic umístěném uvnitř nebo vně plicního laloku a neúčastnícím se výměny plynů. Prokrvení této oblasti zajišťuje anomální céva z hrudní nebo břišní aorty nebo mezižeberní tepny. Huber poprvé referoval v roce 1777 o dvouletém dítěti, které mělo cévní anomálii – spojení mezi hrudní aortou a cévami dolního laloku pravé plíce. V současnosti se tato definice tradičně drží, i když to není zcela správné, jelikož v tomto případě nehovoříme o sekvestraci, ale o separaci. Ohledně patogeneze bylo navrženo mnoho, částečně protichůdných teorií.
Sekvestrace plic je vývojová vada charakterizovaná tím, že část plicní tkáně, obvykle abnormálně vyvinutá a představující cystu nebo skupinu cyst, je oddělena od normálních anatomických a fyziologických spojení (bronchi, plicní tepny) a je vaskularizována tepnami systémový oběh vycházející z aorty. Hmota nefunkční embryonální nebo cystické tkáně, která nemá žádné spojení s fungujícím dýchacím traktem a je zásobována krví ze systémového oběhu, se nazývá sekvestrum. Přestože ve většině případů sekvestraci nekomunikují s fungujícími dýchacími cestami, není to pravidlem. Jak uvnitř, tak vně lobárních sekvestra se tvoří podle stejného patoembryologického mechanismu jako rudimenty jícnového divertiklu. Uvnitř sekvestru se může nacházet tkáň ze žaludku nebo slinivky břišní. Teratogenní období tohoto komplexního defektu se vztahuje k časné embryonální fázi. Převládající teorie je, že vaskulární malformaci předchází výskyt aberantní tepny. Prostřednictvím této cévy se uvolňují a fixují jedno nebo více embryí vyvíjejícího se bronchiálního stromu. Frekvence plicní sekvestrace u chronických nespecifických plicních onemocnění (CNLD) se podle různých autorů pohybuje od 0,8 do 2 %.
Na základě anatomické struktury se rozlišují následující formy plicní sekvestrace:
- intralobární sekvestrace (cysta plic nebo cysty s abnormálním prokrvením);
- cystická hypoplazie s aortální cirkulací, ve které se abnormálně vyvinutá oblast nachází uvnitř funkčního laloku plic;
- extralobární sekvestrace (další plíce nebo lalok s abnormálním krevním zásobením) s vytvořením dalšího nedostatečně vyvinutého orgánu (cysta nebo skupina cyst) mimo normálně fungující plíci a vaskularizace prvního pomocí tepny nebo tepen systémového kruhu.
Intralobarová sekvestrace - změny jsou lokalizovány nejčastěji v posteromediální části dolního laloku levé (méně často pravé) plíce, jedná se o cystu nebo skupinu cyst bronchogenního typu, lemované zevnitř sloupcovým nebo víceřadým dlaždicovým epitelem, ne primárně komunikují s bronchiálním stromem a jsou naplněny mukózní tekutinou. Přibližuje se k nim arteriální céva, nejčastěji začínající na laterální ploše sestupné hrudní aorty a procházející tloušťkou plicního ligamenta. Venózní odtok z abnormálně vyvinuté zóny nastává přes plicní žíly. Dříve nebo později začne v cystě (nebo cystách) hnisání. Neexistují žádné rozdíly ve frekvenci této patologie v obou plicích.
Klinické projevy. Dochází k němu až po rozvoji hnisavého procesu v cystické dutině (dutinách). Začíná mírnou horečkou a po proražení obsahu cysty do průdušek se objeví hojné hlenohnisavé sputum, někdy i hemoptýza.
Vyskytuje se s periodickými pomalými exacerbacemi a remisemi infekčního procesu.
Na základě klinických a radiologických příznaků se rozlišují 3 formy plicní sekvestrace:
- bronchiektázie, kdy po opakovaném zánětu a roztavení hraniční plicní tkáně vzniká podruhé komunikace s bronchiálním stromem;
- pseudotumorózní, charakterizovaný špatnými příznaky;
- forma, která má podobu abscesu nebo empyému, kdy v důsledku infekce v sekvestraci vzniká hnisavý zánět plic nebo pleurální empyém.
V zásadě můžeme předpokládat sekvestraci při etiologicky nedostatečné jasné infiltraci plíce, zejména jejích dolních laloků. Bronchografické údaje jsou důležité pro stanovení diagnózy. Oddělený segment není vyplněn.
Fyzický obraz. Fyzikální vyšetření je obvykle neinformativní. Někdy je možné detekovat vlhké chrochty různé velikosti v zadních dolních částech jedné z plic.
rentgenové vyšetření. V mediálně-bazální oblasti jednoho z dolních laloků je identifikována cysta nebo skupina cyst s nebo bez horizontální hladiny tekutiny. V období exacerbace může být v obvodu cyst zjištěna mírná infiltrace plicní tkáně. Někdy je v této části plic zjištěno nepravidelné stínování, na jehož pozadí lze při tomografickém vyšetření identifikovat dutinu.
Rýže. Sekvestrace plic. Na CT vyšetření je sekvestrovaná plíce zvýrazněna modře.
Bronchografie. Jsou nalezeny mírně změněné průdušky dolního laloku odpovídající plíce, které jsou odsunuty stranou a spojeny existující formací zabírající prostor. Dutina cysty je zřídka vyplněna kontrastní látkou. Nález cysty nebo skupiny cyst v dolní mediální části jedné z plic by měl být vždy důvodem k podezření na intralobární sekvestraci. V některých případech lze na dobře provedených tomogramech v zadní projekci identifikovat abnormální arteriální cévu. Diagnóza je definitivně potvrzena pomocí Seldingerovy aotografie nebo selektivního zvýšení kontrastu anomální tepny.
Léčba
. Nejdůležitější jsou výsledky angiografického vyšetření, zejména při přípravě na operace plic. Smrtelné krvácení bylo popsáno jako chirurgická komplikace. Plicní sekvestrace vyžaduje chirurgickou léčbu. Chirurgická intervence prováděná v časných stádiích často vede ke klínovité resekci sekvestrované oblasti. Je indikován i u asymptomatických případů, protože při sekvestraci se rozvíjí recidivující záněty se známými komplikacemi.
Při extralobární sekvestraci se abnormální oblast plicní tkáně objeví mimo normálně vyvinutý orgán a může se nacházet v pleurální dutině, v břišní dutině nebo v krku. Zbytková plíce (lalok) má malou velikost a má abnormální arteriální krevní zásobení v důsledku cévy vycházející z aorty nebo z jiné velké tepny systémového kruhu. Jeho struktura je také častěji cystická, obvykle bez komunikace s dýchacími cestami.
Extralobární sekvestrace se nijak neprojevuje a je objevena náhodně při operacích nebo při patologickém vyšetření. Zřídka se objeví infekce. Diagnostika není dobře propracovaná. Když dutiny nevyvinuté plíce komunikují s dýchacími cestami, rozpoznání usnadní bronchologické vyšetření. Je také indikována aortografie, vyhledávání a selektivní kontrast anomální tepny.
Byla popsána současná existence intra- a extralobární sekvestrace. Intralobární sekvestrace je v dětství pozorována jen zřídka. Plicní sekvestrace může být kombinována s jinými malformacemi. Byla popsána renální hypoplazie, otevřené mediastinum, pectus excavatum, plicní cysty, vrozené srdeční anomálie, jícnové-bronchiální píštěle, diafragmatická kýla, abnormality páteře a kyčle.
Literatura:
Příručka pneumologa / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. – Rostov n/d: Phoenix, 2011. – 445, s.
Známky, které by měly výzkumníka upozornit, zahrnují detekci posunu mediastinálních orgánů a zvýšenou echogenitu plicní tkáně. Plicní sekvestrace je definována jako nepulzující hyperechogenní solidní nádor s jasnými konturami lokalizovanými v hrudní dutině a identifikovaný odděleně od srdce. Nejčastěji se nachází v zadní nebo bazální oblasti levé plíce.
Pro subfrenní lokalizaci extralobární plicní sekvestrace, má podobný vzhled a je stanovena v dutině břišní nebo retroperitoneálním prostoru plodu. Jak již bylo zmíněno, v 90 % případů je estralobární plicní sekvestrace lokalizována v levé polovině dutiny břišní. V některých případech, v kombinaci s cystickou adenomatózní malformací, mohou být v její struktuře nalezeny cystické inkluze.
Detekce vaskulárního pediklu nádoru, zejména anomální vyživovací tepna vycházející z aorty a směřující do nádoru, potvrdí diagnózu plicní sekvestrace.
Dopplerovské vyšetření pulzní vlnou lze použít k posouzení jeho arteriálního prokrvení a barevné dopplerovské mapování může pomoci vizualizovat cesty venózního odtoku.
Na detekce hyperechogenního nádoru supra- nebo subfrenní lokalizace, kromě plicní sekvestrace je třeba zvážit možnost přítomnosti několika dalších patologických útvarů. Diferenciálně diagnosticky bude provedena KAPL III. typu, atrézie průdušek, neuroblastom, teratom, krvácení do nadledvinky s tvorbou hematomu a defekty, které vznikají při zdvojení předních částí primárního střeva.
Mnohočetné cysty ve tkáni sekvestra lze zobrazit v kombinaci s cystickou adenomatózní anomálií. Nádor nalezený v plicích při bronchiální atrézii je nejčastěji lokalizován v jejích horních lalocích a méně často v dolních lalocích. Někdy lze v jeho struktuře identifikovat anechogenní oblasti, což jsou rozšířené průdušky naplněné slizničním obsahem. Pulzní vlna a barevná dopplerovská sonografie poskytují další informace díky schopnosti detekovat původ cévy zásobující sekvestrum z břišní aorty.
Prognóza a léčba plicní sekvestrace
V žádném z 5 případů, které jsme pozorovali u prenatální diagnostikovaná plicní sekvestra intrauterinní invazivní intervence nebyly při zjištění defektu indikovány a při dynamickém pozorování nebyly vyžadovány.
Odvodnění velkých sbírek pleurální tekutiny výpotek v prenatálním období, které se vyskytují při extralobární sekvestraci plic, jsou indikovány ke snížení závažnosti hydropsu fetalis. Po narození je dítě indikováno k operaci k odstranění plicní sekvestrace. Někteří vědci dávají přednost pozorování před naléhavou operací. Konzervativní expekční léčba může být přijatelná, pokud není detekováno provzdušnění sekvestra a angiografie potvrdí diagnózu identifikací patognomických příznaků.
Prognóza pro děti s subdiafragmatická lokalizace plicní sekvestrace obecně je to příznivé. Přítomnost souběžných vrozených vad činí prognózu nepříznivou, zvláště pokud je přítomna plicní hypoplazie. K dnešnímu dni neexistují žádné zprávy o tom, že by novorozenci přežili s touto komplikovanou formou onemocnění déle než několik hodin života po narození. Měli jsme dva případy s úspěšnou intrauterinní léčbou s kontinuální intrauterinní drenáží pomocí instalovaného pleuroamniatického katétru.
V prvním případě drenáž pleurálního výpotku, možná nehrálo důležitou roli, protože bylo provedeno pár hodin před porodem, nicméně ve druhém případě umožnilo prodloužit těhotenství o další 4 týdny. Očekává se, že časná a pokračující hrudní dekomprese pro hydrothorax plodu může vést ke zlepšení výsledků.
