Acrodermatitis enteropathica se týká systémových onemocnění, které se vyskytují ve 2 klinických případech ze 100. Hlavním projevem patologie je kožní vyrážka ve formě puchýřů, hojná ztráta vlasů na pozadí závažných příznaků diabetes mellitus. Příčinou akrodermatitidy je nedostatek zinku. Onemocnění je považováno za autozomální, to znamená, že je možný dědičný přenos poškozeného genu – X-vázaná dědičnost.

Riziková skupina pro acrodermatitis enteropathica zahrnuje: U dospělých se onemocnění vyskytuje zřídka. Velmi často je akrodermatitida svými příznaky zaměňována s ekzémem, dermatitidou a projevem kandidózy. O jiné dermatitidě u dětí. V důsledku nesprávné léčebné taktiky se zdravotní stav pacienta prudce zhoršuje, což vede k invaliditě a dokonce smrti. Jak správně rozpoznat nemoc a pochopit, že za běžnou dermatitidou se skrývá vážná patologie?

Enteropatická akrodermatitida - co to je? Acrodermatitis enteropathica neboli Brandtův syndrom – postihuje děti v novorozeneckém období nebo se rozvíjí v prvních letech života. Syndrom má skryté formy projevu, proto lékaři často dělají chyby a stanoví diagnózu na základě jednoho z příznaků - vyrážky na těle. V důsledku nesprávné léčby se zvyšuje riziko úmrtí.

Akrodermatitida se stala známou v roce 1935 na kongresu dermatologů. Dr. Brandt představil fotografie dětí s erozivními kožními lézemi a chronickou malabsorpcí potravy. Specialista zdůraznil vztah mezi kožními vyrážkami a fungováním trávicího systému.

Příčinou vývoje a výskytu enteropatické akrodermatitidy je porušení absorpce zinku ve střevě. Zinek je minerál, který se účastní procesů metabolismu lipidů a bílkovin a syntézy nukleových kyselin. Zinek je také nezbytný pro vývoj a fungování dětského těla. Bez tohoto prvku se snižuje imunita, rozvíjejí se kardiovaskulární onemocnění a zhoršuje se tělesná pohoda a odolnost vůči virům a infekcím.

Zinek se do těla dítěte začíná dostávat během nitroděložního vývoje, počínaje 30. týdnem těhotenství. Dospělý člověk nad 18 let má v těle až 3 gramy zinku. Jeho hlavní obsah je v kostní a svalové hmotě a kůži. Denní příjem zinku pro zdravé tělo je 15 mg.

Brandtův syndrom se dělí na:

• Dědičný - přenášený defektním genem SLC39A4, jehož přítomnost narušuje přirozený proces vstřebávání zinku ve střevě. Nejčastěji se vyskytuje u novorozenců;
• Získané – vyvíjí se v jakékoli věkové fázi.

U akrodermatitidy je hladina zinku v krvi pacienta 3x nižší než normálně. Toto množství mikroelementu nestačí pro plnou tvorbu enzymů fosfatázy, thiaminkinázy, glutamindehydrogenázy. U pacienta klesá hladina imunoglobulinů IgA a IgM, dochází k narušení metabolických procesů, snižuje se aktivita epidermis.

Klasifikace a důvody

V dermatologii existují 3 hlavní klasifikace Brandtova syndromu:

• Enteropatická akrodermatitida;
• Atrofická akrodermatitida v chronické formě;
• Papulární akrodermatitida nebo Allopova patologie.

Acrodermatitis enteropathica se vyvíjí u malých dětí po ukončení kojení. Asi 3 % miminek se již rodí s poškozeným genem SLC39A4, který je zodpovědný za syntézu enzymů a vstřebávání zinku ve střevech.

Mateří kašička obsahuje enzym ligandin, který je zodpovědný za vstřebávání zinku. Ligandin však chybí v kravském mléce, které se často používá jako náhrada kojení. Po přechodu na jiný typ stravy se v dětském těle rychle rozvine nedostatek zinku. To vede k narušení metabolických procesů a syntézy aminokyselin. V buňkách těla se zvyšuje obsah mastných kyselin, na jejichž pozadí epidermis prochází dystrofickými změnami.

Při Brandtově syndromu svědí kůže dítěte a po celém těle se objevují bolestivé červené tečky a skvrny. Po několika týdnech se skvrny změní na plačtivé eroze s hnisavým obsahem. Pacientovi vypadávají vlasy, nehtové ploténky se ztenčují a ústní sliznice se zanítí. Pro dítě je obtížné jíst, v důsledku čehož je narušen proces trávení - počet stolic za den může dosáhnout až 20krát.

Papulární akrodermatitida neboli Allopo postihuje nejčastěji ženy. Podle povahy vyrážky je patologie klasifikována do:

• Pustulární forma;
• vezikulární;
• Erytematoskvamózní.

Hlavním ohniskem akrodermatitidy jsou horní končetiny. Eroze se zpočátku vyskytuje na jednom z prstů a pokud se neléčí, šíří se na celou ruku. Pod nehtovými záhyby se vyvíjí zánětlivý a infekční proces. Když na nehet zatlačíte, objeví se hnisavý obsah s nepříjemným zápachem. Patologie nabývá těžkých forem - pro pacienta je obtížné sevřít ruku v pěst a provádět pohyby.

Acrodermatitis atrophica se vyvíjí v dospělosti u lidí starších 40 let. Příčinou může být nejen dědičný faktor, ale i onemocnění slinivky břišní v kombinaci se špatnou výživou.

Zdravotní stav pacienta se zhoršuje, objevuje se apatie a snižuje se chuť k jídlu. Infiltrativně-edematózní stadium zahrnuje končetiny – ztrácejí citlivost. Poté se na kůži rukou vytvoří cyanotický erytém: kůže se ztenčí a je přes ni viditelný žilní vzor. Při nedostatečné léčbě jsou postižená místa nahrazena atrofickými vředy, což zvyšuje riziko rozvoje onkologických procesů.

Příznaky

Hlavním příznakem enteropatické akrodermatitidy je tvorba puchýřů s hnisavým obsahem na kůži. První papuly se objevují na rukou, pak se šíří do všech končetin. Poté se léze šíří do obličeje, dutiny ústní, tříselných záhybů a na sliznici pohlavních orgánů. Nedostatek léčby vede k tomu, že vyrážky jsou lokalizovány po celém těle.

Klinické příznaky acrodermatitis enteropathica jsou podobné exantému. Ale na rozdíl od příčin akrodermatitidy je exantém reakcí na herpes virus typu 1 nebo enterovirus v těle. Příznaky spojené s virovým exantémem budou: zvětšené krční lymfatické uzliny, zvýšená tělesná teplota, otoky očních víček, zažívací potíže.

U akrodermatitidy se pacient obává:

• Nadměrné erozivní mokvající kožní léze;
• Poškození vředů ústní sliznice;
• Strach ze slunečního světla, které se vyskytuje ostře a jasně;
• Plešatost;
• Lámání řas;

Ztenčení a ztráta nehtových plotének, tvorba hnisavého obsahu pod nehtovým záhybem.
Pacient trpí gastrointestinálními poruchami:

• Žaludek je oteklý;
• Počet úkonů defekace se zvyšuje na 20krát denně;
• Stolice má ošklivý zápach a žlutozelený odstín;
• Jídlo není tráveno;
• Žádná chuť k jídlu;
• Hmotnost klesá na dystrofické úrovně.

U dětí dochází k opoždění fyziologického vývoje, k narušení psychiky, k poruchám v období exacerbace onemocnění (kdy kůže svědí a hnisá). Dítě špatně spí, stává se letargickým, apatickým a propadá depresi.

Při absenci včasné diagnózy a léčby se k hlavním příznakům přidává infekční proces. Oslabený organismus začíná napadat patogenní mikroorganismy ve formě bakterií, infekcí, virů: stafylokok, Pseudomonas aeruginosa, houby Candida, Proteus vulgaris). Ke zhoršení celkového zdraví dochází na pozadí pneumonie, patologie jater (zvětšení orgánu), anémie, leukocytózy a anorexie. V krvi pacienta je detekována zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů až 60 mm/h, pokles hladiny bílkovin a pokles množství alkalické fosfatázy.

Diagnostika

Diagnostika acrodermatitis enteropathica je založena na sběru klinických dat a anamnézy a laboratorních testů. Dermatolog bere v úvahu: stížnosti pacienta na erozivní vyrážku na kůži, pálení, svědění, výtok hnisu z nehtových plotének, plešatost, poruchy trávení.

Pacient je odeslán na biochemické vyšetření krve, které ukáže, zda je snížena hladina zinku v krvi, zda je sníženo množství enzymu alkalické fosfatázy. Také krev pacienta bude mít zvýšenou hladinu ESR a leukocytů na pozadí snížených hladin bílkovin, vápníku, zinku, fosfatázy a cholesterolu.

Pacientova koncentrace imunoglobulinů v krvi klesá, což má za následek ztrátu imunity. Pro potvrzení genové mutace je nutné absolvovat konzultaci s genetikem. Pokud dojde k narušení sekvence genového řetězce SLC39A4, je pacientovi předepsána doživotní léčba zinkem.

Progrese onemocnění u dětí znamená porušení nepodmíněných reflexů, sníženou motorickou funkci, ztrátu koordinace a poruchu centrálního nervového systému.

Léčba acrodermatitis enteropathica

Léčba enteropatické akrodermatitidy začíná doplněním nedostatku zinku v těle. Za tímto účelem je pacientovi předepsán oxid zinečnatý, síran, acetát a glukonát. Dávka minerálu pro dítě by neměla překročit 120 mg denně. Poté, co nastane pozitivní dynamika: hojení erozí na těle, zastavení vypadávání vlasů, růst nehtové ploténky atd. – dávka se zvýší 0,5krát.

Pro udržení vitálních funkcí a zdraví dětského organismu by denní dávka zinku měla být 50 mg. Někteří pacienti s diagnostikovanou genetickou mutací musí minerál užívat doživotně

Pro další stimulaci imunitního systému použijte:

• vitamíny skupiny B;
• Vitamín C;
• Gama globulin ve formě injekcí;
• Bílek;
• Vitamínové a minerální komplexy se zvýšenou dávkou zinku;
• Inzulín v kombinaci s glukózou.

Pro normalizaci trávení je nutné užívat enzymy Festal nebo Pancreatin, pokud se hladina prospěšných bakterií v žaludku sníží (fenomén dysbiózy) - Lactobacterin, Laktovit, Bifidumbacterin, Linex, Bificol.

Zevně se doporučuje ošetřit erozivní, mokvající místa denně antibiotikem, antimykotiky a dalšími látkami – levorin, nystatin, bismut, ichtyol, canesten, nafatalan, klotrimazol. V závažnějších případech je předepsáno intramuskulární podávání antibakteriálních léků. Dospělým je předepsána hormonální terapie glukokortikoidy - prednisolon v dávce 1 mg/kg.

Pacientům jsou předepisovány léčebné a následně preventivní fyzioterapeutické procedury: darsonval, diatermie, horké koupele s parafínem, léčebné zábaly na bázi rafinovaného oleje a naftalenu.

Nedoporučuje se přerušit léčbu, i když se cítíte lépe a normalizujete metabolické procesy v těle. V opačném případě se zvyšuje riziko relapsu. Pacientům se doporučuje sledovat hladinu zinku v krvi každé 2-3 měsíce.

Prognóza a prevence

Prognóza zotavení z akrodermatitidy je příznivá, s výhradou včasné diagnózy. Aby se předešlo relapsům, pacient potřebuje:

• Neustále sledujte svůj jídelníček (jezte potraviny s vysokým obsahem zinku: mléko, ryby, maso, vejce, obiloviny, zeleninu a ovoce);
• Pravidelně užívejte vitamínové a minerální komplexy, abyste zabránili nedostatku zinku v těle;
• Jednou za 2-3 měsíce proveďte biochemický krevní test;
• Těhotným ženám se doporučuje užívat doplňky zinku s přihlédnutím ke zhoršení nedostatku v důsledku hormonálních změn;
• Vzdát se špatných návyků (alkohol, kouření).

Nesprávná diagnostika onemocnění (exantém místo akrodermatitidy) může vést k prudkému zhoršení zdravotního stavu a dokonce ke smrti dětí. Musíte věnovat pozornost výživě a také analýze ukazatelů růstu a vývoje u dětí v prvních letech života. Průjem, kožní vyrážky, řídnutí vlasů a nehtů jsou důvody k okamžité konzultaci s lékařem.

Dr. Brand ve svých studiích doporučoval pacientům, kteří trpěli akrodermatitidou, celoživotní terapii suplementy zinku. Tento bod je zvláště důležitý pro ženy, které podstoupily potrat, operaci nebo během druhého těhotenství. Během druhého a dalšího těhotenství jsou zásoby zinku v těle ženy vyčerpány a ve 3. trimestru vývoje plodu nemá co předávat plodu. Aby se zabránilo tomuto stavu, těhotným ženám se doporučuje zahrnout zinek do minerálních komplexů. Pokud máte nějaké stížnosti, měli byste se okamžitě poradit s lékařem.

Enteropatická akrodermatitida je závažné systémové onemocnění, které je obtížné rozpoznat kvůli podobnosti příznaků s dermatologickými patologiemi (exantém). Příčina Brandtova syndromu spočívá ve zhoršené absorpci zinku ve střevě, ať už genetické nebo získané. Pokud se člověk již narodí s poškozeným genem, pak se příznaky onemocnění objevují v prvních letech života.

Získaná forma akrodermatitidy se objevuje po 40 letech, nejčastěji u žen. Pro zotavení se pacientům doporučuje podstoupit kurz léků obsahujících zinek a externí antibiotickou terapii. Prognóza je příznivá, ale podléhá včasné a adekvátní diagnostice a taktice léčby.

je soubor dermatologických a doprovodných reakcí, které se vyskytují v reakci na virovou infekci u dětí. Syndrom se projevuje jako papulární nebo papulovezikulární vyrážka na kůži obličeje, hýždí, horních a dolních končetin. Mohou se objevit další příznaky virové infekce – lymfadenopatie, hepatosplenomegalie atd. Stanovení diagnózy zahrnuje porovnání údajů fyzikálního vyšetření a výsledků laboratorních diagnostických metod. PCR a RIF umožňují identifikovat původce viru. Není nutná žádná specifická léčba; syndrom Gianotti-Crosti má tendenci ustupovat během období až 8 týdnů.

Obecná informace

Papulární akrodermatitida u dětí neboli Gianotti-Crosti syndrom je parainfekční onemocnění, které kombinuje nodulární vyrážku typické lokalizace, zvětšení regionálních lymfatických uzlin, jater a sleziny. Papulární akrodermatitida byla poprvé popsána v roce 1955 italskými dermatology F. Gianotti a A. Crosti. V roce 1970 Gianotti spolu se skupinou pediatrů potvrdil infekční etiologii onemocnění, přičemž ji považoval za charakteristický projev hepatitidy B u dětí. O něco později Caputo a spoluautoři dokázali, že acrodermatitis papularis je specifická reakce dětského těla na infekci, bez ohledu na typ viru. Tak byl zaveden koncept „Gianotti-Crosti syndrom“, který zahrnuje všechny papulární a papulovezikulární vyrážky vyvolané virovou infekcí.

Nebyla identifikována žádná genetická predispozice k tomuto syndromu. Může se objevit u dětí od 6 měsíců do 14 let, s průměrným věkem 2 roky. Ve vzácných případech se vyskytuje u dospělých. Náchylnější k onemocnění je mužské pohlaví. Syndrom vykazuje sezónnost, klesá v období podzim-zima. V Itálii a Japonsku je hlavní příčinou Gianotti-Crosti syndromu virus hepatitidy B, v Severní Americe je to virus Epstein-Barrové. V jiných zemích je pozorována smíšená etiologie onemocnění.

Příčiny Gianotti-Crostiho syndromu

Gianotti-Crosti syndrom je imunitní reakce dětské kůže na virovou infekci. První fází vývoje je šíření viru v těle dítěte při prvním kontaktu a jeho zavedení do kůže. Při opětovném vstupu infekčního agens dochází k zánětu epidermis a krevních kapilár podle reakce přecitlivělosti IV. typu podle Jella a Coombse. Gianotti-Crosti syndrom může být způsoben virem hepatitidy B, virem Epstein-Barrové, cytomegalovirem, virem Coxsackie A-16, enterovirem, adenovirem, viry chřipky a parainfluenzy, virem zarděnek, herpes viry typu I a VI, HIV, parvovirem B19. Také tento syndrom může být vyvolán imunizací dítěte vakcínou proti chřipce, obrně, MMR vakcínou, BCG atd. Podle posledních studií může být onemocnění způsobeno β-hemolytickým streptokokem, M. pneumoniae, N. meningitidis .

Histologicky nejsou u dítěte žádné specifické změny na kůži se syndromem Gianotti-Crosti. Epidermis může mít mírnou akantózu, parakeratózu a spongiózu. Vzácně se vyskytuje vaskulitida a uvolňování červených krvinek do okolních oblastí. Imunochemické vyšetření tkání může stanovit přítomnost CD4 a CD8 T lymfocytů.

Příznaky syndromu Gianotti-Crosti

Gianotti-Crosti syndrom se projevuje jako symetrická, monomorfní a monochromatická kožní vyrážka. Jeho hlavními prvky jsou papuly nebo papulovezikuly husté konzistence. Průměrný průměr 1-5 mm. Častěji mají růžovou, světle červenou nebo „měděnou“ barvu, méně často - masovou nebo fialovou. V oblastech častého traumatu se může objevit Koebnerův fenomén. Na loktech a kolenou se skupiny papulí mohou sloučit a vytvářet velké plaky. Primární lokalizace vyrážky: obličej, hýždě, předloktí a extenzorové povrchy dolních končetin, zřídka - trup. Charakteristická je vzestupná sekvence vzhledu prvků na těle: od dolních končetin k obličeji.

Vyrážce často předchází horečka nízkého stupně. Po 5-7 dnech od začátku onemocnění se vyrážka rozšíří do sousedních oblastí. Existují možnosti bez vyrážky na obličeji nebo na hýždích. Prvky zpravidla nejsou doprovázeny žádnými somatickými pocity, pouze v některých případech se objevuje svědění. Kožní projevy infekce vymizí samy po 14-60 dnech.

V závislosti na etiologickém faktoru se mohou vyvinout další příznaky virové infekce: lymfadenopatie, hypertermie, hepatomegalie, splenomegalie, eroze sliznic, rýma, faryngitida a další onemocnění horních cest dýchacích. Nejčastějším výskytem jsou zvětšené lymfatické uzliny. Zároveň jsou nebolestivé, elastické, mají hutnou konzistenci, nejsou srostlé mezi sebou ani s okolními tkáněmi.

Diagnóza Gianotti-Crosti syndromu

Diagnostika Gianotti-Crosti syndromu spočívá v porovnání anamnestických, klinických a laboratorních údajů. Při sběru anamnézy je pediatr schopen stanovit charakteristické primární lokalizace kožních vyrážek a možné příčiny infekce. Během fyzikálního vyšetření mohou být detekovány příznaky specifické pro konkrétní virovou infekci. Laboratorní diagnostické metody mohou detekovat monocytózu, lymfocytózu nebo lymfopenii v CBC; Biochemický krevní test odhaluje zvýšení alkalické fosfatázy, ALT, AST a zřídka - zvýšení celkového bilirubinu v důsledku přímé frakce. K vyloučení virové hepatitidy B lze provést ultrazvuk a jaterní biopsii, stanovení markerů anti-HBs, HBc, HBe v krvi. PCR a RIF umožňují přesně identifikovat virus, který vyvolal vývoj syndromu Gianotti-Crosti.

V praktické pediatrii se používají kritéria, která indikují vývoj syndromu Gianotti-Crosti: charakteristické prvky epidermálních vyrážek; poškození 3 nebo 4 oblastí těla: obličej, hýždě, předloktí nebo extenzorové plochy stehna a bérce; symetrie léze; v délce minimálně 10 dnů. Pokud jsou na těle papuly nebo papulovezikuly nebo jejich olupování, je tento syndrom vyloučen. Diferenciální diagnostika Gianotti-Crosti syndromu zahrnuje infekční mononukleózu, licheniodes parapsoriázu, hemoragickou vaskulitidu, lichen planus a septikémii. Za tímto účelem je dítě konzultováno dětským dermatologem a specialistou na infekční onemocnění.

Léčba Gianotti-Crosti syndromu

Gianotti-Crosti syndrom nevyžaduje specifickou léčbu. Po nějaké době (od 14 dnů do 2 měsíců) všechny projevy zmizí samy o sobě, bez použití léků. Prognóza zotavení je příznivá. Komplikace a relapsy nejsou typické. Symptomatická terapie může zahrnovat topické steroidy, které neobsahují fluor (mometason furoát, methylprednisolon aceponát), aby se zabránilo pustulózním komplikacím, a antihistaminika (suprastin) ke zmírnění svědění. Doporučuje se neustálé sledování pediatrem nebo rodinným lékařem. Pokud se potvrdí infekce virem hepatitidy B, lze použít hepatoprotektory (Essentiale). Imunomodulátory se používají zřídka.

Příznaky psoriázy jsou zanícené, šupinaté, červené skvrny doprovázené silným svěděním. Takové skvrny (plaky) se nejčastěji nacházejí na pokožce hlavy, kolenou a loketních kloubech, v dolní části zad a v kožních záhybech. Nehty jsou postiženy asi u čtvrtiny pacientů. V závislosti na sezónnosti recidiv (exacerbace onemocnění) se rozlišují tři typy psoriázy: zimní, letní, neurčitá. Nejčastější zimní typ psoriázy. Během období exacerbace se projevy psoriázy na rukou, kolenou, hlavě, jakož i v dolní části zad a v místech kožních záhybů objevují ve formě načervenalých plaků. Jejich velikosti se liší od hlavy špendlíku až po velké plochy o velikosti dlaně nebo více. Vyrážka je obvykle doprovázena olupováním a bolestivým svěděním. Při procesu loupání se povrchové šupiny snadno odlupují a zanechávají hustší šupiny umístěné v hloubce (odtud druhý název pro lupénku – lichen planus). Někdy se v oblasti postižené kůže objevují praskliny a hnisání. Progresivní psoriáza je charakterizována tzv. Koebnerovým fenoménem: vznikem psoriatických plaků v místech poranění nebo škrábanců na kůži. Nehty jsou postiženy asi u čtvrtiny pacientů. V tomto případě se objevují přesné prohlubně a skvrny na nehtových ploténkách. Kromě toho mohou nehty ztloustnout a drolit se. V létě vlivem slunečního záření u pacientů se zimní formou lupénky příznaky slábnou a někdy i úplně vymizí. Pacientům s letní lupénkou se naopak doporučuje vyhýbat se slunci, protože zhoršuje průběh onemocnění.

Infantilní acrodermatitis papularis

Kožní onemocnění u dětí

Kožní onemocnění u dětí
Profesor, Dermatovenerologická klinika, St. Petersburg State Pediatric Medical Academy
Zverková F. A.

Dětská papulární akrodermatitida (dětská papulární akrodermatitida; onemocnění nebo Crosti-Gianottiho syndrom; eruptivní retikuloendotelióza končetin).

V roce 1955 Gianotti poprvé popsal nemoc, kterou pozoroval u 3 dětí a nazval ji „papulózní akrodermatitida u dětí“. V roce 1957 Gianotti a Crosti podrobně popsali klinický obraz a rysy průběhu této dermatózy na základě společných pozorování 11 dětí. Následně se v pediatrických i dermatologických časopisech v různých zemích objevovaly zprávy o jednotlivých pozorováních obvykle pod názvem Gianotti-Crosti syndrom.

Je možné, že se tato dermatóza vyskytuje u dětí častěji, než je diagnostikováno. Postiženy jsou většinou dívky ve věku od 6 měsíců do 15 let.

Onemocnění je charakterizováno náhlým, akutním začátkem, někdy zvýšením teploty na 38-39 °C a výskytem monomorfní papulární vyrážky lokalizované symetricky, především na extenzorových plochách končetin. Postupně se vyrážka může rozšířit na ramenní pletenec, krk, čelo, uši, hýždě a břicho, méně často se objevuje na obličeji, temeni, zádech a hrudníku. Sliznice jsou postiženy extrémně zřídka.

Typické papuly mají velikost od 1 do 3 mm v průměru, jsou polokulovitého nebo plochého tvaru a mají stagnující červenou, měděně červenou nebo nažloutlou barvu. Prvky vyrážky se nacházejí na nezměněné kůži a zpravidla nemají tendenci se sloučit; pouze u některých pacientů papuly splývají do malých polygonálních plátů. Během diaskopie získávají papuly nažloutlou barvu. Postižená kůže připomíná kůži leoparda nebo žirafy. U některých pacientů na dolních končetinách jsou uzliny kombinovány s petechiemi; někdy je stanoven pozitivní příznak Konchalovsky-Rumpel-Leede. Některým dětem se na těle objeví vyrážka, která připomíná bodavou horkost, nebo se na čočkovitých papulách objeví ostré puchýře. Po několika dnech začíná mírné olupování ve středu prvků, které se postupně zesiluje, jak se papuly vyřeší. Ty trvají od několika dnů do 1,5 měsíce. Po vymizení vyrážky nezůstávají na kůži žádné změny. Neexistují žádné subjektivní pocity, pouze někdy může být zaznamenáno mírné svědění.

Na počátku onemocnění lze pozorovat infekce dýchacích cest s mírnou horečkou, nechutenstvím a mírným zvětšením jater a sleziny; někdy se objeví vyrážka podobná spalničkám, po níž následuje vyrážka charakteristická pro tuto dermatózu. Jedním z důležitých příznaků je zvětšení tříselných, femorálních, axilárních, cervikálních a méně často ulnárních lymfatických uzlin. Jejich velikost se pohybuje od zrnek hrachu po fazole, jsou bezbolestné při palpaci, mají střední hustotu, nejsou srostlé s kůží a pod ní ležícími tkáněmi a kůže nad nimi se nemění. Lymfatické uzliny se objevují a mizí současně s vyrážkou.

V periferní krvi se zjišťuje hypochromní anémie, eozinofilie, leukocytóza nebo leukopenie.

Podle našich údajů se dětská papulární akrodermatitida může vyskytnout ve formě 3 možností:

1. kožní forma bez poškození jater;
2. jeho kombinace s benigní anikterickou hepatitidou;
3. kožní forma s těžkým poškozením jater a zjevnou žloutenkou.

Benigní hepatitida končí za 4-6-8 týdnů. V těžších případech projevy hepatitidy se žloutenkou trvají déle a vyskytují se s výraznějšími celkovými příznaky.

Etiologie a patogeneze.

Jsou zde informace o souvislosti dětské papulární akrodermatitidy a proti neštovicím, očkování proti myelitidě, fokální infekci včetně angíny. Ukazují na možnost virového původu tohoto onemocnění, o čemž svědčí kombinace s infekcí způsobenou hepatitidou, viry Eptain-Barr, Coxsackie a parainfluenzy. Kromě toho byly zjištěny sezónní výkyvy ve výskytu této dermatózy, charakteristické pro virová onemocnění. Existuje také přímá souvislost mezi dětskou papulární akrodermatitidou a hepatitidou B.

V řadě případů byl australský antigen detekován v krevním séru pacientů, přestože jaterní testy byly normální nebo na horní hranici normálu. Takový obraz jsme pozorovali u pacientky ve věku 4 měsíců. Při papulární akrodermatitidě dětí, doprovázené hepatitidou B, se nejprve objevují kožní vyrážky a po 10-15 dnech se objeví hepatitida, často přetrvávající rok. Někdy může tato hepatitida mít chronický průběh a dokonce způsobit další postnekrotickou cirhózu u dospělých.

Léčba

Léčba musí být diferencovaná. U mírných forem onemocnění se perorálně předepisují doplňky vápníku, antihistaminika a vitamíny C a B v dávkách odpovídajících věku. Zevně se používají indiferentní třepané suspenze.

Je nutné hospitalizovat nemocné děti s funkčními studiemi jater, a pokud je zjištěna její patologie, pacienti musí být převedeni na infekční oddělení.

Papulární akrodermatitida neboli Gianotti-Crosti syndrom je reakcí na zavlečení virové infekce. Onemocnění vešlo ve známost v roce 1955, infekční etiologie onemocnění byla potvrzena v roce 1970. Průměrný věk postižených jsou 2 roky, jsou však známy případy infekce u dospělých. V tomto případě onemocnění nevyžaduje žádnou zvláštní léčbu, protože příznaky obvykle po určité době odezní samy.

Příčiny

Acrodermatitis papularis se vyskytuje v reakci na opětovné zavedení virových částic do těla. Příznaky se vyskytují častěji při infekci hepatitidou B nebo Epstein-Barrovou a onemocnění se může vyvinout v důsledku infekce jinými viry. Při prvním kontaktu těla s virem se vytvoří protilátky, které při opětovném vstupu původce začnou napadat buňky vlastního těla.

Nejčastěji se onemocnění vyskytuje v zimě nebo na podzim, kdy je virová aktivita obzvláště vysoká.

Příznaky

Gianotti-Crosti syndrom zahrnuje několik hlavních příznaků: papulární vyrážku se vzácnými vezikulárními elementy, lymfadenopatii a hepatosplenomegalii. Papuly jsou růžové nebo načervenalé, do průměru 5 mm, objevují se symetricky na obličeji, extenzorových plochách kloubů, kůži končetin a hýždí. Kůže těla je postižena zřídka. Papuly jsou nebolestivé a nesvědí. Prvky vyrážky se objevují a šíří během sedmi dnů a postupně mizí během 2-8 týdnů.

Výskyt vyrážky je doprovázen zvětšením periferních lymfatických uzlin a méně často jater a sleziny. Může dojít ke zvýšení tělesné teploty a zvýšení celkové slabosti.

Diagnostika

Diagnostika je založena na posouzení klinického obrazu a údajů z krevních testů. V krvi je detekována leukopenie nebo lymfocytóza - nespecifické známky virových infekcí. Specifické testy jsou účinné pouze při pátrání po hepatitidě B, která je obvykle nejprve vyloučena.

Léčba

Léčba onemocnění je symptomatická a zahrnuje použití antihistaminik, antipyretik a vitamín-minerálních komplexů. Zřídka se uchýlí k použití kortikosteroidních hormonů na jeho místě, předepisují se masti s antibakteriálním účinkem;

Ke zmírnění stavu je indikován klid na lůžku a pití velkého množství tekutin.

Fotografie

Gianotti-Crosti syndrom