Základem pro výskyt pseudobulbárního syndromu je bilaterální poškození supranukleární inervace bulbárního motorického neuronu. U pseudobulbárních, stejně jako u jakékoli centrální paralýzy, nejsou pozorovány atrofie, degenerační reakce a fibrilární záškuby svalů jazyka. Kortikonukleární vodiče mohou být poškozeny na různých úrovních, nejčastěji ve vnitřním pouzdru, mostu mozku. Může dojít i k rozvoji pseudobulbárního syndromu s jednostranným zastavením průtoku krve ve velké mozkové tepně, v důsledku čehož se sníží průtok krve i na opačné hemisféře (tzv. steal syndrom), vzniká chronická mozková hypoxie.
Klinicky je charakterizován pseudobulbární syndrom:
porucha polykání – dysfagie
porucha artikulace – dysartrie nebo anartrie
změna fonace – dysfonie (chrapot)
paréza svalů jazyka, měkkého patra a hltanu není doprovázena atrofií a je výrazně méně výrazná než u bulbární obrny
revitalizace faryngeálních a mandibulárních reflexů vyvolává reflexy ústního automatismu (proboscis, palmomental, sací atd.), které jsou spojeny se současnou dysfunkcí centrálních motorických neuronů a kortikonukleárních drah do jader lícního a trojklaného nervu
pacienti jsou nuceni jíst potravu pomalu, dusí se při polykání kvůli vniknutí tekuté potravy do nosu (paréza měkkého patra)
je zaznamenáno slintání
často doprovázené záchvaty násilného smíchu nebo pláče, které nejsou spojeny s emocemi a vznikají v důsledku spastické kontrakce obličejových svalů
může být pozorována mdloba, zhoršená pozornost, paměť a následně pokles inteligence
Klinicky se rozlišují následující varianty pseudobulbárního syndromu::
kortiko-subkortikální (pyramidální) varianta- projevuje se obrnou žvýkacích svalů, svalů jazyka a hltanu
striatální (extrapyramidová) varianta- projevuje se dysartrií, dysfagií, svalovou rigiditou a hypokinezí
pontine verze– projevuje se dysartrií, dysfagií, i u pacientů s touto formou je zjištěna paraparéza s centrální obrnou svalů inervovaných V, VII a VI párem hlavových nervů
dědičná (dětská) varianta- je jednou ze složek komplexu neurologických projevů způsobených genetickou poruchou metabolismu mozku s degenerací pyramidálních neuronů; dětská forma pseudobulbárního syndromu vzniká v důsledku porodního traumatu mozku nebo intrauterinní encefalitidy a je charakterizována kombinací pseudobulbárního syndromu se spastickou diparézou, choreickou, atetoidní nebo torzní hyperkinezí
Nejčastější příčinou pseudobulbárního syndromu je cévní onemocnění mozku (oboustranné neurologické poruchy vznikají po opakovaných ischemických nebo hemoragických cévních mozkových příhodách, které mají za následek vznik mnohočetných drobných lézí v mozkových hemisférách), roztroušená skleróza, amyotrofická laterální skleróza, těžké traumatické poranění mozku. Mezi vzácné důvody Jeho výskyt může zahrnovat karotidovou disekci a cerebelární krvácení. Rozvoj pseudobulbárního syndromu je možný i z iatrogenních důvodů, zejména při použití valproátů. Příčinou pseudobulbárního syndromu může být také difúzní poškození mozkových cév u vaskulitidy, například syfilitická, tuberkulózní, revmatická, periarteritis nodosa, systémový lupus erythematodes, Degosova choroba. Kromě toho je pseudobulbární syndrom pozorován s perinatálním poškozením mozku, poškozením kortikonukleárních traktů u dědičných degenerativních onemocnění, Pickovy choroby, Creutzfeldt-Jakobovy choroby, poresuscitačních komplikací u lidí, kteří prodělali cerebrální hypoxii. V akutním období mozkové hypoxie se může vyvinout pseudobulbární syndrom v důsledku difuzního poškození mozkové kůry.
Podívejme se podrobněji na příznaky, které tvoří klinický obraz pseudobulbárního syndromu.
Násilný smích a pláč
Smích nemá u zvířat podobný ekvivalent. Schopnost se smát se u dítěte objevuje ve 2-3. měsíci života, mnohem později než schopnost plakat nebo se usmívat. V tomto případě se objeví úsměv se zavřenými ústy - na rozdíl od smíchu, který je vždy spojen s otevřením úst. Pohyby při epizodě smíchu (zvedání horního rtu, koutků úst, hluboký nádech, přerušovaný krátkými výdechy) jsou potencovány z bulbárního centra, které je pod kontrolou mozkové kůry. V normálním stavu vyvolává určitý vnější podnět odpovídající emocionální reakci v rámci kognitivního a emocionálního kontextu. Složky emocionální reakce smíchu i pláče jsou přitom stereotypní a naprogramované.
V současné době se věří, že smích je produkován z takzvaného „centra smíchu“, umístěného ve spodních částech trupu. Kůra a limbický systém prostřednictvím integračních vláken umístěných v blízkosti hypotalamu inhibují tonickou složku v „centru smíchu“. V centru smíchu, nacházejícím se ve spodních částech mostu, se tedy vzájemně ovlivňují dobrovolné (kortikální) a mimovolní (limbické) vlivy. Když jsou tyto interakce narušeny, dochází k patologickému smíchu. Kromě toho léze lokalizované v horních částech trupu také vedou k výskytu prudkého smíchu a pláče, protože supranukleární dráhy jsou poškozeny v důsledku vymizení kortikálního a limbického inhibičního vlivu na centrum smíchu. Podle této hypotézy má mozeček také inhibiční účinek na sestupné supranukleární dráhy. V současné době je také zdůrazňována významná role mozečku při výskytu pseudobulbárního syndromu. Předpokládá se, že za výskyt patologického smíchu a pláče je zodpovědný mozeček. Podle těchto názorů se pseudobulbární syndrom vyskytuje, když dojde k narušení spojení vyšších asociativních oblastí s mozečkem. Je ukázána role předního cingulárního (cingulárního) gyru při výskytu normálního smíchu, který je pod kortikální kontrolou a podílí se na produkci emocionální složky. Kromě toho není pochyb o úloze amygdaly, kaudální části hypotalamu, centrálního koordinačního centra emočních projevů, které je efektorem smíchu, a ventrálního pontinního centra, které koordinuje emoční vokalizaci smíchu. Je třeba si také všimnout vlivu oboustranných kortikobulbárních drah, které tonicky potlačují smích.
Nucený smích a pláč jsou stereotypní, nejsou vyprovokovány vnějšími podněty a trvají méně než 30 sekund.
Patogenetický faktor výskytu patologického smíchu a pláče je považován za defekt neurotransmiteru:
Serotonergní nedostatek- největší role je připisována serotonergnímu deficitu, protože právě předepisováním selektivních inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu je dosaženo významného pozitivního účinku bez ohledu na příčinu, která způsobila výskyt tohoto příznaku. Při nuceném smíchu a pláči dochází k narušení serotonergních drah v důsledku poškození dorzálních a mediálních raphe nuclei. Je to serotonergní deficit, který hraje vedoucí roli ve výskytu emočních poruch, protože tato vlákna sahají od raphe nuclei k bazálním gangliím a serotoninové receptory byly nalezeny také v globus pallidus. Léze lokalizované dorzálně v globus pallidus jsou častou příčinou emoční lability, stejně jako násilného smíchu a pláče. Vnitřní část globus pallidus se nachází za dorzální částí zadního femuru vnitřního pouzdra. Dorzálně lokalizované malé lentikulokapsulární léze tedy častěji vedou k emoční labilitě, protože jsou postižena serotonergní vlákna. Zejména jsou to dorzálně lokalizované lentikulokapsulární léze, které nejčastěji způsobují emoční labilitu u pacientů, kteří prodělali akutní cévní mozkovou příhodu.
Dopaminergní nedostatek- bylo prokázáno, že při předepisování levodopy a amantadinu pacientům s Parkinsonovou nemocí dochází k pozitivnímu účinku ve vztahu k patologickému smíchu a pláči. Existují důkazy o příznivých účincích levodopy a amitriptylinu při léčbě emoční dysfunkce. To naznačuje, že nedostatek dopaminu je také důležitý při výskytu poruch tohoto druhu.
Noradrenergní nedostatek- bylo prokázáno, že norepinefrin se také podílí na mechanismu patologického smíchu a pláče. Stále však není jasné, jak nedostatek těchto neurotransmiterů ovlivňuje emoční defekt a proč léze postihující přibližně podobné oblasti putamenu způsobují u různých pacientů různé stupně emočních poruch.
Kromě oboustranných mozkových lézí může být projevem jednostranných lézí přechodný smích a pláč mimo vnitřní pouzdro nebo ventrální pontinní oblasti, například s hemangiopericytomem stlačujícím pravou mozkovou stopku nebo glioblastomem v prerolandickém sulku.
U 1/3 pacientů je výskyt patologického smíchu spojen s akutní cerebrovaskulární příhodou v systému střední mozkové tepny a levé vnitřní karotidy. Existují popisy prudkého smíchu a pláče u pacientů s mrtvicí předního a laterálního spánkového laloku. Určitá role je přiřazena gyrus cingulate a bazální temporální kůra. Předpokládá se, že přední cingulární gyrus je zapojen do motorického aktu smíchu, zatímco bazální temporální kortex je zapojen do emoční složky smíchu. Emoční labilita nastává po jednostranném iktu, zejména při frontální nebo časové lokalizaci léze. Možná je smích a pláč (motorické vyjádření emocí) ovlivněn Brocovou oblastí 21. Má se za to, že patologický smích a pláč se objevují při poškození lokomočních řečových oblastí levé mozkové hemisféry. Patologický smích se častěji objevuje s poškozením levé hemisféry, zatímco patologický pláč - vpravo. Je zdůrazněno, že pravostranná lokalizace patologických ložisek je významná zejména při výskytu emočních poruch u pacientů s pseudobulbárním syndromem. To může být způsobeno tím, že na pravé straně je podle výsledků pozitronové emisní tomografie menší počet serotonergních vláken. Pacienti s emočními poruchami mají často patologické léze lokalizované vpravo v thalamu.
U pacientů s lentikulokapsulárními lézemi se častěji rozvíjí emoční labilita než deprese. Když byly léze lokalizovány ve vnitřním pouzdru a periventrikulárně v bílé hmotě, nebyly pozorovány žádné významné změny v emočním pozadí. Předpokládá se, že právě ložiska vznikající po lentikulokapsulárních infarktech jsou častou příčinou patologického smíchu a pláče nebo emoční lability. Proto je lokalizace lézí hlavním faktorem výskytu emočních poruch a patologického smíchu a pláče.
Patologický smích a pláč mohou také vyplývat z jednostranných lézí při absenci jiných klinických příznaků pseudobulbární obrny. Případy výskytu patologického smíchu u pacientů, kteří před 1-2 měsíci prodělali jednostranné subkortikální infarkty, včetně striatokapsulární oblasti, dále jednostranné infarkty v lentikulokapsulární oblasti, v levé ponto-mezencefalické oblasti, jakož i pontinní infarkty se stenózou bazilární tepny, jsou popsány.
Reflexy orální automatiky
Jedním z nejčastějších projevů pseudobulbárního syndromu jsou reflexy orálního automatismu. Jsou přítomny v novorozeneckém období a jsou inhibovány s vývojem centrálního nervového systému, obvykle do 1,5-2 let, a jsou pozorovány u dospělých pouze s lézemi centrálního nervového systému různé patogeneze, kdy je kortikální inhibice ztracena. Jejich výskyt u dospělých je spojen s poškozením kůry, subkortikální bílé hmoty a cerebelárních jader. Při neurologickém vyšetření je nutné zhodnotit zejména přítomnost reflexů jako palmobradový, úchopový, proboscis a určit stupeň jejich závažnosti.
Reflexy orálního automatismu lze rozdělit do tří skupin:
uchopení - uchopení, sání, proboscis (vyskytuje se u středně těžkých a těžkých mozkových patologií)
nociceptivní, vznikající jako reakce na bolestivý podnět – palmomentální, glabelární (vyskytuje se především v případech středně těžkého poškození centrálního nervového systému)
reflexy, které neodpovídají ani první, ani druhé skupině– korneomandibulární
Palmomental reflex (palmomentální) . Při pohybu po thenarové eminenci na dlani z proximálních do distálních oblastí se objevuje ipsi- nebo kontralaterální kontrakce m. mentalis. Obvykle je spouštěcí oblastí dlaň, ale mohou se objevit i jiné oblasti paže, trupu nebo chodidla. Vyskytuje se téměř u 1/3 zdravých mladých lidí a 2/3 lidí nad 50 let. Mechanismus vzniku palmobradového reflexu: aferenty jsou pravděpodobně nociceptivní a taktilní senzorická vlákna z thenar eminence a digitorum, bez postižení proprioceptivních vláken typu Ia; Eferentní dráha je lícní nerv. Centrální mechanismy tohoto reflexu však zatím nebyly stanoveny, předpokládá se účast jádra thalamu. Spojení od striata k thalamu může modulovat vlastnosti tohoto reflexu u parkinsonismu. Přítomnost třesu a demence přitom nemá u této skupiny pacientů modifikující účinek na palmobradový reflex ( polliko-mentální reflex je typ palmomentální, poprvé popsaný S. Brachou v roce 1958 u pacienta s lézí v premotorické zóně frontálního kortexu; objeví se při podráždění palmární plochy terminální falangy palce - dochází ke kontrakci ipsilaterálního mentálního svalu; na rozdíl od palmomentálního reflexu je tento reflex u lidí nad 50 let poměrně vzácný a u lidí do 50 let pouze v 5 % případů)
Úchopový reflex . Nedávné práce ukázaly, že jeho vzhled je spojen s poškozením předního cingulárního gyru, motorického kortexu nebo hlubší bílé hmoty. U lézí v kontralaterální motorické oblasti se snižuje inhibiční vliv primární motorické kůry s lézemi v kontralaterálním předním cingulárním gyru je narušen modulační vliv stejné oblasti premotorické oblasti na této straně. Tento reflex je popisován jako silné uchopení (flexe prstů a addukce palce) vloženého předmětu do ruky pod určitým tlakem od ulnární k radiální ploše. Podobný reflex lze získat stimulací chodidla. Uchopovací reflex se u lidí bez onemocnění centrálního nervového systému objevuje velmi zřídka a u zdravých mladých lidí téměř vždy chybí.
Sací reflex . Projevuje se sacími pohyby při podráždění ústního koutku. Vznik tohoto reflexu je spojen s poškozením pyramidálního traktu. Tradičně je jeho přítomnost spojována s poškozením frontálních laloků, v současnosti je však častěji spojována s difuzním poškozením centrálního nervového systému a frontálně-subkortikálním poškozením. Vyskytuje se v 10–15 % případů u klinicky zdravých jedinců ve věku 40 až 60 let a ve 30 % případů u jedinců starších 60 let.
Proboscis reflex . Proboscis reflex se projevuje roztažením rtů do trubičky při poklepávání na horní ret. Jeho výskyt je spojen s poškozením čelních laloků, ale v současnosti se má za to, že do značné míry odráží difúzní poškození centrálního nervového systému. U zdravých lidí se vyskytuje zřídka.
Glabelární reflex . Tento reflex se projevuje mrkáním, způsobeným opakovaným poklepáváním na hřbet nosu, které se běžně neopakuje více než 3–4krát, a poté odezní. Zpočátku byl tento reflex považován za specifický pro Parkinsonovu chorobu, ale později byl jeho výskyt zaznamenán u Alzheimerovy choroby a dalších demencí, vaskulárních a nádorových lézí mozku. U zdravých lidí se tento reflex vyskytuje téměř ve 30 % případů, přičemž frekvence jeho záchytu v populaci se zvyšuje po 70 letech.
Korneomandibulární reflex (rohovka-mentální). Tento reflex popsal F. Solder v roce 1902. Při dopadu světla na rohovku dochází ke kontralaterální deviaci mandibuly. Jeho výskyt je založen na nesprávné svalové diferenciaci. U zdravých jedinců poměrně vzácné.
Bulbární syndrom Je charakterizována periferní paralýzou tzv. bulbárních svalů, inervovaných hlavovými nervy IX, X, XI a XII, což způsobuje dysfonii, afonii, dysartrii, dušení při jídle a kapalnou potravu vstupující do nosu nosohltanem. Objevuje se pokles měkkého patra a absence jeho pohybů při vyslovování hlásek, řeč s nosním zabarvením, někdy vychýlení jazyka na stranu, ochrnutí hlasivek, svalů jazyka s jejich atrofií a fibrilárními záškuby. Chybí faryngální, patrové a kýchací reflexy, kašel při jídle, zvracení, škytavka, dýchací a kardiovaskulární potíže.
Pseudobulbární syndrom charakterizované poruchami polykání, fonace, artikulace řeči a často narušenou mimikou. Reflexy spojené s mozkovým kmenem jsou nejen zachovány, ale i patologicky zvýšeny. Pseudobulbární syndrom je charakterizován přítomností pseudobulbárních reflexů (automatické mimovolní pohyby prováděné m. orbicularis oris, rty nebo žvýkacími svaly v reakci na mechanické nebo jiné podráždění kožních oblastí). Pozoruhodný je násilný smích a pláč, stejně jako progresivní pokles duševní aktivity. Pseudobulbární syndrom je tedy centrální paralýza (paréza) svalů zapojených do procesů polykání, fonace a artikulace řeči, která je způsobena přerušením centrálních drah probíhajících z motorických center kůry do nervových jader. Nejčastěji je způsobena vaskulárními lézemi s měknutím ložisek v obou hemisférách mozku. Příčinou syndromu mohou být zánětlivé nebo nádorové procesy v mozku.
30 Meningeální syndrom.
Meningeální syndrom pozorováno při onemocnění nebo podráždění mozkových blan. Skládá se z celkových mozkových příznaků, změn hlavových nervů, míšních kořenů, potlačení reflexů a změn v mozkomíšním moku. Meningeální syndrom zahrnuje a skutečné meningeální příznaky(poškození nervového aparátu umístěného v mozkových plenách, z nichž většina patří do nervových vláken trigeminálního, glosofaryngeálního a vagusového nervu).
NA skutečné meningeální příznaky zahrnují bolest hlavy, bukální symptom ( zvedněte ramena a pokrčte předloktí a zároveň tlačte na tvář ), Zygomatická ankylozující spondylitida znamení(klepání na lícní kost je doprovázeno zvýšenou bolestí hlavy a tonizující kontrakcí obličejových svalů (bolestivá grimasa) hlavně na stejné straně) , perkusní bolest lebky, nevolnost, zvracení a změny pulsu. Bolest hlavy je hlavním příznakem meningeálního syndromu. Má difúzní povahu a zesiluje pohybem hlavy, ostrými zvuky a jasným světlem, může být velmi intenzivní a často je doprovázena zvracením. Zvracení mozkového původu je obvykle náhlé, hojné, vyskytuje se bez předběžné nevolnosti a není spojeno s příjmem potravy. Je zaznamenána hyperestézie kůže a smyslových orgánů (kožní, optické, akustické). Pacienti jsou bolestivě citliví na dotek oblečení nebo lůžkovin. Mezi charakteristické příznaky patří příznaky, které odhalují tonické napětí svalů končetin a trupu (N.I. Grashchenkov): ztuhlost svalů zadní části hlavy, příznaky Kerniga, Brudzinského, Lessage, Levinsona, Guillaina, příznak vstávání, bulbo- obličejové tonikum příznak Mondonesi, spouštěč „gunshot“ syndromu“ (charakteristické držení těla – hlava je odhozena dozadu, trup je v hyperextenzní poloze, dolní končetiny jsou přivedeny k žaludku). Často jsou pozorovány meningeální kontraktury.
31. Nádory nervového systému. Nádory nervového systému jsou novotvary, které rostou z látky, membrán a cév mozku,periferních nervů, stejně jako metastatických. Z hlediska četnosti výskytu jsou na 5. místě mezi ostatními nádory. Primárně postihují: (45-50 let) Jejich etnologie je nejasná, ale existují hormonální, infekční, traumatické a radiační teorie. Existují primární a sekundární (metastatické) nádory, benignípřirozené a maligní, intracerebrální a extracerebrální. Klinické projevy mozkových nádorů se dělí do 3 skupin: celkové mozkové, fokální symptomy a symptomy z posunu. Dynamika onemocnění je charakterizována nejprve nárůstem hypertenzních a fokálních příznaků a v pozdějších stádiích se objevují příznaky vysídlení. Celkové mozkové příznaky jsou způsobeny zvýšeným intrakraniálním tlakem, poruchou cirkulace mozkomíšního moku a intoxikací organismu. Patří sem následující příznaky: bolest hlavy, zvracení, závratě, křečovité záchvaty, poruchy vědomí, duševní poruchy, změny pulsu a dechového rytmu, membránové příznaky. Dodatečné vyšetření odhalí stagnující optické ploténky a charakteristické změny na kraniogramech („otisky prstů“, ztenčení dorsum sella, dehiscence sutury Fokální příznaky závisí na bezprostřední lokalizaci tumoru). Nádor frontální lalok se projevuje „frontální psychikou“ (slabost, hloupost, lajdáctví), parézou, poruchou řeči, čichu, úchopovými reflexy, epileptiformními záchvaty. Nádory parietálního laloku se vyznačují poruchami citlivosti, zejména jejich složitými typy, poruchami čtení, počítání a psaní. Nádory temporálního laloku doprovázené chuťovými, čichovými, sluchovými halucinacemi, poruchami paměti a psychomotorickými záchvaty. Nádory okcipitálního laloku projevující se poruchou zraku, hemianopsií, zrakovou agnózií, fotopsií, zrakovými halucinacemi. Nádory hypofýzy vyznačující se poruchami endokrinních funkcí - obezita, menstruační nepravidelnosti, akromegalie mozeček doprovázené poruchami chůze, koordinace a svalového tonusu. Nádory cerebellopontinního úhlu začínají tinnitem, nedoslýchavostí, dále se přidávají parézy obličejových svalů, nystagmus, závratě, poruchy citlivosti a zraku. Na nádory mozkového kmene jsou postiženy hlavové nervy. Nádor IV mozková komora charakterizované paroxysmálními bolestmi hlavy v zadní části hlavy, závratěmi, zvracením, tonickými křečemi, respirační a srdeční dysfunkcí. Při podezření na nádor na mozku by měl být pacient urychleně odeslán k neurologovi. K objasnění diagnózy se provádí řada dalších studií. EEG odhalí pomalé patologické vlny; na EchoEG - M-Echo posunutí do 10 mm; Nejdůležitějším angiografickým znakem nádoru je posunutí krevních cév nebo výskyt nově vytvořených cév. Ale nejinformativnější diagnostickou metodou je v současnosti počítačová tomografie a magnetická nukleární tomografie.
32. Meningitida. Etiologie, klinický obraz, diagnostika, léčba, prevence . Meningitida je zánět membrán mozku a míchy, přičemž nejčastěji jsou postiženy měkké a arachnoidální membrány. Etiologie. Meningitida se může objevit několika cestami infekce. Kontaktní cesta - výskyt meningitidy se vyskytuje v podmínkách již existující hnisavé infekce. Rozvoj sinusogenní meningitidy podporuje hnisavá infekce vedlejších nosních dutin (sinusitida), otogenní mastoidní proces nebo středního ucha (otitida), odontogenní - dentální patologie. Zavedení infekčních agens do mozkových blan je možné lymfogenními, hematogenními, transplacentárními, perineurálními cestami, dále u stavů likvorey s otevřeným kraniocerebrálním poraněním nebo poraněním míchy, trhlinou nebo zlomeninou spodiny lební. Infekční agens vstupující do těla vstupními branami (průdušky, gastrointestinální trakt, nosohltan) způsobují zánět (serózního nebo purulentního typu) mozkových blan a přilehlé mozkové tkáně. Jejich následný otok vede k narušení mikrocirkulace v cévách mozku a jeho membránách, zpomalení resorpce mozkomíšního moku a jeho hypersekrece. Současně se zvyšuje intrakraniální tlak a vyvíjí se mozková hydrokéla. Je možné další šíření zánětlivého procesu do hmoty mozku, kořenů hlavových a míšních nervů. Klinika. Komplex symptomů jakékoli formy meningitidy zahrnuje celkové infekční příznaky (horečka, zimnice, zvýšená tělesná teplota), zrychlené dýchání a narušení jeho rytmu, změny srdeční frekvence (tachykardie na začátku onemocnění, bradykardie při progresi onemocnění). Meningeální syndrom zahrnuje celkové mozkové příznaky, projevující se tonickým napětím svalů trupu a končetin. Často se objevují prodormální příznaky (rýma, bolesti břicha atd.). Zvracení s meningitidou není spojeno s příjmem potravy. Bolesti hlavy mohou být lokalizovány v okcipitální oblasti a vyzařovat do krční páteře Pacienti bolestivě reagují na sebemenší hluk, dotek nebo světlo. V dětství se mohou objevit záchvaty. Meningitida je charakterizována hyperestezií kůže a bolestí lebky při poklepu. Na začátku onemocnění dochází ke zvýšení šlachových reflexů, ale s postupem onemocnění se snižují a často mizí. Pokud je mozková hmota zapojena do zánětlivého procesu, dochází k paralýze, patologickým reflexům a paréze. Těžká meningitida je obvykle doprovázena rozšířením zornic, diplopií, šilháním a poruchou ovládání pánevních orgánů (v případě rozvoje duševních poruch). Příznaky meningitidy ve stáří: mírná nebo úplná absence bolestí hlavy, třes hlavy a končetin, ospalost, psychické poruchy (apatie nebo naopak psychomotorická agitovanost). Diagnostika. Hlavní metodou diagnostiky meningitidy je lumbální punkce s následným vyšetřením mozkomíšního moku. Všechny formy meningitidy jsou charakterizovány únikem tekutiny pod vysokým tlakem (někdy v proudu). Při serózní meningitidě je mozkomíšní mok čirý, při hnisavé meningitidě je zakalený a žlutozelené barvy. Laboratorní vyšetření mozkomíšního moku určuje pleocytózu, změny v poměru počtu buněk a zvýšený obsah bílkovin. Za účelem objasnění etiologických faktorů onemocnění se doporučuje stanovit hladinu glukózy v mozkomíšním moku. V případě tuberkulózní meningitidy, stejně jako meningitidy způsobené plísněmi, hladina glukózy klesá. U purulentní meningitidy dochází k výraznému (až nulovému) poklesu hladiny glukózy. Hlavními vodítky pro neurologa při diferenciaci meningitid je studium mozkomíšního moku, a to stanovení poměru buněk, hladiny cukru a bílkovin. Léčba. Při podezření na meningitidu je hospitalizace pacienta povinná. V případě těžkého přednemocničního stadia (útlum vědomí, horečka) je pacientovi podáváno 50 mg prednisolonu a 3 miliony jednotek benzylpenicilinu. Lumbální punkce v přednemocničním stadiu je kontraindikována! Základem léčby hnisavé meningitidy je včasné podávání sulfonamidů (etazol, norsulfazol) v průměrné denní dávce 5-6 g nebo antibiotik (penicilin) v průměrné denní dávce 12-24 milionů jednotek. Pokud je taková léčba meningitidy během prvních 3 dnů neúčinná, je třeba pokračovat v terapii semisyntetickými antibiotiky (ampiox, karbenicilin) v kombinaci s monomycinem, gentamicinem a nitrofurany. Základem komplexní léčby tuberkulózní meningitidy je kontinuální podávání bakteriostatických dávek 2-3 antibiotik. Léčba virové meningitidy může být omezena na užívání léků (glukóza, analgin, vitamíny, methyluracil). V těžkých případech (závažné mozkové příznaky) jsou předepisovány kortikosteroidy a diuretika, méně často opakovaná spinální punkce. V případě bakteriální infekce mohou být předepsána antibiotika. Prevence. Pravidelné otužování (vodní procedury, sport), včasná léčba chronických a akutních infekčních onemocnění.
33. Encefalitida. Epidemická encefalitida. Klinika, diagnostika, léčba . Encefalitida je zánět mozku. Převažující poškození šedé hmoty se nazývá polioencefalitida, bílá hmota - leukoencefalitida. Encefalitida může být omezená (trup, subkortikální) nebo difúzní; primární a sekundární. Původci onemocnění jsou viry a bakterie. Často je původce neznámý. Epidemická encefalitida Economo (letargickáencefalitida). Lidé ve věku 20-30 let častěji onemocní. Etiologie. Původcem onemocnění je filtrovatelný virus, ale zatím se ho nepodařilo izolovat, cesty průniku viru do nervového systému nejsou dostatečně prozkoumány. Předpokládá se, že virémie se zpočátku vyskytuje a poté virus vstupuje do mozku přes perineurální prostory. V klinickém průběhu epidemické encefalitidy se rozlišují akutní a chronické fáze. Při vzniku chronické fáze mají velkou roli autoimunitní procesy, které způsobují degeneraci buněk substantia nigra, globus pallidus a hypothalamu. Klinika Inkubační doba obvykle trvá od 1 do 14" dnů, může však dosáhnout několika měsíců i let. Onemocnění začíná akutně, tělesná teplota stoupá na 39-40°C, objevuje se bolest hlavy, často zvracení a celková malátnost. Katarální příznaky může dojít v hltanu Je důležité, že při epidemické encefalitidě se dítě již v prvních hodinách onemocnění stává letargickým a na rozdíl od dospělých se vyskytuje epidemická encefalitida s převahou mozkových příznaků několik hodin po nástupu onemocnění může dojít ke ztrátě vědomí, často jsou pozorovány generalizované křeče Poškození jader hypotalamické oblasti přispívá k narušení mozkové hemodynamiky - otok mozku, často vedoucí k smrti 1.-2. den, ještě předtím, než se u dítěte objeví fokální příznaky charakteristické pro epidemickou encefalitidu. Diagnostika Je důležité správně posoudit stav vědomí, včas identifikovat první příznaky ložiskového poškození mozku, zejména poruchy spánku, okulomotorické, vestibulární, autonomně-endokrinní poruchy je nutné shromáždit přesné anamnestické údaje o dříve prodělaných akutních infekčních onemocněních s celkové cerebrální symptomy, poruchy vědomí, spánku a diplopie. Léčba. V současnosti neexistují žádné specifické léčebné metody pro epidemickou encefalitidu. Je vhodné provádět vitaminovou terapii doporučenou při virových infekcích (kyselina askorbová, vitaminy B), předepisování desenzibilizujících léků (antihistaminika - difenhydramin, suprastin, diazolin, tavegil; 5-10% roztoky chloridu vápenatého, glukonátu vápenatého perorálně nebo intravenózně; prednisolon atd.) K boji proti jevu mozkového edému je indikována intenzivní dehydratační terapie: diuretika, hypertonické roztoky fruktózy, chlorid sodný, chlorid vápenatý. U křečí jsou předepsány klystýry.
Postupně se rozvíjející dysfunkce bulbární skupiny kaudálních hlavových nervů způsobená poškozením jejich jader a/nebo kořenů. Charakteristická je triáda symptomů: dysfagie, dysartrie, dysfonie. Diagnóza je stanovena na základě vyšetření pacienta. Provádějí se další vyšetření (analýza mozkomíšního moku, CT, MRI) k určení základní patologie, která způsobila bulbární obrnu. Léčba je předepsána v souladu s příčinným onemocněním a existujícími příznaky. Mohou být vyžadována naléhavá opatření: resuscitace, mechanická ventilace, potírání srdečního selhání a vaskulárních poruch.
Obecná informace
Bulbární obrna nastává, když jsou poškozena jádra a/nebo kořeny bulbární skupiny hlavových nervů umístěných v prodloužené míše. Mezi bulbární nervy patří glosofaryngeální (IX pár), vagus (X pár) a hypoglossální (XII pár) nervy. Glosofaryngeální nerv inervuje svaly hltanu a zajišťuje jeho citlivost, je zodpovědný za chuťové vjemy zadní 1/3 jazyka a zajišťuje parasympatickou inervaci příušní žlázy. Nervus vagus inervuje svaly hltanu, měkkého patra, hrtanu, horní části trávicího traktu a dýchacích cest; poskytuje parasympatickou inervaci vnitřních orgánů (průdušky, srdce, gastrointestinální trakt). Hypoglossální nerv zajišťuje inervaci svalů jazyka.
Příčinou bulbární obrny může být chronická mozková ischemie, která se vyvíjí v důsledku aterosklerózy nebo chronického vaskulárního spasmu při hypertenzi. Mezi vzácné faktory způsobující poškození bulbární skupiny hlavových nervů patří kraniovertebrální anomálie (především Chiariho malformace) a těžké polyneuropatie (Guillain-Barrého syndrom).
Příznaky progresivní bulbární obrny
Klinické projevy bulbární obrny jsou založeny na periferních parézách svalů hltanu, hrtanu a jazyka, což má za následek poruchy polykání a řeči. Základním komplexem klinických příznaků je triáda příznaků: porucha polykání (dysfagie), porucha artikulace (dysartrie) a zvučnost řeči (dysfonie). Potíže s polykáním potravy začínají potížemi s přijímáním tekutin. V důsledku parézy měkkého patra se tekutina z dutiny ústní dostává do nosu. Poté se s poklesem faryngeálního reflexu vyvinou poruchy polykání pevných potravin. Omezení pohyblivosti jazyka vede k potížím se žvýkáním potravy a pohybem bolusu potravy v ústech. Bulbární dysartrie je charakterizována nezřetelnou řečí a nedostatečnou jasností ve výslovnosti zvuků, což je důvod, proč se řeč pacienta stává pro ostatní nesrozumitelná. Dysfonie se projevuje jako chrapot hlasu. Nasolalia (nazality) je zaznamenána.
Vzhled pacienta je charakteristický: obličej je hypomimický, ústa otevřená, slinění, potíže se žvýkáním a polykáním potravy, vypadávání potravy z úst. V důsledku poškození n. vagus a narušení parasympatické inervace somatických orgánů dochází k poruchám dechových funkcí, srdeční frekvence a cévního tonu. Jedná se o nejnebezpečnější projevy bulbární obrny, protože progresivní respirační nebo srdeční selhání často způsobuje smrt pacientů.
Při vyšetření dutiny ústní jsou zaznamenány atrofické změny jazyka, jeho skládání a nerovnosti, lze pozorovat fascikulární stahy svalů jazyka. Faryngeální a patrové reflexy jsou ostře sníženy nebo nejsou vyvolány. Jednostranná progresivní bulbární obrna je provázena poklesem poloviny měkkého patra a vychýlením jeho jazýčku na zdravou stranu, atrofickými změnami v 1/2 jazyka, vychýlením jazyka směrem k postižené straně při prominci. Při bilaterální bulbární paralýze je pozorována glossoplegie - úplná nehybnost jazyka.
Diagnostika
Neurolog může diagnostikovat bulbární obrnu pečlivým studiem neurologického stavu pacienta. Studium funkce bulbárních nervů zahrnuje hodnocení rychlosti a srozumitelnosti řeči, zabarvení hlasu, objem slinění; vyšetření jazyka na přítomnost atrofií a fascikulací, posouzení jeho pohyblivosti; vyšetření měkkého patra a kontrola faryngeálního reflexu. Je důležité určit frekvenci dýchání a srdečních kontrakcí a studovat puls, abyste zjistili arytmii. Laryngoskopie umožňuje určit nedostatek úplného uzavření hlasivek.
Při diagnostice je nutné odlišit progresivní bulbární obrnu od pseudobulbární obrny. K tomu druhému dochází při supranukleárním poškození kortikobulbárních drah spojujících jádra prodloužené míchy s mozkovou kůrou. Pseudobulbární obrna se projevuje centrální parézou svalů hrtanu, hltanu a jazyka s hyperreflexií (zvýšení faryngeálních a palatinových reflexů) a zvýšeným svalovým tonusem charakteristickým pro všechny centrální parézy. Klinicky se liší od bulbární obrny nepřítomností atrofických změn na jazyku a přítomností reflexů orálního automatismu. Často doprovázené prudkým smíchem vyplývajícím ze spastické kontrakce obličejových svalů.
Progresivní bulbární obrna vyžaduje kromě pseudobulbární obrny odlišení od psychogenní dysfagie a dysfonie, různých onemocnění s primárním poškozením svalů způsobujících myopatickou parézu hrtanu a hltanu (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman myotonie, paroxysmální myopharyngeální myoplegie, ocholoparyngeální myoplegie, oční svalovina myopatická paréza hrtanu a hltanu). Je také nutné diagnostikovat základní onemocnění, které vedlo k rozvoji bulbárního syndromu. Za tímto účelem se provádí studie mozkomíšního moku, CT a MRI mozku. Tomografické studie umožňují zobrazit mozkové nádory, demyelinizační zóny, mozkové cysty, intracerebrální hematomy, mozkové edémy, posuny mozkových struktur při dislokačním syndromu. CT nebo rentgenové vyšetření kraniovertebrálního spojení může odhalit abnormality nebo posttraumatické změny v této oblasti.
Léčba progresivní bulbární obrny
Taktika léčby bulbární obrny je založena na základním onemocnění a hlavních příznacích. V případě infekční patologie se provádí etiotropní terapie v případě otoku mozku, v případě nádorových procesů jsou předepsána dekongestantní diuretika, spolu s neurochirurgem se rozhoduje o odstranění nádoru nebo provedení shuntu, aby se zabránilo syndromu dislokace;
Bohužel mnoho onemocnění, u kterých se vyskytuje bulbární syndrom, je progresivním degenerativním procesem vyskytujícím se v mozkových tkáních a nemá účinnou specifickou léčbu. V takových případech se provádí symptomatická terapie na podporu vitálních funkcí těla. Při těžkých respiračních poruchách se tedy provádí tracheální intubace a pacient je napojen na ventilátor, při těžké dysfagii je zajištěna sondová výživa pomocí vazoaktivních léků a infuzní terapie. Ke snížení dysfagie jsou předepsány neostigmin, ATP a vitamíny. B, kyselina glutamová; na hypersalivaci - atropin.
Předpověď
Progresivní bulbární obrna má velmi variabilní prognózu. Na jedné straně mohou pacienti zemřít na srdeční nebo respirační selhání. Na druhou stranu při úspěšné léčbě základního onemocnění (například encefalitidy) se ve většině případů pacienti uzdraví s úplnou obnovou funkce polykání a řeči. Bulbární obrna spojená s progresivním degenerativním poškozením centrálního nervového systému (s roztroušenou sklerózou, ALS aj.) má z důvodu nedostatku účinné patogenetické terapie nepříznivou prognózu.
Existuje mnoho neurologických onemocnění, ale některá z nich jsou obzvláště nebezpečná a obtížně léčitelná. Mezi nimi vyniká bulbární syndrom, při kterém mají pacienti potíže i s přijímáním potravy sami. Je velmi důležité reagovat včas na výskyt alarmujících příznaků, protože zpoždění v tomto případě může vést k vážným komplikacím.
Co je bulbární syndrom
Bulbární obrna je závažné sekundární onemocnění, které je spojeno s poškozením některých mozkových struktur. Pacienti pociťují odchylky ve fungování jader a kořenů bulbární skupiny hlavových nervů. Každá z nich má své speciální a velmi důležité funkce, které se začínají postupně snižovat a dokonce úplně mizet:
V důsledku poškození těchto svalových skupin se u pacientů postupně objevují problémy s polykáním, výslovností řeči, nosem a chrapotem. Postiženy jsou i různé životní funkce. Vzhledem k tomu, že bulbární obrna je sekundární onemocnění, jsou u všech pacientů diagnostikována závažná onemocnění, jako je mozková mrtvice, nádory mozku, encefalitida a mnoho dalších.
Toto onemocnění má několik synonym: bulbární obrna, bulbární paréza, syndrom bulbární poruchy.
Video o bulbární obrně a způsobech její léčby
Rozdíl mezi patologií a pseudobulbární obrnou
Existuje onemocnění s podobným názvem - pseudobulbární syndrom, který má několik zvláštních rozdílů.
- Pseudobulbární syndrom nevzniká kvůli poruchám fungování prodloužené míchy, ale kvůli abnormalitám vodivosti kortikonukleárních drah.
- Onemocnění se vyskytuje na pozadí takových patologií, jako je vaskulitida, hypertenzní mozkové infarkty, Pickova choroba, Parkinsonova choroba atd.
- Na jazyku nejsou žádné atrofické změny.
- Někdy se rozvine hemiparéza, při které dochází k paralyzaci svalů na jedné straně těla.
- Nedochází k atrofii obličejových a laryngeálních svalů a nedochází k záškubům jednotlivých svalových vláken.
- Pacienti zažívají proboscis reflex neboli orální automatismus. Pokud poklepete v blízkosti úst nebo na nos, pacient si natáhne rty hadičkou.
- Pacienti zažívají násilný pláč a smích kvůli křečím obličejových svalů.
- Obličejové svaly jsou rovnoměrně paralyzovány.
- Nedochází k úmrtím v důsledku zástavy dechu nebo narušení kardiovaskulárního systému.
Proboscis neboli orální reflex je charakteristickým znakem pseudobulbárního syndromu Příčiny a faktory vývoje
K poškození jader bulbárních nervů dochází v důsledku různých onemocnění, které vedou k narušení centrálního nervového systému. Nejčastěji, když se u pacientů objeví bulbární syndrom, jsou detekovány následující primární patologie:
- mrtvice kmene, která postihla prodlouženou míchu;
- infekční mozkové léze způsobené klíšťovou boreliózou, polyradikuloneuritida;
- nádorové formace mozkového kmene;
- otrava botulotoxinem;
- poškození mozku v důsledku neurosyfilis;
- roztroušená skleróza;
- zlomeniny spodiny lebeční;
- zranění, která vedla k posunutí částí mozku;
- perverzní hematopoéza (porfyrie);
- Kennedyho bulbospinální amyotrofie;
- syringomyelie;
- onemocnění motorických neuronů.
Další častou příčinou je hypertenze, která postupně zhoršuje zdravotní stav pacienta. Rozvinutá ateroskleróza a vazospasmus vede k mozkové ischemii, která přispívá ke vzniku bulbárního syndromu. Ve vzácných případech může být primárním onemocněním Chiariho malformace, která je založena na porušení anatomické struktury a umístění mozečku a prodloužené míchy.
Příčiny bulbárního syndromu - fotogalerie
Cévní mozková příhoda je nejčastější příčinou bulbárního syndromu 
Nádorem mohou být poškozena jádra bulbární skupiny 
Zlomeniny spodiny lebeční přispívají k poškození mozku 
Progresivní onemocnění nervového systému - příčina bulbárního syndromu 
Účinky toxinů negativně ovlivňují funkci mozku
Příznaky, včetně pohybových poruch
Existuje několik typů bulbární obrny:
- Akutní obvykle vzniká v důsledku rychle se rozvíjejícího primárního onemocnění, jako je mozková mrtvice, encefalitida, mozkový edém nebo vážná poranění lebky.
- Progresivní se vyvíjí postupně a je nejčastěji spojena s různými onemocněními centrálního nervového systému, jako je Kennedyho amyatrofie, neurosyfilis a mozkové nádory.
Také bulbární syndrom může být jednostranný nebo oboustranný.
Toto onemocnění v zásadě ovlivňuje motorickou aktivitu svalů hltanu, hrtanu a jazyka, což má za následek tři hlavní příznaky, které jsou charakteristické pro bulbární obrnu:
Mimika pacientů je narušena a jejich mimika ztrácí výraz. Ústa pacienta jsou mírně otevřená, je zaznamenáno slinění a žvýkané jídlo vypadává. Nejnebezpečnějšími příznaky jsou však zhoršená funkce dýchání a fungování kardiovaskulárního systému, což může vést až ke smrti. Tyto závažné projevy se objevují v důsledku poškození bloudivého nervu.
Při zkoumání dutiny ústní jsou odhaleny změny ve vzhledu jazyka, stává se složený, nerovnoměrný a periodicky náhodně škubne. Pokud má pacient jednostrannou bulbární obrnu, pak se měkké patro propadá jen na jednu stranu, jazyk se také mění jen v určité oblasti a při vytahování z úst se ohýbá k postižené straně. V případě oboustranné poruchy může dojít k úplné nehybnosti jazyka, které se říká glosoplegie.
V důsledku poškození hypoglossálního nervu je narušena činnost slinných žláz a mnoho pacientů začíná trpět hypersalivací. V kombinaci se zhoršeným polykáním to často způsobuje slintání. U některých pacientů je tento příznak tak závažný, že musí neustále používat kapesník.
Atrofie svalů jazyka je typickým znakem bulbárního syndromu Diagnostika
Při prvních příznacích bulbární obrny byste měli kontaktovat neurologa. Při vstupním vyšetření lékař zkontroluje rychlost a srozumitelnost výslovnosti slov, zabarvení hlasu, hlasitost slinění, vyšetří i vzhled jazyka a přítomnost polykacího reflexu. Je velmi důležité zhodnotit svůj dech a srdeční frekvenci. Pomocí laryngoskopu můžete určit, jak moc došlo k uzavření hlasivek.
K identifikaci primárního onemocnění možná budete muset podstoupit různé další diagnostické metody:
Magnetická rezonance mozku dokáže odhalit nádory a další abnormality Jsou také předepsány další studie:
- obecný rozbor krve;
- obecný rozbor moči;
- vyšetření mozkomíšního moku.
Díky CT a MRI je možné identifikovat různé abnormality ve struktuře mozku, stejně jako detekovat nádory, otoky, cysty a oblasti krvácení.
Diferenciální diagnostika se provádí k vyloučení pseudobulbární obrny, psychogenní dysfagie a dysfonie, různých typů myopatií, při kterých dochází k paralýze svalů hrtanu a hltanu (myasthenia gravis, okulofaryngeální a záchvatovité myopatie).
Léčba
Vzhledem k tomu, že bulbární syndrom je obvykle sekundární onemocnění, je nutné odstranit primární patologii. Bohužel většina z nich je nevyléčitelná a postupuje po celý život. Jak se pacienti zotavují, zažijí menší paralýzu a postupnou obnovu svalové funkce. Velmi důležitým úkolem, kterému lékaři čelí, je zachování všech tělesných funkcí u pacienta. U těžkých forem bulbárního syndromu může pacient potřebovat umělou ventilaci.
Pacienti s bulbární obrnou potřebují pomoc blízkých, protože mohou mít mnoho potíží jak s jídlem, tak se společenským životem. Je velmi důležité být s pacientem při jídle, abyste mu pomohli, pokud dojde k aspiraci.
Drogová terapie
Existuje mnoho farmakologických léků, které lze předepsat pro bulbární obrnu:
- Syntetické inhibitory cholinesterázy jsou nezbytné k obnovení svalové funkce (Prozerin). Zlepšuje se polykací reflex a motilita žaludku, klesá krevní tlak a zpomaluje se puls.
- Blokátory M-cholinergních receptorů jsou nezbytné pro hojnou a nekontrolovanou salivaci (atropin).
- Při léčbě infekce jsou zapotřebí různá antibiotika.
- Při otoku mozku jsou nutná dekongestivní diuretika (Furosemid, Torasemid).
- Vazoaktivní léky jsou nezbytné v přítomnosti vaskulárních poruch (Parmidin, Alprostan).
- Vitamíny skupiny B jsou nezbytné pro udržení a obnovu nervového systému (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
- Přípravky s kyselinou glutamovou stimulují metabolické procesy v centrálním nervovém systému.
Léky pro léčbu bulbárního syndromu - fotogalerie
Prozerin zlepšuje funkci svalů 
Atropin eliminuje slinění 
Furosemid se používá ke zmírnění mozkového edému 
Milgamma normalizuje funkci mozku 
Ceftriaxon je širokospektrální antibiotikum pro léčbu infekcí.
Výživové vlastnosti
V pokročilých stádiích, kdy je pro pacienta nemožné jíst sám, je předepsáno krmení sondou. Pacientovi je nasazena speciální nazogastrická nebo žaludeční sonda, kterou jsou dodávány různé vyvážené směsi. Aby bylo možné tento postup samostatně provést doma, je nutné podstoupit instruktáž od zdravotnického personálu.
S pomocí lékaře musíte vybrat speciální dietu, která pacientovi poskytne vyváženou stravu pro udržení zdraví a urychlení procesu hojení. Potraviny se zavádějí pouze v tekuté formě; přítomnost hrudek nebo pevných prvků není povolena. Obvykle se používají speciální přípravky, které mají homogenní strukturu a snadno procházejí trubicí. Jedním z těchto produktů je Nutrizon, který je dostupný jak ve formě hotového nápoje, tak v prášku. Obsahuje potřebné množství bílkovin, tuků a sacharidů, stejně jako mikroelementy a vitamíny.
Nutrizon - hotová nutriční směs pro sondovou výživu Po krmení lze hadičku ponechat asi pět dní, poté je nutné ji buď vyměnit, nebo důkladně propláchnout a vydezinfikovat. Samotné injekční stříkačky pro podávání potravy je nutné pokaždé po jídle vyčistit.
Video o enterální výživě pomocí nazogastrické sondy
Fyzioterapeutické metody
Pacienti musí navštěvovat terapeutické masáže, kde jim pomohou rozvíjet svaly a urychlit proces jejich zotavení. Zpočátku se pracuje na přední ploše krku. U pacienta vleže jsou sternocleidomastoideus masírovány podél lymfatických cév. Vyvinutý je také vnitřní povrch úst, patra a jazyka.
Pacientům s bulbární obrnou je předepsána kineziterapie, typ terapeutického cvičení. Často se kombinuje s dechovými cvičeními pro urychlení zotavení a rozvoj plic. Existuje několik specifických cvičení, které jsou předepsány pro bulbární obrnu. Při jejich provádění specialista pomáhá pacientovi pasivním pohybem svalů a hrtanu rukama v požadovaném směru:
- Ke stimulaci laryngofaryngeálních a polykacích svalů pacienti provádějí cvik – přikládání dolní čelisti na horní a naopak. V sedě je třeba se pomalu a zhluboka nadechnout, posunout spodní čelist dopředu a poté čelisti silou zavřít. Následně je potřeba vydechnout, vrátit se do výchozí polohy a posunout spodní čelist co nejvíce dozadu a zakrýt ji přední. V tomto případě pacienti kývají hlavou, což stimuluje svaly hltanu a hrtanu.
- V sedě nebo ve stoje začněte co nejvíce tlačit bradu ke krku. Při nádechu zvedněte hlavu, při výdechu ji snižte.
- V leže silně sevřete čelisti, přitáhněte koutky úst k uším a provádějte polykací pohyby.
- V poloze vleže začněte při nádechu zvedat hlavu z polštáře a při výdechu ji pomalu snižujte.
Video o terapeutických cvičeních pro bulbární obrnu
Chirurgická intervence
Operace je předepsána pro různé nemoci, které nelze vyléčit konzervativně. V případě nádorových útvarů je někdy indikováno chirurgické odstranění. V případě zlomenin může být předepsán chirurgický zákrok k odstranění následků zranění a obnovení integrity lebky.
Funkce u dětí, včetně novorozenců
U dětí se může bulbární obrna často vyvinout v důsledku hypoxie nebo různých poranění při porodu. U novorozenců se lékaři již v prvních týdnech života uchylují k obnovujícím reflexům. Kromě léků potřebují děti masáže a fyzioterapeutické procedury. Tato opatření však ne vždy pomáhají zlepšit stav dítěte a primární onemocnění postupuje rychle. Při vyšetření dětský lékař často zaznamenává zvýšenou vlhkost v dutině ústní a při pláči je vidět špička jazyka. Někdy si rodiče všimnou porušení výrazů obličeje u novorozence, obličej se stane nehybným a nemůže sám polykat mléko nebo umělou výživu.
Pro mnoho dětí se hodiny s logopedem stávají nutností. V důsledku atrofie svalů obličeje a jazyka může být řeč dítěte narušena, stává se nezřetelnou, což výrazně zhoršuje jeho sociální adaptaci a schopnost se učit.
Třídy s logopedem jsou pro pacienty s bulbárním syndromem nesmírně důležité Prognóza léčby a možné komplikace
Prognóza léčby bulbární obrny je velmi variabilní a značně závisí na tom, jaké primární onemocnění bylo u pacienta zjištěno. Pokud se ho dokážete zbavit v co nejkratším čase, pak se mohou všechny tělesné funkce také rychle obnovit. V závažných případech jsou však zaznamenána úmrtí na respirační a kardiovaskulární selhání. Nejnepříznivější prognózu mají ti pacienti, kteří mají trvale progredující onemocnění centrálního nervového systému.
Prevence
Aby se zabránilo bulbárnímu syndromu, je nutné pečlivě sledovat své zdraví a okamžitě léčit všechny vznikající nemoci. Je také důležité vyhnout se poranění mozku a být očkován proti infekčním patologiím. Existují tipy, jak se v budoucnu vyhnout výskytu mnoha nemocí:
Pseudobulbární syndrom je neurologická porucha charakterizovaná poškozením jaderných nervových drah. Onemocnění postihuje základní bulbární funkce, včetně artikulace, žvýkání a polykání.
S téměř jakoukoli patologií mozku se objevují různé syndromy. Jedním z nich je pseudobulbární. K tomuto onemocnění dochází, pokud jádra mozku dostávají nedostatečnou regulaci z výše umístěných center. Patologický proces nepředstavuje ohrožení lidského života, ale může výrazně zhoršit jeho kvalitu. Proto je pomocí diferenciální diagnostiky důležité co nejdříve stanovit spolehlivou diagnózu a zahájit vhodnou léčbu.
Patogeneze
Normálně má každý člověk v mozku takzvané „staré“ části, které fungují bez jeho kontroly. Syndrom se objevuje, když dojde k selhání regulace pohybu vzruchů z nervových jader. Při patologii mozku je možná ztráta impulzů. V tomto případě začnou jádra pracovat v nouzovém režimu, což způsobí následující procesy:
- Změna artikulace. Dochází k porušení výslovnosti mnoha zvuků.
- Problémy s polykáním v důsledku rozvoje ochrnutí měkkého patra.
- Aktivace reflexů orálního automatismu, které by normálně měly být přítomny u novorozenců.
- Vzhled nedobrovolné grimasy.
- Zhoršená fonace a snížená pohyblivost hlasivek.
Často jsou odchylky ve fungování nervového systému způsobeny nejen poškozením jader, ale také změnami v mozkovém kmeni a mozečku. U novorozenců je porucha většinou oboustranná, což zvyšuje riziko dětské mozkové obrny.
Rozdíl od bulbárního syndromu
- Jedná se o celou skupinu různých poruch, které vznikají v důsledku poškození nervových jader. Taková centra se nacházejí ve speciální části prodloužené míchy – bulbu, odkud pochází i název poruchy. Pro patologii dochází k ochrnutí měkkého patra a hltanu, které je často doprovázeno narušením životních funkcí.
nervy postižené u bulbárního syndromu
Pseudobulbární se liší tím, že jádra nepřestávají fungovat, ani když je narušeno spojení mezi nimi a nervovými zakončeními. Svaly přitom zůstávají nezměněny.
V obou případech trpí žvýkání, polykání a artikulace, a to navzdory skutečnosti, že mechanismy vývoje těchto patologií se také navzájem liší.
Důvody rozvoje syndromu
Patologie se vyskytuje v důsledku zhoršené koordinace neuronů v mozku. Následující stavy mohou vést k této poruše:
- Hypertenze s hemoragickými ložisky, mnohočetné mrtvice;
- Zablokování krevních cév;
- Různé degenerativní poruchy;
- Komplikace intrauterinního, porodního nebo traumatického poranění mozku;
- Ischemická choroba po komatu nebo klinické smrti;
- Zánětlivé procesy v mozku;
- Benigní a maligní nádory.
Také pseudobulbární syndrom může nastat v důsledku exacerbace chronických onemocnění.
Cévní onemocnění
Jednou z nejčastějších příčin vzniku a rozvoje pseudobulbárního syndromu je vaskulární blokáda. Mnohočetné ischemické léze, hypertenze, vaskulitida a ateroskleróza, srdeční a krevní onemocnění mohou vést k patologii. Riziko se zvyšuje zejména u lidí nad 50 let. Obvykle jsou takové poruchy detekovány pomocí MRI.
Vrozený bilaterální syndrom akvaduktu
Tato porucha je charakterizována narušením řečového a duševního vývoje u dětí. Ve vzácných případech se nemoc může rozvinout v autismus nebo pseudobulbární syndrom. Lékaři také zaznamenávají pravidelné záchvaty epilepsie (asi 80 % všech případů). Pro stanovení správné diagnózy je nutné MRI.
Poranění mozku
Jakékoli těžké traumatické poranění mozku může vést k rozvoji pseudobulbárního syndromu s poruchami polykání a řeči. K tomu dochází v důsledku mechanického poškození mozkové tkáně a mnohočetného krvácení.
Degenerativní onemocnění
Většina těchto stavů je také doprovázena pseudobulbární obrnou. Mezi takové poruchy patří: primární laterální a amyotrofická skleróza, Pickova choroba, Parkinsonova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, mnohočetná systémová atrofie a další extrapyramidové poruchy.
Následky encefalitidy a meningitidy
Ke vzniku a rozvoji syndromu může vést i meningitida a encefalitida. V tomto případě lékaři identifikují příznaky infekční mozkové léze. V tomto případě je ohrožení života pacienta obzvláště vysoké.
Encefalopatie
Patologie se obvykle vyskytuje u pacientů, kteří nedávno prodělali klinickou smrt, resuscitační opatření nebo byli poměrně dlouhou dobu v komatózním stavu.
Onemocnění může vést k rozvoji pseudobulbární obrny, zejména v důsledku těžké hypoxie.
Vývoj patologie u dětí
Typicky se porucha u kojenců projeví během několika dnů po narození. Někdy odborníci stanoví současnou přítomnost bulbární a pseudobulbární obrny. Onemocnění vzniká jako následek trombózy, amyotrofické sklerózy, demyelinizačních procesů nebo nádorů různé etiologie.
Známky nemoci
Pseudobulbární syndrom je charakterizován poruchami řeči a polykání současně. Objevují se také známky orálního automatismu a násilné grimasy.
pacient s pseudobulbárním syndromem
Problémy s řečí pacienta dramaticky ovlivňují výslovnost slov, dikci a intonaci. Dochází ke „ztrátě“ souhlásek, ztrácí se význam slov. Tento jev se nazývá dysartrie a je způsoben spastickým svalovým tonusem nebo paralýzou. V tomto případě se hlas stává matným, tichým a chraplavým a dochází k dysfonii. Někdy člověk ztrácí schopnost mluvit šeptem.
Problémy s polykáním se vysvětlují slabostí svalů měkkého patra a samotného hltanu. Potrava se často zasekává za zuby a na dásně a nosem vytéká tekutá potrava a voda. Zároveň však atrofie a svalové záškuby pacienta neobtěžují a faryngeální reflex se často dokonce zvyšuje.
Známky orálního automatismu si pacient obvykle nevšimne. Nejčastěji se poprvé poznají při lékařském vyšetření u neurologa. Díky dopadu na určité oblasti lékař zjistí stahy svalů úst nebo brady. Obvykle se reakce projeví, když si poklepete na nos nebo stisknete koutek úst speciálním nástrojem. Také žvýkací svaly pacientů reagují na lehké poklepání na bradu.
Nucený pláč nebo smích jsou krátkodobé. Výrazy obličeje se nedobrovolně mění, bez ohledu na skutečné pocity nebo dojmy člověka. Často jsou postiženy svaly celého obličeje, v důsledku čehož je pro pacienta obtížné přimhouřit oči nebo otevřít ústa.
Pseudobulbární obrna se neobjeví z ničeho nic. Vyvíjí se spolu s dalšími neurologickými poruchami. Příznaky onemocnění přímo závisí na hlavní příčině onemocnění. Například poškození přední části hlavy je charakterizováno emočně-volní poruchou. Pacient se stává neaktivním, letargickým, nebo naopak přehnaně aktivním. Mohou se objevit poruchy motoriky a řeči, může dojít ke zhoršení paměti.
Diagnostika
K potvrzení pseudobulbárního syndromu by měla být provedena diferenciální diagnostika od bulbárního syndromu, neuróz, parkinsonismu a nefritidy. Jedním z nejdůležitějších příznaků pseudoformy onemocnění je absence svalové atrofie.
Je třeba také poznamenat, že syndrom je svými charakteristikami podobný Parkinsonově paralýze. Pacient, stejně jako u pseudobulbární poruchy, zažívá poruchu řeči a prudký pláč. Tato patologie postupuje pomalu a v konečné fázi vede k apoplexii. Proto je důležité co nejdříve vyhledat pomoc kvalifikovaného a zkušeného lékaře.
Terapie paralýzy
Pseudobulbární syndrom se neobjevuje z ničeho nic – přichází jako reakce na základní onemocnění. Proto je při léčbě paralýzy nutné porazit hlavní příčinu onemocnění u dospělých i dětí. Například k ovlivnění hypertenze odborníci předepisují cévní a antihypertenzní terapii.
Kromě hlavní příčiny syndromu je třeba věnovat pozornost také normalizaci fungování neuronů a zlepšení krevního oběhu v mozku (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Metabolické, vaskulární, nootropní (“Nootropil”, “Pantogam”) a látky štěpící acetylcholin (”Oxazil”, “Proserin”) pomohou vyrovnat se s nemocí.
Bohužel zatím neexistuje jediný lék na léčbu paralýzy. Specialista musí sestavit specifický soubor terapie s přihlédnutím ke všem existujícím patologiím u pacienta. Kromě medikamentózní léčby je navíc nutné přidat dechová cvičení, cvičení pro všechny postižené svaly a fyzioterapii.
Také v případě nesprávné výslovnosti slov by pacienti měli absolvovat kurz s řečovým patologem. Tato terapie bude užitečná zejména pro děti. Dítěti to usnadní adaptaci na školu nebo jinou vzdělávací instituci.
Šance na zlepšení vašeho zdraví se výrazně zvýší, pokud použijete kmenové buňky k léčbě své nemoci. Jsou schopny vyvolat výměnu myelinové pochvy, což povede k obnovení fungování poškozených buněk.
Jak ovlivnit stav u kojenců
Pokud se pseudobulbární obrna objeví u novorozeného dítěte, je nutné co nejdříve zahájit komplexní léčbu. Obvykle zahrnuje: krmení dítěte hadičkou, masáž ústních svalů a elektroforézu v krční páteři.
O zlepšení celkového stavu miminka můžeme hovořit až tehdy, když se u dítěte začínají rozvíjet reflexy, které dříve chyběly; neurologický stav je stabilizován; dojde k pozitivním změnám v léčbě dříve zjištěných odchylek. Novorozenec by měl také zvýšit motorickou aktivitu a svalový tonus.
Rehabilitace kojenců
Pokud nejsou u novorozence zjištěny nevyléčitelné léze, obvykle proces obnovy začíná již během prvních dvou týdnů života dítěte. Pokud je zjištěna pseudobulbární obrna, léčba nastává ve čtvrtém týdnu a nutně vyžaduje rehabilitaci. U dětí, které prodělaly záchvaty, lékaři vybírají léky obzvláště pečlivě. Obvykle se používá Cerebrolysin (asi 10 injekcí). A pro udržení těla jsou předepsány Phenotropil a Phenibut.
Masáže a fyzioterapie
Jako další terapii, která urychlí proces zotavení a rehabilitace, odborníci předepisují terapeutickou masáž a fyzioterapii.
Masáž by měla být prováděna výhradně odborníkem a měla by mít převážně tonizující a někdy i relaxační účinek. Takové postupy mohou provádět i děti. Pokud má dítě spasticitu končetin, je lepší začít s procedurami již desátý den života. Optimální průběh terapie je 15 sezení. Zároveň se doporučuje absolvovat kurz Mydocalma.
Fyzioterapie obvykle zahrnuje elektroforézu síranem hořečnatým s aloe aplikovanou na cervikální oblast.
Pseudobulbární dysartrie
Jedná se o jednu z neuralgických poruch, která je důsledkem pseudobulbární obrny. K onemocnění dochází v důsledku narušení cest, které spojují bulbární pulpu s mozkem. Patologie může mít 3 stupně:
- Snadný. Téměř neviditelný, charakterizovaný nejasnou výslovností mnoha zvuků u dětí.
- Průměrný. Nejčastější. Téměř všechny pohyby obličeje jsou nemožné. Pro pacienty je nepříjemné polykat jídlo a jazyk je neaktivní. Řeč se stává nezřetelnou a nejasnou.
- Těžký. Pacient neovládá mimiku, je narušena pohyblivost celého řečového aparátu. Pacienti mají často svěšenou čelist a ztuhlý jazyk.
Léčba patologie je možná pouze kombinací léků, masáží a reflexní terapie současně. Syndrom představuje obrovské nebezpečí pro lidský život, proto se nedoporučuje léčbu odkládat.
Předpověď
Bohužel je téměř nemožné zcela se zbavit pseudobulbární obrny. Patologie postihuje mozek, v důsledku čehož mnoho neuronů umírá a nervové dráhy jsou zničeny. Ale adekvátní terapie může kompenzovat vzniklé poruchy a zlepšit celkový stav pacienta. Rehabilitační opatření pomohou pacientovi adaptovat se na vznikající problémy a adaptovat se na život ve společnosti. Proto byste neměli zanedbávat doporučení odborníka a odložit léčbu. Je důležité zachovat nervové buňky a zpomalit rozvoj základního onemocnění.
