Първичният алдостеронизъм е болестта на Кон. Симптоми и лечение на първичен алдостеронизъм. Симптоми и лечение на алдостеронизъм Вторичен алдостеронизъм

Дефиниция на понятието

През 1955 г. Cohn описва синдром, характеризиращ се с артериална хипертония и понижени серумни нива на калий, чието развитие е свързано с алдостерома (аденом на надбъбречната кора, която секретира алдостерон).

Първичният хипералдостеронизъм е по-чест при възрастни, като засяга по-често жени (съотношение 3:1) на възраст 30-40 години. При децата честотата на заболяването е еднаква при момичета и момчета.

Причини за заболяването

1. Алдостероми (синдром на Кон)

2. Двустранна надбъбречна хиперплазия или множествена аденоматоза на надбъбречната кора (15%):

а) идиопатичен хипералдостеронизъм (хиперпродукцията на алдостерон не се потиска);

3. Алдостерон-продуциращият аденом се потиска напълно от глюкокортикоидите.

4. Карцином на надбъбречната кора.

5. Екстранадбъбречен хипералдостеронизъм

Механизми на възникване и развитие на заболяването (патогенеза)

1. Алдостероми (синдром на Кон)- алдостерон-продуциращ надбъбречен тумор (70% от случаите на първичен хипералдостеронизъм). Аденомът на надбъбречната кора, продуциращ алдостерон, обикновено е едностранен, с размери не повече от 4 см. Множествените и двустранните аденоми са изключително редки. Ракът на надбъбречната жлеза като причина за алдостеронизъм също не е често срещан - 0,7-1,2%. При наличие на аденом биосинтезата на алдостерон не зависи от секрецията на ACTH.

2. Двустранна надбъбречна хиперплазия(30% от случаите) или множествена аденоматоза на надбъбречната кора (15%):

а) идиопатичен хипералдостеронизъм (свръхпроизводство на алдостерон, което не е потиснато);

б) недефиниран хипералдостеронизъм (свръхпроизводство на алдостерон, селективно потиснато);

в) хипералдостеронизъм, напълно потиснат от глюкокортикоиди.

3. Алдостерон-продуциращ аденом, се потиска напълно от глюкокортикоидите.

4. Карцином на надбъбречната кора.

Сравнително рядка причина за първичен алдостеронизъм е злокачествен тумор на надбъбречната кора.

5. Екстранадбъбречен хипералдостеронизъм (тумор на яйчниците, червата, щитовидната жлеза).

Злокачествените тумори представляват 2-6% от всички случаи.

Клинична картина на заболяването (симптоми и синдроми)

1. Артериална хипертония.Постоянната хипертония понякога е придружена от силно главоболие в областта на челото. Хипертонията е стабилна, но са възможни и пароксизми. Злокачествената хипертония е много рядка.

Хипертонията не реагира на ортостатично натоварване (ренин-зависима реакция), устойчива на маневрата на Valsalva (по време на теста кръвното налягане не се повишава, за разлика от други видове хипертония).

Кръвното налягане се коригира със спиронолактон (400 mg/ден за 10-15 дни), както и хипокалиемията.

2. "калипеничен бъбрек"

В почти всички случаи първичният алдостеронизъм е придружен от хипокалиемия поради прекомерна бъбречна загуба на калий под влиянието на алдостерон. Дефицитът на калий причинява образуването на „калиопеничен бъбрек“. Епителът на дисталните бъбречни тубули е засегнат в комбинация с обща хипокалиемична алкалоза, което води до нарушаване на механизмите на окисление и концентрация на урината.

В началните стадии на заболяването бъбречното увреждане може да бъде незначително.

1) Полиурия, предимно нощна, достига 4 литра на ден, никтурия (70% от пациентите). Полиурията при първичен хипералдостеронизъм не се потиска от вазопресинови лекарства и не намалява при ограничаване на приема на течности.

2) Характерна хипоизостенурия - 1008-1012.

3) Възможна е преходна, умерена протеинурия.

4) Реакцията на урината често е алкална, което увеличава честотата на съпътстващия пиелит и пиелонефрит.

Жаждата и компенсаторната полидипсия се развиват като реакция на полиурия. Полидипсия и полиурия през нощта, заедно с невромускулни прояви (слабост, парестезия, миоплегични атаки) са задължителни компоненти на хипокалиемичния синдром. Полидипсията има централен генезис (хипокалиемията стимулира центъра на жаждата) и рефлексен генезис (поради натрупването на натрий в клетките).

Отокът не е типичен - само при 3% от пациентите със съпътстващо бъбречно увреждане или циркулаторна недостатъчност. Полиурията и натрупването на натрий в клетките не допринасят за задържането на течности в интерстициалното пространство.

3. Мускулно увреждане. Наблюдава се мускулна слабост, псевдопарализа, периодични пристъпи на конвулсии с различна интензивност, тетания, явна или латентна. Възможно потрепване на лицевите мускули, положителни симптоми на Chvostek и Trousseau. Повишен електрически потенциал в ректума. Характерни парестезии в различни мускулни групи.

4. Промени в централната и периферната нервна система

Обща слабост се наблюдава при 20% от пациентите. Главоболието се наблюдава при 50% от пациентите и е интензивно - причинено от повишено кръвно налягане и хиперхидратация на мозъка.

5. Нарушаване на въглехидратния метаболизъм.

Хипокалиемията потиска секрецията на инсулин и допринася за развитието на намалена толерантност към въглехидрати (60% от пациентите).

Диагностика на заболяването

1. Хипокалиемия

Повишена екскреция на калий в урината (нормално 30 mmol/l).

2. Хипернатремия

3. Хиперосмоларитет

Специфична стабилна хиперволемия и висок плазмен осмоларитет. Увеличението от 20% до 75% на интраваскуларния обем не се повлиява от приложението на физиологичен разтвор или албумин.

При 50% от пациентите има алкалоза - рН на кръвта достига 7,60. Повишено съдържание на бикарбонати в кръвта до 30-50 mmol/l. Алкалозата се комбинира с компенсаторно намаляване на нивото на хлора в кръвта. Промените се засилват от приема на сол и се елиминират от спиронолактон.

4. Хормонален дисбаланс

Нивото на алдостерон в кръвта често се повишава от норма от 2-16 ng/100 ml до 50 ng/100 ml. Вземането на кръв трябва да се извършва в хоризонтално положение на пациента. Повишени нива на алдостеронови метаболити в кръвта. Промени в дневния профил на секрецията на алдостерон: определяне на нивото на алдостерон в кръвния серум в 8 часа сутринта и в 12 часа. При алдостером съдържанието на алдостерон в кръвта в 12 часа следобед е по-ниско, отколкото в 8 часа сутринта, докато при малка или голяма нодуларна хиперплазия концентрацията на алдостерон през тези периоди остава почти непроменена или е малко по-висока в 8 часа сутринта.

Повишена екскреция на алдостерон в урината.

Намалената нестимулирана активност на плазмения ренин е основен симптом на първичен хипералдостеронизъм. Секрецията на ренин се потиска от хиперволемия и хиперосмоларитет. При здрави хора съдържанието на ренин в кръвта в хоризонтално положение е 0,2-2,7 ng/ml/час.

Критерият за диагностициране на синдрома на първичния хипералдостеронизъм е комбинацията от намалена активност на плазмения ренин с хипералдостеронемия. Диференциален диагностичен критерий от вторичен хипералдостеронизъм при реноваскуларна хипертония, хронична бъбречна недостатъчност, ренин-образуващ тумор на бъбреците, злокачествена артериална хипертония, когато нивата на ренин и алдостерон са повишени.

5. Функционални тестове

1. Зареждане с натрий 10 g/ден за 3-5 дни. При практически здрави индивиди с нормална регулация на секрецията на алдостерон нивото на серумния калий остава непроменено. При първичен алдостеронизъм съдържанието на калий в кръвния серум намалява до 3-3,5 mmol / l, екскрецията на калий в урината рязко се увеличава и състоянието на пациента се влошава (тежка мускулна слабост, сърдечна аритмия).

2. 3-дневна диета с ниско съдържание на натрий (20 mEq/ден) - нивата на ренин остават непроменени, нивата на алдостерон може дори да намалеят.

3. Тест с фуроземид (Lasix). Преди изследването пациентът трябва да бъде на диета с нормално съдържание на натриев хлорид (около 6 g на ден), да не приема никакви антихипертензивни лекарства в продължение на една седмица и да не приема диуретици в продължение на 3 седмици. По време на теста пациентът приема 80 mg фуроземид през устата и остава в изправено положение (ходи) в продължение на 3 часа. След 3 часа се взема кръв за определяне на нивата на ренин и алдостерон. При първичен алдостеронизъм се наблюдава значително повишаване на нивата на алдостерон и намаляване на концентрацията на ренин в кръвната плазма.

4. Тест с капотен (каптоприл). Сутринта се взема кръв от пациента, за да се определи съдържанието на алдостерон и ренин в плазмата. След това пациентът приема 25 mg капотен перорално и остава в седнало положение за 2 часа, след което отново се взема кръв за определяне на съдържанието на алдостерон и ренин. При пациенти с есенциална хипертония, както и при здрави хора, има намаляване на нивата на алдостерон поради инхибиране на превръщането на ангиотензин I в ангиотензин II. При пациенти с първичен алдостеронизъм концентрацията на алдостерон е повишена, съотношението активност на алдостерон/ренин е повече от 50.

5. Спиронолактонов тест. Пациентът е на диета с нормално съдържание на натриев хлорид (6 g на ден) и получава антагониста на алдостерона алдактон (veroshpiron) 100 mg 4 пъти на ден в продължение на 3 дни. На 4-ия ден се определя съдържанието на калий в кръвния серум и повишаването на нивото му в кръвта с повече от 1 mmol / l в сравнение с първоначалното ниво потвърждава развитието на хипокалиемия поради излишък на алдостерон. Нивото на алдостерон и ренин в кръвта остава непроменено. Артериалната хипертония се елиминира.

6. Тест с неалдостеронови минералкортикоиди. Пациентът приема 400 mcg флуорокортизол ацетат в продължение на 3 дни или 10 mg дезоксикортикостерон ацетат в продължение на 12 часа Нивото на алдостерон в кръвния серум и екскрецията на неговите метаболити в урината не се променят при първичен алдостеронизъм, докато при вторичен хипералдостеронизъм. намалява значително. В някои случаи има леко понижение на нивото на алдостерон в кръвта, също и с алдостером.

7. DOX тест. Предписвайте DOXA 10-20 mg/ден за 3 дни. При пациенти с вторичен хипералдостеронизъм нивото на алдостерон намалява, но при синдрома на Cohn - не. Нивата на глюкокортикостероидите и андрогените са нормални.

8. Ортостатичен тест (ходене в продължение на 4 часа). За разлика от здравите хора, нивата на алдостерон парадоксално намаляват.

9. Локална диагностика на надбъбречните лезии. Алдостеромните аденоми са малки по размер, под 3 см в диаметър при 80% от пациентите и често се локализират в лявата надбъбречна жлеза.

10. Компютърната томография е най-информативното изследване с висока чувствителност. При 90% от пациентите се откриват тумори с диаметър 5-10 mm.

11. Сканиране на надбъбречните жлези с I-131-йод-холестерол на фона на инхибиране на глюкокортикоидната функция от дексаметазон (0,5 mg на всеки 4 часа в продължение на 4 дни). Характерна е асиметрията на надбъбречните жлези. Чувствителност - 85%.

12. Катетеризация на надбъбречните вени с двустранно селективно вземане на кръв и определяне на нивата на алдостерон в тях. Чувствителността на изследването се увеличава след предварителна стимулация на аденома със синтетичен ACTH - производството на алдостерон от страна на тумора рязко се увеличава. Чувствителността на изследването е 90%.

13. Рентгеноконтрастна венография на надбъбречни жлези - чувствителността на метода е 60%: васкуларизацията на тумора е незначителна, размерите са малки.

14. Ехография на надбъбречните жлези.

15. Супраренорография в условията на пневмотроперитониум, съчетана с или без интравенозна урография. Методът е информативен само за големи тумори и по-често дава фалшиво отрицателни резултати. Малкият размер на алдостерите, разположени вътре, рядко променя контурите на надбъбречните жлези.

Диференциална диагноза

1. Вторичен алдостеронизъм (хиперренинемичен хипералдостеронизъм) - състояния, при които повишеното образуване на алдостерон е свързано с дългосрочно стимулиране на секрецията му от ангиотензин II. Вторичният алдостеронизъм се характеризира с повишени нива на ренин, ангиотензин и алдостерон в кръвната плазма. Активирането на системата ренин-ангиотензин възниква поради намаляване на ефективния кръвен обем, като същевременно се увеличава отрицателният баланс на натриев хлорид. Развива се с нефротичен синдром, чернодробна цироза в комбинация с асцит, идиопатичен оток, който често се среща при жени в пременопауза, застойна сърдечна недостатъчност и бъбречна тубулна ацидоза.

2. Синдром на Бартер: хиперплазия и хипертрофия на юкстагломеруларния апарат на бъбреците с хипералдостеронизъм. Прекомерната загуба на калий при този синдром е свързана с промени във възходящите тубули и първичен дефект в транспорта на хлориди. Характеризира се с нанизъм, умствена изостаналост и наличие на хипокалиемична алкалоза с нормално кръвно налягане.

3. Тумори, които произвеждат ренин (първичен ренинизъм), включително тумори на Wilms (нефробластом) - вторичният алдостеронизъм възниква при артериална хипертония. Злокачествената хипертония с увреждане на съдовете на бъбреците и ретината често се комбинира с повишена секреция на ренин и вторичен алдостеронизъм. Повишеното образуване на ренин е свързано с развитието на некротизиращ бъбречен артериолит. След нефректомия както хипералдостеронизмът, така и хипертонията изчезват.

4. Продължителната употреба на тиазидни диуретици при артериална хипертония причинява вторичен алдостеронизъм. Следователно, определянето на нивото на ренин и алдостерон в кръвната плазма трябва да се извърши само 3 седмици или по-късно след спиране на диуретиците.

5. Продължителната употреба на контрацептиви, съдържащи естроген, води до развитие на артериална хипертония, повишаване на нивото на ренин в кръвната плазма и вторичен алдостеронизъм. Увеличаването на образуването на ренин се свързва с директния ефект на естрогените върху чернодробния паренхим и увеличаването на синтеза на протеиновия субстрат - ангиотензиноген.

6. Псевдоминалокортикоидният хипертензивен синдром е придружен от артериална хипертония, намаляване на съдържанието на ренин и алдостерон в кръвната плазма. Развива се при прекомерна консумация на препарати от глициризинова киселина (глицирам, натриев глициринат), съдържащи се в коренищата на уралски женско биле или женско биле.

7. Синдромът на Liddle е наследствено заболяване, придружено от повишена реабсорбция на натрий в бъбречните тубули с последващо развитие на артериална хипертония, намаляване на съдържанието на калий, ренин и алдостерон в кръвта.

8. Поглъщането или прекомерното производство на дезоксикортикостерон в тялото води до задържане на натрий, прекомерна екскреция на калий и хипертония. При вродено нарушение на биосинтезата на кортизол, дистално от 21-хидроксилазата, а именно при дефицит на 17а-хидроксилаза и 11b-хидроксилаза, възниква прекомерно образуване на дезоксикортикостерон с развитието на съответната клинична картина.

9. Хипертонията с ниско съдържание на ренин в кръвната плазма (нискоренинова артериална хипертония) представлява 20-25% от всички пациенти, страдащи от това заболяване. Употребата на инхибитори на стероидогенезата при пациенти с хипертония с ниски нива на ренин води до нормализиране на кръвното налягане, докато при пациенти с хипертония с нормални нива на ренин такова лечение е неефективно. Нормализиране на кръвното налягане се наблюдава при такива пациенти след двустранна тотална адреналектомия. Възможно е хипертонията с нисък ренин да е хипертензивен синдром, който се развива поради прекомерна секреция на все още неидентифицирани минералкортикоиди.

Синдромът на Conn, известен още като първичен хипералдостеронизъм или алдостерома, не е една от онези патологии, които неизменно водят до смърт.

Синдромът на Conn е лечим и методите за диагностицирането и лечението му са усъвършенствани.

Ранното откриване и навременните мерки ни позволяват да разчитаме на пълното му излекуване.

Първичният хипералдостеронизъм (синдром на Кон) е идентифициран като отделна болест сравнително наскоро - през 1955 г.

Основната заслуга на учения е, че той доказа лечимостта - след отстраняване на първичния тумор (алдостерома) пациентът се възстановява.

Надбъбречната алдостерома е „професионално“ заболяване на пациенти с хипертония и заболяването е доста рядко - само 4% от общия брой хора, страдащи от артериална хипертония.

Алдостеромата може да бъде единична или множествена. В 90% от регистрираните случаи алдостеромът е единичен. В 96% от случаите неоплазмата е доброкачествена.

Друга проява на синдрома на Кон е идиопатичен хипералдостеронизъм– по-рядко заболяване от първичния хипералдостеронизъм. Патофизиологията все още не е установена.

Характерен признак на първичния хипералдостеронизъм е забележим. Това е основният минералкортикостероиден хормон, произвеждан от надбъбречната кора.
Основните функции на алдестерона са следните фактори:

• повишена абсорбция на натрий от бъбреците;
• регулиране на количеството калий в организма;
• регулиране на нивото на производство на ренин;
• определяне на оптималното ниво на киселинност на кръвта.

Повишаването на нивото му не е безвреден процес, тъй като се нарушава водно-солевият баланс. Болестта на Кон не е единствената патология, която е резултат от повишеното производство на секрет.

Излишъкът му допринася за следните здравословни проблеми:

• появява се периферен оток;
• възниква или се влошава артериална хипертония;
• възможни са промени в очното дъно;
• води до бъбречна недостатъчност.

Съществува и възможност за протичане на други неблагоприятни процеси в организма, които зависят от индивидуалните показатели.

Причини за алдестерома

Както при повечето заболявания на ендокринната система, какво провокира първичния хипералдостеронизъм не е известно със сигурност. Лекарите правят само предположения.

Екстранадбъбречните механизми, които допринасят за патологията, все още не са установени.
Според експерти, единственото очевидно нещо е, че първичният хипералдостеронизъм може да бъде причинен от следните фактори:

1. Алдостерома може да възникне поради наследствено предразположение.
2. Аденом на zona glomerulosa на надбъбречните жлези, който послужи като тригер и внесе значителен дисбаланс в тяхната функция.
3. Дисфункция на ендокринната система, възникнала поради отслабване на имунната система до критично ниво.

Последният фактор причинява не само болестта на Кон, но и много други нарушения, свързани с всички органи и системи от органи на тялото.

Протичане на заболяването

Първичният хипералдостеронизъм се характеризира с постоянно повишено кръвно налягане.
По време на клиничните прояви на патологията се разграничават три синдрома:

• сърдечно-съдови;
• бъбречна;
• нервно-мускулна.

Първата група включва всички прояви, характерни за артериалната хипертония.
Най-често срещаните са:

• промени в фундуса;
• хипертрофични процеси на сърдечния мускул;
• компресионно главоболие.

Невромускулният синдром се характеризира с появата на нарушения във функционирането на мускулите и преминаването на нервните импулси през тях.
Основните прояви на този тип синдром са:

1. миастения –прекомерно бърза умора на набраздените мускули;
2. парастезия –нарушения на чувствителността на кожата, когато се появява фалшиво усещане за изтръпване, топлина, изтръпване и други.
3. Внезапна парализа, по-често - долните крайници.
4. спазмофилия,в противен случай - тетаничен синдром. Проявява се като внезапни спазми на мускулите на ларинкса и крайниците.

Всички характерни прояви на невромускулния синдром имат вълнообразен характер.

Бъбречният синдром има прояви на калиопенична нефропатия.
Нефропатията се характеризира със следните симптоми:

1. полидипсия –хронично чувство на жажда.
2. полиурия –увеличаване на обема на течността по време на уриниране.
3. Хипостенурия –намаляване на специфичното тегло на урината на уриниране (определено по време на анализа).
4. изотенурия –постоянно специфично тегло на урината, без промени (определено по време на анализа).
5. протеинурия –излишни нива на протеин в урината (определени по време на анализ).

Може да има признаци и на трите групи, без точното изражение на нито една. Когато се установи първичен хипералдостеронизъм, лечението може да зависи от ключовите симптоматични находки.

Симптоми

Синдромът на Кон може да има различни клинични прояви. Някои от симптомите може дори да не бъдат забележими за пациентите в продължение на много години.

По този начин, ако не се подлагате на превантивни медицински прегледи, не е възможно да се идентифицира патологията в ранния период.
Характерни симптоми на болестта на Кон са:

• редовни случаи на повишен сърдечен ритъм;
• продължително и силно главоболие;
• безпричинно изтръпване на крайниците;
• спазми и крампи;
• постоянно повишено кръвно налягане;
• умора и слабост;
• периодични атаки на задушаване.

Въпреки че заболяването е доброкачествено по природа, в малка част от случаите то има тенденция да се превърне в злокачествено.

Ако характерните прояви са били игнорирани от пациента за дълъг период от време, тогава вероятността от дегенерация на тумора се увеличава.

След окончателната диагноза лекарят взема решение за изключително палиативно лечение (облекчаване на състоянието, но не и излекуване).

Диагноза

Диагностиката се усложнява от нежеланието на хората да се подлагат на профилактични прегледи и изследвания по приетия график.

Когато човек дойде при лекар и говори за собствените си заболявания, специалистът измерва параметрите на тялото (налягане, температура) и пише направление за лабораторията.

Въз основа на субективните усещания на пациента никой лекар няма възможност да постави точна диагноза.

След реакция от лабораторията и установяване на тревожни отклонения от нормата се предприемат съответните действия.

Потвърждаването на предварителната диагноза е възможно само ако пациентът се подложи на серия от специфични лабораторни изследвания и някои клинични изследвания.

Ако се подозира синдром на Conn и за да се опровергае или потвърди, се предприемат следните действия:

• лабораторни изследвания;
• инструментални изследвания;
• спомагателни диагностични техники.

Последната мярка се взема, за да се гарантира, че диагнозата е напълно правилна, без никаква възможност за лекарска грешка.

Лабораторни изследвания

Има няколко лабораторни теста, които помагат да се идентифицира болестта на Кон.
Те включват:

• биохимия на кръвта;
• определяне на съдържанието на ренин;
• измервания на активността на плазмения ренин (PRA) и активността на плазмения алдостерон (APA);
• тест за алдостерон

Последното се изисква само в случаите, когато ARP или AAP са се оказали положителни.

Инструментални изследвания

Инструменталните изследвания се предписват след лабораторни изследвания.
Ако се подозира първична диагноза, пациентът трябва да премине следните медицински изследвания:

• MRI на коремната кухина;
• КТ на корема;
• Сцинтиграфия с 131-I-йодохестерол (само за алдостером не по-голям от 5 cm в диаметър).

Когато медицинските съмнения се потвърдят отново, могат да бъдат предписани допълнителни мерки, които окончателно ще установят истинността на диагнозата.

Такива мерки включват необходимия постурален тест, който зависи от ренина. Практикува се и кръвен тест от надбъбречните вени и долната празна вена.

Лечение

Основната цел на лечението на патологията е да се предотвратят възможни усложнения, провокирани от хипертония и хипокалиемия (липса на калий в организма).

Пациентите трябва да знаят, че лекарствената терапия не може радикално да реши проблема със синдрома на Conn.

Целта на медикаментозното лечение е да се намалят негативните последици от резекцията.

Планът за лекарствена терапия включва употребата на лекарства, които задържат калий в тялото и употребата на диуретици заедно с лекарства за понижаване на кръвното налягане.
Като спомагателни мерки се препоръчват:

• лечебна диетична храна с ниско съдържание на натрий - не повече от 2 g / ден;
• поддържане на оптимално телесно тегло.

Спомагателните мерки са насочени към подготовка на тялото на пациента за операция и допринасят за ускореното възстановяване след резекция.

хирургия

Хирургичното лечение варира в зависимост от диагнозата и тежестта на патологията. Резекциите се извършват по два сценария: в противен случай отстраняване на надбъбречната жлеза.

При възможност се използва лапароскопски метод.
Двустранната адреналектомия се използва рядко и може да доведе до следните нарушения:

1. Вътрешни кръвоизливи по време на резекция и в следоперативния период.
2. Образуване на кръвни съсиреци в белите дробове и крайниците.
3. Чревна дисфункция и хормонален дисбаланс.

Освен тези усложнения могат да възникнат и всички останали, характерни за всяка друга коремна операция.

Прогноза и профилактика

Няма ясна положителна прогноза след лечение на синдрома на Conn.
Неговата благоприятност зависи от фактори:

• колко навременно лицето е потърсило медицинска помощ;
• броят на необратимите негативни промени в тялото;
• природата на неоплазмата.

В случай, че туморът е доброкачествен и няма анамнеза за съпътстващи заболявания, вероятността за пълно възстановяване е изключително висока.

Стандартните медицински препоръки служат като превантивни мерки:

• периодична физическа активност за отстраняване на излишната сол;
• отказване или намаляване на тютюнопушенето;
• намаляване на консумацията на алкохолни напитки;
• здравословна диета с намалено количество сол.

Тъй като все още не са идентифицирани ясни причини, допринасящи за появата на синдрома на Conn, това е всичко, което специализираните специалисти могат да препоръчат като превантивни мерки.

Клетките на ендокринните органи отделят различни биологично активни вещества (хормони) в кръвта. Както патологията на жлезата, така и системните фактори могат да нарушат нормалната концентрация на тези вещества в плазмата. Ако проблемът е причинен от патология на неендокринни тъкани, тогава заболяването се счита за вторично.

Едно от тези най-чести заболявания е вторичният хипералдостеронизъм. Заболяването се характеризира с прекомерна секреция на хормона, но не е свързано с патология на ендокринните тъкани.

Какво е вторичен хипералдостеронизъм

Това е състояние на прекомерно производство на минералкортикоиди от надбъбречната кора поради активиране на ренин-ангиотензиновата система.

Обикновено алдостеронът участва в регулирането на състава на кръвната плазма, нивата на кръвното налягане и обема на циркулиращата кръв. Този минералкортикоид има способността да увеличава отделянето на калий в урината, да задържа натрий в тялото, да увеличава плазмения обем и стойностите на кръвното налягане.

Хормонът се освобождава под въздействието на импулси от системата ренин-ангиотензин. Този сложен регулаторен комплекс поддържа нормално кръвно налягане. При здрав човек диастолното показание е 60–90 mm Hg. Чл., И систолно - 90-140 mm Hg. Изкуство.

Функционирането на ренин-ангиотензиновата система е нарушено при сърдечно-съдови, бъбречни и чернодробни заболявания. Именно тези заболявания могат да причинят вторичен хипералдостеронизъм.

Причини и механизми на развитие на заболяването

В повечето случаи болестта се причинява от:

• хипертонична болест;
• хронична сърдечна недостатъчност;
• цироза на черния дроб;
• хроничен нефрит;
• бременност.

Всяко нарушение на артериалния поток към бъбреците се възприема от тялото като сигнал за дехидратация или загуба на кръв. След това се активират защитни механизми - ренинът в кръвта се активира и започва да се произвежда алдостерон. Хормонът помага за поддържане на нормално кръвно налягане и обем на циркулиращата кръв. Това действие може действително да е необходимо в случай на загуба на кръв. Но ако микроциркулацията е нарушена по други причини, тогава хипералдостеронизмът е патологичен.

Какво може да попречи на притока на артериална кръв към бъбречната тъкан? Стеноза или тромбоза на кръвоносните съдове, тежка бъбречна склероза, затруднена сърдечна дейност.

Хипертонията често се комбинира с повишено производство на ренин. Тази характеристика може да се счита за причина за повишено кръвно налягане и повишена секреция на алдостерон. В допълнение, хипертонията често се комбинира с атеросклероза. Ако холестеролните плаки се отложат в едната или двете бъбречни артерии, кръвният поток към нефроните се намалява. Това активира системата ренин-ангиотензин и повишава синтеза на минералкортикоиди.

По време на бременност нивото на женските полови хормони в кръвта се повишава. Те повлияват концентрацията на прекурсорите на ренина и активират системата ренин-ангиотензин. Тези промени повишават активността на надбъбречната кора.

Самият оток провокира хипералдостеронизъм. Ако течността навлезе в междуклетъчното пространство, тогава обемът на циркулиращата кръв намалява. Това активира рецепторите в атриума и насърчава стартирането на системата ренин-ангиотензин. Появата на излишък на алдостерон в този случай води до влошаване на ситуацията: течността се задържа в тялото, синдромът на оток прогресира.

Вторичният хипералдостеронизъм понякога се причинява от ниска способност на бъбреците да задържат натрий в тялото. Това състояние се нарича синдром на Бартер. Заболяването е изключително тежко поради прекомерно високи нива на калий в кръвта. При пациентите се развиват нарушения на нервната тъкан, мускулите, храносмилателния тракт, сърцето и кръвоносните съдове.

Много лекарства нарушават системата ренин-ангиотензин и активират производството на алдостерон. Например, комбинираните орални контрацептиви съдържат естрогени и предизвикват подобна реакция в организма.

Лаксативи, диуретици и калиеви добавки повишават синтеза на алдостерон. Тези продукти трябва да се използват с повишено внимание и само по препоръка на лекар.

Диагностика

Вторичният хипералдостеронизъм има компенсаторен характер. Обикновено няма очевидни симптоми на това състояние. Пациентите имат оплаквания за здравето си, свързани с основната диагноза (нефрит, цироза, хипертония и др.)

Синдромът на Бартер се различава от другите форми в ярката си клинична картина. Още от детството се наблюдават миопатии, конвулсии и прекомерно уриниране. Често детето изостава в развитието си от връстниците си.

За диагностициране на вторичен хипералдостеронизъм се извършват изследвания на кръв и урина. В плазмата се определя концентрацията на ренин, алдостерон и електролити.

Ако нивата на ренин и алдостерон са високи и калият в кръвта е намален, тогава пациентът вероятно има вторичен хипералдостеронизъм.

Диагнозата на синдрома на Бартер е малко по-сложна. Информацията за наследствеността се събира внимателно от пациента. Фамилният характер на заболяването говори в полза на синдрома. След това се препоръчва да се извърши пункционна биопсия на бъбреците. Тази сложна процедура ви позволява да вземете органна тъкан за анализ без коремна операция. В веществото на бъбрека под микроскоп хистологът може да открие хиперплазия на юкстагломеруларния апарат на бъбрека.

Лечение на заболяването

Вторичните промени в хормоналната секреция изискват лечение на основното заболяване. При хипертония е необходимо да се коригира кръвното налягане, при синдром на оток е необходимо да се премахне излишната течност от тялото, а при цироза на черния дроб е необходимо да се стимулира работата на хепатоцитите. Не се изисква лечение на вторичен хипералдостеронизъм по време на бременност.

За коригиране на електролитните нарушения, дължащи се на прекомерно производство на минералкортикоиди, се препоръчва продължителна употреба на спиронолактон. Таблетките се приемат под редовен лекарски контрол. Няколко пъти в годината пациентът трябва да посещава терапевт и да вземе препоръки за изследване. Тестовете трябва да включват плазмени калий и натрий, кръвен ренин и алдостерон. Също така е важно да се подложите на електрокардиограма. Заболяването не е придружено от промени в надбъбречната кора. Поради това не е необходима ултразвукова диагностика, ангиография или компютърна томография.

(1 оценки, средно: 5,00 от 5)

Синдромът на Conn е заболяване на ендокринната система, което се характеризира с голям обем производство на алдостерон. В медицината се нарича първичен алдостеронизъм. Това заболяване може да се нарече следствие от основното заболяване, което, докато прогресира, причинява усложнения. Основните заболявания включват надбъбречен тумор, надбъбречен рак, хипофизна неоплазма, аденом и карцином.

Главна информация

Алдостеронизмът се разделя на първичен и вторичен. И двата вида възникват поради прекомерното производство на хормона алдостерон, който е отговорен за задържането на натрий в тялото и отделянето на калий през бъбреците. Този хормон се нарича още надбъбречен хормон и минералкортикоид. Най-честата и тежка съпътстваща болест на това заболяване е артериалната хипертония. Първичният и вторичният алдостеронизъм не са два етапа на едно и също заболяване, а две напълно различни заболявания.Различават се и по причините за появата си, въздействието върху организма и съответно методите на лечение.

Първичен (синдром на Conn) алдостеронизъм

Отворено от Кон през 1955 г. Жените страдат от алдостеронизъм 3 пъти по-често. Нежният пол на възраст 25-45 години е изложен на риск. Първичният алдостеронизъм възниква поради неоплазми на надбъбречната кора (едностранен аденом). Много по-рядко причината е надбъбречна хиперплазия или рак. При повишено производство на алдостерон количеството натрий в бъбреците се увеличава, а калият от своя страна намалява.

Изследването се извършва от патолог, който диагностицира тумор на надбъбречната кора. То може да бъде единично или множествено и да засяга едната или и двете надбъбречни жлези. В повече от 95% от случаите туморът е доброкачествен. Също така, като изследване, лекарите често предписват ензимен имуноанализ, където венозната кръв се използва като биоматериал. ELISA се предписва за определяне на количеството алдостерон в организма и за скрининг за първичен хипералдостеронизъм.

Синдромът на Кон възниква при патология на надбъбречните жлези, туморни неоплазми.

Показания за изследването най-често са високо кръвно налягане, което не се нормализира по време на терапевтични манипулации и подозрение за развитие на бъбречна недостатъчност. Трябва да сте правилно подготвени за кръводаряване. Първо, ограничете приема на храни, богати на въглехидрати, за 2-4 седмици. Също така за този период изключете диуретици, естрогени, орални контрацептиви и стероиди. Спрете терапията с инхибитори на ренин за 1 седмица, премахнете или, в краен случай, ограничете моралния и физически стрес за 3 дни. Не пушете три часа преди процедурата. Имайки резултатите в ръка, като вземе предвид количеството на хормоните ренин, алдостерон и кортизон, лекуващият лекар ще може правилно да диагностицира и да предпише ефективно лечение с лекарства.

Вторична компенсаторна (симптоматична)

За разлика от първичния алдостеронизъм, вторичният алдостеронизъм се провокира не от заболявания, свързани с надбъбречните жлези, а от проблеми с черния дроб, сърцето и бъбреците. Тоест действа като усложнение на някои сериозни заболявания. В риск са пациентите, диагностицирани с:

• рак на надбъбречната жлеза;
• редица сърдечни заболявания;
• аномалии във функционирането на щитовидната жлеза и червата;
• идиопатичен хипералдостеронизъм;
• аденом на надбъбречната кора.

Също така към списъка трябва да се добави склонност към кървене, продължително излагане на лекарства. Но това не означава, че всички пациенти, които страдат от тези заболявания, ще добавят диагноза „вторичен алдостеронизъм“ към медицинската си история; те просто трябва да бъдат по-внимателни към здравето си.

Симптоми на заболяването

Устойчивата артериална хипертония е характерен симптом на синдрома на Кон.

Първичният и вторичният алдостеронизъм са свързани с проявата на следните симптоми:

1. подуване, което се появява поради задържане на течности в тялото;
2. отслабване на мускулната сила, умора;
3. често желание за ходене до тоалетна, особено през нощта (полакиурия);
4. хипертония (високо кръвно налягане);
5. жажда;
6. проблеми със зрението;
7. неразположение, главоболие;
8. мускулна парализа за кратки периоди от време, изтръпване на части от тялото, леко изтръпване;
9. увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето;
10. бързо наддаване на тегло - повече от 1 кг на ден.

Евакуацията на калий допринася за появата на мускулна слабост, парестезия, понякога мускулна парализа и много други бъбречни заболявания са доста опасни, но последствията са не по-малко опасни. Ето защо не трябва да се колебаете, трябва да се консултирате с лекар за помощ възможно най-скоро.

Усложнения и последствия

Първичният алдостеронизъм, ако симптомите се игнорират и се откаже терапия, води до редица усложнения. На първо място, сърцето започва да страда (исхемия), развива се сърдечна недостатъчност и вътречерепно кървене. В редки случаи пациентът получава инсулт. Тъй като количеството калий в организма намалява, се развива хипокалиемия, която провокира аритмия, която от своя страна може да доведе до смърт. Вторичният хипералдостеронизъм сам по себе си е усложнение на други сериозни заболявания.

Диагностика и диференциална диагноза

За правилно и точно диагностициране на заболяването се предписват изследвания на урина и кръв.

Ако лекуващият лекар подозира алдостеронизъм, се предписва серия от изследвания и тестове за потвърждаване или отхвърляне на предполагаемата диагноза, както и за правилна по-нататъшна лекарствена терапия. Първо се правят изследвания на урина и кръв. Лабораторно се установява или опровергава наличието на полиурия или се анализира плътността на урината. Изследва се концентрацията на алдостерон, кортизол и ренин в кръвта. При първичен хипералдостеронизъм ренинът е нисък, кортизолът е нормален, а алдостеронът е висок. За вторичния алдостеронизъм е присъща малко по-различна ситуация; наличието на ренин трябва да е значително. Ултразвукът често се използва за по-точни резултати. По-рядко - MRI и CT сканиране на надбъбречните жлези. Освен това пациентът трябва да бъде прегледан от кардиолог, офталмолог и нефролог.

Лечение на алдостеронизъм

Лечението на първичен или вторичен алдостеронизъм трябва да бъде изчерпателно и да включва не само лекарствена терапия, но и правилно хранене, а в някои случаи и хирургична интервенция. Основната цел на лечението на синдрома на Conn е предотвратяване на усложнения следДиетата при болестта на Crohn зависи от тежестта на симптомите на заболяването.

В същото време трябва да следвате диета. Основава се на увеличаване на калий-съдържащите продукти и допълнителни калий-съдържащи лекарства. Елиминирайте или ограничете приема на сол. Богатите на калий храни включват:

• сушени плодове (стафиди, сушени кайсии, сини сливи);
• пресни плодове (грозде, пъпеш, кайсии, сливи, ябълки, банан);
• пресни зеленчуци (домати, картофи, чесън, тиква);
• зеленина;
• месо;
• ядки;
• Черен чай.

Алдостеронизмът е клиничен синдром, свързан с прекомерна секреция на алдостерон в надбъбречната кора. Най-мощният, произвеждан от надбъбречните жлези, се счита за предназначен да задържа натрий в тялото.

Процесът се дължи на преноса на натрий от дисталните тубули към тубулните клетки и обмена му с калий и водород. Подобни процеси се наблюдават и в потните жлези и червата.

Механизмът ренин-ангиотензин контролира секрецията. Благодарение на протеолитичен ензим, локализиран в бъбречните клетки, е възможно да се открие рязко намаляване на обема на кръвта, която циркулира в бъбречните артериоли. Хиперсекрецията на този ензим може също да бъде свързана с намаляване на скоростта на кръвния поток.

Повишеното производство на алдостерон причинява задържане на натрий и водород, което нормализира обема на кръвта в бъбреците, поддържайки секрецията на ренин незначителна.

Диагнозата първичен или вторичен алдостеронизъм се определя от причините, които влияят върху излишното производство на алдостерон.

В медицинската практика се нарича още синдром на Кон и се свързва с външния вид. Заболяването се причинява от нарушаване на ендокринната система и е доста често. Хормонално активен тумор е локализиран в zona glomerulosa на надбъбречната кора.

Бъбречната аритмия, намаленият кръвен обем в бъбреците и стесняването на бъбречните съдове могат да повлияят на хиперсекрецията на хормона, което допринася за развитието на това заболяване. Трябва да знаете, че отокът и хипертонията не винаги придружават алдостеронизма със синдрома на Бартер, тези симптоми могат да липсват напълно, но хипокалиемията, алкалозата и активността на плазмения ренин продължават.

причини

Прекомерното производство на хормона от надбъбречната кора води до образуване на тумор, в повечето случаи това е алдостерома или двустранно, карциномът е по-рядко срещан. Отбелязва се, че представителите на по-слабия пол са по-податливи на заболяването.

Мъжкият организъм понася това заболяване по-лесно, в редки случаи е необходима помощ от медицински персонал.

Причините за вторичен алдостеронизъм могат да бъдат заболявания с бъбречна исхемия, различни чернодробни заболявания, сърдечна недостатъчност, захарен диабет, инфаркт на миокарда, пневмония.

Често заболяването възниква на фона на продължителни диети, при които ежедневната диета не е обогатена с натрий. Хормонален дисбаланс възниква и при продължителна терапия в комбинация с.

Механизъм на нуклеация

Първичният алдостеронизъм се причинява от повишена секреция на алдостерон, което допринася за значително освобождаване на калий и водород от тялото. Дефицитът на калий се характеризира с мускулна слабост, която може да се развие в мускулна парализа.

Един от основните симптоми се счита за дистрофични промени в бъбречните тубули и загуба на чувствителност към антидиуретичен хормон. В резултат на това се развиват вътреклетъчна ацидоза и извънклетъчна алкалоза, които са първата стъпка в развитието на хипертонията. Симптомите на високо кръвно налягане включват мигрена, промени в дъното на окото и хипертрофия на сърдечния мускул.

Говорейки за патогенезата на вторичния алдостеронизъм, трябва да се вземе предвид основната роля на основното заболяване. В някои случаи говорим за свръхпроизводство на ренин, в други – за онкотично налягане и хиповолемия. В тази връзка се разграничават хипертензивен синдром, едематозен синдром и форми без появата на оток и хипертония.

Клинична картина

Признаци на първичен алдостеронизъм:

• повишено кръвно налягане
• мигрена
• постоянна жажда
• и прекомерно уриниране
• болезнена болка в сърцето
• диспнея
• тахикардия
• мускулна слабост
• конвулсии
• кръвен тест показва рязко намаляване на нивата на калий

Критичният стадий на заболяването се характеризира със следните симптоми:

• мускулна парализа
• загуба на зрение
• гадене
• повръщане
• подуване на ретината или зрителния нерв

Признаци на вторичен алдостеронизъм:

• сърдечна недостатъчност
• хроничен нефрит
• Болест на Botkin
• хроничен хепатит
• цироза на черния дроб
• повишено подуване

Диагностични методи

За идентифициране на първичен алдостеронизъм с признаци на хипокалиемия се използва диагностичен тест, базиран на прилагането на алдактон. За диагностициране на алдостерома се използва радиоизотопно изобразяване на надбъбречните жлези, първо се прилага интравенозно радиоизотопно лекарство и само седмица по-късно се извършва процедурата за изобразяване.

Често се използва рентгенова диагностика с помощта на пневмосупраренография и ангиография; този метод се счита за един от най-ефективните.

Както показва практиката, диагностицирането на вторичен алдостеронизъм е доста трудно. Отделянето на урина с алдостерон, електролитния баланс, както и съотношението на натрий и калий са изследвани дълго време.

Методи на терапия

След задълбочена диагностика и диагноза се определят методите за лечение на алдостеронизъм. За първично лечение се препоръчва операция. Туморът, образуван в надбъбречните жлези, се отстранява хирургично, след което възстановяването на пациента е гарантирано.

Отстраняването на тумора е придружено от нормализиране на кръвното налягане и възстановяване на електролитния баланс. Рехабилитацията на пациента се извършва в най-кратки срокове, неприятните симптоми напълно изчезват.

Лечението на вторичния алдостеронизъм е фундаментално различно и е свързано с елиминирането на всички причини, които предизвикват допълнителна стимулация на хормона. Лекуващият лекар предписва най-ефективната терапия в комбинация с излишни хормонални блокери.

Комплексното лечение включва използването на. Диуретиците премахват цялата излишна течност от тялото, което гарантира изчезването на отока. Елиминирането на основното заболяване е ключът към възстановяването на пациента; правилно подбраната терапия, която ще бъде успешно комбинирана с хормонални блокери и диуретици, се определя от степента на развитие на заболяването.

Лечението на вторичния алдостеронизъм се извършва паралелно с основното лечение; най-популярните схеми са употребата на преднизолон с диуретици или алдактон.

Прогнози

Ако пациентът се приложи своевременно, лечението на заболяването на първичния алдостеронизъм се прогнозира като благоприятно. Но само ако няма необратими промени в бъбреците и съдовата система. Операцията и отстраняването на образуванието не е придружено от рязко понижаване на кръвното налягане или колапс. След операцията се наблюдава пълно изчезване на симптомите и постепенно се възстановява секрецията на хормони.

Без лечение смъртта настъпва поради прогресиращи съпътстващи заболявания. Злокачествената алдостерома няма благоприятна прогноза.

Ненавременното лечение и хирургичното лечение в по-късен период в повечето случаи са причинени от загуба на трудоспособност и присвояване на група инвалидност 1, продължителността на възстановяването на тялото в следоперативния период се определя от степента на обратимостта на промените в тялото; .

Прогнозата за лечение на вторичен алдостеронизъм зависи от тежестта на съпътстващите заболявания и степента, в която са засегнати бъбреците, също е важна. Често патологията на бъбреците е придружена от образуването на злокачествени тумори ().