Bulózny pemfigoid je dermatologické ochorenie spojené s narušením imunitného systému v dôsledku účinku na tkanivá určitých autoimunitných telies. Najčastejšie sa vyvíja u starších ľudí a jeho príznaky sú podobné pemfigu: na koži končatín a brucha sa tvoria symetricky umiestnené napäté pľuzgiere s čírou tekutinou vo vnútri. Na diagnostiku ochorenia sú potrebné imunologické a histologické štúdie na liečbu predpísané cytostatické a glukokortikosteroidné lieky, vitamíny a diéta.
Vlastnosti bulózneho pemfigoidu
Pákový bulózny pemfigoid je chronické kožné ochorenie, ktoré je sprevádzané početnými vyrážkami a svrbením. Extrémne zriedkavo sa na slizniciach objavuje vyrážka. Biopsia, imunofluorescenčné vyšetrenie kože a krvného séra umožňuje správnu diagnózu. Okrem glukokortikosteroidov je vo väčšine prípadov nevyhnutná dlhodobá udržiavacia liečba imunosupresívami.
Riziková skupina zahŕňa mužov nad 60 rokov, ženy menej často ochorejú a deti sú postihnuté veľmi zriedkavo. Napäté pľuzgiere (býky) na povrchu kože sa tvoria v dôsledku fúzie autoimunitných protilátok triedy IgG s antigénmi BPAg1 alebo BPAg2. V závislosti od distribúcie vyrážky sa rozlišujú dve formy bulózneho pemfigoidu - lokalizované a generalizované. Podľa charakteru priebehu a symptómov sa ochorenie delí na typické a atypické.
Atypická forma je pemfigoid:
- Dyhydrosiformný (podobne ako atopický ekzém, vyrážka je lokalizovaná na chodidlách a dlaniach).
- Nodulárne (viacnásobné nodulárne útvary na koži, svrbenie).
- Vegetatívne (početné plaky v záhyboch kože).
- Vezikulárne (skupiny malých bublín - vezikuly).
- Nodulárne (uzliny na koži).
- Erytrodermické (príznaky sú veľmi podobné erytrodermii).
- Ekzematózne (príznaky podobné ekzému).
Termín "pemfigus" už dlho znamená akýkoľvek typ pľuzgierovej vyrážky. Až v roku 1953 Dr. Lever identifikoval klinické a histologické znaky charakteristické pre bulózny pemfigoid. O desať rokov neskôr vedci zistili, že protilátky cirkulujúce v postihnutých tkanivách pôsobia na bazálnu membránu kože. To viedlo k záveru, že práve ony spôsobujú odlúčenie epidermis, v dôsledku čoho sa na koži tvoria pľuzgiere.
Pemfigoid sa vyvíja v dvoch fázach:
- Predzvesť. Trvá niekoľko mesiacov až niekoľko rokov, sprevádzané svrbením a nešpecifickou vyrážkou. V tomto štádiu je ťažké stanoviť správnu diagnózu, preto sa ochorenie často zamieňa s cholinergnou žihľavkou, Dühringovou dermatitídou, prurigom, chronickým ekzémom a rôznymi druhmi svrbivých dermatóz.
- Bulózny. Na koži sa objavujú pľuzgiere, svrbenie sa neznižuje. V tomto štádiu je choroba ľahko diagnostikovaná.
Niekedy je pemfigoid sprevádzaný bolesťou hlavy a horúčkou, ako je to pri ovčích kiahňach a iných infekčných ochoreniach. Starší pacienti často strácajú chuť do jedla a cítia sa slabí. Ochorenie trvá dlho, striedajú sa obdobia regresie s obdobiami exacerbácie. Pravdepodobnosť ochorenia pred 60. rokom života je veľmi malá, po 60 - 8 prípadoch na milión, po 90 rokoch - 250 na milión. Niektorí vedci spájajú pemfigoid s množstvom vakcín a transplantáciou orgánov. Či sa ale choroba takto prenáša, zatiaľ nebolo dokázané. Ako vyzerá Leverova choroba v rôznych štádiách, je možné vidieť na fotografiách nižšie.
Príznaky bulózneho pemfigoidu
Najčastejšie sa diagnostikuje klasická forma bulózneho pemfigoidu. Typicky sa vyrážka objavuje na trupe a končatinách. Niekedy sa môže nachádzať vo veľkých prirodzených záhyboch kože, na tvári a pokožke hlavy. Vyrážky sú mnohopočetné, lézie sú symetrické. Ide o vezikuly (vezikuly, buly) s napätým povrchom, naplnené čírou tekutinou, menej často hnisom. V niektorých prípadoch sa vyskytujú na zdravej pokožke, častejšie však na začervenanej. Charakteristická vyrážka môže byť sprevádzaná papuľami a urtikariálnymi prvkami, ako pri sorkaidóze.
Po niekoľkých dňoch pľuzgiere spontánne prasknú, na ich mieste sa vytvoria erózie a vredy. Celkom rýchlo sa však hoja, takže sa netvoria chrasty.
Vyrážka na sliznici úst sa aj tak objaví len u 20 % pacientov, pľuzgiere sa potom objavia na trupe a končatinách. Vyrážky na spojovke, slizniciach nosohltanu a pohlavných orgánoch sú ojedinelé prípady.
Na miestach, kde je vyrážka lokalizovaná, sa objavuje pocit svrbenia, niekedy sa pacienti sťažujú na bolesti hlavy, nechutenstvo, celkovú slabosť. Bulózny pemfigoid je chronické ochorenie, jeho priebeh je sériou regresií a recidív.
Príčiny bulózneho pemfigoidu
Vo svojej etiológii je ochorenie imunologického pôvodu. Potvrdzujú to autoimunitné protilátky postihujúce epidermis, našli sa u 100 % pacientov. Prítomnosť týchto protilátok je signalizovaná konjugátom antiC3 v imunofluorescenčnej reakcii. Ovplyvňujú transmembránový proteín (kolagén) a cytoplazmatický proteín (BP230), ktoré sú zodpovedné za integritu epitelu.
Faktory, ktoré vyvolávajú Leverov bulózny pemfigoid, sú:
- Užívanie penicilamínu, penicilínu, sulfasalazínu, spironolaktónu, furosemidu, antipsychotík a niektorých ďalších liekov.
- Ultrafialové lúče v kombinácii s antralínom, radiačná terapia pri liečbe rakoviny prsníka.
- Skleróza multiplex, lichen planus, ulcerózna kolitída, reumatoidná artritída, diabetes mellitus a niektoré ďalšie chronické ochorenia.
Bulózny pemfigoid u detí
Bulózny pemfigoid u detí je diagnostikovaný extrémne zriedkavo, a preto sa nepovažuje za samostatnú skupinu chorôb. Na liečbu sa v tomto prípade používajú rovnaké metódy ako u dospelých, ale je potrebný opatrnejší a vyváženejší prístup.
Diagnóza bulózneho pemfigoidu
Diagnostika Leverovho bulózneho pemfigoidu je založená na výsledkoch klinických krvných testov a laboratórnych testov materiálu odobratého z postihnutých oblastí.
Po rozhovore a vyšetrení pacienta lekár predpíše:
- Exfoliačný test (Nikolského symptóm) - s miernym mechanickým účinkom na poškodené oblasti je negatívny, s pemfigusom - pozitívny.
- Elektrónové a svetelné mikroskopické vyšetrenie - študuje sa fibrínová sieť dutiny močového mechúra (bully), monoklíre infiltráty (tesnenia), epidermálna štrbina, eozinofilné zhrubnutie kože.
- Imunofluorescencia (priama a nepriama) - na cirkulujúce protilátky k bazálnej epidermálnej membráne, detekciu C3 a (alebo) IgG1, IgG4 pozdĺž nej, ako aj absenciu akantolýzy.
- Imunitné mikroskopické vyšetrenie – pomocou elektrického prúdu a zlata.
- Imunochemická štúdia s použitím imunoblotu extraktu keratinocytov alebo imunoprecipitácie - na stanovenie autoprotilátok triedy G.
- Analýza eozinofilov - ich počet v krvi a obsah vezikúl.
- Jódový test (Jadassohn test) - test sa považuje za pozitívny, ak sa po užití 5% roztoku jodidu draselného a nanesení masti obsahujúcej 50% tejto látky na poškodené oblasti pokožky pozoruje zhoršená reakcia epidermis.
Ak je ochorenie ťažké, jodid draselný sa nemá užívať perorálne kvôli riziku ťažkej exacerbácie.
Pákový bulózny pemfigoid sa odlišuje od:
- Cholinergická urtikária.
- Atopický ekzém.
- Sorcaidóza.
- Dühringova dermatitída.
- Prurigo.
- Chronický ekzém.
- Erytrodermia.
- Multiformný erytém.
- Bulózna toxikoderma.
- Nenakantolytický pemfigus.
- Skutočný akantolytický pemfigus.
Liečba bulózneho pemfigoidu
Základom liečby bulózneho pemfigoidu sú hormonálne lieky. Stredné dávky liekov v tejto skupine sú predpísané s postupným znižovaním, ako sa zotavuje.
V závažnejších prípadoch sú predpísané:
- Cytostatické činidlá.
- Antihistaminiká.
- Vitamíny.
Na zmiernenie svrbenia a vyliečenie vyrážky používajte vonkajšie prostriedky - špeciálne krémy a masti. Ak vám to lekár dovolí, môžete sa obrátiť na tradičnú medicínu.
Ľudové prostriedky:
- Eleutherococcus tinktura – užívajte 2x denne 30 kvapiek.
- Bylinná zmes - zmiešajte v rovnakom pomere rebríček, kapsičku pastiersku, listy žihľavy, hadí koreň, púčiky brezy, listy eukalyptu a plody Sophora japonskej. 2 polievkové lyžice. Lyžice zmesi zalejte 200 ml vriacej vody a nechajte 10-12 hodín. Kmeň, užívajte 70 ml trikrát denne.
- Žihľava alebo aloe – vytlačte šťavu z listov. Namočte do nej obväz a priložte na vyrážku. Vrch zakryte fóliou na obklady, zaistite náplasťou alebo obväzom.
Komplikácie bulózneho pemfigoidu
Ak sa bulózny pemfigoid nelieči správne alebo sa nelieči, existuje vysoká pravdepodobnosť sekundárnej bakteriálnej alebo vírusovej infekcie. Výsledkom je narušenie imunitného systému a v závažných prípadoch sepsa a smrť. Stále nie je jasné, či bulózny pemfigoid môže degenerovať do rakovinových nádorov.
Prevencia bulózneho pemfigoidu
Neexistujú žiadne primárne preventívne opatrenia na prevenciu Leverovho bulózneho pemfigoidu a aby sa predĺžilo obdobie remisie a zabránilo sa exacerbácii, pacient musí dodržiavať bezlepkovú diétu, vyhýbať sa slnečnému žiareniu na koži, mechanickým a teplotným poraneniam.
Prognóza liečby je neistá, keďže ide o chronické, ťažko predvídateľné ochorenie a väčšina pacientov sú starší ľudia s rôznymi sprievodnými patológiami. Podľa niektorých správ je úmrtnosť 30%, ale neberú sa do úvahy priťažujúce faktory a iné choroby. U detí a dospievajúcich je Leverov syndróm ľahko liečiteľný.
Nezabudnite, že bulózny pemfigoid sa často vyvíja ako sekundárne ochorenie na pozadí iných patologických procesov. Považuje sa za marker rakoviny. Preto, keď sa objavia prvé príznaky, musíte čo najskôr konzultovať s lekárom. Ten diagnostikuje, predpíše liečbu a pošle vás na komplexné vyšetrenie, ktoré môže vyvrátiť podozrenie na rakovinu. Ak je diagnóza sklamaním, s vysokou mierou pravdepodobnosti sa dá povedať, že ide o skvamocelulárnu rakovinu kože.
Bulózny pemfigoid (známy aj ako Leverova choroba) je chronické poškodenie kože s tvorbou pľuzgierov. Choroba je benígna.
Najčastejšie sa bulózny pemfigoid vyvíja u starších ľudí, priemerný vek pacientov je 65 rokov. Niekedy je však táto choroba diagnostikovaná u mladých ľudí a dokonca aj u detí.
Symptómy bulózneho pemfigoidu majú veľa spoločného s obyčajným pemfigoidom, avšak mechanizmus vývoja týchto ochorení je odlišný.
Dôvody rozvoja
Autoimunitné faktory ovplyvňujú vývoj ochorenia.Presné dôvody vývoja pemfigoidu v bulóznej forme nie sú známe. Aj keď v nedávnej minulosti sa vedcom podarilo získať dôkazy, že autoimunitné faktory zohrávajú dôležitú úlohu pri vzniku tejto dermatózy.
Pri Leverovej chorobe sa špecifické protilátky proti bazálnej membráne kože nachádzajú v krvi a tekutine vypĺňajúcej pľuzgiere. Navyše, čím aktívnejšie sa zápalový proces vyvíja, tým vyšší je titer protilátok.
Predpokladá sa, že bulózny pemfigoid je markerom rozvoja rakoviny. Preto sú všetci pacienti s Leverovou chorobou posielaní na vyšetrenie na vylúčenie onkológie. Taktiež niektorí vedci zaraďujú bulózny pemfigoid do skupiny ochorení ako napr.
Klinický obraz
Najčastejšie sa bulózny pemfigoid vyskytuje v klasickej forme. Patologický proces spravidla pokrýva kožu trupu a končatín. Menej často postihnutá oblasť zahŕňa pokožku hlavy, tvár a veľké prirodzené záhyby. Pri Leverovej chorobe sú vyrážky zvyčajne umiestnené symetricky.
Hlavným prvkom vyrážky sú pľuzgiere a vezikuly naplnené priehľadným (zriedkavo hemoragickým) obsahom. Bubliny majú husté, napäté obaly. Vyrážka môže byť lokalizovaná na zjavne zdravej koži, ale častejšie sa objavuje na pozadí začervenania. Vzhľad pľuzgierov môže byť sprevádzaný výskytom papulóznych a žihľavových prvkov, ako s.
Pri Leverovej chorobe existujú vytvorené pľuzgiere niekoľko dní, potom sa spontánne otvoria s tvorbou erozívnych a ulceratívnych defektov. Erózie rýchlo epitelizujú, takže tvorba kôr nie je typická pre túto chorobu.
U približne 20% pacientov sa v prvej fáze priebehu bulózneho pemfigoidu objavujú vyrážky na ústnej sliznici, ako sa choroba vyvíja, do procesu je zapojená aj koža; Následkom vyrážky na sliznici vzniká ochorenie ako napr. Pri bulóznom pemfigoide je vo výnimočných prípadoch možný výskyt vyrážok na slizniciach nosa, hltana, genitálií a spojovky.
Počas choroby možno rozlíšiť dve obdobia:
- Predzvesť;
- Bulózny.
Prodromálne obdobie môže trvať niekoľko mesiacov a niekedy aj niekoľko rokov. V tejto dobe sú pacienti znepokojení svrbením a výskytom nešpecifických (papulárnych alebo žihľavových) vyrážok. Neexistujú žiadne iné prejavy Leverovej choroby, takže v tomto štádiu je veľmi zriedka možné stanoviť správnu diagnózu. Snažia sa liečiť pacientov na prurigo a iné svrbivé dermatózy. Prijaté opatrenia však neprinášajú dlhodobé výsledky.
Často až s nástupom bulóznej fázy Leverovej choroby a objavením sa pľuzgierov je možné stanoviť správnu diagnózu.
Subjektívne pocity s Leverovou chorobou sú vyjadrené výskytom svrbenia. Menej často sa pacienti sťažujú na bolesť a horúčku, ako keď sú infikovaní inými infekčnými chorobami. U podvyživených pacientov, najmä v starobe, je Leverova choroba často sprevádzaná stratou chuti do jedla a progresívnou celkovou slabosťou. Bulózny pemfigoid je dlhodobé ochorenie charakterizované striedaním relapsov a remisií.
Diagnostické metódy
Diagnóza v bulóznom období Leverovej choroby nespôsobuje ťažkosti a je založená na špecifických klinických prejavoch choroby - výskyte napätých pľuzgierov, ako pri rýchlom procese epitelizácie výsledných erózií.
Nikolského syndróm (špecifický znak niektorých chorôb, charakterizovaný odlupovaním epidermy) s pemfigoidom je negatívny.
V nešpecifickom klinickom priebehu Leverovej choroby nadobúda histologické vyšetrenie materiálu odobratého z miest lézie dôležitý diagnostický význam. Pri vykonávaní histologických štúdií je možné identifikovať vakuoly a pľuzgiere umiestnené v subepidermálnej oblasti. V tekutine vypĺňajúcej pľuzgiere sa nachádzajú histiocytové elementy, lymfocyty a eozinofily.
Pemfigoid v bulóznej forme by sa mal odlíšiť od skutočného pemfigu a iných ochorení charakterizovaných bulóznymi vyrážkami.
Liečba
Na liečbu sa používajú lieky obsahujúce glukokortikosteroidy. Terapia Leverovej choroby musí byť zvolená individuálne, liečba pemfigoidu musí byť komplexná. Výber liečebného režimu pre bulózny pemfigoid závisí od prevalencie procesu, závažnosti procesu, celkového stavu pacienta a identifikovaných sprievodných ochorení.
Hlavnou liečbou bulózneho pemfigoidu sú lieky obsahujúce glukokortikosteroidy. Spravidla sa v prvom štádiu liečby Leverovej choroby predpisuje podávanie 60-80 mg lieku v zmysle prednizolónu denne. Potom sa dávka postupne upravuje smerom nadol. V niektorých prípadoch je potrebné predpisovať lieky vo vyšších dávkach.
Okrem toho sa na liečbu bulózneho pemfigoidu používajú imunosupresíva a cytostatiká - Cyklosporín A, Azatioprín, Cyklofosfamid atď.
Existujú dôkazy o získaní dobrého terapeutického účinku pri liečbe pemfigoidu z kombinovaného použitia glukokortikosteroidov a cytostatík. Na liečbu Leverovej choroby môžu byť dodatočne predpísané systémové enzýmy, ktorých dávka závisí od závažnosti symptómov.
Vonkajšie sa na liečbu bulózneho pemfigoidu používajú masti obsahujúce glukokortikosteroidy a anilínové farbivá, napríklad furkocín.
Liečba ľudovými prostriedkami
Pred použitím bylinnej medicíny na liečbu bulózneho pemfigoidu by ste sa mali poradiť s lekárom, ktorý sleduje priebeh ochorenia.
- Pri Leverovej chorobe sa odporúča užívať 2x denne 30 kvapiek tinktúry Eleutherococcus.
- Zbierka bylín môže pomôcť pri liečbe bulózneho pemfigoidu Potrebujete 50 gramov sophora japonica (ovocie), eukalyptu (listy), brezových pukov, hadovca (podzemok), žihľavy, pastiera a rebríka. Dve polievkové lyžice zmesi zalejte večer pohárom vriacej vody. Nechajte cez noc. Nálev precedíme močom a rozdelíme na tri porcie. Pite počas dňa.
- Na vonkajšiu liečbu prejavov bulózneho pemfigoidu môžete použiť šťavu vylisovanú z listov aloe alebo žihľavy. Kúsok obväzu by mal byť namočený v šťave a aplikovaný na pľuzgiere alebo eróziu. Zhora zakryte obklad fóliou a zaistite obväzom alebo náplasťou.
Prevencia a prognóza
Neboli vyvinuté žiadne preventívne opatrenia na zabránenie vzniku bulózneho pemfigoidu. Prognóza s včasnou liečbou je dobrá.
Nemali by sme však zabúdať, že Leverova choroba je často sekundárnym ochorením a je markerom onkológie. Preto pri zistení bulózneho pemfigoidu musí byť pacient odoslaný na komplexné vyšetrenie na vylúčenie onkologickej diagnózy.
Bulózny pemfigoid je zriedkavé kožné ochorenie. Jeho prevalencia v európskych krajinách sa pohybuje od 6 do 40 prípadov na milión obyvateľov. Nepredstavuje priame ohrozenie života, má benígny priebeh. Napriek tomu je ochorenie často sprevádzané sekundárnymi léziami, ktoré sú život ohrozujúce. Osobám s imunodeficienciou hrozí závažná patológia s pravdepodobnosťou úmrtia. Aby sa predišlo komplikáciám, je potrebná včasná diagnostika a liečba.
- 1. Tvorba bublín.
- 2. Vzhľad erózií po otvorení pľuzgierov.
- 3. Pokrytie krustami z výtoku a obsahu vezikulárnych a erozívnych útvarov.
- Objavujú sa na zjavne normálnej koži alebo erytematóznych, erytematózno-edematóznych škvrnách.
- Majú pologuľovitý tvar.
- Vnútorný obsah má serózny alebo serózno-hemoragický charakter.
- Priemer - od 10 do 20 mm.
- Predná plocha horných a dolných končatín.
- Pokožka tela.
- Koža spodnej časti brucha.
- Axilárne jamky.
- Oblasť slabín, najmä inguinálne záhyby.
- 1. lokalizované - s vyrážkami na nohách;
- 2. vezikulárne - s malými zoskupenými pľuzgiermi, podobnými herpetickej vyrážke;
- 3. vegetatívna - s verukóznymi výrastkami na dne eróznych útvarov.
Ukázať všetko
Definícia a história objavovania
Bulózny pemfigoid je chronické benígne zápalové ochorenie kože s recidivujúcim priebehom, charakterizované subepidermálnym oddelením epidermis od dermis. Ide o jeden z typov vezikulárnych dermatóz, ktoré nie sú sprevádzané akantolýzou (patologický proces v epidermis, v dôsledku ktorého sa na koži tvoria pľuzgiere), čo ich odlišuje od pravého pemfigu. Ochorenie izoloval zo skupiny pemfigu ako špeciálnu formu dermatózy V. F. Lever v roku 1953. Preto sa patológia nazýva aj Leverov pemfigoid.
Epidemiológia
Ochorenie je veľmi zriedkavé, na milión ľudí je hlásených len niekoľko prípadov. Hlavnou skupinou pacientov sú ženy. Ich vek je v priemere od 60 do 66 rokov. Literatúra popisuje ojedinelé príklady tohto ochorenia u mladých ľudí a prípady u detí sú ojedinelé. Nezistila sa žiadna súvislosť s rasovou predispozíciou.
Etiológia a patogenéza
Príčina ochorenia je úplne nejasná. Množstvo štúdií poukazuje na autoimunitnú povahu tohto ochorenia, pretože autoimunitné procesy hrajú dôležitú úlohu v patogenéze. Tieto závery uľahčila detekcia autoprotilátok tried IgG a IgA, ako aj niektorých ďalších, v krvnom sére a obsahu pľuzgierov u chorých ľudí. Ide o autoprotilátky proti bazálnej membráne epidermálnych buniek.
Úroveň protilátok nie vždy zodpovedá aktivite patologického procesu. Dokonca aj po zotavení môže ich obsah zostať vysoký. Pri tvorbe pľuzgierov sa autoprotilátky v bazálnej membráne epidermálnych buniek naviažu na antigény a vytvoria komplex, ktorý aktivuje systém komplementu, čo vedie k poškodeniu buniek bazálnej vrstvy. Vytvára sa zápalový infiltrát, v ktorom dochádza k ďalšej deštrukcii bazálnych buniek pôsobením lyzozomálnych enzýmov, čo vedie k tvorbe bubliny.
Niektoré lieky, najmä Furosemid, môžu prispieť k vzniku patológie. Bulózny pemfigoid je často paraneoplastický syndróm, teda sprevádzajúci rôzne onkologické ochorenia.
Klinický obraz
Choroba začína bez prodromálneho obdobia, t.j. predchádza mu dobrý celkový zdravotný stav a kondícia. Potom sa v postihnutých oblastiach objaví svrbenie sprevádzané všeobecnou slabosťou a stratou telesnej hmotnosti. Symptómy sú výraznejšie u ľudí s imunodeficienciou. S pridaním sekundárnej infekcie a hnisaním postihnutých oblastí kože sa pozoruje zvýšenie telesnej teploty na 38 - 39 stupňov Celzia.
Štádiá ochorenia
Patológia sa vyznačuje postupným procesom:
Prvé štádium
Hlavným kožným prvkom patologického procesu sú charakteristické pľuzgiere:
Zriedkavé prejavy spolu s pľuzgiermi sú reprezentované oblasťami erytému obmedzenej veľkosti s klírensovou zónou v strede.
Čerstvé pľuzgiere s liečivými eróziami.
Druhá etapa
Otvorené bublinové prvky odhaľujú postihnuté oblasti pokožky - eróziu. Ich priemer sa nezväčšuje, to znamená, že nedochádza k periférnemu rastu. Rýchlo pokryté epiteliálnym tkanivom.
Epiteliálne erózie.
Tretia etapa
Pri otvorení pľuzgiere vysychajú a erózie sa hoja, tvoria sa sivé, žlté alebo hnedasté kôry.
Vysušené kôry obklopené eróziou.
Lokalizácia lézií
Choroba sa vyskytuje lokálne, v lokalizovanej forme a generalizovane.
Najtypickejšie oblasti tela:
Objaviteľ choroby, Lever, identifikoval tri formy:
Asi tretina pacientov má postihnutú sliznicu ústnej dutiny, ktorá je postihnutá predovšetkým, a potom sa vyskytujú patologické procesy v iných častiach tela. Šírenie útvarov v ústnej dutine je typickejšie pre deti. Takéto lézie sú o niečo väčšie (do priemeru 2 cm) a sú umiestnené na hyperemickej a edematóznej báze. Literatúra popisuje prípady bulózneho pemfigoidu v nose a genitáliách.
Priebeh ochorenia
Patologický proces je chronický, s dlhodobým a opakujúcim sa priebehom. Exacerbáciu ochorenia môžu vyvolať ultrafialové lúče, t.j. pri návšteve solárií alebo pri dlhodobom ponechaní postihnutých oblastí kože na otvorenom slnečnom svetle. Priebeh je priaznivý, od 15 do 30 % pacientov sa spontánne uzdraví. Pri normálnom stave imunity je vysoká pravdepodobnosť stabilnej remisie. Ťažký priebeh a riziko úmrtia sú charakteristické pre sprievodné stavy imunodeficiencie.
Diagnostika
Diagnóza sa robí na základe sťažností, klinických údajov - znaky priebehu dermatózy, štádiá vývoja, špecifická povaha prvkov lézie, charakteristické miesta patologického procesu, spontánne pokrytie erozívnych oblastí epitelom, negatívny Nikolského symptóm (oddelenie epidermis nezačína pod vplyvom trenia postihnutých oblastí, ku ktorému dochádza, keď skutočný pemfigus). Laboratórne údaje pomáhajú aj pri stanovení diagnózy – odtlačky prstov neobsahujú bunky s fenoménom akantolýzy a v histologických vzorkách tkaniva sa nachádzajú vakuoly a pľuzgiere nachádzajúce sa pod epidermou. imunomorfologická diagnostika - imunoglobulíny triedy G a C3 - zložka komplementového systému - sú uložené v oblasti bazálnej membrány.
Bulózny pemfigoid (syn. nonakantolytický pemfigus, Leverov bulózny pemfigoid) je nezhubné chronické kožné ochorenie, ktorého primárnym prvkom je bublina, ktorá sa tvorí subepidermálne bez známok akantolýzy. V tomto ohľade nie sú detegované akantolytické bunky, Nikolského symptóm je negatívny.
Etiológia a patogenéza. Etiológia ochorenia nie je známa. Vzhľadom na to, že dermatóza môže mať v niektorých prípadoch paraneoplastickú povahu, všetci starší pacienti s bulóznym pemfigoidom podstupujú onkologické vyšetrenie na vylúčenie rakoviny vnútorných orgánov. Vírusová etiológia dermatózy je povolená. Autoalergická patogenéza ochorenia je najpodloženejšia: našli sa autoprotilátky (zvyčajne IgG, menej často IgA a iné triedy) proti bazálnej membráne epidermis, cirkulujúce v krvi a pľuzgierovej tekutine a fixované v miestach pľuzgierov . Cirkulujúce a fixované protilátky sa detegujú v nepriamych a priamych imunofluorescenčných reakciách. Predpokladá sa, že pri tvorbe pľuzgierov sa autoprotilátky v oblasti bazálnej membrány viažu na antigény a aktivujú komplement. Tento proces je sprevádzaný poškodením buniek bazálnej vrstvy. Lysozomálne enzýmy zápalových buniek, priťahované do miesta účinku pod vplyvom chemotaktickej aktivity zložiek komplementu, zosilňujú deštruktívne procesy v bazálnej membráne, ktoré končia tvorbou bubliny.
Najskorším histologickým znakom pemfigoidu je tvorba subepidermálnych mikrovakuol. Ich fúzia vedie k tvorbe pľuzgierov, ktoré oddeľujú epidermis od dermis, niekedy okolo pľuzgierov zostávajú mikrovakuoly. Čerstvé bubliny sú okrúhle a malé; medzibunkové lakuny sú rozšírené, ale bez známok akantolýzy. Čoskoro po vytvorení pľuzgierov dochádza k reepitelizácii ich dna.
Elektrónová mikroskopia odhalila, že bubliny vznikajú v lamina pellucida, zóne medzi plazmatickou membránou bazálnych buniek a bazálnou laminou. V derme je infiltrát neutrofilov, eozinofilov a histiocytov. Nárast zápalových javov v klinickom obraze dermatózy je sprevádzaný zvýšením počtu eozinofilov a granulocytov nielen v derme, ale aj v obsahu pľuzgierov; ako vädnú, začínajú prevládať mononukleárne bunky.
Klinický obraz. Bulózny pemfigoid sa pozoruje hlavne u ľudí starších ako 60 rokov. Poškodenie slizníc na rozdiel od pravého pemfigu nie je nevyhnutné, aj keď nie je výnimočne zriedkavé. Ochorenie v celkovom dobrom stave začína výskytom pľuzgierov na erytematóznych alebo erytematózno-edematóznych škvrnách, menej často na zjavne nezmenenej koži. Stredne veľké pľuzgiere majú priemer 1–2 cm, majú tvar pologule, s hustým, napätým obalom, seróznym alebo serózno-hemoragickým obsahom. Vďaka hustému poťahu sú trvalejšie ako pľuzgiere pravého pemfigu. Erózie po ich otvorení nemajú tendenciu rásť periférne a rýchlo epitelizovať. Pri vysychaní obsahu pľuzgierov a výtoku z erózií sa vytvárajú žltkasté a žltohnedé kôry rôznych veľkostí a hrúbok. Prevládajúcou lokalizáciou je dolná polovica brucha, inguinálne záhyby, axilárne jamky a flexorové povrchy rúk a nôh. Lézie môžu byť rozsiahle, pokrývajúce veľké plochy kože a veľmi obmedzené, reprezentované jednotlivými pľuzgiermi, napríklad len v oblasti pupka. Poškodenie slizníc sa pozoruje u približne 20–40 % pacientov s bulóznym pemfigoidom a vyskytuje sa až na zriedkavé výnimky sekundárne; Spravidla sa obmedzuje na ústnu dutinu a prebieha bez silnej bolesti a hojného slinenia, červený okraj pier zostáva bez vyrážok. Ako proces postupuje a niekedy od samého začiatku, jeho pľuzgiere sa šíria cez kožu, až kým sa nevytvorí generalizovaná a dokonca univerzálna vyrážka. V ojedinelých prípadoch sa vytvoria veľké pľuzgiere s priemerom 5 až 10 cm, nasledujú rozsiahle erózne plochy, prípadne sa na začiatku ochorenia objavia pľuzgiere, žihľavke podobné elementy a papuly, ktoré sú po čase nahradené pľuzgiermi. Vyrážka bulózneho pemfigoidu je často sprevádzaná svrbením rôznej intenzity, pálením a bolesťou. Priebeh bulózneho pemfigoidu je chronický, niekedy trvá mnoho rokov: môže byť prerušený remisiami, zvyčajne neúplnými. Relapsy sú často spôsobené UV lúčmi, prirodzenými aj umelými. Postupom času závažnosť ochorenia postupne slabne a dochádza k zotaveniu. Nie vždy sa však takýto úspešný výsledok vyskytuje: bulózny pemfigoid je potenciálne závažné ochorenie, ktoré nevylučuje smrť.
Diagnóza bulózneho pemfigoidu je založená na klinických a histologických údajoch a výsledkoch nepriamych a priamych imunofluorescenčných štúdií. Je obzvlášť ťažké odlíšiť pemfigoid od pemphigus vulgaris, najmä v jeho počiatočných štádiách, keď často nie sú detegované akantolytické bunky. Konečnú diagnózu pomáhajú výsledky histologických štúdií (skôr subepidermálne než intraepidermálne umiestnenie močového mechúra) a imunofluorescencie (luminiscencia v oblasti bazálnej membrány a nie v oblasti tŕňovej vrstvy). Ochorenie sa často odlišuje od Dühringovej dermatitis herpetiformis.
Liečba: predpisujú sa kortikosteroidné hormóny (40–80 mg prednizolónu denne). Trvanie liečby a rýchlosť znižovania dennej dávky sú určené závažnosťou ochorenia. Používajú sa aj cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid, metotrexát), ako pri pravom pemfigu. Detekcia IgA protilátok v bazálnej membráne alebo prevažne neutrofilnom infiltráte slúži ako indikácia na predpisovanie sulfónových liečiv, najmä diaminodifenylsulfónu, avlosulfónu 50 mg dvakrát denne podľa režimov prijatých pre dermatitis herpetiformis. Vonkajšia terapia je podobná ako pri pemfigu. Prognóza je priaznivejšia ako pri skutočnom pemfigu.
Bulózny pemfigoid- zriedkavá, relatívne benígna bulózna dermatóza, ktorá má zvyčajne chronický priebeh. V dôsledku delaminácie bazálnej membrány sa pod epidermou tvoria pretrvávajúce napäté pľuzgiere. Bulózny pemfigoid je menej častý ako pravý (akantolytický) pemfigus a zvyčajne postihuje starších ľudí (približne 60-70 rokov), hoci sa niekedy môže vyskytnúť aj u detí - juvenilný pemfigoid .
Etiológia a patogenéza bulózneho pemfigoidu
Etiológia bulózneho pemfigoidu nebola stanovená. Patogenéza ochorenia je autoimunitná. Je založená na autoimunitnej reakcii s tvorbou autoprotilátok proti proteínom BP230 (BPAG1) a BP180 (BPAG2), s molekulovou hmotnosťou 230 a 180 kDa.
Proteín BP230 Desmoplakin je intracelulárna zložka hemidesmozómu. Protilátky proti BP230 sa detegujú u 30 – 60 % pacientov s bulóznym pemfigoidom a menej často u iných klinických variantov.
Proteín BP 180- transmembránová zložka bazálnej membrány, pozostávajúca z kolagénu typu XVII. Protilátky proti BP180 sa detegujú u 40 – 90 % pacientov s typickým bulóznym pemfigoidom, ako aj u zriedkavejších klinických variantov pemfigoidu.
Je známe, že autoprotilátky fixované v prúžkovom vzore na bazálnej membráne aktivujú faktor komplementu, ktorý vedie k uvoľneniu leukotriénu B4 zo žírnych buniek a určuje chemotaxiu eozinofilných, neutrofilných granulocytov a makrofágov. Proteolytické enzýmy, ktoré uvoľňujú, vedú k deštrukcii horných vrstiev bazálnej membrány, oddeleniu epidermis a dermis a vytvoreniu subepiteliálneho močového mechúra. U niektorých pacientov sa bulózny pemfigoid vyskytuje ako paraneoplastické ochorenie.
Klinický obraz bulózneho pemfigoidu
Bulózny pemfigoid sa prejavuje vývojom napätých pľuzgierov rôznych veľkostí: od niekoľkých milimetrov do priemeru 5-10 cm alebo viac. Prvky kožnej vyrážky sa objavujú na zjavne nezmenenej koži alebo na pozadí edematózneho erytému a sú sprevádzané silným svrbením. Blistre majú serózny alebo sérosangvinický obsah v dôsledku poškodenia povrchových kapilár dermy počas subepidermálneho odlúčenia. Keď sú zoskupené, niekedy tvoria ohniská bizarného tvaru, sú umiestnené na pozadí erytému a pripomínajú prejavy dermatosis herpetiformis. V niektorých prípadoch môžu pľuzgiere a erytematózne škvrny predchádzať vzniku pľuzgierov.
Vyrážky sú zvyčajne rozšírené, symetricky umiestnené, aj keď sa občas nájdu aj lokalizované varianty bulózneho pemfigoidu. Bežnými miestami poranenia sú bočné povrchy krku, axilárne oblasti, inguinálne záhyby, flexorové povrchy končatín a horná časť brucha. Niekedy bulózny pemfigoid začína pľuzgiermi na dlaniach a chodidlách a pripomína prejavy multiformného erytému.
Pri otvorení pľuzgierov sa vytvárajú erózie bez tendencie k periférnemu rastu, ktoré sú pokryté seróznymi a serózno-sangvinickými krustami, pomerne rýchlo epitelizujú a zanechávajú pigmentáciu. Pri bulóznom pemfigoide teda existuje skutočný aj evolučný polymorfizmus vyrážky.
Výskyt mnohých čerstvých vyrážok je sprevádzaný zvýšením telesnej teploty, stratou chuti do jedla, zvýšeným svrbením a zhoršením celkovej pohody pacienta. Okrajový Nikolského symptóm môže byť slabo pozitívny, zatiaľ čo na nezmenenej koži vedľa lézie je Nikolského symptóm zvyčajne negatívny.
Sliznica ústnej dutiny je postihnutá pomerne zriedkavo (asi 10-20% prípadov), zvyčajne s rozsiahlymi kožnými vyrážkami. Na sliznici tvrdého podnebia, líc alebo ďasien sa nachádzajú malé napäté pľuzgiere so seróznym alebo serózno-hemoragickým obsahom.
Na rozdiel od pemphigus vulgaris. pľuzgiere s bulóznym pemfigoidom pretrvávajú na sliznici úst niekoľko dní kvôli veľkej hĺbke výskytu a hrubej pneumatike. Pri ich otvorení vznikajú bolestivé, zreteľne ohraničené erózie bez fibrinózneho plaku, ktoré epitelizujú rýchlejšie ako pri pemfigu. Veľmi zriedkavo môže byť okrem kože postihnutá aj sliznica hltana, hrtana, pohlavných orgánov a očí. Ochorenie môže byť chronické s exacerbáciami a remisiami rôzneho trvania (mesiace, roky). Ak sa nelieči, úmrtnosť je nižšia ako pri pemphigus vulgaris (asi 40 %). Pacienti môžu zomrieť na sekundárnu infekciu (bronchopneumónia, sepsa atď.) alebo na dekompenzáciu existujúcich ochorení. U pacientov s bulóznym pemfigoidom sa vyvíja sekundárna anémia, leukocytóza so stredne závažnou eozinofíliou, zvyšuje sa ESR a zvyšuje sa hladina imunoglobulínu E v sére.
Diagnóza bulózneho pemfigoidu
V náteroch odtlačkov prstov zo spodnej časti čerstvej erózie chýba veľké množstvo eozinofilov (20-30% alebo viac); Histologické vyšetrenie odhaľuje subepidermálnu dutinu s početnými eozinofilmi. Bazálna membrána je rozštiepená a možno ju vysledovať tak na dne močového mechúra, ako aj v jeho operkule. V dermis dochádza k opuchu papíl a infiltrátu pozostávajúceho hlavne z eozinofilných granulocytov.
Pomocou PIF sa v bioptovaných oblastiach postihnutej kože pacientov deteguje homogénna pásiková depozícia imunoglobulínov G a Cj-komplementu v zóne bazálnej membrány. Pomocou nepriameho IF sa protilátky IgG proti proteínu, ktorý je súčasťou bazálnej membrány, zistia v krvnom sére a cystickej tekutine u 80 – 90 % pacientov. Ich titre nekorelujú so závažnosťou ochorenia. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pemphigus vulgaris, bulóznou formou Dühringovej dermatózy herpetiformis, bulóznou formou polymorfného exsudatívneho erytému a bulóznou toxickou dermatózou.
Liečba bulózneho pemfigoidu
V niektorých prípadoch môže byť bulózny pemfigoid spoločníkom rakoviny, takže pacienti sú podrobne vyšetrovaní na identifikáciu zhubných nádorov a iných sprievodných ochorení. Vyhnite sa liekom a vplyvom, ktoré môžu vyvolať bulózny pemfigoid.
Základom liečby bulózneho pemfigoidu je patogenetická liečba imunosupresívami: glukokortikoidmi samotnými alebo v kombinácii s azatioprínom alebo diafenylsulfónom (DDS). Prednizolón (alebo iný GC v ekvivalentnej dávke) sa predpisuje v stredných dávkach (40-60 mg denne), kým sa nedosiahne výrazný klinický účinok (zvyčajne 2-3 týždne). Potom sa dávka postupne znižuje na udržiavaciu (10-15 mg prednizolónu denne). Ak sa počas nasledujúcich 3-6 mesiacov liečby udržiavacou dávkou neobjaví žiadna vyrážka, glukokortikosteroidy možno úplne vysadiť. Ak existujú kontraindikácie prednizónu, možno vyskúšať liečbu azatioprínom alebo DDS.
Vonkajšia liečba bulózneho pemfigoidu je podobná liečbe pemfigu. Je racionálne používať antimikrobiálne (ak sú lokalizované v záhyboch - a antifungálne) lieky, ktoré sú adstringentné a majú lokálny anestetický účinok.
Zdroje:
1. Sokolovský E.V. Kožné a pohlavné choroby. - Petrohrad: Foliant, 2008.
2. Thoma-Uszynski S, Uter W, a kol. BP230- a BP180-špecifické autoprotilátky v bulóznom pemfigoide. J Invest Dermatol. jún 2004
3. Smolin G. Foster C.S. a kol. Smolin a Thoft's The Cornea: Vedecké základy a klinická prax. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.
Pemfigoid: typy ochorení a ich prejavy, princípy terapie
Pemfigoid je chronické nezhubné ochorenie kože, ktoré sa vyskytuje najmä u starších ľudí. Patológia je založená na oddelení oblastí epidermis bez straty medzibunkových spojení v jednom z najširších rozsahov. Táto situácia vzniká z rôznych dôvodov, kedy sa v ľudskom tele objavujú protilátky proti vlastnej koži.
Diagnostiku patológie vykonáva dermatológ kombináciou niekoľkých inštrumentálnych techník. Liečba zahŕňa systémovú imunosupresívnu terapiu a lokálne látky. Choroba dobre reaguje na terapiu, ale lieky sa budú musieť používať dlho, aby sa zabránilo relapsu.
Čo je pemfigoid
Toto ochorenie postihuje iba vrchnú vrstvu kože – epidermis. Aby sme ozrejmili prebiehajúce procesy, stručne sa zamyslime nad štruktúrou tejto formácie.
Štruktúrou epidermis pripomína dom s 13-16 poschodiami, ležiaci na kopcoch (dermis vytvára také vyvýšenia a priehlbiny) s veľmi širokou strechou. Táto vrstva pozostáva zo štyroch a na dlaniach a chodidlách z piatich anatomicky odlišných vrstiev:
- tie, ktoré tvoria „stavebné kamene“, sú zárodočné vrstvy. Existujú dve z nich: bazálna („tehly“ ležia v jednej alebo dvoch vrstvách) a tŕňová (existuje 10 alebo viac radov buniek);
- „Strecha“ sú zvyšné 2 alebo 3 vrstvy. Pochádzajú zo zárodočných vrstiev, no každým radom sa čoraz menej podobajú na bunky (posledná vrstva sú vlastne šupiny).
- medzi procesmi buniek najnižšej vrstvy, pomocou ktorých navzájom komunikujú, sa v dôsledku autoimunitného procesu objavujú bubliny naplnené kvapalinou - vakuoly;
- Okrem toho dochádza k opuchu spodnej vrstvy kože - dermis;
- postupné splynutie vakuol spolu s dermálnym edémom vedie k tvorbe veľkých tekutých dutín. Kryt močového mechúra sú natiahnuté epidermálne bunky, medzi ktorými sú zachované mostíky;
- potom epidermálne bunky odumierajú;
- Súčasne sa v epiderme spúšťajú regeneračné procesy: nové bunky sa plazia z okrajov bubliny a postupne zachytávajú jej dno. To robí pľuzgier intraepidermálnym.
- Vlastne bulózny pemfigoid, tiež známy ako Leverov neakantolytický pemfigoid. Jeho príznaky budú popísané nižšie.
- Cikatrický pemfigoid, tiež nazývaný mukosynechiálna bulózna dermatitída. Staršia veková skupina (ľudia nad 50 rokov), častejšie ženy, sú náchylné na patológiu. Charakteristický je výskyt pľuzgierov na spojovkovej membráne a ústnej sliznici; Niektorí pacienti majú kožné vyrážky.
- Len neakantolytický benígny pemfigus ústnej sliznice. Ako už názov napovedá, pľuzgiere sa objavujú iba v ústach.
- ultrafialové ožarovanie;
- užívanie určitých liekov: penicilín, furosemid, 5-fluóruracil, salazopyridazín, fenacetín, jodid draselný, ciprofloxacín, amoxicilín alebo dokonca kaptopril;
- nádorový proces akejkoľvek lokalizácie (preto lekári pri stanovení diagnózy „bulózneho pemfigoidu“ hľadajú rakovinu vo všetkých možných lokalizáciách).
- výskyt napätých pľuzgierov s rozmermi 0,5-3 cm na začervenanej a opuchnutej koži, menej často na normálnej koži;
- veľa;
- svrbenie, menej často - svrbenie a bolesť;
- lokalizované hlavne: v záhyboch kože, na bruchu, vnútorných stehnách a ramenách, predlaktiach. V tretine prípadov sa objavujú vo veľkosti 0,5-2 cm na ústnej sliznici: na lícach, na hranici medzi tvrdým a mäkkým podnebím, na ďasnách;
- najčastejšie sú bubliny umiestnené symetricky;
- majú priehľadný obsah, ktorý sa časom môže stať hnisavým (žltým alebo bielym) alebo krvavým;
- v rovnakom čase, ako sú buly, sa objavujú prvky vyrážky podobné žihľavke, ktoré majú červenú alebo ružovo-červenú farbu. Takéto pľuzgiere sú obzvlášť viditeľné, keď ustúpi začervenanie kože, na ktorej sa pľuzgiere nachádzajú;
- po otvorení blistra zostáva vlhká oblasť ružovo-červenej farby, ktorá sa rýchlo hojí s tvorbou kôry alebo bez nej;
- všeobecný stav väčšiny ľudí netrpí: vedomie nie je depresívne, nie je horúčka, slabosť, nevoľnosť alebo vracanie. Vyčerpaní pacienti a starší ľudia môžu pociťovať stratu chuti do jedla a slabosť; môžu schudnúť.
- konvenčná mikroskopia: akantolýza je vylúčená (strata komunikácie medzi tŕňmi buniek tŕňovej vrstvy);
- imunofluorescenčná mikroskopia, ktorá umožňuje dermatológovi vidieť žiaru kože v oblasti nie tŕňovej vrstvy, ale bazálnej membrány;
- imunoelektrónová mikroskopia: používa sa zlaté značenie imunoglobulínov, po ktorom sa študuje jeho umiestnenie;
- metóda imunoblotovania a imunoprecipitácie.
Stratum spinosum je špeciálna: je viacvrstvová a jej bunky sú vybavené výbežkami - „tŕne“. Sú prepojené. Pri skutočnom pemfigu (pemfigu) je spojenie medzi týmito tŕňmi zničené v dôsledku zápalového procesu. Pri pemfigoide (prípona „-oid“ znamená „podobnú“, to znamená „pemfigu-podobnú“ patológiu), zostáva vzťah medzi bunkami tŕňovej vrstvy „v platnosti“. Toto je hlavný rozdiel medzi týmito dvoma patológiami, ktorý sa prejavuje výskytom pľuzgierov na koži.
Pod vplyvom dôvodov opísaných nižšie sa vytvárajú imunoglobulínové protilátky proti membráne, na ktorej leží bazálna vrstva epidermis. V skutočnosti je to separátor medzi epidermou a dermis, obsahuje faktory, ktoré stimulujú rast hornej vrstvy kože; Keď sa oblasti bazálnej membrány dostanú pod „útok“ protilátok, aktivuje sa kaskáda imunitných reakcií a sem vstupujú neutrofilné bunky. Uvoľňujú sa z nich rôzne enzýmy, ktoré ničia „vlákna“ spájajúce epidermis s dermis. To isté sa deje s pemfigusom, len s ním existuje spojenie s hlavnými antigénmi tkanivovej kompatibility lokalizovanými na leukocytoch, čo sa s pemfigoidom nestane.
Bubliny (bullas) s bulóznym pemfigoidom sa tvoria takto:
Bullae môžu byť umiestnené na nezapálenej koži, potom zaujímajú polohu okolo ciev. Ak sa okolitá koža zapáli, v derme sa tvoria výrazné infiltráty. Tekutina, ktorá vypĺňa buly, obsahuje veľa lymfocytov, histiocytov (bunky tkanivovej imunity) a malý počet eozinofilov (typ bielych krviniek zodpovedných za alergické prejavy).
Napriek tomu, bez ohľadu na to, aké procesy sa vyskytujú, väzy medzi bunkami tŕňovej vrstvy sú zachované, to znamená, že nedochádza k akantolýze (ich zničeniu). Preto sa choroba nazýva neakantolytický proces. Jeho druhé meno je Leverov bulózny pemfigoid.
Klasifikácia choroby
Existuje niekoľko foriem tejto patológie:
Existuje aj samostatný typ pemfigoidu - pyokokový pemfigoid. Ide o infekčné ochorenie spôsobené Staphylococcus aureus, ktoré sa u detí rozvinie na 3. – 10. deň ich života. Je to vysoko nákazlivé. Zdrojom infekcie môže byť zdravotnícky personál pôrodnice alebo matka dieťaťa, ktorá nedávno prekonala stafylokokovú infekciu alebo je nosičkou zlatého stafylokoka v nosohltane.
Vyznačuje sa rýchlym výskytom pľuzgierov na začervenanej alebo zdravo vyzerajúcej pokožke bábätka. Spočiatku sa objavujú na trupe a bruchu. Pľuzgiere majú spočiatku veľkosť veľkého hrachu, potom rastú a môžu dosiahnuť priemer niekoľko centimetrov a hnisať; sú obklopené ružovou korunou. Okrem toho stúpa teplota a môže byť ovplyvnený celkový stav dieťaťa. Stafylokokový pemfigoid môže viesť k otrave krvi, ktorá môže byť v závažných prípadoch smrteľná.
Príčiny pemfigoidu
Prečo sa táto choroba vyvíja, nie je presne známe. Predpokladá sa, že patológia sa môže vyskytnúť v dôsledku:
Symptómy patológie
Ochorenie má chronický priebeh, kedy sa obdobie absencie symptómov (remisia) strieda s obdobím obnovenia symptómov (exacerbácia) a s každou ďalšou exacerbáciou sa patológia môže rozširovať.
Príznaky bulózneho pemfigoidu
Škála symptómov je pomerne široká. Zvyčajne toto:
V počiatočných štádiách ochorenia nemusia byť žiadne pľuzgiere, iba chrasty, polymorfné prvky podobné ekzému alebo pľuzgiere ako žihľavka. Vyrážka môže byť sprevádzaná svrbením rôznej intenzity, ktorá sa ťažko lieči. Následná exacerbácia nastáva pri obvyklých príznakoch, ak ide o klasickú formu pemfigoidu, alebo pri opakovaní rovnakých príznakov pri atypických formách.
Prejavy jazvovitého pemfigoidu
Vyrážka sa môže nachádzať na mäkkom podnebí, bukálnej sliznici, uvule a mandlích, zatiaľ čo sliznica úst je červená a opuchnutá, ale nemusí sa meniť. Niekedy sa erupčné prvky objavujú na perách, na spojovke očí a vznikajúce na koži sú lokalizované na tvári, v záhyboch (najmä na stehne) a pokožke hlavy. Ochorenie môže postihnúť aj vnútorné orgány.
Vyrážka sú napäté pľuzgiere, ktorých obsah je číry alebo krvavý. Po ich otvorení sú viditeľné sýtočervené erózie.
Charakteristickým znakom cikatrizujúceho pemfigoidu je výskyt pľuzgierov neustále na rovnakých miestach, čo prispieva k rozvoju jaziev. Toto zjazvenie v oblasti pier sťažuje otvorenie úst. Jazvový proces, ktorý sa aktivuje na spojovkovej membráne oka, vedie k jej vráskaniu, obmedzeniu pohybov očnej buľvy a narušeniu priechodnosti slzných kanálikov. Lokalizácia oka môže tiež spôsobiť výskyt vredov na rohovke, čo spôsobí jej zakalenie a umožní človeku vnímať iba svetlo.
Kožná lokalizácia tejto formy patológie spôsobuje výskyt jaziev umiestnených pod úrovňou základnej kože. Choroba, ktorá sa vyvíja na vnútorných orgánoch, môže byť komplikovaná zhoršením priechodnosti hrtana, pažeráka, močovej trubice, vagíny alebo konečníka.
Diagnostika
Diagnóza bulózneho pemfigoidu alebo jazvového pemfigoidu sa robí z nasledujúcich dôvodov.
1. Inšpekcia: pemfigoid má charakteristickú lokalizáciu a typickú vysokú hustotu pľuzgierov.
2. Biopsia kože, podľa ktorej sa vykonáva:
Terapia
Liečba bulózneho pemfigoidu spočíva v zavedení liekov do tela, ktoré blokujú fungovanie imunitného systému - sú to:
- Glukokortikoidné hormóny: prednizolón, dexametazón, počnúc malými dávkami (30-40 mg prednizolónu denne).
- Cytostatiká (podobné lieky sa používajú aj pri chemoterapii rakovinových nádorov): Azatioprín, Cytoxan, Metotrexát.
- systémové enzýmy: Phlogenzyme, Wobenzym;
- vitamíny potrebné na posilnenie cievnej steny: vitamín P, C, nikotínamid;
- imunoterapeutické lieky: Rituximab.
- Ak sú na koži, ošetrujú sa masťami na báze glukokortikoidných hormónov: prednizolón, hydrokortizón, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
- Keď sú pľuzgiere umiestnené v oku, lokálna terapia je predpísaná oftalmológom. Ide o očné kvapky s glukokortikoidmi (dexametazónové kvapky), antibakteriálne a antiseptické látky (Ocomistin, chloramfenikolové kvapky) - na prevenciu hnisavých komplikácií. Ak po poškodení pľuzgierov nedochádza k epitelizácii erózií na spojovkovej membráne, predpisuje sa liek Korneregel.
- Ak sú erupčné prvky umiestnené na sliznici ústnej dutiny, sú predpísané výplachy antiseptikmi: vodný roztok furatsilínu, chlórhexidínu, miramistínu.
- v strave by malo byť dostatok zeleniny;
- nahradiť mäso rybami;
- mliečne výrobky – minimum;
- Mali by ste sa pokúsiť úplne vylúčiť cukor;
- transmastné kyseliny – margarín, majonéza, omáčky, vyprážané jedlá, masť, šunka, údeniny – treba vylúčiť.
- chronický pemphigus vulgaris,
- benígny pemphigus vulgaris,
- parapemfigus,
- senilná dermatitis herpetiformis,
- bulózna dermatitis herpetiformis.
- benígny pemfigoid slizníc,
- chronická mukokutánna pemfigoidná dermatitída,
- očný pemfigus (spojivka),
- pemfigoid mukosynechiálny.
- klinické a histologické údaje
- výsledky nepriamych a priamych imunofluorescenčných štúdií.
V prípade závažnej patológie sa počas prvých 2 týždňov odporúča súčasné použitie glukokortikosteroidov a cytostatík.
Na zvýšenie účinnosti vyššie uvedených prostriedkov sa používajú:
Ak sa preukáže, že bulózny pemfigoid vznikol v dôsledku vývoja malígneho nádoru v tele, vykoná sa protinádorová liečba. Bude to závisieť od umiestnenia nádoru, stupňa jeho malignity a štádia ochorenia. Môže byť chirurgický, ožarovací, medikamentózny (chemoterapia, cielená terapia).
Lokálna liečba závisí od lokalizácie lézií:
Starostlivosť o pokožku pri bulóznom pemfigoide zahŕňa ošetrenie pľuzgierov antiseptikmi, ako je roztok brilantnej zelene, metylénová modrá alebo fukorcín. Tieto lieky vysušia buly a zabránia ich infekcii. Ak máte pľuzgierovú vyrážku, plávanie sa neodporúča. Hygiena sa vykonáva gázovými utierkami namočenými vo vodných roztokoch antiseptík: chlórhexidín, furatsillín. Toto by sa malo robiť blotovacími pohybmi.
Čo robiť s nehojacimi sa eróziami s pemfigoidom?
Stáva sa to buď v dôsledku infekcie alebo zlých regeneračných schopností. V prvom prípade sa namiesto jednozložkových mastí obsahujúcich iba glukokortikoidy predpisujú kombinované prípravky s hormónmi a antibiotikami: Pimafucort, Imakort, Aurobin.
Zlé regeneračné schopnosti vyžadujú ďalšie objasnenie dôvodov: môže to byť diabetes mellitus alebo vaskulárna patológia. Potom, ak je predpísaná vhodná liečba, erózie sa uzdravia. Kým sa etiológia neobjasní alebo ak zostane neznáma, a popri liečbe príčinného ochorenia sa predpisuje dexpantenol vo forme krému Bepanten alebo metyluracil vo forme gélovitého lieku Levomekol.
Potrebujete diétu?
Diéta pre bulózny pemfigoid je potrebná, aby telo, v ktorom je namáhaný imunitný systém, nebolo vystavené ďalším alergénnym vplyvom. Pozostáva z dodržiavania nasledujúcich pravidiel:
Čo môžete jesť?
Zelenina, zelenina, ovocie, morské ryby, pečeň, celozrnný chlieb, cereálie, zelený čaj, varené alebo pečené chudé mäso (kuracie, teľacie), polievky s druhým vývarom alebo vegetariánske.
Bulózny pemfigoid: príčiny, symptómy, liečba
Bulózny pemfigoid je autoimunitné ochorenie kože, ktoré u starších pacientov spôsobuje chronické pľuzgiere. Diagnóza sa vykonáva pomocou biopsie. V liečbe sa využívajú predovšetkým glukokortikoidy. Mnoho pacientov vyžaduje dlhodobú udržiavaciu liečbu, počas ktorej sa môžu použiť rôzne lieky.
Pri bulóznom pemfigoide sú protilátky namierené proti bazálnej membráne a spôsobujú oddelenie epidermis od dermis. Bulózny pemfigoid je potrebné odlíšiť od pemphigus vulgaris, čo je vážnejšie ochorenie.
Symptómy a znaky
Na normálnej alebo začervenanej koži sa objavujú charakteristické napäté pľuzgiere. Nikolského symptóm je negatívny. Môžu sa objaviť opuchnuté alebo prstencové, tmavočervené lézie s pľuzgiermi alebo bez nich. Často sa vyskytuje svrbenie bez akýchkoľvek iných príznakov. Lézie ústnej sliznice sa vyskytujú u 1/3 pacientov, ale zvyčajne sa rýchlo hoja.
Je potrebné odlíšiť obyčajný pemfigus od pemfigoidu, IgA lineárnu dermatózu, multiformný erytém, vyrážky spôsobené užívaním liekov, benígny pemfigoid slizníc, dermatosis herpetiformis, kongenitálnu bulóznu epidermolysis. Diagnóza vyžaduje biopsiu kože a stanovenie titrov protilátok v krvnom sére.
Prognóza a liečba
Prognóza je zvyčajne dobrá a ochorenie je zvyčajne liečiteľné v priebehu mesiacov alebo rokov, ale môže byť smrteľné, najmä u starších pacientov.
Pri ľahkých formách ochorenia možno v liečbe použiť lokálne glukokortikoidy. Pacientom s ťažšími formami ochorenia sa predpisuje prednizón 60-80 mg perorálne jedenkrát denne, po niekoľkých týždňoch sa dávka zníži na udržiavaciu dávku 10-20 mg jedenkrát denne. U väčšiny pacientov nastáva remisia v priebehu 2-10 mesiacov. Výskyt izolovaných nových vyrážok u starších pacientov si nevyžaduje zvýšenie dávkovania.
Ochorenie je niekedy liečiteľné tetracyklínom a nikotínamidom. Dapson, sulfapyridín, erytromycín a tetracyklín môžu byť tiež použité, pretože majú protizápalové účinky. Väčšina pacientov nepotrebuje imunosupresíva, ale možno použiť azatioprín, cyklofosfamid, cyklosporín alebo plazmaferézu.
PEMFIGOID
O. L. Ivanov, A. N. Ľvov
"Príručka dermatológa"
PEMPHIGOID (synonymum: neakantolytický pemfigus) je nezhubné chronické kožné ochorenie, ktorého primárnym prvkom je bublina, ktorá sa tvorí subepidermálne bez známok akantolýzy.
Nikolského symptóm je negatívny vo všetkých modifikáciách. Pľuzgiere zvyčajne ustupujú bez stopy a je oveľa menej pravdepodobné, že zanechajú jazvy. Táto okolnosť dala dôvod na rozlíšenie dvoch variantov pemfigoidu - bulózneho a jazvového.
Etiológia pemfigoid nie je známy. V niektorých prípadoch môže mať paraneoplastickú povahu. Autoalergický charakter ochorenia je najviac opodstatnený: boli zistené autoprotilátky proti bazálnej membráne epidermis (zvyčajne IgG, menej často IgA a iné triedy).
Histologicky v počiatočných štádiách pemfigoidu sa zisťuje tvorba subepidermálnych mikrovakuol. Ich fúzia vedie k tvorbe pľuzgierov, ktoré oddeľujú epidermis od dermis. Následne sa epidermis, ktorá tvorí obal močového mechúra, nekrotizuje a ničí, s výnimkou stratum corneum. Po vytvorení pľuzgierov dochádza k reepitelizácii ich dna, ktoré môžu byť lokalizované v derme až po subkorneálnu lokalizáciu. Neexistujú žiadne známky akantolýzy. Pri jazvovom pemfigoide sa zaznamenáva fibróza horných vrstiev dermis a zníženie elastického tkaniva.
Bulózny pemfigoid má veľa synoným:
Odrážajú podobnosť bulózneho pemfigoidu s pravým (akantolytickým) pemfigusom a dermatitis herpetiformis. Okrem toho je podobnosť s pemfigusom klinická v dôsledku pľuzgierových vyrážok a dermatitis herpetiformis - patohistologická v dôsledku subepidermálnej tvorby pľuzgierov.
Od pemfigu sa odlišuje benígnym chronickým priebehom a subepidermálnou tvorbou pľuzgierov a od dermatitis herpetiformis monomorfnou bulóznou vyrážkou; Bulózny pemfigoid od pemfigu odlišuje prevažne postihnutie starších ľudí (nad 60 rokov). a z dermatitis herpetiformis. Poškodenie slizníc na rozdiel od pravého pemfigu nie je nevyhnutné, aj keď nie je výnimočne zriedkavé.
Choroba začína objavením sa pľuzgierov na pozadí erytematózno-edematóznych škvŕn, menej často na zjavne nezmenenej koži. Bubliny strednej veľkosti (od hrachu po fazuľu), pologuľovitého tvaru, s hustou, hladkou a napätou podšívkou, seróznym alebo serózno-hemoragickým obsahom. Vďaka hustému poťahu sú trvalejšie ako pľuzgiere pravého pemfigu.
Erózie po ich otvorení nemajú tendenciu rásť periférne a rýchlo epitelizovať. Pri vysychaní obsahu pľuzgierov a erózneho výtoku sa vytvárajú žltohnedé kôry rôznych veľkostí a hrúbok. Pri ich odmietnutí sa odkryjú ružovo-červené škvrny pokryté šupinami. Prevládajúcou lokalizáciou je dolná polovica brucha, inguinálne záhyby, axilárne jamky a flexorové povrchy rúk a nôh. Poškodenie slizníc sa pozoruje u približne 20 – 40 % pacientov s bulóznym pemfigoidom a vyskytuje sa až na zriedkavé výnimky sekundárne. Ako proces postupuje a niekedy od samého začiatku, pľuzgiere sa šíria cez kožu, až kým sa nevytvorí všeobecná a dokonca univerzálna vyrážka. Subjektívne - často svrbenie rôznej intenzity, pálenie a bolestivosť.
Relapsy pemfigoidu sú často spôsobené UV lúčmi, prirodzenými aj umelými.
Postupom času sa závažnosť ochorenia postupne oslabuje, ale bulózny pemfigoid je potenciálne závažné ochorenie, ktoré nemôže vylúčiť smrť.
Pemfigoid jazvový. ako bulous, má veľa synoným:
Podstatu ochorenia najviac odráža termín „bulózna atrofujúca mukosynechiálna dermatitída“, zdôrazňujúci jej hlavný klinický znak - vyústenie pľuzgierov do jaziev, adhézií a atrofie. Vyskytuje sa 2 krát častejšie u žien ako u mužov; starší ľudia ochorejú.
Cikatrický pemfigoid je ochorenie slizníc: asi u tretiny pacientov je do procesu sekundárne zapojená koža. Najčastejšie sú postihnuté sliznice úst a spojovky očí. V ústnej dutine sa na vonkajšej nezmenenej sliznici alebo na erytematóznom pozadí objavujú napäté pľuzgiere s priemerom 0,2 až 1,5 cm; ich obsah je serózny, zriedkavo hemoragický. Erózia, ktorá vzniká pri pretrhnutí obalu pľuzgierov, nie je náchylná na periférny rast, nekrváca, ich povrch je zbavený akýchkoľvek vrstiev, nie sú ohraničené exfoliačným epitelom; nízka bolesť. Slinenie a opuch slizníc sú nevýznamné.
Jazvovité adhezívne a atrofické zmeny sa vyskytujú do 3 rokov po nástupe ochorenia.
Vyznačuje sa veľkou originalitou jazvovitý pemfigoid v oblasti očí. Už v skorých štádiách sa môžu objaviť známky zjazvenia vo forme malých zrastov medzi spojovkou viečok a očnou guľou alebo medzi horným a dolným viečkom. Keď sa zjazvenie zväčšuje, klenby spojovkovej dutiny sa zmenšujú až do úplnej obliterácie. Zvláštnym dôsledkom dlhodobého zjazvujúceho pemfigoidu sú takzvané vyrysované oči, pri ktorých je rohovka úplne pokrytá zakalenou membránou umožňujúcou iba vnímanie svetla.
Na koži sú jednotlivé pľuzgiere, zriedkavo generalizované; vyskytujú sa na zjavne zdravej alebo erytematóznej koži a sú trvalé; erózie po nich sa pomaly hoja s tvorbou atrofických jaziev, čo vedie k plešatosti na pokožke hlavy. Pri jazvovom pemfigoide sa môžu vyskytnúť aj rôzne funkčné a morfologické poruchy priedušnice a hrtana, pažeráka, vagíny a konečníka, močovej trubice atď.
Diagnóza bulózneho a jazvového pemfigoidu Je založená na:
Rozlišujte pemfigoid obzvlášť ťažké z pemphigus vulgaris. najmä v počiatočných štádiách, keď akantolytické bunky často nie sú detekované a Nikolského symptóm je negatívny. Konečnú diagnózu pomáhajú výsledky histologických štúdií (skôr subepidermálne než intraepidermálne umiestnenie močového mechúra) a imunofluorescencie (luminiscencia v oblasti bazálnej membrány a nie v oblasti tŕňovej vrstvy).
Pemfigoid sa tiež odlišuje od:
Zjazvujúci pemfigoid sa tiež odlišuje od:
Kortikosteroidné hormóny. Počiatočná dávka je 40-80 mg prednizolónu denne; pri jazvovom pemfigoide s poškodením oka môžu byť potrebné vyššie dávky.
Trvanie liečby a rýchlosť znižovania dennej dávky sú určené závažnosťou ochorenia.
Používajú sa aj cytostatiká, ako pri skutočnom pemfigu, a sulfónové lieky, ako pri dermatitis herpetiformis.
Ak je ochorenie paraneoplastické, používa sa protinádorová liečba.
