Acrodermatitis enteropathica sa týka systémových ochorení, ktoré sa vyskytujú v 2 klinických prípadoch zo 100. Hlavným prejavom patológie je kožná vyrážka vo forme pľuzgierov, hojné vypadávanie vlasov na pozadí závažných symptómov diabetes mellitus. Príčinou akrodermatitídy je nedostatok zinku. Ochorenie sa považuje za autozomálne, to znamená, že je možný dedičný prenos poškodeného génu - X-viazaná dedičnosť.

Riziková skupina pre acrodermatitis enteropathica zahŕňa: Ochorenie sa zriedkavo vyskytuje u dospelých. Veľmi často je akrodermatitída zamieňaná svojimi príznakmi s ekzémom, dermatitídou a prejavom kandidózy. O inej dermatitíde u detí. V dôsledku nesprávnej taktiky liečby sa zdravotný stav pacienta prudko zhoršuje, čo vedie k invalidite a dokonca k smrti. Ako správne rozpoznať chorobu a pochopiť, že za obyčajnou dermatitídou sa skrýva vážna patológia?

Enteropatická akrodermatitída - čo to je? Acrodermatitis enteropathica alebo Brandtov syndróm – postihuje deti počas novorodeneckého obdobia alebo sa rozvíja v prvých rokoch života. Syndróm má skryté formy prejavu, preto sa lekári často mýlia a diagnostikujú na základe jedného z príznakov - vyrážky na tele. V dôsledku nesprávnej liečby sa zvyšuje riziko úmrtia.

Akrodermatitída sa stala známou v roku 1935 na kongrese dermatológov. Dr. Brandt predstavil fotografie detí s erozívnymi kožnými léziami a chronickou malabsorpciou potravy. Špecialista zdôraznil vzťah medzi kožnými vyrážkami a fungovaním tráviaceho systému.

Príčinou vývoja a výskytu enteropatickej akrodermatitídy je porušenie absorpcie zinku v čreve. Zinok je minerál, ktorý sa zúčastňuje procesov metabolizmu lipidov a bielkovín a syntézy nukleových kyselín. Zinok je tiež potrebný pre vývoj a fungovanie detského organizmu. Bez tohto prvku klesá imunita, rozvíjajú sa kardiovaskulárne ochorenia a zhoršuje sa telesná pohoda a odolnosť voči vírusom a infekciám.

Zinok sa do tela dieťaťa začína dostávať počas vnútromaternicového vývoja, počnúc 30. týždňom tehotenstva. Dospelý človek nad 18 rokov má v tele až 3 gramy zinku. Jeho hlavný obsah je v kostnej a svalovej hmote a koži. Denný príjem zinku pre zdravé telo je 15 mg.

Brandtov syndróm sa delí na:

• Dedičné – prenášané defektným génom SLC39A4, ktorého prítomnosť narúša prirodzený proces vstrebávania zinku v čreve. Najčastejšie sa vyskytuje u novorodencov;
• Získané – vyvíja sa v akomkoľvek veku.

Pri akrodermatitíde sú hladiny zinku v krvi pacienta 3-krát nižšie ako normálne. Toto množstvo mikroelementu nestačí na plnú tvorbu enzýmov fosfatázy, tiamínkinázy, glutamíndehydrogenázy. U pacienta klesá hladina imunoglobulínov IgA a IgM, narúšajú sa metabolické procesy, znižuje sa aktivita epidermis.

Klasifikácia a dôvody

V dermatológii existujú 3 hlavné klasifikácie Brandtovho syndrómu:

• Enteropatická akrodermatitída;
• Atrofická akrodermatitída v chronickej forme;
• Papulárna akrodermatitída alebo Allopova patológia.

Acrodermatitis enteropathica sa vyvíja u malých detí po ukončení dojčenia. Asi 3% detí sa už rodí s poškodeným génom SLC39A4, ktorý je zodpovedný za syntézu enzýmov a vstrebávanie zinku v črevách.

Materské mlieko obsahuje enzým ligandín, ktorý je zodpovedný za vstrebávanie zinku. Ligandín však chýba v kravskom mlieku, ktoré sa často používa ako náhrada dojčenia. Po prechode na iný typ stravy sa v tele dieťaťa rýchlo rozvíja nedostatok zinku. To vedie k narušeniu metabolických procesov a syntézy aminokyselín. V bunkách tela sa zvyšuje obsah mastných kyselín, na pozadí ktorých epidermis prechádza dystrofickými zmenami.

Pri Brandtovom syndróme detskú pokožku svrbí a po celom tele sa objavujú bolestivé červené bodky a fľaky. Po niekoľkých týždňoch sa škvrny zmenia na plačúce erózie s hnisavým obsahom. Pacientovi vypadávajú vlasy, nechtové platničky sa stenčujú a sliznica ústnej dutiny sa zapáli. Pre dieťa je ťažké jesť, v dôsledku čoho je narušený proces trávenia - počet pohybov čriev za deň môže dosiahnuť až 20-krát.

Papulárna akrodermatitída alebo Allopo najčastejšie postihuje ženy. Podľa povahy vyrážky sa patológia delí na:

• Pustulózna forma;
• vezikulárne;
• Erytematoskvamózne.

Hlavným zameraním akrodermatitídy sú horné končatiny. Erozia sa spočiatku vyskytuje na jednom z prstov a ak sa nelieči, rozšíri sa na celú ruku. Pod záhybmi nechtov vzniká zápalový a infekčný proces. Keď zatlačíte na necht, objaví sa hnisavý obsah s nepríjemným zápachom. Patológia nadobúda ťažké formy - pre pacienta je ťažké zovrieť ruku v päsť a vykonávať pohyby.

Acrodermatitis atrophica sa vyvíja v dospelosti u ľudí starších ako 40 rokov. Príčinou môže byť nielen dedičný faktor, ale aj ochorenia pankreasu v kombinácii so zlou výživou.

Zdravotný stav pacienta sa zhoršuje, objavuje sa apatia a chuť do jedla klesá. Infiltratívno-edematózne štádium zahŕňa končatiny - strácajú citlivosť. Potom sa na koži rúk vytvorí cyanotický erytém: koža sa stáva tenšou a cez ňu je viditeľný žilový vzor. Pri nedostatočnej liečbe sú postihnuté oblasti nahradené atrofickými vredmi, čo zvyšuje riziko vzniku onkologických procesov.

Symptómy

Hlavným príznakom enteropatickej akrodermatitídy je tvorba pľuzgierov s hnisavým obsahom na koži. Prvé papuly sa objavia na rukách, potom sa rozšíria do všetkých končatín. Potom sa lézie rozšíria na tvár, ústnu dutinu, inguinálne záhyby a sliznicu pohlavných orgánov. Nedostatok liečby vedie k tomu, že vyrážky sú lokalizované v celom tele.

Klinické príznaky acrodermatitis enteropathica sú podobné exantému. Ale na rozdiel od príčin akrodermatitídy je exantém reakciou na herpes vírus typu 1 alebo enterovírus v tele. Príznaky spojené s vírusovým exantémom budú: zväčšené krčné lymfatické uzliny, zvýšená telesná teplota, opuch očných viečok, tráviace ťažkosti.

Pri akrodermatitíde sa pacient obáva:

• Nadmerné erozívne, mokvajúce kožné lézie;
• Poškodenie vredov ústnej sliznice;
• Strach zo slnečného svetla, ktorý sa vyskytuje ostro a jasne;
• plešatosť;
• lámanie mihalníc;

Rednutie a strata nechtových platničiek, tvorba hnisavého obsahu pod záhybom nechtov.
Pacient má gastrointestinálne poruchy:

• Žalúdok je opuchnutý;
• Počet úkonov defekácie sa zvyšuje na 20-krát denne;
• Stolica má nepríjemný zápach a žltozelený odtieň;
• Jedlo nie je trávené;
• Žiadna chuť do jedla;
• Hmotnosť klesá na dystrofické úrovne.

U detí dochádza k oneskoreniu fyziologického vývoja, k narušeniu psychiky, k poruchám v období exacerbácie ochorenia (keď koža svrbí a hnisá). Dieťa zle spí, stáva sa letargickým, apatickým a depresívnym.

Pri absencii včasnej diagnózy a liečby sa k hlavným príznakom pridáva infekčný proces. Oslabený organizmus začína napádať patogénne mikroorganizmy vo forme baktérií, infekcií, vírusov: stafylokok, Pseudomonas aeruginosa, huby Candida, Proteus vulgaris). Zhoršenie celkového zdravia nastáva na pozadí pneumónie, patológie pečene (zväčšuje sa veľkosť orgánu), anémie, leukocytózy a anorexie. V krvi pacienta sa zisťuje zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov až 60 mm/h, zníženie hladiny bielkovín a zníženie množstva alkalickej fosfatázy.

Diagnostika

Diagnóza acrodermatitis enteropathica je založená na zbere klinických údajov a anamnézy a laboratórnych testov. Dermatológ berie do úvahy: sťažnosti pacienta na erozívnu vyrážku na koži, pálenie, svrbenie, výtok hnisu spod nechtových platničiek, plešatosť, poruchy trávenia.

Pacient je odoslaný na biochemické vyšetrenie krvi, ktoré ukáže, či je znížená hladina zinku v krvi, či je znížené množstvo enzýmu alkalická fosfatáza. Krv pacienta bude mať tiež zvýšenú hladinu ESR a leukocytov na pozadí znížených hladín bielkovín, vápnika, zinku, fosfatázy a cholesterolu.

Pacientova koncentrácia imunoglobulínov v krvi klesá, čo má za následok stratu imunity. Na potvrdenie génovej mutácie je potrebné absolvovať konzultáciu s genetikom. Ak dôjde k narušeniu sekvencie génového reťazca SLC39A4, pacientovi je predpísaná doživotná liečba zinkom.

Progresia ochorenia u detí má za následok porušenie nepodmienených reflexov, zníženú motorickú funkciu, stratu koordinácie a poruchu centrálneho nervového systému.

Liečba acrodermatitis enteropathica

Liečba enteropatickej akrodermatitídy začína doplnením nedostatku zinku v tele. Na tento účel je pacientovi predpísaný oxid zinočnatý, síran, acetát a glukonát. Dávka minerálu pre dieťa by nemala presiahnuť 120 mg denne. Potom, čo nastane pozitívna dynamika: hojenie erózií na tele, zastavenie vypadávania vlasov, rast nechtovej platničky atď. – dávka sa zvýši 0,5-krát.

Na udržanie vitálnych funkcií a zdravia detského organizmu by denná dávka zinku mala byť 50 mg. Niektorí pacienti s diagnostikovanou genetickou mutáciou musia minerál užívať doživotne

Na ďalšiu stimuláciu imunitného systému použite:

• vitamíny skupiny B;
• Vitamín C;
• Gama globulín vo forme injekcií;
• albumín;
• Komplexy vitamínov a minerálov so zvýšenou dávkou zinku;
• Inzulín v kombinácii s glukózou.

Na normalizáciu trávenia je potrebné užívať enzýmy Festal alebo Pancreatin, ak hladina prospešných baktérií v žalúdku klesá (fenomén dysbiózy) - Lactobacterin, Laktovit, Bifidumbacterin, Linex, Bificol.

Zvonka sa odporúča erozívne, mokvajúce miesta denne ošetrovať antibiotikom, antimykotikami a ďalšími látkami – levorin, nystatín, bizmut, ichtyol, canesten, nafatalan, klotrimazol. V závažnejších prípadoch je predpísané intramuskulárne podávanie antibakteriálnych liekov. Dospelí majú predpísanú hormonálnu liečbu glukokortikoidmi - prednizolón v dávke 1 mg / kg.

Pacientom sú predpísané liečebné a následne preventívne fyzioterapeutické procedúry: darsonval, diatermia, horúce kúpele s parafínom, terapeutické zábaly na báze rafinovaného oleja a naftalénu.

Neodporúča sa ukončiť liečbu, aj keď sa cítite lepšie a normalizujete metabolické procesy v tele. V opačnom prípade sa zvyšuje riziko relapsu. Pacientom sa odporúča sledovať hladinu zinku v krvi každé 2-3 mesiace.

Prognóza a prevencia

Prognóza zotavenia z akrodermatitídy je priaznivá, podlieha včasnej diagnóze. Aby sa zabránilo relapsom, pacient potrebuje:

• Neustále sledujte svoju stravu (jedzte potraviny s vysokým obsahom zinku: mlieko, ryby, mäso, vajcia, obilniny, zelenina a ovocie);
• Pravidelne užívajte vitamínové a minerálne komplexy, aby ste zabránili nedostatku zinku v tele;
• Raz za 2-3 mesiace urobte biochemický krvný test;
• Tehotným ženám sa odporúča užívať doplnky zinku, berúc do úvahy zhoršenie nedostatku v dôsledku hormonálnych zmien;
• Vzdajte sa zlých návykov (alkohol, fajčenie).

Nesprávna diagnóza ochorenia (exantém namiesto akrodermatitídy) môže viesť k prudkému zhoršeniu zdravotného stavu a dokonca k smrti detí. Musíte venovať pozornosť výžive, ako aj analýze ukazovateľov rastu a vývoja u detí v prvých rokoch života. Hnačka, kožné vyrážky, rednutie vlasov a nechtov sú dôvodom na okamžitú konzultáciu s lekárom.

Dr. Brand vo svojich štúdiách odporúčal celoživotnú terapiu s doplnkami zinku pre pacientov, ktorí trpeli akrodermatitídou. Tento bod je obzvlášť dôležitý pre ženy, ktoré podstúpili potrat, operáciu alebo počas druhého tehotenstva. Pri druhom a ďalšom tehotenstve sa zásoby zinku v tele ženy vyčerpajú a v 3. trimestri vývoja plodu už nemá čo preniesť na plod. Aby sa predišlo tomuto stavu, tehotným ženám sa odporúča zahrnúť zinok do minerálnych komplexov. Ak máte nejaké sťažnosti, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

Enteropatická akrodermatitída je ťažké systémové ochorenie, ktoré je ťažké rozpoznať kvôli podobnosti symptómov s dermatologickými patológiami (exantém). Príčina Brandtovho syndrómu spočíva v poruche vstrebávania zinku v čreve, či už genetickej alebo získanej. Ak sa už človek narodí s poškodeným génom, potom sa príznaky ochorenia prejavia v prvých rokoch života.

Získaná forma akrodermatitídy sa objavuje po 40 rokoch, najčastejšie u žien. Na zotavenie sa pacientom odporúča podstúpiť kurz liekov obsahujúcich zinok a externú antibiotickú terapiu. Prognóza je priaznivá, ale podlieha včasnej a primeranej diagnóze a taktike liečby.

je súbor dermatologických a sprievodných reakcií, ktoré sa vyskytujú ako odpoveď na vírusovú infekciu u detí. Syndróm sa prejavuje ako papulózna alebo papulovezikulárna vyrážka na koži tváre, zadku, horných a dolných končatín. Môžu sa vyskytnúť ďalšie príznaky vírusovej infekcie - lymfadenopatia, hepatosplenomegália atď. Stanovenie diagnózy zahŕňa porovnanie údajov z fyzikálneho vyšetrenia a výsledkov laboratórnych diagnostických metód. PCR a RIF umožňujú identifikovať príčinný vírus. Nie je potrebná žiadna špecifická liečba; Gianottiho-Crostiho syndróm má tendenciu ustúpiť v priebehu až 8 týždňov.

Všeobecné informácie

Papulárna akrodermatitída u detí alebo Gianottiho-Crostiho syndróm je parainfekčné ochorenie, ktoré kombinuje nodulárny exantém typickej lokalizácie, zväčšenie regionálnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny. Papulárna akrodermatitída bola prvýkrát popísaná v roku 1955 talianskymi dermatológmi F. Gianotti a A. Crosti. V roku 1970 Gianotti spolu so skupinou pediatrov potvrdil infekčnú etiológiu ochorenia, pričom ho považoval za charakteristický prejav hepatitídy B u detí. O niečo neskôr Caputo a spoluautori dokázali, že acrodermatitis papularis je špecifickou reakciou tela dieťaťa na infekciu, bez ohľadu na typ vírusu. Preto bol zavedený koncept „Gianotti-Crosti syndróm“, ktorý zahŕňa všetky papulózne a papulovezikulárne vyrážky vyvolané vírusovou infekciou.

Nebola identifikovaná žiadna genetická predispozícia k tomuto syndrómu. Môže sa objaviť u detí od 6 mesiacov do 14 rokov, s priemerným vekom 2 roky. V zriedkavých prípadoch sa vyskytuje u dospelých. Náchylnejšie na ochorenie je mužské pohlavie. Syndróm vykazuje sezónnosť, spadá do obdobia jeseň-zima. V Taliansku a Japonsku je hlavnou príčinou Gianotti-Crostiho syndrómu vírus hepatitídy B, v Severnej Amerike je to vírus Epstein-Barrovej. V iných krajinách sa pozoruje zmiešaná etiológia ochorenia.

Príčiny Gianotti-Crostiho syndrómu

Gianottiho-Crostiho syndróm je imunitná odpoveď kože dieťaťa na vírusovú infekciu. Prvým štádiom vývoja je šírenie vírusu v tele dieťaťa pri prvom kontakte a jeho zavedení do kože. Pri opätovnom vstupe infekčného agens dochádza k zápalu epidermy a krvných kapilár podľa reakcie z precitlivenosti IV. typu podľa Jella a Coombsa. Syndróm Gianotti-Crosti môže byť spôsobený vírusom hepatitídy B, vírusom Epstein-Barrovej, cytomegalovírusom, vírusom Coxsackie A-16, enterovírusom, adenovírusom, vírusom chrípky a parainfluenzy, vírusom rubeoly, vírusom herpes typu I a VI, HIV, parvovírusom B19. Tento syndróm môže byť vyvolaný aj imunizáciou dieťaťa vakcínou proti chrípke, detskej obrne, MMR vakcínou, BCG atď. Podľa najnovších štúdií môže byť príčinou ochorenia β-hemolytický streptokok, M. pneumoniae, N. meningitidis .

Histologicky neexistujú žiadne špecifické zmeny na koži s Gianotti-Crosti syndrómom u dieťaťa. Epidermia môže mať miernu akantózu, parakeratózu a spongiózu. Zriedkavo sa vyskytuje vaskulitída a uvoľňovanie červených krviniek do okolitých oblastí. Imunochemické vyšetrenie tkanív môže stanoviť prítomnosť CD4 a CD8 T lymfocytov.

Symptómy Gianotti-Crostiho syndrómu

Gianottiho-Crostiho syndróm sa prejavuje ako symetrická, monomorfná a monochromatická kožná vyrážka. Jeho hlavnými prvkami sú papuly alebo papulovezikuly hustej konzistencie. Priemerný priemer 1-5 mm. Častejšie majú ružovú, svetločervenú alebo „medenú“ farbu, menej často mäsovú alebo fialovú. V oblastiach častej traumy sa môže vyskytnúť Koebnerov fenomén. Na lakťoch a kolenách sa skupiny papúl môžu zlúčiť a vytvárať veľké plaky. Primárna lokalizácia vyrážky: tvár, zadok, predlaktie a extenzorové povrchy dolných končatín, zriedkavo - trup. Charakteristická je stúpajúca postupnosť vzhľadu prvkov na tele: od dolných končatín po tvár.

Vyrážke často predchádza horúčka nízkeho stupňa. Po 5-7 dňoch od nástupu ochorenia sa vyrážka rozšíri do susedných oblastí. Existujú možnosti bez vyrážok na tvári alebo zadku. Prvky spravidla nie sú sprevádzané žiadnymi somatickými pocitmi, iba v niektorých prípadoch sa vyskytuje svrbenie. Kožné prejavy infekcie samy vymiznú po 14-60 dňoch.

V závislosti od etiologického faktora sa môžu vyvinúť ďalšie príznaky vírusovej infekcie: lymfadenopatia, hypertermia, hepatomegália, splenomegália, erózia slizníc, rinitída, faryngitída a iné ochorenia horných dýchacích ciest. Najčastejším výskytom sú zväčšené lymfatické uzliny. Zároveň sú nebolestivé, elastické, majú hustú konzistenciu, nie sú zrastené navzájom ani s okolitými tkanivami.

Diagnóza Gianotti-Crostiho syndrómu

Diagnostika Gianotti-Crostiho syndrómu spočíva v porovnaní anamnestických, klinických a laboratórnych údajov. Pri zbere anamnézy je pediater schopný zistiť charakteristické primárne lokalizácie kožných vyrážok a možné príčiny infekcie. Počas fyzikálneho vyšetrenia sa môžu zistiť symptómy špecifické pre konkrétnu vírusovú infekciu. Laboratórne diagnostické metódy môžu detegovať monocytózu, lymfocytózu alebo lymfopéniu v CBC; Biochemický krvný test odhaľuje zvýšenie alkalickej fosfatázy, ALT, AST a zriedkavo - zvýšenie celkového bilirubínu v dôsledku priamej frakcie. Na vylúčenie vírusovej hepatitídy B možno vykonať ultrazvuk a biopsiu pečene, stanovenie anti-HBs, HBc, HBe markerov v krvi. PCR a RIF umožňujú presne identifikovať vírus, ktorý vyvolal vývoj syndrómu Gianotti-Crosti.

V praktickej pediatrii sa používajú kritériá, ktoré naznačujú vývoj syndrómu Gianotti-Crosti: charakteristické prvky epidermálnych vyrážok; poškodenie 3 alebo 4 oblastí tela: tváre, zadku, predlaktia alebo extenzorových plôch stehna a dolnej časti nohy; symetria lézie; trvanie najmenej 10 dní. Ak sú na tele papuly alebo papulovezikuly alebo ich odlupovanie, tento syndróm je vylúčený. Diferenciálna diagnostika Gianotti-Crostiho syndrómu zahŕňa infekčnú mononukleózu, licheniodes parapsoriázu, hemoragickú vaskulitídu, lichen planus a septikémiu. Na tento účel dieťa konzultuje detský dermatológ a špecialista na infekčné choroby.

Liečba Gianotti-Crostiho syndrómu

Gianottiho-Crostiho syndróm nevyžaduje špecifickú liečbu. Po určitom čase (od 14 dní do 2 mesiacov) všetky prejavy zmiznú samy o sebe, bez použitia liekov. Prognóza zotavenia je priaznivá. Komplikácie a recidívy nie sú typické. Symptomatická liečba môže zahŕňať lokálne steroidy, ktoré neobsahujú fluorid (mometazón furoát, metylprednizolón aceponát) na prevenciu pustulárnych komplikácií a antihistaminiká (suprastin) na zmiernenie svrbenia. Odporúča sa neustále sledovanie pediatrom alebo rodinným lekárom. Ak sa potvrdí infekcia vírusom hepatitídy B, môžu sa použiť hepatoprotektory (Essentiale). Imunomodulátory sa používajú zriedka.

Príznaky psoriázy sú zapálené, šupinaté, červené škvrny sprevádzané silným svrbením. Takéto škvrny (plaky) sa najčastejšie nachádzajú na pokožke hlavy, kolenách a lakťových kĺboch, v dolnej časti chrbta a v kožných záhyboch. Nechty sú postihnuté asi u štvrtiny pacientov. V závislosti od sezónnosti relapsov (exacerbácia ochorenia) sa rozlišujú tri typy psoriázy: zimná, letná, neurčitá. Najčastejší zimný typ psoriázy. Počas obdobia exacerbácie sa prejavy psoriázy na rukách, kolenách, hlave, ako aj v dolnej časti chrbta a v miestach kožných záhybov objavujú vo forme červenkastých plakov. Ich veľkosti sa líšia od hlavy špendlíka až po veľké plochy veľkosti dlane alebo viac. Vyrážka je zvyčajne sprevádzaná olupovaním a bolestivým svrbením. Pri procese odlupovania sa povrchové šupiny ľahko odlupujú a zanechávajú hustejšie šupiny umiestnené v hĺbke (odtiaľ druhý názov pre psoriázu – lichen planus). Niekedy sa v oblasti postihnutej kože vyskytujú praskliny a hnisanie. Progresívna psoriáza je charakterizovaná takzvaným Koebnerovým fenoménom: tvorbou psoriatických plakov v miestach poranenia alebo škrabancov na koži. Nechty sú postihnuté asi u štvrtiny pacientov. V tomto prípade sa objavia presné priehlbiny a škvrny na nechtových platničkách. Okrem toho môžu nechty zhrubnúť a drobiť sa. V lete vplyvom slnečného žiarenia u pacientov so zimnou formou psoriázy príznaky slabnú a niekedy aj úplne vymiznú. Pacientom s letnou psoriázou sa naopak odporúča vyhýbať sa slnku, pretože zhoršuje ochorenie.

Dojčenská akrodermatitída papularis

Kožné ochorenia u detí

Kožné ochorenia u detí
Profesor, Katedra dermatovenerológie, Štátna pediatrická lekárska akadémia v Petrohrade
Zverková F. A.

Detská papulózna akrodermatitída (papulárna akrodermatitída detí; choroba alebo Crosti-Gianottiho syndróm; eruptívna retikuloendotelióza končatín).

V roku 1955 Gianotti prvýkrát opísal chorobu, ktorú pozoroval u 3 detí a nazval ju „papulárna akrodermatitída u detí“. V roku 1957 Gianotti a Crosti podrobne opísali klinický obraz a znaky priebehu tejto dermatózy na základe spoločných pozorovaní 11 detí. Následne sa v pediatrických aj dermatologických časopisoch v rôznych krajinách zvyčajne objavovali správy o jednotlivých pozorovaniach pod názvom Gianotti-Crostiho syndróm.

Je možné, že táto dermatóza sa u detí vyskytuje častejšie, ako je diagnostikované. Postihnuté sú väčšinou dievčatá vo veku od 6 mesiacov do 15 rokov.

Ochorenie je charakterizované náhlym akútnym nástupom, niekedy zvýšením teploty na 38-39 °C a objavením sa monomorfnej papulóznej vyrážky umiestnenej symetricky, najmä na extenzorových plochách končatín. Postupne sa vyrážka môže rozšíriť na ramenný pletenec, krk, čelo, uši, zadok a brucho, menej často sa objavuje na tvári, temene, chrbte a hrudníku. Sliznice sú postihnuté extrémne zriedkavo.

Typické papuly majú veľkosť od 1 do 3 mm v priemere, sú pologuľovitého alebo plochého tvaru a majú stagnujúcu červenú, medenočervenú alebo žltkastú farbu. Prvky vyrážky sa nachádzajú na nezmenenej koži a spravidla nemajú tendenciu sa zlúčiť; len u niektorých pacientov sa papuly spájajú do malých polygonálnych plakov. Počas diaskopie získajú papuly žltkastú farbu. Postihnutá koža pripomína kožu leoparda alebo žirafy. U niektorých pacientov na dolných končatinách sú uzliny kombinované s petechiami; niekedy je určený pozitívny symptóm Konchalovsky-Rumpel-Leede. U niektorých detí sa na tele objaví vyrážka, ktorá pripomína pichľavú horúčavu, alebo sa na lentikulárnych papulách objavia ostré pľuzgiere. Po niekoľkých dňoch začína mierny peeling v strede prvkov, ktorý sa postupne zintenzívňuje, keď sa papuly vyriešia. Posledné trvajú od niekoľkých dní do 1,5 mesiaca. Po zmiznutí vyrážky nezostávajú na koži žiadne zmeny. Neexistujú žiadne subjektívne pocity, len niekedy môže byť zaznamenané mierne svrbenie.

Na začiatku ochorenia možno pozorovať infekcie dýchacích ciest s miernou horúčkou, nechutenstvom a miernym zväčšením pečene a sleziny; niekedy sa objaví vyrážka podobná osýpkam, po ktorej nasleduje vyrážka charakteristická pre túto dermatózu. Jedným z dôležitých znakov je zvýšenie inguinálnych, femorálnych, axilárnych, krčných a menej často ulnárnych lymfatických uzlín. Ich veľkosť sa pohybuje od zrniek hrachu po fazuľu, sú bezbolestné pri palpácii, majú strednú hustotu, nie sú spojené s pokožkou a pod ňou ležiacimi tkanivami a koža nad nimi sa nemení. Lymfatické uzliny sa objavujú a miznú súčasne s vyrážkou.

V periférnej krvi sa zisťuje hypochrómna anémia, eozinofília, leukocytóza alebo leukopénia.

Podľa našich údajov sa detská papulárna akrodermatitída môže vyskytnúť vo forme 3 možností:

1. kožná forma bez poškodenia pečene;
2. jeho kombinácia s benígnou anikterickou hepatitídou;
3. kožná forma s ťažkým poškodením pečene a zjavnou žltačkou.

Benígna hepatitída končí za 4-6-8 týždňov. V ťažších prípadoch prejavy hepatitídy so žltačkou trvajú dlhšie a vyskytujú sa pri výraznejších celkových príznakoch.

Etiológia a patogenéza.

Sú tu informácie o súvislosti detskej papulárnej akrodermatitídy s kiahňami, očkovaním proti myelitíde, fokálnej infekcii vrátane angíny. Poukazujú na možnosť vírusového pôvodu tohto ochorenia, o čom svedčí kombinácia s infekciou spôsobenou hepatitídou, vírusmi Eptain-Barr, Coxsackie a parainfluenzy. Okrem toho sa zistili sezónne výkyvy vo výskyte tejto dermatózy, charakteristickej pre vírusové ochorenia. Existuje tiež priama súvislosť medzi detskou papulárnou akrodermatitídou a hepatitídou B.

V mnohých prípadoch bol austrálsky antigén detegovaný v krvnom sére pacientov, napriek tomu, že pečeňové testy boli normálne alebo na hornej hranici normy. Takýto obraz sme pozorovali u pacienta vo veku 4 mesiacov. Pri papulárnej akrodermatitíde u detí, sprevádzanej hepatitídou B, sa najskôr objavia kožné vyrážky a po 10-15 dňoch sa objaví hepatitída, často pretrvávajúca rok. Niekedy môže táto hepatitída mať chronický priebeh a dokonca spôsobiť ďalšiu postnekrotickú cirhózu u dospelých.

Liečba

Liečba musí byť diferencovaná. Pri miernych formách ochorenia sa perorálne predpisujú doplnky vápnika, antihistaminiká a vitamíny C a B v dávkach primeraných veku. Vonkajšie sa používajú indiferentné pretrepané suspenzie.

Je potrebné hospitalizovať choré deti s funkčnými štúdiami pečene a ak sa zistí jej patológia, pacienti musia byť premiestnení na oddelenie infekčných chorôb.

Papulárna akrodermatitída alebo syndróm Gianotti-Crosti je reakciou na zavedenie vírusovej infekcie. Ochorenie sa stalo známym v roku 1955, infekčná etiológia ochorenia bola potvrdená v roku 1970. Priemerný vek postihnutých je 2 roky, sú však známe prípady infekcie u dospelých. V tomto prípade choroba nevyžaduje žiadnu špeciálnu liečbu, pretože príznaky zvyčajne po určitom čase zmiznú.

Príčiny

Acrodermatitis papularis sa vyskytuje ako odpoveď na opätovné zavedenie vírusových častíc do tela. Symptómy sa vyskytujú častejšie pri infekcii hepatitídou B alebo Epstein-Barrovou a ochorenie sa môže vyvinúť v dôsledku infekcie inými vírusmi. Pri prvom kontakte tela s vírusom sa vytvoria protilátky, ktoré keď pôvodca opäť vstúpi, začnú napádať bunky vlastného tela.

Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje v zime alebo na jeseň, kedy je vírusová aktivita obzvlášť vysoká.

Symptómy

Syndróm Gianotti-Crosti zahŕňa niekoľko hlavných symptómov: papulóznu vyrážku so zriedkavými vezikulárnymi prvkami, lymfadenopatiu a hepatosplenomegáliu. Papuly sú ružové alebo červenkasté, s priemerom do 5 mm, symetricky sa objavujú na tvári, extenzorových plochách kĺbov, koži končatín a zadku. Koža tela je postihnutá zriedka. Papuly sú nebolestivé a nesvrbia. Prvky vyrážky sa objavia a rozšíria sa do siedmich dní a postupne miznú v priebehu 2-8 týždňov.

Výskyt vyrážky je sprevádzaný zväčšením periférnych lymfatických uzlín a menej často pečene a sleziny. Môže dôjsť k zvýšeniu telesnej teploty a zvýšeniu celkovej slabosti.

Diagnostika

Diagnóza je založená na posúdení klinického obrazu a údajov z krvných testov. V krvi sa zisťuje leukopénia alebo lymfocytóza - nešpecifické príznaky vírusových infekcií. Špecifické testy sú účinné len vtedy, keď sa najskôr vylúči infekcia hepatitídy B;

Liečba

Liečba ochorenia je symptomatická a zahŕňa použitie antihistaminík, antipyretiká a vitamín-minerálne komplexy. Zriedkavo sa uchýli k použitiu kortikosteroidných hormónov na jeho mieste, sú predpísané masti s antibakteriálnym účinkom;

Na zmiernenie stavu je indikovaný pokoj na lôžku a pitie veľkého množstva tekutín.

Fotografia

Gianottiho-Crostiho syndróm