Sjögrenov syndróm je jednou z najčastejších autoimunitných porúch postihujúcich vonkajšie sekrečné žľazy.

Slinné a slzné žľazy trpia v menšej miere žľazy slizníc.

S touto chorobou prestávajú plne fungovať a nevylučujú sekréty v požadovanom množstve.

Nie je možné úplne vyliečiť, takže terapia je obmedzená na zmiernenie príznakov. Sjögrenov syndróm, tiež známy ako syndróm sicca, sa zvyčajne spája so systémovými imunitne-zápalovými ochoreniami.

Čo to je

Kto to prvý diagnostikoval?

Choroba dostala svoje meno na počesť oftalmológa, ktorý ju objavil a študoval, Heinricha Sjögrena (ktorého priezvisko sa v ruštine píše a vyslovuje ako Sjögren). Výskum začal v roku 1929, keď narazil na pacienta s komplexom charakteristických symptómov.

Predtým sa nepovažovali za príznaky systémového ochorenia. Pri štúdiu syndrómu švédskemu lekárovi pomohol francúzsky oftalmológ Henry Gougeroth.

Kto je najviac náchylný na ochorenie?

Sjögrenov syndróm je pomerne časté ochorenie na celom svete. V dôsledku pozorovania pacientov, ktorí ňou trpia, vedci nedokázali nájsť dôvody vedúce k jej vzniku, okrem toho, že môže ísť o dôsledok genetickej predispozície.

Spúšťačom nástupu ochorenia môže byť stres, prepracovanosť a vírusové infekcie. Sjogrenov syndróm sa často vyskytuje v kombinácii s lupus erythematosus a reumatoidnou artritídou.

Vek a pohlavie osoby

Napriek tomu, že ochoreniu sú vystavení predstavitelia akejkoľvek rasy, veku a pohlavia, najviac trpia ženy nad 40-50 rokov. Muži ochorejú oveľa menej často – predstavujú jeden z desiatich prípadov Sjögrenovho syndrómu a deti sú postihnuté veľmi zriedkavo.

Príčiny

Dnes nie je známa presná príčina rozvoja Sjögrenovho syndrómu. Viaceré pozorovania a štúdie nám však umožňujú predpokladať, že choroba sa objavuje v dôsledku genetickej predispozície. U pacientov sa zisťujú antigény HLADW2, DW3, B8.

Medzi provokujúce faktory rozvoja „suchého syndrómu“ patria: vírusové infekcie, únava, hypotermia, neuropsychický stres.

Symptómy a diagnóza

Najbežnejšie prejavy Sjogrenovho syndrómu sú nasledovné:

xerostómia s normálnymi alebo zväčšenými slinnými žľazami;
suchá keratokonjunktivitída s normálnymi alebo zväčšenými slznými žľazami;
prítomnosť systémových ochorení spojivového tkaniva.

Väčšina lekárov považuje dva z troch prejavov za dostatočné na stanovenie tejto diagnózy. Kombinácia „syndrómu sicca“ s ochorením spojivového tkaniva sa zvyčajne považuje za sekundárny syndróm a za primárny sa považuje iba prítomnosť xerostómie alebo keratoconjunctivitis sicca.

Očné príznaky pri Sjögrenovom syndróme sa vyskytujú v dôsledku zníženej sekrécie sĺz. Pacienti sa sťažujú na pálenie, pocit piesku a škrabanie v očiach. Niektorí pacienti tiež pociťujú začervenanie očných viečok a svrbenie, zníženú zrakovú ostrosť, zúženie palpebrálnych štrbín a nahromadenie viskózneho sekrétu v kútikoch očí.

Pri tomto ochorení dochádza k zápalu rohovky a spojovky oka - vzniká suchá keratokonjunktivitída. Pri Sjögrenovom syndróme sa často pozoruje aj zväčšenie slinných žliaz.

U niektorých pacientov sa v dôsledku zväčšenia párových príušných žliaz mení ovál tváre - v literatúre sa tento jav nazýva „tvár škrečka“.

Typickými príznakmi Sjogrenovho syndrómu sú suchosť ústnej sliznice a pier, kŕče, stomatitída a mnohopočetný zubný kaz. Zatiaľ čo v počiatočných štádiách ochorenia pozorujeme suché sliznice len pri fyzickej námahe alebo úzkosti, v ťažkom období je tento pocit pozorovaný neustále. Sliznice sú jasne ružové, pri kontakte sa ľahko zrania a jazyk sa stáva suchým.

Pri vyšetrení sa odhalí malé množstvo voľných slín, ktoré sú viskózne alebo spenené. Na tomto pozadí vedie výskyt sekundárnej infekcie (bakteriálnej, vírusovej, plesňovej) k rozvoju stomatitídy.

Neskoré štádium Sjogrenovho syndrómu je charakterizované výraznou suchosťou ústnej dutiny, ktorá vedie k poruchám reči a prehĺtania, popraskaným perám, zloženému jazyku, keratinizácii oblastí ústnej sliznice a nedostatku voľných slín.

Pozoruje sa aj hypofunkcia iných endokrinných žliaz, suchosť nosohltanu, kože, vagíny, rozvoj bronchitídy, tracheitídy, ezofagitídy, atrofickej gastritídy a iných ochorení. Okrem toho sa môžu pozorovať kĺbové syndrómy ako polyartritída alebo polyartralgia, neuropatia lícneho nervu a trojklaného nervu, zhoršená citlivosť rúk a nôh, horúčka, hepato- a splenomegália, hemoragické vyrážky na trupe a končatinách.

Liečba

Dnes neexistuje vyvinutá patogenetická liečba Sjögrenovho syndrómu. Na suché oči sú predpísané umelé slzy, ktoré nevyžadujú lekársky predpis. Liek sa má kvapkať štyrikrát denne alebo podľa potreby.

Sucho v ústach je veľmi nepríjemný príznak, ktorý spôsobuje silný smäd. Sliny nie sú len zvlhčujúca tekutina, ktorá pomáha pri žuvaní a prehĺtaní potravy, ale zároveň chráni ústnu sliznicu pred infekciou. V dôsledku tvorby nedostatočných slín vznikajú zápalové procesy ďasien a zubov, ale aj kazy.

V tomto smere je potrebné zabezpečiť maximálnu ústnu starostlivosť – čistiť si zuby niekoľkokrát denne, pravidelne si vyplachovať ústa špeciálnymi antiseptikami, používať žuvačky bez cukru.

Okrem toho je dôležitá včasná zubná protetika a ošetrenie zubného kazu. Je tiež potrebné vyhnúť sa užívaniu liekov, ktoré znižujú sekréciu slín – patria sem antidepresíva, antihistaminiká a anticholinergiká.

Niekedy sa patogény môžu preniesť z ústnej dutiny do slinných žliaz, čo vedie k ich infekcii. To vedie k opuchu slinných žliaz, sprevádzanému bolesťou a horúčkou. Ak sa tento stav rozvinie, je predpísaná liečba antibiotikami, sprejmi a aerosólmi obsahujúcimi umelé sliny.

Na zvlhčenie suchých slizníc nazofaryngu je predpísané použitie špeciálnych aerosólov. Okrem toho je počas obdobia liečby potrebné udržiavať normálnu vlhkosť vzduchu pomocou špeciálneho zvlhčovača alebo klimatizácie.

Niekedy, ak sú do procesu zapojené spojivové tkanivá (s poškodením vnútorných orgánov alebo rozvojom ťažkej vaskulitídy), liečba ochorenia spočíva v predpisovaní glukokortikoidov alebo cyklofosfamidu. Pri artralgii je predpísaná liečba hydroxychlorochínom.

V prípade žalúdočnej sekrečnej insuficiencie je predpísaná dlhodobá substitučná liečba prírodnou žalúdočnou šťavou, kyselinou chlorovodíkovou a pepsidilom. V prípade pankreatickej nedostatočnosti sa vykonáva enzýmová terapia: užívanie Panzinormu, Festalu atď.

Liečba ľudovými prostriedkami

Sjögrenov syndróm je ochorenie s celým komplexom prejavov a symptómov, takže tradičné metódy liečby možno použiť iba na boj proti symptómom.

Napríklad na suché oči sa používajú rôzne roztoky so zložením blízkym slznej tekutine, na hojenie ústnej sliznice sa používa rakytníkový a šípkový olej.

Na uľahčenie priebehu ochorenia, ako aj na pomoc pri hlavnej liečbe môžete použiť recepty tradičnej medicíny:

Na zvýšenie množstva vylučovaných slín sa oplatí pridať do stravy potraviny, ktoré majú slinný účinok - korenie, horčica, citrón a akékoľvek iné ovocie.
Keďže Sjögrenov syndróm je takmer vždy sprevádzaný poruchami v zažívacom trakte, je potrebné dodržiavať určité výživové pravidlá: šetrnejšie zaobchádzať s potravinami, zaradiť do stravy dostatočné množstvo sacharidov, bielkovín a vitamínov, jesť 5-6 krát za rok. deň v malých porciách.
Kôpor alebo zemiaková šťava pomáha eliminovať účinok červených očí. Aby ste to urobili, navlhčite obväz čerstvo pripravenou šťavou a naneste ju na oči na 20 minút. Po zákroku by ste nemali oči namáhať niekoľko hodín. Odporúča sa nosiť tmavé okuliare, ktoré pomôžu znížiť nepohodlie z príliš jasného svetla.

Pred použitím tradičných receptov na liečbu akejkoľvek choroby sa musíte poradiť s bylinkármi a lekárom, aby ste sa vyhli negatívnym následkom.

Prevencia

Pacienti sú podrobovaní klinickému pozorovaniu reumatológom, ako aj pozorovaniu zubného lekára, oftalmológa a gynekológa. Na dosiahnutie stavu remisie je potrebná preventívna liečba symptomatickými liekmi a liekmi.

Primárna prevencia ochorenia nebola doteraz vyvinutá.

Prognóza a komplikácie

Priebeh ochorenia nie je život ohrozujúci, ale výrazne zhoršuje kvalitu života. Terapia predpísaná včas môže spomaliť progresiu patologických procesov a zachovať schopnosť pacientov pracovať. V prípadoch nedostatočnej liečby sa často vyskytujú komplikácie, ktoré vedú k invalidite.

Treba poznamenať, že primárne lézie so Sjögrenovým príznakom sú často sprevádzané sekundárnymi infekciami, ktoré vedú k rozvoju bronchopneumónie, rekurentnej tracheitídy a sinusitídy. Pri systémových léziách je pravdepodobný rozvoj obehových porúch miechy a/alebo mozgu a zlyhania obličiek.

Záver

Napriek tomu, že choroba je dosť vážna a spôsobuje veľké nepohodlie, nie je smrteľná, a ak sa včas poradíte s odborníkom a začnete liečbu, môžete s ňou žiť a prakticky si nevšimnete prítomnosť problému.

Stojí za to pamätať na zdravý životný štýl, čo nielen zlepší imunitu a zabráni rýchlemu pokroku patologického procesu, ale tiež výrazne zníži riziká iných sprievodných patológií.

Video

Pozrime sa na užitočné video na túto tému:

docent Katedry očných chorôb. | Hlavný redaktor stránky

Vykonáva pohotovostnú, ambulantnú a rutinnú oftalmológiu. Vykonáva diagnostiku a konzervatívnu liečbu ďalekozrakosti, alergických ochorení očných viečok, krátkozrakosti. Vykonáva sondovanie, odstraňovanie cudzích teliesok, vyšetrenie očného pozadia trojzrkadlovou šošovkou a výplachy nazolakrimálnych vývodov.

"! Leto prišlo na svoje. Dusné, horúce...

Čo sa v tomto čase stane s rastlinami, ktoré neboli zaliate včas? Čoskoro vyschnú. To isté sa môže stať človeku, keď mu lekár diagnostikuje Sjögrenovu chorobu.

Je známe, že toto ochorenie je komplexné autoimunitné ochorenie, ktoré si vyžaduje dlhodobú a starostlivú liečbu.

Iný názov pre Sjögrenovu chorobu je choroba sucha. Čo sa deje v tele? Postihnuté sú endokrinné žľazy (predovšetkým slinné a slzné žľazy), v dôsledku čoho vznikajúce protilátky spôsobujú ich zápal.

Príznaky ochorenia

V konečnom dôsledku žľazy vylučujú podstatne menej sekrétu (tekutiny), čo spôsobuje vysychanie slizníc. Pri nedostatku slznej tekutiny sa pacient so Sjogrenovou chorobou sťažuje na pocit fotofóbie, škrabanie a pálenie v oku.

Súčasne dochádza k začervenaniu a zápalu očných viečok a v niektorých prípadoch, keď je poškodená rohovka, zraková ostrosť klesá.

Postihnuté slinné žľazy pri Sjögrenovej chorobe sa zväčšujú, čo prispieva k zmenám oválu tváre. Ďalšie príznaky ochorenia: praskliny v jazyku, suchosť sliznice úst a pier, kŕče v kútikoch úst.

Nedostatok slín vedie k zubnému kazu a vzniku kazu. Bohužiaľ, Sjögrenova choroba postupuje bez zastavenia poškodenia iba žliaz. Následne je zaznamenaná suchosť v slizniciach vnútorných orgánov: pažerák, nos, priedušky, hltan atď.

Dnes v medicíne neexistujú úplné informácie o príčine Sjögrenovej choroby, ako aj o väčšine iných autoimunitných chorôb.

Existujú len predpoklady, že faktory rozvoja ochorenia sú hypotermia a predchádzajúce infekčné ochorenia.

Je tu jeden dôležitý, nespochybniteľný fakt: Sjögrenova choroba je spojená s inými reumatickými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída atď.

Diagnostika

Stanovenie diagnózy tohto ochorenia je pomerne náročná otázka. Problémom je, že pacienti sa pri systémových léziách kĺbov, nervového systému, pľúc, zubov a ústnej dutiny obracajú na špecialistov.

Bolo by dobré, keby zubára napadlo poslať materiál zo slinných žliaz na mikroskopické vyšetrenie, urobiť röntgen slinných ciest a zmerať aj množstvo vylučovaných slín.

Skúsený oftalmológ na vylúčenie (alebo potvrdenie) Sjogrenovej choroby použije Schirmerov test, ktorý do piatich minút ukáže úroveň tvorby slznej tekutiny.

Ak je hodnota testu menšia ako 15 mm, lekár zabezpečuje ďalšie vyšetrenie pacienta vrátane odoslania k reumatológovi.

Sjögrenova choroba je charakterizovaná prítomnosťou proteínov autoimunitného a zápalového pôvodu v krvi, prudkým zvýšením rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR) s normálnymi hodnotami takého dôležitého ukazovateľa, akým je C-reaktívny proteín.

Porovnaním všetkých získaných výsledkov výskumu a s prihliadnutím na vek pacienta komisia lekárov (VKK) rozhodne o stanovení diagnózy. Ochorenie postihuje najmä starších ľudí, u žien je to deväťkrát častejšie ako u mužov.

Konzervatívna liečba Sjögrenovej choroby

Pri absencii závažných komplikácií ošetrujúci lekár predpisuje iba lokálnu terapiu, pretože hydratácia v tomto prípade zohráva kľúčovú úlohu. V sieti lekární nájdete značné množstvo zvlhčujúcich očných prípravkov.

Je však potrebné vziať do úvahy, že jedna skupina dopĺňa nedostatok vlastných sĺz, zabezpečuje lubrikáciu spojovky a rohovky a zabraňuje zápalu. Druhá skupina liekov je určená na obnovu poškodeného epitelu rohovky.

Do prvej skupiny liekov patria očné kvapky lacrisin, natural slza, okvis. Kvapnú sa až 8-krát denne, 1-2 kvapky. Druhou skupinou sú očné gély solcoseryl, actovegin Sú umiestnené za dolným viečkom 2 alebo 3 krát denne.

Existujú aj takzvané rezervné lieky. Ide o imunosupresívne očné kvapky na báze cyklosporínu. Napríklad, restasis, ktorý zlepšuje fungovanie slznej žľazy, zmierňuje zápal a obnovuje lokálnu imunitu.

Lekár predpisuje tento liek opatrne - 1 kvapku dvakrát denne s intervalmi 12 hodín.

Gél sa používa na ošetrenie ústnej dutiny xerostom. Toto je náhrada slín. Zloženie lieku zahŕňalo vitamíny E, B₅, olivový olej, petržlenový extrakt. Zvlhčuje ústnu dutinu, zmierňuje príznaky bolesti a zabezpečuje hojenie rán.

V lekárni nájdete aj zubnú pastu a ústnu vodu s rovnakým názvom. Rany a praskliny v ústach a kútikoch pier sa ošetrujú aplikáciou rakytníkového alebo šípkového oleja.

Na suchú sliznicu nosohltanu sú vhodné kvapky na báze izotonického roztoku - aqualor, ako aj rastlinné oleje: nerafinovaný slnečnicový, olivový, kukuričný a bavlníkový.

Hormóny a cytostatiká sú predpísané iba pri agresívnom priebehu Sjogrenovej choroby, keď sa do patologického procesu zapájajú aj iné životne dôležité orgány a tkanivá. Pri kožnej vaskulitíde je predpísaný prednizolón. Ak je poškodené pľúcne tkanivo - rituximab.

Liečivo, podobne ako iné cytostatiká, inhibuje delenie iba lymfocytov (nie všetkých buniek tela!). S menšími vedľajšími účinkami poskytuje pomerne dlhú dobu remisie.

Ďalšie liečebné a preventívne opatrenia

Aby sa telo nezmenilo na púšť, odporúča sa pacientovi častejšie piť vodu a iné zdravé nápoje, ako sú kompóty, ovocné šťavy, zelený čaj atď.

Používajte zvlhčovače vo vašej obývačke bez použitia klimatizácie. Návšteva kúpeľov, sáun a opaľovanie je kontraindikovaná.

Pokúste sa vyhnúť stresovým situáciám, obmedziť svoje zlé návyky (a), ktoré vyvolávajú exacerbáciu ochorenia. Mimochodom, nikotín je najsilnejším dráždidlom slizníc hrdla, úst a nosa.

Sjögrenova choroba je závažné ochorenie, no pri včasnej a správnej liečbe je prognóza priaznivá. Byť zdravý!

Sjogrenov syndróm („suchý syndróm“) sa prejavuje znížením funkcie exokrinných žliaz v dôsledku tejto patológie, ťažkej suchosti kože a slizníc vagíny, priedušnice, nosohltanu, očí a ústnej dutiny; a pozoruje sa aj zníženie sekrécie tráviacich enzýmov produkovaných pankreasom.

Najčastejšie tento syndróm sprevádza množstvo autoimunitných patológií spojivového tkaniva - dermatomyozitídu, sklerodermiu a v takýchto prípadoch sa nazýva sekundárny Sjögrenov syndróm. Ak sa patológia vyvíja nezávisle, potom názov znie ako primárny Sjogrenov syndróm alebo Sjogrenova choroba.

Podľa nedávnych epidemiologických štúdií môže byť prítomnosť tejto choroby zistená u 0,59-0,77% celkovej populácie planéty, zatiaľ čo u pacientov starších ako 50 rokov sa patológia vyskytuje v 2,7% prípadov. Výskyt žien prevyšuje výskyt mužov 10-25 krát.

Príčiny a mechanizmus vývoja Sjogrenovho syndrómu

Najcharakteristickejšie pre Sjögrenov syndróm je poškodenie slzných a slinných žliaz a zníženie ich funkcie. Výsledkom je zápal a suchosť sliznice spojovky a ústnej dutiny (xerostómia), keratokonjunktivitída, keratitída (zápal rohovky očí).

Príčiny Sjögrenovho syndrómu ešte nie sú úplne objasnené. Medzi najpravdepodobnejšie patrí teória patologickej reakcie imunitného systému organizmu. Táto reakcia sa vyvíja ako odpoveď na poškodenie buniek vonkajších žliaz retrovírusom, najmä vírusom Epstein-Barrovej, vírusom herpes VI, cytomegalovírusom a vírusom ľudskej imunodeficiencie. Napriek významnej podobnosti imunologických porúch so zmenami v tele postihnutom vírusom sa nepodarilo získať priamy dôkaz o úlohe vírusu ako príčiny vývoja patológie.

Samotné vírusy a ich vplyvom zmenené epitelové bunky žliaz sú vnímané imunitným systémom ako antigény (cudzie agens). Imunitný systém vytvára protilátky proti takýmto bunkám a postupne spôsobuje deštrukciu tkaniva žľazy. Ochorenie sa často vyskytuje ako dedičná alebo familiárna porucha, najmä u dvojčiat, čo naznačuje genetickú predispozíciu.

Preto sa predpokladá, že v mechanizme vývoja a výskytu patológie je dôležitá kombinácia mnohých faktorov:

stresová reakcia tela, ku ktorej dochádza v dôsledku imunitnej odpovede;

imunitná regulácia za účasti pohlavných hormónov, o čom svedčí zriedkavý výskyt u osôb mladších ako 20 rokov, pričom u detí sú najčastejšie postihnuté dievčatá;

imunitná kontrola pomocou T lymfocytov;

vírusové;

genetické.

Symptómy Sjögrenovho syndrómu

Všetky príznaky Sjögrenovho syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín:

systémové alebo extraglandulárne - rôzne príznaky, ktoré naznačujú poškodenie rôznych systémov tela a nie sú charakteristické pre túto patológiu;

glandulárne - poškodenie epiteliálnych buniek vylučujúcich žliaz, ktoré je sprevádzané znížením ich funkcií.

Povinným a konštantným príznakom na diagnostiku Sjögrenovho syndrómu je poškodenie slinných a slzných žliaz. V počiatočných štádiách ochorenia pacient pociťuje suchosť slizníc hlavne pri úzkosti alebo zvýšenej fyzickej aktivite s progresiou patológie, pocit sucha sa stáva trvalým, núti pacienta piť jedlo, veľmi často zvlhčovať ústa a používať; kvapky ako umelé slzy na zvlhčenie očí.

Symptómy žliaz

Medzi prejavy kerokonjunktivitídy patrí začervenanie a svrbenie v oblasti očných viečok, pocit pálenia, piesku a škrabania v očiach a periodické hromadenie bieleho sekrétu v očných kútikoch. Vyvinie sa zníženie zrakovej ostrosti, presné opuchy (infiltráty) a krvácania na spojovke, zúženie palpebrálnej štrbiny, zvýšená citlivosť na jasné svetlo - bolesť a bolesť v očiach, slzenie, nepohodlie.

V dôsledku hlbokej suchosti rohovky dochádza k zakaleniu, v dôsledku zhoršenej výživy očí sa začínajú vytvárať trofické vredy rohovky. Vyskytuje sa stafylokoková infekcia a vzniká hnisavá konjunktivitída, ktorá vedie k pomerne závažnej komplikácii vo forme perforácie. Zriedkavo sa zväčšia samotné slzné žľazy.

Chronická parenchýmová parotitída

Je to povinný a druhý konštantný znak Sjögrenovho syndrómu a je charakterizovaný rozsiahlym poškodením tkanív slinných žliaz. Pomerne často je prekurzorom mumpsu zväčšenie krčných a submandibulárnych lymfatických uzlín, kazy mnohých zubov, suchosť a začervenanie v kútikoch pier a stomatitída.

Potom dochádza k suchosti ústnej sliznice a zvýšeniu veľkosti príušných slinných žliaz, menej často - sublingválnych, submandibulárnych, palatinových žliaz. Sucho v ústach sa môže vyvinúť spočiatku s menším fyzickým alebo psycho-emocionálnym stresom, ale s progresiou patológie sa stáva trvalou a vyžaduje neustále zvlhčovanie úst pri jedle, rozprávaní, najmä ak sa konzumujú sladké jedlá.

Ochorenie u polovice pacientov progreduje s rozvojom exacerbácií, počas ktorých sa zväčšujú príušné slinné žľazy a vyvolávajú zmeny kontúr tváre (tzv. „škrečkovská tvár“). Žľazy môžu byť mierne bolestivé pri palpácii alebo úplne bezbolestné. Počas obdobia remisie sa žľazy zmenšujú, ale počas ďalšej exacerbácie môžu zostať zväčšené po celú dobu. Približne u 30% pacientov dochádza k zväčšeniu žliaz nielen s relapsom patológie, ale neustále a postupne.

Sliznica úst a jazyka sa stáva červenou a suchou (lakovanou), niekedy krváca a ľahko sa poraní, zatiaľ čo sliny, ktoré sa uvoľňujú, sú riedke, viskózne a spenené.

V prípade absencie liečby:

uvedené príznaky sa stávajú výraznejšími;

papily jazyka atrofujú a vyhladzujú sa, na jazyku vznikajú záhyby, vzniká glositída (zápal koreňa jazyka), čo výrazne sťažuje prehĺtanie;

na sliznici líc sa objavujú oblasti s keratinizovaným epitelom, sliny úplne chýbajú;

môže sa vyskytnúť vírusová, plesňová alebo bakteriálna infekcia;

na perách sa tvoria kôry a praskliny;

zuby vypadnú úplne alebo čiastočne.

Diagnóza Sjöngrenovho syndrómu je založená na uvedenej skupine symptómov, ďalšie znaky môžu v rôznych obmenách sprevádzať patológiu, nie sú však rozhodujúce pre stanovenie konečnej diagnózy.

Súvisiace príznaky poškodenia žliaz

Suchosť sliznice horných dýchacích ciest.

Spôsobuje chrapot, vyvoláva rozvoj chronickej nádchy a zápalu sliznice vedľajších nosových dutín a stratu sluchu v dôsledku zápalu stredného ucha. Opuch, začervenanie, suchosť a atrofia vaginálnej sliznice vedie k rozvoju chronickej kolpitídy, ktorá je sprevádzaná poklesom libida, svrbením, bolesťou a pálením.

Častým príznakom je zníženie potenia, ako aj suchá pokožka.

Asi 30% pacientov s týmto syndrómom trpí poškodením apokrinných potných žliaz, ktoré sa nachádzajú v oblasti vonkajších genitálií, pubis, dolných častí prednej brušnej steny a podpazušia. To vedie k pigmentácii a olupovaniu kože v týchto oblastiach, v prípade sekundárnej infekcie sa tvoria flegmóny a abscesy.

Symptómy patológií tráviacich orgánov (vyvíja sa v 80% prípadov).

Ide o množstvo ochorení vrátane chronickej cholecystpankreatitídy, gastritídy, chronickej ezofagitídy. Tieto patológie sa prejavujú ako bolesť v pravom hypochondriu a epigastrickej oblasti, bolesť za hrudnou kosťou pri prechode potravy, grganie, nevoľnosť, ktorá v niektorých prípadoch končí zvracaním. Ak dôjde k zníženiu sekrécie tráviacich enzýmov pankreasom, objavuje sa intolerancia mliečnych a mastných výrobkov a vzniká aj klinický obraz zhoršenej funkcie čriev.

Extraglandulárne príznaky

Táto kategória zahŕňa bolesť v kostiach pri absencii zmien v nich (určené pomocou röntgenových lúčov). U 60 % pacientov sa vyskytuje bolesť, stuhnutosť a obmedzenie pohybu v malých kĺboch, čo je obzvlášť citeľné ráno, menej často býva postihnutá pohyblivosť veľkých kĺbov. U 5-10% sa vyvinie bolesť a mierna svalová slabosť a niekedy sa môže vyskytnúť závažný rozsiahly zápal svalových skupín (polymyozitída).

V 50% prípadov Sjöngrenovho syndrómu sa vyvinie tracheobronchitída, ktorá je sprevádzaná dýchavičnosťou a kašľom, rádiografia u 65% pacientov odhalí pľúcnu fibrózu, chronickú intersticiálnu pneumóniu a menej často - suchú a výpotkovú (exsudatívnu) pleurézu.

Väčšina pacientov má diagnostikované zväčšené supraklavikulárne, cervikálne, submandibulárne, okcipitálne lymfatické uzliny v 30-35%, zväčšené lymfatické uzliny (lymfadenopatia) sú generalizované. V takýchto prípadoch dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny.

Rovnaký počet pacientov trpí vaskulitídou (zápalom vnútornej výstelky tepien), ktorá sa vyskytuje pod rúškom vymazaných foriem Raynaudovho syndrómu alebo aterosklerózy (obliterácie) ciev dolných končatín. Poškodenie drobných cievok sa prejavuje v podobe rôznych škvrnitých alebo bodkavých kožných vyrážok, ktoré sú sprevádzané svrbením, horúčkou, pálením, tvorbou vredov a odumretých oblastí kože.

Polyneuropatia (bežná lézia periférneho nervového systému) sa klinicky prejavuje poruchou alebo úplnou stratou citlivosti kože v oblasti chodidiel a rúk (ako „ponožky“ a „rukavice“), menej často môže sa vyvinúť neuritída trojklaného nervu, tvárového nervu, poškodenie ciev membrán miechy a mozgu.

Aj vďaka vyšetreniu je možné odhaliť známky poškodenia štítnej žľazy a zníženie jej funkcie až o 10% a vznik sklonu k alergickým reakciám na mnohé domáce chemikálie, lieky a potraviny.

Diagnostika

Diagnóza „Schöngrenovej choroby“ sa stanovuje na základe prítomnosti dvoch hlavných diagnostických ukazovateľov - parenchýmovej parotitídy a cerakonjunktivitídy, ale až po vylúčení tretieho kritéria - systémového autoimunitného ochorenia (reumatoidná polyartritída, systémový lupus erythematosus). Ak je prítomný tretí indikátor, diagnóza znie ako „Schöngrenov syndróm“.

Laboratórne metódy výskumu sa považujú za dodatočné. Umožňujú vykonávať diferenciálnu diagnostiku a do určitej miery určiť stupeň aktivity patológie:

prítomnosť protilátok proti zložkám bunkových jadier, ktoré sa stanovujú imunofluorescenčnou metódou;

prítomnosť reumatoidného faktora;

zvýšené hladiny imunoglobulínov M, G, A v krvi;

zníženie počtu krvných doštičiek a leukocytov, anémia;

vysoká rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR).

Používa sa aj Schirmerov test, ktorý umožňuje určiť stupeň zníženia sekrécie sĺz po stimulácii slzenia amoniakom, zafarbení spojovky a rohovky špeciálnymi oftalmickými farbivami s následným biomikroskopickým vyšetrením epitelových buniek.

Na štúdium funkčnosti slinných žliaz použite:

mikroskopické vyšetrenie bioptického materiálu (biopat) slinnej žľazy;

sialografia - vykonáva sa pomocou röntgenovej metódy po zavedení kontrastného činidla do kanálikov slinných žliaz, táto technika vám umožňuje identifikovať dutiny v žľaze, ktorých priemer presahuje 1 mm;

metódy stimulovanej a nestimulovanej sialometrie - množstvo slín, ktoré sa vylúči za určitú časovú jednotku.

Liečba Shengrenovho syndrómu

Liečba tohto syndrómu sa uskutočňuje na základe štádia patológie a prítomnosti systémových prejavov.

Na stimuláciu funkcií žľazy sa vykonáva:

subkutánne podávanie galantamínu;

kvapkacie podávanie contrical;

ako symptomatická terapia je predpísaný liek na „umelé slzy“ (očné kvapky) - s vysokou (Oftagel, Vidisik, Lakropos), strednou (Lakrisin), nízkou viskozitou (Natural Tear, Lacrisif);

Na všeobecné posilnenie tela sa vykonáva vitamínová terapia.

V počiatočných štádiách, pri absencii poškodenia iných telesných systémov a neexprimovaných zmien v laboratórnych testoch, sú predpísané dlhé cykly glukokortikosteroidov (Dexametazón, Prednizolón) v malých dávkach.

Ak sú laboratórne indikátory a symptómy výrazne vyjadrené, ale nie sú žiadne systémové prejavy, do liečby kortikosteroidmi sa pridávajú cytostatické imunosupresívne lieky - Azatioprín, Chlorbutín, Cyklofosfamid. Udržiavacia terapia sa vykonáva s rovnakými liekmi niekoľko rokov.

Ak sa objavia príznaky systémového poškodenia organizmu, nevýznamné od štádia ochorenia, okamžite sa na niekoľko dní predpisujú vysoké dávky imunosupresív a kortikosteroidov s postupným prechodom pacienta na udržiavacie dávky.

Pri poškodení obličiek, vaskulitíde, generalizovanej polyneuritíde a iných závažných prejavoch patológie sa k uvedenej liečbe pridáva aj mimotelová liečba – ultrafiltrácia plazmy, hemosorpcia, plazmaferéza.

Ďalšie lieky sú predpísané v závislosti od prítomnosti komplikácií a sprievodných patológií - endocervicitída, pneumónia, gastritída, cholecystitída. V niektorých prípadoch sú potrebné diétne obmedzenia a obmedzená fyzická aktivita.

Sjögrenov syndróm nie je život ohrozujúci stav, ale môže znížiť kvalitu života natoľko, že sa človek stane invalidom. Včasná diagnostika a terapia v počiatočnom štádiu tohto stavu môže výrazne spomaliť vývoj patologického procesu a zabrániť závažným komplikáciám, čím sa zachová schopnosť osoby pracovať.

Sjögrenovu chorobu prvýkrát opísal v 20. storočí očný lekár zo Švédska, po ktorom bol syndróm pomenovaný. História mlčí o tom, kde a kedy sa táto telesná lézia prvýkrát vyskytla.

Dnes je toto ochorenie druhým najčastejším autoimunitným reumatickým ochorením. V USA je viac ako 4 milióny ľudí, ktorí trpia touto zdravotnou poruchou. Včasná diagnóza vám umožňuje začať liečbu včas, inak existuje vysoká pravdepodobnosť rýchlej smrti spôsobenej chorobou.

Čo to je?

Sjögrenova choroba je systémové autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje slinné, potné a slzné žľazy. V súčasnosti nie sú stanovené presné dôvody vývoja takejto nepríjemnej choroby. Tento syndróm môže byť primárny alebo sekundárny:

Primárne ochorenie sa vyvíja ako patologická reakcia tela na retrovírusy.
Sekundárny Sjögrenov syndróm je komplikáciou mnohých ochorení, medzi ktoré patrí cirhóza pečene, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sklerodermia, ochorenia žlčových ciest a difúzne poruchy spojivového tkaniva.

Sjögrenov syndróm postihuje najmä belochov vo veku 20 až 60 rokov. Najčastejšie sú postihnuté ženy - na každých 10 prípadov ochorenia sa vyskytujú iba 2 u mužov. Deti nie sú náchylné na túto poruchu. Včasná diagnostika ochorenia je ťažká kvôli nedostatku zjavných príznakov.

Okrem xerostómie (sucho v ústach) dochádza k nedostatočnej hydratácii očí, ktorá sa neskôr stáva príčinou nepríjemných pocitov vrátane pálenia v očiach. Zraková ostrosť sa môže prudko zhoršiť a môžu sa objaviť príznaky akútnej bolesti. Suché sliznice sú hlavným znakom, ktorý sprevádza Sjogrenovu chorobu.

Včasná diagnostika a liečba Sjogrenovho stavu pomocou liekov a ľudových prostriedkov môže zmierniť stav pacienta a zmierniť niektoré nepríjemné príznaky choroby. Žiadny lekár neposkytne presnú prognózu týkajúcu sa očakávanej dĺžky života pacienta. V niektorých prípadoch môže pacient zostať roky v stave hlbokej remisie a nezaznamenať závažné prejavy ochorenia.

Niekedy má syndróm rýchly priebeh, na pozadí ktorého sa vyvíja poškodenie životne dôležitých orgánov a systémov. U 5 % pacientov sa vyvinie lymfóm, ktorý spôsobí smrť.

Aké sú hlavné prejavy Sjögrenovho syndrómu?

Všetky príznaky Sjogrenovho syndrómu možno klasifikovať ako žľazové a nežľazové.

Ferrous

Sú hlavnými prejavmi ochorenia a sú sprevádzané rôznymi nepríjemnými pocitmi. Porušenie potných žliaz teda vedie k nadmernej suchosti pokožky.

Sjögrenov syndróm vedie k výraznému zníženiu slinenia, pričom sa pozoruje zväčšenie slinných žliaz. Často vzniká mnohopočetný kaz, stomatitída a mumps. Môžu byť tiež zväčšené cervikálne lymfatické uzliny. Niekedy zväčšené slinné žľazy môžu vizuálne zmeniť tvar tváre, čím jej dodajú zaoblenejší vzhľad, ktorý je v lekárskych odkazoch opísaný ako „tvár škrečka“.

V neskorších štádiách ochorenia sa pozoruje porušenie reflexu prehĺtania. Pacienti nemôžu prehĺtať jedlo bez vody. K vizuálnym prejavom sa pridáva suchosť a drobné praskliny na perách, výskyt herpesu, plesňové infekcie.

Sjögrenov syndróm ovplyvňuje fungovanie gastrointestinálneho traktu. Mnoho ľudí sa sťažuje na bolesť v epigastrickej oblasti. Často sa vyvinie ťažká forma gastritídy spôsobená nedostatočnou funkciou endokrinných žliaz. Pacienti pociťujú nevoľnosť, ťažkosti v žalúdku a nedostatok chuti do jedla. Po jedle je diagnostikované grganie vzduchu.

Sjögrenova choroba sa stáva častou príčinou chronickej cholecystitídy a hepatitídy u pacientov, pretože sú poškodené žlčové cesty. Nesprávna funkcia pankreasu vedie k rozvoju pankreatitídy, ktorá je život ohrozujúca.

Neželezné

Neglandulárne symptómy, podobne ako iné autoimunitné ochorenia, môžu byť veľmi rôznorodé. Najčastejšie sa u pacientov vyskytujú príznaky, ako sú:

všeobecná nevoľnosť;
slabosť;
dýchavičnosť;
bolesť kĺbov.

Po prebudení môžete pociťovať stuhnutosť svalov a neschopnosť rýchlo sa pohybovať v priestore. U polovice pacientov je diagnostikovaná dysfunkcia správneho dýchania, kašeľ a kŕče bránice. Dermatologické prejavy zahŕňajú kožné vyrážky na dolných končatinách a bruchu. Vyrážka je sprevádzaná začervenaním a svrbením.

Ďalšími znakmi sú rôzne alergické reakcie na chemikálie, peľ, zvieracie chlpy a slabá tolerancia liekov – antibiotiká, lieky proti bolesti, sulfónamidy.

Liečba Sjögrenovho syndrómu

Komplexná diagnostika všetkých vyššie uvedených prejavov nám umožňuje stanoviť správnu diagnózu a zvoliť liečbu, ktorá pomôže neutralizovať alebo minimalizovať príčiny neuspokojivého zdravia. Samozrejme, povaha liečebného režimu, ktorý by sa mal dodržiavať, bude závisieť od toho, ktoré symptómy prevládajú.

Hlavnou vecou nie je samoliečba, pretože to môže len zhoršiť klinický obraz. V počiatočnom štádiu sa zvyčajne predpisujú nízke dávky imunosupresív a hormonálna liečba. Liečba sa môže uskutočniť podľa nasledujúcej schémy: denný príjem chlórbutínu a prednizolónu. Tieto lieky môžu zmierniť stav pacienta na roky bez toho, aby spôsobili závislosť. Táto metóda sa týka udržiavacej terapie.

Na udržanie ostrosti zraku a boj proti suchým očiam, ktoré sprevádzajú Sjögrenovu chorobu, sa používajú kvapky, ktoré nahrádzajú prirodzené slzy. Môžu to byť lieky ako Umelé slzy, Systane, Artelak, Vidisik, Oftagel a iné. Ich systematické používanie je potrebné aspoň trikrát denne. Aby ste predišli infekciám, môžete si umyť oči roztokmi furatsilínu a chloramfenikolu.

Na zlepšenie stavu ústnej dutiny, ktorej suchosť je spôsobená Sjogrenovým syndrómom, je potrebné použiť novokainové injekcie a užívať lieky, ktoré aktivujú slinenie. Liečba sa môže uskutočniť pomocou lieku Pilocarpine.

Liečba ľudovými prostriedkami pozostáva z vyplachovania úst bylinnými odvarmi, ako je šalvia, dubová kôra, harmanček, plantain. Na starostlivosť o suchú pokožku môžete použiť esenciálne oleje, ako je ruža, levanduľa a pomaranč. S týmto problémom sa dobre vyrovnávajú kokosové, arganové a ľanové oleje.

Najčastejšími a najrozšírenejšími prejavmi tohto ochorenia sú poruchy fungovania žliaz s vnútornou sekréciou – potných, slzných, slinných žliaz. Priaznivú prognózu je možné zaručiť iba kvalifikovanou, systematickou a včasnou liečbou.

lediveka.ru

Sjögrenov syndróm – ako sa vyhnúť zhoršeniu kvality života?

Sjögrenov syndróm je jednou z najčastejších autoimunitných porúch postihujúcich vonkajšie sekrečné žľazy.

Slinné a slzné žľazy trpia v menšej miere žľazy slizníc.

S touto chorobou prestávajú plne fungovať a nevylučujú sekréty v požadovanom množstve.

Čo to je

Kto to prvý diagnostikoval?

Predtým sa nepovažovali za príznaky systémového ochorenia. Pri štúdiu syndrómu švédskemu lekárovi pomohol francúzsky oftalmológ Henry Gougeroth.

Kto je najviac náchylný na ochorenie?

Spúšťačom nástupu ochorenia môže byť stres, prepracovanosť a vírusové infekcie. Sjogrenov syndróm sa často vyskytuje v kombinácii s lupus erythematosus a reumatoidnou artritídou.

Vek a pohlavie osoby

Príčiny

Medzi provokujúce faktory pre rozvoj „suchého syndrómu“ patria vírusové infekcie, prepracovanie, hypotermia a neuropsychický stres.

Symptómy a diagnóza

Najbežnejšie prejavy Sjogrenovho syndrómu sú nasledovné:

xerostómia s normálnymi alebo zväčšenými slinnými žľazami;
suchá keratokonjunktivitída s normálnymi alebo zväčšenými slznými žľazami;
prítomnosť systémových ochorení spojivového tkaniva.

Očné príznaky pri Sjögrenovom syndróme sa vyskytujú v dôsledku zníženej sekrécie sĺz. Pacienti sa sťažujú na pálenie, pocit piesku a škrabanie v očiach. Niektorí pacienti tiež pociťujú začervenanie očných viečok a svrbenie, zníženú zrakovú ostrosť, zúženie palpebrálnych štrbín a nahromadenie viskózneho sekrétu v kútikoch očí.

Pri tomto ochorení dochádza k zápalu rohovky a spojovky oka - vzniká suchá keratokonjunktivitída. Pri Sjögrenovom syndróme sa často pozoruje aj zväčšenie slinných žliaz.

U niektorých pacientov sa v dôsledku zväčšenia párových príušných žliaz mení ovál tváre - v literatúre sa tento jav nazýva „tvár škrečka“.

Liečba

Liečba ľudovými prostriedkami

Sjögrenov syndróm je ochorenie s celým komplexom prejavov a symptómov, takže tradičné metódy liečby možno použiť iba na boj proti symptómom.

Napríklad na suché oči sa používajú rôzne roztoky so zložením blízkym slznej tekutine, na hojenie ústnej sliznice sa používa rakytníkový a šípkový olej.

Na uľahčenie priebehu ochorenia, ako aj na pomoc pri hlavnej liečbe môžete použiť recepty tradičnej medicíny:

Na zvýšenie množstva vylučovaných slín sa oplatí pridať do stravy potraviny, ktoré majú slinný účinok - korenie, horčica, citrón a akékoľvek iné ovocie.
Keďže Sjögrenov syndróm je takmer vždy sprevádzaný poruchami v zažívacom trakte, je potrebné dodržiavať určité výživové pravidlá: šetrnejšie zaobchádzať s potravinami, zaradiť do stravy dostatočné množstvo sacharidov, bielkovín a vitamínov, jesť 5-6 krát za rok. deň v malých porciách.
Kôpor alebo zemiaková šťava pomáha eliminovať účinok červených očí. Aby ste to urobili, navlhčite obväz čerstvo pripravenou šťavou a naneste ju na oči na 20 minút. Po zákroku by ste nemali oči namáhať niekoľko hodín. Odporúča sa nosiť tmavé okuliare, ktoré pomôžu znížiť nepohodlie z príliš jasného svetla.

Pred použitím tradičných receptov na liečbu akejkoľvek choroby sa musíte poradiť s bylinkármi a lekárom, aby ste sa vyhli negatívnym následkom.

Prevencia

Primárna prevencia ochorenia nebola doteraz vyvinutá.

Prognóza a komplikácie

Záver

Video

Pozrime sa na užitočné video na túto tému:

Pomohol článok? Možno to pomôže aj vašim priateľom! Kliknite na jedno z tlačidiel:

moezrenie.com

Žiadne slzy a sucho v ústach – máte Sjögrenovu chorobu

Sjogrenova choroba je ochorenie sprevádzané suchými očami, suchom v ústach, chronickým zápalom kĺbov a ďalšími autoimunitnými ochoreniami.

Prvé dva príznaky stačia na stanovenie diagnózy.

V kontakte s

Príčiny
Symptómy
Diagnostické metódy
Liečba
Liečba ľudovými prostriedkami

Priebeh ochorenia môže byť chronický a subakútny, existujú počiatočné, ťažké a neskoré štádiá ochorenia.

V týchto štádiách sa vyskytujú patologické procesy s rôznym stupňom imunologickej a zápalovej aktivity.

Choroba je rozšírená medzi pacientmi rôzneho veku, v 90 % prípadov ide o ženy v staršom a strednom veku.

Príčiny

Príčiny a mechanizmy ochorenia neboli doteraz stanovené, najčastejšie sa choroba vyvíja v dôsledku autoimunitných faktorov. Svoju úlohu zohráva aj dedičná predispozícia, ochorenie sa často vyskytuje medzi blízkymi príbuznými (najčastejšie v ženskej línii).

Pod vplyvom neznámych faktorov dochádza v organizme k poruche, v dôsledku ktorej sú slinné a slzné žľazy infiltrované T- a B-lymfocytmi.

Súčasne sa v krvi zisťujú protilátky proti epitelovým bunkám postihnutých žliaz, diagnostikuje sa reumatoidný faktor a iné imunologické abnormality.

Symptómy

Príznaky Sjogrenovej choroby sa delia na žľazové a nežľazové.

Ferrous. Hlavným príznakom ochorenia je zníženie syntézy slznej tekutiny, tento jav je sprevádzaný pocitom pálenia v očiach, ako je piesok alebo malé škrabance.

Zároveň sa objavujú príznaky ako začervenanie očí, svrbenie očných viečok, tvorba bielej látky a jej hromadenie v očných kútikoch. Po určitom čase sa prejaví fotofóbia, ktorá vedie k zúženiu očí a zníženiu videnia.

Druhým stálym príznakom patológie je narušenie fungovania slzných žliaz, sprevádzané suchými perami, výskytom zaseknutia, zväčšením lymfatických uzlín a slinných žliaz, stomatitídou a mnohopočetným kazom.

V počiatočných štádiách sa sucho v ústach objavuje len pri zvýšenej fyzickej aktivite a silnom emočnom vzrušení.

Postupne sa príznak stáva trvalým na zvlhčenie ústnej dutiny, je potrebné piť vodu pri jedle alebo pri rozprávaní. Množstvo slín sa výrazne znižuje, pery sa chrumkajú a jazyk je suchý.

Suchosť v nosohltane vyvoláva tvorbu chrastov vo zvukovode a nose, čo bez náležitej liečby vedie k hluchote alebo zápalu stredného ucha.

Ochorenie ovplyvňuje fungovanie gastrointestinálneho traktu, mnohí pacienti sa sťažujú na bolesti v epigastrickej oblasti a často je diagnostikovaná ťažká forma gastritídy, ktorá je výsledkom nedostatočnej funkcie endokrinných žliaz. Choroba je sprevádzaná ťažkosťou v bruchu, nevoľnosťou, nedostatkom chuti do jedla a grganím.

Patológia môže vyvolať hepatitídu, chronickú cholecystitídu, pretože počas choroby sú postihnuté žlčové cesty. V dôsledku zhoršenej funkcie pankreasu vzniká život ohrozujúca pankreatitída.

Neželezné. Príznaky Sjogrenovej choroby môžu byť veľmi odlišné, najčastejšie pacienti pociťujú celkovú nevoľnosť, dýchavičnosť, slabosť a bolesti kĺbov. Po prebudení môže byť kvôli stuhnutiu svalov v 50% prípadov diagnostikovaný kŕč bránice, kašeľ a problémy s dýchaním.

Na bruchu a dolných končatinách sa môže objaviť vyrážka sprevádzaná svrbením a začervenaním.

Ďalšími príznakmi sú alergie na zvieraciu srsť, peľ, chemikálie a ďalším príznakom je intolerancia liekov (sulfónamidy, lieky proti bolesti, antibiotiká).

Diagnostické metódy

Sjögrenova choroba je autoimunitné ochorenie, ktorého príčiny nie sú úplne objasnené.

Patológia vyžaduje starostlivú diagnostiku, ktorej účelom je stanoviť symptómy a zvoliť najvhodnejšiu možnosť liečby, priaznivá prognóza je zaručená iba vtedy, ak sa vykoná včasná, systematická a kvalifikovaná liečba.

Diagnóza sa vykonáva pomocou nasledujúcich metód:

Inštrumentálne vyšetrenie;
Laboratórne údaje;
Klinické príznaky.

Pri vyšetrení špecialista venuje pozornosť predovšetkým symptómom a klinickému obrazu.

Inštrumentálne metódy vyšetrenia:

Shimmer test, ktorý hodnotí fungovanie slzných žliaz;
Farbenie slzných membrán špeciálnym farbivom - táto technika vám umožňuje identifikovať porušenie integrity membrán oka;
Sialografia je technika rádiokontrastného vyšetrenia, počas ktorej sa kontrastná látka vstrekuje do kanálika príušnej slinnej žľazy, rádiografia umožňuje zistiť lokálne dilatácie kanála charakteristické pre toto ochorenie;
Sialometria je technika, ktorá hodnotí objem vylučovaných slín;
Biopsia slinných žliaz, ktorej účelom je zistiť zápal charakteristický pre túto patológiu.

Diagnózu potvrdzujú nasledujúce laboratórne údaje:

Prítomnosť zápalových príznakov v rôznych krvných testoch, charakterizovaných zrýchleným ESR, znížením počtu krvných doštičiek, hemoglobínu, erytrocytov, leukocytov a zvýšením hladiny gamaglobulínu;
Detekcia imunologických porúch (prítomnosť autoprotilátok v krvi).

Liečba je predpísaná až po dôkladnej štúdii symptómov, laboratórnych údajov a inštrumentálneho vyšetrenia.

Liečba

Sjögrenova choroba je pomerne nebezpečná choroba, ktorá môže viesť k invalidite a dokonca k smrti. Komplexná diagnostika všetkých prejavov zneutralizuje alebo zníži príčiny zlého zdravia.

Povaha liečebného režimu bude závisieť od prevalencie určitých symptómov. V prípade Sjögrenovej choroby sa odporúča vyhnúť sa samoliečbe, ktorá môže celkový obraz len skomplikovať. V počiatočnom štádiu je predpísaná hormonálna liečba a nízke dávky antidepresív.

Prednizolón a chlórbutín sa používajú ako udržiavacia liečba; lieky môžu zmierniť stav pacienta na niekoľko rokov bez toho, aby spôsobili závislosť.

Takáto liečba je indikovaná v počiatočných štádiách ochorenia s výraznými poruchami laboratórnych údajov o aktivite procesu.

Pacientom so závažnými prejavmi ochorenia sa predpisujú veľké dávky prednizolónu (po dobu 3 dní) a cyklofosfamidu (raz), po ktorých nasleduje prechod na mierne dávky cytostatík (cyklofosfamid) a prednizolónu.

Na zachovanie zraku a boj proti suchým očiam, ktoré sprevádzajú Sjögrenov syndróm, sa používajú kvapky, ktorých funkciou je nahradiť prirodzené slzy. Môžu to byť Oftagel, Vidisik, Artelak, Systane, Umelé slzy.

Aby sa zabránilo infekciám, oči sa musia umyť roztokmi chloramfenikolu a furatsilínu. Na zlepšenie stavu ústnej sliznice sú predpísané injekcie novokaínu a lieky, ktoré stimulujú slinenie. Terapia zahŕňa aj užívanie lieku Pilocarpine.

Liečba ľudovými prostriedkami

Pri liečbe Sjögrenovej choroby sa najčastejšie používajú aj ľudové recepty, na vyplachovanie ústnej dutiny sa používajú bylinkové odvary (plantain, harmanček, dubová kôra, šalvia) Éterické oleje, medzi ktoré patrí aj olej z pomaranča, levanduľa, ruža, ľan, argan, kokos.

Na odstránenie účinku červených očí sa odporúča použiť šťavu zo zemiakov a / alebo kôpru, ktoré by sa mali namočiť do čerstvo pripravenej šťavy a aplikovať na oči. Po zákroku potrebujú oči odpočinok, neodporúča sa namáhať ich dve až tri hodiny.

Sjogrenova choroba je takmer vo všetkých prípadoch sprevádzaná poruchami vo fungovaní gastrointestinálneho traktu, takže je potrebné jesť správne. Produkty musia prejsť starostlivým spracovaním, vitamíny, sacharidy, tuky a bielkoviny musia byť prítomné v potrave v požadovanom množstve. Odporúča sa jesť malé porcie 5-6 krát denne.

V kontakte s

Vidíte nepresnosti, neúplné alebo nesprávne informácie? Viete, ako vylepšiť článok?

Chceli by ste navrhnúť fotografie k danej téme na zverejnenie?

Pomôžte nám vylepšiť stránku! Zanechajte odkaz a svoje kontakty v komentároch – my sa vám ozveme a spoločne publikáciu vylepšíme!

medoptical.info

Symptómy a liečba Sjögrenovho syndrómu

Sjögrenov syndróm je systémové ochorenie. Ide o druh poškodenia spojivového tkaniva. Ochorenie je chronické, charakterizované suchými sliznicami. Je pozoruhodné, že problém sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov.

Ľudia s reumatoidnou artritídou sa veľmi často stretávajú so „Sjögrenovým problémom“.

Slinné žľazy produkujú tekutý sekrét, ktorý spôsobuje problém. U ľudí, ktorí majú Sjögrenov Sjögrenov syndróm, sekrét silne preniká do telesných tkanív a nasýti ich. Stáva sa to v dôsledku infiltrácie žliaz leukocytmi, ktoré sú potom poškodené. Osoba zažíva silné sucho v ústach a očiach.

V extrémne pokročilých prípadoch dochádza k poškodeniu slizníc gastrointestinálneho traktu, vulvy, vagíny a priedušnice.

Príčiny a symptómy ochorenia

Sicca Sjögrenov syndróm je relatívne mladé ochorenie. Presné dôvody jeho výskytu neboli stanovené. Je známe len to, že má autoimunitnú etiológiu.

Problém môže pravdepodobne nastať na pozadí nasledujúcich ochorení.

Genetická predispozícia.
vírus Epstein-Barr.
Herpes rôznych foriem.
Cytomegalovírus.

Treba poznamenať, že neexistujú žiadne priame dôkazy o vplyve vyššie uvedených faktorov.

Príznaky syndrómu sú rozdelené na nežľazové a žľazové. To znamená, že ochorenie sa môže prejaviť v slinných a iných žľazách či iných orgánoch.

Najprv sa pozrime na prejavy, ktoré ovplyvňujú slinné a iné žľazy:

zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín;
bolestivé pocity;
pocit pálenia a piesku v očiach;
suchosť v oblasti nosa, tvorba kôry vo vnútri;
tracheitída, bronchitída, pneumónia;
bolesť a pálenie v intímnych oblastiach;
silná suchá koža;
znížené potenie;
problémy s gastrointestinálnym traktom.

Liečba Sjögrenovho syndrómu bude závisieť od symptómov. Mnoho pacientov má nasledujúce príznaky:

telesná teplota sa zvyšuje;
silná bolesť kĺbov a svalov;
vyrážka;
problémy s gastrointestinálnym traktom, obličkami, vyjadrené v zápalovom procese;
porušenie krvných ciev a prietoku krvi;
lymfatický zápal;
silná suchosť dýchacieho systému;
pľúcna fibróza;
poškodenie nervov, vyjadrené bolesťou v oblasti, kde prechádzajú;
alergické reakcie.

Ako vidíte, choroba má veľmi výrazné príznaky. Fotografie pacientov vám umožňujú jasne ich vidieť. Mnohí zažívajú silné vyrážky a alergie na rôzne lieky.

Vlastnosti kurzu a diagnostiky

Dnes je diagnostika Sjögrenovho syndrómu úspešná a ľudia toto ochorenie rýchlo identifikujú. Vedené:

laboratórny výskum;
analýza klinického obrazu;
rôzne inštrumentálne vyšetrenia.

Keď je človek chorý:

údaje o krvných testoch sú výrazne narušené;
znižuje sa počet červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov a hemoglobínu;
množstvo gama globulínov sa výrazne zvyšuje.

Pri všeobecnom krvnom teste sa zisťujú rôzne autoprotilátky.

Pre úplnú diagnostiku je potrebné vykonať Schirmerov test. Na základe výsledku sa podáva posúdenie funkcie žliaz.

Sialografia je povinná. Toto je röntgen s použitím kontrastnej tekutiny. Tiež sa vykonáva biopsia slinných žliaz, môže sa použiť na určenie prítomnosti zápalových procesov.

Sjögrenova Larssonova choroba má svoje vlastné charakteristiky. Má 2 typy patológie:

v dôsledku iných autoimunitných problémov (vrátane reumatoidnej artritídy);
nezávislé ochorenie.

Začiatok je charakterizovaný rôznymi spôsobmi. V dôsledku toho ďalší priebeh prebieha inak. Sú 2 typy.

V prvom prípade sú vážne postihnuté rôzne žľazy. Nástup ochorenia je mierny. V priebehu času človek zažije sucho v ústach. Funkcie žliaz sú narušené. Je pozoruhodné, že iné orgány sú zriedkavo ovplyvnené.

V 2. prípade má človek veľmi výrazné primárne príznaky. Existuje zápalový proces s vysokou horúčkou. Zápal postihuje slinné žľazy, kĺby a iné orgány.

Liečba a lieky

Liečba má za hlavný cieľ zbaviť pacienta autoimunitného zápalu a zabezpečiť úplné uzdravenie. Používajú sa na to.

Glukokortikosteroidy.
Cytostatiká.
Masti, krémy, kvapky, ktoré zmierňujú suchosť.
Antimikrobiálna terapia.
Lieky zamerané na liečbu plesňových infekcií.
Aminochinolíny.
Protizápalové lieky.

Na fotografii Sjögrenovho syndrómu môžete vidieť, že ľudia trpiaci touto chorobou majú alergické vyrážky. Preto sa pri liečbe používajú antihistaminiká.

Syndróm je v súčasnosti úspešne liečený vďaka nasledujúcim liekom.

Liečba Sjögrenovho syndrómu ľudovými prostriedkami je veľmi populárna. Na tento účel sa používajú rôzne roztoky, bylinky a infúzie. Najpopulárnejším liekom je zber.

Na prípravu potrebujete:

Šípka;
elecampan;
hloh;
slamienka;
2 litre horúcej vody.

Spôsob aplikácie.

Z každej bylinky musíte vziať 1 polievkovú lyžicu a premiešať.
Všetko zalejeme vriacou vodou.
Užívajte pred jedlom 1 krát denne, nie dlhšie ako 1 mesiac.

Liečba Sjögrenovho syndrómu

Príčiny Sjögrenovho syndrómu

Systémové autoimunitné ochorenie charakterizované chronickým zápalovým procesom v epitelových žľazách s poškodením slzných a slinných žliaz, postupným rozvojom ich sekrečnej nedostatočnosti (takzvaný „syndróm sucha“), ako aj rôznymi systémovými prejavmi.

Sjögrenov syndróm je lézia slzných a slinných žliaz s rozvojom a, ktorá je sprevádzaná reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus (SLE), systémovou sklerodermiou (SSc), chronickou autoimunitnou hepatitídou, primárnou biliárnou cirhózou a inými autoimunitnými ochoreniami. Je zvykom rozlišovať primárny a sekundárny Sjögrenov syndróm.

Ochorenie sa vyskytuje prevažne u žien v strednom veku, pomer postihnutých žien k mužom presahuje 9:1. Prevalencia Sjogrenovej choroby v bežnej populácii sa pohybuje od 0,1 do 0,8 % a medzi ľuďmi nad 50 rokov je to asi 3 %. Výskyt Sjogrenovho syndrómu pri reumatoidnej artritíde je 15-30%, SSc - do 20%, SLE - 10%, primárna biliárna cirhóza a chronická autoimunitná hepatitída - 30-80%. Pacienti so „suchým syndrómom“ často vykazujú kombináciu Sjögrenovho syndrómu s reumatoidnou artritídou (asi 50%), v iných prípadoch - kombináciu Sjögrenovho syndrómu s inými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, polymyozitídou, chronickými autoimunitnými ochoreniami pečene a štítnej žľazy.

Etiológia ochorenia nie je známa. Za pravdepodobný etiologický faktor sa považuje chronická vírusová infekcia, ktorá môže naznačovať detekciu vírusom podobných častíc, antigénu HBs, vírusu Epstein-Barrovej v epiteli slinných žliaz a zvýšenú hladinu protilátok proti retrovírusom a herpes vírusom v krv pacientov.

O genetickej predispozícii na Sjogrenovu chorobu svedčí časté prenášanie určitých HLA antigénov (B8, DR3, Dw3, DRw52) a zvýšený výskyt medzi krvnými príbuznými pacientov.

Hlavnou patogenetickou väzbou je rozvoj autoimunitných reakcií s tvorbou orgánových autoprotilátok proti bunkám vývodov slzných, slinných a iných exokrinných žliaz (pankreas, parietálne bunky žalúdka atď.), ako aj orgánovo nešpecifických autoprotilátok. - RF, ANF, protilátky proti Ro antigénom (SS-A ) a La (SS-B). Tento proces je vyvolaný faktormi prostredia, s najväčšou pravdepodobnosťou vírusmi, ktoré spôsobujú expresiu antigénu HLA-DR a translokáciu autoantigénov na membrány epitelových buniek, v dôsledku čoho tieto bunky získavajú svoje vlastné antigénne vlastnosti.

Nadprodukcia autoprotilátok vedie k tvorbe veľkého počtu CEC, ktoré zohrávajú významnú úlohu pri vzniku systémových prejavov ochorenia. U 30% pacientov sa lymfoidná infiltrácia šíri do iných tkanív a orgánov, v dôsledku čoho je narušená činnosť pľúc, obličiek, ciev, svalov, tráviaceho traktu. Poškodenie exokrinných žliaz a systémové prejavy sú spojené s poly- a oligoklonálnou aktiváciou B buniek. Pri aktivácii monoklonálnych B-buniek existuje vysoké riziko vzniku malígnych lymfómov.

V počiatočných štádiách ochorenia sa môžu slinné, slzné a iné exokrinné žľazy zväčšiť v dôsledku zápalového procesu s výraznou infiltráciou lymfocytov a plazmatických buniek, sústredených hlavne okolo kanálikov. Následne sa infiltrácia šíri do parenchýmu žľazy s rozvojom deštruktívnych zmien v acini, ich atrofiou s nahradením tukovým a fibróznym tkanivom a postupnou tvorbou sekrečnej insuficiencie. V tomto prípade je stróma a čiastočná štruktúra žliaz mierne poškodená.

Pri rozvoji atrofie sekrečných buniek sú dôležité nielen zápalové zmeny, ale aj zvýšenie tlaku v dôsledku zúženia a obliterácie lúmenu vývodov. Najprv k tomu dochádza v dôsledku infiltračného edému stien a neskôr v dôsledku proliferácie duktálnych epitelových buniek a fibrózy.

Charakteristické pre Sjogrenovu chorobu je tvorba myoepiteliálnych ostrovčekov - ložísk proliferácie a metaplázie duktálneho epitelu, obklopených lymfocytmi. V neskorších štádiách patologického procesu sa žľaza zmenšuje a jej normálna architektúra je narušená. V histologickom obraze dominujú fibrózne zmeny s lymfoidnými folikulmi a myoepitelovými ostrovčekmi. Patomorfologické zmeny sa nachádzajú nielen vo veľkých (iliakálnych, submandibulárnych), ale aj v malých slinných žľazách, sliznici ďasien a podnebia, žľazách priedušiek, žalúdka, pohlavných orgánov a potných žliaz. U niektorých pacientov strácajú lymfocytárne infiltráty v exokrinných žľazách, vnútorných orgánoch a lymfatických uzlinách svoj klasický benígny charakter: bunky sa stávajú polymorfnými, zisťujú sa známky invazívneho šírenia a je narušená normálna štruktúra lymfatických uzlín a žľazového tkaniva. Tento histologický obraz sa označuje ako „pseudolymfóm“. Pod vplyvom liečby glukokortikoidmi sa takéto zmeny začínajú obracať. Treba však pripomenúť, že u pacientov so Sjogrenovou chorobou je zvýšené riziko vzniku malígnych lymfómov.

Klasifikácia Sjögrenovej choroby sa robí podľa niekoľkých kritérií a je prezentovaná takto:

s prúdom:
- subakútny,
- chronické;
podľa štádia vývoja:
- počiatočné,
- vyjadrený,
- neskoro;
podľa stupňa aktivity:
- minimum,
- mierny,
- vysoká.

Klinické prejavy Sjogrenovej choroby pozostávajú zo známok poškodenia exokrinných žliaz a systémových zmien. Hlavné klinické príznaky sú spojené s poškodením slzných a slinných žliaz. Najčastejšie je prvým príznakom ochorenia suché oči – xeroftalmia, spojená s nedostatočnou tvorbou sĺz. Nachádza sa u všetkých pacientov.

Typickými ťažkosťami sú svrbenie, pocit suchosti, „piesok v očiach“, pálenie a bolesť očných buliev s namáhaným videním. Tieto nepríjemné pocity sa ku koncu dňa zintenzívňujú v dôsledku odparovania vlhkosti z povrchu očí, keď boli otvorené. Pokles slzenia až po úplnú absenciu sĺz je badateľný najmä pri negatívnych emóciách (pacienti nemôžu plakať) a pri pôsobení dráždivých látok.

Pri vyšetrení sa odhalia známky podráždenia, spojovkové a perikorneálne cievy sú rozšírené, okraje viečok sú stenčené a hyperemické. V kútikoch očí sa môže nahromadiť malé množstvo hustého viskózneho sekrétu bielej alebo žltkastej farby, ktorý má hlienovo-vláknitú štruktúru v dôsledku deskvamovaných buniek epitelu rohovky a mucínových filamentov. V závažných prípadoch sa objavuje fotofóbia a znížená zraková ostrosť.

V dôsledku oslabenia baktericídneho účinku lyzozýmu obsiahnutého v slzách sa zvyšuje sklon k sekundárnej infekcii. V prípade infekcie sú možné ťažké komplikácie - splynutie viečok s očnou guľou, ulcerózna keratitída, perforácia rohovky s hrozbou uveitídy, sekundárny glaukóm a strata zraku.

Druhým dôležitým, aj keď menej špecifickým príznakom je xerostómia. Znížená tvorba slín je dôsledkom chronickej parenchýmovej sialadenitídy. Sucho v ústach môže byť po dlhú dobu bezvýznamné; Dokonca aj v prítomnosti histologických príznakov sialadenitídy môže množstvo slín zostať dostatočné na pomerne dlhú dobu, aby nespôsobovalo zjavné nepohodlie. Niekedy si pacienti všimnú, že po stimulácii (žuvanie citróna, konzumácia kyslých potravín) sa uvoľňuje veľké množstvo hustých (stagnujúcich) slín. V typických prípadoch sa príznaky xerostómie objavujú najskôr sporadicky – pri vzrušení, pri dlhom rozhovore a časom sa stanú trvalými. Pacient je nútený piť tekutinu počas rozprávania, spánku v noci a konzumácie suchého jedla. Horúce a korenené jedlá spôsobujú pálenie a bolesť ústnej sliznice. Nepohodlie a sucho v ústach sú také závažné, že sťažujú žuvanie, tvorbu bolusu a prehĺtanie. Chuťové vnemy sa môžu meniť.

Charakteristický je skorý vývoj a rýchla progresia mnohopočetného kazu krčka maternice. Pri vyšetrení je sliznica ústnej dutiny svetloružová, opuchnutá, ľahko poranená, je málo voľných slín, je spenená alebo viskózna. Jazyk je suchý, hladký, jasne červený, červený okraj pier je suchý, pokrytý krustami, trhliny a zápaly sa nachádzajú v rohoch úst (uhlová stomatitída). Často dochádza k sekundárnej infekcii a vzniká plesňová, menej často bakteriálna alebo vírusová stomatitída.

V neskorom štádiu ochorenia sa sliny prakticky nevylučujú, pacient stráca schopnosť rozprávať a jesť bez zvlhčovania úst. Vyskytuje sa keratóza sliznice, atrofia papíl jazyka, vypadávanie zubov.

Dôležitým znakom chronickej sialadenitídy je zvýšenie príušných slinných žliaz. Nachádza sa u 60% pacientov. Toto zvýšenie môže byť bilaterálne, jednostranné alebo asymetrické. V prípade pomalého nárastu je palpácia žliaz bezbolestná alebo mierne bolestivá. U polovice pacientov s mumpsom má recidivujúci priebeh mimo exacerbácie, zväčšenie žliaz môže byť nebadateľné. Recidívy mumpsu sú sprevádzané opuchom a citlivosťou žliaz, ťažkosťami s otváraním úst a trigeminálnou senzorickou neuropatiou.

Akútna bolesť v žľazách, lokálna hyperémia a hypertermia, vysoká horúčka, výtok hnisu z kanálikov žliaz naznačujú pridanie sekundárnej infekcie. Zvyčajne je to dôsledok porušenia odtoku slín v dôsledku krútenia, nerovnomerného rozšírenia a opuchu stien slinných kanálikov vo vnútri žľazy. Najmenej 10 % pacientov so sialadenitídou diagnostikovanou pomocou inštrumentálnych metód nevykazuje zväčšené žľazy. Menej často sa zväčšujú submandibulárne a sublingválne slinné žľazy. Pre Sjögrenov syndróm nie je typické zväčšenie slinných žliaz a zjavné klinické príznaky recidivujúceho mumpsu.

Charakteristický je vznik suchej (atrofickej) tracheobronchitídy, pri ktorej hustý hlien spôsobuje silný suchý kašeľ, niekedy s bronchospazmom. Často sú príznakmi Sjögrenovej choroby suchá a šupinatá koža, hyperkeratóza a znížené potenie. Poškodenie apokrinných žliaz ženských vonkajších genitálií je u 30 % pacientok sprevádzané suchosťou a atrofiou vaginálnej sliznice. U žien počas menopauzy sú javy atrofickej kolpitídy navrstvené involutívnymi zmenami v dôsledku nedostatku estrogénu. Je možné vyvinúť chronickú gastritídu so sekrečnou insuficienciou, až achýliou a znížením exokrinnej funkcie pankreasu. U značného počtu pacientov však hypofunkcia týchto žliaz nie je sprevádzaná klinickými príznakmi.

Systémové prejavy Sjogrenovej choroby sú pre diagnostiku druhoradé, hoci sa vyskytujú pomerne často a niekedy určujú prognózu. Kĺbový syndróm sa pozoruje u dvoch tretín pacientov. Má benígny priebeh. Častejšie sa vyskytujú epizodické artralgie s menšou rannou stuhnutosťou, ktorá zmizne sama od seba alebo po užití NSAID.

Cievne poškodenie sa môže prejaviť ako Raynaudov syndróm (až 40% pacientov) alebo purpura (5-10% pacientov). Pri výskyte Raynaudovho syndrómu hrá dôležitú úlohu zvýšená viskozita krvi a podiel vaskulitídy je nevýznamný. Preto sú záchvaty periférnych vazospazmov často neklasické (1-2 fázy) a ťažký priebeh s tvorbou vredov a nekróz je extrémne zriedkavý. Opakovaná hemoragická vyrážka je tiež spojená s hyper-beta-globulinémiou a má ortostatické znaky: objavujú sa malé bodové krvácania, petechie, ktoré stúpajú od chodidiel ku kolenám, na stehnách a bruchu. Pri dlhotrvajúcej purpure zostáva hyperpigmentácia kože hemosiderínového typu. Veľmi zriedkavo sa vyvinie kryoglobulinemická purpura s ulceróznou nekrotizujúcou vaskulitídou kože, sprevádzanou poškodením mozgových ciev, polymyeloradikuloneuritídou, hepatitídou a môže určiť životnú prognózu. Niekedy môže byť prvým prejavom Sjögrenovej choroby žihľavková vaskulitída.

Spomedzi chorôb tráviaceho traktu je najčastejšia (asi 30 % pacientov) dysfágia – diskomfort pri konzumácii pevnej stravy. Je spojená s ťažkosťami s prehĺtaním v dôsledku xerostómie a suchosti sliznice pažeráka a s hypotenziou pažeráka. Žalúdočná dyspepsia a príznaky kolitídy sa vyskytujú pomerne často, ale zriedkavo sú závažné.

Pri kryoglobulinémii sa prirodzene rozvíja hepatitída. Mierne zväčšenie pečene v kombinácii so stredne závažnými laboratórnymi príznakmi zhoršenej funkcie pečene je často dôsledkom hepatotoxického účinku liekov používaných pri liečbe Sjögrenovej choroby. U 20 % pacientov sa zistí lymfadenopatia – regionálna (zväčšené podčeľustné, krčné, nadklíčkové uzliny) alebo generalizovaná. Pri cielenom röntgenovom a funkčnom vyšetrení možno takmer u polovice pacientov nájsť príznaky intersticiálnej pneumónie, klinicky je však táto patológia celkom mierna, kašeľ a dýchavičnosť sa zvyčajne vyskytujú sporadicky. Recidívy suchej alebo efúznej pleurisy s malým množstvom exsudátu spravidla rýchlo prechádzajú a nevyžadujú liečbu. Intersticiálna pľúcna fibróza (fibrózna alveolitída) sa vyvíja veľmi zriedkavo.

Poškodenie obličiek sa pozoruje u 10-30% pacientov. Ide hlavne o tubulárnu patológiu - tubulárnu acidózu, aminaciduriu, fosfatúriu, ktorá sa vyvíja v dôsledku lymfoplazmocytárnej infiltrácie epitelu renálnych tubulov. U niektorých pacientov sa vyvinie nefrogénny diabetes insipidus a chronické zlyhanie obličiek. Difúzna membránová glomerulonefritída sa vyskytuje veľmi zriedkavo. Závažné formy glomerulonefritídy sa pozorujú u pacientov s kryoglobulinémiou.

Neexistuje žiadna srdcová patológia špecifická pre Sjögrenovu chorobu. Asymptomatická perikarditída a diastolická dysfunkcia ľavej komory sú diagnostikované veľmi zriedkavo.

Pre pacientov so Sjögrenovou chorobou je typický rozvoj alergických reakcií na mnohé lieky a potraviny. Pri Sjögrenovom syndróme je povaha poškodenia orgánov a systémov určená základným ochorením.

Ako liečiť Sjögrenov syndróm?

V počiatočnom štádiu Sjogrenovej choroby sa pri absencii systémových prejavov predpisuje 5-10 mg prednizolónu v kombinácii s aminochinolínovými liekmi (plaquenil alebo delagil).

U pacientov so systémovými léziami sa používa kombinácia glukokortikoidov s vysokými dávkami chlórbutínu alebo cyklofosfamidu. Dávka prednizolónu v závislosti od stupňa aktivity ochorenia je 10-40-60 mg denne. Po dosiahnutí remisie udržiavacia dávka prednizolónu nepresahuje 5 mg denne.

Liekom voľby na základnú liečbu Sjögrenovej choroby je chlorobutín, ktorý sa užíva niekoľko rokov: počas prvého roka - 2-4 mg denne, v druhom roku - v rovnakej dávke každý druhý deň, v treťom roku - po 2 dňoch, potom - dvakrát týždenne. Účinnosť iných cytostatických imunosupresív pri Sjögrenovej chorobe (metotrexát, azatioprín, cyklosporín A) nebola preukázaná.

Osobám s krízovým priebehom Sjogrenovej choroby a rozvojom generalizovanej vaskulitídy alebo masívnej lymfoplazmocytárnej infiltrácie orgánov a tkanív je predpísaná kombinovaná pulzná terapia: metylprednizolón v izotonickom roztoku chloridu sodného alebo roztoku glukózy 3 dni po sebe, 2. deň cyklofosfamid sa pridá do kvapkadla s metylprednizolónom. Hlavnými indikáciami pulznej terapie sú ulcerózno-nekrotizujúca vaskulitída, poškodenie periférneho a centrálneho nervového systému, imunokomplexná kryoglobulinemická nefritída, predĺžené masívne zväčšenie slinných žliaz s biopsiou potvrdenou výraznou lymfoidnou infiltráciou a syntézou monoklonálnych imunoglobulínov, pseudolymfóm a niektoré typy benígne lymfómy, lymfoidná infiltrácia pľúc a alveolárna pľúcna fibróza. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii a trombocytopénii sa klasická pulzná terapia vykonáva bez pridania cyklofosfamidu. V obzvlášť závažných prípadoch možno pulznú terapiu kombinovať s metódami eferentnej terapie - plazmaferéza, kryoferéza, dvojitá plazmová filtrácia.

Indikácie na použitie eferentnej terapie zahŕňajú ulcerózno-nekrotizujúcu vaskulitídu, polyneuritídu a poškodenie centrálneho nervového systému, kryoglobulinemickú nefritídu, kryoglobulinémiu s monoklonálnou hyper-β-globulinémiou. Zatiaľ neexistujú dôkazy o účinnosti anticytokínových liekov pri Sjögrenovej chorobe.

V prítomnosti xeroftalmie sa neustále vykonáva substitučná liečba: instilácia takzvaných umelých sĺz (napríklad metylcelulózy), iných hydrofilných polymérov (napríklad polyvinylpyrolidónu) do očí 3 až 8 krát denne. Akumulácii viskózneho hlienu sa zabráni instiláciou 5-10% roztoku acetylcysteínu, trypsínu alebo chemotrypsínu. Obzvlášť dôležité je používanie mäkkých hydrofilných kontaktných šošoviek a utesnených okuliarov na zníženie odparovania vlhkosti z povrchu očí. Sekrečnú aktivitu slzných žliaz možno stimulovať užívaním brómhexínu v dennej dávke 24-48 mg.

Ak je sekrécia sĺz aspoň čiastočne zachovaná, vykonávajú sa menšie chirurgické zákroky zamerané na blokovanie sekrécie sĺz cez nazolakrimálne vývody. V prípade sekundárnej infekcie sú predpísané antimikrobiálne a antifungálne lieky.

U pacientov s xerostómiou sa má predpisovať pravidelné vyplachovanie úst. Na stimuláciu tvorby slín môžete použiť mätové a citrusové pastilky, ktoré neobsahujú cukor, alebo pilokarpínové tablety. Dokázaná je účinnosť cevimelínu, derivátu acetylcholínu s vysokou podobnosťou s muskarínovými receptormi epitelu slinných a slzných žliaz.

Aby ste predišli zubným komplikáciám, mali by ste starostlivo dodržiavať ústnu hygienu, často používať fluoridovanú zubnú pastu a pridávať fluorid sodný do oplachovacích roztokov. Na liečbu sekundárnej kandidózy sú predpísané flukonazol a nystatín. Pri lokálnej liečbe sialadenitídy sa využívajú aplikácie dimexidu s hydrokortizónom a heparínom. Vykonajte 10-15 procedúr po dobu 20-30 minút.

Na suchú priedušnicu a priedušky sú predpísané brómhexín a acetylcysteín na suchú pokožku a vagínu, zmäkčujúce krémy a gély; Nevyhnutnou podmienkou účinnej liečby Sjögrenovho syndrómu je liečba základného ochorenia.

S akými chorobami to môže súvisieť?

Poškodenie orgánov v dôsledku Sjögrenovej choroby postihuje mnoho orgánov a systémov a prejavuje sa nasledujúcimi ochoreniami:

slinné žľazy - parenchýmová sialadenitída, zväčšenie slinných žliaz, hypofunkcia slinných žliaz;
zrakový systém a slzné žľazy - suchá konjunktivitída, blefarokonjunktivitída, suchá keratokonjunktivitída, hlboká xeróza rohovky, hypolakrimia;
sliznice ústnej dutiny, nosohltanu, priedušnice, priedušiek, vagíny - stomatitída, suchá nazofaryngolaryngitída, suchá tracheobronchitída, suchá kolpitída;
retikuloendoteliálny systém - regionálna alebo generalizovaná lymfadenopatia, hepatomegália, pseudolymfóm, lymfóm;
kĺby a svaly - artralgia, rekurentná neerozívna artritída, myozitída, myalgia;
kardiovaskulárny systém - Raynaudov syndróm, vaskulitída, purpura;
pľúca - intersticiálna pneumónia, alveolárna pľúcna fibróza, recidivujúca pneumónia;
obličky - tubulárna acidóza, imunokomplexná glomerulonefritída, difúzna glomerulonefritída;
tráviaci trakt - hypotenzia pažeráka, atrofická gastritída, pankreatitída;
nervový systém - neuritída trigeminálneho a tvárového nervu, polyneuropatia, polyneuritída, cerebrovaskulitída.

V dôsledku rozvoja atrofickej tracheobronchitídy sú často komplikácie recidivujúce bakteriálne pneumónie a bronchitídy. Pacienti so Sjögrenovou chorobou majú v porovnaní s bežnou populáciou 44-násobne zvýšené riziko vzniku beta bunkového lymfómu. Najnáchylnejší na vznik malígnych lymfómov sú pacienti s lymfadenopatiou, výrazným a dlhotrvajúcim zväčšením príušných žliaz, ich ožiarením, kožnou nekrotizujúcou ulceróznou vaskulitídou, periférnou neuropatiou, pretrvávajúcou nízkou horúčkou, anémiou, lymfopéniou a hypokomplementémiou. Podozrenie na rozvoj lymfómu je potrebné v prípade výskytu alebo pretrvávania horúčky a lymfadenopatie na pozadí zníženia imunologickej aktivity Sjögrenovej choroby (zníženie obsahu beta globulínov, titra reumatoidného faktora atď.).

Liečba Sjögrenovho syndrómu doma

Liečba Sjögrenovho syndrómu je prípustné doma, ale pacient musí byť zaregistrovaný v ambulancii a pravidelne navštevovať zdravotnícke zariadenie na vyšetrenia a lekárske konzultácie. Pravdepodobná je revízia liečebnej stratégie na základe ich výsledkov.

Prognóza života so Sjogrenovou chorobou je vo všeobecnosti priaznivá. Výrazne sa zhoršuje s rozvojom lymfómov. Včasná adekvátna terapia s použitím glukokortikoidov a cytostatík niekoľkonásobne znižuje riziko vzniku lymfómov, zlepšuje priebeh ochorenia a pracovnú prognózu. Včasná liečba môže zabrániť závažným oftalmologickým, zubným a systémovým komplikáciám.

Prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácie, progresie Sjogrenovej choroby a rozvoja komplikácií (infekcie, lymfómy). Dosahuje sa to včasnou diagnostikou a adekvátnou liečbou, ktorej obsah sa mení v závislosti od aktivity, priebehu a štádia ochorenia. Dôležité je cielené vyhľadávanie príznakov Sjogrenovho syndrómu pri reumatoidnej artritíde, systémových ochoreniach spojivového tkaniva a ochoreniach pečene.

Aké lieky sa používajú na liečbu Sjögrenovho syndrómu?

V počiatočnom štádiu sú predpísané aminochinolínové lieky:

- 0,4 g denne; zvyčajne v kombinácii s 5-10 mg;
- 0,25 g denne; zvyčajne v kombinácii s 5-10 mg prednizolónu.

Pre systémové lézie:

- 4-8 mg v kombinácii s glukokortikosteroidmi;
- 200 mg intramuskulárne 1-3 krát týždenne.

Osoby s krízovým priebehom Sjogrenovej choroby s rozvojom generalizovanej vaskulitídy alebo s masívnou lymfoplazmacytickou infiltráciou orgánov a tkanív:

- 1000 mg na 1 m2 povrchu tela intravenózne v 200 ml izotonického roztoku chloridu sodného alebo 5% roztoku glukózy počas 40-60 minút počas 3 po sebe nasledujúcich dní;
- 1000 mg na 1 m2 povrchu tela sa na 2. deň kombinuje s metylprednizolónom.

Liečba Sjögrenovho syndrómu tradičnými metódami

Liečba Sjögrenovho syndrómu nezahŕňa použitie ľudových prostriedkov, pretože nemajú mechanizmus na ovplyvňovanie zmien v exogénnych žľazách a spojivovom tkanive, ktoré sa vyskytujú počas choroby.

Liečba Sjögrenovho syndrómu počas tehotenstva

Sjogrenova choroba nie je kontraindikáciou tehotenstva, ale iba pri absencii funkčných porúch vnútorných orgánov. Typicky je manažment tehotenstva a pôrodu určený aktivitou ochorenia a rizikom jeho kombinácie so sklerodermiou, systémovým lupus erythematosus a artritídou. Tehotenstvo zvyčajne neovplyvňuje priebeh ochorenia, ak bolo predtým kontrolované.

Žene so Sjögrenovým syndrómom sa odporúča podstúpiť hospitalizáciu v počiatočných štádiách na objasnenie diagnózy, identifikáciu charakteristík priebehu ochorenia a rozhodnutie o možnosti pokračovania tehotenstva a rozvoja taktiky liečby.

Akých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte Sjögrenov syndróm?

Typickými zmenami pri Sjögrenovej chorobe sú zvýšenie ESR, hladiny CRP, hyper- a dysproteinémia, polyklonálna hyper-beta-globulinémia a u niektorých pacientov - stredne závažná anémia a leukopénia. Vo viac ako 80 % prípadov sa zistí RF a ANF bodkovaného typu luminiscencie vo vysokých titroch. Protilátky proti DNA sa však nachádzajú veľmi zriedkavo.

Najvýznamnejšími imunologickými markermi Sjogrenovej choroby (špecifickosť dosahuje 90 %) sú protilátky proti rozpustným jadrovým antigénom Ro (SS-A) a La (SS-B), nachádzajú sa u 70 % pacientov. Pri Sjögrenovom syndróme sa pozitívny test na tieto protilátky vyskytuje 2-4 krát menej často a na pozadí RA a SSc sa protilátky proti Ro (SS-A) nachádzajú oveľa častejšie ako proti La (SS-B). Dôležité je, že vysoké titre protilátok súčasne proti obom antigénom sa nachádzajú len pri Sjögrenovej chorobe a SLE so sprievodným Sjögrenovým syndrómom a pozitívny test na protilátky proti La (SS-B) pri absencii protilátok proti Ro (SS-A) - len pri Sjögrenovej chorobe.

Sjögrenova choroba je charakterizovaná zvýšením obsahu niekoľkých alebo všetkých tried imunoglobulínov a vysokou hladinou CEC. U tretiny pacientov sa kryoglobulíny nachádzajú v krvi, u niektorých so sprievodnou hypokomplementémiou.

Na objektivizáciu xeroftalmie sa používa Schirmerov test: farbenie rohovky a spojovky ružovým bengálom. Schirmerov test sa vykonáva takto: ohnutý koniec prúžku laboratórneho filtračného papiera o šírke 5-6 mm sa vloží za spodné viečko, pacient sa vyzve, aby zavrel oči a po 5 minútach sa dĺžka navlhčeného prúžku posúdené, počnúc bodom záhybu. Test sa považuje za pozitívny, ak je dĺžka navlhčeného segmentu menšia ako 15 mm. Bengálska ružová (1% roztok) sa aplikuje na spojovku a rohovku a hodnotí sa prítomnosť farbiva a lokalizácia jeho fixácie. Miesta, kde nie je epitel alebo kde je zmenený, sú prelakované. To naznačuje vážne suché oko, ktoré viedlo k poškodeniu tkaniva rohovky. Pri xeroftalmii je zóna maximálnej fixácie farbiva umiestnená rovnobežne s palpebrálnou štrbinou, kde sa predlžuje kontakt so vzduchom a odparovanie vlhkosti.

Poškodenie malých slinných žliaz sa dá dokázať vyšetrením biopsie sliznice dolnej pery. Nie je potrebná biopsia veľkých žliaz, pretože procesy infiltrácie v malých a veľkých slinných žľazách prebiehajú paralelne. Histologické príznaky poškodenia slinných žliaz pri Sjögrenovej chorobe a Sjögrenovom syndróme sú rovnaké.

Na diagnostiku parenchýmovej parotitídy sa používa sialografia (röntgenové vyšetrenie príušných žliaz po zavedení rádiokontrastnej látky do vývodu príušnej žľazy), sialometria (hodnotenie nestimulovaného a stimulovaného toku slín) a scintigrafia (hodnotenie rýchlosti sekrécie slín) sa tiež používajú.

Klinické a laboratórne prejavy závisia od priebehu a stupňa aktivity ochorenia.

Chronický priebeh sa pozoruje u 40% pacientov, častejšie u starších ľudí. Choroba začína postupne, pacient si ju nevšimne. Prevažujú známky poškodenia exokrinných žliaz, primárne slinné a slzné žľazy systémové prejavy takmer chýbajú; Prvými prejavmi sú postupné zväčšovanie príušných slinných žliaz, suchosť, svrbenie a pálenie v očiach, sucho v ústach, progresívny krčný kaz, artralgia. Laboratórne parametre sa počas exacerbácií zmenili len málo, pozoruje sa mierne zvýšenie ESR, mierna hyper-beta-globulinémia (do 26 %) a reumatoidný faktor v nízkych titroch.

Pre väčšinu pacientov je typický subakútny priebeh, kedy ochorenie debutuje v mladom veku. Začiatok ochorenia je pomerne jasný: vyvíja sa mumps s lokálnymi príznakmi zápalu, horúčkou, polyartritídou alebo intenzívnou artralgiou, často v kombinácii s konjunktivitídou, hemoragickou vyrážkou. Analýzy odhaľujú anémiu, významné zvýšenie ESR, obsah beta globulínu, CEC, vysoké titre RF a ANF. Vysoká laboratórna aktivita pretrváva počas celého ochorenia.